Cmo citar este artculo: Rodrguez de Mingo E, et al.

Arteritis de Takayasu y trombosis venosa cerebral: a propsito de

un caso. Semergen. 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.semerg.2012.10.003
ARTICLE IN PRESS
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SEMERG-518; No. of Pages 5
Semergen. 2012;xxx(xx):xxx---xxx
www.elsevier.es/semergen
SITUACIN CLNICA
Arteritis de Takayasu y trombosis venosa cerebral: a propsito
de un caso
E. Rodrguez de Mingo

, S. Riofro Cabeza, T. Villa Albuger y M.J. Velasco Blanco

Medicina de Familia y Comunitaria, Centro de Salud Las Amricas, Parla, Madrid, Espa na
Recibido el 21 de agosto de 2012; aceptado el 19 de octubre de 2012
PALABRAS CLAVE
Cefalea;
Arteritis de Takayasu;
Trombosis de senos
intracraneales;
Atencin primaria
Resumen Las palpitaciones, parestesias y ansiedad son motivos de consulta muy frecuentes en
atencin primaria. Presentamos el caso de una mujer de 40 a nos de raza caucsica que acudi
a la consulta con esta sintomatologa y que fue diagnosticada de una arteritis de Takayasu.
Posteriormente present un cuadro de cefalea, como sntoma inicial de una trombosis venosa
cerebral. La arteritis de Takayasu consiste en una vasculitis sistmica que afecta a las arterias
de mediano y gran calibre, produciendo estenosis principalmente de la aorta y sus ramas.
Afecta ms frecuentemente a mujeres asiticas, siendo mucho ms rara en Europa. El mdico
de atencin primaria tiene un papel fundamental en el diagnstico de sospecha y seguimiento
de los pacientes con enfermedades raras, como la enfermedad de Takayasu, y debe ser un apoyo
bsico para el paciente y la familia, informando, asesorando y contribuyendo con su trabajo a
disminuir la vulnerabilidad de este colectivo.
2012 Elsevier Espaa, S.L. y SEMERGEN. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Headache;
Takayasu arteritis;
Intracraneal sinus
thrombosis;
Primary health care
Takayasu arteritis and cerebral venous thrombosis: Report of a case
Abstract Palpitations, paresthesias and anxiety are very common reasons of consultation in
primary care. We report the case of a 40 year-old Caucasian woman who came to the clinic due
to these symptoms, and was nally diagnosed with Takayasu arteritis. Later, she had an episode
of headache, as the initial manifestation of cerebral venous thrombosis. Takayasu arteritis is a
systemic vasculitis affecting medium and large arteries, mainly leacausing stenosis of the aorta
and its branches. It most frequently affects Asian women, being much rarer in Europe. The
primary care doctor plays a key role in the initial diagnosis and monitoring of patients with rare
diseases, such as Takayasu arteritis, and must be a basic support for the patient and family,
providing information and advice, and contributing with his work to reduce the vulnerability of
this group.
2012 Elsevier Espaa, S.L. and SEMERGEN. All rights reserved.

Autor para correspondencia.

Correo electrnico: eroddemin@gmail.com (E. Rodrguez de Mingo).
1138-3593/$ see front matter 2012 Elsevier Espaa, S.L. y SEMERGEN. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.semerg.2012.10.003
Cmo citar este artculo: Rodrguez de Mingo E, et al. Arteritis de Takayasu y trombosis venosa cerebral: a propsito de
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2 E. Rodrguez de Mingo et al
Introduccin
La arteritis de Takayasu es una enfermedad inamatoria
de arterias de gran tama no, que afecta principalmente a
la aorta y sus ramas, las arterias coronarias y las arterias
pulmonares. Fue descrita por primera vez en 1908, por el
oftalmlogo Mikito Takayasu al estudiar a un paciente japo-
ns con alteraciones retinianas (anastomosis arteriovenosa
circular alrededor de la papila de la retina)
1
. Presentamos
el caso de una mujer de 40 a nos que fue diagnosticada de
esta enfermedad rara.
