HNP C5-C6 y espondilosis cervical con radiculopata C5-C6 izquierda diagnosticadas el ao 2007. Se plantea resolucin quirrgica la cual fue rechazada por el paciente por no tener garantas respecto del resultado postoperatorio.
Hbitos: OH(-) Tabaco (-) Otras drogas (-).
Antecedentes familiares: Padre fallecido por IAM a los 44 aos. Madre padece DM-2 y Demencia tipo Alzheimer. Hermano de 62 aos padece cncer gstrico.
Antecedentes Socioeconmicos: Vivienda de madera, cuenta con servicios bsicos.
En Junio del 2013 comienza con cuadro de dolor lumbar irradiado a ambas extremidades inferiores asociado a parestesias, sensacin de prdida de fuerza y claudicacin, de comienzo insidioso que luego se volvi permanente, empeoraba con la bipedestacin y marcha y aliviaba escasamente con reposo y analgsicos.
Consulta en Hospital de Curanilahue desde donde se enva interconsulta a Neurociruga con sospecha de lumbocitica. Se realiza estudio imagenolgico el cual muestra una HNP a nivel L5-S1 y se programa resolucin quirrgica en Enero 2014.
Anestesia no otorga pase operatorio y se enva IC a Medicina Interna. Evaluado por Medicina Interna en Febrero 2014 (atencin ambulatoria): Se constata al examen fsico palidez de piel y mucosas, soplo sistlico III/VI en foco mitral.
Se plantean como diagnsticos: -Anemia en estudio. -Enfermedad renal crnica.
Se solicitan exmenes: Eco renal, hemograma, VHS, Acido Urico, crea, ELP, Orina completa, albmina, APE. Atencin por Hematologa en Mayo 2014 donde se plantea que adems del cuadro de dolor lumbar antes descrito presentaba historia de un ao de compromiso de estado general y baja de peso de aproximadamente 10 kg.
Componente M de 5 gr en gamma. Rx de calota y huesos largos sin lesiones.
Diagnstico: Mieloma Mltiple. Al momento del control con Hematologa refiere presentar durante el viaje en bus, dolor sbito en regin lumbar, ms intenso del habitual el cual se irradi a hemiabdomen inferior y extremidades inferiores con imposibilidad de deambular por lo que requiri trasladarse en silla de ruedas.
Se hospitaliza con sospecha de lesin de columna con sndrome de compresin medular para completar estudio y manejo.
Durante Hospitalizacin es evaluado por neurologa a quienes impresiona que cuadro actual no correspondera a un sndrome de compresin medular, se solicita RM de columna total.
RM muestra HNP C5-C6, mltiples discopatas en regin lumbar asociadas a disminucin de altura de cuerpos vertebrales a nivel de T12-L1-L2 concordantes con rasgos de fractura a esos niveles, sin ocupacin de canal medular.
Evaluado por neurociruga quienes consideran que paciente no tiene indicacin quirrgica.
El da 27 de mayo se realiza mielograma.
A la fecha paciente se encuentra con corticoides a altas dosis en espera de terapia con bifosfonatos para lo cual se encuentra en tratamiento previo con maxilofacial (desfocacin). Contina con dolor en zona lumbar irradiado a extremidades inferiores el cual ha sido manejado con ajustes de analgesia. Mieloma Mltiple Qu es? Breve Recordatorio Manifestaciones Clnicas Laboratorio Imgenes Diagnstico Clasificaciones Tratamiento Pronstico Breve Recordatorio Los linfocitos son el principal tipo celular del sistema inmunolgico. Cuando los linfocitos B responden a infeccin, maduran y se convierten en clulas plasmticas que producen anticuerpos para combatir distintos grmenes Las clulas plasmticas se encuentran principalmente en la mdula sea Qu es? Definicin: es un tipo de Gammapata Monoclonal Maligna caracterizada por infiltracin de clulas plasmticas en la mdula sea (generalmente > 10%), que segregan un componente monoclonal en el suero y/o orina, junto a citocinas que producen lesiones seas. Incidencia: 3-5 casos por 100.000 hbts 1% de todas las neoplasias y 10% de las hemopatas malignas Edad media: 65 aos Manifestaciones Clnicas Manifestaciones Clnicas Paciente Asintomtico o Anemia Normoctica Normocrmica o VHS > 100 o Protena total aumentadas (globulinas) o Proteinuria inexplicable o Alteracin de la funcin renal con proteinuria Manifestaciones Clnicas Paciente