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CASO CLINICO #02 Datos relevantes 1. Signo de Nikolsky positivo 2.

Eritema perioral, peri- nasal, glteos y, extremidades inferiores y superiores con enrojecimiento marcado de pliegues. . !ostras delgadas amarillentas en ment"n, #ona perioral y nasal. $. %mpollas escasas en t"rax con li&uido tur'io, dolorosas. (. Secreci"n purulenta 'ilateral en conjuntivas 'ul'ares y plape'rales. ). *infadenopat+as 'landas y dolorosas en regi"n pre y retroauricular. ,. Edad 1a-os $ meses. .. %dministraci"n de !lorfenamina, 'etameta#ona y cefalexina sin resultado. /. 0ucosas orales secas 1 12. *lanto con l3grimas de cantidad reducida. 11. 4aringe con leve congesti"n 12. %petito disminuido 1 . Sed aumentada 1$. 0uy irrita'le 1(. Sue-o interrumpido. 1). %ntecedentes familiares de asma y rinitis al5rgica. Problemas de salud %. *esiones eritematosas en extremidades inferiores y superiores con enrojecimiento marcado de pliegues. 6. *esiones costro-ampollosas en #ona perioral y nasal. !. *infadenopat+as 7. !onjuntivitis E. 7es8idrataci"n leve

Hiptesis diagnosti as 9. S+ndrome de piel escalda

*esiones eritematosas en extremidades inferiores y superiores con enrojecimiento marcado de pliegues. !onjuntivitis 99. 9mp5tigo ampuloso *esiones costro-ampollosas en #ona perioral y nasal. *infadenopat+as 999. 7es8idrataci"n leve

Hiptesis diagnsti as DIA!N"S#ICO $% I&P'#I!O A&POLLOSO El imp5tigo es una infecci"n 'acteriana superficial de la piel. El imp5tigo ampolloso se considera una infecci"n causada por estafilococos y a diferencia del no ampolloso, este no es contagioso. :uede producirse incluso en reci5n nacidos y ni-os muy pe&ue-os. Suele ser espor3dico y es m3s frecuente en los meses de verano. *as ves+culas no se rompen tan r3pidamente y se transforman en ampollas de 1-2 cm, fl3cidas y sin eritema perif5rico. El contenido es inicialmente claro pero con la evoluci"n se vuelve tur'io. %l romperse la ampolla se forma una costra fina, de color marr"n o amarillo. El crecimiento de la lesi"n es por la periferia y la tendencia a la curaci"n central pueden dar lugar a lesiones anulares o circinadas. %%un&ue la cara es una locali#aci"n 8a'itual, las lesiones pueden aparecer en cual&uier 3rea incluyendo palmas y plantas. El nmero de lesiones suele ser reducido. *a erupci"n puede mantenerse locali#ada o generali#arse. *os cultivos de las ves+culas revelan estafilococos.

7escripci"n 8istol"gica; En el imp5tigo, los cam'ios se locali#an a nivel epid5rmico superficial <su'c"rneo=. En el estrato granuloso o c"rneo se identifican acmulos de polinucleares neutr"filos formando vesiculo-pstulas. :ueden o'servarse c5lulas epiteliales acantol+ticas ocasionales en las 3reas de mayor concentraci"n de neutr"filos por acci"n de las en#imas proteol+ticos de los mismos. >asionalmente pueden demostrarse la presencia de cocos ?rampositivos. :or de'ajo de la ves+cula puede o'servarse espongiosis en el estrato espinoso as+ como migraci"n de los polinucleares neutr"filos &ue se acumulan posteriormente enlas ves+culas. *a dermis muestra un moderado infiltrado linfoide con neutr"filos. *a ruptura de las ves+culo-pstulas da lugar a costras inespec+ficas compuestas por para&ueratosis, restos de exoserosis y polinucleares. En el imp5tigo ampollo y el SSSS las ves+culas iniciales son tam'i5n su'c"rneas y pueden acompa-arse de c5lulas epiteliales acantol+ticas aisladas. El contenido de las ves+culas es l+&uido con presencia de muy escasos polinucleares. *a dermis muestra un moderado infiltrado inflamatorio con polinucleares.

Sustenta in de Imp(tigo% El ni-o presenta imp5tigo ampolloso de'ido a la #ona de u'icaci"n de las lesiones ampollosas <regi"n perioral y perinasal= &ue luego se 8a extendido a otras #onas. En el imp5tigo ampolloso es muy caracter+stico las lesiones en estas #onas, adem3s la presencia de costras finas en el mismo lugar de estas lesiones, lo &ue la diferencia del imp5tigo no ampolloso &ue este suele dejar costras gruesa. >tro punto &ue diferencia el imp5tigo no ampolloso del ampolloso, es &ue el primero es contagioso y el segundo no. En el caso del paciente, no tuvo contacto con alguna persona &ue pade#ca de los mismos pro'lemas de salud, por lo cual se deduce &ue no 8a sido por contagio.

