SNDROME DE STURGE-WEBER

41 REV NEUROL 2000; 30 (1): 41-44

Recibido: 02.09.99. Recibido en versin revisada: 18.09.99. Aceptado: 19.09.99.
a
Especialista en Neurologa.
b
Neurlogo.
c
Neurlogo e Internista, MSc, Jefe
del Servicio de Neurologa.
d
Mdico residente de Neurologa.
e
Neurofisiloga.
f
Neurocirujano. Servicio de Neurologa. Hospital Universitrio Cajuru.
Pontifcia Universidad Catlica Del Paran. Curitiba, Brasil.
Correspondencia: Dr. Otto J. Hernndez-Fustes. Servio de Neurologia.
Hospital Universitrio Cajuru. Avda. So Jos, 300. Curitiba 80050-350,
Brasil. E-mail: neurohuc@rla13.pucpr
Agradecimientos: A la psicloga Ticyane M. da Silva, responsable del ex-
men neuropsicolgico llevado a cabo en nuestro grupo de epilepsia. Al Dr.
Bruno Spadoni, especialista en Clnica Mdica, por la ayuda en el manejo
del paciente. A la Lic. Ana Mara Cardero, por la revisin del manuscrito.
2000, REVISTA DE NEUROLOGA
INTRODUCCIN
La asociacin de crisis convulsivas y hemiparesia en un paciente
con nevo facial y buftalmos fue descrita por Sturge en 1879. El
epnimo de sndrome de Sturge-Weber (SSW) surgi despus de
que, en 1929, Weber comunicara la calcificacin cerebral en esta
enfermedad. Cambios similares haban sido descritos con anterio-
ridad por Dimitri en 1923, por lo que a veces esta condicin tam-
bin se denomina sndrome de Sturge-Weber-Dimitri [1].
Se trata de un sndrome caracterizado por un tipo raro de an-
giomatosis congnita de causa desconocida, probablemente debi-
da a la persistencia de vasos sanguneos primitivos que aparecen
en el cerebro y regiones faciales, y que suceden en el desarrollo
embriolgico del tubo neural de la cuarta a la octava semana de
gestacin [1-3].
El SSW se caracteriza por angioma cutneo facial (nevo de
color vinoso) y se relaciona con angioma leptomenngeo y cerebral,
generalmente ipsilateral a la lesin facial. Otros hallazgos incluyen
retraso mental, hemiparesia contralateral, hemiatrofia, hemianop-
sia homnima, glaucoma y crisis epilpticas. No obstante, pacien-
tes que presentan lesiones cutneas y crisis convulsivas, con inte-
ligencia normal y ningn dficit neurolgico focal, son comunes.
Este sndrome ocurre espordicamente y en todas las razas [4].
Sndrome de Sturge-Weber. Diagnstico diferencial
de la neurocisticercosis
A.C. Stokes
a
, O. Hernndez-Cossio
b
, O.J. Hernndez-Fustes
c
, R.P. Munhoz
d
,
O.J. Hernndez-Fustes
e
, A.N. Francisco
f
STURGE-WEBER SYNDROME. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF NEUROCYSTICERCOSIS
Summary. Introduction. The Sturge-Weber syndrome is characterized by facial cutaneous angioma associated with leptom-
eningeal and cerebral angioma, typically ipsilateral to the facial lesion, which is accompanied by convulsions, mental retar-
dation, contralateral hemiparesia, hemiatrophy, homonymous hemianopsia and glaucoma. Most of the patients with radio-
graphic evidence of intracranial angioma develop convulsive crises, but only half have severe mental retardation. The image
of calcification on cranial tomography often leads to confusion in diagnosis, especially with neurocysticercosis, particularly in
places where this is endemic and the patients present with minimal skin lesions or these are at atypical sites. Clinical case. We
present the case of a 13 year-old boy hospitalized with status epilepticus who, since the age of 1 year and 3 months, had had
convulsive seizures which were of generalized tonic-clonic type and partially complex with secondary generalization, treated
with carbamazepine at a dose of 400 mg per day. Neurocysticercosis was diagnosed on a tomogram showing calcification of
the left parieto-occipital gyrus. Following physical examination and complementary tests the diagnosis of Sturge-Weber syn-
drome was made. Conclusion. We emphasize the importance of the diagnosis of Sturge-Weber syndrome, its clinical picture and
treatment. [REV NEUROL 2000; 30: 41-4] [http://www.revneurol.com/3001/i010041.pdf]
Key words. Epilepsy. Neurocysticercosis. Sturge-Weber syndrome. Treatment.
