ARTIGO ORIGINAL Achados ultrassonogrcos nas malformaes do trato geniturinrio: ensaio pictrico Ultrasonographic ndings in genitourinary tract malformations: a pictorial essay Martha Hanemann Kim 1 , Yoshino Tamaki Sameshima 2 , Miguel Jos Francisco Neto 3 , Marcelo Buarque de Gusmo Funari 4 RESUMO Objetivo: Demonstrar de maneira didtica os diferentes achados ultrassonogrcos de diversas malformaes congnitas do sistema geniturinrio. Mtodos: Foram estudados retrospectivamente 12 casos de pacientes que apresentavam malformaes do trato geniturinrio (com ou sem sintomas relacionados), detectados nos exames de ultrassonograa com aparelhos de ultrassom Phillips ATL / HDI 5000, no perodo de agosto de 2007 a junho de 2009 no Departamento de Imagem do Hospital Israelita Albert Einstein. Resultados: Seis pacientes eram do sexo feminino e seis do sexo masculino, e as idades variaram entre algumas horas de vida at 15 anos e 9 meses. Todos foram avaliados e acompanhados pelo setor da radiologia peditrica do Hospital Israelita Albert Einstein. Os casos estudados foram: dois casos de hidrocolpo um deles consequente a hmen imperfurado, um caso de estenose congnita da juno ureteropilica, um caso de ureterocele, um caso de duplicidade do sistema coletor bilateral, um caso de rim em ferradura, um caso de divertculo de Hutch, dois casos de rim plvico, um deles apresentando hidronefrose, um caso de rim displsico multicstico, um caso de rim policstico (forma adulta) e um caso de megaureter congnito. Concluses: O estudo ultrassonogrco um valioso mtodo para a identicao precoce, muitas vezes intrauterina, dessas e de diversas outras anomalias do trato geniturinrio passveis de tratamento. Alm disso, apresenta tambm a vantagem de no utilizar radiao ionizante, o que de grande importncia especialmente na faixa etria peditrica. Descritores: Trato urinrio/ultrassonograa; Trato urinrio/ anormalidades; Sistema urogenital ABSTRACT Objective: To demonstrate didactically the different ultrasound ndings of various congenital malformations of the genitourinary system. Methods: Twelve cases were retrospectively studied, comprising patients who presented with genitourinary tract malformations (with or without related symptoms), detected by ultrasound testing carried out with Phillips ATL / HDI 5000 ultrasound equipment, during the period of August 2007 to June 2009 at the Imaging Department of the Hospital Israelita Albert Einstein. Results: Six patients were females and six were males, and ages varied from a few hours of life to 15 years and 9 months. All individuals were evaluated and accompanied by the Pediatric Radiology sector of the Hospital Israelita Albert Einstein. The study was carried out as follows: two cases of hydrocolpos, one of them a result of imperforate hymen and one a case a congenital stenosis of the ureteropyelic junction, one case of ureterocele, one case of bilateral double collection system, one case of horseshoe kidney, one case of Hutchs diverticulum, two cases of pelvic kidney, one of them with hydronephrosis, one case of multicystic dysplastic kidney, one case of polycystic kidney (adult form), and one case of congenital megaureter. Conclusions: The ultrasonographic study is a valuable method for the early identication, often in the uterus, of these and several other treatable anomalies of the genitourinary tract. Additionally, it also presents the advantage of not using ionizing radiation, which is very signicant, especially in the pediatric age group. Keywords: Urinary tract/ultrasonography; Urinary tract/abnormalities; Urogenital system INTRODUO As anomalias congnitas do trato urinrio so relativa- mente frequentes e encontrados em cerca de 3 a 4% da populao (1-2) . A incidncia de anomalias do trato urinrio detectadas em estudos ultrassonogrcos pr- natais de rotina varia, em diferentes instituies, de 1 para 154 gestaes a 1 para 1.200 (1) . Trabalho realizado no Hospital Israelita Albert Einstein HIAE, So Paulo (SP), Brasil. 