DIA!N"S#ICO 2% S)ND*O&+ +S#A,ILOC"CICO D+ LA PI+L +SCALDADA Sindrome esta-ilo i o de la piel +s aldada El Sindrome de la :iel Escaldada Estafilococica es una entidad descrita por primera ve# en 1..,. por @itter Aon @itters8ain 'ajo la denominaci"n de 7ermatitis Exfoliativa Neonatorum. *a toxina estafiloc"cica fue descu'ierta en 1./,2 por 0elis8 y ?lasgoB y le dieron el nom're actual de las $S <Stap8ylococcal scalded skin s+ndrome=. Se 8a denominado tam'i5n Enfermedad de @itter Aon @itters8ain

De-ini in % Es una enfermedad mediada por toxinas estafilococicas exfoliativas caracteri#ada por fie're, irrita'ilidad, erupcion cutanea dolorosa y posterior descamacion

+pidemiolog.a % Es mas frecuente en menores de ( a-os, de'ido a la ausencia o disminuci"n de %c especificos antiestafilococo *a fuente de 9nfecci"n 8a sido reportada por contagio a partir de personal sanitario o familiar o en portadores sanos asintom3ticos en ese mismo grupo de personas.

+tiologia % Se 8an implicado dos tipos de toxinas estafiloc"cicas; la EC-% y la EC-6. En la mayor+a de los casos infantiles se encuentra EC-% <8asta en el ./D de los casos= y s"lo algunos se 8an asociado a EC-6 <$D= o a am'as <.D=. Easta en el .2-.(D de los casos infantiles la toxina exfoliativa &ue producen las cepas de S. aureus pertenecen al grupo fago 99 <tipos (( y ,1=, pero tam'i5n se 8an identificado del grupo 9 y 999. En el impetigo ampolloso, la toxina ejerce su efecto en forma locali#ada, mientras &ue en el SE:E , no 8ay control por %c espec+ficos y se difunde por via 8em3togena.

,isiopatolog.a En las formas generali#adas, se presenta pocos d+as despu5s de una infecci"n estafiloc"cica locali#ada, far+ngea, nasal o conjuntivalF el curso es a'rupto y la duraci"n de toda la enfermedad es de ( a , d+as. *a toxina acta como superant+geno. %l ser li'erada en el foco de la infecci"n se disemina por v+a 8emat"gena y acta en la capa granulosa de la epidermis sin producir necr"lisis. *a EC% acta so're la desmogle+na 1, una cad8erina desmos"mica implicada en la ad8esi"n celular, causando una separaci"n entre el estrato espinoso y el granuloso. *a toxina se excreta por v+a renal.

Cl.ni a En las formas generali#adas , se presenta pocos d+as despu5s de una infecci"n estafiloc"cica locali#ada, far+ngea, nasal o conjuntival F el curso es a'rupto y la duraci"n de toda la enfermedad es de ( a , d+as

7escri'imos

fases;

,ase de +ritema % 4ie're, irrita'ilidad, eritema escarlatiniforme doloroso al tacto &ue se locali#a predominantemente en 3reas periorificiales y flexurales

,ase de Ampollas ; % las 2$ a $. 8oras, en las #onas previamente eritematosas, se forman ampollas fl3cidas, con signo de Nikolsky 1, &ue se erosionan y r3pidamente se secan.

,ase +/-oliativa % *as lesiones al secarse dan un aspecto de piel arrugada con f3cil desprendimiento F las mucosas no suelen estar afectadas y el paciente tiene una facies caracter+stica en las Greas periorificiales &ue denominamos H aspecto radiado H Entre los factores desencadenantes se encuentran inmadure# renal con disminuci"n del aclaramiento de toxinas y la falta de inmunidad. *a puerta de entrada suele ser la nasofaringe, aun&ue tam'i5n se 8an o'servado otras como el om'ligo, el tracto urinario, las conjuntivas. Se 8an descrito formas a'ortivas en las &ue el curso de la enfermedad se detiene en la fase eritematosa antes de la aparici"n de las ampollas, tras el tratamiento anti'i"tico adecuado aparece descamaci"n en , aI 1$ d+as.

Sustenta in% En el presente caso llegamos a la conclusi"n de &ue se trata'a de un S+ndrome estafiloc"cico de la piel Escaldada por; 1. *a edad del paciente, Este s+ndrome es m3s frecuente en ni-os menores de ( a-os, en nuestro caso el ni-o tiene 1 a-os cuatro meses.