El nevo clsico involucra la frente y prpados, pero muchas
veces afecta a ambos lados de la facies y puede extenderse hasta el
tronco y las extremidades. Aquellos pacientes en los que el nevo
involucra solamente el tronco o el rea maxilar o mandibular, pero
no la facies superior, tienen un riesgo pequeo de angioma intracra-
neal. El angioma facial presente desde el nacimiento casi siempre
es unilateral y su distribucin, habitualmente, no sobrepasa el terri-
torio del nervio trigmino; de forma excepcional la mancha es bi-
lateral. En algunos casos, el angioma cutneo puede traspasar el
territorio del trigmino y, ocasionalmente, el nevo facial no se limita
a la piel, ya que puede alcanzar los labios, lengua, paladar, mucosas
y encas del mismo lado. Normalmente, el angioma es plano y
presenta un ligero relieve; asimismo, con la edad, el color vinoso
puede tornarse ms oscuro [5].
Se ha comunicado un caso en que el nevo de color vinoso estaba
localizado a nivel cervical (nevo color vinoso subcutneo occipital)
y distribuido en el nervio occipital mayor, lo cual es una variante con
respecto a la embriognesis del SSW [6]. Tambin es posible, aun-
que poco frecuente, un cuadro de SSW sin angioma cutneo [7,8].
Las crisis epilpticas ocurren en cerca del 80% de los pacien-
tes que padecen SSW con lesin unilateral y en el 93% de los
enfermos con afectacin de ambos hemisferios. Las crisis convul-
sivas pueden iniciarse en cualquier momento, desde el nacimiento
hasta la adolescencia, pero el 75% de estas crisis debutan durante
el primer ao de vida: el 86% a la edad de 2 aos y el 95% antes
de los 5 aos. El riesgo de desarrollar crisis convulsivas es elevado
en los primeros dos aos de vida y despus tiende a disminuir [9].
Las crisis focales motoras o generalizadas tipo tonicoclnico
son las ms tpicas al inicio del SSW, aunque tambin se presentan
espasmos infantiles, crisis mioclnicas y crisis atnicas. Adems,
la aparicin de las crisis puede coincidir con episodios febriles en
el 31% de los pacientes [4].
Los angiomas leptomenngeos de vasos finos se encuentran en
las meninges y el espacio subaracnoideo, principalmente sobre el
rea parietoccipital de un hemisferio, y son los responsables de los
aspectos caractersticos evidenciados en la neuroimagen o, por
NOTA CLNICA
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A.C. STOKES, ET AL
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lo menos, en la radiografa simple de crneo; los vasos compro-
metidos son principalmente venosos.
Solamente del 10 al 20% de los pacientes con nevo de color
vinoso de la frente tienen angioma leptomenngeo, que es tpica-
mente ipsilateral a un nevo facial unilateral, pero las lesiones
cerebrales ocurren por lo menos en el 15% de los pacientes e
incluyen a algunos con nevo cutneo unilateral [5].
El glaucoma es el problema oftalmolgico ms importante en
pacientes con SSW. En un estudio compuesto por 51 pacientes, 36
casos (71%) tenan glaucoma, 26 de los cuales desarrollaron glau-
coma a la edad de 2 aos. Mientras que el riesgo de desarrollar un
glaucoma es elevado en la primera dcada, algunos recin nacidos
presentan buftalma y ambliopa. En otros nios, el glaucoma se
vuelve sintomtico y, si no se trata, causa ceguera progresiva [1,9,10].
