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Si naps e
Editorial
Artigo Especial
Management of Stroke
Artigos Originais
Epilepsia reflexa gua quente
Novos Valores Normativos do Mini-
Mental State Examination
Artigos de Reviso
Esclerose Mltipla e Apoio Social: Uma
reviso sistemtica
Patologia neuromuscular e distrbios
do sono
Prmio Orlando Leito
Toxicidade da planta do sene:
hepatoneuromiopatia caso clnico
Histria da Neurologia
As Paralysias da Ajuda: histria de uma
controvrsia neuropsiquitrica
The Clock-Drawing Test: historical notes
followed by a few examples
Literatura e Neurologia
Jos Rio Direitinho
No aprendas depressa
Congresso de Neurologia 2009
Programas
Resumos de Comunicaes
ndice de autores
Normas de publicao Neurologia
Sociedade Portuguesa de
Volume 9 | N2 | Novembro de 2009
Direco
Presidente
Isabel Pavo Martins (Lisboa)
Vice-Presidentes
Elsa Parreira (Amadora)
Pedro Nunes Vicente (Coimbra)
Jos Vale dos Santos (Lisboa)
Tesoureira
Isabel Luzeiro (Coimbra)
Mesa da Assembleia Geral
Presidente
Orlando Leito (Lisboa)
Secretrios
Antnio Leite Carneiro (Lisboa)
Assuno Tuna (Porto)
Conselho Fiscal
Presidente
Jos Barros (Porto)
Vogais
lia Baeta (Viana do Castelo)
Filipa Falco (Lisboa)
Sociedade Portuguesa de Neurologia
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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
1
Pg.
3 Editorial
Alexandre de Mendona
Artigo Especial
5 Management of Stroke
Jos M Ferro
Artigos Originais
7 Epilepsia reflexa gua quente
Maria Jos Clix, Ftima Santos
10 Novos Valores Normativos do Mini-Mental State Examination
Joana Morgado, Cludia Susana Rocha, Carolina Maruta, Manuela Guerreiro, Isabel Pavo Martins
Artigos de Reviso
17 Esclerose Mltipla e Apoio Social: Uma reviso sistemtica
David Costa, Maria Jos S, Jos Manuel Calheiros
22 Patologia neuromuscular e distrbios do sono
Mamede de Carvalho, Susana Pinto
Prmio Orlando Leito
32 Toxicidade da planta do sene: hepatoneuromiopatia caso clnico
Joo Raposo, Pedro Velho
Histria da Neurologia
37 As Paralysias da Ajuda: histria de uma controvrsia neuropsiquitrica
Paulo Fontoura
52 The Clock-Drawing Test: historical notes followed by a few examples
Dina Silva, Alexandre de Mendona, Manuela Guerreiro
Literatura e Neurologia
62 Jos Rio Direitinho
Francisco Pinto
64 No aprendas depressa
Alexandre de Mendona
Congresso de Neurologia 2009 &
Encontro Luso Brasileiro de Neurologia
67 Programa
III Reunio de Trabalho da Liga Portuguesa contra a Epilepsia (LPCE)
88 Plano Nacional de Cirurgia da Epilepsia
89 Comunicaes Orais
90 Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento (SPDMov)
97 Sociedade Portuguesa de Cefaleias (SPC)
102 Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla (GEEM)
105 Seco de Neurologia do Comportamento da SPN (SNC)
111 Sociedade Portuguesa de Doenas Neuromusculares (SPEDNM)
113 Sociedade Portuguesa de Neurologia (SPN)
133 Posters
154 ndice de autores de comunicaes orais e posters ao Congresso de Neurologia 2009
158 Princpios editoriais e normas de publicao
ndice geral
Na sequncia da reunio conjunta da Sociedade de Neurologia e da Sociedade de Neurocirurgia, em Maio
deste ano, no Algarve, e das vrias iniciativas relacionadas, nomeadamente o conjunto memorvel de confe-
rncias em reas de interesse comuns a neurologistas e neurocirurgies, e a publicao no nmero da Sinapse
da Primavera de artigos sobre as histrias da Neurologia e da Neurocirurgia em Portugal, as Direces acor-
daram em que a Sinapse seja a revista oficial das Sociedades de Neurologia e Neurocirurgia, alm de continuar
a representar outras sociedades e organizaes cientificas afins. Quero dar as boas as vindas aos colegas neu-
rocirurgies que passam a integrar o Conselho Editorial.
Como Editor da Sinapse, considero que o alargamento da projeco da revista sempre importante, quer
seja na vertente temtica, quer seja na abrangncia de outros pases de lngua portuguesa, quer seja no reco-
nhecimento pela indexao em mais bases bibliogrficas, mantendo sempre o princpio da reviso pelos
pares e o critrio de elevada qualidade cientfica das publicaes.
Fico, pois, aguardando que os colegas neurocirurgies submetam os seus manuscritos Sinapse.
Neste nmero, alm das importantes contribuies nas seces habituais, saliento a apresentao que o
Professor Jos Ferro, membro do Conselho Cientfico da Sinapse desde a sua fundao, fez no Simpsio
Presidencial, intitulado Management of Stroke, do congresso da European Neurological Society, no passado
ms de Junho, em Milo. para os neurologistas portugueses motivo de orgulho que Professor Jos Ferro
tenha sido escolhido para Presidente da European Neurological Society, e razo de esperana que seja poss-
vel no futuro reunir os esforos das organizaes neurolgicas europeias para maior desenvolvimento e pro-
gresso da Neurologia.
Correspondncia:
Alexandre de Mendona
Laboratrio de Neurocincias e
Departamento de Neurologia
Faculdade de Medicina de Lisboa e
Instituto de Medicina Molecular
Av Prof. Egas Moniz
1649-028 Lisboa
mendonca@fm.ul.pt
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Alexandre de Mendona
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Management of Stroke
Jos M Ferro
Servio de Neurologia, Hospital de Santa Maria, Universidade de Lisboa, Lisboa.
The Presidential Symposium at the 19
th
Meeting of the
European Neurological Society entitled Management of
Stroke will provide an update on prevention and treat-
ment of different types of stroke. Emphasis will be placed
on the processes of research that lead from molecular and
genetic advances to clinical trials and to the development
and implementation of guidelines, that can change current
practice and hopefully lead to better health outcomes.
Prof. Didier Leys (Professor of Neurology, University of
Lille, France) will review selected strategies that have
changed or will change our practice of stroke preven-
tion.Warfarin is more effective than aspirin at reducing
stroke. Risk stratification should be used to determine
whether patients should be given oral anticoagulation,
aspirin or nothing. Oral anticoagulation is more effective
in patients with atrial fibrillation who have one or more
risk factors, such as previous systemic embolism including
stroke, age over 75 years, high blood pressure or poor left
ventricular function. The WASPO and BAFTA trials showed
that warfarin was also safe and effective in older individu-
als. Clopidogrel and the combination of aspirin with
dipyridamole are slightly more effective than aspirin in
preventing vascular events. A direct comparison of clopi-
dogrel against aspirin plus dipyridamole found no signifi-
cant differences between the two strategies. Compared
with clopidogrel alone or with aspirin alone, the combina-
tion of aspirin and clopidogrel did not reduce the risk of
new vascular events and increased the risk of lifethreaten-
ing or major bleeding.
Trials of carotid surgery for asymptomatic carotid
stenosis have concluded that the absolute benefit of sur-
gery is small (approximately 1% per year). Only patients
with a high risk of stroke (men with stenosis of more than
80% and a life expectancy of more than 5 years) may ben-
efit from surgery in appropriate centres.
Carotid surgery reduces the risk of recurrent disabling
stroke in patients with severe (70-99%) symptomatic ipsi-
lateral internal carotid artery stenosis. Patients with less
severe ipsilateral carotid stenosis (50-69%) may also bene-
fit. Carotid surgery should be performed within 2 weeks
after the last cerebrovascular event. Older patients (>75
years) without organ failure or serious cardiac dysfunction
also benefit from carotid surgery.
Several trials have compared surgery and stenting in
secondary stroke prevention, including the recent SPACE
and EVA3S trials. A meta-analysis revealed a significantly
higher risk of any stroke and death within 30 days after
stenting. After the periprocedural period, few ipsilateral
strokes occurred with either procedure.
Prof. Michael Hennerici (Professor of Neurology,
Department of Neurology, Universittsklinikum Mannheim
UMM, University of Heidelberg, Germany) will talk on
Expanding the opportunities for the treatment of acute
stroke. Numerous randomised controlled trials attempting
to protect brain tissue in the penumbra of the ischaemic
core failed, whatever stages of the cascade of damage was
selected for neuroprotection. The concept of bench-to-bed-
side translation challenges our knowledge about the patho-
physiology of ischaemic brain injury. Research is needed to
extend the time-window of thrombolysis, to use new
thrombolytic compounds and innovative ways of applica-
tion, such as sonothrombolysis, hypothermia, or cerebral
blood flow augmentation. Acute stroke does not only cause
neurotoxic effects,but also produces necrosis of the com-
plex cellular system forming the blood-brain barrier and the
neurovascular unit. A better understanding of the mecha-
nisms of the blood-brain barrier and neurovascular unit
maintenance is a prerequisite to understanding its response
to focal cerebral ischaemia. The sequence of circulating
blood elements leading to inflammation and apoptosis are
important mechanisms to treat in delayed cerebral
ischaemia. Neuroinflammation aggravates blood-brain
barrier breakdown. Moreover, time-related responses to
ischaemic stimuli and cell degradation result in harmful
and harmless biological reactions, sometimes supporting
neuronal reorganisation and recovery (MMPs and TIMPs).
Understanding of these mechanisms may lead to new con-
cepts of support for endogenous neuroprotection and pre-
ventive measures to down-regulate ischaaemic damage by
increasing the ischaemic tolerance and stabilising the
blood-brain barrier. Regeneration and repair starting with-
in 72 hours after onset of ischaemia need to be investigated,
also with regard to new vessel formation and repair. In his
presentation, Prof. Hennerici will concentrate on some of
these very complex conditions underlying acute stroke
ischaemia: revascularisation and reperfusion, neuroprotec-
tion and stroke pathobiology, inflammation and blood-
brain barrier response to focal ischaemia, recovery and
reorganisation, as well as on clinical and laboratorial exper-
imental models for a new translational stroke research.
Prof. Gabriel JE Rinkel (Head Cerebrovascular Unit,
University Medical Centre Utrecht, The Netherlands) will
address the topic of Screening and management of
unruptured intracranial aneurysms. Unruptured intracra-
nial aneurysms may give rise to subarachnoid haemor-
rhage and may warrant preventive intervention. Prof.
Rinkel will talk on the current data on the prevalence and
risk factors for aneurysms and on how to stratify their risk
of rupture. Available follow up studies have drawbacks, in
particular the limited length of follow up. The risk of pre-
ventive clipping or coiling of a unruptured aneurysm at
that time of diagnosis should be balanced against the risk
of death or disability from rupture of the untreated
aneurysm at some time later in life. In patients with rup-
tured aneurysms, coiling is the preferred option, if both
methods are feasible, although the durability of coiling in
the long term is a concern. Concerning patients with
unruptured aneurysms, we have to share our uncertain-
ties with the patients. In young patients with a normal life
expectancy, treatment is advised if the aneurysm is larger
than 5 or 6 mm and if it can be treated without increased
risk.The method of treatment is based on the site and con-
figuration of the aneurysm and parent and branching ves-
sels. In older patients it is pivotal to take into account
other diseases that influence life expectancy.
Prof. Rinkel will discuss thoroughly the pros and cons
and current indications of screening for aneurysms. He
will end his presentation with the contemporary status
and future directions of research in the genetics of
intracranial aneurysms. Future studies may benefit from
strict definitions of familial aneurysms, reduced pheno-
typical heterogeneity taking into account age and other
risk factors and have sufficiently large numbers of
patients. Future studies should not only look for genetic
determinants of aneurysms, but also for genetic determi-
nants of rupture of aneurysms.
Jos M Ferro (Department of Neurology, Hospital de
Santa Maria, University of Lisboa, Portugal) focuses on
recent advances and uncertain issues in the diagnosis and
treatment of dural sinus and cerebral vein thrombosis
(CVT), and how they are reflected in available guidelines.
Clinical presentation of CVT varies in different demograph-
ic groups (children, women, elderly).Worldwide, there is a
global variation of associated conditions and risk factors.
The current diagnosic standard for CVT consists of MR with
T2* sequences and angio-MR,but new MR modalities will
be necessary to increase our diagnostic ability of this condi-
tion, given the limitations of the current screening methods
(CT, D-dimers, transcranial Doppler). New prothrombotic
mutations and other biomarkers should be identified, in
patients with CVT of unknown cause and in those where
CVT can herald a systemic disease. The prognosis of CVT
can now be stratified using the validated CVT risk score. The
efficacy and safety of aggressive interventions for the treat-
ment of acute CVT (local IV thrombolysis, hemicraniecto-
my) will be evaluated in planned trials and registries.
Considering the current enormous burden of stroke in
Europe and its predicted increase in future years due to the
ageing of the European population,we look forward to a
large audience for the Management of Stroke Presidential
symposium of 19
th
Meeting of the European Neurological
Society.
Correspondncia:
Jos M Ferro
Servio de Neurologia,
Hospital de Santa Maria,
Universidade de Lisboa,
Avenida Professor Egas Moniz,
1649-028 LISBOA, Portugal
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Figure 1. CT angiography of a
intracranial aneurysm.
Figure 2. IV thrombolysis of a dural
sinus thrombosis.
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7
Epilepsia Reflexa gua Quente
Hot water reflex epilepsy
Maria Jos Clix
1
, Ftima Santos
2
1-Interna Complementar de Pediatria, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e Espinho; 2-Neuropediatra, Centro Hospitalar de Vila
Nova de Gaia e Espinho.
Introduo
Epilepsia por gua quente uma Epilepsia Reflexa, preci-
pitada pela associao dos estmulos tctil e trmico conse-
quente a um banho com gua quente.
Referida sobretudo na ndia, esta epilepsia mais rara na
Europa. Ocorre em crianas com idades compreendidas entre
os 6 meses e os 2 anos, podendo tambm surgir na adolescn-
cia e na idade adulta.
Caso clnico
O caso clnico reporta a uma criana de 15 meses e do sexo
masculino. Aos 13 meses apresentou um episdio de convul-
so febril simples ao qual se seguiram vrios episdios paro-
xsticos, compatveis com crises tnico-clnicas generaliza-
das, que ocorriam durante o banho. No foi institudo trata-
mento farmacolgico, verificando-se evoluo favorvel com
pequenas alteraes na rotina do banho, nomeadamente a
diminuio da temperatura da gua e o modo de verter a gua
sobre a cabea.
Concluso
Apesar de ser facilmente diagnosticvel e com prognstico
favorvel, o desconhecimento da Epilepsia Reflexa gua
Quente por parte dos Pediatras pode levar a um atraso no
diagnstico e angstia dos pais.
Palavras-chave: epilepsia; reflexa; gua quente; banho;
convulso; criana.
Introduction
Hot water epilepsy is a Reflex Epilepsy precipitated by the
association of tactile and thermal stimuli consequent to a
bath with hot water.
Mentioned mainly in India, this epilepsy is not so common
in Europe. It occurs in children at an age between 6 months
and 2 years, but it also appears in youth and adulthood.
Clinical case
The clinical case reports a 15-month-male. At 13 months
had an episode of simple febrile convulsion which was follo-
wed by several paroxysmal episodes, compatible with tonic-
clonic generalized seizures that occurred during the bath. No
pharmacologic treatment was introduced. The child presen-
ted a good evolution only by changing the bath procedure,
such as decreasing the temperature of the water and changing
the way of pouring water over the head.
Conclusion
Although being easily diagnosed and with good prognosis,
Hot Water Epilepsy ignorance can delay the diagnosis by
Paediatricians creating anxiety in the parents.
Key-words: epilepsy; reflex; hot water; bath; seizure; child.
Introduo
Apesar da maioria das Epilepsias ocorrerem esponta-
neamente, cerca de 5% dos casos so despertados pela
presena de um estmulo externo ou, mais raramente, por
um processo mental interno
[1,2,3]
. Ao exigirem um estmu-
lo sensorial especfico precipitante designam-se como
Epilepsias Reflexas (ER). Estas, descritas h muito tempo,
integram um grupo diverso de Sndromes Epilpticos
Reflexos, classificadas consoante o estmulo que os des-
perta e no segundo o tipo de crise
[2]
.
A epilepsia por gua quente, caso particular das ER,
precipitada por um estmulo sensorial externo, tctil e tr-
mico, provocado pelo banho com gua quente
[1,4,5]
.
Este artigo descreve um caso clnico de Epilepsia
Reflexa gua Quente (ERAQ) numa criana de 15 meses.
At data, no foi encontrada referncia bibliogrfica
de casos semelhantes no nosso pas, possivelmente por
ser uma entidade pouco conhecida e, consequentemente,
sub-diagnosticada.
Caso clnico
Criana do sexo masculino, de 15 meses de idade, com
desenvolvimento psicomotor adequado idade. Histria
familiar de uma tia materna com epilepsia de incio na
infncia.
Referncia a episdio anterior de convulso febril sim-
ples ocorrido aos 13 meses. Desde essa altura, descrio
de vrios episdios de lentificao motora, hipotonia e
cianose, com posterior perda da conscincia e, por vezes,
movimentos tnico-clnicos generalizados, alguns segun-
dos aps colocao de gua quente sobre a cabea e com
durao de 2 a 3 minutos. Estes episdios cediam com a
introduo de diazepam rectal.
Perante este quadro a criana levada ao Servio de
Urgncia (SU) onde inicialmente desvalorizado.
Contudo, dada a persistncia dos episdios recorre
novamente ao SU onde foi provocada e registada em vdeo
uma crise convulsiva alguns segundos aps a colocao de
gua quente na cabea. Foi realizado um electroencefalo-
grama (EEG) ps-ictal que no revelou qualquer alterao.
Ainda no SU e nas mesmas condies, a criana tomou um
banho de gua fria no se visualizando qualquer alterao
do estado de conscincia nem movimento paroxstico.
No foi institudo qualquer tratamento farmacolgico,
tendo-se conseguido a evico das crises com a reduo
da temperatura e do mtodo do banho.
Ao longo do tempo foi aumentada gradualmente a tem-
peratura da gua conseguindo-se atingir um limiar em
que no se registavam crises.
Dois anos aps a ocorrncia, a criana apresenta um
desenvolvimento psicomotor adequado para a idade, com
exame neurolgico normal, sem novas crises convulsivas e
sem necessidade de medicao anti-epilptica (AE).
Discusso
Desde o primeiro relato de ER, em 1945 por Allen, tm
sido descritos novos casos, contabilizando-se actualmen-
te mais de 700 que, apesar de dispersos por todo o mundo,
se registam em cerca de 90% no sul da ndia
[1]
. Em con-
traste, esta forma de epilepsia poucas vezes descrita na
Europa
[6]
e noutras partes do mundo, sendo a sua inci-
dncia e prevalncia desconhecidas
[1]
.
As razes apontadas para esta discrepncia so os
rituais de banho adoptados no sul da ndia que consistem
na colocao, sobre a cabea, de gua quente que pode
atingir temperaturas de 40 a 50C
[5,6,7,8,9]
. No entanto, num
estdio mais avanado, 5 a 10% dos pacientes chegam a ter
crises durante o banho mesmo sem lavagem da cabea
[8]
.
Admite-se, ainda, a existncia de influncias genticas
dada a presena de histria familiar de ER em 7 a 18% dos
casos
[4,5,7,8]
.
Opostamente, a escassez de casos descritos nos pases
ocidentais deve-se, provavelmente, a um subdiagnstico
decorrente do desconhecimento por parte dos Pediatras e
Mdicos de Famlia e da exigncia de um diagnstico dife-
rencial com outras entidades, como crise vagal, convulso
febril e urticria aquagnica
[5]
. A evidncia desta realidade
no caso clnico apresentado constata-se na primeira
recorrncia ao SU na qual o episdio foi desvalorizado.
Num estudo realizado na ndia constataram-se antece-
dentes de convulses febris em 11 a 27% dos pacientes
com ERAQ. No entanto, esta associao no foi evidente
noutras partes do mundo
[7]
. Efectivamente, mesmo
Satishchandra relata, noutro estudo, antecedentes de con-
vulses febris em apenas 7% dos casos, o que semelhan-
te ao valor verificado na populao geral
[5]
.
