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nutricional de
los errores innatos
del metabolismo
2 edicin
M. Ruiz Pons
F. Snchez-Valverde Visus
J. Dalmau Serra
L. Gmez Lpez
2007, del contenido, M. Ruiz, F. Snchez-Valverde, J. Dalmau, L. Gmez y Nutricia S. R. L.
2007, de esta edicin, DRUG FARMA, S. L.
Antonio Lpez, 249 - 1
28041 MADRID
Reservados todos los derechos.
Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida sin el permiso escrito del titular del Copyright.
ISBN: 978-84-96724-34-1
D.L.:
AUTORES
Mnica Ruiz Pons
Unidad de Nutricin Peditrica y Metabolismo. Departamento de Pediatra.
Hospital Nuestra Seora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
Felix Snchez-Valverde Visus
Seccin de Gastroenterologa y Nutricin Peditrica. Departamento de Pediatra.
Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
Jaime Dalmau Serra
Unidad de Nutricin y Metabolopatas.
Hospital Infantil la Fe. Valencia.
Lilian Gmez Lpez
Unidad para el Seguimiento de la PKU y otros Errores del Metabolismo.
Hospital San Juan de Dios. Barcelona.
COAUTORES
Elena Aznal Sainz
Seccin de Gastroenterologa y Nutricin Peditrica. Departamento de Pediatra.
Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
Olga Esparza Fernndez
Seccin de Nutricin Clnica y Diettica.
Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
Perfecta Gonzlez Daz
Unidad de Nutricin y Metabolopatas.
Hospital Infantil La Fe. Valencia.
Soledad Ortega Serrano
Unidad de Nutricin y Metabolopatas.
Hospital Infantil La Fe. Valencia.
Berta Ortigosa Pezonaga
Seccin de Nutricin Clnica y Diettica.
Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
3
Arantza Ruiz de las Heras de la Hera
Seccin de Nutricin Clnica y Diettica.
Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
Eva Ruperez Garca
Seccin de Gastroenterologa y Nutricin Peditrica. Departamento de Pediatra.
Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
Olga Vies Irujo
Seccin de Nutricin Clnica y Diettica.
Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
NDICE
Prlogo a la primera edicin 7
Prlogo a la segunda edicin 9
Introduccin a la primera edicin 11
Introduccin a la segunda edicin 13
Aspectos generales 15
Errores innatos del metabolismo de los carbohidratos 39
1. Glucogenosis 39
2. EIM del metabolismo de la galactosa 56
3. EIM del metabolismo de la fructosa 70
Errores innatos del metabolismo de las grasas 87
1. Alteraciones de la -oxidacin de los cidos grasos 87
2. Sndrome de Smith-Lemli-Opitz 104
Errores innatos del metabolismo de los aminocidos
y de las protenas 111
1. Hiperfenilalaninemias. Fenilcetonuria 116
2. Tirosinemias 140
3. Homocistinuria 156
4. Acidemias orgnicas 175
5. Otras acidemias orgnicas 194
6. Acidemia orgnica glutrica tipo I (AGI) 231
Errores innatos del metabolismo de los ciclos especficos 315
1. Enfermedades del ciclo de la urea (ECU) 315
Conclusin 345
Bibliografa general recomendada 347
Apndices 349
ndice alfabtico 377
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PRLOGO
A LA PRIMERA EDICIN
Es para m motivo de orgullo y satisfaccin prologar el libro Tratamiento nutricional de los
errores innatos del metabolismo, de los doctores Mnica Ruiz Pons, Flix Snchez-Val-
verde y Jaime Dalmau Serra.
El binomio nutricin y enfermedades metablicas puede abordarse conceptualmente de
diversas maneras: partiendo de la nutricin (modificaciones de los distintos principios in-
mediatos para adecuarlos a determinadas situaciones generadas por un trastorno meta-
blico), efectuando comparaciones entre la nutricin del nio normal y la de los nios
afectos de errores innatos del metabolismo, o partiendo de los principales grupos de en-
fermedades metablicas y de su fisiopatologa, a fin de establecer el tratamiento nutri-
cional ms oportuno. Este ltimo camino, sin duda el ms prolijo y complejo, resulta tam-
bin el de mayor utilidad para los pediatras generales y es el elegido por los autores. Nadie
mejor que ellos para hacerlo, puesto que son expertos en las dos facetas del binomio:
su excelente formacin en nutricin unida a su amplia experiencia en el manejo de las
enfermedades metablicas les capacita especialmente para este cometido.
Despus de la introduccin, el libro aporta un captulo de generalidades que prepara al
lector para una mejor comprensin de los temas de nutricin y de los errores innatos pro-
piamente dichos, subdivididos segn afecten a las vas metablicas de cada uno de los
tres principios inmediatos (carbohidratos, grasa y protenas/aminocidos) o a los ciclos
especficos. Para finalizar, el libro ofrece un apndice con tablas de indudable utilidad.
Tanto los expertos en enfermedades metablicas como los pediatras generales estamos
de enhorabuena al contar con una herramienta ms para el manejo de esta compleja pa-
tologa. Expreso en nombre de todos un profundo agradecimiento a los autores.
Pablo Sanjurjo Crespo
Catedrtico de Pediatra
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
PRLOGO
A LA SEGUNDA EDICIN
El xito de un libro, y especialmente de un tratado mdico, se mide por el nmero y la
frecuencia de sus ediciones. En esta segunda edicin de la obra Tratamiento nutricional
de los errores innatos del metabolismo, la doctora L. Gmez se une a los tres editores
anteriores, los doctores M. Ruiz, F. Snchez-Valverde y J. Dalmau, y, a causa del prota-
gonismo que ha adquirido la problemtica nutricional inherente a las enfermedades con-
gnitas del metabolismo, esta obra ve la luz de nuevo tres aos despus de que lo hi-
ciera la primera edicin, como consecuencia de la demanda que el tratado ha generado
entre todos los interesados en el cuidado de los nios afectos de esta patologa, y del
metdico y excelente trabajo de los autores.
Fruto de este esfuerzo, la nueva edicin ha aumentado notablemente su contenido y ha
mejorado si cabe la calidad de sus textos, ya que, adems de mantener la acertada es-
tructura general de la anterior, ha introducido importantes novedades. Aparte de aumentar
el nmero de las enfermedades revisadas, se han aadido los respectivos protocolos de
seguimiento, que resultan de gran utilidad por contener instrucciones y formularios muy
detallados para el control clnico y analtico de los pacientes, as como una relacin de fr-
macos y productos dietticos que pueden utilizarse en su tratamiento, junto con todos los
datos tiles para su adquisicin y manejo. Merece destacarse el esfuerzo que se ha reali-
zado para incluir ejemplos de mens diarios para nios con estas enfermedades.
Todo ello ha sido posible porque los autores, pioneros en este campo de la Medicina,
han aportado, junto con su gran experiencia clnica en el terreno de los errores cong-
nitos del metabolismo, una slida formacin en el campo de la nutricin humana. Gra-
cias a ello, han proporcionado a la comunidad cientfica una herramienta de extraordi-
naria importancia para el adecuado manejo nutricional de las enfermedades metablicas,
que todava sigue siendo la principal opcin teraputica de estos enfermos en un gran
nmero de casos.
Piensa en metablico son las palabras con las que se iniciaba la primera edicin de la
obra y que resumen acertadamente la vocacin docente de los autores. En un momen-
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to en que la prevalencia de las enfermedades metablicas, y por tanto la demanda asis-
tencial para esta patologa, aumenta de un modo exponencial en la poblacin general, los
autores pueden estar seguros de que su libro ha contribuido poderosamente, y lo segui-
r haciendo en el futuro, a que los responsables de la atencin sanitaria incluyan las en-
fermedades metablicas en el diagnstico diferencial de cualquier cuadro clnico com-
patible con su existencia y, adems, a que todos los pacientes afectos de una de ellas
reciban el mejor tratamiento posible desde el inicio de los sntomas.
Jaime Dalmau, Flix Snchez-Valverde, Mnica Ruiz y Lilian Gmez deben estar satisfe-
chos, puesto que han realizado una obra bien hecha, objetivo ideal de cualquier em-
presa. Los que tenemos el honor de compartir su amistad estamos orgullosos de ellos y
procuraremos seguir su ejemplo.
Antonio Baldellou
Hospital Miguel Servet. Zaragoza
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
INTRODUCCIN
A LA PRIMERA EDICIN
Piense en metablico: cuando un nio presenta un cuadro clnico que no termina de en-
cajar, piense en metablico. sta es una realidad cada vez ms frecuente en la prctica
peditrica. Este pequeo libro, que ponemos a disposicin de los pediatras, trata de dar
respuesta a los problemas metablicos desde el punto de vista del manejo nutricional b-
sico de los errores innatos del metabolismo (EIM).
Durante los ltimos aos, se estn describiendo cada vez ms EIM o enfermedades con-
gnitas del metabolismo. Diversas enfermedades que antes slo ramos capaces de
diagnosticar por sus caractersticas sindrmicas o histopatolgicas se van a diagnosticar
ahora de forma bioqumica, mediante la deteccin de los errores enzimticos implicados
y, en muchas ocasiones, por los metabolitos txicos que se producen o por la falta de
metabolitos posteriores al defecto enzimtico, que pueden ser necesarios para el co-
rrecto funcionamiento del organismo humano. Por otra parte, cada vez somos ms ca-
paces de obtener un diagnstico gentico de muchos de estos EIM, dado que en mu-
chos casos se trata de alteraciones monognicas.
Muchas de estas enfermedades estn relacionadas con el metabolismo de los principios
inmediatos o de sus productos derivados. El organismo del nio, que est en fase de cre-
cimiento, es extremadamente sensible a estas alteraciones de la disponibilidad de prin-
cipios inmediatos; adems, algunos de los productos finales indeseables de la alteracin
metablica van a afectar, con mucha frecuencia, a uno o varios rganos vitales (cerebro,
hgado, rin, corazn, etc.). Por todas estas razones, la teraputica nutricional de este
tipo de enfermedades es fundamental y sus objetivos van a ser preservar el adecuado
crecimiento del nio y evitar los desajustes metablicos propios de su enfermedad.
En toda enfermedad existen una coordinacin y una conjuncin de varios profesionales;
en este caso de los profesionales de la Pediatra. Este proceso de diagnstico y de tra-
tamiento es muy importante en los EIM y conlleva una constante retroalimentacin. Es
necesario que exista un planteamiento de sospecha diagnstica, que se dar en el pri-
mer nivel (Atencin Primaria, Urgencias de Pediatra, Neonatologa), y posteriormente un
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largo proceso de diagnstico, tratamiento y seguimiento, que se efectuar en las Unida-
des de Metabolismo; es aqu donde el seguimiento nutricional y diettico resulta vital pa-
ra estos pacientes, que deben ser controlados en las Unidades de Nutricin de los hos-
pitales. Por ltimo, el crculo se cierra y es necesario que estos pacientes y su situacin
sean conocidos en el primer nivel, de donde partieron, ya que son pacientes con des-
compensaciones constantes y estn necesitados de un seguimiento especfico y muy
cercano por parte de todos los profesionales relacionados con su salud.
Este manual est centrado en aquellos EIM en los cuales la intervencin y el soporte nu-
tricional pueden ser ms efectivos y, en este sentido, slo se exponen los EIM ms fre-
cuentes desde dicho punto de vista. De forma prctica y para centrar las enfermedades,
se realiza una introduccin esquemtica de los aspectos bioqumicos y clnicos, y por otra
parte, se comentan algunos otros tratamientos propios de cada enfermedad, junto con
la terapia nutricional.
Para un conocimiento ms completo de los EIM remitimos al lector a otros libros de la li-
teratura nacional e internacional que tratan de forma mucho ms extensa estas enfer-
medades bajo el prisma de su conocimiento actual, los cuales se referencian al final.
El objetivo de este manual es acercar el mundo de los EIM a todos los pediatras, sobre
todo desde el punto de vista nutricional. Es nuestra intencin, adems, que este acerca-
miento a lo metablico sea un aterrizaje suave y sosegado, teniendo en cuenta las difi-
cultades propias del terreno. Todos sabemos que existe un principio elemental y es que,
para diagnosticar una enfermedad, hay que pensar en ella. Ese pensamiento se debe
acompaar, en el momento actual, de la idea de que tambin es posible su tratamiento
nutricional. Los avances de la tecnologa en el diseo de frmulas infantiles han hecho
posible que, hoy en da, los nutricionistas dispongamos de un arsenal de productos die-
tticos especiales que permiten la nutricin de muchos de estos pacientes.
No podemos terminar sin hacer una mencin especial a los laboratorios SHS, por su ayu-
da en la realizacin de este manual y por su constante apoyo en el manejo nutricional de
estos pacientes, que son, en ltimo trmino, por, desde y para quin hemos llevado a ca-
bo esta humilde colaboracin a su salud.
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
INTRODUCCIN
A LA SEGUNDA EDICIN
Tres aos despus de la primera edicin de Tratamiento nutricional de los errores inna-
tos del metabolismo, en la que se haca hincapi en la necesidad de pensar en lo meta-
blico ante los retos diagnsticos en Medicina, seguimos pensando en metablico.
Esta segunda edicin del libro est dirigida, sobre todo, a facilitar las decisiones clnicas
y teraputicas del da a da de aquellos profesionales sanitarios que tienen a su cargo pa-
cientes metablicos, pues pretende ser una herramienta til en el quehacer diario de es-
tos pacientes.
Cuando presentamos la primera edicin, ya intuamos la necesidad de realizar una reedi-
cin donde se pasara de la teora a la prctica y en la que se pudieran plasmar los as-
pectos concretos de las dietas en las diversas situaciones clnicas descritas.
Por ello, en esta segunda edicin, adems de revisar los aspectos clnicos de las enfer-
medades metablicas ms importantes y aadir alguna otra enfermedad metablica sus-
ceptible de tratamiento nutricional, se han propuesto, como aspectos novedosos, ejem-
plos prcticos de dietas, observando la opcin de nio lactante, de alrededor de un ao
de edad, y despus la dieta en nios mayores, cuyo diseo, por otra parte, se puede ase-
mejar a la del adulto. Asimismo, se realiza una propuesta esquemtica de los controles
que se deben efectuar a estos pacientes y se presenta un vademcum de productos me-
tablicos para cada una de las enfermedades.
Para esta segunda edicin hemos contado con la colaboracin de la Dra. L. Gmez del
Hospital San Joan de Dios (Barcelona), de las dietistas del Hospital Virgen del Camino
(Pamplona) y de las enfermeras-dietistas del Hospital La Fe (Valencia).
Lo que pretenda ser, en su proyecto inicial, un manual prctico, est empezando a pa-
recerse a un libro al estilo clsico, pretensin que, como ya se explic, no es la realidad
de este proyecto. No nos gustara que, a causa de haber aumentado su volumen, este li-
bro se alejase de lo que pretendi ser al principio: una herramienta til en la prctica cl-
nica diaria.
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Es una satisfaccin saber que, al menos mnimamente, estamos colaborando al acerca-
miento de los profesionales de la salud al mundo del metabolismo de una forma racio-
nal, y con esta edicin esperamos facilitar a los clnicos y a los dietistas la toma de deci-
siones en este campo.
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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ASPECTOS GENERALES
CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGA
Los errores innatos del metabolismo (EIM) son un conjunto de enfermedades causadas
por una mutacin gentica que tiene como efecto la produccin de una protena anma-
la, que conlleva la alteracin del funcionamiento fisiolgico de la clula. Dependiendo de
cul sea la funcin alterada, puede producirse un acmulo del sustrato no metabolizado,
la aparicin de sustancias producidas al metabolizarse dicho sustrato por vas alternati-
vas, o bien fenmenos derivados de la menor formacin del producto final o de su au-
sencia. Los efectos fisiopatolgicos del acmulo de sustancias no metabolizadas depen-
den del grado de acumulacin y de su posible toxicidad; la utilizacin de vas metablicas
inusuales o alternativas puede producir nuevas sustancias potencialmente txicas; y las
consecuencias derivadas de la deficiencia de determinados compuestos dependen del
grado de su esencialidad. Las manifestaciones clnicas de estas protenas alteradas van
a ser muy variadas, y aparecen fundamentalmente en las etapas precoces de la vida, aun-
que tambin pueden manifestarse en pocas ms tardas (1, 2).
A estas enfermedades se las conoce tambin como enfermedades metablicas heredi-
tarias o errores congnitos del metabolismo. El concepto de error innato del metabolis-
mo lo estableci Garrod a principios del siglo XX, al describir la cistinuria, la alcaptonuria,
la pentosuria y el albinismo (3). Posteriormente, el conocimiento de este tipo de enfer-
medades ha ido aumentando progresivamente y, as como en el primer libro de Garrod
se describieron cuatro trastornos, en 1983 Stanbury et al. describan 200 y Scriver et al.,
en 1995, hablan de 459 patologas. Actualmente existen ms de 700 trastornos definidos
(3-5). Este avance tan rpido en el nmero de EIM que se van identificando se debe a la
posibilidad actual del diagnstico gentico.
Todos los seres humanos son portadores de algn gen defectuoso, pero esto no se ha-
lla ligado obligatoriamente a la aparicin de una sintomatologa o enfermedad, ya que el
individuo posee dos copias de cada gen, una de origen materno y otra paterno, y por lo
general la otra copia del gen alterado es sana, pues la mayora de los EIM son monog-
nicos, es decir, afectan a un nico gen. A travs del estudio de los casos familiares es
posible detectar la mutacin gentica que presentan todos los miembros de una familia
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afectos de un EIM y localizar el gen alterado. Las mutaciones que afectan a un solo gen
son mltiples y suelen estar ligadas al tipo y a la intensidad de las manifestaciones cl-
nicas del EIM (6).
Esta mutacin gentica se traduce en la produccin de una protena anmala (enzima o
coenzima) y, por tanto, en una alteracin de su funcin. En resumen, si la fisiologa es el
control minucioso del funcionamiento de la clula y del organismo, una enfermedad me-
tablica representa el caos fisiolgico (Figura 1).
Por otra parte, los avances recientes en Biologa Molecular permiten el diagnstico ge-
ntico de muchos EIM que antes slo podan identificarse por la clnica y por su cortejo
de sntomas y signos.
A pesar de que cada uno de los EIM tiene una incidencia muy baja, la incidencia acumu-
lada para el conjunto de todos ellos es de 1/500 recin nacidos vivos. Por otra parte, el
pronstico de estas enfermedades est mejorando claramente en los ltimos aos, de-
bido a la posibilidad de diagnosticarlas ms precozmente y a que, actualmente, se dis-
pone de productos dietticos muy especficos para cada enfermedad.
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Figura 1. Mecanismo etiolgico de los EIM (modificado de Sanjurjo P. y cols.).
El ser humano tiene que utilizar la energa qumica almacenada en las molculas de gluco-
sa, en las grasas y en las protenas de los alimentos, para poder realizar cualquier tipo de tra-
bajo. La cadena de reacciones qumicas
que se produce a nivel celular cuando los
principios inmediatos contenidos en los
alimentos son ofrecidos a la clula se de-
nomina metabolismo intermediario. Ade-
ms, en la edad peditrica parte de esta
energa es anabolizada para el crecimien-
to. Las clulas no utilizan directamente la
energa de la glucosa, de las grasas y de
las protenas, sino que lo hacen a travs
de diversos metabolitos intermediarios,
el ms importante de los cuales es el ATP
(adenosintrifosfato) (5). La energa po-
tencial acumulada en este compuesto se
utiliza luego en todas las formas de tra-
bajo del organismo: contraccin muscu-
lar, construccin y reparacin de tejidos,
digestin, circulacin, transmisin ner-
viosa, secrecin glandular, etc. (Figura 2).
En la Figura 3 se puede observar una vi-
sin conjunta y resumida de las diversas
vas metablicas de las protenas, de los carbohidratos y de las grasas, as como su in-
corporacin al ciclo de Krebs para la produccin de ATP. Dichas reacciones del metabo-
lismo intermediario tienen lugar en la mitocondria (Figura 4).
Dentro de las posibilidades teraputicas actuales para los EIM, y en espera de un posi-
ble enfoque etiolgico (terapia gnica), el tratamiento diettico constituye el pilar ms im-
portante en el manejo global de estos trastornos (7-9). Tal como se ha dicho, en los EIM
se produce un aumento de la concentracin del sustrato no metabolizado, una disminu-
cin de la formacin del metabolito final, y/o una activacin de las vas metablicas al-
ternativas, que puede dar lugar a metabolitos txicos (5, 9). Por ello, cuando se aborda el
tratamiento de estas enfermedades, existen las siguientes posibilidades:
El exceso de sustrato o la derivacin del mismo a metabolitos txicos obliga a limitar o
suprimir un nutriente, en funcin de si ste es esencial o no.
En otras ocasiones, la disminucin de la formacin del metabolito final supone que es nece-
sario administrar dicho producto en cantidad suficiente para mantener su funcin fisiolgica.
Cuando la alteracin de la funcin de una reaccin enzimtica se debe a la deficiencia
de una coenzima, la actitud teraputica es suministrarla, si ello es posible.
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ASPECTOS GENERALES
Figura 2. El ATP es la moneda energtica de
todas las formas de trabajo biolgico.
En general, la dieta va a sufrir tres tipos de modificaciones:
a) Modificaciones cuantitativas; es decir, se alterar la proporcin de los tres principios
inmediatos que contribuyen a la racin energtica diaria.
b) Modificaciones cualitativas, al restringir ciertos nutrientes especficos que el sujeto no
puede metabolizar.
c) Suplementar mediante coenzimas especficas (vitaminas del grupo B, vitamina C, coen-
zima Q, etc.) u otras sustancias cuyo aporte puede resultar beneficioso, puesto que,
aunque su sntesis primaria no se encuentre especficamente afectada, es necesario
aportarlas a causa de su alto consumo por una utilizacin acelerada. Adems, en mu-
chas de estas enfermedades es fundamental cuantificar la ingesta de protenas y/o
aminocidos.
CLASIFICACIN
Los EIM se pueden clasificar considerando diversos aspectos, tales como la edad de
debut (10), el cuadro general de presentacin (5), el sistema orgnico ms afectado, o
bien a travs de los llamados sntomas gua (2, 11). Estas clasificaciones tienen en cuen-
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Figura 3. Visin conjunta de todas las vas metablicas y de la incorporacin de prote-
nas, carbohidratos y grasas al ciclo de Krebs.
ta sobre todo aspectos clnicos, para orientar y facilitar el diagnstico de los EIM. En
opinin de los autores, y dada la dificultad que presenta la organizacin asequible de
ms de 700 enfermedades, la clasificacin ms sencilla y grfica de los EIM es la que
los agrupa segn los principios inmediatos y los sistemas enzimticos o la va metab-
lica afectados. La clasificacin presentada en la Tabla I no pretende ser exhaustiva, pe-
ro en ella estn representadas las principales enfermedades y grupos de enfermeda-
des incluidos en los EIM.
Este tipo de clasificacin ayuda a entender la sintomatologa de las enfermedades des-
de un punto de vista fisiopatolgico y permite un enfoque global tanto de la clnica como
del tratamiento nutricional.
FISIOPATOLOGA Y CLNICA GENERAL DE LOS EIM
En general, los sntomas y los signos que van a presentar las diversas entidades clnicas
de los EIM estn ntimamente relacionados con los mecanismos fisiopatolgicos de la
enfermedad en cuestin. Dependiendo del tipo de EIM y de los rganos afectados, se
presentar una clnica determinada.
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ASPECTOS GENERALES
Figura 4. Visin de conjunto del catabolismo de los glcidos, los lpidos y los prtidos
a nivel mitocondrial.
Desde el punto de vista fisiopatolgico y segn la funcin afectada, los EIM se pueden
clasificar, de una manera prctica, en tres grupos principales (Tabla II) (11).
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Grupo de enfermedad Enfermedades especficas
EIM de los hidratos de carbono Glucogenosis
Acidemias lcticas
EIM de la galactosa
EIM de la fructosa
EIM de las grasas Alteraciones de la -oxidacin y del sistema carnitina
Sndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLO)
EIM de los aminocidos Hiperfenilalaninemia o fenilcetonuria
y de las protenas Tirosinemia
Hiperglicinemia no cetsica
Homocistinuria
Enfermedad de la orina de jarabe de arce
Acidemia metilmalnica y propinica
Acidemia glutrica tipo I
Acidemia isovalrica
EIM de los ciclos especficos Enfermedades del ciclo de la urea
Trastornos del metabolismo de las purinas
Porfirias
Defectos en la biosntesis del colesterol
Defectos en la biosntesis de los cidos biliares
Enfermedades mitocondriales o defectos OXPHOS
EIM de las molculas complejas Mucopolisacaridosis
(enfermedades lisosomales Oligosacaridosis y mucolipidosis
y peroxisomales) Enfermedad de Krabbe
Leucodistrofia metacromtica
Gaucher
Defectos congnitos de la glucosilacin
Defectos de transporte Sndrome de Fanconi
Lisinuria con intolerancia a las protenas
Fibrosis qustica de pncreas
Malabsorcin congnita de los carbohidratos
Hemocromatosis
Otras enfermedades metablicas Dficit de alfa-1 antitripsina
hereditarias Enfermedades hereditarias de los neurotransmisores
Drepanocitosis
Osteognesis imperfecta
Tabla I. Clasificacin de los EIM
Grupo I
Incluye enfermedades en las que se altera la sntesis o el catabolismo de molculas com-
plejas. Los sntomas son permanentes, progresivos, independientes de procesos inter-
currentes y no estn relacionados con la ingesta de alimentos. Clsicamente, estas en-
fermedades han sido definidas como enfermedades de depsito o tesaurismosis. Tienen
un desarrollo insidioso y pueden afectar a cualquier rgano o funcin del nio, aunque
suelen implicar al hgado y al bazo, produciendo hepatoesplenomegalia progresiva por el
acmulo de sustancias; al sistema nervioso central, ocasionando retraso mental, con-
vulsiones, etc.; al msculo tanto esqueltico como cardiaco, produciendo hipotona y/o
miocardiopata; y por ltimo al rin, en el que producen un fallo renal o una tubulopata.
No existen formas agudas neonatales, aunque en ocasiones la alteracin metablica ha-
ce que, en el momento del nacimiento, los pacientes presenten estigmas propios de la
enfermedad a travs de un sndrome polimalformativo, como es el caso del sndrome de
Smith-Lemli-Opitz.
La mayora de estas enfermedades no van a tener tratamiento diettico, aunque en al-
gunas ya se ha comenzado la dietoterapia, como por ejemplo en las enfermedades pe-
roxisomales (sndrome de Zellweger, adrenoleucodistrofia), en las que se est aplicando
tratamiento con cido docosohexanoico (DHA) (12), o en el Sndrome de Smith-Lemli-
Opitz, en el que se administra colesterol a grandes dosis (13).
Grupo II
En este grupo se integran los trastornos que provocan una intoxicacin aguda y progre-
siva. Presentan tres formas, segn la edad de debut: una precoz o neonatal, una inter-
media o del lactante, y por ltimo, una forma tarda que puede aparecer en el nio ma-
yor e incluso en la edad adulta. En este grupo predomina la afectacin neurolgica, seguida
de la del hgado y la del msculo. Tanto la intensidad del cuadro clnico como la edad de
debut van a depender de la mutacin gentica y del porcentaje de actividad enzimtica
residual.
Grupo III
Este grupo comprende los EIM con sntomas debidos en gran parte a una deficiencia de la
produccin o de la utilizacin de la energa. La clnica es compatible con un fallo multiorg-
nico general, con afectacin del hgado, hipotona, fallo de medro y miopata. Clnicamen-
te, suelen aparecer cuando confluyen una serie de factores desencadenantes: vmitos, fie-
bre, ayuno prolongado, baja ingesta, etc., que generan en el paciente una necesidad de
utilizar las vas metablicas alternativas, las cuales no estn optimizadas. Es caracterstico
que los nios presenten varias crisis que acompaan a dichos factores desencadenantes.
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ASPECTOS GENERALES
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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Desde el punto de vista diettico, las enfermedades de los grupos II y III son suscepti-
bles de intervencin diettica y nutricional, como se observar posteriormente.
SISTEMTICA DIAGNSTICA DE LOS EIM
Los EIM estn infradiagnosticados y es importante que el pediatra tenga una sospecha
inicial para comenzar con todo el proceso diagnstico (14). Es necesario que el clnico
piense que un nio puede tener una enfermedad metablica y que lo enve a una unidad
especfica para iniciar los estudios pertinentes.
Ante la sospecha de un EIM, existen una serie de anlisis bsicos, expresados en la
Tabla III, que proporcionan una orientacin inicial sobre qu tipo genrico de EIM es ms
probable.
Dada la inespecificidad de los sntomas descritos en los EIM, comunes a los de otras en-
fermedades, si stos persisten, se debe realizar un estudio bioqumico basal, que se pue-
de llevar a cabo en cualquier hospital y que debe efectuarse tambin en las formas neo-
natales. Dicho estudio consiste en una gasometra y en la determinacin del pH, de la
glucemia, del amonio, del cido lctico y de los cuerpos cetnicos. La combinacin de
sntomas y las alteraciones analticas ms destacadas orientan hacia la sospecha de un
EIM. As por ejemplo, la existencia de un coma metablico, con hiperamoniemia y glu-
cemia normal, sugiere un trastorno del ciclo de la urea; un cuadro clnico de afectacin
23
ASPECTOS GENERALES
Orina Olor
Color
Cuerpos cetnicos (Combur
test)
pH (Combur
test)
Sustancias reductoras (Clinitest
)
Cetocidos (DNPH)
Sulfitos (Sulfitest
Merck)
Reaccin de Brandt
Sangre Hemograma
Electrolitos, anin GAP
Gasometra
Glucosa, calcio
cido rico
Pruebas hepticas (transaminasas, fosfatasas alcalinas, bilirrubina, albmina)
Pruebas de coagulacin
Amonio
cidos lctico y pirvico
3-hidroxibutirato, acetoacetato
Tabla III. Protocolo bioqumico inicial
multisistmica con hipotona y acidosis metablica, sin acetonemia, con cido lctico ele-
vado y con glucemia muy baja, indica una alteracin de la -oxidacin de los cidos gra-
sos. Existen distintos algoritmos que pueden ayudar al diagnstico, uno de los cuales se
presenta en la Figura 5. Hay que recordar que los algoritmos tienen sus limitaciones, por
lo que su seguimiento debe realizarse con cautela. En cualquier caso, permiten confir-
mar la sospecha inicial de EIM, tras la cual debe remitirse al paciente a un centro de re-
ferencia para completar el estudio y para el inicio del tratamiento.
Los estudios especficos que permiten un diagnstico concreto y ms exacto de los di-
versos EIM estn expresados en la Tabla IV.
Si el paciente est grave, se tomarn muestras de los lquidos biolgicos, que se alma-
cenarn a -20 C. El manejo de estas muestras debe realizarlo un bioqumico experto. El
estudio completo incluye:
a) Sangre: hemograma, electrolitos, anin GAP, glucosa, pH y gasometra, factores de coa-
gulacin, transaminasas y amonio; cidos lctico, pirvico, -hidroxibutrico y acetoacti-
co, como representantes del estado de oxi-reduccin citoplasmtico y mitocondrial, res-
pectivamente. Segn el resultado de estos anlisis, se proseguir el estudio de la muestra
de sangre conservada para la determinacin de aminocidos (AA), carnitina, acilcarnitinas,
succinilacetona (sospecha de tirosinemia), cidos orgnicos (sospecha de acidemias), ci-
dos grasos libres (sospecha de alteracin de la -oxidacin de los cidos grasos), etc.
24
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Figura 5. Diagnstico diferencial de los comas metablicos. B: bajo; N: normal; CC: cuer-
pos cetnicos; PC: piruvato carboxilasa; PDH: piruvato deshidrogenasa; -OAG: alteracin
de la -oxidacin de los cidos grasos; MSUD: enfermedad de la orina de jarabe de arce.
b) Orina: caractersticas generales (olor, color), cuerpos cetnicos, pH, sustancias reduc-
toras (Clinitest
Roche Farma
(tiamina) im/po 100 mg ampollas
Vitamina B2 100-300 mg/da po repar- Vitamina B2 Acofarma
(riboflavina) tidos en 1-3 dosis al da Sigma
Vitamina B6 100-300 mg/da im/iv, Benadon
Roche Farma
(piridoxina) en ocasiones 300 mg ampollas
hasta 600 mg/da
Vitamina B12 1-10 mg/da im Megamilbedoce
Andromaco
(hidroxiciano- 10 mg ampollas
cobalamina)
Biotina 5-20 mg/da im/po Medebiotin
forte Medea
5 mg ampollas
Medebiotin
1 mg amp.