La hemianopsia homnima es bastante frecuente en esta condicin
y ocurre en pacientes con compromiso de los lbulos occipitales [1].
Los individuos con SSW desarrollan con frecuencia hemipa-
resia de forma aguda, el 30% junto con crisis convulsivas. Si ello
lo atribuimos a que es una debilidad postictal, stas pueden ser
permanentes o persistir mucho ms que unas horas, de modo que,
en algunos casos, es difcil establecer cul se present primero.
Algunos pacientes desencadenan repentinamente debilidad sin
crisis convulsivas, episodios repetitivos de debilidad similares a
ataques isqumicos transitorios o como un simple episodio simi-
lar a un infarto con dficit persistente [11].
El desarrollo temprano psicomotor habitualmente es normal,
pero la deficiencia mental moderada a grave ocurre de forma
eventual en la mitad de los pacientes con SSW; la prevalencia de
retraso mental es del 60%. Se ha descrito una incidencia del 83%
de problemas de aprendizaje y del 58% de problemas psicomoto-
res tempranos que requieren una educacin especial. Slo el 8%
de los pacientes con involucracin bilateral son intelectualmente
normales. Tambin son frecuentes los problemas emocionales y
de la conducta en estos enfermos [12].
Las malformaciones vasculares cerebrales principalmente del
tipo arteriovenoso son comunes en estos pacientes, pueden ser
mltiples y afectan al cerebelo, mdula y otros rganos como el
intestino, riones, bazo, ovarios, pncreas y pulmones [2,13,14].
La prdida neuronal parece ser progresiva en la corteza subya-
cente de la angiomatosis menngea. La destruccin de las neuronas
probablemente se deba a la obliteracin de la capa capilar por los
depsitos de calcio y, secundariamente, por la hipoxia inducida por
las crisis convulsivas. Tal disminucin de la tensin de oxgeno
puede tener un profundo efecto en la corteza, que ya est daada por
la hipoxia impulsada por la angiomatosis menngea [1].
Los exmenes complementarios para el diagnstico del SSW
incluyen:
1. La apariencia roentgenogrfica del crneo es caracterstica:
un doble contorno de calcificaciones giriformes se visualiza
sobre un hemisferio, normalmente en el rea parietoccipital.
2. El electroencefalograma puede mostrar actividad lenta o apa-
recer isoelctrico sobre el rea de angiomatosis menngea. La
actividad de base, si est presente, es ms lenta que la encon-
trada en el hemisferio opuesto, y pueden producirse descargas
de puntas y ondas agudas en el perodo interictal.
3. La tomografa axial computarizada cerebral detecta calcifi-
caciones intracraneales en una fase temprana. Las calcifica-
ciones hemisfricas bilaterales ocurren en el 15% de los casos
[1]. Las calcificaciones de ubicacin parietoccipital apare-
cen despus del primer ao de vida. La hiperplasia de los
plexos coroideos o angioma, la hemiatrofia cerebral con ele-
vacin del techo de la rbita y del ala menor del esfenoides,
as como el aumento de los vasos subependimarios y peri-
ventriculares, son otras de las alteraciones que pueden en-
contrarse [2].
4. La resonancia magntica con contraste muestra los vasos anor-
males intracraneales de forma efectiva; este mtodo es el mejor
para detectar involucracin intracraneal [15].
5. Angiografas para detectar malformaciones arteriovenosas.
6. Exmenes para descartar malformaciones renales, cardacas,
pulmonares y del aparato digestivo [6].
El diagnstico diferencial debe realizarse principalmente con la
neurofibromatosis, ataxia telangiectasia, esclerosis tuberosa, en-
fermedad de Von Hippel-Lindau y neurocisticercosis [2].
El tratamiento debe basarse en el control de las crisis convul-
sivas en una fase temprana ya que pueden ser la causa de retraso
en el desarrollo intelectual; la prevencin del estado de mal; la
utilizacin de cremas cosmticas para cubrir el nevo facial si fuera
necesario, o el tratamiento precoz con electrocoagulacin. En ni-
os con intenso retraso mental puede ser necesario que acudan a
una escuela especial o el cuidado institucional [16].
