APRENDE A CONVIVIR CON LA MIASTENIA

Asociacin Espaola de Miastenia

INDICE

Introduccin...
1.- Miastenia Gravis...
Qu es la Miastenia Gravis?...
Cmo se manifiesta la enfermedad?...
Cmo se hace el diagnstico?...
a im!ortancia de un diagnstico e"acto...
#.- $escri!cin de la Miastenia...
Caracter%sticas de la alteracin muscular...
Causas desencadenantes de la Miastenia...
Crisis miastnica...
- Medidas a tomar ante una crisis
- &rimeros au"ilios...
Medicamentos contraindicados en la miastenia o de monitori'acin estricta...
(s!ectos ginecolgicos
$iferentes formas cl%nicas de la Miastenia...
)nfermedades asociadas a la Miastenia...
*.- Miastenia + nutricin
- )lige una dieta sensata
- ,eserva tu energ%a !ara la hora de las comidas
- $ificultad !ara masticar + tragar
- &ara masticar + tragar con m-s facilidad
- Miastenia + diarrea
- $ieta !ara los !acientes .ue toman !rednisona
- /ignos de alarma cuando tienes !ro0lemas de deglucin
- Indicaciones !ara mantener una 0uena nutricin
- Conse1os !ara dietas l%.uidas + su!lementos dietticos
2.- &revencin de accidentes domsticos...
- Gu%a 3til !ara !acientes + familiares...
- Cosas .ue ha+ .ue hacer si te lesionas
- ,ecomendaciones generales
4.- 5ratamiento mdico de la Miastenia...
#
5ratamiento con anticolinester-sicos...
- Mestinon
- Informacin im!ortante so0re la toma de Mestinon
- Consideraciones es!eciales cuando se toma Mestinon
- &osi0les reacciones adversas del Mestinon
- 6eostigmina 7 &rostigmine 8
- (m0enomiun 7 M+telase 8
- Conclusiones acerca de los anticolinester-sicos
-
5ratamiento con corticoides9 &rednisona
- Qu es la !rednisona + cmo funciona?...
- Cu-les son los !osi0les efectos adversos de la !rednisona?
- &recaucin durante el tratamiento con !rednisona
- Cu-nto tiem!o durar-n los efectos adversos?
- /e de0en tener en cuenta consideraciones dietticas es!eciales?
- Qu de0er%a hacer si olvido tomar una dosis de !rednisona?
- )s im!ortante comunicar a otros !rofesionales de la salud .ue esto+ tomando
!rednisona?
- Cmo se determina la dosis de !rednisona?
5ratamiento con otros inmunosu!resores
- Qu es la a'atio!rina?...
- Cmo funciona la a'atio!rina?
- Consideraciones es!eciales mientras se est- tomando a'atio!rina
- Cmo se toma la a'atio!rina?
- Cu-les son los !osi0les efectos adversos de la a'atio!rina?
5ratamiento con Ciclos!orina
- Qu es la ciclos!orina?...
- Cmo act3a la ciclos!orina?
- Cuando inicia su efecto 0eneficioso?
- Cmo se toma la ciclos!orina?
- Medicamentos .ue !ueden da:ar el ri:n cuando se com0inan con ciclos!orina
- Medicamentos .ue !ueden disminuir los niveles de ciclos!orina
- Medicamentos .ue !ueden acumularse en la sangre cuando se toma ciclos!orina
- Qu necesita sa0er mi mdico antes de recetarme ciclos!orina?
- Consideraciones es!eciales cuando se toma ciclos!orina
5ratamiento con 5acrlimus
- Qu es el tacrlimus?
- Cmo act3a el tacrlimus?
- Cu-ndo se inicia la res!uesta tera!utica?
- Cmo se toma el tacrlimus?
- &ar-metros de rutina .ue de0en controlarse
*
- Medicamentos .ue !ueden elevar o disminuir los niveles de tacrlimus en
sangre
- Qu informacin !recisa mi mdico antes de recetarme el tacrlimus?
- Cu-les son las consideraciones es!eciales a tener en cuenta cuando se est-
tomando tacrlimus?.
- Qu !odemos es!erar con el tratamiento con tacrlimus?
-
5ratamiento con Micofelonato Mofetilo
- Qu es el micofelonato mofetilo?
- Cmo act3a el micofelonato mofetilo?
- Cu-les son las consideraciones a de0atir con tu mdico antes de em!e'ar el
tratamiento con micofelonato mofetilo?
- Cmo se toma el micofelonato mofetilo?
- )l micofelonato mofetilo; interacciona con otros medicamentos?
- Cu-les son los !osi0les efectos adversos del micofelonato mofetilo?
- /e necesita alg3n control durante el tratamiento con micofelonato mofetilo?
5ratamiento con &lasmafresis...
- Qu es la !lasmafresis?
- Cu-ndo se de0e utili'ar la !lasmafresis?
- Cu-ntos cam0ios de !lasma se necesitar-n + donde se reali'ar-n?
- Cmo se reali'a la !lasmafresis?
- Cu-nto tiem!o dura la tcnica del cam0io de !lasma?
- Cu-nto tiem!o tarda el tratamiento en iniciar su efecto?
- Cu-nto tiem!o dura su 0eneficio?
- Cu-les son los !osi0les efectos adversos?
- Cmo reducir el temor a la !lasmafresis?
5ratamientos con inmunoglo0ulinas intravenosas...
- Qu son las inmunoglo0ulinas?
- Cmo act3an las inmunoglo0ulinas?
- Cu-ndo se administran las inmunoglo0ulinas?
- /e trata de un !roceso seguro?
- &resentan efectos secundarios?
- Cmo se administran las inmunoglo0ulinas?
-
5ratamiento .uir3rgico de la Miastenia
- 5imectom%a
- &reguntas ha0ituales .ue hacen los !acientes acerca de la timectom%a
- &or .u se reali'a la timectom%a?
- )s !er1udicial la e"tir!acin del timo?
- $nde est- locali'ado el timo?
- ( .uin de0er%a !racticarse la timectom%a?
- Cu-les son los o01etivos de una timectom%a?
- Cmo se reali'a la o!eracin?
- 5imectom%a transesternal
2
- 5imectom%a con timomas
- 5imectom%a transcervical
- 5imectom%a videosc!ica 7<(5/8
- Qu resultados se o0tienen con la timectom%a?
- Qu ti!o de timectom%a de0er%a elegir?
- Informacin necesaria so0re el !reo!eratorio; la anestesia + el !osto!eratorio
- Cu-ndo se !uede reincor!orar a sus tareas ha0ituales el !aciente?
=.- (s!ectos !sicolgicos de la Miastenia...
>ase de im!acto...
&eriodo de inesta0ilidad + confusin
>ase de reconstruccin...
(ctitud !ara su!erarlo...
Convivir con la Miastenia
<ida !rofesional
Conse1os !r-cticos + recomendaciones...
Cmo !uedo !ro!orcionar a!o+o emocional a un familiar .ue tiene Miastenia?...

?.- Conclusin...
@.- Ai0liograf%a...
INTRODUCCIN
)ste manual contiene informacin general so0re miastenia gravis; enfermedad !oco
conocida en la actualidad. )scrito con un voca0ulario ase.ui0le; su !u0licacin tiene
como o01etivo informar + orientar tanto a los afectados como a sus familiares. $icha
informacin; no o0stante; no va dirigida a las necesidades individuales de cada !aciente
+; en ning3n caso ser- utili'ada como 0ase !ara tomar decisiones concernientes al
diagnstico; cuidado o tratamiento; !uesto .ue tales decisiones com!eten
e"clusivamente al mdico + dem-s !rofesionales de la salud.
a (sociacin )s!a:ola de Miastenia desea !ro!orcionar a!o+o emocional a los
afectados + !retende me1orar su actividad social; !rofesional + familiar a travs de
!rogramas de servicio al !aciente; informacin !30lica; investigacin mdica +
educacin !rofesional. a informacin contenida en este manual refle1a la o!inin de
es!ecialistas nacionales e internacionales dedicados al estudio e investigacin de la
miastenia gravis; !ero no necesariamente la de la (sociacin )s!a:ola de Miastenia
7()M8. Cual.uier referencia a un !roducto !articular; fuente o uso no constitu+e una
a!ro0acin. (s% !ues; la (sociacin )s!a:ola de Miastenia no garanti'a la informacin
contenida en esta !u0licacin; + no asume ninguna res!onsa0ilidad !or cual.uier
!er1uicio .ue resulte del uso de la misma.
MIASTENIA GRAVIS
!"# es la $iastenia %&a'is(
4
)timolgicamente miastenia gravis !roviene de !ala0ras griegas 7BmiosCD m3sculo +
BasteniaCD de0ilidad8 + latina 7BgravisCD grave8; + su nom0re significa de0ilidad
muscular grave. /in em0argo; en la actualidad; con los nuevos conocimientos
!atognicos + la eficacia de los nuevos tratamientos; la !ala0ra gravis de0er%a ser
sustituida !or autoinmune.
a miastenia gravis es una enfermedad relativamente rara .ue afecta entre E + 12;2
!ersonas !or cada 1FF.FFF ha0itantes 7m-s de =.FFF !ersonas en )s!a:a8. /e trata de
una enfermedad autoinmune; crnica; .ue cursa a 0rotes; secundaria al 0lo.ueo +
destruccin de los rece!tores de la acetilcolina de la unin neuromuscular; !roduciendo
de0ilidad + fatiga anmalas de los m3sculos voluntarios. )l !aciente miastnico; as%
como sucede en otras enfermedades autoinmunes; !resenta una !redis!osicin gentica
!ara desarrollar la enfermedad. )sta anomal%a de la transmisin neuromuscular afecta de
forma e"clusiva a los m3sculos es.uelticos o voluntarios del cuer!o.
a contraccin de cual.uier m3sculo voluntario de nuestro cuer!o se reali'a gracias al
mecanismo de accin de la unin neuromuscular. a unin neuromuscular est- formada
!or el con1unto de la terminacin nerviosa + el m3sculo. )n la terminacin nerviosa se
encuentran almacenadas las ves%culas de acetilcolina .ue; una ve' secretadas; llegan a
los rece!tores de la acetilcolina situados en las vellosidades musculares. a acetilcolina
unida al rece!tor !rovoca la a!ertura de su canal inico; !ermitiendo el trasiego de
sodio + !otasio; !roduciendo una micro-electricidad .ue des!olari'a la mem0rana +
condiciona la contraccin muscular. M-s tarde; la acetilcolinesterasa; encima e"istente
en el es!acio intersin-!tico; rom!e la acetilcolina !ermitiendo al m3sculo entrar de
nuevo en re!oso. os fragmentos de acetilcolina son ca!tados !or la terminacin
nerviosa !ara sinteti'ar de nuevo la acetilcolina. )n la miastenia; todo el mecanismo de
la unin neuromuscular es normal; a e"ce!cin de .ue la ma+or%a de rece!tores de
acetilcolina no est-n dis!oni0les al encontrarse 0lo.ueados o destruidos. a causa del
0lo.ueo + destruccin de los rece!tores de acetilcolina es un auto-anticuer!o !roducido
de forma anmala !or el organismo; + es el res!onsa0le de !roducir la de0ilidad
muscular + fatiga f-cil; s%ntomas caracter%sticos de la miastenia.
a miastenia afecta con ma+or frecuencia al se"o femenino. a enfermedad se suele
!resentar en dos eta!as de la vida9 durante la 1uventud; donde encontramos un claro
!redominio del se"o femenino; ma+or incidencia de crisis + menor n3mero de tumores
del timo; + en la edad adulta a !artir de los 4F a:os; en los .ue ha+ igual incidencia en
hom0res + mu1eres; + ma+or n3mero de timomas.
/e de0e diferenciar la Miastenia G&a'is; cu+a causa es una anormalidad inmunolgica
ad.uirida; del S)nd&o$e de la Miastenia Con%#nita; cu+o origen se encuentra en una
anomal%a gentica .ue !roduce alteraciones en la unin neuromuscular; aun.ue am0as
!resentan s%ntomas comunes.
as investigaciones llevadas a ca0o durante las 3ltimas dcadas han !roducido avances
es!ectaculares en el cam!o de la fisio!atolog%a; inmuno!atolog%a + tera!utica de la
miastenia gravis. G; a !esar de ha0er !ermanecido en la oscuridad durante muchos
a:os; + de ha0er sido o01eto de inters 3nicamente !ara algunos neurlogos;
actualmente la miastenia gravis es una de las enfermedades autoinmunes me1or
caracteri'adas + com!rendidas.
=
C$o se $ani*iesta la en*e&$edad(
os rasgos caracter%sticos de la miastenia son la de0ilidad fluctuante de los m3sculos
es.uelticos + la fatiga f-cil; .ue em!eoran tras el e1ercicio f%sico + me1oran; total o
!arcialmente; tras el descanso. os m3sculos afectados son 3nicamente los voluntarios;
tam0in denominados estriados o es.uelticos. )n la miastenia no ha+ afectacin ni de
la musculatura lisa o involuntaria 7m3sculo card%aco; m3sculos del intestino;
musculatura de la !ared arterial; musculatura 0ron.uial; musculatura uterina8; ni de los
refle1os; ni de la sensi0ilidad. M3sculos .ue utili'amos continuamente; como los seis
.ue mueven el glo0o ocular + los .ue mantienen los !-r!ados a0iertos; a menudo se ven
im!licados + son; con gran frecuencia; los !rimeros en mostrar s%ntomas de de0ilidad;
!or lo .ue la visin do0le o la ca%da de !-r!ados son los !rimeros s%ntomas .ue !resenta
el !aciente al inicio de la enfermedad. os m3sculos de la e"!resin facial + los
encargados de la sonrisa; masticacin; ha0la o deglucin; !ueden verse involucrados
selectivamente en algunas !ersonas con miastenia. Htros m3sculos .ue !ueden verse
alterados son los del cuello; 0ra'os + !iernas. a de0ilidad simtrica de 0ra'os + !iernas
!uede darse en muchas otras enfermedades de nervios + m3sculos; !ero en la miastenia
la de0ilidad de las e"tremidades es fluctuante + de !redominio !ro"imal; encontr-ndose
m-s de0ilitados los m3sculos de la cintura esca!ular + !elviana; .ue los m-s distales de
manos + !ies. (un.ue la de0ilidad suele ser simtrica; en ocasiones un lado del cuer!o
!uede estar m-s d0il .ue el otro. a miastenia no !roduce dolor ni muscular ni
articular.
a gravedad de la miastenia alcan'a su grado m-"imo cuando los m3sculos de la
res!iracin se ven involucrados en el !roceso. /i el !aciente !resenta dificultad !ara
toser + res!irar se dice .ue la enfermedad es de ti!o res!iratorio. a afectacin
res!iratoria es el grado m-"imo de enfermedad; !uesto .ue !uede !roducir insuficiencia
res!iratoria aguda; + !recisar ingreso hos!italario urgente con asistencia res!iratoria
mec-nica9 es la denominada Bc&isis $iast#nicaC. )s !oco 3til determinar si la
insuficiencia res!iratoria es de0ida a una Bcrisis miastnicaC o a una Bcrisis colinrgicaC
7secundaria a so0redosis de medicacin anticolinester-sica8 +a .ue; en la ma+or%a de las
crisis influ+en m3lti!les factores; + el tratamiento !ara cual.uiera de ellas es la
intu0acin + la asistencia mec-nica res!iratoria. 6ormalmente; en la crisis miastnica la
afectacin de la musculatura res!iratoria no a!arece de forma 0rusca + aislada; sino .ue
lo hace des!us de un !er%odo !rogresivo de deterioro de la fuer'a muscular en otras
regiones del cuer!o. os !acientes con dificultad !ara masticar; tragar + ha0lar son los
m-s !ro!ensos a !resentar com!licaciones res!iratorias secundarias al !aso de
alimentos a las v%as res!iratorias.
)l !aciente miastnico !resenta una alteracin en gru!os musculares es!ec%ficos .ue
nos !ermite clasificar la enfermedad. (lgunos !acientes slo tienen afectacin de la
musculatura de los o1os; otros tienen !ro0lemas !ara masticar; tragar o lengua1e mal
articulado; + otros tienen alteracin generali'ada .ue afecta a m3sculos de tronco +
e"tremidades.
$ado .ue la enfermedad cursa a 0rotes + en cada uno de ellos se !ueden ver im!licados
m-s m3sculos; el grado m-"imo de afectacin muscular en un !aciente !uede no
?
manifestarse hasta !asados los dos !rimeros a:os de evolucin de la enfermedad.
Generalmente; la im!licacin + severidad de la de0ilidad muscular !ueden fluctuar a
tem!oradas; en es!ecial !rimavera + oto:o; + tam0in de hora en hora + de un d%a a
otro. )l !aciente no tratado !uede sentirse fuerte al des!ertar; des!us del descanso de la
noche o la siesta; !ero e"!erimentar- fatiga muscular creciente a medida .ue el d%a
avance. a miastenia !uede ad.uirir un grado im!ortante de gravedad si no se trata de
inmediato una crisis res!iratoria !ero; !or lo general; con tratamiento adecuado el
enfermo !uede llevar una vida casi normal o com!letamente normal.
C$o se +ace el dia%nstico(
)l diagnstico de la miastenia no es f-cil. In e"amen cl%nico riguroso de la fuer'a
muscular 0asal; + tras el esfuer'o; !ermiten evocar el diagnstico; a condicin de ha0er
!ensado en esta enfermedad !oco frecuente. a hi!tesis diagnstica inicial se
com!letar- con un estudio .ue inclu+a9 an-lisis de sangre !ara la investigacin +
dosificacin de auto-anticuer!os 7!rinci!almente anticuer!os antirece!tor de
acetilcolina8; electromiograf%a 7)MG8; + esc-ner tor-cico !ara la 03s.ueda de alguna
anomal%a en el timo. os tests farmacolgicos9 edrofonio 75ensiln; (nticude8;
neostigmina 7&rostigmine8 o !iridostigmina 7Mestinon8; confirman el diagnstico
cuando; tras la administracin de uno de estos !roductos; se o0serva una me1or%a
es!ectacular + transitoria de los s%ntomas.
La i$po&tancia de "n dia%nstico e,acto
os comits de e"!ertos sostienen .ue el !rimer !aso !ara conseguir un tratamiento
efectivo en la miastenia es un diagnstico e"acto. )l dato m-s conclu+ente es la
!resencia de anticuer!os antirece!tor de acetilcolina en la sangre del !acienteJ sin
em0argo; no ha+ .ue olvidar .ue en algunos !acientes los anticuer!os !ueden ser
negativos. a visin do0le + la ca%da de !-r!ados !odr%an llevar al mdico a sos!echar
el diagnstico de miastenia. a de0ilidad de los m3sculos .ue controlan los
movimientos de los o1os + !-r!ados est- generalmente ausente en muchas enfermedades
neuromusculares; !ero es un s%ntoma com3n + tem!rano de la miastenia.
a de0ilidad muscular fluctuante durante el d%a; as% como en diferentes !er%odos del
a:o; es otro sello caracter%stico de la miastenia. Muchos es!ecialistas llaman a la
miastenia Bla gran simuladoraC !or.ue sus s%ntomas !ueden !arecerse a los de otras
enfermedades neurolgicas; !or lo .ue el diagnstico diferencial no resulta f-cil !ara el
es!ecialista.
)l indicador m-s fia0le !ara el diagnstico de la miastenia es la !resencia de
antic"e&pos anti&ecepto& de acetilcolina en sangre; res!onsa0les del 0lo.ueo +
destruccin de los rece!tores de la acetilcolina. /in em0argo; estos se encuentran
!resentes slo en un 4FK de las formas oculares; + en el @FK de las formas
generali'adas. os !acientes con anticuer!os no detecta0les son denominados
seronegativos; + !ueden tener otros ti!os de anticuer!os .ue alteran la unin
neuromuscular.
@
In estudio reali'ado en el a:o #FF1 mostr .ue un n3mero im!ortante de !acientes
miastnicos seronegativos tienen anticuer!os anti-.uinasa es!ec%fica muscular 7MusL8;
una !rote%na .ue a+uda a organi'ar los rece!tores de acetilcolina so0re la su!erficie de
la clula muscular. $esgraciadamente; el an-lisis de sangre !ara detectar anticuer!os
MusL a3n no est- dis!oni0le en todos los centros hos!italarios.
Munto al an-lisis de sangre !ara la deteccin de anticuer!os contra los rece!tores de
acetilcolina; son de suma utilidad !ara el diagnstico de la miastenia9 la
elect&o$io%&a*)a con'encional .ue; tras la estimulacin re!etitiva evidencia un
aumento del decremento; con diferencias su!eriores al 1FK entre el !rimer + cuarto
!otencial; + la elect&o$io%&a*)a con $ono-*i.&a; .ue !one en evidencia la !resencia de
los fenmenos de 0lo.ueo + aumento de la !resencia de 1itter.
5am0in son de gran utilidad !ara el diagnstico de la miastenia los tests
farmacolgicosJ entre ellos el m-s utili'ado es el test de ed&o*onio 75ensilon o
(nticude8; anticolinester-sico de efecto !otente + corta duracin. )s una !rue0a
medicamentosa de f-cil reali'acin con la .ue; !or 0reves minutos; me1ora de forma
es!ectacular la cl%nica miastnica. )sta !rue0a est- contraindicada en los !acientes
asm-ticos; a.uellos con cardio!at%a !or defecto de la conduccin; + en !ersonas con
0ronco!at%a crnica.
a e,plo&acin &adiol%ica del mediastino de0e reali'arse siem!re en el !aciente
miastnico; en es!ecial con )sc-ner tor-cico +No ,esonancia Magntica; tcnicas .ue
nos !ermiten evidenciar la !resencia de un tumor t%mico. a !resencia de un tumor en
la gl-ndula t%mica en el !aciente miastnico se !resenta en un 14-#FK de los casos +
esta circunstancia cam0ia el !ronstico de la enfermedad.
>inalmente; es clave en el diagnstico diferencial distinguir la Miastenia G&a'is/
tam0in llamada ad.uirida o autoinmune/ de los S)nd&o$es $iast#nicos con%#nitos.
)stos s%ndromes -relacionados con; !ero diferentes de la miastenia- son causados !or
defectos genticos .ue alteran al rece!tor de acetilcolina o a otros com!onentes de la
unin neuromuscular. )l s%ndrome de miastenia congnita generalmente es una
enfermedad hereditaria recesiva; en la .ue los s%ntomas +a se !resentan en el recin
nacido + !rogresan con el crecimiento de la masa muscular. )l s%ndrome inclu+e formas
en las .ue ha+ disminucin del n3mero de rece!tores; alteraciones en la acetilcolina o la
acetilcolinesterasa; as% como alteraciones en la din-mica funcional del rece!tor. &ese a
.ue !ueden com!artir s%ntomas con la miastenia gravis; en el s%ndrome los anticuer!os
son siem!re negativos al no tratarse de una enfermedad autoinmune. (lgunas formas
congnitas incluso res!onden 0ien a los medicamentos anticolinester-sicos; !ero en
ninguna de sus variantes son efectivos ni los inmunosu!resores ni la timectom%a.
E
DESCRIPCION DE LA MIASTENIA
Ca&acte&)sticas de la alte&acin $"sc"la&
a de0ilidad muscular afecta e"clusivamente a la musculatura voluntaria 7m3sculos
estriados o es.uelticos8; es!ecialmente9
- m3sculos culo-motores9 di!lo!ia 7visin do0le8.
- musculatura !al!e0ral9 ca%da de !-r!ados o im!osi0ilidad !ara cerrarlos !or
com!leto.
- m3sculos de la cara9 !rdida de e"!resividad; sonrisa sardnica.
- m3sculos masticadores9 dificultad !ara masticar.
- m3sculos de la laringe9 vo' nasal; disartria; dificultad !ara !ronunciar la BrC...
- m3sculos de la faringe9 dificultad !ara tragar + riesgo de atragantarse.
- m3sculos del o%do medio9 disminucin de la audicin.
- m3sculos a"iales 7del tronco89 de0ilidad en la nuca + en la columna.
- m3sculos de las e"tremidades9 de0ilidad en 0ra'os + !iernas.
- m3sculos res!iratorios9 dificultad !ara toser + res!irar.
)l doctor Hsserman; neurlogo norteamericano de la dcada de los 2F; !ionero en el
estudio e investigacin de la miastenia; agru! en grados los diferentes ti!os de
afectacin muscular !ara su clasificacin; !ronstico + tratamiento. )n la actualidad; la
>undacin (mericana de la Miastenia; en una reunin de consenso recataloga en tres
clases 7leve; moderada + severa8 cada uno de los grados !ro!uestos !or Hsserman9
- G&ado I. (fectacin e"clusiva de los o1os9 !tosis !al!e0ral + di!lo!ia. >orma
cl%nica !oco im!ortante; !ero altamente invalidante; .ue res!onde mal a los
anticolinester-sicos. Generalmente no se o!era.
- G&ado II-a. (fectacin de o1os; tronco + e"tremidades; con 0uena res!uesta
tera!utica mdica + .uir3rgica.
- G&ado II-.. >orma 0ul0ar .ue afecta la musculatura general; + en es!ecial los
m3sculos9 faciales; la0iales; de la masticacin; del !aladar; de la lengua; res!onsa0les de
la articulacin de la !ala0ra + de la deglucin. )sta forma !uede !resentar crisis
res!iratorias !or trastorno de la deglucin; con !aso de alimentos a las v%as res!iratorias
+ neumon%as !or as!iracin. )ste grado tiene !eor !ronstico; 0uena res!uesta
tera!utica mdica + .uir3rgica; !ero con a!aricin de 0eneficio m-s lento.
- G&ado III. >orma de miastenia de comien'o 0rusco; instauracin r-!ida +
afectacin general; 0ul0ar +; es!ecialmente; res!iratoria. /u !ronstico es m-s severo;
con crisis miastnicas frecuentes. 5iene una res!uesta a la tera!ia mdica inconstante +
0uen resultado a la timectom%a.
