Vlad Corneliu

Mg. An 1 Gr. 4


Anomalii congenitale ale cordului
Definitie
Cardiopatiile congenitale sunt boli de inima survenite in timpul vietii intrauterine. Ele sunt de 4
feluti :
1) cardiopatii congenitale cu cianoza cu sunt dreapta stanga
2) cardiopatii congenitale cu sunt stang - drept ( fara cianoza ) sau cardiopatii potential
cianogene
3) cardiopatii congenitale fara sunt, necianigene
4) alte malformatii cardiace
- fibroelastoza endocardiaca
- arterele coronare pleaca din aorta, de la valvulele sigmoide
Ectopia cordului (ectocardia, exocardia)


Este o malformaie congenital
cardiac n care inima este parial sau total ieit n afara cavitii
toracice, ca urmare a unui defect de nchidere a peretelui toracic
anterior; uneori cordul poate fi localizat ectopic n abdomen sau
regiunea gtului.

Ectopia cordis poate aprea ca o malformaie izolat sau se poate asocia
cu alte defecte de perete ventral toraco-abdominal (asocierea cu
omfalocel/gastroschizis, defect la nivelul sternului, diafragmului
anterior i pericardului diafragmatic definete pentalogia Cantrell sau
sindromul Cantrell-Heller-Ravitch). Ectopia cordis asociaz n 80% din
cazuri i defecte structurale cardiace: tetralogie Fallot, defect septal
atrial sau ventricular, atrezie pulmonar/mitral, coarctaie de aort,
defecte pericardice, anomalii de ntoarcere venoas pulmonar sau
anomalii ale tractului de ejecie al ventriculului drept.

Ectopia cordis apare cu o inciden de 7.9 la 1 milion de nateri. Dei
etiologia nu a fost elucidat, s-a constatat o asociere mai frecvent cu
sindromul Turner i sindromul Edwards (trisomia 18). Ca i teorii
patogenice sunt luate n discuie sindromul benzilor amniotice
(displazia Streeter), anomalii ale fuziunii mediane a plicilor laterale
ale embrionului i ruptura prematur a corionului sau sacului vitelin.

n funcie de localizare cordului, ectopia cardiac este clasificat n:
cervical (5%), toracic (65%), toracoabdominal (20%) sau abdominal
(10%). Poate asocia malformaii nervos centrale (hidrocefalie,
encefalocel, cranioschizis), faciale (labioschizis, palatoschizis),
pulmonare (plmn hipoplazic), scheletale (membre hipoplazice, scolioz)
sau abdominale (diastaza muchilor drepi abdominali, omfalocel,
gastroschizis, eventraie, hernie diafragmatic, malrotaie intestinal,
arter ombilical unic, absena colecistului).

Diagnosticul se face prin ecografie fetal. Malformaia evolueaz cu
deces in utero sau n primele zile de via, dac nu se intervine
chirurgical. n cazurile de copii plurimalformai, tratamentul
chirurgical are o eficien redus. Managmentul imediat al ectopiei
cardiace const n acoperirea temporar a cordului cu protez de
silastic, urmat de corecia chirurgical a defectelor structurale
cardiace i tentarea repoziionrii cordului.

Foramen ovale persistent

Foramen ovale este un orificiu de comunicare ntre cele dou atrii,
care n mod normal se nchide la natere. La 1 din 4 persoane foramen
ovale nu se nchide, condiie numit foramen ovale patent (persistent).

Creterea presiunii n circulaia pulmonar (hipertensiune pulmonar,
chiar i tranzitorie aa cum se ntmpl n cazul unui efort de tuse,
strnut sau defecaie) poate contribui la meninerea deschis a foramen
ovale. Este probabil cel mai frecvent defect cardiac congenital, ns nu
poate fi etichetat drept boal. Un foramen ovale patent este puin
semnificativ hemodinamic, avnd dimensiuni de 2-10 mm (peste 1 cm poate
fi considerat un adevrat defect septal atrial).

n timpul dezvoltrii intrauterine, rolul foramen ovale este, alturi de
canalul arterial, de a unta circulaia pulmonar, a crei rezisten
este foarte crescut deoarece plmnii nu sunt expansionai
(expansionarea plmnului i scderea rezistenei pulmonare se
realizeaz odat cu prima respiraie, la natere). Astfel, sngele venos
care se ntoarce n cordul drept este direcionat pe calea foramen ovale
din atriul drept spre atriul stng, untnd astfel circulaia pulmonar.
Foramen ovale este unul dintre cele 3 unturi circulatorii fetale
</sunturi-circulatorii-fetale.html> care trebuie s se nchid la
natere. La copiii cu transpoziie de vase mari patena foramen ovale
poate fi salvatoare de via.

PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL (PCA)

- apare frecvent la femei
- dpdv hemodinamic:
o apar elementele suntului stg dr;
o spolierea circulatiei sistemice in diastola (ca si in IAo) daca canalul arterial
este larg si scurt:
- PCA atat in sistola cat si in diastola sg ajunge din circ. sistemica
in circ. pulmonara cu cresterea presiunii diferentiale fata de normal,
ceea ce duce la un puls saltaret si depresibil;TA nu tinde spre 0;
- IAo in sistola sg ajunge in Ao, iar in diastola datorita leziunii sg se
intoarce in VS.
- Manifestari clinice in 2 perioade:
o Canal arterial malign in perioada de n.n.
- Frecvent la prematuri;
- In conditiile:
Unui canal arterial scurt si larg;
Dupa nastere o cantitate mare de sg inunda plamanul
cardiaca;
- Sunt 3 solutii:
Inchiderea farmacologica prin inhibitor de PG (fenilbutazona)
cu suficiente riscuri (toxic, da retentie azotata);
Chirurgie ligatura;
Cateterism interventional se introduce o proteza in dubla
umbrela sau o serie de spirale (coils) care vor obstrua CA.
o Mai tarziu
- Frecvent se comporta bine; dg la copil de 7-l0 ani;
- E o contradictie intre simptomele subiective (prezenta rar
a dispneei de efort) si intensitatea semnelor acustice (suflu sistolo
diastolic continuu in sp. II III ps stg, cu iradiere la vf., baza, vasele
de la baza gatului; exceptie la n.n. cu pAP sau cand apare HTp e
posibil doar suflu sistolic; zg II intarit, dedublat).
Defectul septal ventricular (DSV)

Malformatia consta in lipsa unei portiuni a septului care pune in
comunicare directa cele doua cavitati ventriculare. Directia suntului,
de obicei stanga-dreapta, este determinata de dimensiunile defectului si
de raportul dintre rezistenta vasculara sistemica si cea pulmonara.

Defectele septului ventricular apar de obicei ca defecte izolate si ca
unul din componentele unei combinatii de anomalii. Deschiderea este de
obicei unica si situata in portiunea membranoasa a septului. Tulburarea
functionala depinde in principal de dimensiunea defectului si de starea
patului vascular pulmonar, mai degraba decat de localizarea defectului.
De obicei, numai defectele de dimensiuni mici sau moderate sunt
observate pentru prima oara la maturitate, in timp ce marea majoritate a
pacientilor cu defecte largi, izolate, ajung la tratament medical si
adesea chirurgical in frageda copilarie.

Elementul hemodinamic esential este suntul stanga-dreapta la nivel
ventricular. Marimea acestuia este determinata de doi parametri:
dimensiunile defectului si raportul dintre rezistenta pulmonara si cea
sistemica. Defectul mic actioneaza ca o stenoza ce limiteaza trecerea
sangelui de la stanga la dreapta. Este denumit restrictiv. Rasunetul sau
hemodinamic este in ansamblu minim. Cu cat defectul are dimensiuni mai
mari, cu atat rezistenta pe care o opune suntului este mai mica. Aceste
defecte mari poarta denumirea de nerestrictive.