Generalmente, cuanto mayor sea la lesin intracraneal, ms dif-
cil ser el control completo de las crisis convulsivas con medicamen-
tos; sin embargo, dicho control es posible en algunos pacientes.
Algunas veces, la hemisferectoma ayuda al control de las
crisis y puede promover un desarrollo intelectual normal. Se ha
recomendado la hemisferectoma temprana en pacientes cuyo inicio
de las crisis ocurri en la infancia. La reseccin del rea predomi-
nantemente afectada puede ser efectiva, y la seccin del cuerpo
calloso puede resultar til en pacientes con crisis generalizadas.
Aproximadamente un paciente de cada cinco presenta lesiones
cerebrales bilaterales; la opcin quirrgica se limita slo a aque-
llos casos en que un hemisferio causa de forma clara la mayora
de las crisis convulsivas. El tratamiento quirrgico est general-
mente reservado para los pacientes con crisis convulsivas graves
que no responden a la medicacin y que en el rea que va a ser
operada ya muestran disfuncin clnica [17].
Una gua quirrgica para pacientes con SSW debe conside-
rar que:
La hemisferectoma debe reservarse para los pacientes con
crisis convulsivas que no responden adecuadamente a los an-
ticonvulsionantes de primera lnea.
No debe efectuarse automticamente slo porque se realiz el
diagnstico de SSW.
nicamente debe llevarse a cabo en un centro con programa
de recuperacin (cuidados pre y postoperatorios).
En pacientes con lesiones menos extensas se debern realizar
resecciones limitadas, en vez de hemisferectoma; de esta ma-
nera, se preservar el cerebro lo ms normal posible, aunque
con el riesgo de tener que volver a operar.
La callosotoma debe reservarse para los pacientes con crisis
convulsivas tnicas o atnicas refractarias [18].
CASO CLNICO
Varn de 13 aos de edad, blanco, estudiante y procedente de un rea rural. Un
da antes de su ingreso present cefalea hemicraneal ms intensa en la regin
periorbitaria izquierda, de un tipo pulstil y de moderada intensidad, que
aumenta con el movimiento de la cabeza y mejora discretamente con el reposo,
acompaada de fonofobia y fotofobia, nuseas, vmitos y malestar general.
Aproximadamente 12 horas antes de su ingreso, comenz con crisis con-
vulsivas tonicoclnicas en hemicuerpo y facies derecha, seguidas de prdida
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de la conciencia acompaadas de mordedura de la lengua, sin liberacin de
esfnteres, de cinco minutos de duracin aproximadamente. Present cerca
de 10 episodios intercalados con perodos de duracin variable de somno-
lencia as como confusin mental, y fue internado en estado de mal convul-
sivo en el hospital, donde recibi tratamiento.
Entre los antecedentes del paciente encontramos que a la edad de 1 ao y
3 meses sufri su primer episodio de crisis convulsivas, que se caracteriza-
ban por ser de tipo tonicoclnico generalizadas con presencia de fiebre; estas
crisis eran mensuales y siempre mantuvieron las mismas caractersticas hasta
la edad de 3 aos.
No recibi tratamiento antiepilptico hasta los 3 aos cuando se le comen-
z a administrar carbamacepina; ello provoc que disminuyera el nmero de
crisis, que pasaron a ser parciales complejas con generalizacin secundaria
y a producirse cada seis meses, ms frecuentes por la maanas.
A los 5 aos se le diagnstico neurocisticercosis, y continu con el mismo
tratamiento (carbamacepina en dosis de 400 mg al da) y con la misma
frecuencia de crisis.
Su desarrollo psicomotor fue normal, sin embargo, ha presentado dificultad
en el aprendizaje escolar. Entre los antecedentes familiares tiene dos tos pater-
nos con epilepsia e historia de alcoholismo, as como trauma craneoenceflico.
