Professional Documents
Culture Documents
19/4/2001
Introducción
Los tumores óseos primitivos nacen de los elementos celulares integrantes de los
tejidos que forman el hueso. A partir de las células mesenquimales indiferenciadas
se desarrollan tres estirpes diferentes : la rama osteoblástica, la condroblástica y la
fibroblástica. Junto al tejido óseo, cartilaginoso y fibroso, hay tumores que derivan
de los elementos de la médula ósea roja, hematopoyética, asentada en el hueso
esponjoso. Asimismo encontramos tumores a partir de elementos vasculares,
nerviosos y grasos.
Los tumores óseos así formados pueden ser benignos y malignos, con un
predominio de éstos últimos. El número de lesiones pseudotumorales es similar al
de los tumores benignos.
Clasificación
- Malignos : osteosarcoma.
- Malignos: condrosarcoma.
- Maligno: fibrosarcoma.
*Tumores vasculares.
Considerado por algunos autores como un hamartoma, se define por la OMS como
una lesión benigna constituida por tejido óseo maduro, bien diferenciado, con una
estructura predominantemente laminar, y de crecimiento muy lento.
Osteoma-osteoide
Se define como una lesión redondeada/oval que forma un "nido" compuesto por
osteoide y trabéculas de hueso recién formado, reticular, con un estroma
conjuntivo muy vascularizado, con una zona periférica de neoformación ósea
reactiva. De pequeño tamaño (no sobrepasa los 2 cm de diámetro).
Puede localizarse en cualquier punto del esqueleto, aunque con más frecuencia en
el cuello del fémur, pedículos vertebrales y metacarpianos y falanges. En cada uno
de los huesos largos puede localizarse en la metáfisis o en la diáfisis.
CLÍNICA
RADIOLOGÍA
TRATAMIENTO
Extirpación en bloque de la tumoración. Cuando no se logra la extirpación
completa, hay una recidiva de la lesión. Si no se extirpa, la sintomatología
continúa.
Osteoblastoma
CLÍNICA
RADIOLOGÍA
TRATAMIENTO
Resección tumoral.
Osteosarcoma
Las metástasis vía sanguínea se hacen a los pulmones en primer lugar (50%
durante el primer año en pacientes tratados sin quimioterapia; 90% a los dos años
en pacientes tratados sin quimioterapia) y al resto del organismo en segundo lugar.
Es muy agresivo.
CLÍNICA
El 90% de los casos se localiza en los huesos largos, con una máxima incidencia en
torno a la rodilla, el 53% en el tercio distal del fémur y el 25% en el proximal de la
tibia. Por encima de los 40 años tiene tendencia a localizarse en los huesos planos.
Tiene un crecimiento muy rápido, invasivo hacia las partes blandes por perforación
de la cortical, con el desarrollo de una gran masa extraósea, que se traduce en un
aumento del volumen del miembro. También presentan dolor. El cuadro clínico es
anodino. Hay dolor continuo, con una impotencia funcional relativa, y aparición de
una contractura en semiflexión de la rodilla cuando se localiza en esta región, un
aumento de volumen local rápido, con atrofia de la musculatura circundante y el
desarrollo de una gran circulación venosa colateral. El estado general se deteriora
precozmente.
RADIOLOGÍA
Hay aumento del volumen del fémur, erosión y rotura de la cortical, despegamiento
perióstico (triángulo de Codman), así como una calcificación de las fibras de
Sharpey, dando las "imágenes en sol naciente" o "fuego de hierbas" (imágenes
espiculadas).
LABORATORIO
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
Tres ciclos de quimioterapia para reducir el volumen del tumor, seguidos de cirugía
y posteriormente otros tres ciclos de quimioterapia. La cirugía puede ser de dos
tipos:
TIPOS DE OSTEOSARCOMA
- Osteosarcoma telangiectásico.
- Osteosarcomatosis.
Osteosarcoma yuxtacortical o parostal
Es más frecuente en la mujer, entre los 30-50 años. Asienta generalmente en las
metáfisis de los huesos largos y su lugar de predilección es la extremidad distal del
fémur, creciendo hacia el hueco poplíteo. Menos frecuentemente se presenta en
húmero.
CLÍNICA
ASPECTO MACROSCÓPICO
TRATAMIENTO
Osteocondroma
CLÍNICA
TRATAMIENTO
Encondroma
Tumor benigno formador de cartílago maduro (en lugares donde no debería existir)
relativamente frecuente ya que representa el 10% de los tumores óseos y el 30%
de las formas benignas. Puede presentarse de forma solitaria como tumor benigno,
o múltiple, en cuyo caso se trata de la encondromatosis múltiple (o enfermedad de
Olliver). Las formas solitarias muestran una distribución similar por sexos y se
manifiesta clínicamente entre los 20-50 años.
CLÍNICA
Muchas veces son hallazgo casual. En las manos crecen deformando las falanges,
que aparecen aumentadas de volumen o incurvadas. Se dan fracturas patológicas
que nos llevan al diagnóstico.
