Etiopatogenia En adultos,las eritrodermias pueden ser complicacinde una dermatosis consecutiva a la de medicamentos localeso de glucocorticoiDefinicin Dermatosis crnicas generalizadas

aplicacin tambinpueden constituidas por eritema y descamacin;este sn- despor cualquierva, o a infecciones; a frmacos de administracin sistmica o a una drome puede ser congnito o adquirido y aparecer deberse maligna. En niospueden sercongnitas o adsobrepiel sanao dermatosisprevia, o puede ser una afeccin (cuadro quiridas 13-1). reaccin a medicamentos,linfoma o idioptico. Sinonimia Dermatitis exfoliativa. Datos epidemiolgicos Se calculan uno a dos casos por 100 000 pacientesen general; en servicios de dermatologa la frecuencia anual es menor de uno por ciento. Predominaen varones(4:1) y despus de los 50 aosde edad.Es consecutiva a una psoriasis y derdermatosis en607o,principalmente matitis atpica; reaccin a medicamentos en 13 a I6Vo,y a linfoma en 12.5 a lTVo; en esteltimo la edad promedio es de 70 aos. Clasificacin Las eritrodermias se clasifican en congnitas y adquiridas; estas ltimas pueden ser primarias o secundarias. puedenapaCuadro clnico Las manifestaciones recer en piel, mucosasy anexos,o ser sistmicas. En Ia piel hay eritema y escamas,que afectan ms de 90Vode la superficiecorporal(fig. 13-1).El eritema sobrevienede maneraagudao subaguda;pue-

Cuadro l3- l. Causasms frecuentesde eritrodermia

Couso lYedicamentos locales o glucocorticoides enr Adultos Dermatitispor contacto
l-)crmtiti< nar ccicic

Dermatitis atpica diseminada

trrrema Aal eza

Dermatosis:

Psoriasis Liquenplano Pitiriasisrubro pi ar Pnfigofoliceo Sarnacolrosa Dermatitisactnica crnica Condidoolbicons Dermatftos barbitricos, carbamazepina, cido aminosaliclico, alopurinol, fenitona, cloroquinas, cimetidina, fenotiazinas, griseofulvina, elreptomicina,fenilbutazona, isoniazida, insulina, nitrofurantonas, pirazolonas, penicilina, de litioy oro, sulfametoxipiridazina, preparados sales yodados tiouracilo, leucemias, Micoss fungoide, sndrome de S2ary, reticulosis malignas, cnceres viscerales Nios

lnfecciones microbianas o micticas: Frmacos:

Afecciones malignas:

Congnitas: Adquiridas:

y no ampollar Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollar Psoriasis Enfermedadde Ritter von Rittershaim Eritrodermiadescamativa de Leiner-l'4oussos Sndromede Wiskott-Aldrich Frmacos Enfermedad de Letterer-Siwe previa Generalizacin de una dermatosis

73

74 C a p t ulo 13 de adoptarun tinte violceo o purprico; en das o semanas aparecen escamas blancaso amarillas.El prurito es de intensidadvariable, por 1o que ms tarde la piel se liquenifica.Hay una queratodermia palmoplantar con grandes y fisuras.En caescamas sos crnicos hay dificultad para los movimientos de la cara y los dedos;el ectropines frecuente. Los pelos y vellos son quebradizos; se observa alopeciadifusa en piel cabelluda. Hay distrofia unguealcon engrosamiento, cambio de color y estras transversales, con bordesdistalesbrillantesy pulidos. En 657o hay agrandamiento asintomticode los ganglioslinfticos cervicales,axilarese ingurnales(linfadenopata dermatoptica). Se observanqueilitis, conjuntivitis, blefaritis, estomatitis, glositis y vulvovaginitis. No hay ataquedel estadogeneral,salvo en la leucemiaaguda;la prdida de peso es rara. Puede haber equilibrio nitrogenadonegativo porque con las escamas se pierde protenaa razn de l7 glm2 (de superficie corporal)/da.Se puede perder un mximo de 20 a 30 glda. Falta la capacidad de termoregulacin; hay hipotermiapor vasodilatacin, con sensacin de fro acompaada a menudode escalofros.La sudacin estdisminuida.Los pacientes pueden emanarun olor rancio o ftido por la degradacin protenica.Hay edema,por lo general circunscrito.en las extremidadesinferiores. Rara vez sobreviene hepatomegalia o esplenomegalia y