Medebiotin
forte
5 mg comprimidos
cido flico 50 mg/da Acfol
5 mg comp. Italfarmaco
cido folnico 5-15 mg/da Lederfolin
Wyeth Farma
15 mg comprimidos
Folidan
50 mg vial Prasfarma
Coenzima Q 5 mg/kg/da Decorenone
1g viales
de 50mg/kg cada 3-4 bebibles
horas, posteriormente Carnicor
300 mg
50-400 mg/kg/da
(dosis mxima: 3 g/da)
PO: 50 mg/kg/da
repartidos entre
las comidas,
incrementos de dosis
segn las necesidades
Dosis habitual
de 50-100 mg/kg/da
(dosis mxima: 3 g/da)
Preparar las soluciones
para infusin en dextrosa
al 5%-10% y en frasco
de vidrio
Arginina Dosis de carga de Arginine Veyron
Veyron Medicamento
200-600 mg/kg iv, 10% ampollas
Casen Fleet
extranjero
seguida de una dosis Sorbenor
(aspartato
de mantenimiento de arginina) ampollas
de 200-600 mg/kg/da bebibles
Nios mayores: dosis
de 4-12 g/m
2
34
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Frmaco Dosis Nombre comercial Laboratorio Obsevacin
Preparar las soluciones
para infusin en SSF,
al 5%-10% y en frasco
de vidrio
Citrulina 170 mg/kg/da po L-Citrulina SHS
SHS
Isoleucina 100-250 mg/kg/da L-Isoleucina SHS
SHS
Glicina 250 mg/kg/da po Glicina SHS
SHS
Benzoato Fase aguda: dosis Benzoato sdico Acofarma
sdico de carga: 250 mg/kg iv
a pasar en 90 minutos,
seguidos de una perfusin
de 250 mg/kg/da
Nios mayores: dosis
de 5,5 g/m
2
/da
Fase estable:
200-600 mg/kg/da
Nios mayores: dosis
de 9,9-13 g/m
2
/da
Preparar las soluciones
para infusin en dextrosa
al 10% y en frascos de
vidrio protegidos de la luz
Fenilbutirato Fase aguda: Ammonaps
250 g
de 5,5 g/m
2
/da grnulos
Fase estable:
200-600 mg/kg/da
Nios mayores: dosis
de 9,9-13 g/m
2
/da
Fenilbutirato/ Fase aguda: Ammonul
Cypros Uso
(en dos dosis) Pharmaceutical compasivo
Corporation
Tabla VI. Frmacos adicionales usados en las urgencias metablicas (continuacin)
miento nutricional de cada paciente para asegurar una nutricin y un desarrollo adecua-
dos. No se debe olvidar que muchos de los EIM exigen una dieta baja en protenas y el
objetivo siempre ser conseguir el mximo nivel proteico que tolere el paciente para ase-
gurar su crecimiento sin desencadenar la alteracin metablica.
Dado que se trata de dietas especiales, es necesario realizar controles clnicos, analticos
y dietticos peridicos y frecuentes (Tabla VII).
35
ASPECTOS GENERALES
Frmaco Dosis Nombre comercial Laboratorio Obsevacin
Dicloropropio- 50 mg/kg/da
nato (iv en dos dosis)
NTBC 1 mg/kg/da NTBC 2 mg cpsulas Swedish Orphan Uso
(nitisinona) NTBC 5 mg cpsulas compasivo
NTBC 10 mg cpsulas
L-dopa + L-dopa: 2-10 mg/kg/da Sinemet
250/25 mg Squibb
1-2 mg/kg/da comprimidos
5-OH-Trip- 8-10 mg/kg/da Cincofarm
25 mg cap. compasivo
en cuatro dosis Proglicem
susp.
Octretido 10-20 /kg/8 h sc Sandostatin
500 g Farmacutica
ampollas
Creatina 350 mg/kg/da Creatina Acofarma
(2-5 g/da)
Dextrome- 5-35 mg/kg/da Dextrometorfan Uso
torfan genrico compasivo
cido lipoico 100 mg/da Thioctacid
150 mg cap.
en cuatro
dosis con las comidas
Arginato 3 mg/kg/da iv Normosang
Orphan Europe
de hemina
Tabla VI. Frmacos adicionales usados en las urgencias metablicas (continuacin)
Controles clnicos
En este apartado es muy importante el control peridico de los parmetros antropom-
tricos del nio, como son el peso, la talla, el permetro ceflico, el ndice de masa corpo-
ral, el peso para la talla, el permetro braquial y los pliegues subcutneos. Por otra parte,
se debe valorar la aparicin de sntomas relacionados con el EIM que presenta el nio:
neurolgicos (retraso mental, convulsiones, prdida de adquisiciones psicomotoras, etc.),
digestivos y hepticos (apetito, vmitos, coluria, acolia, ictericia), cardiolgicos, renales
y de la piel y las faneras.
Controles analticos
Se realizarn controles peridicos de diversos parmetros analticos. En todos los EIM
se debe realizar una analtica bsica con hemograma, pruebas de coagulacin, bioqumi-
ca general, y perfil heptico y de la funcin renal. Los controles peridicos de aminoci-
dos, carnitina y cidos orgnicos en sangre y en orina constituyen la base del seguimiento
de muchas aminoacidopatas. Por otra parte, se realizarn mediciones peridicas de los
diversos metabolitos txicos que causan los sntomas de los EIM y cuyo control va a ser,
en muchas ocasiones, uno de los objetivos del tratamiento diettico. As por ejemplo, en
la tirosinemia los niveles de succinilacetona y en las acidemias orgnicas la determina-
cin de propionato, metilmalonato, etc.
Por otra parte, en las dietas de restriccin proteica, es necesario controlar peridicamente
el compartimiento proteico mediante la determinacin de protenas de semivida corta,
como la prealbmina o la protena fijadora de retinol. Adems, este tipo de dietas res-
trictivas exige realizar controles peridicos de vitaminas y de diversos micronutrientes
36
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Clnica Peso, talla, permetro ceflico, pliegues subcutneos
Aspectos clnicos especficos
Desarrollo psicomotor
Bioqumica Metabolitos especficos del EIM (AA, cidos orgnicos, etc.)
Funcin hematolgica, heptica y renal
Carnitina
Anlisis bioqumicos especficos (succinilacetona, etc.)
Nutricin y diettica Ingesta nutricional
Elaboracin de dietas individuales
AA plasmticos (en dietas con restriccin proteica)
cidos grasos esenciales (en dietas con restriccin de grasas)
Hemoglobina, hematocrito y ferritina
Oligoelementos (zinc y selenio)
Vitaminas liposolubles
Tabla VII. Seguimiento nutricional de los EIM
cuyos niveles se pueden ver afectados, como son el hierro, el zinc, el selenio y la vita-
mina B12. En las dietas que conllevan una restriccin de grasas, y cuando existe una afec-
tacin heptica con o sin colestasis, tambin es necesario determinar los niveles de vi-
taminas liposolubles y de cidos grasos de cadena larga.
Controles dietticos
Los pacientes con EIM necesitan realizar un seguimiento diettico minucioso y exhaustivo
ya que, como se ha comentado previamente, en muchos casos va a constituir la parte ms
importante del tratamiento y, en ocasiones, la nica. Para la realizacin de dietas se dispo-
ne actualmente de diversos alimentos especiales y de mdulos especficos de principios
inmediatos que se muestran en el Apndice 1, junto con los preparados comerciales de ca-
da uno de ellos. La dieta debe ser individualizada para cada uno de los pacientes y ha de te-
ner en cuenta las necesidades bsicas del nio, las peculiaridades y las restricciones nutri-
cionales propias del EIM que presenta y, por ltimo, debe basarse en los gustos del paciente.
Cuando se disea la dieta, hay que tener en cuenta las normas generales que se espe-
cifican para cada EIM y, luego, ajustarla a las caractersticas de cada nio. En el trata-
miento diettico de los EIM se deben valorar siempre dos marcadores importantes de
los efectos de la dieta: el desarrollo pondoestatural del nio y los anlisis bioqumicos es-
pecficos del EIM que presenta el paciente.
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38
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
39
ERRORES INNATOS
DEL METABOLISMO
DE LOS CARBOHIDRATOS
2.1. GLUCOGENOSIS
Aspectos clnicos
La glucosa es el nico monosacrido que puede emplearse para la obtencin de ATP en
el metabolismo celular del ser humano, por lo que todos los tejidos corporales utilizan glu-
cosa para la produccin de energa a travs de la gluclisis y del ciclo de Krebs. La glu-
cosa pura raras veces es fuente de carbohidratos en la dieta habitual; suelen serlo la fruc-
tosa, la galactosa, la lactosa, la sacarosa y el almidn, los cuales deben incorporarse a la
va glucoltica, en el hgado, para poder ser metabolizados. Si el defecto gentico afecta
a uno de estos procesos de conversin, se acumulan los productos intermediarios, algu-
nos de los cuales pueden ser txicos para el organismo. Adems, la incapacidad para con-
vertir otras fuentes de hidratos de carbono en glucosa implica la prdida de una posible
fuente de energa para el cuerpo; este hecho es especialmente relevante y grave cuan-
do es el hidrato de carbono endgeno (glucgeno) el que no puede liberar glucosa (1).
El msculo y el hgado son los tejidos donde se almacena la mayora del glucgeno del
organismo. En el msculo, como en otros tejidos, el glucgeno se utiliza como combus-
tible glucoltico para la propia clula. En el hgado, en cambio, la glucosa producida en la
glucogenlisis y liberada al lquido extracelular ayuda a mantener la glucemia, principal-
mente durante el ayuno temprano, para ser utilizada por todos los tejidos.
En la Figura 1 se puede observar el esquema metablico de las principales alteraciones
que se presentan en las glucogenosis.
Las glucogenosis susceptibles de tratamiento diettico constituyen un grupo de enferme-
dades caracterizadas por un aumento del glucgeno intracelular (en los hepatocitos y en la
fibra muscular, fundamentalmente) debido a deficiencias enzimticas en su degradacin a
2
lo largo de la va glucogenoltica o glucoltica, que van a impedir la liberacin de glucosa a la
sangre. Se refieren las siguientes entidades clnicas, que tambin aparecen en la Figura 1:
a) Glucogenosis tipo I: deficiencia de glucosa-6-fosfatasa.
b) Glucogenosis tipo III: deficiencia de la amilo-1-6-glucosidasa o enzima ramificante.
c) Glucogenosis tipo VI: deficiencia de fosforilasa heptica.
d) Glucogenosis tipo IX: deficiencia de la fosforilasa b-quinasa.
En este grupo de enfermedades, el tratamiento fundamental consiste en mantener unos
niveles ptimos de glucemia simulando las demandas endgenas de produccin de glu-
cosa que, en las personas sanas, son el resultado de la glucogenlisis y la gluconeog-
nesis; dichos niveles deben ajustarse lo ms posible tanto durante el da como durante la
noche para prevenir la hipoglucemia (Tabla I), responsable de las manifestaciones clni-
cas y bioqumicas en estos trastornos y de sus complicaciones (3). Para ello es necesa-
rio disponer de una fuente exgena constante de glucosa diurna y nocturna (2).
40
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Figura 1. Tipos de glucogenosis con las vas glucogenolticas, glucolticas y gluconeo-
gnicas abreviadas. I: deficiencia de glucosa-6-fosfatasa; III: deficiencia de la enzima des-
ramificante; IV: deficiencia de la enzima ramificante; VI: deficiencia del complejo de la
fosforilasa heptica; IX: deficiencia de la fosforilasa b-quinasa; G-6-P: glucosa-6-fosfato;
G-1-P: glucosa-1-fosfato.
Glucogenosis tipo l (Tabla II)
Lactantes
Requieren unos aportes de glucosa de 8-9 mg/kg/minuto (se deben monitorizar los ni-
veles de glucemia para ajustar las necesidades de cada paciente) (4). No es necesa-
rio suspender la lactancia materna por una frmula exenta de lactosa, siempre que se
hayan alcanzado los objetivos bioqumicos (Tabla III). En estos casos, hay que acep-
tar una excrecin ms alta de lactato en la orina. Durante el da se aplicarn tomas ca-
da 2-3 horas. Durante la noche puede continuarse la administracin cada 2-3 horas sin
descanso, o bien introducir alimentacin nasogstrica a dbito continuo (NEDC). Esta
ltima debe iniciarse dos horas despus de la ltima comida. Al inicio y al final de la ali-
mentacin nocturna hay que aportar una toma o un bolo con suficiente glucosa para
que dure 30 minutos.
Algunos autores recomiendan utilizar una frmula exenta de lactosa y sacarosa, ya
que stas exacerban la hiperlactacidemia, pero otros autores no estn de acuerdo y
no existe consenso sobre hasta qu punto se debe evitar la produccin de lactato a
partir de la galactosa, la fructosa y la sacarosa. Si el aporte de carbohidratos de la fr-
mula no consigue mantener unos niveles adecuados de glucemia, se puede enrique-
cer sta con polmeros de glucosa (Maxijul
, Fantomalt
, Polycose
o Resource Dex-
41
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
Glucogenosis (diversos dficits enzimticos)
Grupo fisiopatolgico Tipo III
Incidencia (casos/RN) 1/25.000
Edad de debut Lactancia
Infancia precoz
Clnica Hipoglucemia
Hepatomegalia
Abdomen prominente
Baja estatura
Cara de mueca
Alteraciones musculares (hipotona)
Afectacin cardiaca y renal
Tratamiento Evitar la hipoglucemia
Biotina
Trasplante heptico
Pronstico y complicaciones Tumores hepticos
Osteoporosis
Fallo renal
Tabla I. EIM de los carbohidratos. Glucogenosis
trine Maltose
)
Tabla II. Recomendaciones para el tratamiento diettico de la glucogenosis tipo I
Preescolares y nios mayores
Los requerimientos de glucosa disminuyen con la edad, por lo que la cantidad de gluco-
sa que se administra debe reducirse gradualmente a 5-7 mg/kg/minuto durante el da y
a 5 mg/kg/minuto durante la noche, pues las necesidades de glucosa por la noche son
menores. Hay que ajustar bien los aportes de glucosa, pues un exceso en su adminis-
tracin puede causar bailes de la glucosa plasmtica, aumentar la vulnerabilidad del pa-
ciente a la hipoglucemia e inducir un aumento de los depsitos grasos. Por otro lado, una
administracin insuficiente puede provocar una hiperlactacidemia intensa y un retraso del
crecimiento. Se permite un aumento de la concentracin de lactato de hasta 5-6 mmol/L,
ya que ste se utiliza como sustrato alternativo, especialmente por el cerebro, cuando
las concentraciones de glucosa son bajas.
La dieta debe presentar una distribucin energtica de un 60%-70% de carbohidratos,
un 10%-15% de protenas, y el resto, un 20%-30%, de grasas (sobre todo aceites ve-
getales con un alto contenido de cido linoleico). Se recomienda el uso de comidas ricas
en carbohidratos complejos de absorcin lenta o semilenta, como el arroz, la avena, las
pastas, las legumbres, etc., y limitar la sacarosa, la fructosa (excepto frutas y verduras)
y la lactosa (el consumo de leche no debe exceder los 0,5 L al da). Puesto que la dieta
limita las fuentes de calcio, de cido ascrbico y de otros micronutrientes, es necesario
emplear suplementos de vitaminas y minerales para alcanzar un crecimiento y un de-
sarrollo adecuados.
El almidn crudo (Maizena
(4-7) ca-
da 4-6 horas durante las comidas o despus de ellas. Se prepara en una suspensin de agua
fra con una relacin peso/volumen de 1/2. Tambin se puede utilizar leche sin calentar, na-
tillas, yogur o pur de frutas, y no se debe mezclar con azcares de absorcin rpida (az-
car). El uso de otros almidones como el de arroz, tapioca o trigo no obtiene tan buenos re-
sultados, y tampoco el gofio (harina integral obtenida a partir de cereales tostados).
La nutricin enteral nocturna se administra normalmente durante 12 horas para mantener
un crecimiento adecuado y prevenir la hipoglucemia nocturna. Una vez finalizada la infusin,
el desayuno debe comenzar antes de que transcurran 15 minutos tras su suspensin, por
la rpida cada de la glucemia que se produce. Se debe proporcionar aproximadamente un
30%-35% de la ingesta energtica total mediante frmula o, en el nio mayor, una solucin
de polmeros de glucosa disueltos en agua, para evitar una ingesta energtica elevada.
Adolescentes y adultos
Requieren un ritmo de perfusin de glucosa durante la noche menor de 3-4 mg/kg/mi-
nuto, que se puede conseguir con una comida rica en almidn a la hora de acostarse (Mai-
zena
1,5-2 g/kg), la cual puede sustituir la alimentacin nasogstrica una vez que se ha
finalizado el crecimiento puberal. Algunos autores recomiendan restringir la grasa satu-
rada y aumentar la poliinsaturada, para controlar la hiperlipidemia (6).
Prevencin de las complicaciones
La gota y la formacin de clculos renales se pueden prevenir con la administracin de
alopurinol (10-15 mg/kg/da). El tratamiento se iniciar cuando exista una hiperuricemia
persistente (por encima de 7 mg/dL o de 400 moL).
Cuando el exceso de bases venoso est por debajo de -5 mmol/L o el bicarbonato veno-
so es inferior a 20 mmol/L, se recomienda corregir la hiperlactacidemia con bicarbonato
sdico 1-2 mmoL/kg (85-170 mg/kg) en cuatro dosis; incluso es mejor emplear citrato,
que puede ser ms efectivo para prevenir o disminuir la nefrocalcinosis y la nefrolitiasis.
Se empieza con una dosis de citrato potsico de 5-10 mEq vo cada 12 horas en los ni-
os, y de 10 mEq cada ocho horas en los adultos. Hay que vigilar las concentraciones s-
ricas de potasio.
Para disminuir el riesgo de colelitiasis y de pancreatitits, se deber iniciar un tratamiento
con cido nicotnico o con fibratos, pero slo si las concentraciones sricas de triglicri-
dos permanecen por encima de 900 mg/dL (10 mmol/L) pese a un tratamiento diettico
ptimo. La hipercolesterolemia de estos pacientes no est asociada con el desarrollo de
44
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
arteriosclerosis precoz, por lo que, salvo que exista una insuficiencia renal progresiva que
deteriore la hiperlipidemia, el tratamiento con estatinas no est indicado.
Los adenomas del hgado se producen fundamentalmente en los pacientes que no se
han tratado adecuadamente. En algunos casos se ha referido una disminucin del tama-
o del adenoma despus de un tratamiento diettico intenso.
Glucogenosis tipo III
En este tipo de glucogenosis, aunque la glucogenlisis est reducida, la gluconeognesis es
normal o incluso est aumentada. Las restricciones de lactosa y de sacarosa no resultan ne-
cesarias, puesto que la galactosa y la fructosa se pueden convertir normalmente en glucosa.
El tratamiento diettico de estos pacientes es controvertido. Algunos autores proponen
un tratamiento similar al de la glucogenosis tipo I, pero como la tendencia a la hipoglu-
cemia es menos marcada, normalmente el tratamiento es menos demandante (tomas
frecuentes durante el da ricas en hidratos de carbono de absorcin lenta, junto con una
administracin enteral nocturna o suplementos de almidn crudo de maz). La composi-
cin de la dieta para el paciente joven debe consistir en un 50%-55% de hidratos de car-
bono, un 25% de protenas y un 20%-25% de grasas de aporte energtico diario. La can-
tidad de protenas no se debe restringir, ya que los aminocidos sirven de sustrato para
la gluconeognesis. Se ha dicho que las protenas desempean un papel importante en
el tratamiento de la forma mioptica de la glucogenosis tipo III.
Otros autores (7), en cambio, proponen una dieta baja en carbohidratos (45%) y con un
alto contenido proteico (25%), que constituira el sustrato gluconeognico para tratar la
hipoglucemia, impedir el cmulo de glucgeno en el hgado y el msculo, mejorar la sn-
tesis proteica muscular y disminuir la hipertrigliceridemia. La dieta se compondra de to-
mas frecuentes ricas en protenas y bajas en hidratos de carbono durante el da y, en los
casos severos, se introducira una nutricin enteral nocturna tambin rica en protenas.
Glucogenosis tipo IV
El nico tratamiento efectivo es el trasplante heptico pero, durante la espera, es necesario
tratar la hipoglucemia con nutricin enteral continua y almidn de maz, como en el tipo I.
Glucogenosis tipos VI y IX
Las caractersticas clnicas son similares a las de los tipos I y III, pero poseen unas anor-
malidades metablicas ligeras. La hipoglucemia es generalmente leve y no requiere nin-
gn tratamiento, excepto la prevencin de periodos de ayuno prolongados y tomas noc-
turnas adicionales en los episodios infecciosos.
45
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
Dietas tipo
MEN PARA NIOS DE UN AO CON GLUCOGENOSIS TIPO I
Datos de identificacin
Edad: un ao.
Sexo: varn.
Peso: 10,15 kg.
Talla: 75 cm.
Diagnstico: glucogenosis tipo I.
Tratamiento diettico
a) Pauta nutricional:
Kcal/kg/da: 102 kcal.
Kcal/da: 1.035 kcal.
Aporte de 0,5 g/10,15 kg/hora: 5 g/hora. Tomas cada 3-4 horas: toma con 15 g de hi-
dratos de carbono.
Alimentacin nocturna: 0,5 g/10,15 kg/12 horas= 60 g/12 horas.
b) Distribucin de tomas en la dieta:
Tres tomas de leche sin lactosa con cereales sin gluten.
Una toma de pur de patata o arroz con verduras y carne, pescado o yema de huevo.
Una toma de lcteos.
Alimentacin enteral nocturna a dbito continuo con 300 mL de leche sin lactosa Mi-
lupa GEA
(13%) y Maxijul
, Polycose
).
Iniciar la alimentacin nocturna alrededor de una hora despus de la ltima toma diurna.
El desayuno se debe tomar unos 15-20 minutos despus de haber finalizado la ali-
mentacin enteral nocturna a dbito continuo, debido a la rpida aparicin de hipoglu-
cemia que se produce.
Elegir las verduras, hortalizas y frutas con menor contenido de glucosa y fructosa.
Mantener un horario regular de tomas y una cantidad constante de hidratos de carbo-
no de absorcin lenta en cada ingesta (15 g).
Men
a) Desayuno (09:45 horas):
Papilla con 125 mL de agua, 16 g de leche sin lactosa Milupa GEA
(13%) y 13 g de
cereales sin gluten Nestl
(10%).
b) Media maana (12:30 horas):
Papilla con 125 mL de agua; 16 g de leche sin lactosa Milupa GEA
(13%) y 13 g de
cereales sin gluten Nestl
(10%).
c) Comida (15:15 horas):
Pur con 100 g de patata cocida, 50 g de acelgas, 10 g de calabacn, 40 g de pollo y
5 g de aceite de oliva.
d) Merienda (18:00 horas):
Un yogur natural no azucarado (125 g), con 10 g de Maxijul
.
e) Cena (20:45 horas):
Papilla con 125 mL de agua, 16 g de leche sin lactosa Milupa GEA
(13%) y 13 g de
cereales sin gluten Nestl
(10%).
47
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
f) Alimentacin enteral nocturna (21:30-9:30 horas):
300 mL de agua con 39 g de leche sin lactosa Milupa GEA
(13%) y 38 g de Maxi-
jul
cruda).
Kcal Protenas ) Carbohidratos Lpidos
(g) (g) (g)
Dieta
glucogenosis (medias) 2.312 112 326 62
Porcentaje 19% 56% 24%
Comentarios a la dieta
Fraccionar la dieta en 5-6 tomas, con posibilidad de recena. Se puede descargar una de
las tomas de almuerzo o merienda e incluir una toma despus de la cena.
Asegurar la ingesta calrica.
En las dietas se han usado especficamente ciertos alimentos y marcas comerciales.
Los datos aportados no pueden extrapolarse a otros alimentos.
Se deben usar productos especiales calricos o mdulos de polmeros de glucosa (Ma-
xijul
, Fantomalt
, Polycose
).
48
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Tomas nocturnas con posibilidad de dos sistemas de administracin de hidratos de car-
bono:
- Nutricin enteral a dbito continuo, reservando un bolo para cuando finalice la per-
fusin.
- Los nios mayores aguantan ms horas de ayuno, por lo que se pueden incluir dos
tomas de hidratos de carbono (Maizena
cru-
da en concentracin 1:2.
Merienda (17:00 horas): 200 mL de batido de soja; tostada de jamn serrano (40 g
de pan tostado y 20 g de jamn serrano).
Cena (20:00 horas): sopa de smola desgrasada (20 g de smola de trigo); tortilla con
patatas fritas (80 g de huevo, 100 g de patatas fritas y 5 g de aceite de oliva); 50 g
de Maizena
cruda
en concentracin 1:2 mezclada con medio yogur desnatado.
Ficha nutricional del men del lunes:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos
(g) (g) (g)
Dieta 2.313 108 333 61
Porcentaje 19% 58% 24%
49
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
b) Martes:
Desayuno (08:00 horas): 200 mL de batido de soja; 35 g de galletas Mara (siete uni-
dades).
Almuerzo (11:00 horas): bocadillo de quesito desnatado (55 g de pan blanco y 16 g
de quesito [una porcin]).
Comida (14:00 horas): tallarines salteados (40 g de pasta, 5 g de ajo y 3 g de aceite
de oliva); sepia a la plancha (100 g de sepia y 2 g de aceite de oliva); 50 g de Maize-
na
cruda
en concentracin 1:2 mezclada con medio yogur desnatado.
Ficha nutricional del men del martes:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos
(g) (g) (g)
Dieta 2.367 116 321 69
Porcentaje 20% 54% 26%
c) Mircoles:
Desayuno (08:00 horas): 200 mL de batido de soja; 40 g de pan tostado.
Almuerzo (11:00 horas): pan tumaca (50 g de pan blanco, 15 g de tomate, 5 g de ajo
y 5 g de aceite de oliva).
Comida (14:00 horas): lentejas con arroz (40 g de lentejas, 10 g de arroz, 5 g de ce-
bolla y 5 g de aceite de oliva); pavo en vinagreta (100 g de pavo y 5 g de aceite de
oliva); 50 g de Maizena
cruda
en concentracin 1:2 mezclada con medio yogur desnatado.
Ficha nutricional del men del mircoles:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos
(g) (g) (g)
Dieta 2.301 118 326 58
Porcentaje 21% 57% 23%
50
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
c) Jueves:
Desayuno (08:00 horas): 200 mL de batido de soja; 40 g de cereales de desayuno
sin azcar.
Almuerzo (11:00 horas): 200 mL de batido de soja; paninni de jamn ibrico (50 g de
pan blanco y 40 g de jamn ibrico).
Comida (14:00 horas): arroz tres delicias (40 g de arroz, 10 g de remolacha, 5 g de maz,
10 g de pimiento verde y 5 g de aceite de oliva); solomillo de ternera (100 g de solomi-
llo de ternera y 5 g de aceite de oliva); 50 g de Maizena
cruda en
concentracin 1:2.
Alimentacin nocturna (02:00 y 06:00 horas): dos tomas de 65 g de Maizena
cruda
en concentracin 1:2 mezclada con medio yogur desnatado.
Ficha nutricional del men del jueves:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos
(g) (g) (g)
Dieta 2.294 105 329 62
Porcentaje 18% 57% 24%
e) Viernes:
Desayuno (08:00 horas): 200 mL de batido de soja; 40 g de tortas de arroz.
Almuerzo (11:00 horas): tapa de remolacha rebozada (35 g de pan tostado, 40 g de
remolacha, 2 g de huevo, 3 g de harina de trigo y 3 g de aceite de oliva).
Comida (14:00 horas): cintas de pasta con tomate (40 g de pasta, 30 g de tomate tri-
turado y 5 g de aceite de oliva); rot de pavo en papillote (120 g de pavo y 5 g de acei-
te de oliva); 50 g de Maizena
cruda
en concentracin 1:2 mezclada con medio yogur desnatado.
Ficha nutricional del men del viernes:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos
(g) (g) (g)
Dieta 2.303 123 323 58
Porcentaje 21% 56% 23%
51
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
f) Sbado:
Desayuno (08:00 horas): 200 mL de batido de soja; 40 g de copos de avena.
Almuerzo (11:00 horas): bocadillo de jamn cocido (55 g de pan blanco y 30 g de ja-
mn cocido).
Comida (14:00 horas): pochas estofadas (40 g de judas, 30 g de patata y 5 g de acei-
te de oliva); rape al estilo Orio (120 g de rape y 5 g de aceite de oliva); 50 g de Mai-
zena
cruda
en concentracin 1:2 mezclada con medio yogur desnatado.
Ficha nutricional del men del sbado:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos
(g) (g) (g)
Dieta 2.287 109 323 62
Porcentaje 19% 56% 24%
g) Domingo:
Desayuno (08:00 horas): 200 mL de batido de soja; 35 g de galletas Mara (siete unidades).
Almuerzo (11:00 horas): bocadillo de lomo embuchado (55 g de pan blanco y 30 g de
lomo embuchado).
Comida (14:00 horas): ensalada de endibias (60 g de endibias y 5 g de aceite de oli-
va); paella mixta (40 g de arroz, 30 g de congrio, 50 g de conejo, 50 g de pollo y 5 g
de aceite de oliva); 50 g de Maizena
cruda
en concentracin 1:2 mezclada con medio yogur desnatado.
Ficha nutricional del men del domingo:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos
(g) (g) (g)
Dieta 2.320 107 329 64
Porcentaje 18% 57% 25%
52
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
53
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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)
Pautas de seguimiento de las glucogenosis
Las formas menos graves (glucogenosis VI y IX) precisan controles menos estrictos y no
suelen presentar complicaciones, excepto hipoglucemia, que se produce si el tratamiento
diettico no es el adecuado.El seguimiento depende del tipo de glucogenosis, por lo que
se ha de seleccionar el adecuado en cada caso:
Debut
Acogida del paciente y de la familia.
Diseo de la dieta (rica en hidratos de carbono de absorcin lenta, fraccionada, con Mai-
zena
(g)
Toma enteral
nocturna
Kcal/kg
Neurologa
Cardiologa
Psicologa
Endocrinologa
Densitometra
Dispensacin
El tipo de dispensacin vara segn la comunidad autnoma y se realiza mediante mdu-
los nutricionales (financiados por el Sistema Nacional de Salud). stos se pueden obtener
en oficinas de farmacia, en farmacia hospitalaria o como dispensacin enteral domiciliaria.
2.2. EIM DEL METABOLISMO DE LA GALACTOSA
La galactosa es un monosacrido que se halla presente en la alimentacin humana, prin-
cipalmente en la leche, pero que tambin se halla en las legumbres, las frutas y los ce-
reales. Se metaboliza fundamentalmente en el hgado (Figura 2).
56
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Aspectos clnicos
Las deficiencias enzimticas ms frecuentes son las de GALK (1/60.000 recin nacidos)
y las de GALT (1/50.000 recin nacidos). La primera presenta como nica manifestacin
la aparicin de cataratas bilaterales, y la segunda produce la galactosemia clsica, cuya
patogenia no se conoce bien, aunque es probable que los responsables de las cataratas
y del dao hepatorrenal sean los aumentos de galactitiol y de galactosa-1-fosfato.
Los sntomas iniciales suelen desarrollarse a partir de las primeras semanas de vida, y se
caracterizan por vmitos, desmedro, letargia e ictericia progresiva; adems, en las prue-
bas analticas aparecen disfuncin heptica (hipertransaminasemia, hiperbilirrubinemia),
y renal (tubulopata proximal: acidosis hiperclormica, glucosuria, albuminuria y aminoa-
ciduria), as como galactosuria (presencia de cuerpos reductores en la orina: Clinitest
po-
sitivo). El diagnstico de certeza se obtiene mediante la determinacin del dficit enzi-
mtico en los hemates; si el paciente ha sido transfundido se pueden utilizar otras clulas
(fibroblastos). Si es posible, la mutacin debe determinarse en el paciente y en los fami-
liares de primer grado (Tabla V).