Caso clnico
Presentamos el caso de una paciente de raza caucsica de
40 a nos que consult inicialmente en atencin primaria por
presentar, desde haca un mes, astenia, palpitaciones dia-
rias, parestesias nocturnas en los dedos cuarto y quinto de la
mano izquierda y ansiedad uctuante. No describa ebre,
prdida de peso u otra sintomatologa. Refera haber tenido
cansancio generalizado aunque haca vida normal. Como
antecedentes personales destacaban: hipotiroidismo prima-
rio en tratamiento con levotiroxina y episodios ocasionales
de cefalea en racimos. La paciente haba estado tomado
anticonceptivos hormonales orales durante los 3 meses pre-
vios. No refera hbitos txicos ni alergias medicamentosas.
La exploracin fsica en ese momento era anodina. Auscul-
tacin cardiaca rtmica, sin soplos, a 70 lat./min y presin
arterial de 120/70 mmHg. Extremidades sin hallazgos, pul-
sos radiales palpables aunque dbiles. Ante el cuadro que
presentaba la paciente se solicit una analtica con bioqu-
mica bsica, hemograma, coagulacin y hormonas tiroideas,
estando todos los parmetros dentro de la normalidad. Se
realiz electrocardiograma (ECG) que no mostr alteracio-
nes. Se deriv a la paciente a cardiologa y traumatologa. El
electromiograma solicitado por traumatologa descart sn-
drome del tnel carpiano y no mostr otras alteraciones.
En cardiologa se describi un soplo piante en foco artico.
La cartida izquierda lata ms dbil y soplaba. Se realiza-
ron ecocardiograma transtorcico y registro Holter-ECG de
24 h, que fueron normales. La paciente fue derivada a
ciruga vascular donde se realizaron una angiorresonancia
magntica y una tomografa computarizada (TC) tridimen-
sional de troncos supraarticos (g. 1) en las que se describi
estenosis de ambas cartidas comunes. Se solicit eco-
dplex de troncos supraarticos: zonas de engrosamiento
homogneo parcheado en arterias cartidas comunes e
internas que condicionaban estenosis inferior al 50% en
eje carotdeo derecho y 50-70% en eje izquierdo. Ade-
ms se solicit angio-TC toracoabdominal que revel reas
de engrosamiento circunferencial segmentario de pared de
aorta a distintos niveles en cayado artico y porcin pro-
ximal de aorta torcica descendente y en aorta abdominal
distal al tronco celaco, con engrosamiento en el origen de
los troncos supraarticos, estenosis signicativa de ambas
cartidas comunes y oclusin en el origen de la arteria sub-
clavia izquierda (g. 2). Ante la sospecha de enfermedad de
Takayasu, se deriv a medicina interna, donde se complet
el estudio analtico: anticuerpos antinucleares, anti-ADN,
anticitoplasma de neutrlos y anticardiolipina negativos;
estudio de coagulacin normal.
Figura 1 Tomografa computarizada tridimensional. En tron-
cos supraarticos se aprecia estenosis de la cartida comn
izquierda y oclusin de la subclavia izquierda. Elaboracin pro-
pia, imagen aportada por el servicio de radiodiagnstico del
Hospital Universitario de Getafe (Madrid).
Desde el inicio del cuadro y durante los 8 meses que
dur el estudio, la paciente permaneci asintomtica y
sin signos de enfermedad inamatoria desde el punto de
vista analtico. Ante los hallazgos descritos, se inici trata-
miento con prednisona (30 mg/da). Dos meses despus de
iniciar el tratamiento, la paciente comenz con episodios
Figura 2 Angio-TC torcica: se aprecian engrosamiento cir-
cunferencial de troncos supraarticos y oclusin de la arteria
subclavia izquierda. Elaboracin propia, imagen aportada por el
servicio de radiodiagnstico del Hospital Universitario de Getafe
(Madrid).