Como datos positivos, en el examen fsico, la presin arterial se encontra-
ba en 180 y 120 mmHg. Observamos una mancha de color caf con leche en
la regin retroauricular derecha de 1,5 cm de dimetro y en la inspeccin del
trax, una mancha de color vinosa circular de bordes ntidos de 5 cm de
dimetro en la regin anterosuperior derecha. El examen neurolgico fue
normal. El examen psicolgico realizado mediante los tests de WISC, de la
figura compleja de Rey, Name Writing Test del Halstead Reitan y batera
factorial CEPA, mostr un rendimiento intelectual medio-inferior ms sen-
sible en la rea visuoespacial y una disminucin de las funciones cerebrales
del hemisferio izquierdo.
Los exmenes de laboratorio (hemograma, glicemia, creatinina, sodio,
potasio, calcio, magnesio, pruebas de funcin heptica y lquido cefalorra-
qudeo, incluyendo investigacin para neurocisticercosis) estuvieron todos
dentro de los valores de la normalidad.
La tomografa cerebral revel una calcificacin con aspecto de giro en la
regin parietoccipital izquierda.
El electroencefalograma postictal realizado mostr actividad de fondo
enlentecida, sin actividad epileptiforme. Ya la vdeo monitorizacin del
EEG realizada das despus de su ingreso revel una actividad epileptiforme
localizada en la regin tmporo-parietal izquierda
Aumentamos la dosis de carbamacepina a 600 mg al da y despus a
800 mg/da. Con esta ltima cantidad hemos obtenido el control de las crisis
hasta el momento.
DISCUSIN
En el caso clnico presentado se realiz el diagnstico de SSW
dadas las manifestaciones clnicas y los hallazgos de laboratorio.
El SSW se caracteriza por angioma cutneo facial relacionado
con angioma leptomenngeo y cerebral tpicamente ipsilateral a la
lesin facial; el nevo clsico involucra la frente y prpados; son
muchas las variantes, entre ellas, tronco y extremidades, y en casos
extremadamente raros se presenta sin angioma cutneo [4]. El an-
gioma est presente desde el nacimiento y habitualmente es plano
y con un ligero relieve, que, con la edad, puede tornarse ms oscuro
[6]; se acompaada de convulsiones, retraso mental, hemiparesia
contralateral, hemiatrofia homnima y glaucoma; la tomografa de
crneo muestra una imagen de calcificaciones de situacin parie-
toccipital que aparecen despus del primer ao de vida [2]. Dicha
imagen de calcificacin da lugar muchas veces a confusin diag-
nstica, principalmente con neurocisticercosis, especialmente en
pases donde sta es endmica y en los pacientes que se presentan
con nevos cutneos mnimos o de localizaciones atpicas.
La neurocisticercosis se caracteriza por una infeccin parasi-
taria causada por la Taenia solium, que es una de las principales
causas de epilepsia en pases en desarrollo [19]. Las manifestacio-
nes clnicas de la neurocisticercosis pueden ocurrir aos despus
de la infeccin inicial. Los signos y sntomas son: crisis convul-
sivas en un 60%, hipertensin intracraneal (cefalea, vmitos, pa-
piledema), meningitis, alteracin del estado mental que incluye
estupor, demencia, confusin, dficit motor, prdida visual o
afasias; en un 10% son asintomticas [20].
La tomografa de crneo presenta un cisto o calcificaciones
mltiples, que pueden encontrarse en el parnquima tpicamente
relacionadas con crisis convulsivas o encefalitis; cistos menn-
geos en la base del cerebro; meningitis basilar (cisticercosis race-
mosa) que ocurre y es frecuentemente relacionada con deterioro
mental, coma y muerte; puede afectar a los pares craneales. Los
cistos ventriculares son ms frecuentes en el IV ventrculo y se
aprecian cuando se produce un bloqueo del acueducto de Silvio.
Pueden desarrollarse sntomas de hipertensin intracraneal (cefa-
lea, vmitos). La hidrocefalia obstructiva es comn. Los cistos
medulares son raros y pueden relacionarse con mielitis transversa
e irritacin raz-nerviosa [21]. La infeccin es sintomtica cuando
el cisto muere y causa respuesta inflamatoria.