2. Signos y s+ntomas ; Eritema perioral y en regi"n perinasal &ue presenta el ni-o caracter+sticas de la fase de eritema, &ue a los dos d+as progreso 8acia las mejillas y el cuello, coincide con la fase de ampollas del s+ndrome de piel escaldada, &ue se 8ace presente a las 2$ J $. 8oras y presenta el signo de Nikolsky positivo <cuando al ejercer una suave presi"n existe desprendimiento de la piel, dejando #onas 8medas y rojas=.

%dem3s de acuerdo a la 8istoria un d+a antes aparecieron ampollas en la piel del t"rax con contenido l+&uido tur'io, doloroso.

Diagnsti os di-eren iales%

N+C*OLISIS +PID'*&ICA #"0ICA% Si El signo de Nikolski positivo. 0alestar general Eipersensi'ilidad locali#ada en la piel Eritema difuso !onjuntivitis 7ese&uili'rios 8idroelectrol+ticos No 9nflamaci"n sist5mica aguda &ue compromete la piel, las mucosas y los epitelios respiratorio y gastrointestinal. Exantema pruriginoso en t"rax &ue evoluciona a una lesi"n ampollosa y se disemina a toda la superficie corporal con afecci"n de mucosas. 4ie're *esiones de mucosas Sepsis S8ock

+*I#+&A &1L#I,O*&+% El Eritema 0ultiforme es una enfermedad aguda de la piel y las mucosas <especialmente de la mucosa oral=, de car3cter autoinmune, &ue se manifiesta con lesiones eritematosas y de tipo ves+culo - ampollar. Su etiolog+a es desconocida, apareciendo en muc8os casos vinculada a la ingesta de f3rmacos y a factores predisponentes como infecciones por virus, siendo el m3s frecuente el 8erpes simple <AES=. Entre sus formas cl+nicas, la m3s 8a'itual es el Eritema menor o recurrente. *a diversidad de las lesiones producidas en piel y mucosas dificulta, en algunos casos, el diagn"stico diferencial.

