Sndrome de Guillain-Barr

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EL LADO LUMINOSO DE LA VIDA
Sndrome de Guillain-Barr
Clasificacin y recursos externos
CIE-10 G61.0
CIE-9 357.0
CIAP-2 N94
OMIM 139393
MedlinePlus 000684
MeSH D020275
Sinnimos
Polineuropata inflamatoria desmielinizante
Polineuritis aguda postinfecciosa
Parlisis ascendente de Landry
Sndrome de Guillain-Barr-Landry
Aviso mdico
El sndrome de Guillain-Barr, tambin conocido como sndrome de Guillain-Barr-Landry, es un
trastorno neurolgicoautoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte
del sistema nervioso perifrico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto
sucede, los nervios no pueden enviar las seales de forma eficaz; los msculospierden su capacidad de
responder a las rdenes del encfalo y ste recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo. El
resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, adems de paralizar
progresivamente varios msculos del cuerpo.
ndice
[ocultar]
1 Historia
2 Epidemiologa
3 Etiologa
4 Patogenia
5 Cuadro clnico
6 Diagnstico
7 Diagnstico diferencial
8 Tratamiento
9 Pronstico
10 Profilaxis
11 Variantes
12 Referencias
13 Bibliografa
14 Enlaces externos
Historia[editar editar cdigo]
Desde los inicios del siglo XIX se recogen en la literatura mdica informes sobre cuadros de
entumecimiento con debilidad que evolucionaban por un perodo corto y tenan una recuperacin
espontnea. La mejor descripcin del sndrome de Guillain Barr (SGB) en esa poca se le atribuye al
francs Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla,
1
quin ya en 1859 introduce el trmino parlisis aguda
ascendente, postula que la condicin se produca despus de otras enfermedades y que tena una
mortalidad del 20 %; la autopsia en uno de sus pacientes no habra mostrado proceso patolgico alguno
que explicara el cuadro clnico.
Westphal
2
fue el primero en usar el epnimo parlisis ascendente de Landry (PAL) cuando informa de
cuatro pacientes con este sndrome que fallecieron de insuficiencia respiratoria en 1876. Mills
3
en la
autopsia de un caso de PAL, encuentra degeneracin de los nervios perifricos. En 1892 se introduce el
trmino polineuritis febril aguda y se sealan caractersticas similares a las del SGB con la diferencia de
que los pacientes presentaban fiebre.
4

A principio del siglo XX, durante la primera Guerra Mundial, Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre
Barr
5
ejercan como mdicos dentro de las filas del ejrcito francs; all tienen la posibilidad de conocer
a dos soldados que padecieron una parlisis parcial y posteriormente se recuperaron de este trastorno.
En 1916, Guillain, Barr y Strohl,
5
quien llev a cabo los estudios electrofisiolgicos, publican su clsico
informe sobre este trastorno donde sealan la afectacin de los reflejos, pero mencionan un rasgo
especial o distintivo: un aumento en la concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo (LCR)
sin elevacin en el nmero de clulas (disociacin albmino-citolgica) lo que constituy un
descubrimiento crucial para la poca.
6

El trmino sndrome de Guillain-Barr se emplea por primera vez en 1927, en una presentacin
efectuada por Dragonescu y Claudian siendo introducidos por Barr en persona;
4
por razones
desconocidas, el nombre de Strohl se omiti en dicha presentacin y no se reconoci que el sndrome
fuera descrito previamente por Landry.
1
En 1936, Alajouanine y colaboradores
7
describen dos pacientes
con diplejia facial que murieron de insuficiencia respiratoria en los cuales los nervios perifricos
presentaban infiltracin segmentaria por mononucleares (linfocitos y monocitos), lo que sugera la
naturaleza inflamatoria del proceso. En 1949 Haymaker y Kernohan
8
informan de 50 pacientes fatales
en los cuales durante los primeros das del proceso solamente se encontraba edema en los nervios y
races perifricos seguido eventualmente de desmielinizacin y en cierto grado de degeneracin de los
axones e infiltracin linfocitaria tarda.
Waksman y Adams
9
en 1955, producen experimentalmente polineuritis alrgica en conejos mediante la
administracin de una mezcla de nervios perifricos y adyuvantes, sealan la similitud de los hallazgos
clnicos y patolgicos con el SGB. Estos hallazgos fueron corroborados posteriormente por Asbury y
colaboradores
10
en 19 pacientes que fallecieron de SGB. Prineas
4
quienes demuestran con microscopa
electrnica la patognesis de la desmielinizacin y la subsiguiente reparacin. Muchos de los casos
descritos por diferentes autores no cumplen con el criterio diagnstico establecido por Guillain y su
grupo.
5