Cu cat creste mai mult suntul stanga-dreapta, aparand suprasolicitarea
de volum si presiune a cordului drept, hipervolemia pulmonara, si, prin
intoarcerea venoasa crescuta, si suprasolicitarea de volum a cordului
strang. Consecinta este adeseori insuficienta biventriculara cu debit
crescut.
Dupa o perioada suntul se inverseaza si se instaleaza sindromul

Tetralogia Fallot

Inima normala are patru camere. Cele doua superioare se numes atrii si
sunt separate intre ele de un sept atrial, cele inferioare sunt
ventriculele si sunt separate intre ele de septul ventricular si de
atrii de septul atrioventricular. Valvele conecteaza atriile drept si
sting cu ventriculii corespunzatori. Acestea permit trecerea singelui
din ventriculul drept in plamini prin artera pulmonara unde este
oxigenat. Singele se intoarce prin venele pulmonare la ventriculul sting
de unde va fi pompat mai departe prin aorta in intregul organism.

In tetralogia Fallot singele pompat de inima variaza si este dependent
de marimea defectului septal ventricular si de severitatea stenozei
pulmonarei. *Daca stenoza este usoara* presiunea din ventriculul drept
poate fi putin mai ridicata decit cea din cel sting. Astfel *o cantitate
mica de singe neoxigenat din ventriculul drept va trece in cel sting
amestecindu-se cu cel oxigenat si trimis in periferie. *Restul de singe
neoxigenat din ventriculul drept isi va urma cursul normal spre plamini.
Acesti copii vor prezenta nivele scazute de oxigen sanguin dar *nu vor
fi cianotici.
O obstructie mai severa a pulmonarei* va determina o*cantitate mai mare
de singe neoxigenat sa treaca prin defectul septal in ventriculul sting
si se va amesteca cu singele oxigenat*. Acesta va fi trimis in
circulatia sistemica si va determina*cianoza pielii.
Unele defecte congenitale cardiace au o componenta genetica prin
o*mutatie genetica* sau prin *interventia unor factori de mediu* care
determina aparitia acestora mai frecvent in anumite familii. Abuzul
alcoolic al mamei in timpul sarcinii, care conduce la *sindrom alcoolic
fetal *este frecvent asociat cu tetralogia Fallot. Unele medicamente
consumate in sarcina si fenilcetonuria.
Cele mai intilnite semne si simptome ale tetralogiei Fallot sunt
*cianoza tegumentelor, patului unghial si buzelor*, care se agraveaza
mai ales cind copilul este alimentat sau plinge. Unii copii pot sa nu
fie cianotici dar sunt*letargici *datorita nivelului scazut de oxigen
din singe. Unii copii au*extremitatile reci si palide. *Copiii mai mari
*se simt obositi, nu sunt activi sau obosesc foarte repede, **prezinta
dispnee si episoade de sincopa.
Dezvoltarea si cresterea adecvata a copilului depinde de fluxul de singe
si oxigenarea acestuia. Copiii cu tetralogia Fallot *nu cistiga in
greutate si nu cresc suficient *ca alti copii de virsta lor.

Tetralogia trebuie reparata prin chirurgie cardiaca deschisa imediat
dupa nastere sau in copilarie. Scopul este repararea defectelor
cardiace. Terapia depinde de virsta copilului, starea de sanatate
generala, toleranta pentru anumite medicamente, proceduri. Interventia
este indicata la virsta de sase luni. Operatia se face sub anestezie si
implica inchiderea defectului septal ventricular prin plastie, largirea
stenozei pulmonare.

Majoritatea copiilor care au avut o interventie chirurgicala pentru
tetralogie *se vor insanatosi complet.