Cmo citar este artculo: Rodrguez de Mingo E, et al. Arteritis de Takayasu y trombosis venosa cerebral: a propsito de
un caso. Semergen. 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.semerg.2012.10.003
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Arteritis de Takayasu y trombosis venosa cerebral: a propsito de un caso 3
de cefalea occipital pulstil y lagrimeo, motivo por el que
fue enviada a urgencias hospitalarias desde atencin prima-
ria. Se le diagnostic cefalea en racimos y mejor tras la
administracin de oxgeno. Se asoci tratamiento analg-
sico y un antagonista del calcio para prevenir los episodios
de cefalea. Cuatro das despus fue valorada en medicina
interna desde donde se realiz interconsulta con neurolo-
ga. En este servicio se conrm el diagnstico de cefalea
en racimos y se cambi el antagonista del calcio por topi-
ramato. Al da siguiente acudi a urgencias de otro hospital
tras intensicarse la cefalea y asociar alteracin de la visin,
dicultad para la marcha y desorientacin. En la explo-
racin neurolgica destacaba bradipsiquia muy marcada y
alteracin de la atencin. La campimetra mostr dudosa
hemianopsia homnima derecha. Se le realiz TC craneal
donde se encontraron hipodensidades intraparenquimato-
sas, una en regin occipital derecha, que indicaba etiologa
isqumica. Se ingres a la paciente en neurologa. Se rea-
liz una resonancia magntica (RM) urgente, en la que se
hallaron 3 lesiones hiperintensas de predominio subcortical
en el parnquima cerebral (en ambos lbulos occipitales y
en lbulo frontal izquierdo), no indicativas de isquemia, si
bien no se poda descartar por su antecedente vascultico.
Se solicitaron serologas de slis, virus de la hepatitis B y C
y rubola que fueron negativas; determinacin de anticuer-
pos antitiroglobulina, antiperoxidasa, IgA, IgG, IgM, C3 y C4
negativos. La angio-RM venosa mostr asimetra de senos
transversos, siendo marcadamente hipoplsico el izquierdo.
En la angio-TC tambin se observ hipoplasia de seno late-
ral izquierdo y afectacin vascular arterial difusa en el
contexto de vasculopata de Takayasu, con oclusin de sub-
clavias y disminucin del calibre de los rboles carotdeos.
Durante el ingreso, la paciente present cefalea uctuante
y persistencia de las alteraciones visuales, comprobn-
dose la presencia de trombosis venosa cerebral. Al alta se
pautaron: acenocumarol, enoxaparina subcutnea, predni-
sona (60 mg/da), topiramato, metotrexato, cido flico e
isoniazida.
A los 3 meses del alta, la paciente ha permanecido asinto-
mtica y no ha vuelto a presentar cefalea. Reere dicultad
para la visin cercana y fotopsias ocasionales. Ha sido valo-
rada por oftalmologa sin encontrar enfermedad ocular. La
paciente sigue revisiones por neurologa y el tratamiento se
ha mantenido sin cambios.
Discusin
La arteritis de Takayasu es relativamente frecuente en Asia
y Oriente Medio, siendo mucho ms rara en Norteamrica o
Europa
1
. Se ha estimado una incidencia de 1,3 casos/milln
de personas/a no en Europa
2
. La proporcin de hombres-
mujeres es de 1:9 y la edad de comienzo de los sntomas
es sobre los 20 a nos, siendo el diagnstico generalmente
tardo
1,3,4
. La etiologa se desconoce aunque se ha rela-
cionado con factores genticos e inmunolgicos
1,4,5
. Los
hallazgos patolgicos tpicos son lesiones estenticas en las
grandes arterias y en el 15-30% de los pacientes se aso-
cian aneurismas articos o insuciencia valvular artica.
Numano et al.
6
(1997) propusieron una clasicacin de la
arteritis de Takayasu, basada en la anatoma de las arte-
rias afectadas (tabla 1)
1,4,5,7
. Los sntomas y signos iniciales
Tabla 1 Clasicacin de la arteritis de Takayasu segn
afectacin arterial
Tipo I Ramas del arco artico
Tipo IIa Aorta ascendente, arco artico y sus ramas
Tipo IIb Lesiones IIa + aorta torcica descendente
Tipo III Aorta torcica descendente, aorta
abdominal y arterias renales
Tipo IV Aorta abdominal y/o arterias renales
Tipo V Tipo IIb + Tipo IV (aorta ascendente, arco
artico y sus ramas, aorta descendente
torcica, junto con aorta abdominal
y/o arterias renales)
Tomada de Moriwaki et al.
