Articulo 43

ACTUALI ZACION DE LAS NORMAS DE ATENCI ON DEL COMI T DE

MALFORMACI ONES Y FISURADOS CRANEOMAXILOFACI ALES
HOSPITAL DE NIOS - LA PLATA

Jefe de Ciruga plstica Jefe de la Unidad de Fonoaudiologa
Jefe del Servicio de Gentica Jefe del Servicio de Odontologa Jefe del Servicio de
Otorrinolaringologa Servicio Psicopatologa Servicio Social Dr. Carlos Perroni
Dra.Silvia Jury Dra. Emma Ardenghi Secretaria del Comit Dra. Lidia Pinola Pte. Del
Comit Dr. Jos M. Castillo Dra. Ana Spizzirri Lic. Mara Ins Valdez


Resumen
El comit de Malformaciones Craneomaxilofaciales y fisuras del Hospital de Nios
Sor Mara Ludovica de La Plata asiste desde su nacimiento a los nios portadores de
fisuras labioalvolopalatinas y otras malformaciones craneomaxilofaciales. Se
encuentran en atencin ms de 3000 pacientes provenientes de todo el pas y de pases
limtrofes. Sus objetivos son la atencin interdisciplinaria y en trmino para lograr que
los pacientes lleguen a los 3 o 4 aos de vida a solucionar su problema morfolgico,
esttico y funcional que le permita solucionar una mejor integracin social en
condiciones de igualdad.
SUMMARY The children Hospital Sor Mara Ludovica Craniofacial and Cleft lip
and palate Committee treats patients with Cleft lip and palate and other Craniofacial
malformations from the moment of the birth. The patients in treatment are 3000 and the
come from the hole country and also from ather countries of the region. Its objectives
are the early interdisciplinary treatment which will allow the patients at three or four
years of age to solve their morphological, funtional and esthetical problem to make
them capable to be integrated to society.

ESTRUCTURA Y ORGANIZACIN
El Comit trabaja en forma ininterrumpida desde hace 20 aos. En sus inicios, de
manera multidisciplinaria; posteriormente de forma interdisciplinaria.Todo este camino
recorrido permiti modificar normas y tratamientos establecidos en el ao 1.983.
La experiencia exige la necesidad de actualizar permanentemente su accionar
individual, y entrelazarlo con las dems actividades, con el objeto de mejorar la
atencin integrada por los servicios de:
Ciruga plstica Fonaudiologa Gentica Odontologa
Otorrinolaringologa Psicopatologa Servicio Social

DIAGNOSTICO DE SITUACIONES DEL COMITE DE MALFORMACIONES Y
FISURADOS CRANEO MAXILOFACIALES .HOSPITAL DE NIOS DE LA
PLATA

I. INTRODUCCION Debemos definir a esta patologa congnita, fisura labio naso -
palatina como de carcter compleja, ya que presenta diversas alteraciones morfolgicas,
estticas y mltiples deficiencias funcionales, tales como problemas en la succin,
deglucin, respiratoria, auditiva, fonatoria, masticacin y manifestaciones de desajuste
psicosociales.
Estas enfermedades disformias o alteraciones del crecimiento aparecen en el perodo
embrionario y en su tratamiento compromete la participacin de varias disciplinas
mdicas. Hasta los tres o cuatro aos de edad, en los casos ms favorables, y en las
formas ms severas, puede prolongarse hasta la adolescencia.
Esto hace que las disciplinas intervinientes en el tratamiento de estos pacientes deban
cumplir normas de trabajo precisas, actuando en forma coordinada y combinada para
facilitar la ardua y prolongada asistencia del nio y su familia
Caractersticas psicosociales del paciente:
El pronstico de los pacientes fisurados, recin nacidos, es patologa de riesgo. Luego
surgen complicaciones y ms adelante, pasan a ser estados irreversibles. Presentan
carctersticas fijas en su proceso de vida:
a) Cuando nacen algunos padres rechazan a sus hijos fisurados por su aspecto fsico.