- G&ado IV. Miastenia de larga evolucin; con cl%nica !oco im!ortante .ue;
des!us de un largo !er%odo de evolucin; se com!lica de forma 0rusca + !resenta
1F
afectacin res!iratoria. 5iene mal !ronstico de0ido a las frecuentes com!licaciones
res!iratorias. a res!uesta tera!utica; tanto mdica como .uir3rgica; es !o0re.
Ca"sas desencadenantes de la $iastenia
a miastenia gravis es una enfermedad de origen desconocido; + el factor .ue
desencadena su inicio es todav%a una incgnita en la actualidad. Con relativa frecuencia;
la cl%nica larvada se !one de manifiesto tras alguna causa desencadenante. os !rimeros
s%ntomas !ueden so0revenir des!us de un estrs emocional; una infeccin; intervencin
.uir3rgica; trauma; !r-ctica de un de!orte violento; menstruacin; em0ara'o; !arto;
vacunaciones; la ingesta de sustancias .ue 0lo.uean la conduccin neuromuscular
7como 0e0idas .uinadas + setas8; o la administracin de f-rmacos 0lo.ueantes de dicha
unin. &or lo general; el comien'o de la enfermedad es insidioso; + el reconocimiento
de los !rimeros s%ntomas dif%cil. a >undacin (mericana de la Miastenia Gravis
desarroll una cam!a:a de sensi0ili'acin de la 1uventud; difundiendo en las discotecas
carteles con el lema9 B/i des!us de tomar un BgintonicC comien'as a ver do0le; no es
.ue ests 0orracho; es .ue !uedes tener una enfermedad + tiene .ue verte un
neurlogoC.
)n m-s de la mitad de los casos; los !rimeros s%ntomas a!arecen en los m3sculos de los
o1os; con di!lo!ia 7visin do0le8 o ca%da de !-r!ados. )n algunos casos; el inicio est-
marcado !or una fatiga anormal de las e"tremidades; se instala de manera !rogresiva +
aumenta con el esfuer'o. Ciertos s%ntomas como9 ca%da de !-r!ados; visin do0le; vo'
nasal + dificultad !ara res!irar; !ueden a!arecer tras el e1ercicio f%sico; ser transitorios +
desa!arecer des!us del descanso.
a gravedad de la enfermedad de!ende de la to!ograf%a + de la intensidad de la
de0ilidad muscular. as formas m-s graves son a.uellas en las .ue e"iste una afectacin
de los m3sculos de la deglucin +No de los m3sculos res!iratorios.
CRISIS MIASTENICA
lamamos crisis miastnica a la agravacin 0rusca de la musculatura res!iratoria. a
sintomatolog%a se caracteri'a !or la !resencia de disnea 7sensacin de falta de aire8;
cianosis 7coloracin a'ulada de !iel + mucosas8; ta.ui!nea 7aumento del n3mero de
res!iraciones !or minuto8; nerviosismo; sudoracin; !-nico; aumento de las secreciones
0ron.uiales + dificultad !ara eliminarlas con la tos. Con frecuencia la crisis miastnica
est- !rovocada !or una infeccin; aun.ue tam0in se !uede desencadenar tras una
intervencin .uir3rgica; estrs emocional; traumatismo; em0ara'o; !arto...
Generalmente; se anuncia con una agravacin de los s%ntomas !ree"istentes; afectando
finalmente la ca!acidad !ara res!irar.

)n ocasiones; en !acientes con afectacin de la musculatura de la deglucin; el alimento
!uede !asar a v%as res!iratorias; !rovocando o0struccin 0ron.uial aguda; o infecciones
res!iratorias secundarias al !aso de estos a 0ron.uios .ue com!rometen la o"igenacin
+ !rovocan insuficiencia res!iratoria aguda. a afectacin de los m3sculos res!iratorios
+No de los m3sculos de la deglucin durante la crisis miastnica; hace necesaria la
hos!itali'acin inmediata del enfermo en un medio es!eciali'ado 7servicio de
reanimacin8. )n ocasiones; !ara !ermitir su!erar el !er%odo cr%tico de insuficiencia
11
res!iratoria !uede ser necesaria la intu0acin endotra.ueal; + la asistencia res!iratoria
mec-nica.
a crisis miastnica; como hemos comentado anteriormente; es dif%cil de distinguir de
una crisis colinrgica. a crisis colinrgica se desencadena !or so0redosis de
medicacin anticolinester-sica 7Mestinon; &rostigmina; M+telase8; o !or !resentar
!er%odos refractarios a dicha medicacin. (nte una crisis miastnica o colinrgica la
actuacin de0e ser la misma9 ingreso urgente del !aciente en un centro hos!italario
es!eciali'ado.
Medidas a to$a& ante "na c&isis $iast#nica
os familiares o amigos .ue se encuentran 1unto a un !aciente .ue comien'a a !resentar
una crisis miastnica !ueden a+udarlo manteniendo una atmsfera de !a' + tran.uilidad;
mientras es!eran .ue la am0ulancia !ueda trasladarlo a un centro hos!italario; +
de0er-n evaluar9
- Que no e"iste o0struccin de las v%as res!iratorias.
- >uer'a de la tos. >avorecer la eliminacin de secreciones.
- ,itmo + esfuer'o res!iratorio.
- )stado card%aco.
- Color + tem!eratura de la !iel.
- Grado de ansiedad 7generalmente la cianosis aumenta la e"citacin del !aciente8.
In e"amen f%sico !uede revelar cam0ios en el color de la !iel + u:as 7de !-lido a
ciantico8; !iel fresca + h3meda; tos d0il; ritmo card%aco acelerado; aumento de la
tensin arterial; res!iracin r-!ida +No su!erficial; confusin + letargo.
P&i$e&os a",ilios
- /i el !aciente est- sufriendo una crisis de insuficiencia res!iratoria; com!rue0e .ue no
ha+ alimentos dentro de su 0oca + elimine cual.uier !art%cula visi0le.
- ,ealice la manio0ra Oeimlich 3nicamente si sos!echa o0struccin de la v%a area !or
un cuer!o e"tra:o 7comida u otro o01eto8.
- )limine las secreciones 0ucales estancadas.
- /i es necesario; a+ude al !aciente a res!irar elevando + descendiendo sus 0ra'os;
siguiendo el ritmo res!iratorio.
- Colo.ue al !aciente sentado + con los 0ra'os en una 'ona de a!o+oJ esta !ostura
favorece la res!iracin !or.ue utili'a los m3sculos au"iliares tor-cicos.
- Mantenga una atmsfera de !a' + tran.uilidad hasta .ue llegue la am0ulancia.
(nte una crisis miastnica ha+ .ue revisar la medicacin .ue est- tomando el !aciente;
+ com!ararla con la lista de medicamentos contraindicados +a .ue; en muchas
ocasiones; la ingesta de uno de ellos es el factor desencadenante de la misma. )sta
informacin ser- de gran a+uda !ara el mdico .ue le atendienda en el servicio de
urgencias.
1#
Medica$entos cont&aindicados en la $iastenia/ o de $onito&i0acin est&icta
Quinina Me!ro0amato &arches
estrogenos
Morfina &aromomicina
Quinidina Guametidina &arches de
nicotina
)stre!tomicina /ulfamidas
Cloro.uina Oe"ametonio Coca%na 5etraciclinas Gentamicina
Pter Oematro!ina Aen'odia'e!inas )ritromicina 5o0ramicina
Cloroformo Mecamilamina (ntide!resivos 6orflo"acino >osfomicina
Curare $iurticos itio Ci!roflo"acino Imi!enem
&rocainamida Oormonas &enicilamina $ Qanamicina <iomicina
indocaina (navulatorios Interfern Colistina ('itromicina
Clor!romacina >osfatos
org-nicos
Aeta0lo.ueantes &olimi"ina A 6eomicina
5elitromicina
Setas/ a%"a tnica/ .ite&/ 'inos 1"inados 2 'ac"naciones3
)n ocasiones se ha o0servado .ue; !acientes miastnicos a .uienes se les ha
administrado una enema; han desencadenado una !arada cardiorres!iratoria; !or lo .ue
es recomenda0le no administrar nada !or v%a ano-rectal. )n caso de .ue sea
im!rescindi0le reali'ar una colonosco!ia; o administrar una enema; es im!erativo .ue
se realice en un centro hos!italario + .ue el instrumental de reanimacin est !re!arado
!ara su utili'acin; si es !reciso.
Aspectos %inecol%icos
&uede so0revenir una agravacin de los s%ntomas miastnicos con la menstruacin.
(lrededor de un tercio de mu1eres sufren un em!eoramiento de sus s%ntomas d%as u
horas antes de .ue sta se instaure. 6o de0en administrarse anticonce!tivos ni
tratamientos hormonales +a .ue; en muchos casos; em!eoran la cl%nica miastnica. )l
control de la natalidad de0e reali'arse; en es!ecial; utili'ando mtodos 0arrera.
)l em0ara'o !uede me1orar; agravar o esta0ili'ar la miastenia. Generalmente; se !uede
!resentar un aumento de la de0ilidad en cada uno de los tres trimestres del em0ara'o en
un #FK de los casos; + en un 2FK durante el !uer!erio. Ina o0servacin atenta de la
!aciente durante todo el em0ara'o +; en es!ecial; en las semanas !osteriores al !arto;
!ermiten ada!tar el tratamiento medicamentoso a las fluctuaciones de la enfermedad.
os cuidados de la futura madre de0en reali'arse en un medio es!eciali'ado; com!uesto
!or9 gineclogo; neurlogo; !ediatra + anestesista-reanimador; todos ellos
familiari'ados con la enfermedad. )l recin nacido de0e ser o0servado de forma estricta
+a .ue; tras un !er%odo de latencia; !uede !resentar Miastenia Neonatal T&ansito&ia
.ue; en ocasiones; !uede !recisar alimentacin !or sonda 7si ha+ dificultad !ara la
deglucin8; o res!iracin asistida 7en caso de insuficiencia res!iratoria8. )s im!ortante
mencionar .ue la miastenia neonatal; en caso de .ue a!are'ca; es transitoria +
desa!arece en unos d%as.
1*
a miastenia no es una enfermedad ni hereditaria ni contagiosa.
os alum0ramientos de madres miastnicas tienen una alta incidencia de !artos
!rematuros + ni:os con 0a1o !eso !onderal. &or ello; el em0ara'o de la !aciente
miastnica; sin estar en a0soluto contraindicado; de0e considerarse em0ara'o de riesgo;
+ ser controlado como tal en Inidades de )m0ara'o de (lto ,iesgo. 6o es aconse1a0le
la lactancia materna; !or.ue aumenta la fatiga de la madre + !ermite el !aso de
medicacin + de anticuer!os al recin nacido.
a meno!ausia; secundaria al cese de la !roduccin ov-rica de estrgenos +
!rogesterona; tam0in !uede ser causa de un em!eoramiento de la sintomatolog%a
miastnica; es!ecialmente al comien'o de la alteracin hormonal. os cam0ios de
car-cter; + las crisis de calor + enro1ecimiento de la !iel 7sofocaciones8; se asocian a un
aumento de la sintomatolog%a miastnica + a una disminucin de la res!uesta
tera!utica. os tratamientos hormonales !ara evitar los s%ntomas de la meno!ausia
est-n contraindicados en la !aciente miastnica.
a Meno!ausia &reco' (utoinmune es la forma 1uvenil de meno!ausia secundaria al
fracaso ov-rico; tam0in llamada ooforitis autoinmune; o fracaso ov-rico !rematuro
idio!-tico .ue; en algunas ocasiones; se asocia a otras enfermedades autoinmunes como
la miastenia. )n la meno!ausia !reco' autoinmune asociada a la miastenia; tam0in
est-n contraindicados los tratamientos hormonales sustitutivos con estrgenos +
!rogesterona.
Di*e&entes *o&$as cl)nicas de $iastenia
a miastenia !uede !resentar diferentes formas + evoluciones9
-Forma ocular: (!ro"imadamente en un 14K de !acientes miastnicos la
enfermedad !ermanece locali'ada e"clusivamente en los o1os durante todo el
tiem!o de evolucinJ es la llamada 4forma ocular53 (un.ue !ara la ma+or%a de
!acientes ste es el !rimer s%ntoma; durante uno o dos a:os de evolucin la
enfermedad !rogresa + afecta a otros m3sculos es.uelticos. (lrededor del 4FK
de las !ersonas afectadas con esta forma de miastenia limitada a los m3sculos
culo-motores; no tienen anticuer!os anti-rece!tores de acetilcolina detecta0les
en sangre.
- Forma generalizada: )n la ma+or%a de los casos; la miastenia de0uta con signos
oculares + se generali'a !osteriormente. a !ersona enferma !uede !resentar
simult-neamente trastornos oculares 7visin do0le; ca%da de !-r!ados +
dificultad !ara cerrar los o1os8 1unto con de0ilidad de tronco + e"tremidades. a
afectacin de los m3sculos de las e"tremidades conlleva una dificultad !ara
levantarse; su0ir escaleras; llevar o01etos !esados; e incluso reali'ar ciertas
actividades cotidianas como vestirse; !einarse o afeitarse.
- Forma bulbar: )n esta forma cl%nica; adem-s de afectacin muscular general el
!aciente !resenta; en es!ecial; afectacin de los m3sculos de inervacin 0ul0ar9
facial; del !aladar; de la lengua; de la faringe + de la laringe; con a!aricin de
12
BfaciesC ine"!resiva; sonrisa sardnica; dificultad del legua1e; masticacin +
deglucin; as% como !ara sil0ar + 0esar.
- Forma respiratoria: )s la forma de !resentacin de la enfermedad en la .ue; en
uno o dos meses; la lesin muscular se generali'a + altera; en es!ecial; los
m3sculos res!iratorios; !udiendo de0utar; tam0in; de forma 0rusca con
insuficiencia res!iratoria aguda.
- Forma seronegativa: /on casos de miastenia 0ul0ar; o generali'ada; en los .ue
los niveles de anticuer!os antirece!tor de acetilcolina son negativos.
,e!resentan alrededor del #FK de todos los casos de miastenia generali'ada; +
el 4FK de la forma ocular.
- Forma inducida por un medicamento: a !enicilamina; medicamento !ara
tratar la artritis reumatoide; !oco utili'ado en la actualidad; !uede inducir una
miastenia transitoria. Miastenia de car-cter moderado; cu+os s%ntomas
desa!arecen; en general; un tiem!o des!us del cese del tratamiento.
-Forma neonatal transitoria: )s una forma de miastenia !or transmisin !asiva
de anticuer!os. )s transitoria; + a!arece durante los dos !rimeros d%as de vida de
hi1os de mu1er afectada de miastenia. &uede !resentarse entre un 1F + un #4K de
recin nacidos. /e e"!lica !or la transmisin !or v%a !lacentaria de los
anticuer!os antirece!tores de acetilcolina de la madre al hi1o. a enfermedad se
!resenta tras un intervalo li0re des!us del nacimiento; no afecta a los o1os; ha+
de0ilidad del tono muscular de las e"tremidades; llanto d0il; a0olicin del
refle1o de la succin; + afectacin de la deglucin + de la musculatura
res!iratoria. os s%ntomas desa!arecen al ca0o de dos o tres semanas sin de1ar
secuela 7tiem!o .ue los anticuer!os tardan en ser eliminados8. a !resentacin
de miastenia neonatal transitoria est- altamente relacionada con el t%tulo de
anticuer!os de la madre; siendo m-s frecuente .ue a!are'ca en los recin
nacidos de madres con t%tulos altos; + mu+ !oco frecuente cuando los niveles son
inferiores a #F nmol.N. )n caso de !resentarse la miastenia neonatal en el
!rimer em0ara'o; a!arecer- tam0in en el 1FFK de los siguientes.
- Remisin espontnea: a miastenia; como otras enfermedades autoinmunes;
!uede curar de forma es!ont-nea durante los !rimeros a:os de evolucin; en
a!ro"imadamente un #F K de los casos.
En*e&$edades asociadas a la $iastenia
as enfermedades autoinmunes se asocian; !or lo .ue no es raro encontrar en un mismo
!aciente m-s de una. (l ser la miastenia una enfermedad autoinmune; en un !e.ue:o
n3mero de casos la !odemos encontrar asociada a otra enfermedad tam0in autoinmune9
del tiroides 7tiroiditis; )nfermedad de AasedoR8; artritis reumatoide; !olimiositis;
dermatomiositis; !nfigo; es!ondilitis an.uilosante; dia0etes; meno!ausia !reco'
autoinmune; enfermedad inflamatoria intestinal 7)nfermedad de Cronh; colitis ulcerosa
crnica; colitis granulomatosa8; !3r!ura trom0ocito!nica idio!-tica; lu!us eritematoso;
alo!ecia autoinmune; etc. )l mdico .ue trata al !aciente miastnico es consciente de
estas !osi0les asociaciones +; !eridicamente; !racticar- los estudios o!ortunos !ara
descartar la !resencia de alguna de estas enfermedades. &ese a no actuar del mismo
14
modo los diferentes inmunosu!resores 7!rednisona; a'atio!rina; ciclos!orina;
tacrolimus; etc.8 en el a0anico de enfermedades autoinmunes; el tratamiento
inmunosu!resor elegido !ara tratar la miastenia; en muchos casos act3a tam0in so0re
la enfermedad asociada.
1=
MIASTENIA 6 NUTRICION
Ina 0uena nutricin es im!ortante !ara todo el mundo; !ero ad.uiere un car-cter
fundamental ante cual.uier enfermedad crnica; !or.ue el enfermo e"!erimenta una
!rdida de a!etito secundaria al trastorno !sicolgico asociado. os !acientes
miastnicos; adem-s; !ueden !resentar dificultad !ara masticar o tragar; factores .ue
contri0u+en a un a0andono del rgimen alimenticio +; consecuentemente; a una
malnutricin + !rdida de !eso.
)n la actualidad; la miastenia se trata de forma mucho m-s efica' .ue en los a:os en .ue
3nicamente dis!on%amos de un !e.ue:o n3mero de medicamentos 3tiles !ara aliviar sus
s%ntomas; + con un efecto; en ocasiones; incom!leto. )n estos momentos son mu+ !ocos
los !acientes .ue mantienen dificultades !ara la masticacin + deglucin durante un
largo !er%odo de tiem!o; .ue o0ligan a ado!tar dietas es!eciales. /in em0argo;
consideramos .ue !ara los !er%odos de descom!ensacin; en eta!as !untuales de la
evolucin de la enfermedad; !ueden ser 3tiles las siguientes recomendaciones9
Eli%e "na dieta sensata
Intenta elegir una dieta sana + variada .ue inclu+a alimentos .ue contengan los
nutrientes necesarios. 5u edad; se"o; talla + ti!o de actividad .ue reali'as determinan el
n3mero de calor%as .ue necesitar-s diariamente. imita las grasas; aceites; dulces + sal.
Rese&'a t" ene&%)a pa&a la +o&a de las co$idas
os s%ntomas miastnicos son mu+ varia0les en intensidad; + sta aumenta a medida .ue
el d%a avan'a. 6o todas las !ersonas con miastenia tendr-n dificultades !ara masticar +
tragar. /in em0argo; la de0ilidad de los m3sculos de la lengua; mand%0ula; 0oca +
garganta !ueden hacer dif%cil la masticacin + deglucin de los alimentos en algunos
!acientes.
a fuer'a muscular de la masticacin + la deglucin se de0ilitan mientras comesJ !or
tanto; trata de adecuar tus comidas a las horas en .ue tu fuer'a muscular sea !tima. /i
es necesario; come des!acio + descansa entre 0ocados. 6o ha0les mientras comas +
evita distracciones. )s !referi0le .ue hagas cinco o seis comidas !e.ue:as en lugar de
tres a0undantes. /i est-s tomando medicamentos anticolinrgicos como el Mestinon;
come a!ro"imadamente una hora des!us de tomar tu dosis; o cuando o0serves .ue la
medicacin est- en su momento de accin m-"ima.
Di*ic"ltades pa&a $astica& 2 t&a%a&
Con algunos alimentos; a veces !uedes e"!erimentar la sensacin de .ue el 0olo
alimenticio se !ega a la garganta o al esfagoJ tienes .ue evitarlos !or.ue re!resentan
un riesgo.
)n momentos de e"trema de0ilidad !uedes tener !ro0lemas !ara tragar la medicacin; e
incluso !ara tragar la !ro!ia saliva. 5am0in !uede ocurrir .ue alimentos slidos;
1?
l%.uidos o saliva entren !or el conducto areo + luego !asen a los !ulmones; causando
tos; neumon%a !or Bas!iracinC o infecciones res!iratorias crnicas recidivantes. /i
tienes !ro0lemas !ara masticar + tragar .ue dificultan tu alimentacin; informa a tu
neurlogo !ara .ue !ueda considerar modificaciones en tu tratamiento .ue me1oren tu
fuer'a muscular + solucionen el !ro0lema. /i te ahogas con frecuencia; o tienes
!ro0lemas !ara tragar tu medicacin o saliva; llama a tu mdico inmediatamente.
a de0ilidad de la musculatura orofar%ngea !uede !rovocar .ue alimentos slidos
!arcialmente masticados o0stru+an la v%a area; + .ue los l%.uidos !ueden salir !or la
nari'. /i el conducto areo .ueda 0lo.ueado !or un tro'o de comida + no se desalo1a al
toser; !odr%a !rovocar un cuadro de asfi"ia. &or esta ra'n; es aconse1a0le .ue los
familiares hagan un curso de !rimeros au"ilios; .ue inclu+a instrucciones so0re cmo +
cu-ndo reali'ar la manio0ra de Oeimlich. a manio0ra de Oeimlich slo se reali'ar-
cuando se ha+a confirmado .ue el !aciente tiene un fragmento de alimento alo1ado en la
'ona gltica + .ue; adem-s de la dificultad res!iratoria; no !uede ha0lar. Snicamente
tras la confirmacin de .ue el !aciente no !uede ha0lar; reali'aremos un movimiento de
com!resin 0rusca en la 0oca del estmago .ue; utili'ando el vaciado r-!ido del aire
alo1ado en la c3!ula g-strica; im!ulsa + elimina la o0struccin res!iratoria.
Pa&a $astica& 2 t&a%a& con $7s *acilidad
Cuando tengas !ro0lemas !ara comer + 0e0er; recuerda .ue modificando la consistencia
de los alimentos !odr-s alimentarte m-s f-cilmente + mantener una correcta nutricin.
&re!-ralos !ara .ue .ueden 0landos + tiernos !or.ue te resultar-n m-s f-ciles de
masticar + tragar. &ica; tritura o ha' !ur con los alimentos. Oumedece a.uellos .ue son
m-s secos. Mientras comas; toma sor0os de l%.uido !ara facilitar la deglucin; + as%
evitar-s .ue alimentos slidos se !eguen a la garganta. )n ocasiones; es m-s f-cil la
deglucin de alimentos es!esos .ue los mu+ l%.uidos. /i es !reciso; utili'a es!esantes
comerciales .ue se a:aden a los alimentos l%.uidos !ara darles una consistencia m-s
adecuada. /i tienes !ro0lemas en la deglucin; evita las me'clas no homogneas de
l%.uido + slido; como las so!as de !asta + leche con cereales.
)s mu+ im!ortante .ue mantengas una !ostura correcta durante las comidas. 6o comas
en la camaJ sintate recto en una silla inclinando ligeramente tu ca0e'a hacia adelante.
6o ha0les + comas al mismo tiem!o; + evita distracciones. /i contin3as teniendo
!ro0lemas con la comida durante un tiem!o !rolongado comun%calo a tu mdico.
Miastenia 2 dia&&ea
)n ocasiones; los anticolinrgicos como el Mestinon; la &rostigmina o el M+telase
!ueden causar retorti1ones + diarrea. /i tienes diarrea; comun%calo a tu mdico !ara ver
si la dosis de medicacin .ue est-s tomando tiene .ue ser reducida; o a:adir otro
medicamento !ara controlarlaJ no tomes ning3n !roducto antidiarreico sin consult-rselo.
/i !ersiste; evita tomar alimentos .ue la agravan; entre ellos los .ue tienen un gran
contenido en grasas; los !icantes o mu+ condimentados; as% como !roductos l-cteos 7a
e"ce!cin del +ogur; .ue es 0eneficioso en los !rocesos diarreicos8. )vita; tam0in; el
consumo de alimentos con fi0ra como9 verduras crudas; salvado; frutos secos; cereales
enteros + !alomitas de ma%'. )l caf; t + chocolate aceleran la motilidad intestinal +
em!eoran la diarrea.
1@
a diarrea; en caso de ser im!ortante; !uede !rovocar una !rdida de l%.uidos +
minerales. 5oma alimentos ricos en minerales como el !otasio + el sodio 7caldos
vegetales; !l-tanosT8; e inclu+e en tu dieta alimentos como el arro' 0lanco; man'ana
hervida; !l-tanos mu+ maduros + !ollo + !escado asados o a la !lancha. as so!as
ligeras con ce0ada; arro' 0lanco o verduras; son nutritivas + recomenda0les en caso de
.ue tengas diarrea.
Dieta pa&a los pacientes 1"e to$an p&ednisona
Cuando se siguen tratamientos con esteroides como la !rednisona durante mucho
tiem!o; estos !ueden causar desminerali'acin del hueso. /i tomas !rednisona; es
im!ortante .ue inclu+as en tu dieta diaria cantidades adecuadas de calcio + vitamina $.
as recomendaciones diarias son; normalmente; de 14FF mg. de calcio + de 2FF a =FF
I.I. de vitamina $ 7Calcium /ando' >orte $8. os !roductos l-cteos ricos en calcio
como las verduras de ho1a verde cocida; las 1ud%as secas; las sardinas en lata o el
salmn; los 'umos enri.uecidos + los cereales; son recomenda0les.