A fisiopatologia desta forma singular de ER no est,
ainda, claramente estabelecida apontando-se diferentes
hipteses. Embora habitualmente denominada Hot Water
Epilepsy alguns autores preferem o termo Bath Epilepsy
uma vez que parece haver uma combinao de vrios fac-
tores no desencadear do estmulo: o modo de aplicao da
gua e de contacto cutneo, a exposio de certas partes do
corpo (particularmente a cabea, a face e o pescoo), a
durao do banho e o modo como termina
[4]
, a tempera-
tura da gua e a estimulao de reas corticais especficas.
Portanto, na base da ERAQ est presente um estmulo tc-
til complexo
[7,9]
.
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8
Este estmulo tctil complexo parece ser mais impor-
tante do que a simples alterao trmica que ocorre nas
estruturas internas. A corroborar esta afirmao temos o
facto de, por um lado, a crise ter incio geralmente pouco
tempo aps o contacto com a gua (entre 30 segundos e 3
minutos) e, por outro, esta s ser induzida por temperatu-
ras entre 37C e 48C, coincidente com a resposta fisiolgi-
ca dos termorreceptores da pele, cuja actividade est dimi-
nuda a temperaturas diferentes
[1]
. Acresce que estes epi-
sdios no so descritos em locais com elevadas tempera-
turas (como saunas, furnas ou onde se verifique a aplica-
o de ar quente na cabea) em que h apenas um estmu-
lo trmico, sendo, no entanto, relatados episdios de ERAQ
com temperaturas moderadas
[7,9]
.
Alm destes factores parece, contudo, admitir-se a
implicao de factores genticos que determinam uma
alterao na termorregulao craniana.
A ERAQ pode apresentar-se por crises parciais comple-
xas, com lentificao motora, olhar perdido, sensao
de medo, discurso incoerente, alucinaes visuais e audi-
tivas com automatismos complexos, hipotonia, cianose e
perda da conscincia, alguns segundos aps imerso em
gua quente
[5,7,8]
. Pode, tambm, ser tnico-clnica gene-
ralizada desde o incio (em 1/3 dos casos) ou secundaria-
mente a uma crise parcial complexa
[7,8]
, o que se verificou
no nosso caso, sobretudo quando ocorria um maior envol-
vimento da cabea ou um banho mais prolongado.
Evidencia-se que as crianas com ERAQ apresentam
frequentemente um exame neurolgico normal
[5]
e, como
afirmam vrios autores, a ausncia de alteraes estrutu-
rais nos estudos de imagem aponta para alteraes de
natureza funcional
[7]
.
Diferentes estudos consideram as histrias clnicas dos
pacientes como critrio essencial de diagnstico
[4]
dada a
dificuldade em realizar um EEG ictal. Porm, tratando-se
de uma ER o diagnstico, por definio, deveria basear-se
na presena de alteraes electroencefalogrficas ictais.
A ERAQ conhecida por ser uma forma benigna e auto-
limitada de epilepsia. Uma precauo essencial consiste
em evitar o factor estimulante
[1,4]
baseando-se o trata-
mento na alterao do banho, diminuindo a temperatura
da gua e o modo como este se processa, conseguindo-se,
assim, a evico das crises
[2,9,10]
.
O tratamento com AE est indicado, apenas, quando se
revela ineficaz o controlo aps adopo das medidas ante-
riormente citadas ou quando estas esto associadas a
outras formas de epilepsia no reflexa
[1,4,9]
.
Satishchandra desenvolveu um mtodo de profilaxia
intermitente com benzodiazepinas (5-10mg oral de cloba-
zam) 1,5 a 2 horas antes do banho com lavagem da cabe-
a, sobretudo em pacientes que mantm crises em banhos
regulares
[7]
.
Apesar de apresentarem um prognstico favorvel, 16 a
38% dos pacientes continuam a ter crises convulsivas em
banhos regulares e evoluem para epilepsia no reflexa
espontnea
[1,7]
.
Concluso
A ERAQ uma forma de ER benigna e auto-limitada, rara-
mente descrita na Europa
[4,9]
. Apesar de ser facilmente diag-
nosticvel e com prognstico favorvel, o desconhecimento
por parte dos Pediatras e Mdicos Assistentes pode levar a
um atraso no diagnstico e angstia dos pais. Pensa-se que
a sua incidncia esteja subestimada dada a possvel confuso
com as convulses febris e as sncopes vagais.
Pretende-se alertar para a existncia de ER, nomeada-
mente a ERAQ, diagnstico que deve ser considerado em
determinados quadros clnicos, permitindo o seu reco-
nhecimento e registo.
Apesar de ser uma ER, o diagnstico definitivo atravs
do EEG ictal torna-se impraticvel.
Bibliografia
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10. Sharma M, Sharma VK, Kaushal RK, Chaudhary S. Hot water epi-
lepsy. Indian Pediatrics 2002; 39: 879-80.
Correspondncia:
Maria Jos Clix
Servio de Pediatria
Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e Espinho
Rua Dr. Francisco S Carneiro
4430-502 VILA NOVA DE GAIA, Portugal
mariajosecalix@gmail.com
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Introduo
O Mini-Mental State Examination um dos instrumentos
mais utilizados no rastreio de dfice cognitivo. Em Portugal,
os valores normativos deste teste foram estabelecidos h
cerca de vinte anos, podendo j no estar adaptados popu-
lao actual.
Objectivos
Determinar valores normativos do Mini-Mental State
Examination numa amostra populacional contempornea.
Metodologia
O Mini-Mental State Examination foi aplicado a 411 uten-
tes de centros de sade com idade igual ou superior a 50 anos,
autnomos em actividades de vida diria e sem histria de
doena no sistema nervoso central. O desempenho foi anali-
sado segundo trs grupos de literacia (0 a 2 anos, 3 a 6 e igual
ou superior a 7).
Resultados
A literacia revelou-se o principal determinante da pontua-
o total do teste. A influncia da idade na pontuao foi
baixa, embora significativa. As pontuaes mdias do teste
foram de 25,16 2,16 para 0 a 2 anos de literacia, 27,82 1,78
para 3 a 6 anos e 29,05 1,11 para literacia igual ou superior a
7 anos. Os valores operacionais de corte segundo o 5 per-
centil foram de 22 para 0 a 2 anos de literacia, 24 para 3 a 6
anos e 27 para literacia igual ou superior a 7 anos.
Concluso
O presente estudo prope novos valores normativos para a
avaliao com o Mini-Mental State Examination, particular-
mente em indivduos residentes numa rea metropolitana.
Palavras-chave: declnio cognitivo, demncia.
Introduction
The Mini-Mental State Examination is the most common-
ly used instrument for screening cognitive function. The
Portuguese norms of this test were established twenty years
ago, so they could be no longer adapted to the present popu-
lation.
Objectives
Define Mini-Mental State Examination norms in the cur-
rent Portuguese sample.
Method
The Mini-Mental State Examination was applied to 411
patients followed in general practitioners clinics with more
than 50 years of age, autonomous in daily living activities and
without history of central nervous system disease. Their per-
formance was analyzed by three literacy groups (0 to 2 years, 3
to 6 years and more than 6 years).
Results
The literacy showed to be the major influence in the total
score of the test. Although subject age also influences signifi-
cantly the test score, its effect was weak. Mean Mini-Mental
State Examination score were 25.16 2.16 for 0 to 2 years of lit-
eracy, 27.82 1.78 for 3 to 6 years and 29.05 1.11 for more
than 6 years. Operational cut-off values according to the fifth
percentile were 22 for 0 to 2 years of literacy, 24 for 3 to 6 years
of literacy and 27 for more than 6 years of literacy.
Conclusion
The present study proposes new normative values for
Mini-Mental State Examination evaluation to be applied in
adults of a metropolitan area.
Key Words: cognitive decline, dementia.
Novos Valores Normativos do Mini-Mental State Examination
New Normative Values of Mini-Mental State Examination
Joana Morgado, Cludia Susana Rocha, Carolina Maruta, Manuela Guerreiro, Isabel Pavo Martins
Laboratrio de Estudos de Linguagem, UNIC, IMM, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
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Introduo
O Mini-Mental State Examination (MMSE) um dos
instrumentos mais utilizados no rastreio de declnio cog-
nitivo em estudos epidemiolgicos, assim como na avalia-
o global das funes cognitivas em ambiente clnico e
de investigao
[1-3]
. A pontuao do MMSE influenciada
por variveis demogrficas, diminuindo com a idade e
com a menor escolaridade sem influncia significativa do
gnero
[2-12]
. , pois, fundamental conhecer o desempenho
da populao saudvel neste teste, em funo da idade e
da escolaridade, estabelecendo valores normativos. Estes
permitem reduzir o erro de classificar como patolgico o
desempenho de um indivduo saudvel com menor esco-
laridade ou maior idade e, pelo contrrio, permitem iden-
tificar correctamente como patolgico o desempenho de
um indivduo com maior escolaridade ou capacidade
intelectual que, apesar dos valores normais nos testes,
apresenta declnio cognitivo. Vrios estudos internacio-
nais, transversais e longitudinais, estabeleceram valores
normativos para o MMSE ajustados idade e/ou escola-
ridade
[3,8-18]
. Em Portugal, foi publicado em 1994 o estudo
de adaptao da traduo do MMSE por Guerreiro et al, no
qual foram determinados valores de corte para deteco
de dfice cognitivo, que tm sido utilizados desde a sua
publicao (15 pontos em indivduos analfabetos, 22 para
1 a 11 anos de literacia e 27 para literacia superior a 11
anos)
[19-21]
.
A aferio do MMSE populao portuguesa foi publi-
cada h quinze anos e a colheita dos dados para o estudo
realizada h cerca de vinte. Sabe-se que o funcionamento
do crebro humano e, portanto, o desempenho em testes
cognitivos, dependem da interaco de factores genticos
e ambientais, so influenciados pela aprendizagem de cer-
tas capacidades, como a escrita e a leitura, sendo as fun-
es cognitivas estimuladas e ampliadas pela educao e
acesso ao conhecimento
[22,23]
. Nos ltimos vinte anos, os
factores culturais alteraram-se. Houve um acesso mais
amplo educao, uma evoluo a nvel social e econmi-
ca e tambm dos cuidados de sade e nutrio. Assim, os
actuais idosos portugueses so diferentes dos das gera-
es anteriores, apresentam um maior nvel de instruo
e, como consequncia, podem exibir um melhor desem-
penho em provas neuropsicolgicas
[24,25]
. Um exemplo
deste fenmeno a bem documentada melhoria de
desempenho de crianas nas escalas de Inteligncia de
Wechsler ao longo do tempo, na qual uma gerao apre-
senta um QI superior gerao precedente
[26]
. Daqui
advm a importncia de rever os testes neuropsicolgicos,
actualizar os valores normativos, para que estejam adap-
tados populao a que se aplicam.
Assim, os objectivos deste trabalho consistem na avalia-
o do desempenho no MMSE de uma amostra populacio-
nal contempornea adulta portuguesa. Nomeadamente,
avaliar o efeito da idade e literacia na pontuao do MMSE;
analisar as propriedades psicomtricas do MMSE e seus
subtestes; e estabelecer valores operacionais de corte
actualizados.
Metodologia
Participantes
A amostra do presente estudo foi constituda pelos
participantes do projecto Cognio e Envelhecimento
Dados normativos numa amostra populacional portugue-
sa, em curso no Laboratrio de Estudos de Linguagem do
Centro de Estudos Egas Moniz, sendo constituda por
utentes de centros de sade da rea Metropolitana de
Lisboa (centro de sade de Lapa, Alcntara, Benfica, Sete
Rios, Oeiras, Barreiro, Lavradio e Moita). A incluso neste
estudo requeria os seguintes critrios: idade igual ou
superior a 50 anos, portugus como lngua materna, dese-
jo e disponibilidade para participar no estudo. Como cri-
trios de excluso considerava-se: histria de leso no sis-
tema nervoso central (acidente vascular cerebral, epilep-
sia ou traumatismo cranio-enceflico com perda de cons-
cincia), atraso geral do desenvolvimento cognitivo,
demncia suspeita ou diagnosticada, perturbaes psi-
quitricas (depresso major ou esquizofrenia), neoplasia
ou outra doena sistmica grave e no controlada, infec-
o por vrus da imunodeficincia humana / sndrome de
imunodeficincia adquirida, toxicodependncia e alcoo-
lismo, sendo esta informao fornecida pelo Mdico de
Clnica Geral. Assim, a amostra do presente estudo cons-
tituda por utentes consecutivos que respeitavam os crit-
rios de incluso e excluso daquele projecto, incluindo os
que foram analisados com o MMSE, mas no tiveram dis-
ponibilidade para o estudo completo.
O processo de amostragem foi probabilstico estratifi-
cado por idade e escolaridade, para que a representao
dos vrios grupos etrios e educacionais estivesse asse-
gurada. Desta forma, foi criada uma grelha com quatro
grupos de idade (cada grupo corresponde a uma dcada,
desde a quinta at oitava ou acima dela) e 3 grupos de
escolaridade (dos 0 aos 2 anos, 3 a 6 e igual ou superior a
7 anos de escolaridade), que se tentaram preencher de
forma equilibrada.
Material
O estudo Cognio e Envelhecimento inclui uma
bateria neuropsicolgica constituda por vrios instru-
mentos, alm do MMSE, nomeadamente, escalas para ava-
liar a presena de sintomatologia depressiva (Escala de
Depresso Geritrica)
[27]
e a autonomia funcional (Escala
de Actividades Instrumentais de Vida Diria)
[28]
, os quais
no foram analisados no presente estudo. O MMSE avalia
as funes cognitivas de forma global, um teste de fcil
aplicao e requer cerca de 5 a 10 minutos, sendo o tempo
de execuo no cronometrado. Apresenta 30 questes
divididas em seis domnios cognitivos: Orientao 5 itens
de orientao temporal e 5 de orientao espacial;
Reteno so referidas trs palavras (Pra, Gato, Bola)
que o examinando repete de seguida; Ateno e Clculo o
indivduo tem de realizar cinco subtraces sucessivas de
trs valores ao nmero trinta; Evocao o examinando
tem de evocar as trs palavras atrs repetidas; Linguagem
constituda por dois itens de Nomeao (Lpis e Relgio),
um de Repetio de uma frase (O rato roeu a rolha), trs
de Compreenso de ordem verbal (Pegar numa folha com
a mo direita, dobrar ao meio e colocar em cima da mesa),
um de Compreenso de ordem escrita (Feche os olhos),
um de Escrita espontnea de uma frase; Habilidade
Construtiva (cpia de uma imagem constituda por dois
pentgonos intersectados em dois lados, pontua-se com
um ponto se os dez ngulos esto presentes e os polgonos
intersectados de modo a que essa interseco forme um
quadrado). Cada item do teste pontuado com 0 ou 1 valor
e a pontuao total varia entre 0 e 30 valores, correspon-
dendo este ltimo ao melhor desempenho. Foi administra-
da a verso do MMSE adaptado populao portuguesa e
as instrues para a pontuao foram as das publicaes
de Folstein et al e de Guerreiro et al
[1,19-21]
.
Planificao e procedimentos
Trata-se de um estudo observacional e transversal. A
seleco da amostra para o projecto Cognio e
Envelhecimento decorreu entre Maro de 2006 e
Novembro de 2008. Os participantes foram referenciados
pelos respectivos Mdicos de Clnica Geral dos centros de
sade j especificados. Os utentes com factores de incluso
e sem factores de excluso eram avaliados, no prprio cen-
tro de sade, por psiclogos com experincia na aplicao
de instrumentos neuropsicolgicos.
Foram assegurados o consentimento informado e a
confidencialidade dos dados. O projecto onde se insere
este estudo foi aprovado pela Comisso de tica da
Faculdade de Medicina de Lisboa e pela Comisso
Nacional de Proteco de Dados.
Anlise de dados
A anlise estatstica foi realizada atravs do programa
Statistical Package for the Social Sciences (SPSS), verso 16.0.
Antes de iniciar a anlise, excluram-se os outliers atravs da
eliminao dos sujeitos com pontuao de MMSE inferior
ao percentil 2,5. Foram excludos nove sujeitos (6 do sexo
feminino; 3 do sexo masculino), os quais apresentavam uma
idade mdia de 72,89 (6,39), com uma variabilidade entre
67 e 83, e 4,11 (4,51) anos para a mdia de escolaridade,
com uma variabilidade entre 0 e 12 anos, sendo apenas trs
casos analfabetos. A mdia de pontuao no MMSE nestes
sujeitos foi de 18,56 (2,60), variando entre 14 e 21 pontos.
Pretendeu-se, assim, excluir os participantes com declnio
cognitivo ou demncia, que no tivessem sido detectados na
avaliao clnica. A varivel dependente do estudo corres-
ponde pontuao total e por subtestes do MMSE e as vari-
veis independentes so o gnero, idade e a literacia.
Aplicaram-se, maioritariamente, testes paramtricos
(teste t-student para amostras independentes, teste one-
way ANOVA), que requerem a utilizao de variveis
quantitativas, a existncia de homogeneidade de varin-
cias e exigem que a varivel dependente tenha uma distri-
buio normal. No entanto, estes testes so robustos vio-
lao do pressuposto da normalidade em amostras de
grande dimenso, aplicando-se o teorema de limite cen-
tral, isto , em amostras de grande dimenso (superior a
30) a distribuio da mdia amostral satisfatoriamente
aproximada normal
[29,30]
. Realizaram-se tambm testes
de regresso linear e de correlao de Pearson. Tendo em
conta a existncia de variveis com comportamento ordi-
nal (pontuao dos subtestes do MMSE), foram aplicados
alguns testes no-paramtricos (correlao de Spearman).
Resultados
A Tabela I apresenta a caracterizao da amostra cons-
tituda por 411 indivduos. No foi encontrada diferena
estatstica significativa entre a mdia de idade por gnero
(t= -1,372, p=0,171), segundo teste t-student para amostras
independentes. No entanto, a mdia de literacia no gne-
ro masculino foi significativamente mais elevada que no
feminino, em cerca de 1,3 anos (t= -2,818, p=0,005).
A pontuao total do MMSE apresenta uma mdia de
28,051,93 valores. A distribuio desta pontuao apre-
senta um enviesamento negativo (Skewness= -1,269) e
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Amostra (N=411)
Gnero (F:M) (269:142)
Idade mdia (DP) [variabilidade] 66,67 (8,67) [50-92]
Literacia mdia (DP) [variabilidade] 6,48 (4,28) [0-17]
MMSE mdia (DP) [variabilidade] 28,05 (1,93) [22-30]
Tabela I. Caracterizao da amostra
Nota: N = Nmero de participantes, F = Feminino, M =
Masculino, DP = desvio-padro.
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no normal (teste Kolmogorov-Smirnov de normalida-
de, p<0,001).
A fidelidade foi determinada pelo mtodo split-half no
teste e subtestes e pela consistncia interna. Estabeleceu-
se tambm a relao item-total entre subtestes e pontua-
o total do teste.
O mtodo split-half consiste em correlacionar entre si
as metades dos subtestes do MMSE. Assim, definimos a
Orientao 1 (5 itens da Orientao Temporal), Orientao
2 (5 itens da Orientao Espacial), Reteno 1 (itens Pra e
Gato), Reteno 2 (item Bola), Ateno e Clculo 1 (itens
27 e 24), Ateno e Clculo 2 (itens 21, 18 e 15), Evocao 1
(itens Pra e Gato), Evocao 2 (item Bola), Nomeao 1
(item Lpis), Nomeao 2 (item Relgio), Compreenso 1
(itens Pegar e Dobrar), Compreenso 2 (item Pousar),
MMSE 1 (Orientao 1, Reteno 1, Ateno e Clculo 1,
Evocao 1, Compreenso 1, Nomeao 1, Escrita), MMSE
2 (Orientao 2, Reteno 2, Ateno e Clculo 2, Evocao
2, Compreenso 2, Nomeao 2, Repetio, Leitura e
Habilidade Construtiva). Os subtestes Repetio, Leitura e
Habilidade Construtiva no foram divididos uma vez que
so pontuados com um nico valor e a Nomeao 1 e 2
no foi correlacionada porque ningum falhou neste sub-
teste. Verificou-se que as metades dos subtestes Reteno
e Ateno e Clculo so as que melhor se correlacionam
entre si, e as metades dos subtestes Orientao e Ateno
e Clculo so as que tm melhor correlao com a pon-
tuao total do teste. A correlao entre as metades do
MMSE e a pontuao total forte e a correlao das duas
metades entre si moderada (Tabela II). A consistncia
interna do MMSE apresenta um valor moderado ( de
Cronbach=0,464).