b) Cuando ingresan a la escuela primaria y no estn reparados tienen problemas en la
lectoescritura, por lo que la mayora de las veces en las escuelas (por el solo hecho de
no poder hablar correctamente) son derivados a enseanza especial a pesar de que su
cociente intelectual es normal. Esta situacin produce la falta de escolaridad, comn en
estos nios, a pesar que su potencial de desarrollo es normal.
c) Cuando llegan a la mayora de edad y estn en condiciones de ingresar al mundo
laboral no consiguen trabajo por su falta de formacin, no pudiendo lograr as su
independencia econmica. Y, ms an, se autolimitan en su proyecto de vida.
Por esta situacin un nio fisurado que no hace correctamente su tratamiento desde su
nacimiento, y en todas las etapas establecidas, pasa a ser un futuro hombre marginado,
de muy baja autoestima.
Identificacin de la unidad de trabajo:
El Comit de fisurados de este hospital asiste a nios desde su nacimiento con
malformaciones y fisurados maxilo faciales. Actualmente el Comit cuenta con la
atencin de ms de 3.000 pacientes provenientes de todo el pas y algunos pases
limtrofes.
Todos los das jueves, el Comit se rene a partir de las 8,30 horas, con un integrante
representativos de cada Servicio, donde se evala a cada paciente estableciendo el
cronograma de atencin a seguir en el tratamiento, con sus respectivos turnos y
derivaciones. Los das restantes son asistidos en los Servicios correspondientes y de
acuerdo con el cronograma previamente establecido.
Objetivos del Comit:
General
Atencin integral e interdisciplinaria y en trmino para que el nio fisurado logre a los 3
/ 4 aos de edad solucionar su problema morfolgico, esttico y funcional que le
permita una mejor integracin social, ms democrtica e igualitaria.
Especficos
- Evitar el abandono del tratamiento en todas sus etapas.
- Formacin de equipos interdisciplinarios para lograr la descentralizacin de la
atencin por polos regionales.
Conclusiones:
Se hace imprescindible difundir, informar, educar y asesorar a nivel profesional el
tratamiento inter y multidisciplinario del paciente con fisuras labio naso palatina y
malformaciones crneo mxilo - faciales para evitar que el mismo pase de
discapacitado temporario a un discapacitado definitivo, ya que la mayora de estos
pacientes no presenta otras malformaciones asociadas. Cada paciente no tratado
integralmente conllevara a presentar problemas psico - socio - econmicos y termina
siendo un ser marginal a pesar de que con un tratamiento especializado, en la actualidad,
puede ser restituido con iguales condiciones a una a la sociedad cada vez ms
competitiva y deshumanizada.
Flujograma del Servicio del comit de fisurados:




SERVICIO DE O.R.L
Funcin del O.R.L.:
Integra el Comit en carcter de Servicio participante. Compete a esta rea el estudio y
tratamiento de las patologas que afectan a los sectores que le corresponden, pudiendo
normatizarla de la siguiente manera:

AREA OTOLOGICA:
1- Inspeccin
2- Clasificacin de la patologa
3- Estudios radiolgicos simples y TAC (esta ltima fundamental para evaluar las
posibilidades quirrgicas de la reparacin)
4- Controles funcionales auditivos
Todo malformado auricular deber ser evaluado sobre su posiblilidad quirrgica y el
tiempo apropiado de la misma, ya que en los casos de malformaciones otolgicas
bilaterales requieren una resolucin temprana. En cambio, en la unilateralidad, con odo
contralateral sano, se priorizar la reconstruccin esttica.
AREA RINOSINUSAL:
1- Inspeccin
2- Clasificacin de la patologa
3- Evaluacin funcional (rinomanometra)
4- Estudios radiolgicos y TAC
5- Decisin sobre la necesidad quirrgica, la cual se realiza en equipo con ciruga
plstica
AREA OROFARINGEA
1- Inspeccin
2- Clasificacin de la patologa
3- Evaluacin funcional de la deglucin y funcin tubaria
4- Evaluacin radiolgica (principalmente Rx cavum rinofarngeo)
En esta rea existen dos problemticas: la regin tubaria y la palatina, que requieren
acentuada interrelacin con el equipo fonoaudiolgico.