El tratamiento que se preconiza en estos trastornos es la supresin total de la lactosa en
la dieta para toda la vida y sin concesiones; la leche de los mamferos y los derivados lc-
57
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
Figura 2. La galactosa se metaboliza principalmente en el hgado. Inicialmente es fosfo-
rilada mediante la galactoquinasa (GALK) a galactosa-1-fosfato (galactosa-1-P), que inter-
acciona con una molcula de UDP-glucosa mediante la galactosa-1-fosfato-uridiltrans-
ferasa (GALT), mecanismo por el cual se libera glucosa-1-fosfato (glucosa-1-P) y se
produce UPD-galactosa, por accin de la UPD.
teos son la principal fuente de lactosa, pero tambin hay que tener en cuenta que pue-
de estar presente en las medicaciones, en los productos manufacturados y en una gran
variedad de productos comerciales (5, 8).
En el recin nacido, se debe emplear una frmula exenta por completo de lactosa, la ideal es
la leche de soja (9), pues las frmulas con hidrolizados de protenas vacunas pueden conte-
ner lactosa en las fracciones de casena y seroalbmina. Con la introduccin de la alimenta-
cin complementaria empiezan los problemas para conseguir una dieta libre de galactosa, a
causa de las dificultades existentes para conocer el contenido real de galactosa libre o ligada
de los alimentos, y del desconocimiento acerca de la capacidad de utilizacin, por parte del
organismo, de la galactosa ligada en los enlaces alfa o beta. La galactosa ligada mediante en-
laces alfa est presente en las vsceras de los animales (cerebro, rin, hgado, pncreas o
bazo), en los polisacridos de origen vegetal (rafinosa, estaquiosa, verbascosa, etc.), muy abun-
dantes en algunos cereales y leguminosas, y en algunas molculas complejas (galactopinito-
les, etc.) presentes en las legumbres secas. Ligada mediante enlaces beta, se encuentra co-
mo integrante de molculas complejas (arabinogalactanos I y II, galactanos, galactolpidos,
etc.), constituyentes esenciales de las paredes celulares de muchas frutas y legumbres.
De cualquier manera, y desde un punto de vista prctico, estos alimentos no lcteos son
en todos los casos una fuente insignificante de galactosa comparados con la produccin
endgena de la misma, por lo que, en este momento, no existe evidencia cientfica que
apoye su exclusin.
58
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Galactosemia (dficit de galactosa uridil transferasa)
Grupo fisiopatolgico Tipo II
Incidencia (casos/RN) 1/50.000
Edad de debut Neonatal
Primera infancia
Clnica Progresiva
Sndrome txico general
(vmitos, letargia, rechazo de tomas, fallo de medro)
Cataratas
Fallo heptico
Tubulopata proximal
Tratamiento Evitar la galactosa y la lactosa en la dieta
Calcio
Pronstico y complicaciones Retraso mental
Ataxia
Disfuncin gonadal
Retraso puberal en las nias
Tabla V. EIM de los carbohidratos. Galactosemia
La presencia de lactosa en los medicamentos se conoce bastante bien, ya que el eti-
quetado suele ser detallado en ese sentido, y en caso de duda es relativamente fcil ob-
tener la informacin del laboratorio productor. Tambin se sabe que algunos productos,
como el lactobionato de calcio, son fuente de galactosa en el intestino y no se pueden
usar como suplemento de calcio en la dieta de los pacientes.
En cambio, resulta prcticamente imposible conocer la cantidad de galactosa libre o li-
gada de la mayora de los productos comestibles manufacturados de un modo artesa-
nal, y debe desconfiarse de cualquier receta no preparada en casa. Los productos ma-
nufacturados de un modo industrial tampoco son fiables, debido a que las normas
legales que regulan el etiquetado permiten que puedan pasar desapercibidas cantida-
des indeterminadas de galactosa, especialmente en forma de saborizantes o edulco-
rantes artificiales (Tabla VI).
Se ha comprobado que, por encima de los tres aos de edad, una dieta para los ni-
os galactosmicos que no sea suplementada expresamente no asegura la inges-
ta de los aportes de calcio adecuados; por ello, a partir de esa edad es preciso uti-
lizar un suplemento de Ca
++
por va oral; la dosis depende de la ingesta diettica
de cada caso y se usar preferiblemente carbonato clcico (Caosina
: 1 g propor-
ciona 400 mg de calcio elemental) o pidolato clcico (Ibercal
o Nutrisoja
),
segn criterio mdico.
MEN PARA NIOS DE 6-7 AOS CON GALACTOSEMIA
a) Lunes:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 20 g de cereales.
Media maana: 60 g de pan; 30 g de jamn serrano; 5 mL de aceite de oliva.
63
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
Comida: arroz caldoso (50 g de arroz, 60 g de pollo, 30 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g de meln.
Merienda: 200 mL de batido de soja; 100 g de pltano.
Cena: hervido de patata y calabacn (200 g de patata y 50 g de calabacn); 90 g de
lenguado a la plancha; 15 mL de aceite de oliva; 20 g de pan; 75 g de uvas.
b) Martes:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 24 g de galletas tipo Mara.
Media maana: 60 g de pan; 30 g de jamn cocido.
Comida: pasta con verduras (50 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de berenjena y
15 mL de aceite de oliva); 40 g de cordero a la plancha; 50 g de ensalada de lechu-
ga; 20 g de pan; una mandarina de 100 g.
Merienda: 200 mL de batido de soja; 20 g de cereales.
Cena: sopa (30 g de fideos); 90 g de merluza a la plancha; 75 g de patatas asadas;
15 mL de aceite de oliva; 20 g de pan; 100 g de pltano.
c) Mircoles:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 20 g de cereales.
Media maana: 60 g de pan; 30 g de pavo; 5 mL de aceite.
Comida: guiso de ternera (150 g de patata, 30 g de zanahoria, 30 g de judas verdes,
50 g de ternera y 15 mL de aceite de oliva); ensalada (50 g de lechuga, 15 g de atn
y 20 g de aceitunas); 20 g de pan; 100 g de pera.
Merienda: 200 mL de batido de soja; 25 g de galletas tipo Mara.
Cena: sopa (30 g de estrellitas de pasta); 90 g de cordero a la plancha; 50 g de cala-
bacn a la plancha; 15 mL de aceite de oliva; 20 g de pan; 100 g de naranja.
d) Jueves:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 24 g de galletas tipo Mara.
Media maana: 60 g de pan; 20 g de atn; 20 g de aceitunas.
Comida: paella de pescado (50 g de arroz, 20 g de gambas, 30 g de calamares y
15 mL de aceite de oliva); 20 g de jamn serrano; 20 g de pan; 100 g de pltano.
Merienda: 200 mL de batido de soja; 30 g de pan; 10 mL de aceite de oliva.
Cena: patatas con huevo frito (200 g de patatas, 50 g de huevo y 15 mL de aceite de
oliva); 20 g de jamn cocido; 20 g de pan; una mandarina de 100 g.
e) Viernes:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 20 g de cereales.
Media maana: 60 g de pan; 30 g de jamn serrano; 5 mL de aceite de oliva.
64
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Comida: pasta con verduras (50 g de pasta, 50 g de champin, 50 g de calabacn y
15 mL de aceite de oliva); 50 g de esprragos con 5 g de mayonesa; 20 g de pan;
100 g de manzana.
Merienda: 200 mL de batido de soja; 30 g de rosquilletas.
Cena: hervido valenciano (100 g de patata, 50 g de judas verdes y 15 mL de aceite
de oliva); 90 g de lomo a la plancha; 20 g de pan; 100 g de naranja.
f) Sbado:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 20 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 5 g de
azcar.
Media maana: 60 g de pan; 30 g de jamn cocido.
Comida: arroz con acelgas (50 g de arroz y 50 g de acelgas); 50 g de chuleta de cer-
do; 15 mL de aceite; 20 g de pan; 100 g de pltano.
Merienda: 200 mL de batido de soja; 24 g de galletas tipo Mara.
Cena: tortilla de patata (150 g de patata, 50 g de huevo y 15 mL de aceite de oli-
va); ensalada (50 g de lechuga y 20 g de aceitunas); 20 g de pan; 100 g de man-
zana.
g) Domingo:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 24 g de galletas tipo Mara.
Media maana: 100 g de pltano.
Comida: guiso de patata (150 g de patata, 15 g de cebolla, 100 g de pollo y 15 mL
de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g de naranja.
Merienda: 200 mL de batido de soja; 20 g de cereales.
Cena: bocadillo de atn (80 g de pan, 30 g de atn y 50 g de aceitunas); 100 g de pera.
Resumen de los aportes nutricionales
Kcal Protena Carbohidratos Lpidos
bruta (g) (g) totales (g)
Dieta galactosemia 1.723 61,6 207,5 71,9
Porcentaje 14% 48% 38%
Comentarios al men
Las cantidades se refieren a los alimentos en crudo.
Se debe evitar el consumo de vsceras y legumbres (lentejas, garbanzos, judas, gui-
santes, etc.).
Verduras de consumo poco frecuente: calabaza, coles de Bruselas, pimiento, puerro y
tomate.
65
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
Si se utiliza tomate, se recomiendan cantidades muy pequeas (para guisar).
Frutas de consumo poco frecuente: kiwi, ciruela, sanda, dtil, papaya y caqui.
Lcteos: la leche y sus derivados estn prohibidos, as como las bebidas con leche y
todos los productos manufacturados con elementos prohibidos.
El fiambre (jamn cocido, pavo, etc.) no debe contener lactosa.
La leche de soja o el batido de soja deben estar suplementados con calcio.
MEN PARA NIOS DE 10-12 AOS CON GALACTOSEMIA
a) Lunes:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 40 g de cereales.
Media maana: 80 g de pan; 30 g de jamn serrano; 10 mL de aceite de oliva.
Comida: arroz caldoso (80 g de arroz, 60 g de pollo, 50 g de judas verdes y 20 mL
de aceite de oliva); 20 g de pan; 200 g de meln.
Merienda: 250 mL de batido de soja; 30 g de galletas tipo Mara.
Cena: hervido de patata y calabacn (200 g de patata y 100 g de calabacn); 90 g
de lenguado a la plancha; 20 mL de aceite de oliva; 30 g de pan; 100 g de pl-
tano.
b) Martes:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 30 g de galletas tipo Mara.
Media maana: 80 g de pan; 30 g de jamn cocido; 5 mL de aceite de oliva.
Comida: pasta con verdura (70 g de pasta, 75 g de calabacn, 75 g de berenjena y
20 mL de aceite de oliva); 40 g de chuleta de cerdo a la plancha; 100 g de ensalada
de lechuga; 30 g de pan; una mandarina de 150 g.
Merienda: 250 mL de batido de soja; 30 g de cereales.
Cena: sopa (40 g de fideos); 90 g de merluza a la plancha; 100 g de patatas asadas;
20 mL de aceite de oliva; 30 g de pan; 100 g de pltano.
c) Mircoles:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 40 g de cereales.
Media maana: 80 g de pan; 30 g de pavo; 5 mL de aceite de oliva.
Comida: guiso de ternera (200 g de patatas, 50 g de zanahoria, 50 g de judas ver-
des, 50 g de ternera y 20 mL de aceite de oliva); ensalada (100 g de lechuga, 20 g
de atn y 30 g de aceitunas); 30 g de pan; 150 g de pera.
Merienda: 250 mL de batido de soja; 30 g de galletas tipo Mara.
Cena: sopa (30 g de estrellas de pasta); cordero a la plancha (90 g de corde-
ro); 100 g de calabacn a la plancha; 20 mL de aceite de oliva; 30 g de pan;
150 g de naranja.
66
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
67
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
d) Jueves:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 30 g de galletas tipo Mara.
Media maana: 80 g de pan; 30 g de atn; 30 g de aceitunas.
Comida: paella de pescado (70 g de arroz, 30 g de gambas, 40 g de calamares y
20 mL de aceite de oliva); 20 g de jamn serrano; 30 g de pan; 100 g de pltano.
Merienda: 250 mL de batido de soja; 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva.
Cena: patatas con huevo frito (200 g de patatas, 50 g de huevo y 20 mL de aceite de
oliva); 30 g de jamn cocido; 30 g de pan; 150 g de mandarina.
e) Viernes:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 40 g de cereales.
Media maana: 80 g de pan; 40 g de jamn serrano; 5 mL de aceite de oliva.
Comida: pasta con verduras (60 g de pasta, 100 g de champin, 50 g de calabacn
y 20 mL de aceite de oliva); 100 g de esprragos con 5 g de mayonesa; 30 g de pan;
150 g de manzana.
Merienda: 250 mL de batido de soja; 40 g de rosquilletas.
Cena: hervido de patatas y judas (200 g de patatas, 50 g de judas verdes y
20 mL de aceite de oliva); 90 g de lomo a la plancha; 30 g de pan; 150 g de na-
ranja.
f) Sbado:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 40 g de pan; 15 mL de aceite de oliva; 5 g de azcar.
Media maana: 50 g de rosquilletas.
Comida: arroz con acelgas (80 g de arroz, 75 g de acelgas); 60 g de chuleta de cer-
do; 20 mL de aceite de oliva; 30 g de pan; 100 g de pltano.
Merienda: 250 mL de batido de soja; 30 g de galletas tipo Mara.
Cena: tortilla de patata (200 g de patatas, 50 g de huevo y 20 mL de aceite de oliva);
ensalada (100 g de lechuga y 50 g de aceitunas); 30 g de pan; 100 g de manzana.
g) Domingo:
Desayuno: 250 mL de batido de soja; 30 g de galletas tipo Mara.
Media maana: 100 g de pltano.
Comida: guiso de patata (200 g de patatas, 30 g de cebolla, 120 g de pollo y 20 mL
de aceite de oliva); 30 g de pan; 150 g de naranja.
Merienda: 250 mL de batido de soja; 30 g de cereales.
Cena: bocadillo de atn (100 g de pan, 50 g de atn y 50 g de aceitunas); 150 g de
pera.
Resumen de los aportes nutricionales
Kcal Protena Carbohidratos Lpidos
bruta (g) (g) totales (g)
Dieta galactosemia 2.203 73,2 274,6 90,3
Porcentaje 13% 50% 37%
Comentarios al men
Las cantidades se refieren a los alimentos en crudo.
Se debe evitar el consumo de vsceras y legumbres (lentejas, garbanzos, judas, gui-
santes, etc.).
Verduras de consumo poco frecuente: calabaza, coles de Bruselas, pimiento, puerro y
tomate.
Si se utiliza tomate se recomiendan cantidades muy pequeas (para guisar).
Frutas de consumo poco frecuente: kiwi, ciruela, sanda, dtil, papaya y caqui.
Lcteos: la leche y sus derivados estn prohibidos, as como las bebidas con leche y
todos los productos manufacturados con elementos prohibidos.
El fiambre (jamn cocido, pavo, etc.) no debe contener lactosa.
La leche de soja o el batido de soja deben estar suplementados con calcio.
Se aconseja el consumo moderado de frutas verdes (manzana, kiwi, etc.).
No se aconseja consumir verduras de hoja (acelgas, espinacas, etc.).
Pautas de seguimiento de la galactosemia
Debut
El tratamiento y los controles iniciales dependen de la gravedad del cuadro.
Se deben estabilizar las constantes, tratar las complicaciones que surjan, tales como coa-
gulopata o hepatopata, establecer una dieta exenta de lactosa (galactosa) y facilitar a la
familia el contacto con la Asociacin de Padres de ECM de la comunidad.
Controles ambulatorios
a) Durante los primeros 12 meses:
Control por el Servicio de Nutricin, y bioqumico, cada 2-3 meses.
Control de las funciones heptica y renal.
Control especial en el momento de la introduccin de nuevos alimentos.
Control neurolgico cada tres meses.
68
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
b) Del primer al tercer ao:
Control por el Servicio de Nutricin, y bioqumico, cada cuatro meses.
Control de las funciones heptica y renal.
Control neurolgico cada seis meses.
Control psicolgico cada 6-12 meses. Valorar el coeficiente de desarrollo.
Control oftalmolgico para la deteccin de cataratas cada 12 meses.
Vigilar la aparicin de osteoporosis: iniciar suplementacin con calcio a partir de los
tres aos.
Control endocrinolgico de la funcin gonadal: iniciar antes de los tres aos.
c) A partir de los tres aos:
Control por el Servicio de Nutricin, y bioqumico, cada seis meses.
Control de las funciones heptica y renal.
Control neurolgico cada 6-12 meses.
Control psicolgico cada 6-12 meses.
Control oftalmolgico para la deteccin de cataratas cada 12 meses.
Vigilar la aparicin de osteoporosis (densitometra).
Control endocrinolgico de la funcin gonadal: valorar la extraccin de ovocitos pa-
ra su congelacin.
Hoja de control
La hoja de control que debe manejar el especialista para un mejor seguimiento de su pa-
ciente es la que se muestra a continuacin:
Fecha
Edad
Talla
PC (3 aos)
Tipo de frmula
libre de galactosa
Cantidad
Kcal/kg
Neurologa
Oftalmologa
Psicologa (CD/CI)
Endocrinologa
Densitometra
Galactosa-1-P
69
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
Dispensacin
El tipo de dispensacin vara segn la comunidad autnoma y puede consistir en una fr-
mula especial exenta de galactosa, que proporcionar el pediatra de cabecera previo in-
forme mdico, o bien en mdulos nutricionales que se pueden obtener en oficinas de
farmacia, en farmacia hospitalaria o como dispensacin enteral domiciliaria. Ambos tipos
de dispensacin estn financiados por el Sistema Nacional de Salud.
Frmulas especiales (100 g)
Frmula AA Kcal Indicacin
Galactomin 19 Frmula
(SHS) 14,6 534 Todas las edades
2.3. EIM DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
Se conocen dos defectos genticos del metabolismo de la fructosa: la fructosuria esencial
o benigna por dficit de fructoquinasa, y la intolerancia hereditaria a la fructosa por dficit
de aldolasa B (Figura 3). El primer caso se trata de un trastorno asintomtico y benigno que
no requiere ningn tratamiento, mientras que la intolerancia hereditaria a la fructosa requiere
eliminar de la dieta todas las fuentes de sacarosa, fructosa y sorbitol (Tabla VII).
Aspectos clnicos
Los sntomas de la intolerancia hereditaria a la fructosa se inician con la introduccin de la
alimentacin complementaria en el lactante, cuando se incorporan a su dieta la fructosa
(frutas) y/o la sacarosa que pueden estar presentes en los cereales comerciales. Las con-
secuencias del dficit de fructosa-1-fosfato-aldolasa se manifiestan a travs de un dao he-
ptico y renal muy similar al que se observa en la galactosemia. Desde el punto de vista cl-
nico, el lactante puede presentar vmitos e ictericia; asimismo, segn la cantidad de fructosa
o de sacarosa ingerida, el cuadro puede evolucionar a hemorragias, ascitis y distensin ab-
dominal, y provocar un fallo heptico agudo. Otras veces el cuadro clnico se acompaa de
vmitos, letargia y fallo de medro, y experimenta una evolucin ms subaguda (11).
Desde el punto de vista analtico, los pacientes presentan hipoglucemia, hipertransami-
nasemia, hipoalbuminemia, hiperuricemia, cifras bajas de colesterol y alteraciones de las
pruebas de coagulacin vitamina K-dependientes. Tambin existe un cuadro analtico com-
patible con una tubulopata tipo Fanconi. El diagnstico definitivo se realiza mediante la
determinacin de los niveles enzimticos de la enzima en una biopsia del hgado del pa-
ciente sospechoso y, ms recientemente, con el estudio de las mutaciones ms fre-
cuentes (A149P, A179, A4EA, N334K).
70
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
El tratamiento diettico de la fructosemia consiste en una dieta exenta de fructosa, sa-
carosa y sorbitol (4). La dieta debe ser estricta y mantenerse durante toda la vida y sin
concesiones, pues incluso pequeas cantidades de fructosa pueden ser dainas y oca-
71
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
Figura 3. Metabolismo de la fructosa en el hgado. DHA: dihidroxiacetona; GAH: glice-
raldehdo; P: fosfato; (1): fructoquinasa; (2): aldolasa B; (3): fuctosa-1-6-bifosfatasa.
Intolerancia hereditaria a la fructosa (dficit de aldolasa B)
Grupo fisiopatolgico Tipo II
Incidencia (casos/RN) 1/20.000
Edad de debut Lactancia (con el inicio de la ingesta de fructosa)
Clnica Sntomas agudos (vmitos, letargia, deshidratacin,
coma, fallo heptico agudo, disfuncin tubular renal)
Sntomas crnicos (vmitos aislados, dificultad para
la alimentacin, hepatomegalia, fallo de medro)
Tratamiento Eliminar de la dieta la fructosa, la sacarosa y el sorbitol
Vitamina C
cido flico
Pronstico y complicaciones Buen pronstico con dieta estricta
Tabla VII. EIM de los carbohidratos. Intolerancia hereditaria a la fructosa
sionar dolor abdominal y vmitos, e incluso retraso del crecimiento (11). La ingestin dia-
ria procedente de todas las fuentes debe ser de 1-2 g de fructosa al da (10). La fructosa
de la dieta deriva de la fructosa libre, de la sacarosa y del sorbitol. La fructosa se encuentra
en estado natural en la miel (20%-40%), en las frutas, en los zumos de fruta (20%-40%),
en las verduras (1%-2%) y en otros alimentos vegetales. El contenido de fructosa/saca-
rosa de la fruta y la verdura vara segn las condiciones de crecimiento de la planta. El al-
macenamiento despus de la recogida tambin afecta al contenido de azcar. Las pata-
tas nuevas tienen un mayor contenido de fructosa que las viejas (0,6 g/100 g frente a
0,25 g/100 g). La fructosa se emplea con frecuencia como agente edulcorante en ali-
mentos y medicaciones. Los jarabes de maz ricos en fructosa se utilizan cada vez ms
en la industria alimentaria como agentes edulcorantes. La fructosa cristalina se reco-
mienda como edulcorante alternativo a la sacarosa, puesto que es ms dulce que el az-
car de mesa y, por ello, menos calrica. Muchos productos para diabticos se endulzan
con fructosa o sorbitol.
La sacarosa se encuentra en la dieta como azcar (azcar blanco, azcar moreno, az-
car de caa, de remolacha o azcar glas), jarabes (incluidos los que se utilizan para me-
dicinas), caramelos, postres, refrescos, y como ingrediente natural en la fruta (1%-12%),
en los zumos de frutas y en muchas verduras y plantas (1%-6%). Incluso se encuentra
en algunas pastas de dientes (8). El azcar es un ingrediente mayoritario en bizcochos,
galletas, postres y refrescos, pero adems existen muchos otros alimentos comercia-
les, como carnes enlatadas, salsas, sopas, galletas de aperitivo, alimentos para nios y
cereales de desayuno, que tambin contienen azcar, pero que son fuentes mucho me-
nos evidentes. En realidad, existen muy pocos alimentos manufacturados que se pue-
dan incluir en la dieta de estos pacientes. Los saborizantes pueden constituir otra fuen-
te potencial de trazas de fructosa y sacarosa, puesto que a veces se utilizan como
vehculos de los primeros. El azcar invertido se obtiene a partir de la hidrlisis cida de
la sacarosa.
El sorbitol constituye otra fuente de fructosa, y se encuentra en la fruta, en la verdura y
como agente edulcorante en alimentos dietticos. La rafinosa y la estaquiosa son car-
bohidratos complejos que contienen fructosa. Se encuentran en las legumbres y, en pe-
queas cantidades, tambin en granos, frutos secos, semillas y vegetales. Debido a la
ausencia de -galactosidasa en el intestino humano, no parece que se absorban canti-
dades apreciables de fructosa a partir de estos compuestos. Los polmeros de fructosa,
como la inulina, estn ampliamente distribuidos en varios vegetales, por ejemplo en la al-
cachofa, pero tampoco son absorbidos y sufren una fermentacin bacteriana en el colon.
Solamente los vegetales que contienen predominantemente almidn, as como las ver-
duras de hoja verde, se pueden incluir en la dieta. El cocinado provoca una prdida de
azcares libres y, por ello, las verduras cocinadas tienen un menor contenido de fructo-
sa y son ms recomendables que las crudas (12-14).
72
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Las fuentes de carbohidratos alternativas en la dieta de estos pacientes son la glucosa, la lacto-
sa de la leche y de los derivados lcteos, y los almidones permitidos. La glucosa se puede utili-
zar como edulcorante alternativo al azcar y puede constituir tambin una fuente til de energa.
Es necesario suplementar la dieta con un complejo vitamnico que contenga vitamina C, pues
todas las fuentes de esta vitamina estn excluidas de la misma. Tambin es recomendable
incluir cido flico, pues parece que aumenta la actividad de las enzimas glucolticas, incluida
la fructosa 1-fosfato aldolasa. Tanto la sacarosa como la fructosa y el sorbitol se usan fre-
cuentemente como excipientes, para el recubrimiento de tabletas y como componentes de
los jarabes y suspensiones, para conseguir formas agradables al paladar de los lactantes y de
los nios. Por ello, es necesario revisar los contenidos de todas las medicaciones y pregun-
tar al farmacutico sobre su composicin detallada. En Espaa, los excipientes de declaracin
obligatoria incluyen la fructosa, la sacarosa (cuando la cantidad de la dosis mxima diaria ex-
cede los 5 g) y el sorbitol (cuando la cantidad de la dosis mxima diaria excede los 2 g).
No existe un acuerdo unnime sobre la composicin de una dieta ptima (Tabla VIII), es-
pecialmente con respecto a los alimentos permitidos, la cantidad de fructosa ingerida que
se considera segura y la liberalizacin de la dieta en el nio mayor y en el adolescente.
Algunos autores proponen que a partir de la adolescencia, cuando se ha finalizado el cre-
cimiento, se puede consumir un mayor nmero de verduras, pero el intento de ampliar
el rango de alimentos debe realizarse bajo vigilancia y controlando los sntomas clnicos.
No obstante, la aversin de estos pacientes hacia los alimentos dainos para ellos impi-
de, en general, ampliar la gama de productos ingeribles.
En situaciones de ayuno, la mayor fuente de glucosa procede del glucgeno heptico. A me-
dida que aumenta el periodo de ayuno, las reservas de glucgeno se agotan y la glucosa se
sintetiza a travs de la gluconeognesis, va que utiliza sustratos diferentes a los carbohidratos
para obtener glucosa; stos son los aminocidos (alanina), el lactato, el piruvato y el glicerol.
En la deficiencia de fructosa 1-6 bifosfatasa (Figura 3) se produce un bloqueo de la glu-
coneognesis a partir de todos los sustratos, incluida la fructosa, y los pacientes pre-
sentan hipoglucemia durante el ayuno y una marcada acidosis lctica, acompaada de
cetosis. En estos casos existe una dependencia exclusiva de la ingesta de glucosa (y ga-
lactosa) y de la degradacin del glucgeno heptico para poder mantener unos niveles
de normoglucemia en la sangre (12). Por ello, los objetivos del manejo diettico de esta
deficiencia son: prevenir la hipoglucemia, reducir la necesidad de la gluconeognesis y
proveer al paciente de buenas reservas de glucgeno. Para ello hay que evitar los ayu-
nos prolongados y realizar ingestas frecuentes ricas en carbohidratos de absorcin len-
ta, como el almidn, que deben constituir el 70% del aporte calrico total; las grasas que-
dan restringidas al 15%-20% del aporte calrico, y el aporte proteico ha de ser del 10%.
Se limitar la ingesta de fructosa, sacarosa y sorbitol, sobre todo en el nio pequeo y
en cualquier paciente en situacin de estrs metablico.
73
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
74
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Alimentos Permitidos No recomendados
Leche y derivados Leche entera, semi Leche condensada.
y desnatada. Batidos de leche.
Leche evaporada no azucarada. Helados.
Leche en polvo. Yogures de fruta, vainilla
, Leches fermentadas sin azcar y saborizados.
aadido. Leche de soja lquida.
Mantequilla, margarina. Frmulas infantiles: Portagen
,
Yogur natural. Isomil
, Soylac
, Alimentum
.
Quesos, requesn. Algunos quesos de untar
Disolventes instantneos o quesos con ingredientes
para caf, t. aadidos (por ejemplo
frutos secos).
Carnes y pescados Ternera, pollo, cordero, cerdo, Carnes procesadas con azcar,
conejo, pavo, caballo. fructosa o miel aadidas:
Vsceras. pastas de carne, salchichas
Pescados y mariscos. Frankfurt, embutidos crudos
Jamn serrano, beicon, curados (salami, morcillas),
panceta. pastas de hgado, foie-gras,
jamn cocido.
Huevos Todos. Ninguno.
Frutas Aguacate. El resto de las frutas
Zumo de lima. y productos de frutas.
Limn o zumo de limn.
Verduras y legumbres Grupo 1 Remolacha, coles de Bruselas,
(cocidas, desechar (<0,5 g fructosa/100 g): zanahoria, cebolla, cebolleta,
el agua de coccin) brcoli, apio, alcachofas, batata, tomate, maz dulce,
championes, patata vieja, chiriva, judas verdes,
espinacas, berros, acelgas, verduras en lata con azcar
escarola, endibias, lentejas, aadido, mayonesa o aderezos
tirabeques. de ensalada.
Grupo 2 Guisantes, soja, judas
(0,5-1 g fructosa/100 g): con tomate.
esprragos, col, coliflor,
calabacn o bubango, pepino,
puerro, patata nueva, calabaza,
rbanos, nabos, judas blancas,
judas rojas, judas negras,
garbanzos.
Tabla VIII. Gua de alimentos para la intolerancia hereditaria a la fructosa
75
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
Alimentos Permitidos No recomendados
Pan y cereales Arroz, trigo, centeno, avena, Salvado, germen de trigo.
tapioca, smola (variedades Todos los panes, cereales
no integrales). y galletas que contengan azcar,
Harina de maz, trigo, arroz. germen de trigo o salvado
Pasta (preferiblemente blanca): (variedades integrales).
espagueti, macarrones, fideos. Bizcochos, postres, bollera.
Pan blanco no azucarado. Pasta con salsa de tomate.
Crackers de crema, Harina de soja.
crackers matzo, galletas de agua
Ryvita
.
Grasas y aceites Aceites vegetales. Aderezos de ensalada
Manteca, sebo. comerciales.
Mayonesa.
Azcares Glucosa, polmeros de glucosa, Azcar (de caa o remolacha):
y edulcorantes jarabes de glucosa, tabletas blanco, moreno, glas.
de glucosa, dextrosa. Azcar de fruta.
Lactosa. Fructosa, levulosa, sorbitol.
Almidn, maltosa, maltodextrinas, Licasina, isomalta, jarabe
extracto de malta. de glucosa hidrogenado.
Sacarina, aspartamo, ciclamato. Miel, mermelada, gelatina,
salsas para postres.
Jarabe de caramelo, de arce y
de maz, melazas.
Caramelos, chocolates, toffee,
chicles, pastillas de goma.
Bebidas T, caf, cacao. Ts instantneos.
Glucozade (no los de sabores Chocolate para beber, bebidas
de frutas), agua de soda, de leche malteadas.
agua mineral. Zumos de frutas y/o verduras.
Refrescos edulcorados slo Refrescos.
con sacarina o aspartamo Bebidas para diabticos
(sin azcar o saborizantes que contengan sorbitol
de frutas). o fructosa.
Otros Hierbas y especias. Saborizante de vainilla.
Vinagre, Bovril
y 40 g de
cereales sin gluten Nutribn
.
b) Almuerzo:
20 g de pan blanco.
c) Comida:
Pur (30 g de judas verdes, 150 g de patata, 10 g de zanahoria, 30 g de carne magra
y 10 mL de aceite de oliva aadido en crudo); una porcin de quesito; 20 g de pan.
Para posibles combinaciones de la receta consultar las tablas de intercambios.
d) Merienda:
Dos yogures naturales.
e) Cena:
Tortilla francesa de un huevo; bibern de 330 mL de agua con 47 g de leche de con-
tinuacin Adapta 2
na-
tural.
Cena: 50 g de ensalada de lechuga; solomillo de cerdo a la plancha con 150 g de pu-
r de patata natural; 200 mL de leche semidesnatada; 50 g de pan de barra.