Na relao item-total, os subtestes de Evocao
(rho=0,58), Ateno e Clculo (rho=0,57) e Linguagem
(rho=0,56) foram os que melhor se correlacionaram com a
pontuao total e o subteste de Reteno (rho=0,13) apre-
sentou a menor correlao.
Atravs da anlise de regresso linear, verificou-se uma
importante influncia da literacia (=0,393, t=8,25,
p<0,001) e, em menor grau, um efeito negativo da idade
(= -0,204, t= -4,22, p<0,001) na pontuao final do teste,
mas no do gnero (= 0,086, t=1,79, p=0,074). De facto, a
pontuao total apresentou uma correlao moderada
com a literacia (r=0,488, p<0,001) e fraca com a idade (r= -
0,312, p<0,001). Repetindo a anlise de regresso para
cada um dos subtestes constituintes do MMSE, verificou-
se o mesmo efeito significativo da escolaridade e da idade
na pontuao de cada um dos subtestes.
Dado o maior efeito da literacia na pontuao total do
MMSE, escolheu-se esta varivel para organizar a distri-
buio da pontuao e estabelecer valores de corte. Pela
anlise visual da distribuio da pontuao pelos anos de
literacia (Figura 1) e tendo em conta a organizao do
ensino portugus, optou-se por fazer uma diviso de acor-
do com trs grupos de literacia (0-2 anos, 3-6 anos e 7
anos). Os indivduos com 0 a 2 anos de literacia no tive-
ram uma aprendizagem formal da leitura e da escrita, ou
tiveram uma exposio mnima, sendo alguns capazes de
escrever o nome, mas a maioria no tem hbitos de leitu-
ra e escrita. No grupo seguinte, incluem-se os indivduos
que completaram o 1 e 2 ciclo escolar, sabem ler e escre-
ver. E o terceiro grupo, provavelmente, apresenta a escrita
e a leitura bem automatizadas, atingindo o tecto da pon-
tuao do MMSE. Na anlise de varincia, One-Way
ANOVA, confirmou-se que esta diviso adequada [F(2,
408) =95,401, p<0,001] e no teste pos-hoc de Tukey verifi-
cou-se que as mdias da pontuao dos trs grupos diferi-
ram significativamente entre si em todas as comparaes
(p<0,001).
Orientao1 Reteno1 At.Clculo1 Evocao1 Compreenso1 MMSE1 MMSE2 MMSE Total
Orientao2 r=0,198 r=0,237 r=0,545 r=0,465
Reteno2 r=0,498 r=0,138 r=0,124 r=0,185
At.Clculo2 r=0,411 r=0,311 r=0,616 r=0,545
Evocao2 r=0,175 r=0,180 r=0,574 r=0,445
Compreenso2 r=0,302 r=0,102 r=0,076 r=0,092
MMSE1 r=0,596 r=0,211 r=0,578 r=0,506 r=0,347 r=0,449 r=0,844
MMSE2 r=0,231 r=0,076 r=0,362 r=0,109 r=0,175 r=0,449 r=0,857
MMSE Total r=0,475 r=0,156 r=0,558 r=0,355 r=0,304 r=0,844 r=0,857
Tabela II. Correlao de Pearson entre as divises dos subtestes, as divises do MMSE e a pontuao total do MMSE
Nota: Os valores a negrito representam diferena estatstica significativa (p<0,05).
Desta forma, apresentam-se os valores de corte ope-
racionais (1,5 desvio-padro abaixo da mdia e 5 percen-
til) na tabela III, considerando duas possveis divises da
literacia: a que propomos e a previamente utilizada (anal-
fabetos, 1-11 e >11 anos). A tabela IV demonstra as mdias
do teste e respectivos desvios-padro calculados por idade
em dcadas para cada grupo da literacia.
Discusso
O MMSE constitui uma bateria breve para avaliao
global das funes cognitivas muito usada internacional-
mente. Funciona como teste de rastreio, sendo necessria
uma posterior avaliao detalhada para estabelecer con-
cluses definitivas. Este instrumento j foi alvo de vrios
estudos sobre caractersticas psicomtricas e valores nor-
mativos
[1,3,6-18]
.
O MMSE apresentou uma boa fidelidade no presente
trabalho. Os vrios subtestes avaliam diferentes domnios
cognitivos, por isso, esta heterogeneidade pode explicar o
moderado valor de consistncia interna encontrado. As
correlaes do mtodo split-half foram semelhantes s
encontradas por Guerreiro et al, excepto na correlao das
duas metades do MMSE em que o nosso coeficiente foi
inferior ao valor 0,71 do antigo estudo. Na relao item-
total, demonstrou-se que os subtestes Evocao, Ateno
e Clculo e Linguagem foram os que melhor se correlacio-
naram com a pontuao total do teste, provavelmente
porque so os que mais contribuem para a pontuao
final. Em Guerreiro et al, para alm dos subtestes Ateno
e Clculo e Linguagem, tambm o subteste Orientao se
correlacionou fortemente com a pontuao total do teste.
A influncia das variveis idade e literacia na pontua-
o total do MMSE encontra-se bem documentada
[2-12]
.
Indivduos com maior escolaridade ou menor idade apre-
sentam pontuaes mais elevadas, existindo maior varia-
bilidade na pontuao dos grupos etrios mais idosos e
dos grupos menos escolarizados
[2-18]
. No presente traba-
lho, a literacia apresentou um efeito moderado na pontua-
o do teste, sendo mais importante que o da idade (fraco)
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Literacia MMSE Literacia MMSE
N Mdia (DP) Mdia -1,5 DP P
5
N Mdia (DP) Mdia -1,5 DP P
5
02 38 25,16 (2,16) 21,92 22,00 analfabetos 22 24,77 (2,18) 21,50 22,00
36 214 27,82 (1,78) 25,14 24,00 1-11 333 28,06 (1,78) 25,39 24,00
7 159 29,05 (1,11) 27,39 27,00 >11 56 29,27 (1,04) 27,72 26,85
Tabela III. Mdia, valor 1,5 desvio-padro abaixo da mdia e 5 percentil da pontuao total do MMSE segundo duas divises de
literacia (0-2, 3-6 e 7 anos; e analfabetos, 1-11 e >11 anos)
Nota: N = Nmero de participantes, DP = desvio-padro, P
5
= 5 percentil.
Idade Literacia
MMSE
N Mdia (DP)
50-59 anos
0-2 anos 1 29,00 (-)
3-6 anos 36 27,83 (1,96)
7 anos 48 29,44 (0,82)
60-69 anos
0-2 anos 10 25,40 (1,96)
3-6 anos 90 28,02 (1,74)
7 anos 74 29,03 (1,03)
70-79 anos
0-2 anos 20 24,70 (2,25)
3-6 anos 71 27,70 (1,68)
7 anos 27 28,74 (1,38)
80 anos
0-2 anos 7 25,57 (1,90)
3-6 anos 17 27,18 (2,04)
7 anos 10 28,20 (1,40)
Tabela IV. Mdias e desvios-padro da pontuao total do
MMSE por idade (50-59, 60-69, 70-79, 80 anos) e literacia
(0-2, 3-6 e 7 anos)
Nota: N = Nmero de participantes, DP = desvio-padro.
Figura 1. Distribuio da pontuao total do MMSE por anos de litera-
cia em diagrama de extremos e quartis (box-plot), com representao
do 1 quartil (percentil 25), 2 quartil (mediana), 3 quartil (percentil 75)
e maior e menor valores que no so outliers de cada grupo de literacia.
Nota: Os crculos representam os outliers [valores 1,5 vezes
superiores soma do 3 quartil com a amplitude interquart-
lica (diferena do 3 quartil pelo 1 quartil) ou 1,5 vezes infe-
riores diferena do 1 quartil com a amplitude interquartli-
ca]. Os asteriscos representam os extremos [valores 3 vezes
superiores soma do 3 quartil com a amplitude interquart-
lica ou 3 vezes inferiores diferena do 1 quartil com a ampli-
tude interquartlica].
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ou do gnero (no significativo), tal como no estudo de
Guerreiro et al.
A definio de valores normativos adquire extrema
importncia nos testes neuropsicolgicos, permitindo
estabelecer uma interpretao correcta do desempenho de
um indivduo no teste. Inmeros estudos internacionais
estabeleceram valores normativos para este instrumento,
atravs de critrios operacionais como o 5 percentil, 10
percentil, 1,5 desvio-padro abaixo da mdia e/ou segun-
do critrios clnicos, manejando valores de sensibilidade e
especificidade
[3,8-18]
. A maioria desses trabalhos apresenta
os valores normativos adaptados escolaridade e/ou
idade. Numa pesquisa numa base de dados electrnica
(Medline) com a palavra-chave MMSE compreendendo
o perodo entre 1975 e 2009, encontrmos artigos que apre-
sentavam valores normativos explcitos e cujos resultados
podem ser consultados na Tabela V
[1,3,8,9,11-14]
.
Apesar da variedade de publicaes sobre valores nor-
mativos do MMSE, parece existir um consenso em utilizar
o valor de corte 23/24 de Folstein et al na seleco de
indivduos para estudos internacionais
[1]
. A nvel nacio-
nal, os valores normativos estabelecidos por Guerreiro et
al foram obtidos a partir de uma amostra avaliada h cerca
de vinte anos, atravs do valor 1,5 desvio-padro abaixo da
mdia com posterior validao clnica e de acordo com a
literacia
[19-21]
. Desde a sua publicao, estes valores so
aplicados em Portugal para fins clnicos e de investigao.
Ao longo do tempo, as geraes so expostas a diferentes
estmulos ambientais, que influenciam a organizao
cerebral e as funes cognitivas e, consequentemente, o
desempenho em testes cognitivos. Desta forma, estes
valores podero j no estar actualizados para a popula-
o actual, revelando-se inferiores aos valores de corte
calculados no presente trabalho quando analisados
segundo a mesma diviso de literacia.
O presente estudo apresenta algumas limitaes que
passamos a enumerar. A amostra do presente trabalho
tem uma dimenso significativa, mas no se distribui uni-
formente nos grupos de literacia, compreendendo alguns
grupos pouco numerosos. Para estabelecer valores nor-
mativos, a existncia de uma amostra populacional com-
provadamente saudvel seria ideal, o que se torna difcil
dada a variedade de patologias que surgem no idoso.
Tendo em conta a presena de factores cardiovasculares e
a toma de medicamentos que podem afectar o desempe-
nho cognitivo, no podemos considerar que a amostra
saudvel, nem podemos negar a presena de indivduos
com ligeiro dfice cognitivo, embora a excluso de outliers
tenha reduzido esta limitao. Foram excludos da amos-
tra total casos com valores extremos, inferiores ao percen-
til 2,5, facto que poderia penalizar particularmente os
indivduos de baixa escolaridade, enviesando os resulta-
dos. Contudo, a populao excluda inclui sujeitos de
vrios nveis de escolaridade. Consideramos esta anlise
importante por assegurar a excluso de possveis casos de
deteriorao cognitiva. No se pode inferir que a amostra
seja representativa da populao Portuguesa, mas sim
representativa da populao que frequenta centros de
sade da rea Metropolitana de Lisboa. Parece-nos, pois,
muito importante a realizao futura de estudos idnticos
noutras populaes, tendo em considerao as diferenas
existentes entre as regies urbanas e rurais.
Este trabalho revela que importante actualizar os valo-
res normativos de testes neuropsicolgicos. Estabelecemos
valores de corte actuais para o MMSE segundo o 5 per-
centil, critrio operacional que se revelou mais conserva-
dor, a partir de uma amostra referenciada pelo respectivo
mdico de Clnica Geral. Os valores encontrados so supe-
riores aos anteriormente utilizados para cada grupo de lite-
racia (quer de acordo com a diviso anteriormente utiliza-
Folstein et al EUA 1975 J Psychiatr Res Valor de corte 23/24.
Crum et al EUA 1993 JAMA Valores normativos segundo P
5
por grupos de idade e literacia.
OBryant et al EUA 2008 Arch Neurol Valor de corte 26/27 ( 16 anos literacia).
Manubens et al Espanha 1998 Neurologa Valores normativos segundo P
10
por grupos de idade: 24 (70-74 anos), 22 (75-79
anos), 22 (80-84 anos), 19 (85-89 anos) e 17 (90-91 anos); e de literacia: 13 (analfabe-
tos), 20 (estudos primrios), 22 (bacharelato elementar) e 24 (bacharelato superior).
Lobo et al Espanha 1999 Medicina Clnica
(Barcelona)
Valores normativos segundo P
10
por grupos de idade e literacia.
Bertolucci et al Brasil 1994 Arq Neuropsiq Valor de corte 13/14 (0 anos literacia), 18/19 (1-8 anos literacia) e 26/27 (> 8 anos
literacia).
Almeida et al Brasil 1998 Arq Neuropsiq Valor de corte 19/20 (sem literacia) e 23/24 (com literacia).
Silva et al Sri Lanka 2009 Int J Geriatr
Psychiatry
Valor de corte 19 (<5 anos literacia) e 24 (>5 anos literacia).
Tabela V. Valores normativos do MMSE em estudos internacionais
Nota: P
5
= 5 percentil, P
10
= 10 percentil.
da quer de acordo com esta nova classificao da literacia).
Salienta-se que estes valores no distinguem indivduos
com declnio cognitivo de indivduos saudveis, apenas
identificam sujeitos que apresentam um desempenho
muito inferior mdia, contudo, constituem referncias
teis para a seleco de amostras populacionais para estu-
dos. Os valores devero ser reavaliados em outras popula-
es e torna-se necessrio o clculo da sensibilidade e
especificidade para as diversas patologias neurolgicas, de
forma a determinar o seu papel no rastreio de dfice cog-
nitivo.
Concluindo, propem-se os seguintes valores opera-
cionais de corte do MMSE para a populao portuguesa
actual: 22 para literacia de 0 a 2 anos, 24 para literacia de 3
a 6 anos e 27 para literacia igual ou superior a 7 anos.
Agradecimentos: Os autores agradecem aos centros de sade, aos
Mdicos de Clnica Geral, aos Psiclogos e a todos os participantes,
sem os quais este estudo no teria sido possvel de realizar.
Financiamento: Os autores agradecem Fundao Calouste
Gulbenkianpelo financiamento do projecto Cognio e Envelhecimento
Dados normativos numa amostra populacional portuguesa (projecto
0488).
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Correspondncia:
Joana Morgado
Laboratrio de Estudos de Linguagem,
Instituto de Medicina Molecular,
Faculdade de Medicina de Lisboa,
Hospital de Santa Maria,
Avenida Professor Egas Moniz,
1649-028 LISBOA, Portugal
labling@fm.ul.pt
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Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
22
Introduo
Neste trabalho de reviso os autores sintetizam os aspectos
mais importantes do tema Sono e Patologia Neuromuscular.
Em particular, salientam que em muitas destas doenas nas
quais ocorre envolvimento respiratrio o sono um perodo
particularmente crtico onde o risco de descompensao
maior.
Objectivos
Rever o tema Sono e Patologia Neuromuscular de uma
forma sistematizada.
Desenvolvimento
Aps uma breve Introduo o texto fica esquematizado nos
seguintes captulos: controlo da respirao; distrbios da res-
pirao; avaliao da funo respiratria; alteraes do estu-
do do sono na patologia neuromuscular; doenas neuromus-
culares e concluses.
Concluses
Conclui-se pela relevncia deste tema e pela importncia
de obter um melhor conhecimento nesta rea.
Palavras-chave: Doenas neuromusculares; Sono; Provas
respiratrias.
Introduction
We review the subject Sleep and Neuromuscular Disorders
in order to emphasize the most relevant aspects. In particular,
we mention that sleep can be considered a stress period in
neuromuscular disorders with an increased risk of respiratory
disturbance.
Aims
To present a structured review on the subject Sleep and
Neuromuscular Disorders.
Sections
We structured the text as follows: Introduction; Respiratory
control; Respiratory complications; Respiratory function
tests; Sleep abnormalities in neuromuscular disorders;
Neuromuscular disorders; Conclusions.
Conclusions
The implication of sleep in neuromuscular disorders is of
crucial importance and deserves a better attention.
Key Words: Neuromuscular disorders; Sleep; Respiratory
tests.
Patologia neuromuscular e distrbios do sono
Neuromuscular diseases and sleep disorders
Mamede de Carvalho
1,2
, Susana Pinto
2
1-Servio de Neurologia. Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de
Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
I Introduo
O sono uma actividade reparadora para o organismo.
Contudo, muitos doentes com patologia neuromuscular
tm receio de dormir. Este receio pode parecer um contra-
senso mas, de facto, assiste-se geralmente a um agrava-
mento, durante o sono, dos problemas respiratrios que
afecta com frequncia os doentes com esta patologia.
1,2
Por outro lado, as primeiras manifestaes de dificuldade
respiratria nas doenas neuromusculares podem ocorrer
precocemente durante o sono.
2
Assim, o estudo do sono
pode ser compreendido como um verdadeiro teste de
esforo para avaliar a funo respiratria na patologia
neuromuscular.
Para percebermos as alteraes que ocorrem durante o
sono nas doenas neuromusculares necessrio atender-
mos a conceitos fundamentais do controlo da respirao
em geral, evoluindo para as caracterstica prprias deste
controlo durante o sono. Dada a heterogeneidade das
doenas neuromusculares tambm relevante o estudo
das caractersticas especficas de algumas delas.
II O controlo da respirao
A Controlo Cortical
A respirao entendida como um acto automtico,
no-voluntrio. Contudo, podemos voluntariamente alte-
rar a frequncia e a amplitude dos movimentos respirat-
rios em actividades como o falar e o cantar. Este controlo
est dependente de um centro respiratrio cortical, que
recebe aferncias das reas pr-motora e suplementar
motora.
3,4
Trata-se de uma via monossinptica de condu-
o rpida, constituda por um primeiro e um segundo
neurnios motores, o que facilmente pode ser percebido
por estudos de estimulao magntica transcraniana.
5
Este mtodo estimula de forma preferencial, trans-sinap-
ticamente, a via crtico-espinhal monossinptica. Atravs
dele possvel obter uma resposta motora do diafragma,
pela excitao dos neurnios motores localizados na sua
rea cortical de representao. Outros mtodos que per-
mitem atestar a existncia de uma via voluntria do con-
trolo ventilatrio so os mtodos de neuro-imagem, como
a Tomografia de Emisso de Positres (PET)
6
e a ressonn-
cia magntica nuclear (RMN) funcional.
7
Em vrios destes
estudos confirma-se a presena de hiperactivao de
reas como o crtex primrio motor, as reas pr-motora
e suplementar motora, assim como de outras regies,
nomeadamente ao nvel do lobo parietal.
B Controlo Metablico Centro Respiratrio
Quando o controlo volicional do indivduo diminui ou
desaparece, como acontece durante o sono, a respirao
fica assegurada por um sistema de controlo involuntrio,
automtico, cuja resposta se adequa a estmulos perifri-
cos, principalmente metablicos mas tambm mecnicos.
Localizados nos seios carotdeos e no arco artico, os qui-
mioreceptores perifricos so particularmente sensveis a
alteraes da presso parcial de oxignico no sangue
(PO2), mas tambm a alteraes da presso parcial de di-
xido de carbono (PCO2), do pH e da perfuso.
3,4
Os qui-
mioreceptores centrais, localizados ao nvel do bulbo
raquidiano, so especialmente sensveis a alteraes do
PCO2 e do pH. Deste modo, a diminuio da PO2, o aumen-
to da PCO2, a diminuio do pH e a hipoperfuso consti-
tuem os estmulos geradores da necessidade de uma ade-
quao do ritmo ventilatrio.
8,9
O mesmo sucede relativa-
mente a alteraes da distensibilidade torcica (nomeada-
mente a sua expanso excessiva), detectadas pelos meca-
norreceptores localizados ao nvel da caixa torcica.
4,10
O centro respiratrio que assegura, de forma automti-
ca, a ritmicidade ventilatria localiza-se no bulbo raqui-
diano e recebe as aferncias provenientes dos quimiore-
ceptores perifricos e centrais.
3,9
constitudo por duas
pores uma ventral e lateral e a outra dorsal e mediana.