Todas estas evaluaciones y controles tienden a determinar con qu malformaciones nos
encontramos y saber el pronstico del paciente con respecto a nuestras posibilidades de
reparacin y de retorno a la funcionalidad normal.

UNIDAD DE FONOAUDIOLOGIA
Integrado al comit en carcter de Servicio participante, representado por profesionales
que asisten regularmente a las sesiones semanales y abocados adems al seguimiento de
los casos. Cuenta para ello con la colaboracin de otros profesionales del Servicio.
La funcin del fonoaudilogo es de diagnstico y tratamiento de las patologas de la
comunicacin y aporta, desde su perspectiva, los elementos tendientes a la resolucin
integral del caso tratado. Tiene en cuenta para ello las opiniones de los restantes
especialistas.
En el primer contacto con el paciente, se determina el diagnstico fonoaudiolgico
presuntivo, y en las lneas generales se programan los estudios necesarios para llegar al
diagnstico diferencial.
De acuerdo con los resultados obtenidos, y por las caractersticas especficas de cada
caso, se definir el tipo de tratamiento.
- Sistmico
- Controles peridicos
- Relaciones con otros centros asistenciales
Los estudios fonoaudiolgicos comprenden:
1. Diagnstico audiolgico
1.a.) 0 a 3 aos segn el caso
- audiometra a campo libre y/o ldica
- tester peditrico
- impedanciomentra
- prueba de funcin tubaria
- potencial elctrico auditivo
1.b.) Seguimientos y controles: 6, 12 y 18 meses, y anualmente segn el caso

2.
2.a) Diagnstico de la funcin deglutoria
- evaluacin clnica: dependiendo de cuadro clnico
- estudio videofluoroscpico de la deglucin
2.b.) Diagnstico de la funcin respiratoria
- forma
- tipo
- ritmo
- frecuencia
2.c.) Diagnstico de la competencia velofarngea
- evaluacin clnica: - longitud
- grosor
- movilidad velar
- videofluoroscopa de la competencia velofarngea en equipo interdisciplinario con
radiologa
- estudio electromiogrfico en equipo interdisciplinario con electromiografa
3. Diagnstico de las caractersticas de la voz.
- evaluacin de la funcin respiratoria: tipo y forma
- evaluacin fonoarticulatoria
- evaluacin funcional de la voz
- altura
- intensidad
- timbre
- resonancia
- articulacin
4. Diagnstico del lenguaje.
- 0 a 12 meses:
- rea comprensiva
- rea expresiva
- 18 meses 4 aos y 6 meses:
- comprensin
- expresin
- interiorizacin
- 5 a 6 aos:
- comprensin
- expresin
- pensamiento
- 7 aos en adelante:
se agrega lecto-escritura
Tratamiento
El tratamiento se inicia lo ms precozmente posible, lo ideal sera desde recin nacido.
En esta etapa teraputica, de eleccin, lo aconsejable es actuar sobre la alimentacin del
nio, mediante indicaciones de tcnicas adecuadas y la utilizacin de elementos
especficos. Se logra as, por un lado, una correcta estimulacin funcional y, por el otro,
el adecuado aporte nutricional, con el cual el nio alcanzar el estado clnico ptimo
para ser intervenido precozmente.
Paralelamente, se instruye a los padres en el proceso de estimulacin del lenguaje y se
canalizan las inquietudes que ellos planteen.
Cuando existe la posibilidad de trabajar en forma directa con el paciente, se inicia la
teraputica de manera sistemtica, con el fin de lograr el desarrollo del lenguaje y la
comunicacin, acorde a su edad cronolgica que le permita una fluida integracin
social.
SERVICIO SOCIAL
La intervencin del Servicio Social se proyecta en el marco de la interdisciplina, ya que
el paciente es asistido desde su nacimiento hasta la adolescencia por las siete
especialidades bsicas que componen el Comit.