Ficha nutricional del men del lunes:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Fructosa
(g) (g) (g) (mg)
Dieta fructosemia 2.229 101,3 89 255,9 918 + trazas
Porcentaje 18% 36% 46%
b) Martes:
Desayuno: 200 mL de leche semidesnatada; 50 g de cereales sin azcar (tipo copos
de maz).
Almuerzo: 50 g de pan blanco de barra; dos quesitos.
Comida: 100 g de espinacas gratinadas con bechamel y queso parmesano; un filete
de mero al horno con 100 g de patata panadera; un batido de yogur natural con 40 g
de fresas; 50 g de pan blanco de barra.
Merienda: 200 mL de leche semidesnatada; 50 g de pan blanco de barra; 20 g de
foie gras.
Cena: ensalada de arroz (30 g de arroz, 10 g de maz y 10 g de guisantes); sndwich
de jamn y queso; 200 mL de leche semidesnatada.
Ficha nutricional del men del martes:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Fructosa
(g) (g) (g) (mg)
Dieta fructosemia 2.245 102,1 80,8 277,6 666 + trazas
Porcentaje 18% 32% 49%
c) Mircoles:
Desayuno: 200 mL de leche semidesnatada; 50 g de pan blanco de barra con 10 g
de mantequilla.
Almuerzo: 40 g de pan blanco de barra; pechuga de pavo.
Comida: ensalada de pasta (75 g de lazos, atn en aceite, 10 g de maz, 30 g de agua-
cate, 10 g de rbanos y 20 g de endibias); un solomillo de ternera a la plancha; un
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Pautas de seguimiento de la intolerancia hereditaria
a la fructosa
Debut
El tratamiento y los controles iniciales dependen de la gravedad del cuadro; se deben
estabilizar las constantes del nio, tratar las complicaciones que pueden surgir (coa-
gulopata, hepatopata, etc) e instaurar una dieta exenta de sacarosa, de fructosa y de
sorbitol.
Controles bioqumicos
Sangre: Hb, albmina, transaminasas, Mg, P, K, cido rico, lactato, EAB, triglicridos
y cuerpos cetnicos. Se debe vigilar la posible aparicin de anemia, trombocitopenia y
acantocitosis.
Orina: estudio de la funcin renal (descartar tubulopata).
Controles ambulatorios
a) Durante los primeros 12 meses:
Control por el Servicio de Nutricin, y bioqumico, cada 2-3 meses. Se debe contro-
lar especialmente el momento de la introduccin de nuevos alimentos.
Se debe realizar un control neurolgico slo si existen secuelas.
b) Del primer al tercer ao:
Control por el Servicio de Nutricin, y bioqumico, cada cuatro meses.
c) A partir de los tres aos:
Control por el Servicio de Nutricin, y bioqumico, cada seis meses.
Hoja de control
Para un mejor seguimiento del nio, se debe cumplimentar una hoja de control del tipo
de la siguiente:
83
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
Fecha
Edad
Talla
PC (<3 aos)
Vitamina C
(Redoxon
gotas
200 mg/mL;
1 mL= 20 gotas)
cido flico
(Acfol
) 5 mg/da
Kcal/kg
BIBLIOGRAFA
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85
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
87
ERRORES INNATOS
DEL METABOLISMO
DE LAS GRASAS
3.1. ALTERACIONES DE LA -OXIDACIN DE LOS CIDOS
GRASOS
Durante los periodos de ayuno prolongado o en situaciones de gran demanda energtica
(ejercicio intenso, infecciones), la oxidacin de los cidos grasos va a constituir el principal
combustible metablico, ya que stos son una fuente directa de energa tanto para el ms-
culo esqueltico como para el cardiaco; adems, en el hgado van a dar lugar a la produccin
de cuerpos cetnicos, que son una fuente energtica auxiliar para casi todos los tejidos, in-
cluido el cerebro; por ltimo, van a proporcionar la energa suficiente para la gluconeogne-
sis y la ureagnesis heptica, necesarias para mantener una homeostasis adecuada duran-
te el ayuno (1) (Figura 1). La obtencin de energa procedente de la -oxidacin de los cidos
grasos (OAG) se consigue mediante la fragmentacin sucesiva de la molcula de cido gra-
so en pequeas molculas de dos carbonos que, al ser activadas por el CoA, forman el ace-
til-CoA, que entra en el ciclo de Krebs para continuar su metabolizacin (2).
Aspectos clnicos
Cuando se interrumpe la -oxidacin, se bloquea la obtencin de energa durante los epi-
sodios de ayuno prolongado, lo que genera una descompensacin metablica que se ca-
racteriza por aparicin de hipoglucemia hipocetsica (fallo en la gluconeognesis y for-
macin de cuerpos cetnicos) y de hiperamoniemia (fallo en la ureagnesis), junto con
una disfuncin de los tejidos dependientes del metabolismo lipdico que explica la car-
diomiopata y la miopata que acompaan con mucha frecuencia a estos trastornos, de-
bidos seguramente a la toxicidad potencial de los metabolitos acumulados (3).
La sintomatologa es amplsima, y se debe sospechar una alteracin de la OAG cuando
existe una hipoglucemia hipocetsica (en los defectos de OAG de cadena corta puede exis-
tir cetonuria, pero stos son infrecuentes), que suele ser el signo gua. El espectro clnico
3
abarca el fallo heptico, el sndrome de Reye-like, la miopata esqueltica (hipotona, dolor
muscular y rabdomilisis), la miocardiopata dilatada, las arritmias, los vmitos cclicos, e in-
cluso la muerte sbita. Esta diversidad se debe a que la deficiencia de cada una de las en-
zimas que actan en los diferentes ciclos y cadenas metablicas puede expresarse con ma-
yor intensidad en un determinado rgano o sistema y, en funcin del grado de deficiencia,
puede aparecer a cualquier edad o en cualquier situacin (esfuerzo, ayuno, embarazo, etc.).
El diagnstico se realiza a partir de la sintomatologa descrita, junto con la hipoglucemia;
tambin pueden existir acidosis, aumentos de amonio, cido lctico, transaminasas y/o
enzimas musculares (CPK). Se confirma con la determinacin de:
a) Sangre: carnitina disminuida (en los OAG de cadena corta est en rango normal), aumento
de los cidos grasos libres y aumento de los steres de carnitina (acilcarnitinas), los cuales
estn alterados tanto en las fases de descompensacin como en los periodos de intercrisis.
b) Orina: acilglicinas y cidos dicarboxlicos. Dado el patrn diferente en alguna de las en-
fermedades, el diagnstico de certeza se debe realizar mediante la determinacin en-
zimtica en los fibroblastos, y se complementa con el estudio gentico.
88
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Figura 1. Oxidacin de los cido grasos. Los cidos grasos de menos de diez tomos de
carbono entran libremente en la mitocondria a travs de sus membranas, mientras que
los cidos grasos de cadena ms larga necesitan un sistema de trasporte denominado
ciclo de la carnitina, que abarca tres enzimas y la carnitina. Previamente, han sido acti-
vados a steres de CoA por medio de una acil-CoA ligasa de citosol. MCT: cidos grasos
de cadena media; Ciclo ATC: ciclo de los cidos tricarboxlicos, o ciclo de Krebs.
Ciclo
de la carnitina
cidos grasos
de cadena larga
PLASMA
MCT
CITOSOL
Acetil-CoA
Acetil-CoA
C. cetnico Ciclo ATC
-oxidacin
Acetil-CoA
MITOCONDRIA
En las Tablas I y II se expone un resumen de las caractersticas clnicas de estos cuadros.
89
EIM DE LAS GRASAS
Alteraciones de la -oxidacin
(deficiencia de acil-CoA de los cidos grasos de cadenas larga y muy larga)
Grupo fisiopatolgico Tipo III
Incidencia (casos/RN) 1/50.000
Edad de debut Lactancia
Tarda
Clnica Hipoglucemia
Sndrome de Reye-like
Afectacin muscular
Afectacin cardiaca
Tratamiento Dieta: prevenir periodos de ayuno
MCT
DHA si niveles bajos. Aceite de nuez
Trasplante heptico
Carnitina
Creatina: 130 mg/kg/da
Pronstico y complicaciones Regular, con recadas frecuentes
en procesos intercurrentes (virasis, etc.)
25% con dao residual neurolgico
Tabla I. EIM de las grasas. Alteraciones de la -oxidacin de los cidos grasos
de cadenas larga y muy larga
Alteraciones de la -oxidacin
(deficiencia de acil-CoA de los cidos grasos de cadena media)
Grupo fisiopatolgico Tipo III
Incidencia (casos/RN) 1/10.000
Edad de debut Lactante mayor de dos aos
Formas tardas
Clnica Coma hipoglucmico
Hepatopata (sndrome Reye-like)
SMSL
Enfermedad neurolgica
Posibilidad de formas tardas y monosintomticas
Tratamiento Dieta similar a la de las alteraciones de los cidos
grasos de cadena larga
No dar MCT
Pronstico y complicaciones Similares a los de las alteraciones
de los cidos grasos de cadena larga
Tabla II. EIM de las grasas. Alteraciones de la -oxidacin de los cidos grasos
de cadena media
El tratamiento de estas alteraciones se basa en minimizar la dependencia de esta va me-
tablica, lo que se consigue mediante una doble estrategia:
a) Evitando el ayuno.
b) Controlando la liplisis mediante una dieta rica en carbohidratos de absorcin
lenta.
Las caractersticas de la dieta son las que se exponen a continuacin (4):
Comidas frecuentes que contengan almidn y/o carbohidratos de absorcin lenta, para con-
seguir una liberacin lenta de glucosa y mantener los niveles de normoglucemia. En el lac-
tante menor de seis meses es necesario aplicar tomas nocturnas, pues se deben evitar los
ayunos superiores a cuatro horas, periodo que se ir incrementando gradualmente segn
la tolerancia individual y bajo monitorizacin de los niveles de glucemia (seis horas aproxi-
madamente entre los seis y los 24 meses, ocho horas para nios de 2-6 aos, y menos de
12 horas para los mayores de seis aos). Puesto que la oxidacin de los cidos grasos au-
menta a medida que se prolonga el periodo de ayuno, es esencial ingerir algo a mediano-
che y no omitir el desayuno. El aporte energtico se distribuir con una proporcin de car-
bohidratos del 60%-65%, un aporte de grasas del 30%-35% y un 10%-20% de protenas.
A partir de los 8-10 meses de edad (o de los dos aos, segn otros autores) se puede
introducir el almidn de maz crudo (Maizena
, Maxijul
, Poly-
cose
.
b) Almuerzo:
15 g de pan blanco de barra.
c) Comida:
Pur de verdura (150 g de judas verdes,125 g de patata, 25 g de zanahoria, 7 g de
aceite de oliva y 9,6 mL de aceite MCT).
92
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
d) Merienda:
Batido de frutas (100 g de manzana, 100 g de pera, 100 g de zumo naranja y 20 g de
ocho cereales con miel de Novartis
).
e) Cena:
Bibern: 260 mL de agua, 45 g de leche Monogen
.
f) Recena:
Bibern: un vaso de agua con 20 g de Maxijul
.
MEN PARA NIOS MAYORES CON ALTERACIN DE LA -OXIDACIN
DE LOS CIDOS GRASOS (Tabla IV)
Datos de identificacin
Edad: diez aos.
Sexo: varn.
Peso: 31,8 kg.
Talla: 136,5 cm.
Diagnstico: trastorno de la -oxidacin de los cidos grasos de cadena larga.
Tratamiento diettico
a) Pauta nutricional:
102 kcal/kg/da: 2.450 kcal.
Lpidos totales: 20% del valor calrico total (57 g/da).
93
EIM DE LAS GRASAS
120 g de patata (0,12 g de grasa) 7 g de arroz blanco
10 g de pasta
100 g de judas verdes (0,2 g de grasa) 100 g de calabacn o calabaza
33 g de acelgas
67 g de zanahoria
50 g de puerro
Las frutas (pera, manzana, naranja, melocotn, mandarina, albaricoque, pltano) tienen un valor
lipdico similar: 0,3 g de grasa/100 g, por lo que son intercambiables entre ellas
Tabla III. Equivalencias entre alimentos para el plan diettico
LCT: 9% del valor calrico total (24,5 g/da).
MCT: 11% del valor calrico total (32,46 g/da).
cido linoleico: mnimo 1%-2% del valor calrico total de los lpidos totales (0,54-
1,08 g/da).
b) Cuadro resumen de los aportes nutricionales:
Kcal Protenas Lpidos Carbohidratos LCT MCT cido
(g) (g) (g) (g) (g) linoleico
Dieta
-oxidacin 2.488 115,17 57,30 376,04 24,80 32,50 7,23
Porcentaje 18,5% 19,87% 60,5% 8,97% 10,9% 2,62%
Comentarios a la dieta
Reparto en seis tomas, para evitar los ayunos de ms de 12 horas.
Se debe ser muy estricto con los pesos y volmenes sealados en el plan diettico.
Los pesos hacen referencia al producto en crudo y sin desperdicio.
Se debe llevar un control de los alimentos grasos, con un pesaje estricto.
Utilizacin de aceites:
- MCT en crudo y/o cocinado (sin llegar al punto de humeo), que se puede aadir a cualquier
tipo de alimentos (por ejemplo, sopas, verduras, zumos, leches, carnes y pescados).
- Girasol, maz y/o soja, segn las cantidades indicadas.
Estn incluidos todos los grupos de alimentos.
No se debe utilizar ningn alimento ni receta que no aparezca detallado en el plan die-
ttico.
Men semanal
a) Lunes*:
Desayuno: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 50 g de pan de barra; 30 g
de mermelada; 200 mL de zumo de naranja natural.
Almuerzo: un yogur con fruta desnatado.
Comida: primer plato: acelgas con patatas (100 g de acelgas y 100 g de patata); se-
gundo plato: pollo con patatas fritas (150 g de pechuga de pollo y 50 g de patatas fri-
tas); 50 g de pan de barra; un yogur desnatado con azcar.
Merienda: una pieza de fruta; cuatro galletas Cutara
; 25 g de mermelada.
Cena: primer plato: ensalada mixta (50 g de lechuga, 50 g de tomate, 25 g de za-
nahoria rallada y 50 g de patata cocida); segundo plato: gallo frito (150 g de ga-
94
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
llo y 10 g de harina); 100 g de patata asada; 50 g de pan de barra; una pieza de
fruta.
Recena: 200 g de leche desnatada con calcio Puleva
; 75 g de cereales Special-K
.
Ficha nutricional del men del lunes:
Kcal Protenas Lpidos Carbohidratos LCT MCT cido
(g) (g) (g) (g) (g) linoleico
Dieta
-oxidacin 2.471,21 118 57,54 375,8 25,14 32,5 7,6
Porcentaje 19% 20% 60,82% 9,15% 10,91% 2,77%
*Se utilizarn 5 mL de aceite de girasol y 17,5 mL de Aceite MCT SHS
en la comida, y las
mismas cantidades en la cena (vlido para todos los das de la semana).
b) Martes:
Desayuno: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 50 g de pan de barra; 30 g
de mermelada; 200 mL de zumo de naranja natural.
Almuerzo: una pieza de fruta; dos tortas de arroz (16 g).
Comida: pasta con verduras (40 g de pasta, 25 g de calabacn, 25 g de cebolla, 25 g
de zanahoria y 50 g de salsa de tomate natural); 150 g de merluza a la plancha con
limn; 50 g de pan de barra; una pieza de fruta.
Merienda: bocadillo de queso (30 g de pan y 50 g de queso blanco desnatado).
Cena: borrajas con patatas (100 g de borrajas y 100 g de patata); pechuga de pavo a
la plancha con patatas (150 g de pechuga y 50 g de patata cocida); 50 g de pan de
barra; un yogur con fruta desnatado.
Recena: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 75 g de cereales Special-K
.
Ficha nutricional del men del martes:
Kcal Protenas Lpidos Carbohidratos LCT MCT cido
(g) (g) (g) (g) (g) linoleico
Dieta
-oxidacin 2.423,52 123,4 57,36 359,1 24,86 32,5 7,3
Porcentaje 20,36% 20,36% 59,27% 9,23% 11,13% 2,71%
c) Mircoles:
Desayuno: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 50 g de pan de barra; 30 g
de mermelada; 200 mL de zumo de naranja natural.
Almuerzo: 175 mL de zumo melocotn y uva; un yogur con fruta desnatado.
Comida: lentejas guisadas (50 g de lentejas, 25 g de zanahoria, 25 g de cebolla y 50 g
de patata); 150 g de solomillo de ternera a la plancha; 50 g de pan de barra; una pie-
za de fruta.
95
EIM DE LAS GRASAS
96
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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Merienda: una pieza de fruta; dos tortas de arroz (16 g).
Cena: sopa de smola con verduritas (40 g de smola, 15 g de zanahoria, 30 g de
cebolla y 15 g de puerro); tortilla de atn (75 g de claras de huevo y 30 g de atn na-
tural); 60 g de queso blanco desnatado; 50 g de pan de barra.
Recena: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 75 g de cereales Special-K
.
Ficha nutricional del men del mircoles:
Kcal Protenas Lpidos Carbohidratos LCT MCT cido
(g) (g) (g) (g) (g) linoleico
Dieta
-oxidacin 2.440,11 118,2 56, 94 369,4 24,44 32,5 7,1
Porcentaje 19,38% 20% 60,55% 9% 11% 2,62%
d) Jueves:
Desayuno: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 50 g de pan de barra; 30 g
de mermelada; 200 mL de zumo de naranja natural.
Almuerzo: una pieza de fruta; dos tortas de arroz (16 g).
Comida: arroz con verduras (40 g de arroz, 25 g de cebolla, 25 g de zanahoria, 25 g de ju-
das verdes y 30 g de championes y otras setas); hgado de cordero encebollado (125 g
de hgado de cordero y 50 g de cebolla); 50 g de pan de barra; yogur de frutas desnatado.
Merienda: batido de yogur desnatado con frutas naturales (un yogur desnatado y una
pieza de fruta batidos con 5 g de azcar).
Cena: ensalada mixta con clara de huevo (100 g de lechuga, 25 g de cebolla, 50 g de
tomate y 40 g de clara de huevo cocida); lenguado al horno con patatas y pimientos
(150 g de lenguado, 50 g de cebolla, 50 g de patata y 50 g de pimiento verde al hor-
no); 50 g de pan de barra; una pieza de fruta.
Recena: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 75 g de cereales Special-K
.
Ficha nutricional del men del jueves:
Kcal Protenas Lpidos Carbohidratos LCT MCT cido
(g) (g) (g) (g) (g) linoleico
Dieta
-oxidacin 2.440,81 116,4 56,17 373,1 23,67 32,5 7
Porcentaje 19% 20% 61% 9% 11,05% 2,58%
e) Viernes:
Desayuno: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 50 g de pan de barra; 30 g
de mermelada; 200 mL de zumo de naranja natural.
Almuerzo: cuatro galletas Cutara
; 75 g de cereales Special-K
.
Ficha nutricional del men del viernes:
Kcal Protenas Lpidos Carbohidratos LCT MCT cido
(g) (g) (g) (g) (g) linoleico
Dieta
-oxidacin 2.473,18 110,1 55,77 384 25,27 32,5 7,3
Porcentaje 17,8% 20% 62% 9,2% 11% 2,65%
f) Sbado:
Desayuno: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 50 g de pan de barra; 30 g
de mermelada; 200 mL de zumo de naranja natural.
Almuerzo: bocadillo de queso Sveltesse
).
Comida: garbanzos con verduras (50 g de garbanzos, 25 g de zanahoria y 25 g de ce-
bolla); calamares en su tinta (100 g de calamares, 25 g de cebolla y 50 g de salsa de
tomate natural); 50 g de pan de barra; un yogur con frutas desnatado.
Merienda: 100 mL de leche desnatada con calcio Puleva
;
25 g de mermelada.
Cena: pur de calabacn (100 g de calabacn, 150 g de patata cocida y 50 g de za-
nahoria); hamburguesa de pollo con salsa de tomate (100 g de picadillo de pechuga
de pollo, 25 g de cebolla, 25 mL de leche desnatada, 50 g de salsa de tomate natu-
ral); 50 g de pan de barra; una pieza de fruta.
Recena: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 75 g de cereales Special-K
.
Ficha nutricional del men del sbado:
Kcal Protenas Lpidos Carbohidratos LCT MCT cido
(g) (g) (g) (g) (g) linoleico
Dieta
-oxidacin 2.469,62 117,2 58,43 374,3 25,93 32,5 7,1
Porcentaje 19% 20,47% 60,62% 9,47% 11% 2,6%
99
EIM DE LAS GRASAS
g) Domingo:
Desayuno: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 50 g de pan de barra; 30 g
de mermelada; 200 mL de zumo de naranja natural.
Almuerzo: batido de leche y fresas (100 mL de leche desnatada con calcio Puleva
,
100 g de fresas y 10 g de azcar).
Comida: esprragos a la vinagreta (100 g de esprragos de lata); lasaa vegetal (50 g
de pasta, 50 g de judas verdes, 50 g de cebolla, 50 g de espinacas, 50 g de calaba-
cn y bechamel 20 g de harina y 100 mL de leche desnatada con calcio Puleva
);
50 g de pan de barra; un Actimel
.
Merienda: bocadillo de pat vegetal (30 g de pan y 20 g de pat vegetal); una Coca-
Cola
; un kiwi.
Cena: ensalada de endivias con clara de huevo (100 g de endivias y 20 g de clara de
huevo cocida y troceada); langostinos a la plancha con limn (150 g de langostinos);
50 g de pan de barra; pia en almbar.
Recena: 200 mL de leche desnatada con calcio Puleva
; 75 g de cereales Spe-
cial-K
.
Ficha nutricional del men del domingo:
Kcal Protenas Lpidos Carbohidratos LCT MCT cido
(g) (g) (g) (g) (g) linoleico
Dieta
-oxidacin 2.486,18 102,9 56,77 396,6 24,27 32,5 7,2
Porcentaje 16,55% 19,63% 64% 8,78% 10,85% 2,61%
Dieta astringente*
a) Desayuno:
Un yogur desnatado natural con 10 g de azcar; zumo de limn natural (un limn ex-
primido con 10 g de azcar); 50 g de pan de barra; 60 g de dulce de membrillo.
b) Almuerzo:
Un yogur desnatado con 10 g de azcar.
c) Comida:
Pur de patata y zanahoria (200 g de patata y 100 g de zanahoria); merluza a la plan-
cha con limn (150 g de merluza); 50 g de pan de barra; batido de frutas astringen-
te (100 g de pltano y 100 g de manzana).
100
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
d) Merienda:
30 g de pan de barra; 30 g de dulce de membrillo; zumo de limn natural (un limn
exprimido con 10 g de azcar).
e) Cena:
Arroz guisado con zanahoria (40 g de arroz blanco y 25 g de zanahoria); pollo asado
(150 g de pollo); 50 g de pan de barra; compota de manzana (200 g).
f) Recena:
Un yogur desnatado natural con azcar; un pltano.
g) Ficha nutricional de la dieta astringente:
Kcal Protenas Lpidos Carbohidratos LCT MCT cido
(g) (g) (g) (g) (g) linoleico
Dieta
-oxidacin 2.375,5 99 47,36 395,2 14,87 32,5 7,7
Porcentaje 16,7% 17% 66,34% 5,6% 11,3% 3%
*Se utilizarn 5 mL de aceite de girasol y 17,5 mL de aceite MCT en la comida, y las mismas
cantidades en la cena.
Pautas de seguimiento de los trastornos de la -oxidacin
de los cidos grasos
Debut
Acogida del paciente y de la familia.
Evitar los ayunos prolongados.
Formar a la familia:
- Instruir en la determinacin de la glucemia en el domicilio (bolgrafo/tira de glu-
cosa).
Diseo de la dieta:
- Rica en hidratos de carbono de absorcin lenta, fraccionada y adecuada en cuanto al
tipo de grasas que se precisan.
Inicio de la medicacin:
- Carnitina, vitaminas liposolubles
101
EIM DE LAS GRASAS
Controles ambulatorios
a) Durante los primeros 12 meses:
Control por el Servicio de Nutricin, y bioqumico, cada 2-3 meses. Se debe contro-
lar especialmente el momento de la introduccin de nuevos alimentos.
Control neurolgico cada tres meses.
Control por Cardiologa cada 12 meses.
Control por Oftalmologa cada tres meses (en LCHAD).
Los padres han de controlar la glucemia espordicamente, tras periodos de ayuno
prolongado (noche, enfermedad, clnica de hipoglucemia).
b) Del primer al tercer ao:
Control por el Servicio de Nutricin, y bioqumico, cada cuatro meses.
Control neurolgico cada seis meses.
Control psicolgico cada 12 meses. Valorar el coeficiente de desarrollo.
Control por Cardiologa cada 12 meses.
Control por Oftalmologa cada tres meses (en LCHAD).
c) A partir de los tres aos:
Control por el Servicio de Nutricin, y bioqumico, cada seis meses.
Control neurolgico cada seis meses.
Control psicolgico cada 12 meses.
Control por Cardiologa cada 12 meses.
Control por Oftalmologa cada tres meses (en LCHAD).
Hoja de control
Para un mejor seguimiento del nio, el especialista puede cumplimentar una hoja de con-
trol como la que se muestra a continuacin:
Fecha
Edad
Talla
PC (<3 aos)
Carnitina
total y libre
DHA en sangre
3:6
102
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Vitaminas
A, E, D y K
Aceite MCT SHS
(mL)
Carnitina (50-100 mg/kg)
Carnicor
(g)
Aceite de soja (mL)
Riboflavina (vitamina B2)
50-200 mg/da (en MAD)
Los parmetros bioqumicos que se deben monitorizar son: AA/AG, carnitina y, si es po-
sible, DHA y 3/6.
Dispensacin
El tipo de dispensacin vara segn la comunidad autnoma y se puede realizar de di-
versas maneras:
Mediante mdulos nutricionales.
Mediante el aceite MCT (Aceite MCT SHS
).
Con Docosagen plus
.
Todos estos tipos de dispensacin se pueden obtener en oficinas de farmacia, en far-
macia hospitalaria o como dispensacin enteral domiciliaria, y estn financiados por el
Sistema Nacional de Salud.
Frmulas especiales (100 g)
Frmula % MCT/LCT Indicacin
Monogen
cido ursodesoxiclico
Pronstico y complicaciones Ligeras mejoras en el desarrollo psicomotor
y falta de progresin del cuadro
con el tratamiento con colesterol
Mal pronstico
Tabla V. EIM de las grasas. Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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110
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111
ERRORES INNATOS
DEL METABOLISMO
DE LOS AMINOCIDOS
Y DE LAS PROTENAS
ASPECTOS GENERALES DE LAS AMINOACIDOPATAS
Entre los 20 aminocidos que se requieren para la sntesis proteica, existen algunos cuyas
cadenas carbonadas no se pueden sintetizar en el cuerpo (aminocidos esenciales, o indis-
pensables) y otros cuyos esqueletos carbonados se pueden sintetizar a partir de interme-
diarios comunes del metabolismo (aminocidos no esenciales, o dispensables). Los requeri-
mientos nutricionales de protenas se refieren a las necesidades de aminocidos esenciales,
as como a la necesidad de una fuente de nitrgeno para la sntesis de los no esenciales. La
mayora del nitrgeno necesario para la sntesis de estos ltimos debe provenir de los gru-
pos amino de los aminocidos, ya que el cuerpo tiene una habilidad limitada para incorporar
nitrgeno inorgnico (amonio, NH
3
y NH
4
+
) a los aminocidos. Los aminocidos esenciales
para los humanos son la leucina, la isoleucina, la valina, la lisina, la treonina, el triptfano, la
fenilalanina, la metionina y la histidina. La tirosina y la cistena se denominan semiesenciales
porque slo pueden ser sintetizados a partir de sus aminocidos esenciales precursores (fe-
nilalanina y metionina, respectivamente). En la prctica, las protenas de la dieta aportan los
20 aminocidos, pero el organismo puede ajustar las proporciones transfiriendo nitrgeno a
los esqueletos carbonados no esenciales y catabolizando el exceso de aminocidos.
El pool de aminocidos libres (Figura 1) es un trmino que se utiliza para designar los ami-
nocidos que existen en el organismo de forma libre en cualquier momento, y para dife-
renciarlos de los que forman parte de pptidos, polipptidos y protenas. El tamao de es-
te pool en el ser humano es de 150 g aproximadamente, y el flujo de aminocidos diario a
travs del mismo es de 400-500 g al da. Las fuentes ms importantes de aminocidos son:
a) La digestin de las protenas endgenas y los pptidos secretados en el tracto gas-
trointestinal y su absorcin posterior al tracto circulatorio (alrededor de 70 g al da).
4
b) Las protenas de la dieta, tras su digestin y absorcin (unos 100 g al da, dependien-
do de la dieta).
c) El recambio de protenas intracelulares o su degradacin (unos 230 g al da).
Por otra parte, los destinos metablicos ms importantes de los aminocidos incluyen
su utilizacin para la sntesis proteica, su catabolismo con excrecin del nitrgeno y
utilizacin de las cadenas carbonadas como sustratos energticos, y su empleo como
precursores de la sntesis de un gran nmero de compuestos nitrogenados no pro-
teicos (bases pricas y pirimidnicas, neurotransmisores y hormonas no peptdicas).
La snetsis proteica y el catabolismo mueven la mayora de los aminocidos a travs
del pool.
Cada aminocido posee una o ms vas individuales de metabolizacin, pero existe una
ruta comn en el catabolismo de los aminocidos: la transaminacin, que consiste en
transferir el grupo amino de un aminocido a un cetocido para formar otro aminocido,
y est catalizada por las aminotransferasas. El -cetoglutarato se utiliza ampliamente co-
mo aceptor de grupos amino en las reacciones de transaminacin.
112
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Figura 1. Visin general del metabolismo de las protenas y de los aminocidos. La mayo-
ra de los aminocidos que se mueven a travs del pool de aminocidos tienen como des-
tino la sntesis proteica o el catabolismo, con la utilizacin de los esqueletos carbonados (C)
como fuente energtica. El nitrgeno (N) se elimina principalmente como urea y amonio.
Existe un nmero limitado de reacciones en el organismo capaces de liberar el grupo ami-
no en forma de amonio, y formar un cetocido mediante el proceso denominado desami-
nacin. La reaccin ms importante est catalizada por la glutamato deshidrogenasa, que
cataliza la interconversin de glutamato en -cetoglutarato y en amonio. El destino del amo-
nio liberado es especfico de cada tejido: en el hgado se incorpora a la urea, en el rin se
excreta como amonio urinario, y en el cerebro se incorpora a la glutamina.
El esqueleto carbonado de la mayora de los cetocidos se metaboliza a intermediarios
del ciclo del cido ctrico o de la va glucoltica, que pueden ser usados para la gluconeo-
gnesis. Una vez que han entrado en las vas principales del metabolismo energtico,
pueden ser oxidados para obtener energa, o emplearse para la sntesis de otros com-
puestos, como los aminocidos no esenciales, la glucosa y el glucgeno, el colesterol,
los triglicridos y pequeas cantidades de cuerpos cetnicos (1).
Enfermedades del metabolismo de los aminocidos
En general, las enfermedades del metabolismo de los aminocidos que se expresan pa-
tolgicamente son las que proceden de su catabolismo, y suelen dar lugar a la acumula-
cin de sustancias txicas que afectan sobre todo al cerebro, al hgado y al rin. Las ca-
ractersticas clnicas de un defecto enzimtico concreto derivan de la toxicidad especfica
de los metabolitos acumulados, de la deficiencia del producto, de la severidad del dficit
enzimtico y, en especial, de la ingesta proteica o de la liberacin de aminocidos en-
dgenos del catabolismo proteico. Por ello, el tratamiento diettico tendr como objeti-
vo (2, 3) limitar la ingesta del aminocido, o de los aminocidos, cuya va metablica es-
t afectada, hasta un requerimiento mnimo que proporcione un crecimiento y un desarrollo
adecuados. Se debe jugar con cantidades de aminocidos muy ajustadas, ya que una
baja ingesta, sobre todo cuando se trata de aminocidos esenciales, puede ser tan per-
judicial como un exceso de consumo, al tratarse de precursores de metabolitos txicos.
En otras ocasiones, ser necesario suplementar la dieta con diferentes aminocidos, a
causa de fallos en la sntesis de alguno de ellos, o bien por un consumo excesivo o por
prdidas urinarias o intestinales de stos.