1 Mdica Radiologista da Diviso de Ultrassonograa do Departamento de Imagem do Hospital Israelita Albert Einstein HIAE, So Paulo (SP), Brasil. 2 Mdica Radiologista da Diviso de Ultrassonograa do Departamento de Imagem do Hospital Israelita Albert Einstein HIAE, So Paulo (SP), Brasil. 3 Doutor, Coordenador do Servio de Ultrassonograa do Departamento de Imagem do Hospital Israelita Albert Einstein HIAE, So Paulo (SP), Brasil. 4 Doutor, Chefe do Departamento de Imagem do Hospital Israelita Albert Einstein HIAE, So Paulo (SP), Brasil. Autor correspondente: Martha Hanemann Kim Rua Prefeito Prestes Maia, 247 Vila Zampol CEP 09424-310 Ribeiro Pires (SP), Brasil Tel.: 11 4827-5601 e-mail: marthak@einstein.br Data de submisso: 20/3/2009 Data de aceite: 26/10/2009 einstein. 2009; 7(4 Pt 1):494-502 Achados ultrassonogrcos nas malformaes do trato geniturinrio: ensaio pictrico 495 Grande parte dos casos de insucincia renal na in- fncia atribuda a anomalias congnitas dos rins e do trato urinrio. As anomalias do trato genital e urinrio podem ocorrer simultaneamente devido inter-relao no de- senvolvimento embrionrio desses dois sistemas. O rastreamento ultrassonogrco importante para deteco de outras anomalias associadas que po- dem indicar a presena de uma sndrome ou anomalias cromossmicas. Deve-se ressaltar, tambm, a importncia do estu- do ultrassonogrco dos familiares de fetos ou crianas que apresentem anomalias renais como forma de au- xlio no diagnstico e para detectar eventuais afeces renais assintomticas nos pais ou irmos. O diagnstico precoce dessas malformaes es- sencial para o tratamento e preveno de deteriorao da funo renal. O estudo ultrassonogrco tem papel fundamental nessa investigao por ser um mtodo acessvel de diagnstico em tempo real e que dispensa o uso de radiao ionizante, um fator importante, princi- palmente nessa faixa etria peditrica. OBJETIVO Demonstrar de maneira didtica os diferentes achados ultrassonogrcos de diversas malformaes congni- tas do sistema geniturinrio para o diagnstico preciso e precoce, auxiliando a conduta clnica. MTODOS Foram estudados retrospectivamente, no Departamen- to de Imagem do Hospital Israelita Albert Einstein, 12 casos de pacientes que apresentavam malformaes do trato geniturinrio detectados nos exames de ultrasso- nograa, realizados com aparelhos de ultrassom Phillips ATL / HDI 5000, no perodo de agosto de 2007 a junho de 2009, em pacientes de ambos os sexos, com idades que variavam entre algumas horas de vida at 15 anos e 9 meses, com ou sem sintomas relacionados. Esses casos foram selecionados por apresentarem alteraes tpicas de cada afeco, sendo assim de interesse didtico. RESULTADOS Seis pacientes eram do sexo feminino e seis do sexo mas- culino. Todos foram avaliados e acompanhados pelo se- tor da radiologia peditrica do Hospital Israelita Albert Einstein. Os casos estudados foram: dois casos de hidro- colpo, um deles consequente a hmen imperfurado, um caso de estenose congnita da juno ureteropilica, um caso de ureterocele, um caso de duplicidade do sistema coletor bilateralmente, um caso de rim em ferradura, um caso de divertculo de Hutch, dois casos de rim pl- vico, um deles apresentando hidronefrose, um caso de rim displsico multicstico, um caso de rim policstico (forma adulta) e um caso de megaureter congnito. Caso 1: hidrocolpo P.M., sexo feminino, 15 anos e 9 meses, portadora de paralisia cerebral, realizou exame ultrassonogrco de rotina que revelou distenso lquida da cavidade vaginal sem outros achados associados (Figura 1A-D). Figura 1A-D. Hidrocolpo em adolescente. Dilatao vaginal por contedo lquido anecognico A B C D VAG: vagina einstein. 