)l uso de esteroides tam0in !uede causar retencin de l%.uidos; as% .ue es im!ortante
.ue redu'cas el sodio + aumentes el !otasio de tu dieta. /u!rime totalmente la salJ
utili'a otras es!ecias !ara condimentar tus alimentos; o cocina con sustitutivos de la sal.
)vita es!ecialmente las carnes ahumadas + curadas; las so!as + verduras enlatadas; los
!roductos en vinagre o salmuera; las comidas ligeras saladas; as% como cual.uier
!roducto alimenticio .ue contenga sal o sodio como uno de sus !rinci!ales
com!onentes.
Si%nos de ala&$a c"ando tienes p&o.le$as de la de%l"cin
- 5os re!etitiva + asfi"ia cuando comes o 0e0es.
- &rdida de !eso.
- Infecciones res!iratorias recidivantes.
/i sufres alguno de ellos; llama a tu mdico; a tu neurlogo o acude a urgencias.
Indicaciones pa&a $antene& "na ."ena n"t&icin
1 U &uesto .ue la masticacin + la deglucin de los alimentos !roducen !rdida de
fuer'a muscular + fatiga tem!rana; es recomenda0le .ue comas !oco + a menudo.
# - Cuando las cantidades de alimento son !e.ue:as es necesario .ue las comidas sean
mu+ nutritivas9
- 6o consumas !roductos dietticas adelga'antes.
- (:ade a'3car a los !ostres + cereales 7si no tienes so0re!eso8.
- (:ade .ueso rallado a las verduras; !atatas; !asta; etc.
- In 'umo de fruta al d%a te suministrar- suficiente <itamina C.
* U a leche es una 0uena 0ase !ara Btentem!isC + comidas. /e !uede hacer leche de
Bdo0le energ%aC me'clando leche en !olvo con leche entera; en lugar de disolverla en
agua. 5am0in se !uede a:adir leche a cereales; so!as; salsas; 0atidos + !ostres.
1E
(seg3rate de .ue 0e0es; !or lo menos; un litro + medio de l%.uido al d%a.
Conse8os pa&a dietas l)1"idas 2 s"ple$entos diet#ticos
&ara los !acientes con dficit energtico; !roteico + vitam%nico e"isten com!lementos
alimenticios dis!oni0les en las farmacias .ue le !odr-n ser recomendados !or su
mdico. (lgunos e1em!los son9 )nsure &lus; Meritene; (minoveinte; Marlid-n;
6utrodri!; &recitene Oi!er!rotico. )l Ma"i1ul aumenta el valor energtico de la
comida + se !uede a:adir a una gran variedad de alimentos como9 'umo de frutas;
0atidos de leche; natillas; !ur de !atatas; so!as; etc.
PREVENCION DE ACCIDENTES DOMESTICOS
G")a 9til pa&a pacientes 2 *a$ilia&es
/e lesiona m-s gente en casa .ue en ning3n otro lugar. a seguridad en el hogar es una
!reocu!acin !ara algunas !ersonas con miastenia. os !acientes .ue tienen dificultad
!ara andar; visin do0le; o de0ilidad generali'ada; corren un gran riesgo de sufrir
accidentes domsticos; en !articular ca%das fortuitas. &uedes minimi'ar tus riesgos
tomando algunas !recauciones lgicas.
Cosas 1"e +a2 1"e +ace& si te lesionas
&ide a+uda inmediatamente. 5en varios terminales de telfono en tu vivienda; anota los
n3meros de emergencia en cada uno de ellos + ten a mano tu telfono mvil.
)n caso de .ue te lesiones; consulta con tu mdico !ara .ue te d la a!ro0acin so0re
los tratamientos anti0iticos; antiinflamatorios etc. recomendados !or el servicio de
urgencias .ue te ha+a atendido.
Reco$endaciones %ene&ales
- /i tu !aso es inseguro; utili'a un 0astn9 disminuir-s el riesgo de sufrir ca%das. 6o te
agarres a las !aredes o a los mue0les 0uscando a!o+o.
- Isa siem!re cal'ado de tacn 0a1o; cmodo; cu+a suela no sea res0aladi'a.
- Mantn los !asillos de tu vivienda des!e1ados.
- ,e!ara cual.uier agu1ero o irregularidad del suelo; !asillos o escaleras.
- 5en cuidado con los l%.uidos res0aladi'os vertidos al suelo accidentalmente.
- )vita correr al cru'ar la calle; !ara contestar al telfono o al tim0re de la !uerta.
- 6o enceres el suelo de tu vivienda.
- (seg3rate de .ue las alfom0ras estn lisas. 6o tengas alfom0ras sin fi1ar en tu
viviendaJ o incluso me1or; ret%ralas tem!oralmente hasta .ue tu movilidad se ha+a
recu!erado !or com!leto.
#F
- Instala fuertes 0arandillas en am0os lados de la escalera.
- 5mate tiem!o !ara recu!erar el e.uili0rio cuando te levantes de una silla o de la
cama.
- &ara mantener el e.uili0rio cuando recoges o01etos del suelo; ag-chate fle"ionando las
rodillas en lugar de inclinarte hacia adelante.
- Itili'a sillas .ue tengan 0ra'os suficientemente fuertes !ara !oder a+udarte cuando te
levantes + sientes.
- Instala una 0uena iluminacin en toda la casa.
- Isa un 0ra'alete o colgante de identificacin mdica.
- )n el dormitorio; coloca tu cama cerca del interru!tor de la lu' + de un telfono.
- Mantn encendido un !unto de lu' durante la noche .ue ilumine el camino entre tu
cama + el 0a:o.
- )l calor de0ilitaJ !or lo tanto; limita el tiem!o .ue est-s en la ducha o 0a:o. Que
alguien te a+ude + controle si lo necesitas.
- &on fran1as antidesli'antes en la 0a:era o en la ducha.
- Instala agarraderos en la !ared o laterales de la 0a:era o ducha.
- Itili'a una silla de ducha si no te sientes seguro.
- Instala un asiento de aseo elevado si tienes dificultad !ara levantarte + sentarte.
- Cuando tengas de0ilidad en los 0ra'os; desli'a los reci!ientes de comida en lugar de
levantarlos.
- &on la comida en reci!ientes !e.ue:osJ son m-s f-ciles de levantar + mane1ar.
#1
TRATAMIENTO MEDICO DE LA MIASTENIA
Tratamientos con anticolinestersicos: Mestinon, Prostigmine y Mytelase.
Tratamientos con corticoides: Prednisona.
tros inmunosupresores: !zatioprina, "iclo#os#amida, "iclosporina, Tacrolimus y
Mico#enolato mo#etilo.
"ambios plasmticos o plasma#$resis
%nmunoglobulina intravenosa
"onse&os prcticos
(ctualmente; se dis!one de m3lti!les tratamientos !ara tratar al !aciente miastnico9
anticolinester-sicos; inmunosu!resores + cirug%a t%mica; aun.ue no e"iste consenso
so0re cu-l de ellos es el de eleccin. /on muchos los es!ecialistas .ue consideran .ue la
miastenia !recisa un tratamiento glo0al; utili'ando en determinados momentos de la
evolucin de la enfermedad; solos o en com0inacin; cada uno de los medicamentos del
arsenal tera!utico dis!oni0le. )"ce!tuando los anticolinester-sicos; todos ellos se
utili'an !ara reducir los t%tulos de anticuer!os; verdaderos res!onsa0les de la
enfermedad. &ara tratar las crisis miastnicas + los !er%odos de descom!ensacin de la
enfermedad; as% como !ara !re!arar al !aciente !ara la cirug%a; dis!onemos de dos
tcnicas altamente eficaces9 la !lasmafresis + las inmunoglo0ulinas intravenosas.
os tratamientos; si son 0ien tolerados; se seguir-n sin interru!cin durante varios a:os
+; con frecuencia; !ermiten al !aciente normali'ar su vida la0oral; social + familiar.
6inguno de ellos va dirigido a eliminar el factor causal .ue desencadena la enfermedad
!ero; utili'ados solos o en com0inacin; son !oderosas herramientas !ara tratar sus
s%ntomas +; en muchos casos; inducir a la remisin com!leta.
Ina ve' esta0lecido el diagnstico de miastenia; tanto el mdico como el !aciente
de0er-n ir tomando m3lti!les decisiones res!ecto al tratamiento; +a .ue la ma+or%a de
ellos !resentan efectos adversos de ma+or o menor im!ortancia. )l e.uili0rio entre el
riesgo + el 0eneficio de0e ser valorado individualmente en cada !aciente. 6o ha+ un
tratamiento ideal !ara tratar la miastenia .ue sea selectivo; carente de efectos
secundarios + de 0a1o coste econmico; !or lo .ue ha+ .ue individuali'ar la tera!ia
teniendo en cuenta factores como la gravedad de la enfermedad + los antecedentes
!atolgicos del enfermo. a com0inacin + duracin de los m3lti!les f-rmacos de .ue
dis!onemos en la actualidad !ara tratar la miastenia hacen de la tera!ia m-s un arte .ue
una sim!le agenda.
##
TRATAMIENTO CON ANTICOLINESTARASICOS
Mestinon
)l Mestinon 7!iridostigmina8 es un inhi0idor de la acetilcolinesterasa; en'ima !resente
en la unin neuromuscular; res!onsa0le de la fragmentacin e inutili'acin de la
acetilcolina unida al rece!tor; .ue ser- de nuevo sinteti'ada en la terminacin nerviosa
!ara su !osterior utili'acin. )l Mestinon tiene un tiem!o de accin de entre * + = horas;
tardando una media hora en iniciar su efecto tera!utico tras su ingesta; + o0teniendo su
m-"imo efecto a las # horas. )l !aciente no de0er- nunca modificar las dosis de
medicacin !rescritas !or su mdico; +a .ue la so0redosis es la causa desencadenante de
la crisis colinrgica.
In*o&$acin i$po&tante so.&e la to$a de Mestinon
)s im!ortante .ue tomes la dosis de Mestinon a la hora e"acta !rescrita !or tu mdico.
/i olvidas tomar una dosis a la hora !rescrita; de0er-s tomar la dosis !erdida
inmediatamente; + continuar tomando las siguientes manteniendo los intervalos horarios
!rogramados.
Conside&aciones especiales c"ando se to$a Mestinon
- &rocura estar atento a !osi0les reacciones adversas.
- /igue cuidadosamente el horario de dosis !rescrito.
- &ara a+udar a tu mdico a a1ustar la dosis .ue necesitas; o0serva la me1or%a o deterioro
de tu fuer'a muscular des!us de cada toma; + anota tu res!uestaJ !on es!ecial atencin
al efecto o0tenido a las dos horas de la ingesta del f-rmaco; as% como antes del inicio de
la nueva toma.
- a determinacin de la dosis !tima de Mestinon !uede ser dif%cil !or.ue los s%ntomas
de so0redosis + de dosis insuficiente !ueden ser mu+ similares.
- )l Mestinon no hace el mismo efecto en todos los m3sculos de nuestro cuer!o. 6o es
infrecuente .ue la medicacin anticolinester-sica !rodu'ca al mismo tiem!o remisin
total de los s%ntomas en un m3sculo; efecto insuficiente en otro + so0redosificacin en
otro.
- a di!lo!ia es dif%cil de eliminar con el Mestinon.
- /i durante el tratamiento con Mestinon !resentas dificultades en la res!iracin o en la
deglucin; 0usca atencin mdica inmediatamente.
- ,e!n !ronto las recetas !or si ha+ dificultad en o0tener !rovisin de Mestinon.
#*
- Guarda el Mestinon en un lugar seco; nunca en el cuarto de 0a:o o en el frigor%fico.
- Cuando via1es; lleva siem!re encima tus medicamentos 7en un 0olso de mano8; nunca
los factures con tu e.ui!a1e. (simismo; lleva la receta mdica + el informe cl%nico de tu
diagnstico + tratamiento 1unto con tu documentacin. $e esta forma evitar-s .ue la
medicacin sea confundida con drogas !rohi0idas + tengas !ro0lemas en el tr-nsito de
aduanas.
Posi.les &eacciones ad'e&sas del Mestinon
os efectos adversos .ue se !resentan con m-s frecuencia durante el tratamiento con
anticolinester-sicos son9
- 5rastorno gastrointestinal; !irosis; anore"ia; n-useas + vmitos.
- ,etorti1ones a0dominales + diarrea.
- (umento de saliva; l-grimas; visin 0orrosa.
- (umento de secreciones 0ron.uiales; d%snea; edema !ulmonar.
- (umento de sudor.
- Calam0res musculares.
- Contracturas musculares.
- $e0ilidad muscular.
- Miccin frecuente.
- $olor de ca0e'a; irrita0ilidad; vrtigo; ansiedad + so!or.
Cual.uier reaccin adversa .ue o0serves de0er- ser comunicada a tu mdico
inmediatamente. Muchos de los efectos adversos del Mestinon son de0idos a
so0redosis; + !ueden aliviarse con la reduccin de la dosis. /i la disminucin de la dosis
no soluciona el !ro0lema; tu mdico !uede a:adir otra medicacin 7atro!ina; code%na;
etc.8 !ara a+udar a controlar dichas reacciones.
a !ersona afectada de miastenia a!rende a regular la dosis de medicacin; 1unto con su
mdico; sin so0re!asar su um0ral de tolerancia; en funcin de sus necesidades + de su
estilo de vida. M-s all- de cierta dosis la fuer'a muscular en lugar de me1orar corre el
riesgo de agravarse; + se manifiesta con a!aricin de fasciculaciones musculares;
de0ilidad; movilidad intestinal aumentada; diarreas; aumento de secrecin 0ron.uial;
calam0res +; a veces; incluso con insuficiencia res!iratoria aguda 7crisis colinrgica8.
#2
Neosti%$ina :P&osti%$ine ;
a neostigmina 7&rostigmine8; +a sea administrada !or v%a oral 7com!rimidos de 14
mg.8; endovenosa; intramuscular o su0cut-nea 7in+ecta0les de F.4 mg.8; es un !otente
anticolinester-sico utili'ado desde 1E*4. a neostigmina inicia su efecto de forma
r-!ida; + tiene un tiem!o de duracin corto 7no su!erior a dos horas8. $esgraciadamente
su efecto 0eneficioso .ueda em!a:ado ante el elevado n3mero de efectos indesea0les.
a neostigmina es un anticolinester-sico mu+ dif%cil de dosificarJ el l%mite entre la dosis
!tima + la so0redosis esta mu+ !r"imo; !or lo .ue se desencadenan crisis colinrgicas
con gran facilidad. $ado el elevado n3mero de efectos secundarios .ue !resenta;
des!us de la a!aricin del Mestinon su uso fue a0andonado de forma !rogresiva. )n
algunos casos se utili'a0a 1unto con el Mestinon !ara !otenciar su accin de forma
!untual + me1orar la masticacin + la deglucin del enfermo.
A$.eno$i"n :M2telase ;
)l am0enomiun 7M+telase8; dis!oni0le en algunos !a%ses en forma de com!rimidos de
?;4 mg.; fue creado !ara o0tener un m-"imo efecto tera!utico en las formas oculares
de miastenia .ue res!onden mal al Mestinon; o01etivo .ue no se consigui de forma
general en todos los !acientes + lo hi'o caer en desuso.
Concl"siones ace&ca de los anticolineste&7sicos
a e.uivalencia a!ro"imada de las distintas medicaciones en relacin al efecto o0tenido
so0re la fuer'a muscular es de9 14mg. de &rostigmine oral igual a F;#4mg. de
&rostigmine endovenosa; igual a F;4Fmg. de &rostigmine !or v%a intramuscular; igual a
=Fmg. de Mestinon oral o #mg. de Mestinon intramuscular + a ?;4mg. de M+telase oral.
os anticolinester-sicos son medicamentos relativamente seguros; !ero de0en
administrarse con !recaucin en !acientes cardi!atas; asm-ticos + en a.uellos con
defecto de la conduccin cardiaca; !uesto .ue !ueden agravar dichas !atolog%as. )l
!rinci!al !ro0lema de los anticolinester-sicos es la so0redosis; +a .ue !uede
desencadenar la temida crisis colinrgica .ue o0liga al ingreso hos!italario urgente del
!aciente. os efectos adversos de los anticolinester-sicos 7sudores; motilidad intestinal
e"altada; diarreas; etc.8 !ueden !aliarse con otros f-rmacos como9 atro!ina; 0ellafolina;
code%na; hidroclorato difeno"ilato + glico!irrolato .ue el es!ecialista asociar- al
tratamiento; si es necesario.
$es!us de estudios e"!erimentales reali'ados administrando anticolinester-sicos a
animales de la0oratorio sanos durante un mes; se evidenci .ue !roduc%an una
destruccin de la !laca neuromuscular !arecida a las lesiones .ue se o0servan en la
unin neuromuscular del !aciente miastnico. )stos estudios nos e"!lican la ma+or
atrofia de las vellosidades de la unin neuromuscular del !aciente miastnico tratado
con anticolinester-sicos durante largo tiem!o; as% como la !rdida de eficacia de dicha
medicacin en tratamientos crnicos. &or lo tanto; !ese a .ue los anticolinester-sicos
0enefician a muchos !acientes; !resentan tam0in el inconveniente de .ue su efecto es
incom!leto; la so0redosis em!eora el cuadro cl%nico + !uede desencadenar una crisis;
tienen un efecto agotamiento + no inducen a remisin. (un.ue !ueden ser mu+ 3tiles al
!rinci!io del tratamiento del !aciente miastnico; !ara un tratamiento !rolongado
#4
!ueden favorecer la lesin de la unin neuromuscular; !or lo .ue es !referi0le su
sustitucin !or alg3n otro f-rmaco del arsenal tera!utico de .ue dis!onemos.
)n la actualidad; el conocimiento de los efectos adversos; el !eligro de crisis de
so0redosis + el efecto nocivo de los anticolinester-sicos so0re la !laca neuromuscular en
tratamientos !rolongados; han inducido a muchos es!ecialistas a no utili'ar estos
medicamentos con la !rofusin de antes.
#=
TRATAMIENTO CON CORTICOIDES
os corticoides; as% como otros inmunosu!resores; act3an disminu+endo la actividad del
sistema inmunitario. /uelen utili'arse cuando la miastenia no me1ora totalmente a !esar
de los medicamentos anticolinester-sicos. /on tratamientos cu+o 0eneficio se logra a
largo !la'o; !or lo .ue de0er-n ser administrados de manera continuada !ara o0tener +
conservar su eficacia.
os corticoides son medicamentos .ue ha+ .ue administrar con !recaucin !uesto .ue
conllevan; en algunos casos; efectos indesea0les e incluso !otencialmente graves. /e
de0en dar con discernimiento + 0a1o vigilancia mdica rigurosa. )n ocasiones; al inicio
del tratamiento con !rednisona a!arece un !rimer !er%odo de em!eoramiento de la
cl%nica miastnica; !or lo .ue es recomenda0le iniciar el tratamiento estando ingresado
en un centro hos!italario. In rgimen alimenticio asociado !ermite limitar muchos de
sus efectos secundarios.
os corticoesteroides 7.ue inclu+en !rednisona8 son relativamente 0aratos + tienden a
actuar a medio !la'o; !roduciendo una nota0le me1or%a en !ocas semanas o meses. (
!esar de sus efectos secundarios; se !ueden em!lear en la ma+or%a de enfermos; aun.ue
no ha+ .ue olvidar .ue en !acientes hi!ertensos; dia0ticos; con cataratas o con
!ro0lemas !si.ui-tricos; la !rednisona !uede em!eorar la enfermedad de 0ase. (ltas
dosis de corticoides !ueden !roducir una me1or%a total .ue; !osteriormente; una ve'
lograda; !odr-n ir reducindose gradualmente hasta o0tener una dosis m%nima de
mantenimiento. /e ha o0servado .ue la !rednisona !uede ser 3til incluso administrada a
d%as alternosJ de esta forma se !uede reducir su +atrogenia. 6o se de0e iniciar el
descenso de la dosis de corticoides hasta .ue no se ha+a o0tenido la desa!aricin de los
s%ntomas miastnicos. a dosis m%nima de mantenimiento es varia0le en cada !aciente.
/i rea!arecen los s%ntomas miastnicos con la reduccin de la dosis de corticoides; el
enfermo se ver- o0ligado a aumentarla de nuevo; retornando a la dosis .ue lo manten%a
asintom-tico.
$ada la alta +atrogenia de la !rednisona utili'ada a largo !la'o; con la finalidad de
!oder reducir su dosis tera!utica se han introducido en el tratamiento de la miastenia
otros medicamentos inmunosu!resores como9 la a'atio!rina; la ciclofosfamida; la
ciclos!orina; el tacrolimus + el micofenolato mofetilo. os mdicos han utili'ado
durante mucho tiem!o estos medicamentos en com0inacin !ara !otenciar su 0eneficio
+ minimi'ar sus efectos secundarios.
!"# es la p&ednisona 2 c$o *"nciona(
a !rednisona es una hormona sinttica; !arecida al cortisol .ue segregan nuestras
su!rarrenales; !ero much%simo m-s !otente. a !rednisona se utili'a !ara tratar muchas
otras enfermedades; adem-s de los !rocesos autoinmunes.
)l sistema inmune te !rotege contra las 0acterias + virus e"tra:os. >rente algunas
enfermedades; el sistema inmune !roduce anticuer!os .ue se unen al agente causal + lo
inactivan !ara una !osterior eliminacin. /in em0argo; en ocasiones; + !or causa
desconocida; el sistema inmunitario se e.uivoca + comien'a a !roducir anticuer!os
#?
contra nuestro !ro!io organismo originando una enfermedad. 6os referimos a estas
enfermedades como Benfermedades autoinmunesC. )n !arte; la !rednisona act3a como
un inmunosu!resor + reduce la !roduccin de anticuer!os en general.
$esgraciadamente; esta reduccin de la inmunidad !uede favorecer la ad.uisicin de
infecciones o!ortunistas.
C"7les son los posi.les e*ectos ad'e&sos de la P&ednisona(
os efectos secundarios o adversos de la !rednisona no se dan en todos los !acientes +;
!or lo general; est-n directamente relacionados con la dosis + duracin del tratamiento.
/i a!arecen; de0er-n ser controlados !or tu mdico. os m-s frecuentes son9
- %nsomnio y cambios de 'umor: a !rednisona !roduce insomnio. &ara reducir las
!osi0ilidades de !adecer trastornos del sue:o; se recomienda tomar la medicacin !or la
ma:ana; + en dosis 3nica. a !rednisona tam0in !uede !roducir euforia o de!resin.
)n caso de .ue el enfermo !ade'ca de antemano de!resin o alteracin !s%.uica;
larvada o manifiesta; la !rednisona !uede !roducir un em!eoramiento de sus s%ntomas
!si.ui-tricos. /i a!arece ansiedad o de!resin; ha+ .ue recordar .ue en la miastenia
est-n contraindicados los ansiol%ticos derivados de las 0en'odia'e!inas; los sedantes +
los hi!nticos 0ar0it3ricos. &ara tratar la ansiedad + la de!resin son mu+ 3tiles; + sin
efectos adversos en el miastnico; los inhi0idores selectivos de la reca!tacin de la
serotonina 7citalo!ram; escitalo!ram; fluo"etina; sertralina; venlafa"ina; etc8.
- !umento del apetito e incremento de peso: a !rednisona aumenta el a!etito. /i
comes cada ve' .ue tengas ham0re; estar-s comiendo continuamente. &or tanto; sigue
un !rograma de comidas ra'ona0le; e intenta ser disci!linado. /i hace falta; sigue una
dieta !ara mantener tu !eso. /i de0ido a tu ansiedad comes constantemente; !ide a tu
mdico el tratamiento o!ortuno.
- (usceptibilidad a las in#ecciones: a !rednisona disminu+e nuestras defensas frente a
la infeccin. /i te es !osi0le; evita el contacto con !ersonas .ue !ade'can enfermedades
infecciosas. Comunica a tu mdico si desarrollas signos de infeccin !ersistentes.
- Trastornos del estmago: a !rednisona !uede causar irritacin gastrointestinal
7gastritis; ardor o 3lcera8. Ingiere la !rednisona con las comidas o con un vaso de leche;
no la tomes con el estmago vac%o. )s recomenda0le asociar un anti-cido a la
!rednisona durante todo el tratamiento.
- Retencin de l)*uidos: a !rednisona !uede causar retencin de l%.uidos + un
aumento de tu volumen cor!oral. )ste aumento de l%.uido es secundario a la retencin
de sodio. Ina dieta restringida en sal + rica en !otasio !uede evitarlo. 5u mdico
controlar- este !roceso.
- +ipertensin: a !rednisona !uede !roducir un aumento de la !resin arterial .ue
de0er- ser vigilada +; en caso de a!arecer hi!ertensin; tratada !or tu mdico.
- "ambios en la piel: a !rednisona !uede !roducir cam0ios en tu !iel9 acn; aumento
del vello; e.uimosis cut-nea a m%nimos traumas; retraso en la cicatri'acin de heridas;
etc. a reduccin de la dosis de medicacin suele me1orar estos efectos adversos.
#@
- "ambio de apariencia #)sica: )stos cam0ios !ueden incluir9 hincha'n de la cara 7cara
de luna8; de la !arte !osterior del cuello 7lomo de 03falo8; edema en los to0illos;
adelga'amiento de la !iel o a!aricin de estr%as cut-neas.
- steoporosis: a !rednisona !uede !roducir !rdida de calcio en la masa sea;
secundaria al aumento de la eliminacin de calcio; favoreciendo el riesgo de fracturas
es!ont-neas o con m%nimos traumas. as fracturas m-s frecuentes son las de cadera +;
en es!ecial; los a!lastamientos verte0rales. )sto ocurre; generalmente; des!us de tomar
!rednisona durante largos !er%odos de tiem!o. /e recomienda aumentar la cantidad de
alimentos ricos en calcio; + tomar un su!lemento de calcio + vitamina $J de esta manera
se evitar-n fracturas !atolgicas.