Se caracteri#a por presentar lesiones cut3neas en forma de p3pulas sim5tricas &ue evolucionan a lesiones en KirisK o en KdianaK, con una #ona central necr"tica rodeada de edema y una #ona perif5rica eritematosa. C am'i5n pueden aparecer cl+nicamente como ves+culas yLo ampollas. *as lesiones aparecen normalmente de forma 'ilateral en las superficies dorsales de manos y pies. % simismo, pueden verse afectadas las mucosas de la cavidad oral, nari#, ojos y genitales. *as lesiones orales m3s caracter+sticas se presentan como erosiones y ulceraciones intraorales, afect3ndose tam'i5n la mucosa y semimucosa la'ial y el 'orde 'ermell"n, donde aca'an formando costras.1 Es una enfermedad autolimitada, aun&ue puede presentarse en ciertos casos como 'rotes recurrentes. :or norma general, el E0 aparentemente afecta a adultos sanos y j"venes, siendo muc8os los estudios &ue sugieren &ue la prevalencia es mayor en 8om'res &ue en mujeres. El pico de incidencia se encuentra entre los 22 y los $2 a-os, aun&ue el 22D de los casos se presentan en la infancia. No parece existir predilecci"n geogr3fica ni racial. *os factores precipitantes mejor documentados son las infecciones virales por virus del 8erpes simple <AES=, las infecciones por 0ycoplasma pneumoniae <0:=, &ue se producen so're todo en ni-os y las reacciones a f3rmacos. El Eritema 0ultiforme menor <E0m= y el mayor <EE0= est3n frecuentemente asociados con un origen infeccioso. El virus del 8erpes simple <AES=, tanto AES-1 como el AES-2 son conocidos desencadenantes del E0. El AES, est3 implicado en el ,2D de los casos recurrentes. *a mayor+a de estos pacientes, presentan una 8istoria precedente de infecci"n por dic8o virus. Se 8a detectado el %7N del virus entre el )-.1D de los pacientes con E0. En un estudio m3s reciente mediante :!@ <reacci"n en cadena de la polimerasa=, se encontr" el AES-1 en el ))D, el AES-2 en el 2.D y am'os en el )D de los pacientes. !uando existe esta relaci"n, suele denominarse Eritema multiforme asociado al virus 8erpes <E0%E=. %dem3s de la infecci"n por AES, se 8an documentado un amplio rango de infecciones virales, 'acterianas y fngicas como desencadenantes de la enfermedad. *a evidencia sugiere &ue el E0 tanto mayor como menor est3 m3s asociado con causas infecciosas mientras &ue es SSM y la N EC representa un grupo separado de des"rdenes &ue est3n m3s relacionados con la reacci"n a medicamentos. Entre el .2D y el /(D de los casos de N EC y m3s del (2D de los casos de SSM est3n producidos por f3rmacos, 8a'iendo sido identificados m3s de 122 como factores causales. Sin em'argo, ciertos &u+micos, aditivos alimenticios, y medicamentos tam'i5n 8an sido descritos como desencadenantes de E0 menor y mayor. >tro dato relevante es &ue la incidencia de SSM y N EC 8a aumentado dram3ticamente en pacientes con S97%. PA#O!+NIA Si 'ien la patogenia no est3 clara an, se trata pro'a'lemente de un proceso mediado inmunol"gicamente por las c5lulas C , &ue produce un ata&ue citot"xico en los &ueratinocitos. Se 8an identificado inmunocomplejos circulantes &ue se depositan so're los vasos de piel y mucosas produciendo una vasculitis &ue, en ltima instancia, aca'a produciendo la necrosis epitelial. Estos inmunocomplejos son detectados tras sufrir el paciente algunas infecciones <AES o micoplasma so're todo= y tras la ingesta de diferentes f3rmacos. El desarrollo de la enfermedad comien#a con la infecci"n de las c5lulas epiteliales de la piel y posteriormente de las c5lulas mononucleares !7 $1 <precursoras de las c5lulas de *anger8ans=. El %7N del AES es transportado a distintas locali#aciones cut3neas, donde el da-o epid5rmico es provocado por el inicio de la producci"n de interferon-N <94N-N=. % diferencia del E0 inducido por el AES, el E0 vinculado a f3rmacos parece estar relacionado con el ata&ue de las c5lulas C !7.1 y la expresi"n del factor de necrosis tumoral O <CN 4-O=, y la ausencia del %7N del virus en lesi"n epitelial.En algunos casos de E0 severo se 8an identificado autoanticuerpos frente a las desmopla&uinas 9 y 99 <componentes de los desmosomas= lo cual sugiere, en estos casos, un mecanismo autoinmune, y explicar+a la producci"n de ampollas intraepiteliales. *a causa del E0%E se atri'uir+a entonces a una reacci"n de 8ipersensi'ilidad retardada frente a los ant+genos virales, provocada por el interfer"n N <94N-N=, mientras &ue el E0 asociado a f3rmacos ser+a una respuesta citot"xica inflamatoria mediada por inmunocomplejos distintos,

como el CN 4- O. % pesar de ello no existe consenso en considerarlo una entidad independiente. 7e'e de existir asimismo, una predisposici"n gen5tica a padecer E0, con varias asociaciones del E*%, pero no est3n an 'ien esta'lecidas. Se 8a descrito una mayor suscepti'ilidad para el E0 en las personas &ue presentan E*%7P6.

Sustenta in; El diagn"stico diferencial de las 8ip"tesis diagn"sticas planteadas podemos llegar a concluir &ue el Eritema :olimorfo <7iagn"stico 7iferencial= no cumple con la cl+nica descrita en el caso por lo siguiente; 1. En el eritema polimorfo podemos evidenciar segn las fuentes de informaci"n &ue las lesiones descritas no solamente son exantem3ticas, tam'i5n enantem3ticas. Qa &ue las lesiones tam'i5n pueden aparecer en la orofaringe y cavidad 'ucal, incluso otras mucosas. 2. :odemos tam'i5n diferenciar &ue prevalecen esta enfermedad en personas adultas entre 22 y $2 a-os. Q en los ni-os s"lo se da en un 22D . En la cl+nica un dato importante &ue rescatar es so're las caracter+sticas de la lesi"n, en el caso descrito nos dice &ue el paciente s"lo siente dolor en las lesiones exantem3ticas <ves+culas=, El eritema tam'i5n cursa con lesiones de esa +ndole, pero no s"lo solo es dolorF adem3s prurito.

PLAN DIA!N"S#ICO% Se 'asa en el aspecto cl+nico de las lesiones costras melic5ricas o ampollas fl3cidas con superficie erosiva en el caso de imp5tigo. *a piel denunada con signo de Nikolsky y el resto de la cl+nica para Sindrome de piel escaldada. *a confirmaci"n se reali#ar3 mediante gram y cultivo del contenido l+&uido o de la superficie de la lesi"n. *a confirmaci"n se reali#ar3 mediante gram y cultivo del contenido l+&uido o de la superficie de la lesi"n, para Sindrome de piel escaldada.

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