En el caso descrito existe una historia de crisis convulsivas,
iniciadas a la edad de 1 ao y 3 meses, de tipo tonicoclnico
generalizadas con presencia de fiebre (crisis febriles), las cuales
pasaron a ser parciales complejas con generalizacin secundaria.
En el 90% de los pacientes el SSW se presenta con crisis
convulsivas, que pueden iniciarse en cualquier momento, desde el
nacimiento hasta la adolescencia; el 75% de ellas comienzan du-
rante el primer ao de vida y, adems, el 31% de los pacientes
presentan crisis febriles [4], como fue el caso del paciente. La
crisis focales motoras o generalizadas tipo tonicoclnico son las
ms habituales en el SSW y tambin pueden presentarse espasmos
infantiles y crisis mioclnicas. En nios mayores y adultos son
ms frecuentes las crisis parciales complejas o las crisis focales
motoras. Las primeras crisis son principalmente focales y despus
pueden derivarse a crisis generalizadas tonicoclnicas o espas-
mos infantiles. Algunos pacientes continan padeciendo crisis
diarias despus del deterioro inicial, a pesar del tratamiento diario
con medicamentos anticonvulsionantes, mientras que otros se
mantienen durante largos intervalos libres de crisis convulsivas a
veces sin ningn tratamiento; tambin puede presentarse un esta-
do epilptico. Las crisis focales motoras pueden ocurrir en los
miembros opuestos al cuerpo de la lesin facial [2].
La descripcin clsica de SSW incluye el angioma cutneo de
coloracin vinosa, presente desde el nacimiento. Son muchas las
variantes, entre ellas, la distribucin en la segunda y tercera divi-
sin del nervio trigmino, el nervio bilateral occipital, el nervio
del tronco o extremidades y, en algunos casos especiales, la ausen-
cia del angioma cutneo [6,7]. En el caso descrito el paciente
presenta un angioma cutneo con localizacin atpica en el trax
anterior y mancha de color caf con leche en la regin retroauri-
cular derecha.
En el SSW el desarrollo psicomotor generalmente es normal,
pero el retraso mental ocurre en cerca del 60% de los casos. Estos
nios presentan problemas acadmicos escolares, que depende-
rn del control de las crisis convulsivas; algunos estudios comu-
nican que el 8% de los casos son intelectualmente normales. Pue-
de producirse deterioro progresivo en pacientes con crisis convul-
sivas frecuentes sin control, particularmente en los que presentan
episodios de estado epilptico. Si se controlan las crisis convulsi-
vas, el retraso mental necesariamente no se produce [9].
La tomografa craneal mostr calcificacin con aspecto de
giro en la regin parietoccipital izquierda, lo cual es caracterstico
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A.C. STOKES, ET AL
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del SSW. Estas calcificaciones clsicas se observan despus del
primer ao de vida. En la tomografa de crneo se detectan calci-
ficaciones intracraneales en una fase temprana, calcificaciones
hemisfricas bilaterales que ocurren en el 15% de los casos [1]. En
nuestro caso se diagnostic neurocisticercosis por la presencia de
esta calcificacin. Es importante resaltar que en esta entidad la
imagen depender de la localizacin de los quistes, estado evolu-
tivo, extensin de la infestacin, tamao del quiste y reaccin
inflamatoria. En parnquima, se observan pequeas calcificacio-
nes o granulomas, reas redondeadas hipodensas sin cambio con
el contraste, hipodensidad o isodensidad rodeada de edema con
enriquecimiento anular o nodular y edema cerebral difuso con
ventrculos pequeos [22].
La resonancia con contraste de gadolinio demuestra los vasos
anormales intracraneales en los pacientes con SSW [15].
El electroencefalograma realizado postictal mostr actividad
de fondo enlentecida, apareciendo posteriormente actividad epi-
leptiforme localizada compatible con la lesin.