- "ataratas y empeoramiento del glaucoma: /e !ueden desarrollar cataratas o
glaucoma con el uso !rolongado de !rednisona. )stas !atolog%as !ueden ser controladas
+ tratadas con !eridicas revisiones oftalmolgicas.
- !lteraciones en el crecimiento del pelo: a !rednisona !uede causar un
oscurecimiento del !elo; +No aumento del crecimiento de vello cor!oral 7hi!ertricosis8.
$ichas alteraciones desa!arecen cuando se disminu+e la dosis o se interrum!e el
tratamiento.
- +iperglucemia o diabetes: 7a'3car elevado en la sangre8. a !rednisona !uede
aumentar la cantidad de a'3car en la sangre. Mediante an-lisis !eridicos tu mdico
!uede controlar la intolerancia a la glucosa; o la dia0etes secundaria al tratamiento. )n
ocasiones; slo con modificaciones en la dieta alimenticia + control del !eso se !uede
normali'ar esta elevacin de la glucosa en sangreJ en otras; es !reciso la asociacin de
antidia0ticos orales +; en un reducido n3mero de casos !uede ser necesaria la
administracin de insulina su0cut-nea.
P&eca"cin d"&ante el t&ata$iento con p&ednisona
/i se reduce la dosis de !rednisona demasiado r-!ido; o se interrum!e de forma 0rusca
el tratamiento; !uede a!arecer insuficiencia su!rarrenal aguda; efecto adverso grave;
con a!aricin de s%ntomas como9 fatiga e"trema; n-usea; vmito; dolor a0dominal o
lum0ar; fie0re; hi!otensin; + finalmente; cola!so. 6o modifi.ues nunca la dosis de
!rednisona; ni interrum!as el tratamiento sin el consentimiento de tu mdico.
Ina reduccin demasiado r-!ida de la dosis de !rednisona !uede ir seguida de una
recidiva de la cl%nica miastnica; .ue nos o0ligar- a aumentar de nuevo la cantidad de
medicacin. Cada disminucin de la dosis de !rednisona de0e ser o0servada de forma
cuidadosa. /i no a!arecen s%ntomas miastnicos dos o tres semanas des!us de la
reduccin; es !osi0le reducirla de nuevo.
/i !laneas hacer un via1e; lleva siem!re un su!lemento e"tra de medicacin.
C"7nto tie$po d"&a&7n los e*ectos ad'e&sos(
/i se desarrollan efectos secundarios adversos; estos !ersistir-n; generalmente; durante
todo el tratamiento. ( medida .ue la dosis disminu+a; disminuir-n los efectos adversos.
#E
(lgunos de estos efectos adversos; no o0stante; !ueden !erdurar incluso des!us de la
su!resin del tratamiento; durante a:os.
Se de.en tene& en c"enta conside&aciones diet#ticas especiales(
os !acientes 0a1o tratamiento con !rednisona de0er%an seguir un !rograma de comidas
0ien e.uili0rado; hacer una dieta 0a1a en sal; e incluir en ella alimentos ricos en
!rote%nas + 0a1os en hidratos de car0ono.
!"# de.e&)a +ace& si ol'ido to$a& "na dosis de p&ednisona(
a !rednisona como tratamiento de la miastenia se toma como dosis 3nica + !or la
ma:ana. $e0er%as intentar no olvidar ninguna dosis. 6o o0stante; si alguna ve' te
ocurre; sigue estas normas9
- /i te olvidas de tomar tu dosis de !rednisona; !ero te acuerdas m-s tarde el mismo d%a;
toma la dosis !erdida inmediatamente.
- /i te olvidaste de tomar tu dosis de a+er; no du!li.ues la de ho+. Generalmente; !ara
.ue se desencadene la crisis de insuficiencia su!rarrenal aguda se !recisan varios d%as
de olvido de la medicacin.
- /i est-s en un !rograma de d%as alternativos + olvidaste la dosis de a+er; toma ho+ la
dosis de a+er + ma:ana reanuda el !rograma de d%as alternos.
- )l tratamiento con !rednisona tarda un tiem!o en comen'ar a evidenciar su efecto
0eneficiosoJ asimismo; tam0in es !reciso un !er%odo largo de tiem!o desde su
interru!cin !ara .ue a!are'can de nuevo s%ntomas miastnicos 7generalmente entre 14
+ *F d%as desde la su!resin del tratamiento8. )l olvido de una dosis; !or tanto; no
de0er%a favorecer la a!aricin de sintomatolog%a miastnica.
Es i$po&tante co$"nica& a ot&os p&o*esionales de la sal"d 1"e esto2 to$ando
p&ednisona(
/in duda; es mu+ im!ortante .ue informes a cual.uier mdico; incluido tu dentista; .ue
est-s tomando !rednisona. 5u familia o amigos %ntimos tam0in de0er%an sa0er .ue
est-s tomando !rednisona !ara !oder notificarlo al mdico en caso de urgencia. )s
conveniente .ue lleves una tar1eta de identificacin con el nom0re + el n3mero de
telfono del mdico .ue controla tu miastenia; + donde conste .ue est-s tomando
!rednisona o cual.uier otra medicacin. )sta informacin es sumamente valiosa en caso
de accidente o de visita urgente.
C$o se dete&$ina la dosis de p&ednisona(
)n la miastenia la !rednisona act3a; generalmente; a dosis altas. as !autas tera!uticas
se determinan de forma totalmente individual; seg3n tu !eso cor!oral + tam0in seg3n
la res!uesta tera!utica de tu organismo. a gravedad de tu afectacin muscular; el
control de tus s%ntomas + el desarrollo de efectos adversos ser-n tomados en
*F
consideracin !or tu mdico !ara determinar la dosis de !rednisona .ue !recisas en
cada momento de la evolucin de tu enfermedad. )n ocasiones; una ve' o0tenido el
m-"imo efecto tera!utico; las dosis de !rednisona diaria !ueden ser cam0iadas a dosis
a d%as alternos; con similar eficacia + menos efectos adversos.
(dem-s; de la !rednisona 7&rednisona; $acortin8; se han utili'ado otros corticoides
en el tratamiento de la miastenia como !or e1em!lo9 !rednisolona 7$acortin O;
)stilsona8; defla'acort 7$e'acor; Vamene8; metil!rednisolona 7Ir0ason8;
0etametasona 7Celestone8 + de"ametasona 7>ortecortin; $elamon8.
*1
TRATAMIENTO CON OTROS INMUNOSUPRESORES
os inmunosu!resores son su0stancias .ue interfieren en la cadena inmunitaria
actuando; en uno u otro nivel; !ara reducir o su!rimir la !roduccin de anticuer!os. 6o
todos los inmunosu!resores act3an al mismo nivel de la cadena inmunitaria.
$esgraciadamente; todos los inmunosu!resores e"istentes en el mercado actualmente
tienen una accin generali'ada + disminu+en nuestras defensas frente a infecciones
o!ortunistas. &or esta ra'n; durante tratamientos con inmunosu!resores las infecciones
!ueden ser m-s im!ortantes + su cl%nica menos manifiesta; !udiendo; adem-s;
enmascarar la sintomatolog%a caracter%stica de la infeccin. os tratamientos
inmunosu!resores de0er-n estar estrechamente controlados !or e.ui!os mdicos
familiari'ados con su utili'acin; efectos + +atrogenia. (lgunos de ellos; adem-s;
favorecen !otencialmente la !roduccin de tumores; en es!ecial de ti!o
linfo!roliferativo; o tumores cut-neos; !or lo .ue tam0in se de0er- llevar un control
riguroso en esta l%nea. os inmunosu!resores son medicamentos !otencialmente
!eligrosos; !ero su alta eficacia les convierte en armas de gran utilidad !ara tratar las
enfermedades autoinmunes.
&ara tratar la miastenia se utili'; en !rimer lugar; la a'atio!rina 7Imurel8; encaminada
a !otenciar el efecto de la !rednisona; + utili'ada; tam0in; con la finalidad de !oder
reducir la dosis de corticoides + evitar sus efectos secundarios. /u !oca !otencia !ronto
la releg; tanto en los trans!lantes de rganos como en el tratamiento de la miastenia;
dando !aso a nuevas drogas como la ciclofosfamida 7Geno"al8 + la ciclos!orina
7/andimun neoral8 .ue; !ese a !resentar un ma+or efecto inmunosu!resor esta0an
su1etas a un im!ortante efecto +-trico.
)n la 3ltima dcada han a!arecido nuevos inmunosu!resores m-s !otentes + con menos
efectos secundarios como el tacrolimus 7&rogaf8 + el micofenolato mofetilo
7Cellce!t8. $e0ido a su alto efecto inmunosu!resor + m%nimos efectos secundarios;
estos f-rmacos se utili'an !ara el tratamiento de la miastenia cada ve' con ma+or
frecuencia; !ermitiendo incluso retirar la !rednisona + evitar; de este modo; su alta
+atrogenia.
Mientras tomes inmunosu!resores + tengas tu inmunidad frenada no de0er%as vacunarte
7.ue; adem-s; est-n contraindicadas en la miastenia8; !ero si tomar es!eciales
!recauciones !ara evitar el desarrollo de infecciones. /i tienes fie0re; escalofr%os o
s%ntomas de infeccin; de0er%as contactar con tu mdico inmediatamente. (simismo;
antes de someterte a cual.uier cirug%a de0er%as comunicar al ciru1ano o dentista .ue
estas tomando inmunosu!resores !ara .ue tome las medidas o!ortunas.
*#
TRATAMIENTO CON A<ATIOPRINA
!"# es la a0atiop&ina(
)l !aciente miastnico !resenta un desorden en su mecanismo autoinmune .ue tiene
como resultado la !roduccin de anticuer!os anormales contra sus !ro!ios rece!tores de
acetilcolina; !or lo .ue seguir un tratamiento .ue disminu+e dicha !roduccin le
0eneficiar-. )n la miastenia gravis se utili'an con !rofusin medicamentos .ue inhi0en
el sistema inmunitario. a a'atio!rina es una medicacin inmunosu!resora .ue
disminu+e la res!uesta del sistema inmunolgico de nuestro organismo.
a a'atio!rina est- dis!oni0le en formulacin genrica; o registrada 0a1o el nom0re de
Imurel 4Fmg.
C$o *"nciona la a0atiop&ina(
)n circunstancias normales el sistema inmune !roduce anticuer!os .ue !rotegen al
cuer!o contra infecciones causadas !or 0acterias; virus + hongos invasores. )n la
miastenia; el sistema inmune !roduce anticuer!os anormales contra sus !ro!ios
rece!tores de acetilcolina 7(Ch,8. )stos anticuer!os (Ch, destru+en + 0lo.uean
ciertas 'onas de los rece!tores necesarios !ara la transmisin neuromuscular; alterando
la fuer'a muscular + !roduciendo fatiga anormal de la musculatura es.ueltica. a
a'atio!rina inhi0e el sistema inmunitario; + reduce la !roduccin de anticuer!os contra
los rece!tores de la acetilcolina. a disminucin de estos anticuer!os !ermite al rece!tor
regenerarse + funcionar con normalidad; traducindose en la recu!eracin de la fuer'a
del m3sculo.
a a'atio!rina es un inmunosu!resor d0il + de accin mu+ lenta; !or lo .ue su efecto
0eneficioso no a!arecer- hasta des!us de un !er%odo de entre = + 1# meses del inicio
del tratamiento. /i la a'atio!rina act3a; el !aciente afectado de miastenia de0er%a notar
una me1or%a gradual de su fuer'a muscular + una disminucin de la intensidad de sus
s%ntomas. )sta me1or%a !uede favorecer la disminucin de las dosis de otros
medicamentos 7como la !rednisona8 .ue est tomando con1untamente.
Conside&aciones especiales $ient&as se est7 to$ando a0atiop&ina3
&uesto .ue la a'atio!rina es un medicamento !otencialmente !roductor de im!ortantes
efectos secundarios; antes de em!e'ar el tratamiento de0er-s considerar 1unto con tu
mdico sus riesgos + 0eneficios. 5u mdico tendr- .ue reali'arte un e"amen f%sico +
reunir tu historial mdico com!leto; reconociendo !osi0les enfermedades crnicas .ue
!uedan em!eorar con el uso de este inmunosu!resor. (simismo; tam0in de0er- estar
informado acerca de cual.uier medicacin .ue ha+as estado tomando con anterioridad
como9 antiuricmicos; hi!otensores 7en es!ecial los inhi0idores I)C(8 +
anticoagulantes orales dicumarinicos; !uesto .ue stos !ueden interaccionar con la
a'atio!rina. 5am0in de0er-s informarle so0re antecedentes de reacciones alrgicas a
otros medicamentos; o de alguna enfermedad he!-tica o !ancre-tica .ue !odr%an
agravarse con la a'atio!rina. (ntes de comen'ar el tratamiento es im!ortante .ue el
estudio descarte la !resencia de alguna infeccin aguda o crnica !roducida !or
0acterias; virus u hongos. a a'atio!rina !uede causar su!resin de la mdula sea;
**
0lo.ueando la funcin hemato!o+tica 7anemia; leuco!enia; !la.ueto!enia8; as% como
elevacin de las en'imas he!-ticas !or he!atoto"icidad. &or tanto; tu mdico reali'ar-
regularmente an-lisis de sangre !ara controlar cam0ios significativos en estos
!ar-metros. 5u mdico de0er- estar !re!arado !ara de0atir estas u otras com!licaciones
!osi0les; como la !oco frecuente !osi0ilidad de a!aricin de tumores malignos.
&acientes de am0os se"os .ue !laneen un em0ara'o de0er%an ha0larlo con el mdico
.ue trata su enfermedad. ( menos .ue mdico + !aciente determinen .ue los 0eneficios
son su!eriores a los riesgos; una mu1er no de0er%a toma a'atio!rina durante el em0ara'o
!ara evitar su !otencial efecto inductor de malformaciones en el feto. /e de0er%a evitar
la lactancia al recin nacido mientras se est tomando a'atio!rina.
C$o se to$a la a0atiop&ina(
)s im!ortante .ue tomes la a'atio!rina e"actamente como !rescri0a tu mdico. 6unca
aumentes o disminu+as tu dosis ni interrum!as el tratamiento sin consultarlo con el
facultativo .ue controla tu miastenia. )n la ma+or%a de los casos; los !acientes con
miastenia !ueden tomar esta medicacin indefinidamente +a .ue es un tratamiento 0ien
tolerado a largo !la'o. a me1or%a es lenta + gradual; !udiendo !asar varios meses antes
de .ue un !aciente em!iece a notar la desa!aricin de sus s%ntomas miastnicos.
a dosificacin de la a'atio!rina var%a entre 1FF + #FF mg.Nd%a; dosis re!artida en dos o
cuatro tomas. )n la actualidad e"isten an-lisis es!ec%ficos .ue controlan los niveles
eficaces de medicacin en sangre 75&M5 con valores inferiores a 4 INm.; no
administrarJ con valores m-s altos; aumentar la dosis de 1 a *mgNQg.Nd%a8. )l mdico
tam0in !uede controlar la dosis de forma indirecta; valorando el aumento de las cifras
de volumen cor!uscular medio 7<CM8.
/i olvidas la dosis !rogramada !ara una sola ve' al d%a; de0er-s tomar la medicacin lo
antes !osi0le. /i olvidas tomar la dosis de un d%a; no de0es do0lar la dosis del d%a
siguiente. /i tomas la medicacin fraccionada en varias dosis al d%a + olvidas una de
ellas; de0er%as tomar la dosis .ue olvidaste tan !ronto como lo recuerdes. /i olvidas
tomar m-s de una dosis de0er%as consultarlo con tu mdico.
&ara !revenir o reducir las molestias gastrointestinales .ue !uede !roducir la
a'atio!rina; el !aciente de0er%a hacer comidas !e.ue:as + frecuentes; comer alimentos
secos como tostadas o galletas; + evitar !roductos grasos o fritos.
Mantn la a'atio!rina a tem!eratura am0iente + le1os del calor; lu' directa o humedad.
Mientras ests 0a1o tratamiento con a'atio!rina de0er%as tomar !recauciones es!eciales
!ara evitar desarrollar infecciones. /i tienes fie0re; escalofr%os o s%ntomas de infeccin;
contacta con tu mdico inmediatamente. (ntes de someterte a cual.uier ti!o de cirug%a;
de0er%as comunicar a tu mdico o dentista .ue est-s tomando a'atio!rina.
C"7les son los posi.les e*ectos ad'e&sos de la a0atiop&ina(
Generalmente la a'atio!rina se tolera 0ien; aun.ue no ha+ .ue olvidar .ue !ueden
a!arecer algunos efectos adversos mu+ graves .ue !recisen !ronta atencin mdica.
Htras +atrogenias de menor consideracin !ueden desa!arecer a medida .ue el cuer!o
*2
se ada!ta a la medicacin. /i tienes9 esco'or en la !iel; hincha'n de la cara; la0ios; o
lengua +No dificultad !ara res!irar; de0er%as de1ar de tomar a'atio!rina + contactar
inmediatamente con tu mdico. (simismo; tam0in de0er%as contactar con tu mdico
inmediatamente si tienes9 n-useas; vmitos; diarrea; fie0re o escalofr%os; !rdida de
a!etito; dolor a0dominal; sar!ullido; tos; 3lceras en la cavidad 0ucal o en los la0ios;
dolor de garganta; sangrado es!ont-neo !or nari'; enc%as; orina o heces; lesiones
cut-neas raras; heces sin color; orina oscura; !igmentacin amarillenta en !iel + o1os;
oscurecimiento de la !iel + de las u:as; dolor muscular o de articulaciones; ca%da de
!elo; fatiga o alteraciones menstruales.
*4
TRATAMIENTO CON CICLOSPORINA3
!"# es la ciclospo&ina(
a ciclos!orina es un medicamento inmunosu!resor mu+ !otente utili'ado con
!rofusin en los trans!lantes de rganos; .ue tam0in se !rescri0e en !acientes
miastnicos ante el fracaso del tratamiento con !rednisona. /u valor en el tratamiento de
la miastenia ha sido demostrado en ensa+os cl%nicos a do0le ciego. /e comerciali'a en
c-!sulas; o en solucin oral !ara facilitar su dosificacin.
&uede ad.uirirse ciclos!orina con el nom0re comercial de /andimmun 6eoral; en
c-!sulas de #4; 4F + 1FFmg. 5am0in se comerciali'a /andimmun 6eoral solucin 71cc
es igual a 4Fmg.8.
a dosis recomenda0le se encuentra entre * + 4mg. !or Lilogramo de !eso + d%a;
re!artidos en dos tomas. $ada su to"icidad renal es im!rescindi0le su monitori'acin en
sangre. os niveles !lasm-ticos !timos !ara el !aciente miastnico se encuentran
alrededor de 1FF ngr.Nm.
C$o act9a la ciclospo&ina(
a ciclos!orina reduce la res!uesta autoinmune al inhi0ir las interleucinas; en es!ecial
la I#; una de las res!onsa0les de la transmisin del mensa1e entre las clulas de la
cadena inmunitaria; con lo .ue se disminu+e la !roduccin de anticuer!os antirece!tor
de acetilcolina res!onsa0les del 0lo.ueo + destruccin de los rece!tores de la unin
neuromuscular.
C"7ndo inicia s" e*ecto .ene*icioso(
a ma+or%a de !acientes comien'an a notar una me1or%a de sus s%ntomas a los dos meses
del comien'o del tratamiento aun.ue; en algunos casos la res!uesta !uede demorarse
m-s tiem!o. )l nivel m-"imo de 0eneficio se alcan'a entre los * + = meses del inicio del
tratamiento.
C$o se to$a la ciclospo&ina(
$e0es tomar la ciclos!orina e"actamente como indi.ue tu mdico. 6unca aumentes o
disminu+as la dosis ni sus!endas el tratamiento sin consultarlo con l. a dosis total se
divide en dos tomas al d%a; cada 1# horas +; !ara disminuir molestias g-stricas + me1orar
su a0sorcin intestinal; se recomienda .ue tomes la ciclos!orina des!us de las comidas.
a a0sorcin del medicamento me1ora si las comidas son ricas en grasas. &uedes tomar
ciclos!orina con leche o 'umo de frutas; !ero no con 'umo de !omelo 7disminu+e su
a0sorcin intestinal8. /i la tomas en forma de solucin; me'cla el medicamento con una
!e.ue:a cantidad de leche o 'umo + 00elo asegur-ndote de .ue lo tomas todo +a .ue;
dada su es!ecial viscosidad; !arte de la dosis !uede .uedar adherida a las !aredes del
vaso.
a siguiente lista te a+udar- tanto a ti como a tu mdico a conocer .u medicamentos
!ueden !roducir !ro0lemas mientras est-s tomando la ciclos!orina.
*=
Medica$entos 1"e p"eden daa& el &in c"ando se co$.inan con ciclospo&ina3
W(nti0iticos9 gentamicina; to0ramicina; vancomicina;
trimeto!rimNsulfameto"a'ol 7/e!trin; /oltrim; )du!rim; Momentol8;
norflo"acino 7Aaccidal; 6oro"in8; ci!roflo"acino 7Aa+ci!; Cate";
,igoran; 5am8.
W(ntimicticos9 amfotericina A 7>ungi'ona8; Letocona'ol 7&anfungol8.
W(ntivirales9 ac+clovir 7Vovira"8.
W(nti-cidos9 cimetidina 75agamet8; ranitdina 7Vantac8.
W(ntiinflamatorios no esteroideos9 i0u!rofeno 7(dvil; Motrin; 6u!rin8;
diclofenaco 7<oltaren8; !iro"icam 7>eldene8; indometacina 7Indocin8.
WQuimiotera!ia9 melfal-n; 7Melfalan; Geno"al8; eto!sido 7<e!esid;
)!osin8.
WOi!otensores + diurticos9 ca!to!ril 7Ca!oten8; aceta'olamida 7$iamo"8;
furosemida 7/eguril8; diso!iramida 7$icor+nan8.
Medica$entos 1"e p"eden ele'a& los ni'eles de ciclospo&ina en san%&e3
W(nti0iticos9 eritromicina.
W(ntimicticos9 Letocona'ol 7>ungarest; Micoticum; &anfungol8;
diflucona'ol 7$iflucan8; itracona'ol 7/!orano"8.
W (nti-cidos9 metoclo!ramide 7,eglan8; cimetidina 75agamet8.
WOi!otensores9 diltia'em 7Cardia'em; $ilacor X,8; nicardi!ine 7Cardene8;
ver!amil 7Calan8.
WOormonas9 dana'ol 7$anatrol8; contrace!tivos orales; !rednisolona 7$acortin
O; )stilsona8.
W Miscel-neas9 0romocri!tina 7&arlodel8.
Medica$entos 1"e p"eden dis$in"i& los ni'eles de ciclospo&ina3
W(nti0iticos9 rifam!ina 7,ifadin; ,ifamatev8; imi!enem 75ienam8;
nafcillina 7Ini!en8; trimeto!rimNsulfameto"a'ol 7/e!trin; /oltrim;
)du!rim; Momentol8.
W(nticonvulsivos9 fenito%na 7)!anutin; )!ilantin8; feno0ar0ital 7uminal8;
car0ama'e!ina 75egretol8.
Medica$entos 1"e p"eden ac"$"la&se en la san%&e c"ando se to$a
ciclospo&ina3
W )steroides9 !rednisolona.
W Cardiacos9 digo"ina.
*?
!"# necesita sa.e& $i $#dico antes de &eceta&$e ciclospo&ina(
&uesto .ue la ciclos!orina es un f-rmaco !otente; con alta incidencia de !roducir efectos
adversos; de0er-s considerar 1unto con tu mdico su riesgo-0eneficio. $e0er-s
informarle acerca de9
- 5ratamientos actuales.
- Oistorial de alergias.
- (ntecedentes de enfermedad renal.
- (ntecedentes de hi!ertensin arterial.
- (ntecedentes de enfermedad he!-tica.
- Oistorial de dia0etes o gota.
- Cual.uier infeccin reciente.
- )m0ara'o; lactancia o !lanes de em0ara'o a corto !la'o.
Conside&aciones especiales c"ando se to$a ciclospo&ina
$ado el !otencial efecto nocivo so0re la funcin renal; !ara controlar cam0ios
significativos de sus valores de urea + creatinina tu mdico de0er- reali'ar an-lisis de
sangre antes de comen'ar + durante el tratamiento con ciclos!orina. )l control de los
niveles de ciclos!orina en sangre se reali'a !eridicamente; es!ecialmente des!us de
cada modificacin de dosis tera!utica. os niveles en sangre de ciclos!orina se
reali'an 1# horas des!us de la 3ltima dosis; + antes de la toma de la ma:ana. a
ciclos!orina !uede causar efectos secundarios no deseados; en es!ecial al comien'o del
tratamiento; .ue !ueden desa!arecer cuando el organismo se a1usta al f-rmaco. )s
im!ortante .ue notifi.ues a tu mdico si a!arecen efectos secundarios. ,eacciones
alrgicas como9 la !resencia de lesiones cut-neas; !rurito; rigide' de nuca; molestias
!ara res!irar; o hincha'n de los la0ios; lengua o garganta no de0en menos!reciarse; +
tienen .ue ser comunicadas a tu mdico de inmediato. (simismo; es tam0in im!ortante
.ue contactes con l si tienes9 fie0re; escalofr%os o sangre en orina. a ciclos!orina
!uede causar hincha'n de las enc%as + frecuentes hemorragias gingivales; !or lo .ue
de0er-s mantener una cuidadosa higiene 0ucal. Htros efectos secundarios comunes
inclu+en9 la a!aricin de acn; elevado crecimiento de vello facial + aumento de !elo en
las e"tremidades; dolor de ca0e'a; n-useas + vmitos.
&uesto .ue la miastenia tiene una alta incidencia de !resentacin en mu1eres 1venes; +
el tratamiento con ciclos!orina de0e mantenerse durante un largo !er%odo de tiem!o;
!ese a su eficacia; su +atrogenia 7en es!ecial la o0esidad; aumento del vello facial +
cor!oral; as% como la enfermedad hi!ertrfica de las enc%as; adem-s de otros efectos
adversos de car-cter m-s grave8; en ocasiones han for'ado tanto al mdico como al
!aciente a su a0andono.