Los requerimientos individuales de aminocidos son difciles de determinar, pues se pue-
den conseguir un crecimiento y un desarrollo ptimos bajo una amplia gama de ingestas.
Una dieta baja en protenas debe proveer, por lo menos, de la cantidad mnima de prote-
nas, nitrgeno y aminocidos esenciales para conseguir un crecimiento adecuado. Las re-
comendaciones proteicas usadas ms ampliamente son las de la FAO/OMS, y estn basa-
das en una ingesta de alimentos con protenas de alto valor biolgico (leche o huevos) y con
una digestibilidad del 100%, para asegurar un aporte suficiente de aminocidos esenciales;
estn calculadas para cubrir las necesidades de ms del 97% de la poblacin general, y por
ello pueden suponer, en ocasiones, un consumo mayor del necesario, incluso en pacientes
afectos de EIM. En una revisin posterior (4, 5), basada en observaciones sobre ingestas
113
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
en relacin con el crecimiento y en estudios de balance nitrogenado, se ha observado que
los requerimientos de protenas en el lactante y en el nio son un 27%-35% y un 17%-20%,
respectivamente, menores que las estimaciones de la FAO/OMS (Tabla I). Tambin se de-
be tener en cuenta que el mnimo proteico indispensable para la vida puede ser mucho me-
nor que el necesario para alcanzar el potencial gentico de crecimiento mximo.
114
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Edad Nivel seguro Niveles seguros FNB
FAO/WHO/ONU revisados (Food and
1985 (Dewey et al. 1996) Nutricional Board
2003)
Meses
0-1 2,69 1,52
1-2 2,04 1,52
2-3 1,53 1,52
3-4 1,86 1,37 1,52
4-5 1,86 1,25 1,52
5-6 1,86 1,19 1,52
6-9 1,65 1,09 1,5
9-12 1,8 1,02 1,5
Aos
1-1,5 1,26 1 1,1
1,5-2 1,17 0,94 1,1
2-3 1,13 0,92 1,1
3-4 1,09 0,9 1,1
4-5 1,06 0,88 0,95
5-6 1,02 0,86 0,95
6-7 1,01 0,86 0,95
7-8 1,01 0,86 0,95
8-9 1,01 0,86 0,95
9-10 0,99 0,86 0,95
Aos (nias)
10-11 1 0,87 0,95
11-12 0,98 0,86 0,95
12-13 0,96 0,85 0,95
13-14 0,94 0,84 0,95
14-15 0,9 0,81 0,85
15-16 0,87 0,81 0,85
16-17 0,83 0,78 0,85
17-18 0,8 0,77 0,85
Aos (nios)
10-11 0,99 0,86 0,95
11-12 0,98 0,86 0,95
12-13 1 0,88 0,95
13-14 0,97 0,86 0,95
14-15 0,96 0,86 0,85
15-16 0,92 0,84 0,85
16-17 0,9 0,83 0,85
17-18 0,86 0,81 0,85
Tabla I. Requerimientos de protenas segn la edad, expresados en g/kg/da
El manejo diettico debe limitar cuantitativamente el aporte proteico de forma individua-
lizada, en funcin de la edad, la velocidad de crecimiento y la actividad de la enzima re-
sidual. En las formas severas, los enfermos pueden no llegar a tolerar ms de 0,75 g/kg
de protenas naturales. Siempre se ha de buscar el techo de tolerancia individual de acuer-
do con los niveles plasmticos y de eliminacin del cido orgnico correspondiente, con
el equilibrio cido-base, con los niveles de amonio y con los cuerpos cetnicos. La tole-
rancia proteica va a depender de la actividad de la enzima residual para el desorden es-
pecfico, el grado de crecimiento, la edad y el sexo.
La limitacin de la ingesta proteica obliga a tomar las siguientes medidas:
Aumentar la ingesta calrica para conseguir un ahorro proteico mximo y evitar que las
protenas se empleen como fuente energtica. Por ello, tambin resulta importante evi-
tar los ayunos largos. Las dietas bajas en protenas pueden ser deficitarias en energa
debido a la restriccin diettica a la que estn sometidas. Esto debe evitarse, ya que una
ingesta energtica inadecuada ocasiona un crecimiento pobre y un mal control meta-
blico, con aumento del catabolismo proteico endgeno, lo que implica un aumento de
la produccin de metabolitos txicos. Las necesidades energticas se cubrirn con ali-
mentos naturales de bajo o nulo contenido proteico, con alimentos manufacturados de
bajo contenido proteico (por ejemplo, pasta, pan o galletas especiales) y con los suple-
mentos energticos del tipo de los polmeros de glucosa y/o las emulsiones de grasa.
Aumentar la proporcin de las protenas de alto valor biolgico, hasta un 70% del total
proteico si fuera posible. En una dieta baja en protenas, la fuente terica de stas de-
be ser principalmente de alto valor biolgico, pero muchas veces esto no es posible,
pues se puede proporcionar una mayor cantidad de alimentos, y de mayor contenido
calrico por gramo de protena, si se utilizan alimentos con protenas de bajo valor bio-
lgico. Por ello, es importante asegurarse de que la dieta sea lo ms variada posible
(patatas, legumbres, cereales, pasta, arroz...), para que exista un aporte adecuado de
todos los aminocidos esenciales, y la sntesis proteica no se vea limitada. Si la tole-
rancia proteica es suficientemente generosa, se pueden aportar protenas de alto va-
lor biolgico para mejorar la calidad de la dieta, aunque stas tienen un contenido ener-
gtico relativamente bajo, lo cual hay que tener en cuenta.
Vigilar los posibles efectos secundarios ligados a una ingesta proteica permanente-
mente limitada, sobre todo el dficit de determinadas vitaminas (B
12
, niacina y cido f-
lico), de oligoelementos (calcio, zinc, hierro y selenio) y de cidos grasos poliinsatura-
dos de cadena larga, pues puede ser necesario suplementarlos (6). Los suplementos
de vitaminas y minerales suelen ser esenciales a medida que la ingesta proteica se ve
severamente afectada. El hierro, el cobre, el zinc, el calcio y la vitamina B son los ele-
mentos que se afectan fundamentalmente. Se puede conseguir una ingesta adecuada
de vitamina A y C proveniente de frutas y verduras. Tanto la dieta como los suplemen-
tos deben proprocionar las RDA para las vitaminas y los minerales. Pediatric Seravit
, XP Analog LCP
, o Phenyl-free
2,56 g
Fruta-verdura 4,59 g
Clculo proteico 1,5 g/kg
Fenilalanina 253,1 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: preparado con 20 g de XP Analog
, 8 g de Almirn-1
, 10 g de Maizena
y 5 g de azcar.
Comida: triturado con 50 g de patatas, 20 g de cebolla, 25 g de zanahoria, 50 g de
judas verdes, 10 g de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de mandarina; 8 g de
Almirn-1
; 15 g de XP Analog
.
Merienda: 15 g de XP Analog
; 5 g de azcar; 15 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de zanahorias, y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de melocotn en almbar; 8 g de Almirn-1
; 15 g de
XP Analog
.
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EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
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b) Martes:
Desayuno: preparado con 20 g de XP Analog
, 8 g de Almirn-1
, 15 g de galletas y
5 g de azcar.
Comida: triturado con 50 g de patatas, 50 g de zanahorias, 50 g de judas verdes, 10 g
de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn; 8 g de Almirn-1
; 15 g de
XP Analog
.
Merienda: 15 g de XP Analog
; 15 g de XP Analog
.
c) Mircoles:
Desayuno: preparado con 20 g de XP Analog
, 8 g de Almirn-1
, 10 g de Maizena
y 5 g de azcar.
Comida: triturado con 40 g de pasta, 50 g de salsa de tomate y 15 mL de aceite de
oliva; 50 g de uvas; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XP Analog
.
Merienda: 15 g de XP Analog
; 5 g de azcar; 20 g de cereales.
Cena: triturado con 50 g de patatas, 50 g de calabacn, 25 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XP Analog
.
d) Jueves:
Desayuno: preparado con 20 g de XP Analog
, 8 g de Almirn-1
, 20 g de galletas y
5 g de azcar.
Comida: triturado con 40 g de tapioca, 15 g de cebolla, 25 g de puerro, 15 g de
tomate y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de manzana; 8 g de Almirn-1
; 15 g de
XP Analog
.
Merienda: 15 g de XP Analog
; 5 g de azcar y 20 g de galletas.
Cena: triturado con 50 g de patatas, 20 g de acelgas, 50 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de pera; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XP Analog
.
e) Viernes:
Desayuno: preparado con 20 g de XP Analog
, 8 g de Almirn-1
, 10 g de Maizena
y 5 g de azcar.
Comida: triturado con 50 g de patatas, 25 g de cebolla, 25 g de coliflor, 25 g de za-
nahoria, 10 g de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn en almbar; 8 g
de Almirn-1
; 15 g de XP Analog
.
Merienda: 15 g de XP Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 25 g de tomate, 25 g de champin y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pltano; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XP Analog
.
129
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
f) Sbado:
Desayuno: preparado con 20 g de XP Analog
, 8 g de Almirn-1
, 20 g de galletas y
5 g de azcar.
Comida: triturado con 40 g de pasta, 30 g de salsa de tomate y 15 mL de aceite de
oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XP Analog
.
Merienda: 15 g de XP Analog
; 15 g de XP Analog
.
g) Domingo:
Desayuno: preparado con 20 g de XP Analog
, 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
y 5 g de azcar.
Comida: triturado con 50 g de patatas, 25 g de puerro, 25 g de zanahoria y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pltano; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XP Analog
.
Merienda: 15 g de XP Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 15 g de judas verdes, 15 g de zanahoria y
15 mL de aceite de oliva; 50 g de naranja; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XP Ana-
log
.
Los alimentos recomendados en todos los mens son bajos en protenas: pasta, arroz,
galletas, cereales, pan y harina.
MEN PARA NIOS DE 6-7 AOS CON FENILCETONURIA (Tabla VIII)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 24,9 6%
Lpidos totales (g) 60,4 31%
Carbohidratos (g) 271,8 63%
Energa (kcal) 1.730
Protena total 24,9 g
Equivalente proteico 17,5 g
Protena natural 7,8 g
Clculo proteico 1 g/kg
Fenilalanina 246,5 mg
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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132
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XP Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 20 g de mermelada.
Comida: espagueti con champin (60 g de pasta, 25 g de champin, 30 g de salsa de
tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de pltano; 15 g de XP Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XP Maxamaid
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XP Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (60 g de pasta, 25 g de berenjena, 25 g de calabacn, 15 g de
cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de
mandarina; 15 g de XP Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XP Maxamaid
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XP Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: arroz con acelgas (70 g de arroz, 50 g de acelgas, 15 g de salsa de to-
mate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 75 g de uvas; 15 g de XP Maxa-
maid
.
Merienda: 15 g de XP Maxamaid
; 20 g de galletas.
Cena: tortilla de patata (100 g de patatas, 50 g de cebolla, 20 g de Sustituto de hue-
vo Loprofin
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de XP Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 15 g de margarina; 10 g de azcar.
Comida: macarrones con calabacn (60 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de salsa
de tomate y 20 mL de aceite de oliva); ensalada con 30 g de lechuga; 15 g de pan;
75 g de uvas; 15 g de XP Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XP Maxamaid
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XP Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: ensalada de pasta (60 g de pasta, 30 g de zanahorias, 50 g de tomate, 30 g
de maz y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de melocotn en almbar;
15 g de XP Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XP Maxamaid
; 20 g de galletas.
Cena: hamburguesa vegetal (50 g de patatas, 20 g de nabo, 25 g de zanahoria, 20 g
de acelgas, 15 g de champin, 10 g de Sustituto de huevo Loprofin
y 20 mL de
aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de manzana; 20 g
de XP Maxamaid
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de XP Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: menestra (75 g de patatas, 20 g de alcachofas, 50 g de judas verdes, 20 g
de cebollas, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g
de pltano; 15 g de XP Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XP Maxamaid
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XP Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 100 g de pltano.
Comida: paella de verduras (100 g de arroz, 20 g de coliflor, 40 g de nabo, 25 g de ju-
das verdes, 25 g de zanahorias, 40 g de tomate y 20 mL de aceite de oliva); ensala-
da con 25 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de melocotn; 15 g de XP Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XP Maxamaid
.
MEN PARA NIOS DE 10-12 AOS CON FENILCETONURIA (Tabla IX)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 41,5 7%
Lpidos totales (g) 74,5 30%
Carbohidratos (g) 346 62%
Energa (kcal) 2.221
Protena total 41,5 g
Equivalente proteico 31,9 g
Protena natural 10,7 g
Clculo proteico 1 g/kg
Fenilalanina 344,7 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XP Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 15 g de mermelada; 15 mL de aceite de oliva.
Comida: espagueti con champin (100 g de pasta, 50 g de champin, 50 g de ca-
labacn y 20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 100 g
de naranja; 20 g de XP Maxamum
.
Merienda: 20 g de XP Maxamum
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XP Maxamum
; 25 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 40 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (100 g de pasta, 50 g de berenjena, 50 g de calabacn, 25 g
de cebolla, 50 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g
de pltano; 20 g de XP Maxamum
.
134
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
135
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
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136
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Merienda: 20 g de XP Maxamum
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XP Maxamum
.
Merienda: 20 g de XP Maxamum
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de XP Maxamum
; 25 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 15 g de margarina; 20 g de mermelada.
Comida: macarrones (100 g de pasta, 50 g de calabacn, 75 g de salsa de tomate y
20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 75 g de uvas;
20 g de XP Maxamum
.
Merienda: 20 g de XP Maxamum
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XP Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 50 g de tomate; 200 mL de
zumo.
Comida: ensalada de pasta (100 g de pasta, 50 g de zanahoria, 50 g de tomate, 30 g
de maz, 25 g de lechuga y 20 mL de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g de albari-
coque; 20 g de XP Maxamum
.
Merienda: 20 g de XP Maxamum
; 30 g de cereales; 10 g de azcar.
Cena: hamburguesa vegetal (100 g de patatas, 30 g de nabo, 25 g de berenjena,
20 g de acelgas, 15 g de champin, 20 g de Sustituto de huevo Loprofin
y 20 mL
de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 100 g de manza-
na; 20 g de XP Maxamum
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de XP Maxamum
; 25 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 40 g de membrillo.
Comida: menestra (75 g de patatas, 20 g de alcachofas, 50 g de judas verdes, 20 g
de cebolla, 20 g de pimiento, 50 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva);
20 g de pan; 100 g de pltano; 20 g de XP Maxamum
.
Merienda: 20 g de XP Maxamum
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XP Maxamum
.
Merienda: 20 g de XP Maxamum
, 50 g de tomate y 20 mL de aceite de
oliva); 100 g de cerezas; 20 g de XP Maxamum
.
El total de XP Maxamum
.
Almuerzo: bocadillo (30 g de Pan Loprofin
, 10 g de remolacha y 20 g
de aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
(1:5).
Merienda: bocadillo (30 g de Pan Loprofin
, 20 g de pi-
miento verde, 20 g de cebolla tierna y 35 mL de aceite de oliva); 40 g de Pan Lo-
profin
(1:5).
Recena: suplemento de 300 mL de agua con 60 g de XPHEN, TYR Maxamum
(1:5).
Ficha nutricional del men del lunes:
Kcal Protena Carbohidratos Lpidos Phe + Tyr
bruta (g) (g) totales (g) (mg)
Dieta tirosinemia 2.459 59 348 92 685
Porcentaje 10% 57% 34%
b) Martes:
Desayuno: 200 mL de leche Harifen
tostado;
10 g de mantequilla; 10 g de miel.
Almuerzo: 220 g de manzana; galletas de vainilla Harifen
.
Comida: tomates rellenos sobre cama de patata (250 g de tomates, 10 g de cebolla,
30 g de championes, 25 g de nata, 75 g de patata y 20 mL de aceite de oliva); so-
147
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
pa de arroz (250 mL de caldo de judas verdes, 30 g de arroz Harifen
y 20 mL de
aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
(1:5).
Merienda: 200 mL de leche Harifen
; 10 g de
mermelada.
Cena: pisto de berenjena (100 g de berenjena, 30 g de tomate, 20 g de cebolla, 20 g
de zanahoria, 20 g de pimiento verde y 30 mL de aceite de oliva); 40 g de Pan Lo-
profin
(1:5).
Recena: suplemento de 300 mL de agua con 60 g de XPHEN, TYR Maxamum
(1:5).
Ficha nutricional del men del martes:
Kcal Protena Carbohidratos Lpidos Phe + Tyr
bruta (g) (g) totales (g) (mg)
Dieta tirosinemia 2.450 60 324 105 697
Porcentaje 10% 52% 38%
c) Mircoles:
Desayuno: 200 mL de leche Harifen
.
Almuerzo: bocadillo (30 g de Pan Loprofin
y 20 g de dulce de membrillo).
Comida: alcachofas salteadas (150 g de alcachofas, 10 g de beicon que se retirar
antes de comer, 5 g de ajo y 10 mL de aceite de oliva); patatas fritas con pimien-
tos verdes (50 g de patata, 50 g de pimientos verdes y 25 mL de aceite de oliva);
40 g de Pan Loprofin
(1:5).
Merienda: 200 mL de leche Harifen
, 40 g de champin, 40 g
de zanahoria, 50 g de tomate, 40 g de alubias verdes, 10 g de cebolla y 35 mL de
aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
(1:5).
Recena: suplemento de 300 mL de agua con 60 g de XPHEN, TYR Maxamum
(1:5).
Ficha nutricional del men del mircoles:
Kcal Protena Carbohidratos Lpidos Phe + Tyr
bruta (g) (g) totales (g) (mg)
Dieta tirosinemia 2.471 61,2 312 108,4 697
Porcentaje 10% 51% 39%
148
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
d) Jueves:
Desayuno: 200 mL de leche Harifen
; 40 g de Pan Loprofin
; 25 g de mermelada;
10 g de mantequilla.
Almuerzo: 200 mL de zumo comercial de manzana.
Comida: coliflor con uvas pasas (200 g de coliflor, 20 g de cebolla, 5 g de uvas
pasas y 25 mL de aceite de oliva); patatas asadas (50 g de patatas y 10 mL de
aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
(1:5).
Merienda: bocadillo (40 g de Pan Loprofin
y 30 g de chocolate Nestl
Fondant).
Cena: ensalada (80 g de tomate, 50 g de aguacate y 15 mL de aceite de oliva); es-
prragos con bechamel (100 g de esprragos y salsa bechamel: 30 g de Maizena
,
200 mL de leche Harifen
; suplemento de
300 mL de agua con 60 g de XPHEN, TYR Maxamum
(1:5).
Recena: suplemento de 300 mL de agua con 60 g de XPHEN, TYR Maxamum
(1:5).
Ficha nutricional del men del jueves:
Kcal Protena Carbohidratos Lpidos Phe + Tyr
bruta (g) (g) totales (g) (mg)
Dieta tirosinemia 2.480 65 300 109,6 687
Porcentaje 11% 50% 39%
e) Viernes:
Desayuno: 200 mL de leche Harifen
.
Almuerzo: 300 mL de agua con 60 g de XPHEN, TYR Maxamum
(1:5).
Comida: pasta con espinacas y bechamel gratinada (75 g de pasta Harifen
, 30 g de
espinacas y salsa bechamel: 200 mL leche Harifen
, 30 g de harina y 20 mL de acei-
te de oliva); ensalada (100 g de lechuga, 20 g de cebolla y 15 mL de aceite de oliva);
40 g de Pan Loprofin
; 75 g de pera.
Merienda: bocadillo (50 g de Pan Loprofin
; 40 g de Pan Loprofin
;
50 g de cerezas; suplemento de 300 mL de agua con 60 g de XPHEN, TYR Maxa-
mum
(1:5).
Recena: suplemento de 300 mL de agua con 60 g de XPHEN, TYR Maxamum
(1:5).
Ficha nutricional men del viernes:
149
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
Kcal Protena Carbohidratos Lpidos Phe + Tyr
bruta (g) (g) totales (g) (mg)
Dieta tirosinemia 2.442 60,2 331 98 702
Porcentaje 10% 54% 36%
f) Sbado:
Desayuno: 200 mL de leche Harifen
; 40 g de tostadas Harifen
; 30 g de miel; 100 mL
de zumo de naranja natural; 10 g de azcar.
Comida: verduras rebozadas (50 g de calabacn, 50 g de patata, 50 g de coliflor, 50 g
de berenjena, 30 g de harina Harifen
y 30 mL
de aceite de oliva); arroz blanco con tomate (40 g de arroz Harifen
, 30 g de salsa de
tomate y 5 mL de aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
(1:5).
Merienda: 200 mL de leche Harifen
.
Cena: tallarines con championes y verduras en juliana (30 g de pasta Harifen
,
25 g de puerros, 25 g de champin, 25 g de zanahoria y 20 mL de aceite de oli-
va); ensalada verde (100 g de lechuga y 15 mL de aceite de oliva); 40 g de
Pan Loprofin
(1:5).
Recena: suplemento de 300 mL de agua con 60 g de XPHEN, TYR Maxamum
(1:5).
Ficha nutricional del men del sbado:
Kcal Protena Carbohidratos Lpidos Phe + Tyr
bruta (g) (g) totales (g) (mg)
Dieta tirosinemia 2.453 59 342 94,3 698
Porcentaje 10% 56% 35%
g) Domingo:
Desayuno: 200 mL de leche Harifen
, 20 g de judas verdes, 20 g
de alcachofas, 10 g de garbanzos, 10 g de coliflor, 15 g de guisantes y 35 mL de
aceite de oliva); 30 g de Pan Loprofin
(1:5).
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
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153
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
Cena: bocadillo de tortilla de patata (100 g de Pan Loprofin
, 8 g de Sustituto de hue-
vo Loprofin
(1:5).
Recena: suplemento de 300 mL de agua con 60 g de XPHEN, TYR Maxamum
(1:5).
Ficha nutricional del men del domingo:
Kcal Protena Carbohidratos Lpidos Phe + Tyr
bruta (g) (g) totales (g) (mg)
Dieta tirosinemia 2.523 62 380 84 701
Porcentaje 10% 60% 30%
Pautas de seguimiento de la tirosinemia
Debut
El tratamiento y los controles iniciales dependen de la gravedad del cuadro.
Ingreso hospitalario.
Si es una tirosinemia tipo Ia:
- Estabilizar las constantes.
- Aplicar soluciones glucosadas y lipdicas iv y/u orales.
- Tratar las complicaciones: coagulopata, etc.
En todos los casos:
- Eliminar las protenas naturales de la dieta durante 24-48 horas (valorar el momento
de su reintroduccin en funcin de los niveles de Tyr).
- Iniciar frmula especial exenta de Tyr.
- Iniciar NTBC a 1 mg/kg/da en dos dosis.
- Facilitar el contacto con la Asociacin de Padres de ECM de la comunidad.
- Realizar controles de Tyr diarios (pueden realizarse en sangre seca).
Controles ambulatorios
Los niveles de Tyr se deben controlar especialmente en los cambios de dieta, y se debe
realizar una analtica general al ao.
a) Durante los dos primeros meses:
Control de la Tyr cada 15 das.
Control mensual por el Servicio de Nutricin.
b) Del segundo mes al ao:
Control de la Tyr cada 30 das.
Control por el Servicio de Nutricin cada 1-2 meses, en funcin de la introduccin de
alimentos.
c) Del primer al segundo ao:
Control de la Tyr cada 1-2 meses.
Control nutricional cada 3-6 meses.
d) A partir de los dos aos:
Control de la Tyr cada 3-4 meses.
Control nutricional cada 6-12 meses.
e) Otros controles sugeridos:
Control por el Servicio de Neurologa, si existen secuelas tras el debut.
Control de las funciones heptica (especialmente durante los primeros meses tras
el diagnstico y hasta la normalizacin analtica) y renal.
Control de la osteoporosis.
Control oftalmolgico, si existe clnica de lesiones corneales (picor, escozor,
etc.).
Control psicolgico.
Hoja de control
Para un mejor seguimiento del nio, se puede cumplimentar una hoja de control como
la que se muestra a continuacin:
Fecha
Edad
Talla
PC (<3 aos)
Concentraciones de Tyr
Tipo de frmula libre de Tyr y Phe
Cantidad (mL/g/cazos)
Protenas sintticas (g/kg)
Protenas naturales (g/kg)
154
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Protenas totales (g/kg)
Kcal/kg
NTBC (1 mg/kg/da en dos dosis)
Dosis
Parmetros bioqumicos
Se deben realizar controles peridicos de Phe y Tyr. Los valores correctos de Tyr en la ti-
rosinemia en tratamiento son de 200-400 mol/L (3,6-7,2 mg/dL), mientras que los valo-
res normales son de 30-120 mol/L (0,5-2,1 mg/dL).
Por su parte, los valores normales de Phe son de 30-70 mol/L (0,5-1,2 mg/dL).
Dichos controles pueden realizarse en sangre seca.
Dispensacin
El tipo de dispensacin vara segn la comunidad autnoma y puede consistir en diver-
sos productos:
Frmula especial exenta de Phe y Tyr: puede conseguirse a travs del pediatra de ca-
becera o bien presentando un informe mdico, y est financiada por el Sistema Nacio-
nal de Salud.
Mdulos nutricionales: se pueden obtener en oficinas de farmacia, en farmacia hospi-
talaria o como dispensacin enteral domiciliaria; tambin estn financiados por el Sis-
tema Nacional de Salud.
Productos especiales bajos en protenas: se pueden adquirir en farmacias, tiendas de
diettica o en grandes superficies, pero no reciben ningn tipo de financiacin.
NTBC: puede obtenerse a travs de farmacia hospitalaria, o adquiriendo medica-
mentos extranjeros. Tampoco est financiado por el Sistema Nacional de Salud.
Frmulas especiales (100 g)
Frmula AA Kcal Indicacin
XPHEN, TYR Analog
, tapioca.
Grasas: mantequilla, margarina
(no las que contengan leche), sebo,
manteca, grasas vegetales y aceites.
Bebidas: agua, agua mineral, soda,
refrescos de limn, de frutas, de t,
Coca-Cola
2,56 g
Fruta-verdura 4,49 g
Clculo proteico 1,5 g/kg
Metionina 51,3 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XMET Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 20 g de cebolla, 25 g de zanahoria, 50 g de ju-
das verdes, 10 g de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Al-
mirn-1
; 15 g de XMET Analog
.
Merienda: 15 g de XMET Analog
; 5 g de azcar; 15 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de zanahoria y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de melocotn en almbar; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XMET
Analog
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XMET Analog
; 8 g de Almirn-1
; 15 g de galletas; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 50 g de zanahoria, 50 g de judas verdes, 10 g
de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn; 8 g de Almirn-1
; 15 g de
XMET Analog
.
Merienda: 15 g de XMET Analog
; 15 g de XMET Analog
.
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EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
162
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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b) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XMET Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 40 g de pasta, 50 g de salsa de tomate y 15 mL de aceite de
oliva; 50 g de uvas; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XMET Analog
.
Merienda: 15 g de XMET Analog
; 5 g de azcar; 20 g de cereales.
Cena: triturado con 50 g de patata, 50 g de calabacn, 25 g de judas verdes y
15 mL de aceite de oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XMET
Analog
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de XMET Analog
; 8 g de Almirn-1
; 20 g de galletas; 5 g de azcar.
Comida: triturado con 40 g de tapioca, 15 g de cebolla, 25 g de puerro, 15 g de to-
mate y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de manzana; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XMET
Analog
.
Merienda: 15 g de XMET Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 50 g de patata, 20 g de acelgas, 50 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de pera; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XMET Analog
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XMET Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 25 g de cebolla, 25 g de coliflor, 25 g de za-
nahoria, 10 g de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn en almbar; 8 g
de Almirn-1
; 15 g de XMET Analog
.
Merienda: 15 g de XMET Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 25 g de tomate, 25 g de champin y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pltano; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XMET Analog
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de XMET Analog
; 8 g de Almirn-1
; 20 g de galletas; 5 g de azcar.
Comida: triturado con 40 g de pasta, 30 g de salsa de tomate y 15 mL de aceite de
oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XMET Analog
.
Merienda: 15 g de XMET Analog
; 15 g de XMET Analog
.
163
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XMET Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 25 g de puerro, 25 g de zanahoria y
15 mL de aceite de oliva; 50 g de pltano; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XMET
Analog
.
Merienda: 15 g de XMET Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 15 g de judas verdes, 15 g de zanahoria y
15 mL de aceite de oliva; 50 g de naranja; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XMET
Analog
.
Los alimentos recomendados en todos los mens son bajos en protenas: pasta, arroz,
galletas, cereales, pan y harina.
MEN PARA NIOS DE 6-7 AOS CON HOMOCISTINURA (Tabla XVI)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 26,1 6%
Lpidos totales (g) 60,6 31%
Carbohidratos (g) 270,7 63%
Energa (kcal) 1.731
Protena total 26,5 g
Equivalente proteico 17,5 g
Protena natural 9 g
Clculo proteico 1 g/kg
Metionina 77,80 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 20 g de mermelada.
Comida: espagueti con champin (60 g de pasta, 25 g de champin, 30 g de sal-
sa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de pltano; 15 g de
XMET Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XMET Maxamaid
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Cena: hervido valenciano (75 g de patata, 50 g de judas verdes y 20 mL de aceite
de oliva); ensalada (50 g de lechuga y 10 g de aceitunas); 15 g de pan; 100 g de pe-
ra; 20 g de XMET Maxamaid
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (60 g de pasta, 25 g de berenjena, 25 g de calabacn, 15 g de
cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de
mandarina; 15 g de XMET Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XMET Maxamaid
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: arroz con acelgas (70 g de arroz, 50 g de acelgas, 15 g de salsa de to-
mate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 75 g de uvas; 15 g de XMET Ma-
xamaid
.
Merienda: 15 g de XMET Maxamaid
; 20 g de galletas.
Cena: tortilla de patata (100 g de patata, 50 g de cebolla, 20 g de Sustituto de hue-
vo Loprofin
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 15 g de margarina; 10 g de azcar.
Comida: macarrones (60 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de salsa de tomate y
20 mL de aceite de oliva); ensalada con 30 g de lechuga; 15 g de pan; 75 g de uvas;
15 g de XMET Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XMET Maxamaid
.
166
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: ensalada de pasta (60 g de pasta, 30 g de zanahoria, 50 g de tomate, 30 g
de maz y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de melocotn en almbar;
15 g de XMET Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XMET Maxamaid
; 20 g de galletas.
Cena: hamburguesa vegetal (50 g de patata, 20 g de nabo, 25 g de zanahoria, 20 g
de acelgas, 15 g de champin, 10 g de Sustituto de huevo Loprofin
y 20 mL de
aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de manzana; 20 g
de XMET Maxamaid
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: menestra (75 g de patata, 20 g de alcachofas, 50 g de judas verdes, 20 g
de cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g
de pltano; 15 g de XMET Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XMET Maxamaid
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 100 g de pltano.
Comida: paella de verduras (100 g de arroz, 20 g de coliflor, 40 g de nabo, 25 g
de judas verdes, 25 g de zanahoria, 40 g de tomate y 20 mL de aceite de oli-
va); ensalada con 25 g de lechuga; 100 g de melocotn; 15 g de XMET Maxa-
maid
.
Merienda: 15 g de XMET Maxamaid
.
167
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
MEN PARA NIOS DE 10-12 AOS CON HOMOCISTINURIA
(Tabla XVII)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 41,5 7%
Lpidos totales (g) 82 32%
Carbohidratos (g) 345,1 60%
Energa (kcal) 2.288
Protena total 41,5 g
Equivalente proteico 31,2 g
Protena natural 11 g
Clculo proteico 1 g/kg
Metionina 99,5 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 15 g de mermelada; 15 mL de aceite de oliva.
Comida: espagueti con champin (100 g de pasta, 50 g de champin, 50 g de ca-
labacn y 30 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 100 g
de naranja; 20 g de XMET Maxamum
.
Merienda: 20 g de XMET Maxamum
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamum
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 40 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (100 g de pasta, 50 g de berenjena, 50 g de calabacn, 25 g
de cebolla, 50 g de salsa de tomate y 30 mL de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g
de pltano; 20 g de XMET Maxamum
.
Merienda: 20 g de XMET Maxamum
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Cena: sopa de pasta y verdura (50 g de pasta, 30 g de patata, 30 g de judas verdes,
30 g de zanahoria y 20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de tomate; 20 g de
pan; 100 g de melocotn en almbar; 20 g de XMET Maxamum
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamum
.