A poro ltero-ventral constitui o ncleo respiratrio
ventral. Este ncleo est na proximidade do ncleo amb-
guo, o qual recebe as aferncias dos nervos glosso-farn-
geo e pneumogstrico, que conduzem a informao peri-
frica dos corpsculos localizados, respectivamente, nos
seios carotdeos e no arco artico. Na realidade, o ncleo
respiratrio ventral tem uma organizao complexa em
sub-ncleos, dos quais o Pr-Botzinger assume um papel
de destaque. Assume-se que possa ser o gerador do ritmo
respiratrio, possvel pelas caractersticas de membrana
destes neurnios, em particular pela evoluo do poten-
cial de membrana ao longo do tempo. O ncleo respirat-
rio dorsal (que corresponde poro dorso-mediana)
recebe informao do ncleo lateral, tendo tambm clu-
las especializadas na interpretao dos valores de CO2 e de
pH do lquor que contacta com aquelas clulas.
Certamente que deste ncleo partem fibras eferentes que
influenciam os neurnios do ncleo ventral. Do ncleo
dorsal, ou deste e do ncleo ventral, tem origem o feixe
motor retculo-espinhal. Trata-se de uma via oligossinp-
tica, de conduo mais lenta, com trajecto no cordo ante-
rior da medula, que contacta com o ncleo do nervo frni-
co, responsvel pela contraco do diafragma.
3,4,9,11
De notar ainda a existncia de um centro pntico a que
chegam as aferncias provenientes dos mecanorrecepto-
res torcicos mas cuja importncia , provavelmente,
diminuta. Acredita-se que este centro tenha um papel de
refinamento do ritmo respiratrio.
4,11
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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
23
A figura 1 representa, esquematicamente, o controlo
acima descrito.
C Inspirao
A inspirao um processo sempre activo, na depen-
dncia dos msculos inspiratrios, dos quais o diafragma
o msculo preponderante. Este msculo estriado esque-
ltico, extenso, apresenta uma configurao peculiar,
sendo constitudo por uma poro central, fibrosa o cen-
tro frnico, e uma complexa poro perifrica, muscular.
Esta ltima formada por uma poro crural, pouco
extensa, com caractersticas particularmente insercionais
(sobre os corpos vertebrais de L1-L2/3), enquanto que a
sua extensa poro costal tem importantes caractersticas
funcionais
12
. O diafragma recebe a sua inervao bilateral
pelo nervo frnico, apresentando dois tipos de contraco,
uma contraco tnica - relevante para a postura, e uma
contraco fsica - responsvel pela eficcia inspiratria.
Contudo, a fora de contraco diafragmtica no cons-
tante, adequando-se intensidade da actividade requeri-
da, segundo uma economia muscular. A presso transdia-
fragmtica mxima (Pdi mx) registada durante a respira-
o espontnea corresponde apenas a 12% da fora de
contraco diafragmtica mxima (pelo recurso apenas a
fibras musculares de tipo I), mas assegurando cerca de
75% da alterao do volume torcico ocorrido. Os valores
de Pdi mx sobem para 50% durante a ocluso total das
vias arias superiores (VAS), como acontece durante a rea-
lizao das provas de funo respiratria (PFR). Apenas
durante a tosse e o vmito que a Pdi mx corresponde a
100% da capacidade contrctil do diafragma.
3,4,11
A con-
traco do diafragma responsvel pelo abaixamento do
centro frnico, condicionando o achatamento do diafrag-
ma, com consequente aumento do volume torcico (ros-
tro-caudal), diminuio da presso intratorcica e aumen-
to progressivo da presso intra-abdominal. Pelo relaxa-
mento progressivo da musculatura ventro-lateral da sua
parede, o abdmen faz procidncia, actuando sinergica-
mente com o diafragma. Durante a respirao espont-
nea, o diafragma desloca-se cerca de 1,5 cm, valor que
pode atingir os 6-10 cm para esforos mximos.
3,11,12
Os msculos intercostais externos so, tal como o dia-
fragma, msculos inspiratrios.
13
Apresentam uma dispo-
sio caracterstica, com orientao ventro-rostral tendo
uma aco mais notria ao nvel da poro dorso-rostral
da caixa torcica. A contraco destes msculos durante a
inspirao, e ainda da poro ventro-rostral dos msculos
intercostais internos, responsvel pela elevao das cos-
telas, com consequente aumento do volume torcico.
14
provvel que durante a respirao em repouso na
posio de sentado ou ortosttica os msculos escalenos
(anterior, mdio e posterior) sejam tambm activados.
3,11
Para esforos inspiratrios mais intensos assiste-se ainda
ao recrutamento da musculatura inspiratria acessria,
nomeadamente dos msculos esternocleidomastoideu,
trapzio e grande peitoral.
3,11
Estes msculos e os escale-
nos so capazes de manter uma ventilao adequada em
patologias que condicionem parsia diafragmtica.
D Expirao
A expirao , durante a respirao espontnea, um
fenmeno passivo, pelo relaxamento da musculatura ins-
piratria e por diminuio da compliance pulmonar.
Contudo, a expirao forada um fenmeno activo, pos-
svel pelo recrutamento dos msculos expiratrios,
nomeadamente dos msculos intercostais internos e da
musculatura da parede ventro-lateral do abdmen.
15
Os msculos da parede ventro-lateral do abdmen tm
um papel importante durante a expirao activa. Esta
aco particularmente relevante quando pretendemos
tossir ou espirrar, em que necessrio um fluxo expirat-
rio de 40 L/ min. A gerao deste fluxo possvel pelo
aumento da presso intra-abdominal resultante da con-
traco dos msculos referidos, com consequente subida
do diafragma e aumento da presso intra-torcica, assim
como pelo encerramento da glote.
E Vias reas Superiores (VAS)
As VAS intervm em quatro importantes funes que se
repercutem na ventilao - a humidificao, o aquecimen-
to, a filtrao do ar inspirado e a conduo do fluxo respi-
ratrio de e para os pulmes. De forma a que esta se pro-
cesse com normalidade e, especialmente, para que no
haja passagem do bolo alimentar quer no sentido rostral
para a cavidade nasal quer no sentido caudal para a tra-
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Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
24
Figura 1. Controlo Metablico da Respirao
queia (pela partilha de orgos pelos sistemas respiratrio
e digestivo), fundamental o bom funcionamento da
musculatura das VAS, nomeadamente da faringe e da
laringe.
O vu do paladar uma estrutura basculante muscular,
que encerra a comunicao entre a oro e a nasofaringe nos
movimentos de deglutio e fonao, evitando a regurgi-
tao nasal e a normalidade da ressonncia vocal.
A faringe uma estrutura tubular, cujas paredes so
constitudas por um conjunto de msculos estriados, num
arranjo complexo. Estes msculos evitam o colapso da
faringe, em particular durante o sono, quando a hipotonia
muscular um fenmeno indissocivel e responsvel pelo
aumento fisiolgico da resistncia das VAS. O colapso
resultante da fraqueza destes msculos origina apneias ou
hipopneias obstrutivas durante o sono.
16
A laringe prolonga a faringe no sentido caudal, sendo
constituda por estruturas cartilagneas, msculos e liga-
mentos, que protegem as vias areas inferiores (VAI)
durante a respirao e a deglutio. no seu interior que
se encontram as cordas vocais. Durante a deglutio, a
epiglote e as cordas vocais encerram as VAI, impedindo a
aspirao de alimento. Durante a respirao, assiste-se
abduo das cordas vocais, possibilitando a passagem do
fluxo de ar. De referir ainda que a produo do som, que
ocorre durante a expirao, possvel pela tenso gerada
nas cordas vocais.
III Distrbios da respirao
em decbito dorsal e especialmente durante o sono,
por depresso do centro respiratrio e atonia muscular,
que frequentemente ocorrem as primeiras manifestaes
respiratrias na patologia neuromuscular.
17
Na respirao espontnea, em repouso, assiste-se,
durante a inspirao, a um abaixamento do diafragma e
alargamento do permetro abdominal (com aumento da
presso intra-abdominal e deslocamento caudal das vs-
ceras) e expanso da caixa torcica. Pelo contrrio, na
expirao, ocorre o relaxamento do diafragma, que ascen-
de, acompanhado pelo movimento centrpeto da parede
abdominal (com diminuio da presso intra-abdominal)
e da caixa torcica (com aumento da presso intra-torci-
ca). Este processo fisiolgico influenciado pela posio
corporal do indivduo. Na verdade, em decbito dorsal, a
excurso diafragmtica inspiratria contrariada pelas
vsceras abdominais, sendo necessrio um maior esforo
diafragmtico, enquanto que em ortostatismo esta excur-
so facilitada pela aco da gravidade. Da que se perce-
ba que os resultados de alguns exames, como das provas
de funo respiratria, quando apenas realizadas em posi-
o de sentado, possam no traduzir um eventual com-
promisso respiratrio j existente.
A respirao paradoxal, definida como a retraco da
caixa torcica e do abdmen durante a inspirao, resulta
da fraqueza muscular do diafragma. Ocorre como conse-
quncia da impossibilidade do diafragma, durante a sua
contraco, se opor presso intra-abdominal. Deste
modo, o abdmen diminui de volume na inspirao,
sugado pela menor presso intratorcica, causada pela
contraco dos msculos inspiratrios acessrios.
18
Esta
situao frequente em doentes com Esclerose Lateral
Amiotrfica (ELA), na qual o severo compromisso respira-
trio frequente, causando queixas de ortopneia, como
traduo sintomtica de uma respirao rpida, superfi-
cial e paradoxal na posio de decbito.
Os doentes com leso medular caudal ao ncleo do
nervo frnico no tm parsia do diafragma. No entanto,
quanto mais elevado for o nvel de leso, maior ser o com-
promisso dos msculos intercostais externos. Nestes casos,
durante a inspirao, ocorre o normal deslocamento cau-
dal do diafragma e respectiva expanso abdominal, mas
observa-se retraco da parede torcica pela ineficcia dos
msculos intercostais em expandir a caixa torcica.
18
Nas doenas neurolgicas, o compromisso respiratrio
pode resultar da existncia de uma leso em qualquer
ponto da via cortico-espinhal, desde o crtex motor at ao
msculo respiratrio (incluindo o feixe cortico-espinhal, o
motoneurnio medular, o nervo perifrico, a placa neuro-
muscular e o msculo) (ver tabela I).
IV Avaliao da funo respiratria
Vrios exames complementares de diagnstico esto
disponveis para avaliar a Funo Respiratria, a saber:
A Provas de Funo Respiratria
As Provas de Funo Respiratria (PFR) so o exame
complementar de diagnstico mais frequentemente
requisitado, existindo critrios standard para a sua reali-
zao. Consistem na realizao espiromtrica e pletismo-
grfica de diferentes provas, no intuito da determinao
de volumes e dbitos respiratrios, bem como das pres-
ses respiratrias. Outras provas podem ser realizadas,
como as provas de provocao (broncoconstrio, pela
utilizao de agentes irritantes), ou as de broncodilatao
(geralmente pela inalao de salbutamol), bem como de
estudos da difuso (pelo recurso a gases inertes).
Dos vrios parmetros determinados, destacam-se na
avaliao respiratria de doentes com patologia neuro-
muscular: o Volume Corrente (VC); a Capacidade Vital
Forada (CVF); a Presso Inspiratria Mxima (PI max); a
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Presso Expiratria Mxima (PE max); a presso de encer-
ramento labial aos primeiros 100 ms dum esforo inspira-
trio realizado contra a ocluso das vias areas (P0.1).
Chama-se Volume Corrente ao volume de ar que circu-
la durante a respirao espontnea, correspondendo a
cerca de 500 ml.
A Capacidade Vital (CV) o parmetro funcional respira-
trio mais antigo, definido por Hutchinson em 1986,
11
como
o volume de ar que pode ser mobilizado entre uma inspira-
o e uma expirao mximas. Pode ser tambm calculado
parcelarmente, quando existe dificuldade na colaborao
do indivduo, j que igual ao somatrio do Volume
Corrente (VC), do Volume de Reserva Inspiratria (VRI) e
Volume de Reserva Expiratria (VRE). Representa cerca de
65 - 75% da Capacidade Pulmonar Total (CPT), sendo o seu
valor normal quando superior a 75 - 80% do valor predito
(valor calculado de acordo com a idade, o sexo e a altura,
segundo a Comisso Europeia do Carvo e do Ao - CECA)
e correspondendo a cerca de 4800 ml. usado como ndice
da capacidade de distenso pulmonar, estando dependente
da colaborao do indivduo e variando com a idade e o
sexo, a idade e a altura, o peso e a posio corporal (menor
em decbito). Valores normais no excluem a presena de
patologia mas se diminudo patolgico (desde que com
boa colaborao do doente). Quando determinada pela
execuo de uma expirao forada e to rpida quanto
possvel fala-se em Capacidade Vital Forada (CVF). Nos
doentes com fraqueza muscular respiratria, a CV e a CVF
so limitadas no somente pela fraqueza das musculaturas
inspiratria (que impede a insuflao mxima) e expiratria
(que limita a expirao mxima), mas tambm pela reduo
das compliances pulmonar e da caixa torcica.
Comparativamente com a determinao das presses res-
piratrias mximas so menos sensveis nas fases iniciais da
doena. No entanto, nas fases mais avanadas, dada a rela-
o curvilnea com a Presso Inspiratria Mxima (PI mx),
ocorrem variaes mais acentuadas na CV e CVF para
pequenas variaes da PI mx. So sensveis na avaliao da
progresso da fraqueza respiratria moderada a grave,
sendo a taxa do seu declnio preditiva da sobrevida em
doentes com ELA
19
e distrofia muscular de Duchenne.
20
Esto indicadas na avaliao seriada de doentes com fra-
queza muscular respiratria progressiva. De referir ainda
que a diminuio superior a 25% dos valores da CV quando
determinados em posio de decbito relativamente posi-
o de sentado sugestiva de fraqueza diafragmtica.
21
A Presso Inspiratria Mxima (PI max) e a Presso
Expiratria Mxima (PE max), e ainda a Ventilao
Voluntria Mxima (VVM), so frequentemente determina-
das na avaliao do funcionamento da musculatura respira-
tria, sendo particularmente importantes se existir fraqueza
e fadiga musculares respiratrias. As duas primeiras so
determinadas ao nvel da boca, contra uma ocluso quase
completa, realizando-se, respectivamente, um esforo inspi-
ratrio mximo (manobra de Mueller) prximo do volume
residual (VR) e um esforo expiratrio mximo (manobra de
Valsalva) prximo da CPT. Contudo, a interpretao dos
valores de PI mx e de PE mx difcil, no quando so nor-
mais mas quando esto diminudos (quando inferiores a
66% do valor predito) e, em particular, pode ser duvidosa a
valorizao da sua progressiva reduo na evoluo de uma
doena neuromuscular. Tal declnio pode resultar de fadiga
muscular ou de fugas de ar em torno do bucal em situaes
de fraqueza muscular orofacial, para alm de que depende
da motivao, cooperao e coordenao dos doentes.
22
A
VVM avalia o volume de ar mobilizado durante inspiraes
e expiraes mximas, realizadas durante 12 segundos, com
ajuste posterior para um minuto.
Recentemente tem sido utilizada uma outra tcnica
para a determinao da fora muscular inspiratria - o
SNIP (presso inspiratria mxima nasal). Este mtodo foi
descrito em 1994 por Hritier
23
. Nesta tcnica a presso
nasal medida numa narina ocluda durante uma inspira-
o mxima pela narina contralateral, a partir da capaci-
dade residual funcional. Os valores registados so geral-
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1 Patologia do Crtex Cerebral
A acidente vascular
B tumor
C traumatismo
D doena degenerativa
3 Tronco Cerebral
A acidente vascular
B tumor
C traumatismo
D inflamao-infeco
E depresso por medicamentos
4 Medula Espinhal
A traumatismo ou compresso cervical alta
B doena do neurnio motor
C inflamao-infeco
5 Nervo Perifrico
A sndrome de Guillain-Barr
B neuropatia dos cuidados intensivos
C leso bilateral do nervo frnico
D neuropatia desmielinizante crnica
E difteria
6 Doenas da Placa Neuromuscular
A miastenia Gravis
B botulismo e outras toxina
C anti-colinestersicos e outros txicos
D curarizantes e outros frmacos
7 Miopatias
A doena de Duchenne e outras distrofias musculares
B miosites
C doena de Pompe e outras miopatias metablicas
D mitocondriopatias
E hipercaliemia
F hipofosfatemia
Tabela I. Leses neurolgicas que podem causar compromis-
so respiratrio
mente mais elevados que os obtidos para a PI mx, mas de
reprodutibilidade sobreponvel (com coeficiente de varia-
o de 6%), sendo que as duas tcnicas, apesar da correla-
o existente, so complementares e no inter-substitu-
veis. O SNIP tem particular interesse nos casos em que a
parsia orofacial impede uma avaliao reprodutvel do
valores obtidos nas PFR.
23
Definido como a presso labial gerada 100 ms aps um
esforo inspiratrio realizado contra a ocluso das vias
areas, o P0.1 reflecte o funcionamento do centro respira-
trio. Nas doenas neuromusculares com fraqueza mus-
cular respiratria progressiva frequente assistirmos a um
aumento compensatrio do funcionamento central.
Contudo, este pode deixar de ser eficaz nas fases tardias,
dada a exausto do centro respiratrio, com consequente
agravamento clnico.
24
B Gasometria Arterial
A anlise dos gases no sangue arterial (gasometria),
geralmente obtida pela puno da artria radial, a pedra
basilar no diagnstico e tratamento de doenas que cur-
sam com perturbaes da difuso alvolo-capilar pulmo-
nar e do equilbrio cido-base. Dado que a difuso dos
gases um processo dinmico, os resultados obtidos de
uma nica colheita representam apenas uma pequena
janela num quadro em movimento. A oxigenao sangu-
nea avaliada pela interpretao dos valores da presso
parcial de oxignio no sangue arterial (PaO2) e pela satura-
o de hemoglobina em oxignio (SaO2). Na patologia
neuromuscular ocorre frequentemente hipoxmia, no
por alteraes da difuso, mas por fraqueza dos msculos
inspiratrios. Devido impossibilidade de realizao de
inspiraes profundas e menor eficcia da tosse, ocor-
rem microatelectasias, que, por sua vez, aumentam o risco
de hipoxmia.
A avaliao do equilbrio cido-base determinado
pela avaliao do pH, da presso parcial de dixido de car-
bono no sangue arterial (PaCO2) e pela concentrao de
bicarbonato de sdio plasmtico (HCO3
-
). No envolvi-
mento respiratrio de patologias do foro neuromuscular
frequente a ocorrncia de acidose respiratria.
C Oximetria de pulso
A oximetria consiste na determinao espectrofotom-
trica das saturaes de hemoglobina srica, assentando no
princpio de que cada substncia tem um padro nico de
absoro da luz, que varia de acordo com a sua concentra-
o (Lei de Lambert-Beer). A oximetria de pulso frequen-
temente utilizada na prtica clnica, permitindo a avalia-
o no-invasiva dos nveis de saturao arterial da oxihe-
moglobina srica (SpO2). A sua sensibilidade elevada,
sendo que os valores registados apresentam uma variao
de 3-5% em relao aos valores reais, com aumento da
variao medida que se assiste a uma diminuio da SpO2
e considerando-se no sensvel para valores de SpO2 infe-
riores a 70%. frequentemente utilizada para monitoriza-
o contnua nocturna, durante o sono, dos valores de
SpO2, com objectivo diagnstico ou para monitorizao de
teraputica instituda (como a oxigenioterapia e a ventila-
o no-invasiva). A possibilidade de registo da frequncia
cardaca e a integrao do padro da sua flutuao com o
padro de flutuao da SpO2 permitem ainda a avaliao
do bom funcionamento do sistema nervoso autnomo,
nomeadamente na resposta adaptativa do aumento da fre-
quncia cardaca aquando das quedas na SpO2.
25
D Radiografia simples do trax
A radiografia simples do trax est particularmente
indicada na avaliao e no seguimento de deformidades
torcicas, como na cifoescoliose, e em situaes de par-
sia diafragmtica em que possvel visualizar a localiza-
o superior da hemicpula diafragmtica, especialmente
se unilateral.
E Estimulao elctrica do nervo frnico
O nervo frnico pode ser facilmente estimulado por um
estmulo elctrico percutneo no seu trajecto cervical. A res-
posta motora do diafragma pode igualmente ser registada
por elctrodos superficiais, ou por um elctrodo de agulha.
O registo com elctrodos superficiais mais bem tolerado e
permite obter respostas de grande amplitude (>0.3 mV) e
reprodutveis.
26,27,28
Este mtodo tem grande potencialidade
em doenas que condicionam perda de unidades motoras
do diafragma ou na comprovao da mais lenta conduo
deste nervo, como nas neuropatias desmielinizantes.