*@
TRATAMIENTO CON TACROLIMUS
!"# es el tac&oli$"s(
)l tacrolimus es un !otente inmunosu!resor mu+ utili'ado en la actualidad en los
trans!lantes de rganos; + .ue se !rescri0e tam0in en algunas enfermedades
autoinmunes. )n la miastenia; al !rinci!io se utili' el tacrolimus ante el fracaso de
otros tratamientos inmunosu!resores. 6o o0stante; dado su !otente efecto
inmunosu!resor + su eficacia en la recu!eracin de la fuer'a muscular; m-s tarde !udo
utili'arse como droga 3nica sin necesidad de asociarlo a otros tratamientos. /u eficacia
en la miastenia se ha demostrado en ensa+os cl%nicos + en m3lti!les !u0licaciones
internacionales.
)l tacrolimus se comerciali'a en c-!sulas de F;4mg.; 1mg + 4mg; + !uede encontrarse
en las farmacias con el nom0re de &rograf.
C$o act9a el tac&oli$"s(
)l mecanismo de accin del tacrolimus es !arecido al de la ciclos!orina9 disminu+e la
res!uesta autoinmune al inhi0ir las interleucinas; en es!ecial la I-#; + reduce la
diferenciacin + !roliferacin de los linfocitos 5 citot"icos; res!onsa0les de la
transmisin del mensa1e entre las clulas de la cadena inmunitaria. &or lo tanto; el
tacrolimus reduce la !roduccin de anticuer!os antirece!tor de acetilcolina;
res!onsa0les del 0lo.ueo + destruccin de los rece!tores de la unin neuromuscular.
Como se ha comentado en otros a!artados; la reduccin de los niveles sangu%neos de
anticuer!os; res!onsa0les de la a!aricin de la fatiga + de0ilidad muscular caracter%stica
de la miastenia; ir- seguida de una me1or%a cl%nica de la enfermedad.
C"7ndo se inicia la &esp"esta te&ap#"tica(
$ado el !otente efecto inmunosu!resor del tacrolimus; algunos !acientes miastnicos
!ueden comen'ar a notar una me1or%a gradual de sus s%ntomas a !artir de la !rimera
semana de tratamiento. )n general se o0tiene el m-"imo efecto 0eneficioso entre uno +
tres meses des!us de su inicio. &acientes con larga evolucin de la enfermedad !ueden
tardar m-s tiem!o en ver la desa!aricin total de sus s%ntomas miastnicos.
C$o se to$a el tac&oli$"s(
)l tacrolimus de0e tomarse e"actamente como diga el facultativo. 6unca aumentes o
disminu+as la dosis !rescrita ni interrum!as el tratamiento sin la autori'acin de tu
mdico. /e ha !u0licado .ue la interru!cin 0rusca del tratamiento !uede ir seguida de
una crisis de descom!ensacin de la enfermedad. a dosis total se determina seg3n el
!eso cor!oral + la a0sorcin intestinal; + se divide en dos tomas al d%a; una cada 1#
horas. &ara aumentar su a0sorcin intestinal; toma tu dosis en a+unas; como m%nimo
una hora antes del desa+uno + la cena. 5am0in de0es tomarla dos o tres horas des!us
de las comidas. as c-!sulas de0en sacarse del 0lister inmediatamente antes de
tomarlas.
*E
)l tratamiento con tacrolimus re.uiere un control estricto; !or lo .ue de0e reali'arse !or
!ersonal sanitario e"!erimentado. Snicamente es!ecialistas con am!lia e"!eriencia en
tratamientos inmunosu!resores + en el mane1o de !acientes miastnicos !ueden
!rescri0ir el tacrolimus; e indicar modificaciones en la tera!ia inmunosu!resora.
)s im!ortante .ue todos los .ue cuidan de tu salud se!an .ue estas tomando tacrolimus;
+a .ue ste !uede interaccionar con otras medicaciones + !roducir efectos no desea0les.
(l comien'o del tratamiento; la dosis de medicacin se calcula seg3n el !eso cor!oral
7F;1mgNQg.Nd%a8; !ara luego a1ustarla seg3n los niveles de tacrolimus hallados en sangre.
os niveles de tacrolimus en sangre eficaces !ara tratar la miastenia se encuentran
alrededor de ?ngNm.; niveles mu+ inferiores a los .ue se utili'an en los trans!lantes.
os efectos adversos del tacrolimus son generalmente de!endientes de la cantidad de
f-rmaco administrada; + afortunadamente la dosis efectiva en la miastenia es 0a1a; !or
lo .ue sus efectos secundarios son tam0in mu+ inferiores a los .ue se o0servan en
!acientes tras!lantados.
os an-lisis de0en reali'arse !eridicamente; antes de la dosis de la ma:ana + 1# horas
des!us de la toma nocturna.
Pa&7$et&os de &"tina 1"e de.e&7n cont&ola&se
Control de la tensin arterial; )CG; ecocardiograma; ca!acidad visual; niveles de
glucemia; control de electrolitos + de magnesio; creatinina + urea; control hematolgico;
valores de coagulacin + !rue0as de la funcin he!-tica. )n los controles sangu%neos
!eridicos; el mdico solicitar- niveles de tacrolimus !ara reducir o aumentar la dosis
de medicacin + mantenerla a niveles tera!uticos.
Medica$entos 1"e p"eden ele'a& o dis$in"i& los ni'eles de tac&oli$"s en
san%&e
&rednisona; dana'ol; clotrima'ol; 0romocri!tina; cortisona; ergotamina;
eritromicina; etinilestradiol; flucona'ol; gestodeno; 1osamicina; Letocona'ol; micona'ol;
mida'olam; nifedi!ino; ome!ra'ol; tamo"ifeno; vera!amilo.
5am0in ha+ .ue evitar9 0ar0it3ricos; rifam!icina; car0ama'e!ina; metami'ol e
isonia'ida.
!"# in*o&$acin p&ecisa $i $#dico antes de &eceta&$e el tac&oli$"s(
&uesto .ue el tacrolimus es un f-rmaco !otente; con !osi0ilidad de !resentar efectos
secundarios; el mdico + el !aciente de0en valorar su riesgo-0eneficio antes de su
!rescri!cin. 5u mdico de0er- estar informado de9
- 5ratamientos actuales.
- Oistorial de alergias.
- (ntecedentes de hi!ertensin arterial.
- (ntecedentes de enfermedades renales + he!-ticas.
2F
- Oistorial de dia0etes o gota.
- Cual.uier infeccin reciente.
- )m0ara'o; lactancia o !lanes de em0ara'o a corto !la'o.
- (ntecedentes de he!atitis v%ricas; as% como otras infecciones
v%ricas.
C"7les son las conside&aciones especiales a tene& en c"enta c"ando se est7
to$ando tac&oli$"s(
$ado el !osi0le efecto adverso so0re la funcin renal; !ara controlar cam0ios
significativos de dicha funcin el mdico reali'ar- regularmente an-lisis de sangre. /e
com!rue0an urea + creatinina en suero antes de comen'ar el tratamiento con tacrolimus;
mensualmente durante los tres !rimeros meses; !ara luego continuar con un control
trimestral. )n estos an-lisis !eridicos tam0in se controlar-n los niveles de tacrolimus
en sangre !ara a1ustar la dosis. )stos se reali'an !or la ma:ana en a+unas; antes de
tomar la dosis; + 1# horas des!us de la dosis nocturna.
)l tacrolimus !uede causar efectos adversos; en es!ecial al comien'o del tratamiento;
como9 tem0lor; calam0res; molestias g-stricas o diarreas; s%ntomas .ue suelen
desa!arecer de forma es!ont-nea o al a1ustar la dosis de medicacin. /i a!arecen efectos
secundarios o reacciones alrgicas; es im!ortante .ue lo notifi.ues a tu mdico lo antes
!osi0le.
os efectos indesea0les son generalmente reversi0les + de!endientes de la dosis de
medicacin desa!areciendo; en la ma+or%a de los casos; con su reduccin. as dosis
!rescritas !ara el tratamiento de la miastenia son mucho m-s !e.ue:as .ue las .ue se
administran a los !acientes tras!lantados; + generalmente no se o0servan efectos
adversos im!ortantes.
Oa+ .ue vigilar la susce!ti0ilidad a infecciones 0acterianas; virales + f3ngicas. as
infecciones !ree"istentes !ueden agravarse; !or lo .ue es conveniente tratar cual.uier
infeccin antes de iniciar el tratamiento. )l tacrolimus; como otros inmunosu!resores;
!uede reducir o anular los signos + s%ntomas de la infeccin.
Oa+ .ue controlar los efectos adversos .ue !uedan a!arecer en el meta0olismo de la
glucosa; en la funcin renal; en los sistemas9 nervioso central; cardiovascular;
hematolgico; linf-tico; gastrointestinal + he!-tico; as% como los trastornos
electrol%ticos.
)n los ensa+os cl%nicos reali'ados en !acientes miastnicos 0a1o tratamiento con
tacrolimus durante largo !er%odo de tiem!o no se han o0servado efectos adversos
im!ortantes; +a .ue la dosis efica' de f-rmaco en estos enfermos es 0a1a. )n un !e.ue:o
n3mero de !acientes se ha o0servado la !resencia de hi!omagnesiemia; tem0lor;
calam0res musculares; cefaleas; dolores neur%ticos + diarreas; todos ellos dosis-
de!endientes + reversi0les.
5am0in se de0e controlar el !otencial efecto cancer%geno del tacrolimus; en es!ecial
los !rocesos linfo!roliferativos + los tumores de la !iel.
21
!"e pode$os espe&a& con el t&ata$iento con tac&oli$"s(
a e"!eriencia actual ha evidenciado .ue el tacrolimus es un f-rmaco mu+ !otente .ue
!uede actuar como droga 3nica en el tratamiento del !aciente miastnico +; en muchos
casos; estar e"ento de efectos adversos.
)l tratamiento con tacrolimus inicia su efecto 0eneficioso en un corto !er%odo de
tiem!o. In alto !orcenta1e de !acientes 0a1o tratamiento con tacrolimus se encuentra
totalmente asintom-tico + reali'a una vida social; !rofesional + familiar normal
!udiendo; incluso; !racticar de!ortes de forma regular. &ese a ser un tratamiento
crnico; no se ha o0servado !rdida de eficacia a largo !la'o. (un.ue e"iste !oca
e"!eriencia en mu1eres em0ara'adas 0a1o tratamiento con tacrolimus; slo se ha
evidenciado alg3n caso de !arto !rematuro + disminucin de !eso del recin nacido.
)n los casos en .ue se ha utili'ado el tacrolimus en el !osto!eratorio de la timectom%a
se ha o0servado un aumento del n3mero de remisiones com!letas + esta0les; + en un
tiem!o mucho m-s corto .ue cuando se administra otro ti!o de tratamiento como la
!rednisona.
2#
TRATAMIENTO CON MICO=ENOLATO MO=ETILO
!"# es el $ico*enolato $o*etilo(
)l micofenolato mofetilo es un medicamento inmunosu!resor selectivo de los linfocitos;
relativamente nuevo; a!ro0ado !ara su uso !ara !revenir el recha'o en !acientes con
tras!lantes de rganos. /u efecto inmunosu!resor se de0e a su ca!acidad
anti!roliferativa so0re los linfocitos A + 5; disminu+endo su !roduccin al inhi0ir de
forma !otente un en'ima clave de la s%ntesis de !urina necesaria !ara la !roliferacin
linfoc%tica. )n los trans!lantes; generalmente se utili'a asociado a otros
inmunosu!resores con la finalidad de !oder reducir su dosis + evitar efectos adversos.
Oacen falta estudios con rigor cient%fico !ara determinar la seguridad + efectividad del
micofenolato mofetilo en la miastenia. 5odav%a no se ha com!ro0ado cient%ficamente
.ue sea efectivo !ara la miastenia gravis; aun.ue actualmente e"isten m3lti!les
!rotocolos internacionales .ue intentan demostrar su eficacia. os investigadores est-n
estudiando activamente esta !rometedora tera!ia !ara !oder evidenciar en .u !acientes
de0er%a em!learse. os ensa+os cl%nicos son el camino m-s seguro + r-!ido !ara
encontrar nuevos medicamentos .ue act3en de forma efica' contra una determinada
enfermedad.
)l micofenolato mofetilo lo !odemos encontrar en las farmacias con el nom0re de
Cellce!t; en forma de c-!sulas de #4F mg.; + en com!rimidos de 4FF mg.
C$o act9a el $ico*enolato $o*etilo(
Con los resultados !rovisionales de .ue dis!onemos en la actualidad; !acientes con
miastenia !ueden 0eneficiarse de la tera!ia con micofenolato mofetilo cuando otros
tratamientos inmunosu!resores han sido inefectivos; est-n contraindicados o !roducen
efectos secundarios im!ortantes. )l micofenolato mofetilo act3a inhi0iendo la
!roliferacin de linfocitos; clulas sangu%neas de la serie 0lanca res!onsa0les de la
!roduccin de anticuer!os. &or lo tanto; en la miastenia con este f-rmaco se o0tiene una
reduccin de la !roliferacin de las clulas !roductoras de anticuer!os res!onsa0les del
0lo.ueo + destruccin de los rece!tores de la acetilcolina de la unin neuromuscular. )n
estudios con animales de e"!erimentacin se evidenci un efecto t"ico linfoide;
!roduciendo atrofia t%mica + disminucin de centros germinales activos en rganos
linfoides secundarios.
C"7les son las conside&aciones a de.ati& con t" $#dico antes de e$pe0a& el
t&ata$iento con $ico*enolato $o*etilo(
$ado su efecto t"ico so0re los rganos hemato!o+ticos 7mdula sea !roductora de
hemat%es; leucocitos + !la.uetas8 + linfoides; antes de !rescri0ir el micofenolato
mofetilo tu mdico de0er- estar informado de tus antecedentes de9 anemia; hemorragias
inusuales o hematomas e"agerados ante m%nimos traumas; as% como historia antigua de
2*
infecciones v%ricas; 0acterianas o !arasitarias. /i estas em0ara'ada; lactando o !laneas
un em0ara'o a corto !la'o; tam0in de0er-s comunic-rselo a tu mdico.
/e ha informado .ue en estudios e"!erimentales de la0oratorio el micofenolato mofetilo
ha !roducido deformidades fetales cuando se administran altas dosis a animales
gestantes. (un.ue se desconocen sus efectos en humanos; las mu1eres en edad frtil
de0er%an evitar .uedarse em0ara'adas mientras toman el medicamento. as mu1eres .ue
est-n !laneando .uedarse em0ara'adas; o .ue !resentan un em0ara'o mientras toman
micofenolato mofetilo; de0er-n de0atir los riesgos + estudiar otras o!ciones con su
mdico. )l micofenolato mofetilo se e"creta con la leche materna; !or lo .ue no de0er-
administrarse a la mu1er lactante. /u !otencial efecto carcinognico so0re los humanos
tam0in de0er- ser controlado de forma minuciosa; en es!ecial los linfomas + c-nceres
de !iel. )n animales de e"!erimentacin se ha o0servado .ue su incidencia est-
totalmente relacionada con dosis mu+ altas + con una duracin !rolongada del
tratamiento.
C$o se to$a el $ico*enolato $o*etilo(
)l micofenolato mofetilo es un medicamento de administracin oral; .ue de0er%a
tomarse e"actamente como lo !rescri0a tu mdico; a intervalos regulares 71# horas8.
5raga la !astilla o c-!sula con agua. 6o a!lastes la !astilla o a0ras la c-!sula9 el
medicamento no de0e mani!ularse ni !artirse. /i tu !iel toca el contenido de la c-!sula
o de la !astilla rota; lava la 'ona con agua. /i olvidas tomar una dosis de micofenolato
mofetilo; + no estas cerca de la siguiente dosis; tmala tan !ronto como te sea !osi0le.
6o tomes nunca medicamento e"tra ni du!li.ues la dosis si notas .ue a!arecen s%ntomas
miastnicos durante el tratamiento9 comun%calo a tu mdico. )l micofenolato mofetilo
no es como el MestinonJ el efecto 0eneficioso de los inmunosu!resores se o0tiene a
largo !la'o; + nunca de0es tomar m-s cantidad aun.ue a!are'can s%ntomas miastnicos
en alg3n momento del d%a.
)l micofenolato mofetilo es un inmunosu!resor de escasa !otencia .ue; tanto en los
trans!lantes de rganos como en la miastenia; se administra asociado a otros con la
finalidad de !oder disminuir la dosis de am0os +; de esta forma; reducir sus efectos
secundarios. Generalmente; el micofenolato mofetilo se administra al !aciente
miastnico asociado a la !rednisona; la ciclos!orina o el tacrolimus.
El $ico*enolato $o*etilo/ inte&acciona con ot&os $edica$entos(
)l micofenolato mofetilo !uede interaccionar con otros medicamentos. &or esta ra'n es
im!ortante .ue tu mdico cono'ca todos los medicamentos .ue estas tomando. (dem-s
de stos; aseg3rate de mencionar todos los su!lementos nutricionales; e incluso
cual.uier !roducto homeo!-tico o de medicina natural .ue ests tomando. (nti-cidos
con hidr"idos de magnesio + aluminio; as% como medicamentos !ara reducir el
colesterol; disminu+en la a0sorcin del medicamento.
C"7les son los posi.les e*ectos ad'e&sos del $ico*enolato $o*etilo(
os !acientes con miastenia toman dosis de micofenolato mofetilo mucho m-s 0a1as
.ue las .ue se utili'an en los trans!lantes. &or esta ra'n; los efectos adversos ha0ituales
22
en los tras!lantados son limitados en los miastnicos; + est-n relacionados;
!rinci!almente; con !ro0lemas gastrointestinales como9 dolor a0dominal; ardores;
anore"ia; n-useas; vmitos + diarrea; as% como gingivitis + 3lceras 0ucales.
)l mdico de0er- controlar la !osi0le a!aricin de9 hi!ertensin; edemas; dolor tor-cico;
hi!otensin; ta.uicardia; cefaleas; mareos; tem0lor; insomnio; sangre en orina; mialgias;
calam0res; s%ndrome !seudogri!al + alergias cut-neas. (simismo; tam0in de0er-
mantener al !aciente 0a1o un control hematolgico estricto !ara vigilar si a!arece un
descenso del recuento de hemat%es; leucocitos + !la.uetas. )l micofenolato mofetilo
reduce la resistencia a la infeccin. 6o de0e administrarse el tratamiento a individuos
con enfermedades infecciosas agudas o crnicas.
)n caso de .ue a!are'ca cual.uier s%ntoma de infeccin; de0er-s notificarlo de
inmediato a tu mdico. )n !u0licaciones internacionales se menciona entre un 1F + un
#FK de a0andonos del tratamiento de0ido a sus efectos adversos; en es!ecial los
gastrointestinales.
Se necesita al%9n cont&ol d"&ante el t&ata$iento con $ico*enolato $o*etilo(
&ara controlar el !rogreso del !aciente se !rogramar-n visitas a intervalos regulares. (l
!rinci!io del tratamiento los controles cl%nicos + anal%ticos se reali'ar-n semanalmente;
!ara luego ser mensuales +; una ve' esta0ili'ado el !aciente; ser trimestrales. 5u mdico
reali'ar- un e"amen f%sico + anal%tico !ara evaluar la seguridad + efectividad del
micofenolato mofetilo; + estudiar- la !osi0ilidad de reducir la dosis de la medicacin
asociada .ue estas tomando 7!rednisona; tacrolimus; etc.8. &ara vigilar la a!aricin de
trastornos hematolgicos se de0er-n reali'ar frecuentes an-lisis de sangre durante los
!rimeros meses de tera!ia. )l control de la dosis de medicacin; !ese a no ser
im!rescindi0le; se reali'a anali'ando de forma !eridica los niveles de -cido
micofenlico en sangre. os efectos adversos son dosis-de!endientes + reversi0les.
24
TRATAMIENTO CON PLASMA=ERESIS
)n la miastenia se !roducen unos anticuer!os anmalos .ue son res!onsa0les de la
de0ilidad muscular. )stos anticuer!os; llamados anticuer!os antirece!tores de
acetilcolina 7(Ch,8; 0lo.uean + destru+en los rece!tores; dando como resultado la
falta de fuer'a + la fatiga f-cil caracter%sticas de la enfermedad. (un.ue en los !acientes
seronegativos son otros los anticuer!os .ue interfieren en la unin neuromuscular;
a.uellos son igualmente res!onsa0les de la de0ilidad. a !lasmafresis es la tcnica .ue
elimina los anticuer!os anmalos del torrente circulatorio.
!"# es la plas$a*#&esis(
os anticuer!os res!onsa0les de la miastenia son inmunoglo0ulinas !resentes en el
!lasma sangu%neo. a !lasmafresis; tam0in llamada recam0io de !lasma; es una
tcnica .ue !ermite la se!aracin de la sangre en sus dos com!onentes; celular +
!lasm-tica. &osteriormente se su0stitu+e el !lasma del enfermo .ue contiene los
anticuer!os !or al03mina o !lasma de otros su1etos sanos .ue; 1unto con sus clulas
sangu%neas se transfunden de nuevo al !aciente. $e esta manera se eliminan los
anticuer!os del torrente circulatorio. 5am0in ha+ tcnicas de !lasmafresis .ue;
mediante el !aso de la sangre a travs de filtros es!eciales; !ermiten eliminar
e"clusivamente los anticuer!os; !ara transfundir de nuevo al !aciente tanto sus !ro!ias
clulas como su !ro!io !lasma. a !osi0ilidad de !oder reutili'ar el !lasma !ro!io del
!aciente evita el e"!olio de otros elementos im!ortantes .ue se encuentran en su
!lasma; + .ue no contiene el !lasma conservado en el la0oratorio.
C"7ndo se de.e "tili0a& la plas$a*#&esis(
a !lasmafresis est- indicada en las siguientes circunstancias9
- &ara esta0ili'ar una crisis miastnica.
- Como tratamiento en !er%odos de descom!ensacin 0ul0ar grave.
- &re!aracin de la timectom%a.
- (nte el fracaso de la tera!ia convencional; como tratamiento crnico; !ara
!otenciar otros tratamientos asociados.
C"7ntos ca$.ios de plas$a se necesita&7n 2 dnde se &eali0an(
)l n3mero de sesiones de !lasmafresis necesario de!ende del !rotocolo .ue el mdico
determine !ara cada !aciente; en funcin del grado de afectacin muscular. (lgunos
!acientes son tratados con sesiones a d%as alternos; + otros con sesiones diarias. )n
tratamientos crnicos se reali'a una sesin semanal; o una mensual de mantenimiento.
/i el !aciente !resenta im!ortante afectacin muscular !uede ser necesaria su
hos!itali'acin !ara el tratamiento. (lgunas veces se !uede reali'ar la !lasmafresis en
hos!ital de d%a. &or lo general; !ara el tratamiento de una crisis; o en la !re!aracin
o!eratoria se utili'an de 4 a ? recam0ios !lasm-ticos. 6ormalmente los !rogramas de
2=
!lasmafresis !recisan entre 1F + 12 d%as de hos!itali'acin cuando se trata una crisis
miastnica; + entre 4 + ? d%as !ara el !reo!eratorio de una timectom%a.
C$o se &eali0a la plas$a*#&esis(
a !lasmafresis !recisa de la !uncin de v%as vasculares !ara la e"traccin +
restitucin de la sangre una ve' eliminado el !lasma o los anticuer!os. /i las venas del
!aciente son demasiado !e.ue:as; el mdico !uede colocar un catter es!ecial de larga
duracin en el hom0ro o en la ingle.
)s im!ortante .ue el !aciente ha+a comido antes de efectuar el cam0io de !lasma + no
se salte ninguna comida durante todo el tratamiento; a menos .ue el mdico dis!onga lo
contrario. $urante el cam0io de !lasma !uede 0e0er l%.uidos. )l !aciente de0er%a vaciar
la ve1iga antes de em!e'ar el !rocedimiento; + !edir una cu:a a la enfermera si la
necesita durante el !roceso. $e0er- llevar ro!a cmoda + con mangas anchas; + !ara no
!erder las v%as de0er- evitar reali'ar movimientos 0ruscos de los 0ra'os. /e recomienda
.ue tenga un li0ro; revista; radio o discman .ue le a+udar- a !asar el tiem!o.
C"7nto tie$po d"&a la t#cnica del ca$.io de plas$a(
)l tiem!o de !lasmafresis de cada sesin de!ende del !eso; altura + de la cantidad de
!lasma .ue se desee cam0iar. Generalmente; el !aciente !ermanece conectado a la
m-.uina de !lasmafresis alrededor de tres horas. )l n3mero de sesiones de!ende;
normalmente; de la gravedad del !roceso + del resultado o0tenido en cada cam0io de
!lasma.
a ma+or%a de !acientes !ueden e"!erimentar un cansancio es!ecial durante algunas
horas; secundario al e"!olio de la tcnicaJ aun.ue !or norma general se encuentran 0ien
des!us del !roceso; recu!erando su fuer'a muscular. /i el !aciente no !ermanece
ingresado en el hos!ital; de0er- ser acom!a:ado !or alguien a su domicilio; o ser
trasladado en am0ulancia.
C"7nto tie$po ta&da el t&ata$iento en inicia& s" e*ecto(
Generalmente la !lasmafresis act3a r-!idamente me1orando la fuer'a muscular; !or lo
.ue su efecto 0eneficioso a!arece a !artir de la !rimera sesin. /in em0argo; !ara
normali'ar totalmente su fuer'a muscular; as% como !ara !rolongar su efecto durante
m-s tiem!o; la ma+or%a de !acientes necesitan m-s de una sesin.