Sintomtico o Compromiso del Estado General o Manifestaciones seas Dolores seos Plasmocitomas: lesiones seas en la que se demuestra infiltracin de clulas plasmticas clonales. Fx Patolgicas o Infecciones o Manifestaciones Hemorragparas o Compromiso Renal (valor pronstico) o Sndrome de Hiperviscocidad Laboratorio Hemograma con VHS Anemia Normoctica Normocrmica Roleaux VHS > 100 Otras Citopenias Imagen Leucoeritroblstica Mielograma Demostracin de clulas plasmticas en mdula sea Laboratorio Alteraciones Proteicas Aumento de la Proteinemia Total: expensas de las globulinas. Albumina disminuida es de mal pronostico Proteinuria 24 hrs y determinacin de cadenas ligeras en orina: si hay proteinuria se puede pedir proteinuria de Bence Jones o de Cadena Ligera que se determina por electroforesis de protena en orina. Electroforesis de protena: permite determinar un aumento monoclonal que se expresa como un peak de gamaglobulinas (componente M). Inmunoelectroforesis: identificacion de diferentes paraprotenas. Inmunofijacin: examen cualitativo que permite establecer la monoclonalidad de una paraprotena. Cuantificacin de Inmunoglobulinas: la cantidad de inmunoglobulinas secretada es un reflejo de la masa tumoral. Imgenes Estudio Radiolgico del Esqueleto seo Debe incluir crneo, columna total, pelvis, parrilla costal, femures y hmeros Radiografa sea Geodas Osteoporosis difusa Fracturas patolgicas (aplastamiento vertebral) RNM y TAC Mayor sensibilidad para detectar lesiones Cintigrama seo Las lesiones lticas no captan el Tecnecio. Otros Exmenes Creatinina: Excrecin de cadenas ligeras e hipercalcemia Examen de Orina: Proteinuria, cilindros Calcemia: Aumentada por la resorcin sea Uricemia Beta-2 microglobulina: Marcador tumoral de las linfoproliferaciones B, tiene valor pronstico Determinacin de la viscocidad sangunea: Elevada en mielomas IgA y en macroglobulinemia de Waldestrom Clasificacin Segn el tipo de inmunoglobulina: o IgG (50-60%) o IgA (20-30%) o Cadenas ligeras o Bence-Jones puro (10-20%) o IgD (2%) o No secretor (1%) o IgE e IgM: muy infrecuentes
Criterios Diagnsticos (SWOG) CRITERIOS MAYORES 1. Infiltracin plasmocitaria en MO > 30% 2. Peak monoclonal IgG > 3,5 g/dL, IgA >2 g/dL o PBJ > 1 g/L 3. Plasmocitoma demostrado por biopsia. CRITERIOS MENORES a. Infiltracin plasmocitaria en MO 10-30%. b. Peak monoclonal IgG < 35 g/L, Ig A < 20 g/L o PBJ < 1 g/L. c. Descenso de las otras Ig. d. Presencia de lesiones radiolgicas osteolticas. DIAGNSTICO 1 Criterio Mayor + 1 Criterio Menor 3 Criterios Menores (deben incluir 1 y 2). Southwest Oncology Study Group (SWOG) Etapificacin SALMON Y DURIE (1975) ESTADIO I Cumple todos los criterios Hemoglobina >10 g/dl Calcemia normal Radiografa normal o plasmocitoma solitario Paraprotena: o IgG <5 g/dl o IgA <3 g/dl Proteinuria Bence-Jones <4g/24 h ESTADIO II No cumple los criterios del estadio I ni del estadio III ESTADIO III Cumple al menos un criterio Hemoglobina <8,5 g/dl Calcemia <11,5 g/dl Lesiones seas importantes (intensas, osteolticas) Paraprotena: o IgG >7 g/dl o IgA >5 g/dl Proteinuria Bence-Jones >12 g/24 h Cada estadio se subdivide en A o B si la creatinina es menor o mayor que 2 mg/dl. Etapificacin International Staging System (ISS) ETAPA Beta-2 microglobulina Albmina Sobrevida Media I < 3.5 mg/L 3.5 g/L 62 meses II 3.5 5.4 mg/L Cualquier nivel 44 meses < 3.5 mg/L < 3.5 g/L III 5.5 mg/L - 29 meses Tratamiento Monoquimioterapia o Alquilantes: Alkeran, Melfalan, Ciclofosfamida Poliquimioterapia: uso ante gran compromiso sistmico o renal. Corticoides: ante severa insuficiencia medular y compromiso renal (dexametasona) Radioterapia Talidomida: propiedades antiangiognicas y moduladoras a nivel del microambiente medular Transplante medular autlogo Nuevos frmacos: Bortezomib, Lenalidomida Tratamiento de Soporte Analgesia: no AINES, usar derivados del opio en combinacin con Paracetamol. Hipercalcemia: hidratacin abundante, furosemida, bifosfonatos, corticoides. Hiperviscosidad Terapia de las infecciones: antibiticos (evitar nefrotxicos), inmunizaciones. Insuficiencia renal: dilisis Bifosfonatos