En 1956 Charles Miller Fisher,
11
un neurlogo canadiense, describe el sndrome que lleva su nombre en
tres pacientes en los que encuentra oftalmopejia externa aguda (parlisis en los ojos), reflejos pupilares
disminuidos, ataxia (prdida de balance), y arreflexia (ausencia de reflejos tendinosos profundos). Dos
de los pacientes no padecieron ninguna debilidad; el restante mostr una parlisis facial y posible
debilidad. Los tres se recobraron espontneamente. Debido a que algunos pacientes con SGB podan
padecer oftalmoplejia, y a que haba otras similitudes, el Dr. Fisher concluy que los tres pacientes
haban sufrido un desorden compatible con Guillain Barr.
Epidemiologa[editar editar cdigo]
No es de comn aparicin, ataca a una persona de cada 100.000. El sndrome puede presentarse a
cualquier edad, pero es ms comn en personas entre las edades de 30 y 50 aos.
El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios das o puede requerir hasta 3 4
semanas. Est comnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes
de esta hiptesis.
La mayora de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de
la aparicin de los sntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes est
en su punto de mayor debilidad. La recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en
alrededor del 4% de los pacientes.
Etiologa[editar editar cdigo]
Hay pocas ideas claras respecto a la etiologa de esta enfermedad. Lo que se conoce hasta ahora es
que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura
de mielina que rodea a los axones de los nervios perifricos, e inclusive a los propios axones. Cuando
esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir seales con eficiencia. Por ello
los msculos comienzan a perder su capacidad de responder a las seales nerviosas, las cuales
deberan transportarse a travs de la red nerviosa.
El cerebro tambin recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad
de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones que trae como consecuencia la recepcin de
seales inapropiadas que producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas. Debido a que las
seales que van y vienen desde y hacia los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son
las ms vulnerables a la interrupcin. Por tanto, la debilidad muscular y la sensacin de cosquilleo
aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan en sentido ceflico.
Se sospecha que cuando el sndrome de Guillain-Barr va precedido de una infeccin viral,
el virus posee antgenos con secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de las protenas
que conforman la mielina, por lo que los anticuerpos producidos por el sistema inmune para destruir las
clulas infectadas por el virus podran tambin atacar las bandas de mielina producidas por las clulas
de Schwann (reaccin cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata como clulas extraas.
Tambin es posible que el virus haga que el propio sistema inmunitario sea menos discriminador acerca
de qu clulas reconoce como propias, permitiendo a algunas de estas clulas inmunolgicas, como
ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina. Es la principal causa de parlisis flcida adquirida y
cuadriplejia. Con distribucin mundial, con dos picos de incidencia, el primero en la adolescencia y
adultos jvenes y el segundo en la vejez es rara en nios menores de un ao de edad. No existe
predisposicin por sexo, con una incidencia anual de 1 a 2 por 100 000 habitantes y de 8 casos por
cada 100 000 mayores de 70 aos. Cerca del 82% en los casos diagnosticados hay presencia de
infecciones de vas respiratorias agudas o gastrointestinales que van de una a cuatro semanas antes de
la aparicin de los sntomas por lo que es considerada una enfermedad post-infecciosa en la que el
sntoma inmunitario no es capaz de distinguir los antgenos del virus o bacterias de los antgenos de los
nervios perifricos del husped (de la mielina o axones).
Hay estadsticas que sealan que aproximadamente el 75% de los pacientes sufrieron de una infeccin
aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparicin del sndrome. Otro 20 a 30% de
estos casos podra deberse a infecciones por Campylobacter jejuni y una proporcin similar
a citomegalovirus o al virus de Epstein Barr. Hay reportes que sealan a su vez ciertas posibles
asociaciones, en menor grado a Mycoplasma pneumoniae, VIH y Virus del Herpes Simple, sarampin,
rubeola. Sin embargo hay eventos mencionados como detonantes en 2-4%como cirugas, trasplantes,
seroconversin al VIH, leucemia, aplicacin de frmacos como: penicilinas, estreptoquinasa, captopril,
danazol, y herona; embarazo, etc.
Patogenia[editar editar cdigo]
Se cree que el sndrome de Guillain-Brre se origina por una respuesta autoinmune
a antgenos extraos (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del
individuo. El sitio donde causan dao son los ganglisidos (complejo de glucoesfingolpidos que estn
presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de
Ranvier). Un ejemplo es el ganglisido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos,
especialmente en aquellos casos que han tenido una infeccin anterior por Campylobacter jejuni.
El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios perifricos es la prdida de mielina y
consecuentemente, el bloqueo en la conduccin nerviosa. A pesar de esto, la funcin axonal permanece
intacta y la recuperacin puede ser tan rpida como ocurra la remielinizacin. Si la degeneracin axonal
es extrema (en casos severos de SGB), la recuperacin se da con mayor lentitud y habr un mayor
grado de dao residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los
pacientes cursan con prdida de mielina, y el 20% restante tiene prdida axonal.
Se ha sealado al sndrome de Guillain-Barr como un poco frecuente efecto secundario de las
vacunas de la gripe, con una incidencia, segn algunos autores de alrededor de un caso por milln de
vacunaciones.
12
mientras que otras estimaciones elevan la incidencia a uno por cada 105.000, aunque
indicando que la causa no era la vacuna en s, sino contaminacines bacterianas que actuaban como
"disparador" del sndrome.
13