2009; 7(4 Pt 1):494-502 496 Kim MH, Francisco Neto MJ , Funari MBG Caso 2: hmen imperfurado Recm-nascido de D.M., sexo feminino, 20 horas de vida, com ultrassonograa fetal realizada em outro ser- vio evidenciando formao cstica interpretada como cisto ovariano. Realizada ultrassonograa abdominal da criana logo aps o nascimento para diagnstico que eviden- ciou uma grande formao alongada de contedo lqui- do espesso, com nos resduos, medindo 13,7 x 5,9 x 4,9 cm, ocupando a regio mediana do abdome, estenden- do-se desde a regio plvica, na topograa vaginal, at a regio mesogstrica, rechaando e comprimindo os rgos abdominais adjacentes (tero rechaado para a regio mesogstrica), acarretando moderada ureterohi- dronefrose bilateral (Figura 2A-D). Figura 3. Hmen imperfurado Figura 4. Himenotomia Figura 5. Himenotomia com sada de material mucoide Figura 6. Himenoplastia para tratamento do hmen imperfurado Figura 2A-D. Volumoso hidrocolpo secundrio a hmen imperfurado congnito RD: rim direito; RE: rim esquerdo A B C D As Figuras 3 a 6 mostram aspecto clnico da criana antes e aps himenotomia, e as Figuras 7 e 8 apresen- tam o controle ultrassonogrco aps a himenotomia. einstein. 2009; 7(4 Pt 1):494-502 Achados ultrassonogrcos nas malformaes do trato geniturinrio: ensaio pictrico 497 Caso 3: estenose congnita da juno ureteropilica (JUP) A.M.M., sexo masculino, seis anos e quatro meses, rea- lizou estudo ultrassonogrco para controle de esteno- se congnita da juno ureteropilica direita, eviden- Figura 7. Controle ultrassonogrco ps-himenotomia BEX: bexiga; R: reto; VAG: vagina Figura 8. Controle ultrassonogrco ps-himenotomia. No se observa mais a dilatao do sistema coletor bilateralmente RD: rim direito; RE: rim esquerdo Figura 10. No h dilatao ureteral associada UD: ureter direito ciando-se acentuada dilatao do sistema pielocalicinal direita com predomnio da dilatao pilica, notando- se alamento do parnquima renal sem evidncia de dilatao ureteral (Figuras 9A-B e 10). Caso 4: ureterocele Recm-nascido de I.M.I., sexo masculino, um dia de vida, ultrassonograa fetal realizada em outro servio evidenciou ureterohidronefrose direita. O estudo de controle ps-natal evidenciou ureterocele bilateral obs- trutiva direita com hidronefrose a montante e no- obstrutiva esquerda (Figura 11). Figura 9A e B. Cortes longitudinal e transversal do rim direito demonstrando acentuada dilatao pielocalicinal com a pelve renal proeminente A B einstein. 2009; 7(4 Pt 1):494-502 498 Kim MH, Francisco Neto MJ , Funari MBG Caso 5: duplicidade do sistema coletor M.G.F.C.S., sexo feminino, um ms de vida, estudo ul- trassonogrco realizado para controle de hidronefrose evidenciou duplicao completa do sistema pielocalici- nal de ambos os rins, com ureterocele ectpica obstruti- va bilateral acarretando dilatao acentuada do grupa- mento superior de ambos os rins (Figura 12A-C). Caso 6: anomalias de fuso renal Rim em ferradura M.A.O.S., sexo feminino, quatro anos e quatro meses, com histria de infeco de repetio do trato urinrio. Foi solicitada ultrassonograa para pesquisa de cicatriz renal, que evidenciou fuso dos rins pelos polos inferio- res (rim em ferradura) (Figura 13A-C). Caso 7: divertculos da bexiga Divertculo congnito de Hutch P.G.P.R., sexo masculino, quatro anos e nove meses, com histria de infeco de repetio do trato urinrio. Soli- citou-se ultrassonograa para controle, evidenciando-se presena de divertculo adjacente juno ureterovesical com reuxo urinrio para o seu interior (Figura 14A-B). Caso 8: ectopia renal Rim plvico Recm-nascido de M.C.S.R.P., sexo feminino, um dia de vida. Rim esquerdo no caracterizado em ultrasso- nograa fetal realizada em outro servio. Solicitou-se ultrassonograa ps-natal de controle, que evidenciou rim esquerdo de localizao plvica (Figura 15A-B). Figura 11. Paciente com ureterocele bilateral, obstrutivo direita e no-obstrutivo esquerda UD: ureter direito; UE: ureter esquerdo; RD: rim direito; RE: rim esquerdo Figura 12A-C. Duplicao completa do sistema coletor de ambos os rins com ureterocele ectpica obstrutiva bilateral, acarretando dilatao acentuada dos grupamentos superiores A B C einstein. 