ASOCIACIN UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA DE MEDICINA HUMANA

CURSO: BIOQUIMICA Y NUTRICION
TEMA: BILIRRUBINA
ALUMNOS: SALVO PUSA, Jess
YAYA RUIZ, Rosa
CICLO: III
SECCION:TB

CHORRILLOS LIMA
2013

La bilirrubina es un
pigmento amarillento que se
encuentra en la bilis, un
lquido producido por el
hgado.
Una pequea cantidad de
glbulos rojos viejos es
reemplazada por nuevos
glbulos cada da. La
bilirrubina queda despus
de eliminar estos glbulos
viejos.
El hgado ayuda a
descomponer la bilirrubina
para que el cuerpo la
pueda eliminar en las heces.

Proviene en un 75% de le
degradacin de la hemoglobina.
El 20-25% viene de otras prot.
Que tengan el grupo hemo
(citocromos y catalasa).
Precursores marcados del grupo
hemo (glicocola y gamma-
aminolevulnico),aparecen dos
alzas de bilirrubina:
Degr. Citocromo P-450
temprano: a las 24 hrs.
Degr. Hemo de med. Osea.
Tardo: vida glob. Rojos.

En el adulto en
condiciones fisiolgicas
se destruyen de 1 a
2x10 eritrocitos por
hora
En un humano de 70kg
recambia 6gr de
hemoglobina


La bilirrubina, compuesto de
degradacin de la
hemoglobina, es captada por el
hgado para su conjugacin y
excrecin en la bilis. Las
alteraciones hepatocelulares u
obstrucciones biliares pueden
provocar hiperbilirrubinemias.
La eritroblastosis fetal o anemia
hemoltica del recin nacido es
una patologa provocada por
incompatibilidad materno-fetal
en la que se produce una
destruccin excesiva de glbulos
rojos.

La Bilirrubina se forma a partir
de la ruptura de la
hemoglobina en el bazo, hgado
y mdula espinal.
En el hgado, la bilirrubina se
conjuga con cido glucornico
formando un componente
soluble.
La bilirrubina conjugada pasa
por el conducto biliar y se
excreta en la zona
grastrointestinal.
Tambin se encuentra en
circulacin una forma no
conjugada vinculada a la
albmina. Es insoluble y
normalmente no pasa a travs
de los riones hasta

El aumento de la
concentracin de bilirrubina
en el suero o tejidos se llama
ictericia . La ictericia se da
en enfermedades txicas o
infecciosas del hgado, ej.
hepatitis B u obstruccin del
conducto biliar y recin
nacidos con factor Rhesus
incompatible.

Se puede obtener ms
informacin determinando
que tipo de bilirrubina es
elevada.

El anillo "heme" de las
protenas que lo contienen
se oxida a biliverdina en
las clulas del sistema
retculo endotelial,
liberando en la reaccin
monxido de carbono
(CO). La biliverdina se
reduce a bilirrubina-
indirecta (no conjugada)
por el enzima biliverdin
reductasa.


La bilirrubina indirecta as producida, es no
polar e insoluble en agua y se transporta al
hgado unida a la albmina. La bilirrubina
unida a la albmina se considera que no puede
pasar al sistema nervioso central y por lo tanto
se considera no txica. Los compuestos
(sulfamidas, cidos grasos libres) que
desplazan a la bilirrubina de la albmina
pueden incrementar la toxicidad cerebral.


La bilirrubina indirecta
libre (disociada de la
albmina) cruza la
membrana del hepatocito
y se une a una protena
citoplasmtica (ligandina
Y) que la transporta al
retculo endoplasmtico. El
fenobarbital aumenta las
concentraciones de
ligandina.

La bilirrubina no conjugada
pasa a bilirrubina conjugada
o directa (soluble en agua)
en el retculo endoplasmtico
gracias a la accin del
enzima glucoronil transferasa
(este enzima es inducido por
el fenobarbital). La
bilirrubina conjugada se
excreta a los canalculos
biliares.


La bilirrubina directa llega al
intestino a travs del rbol
biliar y es eliminada por las
heces. La bilirrubina puede
desconjugarse y
reabsorberse en el intestino,
volver al hgado para una
nueva conjugacin. A este
proceso es a lo que se llama
circulacin enteroheptica.

Bilirrubina directa:
0,1 a 0,3 mg/100 ml
Bilirrubina indirecta:
menor de 1,0 mg/ml
Bilirrubina total:
0,3 a 1,0 mg/100 ml
260 mg/da
0.01 0.04 mg/dL
0.2 y 0.8 mg/dL
SNDROMES
ASOCIADOS A
HIPERBILIRRUBINEMIA
HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
Sndrome de Dubin
Johnson
Sndrome de Rotor
HIPERBILIRRUBINEMIA
NO CONJUGADA
Sndrome de Gilbert
Sndrome de Criegler-
Najjar
HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
El sndrome interfiere con la capacidad
del cuerpo de procesar de manera
apropiada la bilirrubina, lo que causa
un aumento de la concentracin de
bilirrubina en el torrente sanguneo, y
hace que la piel y la esclertica se
tornen de color amarillo (ictericia);
presentan ictericia leve de por vida, la
cual puede empeorar por:
Alcohol, Anticonceptivos orales,
Factores ambientales que afectan al
hgado, Infeccin, Embarazo.
El hgado tiende a volverse rosado
oscuro o marrn por la acumulacin de
pigmentos metabolitos de polmeros
de epinefrina en los hepatocitos.

Tiene muchos elementos similares con
el sndrome de Dubin-Johnson, con la
excepcin de que las clulas del
hgado no resultan pigmentadas.
El sntoma principal es la ictericia por
razn del fallo en el procesamiento y
almacenamiento de bilirrubina,
generalmente sin prurito (picazn).
Es una alteracin rara familiar
benigna, crnica con
Hiperbilirrubinemia conjugada
fluctuante en intensidad que va entre
los 4-5 mg por decilitro pero es
menor de 10.
HIPERBILIRRUBINEMIA
NO CONJUGADA
Sus causas no se
determinan
fcilmente.
Rara vez se
asocian a una
disfuncin heptica
significativa.
Se manifiesta por niveles elevados
de bilirrubina no conjugada o
indirecta en sangre provocada por
una deficiencia parcial de la
enzima glucuroniltransferasa.
Por lo general no presenta
sntomas, aunque una leve ictericia
puede aparecer en condiciones de
esfuerzo excesivo, estrs, insomnio,
ayuno, infecciones o tras la ingesta
de algunos medicamentos como el
paracetamol, ya que la
concentracin de bilirrubina en la
sangre aumenta en estas
situaciones.
Llamado tambin deficiencia de
glucuronil transferasa es un
trastorno muy poco frecuente del
metabolismo de la bilirrubina.
La enfermedad resulta en una
forma heredada de ictericia no-
hemoltica a predominio indirecto
que a menudo puede llevar a
dao cerebral en infantes.
El sndrome est dividido en dos
tipos:
TIPO I: letal por ausencia total de
la enzima glucuroniltransferasa; y
TIPO II: menos severa que la
anterior con deficiencia parcial de
la glucuroniltransferasa.
Ictericia