En este trabajo se demuestra la importancia de la historia clnica
y del examen fsico, los cuales, junto con los exmenes complemen-
tarios, ayudan al diagnstico de este sndrome que, sin duda, forma
parte del diagnstico diferencial de la neurocisticercosis.
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SNDROME DE STURGE-WEBER. DIAGNSTICO
DIFERENCIAL DE LA NEUROCISTICERCOSIS
Resumen. Introduccin. El sndrome de Sturge-Weber se caracteri-
za por presentar angioma cutneo facial asociado a angioma lepto-
menngeo y cerebral, tpicamente ipsilateral a la lesin facial, que se
acompaa de convulsiones, retraso mental, hemiparesia contralate-
ral, hemiatrofia, hemianopsia homnima y glaucoma. La mayora
de los pacientes con evidencia radiogrfica de angioma intracraneal
desarrollan crisis convulsivas, pero solamente la mitad presentan
retraso mental grave. La imagen de calcificacin en la tomografa
craneal muchas veces conlleva cierta confusin diagnstica, princi-
palmente con la neurocisticercosis en aquellos lugares donde sta es
endmica y los pacientes presentan nevos cutneos mnimos o de
localizaciones atpicas. Caso clnico. Describimos el caso de un
paciente de 13 aos internado en estado de mal epilptico. Desde
la edad de 1 ao y 3 meses padeca crisis convulsivas de tipo toni-
coclnico generalizadas y parciales complejas con generalizacin
secundaria, que fueron tratadas con carbamacepina en dosis de
400 mg al da, con diagnstico de neurocisticercosis y una tomo-
grafa que mostraba una calcificacin en giro parietoccipital iz-
quierda. Despus de la exploracin fsica y los exmenes comple-
mentarios fue diagnosticado de sndrome de Sturge-Weber.
Conclusin. Resaltamos la importancia del diagnstico del sndro-
me de Sturge Weber en el diagnstico diferencial de la neurocisti-
cercosis, as como su cuadro clnico y tratamiento. [REV NEUROL
2000; 30: 41-4] [http://www.revneurol.com/3001/i010041.pdf]
Palabras clave. Epilepsia. Neurocisticercosis. Sndrome de Sturge-
Weber. Tratamiento.
SNDROME DE STURGE-WEBER. DIAGNSTICO
DIFERENCIAL DA NEUROCISTICERCOSE
Resumo. Introduo. O sndrome de Sturge-Weber caraterizado
por angioma cutneo facial associado a angioma leptomenngeo e
cerebral, tpicamente ipsilateral leso facial que acompanha-se de
crises epilpticas, retardo mental, hemiparesia contralateral, he-
miatrofia, hemianopsia homnima e glaucoma. A maioria dos paci-
entes com evidncia radiolgica de angioma intracranial desenvol-
vem crises epilpticas, porem somente a metade apresentam retardo
mental grave. A imagem da calcificao na tomografia de crnio
pode dar lugar a confuso diagnstica principalmente com a neuro-
cisticercose especialmente naqueles lugares onde esta endmica e
os pacientes apresentam-se com nevos cutneos mnimos ou de lo-
calizaes atpicas. Caso clnico. Apresentamos um jovem de
13 anos de idade, internado em estado de mal epilptico que desde
a idade de 1 ano e 3 meses, apresentava crises convulsivas do tipo
tnico-clnico generalizado e posteriormente parciais complexas
com generalizao secundaria, tratado com carbamazepina em
doses de 400 mg/dia, com diagnstico de neurocisticercose e to-
mografia de crnio que mostrava uma calcificao no giro parieto-
occipital esquerda. Depois do exame fsico e exames complemen-
tares diagnosticou-se sndrome de Sturge-Weber. Concluso.
Destacamos a importncia do sndrome de Sturge-Weber no diag-
nstico diferencial da neurocisticercose, o seu quadro clnico e trata-
mento. [REV NEUROL 2000; 30: 41-4] [http://www.revneurol.com/
3001/i010041.pdf]
Palavras chave. Epilepsia. Neurocisticercose. Sndrome de Sturge-
Weber. Tratamento.