2009; 7(4 Pt 1):494-502 Achados ultrassonogrcos nas malformaes do trato geniturinrio: ensaio pictrico 499 Figura 13. (A) Rim em ferradura, (B) fuso renal ao longo dos plos inferiores, (C) DMSA comprovando a fuso A B C DMSA: cido Dimercaptosuccnico Figura 14. (A) Reuxo urinrio para o interior do divertculo de Hutch; (B) Divertculo de Hutch adjacente juno ureterovesical A B UE: ureter esquerdo; D: divertculo Figura 15. (A) Rim esquerdo de localizao plvica; (B) loja renal esquerda ocupada por alas intestinais A B BEX: bexiga; UT: tero; RE: rim esquerdo Caso 9: ectopia renal Rim plvico com hidronefrose K.R.S.S., sexo masculino, 3 meses de vida. Rim esquer- do no caracterizado em ultrassonograa fetal realizada em outro servio. Solicitou-se ultrassonograa ps-natal de controle, que evidenciou rim esquerdo de localizao plvica com acentuada hidronefrose (Figura 16A-C). Caso 10: rim displsico multicstico D.A.S., sexo masculino, 3 meses de vida, ultrassonograa fetal realizada em outro servio evidenciou massas renais. A ultrassonograa de controle demonstrou rim esquerdo com mltiplos cistos de contedo anecognico e paredes nas, de variadas dimenses, sem evidncia de parnqui- ma renal normal entre os mesmos (Figura 17A-B). Caso 11: doena policstica renal do adulto S.S.L., sexo feminino, seis anos e nove meses, paciente portadora de anemia falciforme, com hepatomegalia. Ul- trassonograa realizada em outro servio evidenciou cis- tos renais bilaterais. Foi solicitada ultrassonograa para controle, evidenciando-se cistos de dimenses variadas envolvendo o crtex e a medular renal bilateralmente com reas de parnquima normal (Figura18A-B). Caso 12: megaureter congnito G.T., sexo masculino, oito meses de vida, histria de in- feco do trato urinrio. Foi solicitada ultrassonograa para investigao diagnstica que evidenciou dilatao ureteral bilateral montante de um segmento ureteral distal de calibre reduzido e rins normais (Figura19A-B). einstein. 2009; 7(4 Pt 1):494-502 500 Kim MH, Francisco Neto MJ , Funari MBG DISCUSSO Grande parte dos casos de insucincia renal na in- fncia atribuda a anomalias congnitas dos rins e do trato urinrio. As anomalias do trato genital e urinrio podem ocorrer simultaneamente devido inter-relao no desenvolvimento embrionrio desses dois sistemas. O diagnstico precoce dessas malformaes essencial para o tratamento e preveno de deteriorao da fun- o renal. Portanto, de fundamental importncia que o radiologista conhea os principais achados ultrasso- nogrcos de cada caso para o diagnstico preciso, per- mitindo conduta clnica e tratamento corretos. O hidrocolpo uma distenso da vagina por con- tedo lquido, devido obstruo vaginal, geralmente causada por hmen imperfurado ou atresia vaginal (3)
com o acmulo de secreo mucoide, mais raramente por septao vaginal ou cisto de Gartner. Pode estar associado a malformaes de outros rgos e sistemas, como urinrio, gastrintestinal, cardiovascular. Figura 18A e B. Cistos de dimenses variadas envolvendo o crtex e a medular renal bilateralmente com reas de parnquima normal A B RD: rim direito; RE: rim esquerdo Figura 19. (A) Dilatao ureteral bilateral montante de um segmento ureteral distal de calibre reduzido; (B) Rins normais A B UD: ureter direito; BEX: bexiga; UE: ureter esquerdo Figura 16A-C. Rim esquerdo de localizao plvica com acentuada hidronefrose A B C BEX: bexiga Figura 17A e B. Forma pelvinfundibular do rim multicstico apresentando mltiplos cistos simples de variadas dimenses, sem evidncia de parnquima renal normal entre os mesmos. RE: rim esquerdo A B einstein. 