Trunchiul arterial comun

Ce este trunchiul arterial comun?
Trunchiul arterial comun este un tip rar de malformatie cardiaca congenitala
caracterizata printr-un singur vas de sange care pleaca din ventricul drept si stang, in
loc de doua vase de sange (artera pulmonara si aorta) cum este normal.
Trunchiul arterial comun apare atunci cand, in timpul dezvoltarii fetale, trunchiul primitiv
nu se imparte in artera pulmonara si aorta, rezultand un singur trunchi arterial care
suprapune pe un defect septal ventricular mare. In consecinta, un amestec de sange
oxigenat si deoxigenat intra in circulatia sistemica, pulmonara, precum si in cea
coronariana. De asemenea, valva pulmonara si valva aortica sunt de obicei fuzionate
(unite) intr-o singura valva cu 2-6 cuspide.
Care este mecanismul fiziopatologic?
In circulatia normala, artera pulmonara pleaca din ventriculului drept (circulatia
pulmonara) si aorta din ventriculul stang (circulatia sistemica) si sunt separate complet.
Arterele coronare, care sunt vasele de sange care transporta sangele spre muschiul
inimii, provin din aorta, deasupra valvei aortice.
In caz de trunchi arterial comun, aorta este unita cu artera pulmona intr-un singur vas
de sange care pleaca din ventriculi. Frecvent trunchiul arterial comun este asociat cu
defectul septal ventricular. Defectul septal ventricular reprezinta prezenta uneia sau a
mai multor comunicari intre ventriculul stang si drept la nivelul peretelui care desparte
cele doua cavitati (sept interventricular). Ca rezultat, sangele oxigenat si cel
dezoxigenat se amesteca complet.Cea mai mare parte din amestecul de sange este
trimisa la nivel plamanilor. Sangele care ajunge in arterele coronare si in aorta nu
contine suficient oxigen pentru functionarea normala a organismului.
Care sunt factorii de risc?
Cauza exacta a aparitiei trunchiului arterial comun nu este cunoscuta, insa mai multi
factori pot creste riscul ca un copil sa sufere de aceasta boala:
Mama care sufera de rubeola sau o alta boala virala in timpul sarcinii (in special
daca infectia este contactata la incepul sarcinii)
Unul parinti are o malformatie cardiaca congenitala
Consumul excesiv de alcool in timpul sarcinii
Mama cu diabet zaharat
Utilizarea unor medicamente in timpul sarcinii
Bebelusii care au sindromul Down (o afectiune genetica in care fatul afectat are trei
cromozomi 21 in loc de doi) prezinta mai frecvent malformatii cardiace congenitale.
Care sunt simptomele trunchiului arterial comun?
Principala caracteristica a trunchiului arterial comun este dezvoltarea treptata a
simptomelor de insuficienta cardiaca congestiva ( boala caracterizata prin afectarea
capacitatii inimii de a se umple sau de a pompa o cantitate suficienta de sange la nivelul
corpului), cauzata de hipertensiunea pulmonara (tensiunea din arterele pulmonare
devine mai mare decat normal). Simptomele se dezvolta deobicei in primele saptamani
de viata.
Simptomele trunchiului arterial comun:
Dificultati de respiratie (dispnee) sau respiratie rapida (tahipnee)
Cianoza ( coloratia albastruie determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in
sange )
Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu sticla de ceas)
Oboseala
Letargie (lipsa de energie)
Dificultate in alimentarea bebelusului
Scadere in greutate
Intarziere in crestere si dezvoltare
Care sunt complicatiile trunchiului arterial comun?
Tulburari respiratorii. Distribuirea anormala a sangelui face ca o cantitatea prea
mare de sange sa ajunga la nivelul plamanilor. Excesul de lichid la nivelul plamanilor
determina aparitia dificultatilor respiratorii.
Hipertensiunea pulmonara (tensiunea din arterele pulmonare devine mai mare decat
normal). Cresterea fluxului de sange in arterele pulmonare determina cresterea tensiunii
arteriale. Acest lucru creste efortul partii drepte a inimii.
Insuficienta cardiaca. Efortul crescut al inimii si aportul scazut de oxigen duce la
insuficienta cardiaca. Insuficienta cardiaca apare atunci cand muschiul inimii nu mai
pompeaza cantitatea de sange necesara organismului.
Endocardita este o infectie a valvelor inimii sau a stratului sau intern (endocardul).
Apare frecvent la pacientii care au malformatii cardiace congenitale. Endocardita e
cauzata de bacterii (rareori fungi) care intra in circulatia sangvina si colonizeaza
interiorul inimii, de obicei valvele cardiace. Bacteriile patrund in circulatia sangvina pe
mai multe cai, inclusiv in timpul unor interventii in sfera stomatologica sau operatii
chirurgicale.
Complicatii tardive. Chiar si dupa interventia chirurgicala unele complicatii pot sa
apara mai tarziu in viata: hipertensiune pulmonara progresiva, stenoza valvulara
(ingustarea calibrului unei valve cardiace),insuficienta valvulara (anomalia de
functionare a valvulelor cardiace care antreneaza un reflux de sange in cavitatea
cardiaca pe care o paraseste),aritmii (tulburari de ritm cardiac)