Merienda: 20 g de XMET Maxamum
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamum
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 15 g de margarina; 20 g de mermelada.
Comida: macarrones (100 g de pasta, 50 g de calabacn, 75 g de salsa de tomate y
30 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 75 g de uvas;
20 g de XMET Maxamum
.
Merienda: 20 g de XMET Maxamum
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 50 g de tomate; 200 mL de
zumo.
Comida: ensalada de pasta (100 g de pasta, 50 g de zanahoria, 50 g de tomate, 30 g
de maz, 25 g de lechuga y 30 mL de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g de albari-
coque; 20 g de XMET Maxamum
.
Merienda: 20 g de XMET Maxamum
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Cena: hamburguesa vegetal (100 g de patata, 30 g de nabo, 25 g de berenjena, 20 g de
acelgas, 15 g de champin, 20 g de Sustituto de huevo Loprofin
y 20 mL de aceite
170
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 100 g de manzana; 20 g de XMET
Maxamum
.
g) Sbado:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamum
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 40 g de membrillo.
Comida: menestra (75 g de patata, 20 g de alcachofa, 50 g de judas verdes, 20 g de
cebolla, 20 g de pimiento, 50 g de salsa de tomate y 30 mL de aceite de oliva); 20 g
de pan; 100 g de pltano; 20 g de XMET Maxamum
.
Merienda: 20 g de XMET Maxamum
; 50 g de pan; 15 g de margarina; 20 g de
mermelada.
Cena: sopa de arroz y verdura (70 g de arroz, 50 g de zanahoria, 50 g de calabacn,
30 g de judas verdes y 20 mL de aceite de oliva); ensalada (50 g de tomate y 10 g
de maz); 20 g de pan; 100 g de chirimoya; 20 g de XMET Maxamum
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XMET Maxamum
.
Merienda: 20 g de XMET Maxamum
, 50 g de tomate y 20 mL de aceite de
oliva); 100 g de cerezas; 20 g de XMET Maxamum
.
Total de XMET Maxamum
).
Valoracin por los Servicios de Nutricin, Neurologa, Oftalmologa y Psicologa.
Controles: metionina, cistena en sangre y homocistena total en sangre y orina.
Controles ambulatorios
a) Durante los primeros dos meses:
Determinacin de los niveles de Met, Cys y Hcy en sangre, y de homocistinuria, ca-
da 15 das o un mes.
Control nutricional mensual.
b) Desde el segundo mes hasta el ao:
Control nutricional cada 2-3 meses, en funcin de la introduccin de alimentos.
Control neurolgico cada 3-6 meses en funcin de las secuelas.
c) Del primer al segundo ao:
Control nutricional y bioqumico cada 3-6 meses.
Control por Neurologa cada seis meses.
d) A partir de los dos aos:
Control nutricional y bioqumico cada 3-6 meses, en funcin de la estabilidad cl-
nica.
Control por Neurologa cada 6-12 meses.
Control oftalmolgico anual (vigilar miopa, glaucoma y ectopia lentis).
Vigilar la aparicin de osteoporosis (prevencin, control y tratamiento).
e) Otros controles recomendados (en caso de necesidad):
Rehabilitacin.
Estimulacin precoz.
Control psicolgico, si fuera necesario.
Hoja de control
Para un mejor seguimiento del nio, se puede cumplimentar una hoja de control como
la que se muestra a continuacin:
172
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Fecha
Edad
Talla
PC (<3 aos)
Metionina en sangre
Cistena
Homocistinemia
Homocistinuria
Vitamina B
12
Folato
Tipo de frmula
Cantidad (mL/g/cazos)
Protenas sintticas (g/kg)
Protenas naturales (g/kg)
Protenas totales (g/kg)
Kcal/kg
Cianocobalamina
600-900 mg/da
cido flico (+/-)
Acfol
(5-10 mg/da)
Parmetros de control
Se deben solicitar controles de los aminocidos en sangre y orina, de la homocisteina to-
tal en sangre y orina, y de la vitamina B
12
y el folato.
Parmetros bioqumicos
Los niveles normales de metionina en sangre son de 13-33 mol/L, pero en la homo-
cistinemia deben ser inferiores a 12 mol/L para hallarse dentro de la normalidad; la
cistina es normal con niveles entre 30 y 60 mol/L; finalmente, los niveles normales
en la homocistinuria son inferiores a 20 mol/L, si bien en la homocistinuria clsica
estos valores son muy difciles de alcanzar, por lo que se considera muy buen control
unos niveles inferiores a 35 mol/L, y un control aceptable si estos niveles no llegan
a los 50 mol/L.
Dispensacin
El tipo de dispensacin vara segn la comunidad autnoma y puede consistir en diver-
sos productos:
173
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
Frmula especial: puede conseguirse a travs del pediatra de cabecera o bien
presentando un informe mdico. Recibe financiacin del Sistema Nacional de
Salud.
Betana citrato: puede obtenerse con una receta normal, o en farmacia hospitalaria. No
est financiada por el Sistema Nacional de Salud.
Betana anhidra: se consigue bien en farmacia hospitalaria, bien adquiriendo medica-
mentos extranjeros, y tampoco recibe financiacin.
L-cistina (L-Cistina SHS
2,56 g
Fruta-verdura 4,49 g
Clculo proteico 1,5 g/kg
Leucina 492,8 mg
Isoleucina 311,6 mg
Valina 368,5 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de MSUD Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 20 g de cebolla, 25 g de zanahoria, 50 g de judas
verdes, 10 g de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de pera; 8 g de Almirn-1
; 15 g
de MSUD Analog
.
Merienda: 15 g de MSUD Analog
; 5 g de azcar; 15 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de zanahoria y 15 mL de acei-
te de oliva); 50 g de melocotn en almbar; 8 g de Almirn-1
; 15 g de MSUD Analog
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de MSUD Analog
; 8 g de Almirn-1
; 15 g de galletas; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 50 g de zanahoria, 50 g de judas verdes, 10 g
de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn; 8 g de Almirn-1
; 15 g de
MSUD Analog
.
Merienda: 15 g de MSUD Analog
; 15 g de MSUD Analog
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de MSUD Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 40 g de pasta, 50 g de salsa de tomate y 15 mL de aceite de
oliva; 50 g de uvas; 8 g de Almirn-1
; 15 g de MSUD Analog
.
Merienda: 15 g de MSUD Analog
; 5 g de azcar; 20 g de cereales.
Cena: triturado con 50 g de patata, 50 g de calabacn, 25 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Almirn-1
; 15 g de MSUD Analog
.
181
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
182
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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d) Jueves:
Desayuno: 20 g de MSUD Analog
; 8 g de Almirn-1
; 20 g de galletas; 5 g de azcar.
Comida: triturado con 40 g de tapioca, 15 g de cebolla, 25 g de puerro, 15 g de to-
mate y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de manzana; 8 g de Almirn-1
; 15 g de MSUD
Analog
.
Merienda: 15 g de MSUD Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 50 g de patata, 20 g de acelgas, 50 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de pera; 8 g de Almirn-1
; 15 g de MSUD Analog
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de MSUD Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 25 g de cebolla, 25 g de coliflor, 25 g de za-
nahoria, 10 g de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn en almbar; 8 g
de Almirn-1
; 15 g de MSUD Analog
.
Merienda: 15 g de MSUD Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 25 g de tomate, 25 g de champin y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pltano; 8 g de Almirn-1
; 15 g de MSUD Analog
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de MSUD Analog
; 8 g de Almirn-1
; 20 g de galletas; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 40 g de pasta, 30 g de salsa de tomate y 15 mL de aceite de
oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Almirn-1
; 15 g de MSUD Analog
.
Merienda: 15 g de MSUD Analog
; 15 g de MSUD Analog
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de MSUD Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 25 g de puerro, 25 g de zanahoria y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pltano; 8 g de Almirn-1
; 15 g de MSUD Analog
.
Merienda: 15 g de MSUD Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 15 g de judas verdes, 15 g de zanahoria y
15 mL de aceite de oliva; 50 g de naranja; 8 g de Almirn-1
; 15 g de MSUD
Analog
.
183
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
Los alimentos recomendados en el men son bajos en protenas: pasta, arroz, galletas,
cereales, pan, harina (vlido para todos los das de la semana).
MEN PARA NIOS DE 6-7 AOS CON ENFERMEDAD DE LA ORINA
DE JARABE DE ARCE (Tabla XXII)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 25 6%
Lpidos totales (g) 60,9 31%
Carbohidratos (g) 272,2 63%
Energa (kcal) 1.736
Protena total 25 g
Equivalente proteico 17,5 g
Protena natural 7,8 g
Clculo proteico 1 g/kg
Leucina 389,1 mg
Isoleucina 276,7 mg
Valina 337,8 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 20 g de mermelada.
Comida: espagueti con champin (60 g de pasta, 25 g de champin, 30 g de salsa de to-
mate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de pltano; 15 g de MSUD Maxamaid
.
Merienda: 15 g de MSUD Maxamaid
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (60 g de pasta, 25 g de berenjena, 25 g de calabacn, 15 g de
cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de
mandarina; 15 g de MSUD Maxamaid
.
184
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
185
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
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Merienda: 15 g de MSUD Maxamaid
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: arroz con acelgas (70 g de arroz, 50 g de acelgas, 15 g de salsa de tomate
y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 75 g de uvas; 15 g de MSUD Maxamaid
.
Merienda: 15 g de MSUD Maxamaid
; 20 g de galletas.
Cena: tortilla de patata (100 g de patata, 50 g de cebolla, 20 g de Sustituto de hue-
vo Loprofin
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 15 g de margarina; 10 g de azcar.
Comida: macarrones (60 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de salsa de tomate y
20 mL de aceite de oliva); ensalada con 30 g de lechuga; 15 g de pan; 75 g de uvas;
15 g de MSUD Maxamaid
.
Merienda: 15 g de MSUD Maxamaid
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: ensalada de pasta (60 g de pasta, 30 g de zanahoria, 50 g de tomate, 30 g
de maz y 20 g de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de melocotn en almbar; 15 g
de MSUD Maxamaid
.
Merienda: 15 g de MSUD Maxamaid
; 20 g de galletas.
Cena: hamburguesa vegetal (50 g de patata, 20 g de nabo, 25 g de zanahoria, 20 g
de acelgas, 15 g de champin, 10 g de Sustituto de huevo Loprofin
y 20 mL de
aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de manzana; 20 g
de MSUD Maxamaid
.
186
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: menestra (75 g de patata, 20 g de alcachofa, 50 g de judas verdes, 20 g de
cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de
pltano; 15 g de MSUD Maxamaid
.
Merienda: 15 g de MSUD Maxamaid
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 100 g de pltano.
Comida: paella de verduras (100 g de arroz, 20 g de coliflor, 40 g de nabo, 25 g de
judas verdes, 25 g de zanahoria, 40 g de tomate y 20 mL de aceite de oliva); ensa-
lada con 25 g de lechuga; 100 g de melocotn; 15 g de MSUD Maxamaid
.
Merienda: 15 g de MSUD Maxamaid
.
MEN PARA NIOS DE 10-12 AOS CON ENFERMEDAD DE LA ORINA
DE JARABE DE ARCE (Tabla XXIII)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 41,5 8%
Lpidos totales (g) 73,1 30%
Carbohidratos (g) 346 63%
Energa (kcal) 2.208
Protena total 41,5 g
Equivalente proteico 31,2 g
Protena natural 10,7 g
Clculo proteico 1 g/kg
Leucina 528,7 mg
Isoleucina 374,1 mg
Valina 445,8 mg
187
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
188
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 15 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: espagueti con champin (100 g de pasta, 50 g de champin, 50 g de ca-
labacn y 20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 100 g
de naranja; 20 g de MSUD Maxamum
.
Merienda: 20 g de MSUD Maxamum
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamum
; 25 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 40 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (100 g de pasta, 50 g de berenjena, 50 g de calabacn, 25 g
de cebolla, 50 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g
de pltano; 20 g de MSUD Maxamum
.
Merienda: 20 g de MSUD Maxamum
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamum
.
Merienda: 20 g de MSUD Maxamum
.
189
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
190
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
e) Jueves:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamum
; 25 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 15 g de margarina; 20 g de mermelada.
Comida: macarrones (100 g de pasta, 50 g de calabacn, 75 g de salsa de tomate y
20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 75 g de uvas;
20 g de MSUD Maxamum
.
Merienda: 20 g de MSUD Maxamum
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 50 g de tomate; 200 mL de zumo.
Comida: ensalada de pasta (100 g de pasta, 50 g de zanahoria, 50 g de tomate, 30 g
de maz, 25 g de lechuga y 20 mL de aceite de oliva); 20 de pan; 100 g de albarico-
que; 20 g de MSUD Maxamum
.
Merienda: 20 g de MSUD Maxamum
; 30 g de cereales; 10 g de azcar.
Cena: hamburguesa vegetal (100 g de patata, 30 g de nabo, 25 g de berenjena, 20 g de acel-
gas, 15 g de champin, 20 g de Sustituto de huevo Loprofin
y 20 mL de aceite de oliva);
ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 100 g de manzana; 20 g de MSUD Maxamum
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamum
.
Merienda: 20 g de MSUD Maxamum
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de MSUD Maxamum
.
Merienda: 20 g de MSUD Maxamum
, 50 g de tomate y 20 mL de aceite de
oliva); 100 g de cerezas; 20 g de MSUD Maxamum
.
Total de MSUD Maxamum
Isoleucina
L-Isoleucina SHS
Parmetros bioqumicos
Los valores recomendados para la leucina oscilan entre los 150 y los 500 mol/L
(2-6,5 mg/dL), y la alerta de descompensacin se producir en el momento en que stos
superen los 600 mol/L (8 mg/dL).
En cuanto a la isoleucina y a la valina, los niveles recomendados son de 100-400 mol/L
(1,3-5,2 mg/dL) y de 200-400 mol/L (2,3-4,7 mg/dL), respectivamente.
Los controles se pueden realizar en sangre seca.
Dispensacin
El tipo de dispensacin vara segn la comunidad autnoma y puede consistir en diver-
sos productos:
Frmula especial exenta de BCAA: puede obtenerse a travs del pediatra de cabecera
o con un informe mdico. Est financiada por el Sistema Nacional de Salud.
L-Valina SHS
2,56 g
Fruta-verdura 4,49 g
Clculo proteico 1,5 g/kg
Leucina 491 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XLEU Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 25 g de cebolla, 25 g de zanahoria, 50 g de
judas verdes, 10 g de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de pera; 8 g de Almi-
rn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
Merienda: 15 g de XLEU Analog
; 5 g de azcar; 15 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de zanahoria y 15 mL de acei-
te de oliva; 50 g de melocotn en almbar; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XLEU Analog
; 8 g de Almirn-1
; 15 g de galletas; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 50 g de zanahoria, 50 g de judas verdes, 10 g
de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn; 8 g de Almirn-1
; 15 g de
XLEU Analog
.
Merienda: 15 g de XLEU Analog
; 15 g de XLEU Analog
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XLEU Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 40 g de pasta, 50 g de salsa de tomate y 15 mL de aceite de
oliva; 50 g de uvas; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
Merienda: 15 g de XLEU Analog
; 5 g de azcar; 20 g de cereales.
Cena: triturado con 50 g de patata, 50 g de calabacn, 25 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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Desayuno: 20 g de XLEU Analog
; 8 g de Almirn-1
; 20 g de galletas; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 40 g de tapioca, 15 g de cebolla, 25 g de puerro, 15 g de tomate
y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de manzana; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
Merienda: 15 g de XLEU Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 50 g de patata, 20 g de acelgas, 50 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de pera; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XLEU Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 25 g de cebolla, 25 g de coliflor, 25 g de za-
nahoria, 10 g de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn en almbar; 8 g
de Almirn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
Merienda: 15 g de XLEU Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 25 g de tomate, 25 g de champin y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pltano; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de XLEU Analog
; 8 g de Almirn-1
; 20 g de galletas; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 40 g de pasta, 30 g de salsa de tomate y 15 mL de aceite de
oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
Merienda: 15 g de XLEU Analog
; 15 g de XLEU Analog
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XLEU Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 25 g de puerro, 25 g de zanahoria y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pltano; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
Merienda: 15 g de XLEU Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 15 g de judas verdes, 15 g de zanahoria y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de naranja; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XLEU Analog
.
Los alimentos recomendados en todos los mens son bajos en protenas: pasta, arroz,
galletas, cereales, pan y harina.
202
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
MEN PARA NIOS DE 6-7 AOS CON ACIDEMIA ISOVALRICA
(Tabla XXVII)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 25 6%
Lpidos totales (g) 60,1 31%
Carbohidratos (g) 272,1 63%
Energa (kcal) 1.729
Protena total 25 g
Equivalente proteico 17,5 g
Protena natural 7,8 g
Clculo proteico 1 g/kg
Leucina 389,1 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 g de aceite; 20 g de mermelada.
Comida: espagueti con champin (60 g de pasta, 25 g de champin, 30 g de sal-
sa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de pltano; 15 g de
XLEU Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLEU Maxamaid
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (60 g de pasta, 25 g de berenjena, 25 g de calabacn, 15 g de
cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de
mandarina; 15 g de XLEU Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLEU Maxamaid
.
203
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
204
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: arroz con acelgas (70 g de arroz, 50 g de acelgas, 15 g de salsa de tomate
y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 75 g de uvas; 15 g de XLEU Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLEU Maxamaid
; 20 g de galletas.
Cena: tortilla de patata (100 g de patata, 50 g de cebolla, 20 g de Sustituto de hue-
vo Loprofin
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 15 g de margarina; 10 g de azcar.
Comida: macarrones (60 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de salsa de tomate y
20 mL de aceite de oliva); ensalada con 30 g de lechuga; 15 g de pan; 75 g de uvas;
15 g de XLEU Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLEU Maxamaid
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: ensalada de pasta (60 g de pasta, 30 g de zanahoria, 50 g de tomate, 30 g
de maz y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de melocotn en almbar;
15 g de XLEU Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLEU Maxamaid
; 20 g de galletas.
Cena: hamburguesa vegetal (50 g de patata, 20 g de nabo, 25 g de zanahoria, 20 g
de acelgas, 15 g de champin, 10 g de Sustituto de huevo Loprofin
y 20 mL de
aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de manzana; 20 g
de XLEU Maxamaid
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: menestra (75 g de patata, 20 g de alcachofa, 50 g de judas verdes, 20 g de
cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de
pltano; 15 g de XLEU Maxamaid
.
205
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
Merienda: 15 g de XLEU Maxamaid
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 100 g de pltano.
Comida: paella de verduras (100 g de arroz, 20 g de coliflor, 40 g de nabo, 25 g de ju-
das verdes, 25 g de zanahoria, 40 g de tomate y 20 mL de aceite de oliva); ensalada
con 25 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de melocotn; 15 g de XLEU Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLEU Maxamaid
.
MEN PARA NIOS DE 10-12 AOS CON ACIDEMIA ISOVALRICA
(Tabla XXVIII)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 41 7%
Lpidos totales (g) 74,5 30%
Carbohidratos (g) 346,1 62%
Energa (kcal) 2.219
Protena total 41,9 g
Equivalente proteico 31,2 g
Protena natural 10,7 g
Clculo proteico 1 g/kg
Leucina 526,5 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 15 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: espagueti con champin (100 g de pasta, 50 g de champin, 50 g de ca-
labacn y 20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 100 g
de naranja; 20 g de XLEU Maxamum
.
206
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Merienda: 20 g de XLEU Maxamum
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamum
; 25 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 40 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (100 g de pasta, 50 g de berenjena, 50 g de calabacn, 25 g
de cebolla, 50 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g
de pltano; 20 g de XLEU Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLEU Maxamum
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLEU Maxamum
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamum
; 25 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 15 g de margarina; 20 g de mermelada.
Comida: macarrones (100 g de pasta, 50 g de calabacn, 75 g de salsa de tomate y
20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 75 g de uvas;
20 g de XLEU Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLEU Maxamum
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Cena: pizza (100 g de harina, 40 g de champin, 30 g de pimiento, 50 g de salsa de
tomate y 10 g de aceitunas); ensalada (50 g de lechuga y 30 mL de aceite de oliva);
100 g de naranja; 20 g de XLEU Maxamum
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 50 g de tomate; 200 mL de
zumo.
Comida: ensalada de pasta (100 g de pasta, 50 g de zanahoria, 50 g de tomate, 30 g
de maz, 25 g de lechuga y 20 mL de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g de albari-
coque; 20 g de XLEU Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLEU Maxamum
; 30 g de cereales; 10 g de azcar.
Cena: hamburguesa vegetal (100 g de patata, 30 g de nabo, 25 g de berenjena, 20 g de
acelgas, 15 g de champin, 20 g de Sustituto de huevo Loprofin
y 20 mL de aceite
de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 100 g de manzana; 20 g de XLEU
Maxamum
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamum
; 25 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 40 g de membrillo.
Comida: menestra (75 g de patata, 20 g de alcachofa, 50 g de judas verdes, 20 g de
cebolla, 20 g de pimiento, 50 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 20 g
de pan; 100 g de pltano; 20 g de XLEU Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLEU Maxamum
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XLEU Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLEU Maxamum
, 50 g de tomate y 20 mL de aceite de
oliva); 100 g de cerezas; 20 g de XLEU Maxamum
.
209
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
MEN PARA NIOS DE UN AO CON ACIDEMIA PROPINICA.
DIETA CON PROTENAS DE ALTO VALOR BIOLGICO
Datos de identificacin
Edad: un ao.
Sexo: varn.
Peso: 10,15 kg.
Talla: 75 cm.
Diagnstico: acidemia propinica.
Tratamiento diettico
a) Pauta nutricional:
Kcal/kg/da: 102 kcal.
Kcal/da: 1.035 kcal.
Aminocido limitante: valina.
Cantidad diaria de valina: 30-60 mg/kg/da: 45 x 10,15= 457 mg/da.
b) Distribucin de tomas:
Dos tomas de lcteos con cereales.
Una toma de pur de verdura con carne o pescado.
Una toma de frutas.
Una toma de cereales.
c) Cuadro resumen de los aportes nutricionales:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta acidemia
propinica 1.027 22,2 151,6 36,7 455,8
Porcentaje 9% 59% 32%
Comentarios a la dieta
Fraccionar la dieta en 5-6 tomas, con posibilidad de recena.
Repartir el contenido de valina a lo largo de toda la jornada.
Usar productos especiales bajos en protenas o exentos de ellas (XMTVI Analog
).
Asegurar la ingesta calrica con el fin de evitar que las protenas se utilicen como fuen-
te energtica.
210
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
211
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
Usar prioritariamente fuentes proteicas de alta calidad. Evitar aadir legumbres, frutos
secos, etc.
No sobrepasar el limite de valina pautado pero tampoco quedarse muy por debajo,
ya que es un aminocido esencial y, como tal, es fundamental para el crecimiento y
el desarrollo.
En caso de que no se cubran los requerimientos energticos, aadir suplementos ca-
lricos, pero siempre teniendo en cuenta su composicin nutricional.
Controlar la marca y el tipo de cereales que se utilizan, ya que existe una gran varia-
bilidad en el contenido proteico. El ejemplo est realizado con los cereales que se de-
tallan.
No incluir en la dieta alimentos cuyo contenido de valina se desconozca. Esto supone
un gran problema a la hora de dotar de variacin a la dieta, ya que slo se pueden usar
alimentos analizados con este fin, y no son demasiados.
Se aaden tablas de equivalencias de alimentos proteicos (Tabla XXIX).
Men
a) Desayuno:
Papilla: 250 mL de agua, 42 g de XMTVI Analog
).
Asegurar la ingesta calrica con el fin de evitar que las protenas se utilicen como fuen-
te energtica.
No sobrepasar el lmite de valina pautado, pero tampoco quedarse muy por debajo ya
que es un aminocido esencial y, como tal, es fundamental para el crecimiento y el de-
sarrollo del nio.
En caso de que no se cubran los requerimientos energticos, aadir suplementos ca-
lricos, teniendo siempre en cuenta su composicin nutricional.
Controlar la marca y el tipo de cereales que se utilizan, ya que existe gran variabilidad
en cuanto a su contenido proteico. El ejemplo est realizado con los cereales que se
detallan.
No se deben incluir en la dieta alimentos cuyo contenido de valina se desconoz-
ca. Esto supone un gran problema a la hora de dar variacin, ya que slo se pue-
den usar alimentos analizados con este fin, y no son demasiados.
Men
a) Desayuno:
Papilla: 250 mL agua, 42 g de XMTVI Analog
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Reparto del contenido de valina a lo largo de toda la jornada.
Asegurar la ingesta calrica, con el fin de evitar que las protenas se utilicen como fuen-
te energtica.
Uso prioritario de fuentes proteicas de alta calidad. Evitar las legumbres, los frutos secos, etc.
Es importante no sobrepasar el lmite de valina pautado, pero tampoco quedarse muy
por debajo, ya que es un aminocido esencial y, como tal, resulta fundamental para el
crecimiento y el desarrollo.
Gran control de los productos proteicos: carne, pescado, huevos y lcteos. Aportan pro-
tenas de alta calidad pero restringen mucho la variedad de la dieta.
No se deben incluir en la dieta alimentos cuyo contenido de valina se desconoz-
ca. Esto supone un gran problema a la hora de dotar de variacin a las dietas, ya
que slo se pueden usar alimentos analizados con este fin, y stos no son dema-
siados.
Es habitual el uso de platos nicos, ya que las cantidades de alimentos proteicos que
se permiten son muy bajas y resultaran ridculas como plato principal.
En las dietas se han usado especficamente ciertos alimentos y marcas comerciales
cuyo contenido de valina se conoce, por lo que los datos no se pueden extrapolar a
otros alimentos.
Uso de productos especiales bajos en protenas o exentos de ellas.
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 50 g de Pan Loprofin
(SHS) en concen-
tracin 1:5; 10 g de cacao; 120 g de mandarinas (dos unidades).
Comida: macarrones con tomate (50 g de pasta Harifen
[Sanav], 75 g de to-
mate triturado en conserva y 10 mL de aceite de oliva); brocheta de pollo y hor-
talizas (25 g de pollo, 50 g de pimiento rojo, 50 g de pimiento verde, 30 g de ce-
bolla y 5 mL de aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
[SHS], 30 g de to-
mate natural y 10 mL de aceite de oliva).
Cena: ensalada mixta (75 g de lechuga, 100 g de tomate natural, 10 g de za-
nahoria, 75 g de esprragos, 50 g de aguacate y 10 mL de aceite de oliva); po-
rrusalda (150 g de patata, 30 g de puerros, 20 g de zanahoria y 5 mL de aceite
de oliva); 40 g de Pan Loprofin
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 50 g de Pan Loprofin
(SHS); 20 g de mermelada.
Comida: judas verdes con patatas (175 g de judas verdes, 100 g de patata, 15 g de cebo-
lla y 10 mL de aceite de oliva); delicias de lenguado rebozadas con tomate al horno (40 g
de lenguado, 2 g de Sustituto de huevo Loprofin
(SHS), 5 g de Maizena
, 10 mL de acei-
te de oliva y 125 g de tomate al horno); 150 g de melocotn en almbar; 40 g de Pan Lo-
profin
(SHS).
Merienda: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 150 g de uvas.
Cena: arroz tres delicias, (50 g de sustituto de arroz Harifen
[Sanav], 10 g de za-
nahoria, 2 g de Sustituto de huevo Loprofin
(SHS), 15 g de maz dulce en conserva
y 10 mL de aceite de oliva); championes salteados en su jugo (150 g de champi-
ones y 10 mL de aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 50 g de Pan Loprofin
[SHS] y 20 g de
chocolate Nestl
Fondant).
Comida: ensalada tropical (75 g de lechuga, 100 g de tomate natural, 20 g de za-
nahoria, 75 g de esprragos, 50 g de aguacate y 5 mL de aceite de oliva); salchichas
Frankfurt con patatas fritas (100 g de salchichas Frankfurt, 75 g de patatas fritas y
10 mL de aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 40 g de galletas de vainilla Harifen
(Sanav).
Cena: sopa de pasta espesa (30 g de pasta Harifen
[Sanav] y 5 mL de aceite
de oliva); revuelto de calabacn (8 g de Sustituto de huevo Loprofin
(SHS), 100 g
de calabacn y 5 mL de aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
(SHS); 100 g de
pltano.
Ficha nutricional del men del mircoles:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta acidemia
propinica 2.387 80,4 330 82,8 997,1
Porcentaje 13% 55% 31%
d) Jueves:
Desayuno: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en con-
centracin 1:5; 10 g de cacao; 50 g de Pan Loprofin
(SHS); 12 g de mante-
quilla.
Almuerzo: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 30 g de bizcochos de caramelo Harifen
(Sanav).
Comida: arroz con tomate (50 g de sustituto de arroz Harifen
[Sanav], 75 g de to-
mate triturado en conserva y 5 mL de aceite de oliva); berenjena rellena de verduras
y gratinada (120 g de berenjena, 30 g de calabacn, 20 g de cebolla, 40 g de setas,
60 mL de Leche Loprofin
[SHS], 5 g
de queso Cammembert y 10 mL de aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
(SHS);
150 g de albaricoque.
Merienda: bocadillo de tomate con aceite (40 g de Pan Loprofin
[SHS], 20 g de to-
mate natural y 10 mL de aceite de oliva).
Cena: acelgas con patatas (150 g de acelgas, 75 g de patata, 10 g de beicon y 10 mL
de aceite de oliva); cctel de frutas con sepia (45 g de sepia, 20 g de pltano, 30 g
de fresas, 30 g de kiwi, 30 g de melocotn y 5 mL de aceite de oliva); 40 g de Pan
Loprofin
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 50 g de Pan Loprofin
[SHS] y 30 g de
dulce de membrillo).
Comida: espinacas con bechamel (225 g de espinacas, 60 mL de Leche Loprofin
[SHS],
10 g de Preparado Panificable Loprofin
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 120 g de manzana asada.
Cena: espirales verdes (50 g de pasta Harifen
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 50 g de Pan Loprofin
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 120 g de mandarinas (dos unidades).
Comida: patatas guisada con ternera (150 g de patata, 25 g de chuleta de ternera y
15 mL de aceite de oliva); pastel de setas (60 g de setas, 10 g de beicon, 15 g de ce-
bolla, 15 g de Maizena
[SHS], 5 g de mantequilla y 5 mL
de aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
[SHS] y 20 g de
chocolate Nestl
Fondant).
Cena: sopa de tapioca (35 g de tapioca y 5 mL de aceite de oliva); pencas de acelgas re-
bozadas (130 g de acelgas, 4 g de Sustituto de huevo Loprofin
(SHS), 15 g de Maize-
na
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao; 50 g de galletas de vanilla Harifen
(SHS) en concentracin
1:5; 10 g de cacao.
Comida: esprragos gratinados (80 g de esprragos, 10 g de jamn cocido, 60 mL
de Leche Loprofin
[SHS], 5 g de que-
so Cammembert y 5 mL de aceite de oliva); fideu de marisco (50 g de pasta Hari-
fen
Fondant y 30 g de
Pan Loprofin
[SHS]).
Cena: mejillones rellenos (60 g de Leche Loprofin
[SHS], 3 g de mantequilla, 3 g de
mejillones, 11 g de Preparado panificable Loprofin
[Sanav], 2 g de
Sustituto de huevo Loprofin
(SHS) y 10 mL de aceite de oliva); tortilla de patata (4 g
de Sustituto de huevo Loprofin
(SHS), 30 g de patata, 3 g de cebolla y 5 mL de acei-
te de oliva); 40 g de Pan Loprofin
[Sanav], 55 g de merluza, 25 g
de zanahoria y 20 mL de aceite de oliva); 40 g de Pan Loprofin
[SHS], 2 g de Susti-
tuto de huevo Loprofin
(Sanav);
4. Sustituto de huevo Loprofin
(Sanav).
Tabla XXXI. Men astringente con protenas de alto valor biolgico para nios
de diez aos con acidemia propinica
f) Ficha nutricional del men astringente:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta astringente
acidemia propinica 2.231 66,9 381 48,9 1.009,2
Porcentaje 12% 68% 20%
MEN PARA NIOS DE DIEZ AOS CON ACIDEMIA PROPINICA.
DIETA VEGETARIANA (Tabla XXXII)
Datos de identificacin
Edad: diez aos.
Sexo: mujer.
Peso: 32,5 kg.
Talla: 136 cm.