2009; 7(4 Pt 1):494-502 Achados ultrassonogrcos nas malformaes do trato geniturinrio: ensaio pictrico 501 O hmen imperfurado a malformao congnita mais frequente do trato genital feminino. A ocorrn- cia isolada a apresentao mais comum e a incidncia estimada em 0,1% das mulheres nascidas vivas (4-6) . A manifestao do hmen imperfurado como massa ab- dominal no perodo fetal ou em neonatos extrema- mente rara, com incidncia estimada em 0,006% das nascidas vivas (5,7). A maioria dos casos permanece as- sintomtica at a puberdade. As malformaes associa- das so raras (5,7) , e podem ser: polidactilia, malforma- es do trato urinrio, malformaes gastrintestinais, malformaes esquelticas, sndromes familiares raras (McKusick-Kaufman). O estudo ultrassonogrco no perodo pr-natal importante para o diagnstico de malformaes associadas e para um correto planeja- mento teraputico. A estenose congnita da juno ureteropilica (JUP) a anomalia congnita mais comum do trato urinrio, estimada em 1 para 1000 casos (8) . Implica na obstruo do uxo urinrio da pelve renal para o ureter e a prin- cipal causa de hidronefrose em crianas; quando bilate- ral, pode levar insucincia renal. O diagnstico pr- natal pode ser feito facilmente por ultrassonograa (8) . A ureterocele a dilatao cstica da poro intra- mural do ureter distal que pode ser uni ou bilateral (9) , ocorrer em ureteres normais, duplicados ou de implan- tao ectpica. A duplicao ureteral est presente em cerca de 75% dos pacientes com ureteroceles (9-10) e mais frequente no ureter que drena a unidade supe- rior, sendo geralmente de implantao ectpica. Est geralmente associada a importante hidronefrose dessa unidade. As ureteroceles volumosas podem obstruir o orifcio ureteral contralateral e/ou o orifcio uretral na regio do colo vesical. Podem ser assintomticas ou le- var obstruo, causando infeces urinrias recorren- tes ou persistentes. A duplicidade do sistema coletor uma alterao frequente do trato urinrio (8) e muitas vezes assintom- tica. Pode ser completa ou incompleta, sendo esta ltima mais comum (1 em cada 500 pessoas) (10) . Quando com- pleta, pode ocorrer obstruo do grupamento superior por uma insero ectpica do ureter ou pela presena de ureterocele ectpica e reuxo para o grupamento inferior. O ureter que drena o grupamento superior insere-se inferior-medialmente sua insero habitual e o ureter que drena o grupamento inferior insere-se superior-lateralmente ao local de insero habitual. Das anomalias de fuso renal, o rim em ferradura a anomalia de fuso mais comum. Em mais de 90% dos casos, a fuso ocorre ao longo dos polos inferiores. As principais complicaes envol- vidas so nefrolitase e infeces recorrentes devido ao reuxo vesicoureteral. Pode haver associao com es- tenose da JUP e aumento no risco de desenvolvimento de tumores. Por vezes, o diagnstico ultrassonogrco pode ser limitado (11) . Os divertculos da bexiga (divertculo congnito de Hutch) so herniaes da mucosa atravs da parede muscular vesical. O divertculo congnito de Hutch classicado como primrio da bexiga, ocorre na juno ureterovesical ou prximo a ela (12) . Associa-se a reu- xo vesicoureteral e a outras complicaes, como a for- mao de clculos no seu interior e a displasia epitelial com aumento do risco de desenvolvimento neoplsico. Ectopia renal o rim em posio anormal, sendo a localizao mais frequente a posio ilaca ou plvica. A incidncia varia de 1 em 500 a 1 em 1200 crianas. mais frequente em meninos e mais comum do lado esquerdo (13) . Pode se associar m rotao renal. O rim pode ser displsico e sujeito a reuxo devido in- competncia da juno ureterovesical. O rim displsico multicstico no uma doena hereditria. causada por uma atresia ureteropilica durante o desenvolvi- mento intrauterino. Na forma hidronefrtica do rim multicstico, somen- te o ureter atrsico e os cistos representam o sistema pielocalicinal. Na forma pelvinfundibular do rim mul- ticstico, a atresia envolve o ureter e a pelve renal, os mltiplos cistos