6
.
de la enfermedad pueden ser muy inespeccos (ebre de
origen desconocido, cervicalgia o malestar general). Ms
tardamente aparecen: isquemia cerebral, dcit visuales,
diferencia de presin arterial entre ambos miembros supe-
riores (MMSS), falta de pulso en MMSS, hipertensin debida
a estenosis de la arteria renal y, en ocasiones, infarto pul-
monar o angina
1---3,5,7,8
. En el caso de nuestra paciente, el
diagnstico fue casual a partir de sntomas inespeccos.
El mdico de familia debe estar alerta ante los cuadros
de parestesias y palpitaciones, aparentemente atribuidos a
ansiedad. El diagnstico temprano de los pacientes con arte-
ritis de Takayasu entra na gran dicultad, pero en atencin
primaria es importante sospechar este tipo de enfermedades
raras e incluir en la exploracin fsica rutinaria la toma de
presin arterial en ambos MMSS y la auscultacin de ambas
cartidas, as como descartar diferencia de pulsos en MMSS,
la presencia de otros soplos vasculares o cardacos y signos
o sntomas de isquemia cerebral
1,9
. Las complicaciones sue-
len aparecer en las fases tardas de la enfermedad, siendo
las ms frecuentes las neurolgicas (accidentes isqumicos
transitorios, accidentes cerebrovasculares, epilepsia, ence-
falopata hipertensiva)
3
. La mayora de estas complicaciones
se deben a trombosis arteriales, aunque en nuestro caso lo
que se produjo fue una trombosis venosa cerebral, cuadro
poco descrito en la literatura mdica. Es difcil saber si los
episodios de cefalea en racimos que nuestra paciente haba
presentado a lo largo de su vida eran tales o haban estado
relacionados con la arteritis.
No existen parmetros bioqumicos o hematolgicos
especcos de la arteritis de Takayasu. Pueden ser de
utilidad parmetros inamatorios, presencia de anemia,
trastornos inmunitarios (elevacin de IgG, IgA, C3, C4),
alteraciones de la coagulacin o asociacin con HLA-
B25, B39 o B52
4,7,9
. El diagnstico denitivo se hace por
tcnicas de imagen: angiografa, TC y angio-RM
4,8
. El diag-
nstico diferencial puede incluir sndrome de Marfan, de
Ehler-Danlos, infecciones (que pueden causar aneurismas
vasculares), enfermedades autoinmunes o sarcoidosis
2,4,8
. El
tratamiento consiste en glucocorticoides, con dosis inicial de
20-30 mg/da y reduccin progresiva hasta 5-10 mg/da, reti-
rndolos siempre que sea posible. La mayora de los autores
establecen una asociacin entre HLA-B52 y resistencia a los
glucocorticoides, aunque en las publicaciones ms recien-
tes esto se est empezando a cuestionar
5
. En estos casos
y cuando existan efectos secundarios a los corticoides, se
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4 E. Rodrguez de Mingo et al
Tabla 2 Causas y factores asociados a trombosis venosa cerebral
Enfermedades sistmicas Embarazo y puerperio
Medicamentos: anticonceptivos orales, esteroides, l-asparaginasa, reemplazo
hormonal
Neoplasias malignas Carcinomas viscerales, leucemias y linfomas, enfermedades mieloproliferativas
Enfermedades inamatorias sistmicas Enfermedad de Behc et
Lupus eritematoso sistmico
Granulomatosis de Wegener, sarcoidosis
Arteritis de grandes vasos
Enfermedades infecciosas Bacterianas: septicemia, endocarditis, tifoidea, tuberculosis
Virales: sarampin, hepatitis, encefalitis, herpes, VIH, CMV
Parasitarias: malaria, triquinosis
Fngicas: aspergilosis, criptococosis
Trastornos hematolgicos Policitemia, hemoglobinuria paroxstica, enfermedad de clulas falciformes,
anemia posthemorrgica, trombocitopenia, aumento de lipoprotena A
Deshidratacin grave Procedimientos quirrgicos
Trastornos de coagulacin Deciencia de antitrombina iii, protenas C y S
Mutacin factor v de Leyden
Mutacin de protrombina G20210A
Anticuerpos antifosfolpidos y anticoagulante lpico
Coagulacin intravascular diseminada
Deciencia de plasmingeno
Criobrinogenemia
Hiperhomocisteinemia
Mutacin en la metileno tetrahidrofolato reductasa
Exceso de factor viii
Mutacin de factor ii
Anemia ferropnica
Deciencia de cido flico y vitaminas B6 y B12
Enfermedades gastrointestinales Colitis ulcerosa/enfermedad de Crohn, cirrosis heptica
Enfermedades cardacas Congnitas, insuciencia cardaca, marcapasos
Enfermedades locales Infecciones
Extradurales: mastoiditis, sinusitis, celulitis facial, osteomielitis, amigdalitis
Intradurales/parenquimatosas: abscesos, empiema, meningitis
Tumores Meningioma, metstasis, inltracin
Traumatismo craneoenceflico Cateterizacin yugular, pospuncin lumbar
Otros Sndrome nefrtico, dermatitis exfoliativa, homocistinuria, infartos cerebrales
y hemorragias, malformaciones arteriovenosas, quiste aracnoideo, compresin
yugular interna, idiopticas
Modicada de Guenther y Arauz
10
.
