EPILEPSIA

Tipos de crisis:
Generalizada: cuando los sntomas o signos iniciales son consistentes con un
compromiso de ambos hemisferios cerebrales, y por lo tanto, no proporcionan
evidencia clnica de un inicio focal.
Crisis epilptica:
Es una manifestacin clnica que se presume es el resultado de una descarga anormal,
excesiva y/o hipersincrnica, de un grupo de neuronas del cerebro. Consiste en un
fenmeno anormal brusco y transitorio que puede incluir alteraciones de conciencia,
eventos motores, sensoriales, autonmicos o psquicos, percibidos por el paciente o un
observador.
Crisis generalizadas:
Crisis convulsivas generalizadas con manifestaciones predominantemente tnicas,
clnicas, tnico-clnicas, o atnicas.
Crisis generalizadas no convulsivas, representadas por las crisis de ausencias.
Crisis mioclnicas.
CRISIS GENERALIZADAS (CONVULSIVAS O NO CONVULSIVAS)
Crisis de ausencia
A1- Ausencias tpicas
Simple trastorno de conciencia
con automatismos
con componente mioclnico
con componente atnico
con componente tnico
con componente vegetativo
A2- Ausencias atpicas
B- Mioclonas
C- Crisis clnicas
D- Crisis tnicas
E- Crisis tnico-clnicas
F- Crisis atnicas
G- Espasmos infantiles
Parcial o focal: Cuando los primeros sntomas indican la activacin paroxstica de un
sistema anatomofuncional de neuronas limitado a una parte de un nico hemisferio
cerebral, independientemente de si la crisis es secundariamente generalizada.
Crisis parcial o focal
Crisis parcial simple: cuando durante la crisis el estado de alerta y la capacidad de
interactuar apropiadamente con el entorno estn mantenidos.
Crisis parcial compleja: Cuando durante o despus de la crisis se reporta una
alteracin de la conciencia, amnesia o confusin.
CLASIFICACIN DE LAS CRISIS EPILPTICAS (ILAE 1981)
CRISIS PARCIALES

Parciales Simples
A1- Parciales simples con sntomas motores
focales motoras sin progresin
jacksonianas
versivas
Posturales
A2- Parciales simples con sntomas somatosensitivos o alucinaciones sensoriales especiales
somatosensoriales
visuales
auditivas
olfatorias
gustativas
vertiginosas
fonatorias
Parciales complejas
B1- Parcial simple que se sigue con prdida de conciencia
Inicio parcial simple y trastorno de la conciencia
Con automatismos

B2- Parcial con prdida de conciencia desde su inicio
Simple trastorno de la conciencia
Con trastornos motores, sensitivos, vegetativos o psquicos
Con automatismos
Parcial simple o compleja con generalizacin secundaria
Crisis parcial simple que evoluciona a generalizada tnico-clnica
Crisis parcial compleja que evoluciona a generalizada tnico-clnica
Crisis parcial simple que evoluciona a parcial compleja que evoluciona generalizada
tnico-clnica
CRISIS NO CLASIFICABLES (crisis que no se incluyen en los apartados anteriores, y sea
por falta de datos o porque no se ajustan a las descripciones previas.
Epilepsia
Es un grupo de condiciones crnicas caracterizadas por crisis epilpticas recurrentes
(dos o ms), no provocadas por ninguna causa inmediata identificable, y que estn
separadas por un perodo de tiempo de ms de 24 horas. Los individuos que solamente
han tenido crisis febriles o solamente crisis neonatales - como se definen aqu - deben
excluirse de esta categora.
Status epilptico
Es una crisis epilptica nica de ms de 30 minutos de duracin o una serie de crisis
epilpticas durante las cuales la funcin cerebral no se recupera y que dura en total
ms de 30 minutos.
Crisis nica o aislada
Una o ms crisis epilpticas que ocurren en un perodo de 24 horas. Un status
epilptico es considerado un evento nico.
Crisis neonatal
Es una crisis epilptica que ocurre en las primeras 4 semanas de vida.
Crisis febril
Es una crisis epilptica que ocurre en un nio despus del mes de vida, asociada con
una enfermedad febril no causada por una infeccin del SNC, sin crisis neonatales
previas o crisis previas no provocadas, y que no cumplen con los criterios para otras
crisis sintomticas agudas. (no tiene que ser x miningitis!).
Eventos paroxsticos no epilpticos
Son manifestaciones clnicas que se presume que no estn relacionadas con una
descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas del cerebro.
Ejemplo: Espasmos del sollozo, vrtigo, trastornos del sueo, pseudocrisis, etc.
Etiologa de las crisis:
A) Crisis ocasionales, sintomticas agudas o provocadas:
Son crisis precipitadas por una causa aguda: fiebre, infeccin del SNC, TEC (7 das
siguientes), AVE (7 das siguientes), HTA, tumor del SNC, txicas, abstinencia a alcohol y
drogas, metablicas (hipoglicemia, trastornos hidroelectrolticos, anoxia cerebral, etc)
B) Crisis no provocadas (no ocasionales)
Secundarias: cuando las crisis ocurren en relacin con una condicin previa bien
demostrada que sustancialmente aumenta el riesgo de crisis epilpticas.
Se describen 2 subgrupos:
a) Crisis no provocadas remotamente sintomticas debidas a condiciones que resultaron
en una encefalopata esttica.
b) Crisis no provocadas sintomticas debidas a un trastorno progresivo del SNC
Idiopticas: crisis con caractersticas clnicas particulares y hallazgos electroencefalogrficos
especficos que se corresponde con un determinado sndrome epilptico cuya causa es,
presumiblemente gentica.
Criptogenticas (presuntamente sintomticas): crisis sin causa conocida, que no coinciden con
la descripcin de ninguna crisis idioptica, y que se presume que puedan ser secundarias o
sintomticas pero que no se ha logrado identificar ningn factor asociado con un aumento del
riesgo de crisis. Este grupo incluye los pacientes que no cumplen los criterios de las categoras
sintomticas o idiopticas.
CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS Y LOS SNDROMES
EPILPTICOS (ILAE 1989)

(Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy.
Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30:
389-99.)
EPILEPSIAS Y SNDROMES RELACIONADOS CON LA LOCALIZACIN (FOCAL,
PARCIAL)
Idioptica (inicio relacionado con la edad)
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales
Epilepsia de la infancia con paroxismo occipital
Epilepsia primaria de la lectura

Sintomtica
Epilepsia parcial continua progresiva de la niez (sndrome de
Kojewnikov)
Sndromes caracterizados por crisis con modos especficos de
precipitacin (epilepsia refleja)
Epilepsia del lbulo temporal
Epilepsia del lbulo frontal
Epilepsia del lbulo parietal
Epilepsia del lbulo occipital

Criptogenticos
EPILEPSIAS Y SNDROMES GENERALIZADOS
Idiopticos (relacionados con la edad de comienzo)
convulsiones neonatales benignas familiares
convulsiones neonatales benignas
epilepsia mioclnica benigna de la infancia
epilepsia con ausencias infantil (picnolepsia)
epilepsia con ausencias juvenil
epilepsia mioclnica juvenil
epilepsia con crisis tnico-clnicas generalizadas del despertar
otras epilepsias generalizadas idiopticas
epilepsias con crisis de precipitacin especficas
Criptognicas o sintomticas
Sndrome de West
Sndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia con crisis mioclono-astticas
Epilepsia con ausencias mioclnicas

Sintomticas
De etiologa no especfica
Encefalopata mioclnica precoz
Encefalopata epilptica infantil precoz con brotes de supresin
Otras epilepsias generalizadas sintomticas

De etiologa especfica. Sndromes en los que las crisis epilpticas son
el sntoma ms destacado.
EPILEPSIAS Y SNDROMES EPILPTICOS DE LOCALIZACIN INDETERMINADA
Con crisis generalizadas y parciales
Crisis neonatales
Epilepsia mioclnica grave de la infancia
Epilepsia con punta onda continua durante el sueo lento
Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner)

Otras epilepsias de localizacin indeterminada
SNDROMES ESPECIALES
Crisis ocasionales
Convulsiones febriles
Crisis epilptica o status epilptico aislados
Crisis relacionadas con procesos metablicos o txicos agudos
Prevalencia Pronstico:
1 % de la poblacin general
En la infancia el 80 % de las epilepsias evolucionan a la curacin.
Epilepsia refractaria 20 %
Tratamiento
MEDICO
CIRUGIA
CALIDAD DE VIDA DEL NIO
EPILEPTICO
CALIDAD DE VIDA DEL NIO EPILEPTICO.


DESMISTIFICACION DE LA AFECCION
APOYO A LOS PADRES Y AL NIO
VIDA NORMAL:

SUEO
ALIMENTACION
EJERCICIOS
Convulsiones neonatales
Son la expresin clnica de disfuncin del SNC
Dificultad de interpretar los fenmenos motores y autonmicos en el RN
Patrn clnico y electroencefalogrfico del fenmeno epilptico diferente a otras
edades: inmadurez anatmica
sinapsis incompletamente desarrolladas
mielinizacin incompleta
circuitos excitatorios e inhibitorios inmaduros
Prevalencia
Variable segn las series
0,15 a 1,4 % de los RN
Pretrminos < de 36 sem: 6%
RN de Unidad de Cuidados Intensivos: 25%
Ocurren ms frecuentemente en el perodo neonatal que en otra etapa,
principalmente en la 1a. Semana
Crisis intrauterinas
Diagnstico diferencial
CLNICA HIPEREXITABILIDAD CRISIS
Desvios oculares - +
Sens. estim. Externos + -
Mov predominante temblor clonias
Cese con flex.pasiva + -
Alt. SNA - +
Etiologa:
Encefalopata hipoxico isqumica
Hemorragia intracraneana (15 %)
intraventricular
subaracnoidea
parenquimatosa
Infecciones intracraneanas (12 %)
congnitas STORCH,MEAS, MV
Malformaciones cerebrales
Accidentes vasculares cerebrales
Causas metablicas
hipocalcemia
hipoglicemia
hiponatremia
EIM: aminoacidopatas, acidurias orgnicas, alteraciones del ciclo de la urea, deficiencia
del cofactor mb. Dependencia de piridoxina y biotina
Txicos: anestsicos, abstinencia de drogas
Encefalopata bilirrubnica
Sndromes epilpticos del RN:
Convulsiones neonatales familiares benignas
Convulsiones neonatales idiopticas benignas
Encefalopata mioclnica temprana
Encefalopata epilptica infantil temprana (Otahara)
Sndrome de West
Espasmos infantiles
Deterioro o estancamiento del desarrollo
Trazado electroencefalogrfico tpico: hipsarritmia
Inicio en el primer ao de vida:
generalmente antes de los 10 meses
pico mx 4-5 meses
Incidencia
1.6-4.3/ 10000 NV Riikonen R. 2004
1/5000 nios Casas C. 2002
Etiologa
AGRESIONES PRENATALES:
Trastornos del desarrollo cerebral
Trastornos de la migracin y malformaciones del SNC
Sndromes neurocutneos
Sndromes diversos: Aicardi, trisomas parciales, monosomas, espasmos infantiles
ligados al X
Infecciones congnitas: TORCHS
Txicos
Accidente vascular cerebral, hemorragia
Toxemia
Hipoxia-isquemia
Traumatismo
Sndrome de transfusin-feto fetal ocurre en mellizos.
AGRESIONES PERINATALES:
Encefalopata hipoxico-isqumica
Sufrimiento fetal agudo
Prematuridad
Hipoglucemia
Hemorragia
Traumatismo de parto
Infeccin del sistema nervioso central
Intoxicacin por plomo o litio
Sndrome de Reye y Reye-like
Muerte sbita abortada
AGRESIONES POSNATALES:
Encefalopata hipoxico-isqumica
Accidente cerebro-vascular-Hemorragia cerebral
Infeccin del sistema nervioso central -Absceso cerebral
Paro cardaco-Casi ahogamiento
Deshidratacin aguda
Shock
Traumatismo craneal
Tratamiento:
VIGABATRIN
ACTH
PIRIDOXINA
ACIDO VALPROICO
NITRACEPAM Y OTRAS BZP
OTROS: lamotrigina, topiramato
Sndrome de Lennox Gastaut:
1. Diferentes tipos de crisis
2. Trazado EEG caracterstico
3. Retardo mental
Epilepsia generalizada criptogentica o sintomtica:
5 % de todas las epilepsias
15 % < de 15 aos
M > F
Comienzo 2 - 8 aos (3 - 5 aos)
60 % de los casos se presenta en nios con otros tipos de crisis: parciales o unilaterales,
Sndrome de West (9 a 25 % de los casos)
y retraso psicomotor
Etiologa:
En 30 % criptogenticos
Las formas secundarias o sintomticas:
PRE O PERINATAL:
malformaciones del SNC(esclerosis tuberosa, displasias corticales, heterotopias),
porencefalia, prematuridad, incompatibilidad ABO
encefalopata hipoxico- isqumica,
infecciones del SNC, hipoglicemia, accidentes vasculares.
1/3 de los pacientes representan la evolucin del Sindrome de West
Tratamiento:
ACIDO VALPROICO
BENZODIACEPINAS:clonazepan
CARBAMAZEPINA, DIFENILHIDANTONA
reducen las CGTC y tnicas, exacerban las crisis
de ausencia.
LAMOTRIGINA
Topamac
Otras opciones teraputicas incluyen la callostoma total o parcial
Epilepsia parcial benigna con espica centro-temporal:
Epilepsia con crisis parciales simples motoras, hemifacial, y sntomas somatosensitivos
La ms frecuente de la infancia, caracterstica de ep. Parcial idioptica
Comienzo 2-14 aos (3-10 aos)
16 % de las epilepsias < 16 aos
24 % entre 5-14 aos
Crisis motoras hemifaciales parciales, simples, breves, asociadas con frecuencia a
sntomas somatoestsicos Suelen ser nocturnas
Remisin espontnea No evidencia de lesiones anatmicas
No dficit neurolgicos o intelectuales
Antecedentes familiares de epilepsia benigna
M> F
Tratamiento:
CARBAMACEPINA
ACIDO VALPROICO
Buen pronstico