D ermatosi s reacci onal es

ginecomastia, ascomo insuficienciacardiaca, neumona y septicemia. Datos histopatolgicos Conespondena una dermatitis subagudao crnica; puede haber un patrn psoriasiforme.El diagnstico de la enfermedadde base slo puede asegurarse en el pnfigo foliceo, excepto en psoriasis,pitiriasis rubra pllar y liquen plano; en la micosisfungoidey el sndromede Sy microabszary hay polimorfrsmo celular,anaplasia cesos de Pautrier en la epidermis; estos ltimos constande pequeas acumulaciones de mononucleares, rodeadasde un halo claro. Cuando se sospecha puedesertil la biopsiade ganglios. neoplasia Datos de laboratorio Entre 12 y 247o, y hasta presentan 52Vo anemia,normocrde los enfermos, mica o hipocrmicacon leucocitosis de 44Voy eosinofilia de ms de l0 por ciento. En pacientes atpicoshay eosinofilia y aumentode IgE; puede haber hipoproteinemia;son frecuentesla hipocloremia,hiponatremia e hipocalcemia; no es raro observarcifras altas de nitrgeno ureico. Es posible practicartcnicasde reordenamiento de DNA para la deteccintempranade linfoma. Diagnstico En el cuadro l3-2 se reseanalgunos datos que orientanen cuanto a la enfermedad primaria. La biopsia es til en 4l por ciento.

Cuadro l3-2. Diagnstico de la enfermedadprimariaen eritrodermias

Enfermedod
Psoriasis plano Liquen Pitiriasis rubropilar Pnfigo foliceo Sarna noruega Ert rode r m a microbiana Eritrodermia por frmacos Ylicosis fungorde
q nr^ ma ro ( . n,

Dotos orientodores
(fl g l 2l -B ) Ate r a co n e s u n g u e a le a s, r tr tis,p s tul as ami crobi anas Ppulas v olceas, pigmentacin (flg,93- l) reticulada Ppulas (fg | 9- i ) foliculares en dorso de dedos,codos,rodillas Ampo as superficiales (fig,43-3) frgiles Prurito familiar, (fig lO9-4) placas acrales escamosas Remsin rpidacon antibacter anos Pruritoy erupcinmorbiliforme (fig 9-3) o escaratiniforme previos Z o n a s n f tr a d a s y o tr a sd e p ie lsa na, prurto i ntenso (fg 155-l ) Inflltracin pigmentacin prurito intenso y uniforme difusa, edemade pliegues, rojo-violcea, c' sr sin e > pe' 'e'.ca, p ca o le s ce sr o .c r ' . / cel Lras oe S zary e- sa'l gre dermi s o garg'.os Datosde la biometra hemtica, mielograma y biopsia ganglionar Yle m b r a n a co n g n ita q u e se m el acoodi n,decrementodel asudacn(ftgs 692y69-3) Pel roja, hmeday dolorosaal nacimiento, ampolasdurantela niez(fg 69-5) Casiexclusiva y lactantes, infeccnestaflloccica previa, de recinnacidos exfolacinlaminar con curacin (fg, 8 I ) espontnea en una semana Lactantes generalizada, de dos a cuatromesesde edad,dermatitis seborreica diarreagrave, e m a ca cr n Dermatitis, prpuratrombocitopnica e infecciones recurrentes

Leucemia lctosis aminar Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollar Enfermedad de Ritter von Rttersha m Eritrodermia descamativa de Le ner-lYoussos Snd rome de Wiskott-Aldrich

Ert ro o e r m r a S

C aptul o 13 75 Se recomiendanlos glucocorticoidessistmrcos, especialmente en pnfigo foliceo, reaccina y procesoslinfoproliferativos.Puemedicamentos den ser tiles los retinoidespor va oral, el PUVA y el metotrexato, (fotofreascomo la plasmafresis sis).En el sndromeparaneoplsico se tratala neoplasiaprimaria.

Pronstico Casi siemprees bueno,sobretodo en pero es una enfermedad reaccina medicamentos, ms imporcrnica y molesta.Las complicaciones tantesson la neumonae insuficienciarenal, e ina tratamientoinmunosupresor, feccin consecutiva que en 18 a 647ode los enfermospuedenoriginar la muerte. Tratamiento Lo ideal es hospitalizaral paciente y colocarloen una habitacincon las mejorescony humedad,aunqueen gedicionesde temperatura neral el tratamiento es ambulatorio. No debeusarse j a b n, s ino s us t it u to s c o mo a l m i d n d e a v e n ao local, baosde tina soya u otros.Como teraputica un a I por I 000. Cuandoseanecesario, sulfatados a 0.5 antisptico como cloroyodohidroxiquinolena linimento oleocalcreo, cold a 3%; posteriormente, dos o tresvecesal da. creamo cualquierlubricante, Las medidasgenerales consistenen vigilancia y el metabodel equilibriode lquidosy electrlitos albmina lismo de protenas; dieta hiperprotenica; humanapor va parenteral en Ia hipoalbuminemia; antibioticoterapia si hay complicacincon infecciones, y antihistamnicos o sedantes suavescontra el pruflto.

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psorisica. Fig. l3- l. Eritrodermia