Se trabaja con un enfoque tridimensional tomando al paciente como una unidad
biolgica con componentes psicolgicos, educacionales y econmico sociales.
-Se estudia la problemtica de cada familia.
-Se formula diagnstico social
-Se elaboran estrategias para viabilizar el tratamiento.
-Se pone en conocimiento a los profesionales, que integran el grupo, acerca de la
capacidad de cada familia para poder cumplir con su tratamiento.
El Servicio Social se involucra desde el ingreso del paciente al Comit trabajando
especialmente los factores comunes al abandono del tratamiento.

Factores Caractersticas
Estrategias de
intervencin
a)Impacto emocional
de los padres
frente a la enfermedad
angustia
miedos
dudas
contener
escuchar
informar
orientar
acompaar
derivar
b)Accesibilidad
al tratamiento
laboral
desinformacin
posibilidad de medios
de transporte
econmicos
coordinacin de redes
extra hospitalarias
c)Familiar
nmero de hijos
nacimiento de otro
hijo
enfermedad de algn
miembro
abandono (legal)
acostumbramiento
deterioro
consolidar red familiar

Desde el Servicio Social se realizan acciones permanentes para fomentar y agilizar un
buen tratamiento.
a) Seleccionar alternativas de solucin
b) Promover nuevos recursos
c) Trabajar en forma permanente con la desercin
d) Fomentar la descentralizacin del tratamiento
e) Potencializar la red solidaria entre las personas que comparten problemas iguales o
similares, con metas mnimas basadas en sus propias capacidades, recursos y
creatividad.
SERVICIO DE ODONTOLOGIA
Ante el nacimiento de un nio con fisura, el neonatlogo debe llamar al odontlogo para
la interconsulta.
El odontlogo deber tomar una impresin con siclona. Obtendr el modelo y construir
una placa tipo Mac Neil (la misma es similar a la base de una prtesis completa, es
decir, las prtesis sin dientes). Dicha placa se usar con adhesivo.
Instalada la placa de tipo Mac Neil, en las primeras horas de vida, se llamar al
fonoaudilogo para que indique las tcnicas de alimentacin, sea pecho materno o
bibern. De esta manera se evita el uso de sondas nasogstricas tan perjudiciales para el
lactante. Al instalar en forma inmediata la placa, el paciente la incorpora cono si fuera
parte misma de su organismo.
El odontlogo debe explicar a la madre o a quienes tengan a su cargo el cuidado del
beb que el uso de la placa deber ser durante las veinticuatro (24) horas del da en forma
continua. Slo se deber quitar despus de cada comida para higienizarla, lo mismo que
las mucosas para evitar la formacin de muguet.
Debemos tener en cuenta cuales son las funciones especficas de esta placa:
1- Ayuda a la alimentacin del beb, pues cumple la funcin de obturotriz,
reemplazando temporariamente el piso de las fosas nasales y techo de la cavidad bucal,
hasta la ciruga.
2- Tendr una mejor respiracin, se evitarn los continuos resfriados y complicaciones
de vas areas superiores tan comunes en los nios fisurados.
3- Se evitar que la fisura palatina se agrave por la interposicin lingual que el paciente
realiza por comodidad. Lo mismo que el uso del chupete no tendr efectos negativos.
4- Lo ms importante de todo es que acta guiando la direccin de los mamelones en
los perodos de crecimiento.
Lo mismo evita el adelantamiento de la premaxila en los fisurados bilaterales y la
rotacin de la misma.
Los procesos palatinos siguen su crecimiento en un mismo plano, cerrando cada vez
ms la fisura.
Otra precaucin que se debe tener en cuenta es explicar a la madre que la placa debe ser
cambiada. En un principio, cada quince (15) das, para ir acompaando el crecimiento
del paladar, que en los primeros meses es muy rpido.
Luego de los dos (2) o tres (3) meses de vida puede distanciarse el cambio cada veinte
(20) o treinta (30) das. No en todos los casos de recin nacido se comienza con placa de
Mac Neil. Si es necesario para corregir adelantamientos y rotacin de premaxilas, de
bilaterales o colapsos importantes, se utilizar otro tipo de aparatologa.