Factores Pronsticos Manifestaciones clnicas iniciales Curso clnico Respuesta al tratamiento Funcin renal Edad Nuevos: o Niveles de 2 microglobulina y albmina o citogentica (alteracin del cromosoma 14 y monosoma del cromosoma 13) o Proliferacin de clulas plasmticas (peor si fase de sntesis > 3). FACTORES DE MAL PRONSTICO Insuficiencia renal (Cr>2) Edad avanzada Anemia (Hb <8,5) Hipercalcemia (Ca>11,5) Hipoalbuminemia (Alb<4) Morfologa plasmoblstica Tipo Bence-Jones lambda o IgD Destruccin esqueltica extensa Beta2-microglobulina elevada (>6) ndice proliferativo elevado Ausencia de respuesta al tratamiento Alteraciones citogenticas (monosoma 13, 11q) Sobrevida Depende de la terapia o Terapias clsicas (Melfalan, Prednisona): aproximadamente 4 aos o Nuevos tratamientos y transplante autlogo: ha mejorado a 5 7 aos. Causas de muerte o Insuficiencia renal o Infecciones Sobrevida en Chile Recoleccin retrospectiva de informacin demogrfica, caractersticas clnicas y sobrevida de los pacientes diagnosticados entre 1998 y 2002 Poblacin Chilena: o Corta sobrevida o 20% fallecen dentro de los 6 primeros meses desde el diagnstico. o Ms de la mitad de los casos son diagnosticados en una etapa avanzada (etapa III de Durie y Salmon). Es posible identificar diversos factores asociados a mortalidad precoz, dos de los cuales (beta2- microglobulina y albuminemia) estn incluidos en el recientemente descrito sistema de etapificacin ISS MIELOMA MLTIPLE EN CHILE. CARACTERSTICAS CLNICAS Y SOBREVIDA. Guillermo Conte L, Gastn Figueroa M, Vivianne Lois V, Maria Cabrera C, Alvaro Len R, Hernn Garca L, Hernn Rojas 6 Dolor Lumbar: Banderas Rojas Malestar general Prdida no explicada de peso Deformidad estructural Fiebre, infeccin urinaria reciente o herida penetrante cerca de la columna Prdida sensitiva o motora progresiva Historia de osteoporosis Falta de mejora > 6 semanas de manejo conservador apropiado Anestesia en silla de montar, citica bilateral, dificultad para orinar o incontinencia fecal Edad de inicio: < 20 aos o > 55 aos Historia reciente de trauma importante Dolor constante, progresivo, no mecnico (no se alivia con el reposo) Dolor que empeora de noche Dolor torcico Antecedente o sospecha de neoplasias malignas Uso prolongado de corticoesteroides Abuso de drogas ilcitas, inmunosupresin, VIH Dolor Lumbar: Banderas Rojas Malestar general Prdida no explicada de peso Deformidad estructural Fiebre, infeccin urinaria reciente o herida penetrante cerca de la columna Prdida sensitiva o motora progresiva Historia de osteoporosis Falta de mejora > 6 semanas de manejo conservador apropiado Anestesia en silla de montar, citica bilateral, dificultad para orinar o incontinencia fecal Edad de inicio: < 20 aos o > 55 aos Historia reciente de trauma importante Dolor constante, progresivo, no mecnico (no se alivia con el reposo) Dolor que empeora de noche Dolor torcico Antecedente o sospecha de neoplasias malignas Uso prolongado de corticoesteroides Abuso de drogas ilcitas, inmunosupresin, VIH Perfil EUNACOM 1.08.1.007 Disproteinemias (gammapatas M) Nivel Diagnstico Nivel de Tratamiento Nivel de Seguimiento Sospecha Inicial Derivar Preguntas EUNACOM
Cul de los siguientes signos y sntomas se presenta con mayor frecuencia en un paciente con mieloma?
a) Esplenomegalia b) Dolores seos c) Disnea d) Epistaxis e) Sndrome febril
Preguntas EUNACOM
Cul de los siguientes signos y sntomas se presenta con mayor frecuencia en un paciente con mieloma?
a) Esplenomegalia b) Dolores seos c) Disnea d) Epistaxis e) Sndrome febril
Preguntas EUNACOM
En un paciente con dolor seo, anemia y falla renal debe plantearse el diagnstico de:
a) anemia megaloblstica. b) enfermedad de Hodgkin. c) leucemia linftica crnica. d) leucemia mieloide aguda. e) mieloma mltiple.
Preguntas EUNACOM
En un paciente con dolor seo, anemia y falla renal debe plantearse el diagnstico de:
a) anemia megaloblstica. b) enfermedad de Hodgkin. c) leucemia linftica crnica. d) leucemia mieloide aguda. e) mieloma mltiple.