29
F Estimulao magntica do nervo frnico
A estimulao magntica pode ser efectuada sobre o
pescoo, sobre a regio cervical posterior (para estimular
as razes que constituem o nervo frnico) ou sobre o cr-
nio (para estimular a rea motora cortical do diafragma -
estimulao magntica transcraniana).
30
A anlise conjun-
ta dos dados obtidos por estimulao magntica transcra-
niana e do tronco nervoso do nervo frnico permite a
identificao do nvel da leso, aquando de situaes em
existe compromisso neurognio da funo do diafragma.
G Electromiografia de diagnstico do diafragma
possvel a introduo de um elctrodo de agulha no
diafragma para registo da sua actividade elctrica, em par-
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ticular em situaes em que pretenda comprovar e quan-
tificar a perda de unidades motoras. Existem vrias possi-
bilidades tcnicas na via de introduo da agulha neste
msculo fino, mvel e profundo. Actualmente, a maioria
dos autores prefere a via intercostal, por ser segura e fi-
vel.
31
O registo elctrico possibilita uma viso mais global
do padro interferencial e da ritmicidade do burst inspi-
ratrio permitindo, igualmente, o estudo da microarqui-
tectura da unidade motora e de eventuais sinais de des-
nervao recente.
V Alteraes do estudo do sono na patologia
neuromuscular
A Sono como Teste da Funo Respiratria
Embora os testes acima descritos sejam essenciais para
avaliar a funo respiratria em doentes com patologia
neuromuscular, no existe uma relao obrigatria entre
os resultados dos mesmos e as alteraes que estes doen-
tes podem evidenciar durante o sono.
32
Tal relao depen-
de da natureza da doena e dos mecanismos de compen-
sao que os doentes podem assumir para evitar situaes
de maior desequilbrio durante o sono. No entanto, os
doentes com uma CV menor que 55% do valor predito ou
menos que 30 mm H20 de PI mx tm, quase sempre, mar-
cadas alteraes da ventilao durante o sono.
33
O estudo poligrfico do sono nocturno um exame
importante nos doentes com patologia neuromuscular, em
particular naqueles em que conhecido um compromisso
respiratrio. Permite avaliar as alteraes da saturao de
O2 em cada fase do sono e a repercusso da doena na
mecnica (apneia, hipopneias) e na micro-arquitectura do
sono. No entanto, dado ser dispendioso e necessitar de um
laboratrio fivel, a oximetria de pulso poder ser um teste
de screening para seleco dos doentes que tenham indi-
cao mais formal para um estudo poligrfico.
34
B Sono como Factor de Risco nas Doenas
Neuromusculares
O Sono, tal como o exerccio para a patologia cardio-
vascular, um teste de stress para avaliar a funo respi-
ratria nas doenas neuromusculares. Esta afirmao
assenta em 2 factos conhecidos. O mais imediato a
conhecida atonia muscular de quase todos os msculos
esquelticos na fase REM do sono, pela hiperpolarizao
tnica dos neurnios motores espinhais. Na verdade,
alguns msculos mantm a capacidade de contraco
(como os msculos extra-oculares externos), o que de facto
caracteriza esta fase do sono. Outro msculo que mantm
actividade o diafragma, em particular as suas unidades
motoras fsicas. As unidades motoras tnicas (relaciona-
das com a postura) ficam tambm inibidas nesta fase do
sono. Desta forma, a respirao na fase REM fica comple-
tamente dependente do esforo diafragmtico, sem a
ajuda dos msculos acessrios.
35
Assim se compreende
que doenas que afectem a fora muscular do diafragma
possam cursar com hipxia na fase REM, quer pela parsia
quer pela fadiga muscular. A segunda razo resulta da
natureza repousante do sono.
35
Mesmo nos indivduos sem
qualquer patologia, talvez devido menor necessidade
metablica do nosso corpo durante o sono, observa-se um
ligeiro aumento da concentrao do CO2 arterial (3-7
mmHg) e uma diminuio da saturao do O2 (cerca de
2%). Isto resulta de vrios mecanismos, nomeadamente:
do aumento da resistncia das VAS; da menor eficcia da
contraco diafragmtica em decbito; da hipotonia dos
msculos intercostais e acessrios da respirao; da menor
sensibilidade central hipercapnia, hipoxemia e a est-
mulos aferentes mecnicos relacionados com a insuflao
pulmonar; da reduo dos estmulos centrais (recorde-se
que a via voluntria do sistema respiratrio est num esta-
do de no-activao).
32,35
Nos casos em que exista parsia
muscular predominante da caixa torcica ou dos msculos
da orofaringe, a hipotonia muscular observada na fase
NREM e REM do sono pode condicionar eventos obstruti-
vos ou movimentos paradoxais da caixa torcica, se a fora
do diafragma estiver relativamente preservada.
Algumas doenas neuromusculares acompanham-se
de deformidades da parede torcica ou deformidade oro-
facial, com consequente aumento da resistncia das VAS.
Esta ltima situao agrava mais a respirao durante o
sono pelo desequilbrio entre a difuso-perfuso alveola-
res, pelo maior trabalho mecnico da parede torcica, pela
reduo secundria da superfcie de difuso e pelo
aumento da fadiga.
36
O ciclo torna-se vicioso quando a
descompensao respiratria consequente condiciona
maior fadiga muscular. Finalmente a hipxia alveolar cr-
nica conduz a hipertenso pulmonar e a cor pulmonale.
Adicionalmente, secrees, cibras, queixas lgicas,
dificuldade na mobilizao, ansiedade e depresso asso-
ciam-se queles factores para perturbar o sono.
C O Mecanismo de Descompensao no Sono
A figura 2 esquematiza o processo que origina a pertur-
bao do sono nos doentes com patologia neuromuscular.
Na verdade, os micro-despertares (arousals) ou mesmo a
reduo do sono REM
37,38
podem ser mecanismos protec-
tores de situaes de risco, como a hipoxmia prolongada.
No entanto, a fragmentao do sono conduz a uma pres-
so sobre a necessidade de dormir, o que tende a cance-
lar o efeito protector dos mecanismos referidos.
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Complementarmente, a hipercapia e a elevao da con-
centrao sangunea de bicarbonato actuam ao nvel dos
quimioreceptores centrais, inibindo a sua aco.
32
D Tipos de Alteraes Observadas no Sono
As alteraes do sono nas doenas neuromusculares
so globalmente designadas como sleep-disordered
breathing. Esta designao engloba diversas entidades. A
mais comum a hipoventilao nocturna, na qual ocorre
uma anormal elevao do CO2 e/ou reduo do O2, sem as
caractersticas de hipopneia, apneia, ou mesmo do
aumento significativo da resistncia das VAS. Os perodos
de hipoxmia/ hipercapnia podem coincidir com a fase
REM ou serem independentes desta. Na verdade, a coinci-
dncia com a fase REM um padro clssico muitas vezes
observado, mas no constante, j que esta fase pode estar
diminuda ou ausente, como mecanismo de proteco.
38
Outras alteraes consistem na presena de apneia/
hipopneias central, obstrutiva ou mista (mais comum). A
presena de apneia/ hiponeia central difcil de explicar,
mas pode ser devida inibio dos quimioreceptores cen-
trais (pela presena de hipercapnia crnica), ou ao simples
facto, mais mecnico, de que a marcada parsia do diafrag-
ma e dos msculos da parede torcica, por impossibilida-
de de ultrapassar o colapso das VAS, transforma uma
apneia/hipneia obstructiva em central (por ausncia de
registo do esforo muscular).
32
A apneia obstrutiva explica-
se pelo colapso das VAS no contexto de fraqueza muscular
daqueles msculos, eventualmente associada a parsia dos
msculos da caixa torcica e acessrios, fundamentais
para vencer a natural resistncia das VAS. Estes doentes
podem ser, ainda, afectados pelo sndroma de aumento
das resistncias das vias reas
39
, no qual o aumento da
resistncia ao fluxo de ar nas VAS durante o sono no
preenche os critrios de apneia-hipopneia. A repercusso
funcional desta alterao ainda no compreendida.
VI Doenas neuromusculares
Em geral, todas as doenas neuromusculares podem
ter envolvimento dos msculos respiratrios e, deste
modo, assumir repercusso no sono. Abordam-se, em
seguida, de forma sucinta, as mais relevantes.
A Distrofia Miotnica
uma doena multissistmica condicionada pela
expanso do tripleto CGC no gene miotonina-proteina
quinase, presente no cromossoma 18. Caracteriza-se por
uma distrofia muscular relativamente frequente no adul-
to, de predomnio distal, com afeco de outros orgos e
sistemas, envolvendo a conduo cardaca, os sistemas
endcrino e reprodutor, e o cristalino.
So muito frequentes as perturbaes do sono (em
particular a apneia obstrutiva por fraqueza muscular das
VAS, mas tambm as apneias central e mista) e a hiperso-
nolncia diurna (nem sempre em relao directa com a
perturbao do sono nocturno). Esta ltima deve-se a um
conjunto aprecivel de alteraes bioqumicas no tronco
cerebral e no hipotlamo.
40
A hipersonolncia diurna
pode beneficiar com modafinil, 100-200 mg por dia.
41
Muitos destes doentes requerem ventilao no-invasiva
nocturna.
B Miopatia de Duchenne
uma miopatia frequente na criana do sexo masculi-
no (ligada ao cromossoma X), ocorrendo em cerca de
1:3000 nascimentos, e resultando de uma alterao do
gene da distrofina (geralmente por deleo). A progresso
rpida e antes dos 20 anos o jovem est confinado a
cadeira de rodas, com cifo-escoliose grave e marcado
compromisso restritivo da funo respiratria. Nesta fase,
frequente a hipercapnia diurna e nocturna, tal como a
presena de apneias-hipopneias centrais e obstrutivas.
35
A ventilao no-invasiva, ou mesmo invasiva, uma pr-
tica frequente nesta populao, nas fases mais avanadas
da doena.
C Defeito da Maltase cida
uma doena muscular rara, metablica, de heredita-
riedade autossmica recessiva, por defeito enzimtico da
-glucosidase (uma hidrolase lisossmica). A forma infan-
til fatal antes dos 2 anos. A forma juvenil mais lenta e,
em geral, os doente morrem de falncia respiratria na 2
ou 3 dcadas de vida. A forma do adulto tem uma evolu-
o crnica, lenta. Nesta miopatia frequente o compro-
misso do diafragma, o que condiciona alteraes marca-
das do sono, mesmo em indivduos ambulatrios. A venti-
lao no-invasiva pode estar indicada.
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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
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Figura 2. Esquema de descompensao da respirao durante o sono
em doentes com patologia neuromuscular
D Poliomielite
Os doentes com sequela de poliomielite podem ter
importante deformao torcica por cifoescoliose e, por
vezes, fraqueza dos msculos das VAS. Tal favorece a
apneia obstrutiva, com alteraes do sono, que ocorrem
sobretudo no perodo NREM.
43
frequente o agravamen-
to das queixas muitos anos aps o episdio, o chamado
sndroma post-polio, o que aumenta a probabilidade de
compromisso respiratrio, em particular durante sono.
E Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA)
Na ELA, doena degenerativa e rapidamente progressi-
va, a morte ocorre por falncia respiratria devido a fra-
queza dos msculos respiratrios. Deste modo se com-
preende que, por hipoventilao nocturna, as alteraes
do sono sejam frequentes nesta doena, mesmo em fases
precoces da sua evoluo.
44,45
Em fases mais avanadas, as
alteraes so importantes e com maior compromisso do
sono REM.
37
Na verdade, a ausncia de sono REM pode ser
um mecanismo protector em si mesmo, evitando uma
hipxemia mais grave. Apesar de muitos destes doentes
terem um importante compromisso bulbar, tal no parece
condicionar um risco significativo de apneias-hipopneias
obstrutivas.
46
Por outro lado, embora os doentes bulbares
tenham uma menor sobrevida, no h evidncia de que o
compromisso respiratrio seja mais precoce neste grupo
de doentes.
47
A impossibilidade prtica de efectuar estudo de sono
em todos os doentes com esta doena permitiu explorar e
verificar as qualidades preditivas da oximetria nocturna
percutnea, como meio de diagnstico da hipoventilao
durante o sono.
48,49
A ventilao no-invasiva aumenta a
sobrevida e a qualidade de vida nestes doentes, pelo que
est indicada quando ocorrem sintomas ou sinais de insu-
ficincia respiratria.
50
F Miastenia Gravis
S nas formas mais severas com compromisso dos
msculos bulbares e do tronco ser de prever risco de
hipxemia durante o sono na miastenia gravis. Alguns
doentes beneficiam com a ventilao no-invasiva duran-
te a noite. No entanto, este tema tem sido pouco investi-
gado.
51
VII Concluses
Existe um vasto nmero de diferentes doenas neuro-
musculares, umas mais comuns e outras raras. Em muitas
existe compromisso da funo respiratria e, consequen-
temente, do sono. As alteraes do sono podem ser preco-
ces e o estudo do sono pode ser um instrumento sensvel
para a deteco, permitindo a sua correco atempada. O
significado daquelas alteraes assim como o impacto do
tratamento das mesmas na qualidade de vida e na sobre-
vida destes doentes sero um interessante tema de inves-
tigao no futuro prximo.
Apoios: Este trabalho foi parcialmente suportado pelo Projecto
PIC/IC/82765/2007 da Fundao para a Cincia e Tecnologia. A Dra
Susana Pinto tem uma bolsa de doutoramento do FCT -
SFRH/BD/30714/2006.
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Correspondncia:
Mamede de Carvalho
Hospital de Santa Maria,
Servio de Neurologia,
Av. Prof Egas Moniz,
1649-028 LISBOA, Portugal
mamedemg@mail.telepac.pt P
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tampo. Saiu depois para o quintal, pela porta que dava
para as escadas das traseiras.
Quando regressou, passado um quarto de hora, trazia
alguns ramos secos com flores de urze. Atou-os volta de
um pau com uma guita de trapo, de modo a fazer uma vas-
soura. Limpou a lareira com ela, juntando a um canto toda
a cinza de carvalho que mais tarde ir utilizar para a bar-
rela da roupa branca. Aproximou-se em seguida do
homem, que o olhava fixamente sem falar. Mandou-o dei-
tar-se no escabelo, e com a vassoura benzeu-o por trs
vezes fazendo com ela o sinal da cruz. Pegou depois numa
ponta do fio de linho; cortou-o e atou-o ao cabo da faca.
Pendurou-a da mo, com o fio enrolado ao indicador e ao
dedo mdio, e repetiu os gestos que fizera com os ramos
de urze, ao mesmo tempo que dizia:
Cobra matei, toupeira cortei,
Sem falar nem bafejar.
Vai-te daqui, se s coxo,
De sapo ou sapo, rato ou rato,
Lagarto ou lagarto, cobra ou cobro,
Aranha ou aranho,
Ou outro maldito coxo,
No reverdeas,
Nem juntes o rabo com a cabea,
Pelos Apstolos So Pedro e So Tiago,
E tambm por mim,
E por ti,
Que a este mal te venham melhoras.
Ainda antes de ele ter terminado a reza, um dos bubes
rebentou deixando escorrer uma aguadilha viscosa e ama-
relada.
Correspondncia:
Francisco Pinto
Servio de Neurologia
Hospital de Santa Maria
1649-028 LISBOA, Portugal
fjapinto@netcabo.pt
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Neste nmero da Sinapse relembramos mais duas poesias do saudoso colega Dr. Antnio Magalhes, publicadas em
A Escola Nocturna, a que juntamos, a propsito da invocao, uma poesia de Wang Wei, poeta chins do sculo VIII.
Diziam:
No aprendas depressa.
Demora-te, danando em teu veneno,
promessa de canto
Antnio Magalhes
Adivinhados versos de Wang Wei.
Antnio Magalhes
Antnio Magalhes, A Escola Nocturna, Gota de gua e Imprensa Nacional Casa da Moeda, 1985.
Gosto da quietude no entardecer dos anos,
o corao livre, ausncia de mil coisas,
a alegria de voltar velha floresta.
A brisa dos pinheiros desenlaa minhas vestes,
raios de luar acariciam o som da ctara.
Perguntas: Qual a verdade suprema?
Vamos ouvir l longe, entre os canaviais,
a cano do pescador.
Wang Wei
Wang Wei, Poemas de Wang Wei, Prefcio e notas de Antnio Graa de Abreu, Instituto Cultural de Macau, 1993.
Correspondncia:
Alexandre de Mendona
Laboratrio de Neurocincias e
Departamento de Neurologia
Faculdade de Medicina de Lisboa e
Instituto de Medicina Molecular
Av Prof. Egas Moniz
1649-028 Lisboa
mendonca@fm.ul.pt
No aprendas depressa
Alexandre de Mendona
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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
67
Congresso de Neurologia 2009
*
Encontro Luso Brasileiro de Neurologia
Lisboa, 5-8 Novembro
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
PROGRAMA
* Organizao conjunta ou participao de: Sociedade Portuguesa de Neurologia, Academia Brasileira de Neurologia,
Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento, Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla da Sociedade Portuguesa
de Neurologia, Seco de Neurologia do Comportamento da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Sociedade
Portuguesa do Acidente Vascular Cerebral, Sociedade Portuguesa de Neurossonologia, Sociedade Portuguesa de
Estudos de Doenas Neuromusculares, Sociedade Portuguesa de Cefaleias, Associao Portuguesa de EEG e
Neurofisiologia Clnica, Sociedade Portuguesa de Neuropatologia e Liga Portuguesa Contra a Epilepsia.
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Quinta-feira, 5 de Novembro
11:00 Abertura de secretariado
08:30-13:00 3 Encontro de Investigadores Portugueses da
Rede Europeia da Doena de Huntington (Sala A)
08:30-08:45 Introduo
Joaquim Ferreira
08:45-09:45 EURO-HD em 2009
Bernhard Landwehrmeyer
09:45-10:20 EURO-HD em Portugal
Tiago Mestre
10:20-10:30 Caf
10:30-11:00 REGISTRY verso 3.0 NOVOS DESAFIOS
Tiago Mestre
11:00-11:45 Apresentao dos centros participantes
11:45-12:30 Projectos Portugueses na Doena de Huntington
12:30-13:00 Certificao Motora 2010
Joaquim Ferreira
09:00-13:00 III Reunio de Trabalho da Comisso de Cirurgia da Epilepsia da
Liga Portuguesa Contra a Epilepsia (LPCE) (Sala B)
09:00-09:30 Evoluo da Cirurgia da Epilepsia no Centro Hospitalar do Porto
Jos M. Lopes Lima
09:30-10:00 Rede de Referenciao na ARS Norte
Dlio Alves
10:00-10:30 Discusso
10:30-11:00 Caf
11:00-11:30 Evoluo da Cirurgia da Epilepsia nos Hospitais da Universidade de Coimbra
Francisco Sales
11:30-12:00 Evoluo da Cirurgia da Epilepsia no Hospital de Santa Maria
Jos Pimentel
12:00-12:30 Evoluo da Cirurgia da Epilepsia no Centro Hospitalar Ocidental de Lisboa
Pedro Cabral
12:30-13:00 Discusso
12:00-13:00 Reunio Administrativa da Sociedade Portuguesa de Neurossonologia (Sala C)
12:00-13:00 Reunio Administrativa da Sociedade Portuguesa de Neuropatologia (Sala D)
12:00-13:00 Reunio Administrativa da Associao Portuguesa de EEG e
Neurofisiologia Clnica (Sala E)
13:00-14:30 Almoo
14:30-19:00 1 Reunio da Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento (SPDMov) (Sala A)
14:30-14:40 Abertura
Joaquim Ferreira
14:40-16:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Bastos Lima, Pedro Nunes Vicente
CO1. Tremor isolado da lngua que entidade?
Ana Oliveira
1
, Amlia Mendes
1
, Joo Massano
2
, Maria Jos Rosas
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurologia e Unidade de Doenas do
Movimento e Cirurgia Funcional, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
68
CO2. Doena de Parkinson (DP) e Parkina
Fradique Moreira
1
, Maria Rosrio Almeida
2
, Cristina Janurio
1
1-Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra; 2-Centro de
Neurocincias e Biologia Molecular, Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO3. Imunocintigrafia com
99m
Tc-Sulesomab: que papel no tratamento das infeces
cirrgicas em doentes submetidos a Estimulao Cerebral Profunda?