La placa deber modificarse a medida que erupcionen las piezas dentarias temporarias.
Se irn realizando aberturas para que cada nuevo diente pueda emerger. Si el paladar
presentara una atresia transversal o un colapso lateral, se le adicionar un tornillo tipo
fisher.
Si las piezas erupcionadas estuvieran en una mala posicin se puede agregar a la placa
resortes u otros aditamentos para corregir.
Se utilizarn todo tipo de ortopedia mio funcional.
Luego de la ciruga del paladar primario, se realizar tutor nasal que lo usar en un
trmino medio de seis (6) meses.
Para corregir atresias importantes se recurre al uso de disyuntores esqueletales o de
acrlico. Y para la falta de desarrollo anteroposterior del maxilar, como por ejemplo
clase III, mscara de Delaire.
Durante el perodo de denticin permanente, se recurre a tratamientos de ortodoncia, por
ejemplo: tcnica multibandas para corregir malposiciones, etc.
Luego de concluido el tratamiento de ortodoncia, se colocar placa de contencin.
Muchas veces, se debe recurrir a prtesis dental para completar el tratamiento, porque
es comn la agenesia parcial en las zonas cercanas a las a la fisura. Dicha prtesis
tendr triple funcin: contencin, masticacin y esttica.
El odontlogo, dentro de un equipo interdisciplinario, no slo actuar para realizar un
tratamiento ortopdico u ortodncico, sino que debe poner en prctica todas las medidas
preventivas; por eso es importante que el odontlogo no slo sea ortodoncista, sino
tambin, odontopediatra.
Se debe realizar en estos pacientes un tratamiento odontolgico integral como a
cualquier nio que ingrese al Servicio de Odontologa.
Conclusin:
Es un deber poner en prctica el mejor principio de la medicina: la prevencin. Por ello
se actuar guiando el crecimiento y desarrollo tanto de los maxilares, como de las piezas
dentarias, en forma temprana. En el caso de las Malformaciones Crneo Mxilo
Faciales, no slo se asistir con tratamientos ortopdicos y ortodncicos, sino que
tambin, en muchos casos, se confeccionar mascarillas faciales pre y post quirrgicas.
SERVICIO DE PSICOPATOLOGIA
La asistencia psicolgica que se brinda al nio fisurado y su familia comprende todo lo
relacionado con la prevencin de la salud mental en sus diferentes niveles.
Los trastornos de los mismos estn dados por la malformacin y las alteraciones que la
misma conlleva, la vulnerabilidad biolgica y psicolgica, as como los diferentes
riesgos psicosociales que la condicin implica.
Estos riegos dependen de varias condiciones:
a) De la existencia de una profunda crisis familiar, desde el nacimiento y desde el
diagnstico de la malformacin. El impacto emocional provocado por la malformacin
visible suele ser de tal intensidad que restringen las posibilidades de los primeros
contactos afectivos con el beb. Esto es fcilmente comprensible si se tiene en cuenta
que las primeras relaciones tienen las caractersticas de ser cara a cara. El beb
depende y necesita de su familia para que su desarrollo biolgico y psicolgico sea lo
ms normal posible. La perturbacin temprana de la relacin afectiva entre el nio y sus
padres privar a aquel de la estimulacin necesaria para su desarrollo e interrumpir el
circuito de realimentacin mediante el cual se constituyen las relaciones interpersonales.
b) Al llegar a la segunda infancia, al tener que integrarse a la comunidad ms amplia, las
relaciones estarn dadas por las actitudes parentales - frecuentemente sobreprotectoras -
ante la fantasa y el temor de que sea rechazado. Por otra parte ciertas capacidades aun
no superadas (prxicas, verbales, estticas, conductales, etc.) pueden determinar
actitudes patgenas de los otros y poner en riesgo las relaciones interpersonales del
nio y la comunidad a la que se integra.
c) Alrededor de los 8 aos hay en todos los nios un cambio importante en la modalidad
de su funcionamiento intelectual junto con el acrecentamiento de la conciencia de si
frente a los dems. Estos procesos implican una nueva etapa de riesgo psicolgico con
la posibilidad de aparicin de importantes trastornos reactivos o neurticos.
d) La adolescencia, con los intereses sexuales y sociales, con la crisis de identidad que
la distingue, originar situaciones de riesgo.