C"7nto tie$po d"&a s" .ene*icio(
a duracin del 0eneficio de la !lasmafresis es mu+ varia0le. 6ormalmente; un
!aciente .ue ha reci0ido de tres a cinco sesiones de !lasmafresis de0er%a mantener la
me1or%a de sus s%ntomas durante unas semanas. $es!us de un tiem!o; los anticuer!os
rece!tores de acetilcolina reducidos tras la !lasmafresis vuelven a su0ir a los niveles
anteriores al tratamiento; + rea!arecen los s%ntomas. $esgraciadamente la !lasmafresis
2?
!resenta factor agotamiento 7no !or lavar m-s se o0tiene m-s 0eneficio8; + factor re0ote
7finali'ado el efecto 0eneficioso de la !lasmafresis la sintomatolog%a !uede rea!arecer
de forma im!ortante8; !or lo .ue la !lasmafresis tiene .ue asociarse a otros
tratamientos inmunosu!resores.
C"7les son los posi.les e*ectos ad'e&sos(
a !lasmafresis es una forma de tratamiento segura si se reali'a en centros
hos!italarios con am!lia e"!eriencia; !ero ha+ .ue tener en cuenta .ue no es una tcnica
e"enta de efectos adversos. os m-s comunes son9 trastornos en la concentracin srica
de !otasio; calcio + magnesio; descenso 0rusco de la !resin arterial; desma+os; mareos;
visin 0orrosa; frialdad; sudor; alteraciones del ritmo card%aco o retorti1ones
a0dominales. )fectos adversos menos frecuentes !ueden incluir9 hormigueos +
tem0lores locali'ados en la0ios; o1os; manos o !ies. 5am0in es !osi0le la a!aricin de
reacciones alrgicas .ue !ueden dar lugar a !icores; sar!ullido o dificultad res!iratoria.
6o ha+ .ue olvidar .ue con la administracin de nuevo !lasma e"iste la !osi0ilidad de
transmisin de otras enfermedades.
$e0ido a la necesidad de utili'ar agu1as o catteres de acceso vascular de ma+or tama:o
.ue las em!leadas en una in+eccin endovenosa; con relativa frecuencia se !ueden
!resentar !ro0lemas en los vasos o en la 'ona de acceso como9 trom0osis; roturas
vasculares; e incluso neumotra".
a !lasmafresis !uede !roducir trastornos de la coagulacin. Cuando se utili'a la
!lasmafresis como !re!aracin !ara la timectom%a; ha0itualmente ha+ un aumento de
!rdidas sangu%neas durante el acto .uir3rgico; de0ido al e"!olio de factores de la
coagulacin secundario a la !erdida de !lasma !ro!io; !or lo .ue !uede ser necesaria la
administracin de transfusiones.
C$o &ed"ci& el te$o& a la plas$a*#&esis(
)l miedo a la !lasmafresis; es!ecialmente durante los !rimeros tratamientos; !uede
!roducir ansiedad; aun.ue normalmente se reduce cuando el !aciente se familiari'a con
la tcnica. &ara evitar la angustia !uede ser 3til9
- Oa0lar con alguien .ue ha+a sido tratado con !lasmafresis.
- Comunicar sus !reocu!aciones al mdico.
- Oa0lar con el coordinador del !rograma de !lasmafresis.
- Contactar con la (sociacin )s!a:ola de Miastenia.
(s% como en )stados Inidos la tcnica de eleccin !ara tratar tanto una crisis
miastnica como !ara !re!arar al !aciente miastnico !ara la timectom%a es la
!lasmafresis; en la Inin )uro!ea se utili'an las inmunoglo0ulinasJ sin em0argo; son
cada ve' m-s los es!ecialistas internacionales .ue utili'an las inmunoglo0ulinas !ara
estas ocasiones; reservando la !lasmafresis !ara el fracaso de stas.
2@
TRATAMIENTO CON INMUNOGLO>ULINAS INTRAVENOSAS
!"# son las in$"no%lo."linas(
)l tratamiento con altas dosis de inmunoglo0ulinas endovenosas consiste en la
administracin de una glo0ulina inmune !rocedente del !lasma de donantes sanos 7se
necesitan entre 1FFF + 4FFF donantes8. 5am0in se conoce con el nom0re de
inmunoglo0ulinas humanas ines!ec%ficas. /e ha utili'ado I<Ig durante dcadas en
a.uellos !acientes afectados de hi!ogammaglolinemia; as% como en tratamientos de
enfermedades infecciosas o inflamatorias.
as inmunoglo0ulinas se em!lean en el tratamiento de enfermedades autoinmunes
como9 inmunodeficiencias !rimarias + secundarias; !3r!ura trom0ocito!nica
idio!-tica; leucemia linfoide crnica de clulas ; enfermedad de QaRasaLi;
infecciones; enfermedad in1erto contra hus!ed tras el tras!lante de medula sea;
anemia hemol%tica autoinmune + s%ndrome de Guillain-Aarr. $esde 1E@2 se utili'an
e"tensamente en el tratamiento de algunos trastornos neurolgicos autoinmunes;
inclu+endo la miastenia. )n la actualidad e"isten m3lti!les !u0licaciones nacionales e
internacionales .ue avalan a las I<Ig como tratamiento efectivo !ara los !acientes con
miastenia.
C$o act9an las in$"no%lo."linas(
)l mecanismo de accin de las inmunoglo0ulinas es desconocido. /e sos!echa .ue las
inmunoglo0ulinas act3an en varios niveles del mecanismo de !roduccin de
anticuer!os; e"istiendo m3lti!les hi!tesis .ue intentan aclarar su mecanismo de accin9
a nivel com!etitivo en la unin neuromuscular; induciendo disminucin de la
!roduccin de anticuer!os !or un mecanismo de retroalimentacin negativa; + tam0in
!or la !resencia de anti-idioti!os o !rote%nas inmunoactivas en el !roducto
administrado.
(ctualmente e"isten tres !roductos dis!oni0les en el mercado 7)ndo0ulin; Gammagard
+ >le0ogama8; aun.ue desgraciadamente no todos ellos act3an de forma 0eneficiosa en
la miastenia. (lgunos centros; al utili'ar !roductos comerciales .ue no act3an de forma
0eneficiosa en la miastenia; han !erdido confian'a en esta forma tera!utica. &ronto se
comerciali'ar- en )s!a:a una nueva inmunoglo0ulina; !ero ha0r- .ue es!erar un
tiem!o antes de .ue se demuestre su utilidad en la miastenia.
C"7ndo se ad$inist&an las in$"no%lo."linas(
)l tratamiento con altas dosis de inmunoglo0ulinas endovenosas 7I<Ig8 est- indicado en
las siguientes circunstancias9
- a !rimera indicacin es la crisis miastnica + los !er%odos de descom!ensacin
de la enfermedad; en es!ecial cuando e"iste deterioro 0ul0ar con dificultad !ara
la alimentacin.
2E
- a falta de res!uesta al tratamiento convencional; o una res!uesta inadecuada a
otros tratamientos.
- &re!aracin !ara la timectom%a.
- &ara evitar la crisis de inicio de tratamiento con corticoides.
- Como tratamiento crnico coad+uvante a otras formas de tratamiento.
- (lgunos !acientes miastnicos tratados con I<Ig me1oran r-!idamente; dando
tiem!o a .ue otros tratamientos em!iecen a actuar.
Se t&ata de "n p&od"cto se%"&o(
)n la actualidad las inmunoglo0ulinas son un !roducto seguro en lo .ue res!ecta a la
e"!osicin a infecciones o virus. os donantes son seleccionados de forma meticulosa;
+ el !roceso de !re!aracin de las I<IC; mediante el lavado con detergentes; destru+e la
c-!sula li!%dica de los virus e inactiva infecciones como el <IO; la Oe!atitis A + C. 6o
o0stante; es un !roducto .ue se o0tiene de la sangre humana + .ue !rocede de m3lti!les
donantes; + no se !uede descartar de forma a0soluta la !osi0ilidad de transmisin de
enfermedades indetecta0les o desconocidas en la actualidad.
P&esentan e*ectos sec"nda&ios(
(ctualmente las inmunoglo0ulinas son un tratamiento com!letamente seguro. /in
em0argo; ha+ efectos adversos .ue !ueden surgir de forma ocasional. (lgunos !acientes
!resentan dolor de ca0e'a + escalofr%os durante el tiem!o de administracin del
!roducto. )n estos casos !uede ser 3til la reduccin de la velocidad de infusin; +
administrar con1untamente analgsicos .ue alivien estos s%ntomas.
(lgunos !acientes e"!erimentan efectos adversos !oco im!ortantes como9 fatiga;
fe0r%cula o n-useas .ue !ueden durar hasta #2 horas des!us de su administracin. In
!e.ue:o n3mero de !acientes !uede !resentar alguna com!licacin m-s grave como9
meningitis as!tica; oliguria e insuficiencia renal + reacciones alrgicas cut-neas o
generales severas.
$ado .ue las inmunoglo0ulinas son !rote%nas altamente concentradas; su infusin
masiva !uede modificar la viscosidad de la sangre + !roducir alteraciones en el flu1o
sangu%neo + en la coagulacin.
C$o se ad$inist&an las in$"no%lo."linas(
)l tratamiento con inmunoglo0ulinas se administra !or v%a intravenosa; tras !uncin
sim!le de una vena !erifrica. a medicacin es administrada !or !erfusin continua;
lentamente; durante un !er%odo de tiem!o de entre * + 4 horas; de!endiendo de la dosis.
a dosis se 0asa en el !eso del individuo; generalmente 2FFmgNLg.Nd%a. 5anto en el
tratamiento de la crisis miastnica como en la !re!aracin !ara la timectom%a; los
!acientes son tratados durante cinco d%as consecutivos. )n tratamientos crnicos; ante el
fracaso de la medicacin convencional; los !acientes son tratados con tera!ia de
mantenimiento de larga duracin; con infusin de una sola dosis de medicacin;
generalmente 1Fgr.Nd%a; cada tres o cuatro semanas.
4F
)l !aciente o0serva el inicio de la me1or%a al final de los cinco d%as de tratamiento; +
o0tiene el m-"imo 0eneficio una semana des!us de finali'ado; aun.ue !uede variar de
unos !acientes a otros. Oa+ !acientes a .uienes se o0serva un inicio de la me1or%a desde
el !rimer d%a de tratamiento. Htros notan una discreta disminucin de la fuer'a muscular
al tercer d%a de tratamiento .ue; en ocasiones; va asociada a una !e.ue:a elevacin
fe0ril .ue no su!era los *@Y !ara luego; de forma !rogresiva; iniciar la me1or%a.
Generalmente; la duracin del 0eneficio o0tenido des!us del tratamiento se limita entre
uno + tres meses. as inmunoglo0ulinas; al contrario de la !lasmafresis; no tienen ni
efecto agotamiento ni efecto re0ote; !or lo .ue !ueden ser administradas tantas veces
como el enfermo !recise.
(un.ue la !lasmafresis + el tratamiento con inmunoglo0ulinas tienen el inconveniente
de su elevado coste econmico; am0as tcnicas !ueden evitar intu0aciones; res!iracin
mec-nica asistida; ingresos en cuidados intensivos + estancias hos!italarias
!rolongadas; !or lo .ue muchos centros es!eciali'ados !rescinden de su coste +
!riori'an el 0ienestar del !aciente.
41
TRATAMIENTO !UIRURGICO DE LA MIASTENIA
TIMECTOMIA
)l !rimer tratamiento efica' !ara la miastenia fue la timectom%a; !racticada !or !rimera
ve' en 1E1#. >ue el doctor /auer0ruch el .ue reali' la !rimera intervencin con "ito;
+ el !aciente recu!er la fuer'a muscular un tiem!o des!us de la e"tir!acin de su
tumor t%mico.
)l timo es una gl-ndula situada detr-s del esternn; en el mediastino anterior; .ue
desem!e:a un !a!el im!ortante en el sistema inmunitario antes del nacimiento. )l timo
sufre una atrofia !rogresiva durante las !rimeras dcadas de vida; .uedando finalmente
sustituido !or te1ido graso. a timectom%a es la e"tir!acin .uir3rgica del timo. os
!acientes miastnicos !resentan alteraciones en la gl-ndula t%mica9 alrededor de un 14K
tienen un tumor t%mico 7llamado timoma8; + en un =4K encontramos un te1ido t%mico
anormal 7anomal%as de car-cter histolgico como la hi!er!lasia de centros germinales; +
la !resencia de cor!3sculos de Oassall8. Oa+ evidencias de .ue estas anomal%as !odr%an
ser el !unto de origen de la enfermedad; + ser las res!onsa0les de desencadenar la
!roduccin de anticuer!os contra el rece!tor de acetilcolina.
&ese a no e"istir ensa+os cl%nicos 7!ros!ectivos + randomi'ados; do0le ciego8 .ue
avalen la valide' de la tcnica .uir3rgica; la !r-ctica de la timectom%a est- ace!tada de
forma universal !or la ma+or%a de centros es!eciali'ados. a ma+or%a de centros de
referencia con gran e"!eriencia en el cuidado de !acientes miastnicos consideran la
timectom%a como !arte integral del tratamiento de la enfermedad. 6o e"iste un
tratamiento 3nico !ara la miasteniaJ todo el arsenal tera!utico; .ue inclu+e la
timectom%a; forma !arte de la tera!ia; + cada medida ser- em!leada en determinados
momentos de la evolucin de la enfermedad seg3n las necesidades. a timectom%a se
reali'a; es!ecialmente; en !acientes con miastenia generali'ada + edad inferior a 44
a:os; as% como en todos los casos en .ue e"iste tumor t%mico; !rescindiendo de la edad.
)n los tumores t%micos ha+ una alta incidencia de tumores invasivos .ue !recisar-n
tratamiento con radiotera!ia o .uimiotera!ia des!us de la cirug%a. a timectom%a
!arece ser m-s efica' si se reali'a al !rinci!io de la evolucin de la enfermedad !or lo
.ue; en caso de estar indicada; ser- im!ortante no demorar la decisin .uir3rgica. a
timectom%a va seguida; en gran n3mero de casos; de una me1or%a o curacin; !ero este
0eneficio no a!arece de forma inmediata tras la o!eracin. a me1or%a se manifiesta de
forma !rogresiva tras un intervalo li0re de meses o a:os des!us de la intervencin; !or
lo .ue el enfermo de0er- continuar 0a1o tratamiento mdico hasta .ue a!are'ca el
0eneficio de la timectom%a. &ese a .ue no siem!re se o0tiene una remisin com!leta de
los s%ntomas; en la ma+or%a de casos la timectom%a esta0ili'a la enfermedad; reduce las
necesidades tera!uticas + disminu+e la incidencia de crisis miastnicas.
a timectom%a no act3a con la misma eficacia en todos los !acientes miastnicos. /us
resultados est-n relacionados con factores como9 se"o; edad; histolog%a t%mica;
!resencia o ausencia de anticuer!os + tiem!o desde el inicio de la enfermedad. a
timectom%a es m-s efica' en los casos con hi!er!lasia t%mica; menos en la involucin
grasa + mucho menos en los casos con tumor t%mico.
4#
P&e%"ntas +a.it"ales 1"e +acen los pacientes ace&ca de la
ti$ecto$)a3
os mdicos desean .ue el !aciente tenga el m-"imo de informacin antes de la
intervencin; !or.ue es el enfermo .uien de0e tomar la 3ltima decisin. &ese a la
dificultad de tomar una decisin .uir3rgica; es alentador o0servar .ue la ma+or%a de
!acientes !resenta mu+ !ocos !ro0lemas; tanto durante como des!us de la o!eracin;
!udiendo reincor!orarse a sus actividades la0orales relativamente !ronto.
( continuacin e"!onemos slo algunas de las muchas !reguntas .ue los !acientes con
miastenia se hacen ante la !osi0ilidad de .ue se les !racti.ue una timectom%a. as
res!uestas son de car-cter general; + no de0er%an ser utili'adas !ara tomar decisiones
es!ec%ficas. as indicaciones tera!uticas var%an seg3n cada individuo; + la cirug%a
estar- indicada 3nicamente en determinados !acientes; as% como en determinados
momentos de la evolucin del !roceso. (ntes de tomar la decisin .uir3rgica es esencial
estudiar en !rofundidad todas las cuestiones relacionadas con la intervencin;
comentando a fondo todos los detalles con el neurlogo + con el ciru1ano es!eciali'ado
en esta enfermedad; incluida la tcnica .uir3rgica elegida de entre las variantes
e"istentes. )n caso de duda; !uede ser mu+ 3til solicitar una segunda o!inin a otro
es!ecialista en la materia.
Po& 1"# se &eali0a la ti$ecto$)a(
/i el !roceso !atolgico de la miastenia se inicia en el timo; es lgico .ue el !rimer
tratamiento indicado !ara controlar la enfermedad sea la e"tir!acin .uir3rgica del timo.
a timectom%a es la e"tir!acin .uir3rgica de la gl-ndula t%mica. /e ha demostrado .ue
el timo 1uega un !a!el im!ortante en el desarrollo de la miastenia; + cuanto antes se
reali'a la intervencin me1ores resultados se o0tienen. )l efecto 0eneficioso de la
intervencin !uede retrasarse unos a:os des!us de la e"tir!acin del timo; de0ido a .ue
las clulas de la cadena inmunitaria tienen memoria !rolongada + contin3an
!roduciendo anticuer!os durante un tiem!o; !er%odo durante el cual el !aciente
mantiene s%ntomas miastnicos.
(lrededor de un 14K de los !acientes afectados de miastenia tienen un tumor en el
timo .ue denominamos timoma. )l =FK de estos tumores son 0enignos o no invasivos;
+ tienden a crecer mu+ des!acio. /in em0argo; en el 2FK de los casos el tumor crece
con m-s ra!ide'; invadiendo estructuras mediast%nicas 7son los timomas denominados
invasivos8. os tumores invasivos afectan a las estructuras mediast%nicas !r"imas
como9 !leura; !ulmn; !ericardio o grandes vasos; !udiendo e"istir incluso im!lantes
tumorales en !leura en casos m-s avan'ados. /on rar%simos los casos en .ue se
!resentan met-stasis a distancia; !or lo .ue no se denominan c-nceres a estos tumores +
se !refiere llamarlos tumores invasivos. )n los tumores invasivos; con elevada
ca!acidad de recidiva local tras la cirug%a; se administra tratamiento con radiotera!ia
coad+uvante des!us de la intervencin .uir3rgica; con la .ue disminu+e de forma
radical la incidencia de recidivas. )n caso de im!lantes !leurales; se asocia
!oli.uimiotera!ia a la cirug%a + la radiotera!ia.
4*
Es pe&8"dicial la e,ti&pacin del ti$o(
$urante el !er%odo em0rionario 7antes del nacimiento8 el timo desem!e:a un !a!el
im!ortante en el desarrollo del sistema inmune del organismo; en es!ecial en el
autorreconocimiento de todas las estructuras de nuestro cuer!o. )sta funcin de
autorreconocimiento est- totalmente finali'ada en el momento del nacimiento; !or lo
.ue su e"tir!acin .uir3rgica en eta!as !osteriores no de1a ninguna secuela9 ni afecta al
sistema inmunitario del !aciente ni disminu+e sus defensas ante la infeccin.
Dnde est7 locali0ado el ti$o(
)l timo tiene su origen em0riolgico en el *Y + 2Y arcos 0ra.uiales; + desciende hasta su
situacin final; en el mediastino anterior; durante el crecimiento em0rionario. )l timo
est- locali'ado en la !arte delantera del !echo 7mediastino anterior8; !or de0a1o del
esternn + delante del cora'n + los grandes vasos; con do0le e"tensin cervical hasta la
gl-ndula tiroides. )l timo est- formado !or la unin de dos l0ulos; !or lo .ue en
general tiene una forma !arecida a una BOC. $urante el descenso em0riolgico del timo;
focos microsc!icos de te1ido t%mico ect!ico !ueden .uedar a0andonados a lo largo de
todo el tra+ecto de descenso; desde la 0ase del cr-neo hasta el diafragma; dato .ue se
de0er- tener en cuenta en el momento de decidir la am!litud de la e"tir!acin.
A 1"i#n de.e&)a p&actica&se la ti$ecto$)a(
&ese a .ue todav%a e"iste controversia acerca de las indicaciones de la timectom%a en
!acientes miastnicos sin tumor t%mico; generalmente se recomienda la intervencin a
los !acientes menores de 44 a:os; aun.ue algunos centros es!eciali'ados no e"clu+en a
!acientes ma+ores de esta edad. a intervencin .uir3rgica est- es!ecialmente indicada
en a.uellos !acientes con de0ilidad de los m3sculos res!iratorios 7forma res!iratoria8; o
de los m3sculos orofar%ngeos 7forma 0ul0ar8. 5am0in se recomienda a todos los
!acientes con tumor del timo 7timoma8; !rescindiendo de su edad. 6ormalmente no se
recomienda la timectom%a a !acientes con de0ilidad limitada e"clusivamente a los
m3sculos de los o1os 7forma ocular8; !ese a .ue algunos centros tam0in inclu+en a este
gru!o.
Cuando se decide !racticar una timectom%a; el !aciente es remitido a un ciru1ano
tor-cico. )s im!ortante elegir un ciru1ano e"!erimentado en reali'ar timectom%as a
!acientes miastnicos. )l ciru1ano e"aminar- el historial cl%nico del !aciente; le
e"!lorar- + discutir- con l las !osi0ilidades .uir3rgicas !ara decidir; finalmente; si
e"iste indicacin .uir3rgica en su caso; en funcin del grado de afectacin + la
!atolog%a asociada. (ntes de la intervencin el ciru1ano e"!licar- los !asos del !re +
!osto!eratorio; las !osi0les com!licaciones as% como el !ronstico es!erado. )l
!aciente; en consulta con el neurlogo + el ciru1ano; tomar- luego la decisin de elegir
una tera!utica .uir3rgica; o !ermanecer con un tratamiento mdico crnico. )n la
actualidad se considera la timectom%a como !arte glo0al del tratamiento de la miastenia.
/on muchos los centros es!eciali'ados .ue creen .ue la timectom%a es una de las
me1ores o!ciones .ue se !uede ofrecer al !aciente !ara esta0ili'ar su enfermedad; + con
la .ue se !uede o0tener un ma+or n3mero de remisiones com!letas + esta0les.
42
C"7les son los o.8eti'os de "na ti$ecto$)a(
)l o01etivo !rinci!al de la timectom%a es la o0tencin de una remisin com!leta +
esta0le 7eliminacin total de la de0ilidad muscular + sin necesidad de tomar ninguna
medicacin8 +; en su defecto; la o0tencin de una me1or%a significativa de la de0ilidad
muscular; una reduccin de la medicacin em!leada; la esta0ili'acin de la enfermedad
+ una disminucin de la incidencia de crisis de agravacin. a timectom%a act3a como
un inmunosu!resor; reduciendo de forma !rogresiva la !roduccin de anticuer!os
antirece!tor de acetilcolina.
C$o se &eali0a la ope&acin(
( !esar de .ue se !ractican timectom%as a !acientes miastnicos desde hace muchos
a:os; actualmente todav%a e"isten m3lti!les motivos de controversia en cuanto a sus
indicaciones; v%a de a0orda1e de la gl-ndula; am!litud de la e"tir!acin + !re!aracin
o!eratoria !ara evitar la crisis miastnica .ue !uede desencadenarse tras la intervencin.
Inde!endientemente de la tcnica em!leada; el o01etivo .uir3rgico com3n es la
e"tir!acin del timo en su totalidad. Muchos es!ecialistas creen .ue !ara me1orar los
resultados; 1unto con la e"tir!acin del timo se de0er%a eliminar la grasa circundante. /e
!ueden distinguir tres enfo.ues .uir3rgicos 0-sicos; cada uno con distintas variantes;
defendidos o atacados !or los distintos centros es!eciali'ados9 ti$ecto$)a cl7sica o
est7nda&/ en la .ue se e"tir!a 3nicamente el timoJ ti$ecto$)a e,tendida o a$pliada/
en la .ue se e"tir!a el timo + la grasa circundante; + ti$ecto$)a 5$7,i$a5/ .ue
elimina el timo; la grasa circundante cervical + tor-cica; 1unto con las !leuras + el
!ericardio del mediastino anterior.
Ti$ecto$)a t&anseste&nal
a timectom%a transesternal a0orda la gl-ndula t%mica mediante una incisin vertical
!racticada en la !arte anterior del !echo en sentido longitudinalJ el esternn es dividido
verticalmente; total o !arcialmente; mediante una sierra elctrica. &or esta v%a se !ueden
reali'ar9
Ti$ecto$)a est7nda& o cl7sica. )sta tcnica .uir3rgica elimina slo la !orcin
cervical + tor-cica del timo de forma e"clusiva; sin e"tir!ar ninguna estructura !r"ima
1unto con la gl-ndula.
Ti$ecto$)a e,tendida o a$pliada. Con esta tcnica se e"tir!a el timo 1unto
con la grasa locali'ada en todo el mediastino anterior; desde el 0orde inferior del
tiroides hasta el diafragma +; lateralmente; hasta los nervios frnicos. Con esta tcnica
se intenta eliminar los !osi0les focos de te1ido t%mico ect!ico; + con ello aumentar los
resultados satisfactorios de la intervencin.
Ti$ecto$)a 4M7,i$a53 )sta tcnica !recisa incisiones en esternn + en cuello
com0inadas. Inos !ocos centros es!eciali'ados en la cirug%a de la miastenia a:aden una
diseccin formal de cuello a la tcnica transesternal. (m0as incisiones !ermiten la
e"tir!acin de la grasa cervical + mediast%nica 1unto con las dos !leuras mediast%nicas +
el !ericardio anterior; con la finalidad de intentar asegurar al m-"imo la eliminacin de
todo el !osi0le te1ido t%mico ect!ico; tanto del cuello como del mediastino. )sta
44
tcnica; mucho m-s agresiva; ir- asociada a una mor0ilidad ma+or .ue las otras; m-s
conservadoras.