Raquel Real
1
, Paulo Linhares
1
, Hlder Quirino
2
, Maria Jos Rosas
1
, Jorge Pereira
2
, Rui Vaz
1
1-Unidade de Cirurgia Funcional de Doenas do Movimento, 2-Servio de Medicina
Nuclear, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
CO4. Complicaes subcorticais da nefropatia diabtica em fase dialtica
Carlos Capela
1
, Camila Nbrega
1
, Margarida Dias
1
, Rute Relvas
1
, Helena guas
1
, Rita
Almeida
1
, Edmeia Monteiro
2
, Rui Pedrosa
1
1-Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo Antnio dos Capuchos,
Lisboa; 2-Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio, EPE Unidade Hospitalar de
Portimo, Portimo.
CO5. Sonho e cognio nas fases iniciais da doena de Parkinson
Paulo Bugalho
1
, Teresa Paiva
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de
Egas Moniz, Lisboa; 2-Faculdade de Medicina de Lisboa, Lisboa.
CO6. Bicitopenia reversvel associada a deficincia de cobre induzida pelo zinco na
Doena de Wilson
Ceclia Monteiro
1
, Cristina Gonalves
2
, Luciana Pinho
2
, Marina Magalhes
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Hematologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO7. Hipercinsias por Neuroferritnopatia
Henda Foreid
1,2
, Miguel Coelho
1,2
, Joaquim J Ferreira
1,2
, Mrio Miguel Rosa
1,2
1-Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Departamento de
Neurocincias, Servio de Neurologia; 2-Universidade de Lisboa, Instituto de Medicina
Molecular, Unidade de Investigao Neurolgica, Lisboa.
CO8. Coreia paraneoplsica uma etiologia a considerar nas sndromes no clssicas
Rui Felgueiras
1
, Mrio Santos
2
, Fernanda Almeida
2
, Pedro Pinto
3
, Marina Magalhes
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna, 3-Servio de
Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
16:00-16:15 Caf
16:15-18:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Bastos Lima, Pedro Nunes Vicente
CO9. O efeito da idade nos resultados da cirurgia de estimulao subtalmica na Doena de
Parkinson
Amlia Mendes, Pedro Castro, Ana Oliveira, Raquel Real, Miguel Gago, Paulo Linhares,
Maria Jos Rosas, Joo Massano, Graa Sousa, Roslia Fonseca, Cludia Sousa,
Margarida Ayres Basto, Carina Reis, Carolina Garrett, Maria Jos Rosas, Rui Vaz
Unidade de Cirurgia Funcional de Doenas do Movimento, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
CO10. Estimulao Cerebral Profunda na Distonia
Maria Jos Rosas, Paulo Linhares, Ana Oliveira, Raquel Real, Joo Massano, Margarida
Ayres-Basto, Carina Reis, Miguel Gago, Graa Sousa, Roslia Fonseca, Cludia Sousa,
Susana Cunha, Carolina Garrett, Jens Volkmann, Rui Vaz
Unidade de Doenas do Movimento e Cirurgia Funcional, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
CO11. Estudo de caracterizao da Doena de Parkinson em Portugal
Macedo A, Andrade S, Gonalves N, Machado H
KeyPoint, Consultoria Cientifica, Miraflores.
CO12. Caracterizao do comportamento postural em doentes com doena de Parkinson
Cristina Semedo
1
, Ana Calado
1
, Margarida Dias
1
, Manuel Almeida
1
, Catarina Godinho
2
,
Rui Pedrosa
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa; 2-Faculdade
de Motricidade Humana, Departamento de Cincias da Motricidade, Universidade
Tcnica de Lisboa, Lisboa.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
69
CO13. Questes na seleco de doentes e resultados da estimulao palidal na distonia
experincia do Hospital de Santo Antnio
Rui Felgueiras
1
, Alexandre Mendes
1
, Marina Magalhes
1
, Nuno Vila-Ch
1
, Antnio
Verdelho
2
, Carla Silva
2
, Lus Botelho
3
, Sara Cavaco
1
, Alice Lopes
4
, Antnio Bastos Lima
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurocirurgia, 3-Servio de Neurorradiologia,
4-Servio de Psiquiatria, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio,
Porto.
CO14. Tremores no parkinsnicos
Lus Isidoro
1,2
, Paula Pires
1,3
, Cristina Janurio
1
1-Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra; 2-Servio
de Neurologia, Hospital de So Teotnio, EPE, Viseu; 3-Servio de Neurologia, Hospital
Santo Esprito de Angra do Herosmo, EPE, Angra do Herosmo.
CO15. Caractersticas clnicas associada presena de Perturbao do Comportamento do
sono REM nas fases iniciais da Doena de Parkinson
Paulo Bugalho
1
, Joaquim Alves da Silva
2
, Bernardo Neto
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de
Egas Moniz, Lisboa; 2-Servio de Psiquiatria e Sade Mental, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE Hospital de So Francisco Xavier, Lisboa.
CO16. Avaliao breve do estado mental nas fases iniciais da Doena de Parkinson
Paulo Bugalho, Jos Vale
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Egas
Moniz, Lisboa.
18:00-19:00 Reunio Administrativa
14:30-19:00 Reunio da Sociedade Portuguesa de Cefaleias (SPC) (Sala B)
14:30 Abertura
14:30-16:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Paula Esperana, Isabel Luzeiro
CO1. Hemicrania contnua investigao de causas secundrias
Angelo Carneiro, Pereira Monteiro
Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO2. Hipertenso Intracraniana Idioptica: o homem que no podia rir
Pedro Barros, Graa Sousa, Antnio Jorge
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE, Hospital
Eduardo Santos Silva, Vila Nova de Gaia.
CO3. Caso complicado de Pseudotumor Cerebri de etiologia no determinada
Paulo Coelho
1
, Bruno Gomes
2
, Andreia Godinho
1
, Joo Raposo
1
, Carla Nunes
1
, Grilo
Gonalves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar de
Coimbra, EPE Hospital Geral, Coimbra.
CO4. Uma Aura diferente
Raquel Gil Gouveia
1
, Pedro Vilela
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital da Luz, Lisboa.
CO5. Doena de Crohn e Enxaqueca sem Aura
Ceclia Monteiro, Pereira Monteiro
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO6. SUNCT e SUNA reviso clnica, imagiolgica e teraputica
Ceclia Monteiro, Pereira Monteiro
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
16:00-16:30 Caf
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
70
16:30-18:00 Comunicaes Orais
Moderadores: J. Pereira Monteiro, Elsa Parreira
CO7. Cefaleia em Salvas aps cirurgia a Catarata
Raquel Gil Gouveia
Servio de Neurologia, Hospital da Luz, Lisboa.
CO8. Association of EDNRA with migraine without aura in a group of Portuguese patients
Carolina Lemos
1,2
, Joo Lus Neto
1,2
, Jos Pereira Monteiro
1,2,3,
Denisa Mendona
2
, Jos
Barros
2,3,
Jorge Sequeiros
1,2
, Isabel Alonso
1
, Alda Sousa
1,2
1-UnIGENe, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto; 2-Instituto de
Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto; 3-Servio de
Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO9. Sndrome de Tolosa-Hunt e Lpus Eritematoso Sistmico provvel
Sara Frana
1
, Daniela Seixas
2
, Sofia Pimenta
3
, Lus Coentro
4
, Pedro Abreu
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Servio de Reumatologia,
4-Servio de Nefrologia, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
CO10. Miosite Orbitria Bilateral: Idioptica, Por Enquanto!
Miguel Grunho, Orlando Ferreira, Cludia Guarda
Servio de Neurologia, Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada.
CO11. Sndroma de Eagle, uma causa de cefaleia orofacial crnica
Henda Foreid
1
, David Pratas Vital
2
, Angelika Lobanova
1
1-Servio de Neurologia, Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa
Norte, EPE Hospital de Santa Maria, 2-Servio de Cirurgia Maxilo-Facial, Centro
Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de S. Jos, Lisboa.
CO12. Cefaleia e Parsia de Nervo Craniano como forma de apresentao de Doena de
Still do adulto
Ana Lusa Massano
1
, Fradique Moreira
1
, Beatriz Santiago
2
1-Internos do Servio de Neurologia, 2-Assistente graduada de Neurologia, Servio de
Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO13. Dor retro-auricular de etiologia epileptica
Carina Rocha Fernandes
1
, Ctia Carmona
1
, Fernando Pita
1
, Nuno Cristino
2
, Miguel
Viana-Baptista
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurocirurgia, Hospital Garcia de Orta, EPE,
Almada.
18:00-19:00 Reunio Administrativa
14:30-19:00 Reunio do Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla (GEEM) (Sala C)
14:30 Abertura
Grilo Gonalves
14:30-16:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Fernando Matias, Carolina Arajo
CO1. Esclerose mltipla de incio precoce e de difcil tratamento
Paula Pires
1,2
, Maria Carmo Macrio
2
, Livia Sousa
2
1-Hospital Santo Esprito de Angra do Herosmo, EPE, Angra do Herosmo; 2-Hospitais
da Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO2. Neuropatia ptica em sexagenria: Agresso auto-imune no SNC com leses
desmielinizantes e/ou vasculares?
Catarina Cruto, Nuno Pinto, Pedro Rosado, Francisco Alvarez, Assuno Vaz-Patto
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Cova da Beira, Covilh.
CO3. Caracterizao electroencefalogrfica de doentes com Esclerose Mltipla: anlise
comparativa.
Catarina Cruto, Nuno Pinto, Andreia Faanha, Luiza Rosado, Pedro Rosado, Assuno
Vaz Patto
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Cova da Beira, Covilh.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
71
CO4. Esclerose Concntrica de Bal a propsito de um caso com evoluo favorvel
Mrcio Cardoso
1
, Cristina Ramos
2
, Ana Martins da Silva
1
, Joo Chaves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto,
EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO5. Fadiga, incapacidade, depresso e cognio em doentes com esclerose mltipla
tratados com natalizumab estudo preliminar aos 6 meses
Amlia Mendes
1,2
, Cludia Sousa
1,2
, Ana Oliveira
1
, Joana Guimares
1,2
, Pedro Abreu
1,2
,
Teresa Mendona
1
, Jorge Reis
1
, Edite Rio
1
, Maria Jos S
1,3
1-Servio de Neurologia, Hospital de So Joo, EPE, Porto; 2-Servio de Neurologia e
Neurocirurgia, Faculdade de Medicina do Porto, Porto; 3-Faculdade de Cincias da
Sade, Universidade Fernando Pessoa, Porto.
CO6. Esclerose Mltipla: Incapacidades e percepo do apoio social
David Costa
1
, Maria Jos S
1,2
, Jos Manuel Calheiros
3
1-Hospital de So Joo, EPE, Porto; 2-Faculdade de Cincias da Sade, Universidade
Fernando Pessoa, Porto; 3-Faculdade de Cincias da Sade, Universidade da Beira
Interior, Covilh.
16:00-16:30 Caf
16:30-18:30 Conferncias Temticas
Moderadora: Maria Jos S
Esclerose Mltipla, Inflamao ou Degenerao?
Palestrante: Paulo Fontoura
Etiologia da Esclerose Mltipla, contribuio dos estudos epidemiolgicos
na compreenso da doena.
Palestrante: Ana Martins
Contributo das novas tcnicas de RMN e outros meios tcnicos
para o conhecimento da Esclerose Mltipla.
Palestrante: Rui Pedrosa
18:30-19:00 Reunio Administrativa
14:30-19:00 Reunio da Seco de Neurologia do Comportamento da SPN (SNC) (Sala D)
14:30 Abertura
Elia Baeta
14:30-15:15 Comunicaes Orais
Moderadores: Ana Verdelho, Martin Lauterbach
CO1. Identificao de cheiros em doentes com Lpus Eritematoso Sistmico (LES)
Ana Martins da Silva
1,2
, Sara Cavaco
2,3
, Ester Coutinho
1
, Ins Moreira
2
, Cludia Pinto
2,3
,
Alexandra Gonalves
2,3
, Carlos Vasconcelos
4
1-Servio de Neurologia, 2-Laboratrio de Neurobiologia do Comportamento
Humano, 3-Unidade de Neuropsicologia, 4-Unidade de Imunologia Clnica, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO2. Afasia como manifestao isolada de Estado de Mal Parcial
Sara Machado
1
, Joana Marques
2
, Antnio Martins
1
, Ricardo Ginestal
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora;
2-Servio de Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia, Lisboa.
CO3. Casos de fronteira: A propsito de um caso neuropsiquitrico atpico
Ana Eduarda Ribeiro
1
, Filipa Ramalho e Silva
1
, Manuel Matos
1
, Ana Paula Correia
2
1-Servio de Psiquiatria, 2-Servio de Neurologia, Hospital de Magalhes Lemos, EPE,
Porto.
15:15-16:00 Conferncia Temtica
Alteraes cognitivas nas doenas vasculares
Moderadores: Ana Verdelho, Martin Lauterbach
Palestrante: Elia Baeta
16:00-16:30 Caf
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
72
16:30-18:20 Comunicaes Orais
Moderadores: Alexandre Mendona, Isabel Santana
CO4. Encefalopatia Subaguda Uma apresentao rara de Angiopatia Amilide Cerebral
Rute Teotnio
1
, Ctia Duarte
2
, Olinda Rebelo
1
, Sara Pereira
3
, Fernando Matias
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Reumatologia, 3-Servio de Neurorradiologia,
Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO5. Reconhecimento de Emoes aps Cirurgia de Estimulao do Ncleo Sub-talmico
em Doena de Parkinson Avanada
Lusa Albuquerque
1,2
, Slvia Fernandes
2
, Maurcio Martins
2
, Miguel Coelho
1
, Joaquim
Ferreira
1
, Mrio Rosa
1
, Isabel Pavo Martins
2
1-Servio de Neurologia, Hospital de Santa Maria Centro Hospitalar de Lisboa Norte,
Lisboa; 2-Laboratrio de Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina Molecular
(IMM), Faculdade de Medicina de Lisboa, Lisboa.
CO6. Polimicrogiria perislvica bilateral estudo clnico e imagiolgico
Martin Lauterbach
1
, Gabriela Leal
2
, Isabel Pavo Martins
1
1-Laboratrio de Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina Molecular (IMM),
Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa; 2- Servio de Neurologia,
Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO7. Defeito de Nomeao de Objectos e de Faces Publicas aps cirurgia numa doente
com epilepsia
Gabriela Leal
1
, Clara Loureiro
2
, Jos Pimentel
1,2
, Alexandre Campos
1
, Isabel Pavo Martins
2
1-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital
Santa Maria, Lisboa; 2-Laboratrio de Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina
Molecular (IMM), Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO8. Avaliao da memria em portugueses com idade superior a 50 anos: Validao e
dados normativos para o CVLT-9 e para os subtestes Reproduo Visual e Faces da
WMS III
Carolina Maruta, Manuela Guerreiro, Isabel Pavo Martins
Laboratrio de Estudos de Linguagem, Instituto de Medicina Molecular (IMM),
Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO9. The Use of Neuropsychological Tests across Europe: The Need for a Consensus in the
Use of Assessment Tools for Dementia
Carolina Maruta
1
, Manuela Guerreiro
1
, Alexandre de Mendona
1
, Jakub Hort
2
, Philip
Scheltens
3
1-Institute of Molecular Medicine, Faculty of Medicine, University of Lisbon, Portugal;
2-Memory Clinic, Department of Neurology, Charles University, 2nd Medical Faculty
and Motol Hospital Prague, Czech Republic; 3-Department of Neurology, VU Medical
Center, Amsterdam, The Netherlands.
CO10. Doente com padro atipico de evoluo do discurso afsico
Jos Fonseca, Gabriela Leal, Isabel Pavo Martins
Laboratrio de Estudos de Linguagem, Faculdade de Medicina, Universidade de
Lisboa, Lisboa.
18:20-18:30 Apresentao de livro de exerccios para a reabilitao da afasia
Gabriela Leal, Jos Fonseca
18:30-19:00 Reunio Administrativa
14:30-19:00 Reunio da Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenas Neuromusculares
(SPEDNM) (Sala E)
14:30 Abertura
14:30-16:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Lus Santos, Pedro Velho
CO1. Neuropatia de predomnio motor e dos membros superiores com fasciculaes, com
provveis bloqueios de conduo proximais, de etiopatogenia desconhecida
Joo Martins
1
, Paulo Alegria
1,2
, Elmira Medeiros
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de
Egas Moniz, Lisboa; 2-Departamento de Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas,
Universidade Nova de Lisboa, Lisboa.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
73
CO2. Avaliao preliminar de marcadores clnicos de crise miastnica
Ruth Geraldes
1
, Patrcia Pita Lobo
1
, Vanda Almeida
1
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Lisboa; 2-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina Molecular,
Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO3. Esclerose Lateral Primaria: avaliao imagiolgica.
Ana Graa Velon
1
, Pedro Guimares
1
, Alexandre Costa
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Cristina
Ramos
2
, Mrio Rui Silva
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE, Vila
Real; 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital Santo
Antnio, Porto.
CO4. Miotonia electromiogrfica em doente com Sndrome de Cushing
Ana Lusa Azevedo
1
, Teresinha Evangelista
2
, Isabel Conceio
2
, Cndida Barroso
2
,
Valeriano Leite
3
, Joo Nunes
1
1-Servio de Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa;
2-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Lisboa; 3-Servio de Endocrinologia, Instituto Portugus de Oncologia de
Lisboa FG, EPE, Lisboa.
16:00-16:30 Caf
16:30-18:00 Comunicaes Orais
Moderadores: Manuel Melo Pires, Cndida Barroso
CO5. Meningioma da Fossa Posterior com apresentao clnica mimetizando Doena do
Neurnio Motor
Sara Machado
1
, Joana Marques
2
, Lus Santos
1
, Isabel Cravo
3
, Ricardo Ginestal
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora;
2-Servio de Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa;
3-Servio de Neuroradiologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
CO6. Sindroma de Guillain-barr e Tuberculose Pulmonar, coincidncia invulgar
Alexandre Costa
1
, Pedro Guimares
1
, Ana Graa Velon
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Nelson
Barros
2
, Ana Paula Dias
2
, Lurdes Gonalves
2
, Antnio Marques
2
, Maria do Cu Branco
1
,
Mrio Rui Silva
1
, Francisco Esteves
2
, Georgina Neves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Unidade de Cuidados Intensivos, Centro Hospitalar de
Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE Hospital de Vila Real, Vila Real.
CO7. Neuronopatia motora subaguda associada a doena de Hodgkin sndrome
paraneoplsico raro
Camila Nbrega
1
, Filipe Carvalho
2
, Aida Botelho
3
, Lusa Medeiros
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo
Antnio dos Capuchos, Lisboa; 2-Unidade de Neurofisiologia Clnica, Centro
Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de S. Jos, Lisboa; 3-Servio de
Hematologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo Antnio
dos Capuchos, Lisboa.
CO8. Neuropatia sensitiva-motora axonal por Mycobacterium leprae: um mal da
antiguidade no sculo XXI
Amlia Mendes
1
, Ana Oliveira
1
, Catarina Eloy
2
, Lgia Castro
2
, Pedro Abreu
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de So Joo, EPE,
Porto.
18:00-19:00 Reunio Administrativa
20:00 Jantar
21:00 Afixao de posters
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
74
Sexta-feira, 6 de Novembro
08:00-09:00 Posters 1 (Sala A)
Tema: Doenas do movimento, metablicas e ataxias
Moderadores: Paula Coutinho, Jos Vale, Cristina Janurio
PO1. Coreia uma manifestao peculiar do Lpus Eritematoso Sistmico
Alexandre Costa
1
, Pedro Guimares
1
, Ana Graa Velon
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Ana Filipa Rebelo
2
, Maria
do Cu Branco
1
, Mrio Rui Silva
1
, Domingos Paulo Subtil
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna, Centro Hospitalar Trs-os-Montes e Alto
Douro, EPE Hospital de Vila Real, Vila Real.
PO2. Uma viso clnica das doenas neurometablicas nos adultos. A experincia da consulta dos HUC.
Paula Pires
1,2
, Lus Isidoro
2,3
, Maria Carmo Macrio
2
1- Hospital Santo Esprito de Angra do Herosmo, EPE, Angra do Herosmo; 2-Hospitais da Universidade
de Coimbra, Coimbra; 3-Hospital de So Teotnio, EPE, Viseu.
PO3. Sndrome de leso aguda dos gnglios da base em diabticos hemodialisados
Hiplito Nzwalo
1
, Francisca S
2
, Ftima Ferreira
2
, Carlos Baslio
2
1-Ordem dos Mdicos Portugal; 2-Sociedade Portuguesa de Neurologia (SPN).