La variedad, la complejidad de los trastornos del nio y su familia, la
multideterminacin de los mismos hace que el pequeo y sus padres deban concurrir
durante varios aos para cumplir con las etapas del proceso diagnstico y los distintos
tratamiento.
El psiclogo clnico usar en la tarea de diagnstico, las diversas tcnicas psicolgicas
para examinar los diferentes aspectos del desarrollo y de la personalidad que su edad y
condicin determinen. Este examen deber integrarse con el anlisis de la organizacin,
estructura y dinmica familiar, as como con el anlisis de la accesibilidad a los centros
asistenciales (social, cultural, econmico, geogrfico) y de aquellas barreras que la
interfieren. Dichos estudios se acompaan del examen neurolgico y psiquitrico que el
caso requiera.
Se considera importante que la intervencin psicolgica sea precoz, idealmente desde el
nacimiento, desde el momento que se detecta el problema. Se privilegia inicialmente la
crisis primera de la familia, solicitando la presencia de ambos padres para iniciar con
ellos una tarea de apoyo psicolgico que les permita elaborar los conflictos,
informndoles acerca de los problemas de su hijo y de las distintas estrategias a seguir
en forma inmediata. Por ello instrumentamos un proceso de informacin permanente
asesorando a otros profesionales, como por ejemplo pediatras, pues los temores y las
dudas surgen en todo momento.
Uno de los objetivos es promover y proteger el desarrollo del nio, instrumentado
programas de estimulacin temprana, centrados en la familia en conflicto. Esto brinda la
seguridad necesaria, especialmente en las etapas iniciales de la crianza y marca los
patrones adecuados de interaccin padres nio, y orienta acerca de cmo manejarse
con otros miembros de la familia.
La estimulacin temprana del desarrollo adquiere el carcter de tratamiento cuando se
detectan retrasos globales del desarrollo, trastornos especficos del mismo. Asimismo,
se prepara a la familia y al nio para las diferentes intervenciones quirrgicas.
Otras intervenciones psicolgicas, dignas de mencionar por su importancia son:
-Tratamiento psicoteraputico del nio, cuando el caso lo requiera.
-Asesoramiento a la familia acerca de la ubicacin ms favorable en instituciones
extrafamiliares, tales como guarderas, jardn de infantes, escuela primaria, etc.
-Asesoramiento al personal docente de los establecimientos educativos.
-Orientacin vocacional y profesional del adolescente.
Los problemas psicolgicos del nio fisurado y su familia comprometen al trabajo
Multidisciplinario de los profesionales de salud mental.
Actualmente, el Servicio de Psicopatologa y Salud Mental participa en dos niveles:
1- Asistencial: de los pacientes que requieren abordaje psicoteraputico
2- Integrativa: forma parte del equipo interdisciplinario del comit; detecta
manifestaciones psicopatolgicas, interviniendo en los aspectos de la especialidad en la
relacin mdico paciente y reflexiona sobre las estrategias teraputicas a realizar,
atento a la particularidad de cada caso.
SERVICIO DE GENETICA
Se realiza estudio gentico a toda familia que lo requiera a travs de la interconsulta
realizada por el Comit o directamente al Servicio de Gentica. Dado el gran espectro
de entidades nosolgicas que presentan malformaciones craneofaciales, su evaluacin
puede ser solicitada por distintas especialidades no integrantes del Comit o ser
autorreferidos. Idealmente este estudio debe efectuarse apenas ingrese el nio al
Comit, pues colabora a:
1- Establecer pautas teraputicas.
2- Estudiar al nio integralmente.
3- Contestar preguntas quizs insatisfechas de los padres de un nio malformado.