RADIOLOGÍA
TRATAMIENTO
Condroblastoma
Tumor raro (1% de los tumores óseos primitivos benignos). Suele manifestarse
entre los 5-25 años, con un máximo entre los 10-20 años. Es más frecuente en el
varón (2:1)
CLÍNICA
Es un tumor de asiento epifisario que muestra predilección por las epífisis femoral
proximal, femoral distal, tibial proximal, humeral proximal, astrágalo y pelvis .
Se manifiesta por dolor e impotencia funcional relativa, que está en relación con el
derrame articular condicionado por la vecindad de la lesión tumoral, derrame que
es más frecuente en la rodilla.
RADIOLOGÍA
TRATAMIENTO
Fibroma condromixoide
Aparece con mayor frecuencia en la 2° década y afecta por igual a ambos sexos. El
75% afecta a miembros inferiores, con máxima incidencia a nivel de metáfisis tibial
proximal.
CLÍNICA
La sintomatología es anodina, con dolor local difuso que aumenta con la palpación.
Suele haber un ligero aumento de volumen de la zona afecta.
RADIOLOGÍA
Lesión osteolítica de localización metafisaria inicial, que puede crecer hacia epífisis
y/o diáfisis. Es excéntrico. Tiende a insuflar la cortical, que raramente rompe y
puede tener aspecto pseudotabicado. Límites netos. Puede haber discreta esclerosis
reaccional.
TRATAMIENTO
Extirpación en bloque.
Condrosarcoma
Es, después del osteosarcoma, el tumor primitivo óseo más frecuente, sumando
aproximadamente el 20%. Se define como tumor óseo maligno primitivo productor
de tejido cartilaginoso. Se diferencia entre formas primitivas y secundarias,
considerando como secundarios aquellos osteosarcomas que asientan sobre
lesiones previas como el encondroma, osteocondroma, la enfermedad de Paget,
exóstosis únicas (1 % de malignización) y múltiples (10%) Puede malignizar
cualquier lesión benigna. Generalmente asientan sobre una lesión benigna
preexistente. Es preciso separar también los condrosarcomas centrales (más
frecuentes) de los periféricos.
CLÍNICA
Aparición tardía en sujetos mayores (30-60 años). Por encima de los 60 años
suelen ser secundarios a la enfermedad de Paget. Es más frecuente en los hombres
(2:1). La localización más frecuente del condrosarcoma central es la pelvis y el
extremo proximal del fémur, donde se acumulan el 60% de los casos; le siguen
húmero, cintura escapular y costillas. Los tumores condrales tienen más
probabilidad de ser malignos cuanto más cerca están del tronco. Los
condrosarcomas son los tumores malignos más frecuentes de la edad adulta y del
esqueleto axial. Son excepcionales en las manos y los pies.
TRATAMIENTO
Fibroma desmoplásico
Poco frecuente. Afecta a adultos jóvenes sin preferencia por un sexo u otro. Se
localiza tanto en los huesos largos como en los planos.
CLÍNICA
RADIOLOGÍA
Aparece como una lesión metafisaria o diafisaria lítica, que crece insuflando las
corticales, a las que adelgaza y raramente rompe y con una trabeculación fina,
como de pompas de jabón.
TRATAMIENTO
Fibrosarcoma
TRATAMIENTO
RADIOLOGÍA
TRATAMIENTO
SARCOMA DE EWING
Tumor óseo primitivo muy maligno, formado por células redondas de límites
citoplasmáticos imprecisos que se agrupan en conglomerados y con núcleos
redondos. No hay fibras de reticulina en su citoplasma.
Puede presentarse como forma única, con diseminación posterior a otros elementos
esqueléticos, o primariamente multifocal. Se diferencia de los tumores
hematopoyéticos en que el de Ewing no tiene diseminación leucémica, ni afecta al
hígado ni al pulmón. Pero sí metastatiza al pulmón y a otros elementos
esqueléticos.
El 50% de los casos se registran en la pelvis y extremo proximal del fémur. Tibia,
peroné, costillas y cintura escapular con el húmero son otros puntos frecuentes de
asiento.
CLÍNICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Aspecto de masa friable, que en ocasiones parece pus, con abundantes zonas de
necrosis y cavitación con hemorragias. Es un tumor muy celular que se agrupa en
celdas por pequeñas bandas de estroma. Las células redondas son muy uniformes,
con límites citoplasmáticos poco netos, cargadas de glucógeno, y con núcleo central
redondo bastante regular. No hay fibras de reticulina.
RADIOLOGÍA
El periostio se despega en etapas, produciendo una imagen en "láminas de
cebolla" ,paralelas a la diáfisis. Cuando una lámina se despega y se calcifica
produce un intenso dolor. Hay aumento de partes blandas. Es una lesión diafisaria.
TRATAMIENTO
La radioterapia clásica aplica una dosis de 4000-6000 rads por localización, con
irradiación completa del hueso. Cuando se ha hecho una ablación quirúrguca
previa, la dosis es de 3000 rads, dosis de morbilidad muy inferior.
El máximo período de riesgo para recidivas son los 36 primeros meses tras el inicio
del tratamiento.