PO4. Juvenile Parkinson disease and parkin mutations in Portuguese patients
Sara Morais
1,2
, Eduardo Cruz
1
, Jorge Pinto-Basto
1,2,3
, Jorge Sequeiros
1,2,3
, Isabel Alonso
1,2
1-Centro de Gentica Preditiva e Preventiva, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto;
2-UnIGENe, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto; 3-Instituto de Cincias Biomdicas
Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto.
PO5. Eficcia da toxina botulnica num caso de distonia primria do tronco
ngela Timteo
1
, Rita Simes
1
, Joana Marques
2
, Lus Santos
1
, Cristina Costa
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de
Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa.
PO6. A3243T, uma nova mutao do mtDNA com expresso fenotipica varivel
Tnia Lampreia
1
, Laura Vilarinho
3
, Jos Vale
1,2
, Paulo Alegria
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa;
2-Departamento de Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade Nova de Lisboa, Lisboa;
3-Unidade de Investigao e Desenvolvimento, Centro de Gentica Mdica Doutor Jacinto de
Magalhes, Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo Jorge, Porto.
PO7. Malformao da charneira crnio-vertebral associada a sndrome de Klippel-Feil: importncia do
reconhecimento de potenciais complicaes neurolgicas
Nuno Incio
1
, Teresa Palma
2
, Amlia N Pinto
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE,
Amadora.
PO8. Doena mitocondrial com ataxia cerebelosa, oftalmoplegia externa progressiva, surdez
neurosensorial, neuropatia e miopatia
Maria Rita Pelejo, Carolina Arajo, Jos Pena, Rui Pedrosa
Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa.
PO9. Mielopatia por dfice de cobre
Catarina Silva Santos, Andreia Godinho, Ana Cludia Ribeiro, Filipe Palavra, Ana Morgadinho, Helena Gens
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE Hospital Geral, Coimbra.
PO10. Hipotermia Espontnea Episdica
Margarida Rodrigues
1
, lvaro Machado
1
, Joo Pinho
1
, Filipa Sousa
1
, Joo Rocha
1
, Joo Cerqueira
1
, Pedro
Beleza
1
, Zita Magalhes
2
, Carla Ferreira
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital de So Marcos, Braga.
08:00-09:00 Posters 2 (Sala B)
Tema: Doenas infecciosas e neuropediatria
Moderadores: Joo Alcntara, Pedro Cabral, Elsa Parreira
PO11. Sndrome de Guilln-Barr recorrente como manifestao clnica de Neuroborreliose
Bruno Maia, Carlos Capela, Margarida Dias, Rute Relvas, Rita Almeida, Rafael Roque
Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
75
PO12. Caso de Panencefalite Esclerosante Subaguda com 14 anos de evoluo
Jos Mrio Roriz
Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos, EPE Hospital Pedro Hispano,
Matosinhos.
PO13. Sndrome de Gerstmann como forma de apresentao de Doena de Whipple cerebral.
Filipa Sousa, Joo Rocha, Joo Pinho, Margarida Rodrigues, Ricardo Mar
Servio de Neurologia, Hospital de Braga, Braga.
PO14. Meningoencefalite um caso anatomo-patologico
Raquel Gil-Gouveia
1
, Natlia Marto
2
, Pedro Vilela
3
, Manuel Cunha e Sa
4
, Ana Catarino
5
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna, 3-Servio de Neurorradiologia, 4-Servio de
Neurocirurgia, 5-Servio de Anatomia Patolgica, Hospital da Luz, Lisboa.
PO15. Salmonella spp.: Um agente invulgar de meningite no adulto.
Ana Nascimento
1
, Joo Cerqueira
2
1-Servio de Medicina 1, Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE, Viana do Castelo; 2-Servio de
Neurologia, Hospital de S. Marcos, Braga.
PO16. Resoluo de leucoencefalopatia multifocal progressiva em doente com linfoma no-Hodgkin
tratado
Ana Lusa Azevedo
1
, Teresa Mendona
2
, Duarte Salgado
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Hematologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG,
EPE, Lisboa.
PO17. Um Caso De Neuroborreliose
Pedro Guimares
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Alexandre Costa
1
, Ana Graa Velon
1
, Nelson Barros
2
, Ana Paula
Dias
2
, Maria do Cu Branco
1
, Mrio Rui Silva
1
, Francisco Esteves
2
, Georgina Neves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Unidade de Cuidados Intensivos, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e
Alto Douro, EPE - Hospital de Vila Real, Vila Real.
PO18. Neurobrucelose
Pedro Guimares
1
, Alexandre Costa
1
, Ana Graa Velon
1
, Joo Paulo Gabriel
1
, Rui Choro
2
, Maria do Cu
Branco
1
, Mrio Rui Silva
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE, Hospital de Vila Real,
Vila Real; 2-Servio de Neuropediatria, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital Maria Pia, Porto.
PO19. Romboencefalite por Listeria monocytogenes com envolvimento medular
Carolina Pires
1
, Paula Carneiro
2
, Marina Couto
1
, Antnio Prisca
3
, Rui Mota
1
, Jos Lopes
1
, Joo
Vasconcelos
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Radiologia, 3-Servio de Doenas Infecciosas, Hospital do Divino
Esprito Santo, Ponta Delgada.
PO20. Meningites bacterianas agudas: uma srie hospitalar
Ana Graa Velon, Alexandre Costa, Pedro Guimares, Joo Paulo Gabriel, Mrio Rui Silva
Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE Hospital de Vila Real, Vila Real.
09:00-09:05 Abertura (Sala A)
Sociedade Portuguesa de Neurologia, Academia Brasileira de Neurologia e
Sociedades e Grupos sectoriais participantes
09:05-10:30 Conferncias Temticas (Sala A)
Sono e Parkinsonismo
Moderadores: Cristina Sampaio, Maria Jos Rosas
Organizao da Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento (SPDMov).
09:05-09:30 REM Sleep Behaviour Disorder (RBD) como predictor pr-motor
de sinucleinopatias.
Alejandro Iranzo, Barcelona.
09:30-10:00 Relao entre Sonolncia diurna excessiva, ataques de sono,
anti-parkinsnicos e doena de Parkinson.
Joaquim Ferreira, Lisboa.
10:00-10:30 Perturbaes do sono na doena de Parkinson
Susana Cunha, Porto.
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
76
10:30-11:00 Caf
11:00-12:00 Comunicaes orais 1 (Sala A)
Tema: Doenas do movimento
Moderadores: Antnio Bastos Lima, Mrio Miguel Rosa
CO1. Sndrome de Pernas Irrequietas numa populao de doentes em hemodilise
Jos Mrio Roriz
1,2
, Pedro Carneiro
1,2
1-Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos EPE, Matosinhos; 2-Unidade de
Dilise da Misericrdia de Matosinhos, Matosinhos.
CO2. Evoluo da resposta L-dopa no modelo primata no humano de doena de Parkinson induzido
pelo MPTP
Tiago Mestre
1
, Tom Johnston
2
, Jonathan Brotchie
2
, Susan Fox
2
1-Unidade Neurolgica de Investigao Clnica, Instituto de Medicina Molecular, Lisboa, Portugal;
2-Division of Neurology, Movement Disorders Clinic, Toronto Western Hospital, Toronto, Canad.
CO3. Indicaes e escolhas teraputicas na Doena de Huntington. Resultados do estudo observacional
REGISTRY
Tiago Mestre, Miguel Coelho, Joaquim J Ferreira (em representao dos investigadores do estudo Registry)
Unidade Neurolgica de Investigao Clnica, Instituto de Medicina Molecular, Lisboa.
CO4. A utilidade do DaTSCAN na prtica clnica
Tnia Lampreia
1
, Paulo Bugalho
1
, Teresa Martins
2
, Jos Vale
1,3
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa;
2-Servio de Medicina Nuclear, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Santa Cruz,
Lisboa; 3-Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO5. Estimulao cerebral profunda dos ncleos subtalmicos na Doena de Parkinson: experincia
inicial no Centro Hospitalar de Lisboa Central
Ana Calado
1
, Cristina Semedo
1
, Margarida Dias
1
, Manuel Almeida
1
, Joaquim Monteiro
2
, Jos Brs
2
, Maia
Miguel
2
, Rui Pedrosa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurocirurgia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Hospital de S. Jos, Lisboa.
CO6. Characterization of Wilson disease in the Portuguese population
Ana Lopes
1
, Paula Magalhes
1
, Isabel Alonso
1,2
, Marina Magalhes
3
, G. Loudianos
4
, Jorge Pinto-Basto
1,2,5
,
Jorge Sequeiros
1,2,5
1-Centro de Gentica Preditiva e Preventiva, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto;
2-UnIGENe, Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto; 3-Servio de Neurologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 4-Ospedale Reg. Microcitemie, Cagliari,
Italy; 5-Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto.
12:00-13:00 Simpsio Novartis (Sala A)
Ser possvel um diagnstico mais precoce da Doena de Alzheimer?
Moderador: Celso Pontes (Presidente do GEECD)
Actualizaes de recomendaes teraputicas
Luis Cunha (Director de Servio de Neurologia dos HUC)
Doena de Alzheimer antes da demncia
Alexandre Mendona (Investigador do Instituto de Farmacologia e Neurocincias, Lisboa)
13:00-14:30 Almoo
14:30-15:00 Conferncia (Sala A)
Novas Teraputicas na EM
Moderador: Grilo Gonalves (Presidente do GEEM)
Palestrante: Lvia Sousa
Organizao do Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla (GEEM).
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
77
15:00-16:00 Comunicaes orais 2 (Sala A)
Tema: Esclerose mltipla e doenas inflamatrias
Moderadores: Grilo Gonalves, Paulo Fontoura
CO7. A Imunogentica da Esclerose Mltipla: factores de susceptibilidade/proteco.
Andreia Bettencourt
1
, Ana Martins da Silva
1,2
, Clara Pereira
1
, Cludia Carvalho
1
, Brbara Leal
1
, Susana
Gomes
4
, Ernestina Santos
2
, Paulo P Costa
1,3
, Denisa Mendona
1
, Lus Monteiro
2
, Paula Faustino
4
, Berta
Martins da Silva
1
1-Unidade para a Investigao Multidisciplinar em Biomedicina (UMIB), Instituto de Cincias
Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto; 2-Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto; 3-Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo Jorge (INSA), Porto; 4-
Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo Jorge (INSA), Lisboa.
CO8. Ansiedade e Depresso na Esclerose Mltipla
Ana Martins da Silva
1,2,3
, Sara Cavaco
2,3
, Cludia Pinto
2,3
, Estela Vilhena
4
, Ernestina Santos
1,3
, Alexandra
Gonalves
2,3
, Filomena Gomes
2,3
, Ins Moreira
2
, Ins Frade
5
, Denisa Mendona
6
, Sara Moreira
5
, Alice Lopes
5
1-Servio de Neurologia, 2-Laboratrio de Neurobiologia do Comportamento Humano, 3- Departamento
de Doenas do Sistema Nervoso e rgos dos Sentidos, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de
Santo Antnio, Porto; 4-Instituto Politcnico do Cvado e do Ave, Barcelos; 5-Unidade de Psiquiatria de
Ligao, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 6-Laboratrio de Biometria,
Universidade do Porto, Instituto Cincias Biomdicas Abel Salazar (UP-ICBAS), Porto.
CO9. Disfuno cognitiva em Esclerose Mltipla: Complementaridade entre dois mtodos de avaliao
Catarina Cruto
1
, Nuno Pinto
1
, Carina Mendona
2
, Teresa Santos
1
, Assuno Vaz Patto
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Psiquiatria, Centro Hospitalar Cova da Beira, EPE, Covilh.
CO10. Romboencefalite fatal: Caso Antomo-Clnico
Patrcia Pita Lobo
1
, Ruth Geraldes
1
, Miguel Coelho
1
, Patrcia Antunes
1
, Joo de S
1
, Jos Pimentel
2
,
Cndida Barroso
2
1-Servio de Neurologia, 2-Laboratrio de Neuropatologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO11. Avaliao do impacto da teraputica com Natalizumab em doentes com Esclerose Mtipla
Snia Batista
1
, Joo Sargento Freitas
1
, Joana Martins
2
, Csar Nunes
2
, Fernando Matias
1
, Lvia Sousa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO12. Factores preditivos de resposta ao Natalizumab em doentes com Esclerose Mltipla
Joo Sargento Freitas
1
, Snia Batista
1
, Csar Nunes
2
, Joana Martins
2
, Fernando Matias
1
, Lvia Sousa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
16:00-17:00 Simpsio Merck Serono Biotecnologia (Sala A)
Presidentes: Lvia Sousa (Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra),
Jos Grilo Gonalves (GEEM)
16:03-16:15 Os Novos Desafios da Esclerose Mltipla
Rui Pedrosa (Hospital dos Capuchos, Lisboa)
16:15-16:35 O Futuro da Teraputica na Esclerose Mltipla a Cladribina
Fontes Ribeiro (Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra, Coimbra)
16:35-16:50 Estudo Clarity
Lvia Sousa (Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra)
16:50-17:00 Mesa Redonda
Lvia Sousa (Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra),
Jos Grilo Gonalves (GEEM)
17:00-17:30 Caf
17:30-18:00 Conferncia (Sala A)
Avanos em Neurossonologia
Moderador: Vtor Oliveira (Presidente da SPNS)
Palestrante: Elsa Azevedo
Organizao da Sociedade Portuguesa de Neurossonologia (SPNS).
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
78
18:00-18:30 Posters 3 (Sala A)
Tema: Doenas desmielinizantes e inflamatrias
Moderadores: Jos Vale, Fernando Matias, Ruth Geraldes
PO21. Leses agudas da substncia branca num paciente com Colite Ulcerosa
Ana Nascimento
1
, Joo Rocha
2
, Nuno Morais
3
, Joo Pereira
2
, Pedro Beleza
2
, Joo Cerqueira
2
1-Servio de Medicina, Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE, Viana do Castelo; 2-Servio de
Neurologia, 3-Servio de Neurocirurgia, Hospital de S. Marcos, Braga.
PO22. Evoluo catastrfica de um Sndrome Vertiginoso Perifrico
Margarida Rodrigues
1
, Joo Pinho
1
, Raquel Carvalho
2
, Filipa Sousa
1
, Joo Rocha
1
, Jaime Rocha
2
, Carla
Ferreira
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital de So Marcos, Braga.
PO23. Crises epilepticas inaugurais como apresentao de Esclerose Mltipla?
Nuno Caador, Pedro Melo, Patrcia Silva, Isabel Patrcio, Teresa Aguiar, Armando Morganho, Duarte
Noronha, Orlando Sousa, Jos Franco
Hospital Central do Funchal, Funchal.
PO24. Sndrome de Encefalopatia Posterior Irreversvel e Sndrome de Guillain-Barr: desafio diagnstico e
teraputico.
Filipa Sousa, Joo Pinho, Joo Rocha, Margarida Rodrigues, Carla Ferreira, Ricardo Mar
Servio de Neurologia, Hospital de S. Marcos, Braga.
PO25. Subtilezas diagnsticas do Sindrome de Susac
Bruno Maia, Cristina Semedo, Rafael Roque, Rui Pedrosa
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central - Hospital Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa.
PO26. Sndrome de Susac Causa ou consequncia?
Snia Costa
1
, Gonalo Almeida
2
, Teresa Palma
3
, Ana Valverde
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Oftalmologia, 3-Servio de Imagiologia, Hospital Prof. Doutor
Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
18:00-18:30 Posters 4 (Sala B)
Tema: Doenas vasculares e neurossonologia
Moderadores: Victor Oliveira, Patrcia Canho, Elsa Parreira
PO27. Consulta Multidisciplinar no Tratamento da Doena Carotidea H.G.O. E.P.E.
I. Mendes
1
, P. Vilela
2
, H. Pereira
3
, G. Marques
4
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Servio de Cardiologia, 4-Servio de Cirurgia
Vascular, Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada.
PO28. Parsia de Nervos Cranianos apresentando uma Disseco Carotdea
Andreia Godinho, Catarina Santos, Ana Ribeiro, Ana Morgadinho, Carla Nunes, Ftima Oliveira
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE Hospital Geral, Coimbra.
PO29. Classificao de dfices neurolgicos transitrios numa consulta de Acidentes Isqumicos Transitrios
Ana Catarina Fonseca, Patricia Canho
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
PO30. Angioplastia Carotdea com Stenting: experincia do CHVNGaia/Espinho
Pedro Barros
1
, Miguel Veloso
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurologia e Unidade de AVC, Centro Hospitalar de Vila Nova de
Gaia/Espinho, EPE Hospital Eduardo Santos Silva, Vila Nova de Gaia.
PO31. Alteraes Hemodinmicas no Eco-doppler Transcraniano no AVC Isqumico Agudo aps
Tromblise Endovenosa
Ana Paula Sousa, Ana Paiva Nunes, Miguel Loureno, Fortunata Quintino, Susana Ferreira, Manuel
Manita, Joo Alcntara
Unidade Crebrovascular, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital S. Jos, Lisboa.
PO32. Manifestaes Neurolgicas de Esclerodermia
Joo Rocha
1
, Cristiana Macedo
3
, Filipa Sousa
1
, Joo Fernandes
2
, Joo Pinho
1
, Margarida Rodrigues
1
,
Pedro Beleza
1
, Raquel Carvalho
2
, Carla Ferreira
1
, Ricardo Mar
1
, Sandra Perdigo
4
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Servio de Dermatologia, Hospital de So
Marcos, Braga; 4-Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE Hospital Santa
Luzia, Viana do Castelo.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
79
18:30-19:30 Comunicaes orais 3 (Sala A)
Tema: Investigao em Cincia Bsica e aplicao de novos Mtodos Clnica
Moderadores: Martins da Silva, Catarina Oliveira
CO13. Ressonncia Magntica funcional: avaliao da rea motora por variao do fluxo saguneo cerebral
pela tcnica ASL
Pedro Vilela
1
, Marco Pimentel
2
, Raquel Gouveia
1
, Ins Sousa
3
, Patrcia Figueiredo
3
1-Hospital da Luz, Lisboa; 2-Faculdade de Cincia e Tecnologia, Universidade Nova de Lisboa, Lisboa;
3-Instituto Superior Tcnico, Universidade Tcnica de Lisboa, Lisboa.
CO14. Ressonncia magntica funcional: um biomarcador precoce na nas Ataxias/Doena de Machado-
Joseph?
Csar Nunes, Gil Cunha, Mercs Lobo, Cristina Janurio, Miguel Castelo Branco
Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Instituto Biomdico de Investigao da
Luz e Imagem (IBILI), Coimbra.
CO15. O EEG de alta densidade fornece localizao mais robusta da rea epileptognica em doentes
avaliados para cirurgia da epilepsia.
Ricardo Lopes
1
, Alberto Leal
2
1-Servio de Neurologia Peditrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital Dona Estefnia,
Lisboa; 2-Servio de Neurofisiologia, Centro Hospitalar Psiquitrico de Lisboa, Lisboa.
CO16. Refractariedade na Epilepsia: susceptibilidade gentica
Brbara Leal
1
, Joo Chaves
2
, Cludia Carvalho
1
, Andreia Bettencourt
1
, Martine Barros
1
, Dina Lopes
1
,
Paulo P. Costa
1,3
, Antnio Martins da Silva
1,2
, Jos Lopes Lima
1,2
, Berta Martins da Silva
1
1-Unidade para a Investigao Multidisciplinar em Biomedicina (UMIB), Instituto de Cincias
Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto; 2-Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto; 3-Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo Jorge (INSA), Porto.
CO17. Genotype-phenotype correlations in familial dementia in a Portuguese patient cohort
identification of seven novel mutations
Sonia Vale Pereira
1
, Gabriel Miltenberger-Miltenyi
2
1-Laboratrio de Diagnstico de Medicina Molecular (GenoMed), Lisboa; 2-Instituto de Medicina
Molecular, Universidade de Lisboa, Lisbon Center of European Alzheimers Disease Consortium
(EADC), Lisboa.
CO18. Valor diagnstico do P300 no Dfice Cognitivo Ligeiro
Vanessa B. Silva
1
, Andr Carvalho
4
, M Armanda Santos
3
, Ana Paula Silva
4
, Antnio Martins
2,3
, Ana Valverde
2
1-Servio Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa; 2-Servio de
Neurologia, 3-Laboratrio de Neurofisiologia, Servio de Neurologia, 4-Laboratrio de Neuropsicologia,
Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
19:30-19:50 Conferncia (Sala A)
Qualidade de Vida nas doenas do Sistema nervoso
Moderadores: Lus Cunha, Belina Nunes
Palestrante: Cristina Sampaio
20:30 Jantar e atribuio do Prmio Orlando Leito
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
80
Sbado, 7 de Novembro
08:00-09:00 Conferncia (Sala A)
Muscle Channelopathies
Palestrante: Professor Lehman-Horn
Moderadores: Elza Tosta (Presidente da Academia Brasileira de Neurologia),
Mamede Carvalho (Presidente da APEEGNC)
Participao conjunta da Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenas Neuromusculares, Liga
Portuguesa Contra a Epilepsia, Associao Portuguesa de EEG e Neurofisiologia Clnica e
Sociedade Portuguesa de Neuropatologia.