Diagnstico: acidemia propinica.
Tratamiento diettico
a) Pauta nutricional:
Kcal/da: 2.300 kcal.
Aminocido limitante: valina.
Cantidad diaria de valina (815-1.225 mg/da): 1.020 mg/da.
b) Cuadro resumen de los aportes nutricionales:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta acidemia
propinica 2.282,3 64,9 356,7 66,9 718,6
Porcentaje 11,4% 62,4% 26,6%
Comentarios a la dieta
Fraccionar la dieta en 5-6 tomas, con posibilidad de recena. Se puede descargar
una de las tomas del almuerzo o de la merienda e incluir una toma despus de la
cena.
Repartir el contenido de valina a lo largo de toda la jornada.
222
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Asegurar la ingesta calrica con el fin de evitar que las protenas se utilicen como fuen-
te energtica.
No sobrepasar el lmite de valina pautado, pero tampoco quedarse muy por debajo ya que es
un aminocido esencial y, como tal, es fundamental para el crecimiento y el desarrollo del nio.
No incluir en la dieta alimentos cuyo contenido de valina se desconozca. Esto supone
un gran problema a la hora de variar el men, ya que slo se pueden usar alimentos
analizados con este fin, y no son demasiados.
En las dietas se han usado especficamente ciertos alimentos y marcas comerciales cu-
yo contenido de valina se conoce. No se pueden extrapolar los datos a otros alimentos.
Usar productos especiales bajos en protenas o exentos de ellas.
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 120 g de mandarinas (dos unidades).
Comida: macarrones con tomate (50 g de pasta Harifen
(SHS).
Merienda: bocadillo de tomate con aceite (40 g de Pan Loprofin
[SHS], 30 g de toma-
te natural y 10 g de aceite de oliva).
Cena: ensalada mixta (75 g de lechuga, 100 g de tomate natural, 10 g de zanahoria,
75 g de esprragos, 50 g de aguacate y 5 g de aceite de oliva); patatas a la importan-
cia (175 g de patata, 3 g de Sustituto de huevo Loprofin
(SHS), 8 g de Maizena
y 10 g
de aceite de oliva); 150 g de fresas; 40 g de Pan Loprofin
(SHS).
Ficha nutricional del men del lunes:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta acidemia
propinica 2.324 66,5 372 63,4 715,2
Porcentaje 11% 64% 25%
b) Martes:
Desayuno: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 50 g de Pan Loprofin
(SHS); 20 g de mermelada.
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EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
224
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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Comida: judas verdes con patata (175 g de judas verdes, 100 g de patata, 15 g de cebolla
y 10 g de aceite de oliva); tortilla vegetal con tomate al horno (4 g de Sustituto de huevo Lo-
profin
(SHS), 40 g de patata, 60 g de espinacas, 20 g de cebolla, 10 g de aceite de oliva y
150 g de tomate al horno); 150 g de melocotn en almbar; 40 g de Pan Loprofin
(SHS).
Merienda: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 150 g de uvas.
Cena: arroz tres delicias (50 g de arroz Harifen
(SHS).
Ficha nutricional del men del martes:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta acidemia
propinica 2.302 66,7 348,6 71,1 839,3
Porcentaje 12% 61% 28%
c) Mircoles:
Desayuno: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
[SHS]; 20 g de cho-
colate Nestl Fondant
).
Comida: ensalada tropical (75 g de lechuga, 100 g de tomate natural, 20 g de zanahoria,
75 g de esprragos, 50 g de aguacate y 5 g de aceite de oliva); aritos de cebolla con pa-
tatas fritas y pimientos (80 g de cebolla, 2 g de Sustituto de huevo Loprofin
(SHS), 5 g
de Maizena
(SHS).
Merienda: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 40 g de galletas de vainilla Harifen
(Sanav).
Cena: sopa de pasta espesa (30 g de pasta Harifen
(SHS).
Ficha nutricional del men del mircoles:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta acidemia
propinica 2.261 63,3 350,5 67,4 997,1
Porcentaje 11% 62% 27%
226
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
d) Jueves:
Desayuno: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 50 g de Pan Loprofin
(SHS); 12 g de mantequilla.
Almuerzo: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 30 g de bizcocho de caramelo Harifen
(Sanav).
Comida: arroz con tomate (50 g de arroz Harifen
(SHS).
Merienda: bocadillo de tomate con aceite (40 g de Pan Loprofin
[SHS], 20 g de toma-
te natural y 10 g de aceite de oliva).
Cena: acelgas con patatas (150 g de acelgas, 75 g de patata y 10 g de aceite de oliva);
cctel de pltano frito con frutas (100 g de pltano, 40 g de fresas, 60 g de kiwi, 30 g
de melocotn, 10 g de dtil seco, 10 g de uvas pasas y 5 g de aceite de oliva); 150 g
de gelatina de frutas del bosque; 40 g de Pan Loprofin
(SHS).
Ficha nutricional del men del jueves:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta acidemia
propinica 2.378 64,9 397,8 58,6 623,8
Porcentaje 11% 67% 22%
e) Viernes:
Desayuno: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 50 g de Pan Loprofin
[SHS] y 30 g de dul-
ce de membrillo).
Comida: espinacas con bechamel (225 g de espinacas, 60 mL de Leche Loprofin [SHS],
10 g de Preparado panificable Loprofin
(SHS).
Merienda: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 120 g de manzana asada.
Cena: espirales verdes (50 g de pasta Harifen
(SHS).
227
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
Ficha nutricional del men del viernes:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta acidemia
propinica 2.248 67,3 334,2 75,7 806,6
Porcentaje 12% 58% 30%
f) Sbado:
Desayuno: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 50 g de Pan Loprofin
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 120 g de mandarinas (dos unidades).
Comida: porrusalda (175 g de patata, 40 g de puerros, 40 g de zanahoria y 10 g de acei-
te de oliva); pastel de setas (60 g de setas, 15 g de cebolla, 15 g de Maizena
, 100 g
de Leche Loprofin
(SHS).
Merienda: bocadillo de chocolate sin leche (40 g de Pan Loprofin
[SHS] y 20 g de cho-
colate Nestl Fondant
):
Cena: sopa de tapioca (35 g de tapioca y 5 g de aceite de oliva); pencas de acelga re-
bozadas (130 g de acelgas, 4 g de Sustituto de huevo Loprofin
(SHS), 15 g de Maize-
na
(SHS).
Ficha nutricional del men del sbado:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta acidemia
propinica 2.209 65,3 334,3 67,9 623,1
Porcentaje 12% 61% 28%
g) Domingo:
Desayuno: 250 mL de agua con 50 g de XMTVI Maxamum
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao; 50 g de galletas de vanilla Harifen
(SHS) en concentracin
(1:5); 10 g de cacao.
Comida: esprragos gratinados (100 g de esprragos, 60 mL de Loprofn Leche
[SHS],
15 g de Preparado panificable Loprofin
(SHS).
Merienda: chocolate a la taza con pan (60 g de chocolate Nestl Fondant
y 30 g de
Pan Loprofin
(SHS).
Cena: mejillones rellenos (60 g de Leche Loprofin
[SHS], 3 g de mantequilla, 11 g de
Preparado panificable Loprofin [SHS], 2 g de cebolla, 2 g de Harina Rebobina
[Riera-
Mars], 4 g de Preparado panificable Harifen
(SHS).
Ficha nutricional del men del domingo:
Kcal Protenas Carbohidratos Lpidos Valina
(g) (g) (g) (mg)
Dieta acidemia
propinica 2.254 60,3 359,4 63,9 425,4
Porcentaje 11% 64% 26%
Pautas de seguimiento de las acidemias propinica (AP),
isovalrica (AIV) y metilmalnica (MM)
Hoja de control
Para un mejor seguimiento del nio, se puede cumplimentar una hoja de control como
la que se muestra a continuacin:
Fecha
Edad
Talla
PC (<3 aos)
pH/Co
3
H
-
Isoleucina
Amonio/glutamina
Metionina
Treonina
Valina
Tipo de frmula
Cantidad (mL/g/cazos)
Protenas sintticas (g/kg)
Protenas naturales (g/kg)
Protenas totales (g/kg)
229
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
Kcal/kg
Isoleucina (AP)
L-Isoleucina SHS
Glicina (AIV)
Glicina SHS
Carnitina
50-100 mg/kg
Carnicor solucin 40 mL
2,56 g
Fruta-verdura 4,59 g
Clculo proteico 1,5 g/kg
Lisina 199,6 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
;
5 g de azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 20 g de cebolla, 25 g de zanahoria, 50 g de judas
verdes, 10 g de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de pera; 8 g de Almirn-1
; 15 g
de XLYS, LOW TRY Analog
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 5 g de azcar; 15 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de zanahoria y 15 mL de aceite de
oliva; 50 g de melocotn en almbar; 8 g de Almirn-1
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 8 g de Almirn-1
; 15 g de galletas; 5 g
de azcar.
236
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
237
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
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Comida: triturado con 50 g de patata, 50 g de zanahoria, 50 g de judas verdes, 10 g
de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn; 8 g de Almirn-1
; 15 g de
XLYS, LOW TRY Analog
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Analog
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
;
5 g de azcar.
Comida: triturado con 40 g de pasta, 50 g de salsa de tomate y 15 mL de aceite de
oliva; 50 g de uvas; 8 g de Almirn-1
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 5 g de azcar; 20 g de cereales.
Cena: triturado con 50 g de patata, 50 g de calabacn, 25 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Almirn-1
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 8 g de Almirn-1
; 15 g de galletas; 5 g
de azcar.
Comida: triturado con 40 g de tapioca, 15 g de cebolla, 25 g de puerro, 15 g de to-
mate y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de manzana; 8 g de Almirn-1
; 15 g de XLYS,
LOW TRY Analog
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 50 g de patata, 20 g de acelgas, 50 g de judas verdes y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pera; 8 g de Almirn-1
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
;
5 g de azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 25 g de cebolla, 25 g de coliflor, 25 g de za-
nahoria, 10 g de pasta y 15 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn en almbar; 8 g
de Almirn-1
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 25 g de tomate, 25 g de champin y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pltano; 8 g de Almirn-1
.
238
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 8 g de Almirn-1
; 20 g de galletas; 5 g
de azcar.
Comida: triturado con 40 g de pasta, 30 g de salsa de tomate y 15 mL de acei-
te de oliva; 50 g de mandarina; 8 g de Almirn-1
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 20 g de pan; 10 g de mermelada; 5 mL
de aceite de oliva.
Cena: triturado con 50 g de patata, 100 g de calabacn y 15 mL de aceite de oliva;
75 g de meln; 8 g de Almirn-1
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 8 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g
de azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 25 g de puerro, 25 g de zanahoria y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de pltano; 8 g de Almirn-1
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Analog
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 40 g de pasta, 15 g de judas verdes, 15 g de zanahoria y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de naranja; 8 g de Almirn-1
.
Los alimentos recomendados en todos los mens son bajos en protenas: pasta, arroz,
galletas, cereales, pan y harina.
MEN PARA NIOS DE 6-7 AOS CON ACIDEMIA GLUTRICA
(Tabla XXXV)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 25 6%
Lpidos totales (g) 60,6 32%
Carbohidratos (g) 270,6 63%
Energa (kcal) 1.727
Protena total 25 g
Equivalente proteico 17,5 g
Protena natural 7,8 g
Clculo proteico 1 g/kg
Lisina 291,5 mg
239
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
240
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 20 g de mermelada.
Comida: espagueti con champin (60 g de pasta, 25 g de champin, 30 g de sal-
sa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de pltano; 15 g de
XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (60 g de pasta, 25 g de berenjena, 25 g de calabacn, 15 g de
cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de
mandarina; 15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: arroz con acelgas (70 g de arroz, 50 g de acelgas, 15 g de salsa de tomate y 20 mL
de aceite de oliva); 15 g de pan; 75 g de uvas; 15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
; 20 g de galletas.
Cena: tortilla de patata (100 g de patata, 50 g de cebolla, 20 g de Sustituto de hue-
vo Loprofin
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
241
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
Media maana: 50 g de pan; 15 g de margarina; 10 g de azcar.
Comida: macarrones (60 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de salsa de tomate y
20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 15 g de pan; 75 g de uvas;
15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: ensalada de pasta (60 g de pasta, 30 g de zanahoria, 50 g de tomate, 30 g
de maz y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de melocotn en almbar;
15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
; 20 g de galletas.
Cena: hamburguesa vegetal (50 g de patata, 20 g de nabo, 25 g de zanahoria, 20 g de
acelgas, 15 g de champin, 10 g de Sustituto de huevo Loprofin
y 20 mL de acei-
te de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de manzana; 20 g de
XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: menestra (75 g de patata, 20 g de alcachofa, 50 g de judas verdes, 20 g de
cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de
pltano; 15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 100 g de pltano.
Comida: paella de verduras (100 g de arroz, 20 g de coliflor, 40 g de nabo, 25 g
de judas verdes, 25 g de zanahoria, 40 g de tomate y 20 mL de aceite de oliva);
242
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
ensalada con 25 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de melocotn; 15 g de XLYS,
LOW TRY Maxamaid
.
Merienda: 15 g de XLYS, LOW TRY Maxamaid
; 50 g de pan; 5 g de azcar; 10 g
de margarina.
Cena: bocadillo de verduras rebozadas (70 g de pan, 75 g de berenjena, 75 g de ca-
labacn, 15 g de Sustituto de huevo Loprofin
.
MEN PARA NIOS DE 10-12 AOS CON ACIDEMIA GLUTRICA
(Tabla XXXVI)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 41,9 8%
Lpidos totales (g) 74,9 31%
Carbohidratos (g) 334,5 61%
Energa (kcal) 2.180
Protena total 41,9 g
Equivalente proteico 31,9 g
Protena natural 10,7 g
Clculo proteico 1 g/kg
Lisina 413,5 mg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 15 g de mermelada; 15 mL de aceite de oliva.
Comida: espagueti con champin (100 g de pasta, 50 g de champin, 50 g de ca-
labacn y 20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 100 g
de naranja; 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
.
b) Martes:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 40 g de membrillo.
243
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
244
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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Comida: lasaa vegetal (100 g de pasta, 50 g de berenjena, 50 g de calabacn; 25 g
de cebolla, 50 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g
de pltano; 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 50 g de pan; 10 mL de aceite de
oliva; 10 g de azcar.
Cena: sopa de pasta y verdura (50 g de pasta, 30 g de patata, 30 g de judas ver-
des, 30 g de zanahoria y 20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de toma-
te; 20 g de pan; 100 g de melocotn en almbar; 20 g de XLYS, LOW TRY Ma-
xamum
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 50 g de pan; 50 g de tomate; 10 mL
de aceite de oliva; 200 mL de zumo.
Cena: tortilla de patata (100 g de patata, 100 g de cebolla, 30 g de Sustituto de
huevo Loprofin
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 15 g de margarina; 20 g de mermelada.
Comida: macarrones (100 g de pasta, 50 g de calabacn, 75 g de salsa de tomate y
20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 75 g de uvas;
20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 50 g de pan; 10 mL de aceite de
oliva; 20 g de mermelada.
Cena: pizza (100 g de harina, 40 g de champin, 30 g de pimiento, 50 g de salsa de
tomate y 10 g de aceitunas); ensalada (50 g de lechuga y 30 mL de aceite de oliva);
100 g de naranja; 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
245
EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
Media maana: 80 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 50 g de tomate; 200 mL de
zumo.
Comida: ensalada de pasta (100 g de pasta, 50 g de zanahoria, 50 g de tomate, 30 g
de maz, 25 g de lechuga y 20 mL de aceite de oliva); 20 g de pan; 100 g de albari-
coques; 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 30 g de cereales; 10 g de azcar.
Cena: hamburguesa vegetal (100 g de patata, 30 g de nabo, 25 g de berenjena, 20 g de
acelgas, 15 g de champin, 20 g de Sustituto de huevo Loprofin
y 20 mL de aceite
de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 20 g de pan; 100 g de manzana; 20 g de XLYS,
LOW TRY Maxamum
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 80 g de pan; 40 g de membrillo.
Comida: menestra (75 g de patata, 20 g de alcachofa, 50 g de judas verdes,
20 g de cebolla, 20 g de pimiento, 50 g de salsa de tomate y 20 mL de acei-
te de oliva); 20 g de pan; 100 g de pltano; 20 g de XLYS, LOW TRY Maxa-
mum
.
Merienda: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 50 g de pan; 15 g de margarina; 20 g
de mermelada.
Cena: sopa de arroz y verdura (70 g de arroz, 50 g de zanahoria, 50 g de calabacn,
30 g de judas verdes y 20 mL de aceite de oliva); ensalada (50 g de tomate y 10 g
de maz); 20 g de pan; 100 g de chirimoya; 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 60 g de pan; 15 mL de aceite de
oliva; 10 g de azcar.
Media maana: 100 g de pltano.
Comida: paella de verduras (100 g de arroz, 50 g de coliflor, 25 g de alcachofa, 50 g
de judas verdes, 50 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); ensalada
(25 g de lechuga y 15 g de aceitunas); 20 g de pan; 100 g de fresas; 20 g de XLYS,
LOW TRY Maxamum
.
Merienda: 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
; 50 g de pan; 15 mL de aceite de
oliva; sal.
Cena: bocadillo de verdura rebozada (100 g de pan, 75 g de berenjena, 75 g de ca-
labacn, 15 g de Sustituto de huevo Loprofin
, 50 g de tomate y 20 mL de aceite);
100 g de cerezas; 20 g de XLYS, LOW TRY Maxamum
.
Total de XLYS, LOW TRY Maxamum
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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EIM DE LOS AMINOCIDOS Y DE LAS PROTENAS
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ERRORES INNATOS
DEL METABOLISMO
DE LOS CICLOS ESPECFICOS
5.1. ENFERMEDADES DEL CICLO DE LA UREA (ECU)
Los tomos de nitrgeno contenidos en los alimentos slo se utilizan con fines biosintticos,
para el crecimiento o la reparacin de los tejidos. El exceso de nitrgeno de la dieta debe ser
eliminado, puesto que no existe ninguna forma de almacenamiento de ste y, adems, cons-
tituye un sustrato potencialmente txico para el ser humano. Para evitar este problema, los
mamferos (animales ureotlicos) han desarrollado una va de excrecin del nitrgeno sobrante
mediante la formacin de urea (1) (Figura 1). La formacin de urea, o ciclo de la urea com-
pleto, tiene lugar en el hgado y constituye una va bioqumica esencial para eliminar el nitr-
geno de desecho. Comprende un sistema cclico de seis reacciones metablicas, en el que
se eliminan dos moles de amonio txicas en forma de una molcula de urea (hidrosoluble y
no txica) en cada vuelta del ciclo (Figura 2). La urea constituye el vehculo ms importante
para la excrecin del nitrgeno, y su produccin aumenta a medida que lo hace la ingesta de
protenas. El amonio tambin es atrapado por determinados compuestos como el glutamato,
el piruvato y el aspartato, y tambin se utiliza para la sntesis de compuestos que contienen
nitrgeno (glicina y pirimidinas, incluido el cido ortico). Se puede producir un bloqueo de es-
te ciclo, ya sea por una deficiencia enzimtica (carbomilfosfato sintetasa [CPS], ornitintrans-
carbamilasa [OTC], N-acetil glutamato sintetasa [NAGS], arginosuccnico sintetasa [AS], argi-
nosuccinato liasa [AL] o arginasa [A]), o por deplecin de un aminocido (AA) esencial para el
normal funcionamiento del ciclo, debido a un defecto del transportador, como ocurre en el sn-
drome HHH o en la lisinuria con intolerancia a las protenas (2). Cuando se produce un bloqueo
de la ureagnesis, van a ocurrir dos hechos: una sntesis inadecuada de urea y, lo que es ms
importante, una acumulacin de amonio en todas las clulas del organismo, que es un com-
puesto txico, fundamentalmente para el cerebro. Tambin se van a acumular compuestos
que amortiguan y transportan el exceso de nitrgeno, sobre todo glutamina y alanina.
Puesto que no existe un sistema de eliminacin secundario del amonio que sea efectivo,
se produce una rpida acumulacin de ste y de otros metabolitos precursores que dan
5
lugar a un edema cerebral agudo con un grave compromiso neurolgico que puede llegar
a ser letal. En general, cuanto ms prximo sea el defecto enzimtico, ms severa y re-
sistente al tratamiento es la hiperamoniemia (las deficiencias de CPS y OTC son las ms
severas), aunque existe una gran variedad, que depende tambin del grado de deficien-
cia enzimtica.
El hgado es el nico rgano donde el ciclo es completo. Como grupo, los trastornos del
ciclo de la urea (TCU) son frecuentes, y se estima una incidencia de 1/25.000 recin na-
cidos, aunque, dado que se sospecha que existen bastantes casos no diagnosticados, su
incidencia real debe de hallarse alrededor de 1/15.000 recin nacidos. Estos trastornos
se heredan con carcter autosmico recesivo, salvo la deficiencia de OTC, que tiene una
herencia ligada al cromosoma X (sin embargo, actualmente se estn diagnosticando mu-
chos casos en mujeres, que podran corresponder a mutaciones de novo). Su patogenia
no es bien conocida y parece deberse al aumento del amonio y de la glutamina, la glicina
y la alanina, que originan cambios osmolares (edema cerebral) y que desencadenaran la
encefalopata aguda o crnica, as como la alteracin de los neurotransmisores.
Aspectos clnicos
a) Comienzo agudo neonatal (forma clsica): tras un periodo libre de sntomas, a las
24-48 horas del inicio de la alimentacin aparece un cuadro neurolgico tipo intoxi-
316
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Figura 1. Relaciones entre las pro-
tenas de la dieta, las protenas
corporales y la sntesis de urea. El
nitrgeno de la dieta que no se uti-
liza para el crecimiento o la repa-
racin tisular debe ser excretado,
pues no existe ninguna forma fi-
siolgica de almacenamiento. Los
mamferos lo eliminan mediante
la sntesis y la excrecin de urea.
Solamente los tomos de nitr-
geno contenidos en el amonio
(que deriva de diferentes ami-
nocidos) y en el aspartato (pro-
veniente de la transaminacin del
oxalacetato y del glutamato) es-
tn destinados a la produccin de
urea, y por ello se denominan to-
mos de nitrgeno de desecho.
Cualquier agente farmacolgico
que secuestre aminocidos del
pool libre disminuir los requeri-
mientos de sntesis de urea.
cacin que evoluciona rpidamente a convulsiones generalizadas. Si el amonio su-
pera los 250 mol/L, sobreviene el coma y el enfermo puede evolucionar hacia el
exitus.
b) Forma crnica de presentacin tarda: desencadenado por factores ambientales (in-
fecciones, alta ingesta proteica, etc.), aparece un cuadro insidioso y potencialmen-
te grave que va desde los vmitos y la somnolencia a las convulsiones y el coma,
del que se mejora con el ayuno. A menudo se halla una hipertransaminasemia no ex-
plicable.
317
EIM DE LOS CICLOS ESPECFICOS
Figura 2. Ciclo de la urea. CPS: carbamil-fosfato sintetasa; OTC: ornitina-transcarba-
milasa; AS: arginosuccnico sintetasa; AL: arginosuccinato liasa; A: arginasa; NAGS:
N-acetilglutamato sintetasa.
Acetil-CoA
Carbamil-P
Ornitina
Arginina
Citrulina
Arginosuccinato
Amonio
Benzoato
Fenilbutirato
Orina
Orina
Glutamina
Glicina
Otros AA
cido ortico
(orina)
Urea
(orina)
NAGS CPS
OTC
AS
AL
A
En nios mayores, adolescentes y adultos existe una sintomatologa neurolgica dife-
rente (migraa, disartria, ataxia), o bien una sintomatologa psiquitrica (alucinaciones,
trastornos del comportamiento).
Esta variabilidad clnica y la existencia de formas paucisintomticas hace que los TCU pro-
bablemente sean infradiagnosticados.
Ante una clnica sugestiva, incluidas las crisis neurolgicas repetitivas sin diagnstico, debe
sospecharse un TCU, que se diagnostica por la presencia de hiperamoniemia (por encima de
los 150 mol/L durante el periodo neonatal y posteriormente superior a 80 mol/L), con glu-
cemia normal, cetonuria negativa y cido lctico normal; suele existir alcalosis respiratoria o
mixta y una moderada afectacin heptica en las fases agudas o de descompensacin. El
diagnstico se realiza mediante la determinacin de AA. Los defectos ms frecuentes son
los de la parte alta del ciclo, las deficiencias de OTC y CPS, que cursan con citrulina baja y se
diferencian entre s por la eliminacin urinaria de cido ortico en la deficiencia de OTC (que
se debe confirmar con una prueba de sobrecarga con alopurinol). Las deficiencias de enzimas
citoplasmticas se caracterizan por un aumento de la citrulina, la cual sta mucho ms ele-
vada (por encima de 250 mol/L) en las deficiencias de AS (citrulinemia) que en las de AL (aci-
duria arginosuccnica) (100-250 mol/L); la deficiencia de argininemia (A) cursa con citrulina y
arginina muy elevadas, e hiperamonemia discreta. La deficiencia de NAGS es el trastorno me-
nos frecuente. El diagnstico definitivo se realiza mediante el estudio gentico (Tabla I).
318
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Enfermedades del ciclo de la urea (diversos dficits enzimticos)
Grupo fisiopatolgico Tipo II
Incidencia (casos/RN) 1/15.000 (dficit de OTC)
Edad de debut Neonatal (24-72 horas de vida)
Formas tardas
Clnica Clnica neurolgica tipo intoxicacin: succin dbil,
hipotona, vmitos, somnolencia, coma, EEG alterado
Formas paucisintomticas
Tratamiento Dieta hipoproteica suplementada con arginina y
citrulina con o sin quelantes de amonio (benzoato
sdico, fenilbutirato sdico)
Fase aguda: quelantes de amonio, hemodilisis,
hemofiltracin o dilisis peritoneal
Trasplante heptico
Pronstico y complicaciones Buen pronstico con diagnstico precoz
y tratamiento diettico
Mal pronstico con diagnstico tardo
Tabla I. EIM de los aminocidos y de las protenas. Enfermedades del ciclo
de la urea (3-6)
Manejo
Estrategias para el abordaje teraputico de estos pacientes
Restringir la ingesta de protenas
El objetivo de esta restriccin es disminuir las necesidades de excretar nitrgeno. La to-
lerancia proteica depender del grado de dficit enzimtico y de la edad del nio. Como
siempre, se debe buscar el techo de tolerancia proteica de cada paciente (aquel que per-
mita un adecuado crecimiento sin desestabilizacin metablica).
Tras el nacimiento, el objetivo es estabilizar al nio en una ingesta de protenas de
1,5 g/kg/da (3), empezando con cantidades de 0,5-0,7 g/kg/da, que se irn aumentando
gradualmente (incrementos progresivos no mayores del 10% cada vez). Los requeri-
mientos proteicos de los recin nacidos cambian durante los primeros meses, con un pe-
riodo inicial de luna de miel en que toleran una alta ingesta de protenas; a partir de los
seis meses, los requerimientos por peso corporal disminuyen. Para confirmar que la in-
gesta proteica es adecuada, adems de los parmetros clnicos (crecimiento, signos de
desnutricin, etc.), se utilizan parmetros bioqumicos que incluyen las determinaciones
plasmticas de amonio, aminocidos esenciales, glutamina, hemoglobina, hematocrito,
albmina, prealbmina, transferrina, ferritina y protenas totales. En la Tabla II se expo-
nen los objetivos bioqumicos para un adecuado control (7).
319
EIM DE LOS CICLOS ESPECFICOS
Amonio plasmtico <40 mol/L (otros autores: <80 mol/L)
Glutamina plasmtica <1.000 mol/L
Niveles plasmticos de alanina, glicina, lisina Normales, salvo en la deficiencia
y arginina de arginasa
Concentraciones de aminocidos En el lmite bajo de la normalidad
Excrecin de orotato urinario Normal (<3 mol/mmol de creatinina)
Concentracin de protenas plasmticas (albmina, Normal
prealbmina, transferrina y protenas totales)
Estos objetivos a veces no son alcanzables y el tratamiento debe ser siempre individualizado.
De todas estas investigaciones de laboratorio, el amonio plasmtico y la cuantificacin de aminocidos
resultan muy tiles, aunque los niveles de amonio estn sujetos a numerosos factores (ingesta de
protenas, hora de la ltima comida, etc.), as como a los artefactos de recogida de la muestra; por ello,
puede no ser un buen ndice de control a largo plazo, y se utiliza la glutamina plasmtica como una gua ms
fiable.
Unos niveles elevados de glutamina y amonio pueden reflejar que el amonio corporal est elevado por una
elevada ingesta proteica, pero tambin se debe considerar la posibilidad de una ingesta de protenas y
caloras insuficiente.
La excrecin urinaria de orotato resulta til en el dficit de OTC.
Tabla II. Objetivos bioqumicos para un control ptimo de las ECU
Aunque es necesario alcanzar el mnimo proteico recomendado, en las formas ms se-
veras de dficit enzimtico la gran restriccin proteica puede no cubrir el mnimo protei-
co indispensable. En otros casos, los pacientes no ingieren sus necesidades proteicas,
pues sufren aversin a las protenas. En ambos grupos, una determinada cantidad de pro-
tenas (entre un 25% y un 50%) puede ser reemplazada por una mezcla comercial de
aminocidos esenciales que se aaden a la frmula o, en el caso de los nios mayores,
se ingieren como bebida o pasta. Se empieza con una cantidad de 0,2-0,5 g/kg/da de pro-
tenas, hasta alcanzar un mximo de 0,7 g/kg/da dividido en 2-3 comidas. De esta ma-
nera, las necesidades de aminocidos esenciales pueden alcanzarse, con la ventaja de la
menor densidad de nitrgeno que stos poseen; adems, al limitar la ingesta de los ami-
nocidos no esenciales, el nitrgeno sobrante se utiliza para sintetizar stos, gracias a lo
cual se consigue el objetivo de reducir el flujo de nitrgeno a travs del ciclo de la urea.
Cuando los pacientes estn clnicamente estables, incluso aquellos con formas severas,
existe cierta flexibilidad para proporcionar protenas adicionales sin provocar un aumen-
to de los niveles de amonio y de glutamina. Esto no es posible en aquellos con un mal
control, pues su estatus metablico se deteriorara rpidamente.
Aunque una importante restriccin proteica puede dar lugar a un dficit de aminocidos
esenciales, probablemente existe un mayor riesgo de deficiencia de micronutrientes, en
especial de hierro y zinc. Por ello es necesario utilizar suplementos de vitaminas y mine-
rales.
Tambin es importante asegurar un aporte calrico adecuado, para evitar la movilizacin
endgena de protenas y conseguir un ahorro nitrogenado mximo. Ello se consigue con
alimentos de muy bajo contenido proteico. La limitada cantidad de protenas que se pue-
den aportar nunca debe ser considerada como fuente calrica, sino exclusivamente ana-
blica. Proporcionar ms energa de la necesaria no va a reducir an ms el catabolismo
proteico, y lo nico que se conseguir es un sobrepeso.
Emplear frmacos que utilicen vas alternativas para la excrecin de nitrgeno
Se trata de compuestos que se conjugan con los aminocidos y se excretan rpidamen-
te. El motivo de su uso es que el nitrgeno se elimina como compuestos diferentes a la
urea, con lo que disminuye la cantidad de los que entran en el ciclo de la urea. Se utilizan
el benzoato sdico (250 mg/kg/da cada 6-8 horas), que se conjuga con la glicina formando
hipurato, el cual se excreta rpidamente. Por cada mol de benzoato se excreta un mol de
nitrgeno. Los principales efectos secundarios son nuseas, vmitos e irritabilidad.
El fenilbutirato sdico (Ammonaps
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Tratamiento de urgencia del coma hiperamonimico inicial
y de las descompensaciones agudas
El coma hiperamonimico es una emergencia mdica, por lo que se debe instaurar un
tratamiento inmediato y agresivo en un intento de prevenir o minimizar el dao cere-
bral (10, 11). Unos niveles plasmticos de amonio de 100-200 mol/L ya se pueden
asociar con sntomas clnicos de letargia, confusin y vmitos, y niveles mayores des-
embocan en coma. En los dficits de OTC (la ms frecuente de las ECU), ms de la mi-
tad de los pacientes que sobreviven presentan un dao neurolgico severo, y los ni-
veles de amonio plasmtico al diagnstico constituyen el nico factor de pronstico
neurolgico (12, 13).