4- Detectar posibles focos teratognicos y establecer medidas eugensicas para la
poblacin.
El 75% de los recin nacidos con anomalas congnitas presentan alteraciones del
desarrollo caraneofacial. Esto est dado por la complejidad y vulnerabilidad potencial
de la zona que representan. Estas dismorfias, por ser rpidamente reconocibles, se
convierten, en muchos casos, en rasgos cardinales para el reconocimiento de cuadros
sindrmicos.
Es por esa razn y con fines puramente didcticos que podemos dividirlas en tres
grandes grupos:
1- Sindrmica
2- Familiares
3- Aisladas
Dentro de un grupo interdisciplinario, el genetista cumple un rol especfico:
diagnosticar o certificar la patologa presente en un individuo (propsito), una familia o
una comunidad por los medios habituales de la gentica.
1.Clnica gentica:
1.1.Evaluacin de antecedentes prenatales, natales y posnatales, definicin del fenotipo
por medio de: a) examen clnico.
b) mtodos auxiliares: radiolgicos, anlisis clnicos, etc.
c) interconsultas con otras especialidades.
d) otros estudios de acuerdo con la patologa en estudio.
1.2.Estudio genealgico
1.3.Fotografas. Si la patologa lo requiere despus de su evaluacin.
2. Anlisis citogenticos o moleculares. Si se llega al diagnstico de certeza se realiza
4- Asesoramiento gentico (objetivo final de un estudio gentico), el cual determina el
riesgo de recurrencia de una patologa en una familia.
Informa:
a) Sobre la posible evolucin del cuadro
b) Establece los posibles mecanismos teratognicos que hayan interactuado
c) Informa a la familia sobre medidas eugensicas ante una prxima gestacin, no solo
para la hermandad sino cuando la patologa lo sugiere para el resto de la familia
Este se rige por principios bien delineados y solo debe estar en manos de especialistas
instruidos en las leyes de la herencia ( mendelianas, mitocondiales, disomias
uniparenterales, imprinting genmico, otras).
El asesoramiento gentico si bien termina en ese momento con la consulta, debe ser
evaluado peridicamente dada la rpida evolucin de los conocimientos de la biologa
del desarrollo. Hay que tener en cuenta que en gentica se atienden las familias de los
afectados, por ejemplo hijos de los afectados ante un riesgo de recurrencia en su
descendencia.
El diagnstico de certeza es imprescindible para el correcto manejo del nio afectado en
forma interdisciplinaria, ya que su cuadro puede tener comprometidas distintas reas
como musculares, inmunolgicas, seas, fibra del colgeno, nutricionales, etc. las cuales
pueden modificar conductas teraputicas.
SERVICIO DE CIRUGIA PLASTICA
Ciruga Plstica Reconstructiva. Esttica-Ciruga Craneomaxilofacial
Desde el punto de vista quirrgico el tratamiento de las fisuras labio-naso-mxilo-
palatinas debe basarse en el conocimiento anatmico y embriolgico de la hendidura, en
las alteraciones que ocasiona sobre el crecimiento y desarrollo facial. En una precisa
evaluacin e indicacin de los gestos quirrgicos a realizar sobre los tejidos y
estructuras involucradas, respeta el potencial de crecimiento. Por consiguiente el
tratamiento de una fisura labio-naso-maxilo-palatina consiste en restablecer el equilibrio
alterado por interrupcin del esfinter muscular anterior labio-nasal, del esfnter
muscular posterior velo-farngeo y de la incompetencia del maxilar superior, como as
tambin la reposicin de estructuras nasales como el septum, ala, punta y piso nasal y
tratamiento de la solucin de continuidad sea alveolopalatina.
El criterio esttico, morfolgico y funcional en la reparacin de esta patologa es
fundamental para el futuro del paciente.
METODOLOGIA DIAGNOSTICA.
a) Clasificacin:
-Kernahan y Stark, para las fisuras labio-naso-palatinas (P1,P2)
-Tessier, para fisuras faciales
-Craneostenosis y craneofacioestenosis
-(sndrome de Apert, Crouzon, etc.)