Existen datos de afectados por sndrome de Guillain-Barr entre quienes recibieron vacunas en
el brote de gripe porcina de 1976. En total se produjeron unos 500 casos de los que 25 produjeron la
muerte por complicaciones pulmonares, que, segn el Dr.P. Haber, fueron probablemente causadas por
una reaccin inmunopatolgica frente las vacunas del brote de 1976. No se han relacionado otras
vacunas de la gripe con el sndrome, aunque se recomienda aplicar el principio de precaucin para
determinados individuos, en particular, aquellos con historial del brote de fiebre porcina del ao
1976.
14

15

En la actualidad existen opiniones que vinculan este sndrome con el uso de nuevos coadyuvantes en
vacunas de gripe ( polisorbitol, escualeno)
[cita requerida]
.
El sndrome de Guillain-Barr, a diferencia de otros procesos como la esclerosis mltiple y
la Esclerosis lateral amiotrfica o enfermedad de Lou Gehrig, A.L.S., es una afeccin del sistema
nervioso perifrico y generalmente no conlleva dao ni al cerebro ni a la mdula espinal.
Cuadro clnico[editar editar cdigo]
La inflamacin de la mielina en el sistema nervioso perifrico lleva rpidamente a la parlisis flcida, con
o sin compromiso del sensorio o del sistema autonmico. La distribucin es comnmente ascendente,
afectando primero a los miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de
hule) con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o a los
msculos de la cara en horas o das.
Frecuentemente los pares craneales inferiores sern afectados, esto origina la debilidad bulbar
(dificultad en el movimiento de los ojos, visin doble), disfagia orofarngea (dificultad al tragar). La gran
mayora de pacientes requiere hospitalizacin y aproximadamente el 30% requiere ventilacin asistida.
El dao del sensorio toma la forma de prdida de la propiocepcin (posicin) y arreflexia (Prdida de
reflejos). La disfuncin vesical ocurre en casos graves pero es transitoria. Inicialmente hay fiebre y otros
sntomas constitucionales, pero si estn presentes despus del perodo inicial, debe pensarse en otra
entidad.
La prdida de la funcin autonmica es comn en los casos severos, manifestando grandes
fluctuaciones en la presin arterial. Tambin aparece hipotensin ortosttica y arritmias cardacas. El
dolor tambin es frecuente, especialmente en los msculos debilitados (los pacientes normalmente lo
comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso). Son autolimitantes y deben ser
tratados con analgsicos comunes.
Diagnstico[editar editar cdigo]
Puede ser difcil diagnosticar el Sndrome de Guillain-Barr en sus primeras etapas, puesto que varios
trastornos tienen sntomas similares, por lo que los mdicos deben examinar e interrogar a los pacientes
y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnstico.
Se debe observar si los sntomas son simtricos, la velocidad con la que aparecen los sntomas (en
otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de das o
semanas), los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las
seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, la prueba de velocidad de la conduccin
nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. Se debe analizar el lquido
cefalorraqudeo puesto que ste va a poseer un contenido proteico muy superior al normal.
Criterios diagnsticos.
Requeridos
1. Debilidad progresiva en uno o ms miembros debido a neuropata.
2. Arreflexia.
3. Curso de la enfermedad < 4 semanas.
4. Exclusin de otras causas.
Sugestivos
1. Debilidad simtrica relativa.
2. Leve afectacin sensorial.
3. Alteracin de cualquier par craneal.
4. Ausencia de fiebre.
5. Evidencia electrofisiolgica de desmielinizacin.
Diagnstico diferencial[editar editar cdigo]
Mielopatas agudas que cursan con dolor de espalda crnico.
Botulismo, con prdida temprana de reactividad pupilar. (descendente)
Difteria, con disfuncin orofaringotraqueal.
Enfermedad de Lyme.
Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.
Neuropata vascular.
Poliomielitis con fiebre y sntomas menngeos.
Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos.
Miastenia gravis
Envenenamientos por organofosforados, talio o arsnico.
Toxicidad por metales (plomo)
Fiebre Tifoidea
Tratamiento[editar editar cdigo]
No hay una cura especfica, y el manejo consiste en tratamientos que reducen la gravedad de los
sntomas y aceleran la recuperacin en la mayora de los pacientes.
Por lo general, la plasmafresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de
eleccin.
16
Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar.
17

La plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de
forma que los glbulos blancos y rojos se separen del plasma. Las clulas de la sangre se devuelven
luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rpidamente.
Tambin se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del
sndrome pero los estudios clnicos controlados han demostrado que este tratamiento no slo no es
eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.
18

La parte ms crtica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la
recuperacin del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador
mecnico, un monitor del ritmo cardaco u otras mquinas que ayudan a la funcin corporal. La
necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con sndrome de
Guillain-Barr son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos.
En el hospital, los mdicos tambin pueden detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en
cualquier paciente paralizado.
A menudo, incluso antes de que comience la recuperacin, se les dan instrucciones a las personas que
cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar
a mantener flexibles y fuertes los msculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a
recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Ensayos clnicos cuidadosamente
planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los
pacientes afectados. Dichos ensayos clnicos comienzan con la investigacin bsica y clnica, durante la
cual los cientficos trabajan en colaboracin con profesionales clnicos, identificando nuevos enfoques
para tratar a los pacientes con esta condicin.
Pronstico[editar editar cdigo]
Aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un perodo de unos pocos
meses a un ao (aunque la arreflexia puede persistir).
El 5 al 10% se recuperan con invalidez severa (la mayora de estos casos incluye dao proximal
motor).
La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes.
Profilaxis[editar editar cdigo]
Se desconoce la prevencin para este sndrome.
Variantes[editar editar cdigo]
Sndrome de Miller-Fisher: el Sndrome de Miller-Fisher (SMF) se considera la variante ms comn
del sndrome de Guillain-Barr, se caracteriza por la presentacin aguda de una polineuropata
con arreflexia, ataxia y oftalmoplejia. La ataxia es producto de la disfuncin del nervio sensitivo
perifrico, y no por lesin en el cerebelo. Tambin puede ocurrir debilidad facial y prdida sensorial.
El SMF es precedido frecuentemente por un episodio de sintomatologa inflamatoria aguda de algn
sitio del organismo, en la mayora de los casos los sntomas neurolgicos se recuperan despus de
al menos seis meses. El proceso es mediado por autoanticuerpos dirigidos contra un componente
de la mielina que se encuentran en los nervios perifricos. La plasmafresis ha demostrado ser un
buen instrumento teraputico para acortar el tiempo de curacin del SMF, aunque tambin se
puede utilzar Inmunoglobina intravenosa (IVIg). Segn cifras de Orphanet, el SMF tiene una
incidencia de 0.02 a 0.09 por 100 000 habitantes por ao, razn por la cul es considerado como
una patologa rara.