Fases del tratamiento (4-16)
Establecer va area: ventilacin asistida (hiperventilacin), pues estos pacientes pre-
sentan inicialmente una alcalosis respiratoria.
Perfusin intravenosa: conseguir una buena hidratacin del paciente (vigilar el posible
edema cerebral) y aportar caloras no proteicas con soluciones glucosadas (8-10 mg/kg/mi-
nuto) y emulsiones lipdicas (Intralipid
o Lipofundina
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no se dispone de mtodos dialticos inmediatos. Tambin se pueden utilizar combina-
dos con la dilisis, pues los efectos se suman.
En ocasiones se utiliza la citrulina por va enteral (150-200 mg/kg/da), para los RN con
deficiencias de OTC y CPS, pues, al combinarse con el aspartato, aumenta el aclara-
miento del nitrgeno. No debe administrarse en los defectos de AS y AL, ya que con-
tienen cantidades excesivas de sta, si bien la citrulina no es txica.
Reintroduccin de las protenas una vez se han estabilizado las concentraciones de amo-
nio plasmtico (por debajo de 100 mol/L), empezando por dosis de 0,25-0,5 g/kg/da.
Recordar que no se debe emplear el cido valproico para el tratamiento de las convul-
siones, puesto que disminuye la actividad del ciclo de la urea, lo que agrava la hipera-
moniemia.
Tratamiento de la hiperamoniemia intercurrente
Cualquier situacin de estrs, como un proceso infeccioso, el ayuno prolongado, una ci-
ruga, etc., puede precipitar una crisis de hiperamoniemia. Es importante que los padres
estn informados e instruidos sobre lo que deben hacer en estos casos de riesgo, o an-
te la sospecha de descompensacin.
Ser necesario disminuir el aporte proteico a la mitad (a veces suspenderlo), se iniciar
un rgimen de emergencia (con polmeros de glucosa y/o soluciones azucaradas), y se
mantendr el tratamiento farmacolgico. Si el paciente no tolera los lquidos orales o su
estado general empeora, se recomienda el ingreso hospitalario.
Otros tratamientos
Trasplante heptico
Se debe considerar en cualquier paciente que no pueda cumplir las restricciones diet-
ticas necesarias, o que sufra episodios recurrentes de hiperamoniemia pese a seguir un
adecuado tratamiento mdico. En el subgrupo de pacientes con formas severas de de-
ficiencia de OTC y CPS est indicada una evaluacin temprana para iniciar un programa
de trasplante, ya que la historia natural de estas enfermedades se caracteriza por un di-
fcil control. En cambio, a medida que el nio crece, los afectados de citrulinemia y de-
ficiencia de arginosuccinato liasa tienen una mayor tolerancia a las protenas y presen-
tan una disminucin de la frecuencia de las crisis de hiperamoniemia. Tras el trasplante
heptico, los niveles de amonio se controlan con rapidez, y ya no es necesaria la res-
triccin proteica o el uso de medicaciones. Dado que no se corrigen los defectos enzi-
mticos del ciclo de la urea en el resto del cuerpo (intestino, rin), la deficiencia de la
biosntesis de arginina persiste, por lo que puede ser necesaria la suplementacin (15).
325
EIM DE LOS CICLOS ESPECFICOS
Terapia gnica
Actualmente, an se halla en estudio con vectores adenovirales.
Dietas tipo
MEN PARA NIOS DE UN AO CON ECU (OTC) (Tabla V)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 16,5 6%
Lpidos totales (g) 47 38%
Carbohidratos (g) 158 56%
Energa (kcal) 1.121
Protena total 16,5 g
Equivalente proteico 9,25 g
Protena natural: 7,25 g
Almirn-1
1,92 g
Fruta-verdura 5,33 g
Clculo proteico 1,5 g/kg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 10 g de Dialamine
; 5 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de azcar.
Comida: triturado con 100 g de patata, 20 g de cebolla, 25 g de zanahoria, 50 g de
judas verdes, 15 g de pasta y 20 mL de aceite de oliva; 50 g de mandarina; 4 g de
Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
Merienda: 9 g de Dialamine
; 4 g de Almirn-1
; 5 g de azcar; 15 g de galletas.
Cena: triturado con 50 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de zanahoria y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de melocotn en almbar; 5 g de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
b) Martes:
Desayuno: 10 g de Dialamine
; 5 g de Almirn-1
; 15 g de galletas; 5 g de azcar.
Comida: triturado con 100 g de patata, 50 g de zanahoria, 50 g de judas verdes
y 20 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn; 4 g de Almirn-1
; 9 g de Diala-
mine
.
Merienda: 9 g de Dialamine
; 4 g de Almirn-1
; 5 g de azcar; 20 g de pan; 5 mL
de aceite de oliva.
326
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
327
EIM DE LOS CICLOS ESPECFICOS
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Cena: triturado con 50 g de pasta, 25 g de tomate, 25 g de zanahoria y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pltano; 5 g de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
c) Mircoles:
Desayuno: 10 g de Dialamine
; 5 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de pasta, 50 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de
oliva; 50 g de uvas; 4 g de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
Merienda: 9 g de Dialamine
; 4 g de Almirn-1
; 5 g de azcar; 20 g de cereales.
Cena: triturado con 100 g de patata, 50 g de calabacn, 25 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de mandarina; 5 g de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
d) Jueves:
Desayuno: 10 g de Dialamine
; 4 g de Almirn-1
; 20 g de galletas; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de tapioca, 15 g de cebolla, 25 g de puerro, 15 g
de tomate y 20 mL de aceite de oliva; 50 g de manzana; 4 g de Almirn-1
; 9 g de
Dialamine
.
Merienda: 9 g de Dialamine
; 4 g de Almirn-1
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 100 g de patata, 20 g de acelgas, 50 g de judas verdes y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de pera; 5 g de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
e) Viernes:
Desayuno: 10 g de Dialamine
; 5 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de
azcar.
Comida: triturado con 50 g de patata, 25 g de cebolla, 25 g de coliflor, 25 g de za-
nahoria, 20 g de pasta y 20 mL de aceite de oliva; 50 g de melocotn en almbar; 4 g
de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
Merienda: 9 g de Dialamine
; 4 g de Almirn-1
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 50 g de pasta, 25 g de tomate, 25 g de champin y 15 mL de
aceite de oliva; 50 g de pltano; 5 g de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
f) Sbado:
Desayuno: 10 g de Dialamine
; 5 g de Almirn-1
; 20 g de galletas; 5 g de azcar.
Comida: triturado con 50 g de pasta, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de
oliva; 50 g de mandarina; 4 g de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
Merienda: 9 g de Dialamine
; 4 g de Almirn-1
; 20 g de pan; 5 g de azcar; 5 mL
de aceite de oliva.
328
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Cena: triturado con 100 g de patata, 100 g de calabacn y 15 mL de aceite de oliva;
75 g de meln; 5 g de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
g) Domingo:
Desayuno: 10 g de Dialamine
; 5 g de Almirn-1
; 10 g de Maizena
; 5 g de azcar.
Comida: triturado con 100 g de patata, 25 g de puerro, 25 g de zanahoria, 10 g de pas-
ta y 20 mL de aceite de oliva; 50 g de pltano; 4 g de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
Merienda: 9 g de Dialamine
; 4 g de Almirn-1
; 5 g de azcar; 20 g de galletas.
Cena: triturado con 50 g de pasta, 15 g de judas verdes, 15 g de zanahoria y 15 mL
de aceite de oliva; 50 g de naranja; 5 g de Almirn-1
; 9 g de Dialamine
.
Los alimentos recomendados en todos los mens son bajos en protenas: pasta, arroz,
galletas, cereales, pan y harina.
MEN PARA NIOS DE 6-7 AOS CON ECU (OTC) (Tabla VI)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 25,4 6%
Lpidos totales (g) 60,5 31%
Carbohidratos (g) 282,6 64%
Energa (kcal) 1.777
Protena total 25,4 g
Equivalente proteico 17, 5 g
Protena natural 7, 9 g
Clculo proteico 1 g/kg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 20 g de Dialamine
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 20 g de mermelada.
Comida: espagueti con champin (60 g de pasta, 25 g de champin, 30 g de salsa de
tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de pltano; 15 g de Dialamine
.
Merienda: 15 g de Dialamine
.
329
EIM DE LOS CICLOS ESPECFICOS
330
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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b) Martes:
Desayuno: 20 g de Dialamine
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 30 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (60 g de pasta, 25 g de berenjena, 25 g de calabacn, 15 g de
cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de
mandarina; 15 g de Dialamine
.
Merienda: 15 g de Dialamine
.
c) Mircoles:
Desayuno: 20 g de Dialamine
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: arroz con acelgas (70 g de arroz, 50 g de acelgas, 15 g de salsa de to-
mate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 75 g de uvas; 15 g de Diala-
mine
.
Merienda: 15 g de Dialamine
; 20 g de galletas.
Cena: tortilla de patata (100 g de patata, 50 g de cebolla, 20 g de sucedneo de hue-
vo y 20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de tomate; 15 g de pan; 100 g de
naranja; 20 g de Dialamine
.
d) Jueves:
Desayuno: 20 g de Dialamine
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 15 g de margarina; 10 g de azcar.
Comida: macarrones (60 g de pasta, 50 g de calabacn, 50 g de salsa de tomate y
20 mL de aceite de oliva); ensalada con 30 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de pia
en almbar; 15 g de Dialamine
.
Merienda: 15 g de Dialamine
.
e) Viernes:
Desayuno: 20 g de Dialamine
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 g de aceite; 30 g de membrillo.
331
EIM DE LOS CICLOS ESPECFICOS
Comida: ensalada de pasta (60 g de pasta, 30 g de zanahoria, 50 g de tomate;
30 g de maz y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de melocotn en
almbar; 15 g de Dialamine
.
Merienda: 15 g de Dialamine
; 20 g de galletas.
Cena: hamburguesa vegetal (50 g de patata, 20 g de nabo, 25 g de zanahoria, 20 g de
acelgas, 15 g de champin, 10 g de sucedneo de huevo y 20 mL de aceite de oliva);
ensalada con 50 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de manzana; 20 g de Dialamine
.
f) Sbado:
Desayuno: 20 g de Dialamine
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 50 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: menestra (75 g de patata, 20 g de alcachofa, 50 g de judas verdes, 20 g de
cebolla, 30 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de
pltano; 15 g de Dialamine
.
Merienda: 15 g de Dialamine
.
g) Domingo:
Desayuno: 20 g de Dialamine
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 100 g de pltano.
Comida: paella de verduras (100 g de arroz, 20 g de coliflor, 40 g de nabo, 25 g
de judas verdes, 25 g de zanahoria, 15 g de tomate y 20 mL de aceite de oliva);
ensalada con 25 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de melocotn; 15 g de Diala-
mine
.
Merienda: 15 g de Dialamine
.
MEN PARA NIOS DE 10-12 AOS CON ECU (OTC) (Tabla VII)
Media semanal
Componente Cantidad Porcentaje
Protena bruta (g) 42 7%
Lpidos totales (g) 80,5 31%
Carbohidratos (g) 370,3 62%
Energa (kcal) 2.373
332
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Protena total 42,0 g
Equivalente proteico 31,5 g
Protena natural 10,5 g
Clculo proteico 1 g/kg
Men semanal
a) Lunes:
Desayuno: 35 g de Dialamine
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 60 g de pan; 15 mL de aceite de oliva; 10 g de azcar.
Comida: espagueti con champin (100 g de pasta, 50 g de champin, 50 g de ca-
labacn y 20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g
de naranja; 28 g de Dialamine
.
Merienda: 28 g de Dialamine
.
b) Martes:
Desayuno: 35 g de Dialamine
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 60 g de pan; 40 g de membrillo.
Comida: lasaa vegetal (100 g de pasta, 50 g de berenjena, 50 g de calabacn, 25 g
de cebolla, 50 g de salsa de tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g
de pltano; 28 g de Dialamine
.
Merienda: 25 g de Dialamine
.
c) Mircoles:
Desayuno: 35 g de Dialamine
.
Merienda: 28 g de Dialamine
.
d) Jueves:
Desayuno: 35 g de Dialamine
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Media maana: 60 g de pan; 15 g de margarina; 20 g de mermelada.
Comida: macarrones (100 g de pasta, 50 g de calabacn, 75 g de salsa de tomate y
20 mL de aceite de oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 15 g de pan; 75 g de uvas;
28 g de Dialamine
.
Merienda: 28 g de Dialamine
.
e) Viernes:
Desayuno: 35 g de Dialamine
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 60 g de pan; 10 mL de aceite de oliva; 50 g de tomate; 200 mL de
zumo.
Comida: ensalada de pasta (100 g de pasta, 50 g de zanahoria, 50 g de tomate, 30 g
de maz, 25 g de lechuga y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de pan; 100 g de albari-
coque; 28 g de Dialamine
.
Merienda: 28 g de Dialamine
; 20 g de cereales; 10 g de azcar.
Cena: hamburguesa vegetal (100 g de patata, 30 g de nabo, 25 g de berenjena, 20 g
de acelgas, 15 g de champin, 20 g de sucedneo de huevo y 20 mL de aceite de
oliva); ensalada con 50 g de lechuga; 15 g de pan; 100 g de manzana; 35 g de Diala-
mine
.
f) Sbado:
Desayuno: 35 g de Dialamine
; 20 g de galletas; 10 g de azcar.
Media maana: 60 g de pan; 40 g de membrillo.
Comida: menestra (75 g de patata, 20 g de alcachofa, 50 g de judas verdes, 20 g de
cebolla, 20 g de pimiento, 50 g de salsa tomate y 20 mL de aceite de oliva); 15 g de
pan; 100 g de pltano; 28 g de Dialamine
.
Merienda: 28 g de Dialamine
.
334
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
335
EIM DE LOS CICLOS ESPECFICOS
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Desayuno: 35 g de Dialamine
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Merienda: 28 g de Dialamine
.
Total de Dialamine
Isoleucina
L-Isoleucina SHS
Arginina
L-Arginina SHS
Polivitamnico:
Tipo
Cantidad
Carnitina: 50-100 mg/kg
Carnicol
solucin 40 mL
(1 mL= 300 mg)
Secabiol
gotas 40 mL
(1 mL= 300 mg)
Benzoato Na
+
250 mg/kg/da
Fenilbutirato Na
+
Ammonaps
200-600 mg/kg/da
cido carglmico
Carbagl
10-100 mg/kg
338
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Parmetros de control
Se deben solicitar controles de aminocidos en sangre, de amonio y de carnitina.
Parmetros bioqumicos
Para hallarse dentro de la normalidad, los valores de amonio deben ser inferiores a 80 mol/L
durante el primer mes, e inferiores a 60 mol/L a partir de entonces.
Los niveles de glutamina deben ser inferiores a 800-1.000 mol/L, los de arginina deben hallar-
se por encima de los 100 mol/L y, finalmente, los de citrulina deben oscilar entre 13 y 33 mol/L.
Dispensacin
El tipo de dispensacin vara segn la comunidad autnoma y puede consistir en diver-
sos productos:
L-Arginina SHS
/L-Citrulina SHS
y Dialamine
Comprimidos: 500 g
L-Arginina SHS
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Arginina clorhidrato 200-600 mg/kg Bote de 100 g, oral
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344
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
BIBLIOGRAFA
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345
EIM DE LOS CICLOS ESPECFICOS
CONCLUSIN
Individualmente, los EIM son poco frecuentes, pero en conjunto son muy numerosos.
Esta aseveracin es posiblemente el gran reto de los EIM. Sin ningn gnero de duda, se
trata de un grupo de enfermedades que se estn empezando a comprender y que se diag-
nostican cada vez con mayor frecuencia. Probablemente, durante los prximos aos se
ir comprobando cmo diversos cuadros clnicos que hasta el momento no se haban cla-
sificado se explican en sus aspectos etiolgicos y clnicos a raz del descubrimiento de
sus fundamentos metablicos.
A la espera de la terapia gnica que se aplicar en el futuro, en muchos casos el trata-
miento de estas enfermedades se ha de basar en la dieta. En el momento actual, la for-
macin de equipos de pediatras y dietistas especializados en el metabolismo, con la co-
laboracin de otros profesionales en ciertas ocasiones, constituye la mejor alternativa para
el diagnstico y el seguimiento de estos pacientes.
Este libro, como todo proyecto interdisciplinario, ha supuesto un reto apasionante para
los autores, que han tenido que responder a la necesidad de alimentar a los pacientes
metablicos, teniendo en cuenta adems, en muchas ocasiones, que esta dieta era te-
raputica.
La presente obra acumula muchas horas de trabajo de pediatras, dietistas y otros profe-
sionales que han tenido a su cargo a este tipo de pacientes. Al mostrar esta experiencia,
se pretende facilitar la toma de decisiones clnicas y nutricionales a aquellos compaeros
que, en cualquier parte del mundo, se van a enfrentar a situaciones similares.
BIBLIOGRAFA GENERAL
RECOMENDADA
Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT. Atlas of Metabolic Diseases, 2
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Clarke JTR. A Clinical Guide to Inherited Metabolic Diseases, 3
rd
ed. Cambridge Uni-
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Fernandes J, Saudubray JM, van den Berghe G, Walter J. Springer Medicine Verlag
2006.
347
APNDICES
1. Tablas resumen de los tratamientos nutricionales
y de los productos que se deben emplear para el tratamiento
de los EIM de los carbohidratos y de las grasas, y de algunas
aminoacidopatas 351
2. Rgimen diettico de emergencia 354
3. Esquema de todas las enfermedades descritas 356
4. Otros EIM de los carbohidratos 361
5. Otros EIM de las grasas 365
6. Otros EIM de los aminocidos y de las protenas 366
7. Dosis de los frmacos ms utilizados 371
8. Contenido de cido fitnico de algunos alimentos 374
9. Mdulos nutricionales 375
APNDICE 1
Tablas resumen de los tratamientos nutricionales
y de los productos que se deben emplear para el tratamiento
de los EIM de los carbohidratos y de las grasas, y de algunas
aminoacidopatas
EIM DE LOS CARBOHIDRATOS
Enfermedad Tratamiento nutricional Productos
EIM DE LAS GRASAS
Enfermedad Tratamiento nutricional Productos
351
Supresin de la galactosa (lactosa)
Suplemento de calcio
Restriccin de fructosa
(1-2 g/da en lactantes)
Suplementos de vitamina C
y de cido flico
Carbohidratos de absorcin lenta
(50%-60%)
Grasas (20%-30%) y colesterol
Protenas (5%-10%)
Limitar la ingesta de lactosa, fructosa
y sacarosa
Suplemento vitamnico-mineral
Similar al del tipo I o rico en protenas
(20%-25% de protenas, 45%-50%
de carbohidratos, 20%-30% de grasas)
25% de protenas y 35%-40%
de grasas y carbohidratos
Frmulas y leches
de soja
Alimentos exentos
de fructosa, sacarosa
y sorbitol
Almidn de maz
(Maizena
)
Polmeros de glucosa:
Fantomalt
, Maxijul
y Poliycose
Galactosemia
Intolerancia hereditaria
a la fructosa
Glucogenosis tipo I
Glucogenosis tipo III
Glucogenosis musculares
Carbohidratos de absorcin lenta
Grasas
Evitar el ayuno
Suplementos de MCT, carnitina y DHA
(slo si los niveles estn bajos)
Grasas
No MCT
Evitar el ayuno
Suplemento de carnitina
Dieta rica en grasas saturadas
Colesterol: 1.200 mg/da
Monogen
Maizena
Polmeros de glucosa
Docosagen Plus
Cholesterol Module
SHS
Dficit de Acil-CoA
de cadena larga
y muy larga
Deficit de Acil-CoA
de cadena media
Sndrome
de Smitz-Lemli-Opitz
EIM DE LOS AMINOCIDOS
Enfermedad Tratamiento nutricional Productos
Fenilcetonuria Fenilalanina XP Analog
, XP Analog LCP
XP Maxamaid
XP Maxamum
Anamix
Easiphen
Lophlex LQ
Gama PHLEXY-10
PHLEXY-VITS
Gama P-AM
Phenyl-free 1
, Phenyl-free 2
HP
PKU 1
, PKU 1
PKU 2
, PKU 3
XPTM Analog
XPTM Maxamaid
XPTM Tyrosidon
TYR 1
, TYR 1
,
TYR 2
Producto 3200 AB
Suplementos de vitamina B
6
, XMET Maxamum
HOM 1
, HOM 1
Mix con
Milupan
, HOM 2
MSUD Maxamum
Mapleflex
MSUD 1
MSUD 1
, MSUD 2
MSUD
Producto 80056
352
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
EIM DE LOS AMINOCIDOS (continuacin)
Enfermedad Tratamiento nutricional Productos
Acidemia glutrica I Restriccin de protenas XLYS, LOW TRY Analog
, GA 2
XLEU Maxamum
y carnitina LEU 1
, LEU 2
Producto 80056
Suplementos de hidroxi-B
12
XMTVI Maxamum
OS 1
, OS 2
Producto 80056
OS 1
y OS 2
Producto 80056
esenciales UCD 1
y UCD 2
Suplementos de arginina,
citrulina, benzoato sdico,
fenilacetato y fenilbutirato
353
APNDICES
APNDICE 2
Rgimen diettico de emergencia
Durante los periodos de ayuno prolongado, tales como los que se producen durante las
enfermedades intercurrentes, los traumatismos, los periodos pre- y postquirrgicos, etc.,
el organismo entra en una situacin de estrs metablico, cuya adaptacin provoca un
aumento del catabolismo proteico y la movilizacin de substratos energticos alternati-
vos, como son los cidos grasos y los cuerpos cetnicos. En los pacientes afectos de
errores congnitos del metabolismo intermediario, estos periodos de descompensacin
metablica dan lugar a la acumulacin de sustancias potencialmente txicas, que pue-
den poner en peligro la vida del sujeto. Por ello, es imprescindible disponer de un plan
diettico de emergencia que reemplace total o parcialmente la dieta usual del nio du-
rante un corto periodo de tiempo (24-48 horas), con el fin de reducir el catabolismo pro-
teico y la liplisis. El rgimen de emergencia estndar es, en esencia, el mismo para to-
das las enfermedades y se combina con una terapia especfica segn el tipo de desorden.
Se utiliza una solucin de polmeros de glucosa como fuente principal de energa, pues
es sencilla, agradable de tomar y bien tolerada. Las grasas disminuyen el vaciamiento
gstrico, pueden inducir el vmito y, adems, estn contraindicadas en algunas enfer-
medades, como las alteraciones de la oxidacin de los cidos grasos. Las tomas se ini-
ciarn por va oral en el domicilio del paciente, ante los primeros signos de enfermedad.
Las concentraciones y los volmenes de solucin que se deben administrar se expresan
en la tabla que aparece a continuacin. Si existe peligro de deshidratacin, es aconseja-
ble proporcionar una solucin de rehidratacin oral suplementada con polmeros de glu-
cosa, pues dichas soluciones no contienen suficiente cantidad de glucosa por s solas.
La solucin se debe administrar a sorbos pequeos y frecuentes, incluso de 10 mL cada
diez minutos si el paciente ha empezado a sufrir vmitos ocasionales. Durante la noche
es importante no prolongar el ayuno ms de cuatro horas. Es importante instruir a los pa-
dres en el uso de una sonda nasogstrica cuando el nio no quiere beber. Si el nio con-
tina vomitando y no mejora, ser necesario el ingreso hospitalario para iniciar una per-
fusin iv con glucosa al 10%.
Una vez que el nio ha empezado a recuperarse, debe reintroducirse su dieta normal gra-
dualmente; mientras tanto, se debe continuar administrando lquidos ricos en carbohi-
dratos hasta que alcance una alimentacin normal. En los pacientes con una dieta baja
en protenas, stas se iniciarn a
1
4 de la ingesta habitual y se irn aumentando a
1
2,
3
4,
etc., hasta alcanzar la ingesta habitual.
354
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Rgimen de emergencia. Cantidad y concentracin de polmeros
de glucosa requeridas segn la edad
Edad Concentracin Cacitos Volumen Frecuencia
de polmeros de producto* diario de alimentacin
de glucosa* por toma
0-3 meses 10% 1,5 (60 mL) 150-200 mL/kg
3-6 meses 10% 1 y 3/4 (75 mL) 150-200 mL/kg
6-12 meses 10% 2 (90 mL) 120-150 mL/kg Durante el da:
12-18 meses 15% 3 (90 mL) 100 mL/kg cada dos horas
18-24 meses 15% 4 (120 mL) 100 mL/kg
2-4 aos 20% 5 (140 mL) 1.200-1.400 mL
4-6 aos 20% 6 (140 mL) 1.400-1.500 mL Durante la noche:
6-8 aos 20% 7 (170 mL) 1.500-1.700 mL cada tres horas
8-10 aos 20% 8 (200 mL) 1.700-2.000 mL
>10 aos 25% 10 (200 mL) 2.000 mL
*Preparados comerciales de polmeros de glucosa en polvo: Maxijul
(SHS), Fantomalt
(Nutricia)
y Polycose
, Sueroral hiposdico
,
Miltina electrolit
, Isotonar
, etc.)
Solucin de carbohidratos al 10%: 10 g (dos cacitos) de polmeros de glucosa en 200 mL
de solucin de rehidratacin oral.
Solucin de carbohidratos al 15%: 20 g (cuatro cacitos) de polmeros de glucosa en
200 mL de solucin de rehidratacin oral.
Solucin de carbohidratos al 20%: 30 g (seis cacitos) de polmeros de glucosa en 200 mL
de solucin de rehidratacin oral.
Solucin de carbohidratos al 25%: 40 g (ocho cacitos) de polmeros de glucosa en
200 mL de solucin de rehidratacin oral.
Recomendaciones para el tratamiento hospitalario
Si el paciente se encuentra hipoglucmico y sintomtico, se debe administrar un bolo de
glucosa iv en cantidad de 200 mg/kg (2 mL/kg de glucosa al 10%), seguido de una per-
fusin continua de 5-10 mg/kg/minuto (3-6 mL/kg/hora) de glucosa al 10%. Es necesario
ajustar el ritmo de infusin para mantener unos niveles de glucosa de 4-8 mmol/L
(70-140 mg/dL) y continuar la perfusin hasta que los niveles de glucemia se mantengan
estables y el enfermo tolere las tomas orales.
Si en el momento en que el paciente acude al hospital est asintomtico y/o normoglu-
cmico, pero no tolera las tomas orales, se ha de administrar una perfusin iv de gluco-
sa tal como se se ha indicado anteriormente, pero sin el bolo inicial.
355
APNDICES
356
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
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APNDICES
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366
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
APNDICE 6
Otros EIM de los aminocidos y de las protenas
Deficiencia de sulfito oxidasa. Vademcum
SHS SHS
XMET, CYS Analog
XLYS Maxamaid
XLYS Maxamaid
Preparado nutricional
exento de histidina
Bote 500 g/neutro
Indicaciones Lactantes, nios y adultos
Dosis 5%
Por 100 g de producto
Energa kJ (kcal) 1.394 (328)
Equivalente proteico g 82
Aminocidos g 98
L-alanina 3,7
L-arginina 7,92
cido L-asprtico 6,53
L-cistina 2,48
L-fenilalanina 4,55
Glicina 6,46
cido L-glutmico 8,86
L-isoleucina 6,11
L-leucina 10,44
L-lisina 8,8
L-metionina 1,67
L-prolina 7,48
L-serina 4,6
L-tirosina 3,47
L-treonina 5,12
L-triptfano 2,67
L-valina 6,96
Osmolalidad 5%= 360 mOsm/kg
Fuente Protenas Aminocidos libres de sntesis
Otros No contiene microelementos,
gluten, sacarosa, fructosa
ni lactosa
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374
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
APNDICE 8
Contenido de cido fitnico de algunos alimentos
Alimento Mg/100 g
Grasas Margarina 14,04
Aceite de soja 14
Carnes Cordero 49
Ternera 24
Pato 7,88
Jamn cocido 5,66
Cerdo 3,81
Conejo 2,17
Pollo 2,05
Pescados Atn en aceite 57
Sardinas con tomate 14,40
Bacalao 4,20
Cangrejo 4,20
Huevos Huevo 0,03
Lcteos Mantequilla 5-500
Queso 50
Requesn 1,80
Lcteos desnatados Libres
Cereales Cereales de desayuno 1,80
Pan 1,60
Pasta 1,20
Arroz 1,10
Verduras y hortalizas Habas 2,90
Patatas 0,70
Setas 0,40
Zanahoria 0,30
Frutas Todas 0,50
Datos obtenidos de: Scriver, Beaudet, Valle and Cols. The Metabolic & Molecular Bases of Inherited
Disease.
375
APNDICES
APNDICE 9
Mdulos nutricionales
Nutriente Mdulo Composicin
Hidratos Maxijul
Polmeros de glucosa
de carbono
Fantomalt
Polmeros de glucosa
(1 g= 4 kcal)
Polycose
Polmeros de glucosa
Dextrimaltosa Resource
Polmeros de glucosa
Lpidos Aceite MCT SHS
MCT
(1 mL= 9 kcal)
MCT Wander
MCT
Liquigen
MCT
Supracal
LCT
Hidratos Duocal
/Duocal MCT
(1 g= 4 kcal)
377
NDICE ALFABTICO
NDICE ALFABTICO
Acidemia isovalrica 194
Dietas tipo 199
Acidemia metilmalnica 194
Acidemia propinica 194
Dietas tipo 210
Acidemias orgnicas 175
Dietas tipo 199
Acidemia orgnica glutrica tipo I 231
Dietas tipo 236
cidos grasos 24, 26, 27, 29, 32, 37, 87, 88, 90, 91, 93, 103, 104, 115, 198, 354
cidos grasos de cadena media (MCT) 90
Alteraciones de la -oxidacin de los cidos grasos 87
Dietas tipo 91
Aminocidos y de las protenas, errores innatos del metabolismo de los 111
Aspectos generales de las aminoacidopatas 111
Amonio 23, 24, 25, 27, 28, 30, 31, 98, 111, 113, 115, 176, 196, 198, 199, 230, 235,
315, 316, 317, 319, 320, 321, 323, 325, 336, 337, 339
Carbohidratos, errores innatos del metabolismo de los 39
Carnitina 24, 27, 31, 32, 36, 88, 91, 101, 103, 196, 199, 230, 233, 235, 247, 248, 321,
336, 339
Ciclo de la urea, enfermedades del 315
Dietas tipo 326
Ciclos especficos, errores innatos del metabolismo de los 315
Errores innatos del metabolismo (EIM). Aspectos generales 15
Concepto y epidemiologa 15
Clasificacin 18
Fisiopatologa y clnica general 19
Sistemtica diagnstica 23
Tratamiento general de urgencia 26
Seguimiento nutricional 32
Fenilalanina 111, 116, 119, 120, 121, 122, 123, 125, 126, 127, 140, 142, 143, 144,
146
Fenilcetonuria 116
Dietas tipo 127
Fructosemia 70
Dietas tipo 76
Galactosemia 56
Dietas tipo 61
Glucogenosis 39
Dietas tipo 46
Glucosa 17, 24, 25, 26, 27, 29,32, 39, 40, 41, 43, 44, 45, 47, 48, 49, 55, 73, 90, 91,
101, 113, 115, 125, 178, 180, 196, 235, 325, 354, 355
Grasas, errores innatos del metabolismo de las 87
Hiperfenilalaninemias 116
Homocistinuria 156
Dietas tipo 161
Isoleucina 30, 111, 175, 176, 177, 178, 179, 191, 192, 193, 194, 198, 231,
Lisina 111, 233, 234, 247,
Metionina 31, 11, 156, 157, 158, 159, 172, 173, 174, 198
Orina de jarabe de arce (MSUD), enfermedad de la 176
Dietas tipo 180
Smith-Lemli-Opitz, sndrome 104
378
TRATAMIENTO NUTRICIONAL DE LOS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
Tirosina 111, 116, 118, 127, 140, 142, 143, 144, 146
Tirosinemias 140
Dietas tipo 144
Treonina 111, 199
Triptfano 111, 233, 234, 247
Valina 30, 111, 175, 176, 179, 191, 192, 193, 194, 198, 199, 210, 211, 212, 213, 214,
216, 22, 223
379
NDICE ALFABTICO