Ti$ecto$)a en los ti$o$as
Como 3nica v%a efica' de e"tir!acin com!leta en caso de tumores invasivos; la
ma+or%a de autores es!eciali'ados recomiendan un acceso transesternal !ara la correcta
eliminacin del tumor + del timo 1unto con todas las estructuras invadidas. 6o son
recomenda0les las 0io!sias !revias a la cirug%a !or.ue !ueden rom!er la integridad de
la c-!sula tumoral; favoreciendo la difusin de clulas tumorales al mediastino; o
!roducir im!lantes !leurales en caso de .ue los tumores sean invasivos. )s !referi0le la
e"tir!acin .uir3rgica com!leta; + hacer un estudio anatomo!atolgico !osterior. as
e"tir!aciones tumorales incom!letas; en caso de tumores invasivos e"tensos; tam!oco
son recomenda0les + tienen mu+ mal !ronstico. )n los casos de tumores invasivos
grandes .ue afectan a estructuras no0les del mediastino; !uede ser recomenda0le
reali'ar radiotera!ia + .uimiotera!ia !revia a la cirug%a !ara reducir su tama:o +
!ermitir su e"tir!acin !osteriorJ es lo .ue se denomina tratamiento de rescate de los
tumores ino!era0les.
Ti$ecto$)a t&ansce&'ical
)n esta tcnica se reali'a una incisin cervical transversa en collar 7hori'ontal8 como la
.ue se utili'a en cirug%a tiroidea +; mediante instrumental es!ecial !ara elevar el
esternn; se crea un t3nel .ue !ermite la e"tir!acin de todo el timo mediante diseccin
+ traccin. os defensores de esta v%a cervical consideran .ue es una intervencin m-s
esttica; menos traum-tica + con recu!eracin m-s r-!idaJ sin em0argo; sus detractores
la consideran menos com!leta + con m-s !osi0ilidades de de1ar a0andonados restos
t%micos en mediastino; o un timoma de !e.ue:o tama:o no visuali'ado con las tcnicas
de imagen.
Ti$ecto$)a 'ideoscpica :VATS;
Mediante varias incisiones !e.ue:as; de uno + medio cent%metro; !racticadas en uno u
otro lado del tra" !ara introducir la !tica + el instrumental .uir3rgico; se reseca el
timo + la grasa !erit%mica mediast%nica; material .ue luego ser- e"tra%do gracias a una
incisin cervical de tiroidectom%a. &ara la visuali'acin del timo se utili'an instrumentos
de fi0ra !ticaJ stos se introducen a travs de un !e.ue:o orificio al .ue se asocian
otros !or donde se introducen !e.ue:os instrumentos .ue !ermiten !in'ar; cortar +
coagular el material a e"tir!ar. a cantidad de timo + de grasa eliminada gracias a esta
tcnica es mu+ varia0le; + de!endiente de la ha0ilidad + e"!eriencia del ciru1ano.
Ina variante de la tcnica descrita anteriormente es la forma e"tendida B<(5)5C. Con
esta tcnica se !ractican incisiones en am0os lados del tra" + cuello al mismo tiem!o;
+ se a0ren am0as !leuras !ara intentar una eliminacin Bm-s com!letaC del timo. )l
a0orda1e tor-cico 0ilateral + la a!ertura de !leuras de0er-n ser drenados con tu0os
tor-cicos 0ilaterales; !rovocando un aumento del trauma .uir3rgico + del dolor
!osto!eratorio.
os !rocedimientos de videotoracosco!ia son relativamente nuevos + est-n en la
!rimera fase de investigacin en centros es!eciali'ados; !or lo .ue de0eremos es!erar
4=
alg3n tiem!o antes de conocer los resultados definitivos .ue avalen dicha tcnica. )l
!eso del material e"tir!ado + la recu!eracin !osto!eratoria son correctas e incluso; en
ocasiones; la estancia hos!italaria es m-s corta .ue con otras tcnicas. $ado .ue los
resultados .uir3rgicos definitivos de la timectom%a !ueden no a!arecer hasta !asados
cinco a:os; ha0r- .ue es!erar m-s tiem!o antes de !oder decidir si los resultados de esta
tcnica son su!er!oni0les a los o0tenidos con otras m-s agresivas.
!"e &es"ltados se o.tienen con la ti$ecto$)a(
Muchos neurlogos e"!erimentados en el tratamiento de la miastenia est-n convencidos
de .ue la timectom%a 1uega un !a!el im!ortante en la tera!ia de la enfermedad; aun.ue
el 0eneficio es varia0le; dif%cil de evaluar + no ha sido !ro0ada todav%a su valide' !or
estrictos !rotocolos de investigacin. a o0tencin de la remisin com!leta +
!ermanente 7sin s%ntomas + sin medicacin durante un a:o8 es la 3nica !rue0a v-lida
!ara res!aldar la tcnica .uir3rgica.
)n general; tras la intervencin; sea cual sea la tcnica em!leada; la ma+or%a de
!acientes comien'an a me1orar de forma !rogresiva; !ero de0er- es!erarse de uno a
cinco a:os !ara .ue un n3mero im!ortante de !acientes o0tenga finalmente la remisin
com!leta.
)n la actualidad son muchos los ciru1anos .ue o!inan .ue la timectom%a BtotalC es
tcnicamente im!osi0le; !uesto .ue !ueden e"istir focos de timo ect!ico a0andonados
durante el descenso em0riolgico del timo; desde la 0ase del cr-neo hasta el diafragma
+; !or tanto; im!osi0les de e"tir!ar en su totalidad.
(lgunos es!ecialistas creen .ue el halla'go de focos de timo ect!ico en el material
e"tir!ado tiene un valor !ronstico. os !acientes a .uienes no se encuentran focos de
timo ect!ico en su grasa e"tir!ada tienen m-s !osi0ilidades de o0tener una remisin
com!leta .ue a.uellos .ue !resentan m3lti!les focos de timo ect!ico.
)s im!ortante mencionar .ue se necesitan estudios cient%ficos rigurosos !ara resolver el
de0ate concerniente al !a!el de la timectom%a en el tratamiento de !acientes con
miastenia; as% como !ara !oder decidir cu-l es la me1or tcnica .uir3rgica a reali'ar.
!"# tipo de ti$ecto$)a de.e&)a ele%i&(
&uesto .ue no ha+ acuerdo universal o !rue0a ine.u%voca en cuanto a .u ti!o de
timectom%a es la me1or; es dif%cil !ara el !aciente decidir cu-l es la tcnica con la .ue
o0tendr- me1ores resultados + menos com!licaciones !osto!eratorias. /in em0argo; s%
ha+ acuerdo generali'ado en .ue la intervencin de0er%a eliminar todo el te1ido t%mico
e"istente.
( tenor de las !u0licaciones e"istentes; la tcnica .uir3rgica utili'ada con m-s
frecuencia en la actualidad es la timectom%a transesternal; con la am!litud de
e"tir!acin Be"tendida o am!liadaC de la grasa mediast%nica. /us defensores creen .ue
es la tcnica con ma+ores garant%as de "ito + menor n3mero de com!licaciones. )sta
o!eracin; !ese a su am!litud; se reali'a actualmente con m%nimo riesgo. os .ue
a0ogan !or la timectom%a transcervical o videotoracosc!ia no com!arten esta o!inin;
4?
+ creen .ue los !rocedimientos Bm%nimamente invasivosC 7transcervical o
videotoracosc!ica8 son suficientemente eficaces !ara o0tener la remisin; con un
m%nimo trauma + menor estancia hos!italaria.
)s im!ortante mencionar .ue el factor .ue determina la duracin de la estancia
hos!italaria tras la intervencin no es 3nicamente el trauma .uir3rgico; sino .ue est-
directamente relacionada con el grado de afectacin miastnica .ue !resenta el !aciente;
factor fundamental en el momento de decidir el alta.
&uesto .ue no ha+ !rue0a a0soluta so0re .u ti!o de timectom%a es el !rocedimiento de
eleccin; los !acientes necesitan estar am!liamente informados; e"aminar la evidencia
!resentada !or el neurlogo + ciru1ano .ue cuidan de ellos + luego tomar su !ro!ia
decisin; contrastada con un segundo ciru1ano en caso de duda.
In*o&$acin necesa&ia so.&e el p&eope&ato&io/ la anestesia 2 el postope&ato&io
)n general; los centros es!eciali'ados en el tratamiento de la miastenia han desarrollado
!rotocolos !ara el cuidado del !aciente .ue inclu+en en su e.ui!o a neurlogos;
ciru1anos; anestesistas; es!ecialistas de cuidados intensivos + enfermeras .ue le atienden
durante su ingreso .uir3rgico. Conversando con el neurlogo; el ciru1ano; + el
anestesista el !aciente de0er%a conocer en !rofundidad todos los as!ectos del !er%odo
!re + !osto!eratorioJ su am!lio conocimiento disminuir- su estrs !ara afrontarlos. )n
muchos casos es 3til conversar con otro !aciente a .uien +a se le ha reali'ado la
intervencin. &regunta a tu ciru1ano con .uin !uedes ha0lar; re3nete con l +
comntale todas tus dudasJ la comunicacin con otros !acientes reducir- m-s tus miedos
.ue horas de conversacin con los mdicos.
)n estudios reali'ados con series am!lias de !acientes miastnicos se ha com!ro0ado
.ue la timectom%a es m-s efica' cuanto antes se reali'aJ sin em0argo; es im!ortante
destacar .ue la e"tir!acin del timo nunca es una intervencin de urgencia; + antes de
reali'arla se de0e asegurar .ue el !aciente se encuentra totalmente esta0ili'ado. &ara
reducir los riesgos de com!licaciones res!iratorias !osto!eratorias; o la necesidad de
a+uda res!iratoria !rolongada con un ventilador 7m-.uina !ara res!irar8; algunos
!acientes re.uieren cam0io !reo!eratorio de !lasma 7!lasmafresis8 o tratamiento con
altas dosis de inmunoglo0ulina intravenosaJ otros consiguen la esta0ili'acin
!reo!eratoria deseada 3nicamente con la tera!ia inmunosu!resora. a !iridostigmina
7Mestinon8; si est- siendo administrada; de0e ser interrum!ida el d%a de la o!eracin;
+ !uede ser o no reinstaurada durante el !osto!eratorio; seg3n las necesidades.
a anestesia administrada a los !acientes miastnicos es similar a la del resto de
!acientes; aun.ue con caracter%sticas es!eciales en cuanto a la cantidad + calidad de los
!roductos anestsicos em!leados. $ado el 0lo.ueo de la unin neuromuscular del
!aciente miastnico; en general slo !recisa un tercio de la cantidad de anestsico +
rela1ante muscular .ue reci0ir%a otro !aciente sin miastenia de su misma edad; se"o +
!eso. (l inicio de la anestesia; des!us de la induccin; cuando el !aciente est-
totalmente dormido; se coloca un tu0o endotra.ueal !ara !oder mantener la res!iracin.
$e0en evitarse medicamentos rela1antes musculares 7curari'antes8 + em!learse; en su
lugar; los modernos rela1antes de vida corta. )n general el !aciente es desintu0ado al
des!ertar. /in em0argo; en un !e.ue:o n3mero de casos con afectacin res!iratoria +
fracaso de la !re!aracin o!eratoria; durante las !rimeras horas del !osto!eratorio el
4@
!aciente !ermanece intu0ado; dormido + con su res!iracin mantenida mediante
res!irador mec-nico.

Generalmente; des!us de la o!eracin el !aciente es trasladado a una /ala de
,ecu!eracin; o a una Inidad de Cuidados Intensivos; de!endiendo del !rotocolo .ue
tiene cada hos!ital so0re el cuidado de los !acientes miastnicos des!us de una
o!eracin. )n caso de fracaso res!iratorio durante el !osto!eratorio !ueden ser
necesarias la reintu0acin del !aciente; + la asistencia mec-nica de la res!iracin 7es la
llamada crisis miastnica !osto!eratoria8. Gracias a los mtodos de !re!aracin
o!eratoria del enfermo; la crisis miastnica !osto!eratoria cada ve' se ve con menos
frecuencia. )n caso de ser !recisa la reincu0acin; sta se mantendr- el m%nimo tiem!o
!osi0le. 5an !ronto como se retire el tu0o de res!iracin se !edir- al !aciente .ue
res!ire !rofundamente; tosa con frecuencia + trate de e"!ectorar !ara mantener los
!ulmones lim!ios de secreciones. 6o se de0e considerar un "ito la !osi0ilidad de una
!ronta desintu0acin; ni un fracaso la necesidad de reincu0acin9 estas circunstancias
son las ha0ituales en la evolucin de la !ro!ia enfermedad miastnica.
$es!us de la o!eracin transesternal sin a!ertura de !leuras se usan generalmente
!e.ue:os drena1es de la 'ona o!eratoria; uno o dos tu0os mediast%nicos 7!e.ue:os tu0os
.ue as!iran la 'ona o!eratoria + est-n unidos a las 0otellas de drena1e con vac%o8; .ue se
retiran !ronto des!us de la o!eracin. )n caso de a!ertura de !leuras; + siem!re .ue se
reali'an timectom%as Bm-"imasC o videotoracosc!icas; los drena1es ser-n de ma+or
cali0re; estar-n insertados en am0as cavidades !leurales; + conectados a as!iradores
tor-cicos de !resin negativa constante.
)l dolor es m%nimo des!us de la timectom%a transcervical; + generalmente leve des!us
de la timectom%a videotoracosc!ica; aun.ue algunos !acientes han ha0lado de dolor
tard%o. )l dolor asociado a la timectom%a transesternal no es mu+ intenso; es tem!oral;
0ien controlado con medicacin analgsica + desa!arece gradualmente dentro de las
!rimeras 2@ horas del !osto!eratorio. &or regla general; des!us del alta hos!italaria los
!acientes re.uieren m%nima medicacin !ara el control del dolor.
)l tiem!o de !ermanencia en el hos!ital variar- de!endiendo del ti!o de o!eracin + del
grado de de0ilidad muscular del !aciente. )n la ma+or%a de los casos; el !aciente !odr-
irse a su casa en unos !ocos d%as. a medicacin !reo!eratoria del !aciente;
inmunosu!resin u otras formas de tera!ia; generalmente se reanudan durante un
!er%odo de tiem!o varia0le des!us de la o!eracin; de!endiendo de los s%ntomas
miastnicos.
C"7ndo se p"ede &einco&po&a& a s"s ta&eas +a.it"ales el paciente(

(ntes de someterse a la intervencin; los !acientes de0er-n !edir informacin al
ciru1ano !ara !oder notificar a su em!resa o colegio el tiem!o .ue van a estar ausentes.
)n general; el tiem!o de !ermanencia hos!italaria !osto!eratoria es inferior a una
semanaJ algunos !acientes incluso !ueden ser dados de alta a los tres o cuatro d%as de la
intervencin. a fecha del alta est- m-s relacionada con la fuer'a muscular .ue con la
cirug%a. )n los casos en .ue se !resente Bcrisis miastnica !osto!eratoriaC + .ue el
!aciente !recise intu0acin + res!iracin asistida; la estancia hos!italaria !uede
!rolongarse m-s tiem!o.
4E
)l !er%odo de recu!eracin + el tiem!o de ausencia de las actividades ha0ituales como
tra0a1o o colegio; variar- de!endiendo de la de0ilidad; del ti!o de o!eracin + de la
actividad la0oral. In !aciente .ue reali'a un tra0a1o manual; con movili'acin de
o01etos !esados; a .uien se le ha !racticado la v%a transesternal; estar- ausente de su
tra0a1o m-s tiem!o .ue alguien .ue tenga un tra0a1o de ti!o sedentario. )n general; el
!er%odo de recu!eracin !osto!eratorio re.uiere de tres a seis semanas de actividades
limitadas.
a a!aricin de la remisin com!leta + esta0le; o el 0eneficio o0tenido con la
timectom%a !uede demorarse de uno a cinco a:os des!us de la intervencin; !or lo .ue
el !aciente generalmente continuar- con una medicacin inmunosu!resora .ue le
!ermita reali'ar una vida normal durante todo este tiem!o de es!era.
=F
ASPECTOS PSICOLOGICOS DE LA MIASTENIA
Mohn ennon escri0i en una de sus canciones9 Ba vida es lo .ue te ocurre mientras
est-s ocu!ado haciendo otros !lanes.C &ero; .u sucede cuando tus !lanes se ven
interrum!idos !or el diagnstico de miastenia?.
(l ser una enfermedad !oco frecuente; es mu+ !ro0a0le .ue !ase alg3n tiem!o antes de
.ue los mdicos lleguen a su diagnstico correcto; 0ien !or falta de informacin; o
!or.ue no !iensan en la miastenia. )sta dificultad diagnstica aumenta de0ido a .ue
cuando la miastenia de0uta; al !aciente le cuesta descri0ir con e"actitud .u le est-
ocurriendoJ !uede ser .ue sus 3nicos s%ntomas sean malestar + cansancio. /e siente
triste + !reocu!ado !or.ue em!ie'a a modificar su agenda sin ha0rselo !ro!uesto9 se
ve for'ado a de1ar de hacer cosas .ue le gustan !or.ue no tiene suficiente energ%a.
5am0in se siente diferente de sus amigos !or.ue no !uede reali'ar algunas de las
actividades a las .ue esta0a acostum0rado; ni seguir el ritmo de sus com!a:eros. )sta es
una eta!a !sicolgicamente dif%cil9 el !aciente est- desconcertado + ansioso; s%ntomas
.ue son comunes a otras enfermedades + .ue !ueden confundir m-s al mdico .ue
intenta reali'ar el diagnstico.
a miastenia no es un diagnstico f-cil en las !rimeras visitas + e"!loraciones; !or lo
.ue en muchas ocasiones ste ser- tard%o; + cuando llegue la confirmacin diagnstica
el !aciente !uede encontrarse al l%mite tanto f%sica como emocionalmente. )s !osi0le
.ue ha+a !asado !or distintas consultas mdicas + le ha+an dado unos diagnsticos +
!rescrito tratamientos e.uivocados; factores .ue slo han contri0uido a incrementar su
ansiedad. )l !aciente !uede ha0er sido diagnosticado !or error de simulador; histrico o
de!resivo durante este tiem!o; + !uede resultarle dif%cil des!renderse luego de estas
Beti.uetasC. &uede ser .ue el !aciente se encuentre de!resivo; !ero esta de!resin
e"gena es; !ro0a0lemente; consecuencia de su !articular Bv%a crucisC.
)s mu+ im!ortante destacar .ue aun.ue la miastenia recae directamente en el !aciente;
el diagnstico tam0in va a BafectarC al resto de la unidad familiar. Muchas veces; ni la
familia; ni los amigos; ni los com!a:eros de tra0a1o !erci0en .ue est-n enfermos !or.ue
los s%ntomas de la miastenia !ueden ser im!erce!ti0les a los o1os de los dem-s. 6o ha+
.ue olvidar .ue la intensidad de la de0ilidad !uede ser sumamente diferente de un d%a a
otro; + esto todav%a desorienta m-s a todos. as !ersonas de su entorno e incluso; a
veces; algunos mdicos; a menudo les catalogan de comediantes o simuladores; + esto
aumenta su sufrimiento. )s im!ortante .ue los familiares no olviden .ue los s%ntomas
miastnicos !ueden estar ah%; aun.ue muchas veces sean im!erce!ti0les. )l !aciente no
slo tiene de0ilidad muscular sino .ue; adem-s; !resenta una sensacin ines!ec%fica de
encontrarse mal.
)l !aciente vive su vida con incertidum0re; !or.ue nunca sa0e cu-nto tiem!o durar- su
0ienestar + a!arecer- de nuevo la sintomatolog%a invalidante. &ese a .ue el !aciente 0a1o
tratamiento se encuentre totalmente asintom-tico; vive !ermanentemente con ansiedad +
temor ante la !osi0ilidad de una reca%da .ue le a%sle de nuevo. 5am0in ha+ una
renuncia !ermanente ante la im!osi0ilidad de reali'ar ciertas actividades .ue los dem-s
!ueden llevar a ca0o. )s !osi0le .ue se sienta irrita0le; consecuencia del estrs .ue
sufre.
=1
Ina ve' esta0lecido el diagnstico; en ocasiones el !aciente siente un gran alivio; e
incluso sensacin de li0eracin9 Z!or fin se conoce la causa de tanto sufrimiento[ os
mdicos le informan de .ue e"isten tratamientos .ue me1orar-n su estado + .ue; incluso;
le !ueden curar. a confirmacin diagnstica 1unto con la informacin de las
!osi0ilidades tera!uticas har- .ue el !aciente; finalmente; !ueda rela1arse. /in
em0argo; el diagnstico de una enfermedad crnica .ue !ro0a0lemente no desa!are'ca
durante toda la vida; !ese a tratamientos .ue le mantengan totalmente asintom-tico;
genera una angustia dif%cil de eliminar. Cmo se sentir- un e1ecutivo .ue contem!la
con ilusin el avance en su carrera !rofesional + se ve o0ligado a interrum!ir ese ritmo;
tem!oral o definitivamente?. Cmo se las arreglar- una madre con tres hi1os !e.ue:os
de!endientes?. Cmo se sentir- un adolescente cuando no !ueda seguir el ritmo en la
clase de gimnasia o reali'ar las actividades de sus com!a:eros?.
=ase de i$pacto
)l diagnstico de miastenia desencadena en el !aciente una serie de reacciones .ue se
caracteri'an; a menudo; !or miedo; confusin + conmocin. )l !aciente reacciona
!ensando9 Besto no me !uede estar sucediendo a m%J de0e ha0er un error mdico; una
confusin de la0oratorio...C)l mdico insiste en .ue tiene miastenia + le e"!lica la
enfermedadJ !ero su mente !ermanece en 0lanco9 no entiende nada. H+e las !ala0ras
!ero no se le gra0an. )s !osi0le .ue se sienta indiferente; como si todo esto le estuviera
sucediendo a otro. (lgunas !ersonas e"!erimentan un recha'o tem!oral + no !ueden
enfrentarse al diagnstico; as% .ue ignoran o minimi'an sus im!licacionesJ se olvidan de
tomar sus medicamentos + 0uscan alg3n mdico .ue les diga .ue est-n sanos. &uede
!asar alg3n tiem!o antes de .ue el sentimiento de incredulidad desa!are'ca + se
im!onga la realidad. )ntonces los !acientes + familiares em!ie'an a !reguntarse9 B!or
.u +o?C; C!or .u nosotros?... a contrariedad + el resentimiento se instalan; !ero
cmo enfrentarse al diagnstico?. (lgunos !acientes se enfadan con los mdicos.
(lgunas familias se enfadan con el !aciente. 5anto el !aciente como la familia se
sienten desorientados; indefensos e im!otentes ante este !oderoso enemigo.
)l diagnstico causa incre%0les cam0ios !sicolgicos en el !aciente. &arece como si la
!ersona .ue t3 eras en los d%as anteriores al diagnstico hu0iera desa!arecido. )m!ie'as
a afligirte !or lo .ue has !erdido. Ga nada !arece cierto; slo la de0ilidad muscular
contin3a record-ndote .ue las cosas +a no son lo 0uenas .ue eran antes. Intu+es .ue no
!odr-s ser a.uella !ersona .ue ha0%as imaginado; + .ue no !odr-s !ro+ectarte en
a.uella direccin. 5odo !arece confuso; + es entonces cuando la triste'a + la de!resin
!ueden instalarse en tu mente.
Pe&)odo de inesta.ilidad 2 con*"sin
/omos un e.uili0rio de factores9 genticos; e"ternos; emocionales. /i algo rom!e ese
e.uili0rio + se da una inconsciente !ulsin emocional de destruccin; aca0ar- aflorando
la enfermedad. Ina enfermedad es un grito9 nos avisa de .ue e"iste una desorgani'acin
interna; + nos invita a anali'arla !ara intentar re!ararla. a actitud emocional del
!aciente influ+e en el !roceso de su sanacin.
/a0es cu-nto disgusta a la gente tener a0olladuras en su coche nuevo. )sas a0olladuras
son 0agatelas com!aradas con Buna im!erfeccinC en nuestro !ro!io cuer!o. a
=#
enfermedad BmanchaC nuestra salud; + nos recuerda lo vulnera0les .ue somos + cu-n
im!redeci0le es la vida. $esaf%a nuestra condicin de !ersona autnoma e
inde!endiente; + limita la ca!acidad de control de nuestra vida. 6os hace seres
im!erfectos en una cultura .ue demanda a un su!erhroe en cada uno de nosotros; +
entroni'a la !erfeccin f%sica; ha0ilidad atltica; salud e inde!endencia !ersonal. (
menudo; la disminucin f%sica en el !aciente miastnico es im!erce!ti0le a los o1os de
los dem-s; a diferencia de otro ti!o de minusval%as como !or e1em!lo am!utaciones o
!ar-lisis. a gente de su entorno suele decirle .ue su as!ecto es maravilloso; aun.ue
slo l sa0e lo dif%cil .ue le resulta mantener una conversacin; contestar el telfono;
su0ir las escaleras; ce!illarse el !elo; masticar la comida; o sim!lemente mantener los
o1os a0iertos.
/entirse diferente !roduce da:o. ( veces le resulta dif%cil estar con gente sana; o .ue
muestra dificultades !ara entender la magnitud de su enfermedad. /uele ocurrir .ue; a
!esar de .ue al !rinci!io familiares + amigos fueron generosos con su tiem!o; + su
a+uda !restada gratificante 7llamadas; flores; tar1etasT8; tienden a ale1arse. Como
consecuencia de esta incom!rensin; se instala una sensacin de soledad .ue !uede
llegar a ser m-s dolorosa; incluso; .ue la !ro!ia enfermedad.
a enfermedad contin3a; fuer'a cam0ios con los amigos; en casa + en el tra0a1o. &ero a
!esar de todo; + des!us de un tiem!o de convivencia; la ma+or%a de !acientes a!renden
a ada!tarse +; con la a+uda de su mdico; a mane1arla. 5al ve' nunca ace!ten su
BdictaduraC +; aun.ue se a1ustan a la enfermedad + reconstru+en sus vidas; !osi0lemente
el dolor !or la im!otencia; + la frustracin ante la im!osi0ilidad de BnegociarC con ella
les acom!a:e siem!re. /i te sientes deses!erado; recuerda .ue /cott >it'gerald di1o9 B)s
!reciso ver .ue las cosas no de1an es!eran'a alguna +; sin em0argo; estar dis!uesto a
hacer .ue sean de otro modoC. /i se tratara de una !artida de cartas; tal ve' a ti;
afectado; no te hu0iesen tocado los me1ores nai!es; !ero es res!onsa0ilidad tu+a 1ugar tu
mano con inteligenciaJ !ro0a0lemente no ganes la !artida; !ero !ersigue el m-"imo
0eneficio.