-Microsoma hemifacial (sindrome de Goldenhar - microtia, etc)
-Sindrome de Pierre Robin
b) Diagnstico por imgenes:
-Rx simple Rx panormica Perfilografa perfilometra
-TAC 3D
-RNM
-Prenatal ecografa y ecografa tridimensional
TERAPEUTICA
a) Reparacin de la fisura paladar primario. (P1) entre los tres y seis meses de edad,
preferentemente a los tres meses UNILATERAL Y BILATERAL queilorrinoplastia
En el unilateral, se utilizan tcnicas de Tenisson-Randall, Skoog (colgajos triangulares),
Millard (rotacin y avance), Tcnica combinada (colgajos triangulares y rotacin
avance). En todos los casos, se usan conformadores y tutores nasales en la etapa
postoperatoria inmediata y hasta los seis meses del postoperatorio.En los bilaterales, se
recurre a la Tcnica de Millard. Si la procidencia de premxila es severa, se debe tratar
precozmente con labio adhesin o tcnica Millard. A partir de los tres aos, se realiza el
segundo tiempo quirrgico de la fisura de paladar primario bilateral (labio del silbador,
restitucin de la lnea blanca del arco de Cupido, elongacin y reconstrucin de la
columela, tratamiento de la punta nasal).
b) Reparacin de la fisura paladar secundario. (P2) entre los doce y dieciocho meses.
Preferentemente al ao de edad.
Palatoplastias: VEAU-WARDIL-KILNER, etc. SANVENERO ROSELLI (elongacin
posterior a expensas de pilares posteriores amigdalinos), Push-back-Orticochea, etc.
Incompetencia Velofarngea: colgajos farngeos a pedculo inferior o superior
Push-Forward (tcnica de Vias, etc.)
Otras tcnicas
c) Reparacin de las fisuras faciales raras: Utilizacin de mltiples recursos quirrgicos
tanto para tejidos blandos como seos.
Ej. Oblicuas de la cara Sndrome de Treacher Collins, etc.
Microsoma hemifacial, sindrome de Goldenhar, etc.; reconstruccin de la microtia,
reconstruccin del conducto auditivo externo y miringoplastia conjuntamente con
otorrinolaringologa.
Sndrome de Pierre Robin: tratamiento de glosoptosis (linguo-labio-adhesin),
palatoplastia, distraccin osteognica mandibular (micrognatia), traqueostoma.
d) Malformaciones craneofaciales: Se debe contar con un equipo especializado y
entrenado para el tratamiento de esta patologa, el cual deber estar constituido por:
cirujanos plsticos-craneomaxilofaciales, neurocirujanos, anestesilogos, pediatras y
cardilogos. Segn necesidad, se incorporan los servicios de endoscopa, oftalmologa,
otorrinolaringologa, ciruga infantil, microciruga, odontologa, terapia intensiva
neonatal y peditrica, etc.
El equipo debe contar con los siguiente recursos materiales: aparatologa para realizar
craneotomas, osteotomas, toma de injertos; para osteosntesis mini y microplacas con
tornillos de titanio; placas y tornillos reabsorbibles, expansores tisulares, materiales
haloplsticos. Distractores seos (para tercio superior, medio e inferior facial).
INDICACION QUIRURGICA. En las craneosinostosis se realiza entre las primeras
semanas de vida y los doce meses de edad. El mejor criterio consiste en solucionar y
prevenir precozmente el problema funcional neurolgico, oftalmolgico, morfolgico y
esttico, que vara segn el sitio y el nmero de suturas interesadas en las
craneosinostosis, asociadas a menudo con dismorfosis faciales (facioestenosis)
Las alteraciones del tercio medio e inferior facial se comienzan a tratar a partir de los
seis meses de vida, segn la importancia y gravedad de la malformacin.
Todos los pacientes estn sujetos a control, seguimiento, refinamiento y tratamiento de
secuelas, cuando el caso lo merite.
SUGERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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