usarn metotrexato, azatioprina y/o ciclosporina
1,4,7---9
. Para
prevenir complicaciones por trombosis en los vasos afecta-
dos, se recomienda a nadir terapia antiagregante (la aspirina
en dosis de 100-200 mg ha resultado tan til como dosis
mayores)
4,10
. La terapia anticoagulante, sin embargo, no ha
demostrado reducir la incidencia de episodios trombticos
en estos pacientes
10
. En nuestro caso se paut anticoagu-
lacin como tratamiento de la TVC. Aproximadamente el
20-30% de los pacientes requieren ciruga
2,4
(angioplastia,
stent o revascularizacin quirrgica). El avance de tcnicas
diagnsticas (angio-RM, TC) y teraputicas ha mejorado el
pronstico de la arteritis de Takayasu
5
. Este est determi-
nado por la presencia o ausencia de estenosis de las arterias
renales, coartacin de la aorta, insuciencia valvular artica
y aneurismas
1,4
. En un estudio publicado en 1994 la tasa de
supervivencia a los 15 a nos en pacientes que tenan una com-
plicacin mayor era del 66 frente al 96% en pacientes que no
la haban sufrido
2,4
. El pronstico tambin es peor cuando
la enfermedad sigue un curso progresivo y en mayores de
35 a nos
4
.
La TVC representa el 0,5% de todos los casos de enferme-
dad vascular cerebral en el mundo y afecta habitualmente
a adultos jvenes. En la tabla 2 se recogen sus principales
causas. La cefalea es la manifestacin clnica ms habitual,
como sucedi en nuestro caso. Le siguen en frecuencia los
dcit motores y las crisis convulsivas tempranas. En el 30%
de los casos la TVC se presenta de forma aguda (sntomas
de duracin menor de 48 h), el 50% en forma subaguda (sn-
tomas de 48 h a 1 mes) y el 20% en forma crnica (superior
a 1 mes). En nuestro caso la presentacin fue subaguda,
forma ms habitual. El diagnstico ms sensible y espec-
co es la RM combinada con venorresonancia. El tratamiento
ms aceptado es la heparina y despus de la fase aguda los
anticoagulantes orales (entre 6 y 12 meses). Tiene una mor-
talidad del 10% y la tasa de recurrencia segn los distintos
estudios es de 2,8 por cada 100 casos
11
.
Cmo citar este artculo: Rodrguez de Mingo E, et al. Arteritis de Takayasu y trombosis venosa cerebral: a propsito de
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El mdico de familia tiene un papel fundamental en el
diagnstico de sospecha y en el seguimiento de los pacientes
con enfermedades raras, como la enfermedad de Takayasu,
y debe constituir el soporte fundamental para el paciente y
la familia.
Responsabilidades ticas
Proteccin de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigacin no se han realizado experimen-
tos en seres humanos ni en animales.
Condencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artculo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artculo no aparecen datos de
pacientes.
Agradecimientos
Los autores le agradecen facilitar las imgenes radiolgicas
al Dr. Rodrigo Pastorn, radilogo del Hospital Universitario
de Getafe (Madrid).
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