representam os clices dilatados. Ge- ralmente, diagnosticada intratero ou nos primeiros dias de vida. O envolvimento bilateral incompatvel com a vida. a segunda causa mais frequente de massa abdominal em recm-nascidos (13) . O tratamento con- servador. A doena policstica renal do adulto uma doena autossmica dominante. Pode afetar rins e fgado, ser uni ou bilateral. Caracteriza-se por cistos de dimenses variadas que envolvem o crtex e a medular renal com reas de parnquima normal. Pode manifestar-se no recm-nascido (massa abdominal uni ou bilateral) ou somente na fase adulta (hipertenso, hematria, insu- cincia renal) (13) . A histria familiar fator importante no diagnstico. O megaureter congnito a dilatao ureteral montante de um segmento distal, justavesical e aperis- tltico, de calibre normal ou reduzido (9,14) . Usualmente, congnito e diagnosticado na infncia e o tratamento conservador em 49% dos casos (9) . mais frequente no sexo masculino, do lado esquerdo e pode ser bilate- ral em 20% dos casos. Pode, ainda, ter associao com outras anomalias. CONCLUSES O estudo ultrassonogrco um valioso mtodo para a identicao precoce, muitas vezes intrauterina, dessas e de diversas outras anomalias do trato geniturinrio passveis de tratamento. Alm disso, apresenta a vanta- einstein. 2009; 7(4 Pt 1):494-502 502 Kim MH, Francisco Neto MJ , Funari MBG gem de no utilizar radiao ionizante, que de grande importncia especialmente na faixa etria peditrica. REFERNCIAS 1. Blask AR, Sanders RC, Gearhart JP. Obstructed uterovaginal anomalies: demonstration with sonography. Part I. Neonates and infants. Radiology. 1991;179(1):79-83. 2. Sakalkale R, MCh MS, Samarakkody U. Familial occurrence of imperforate hymen. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2005;18(6):427-9. 3. Messidi E, Fleming NA. Congenital imperforate hymen and its life- threatening consequences in the neonatal period. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2006;19(2):99-103. 4. Tseng JJ, Ho JYP, Chen WH, Chou MM. Prenatal diagnosis of isolated fetal hydrocolpos secondary to congenital imperforate hymen. J Clin Med Assoc. 2008;71(6):325-8. 5. Winderl LM, Silverman RK. Prenatal diagnosis of congenital imperforate hymen. Obstet Gynecol. 1995;85(5 Pt 2):857-60. 6. Grignon A, Filiatrault D, Homsy Y, Robitaille P, Filion R, Boutin H, et al. Ureteropelvic junction stenosis: antenatal ultrasonographic diagnosis, postnatal investigation, and follow-up. Radiology. 1986;160(3):649-51. 7. Berrocal T, Pereira P L, Arjonilla A, Gutirrez J. Anomalies of the distal ureter, bladder, and urethra in children: embryologic, radiologic, and pathologic features. Radiographics. 2002;22(5):1139-64. 8. Fernbach SK, Feinstein KA, Spencer K, Lindstrom CA. Ureteral duplication and its complications. RadioGraphics. 1997;17(1):109-27. 9. Strauss S, Dushnitsky T, Peer A, Manor H, Libson E, Lebensart PD. Sonographic features of horseshoe kidney: review of 34 patients. J Ultrasound Med. 2000;19(1):27-31. 10. Sheldon CA, Essig KA. Congenital bladder diverticulum causing bladder outletobstruction: Case report and review of the literature. Pediatr Surg Int. 1994;9(1-2):141-3. 11. Robson WLM, Leung AKC, Boag GS. Common pediatric urological disorders. Can Fam Physician. 1991;37:889-900. 12. Hayden KJ, Swischuk LE, Fawcett HD, Pylng JE, McCord G. Urinary tract infections in childhood: a current imaging approach. Radiographics. 1986;6(6):1023-38. 13. Fong KW, Maxwell CV, Ryan G. The fetal urogenital tract. In: Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW, Johnson JA, eds. Diagnostic ultrasound, 3 th ed. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005. p. 1393-424. 14. Moore KL, Persaud TVN. The urogenital system. In: Moore KL, Persaud TVN, editors. The developing human: clinically oriented embriology. 6 th ed. Philadelphia: WB Saunders; 1998. p. 303-47.