&or 3ltimo; es im!ortante destacar .ue la miastenia no es una enfermedad degenerativa;
ni !si.ui-trica ni tam!oco un c-ncer; + .ue el tiem!o 1uega a favor del enfermo9 a
ma+or distancia de su inicio; ma+or calidad de vida.
=ase de &econst&"ccin
/u!erada la fase de im!acto; tras el diagnstico; em!ie'a la eta!a de reconstruccin.
)sto significa el regreso al nivel !timo de 0ienestar del .ue eres ca!a'; tanto
!sicolgica como f%sicamente. Im!lica; en !rimer lugar; la ace!tacin de tu enfermedad
+ de los cam0ios .ue van a !roducirse en tu car-cter; en tu vida + en tu entorno. 5u
cuer!o; al !onerse enfermo no te est- traicionando; no !asa a ser tu enemigoJ al
contrario9 es una !arte de ti .ue te ha0la; .ue est- !idindote amistad; di-logo; a+udaT;
te est- reclamando un reencuentro con la alegr%a. 5ienes .ue construir una imagen
satisfactoria de ti mismo .ue incor!ore a la miastenia9 no !ermitas .ue se instale frente
a ti 0lo.ue-ndote el !aso; dale la mano + a!rende a caminar 1unto a ella. 6o !uedes
!ermanecer atento 3nicamente a tu enfermedad !or.ue no todo est- !erdido. (un.ue la
miastenia te reste o!ortunidades de vivir la vida; tam0in ella te ense:ar- a multi!licar
la intensidad de tus vivencias. ,ecuerda .ue la felicidad no es un estado !ermanente ni
=*
territorio e"clusivo de individuos sanos9 t3 tam0in tienes derecho a disfrutar de ella.
&arad1icamente; tu de0ilidad f%sica te har- m-s fuerte; + tu actitud ante la adversidad te
har- crecer + !uede resultar e1em!lar !ara los dem-s.
)l !roceso de a1uste tam0in !uede o0ligarte a tener .ue desarrollar nuevas ha0ilidades;
+ descu0rir otras actividades .ue te satisfagan. <as a tener .ue reinventar tu vida
ada!t-ndola a las e"igencias de tu enfermedad. $e0er-s medir tus !osi0ilidades; !onerte
metas realistas; intentar mantener un ritmo + ser disci!linado. Inevita0lemente;
reestructurar-s tu escala de valores + a!render-s a !riori'ar. 5am0in de0er-s a!render
a hacer !lanes a corto !la'o; !or.ue no !uedes !rogramar tu energ%a; no de!ende de ti.
&ara o0tener tran.uilidad; solicita informacin relevante a mdicos; tra0a1adores
sociales + fisiotera!eutas. Contactar con la (sociacin )s!a:ola de Miastenia; o formar
!arte de un gru!o de a+uda mutua 7G(M8; te !ro!orcionar- a+uda emocional. )s mu+
im!ortante .ue tengas 0uen sentido del humor; es!eran'a + !aciencia. &uesto .ue es
!osi0le .ue ha+a retrocesos ocasionales; con el tiem!o com!render-s la am!litud del
significado de tu condicin de B!acienteC. )s decisivo .ue tengas siem!re ilusiones +
va+as renov-ndolas; !or.ue con ello tu salud me1orar-. (lgrate !or todas a.uellas
cosas .ue !uedes hacer; se !ositivo; Z!ro!onte ser feli'[. )l cere0ro es el ordenador
central de nuestro organismo + o!era so0re l. o .ue el cere0ro imagina; act3a so0re el
cuer!o. Ina actitud mental activa + consciente Zcontri0uir- much%simo a tu
recu!eracin[. /i cola0oras en tu curacin; si la visuali'as Zla acercas[ a voluntad es
creadora; la imaginacin es mu+ !oderosa.
$e0es sa0er .ue un em!eoramiento de los s%ntomas; una hos!itali'acin; el aniversario
del d%a .ue fuiste diagnosticado; la visita al mdico o ver a otros haciendo lo .ue t3 +a
no !uedes hacer; !ueden desesta0ili'arte. 5ener miastenia es como montar en una
monta:a rusa; !or.ue alternas estados de -nimo constantemente9 !uedes sentirte fuerte +
animado; !ero al !oco rato estar en un a0ismo. as reca%das !ueden ser !articularmente
agotadoras; + en !er%odos de crisis se !uede es!erar gran contrariedad. &ero con estos
retrocesos tem!orales no de0er%as renunciar a tu derecho a la es!eran'a. (!arta de tu
mente todo victicismo; todo B!or .u +o?C. 6o te fi1es en lo .ue has !erdido. )state
atento a lo .ue ganas; a cada logro. 5oma el control de cada uno de tus d%as; descu0rir-s
lo .ue no sa0ias9 Z.ue eres un hroe[.
Qu se !uede hacer !ara mantener viva la es!eran'a?9
Actit"d pa&a s"pe&a&lo
1 U !ctitud de en#rentamiento:
$esarrolla una actitud !ositiva + afronta la enfermedad como un reto. 5rata de verte a ti
mismo como una !ersona con un !ro0lema; no como una !ersona con !ro0lemas +
transmite esta sensacin a los dem-s. a gente .ue tiene un !ro0lema !uede9 .ue1arse +
ser infeli'; o ado!tar una actitud activa + 0uscar soluciones.
# U "ontrola tu propio destino:
=2
&artici!a activamente en el cuidado de ti mismo; + toma decisiones !ara me1orar tu
calidad de vida. 5ienes derecho a ser escuchado; + slo t3 eres res!onsa0le de dar a
conocer tus necesidades. Oa'te cargo de tu vida.
* U "ompromiso:
Com!romtete con una causa .ue sea im!ortante !ara ti; con algo .ue valores 7+a sea tu
tra0a1o; tu familia; tu colegio; tu salud o una causa religiosa8. &on tus energ%as en algo o
en alguien .ue te interese + motive es!ecialmente.
2 U "on#)a en otros:
,econoce + ace!ta .ue no !uedes hacerlo todo t3 soloJ com!arte las cargas de tu
enfermedad; !erm%tete !edir a+uda + ace!ta !er%odos de de!endencia cuando sea
necesario. (dmite .ue !uedes hacer da:o si tu actitud es negativaJ intenta evitarlo.
&erm%tete sa0er + sentir .ue curar-s. $a rienda suelta a tus emociones re!rimidas.
Intenta mantener una 0uena amistad con tu mdico + con otros miem0ros del e.ui!o
sanitario. Contacta con otros !acientes. Intenta conservar 0uena relacin con tus
familiares; a !esar de todo el estrs so0revenido.
4 U "on#)a en ti mismo:
5en fe en tus !ro!ias ha0ilidades + en tu fuer'a interior. Ausca toda la informacin .ue
te sea !osi0leJ s un consumidor informado utili'ando todas las fuentes de conocimiento
dis!oni0les. Cola0ora en tu curacin.
Con'i'i& con la Miastenia
)n la miastenia; una actividad f%sica demasiado intensa aumenta la de0ilidad muscular;
e incluso !uede desencadenar una crisis. &or tanto; evita reali'ar ciertas actividades .ue
!roducen fatiga muscular im!ortante 7llevar cargas !esadas; !ermanecer in3tilmente de
!ie mucho tiem!o; su0ir muchas escaleras; hacer un de!orte violento etc.8. $a !rioridad
a las actividades diarias m-s im!ortantes; + !lanifica !er%odos de descanso intercalados
si no !uedes evitar reali'ar actividades f%sicas intensas.
$e la misma forma; el hecho de sa0er .ue ciertos sucesos ha0ituales como la
menstruacin; el estrs + las emociones !ueden agravar tu fuer'a muscular; !ermitir-
.ue te organices me1or durante estos !er%odos !untuales de agravacin.
as infecciones 0anales como un resfriado; catarro o gri!e !ueden em!eorar la
miastenia de forma !untual; + disminuir el dintel de tolerancia a la medicacin
anticolinester-sicaJ no ha+ .ue olvidarlo; !ara no cometer el error de aumentar la dosis
de medicacin ante la a!aricin de de0ilidad.
)l inicio de la meno!ausia !uede em!eorar la sintomatolog%a miastnica durante un
!er%odo varia0le de tiem!o; + .ui'-s sea motivo !ara modificar la medicacin .ue est-s
tomandoJ comun%caselo a tu mdico. 6o tomes hormonas sustitutivas !ara evitar los
s%ntomas molestos de la meno!ausia; est-n contraindicadasJ intenta controlarlos con
!roductos derivados de la so1a.
=4
as actividades de!ortivas han estado totalmente !rohi0idas durante mucho tiem!o.
(hora 0ien; gracias a los nuevos tratamientos; actualmente muchos afectados de
miastenia !ueden !racticar de!ortes. )s !reciso .ue cono'cas 0ien tus l%mites !ara .ue
evites !racticar a.uellos .ue !uedan crear una situacin de !eligro. /i el tratamiento
mdico resulta efica'; la fuer'a muscular se ha normali'ado o la timectom%a ha inducido
a remisin com!leta la enfermedad; es conveniente .ue !racti.ues regularmente alg3n
de!orte. )s es!ecialmente recomenda0le la natacin .ue; entre otros 0eneficios;
tonificar- tu musculatura +; como en cual.uier de!orte; estimular- la secrecin cere0ral
de endorfinas; encargadas de intensificar la sensacin de 0ienestar.
)stando desaconse1ados en la miastenia la .uinina + sus derivados; de0es evitar el
consumo de 0e0idas .ue los contienen; como el agua tnica; 0iter + vinos .uinados.
6o ha+ rgimen alimenticio es!ecial; salvo !ara los !acientes 0a1o tratamiento con
cortisona a .uienes se recomienda una dieta sin sal. /in em0argo; de0er-s !restar
atencin al !eso9 1F Lg. de m-s es una mochila de 1F Lilos cargada so0re los hom0ros
.ue ha+ .ue llevar !ermanentemente encima; + re!resenta un esfuer'o de tus m3sculos
innecesarioJ controla tu !eso.
(lgunos !acientes han com!ro0ado .ue las setas 7todas8; los !istachos 7incluso los
helados .ue los contienen8; o las coles de Aruselas aumentan su de0ilidad muscular; !or
lo .ue es recomenda0le .ue evites su consumo.
)vita los anticonce!tivos; tanto !or v%a oral; intramuscular; im!lantes o !arches; as%
como los medicamentos .ue contengan hormonasJ su utili'acin !uede ser la causa de
.ue se mantenga la de0ilidad muscular + haga fracasar el tratamiento efica' de la
miastenia.
6o se !uede administrar a !acientes miastnicos ni enemas; ni ning3n otro tratamiento
!or v%a rectal.
a acu!untura ha desencadenado descom!ensacin de la enfermedad en algunos
!acientesJ es recomenda0le .ue evites esta modalidad tera!utica.
)nfermedades corrientes como infecciones res!iratorias 0anales; una muela infectada;
etc.; !ueden agravar los s%ntomas de la miastenia. )s im!ortante .ue consultes con tu
mdico desde los !rimeros s%ntomas !ara evitar toda com!licacin !osterior.
Vida p&o*esional
6ormalmente; las !ersonas afectadas de miastenia de0en considerar una nueva
orientacin !rofesional durante el tiem!o de enfermedad. a ada!tacin del !uesto
la0oral o un tra0a1o a tiem!o !arcial !ermiten al !aciente !roseguir su actividad la0oral;
factor de e.uili0rio + de 0ienestar emocional. /e aconse1an !er%odos de descanso;
es!ecialmente des!us de la comida; .ue le !ermitir-n me1orar sus resultados + evitar-n
.ue se sienta agotado al final de la 1ornada. /in em0argo; gracias a los nuevos
tratamientos inmunosu!resores; cada ve' son m-s los !acientes .ue se reincor!oran a su
actividad !rofesional ha0itual.
==
Conse8os p&7cticos 2 &eco$endaciones
- )n ocasiones; a nuestra farmacia ha0itual le !uede faltar alguno de nuestros
medicamentosJ !or lo tanto; ten una reserva en casa .ue cu0ra; como m%nimo; el
tratamiento de un mes. (curdate de solicitarlos con antelacin; antes de .ue tus
reservas se agoten. )s aconse1a0le .ue lleves encima tus medicamentos; + .ue guardes
una !e.ue:a reserva en cada 0olso; en el coche + en la oficina.
- as !astillas; en ocasiones; !ueden ser dif%ciles de tragarJ a+3date con un sor0o de
agua; una galleta; etc. )n algunos casos con im!ortante afectacin de la musculatura
orofar%ngea; + con gran alteracin de la deglucin; la colocacin de la !astilla so0re la
!arte trasera de la lengua !uede facilitar su deglucin.
- &ara la visin do0le no e"iste remedio BmilagroC. )n ciertos casos; llevar gafas con
!rismas incor!orados !ermite corregir la visin do0le 7di!lo!ia8. ( veces es mu+ 3til
cu0rir uno de los cristales de las gafas 7cerrar un o1o !ermite hacer desa!arecer la
di!lo!ia8. a visin do0le es; en muchos casos; el !rimer s%ntoma .ue aflora +; !ese al
tratamiento; el 3ltimo en desa!arecer.
- )n caso de fatiga !ara ha0lar o masticar 7son los mismos m3sculos los .ue
intervienen8; es aconse1a0le economi'ar los intercam0ios ver0ales antes + durante las
comidas.
- os !einados cortos + favorecedores e"igen menos esfuer'o !ara su cuidado. )s
!osi0le .ue sentado; + con los codos so0re un !unto de a!o+o; !einarte te resulte mucho
m-s f-cil.
- Cuando com!res ro!a o cal'ado de0es tener en cuenta su facilidad !ara !oner + .uitar.
- as nuevas herramientas de comunicacin como el telfono inal-m0rico; o el telfono
Bmanos li0resC re.uieren menor esfuer'oJ util%'alos.
- Muchos coches dis!onen de medios de asistencia 3tiles9 em0rague autom-tico;
direccin asistida; etc.J a!rovchalos.
- &ara la cocina; la com!ra + la lim!ie'a del hogar; los o01etos con ruedas 7as!iradora;
carrito;...8 !ueden ser mu+ 3tiles.
- )n una reunin; elige un lugar estratgico .ue te !ermita ver todo lo .ue est-
ocurriendoJ de esta manera evitar-s tener .ue girar constantemente la ca0e'a + no
fatigar-s los m3sculos del cuello.
- Cada !aciente miastnico es diferente + de0e ado!tar un !rograma diario individual
.ue o!timice los 0uenos momentos + minimice los ratos de de0ilidad. )conomi'a
energ%as; e intenta es!aciar tus actividades de manera .ue no te fatigues
innecesariamente.
- )vita el calor; la !la+a + los locales con tem!eratura elevada; as% como los 0a:os o
duchas mu+ calientes + la saunaJ aumentan la de0ilidad muscular.
=?
- &uesto .ue el !aciente miastnico tiene .ue dedicar 0astante tiem!o al descanso;
cuando !uedas atender a tus in.uietudes en los !er%odos de actividad; enri.uece tu
universo !articular + cultiva tu es!%rituJ cuando ests descansando en tu cama te ir- 0ien
rescatar de tu memoria vivencias !lacenteras. 6o olvides .ue un recuerdo hermoso
refor'ar- tu salud.
- &or otro lado; los !acientes miastnicos de0en asegurarse de .ue todos los mdicos
.ue lo atienden; as% como su dentista; son conscientes de .ue muchos medicamentos
!ueden em!eorar su fuer'a muscular. (ntes de tomar cual.uier medicamento es mu+
im!ortante .ue; tanto el !aciente como el mdico; revisen la lista de medicamentos
!rohi0idos o de monitori'acin estricta.
- &or 3ltimo; recuerda .ue la salud emocional + la f%sica se entrete1en9 ama; vive;
disfruta; ha' cosas !ara sentirte 3til; conctate a los dem-s + gratif%cate
emocionalmente. )nfermos o no; todos tenemos dentro !ulsiones de vida + !ulsiones de
muerte. 5enemos fuer'as de autodestruccin.... Z+ tam0in de autocuracin[ )st-n ah%9
Z3salas[.
C$o p"edo p&opo&ciona& apo2o e$ocional a "n *a$ilia& 1"e tiene $iastenia(
a ma+or%a de los !acientes con miastenia; como en toda enfermedad crnica;
com!rue0an .ue el a!o+o de sus familiares + amigos es e"tremadamente im!ortante
!ara una 0uena evolucin de su enfermedad. 5u 0uena voluntad de0e ser !arte del
sistema de a!o+o a tu familiar enfermo; + es mu+ valiosa !ara su 0ienestar.
5u familiar enfermo no ha e"!erimentado 3nicamente una !rdida de fuer'a muscularJ
su !rdida afecta a todos los -m0itos de su vida9 la0oral; ocio; domstico; e incluso la
!erce!cin de s% mismo. &or tanto; dale tiem!o !ara .ue !ueda lamentar sus !rdidas; +
!erm%tele .ue viva las eta!as de recha'o; enfado; negociacin; de!resin + ace!tacin.
5odas estas reacciones son normales !ara alguien .ue tiene .ue ace!tar cual.uier ti!o
de !rdida im!ortante.
Oa'le sa0er .ue est-s ah% !ara escucharle cuando necesite ha0larJ es sumamente
im!ortante. Hfrcele tu !resencia + tu tiem!o. 6o !ienses .ue t3 de0es solucionar todos
sus !ro0lemasJ en muchas ocasiones; todo lo .ue necesita el !aciente es sa0er .ue ha+
alguien .ue sa0e escucharle; + .ue realmente se !reocu!a !or l.
/iente em!at%a en lugar de !ena; o ha' un esfuer'o !ara com!render .ue se siente
maltratado !or la enfermedad + necesita afecto. a em!at%a e"!resa tu entendimiento de
los sentimientos de la otra !ersona; mientras .ue la !ena e"!resa slo tu angustia en tu
!erce!cin de su sufrimiento. a ma+or%a de los miastnicos no agradecen .ue los
dem-s sientan !ena !or ellos; !or.ue la encuentran desmorali'ante. 5u angustia !or su
enfermedad tam0in le angustia a l.
(!rende todo lo .ue !uedas so0re la enfermedad. &ide informacin so0re miastenia a tu
sede local de la (sociacin )s!a:ola de Miastenia. (siste a reuniones dedicadas a la
miastenia; o a!o+a a gru!os dedicados a ella. )n ocasiones !uede ser de gran a+uda .ue
acom!a:es a tu familiar enfermo a la cita con su mdico; de manera .ue !uedas
escuchar sus indicaciones; hacer !reguntas + a!render. os enfermos miastnicos
=@
!ueden necesitar a+uda !ara reali'ar ciertas tareas; !ero !edir a+uda es siem!re
humillante. /on reacios a molestar a la gente .ue est- ocu!ada + tiene sus !ro!ias
o0ligaciones + res!onsa0ilidades. Hfrcete !ara reali'ar tareas concretas !eridicamente
como9 a+udar con el cuidado de los ni:os; la com!ra de comesti0les o ro!a; llevarles en
coche a la visita mdicaT
&re!-rate !ara los im!redeci0les alti0a1os del !aciente miastnico. )l enfermo !uede
tener .ue anular una salida social !rogramada con mucha ilusin con antelacin; de0ido
a una de0ilidad ines!erada. 6o te sientas herido o !ienses .ue eres recha'ado con estas
cancelaciones. Muchos miastnicos desisten de hacer !lanes con antelacin + !refieren
decidir cuando se sienten suficientemente fuertes. ,ecuerda .ue el !aciente tiene un
Btem!oC .ue no se corres!onde con el de los dem-s; + de0er- ser ace!tado + res!etado
!or todos.
6o des conse1os sim!listas como9 Btal ve' de0er%as tomar unas vitaminasC; o el tam0in
frecuente9 Bde0er%as hacer m-s e1ercicioC; o el socorrido9 Bclaro; como no te alimentas
0ienC; etc.C. Con estos conse1os no haces m-s .ue !erder credi0ilidad; + tus
declaraciones revelan .ue no entiendes nada de esta enfermedad. 6o minimices o
rechaces sus .ue1as con9 Bsi no te o0sesionaras tanto...C. 6o se !uede es!erar de nadie
.ue tenga una actitud estoica + valiente siem!reJ !erm%tele .ue e"!rese su deses!eracin
en alg3n momento.
os miastnicos o+en con frecuencia el comentario9 BZ!ero si tienes mu+ 0uen
as!ecto[C. Cuando t3 haces este cum!lido intentando levantar su moral; l inter!reta .ue
t3 est-s dudando de su enfermedad. (un.ue el miastnico !uede tener un as!ecto
saluda0le; tienes .ue ser consciente de .ue los s%ntomas de la de0ilidad de sus m3sculos
+ su fatiga no son siem!re !erce!ti0les !or los dem-s.
6o desa!are'cas de la escena !or.ue no sa0es .u decir o !or miedo a decir algo .ue lo
em!eore. a ma+or%a de !acientes con una enfermedad crnica agradecen el inters de
sus familiares + amigos; + a!recian la o!ortunidad de ha0lar de su enfermedad con
alguien .ue escucha con atencin. 6o te ale1es de una !ersona .uerida !or.ue sos!echas
.ue su carga emocional va a e"!lotar si sacas a relucir su !ro0lema. /i ignoras su
!ro0lema; es m-s !ro0a0le .ue em!eore; o .ue la situacin se haga m-s dif%cil de
mane1ar. /i ha0lar de su !ro0lema le hace llorar; !erm%tele .ue e"!rese su dolor9 las
l-grimas !ueden ser mu+ sanas. Ina caricia o un a0ra'o en silencio !ueden
!ro!orcionar m-s consuelo .ue mil !ala0ras.
(dem-s de tu a!o+o; tam0in es im!ortante .ue sus amistades formen !arte del
Bsistema de a+udaCJ cola0ora !ara facilitar sus encuentros. &uedes de1ar a tu familiar
.ue d rienda suelta a su enfado; frustracin o amargura; +; m-s tarde; en un momento
o!ortuno; ofrecerle tu sincera reaccin. Intenta reconocer cu-ndo tu familiar necesita
a+uda m-s all- de lo .ue t3 le !uedes ofrecer; + an%male entonces a 0uscar a!o+o
!sicolgico de !ersonal cualificado.
a situacin !uede ser com!licada !ara todos; !or.ue la convivencia con la !ro!ia
enfermedad o con un afectado de miastenia; a veces; no es f-cil. /i vives con l; no le
!idas .ue se anime; !or.ue no se !uede mantener el -nimo cuando se dis!one de !oca
energ%a. 5am!oco le !idas .ue se esfuerce; !or.ue cuando necesites hacerlo
=E
!ro0a0lemente l se encuentre al l%mite. 5en !aciencia9 adem-s de la lucha .ue
mantiene con su enfermedad; no le o0ligues a li0rar una 0atalla con su entorno. &or el
contrario; si l sa0e .ue !uede com!artir su carga emocional con familiares; amigos u
otros !acientes; + comentar con ellos sus !ro0lemas; se sentir- mucho m-s aliviado.
(l ser la miastenia una enfermedad crnica; recidivante; invalidante e ina!arente; ha+
.ue tener es!ecial cuidado de .ue el !aciente no caiga en un estado de!resivo. )l
!aciente miastnico est-; generalmente; en un estado de la0ilidad emocional9 disgustos;
desacuerdos o emociones !ueden !roducirle un em!eoramiento de su fuer'a muscular;
!or lo .ue es recomenda0le .ue se !rote1a. )l !aciente miastnico !uede tener
dificultades !ara desarrollar su la0or cotidiana; + stas ser-n !ro!orcionales a la
intensidad de sus s%ntomas. Oa+ .ue !restarle la a+uda necesaria en a.uellas actividades
!ara las .ue se encuentra limitado; + animarle a .ue realice todas a.uellas .ue le
!ermita su sintomatolog%a.
>inalmente recuerda .ue el miastnico; no slo necesita !artici!ar !lenamente de la vida
con la m-"ima normalidad; sino .ue es lo 3nico .ue desea + !ersigue. 6o a0andones las
actividades familiares; conversaciones; cari:o + risas a .ue esta0ais acostum0rados.
Concl"sin
a investigacin; tanto cl%nica como farmacutica; no de1a de avan'ar en la 03s.ueda de
nuevas tera!ias !ara el !aciente miastnico +; en la actualidad; son muchos los enfermos
.ue con los nuevos medicamentos inmunosu!resores .ue dis!onemos; !ueden reali'ar
una vida totalmente normal. )sta investigacin no cesa en la 03s.ueda de a.uel
tratamiento BidealC !ara el !aciente miastnico .ue le !ermita la total recu!eracin de
su fuer'a muscular; tras la eliminacin del factor desencadenante; con un m%nimo de
efectos secundarios. &osi0lemente no tengamos .ue es!erar mucho tiem!o !ara tener
esta Bdroga idealC .ue elimine la e.uivocacin en la cadena autoinmune del !aciente
miastnico; actuando de forma selectiva so0re las clulas !roductoras de los anticuer!os
antirece!tor de acetilcolina; res!onsa0les del 0lo.ueo neuromuscular; sin disminuir las
defensas .ue nos !ro!orciona la cadena inmunitaria general.
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