09:00-10:30 Mesa redonda temtica (Sala A)
Paramiloidose e polineuropatias hereditrias
Moderadores: Teresinha Evangelista (Presidente da SPEDNM), Maria Joo Saraiva
Participao conjunta da Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenas Neuromusculares,
Associao Portuguesa de EEG e Neurofisiologia Clnica e Sociedade Portuguesa de
Neuropatologia.
09:00-10:00 Conferncia
Paramiloidose: Diagnstico Clnico e Neurofisiolgico
Palestrantes: Maria Joo Saraiva, Isabel Conceio
10:00-10:30 Comunicaes temticas
Moderadores: Teresinha Evangelista, Maria Joo Saraiva
CO19. Polineuropatia amiloidtica adquirida aps transplante heptico sequencial
Patrcia Pita Lobo
1,2
, Isabel Conceio
1,2
, Teresinha Evangelista
1,3
, Ana Rita Silvestre
1,3
,
Jos Castro
1,2
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Lisboa; 2-Unidade de Doenas Neuromusculares, IMM, Faculdade de Medicina,
Universidade de Lisboa, Lisboa; 3-Laboratrio de Neuropatologia, Faculdade de
Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO20. PAF (V30M) ps-transplante heptico: envolvimento clnico do SNC
Lus F Maia
1
, Joel Freitas
2
, Daniel Dias
3
, Rui Seca
4
, Helena Pessegueiro
4
, Rui
Magalhes
5
, Manuel Correia
2
, Teresa Coelho
1
1-Unidade Clnica de Paramiloidose e Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurologia,
3-Servio de Neuroradiologia, 4-Unidade de Transplantes, Centro Hospitalar do Porto,
EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 5-Departamento de Biologia das Populaes,
Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto.
CO21. Angiopatia amiloidtica cerebral associada transtirretina em doente ps-
transplante heptico com Polineuropatia Amiloidtica Familiar (Val30Met)
Joana Damsio
1
, Manuel Melo Pires
2
, Lus F. Maia
3
1-Servio de Neurologia, 2-Unidade de Neuropatologia, 3-Servio de Neurologia e
Unidade Clnica de Paramiloidose, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de
Santo Antnio, Porto.
09:00-10:30 Sesso temtica (Sala B)
Neurofisiologia e Neuropatologia das Leses Epileptognicas do Lobo Temporal
Participao conjunta da Associao Portuguesa de EEG e Neurofisiologia Clnica, Sociedade
Portuguesa de Neuropatologia e Liga Portuguesa Contra a Epilepsia.
09:00-10:00 Conferncia
A neurofisiologia da epilepsia mesial temporal: da investigao bsica
cirurgia da epilepsia
Palestrante: Alberto Leal
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
81
10:00-10:30 Comunicaes temticas
Moderadores: Jos Pimentel, Alberto Leal
CO22. Significado prognstico da actividade paroxstica interictal aps cirurgia por esclerose
mesial e a sua relao com a extenso da remoo das estruturas do hipocampo
Eva Brandao
1
, Sara Pereira
2
, Snia Miranda
3
, Conceio Bento
3
, Francisco Sales
3
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga, EPE Santa Maria da
Feira; 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Unidade de Epilepsia, Hospitais da
Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO23. Crises, pseudo-crises e monitorizao combinada EEG-ECG
Dulce Neutel
1
, Anabela Valadas
1
, Pedro Branco
1
, Rita Peralta
1
, Teresinha Evangelista
1
,
Maria Jos Correia
2
, Jos Ferro
1
, Lusa Albuquerque
1
1-Servio Neurologia, Departamento de Neurocincias, 2-Servio de Cardiologia,
Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO24. EEG com prova de sono no diagnstico de epilepsia. A que horas deve ser feito?
Ana Rita Peralta, Carla Bentes, Isabel Henriques
Laboratrio EEG/Sono, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria e Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa.
10:30-11:00 Caf
11:00-12:00 Comunicaes orais 4 (Sala A)
Tema: Doenas neuromusculares
Moderadores: Anabela Matos, Lus Santos
CO25. Alteraes mitocondriais em doentes com polimiosite
Ana Catarina Fonseca
1
, A. C. Martins
2
, Ana Rita Silvestre
3
, L. Vilarinho
2
, Teresinha Evangelista
3,4
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa; 2-
Instituto de Gentica Mdica Doutor Jacinto de Magalhes, Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo
Jorge, Lisboa; 3-Laboratrio de Neuropatologia, Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa
Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa; 4-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina
Molecular, Faculdade de Medicina de Lisboa, Lisboa.
CO26. Esclerose Lateral Primria uma srie de casos.
Vnia Almeida
1
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria,
Lisboa; 2-Unidade de Neuromusculares. Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina,
Universidade de Lisboa, Lisboa.
CO27. Miastenia Gravis. Uma srie em Hospital Distrital
Joana Marques
1
, Sara Machado
2
, Snia Costa
2
, ngela Timteo
2
, Ana Valverde
2
, Lus Santos
3
1-Servio de Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil, Lisboa; 2-
Servio de Neurologia, 3-Laboratrio de Neurofisiologia, Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor
Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
CO28. Valor da resposta do Nervo Frnico como factor predictivo de sobrevida nos doentes com Esclerose
Lateral Amiotrfica
Susana Pinto
1
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina, Universidade
de Lisboa, Lisboa; 2-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO29. A ventilao no-invasiva melhora o declnio da funo respiratria nos doentes com Esclerose
Lateral Amiotrfica?
Patrcia Lobo
1
, Susana Pinto
2
, Anabela Pinto
2,3
, Mamede de Carvalho
1,2
1-Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria,
Lisboa; 2-Unidade de Neuromusculares, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina,
Universidade de Lisboa, Lisboa, 3-Departamento de MFR, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO30. Nova mutao pontual no gene PMP22, com expresso neurofisiolgica focal
Henrique Costa
1
, Anabela Matos
1
, Argemiro Geraldo
1
, Purificao Tavares
2
, Luis Negro
1
1-Consulta Externa de Doenas Neuromusculares, Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de
Coimbra, Coimbra; 2-Unidade de Diagnstico Molecular, Centro de Gentica Clnica, Porto.
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
82
11:00-12:00 Comunicaes orais 5 (Sala B)
Tema: Epilepsia
Moderadores: Francisco Pinto, Francisco Sales
CO31. A estimulao elctrica transcraniana reduz de forma sustentada a actividade epilptica interictal
em doentes com Sindrome de Landau-Klefner e Ponta-Onda Continua durante o sono.
Alberto Leal
1
, Paula Faria
2
, Ana Isabel Dias
3
1-Centro Hospitalar Psiquitrico de Lisboa, Lisboa; 2-Instituto Politcnico de Leiria, Leiria; 3-Centro
Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa.
CO32. Epilepsia e Conduo: Uma Discusso Necessria
Nadine Ferreira, Miguel Grunho, Cludia Guarda, Paula Breia
Servio de Neurologia, Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada.
CO33. Sndrome da Encefalopatia Posterior Reversvel em Doentes com Disreflexia Autonmica por
Traumatismo Vertebro-Medular.
Joo Rocha
1
, Ana Nascimento
4
, Filipa Sousa
1
, Joo Cerqueira
1
, Joo Pereira
1
, Joo Pinho
1
, Margarida
Rodrigues
1
, Raquel Carvalho
2
, Carla Ferreira
1
, Ricardo Mar
1
, Catarina Matias
3
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Servio de Medicina Fsica e de Reabilitao,
Hospital de So Marcos, Braga; 4-Servio de Medicina Interna, Unidade Local de Sade do Alto Minho,
EPE Hospital de Santa Luzia, Viana do Castelo.
CO34. Anlise do contedo dos sonhos dos narcolpticos: resultados preliminares
Clara Odilia Inocente
1
, Teresa Paiva
2
1-Universit Victor Segalen Bordeaux 2. Institut de Cognitique (Frana). Grupo Avanado em Medicina
do Sono HCFSMUSP (Brasil); 2-Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (Portugal).
CO35. Encefalite com AC anti-receptores NMDA e alfa-coma
Rita Simes, ngela Timteo, Snia Costa, Vanessa Silva, Ana Herrero, Ricardo Ginestal, Elsa Parreira,
Antnio Martins, em representao dos Servios de Neurologia e UCIP do Hospital Prof. Doutor
Fernando Fonseca, EPE, Amadora
Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
CO36. Encefalite Auto-Imune por Anticorpos Anti-NMDAR
Joo Rocha
1
, Filipa Sousa
1
, Joo Pereira
1
, Joo Pinho
1
, Margarida Rodrigues
1
, Pedro Beleza
1
, Raquel
Carvalho
2
, Carla Ferreira
1
, Ricardo Mar
1
, Rui Guedes
3
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital de So Marcos, Braga; 3-Unidade de
Sade Familiar (CS Taipas).
12:00-13:30 Simpsio EISAI (Sala A)
Teraputica combinada no tratamento da epilepsia
Moderador: Jos Pimentel (Faculdade de Medicina de Lisboa e Centro Hospitalar Lisboa Norte,
EPE Hospital de Santa Maria)
"Rational politherapy in epilepsy"
Martin Brodie (Professor of Medicine and Clinical Pharmacology at the University of Glasgow, Scotland,
Clinical and research director of the Epilepsy Unit, Western Infirmary)
13:30-14:30 Almoo
14:30-15:30 Posters 5 (Sala A)
Tema: Doenas neuromusculares e oncologia
Moderadores: Manuel Melo Pires, Lus Santos, Isabel Conceio
PO33. Sndrome de Lewis Sumner
Maria Jos Silva, Manuela Costa, Dlio Alves
Servio de Neurologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos, EPE Hospital Pedro Hispano, Matosinhos.
PO34. Polineuropatia Craniana Aguda com resposta favorvel a teraputica com Imunoglobulinas:
Sndrome de Guillain-Barr, Miller-Fisher ou outra variante?
Sara Machado
1
, Nuno Incio
1
, Amlia N. Pinto
1
, Lus Santos
1
, Teresa Palma
2
, Ricardo Ginestal
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neuroradiologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE,
Amadora.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
83
PO35. Miopatia pseudometablica como forma de apresentao de distrofia muscular das cinturas tipo 2I
Raquel Real
1
, Goreti Nadais
1
, Lgia Castro
2
, Carmen Navarro
3
, Stirling Carpenter
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de So Joo, EPE, Porto. 3-Servicio
de Anatoma Patolgica y Neuropatologa, Hospital do Meixoeiro, Vigo.
PO36. Paralisia Tirotxica Peridica apresentao de um caso clnico e reviso da literatura
Joo Lemos
1
, Cesar Nunes
2
, Cristina Janurio
3
, Fernando Matias
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Servio de Neurologia, Hospitais da
Universidade de Coimbra, Coimbra.
PO37. Paralisia peridica hipocalimica tirotxica simulando clnica e electrofisiolgicamente um
Sndroma de Guillian-Barr
Henda Foreid, Patrcia Canho, Isabel Conceio, Mamede de Carvalho
Servio de Neurologia, Departamento de Neurocincias, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria e Faculdade de Medicina Universidade de Lisboa, Lisboa.
PO38. New mutation found in a Portuguese patient with Charcot-Marie-Tooth X-linked type 1 (CMTX1)
Joana Cerqueira
1
, Hugo Morais
3
, Jorge Pinto Basto
1,2
, Jorge Sequeiros
1,2
1-Centro de Gentica Preditiva e Preventiva e UnIGENe, Instituto de Biologia Molecular e Celular
(IBMC); 2-Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do Porto, Porto;
3-Servio de Neurologia, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos.
PO39. Alterao aguda da conscincia como forma de apresentao de encefalite lmbica paraneoplsica
associada a carcinoma epidermide do pulmo
Leandro Valdemar, Manuel Correia, Assuno Tuna
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
PO40. Recidiva de leucemia mieloide crnica apresentando-se com parsia unilateral isolada do VI par
craniano
Nuno Incio
1
, Fernando Gomes
2
, Amlia N Pinto
1
1-Servio de Neurologia, 2-Hospital de Dia de Oncologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE,
Amadora.
PO41. Lntigo-maligno/melanoma: Metastizao cerebral macia numa leso cutnea com baixo potencial
de malignidade.
Catarina Cruto
1
, Nuno Pinto
1
, Helena Garcia
2
, Pedro Rosado
1
, Assuno Vaz Patto
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar Cova da Beira, EPE, Covilh; 2-Centro de diagnstico
antomo-patolgico, Coimbra.
PO42. Um caso de schwanoma do IV ventrculos
ngela Timteo
1
, Maria Manuel Santos
2
, Domingos Coiteiro
2
, Jos Pimentel
3
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de
Neurocirurgia, 3-Laboratrio de Neuropatologia e Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa
Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
14:30-15:30 Posters 6 (Sala B)
Tema: Doenas vasculares
Moderadores: Miguel Viana Baptista, Assuno Tuna, Pedro Nunes Vicente
PO43. Mioclonias corticais: apresentao de enfartes cerebrais em territrio fronteira num doente com
dfice de factor VII
Leandro Valdemar
1
, Daniel Dias
2
, Ernestina Santos
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de
Santo Antnio, Porto.
PO44. AVC isqumico aps cardiomiopatia de "Takotsubo".
Joo Paulo Gabriel
1
, Helder Ribeiro
2
, Pedro Guimares
1
, Alexandre Costa
1
, Ana Graa Velon
1
, Alberto
Ferreira
2
, Fernando Afonso
1
, Mrio Rui Silva
1
1-Unidade de AVC, 2-Servio de Cardiologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE
Hospital de Vila Real, Vila Real.
PO45. Acidentes isqumicos transitrios medulares como forma de apresentao de Policitmia Vera
Snia Costa
1
, Teresa Sousa Guerreiro
2
, Ana Valverde
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Imuno-Hemoterapia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca,
EPE, Amadora.
PO46. Notalgia Parestsica-Manifestao Inaugural de Cavernoma Medular
Paula Breia
1
, Miguel Grunho
1
, Maria Jos Fonseca
2
, Paulo Saraiva
3
1-Servio de Neurologia, 2-Centro de Desenvolvimento da Criana, 3-Servio de Neurorradiologia,
Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada.
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
84
PO47. Atingimento neurolgico de uma Prpura Trombocitopnica Trombtica
Andreia Godinho, Paulo Coelho, Catarina Santos, Ana Ribeiro, Carla Nunes, Ftima Oliveira
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE, Coimbra.
PO48. Leucoencefalopatia posterior reversvel numa doente com Sndrome de Guillain-Barr
Ana Catarina Fonseca, Dulce Neutel, Ruth Geraldes, Teresa Pinho e Melo
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
PO49. Acidente Vascular Cerebral em doente com Cistinose
Dulce Neutel, Ruth Geraldes, Teresa Pinho e Melo
Servio Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
PO50. Leucoencefalopatia posterior reversvel atpica
Maria Js Silva
1
, Duarte Vieira
2
, Manuela Costa
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos, EPE
Hospital Pedro Hispano, Matosinhos.
PO51. Hemossiderose superficial aps leso traumtica do plexo braquial
Ana Patrcia Antunes
1
, Patrcia Lobo
1
, Jorge Campos
2
, Teresa Pinho e Melo
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE
Hospital de Santa Maria, Lisboa.
PO52. Disfuno vascular cerebral pr-sintomtica na Doena de Fabry
Elsa Azevedo
1
, Rosa Santos
1
, Amlia Mendes
1
, Bernhard Rosengarten
2
1-Servio de Neurologia, Hospital de So Joo, EPE, Porto; 2-Servio de Neurologia, Universidade de
Giessen, Alemanha.
PO53. Recuperao motora do membro superior e adaptao cerebral aps o Acidente Vascular Cerebral.
Reviso da literatura
Ana Cristina Incio Vidal
1
, Ana Sequeira
1,2
, Sofia Pinto
1
1-Hospital Garcia de Orta, EPE, Almada; 2-Escola superior de Sade Egas Moniz, Almada.
15:30-16:00 Conferncia conjunta (Sala A)
Alteraes psiquitricas no AVC
Moderadores: Castro Lopes, Elia Baeta
Palestrante: Jos Ferro
Organizao da Seco de Neurologia do Comportamento (SNC) e da Sociedade Portuguesa do
Acidente Vascular Cerebral (SPAVC).
16:00-17:00 Comunicaes orais 6 (Sala A)
Tema: Doena Crebrovascular
Moderadores: Freire Gonalves, Teresa Pinho e Melo
CO37. Sndromes Lacunares clssicos: Correlao imagiolgica
Snia Costa
1
, Joana Marques
2
, Ana Valverde
1
, Jos Campilho
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de
Neurologia, Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa.
CO38. O ABCDD score na distino entre acidentes neurolgicos transitrios de etiologia vascular ou no
vascular
Joel Freitas
1
, Joana Damsio
1
, Rui Magalhes
2
, Manuel Correia
1
, Assuno Tuna
1
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 2-
Departamento de Biologia das Populaes, Instituto de Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS),
Universidade do Porto, Porto.
CO39. Preditores clnicos do diagnstico de acidentes neurolgicos transitrios
Patrcia Canho, Ana Catarina Fonseca
Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO40. Sensibilidade e especificidade da Via Verde do AVC
Gustavo Cordeiro, Fernando Silva, R. Andre, B.Rodrigues, MC. Macrio, C. Machado, A. Geraldo, Lus Cunha
Unidade de AVC, Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra.
CO41. Resoluo completa de extensa trombose venosa cerebral (TVC) com tromblise local ao 13 dia de evoluo
Gonalo Matias
1
, Tnia Lampreia
1
, Pedro Soares
3
, Isabel Carvalho
4
, Joo Reis
5
, Sofia Calado
1,2
, Paulo
Alegria
1,2
, Jos Vale
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa;
2-Departamento de Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade Nova de Lisboa, Lisboa;
3-Servio de Neurorradiologia, 4-Unidade de Cuidados Intensivos Polivalentes, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 5-Servio de Neurorradiologia, Centro
Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de S. Jos, Lisboa.
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
85
CO42. Tratamento Intra-arterial do AVC isqumico agudo anlise de um grupo de doentes
Jos Pereira
1
, Mrcio Cardoso
2
, Rui Felgueiras
2
, Joel Freitas
2
, Ceclia Monteiro
2
, Angelo Carneiro
1
, Assuno
Tuna
2
, Gabriela Lopes
2
, Teresa Caixeiro
1
, Manuel Correia
2
, Viriato Alves
1
, Joo Xavier
1
, Carlos Correia
2
1-Servio de Neurorradiologia, 2-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de
Santo Antnio, Porto.
17:00-17:30 Caf
17:30-18:00 Controvrsias em Cefaleias: A Enxaqueca uma Doena? (Sala A)
Moderador: Jorge Machado (Presidente da SPC)
Claro que sim!
Paula Esperana
Nem por isso...
Gabriela Machado
Organizao da Sociedade Portuguesa de Cefaleias (SPC).
18:00-19:00 Comunicaes orais 7 (Sala A)
Tema: Neuropatologia Neuro-oncologia
Moderadores: Mrinalini Honavar, Bravo Marques
Participao da Sociedade Portuguesa de Neuropatologia (SPNP).
CO43. Doena de Alzheimer e cancro: uma associao independente?
Camila Nbrega
1
, Carlos Capela
1
, Joo Fernandes
2
, Sofia Nunes de Oliveira
3
, Rita Almeida
1
1-Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo Antnio dos Capuchos, Lisboa; 2-
Departamento de Psiquiatria e Sade Mental da Ajuda Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Hospital de So Francisco Xavier, Lisboa; 3-Hospital da Luz, Lisboa.
CO44. Gliomatosis Cerebri evoluo clnica agressiva em doente do sexo feminino
Paulo Coelho
1
, Bruno Gomes
2
, Andreia Godinho
1
, Motasem Shamasna
1
, Joo Raposo
1
, Carla Nunes
1
,
Grilo Gonalves
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar de Coimbra, Coimbra.
CO45. Gliomatose cerebri: caractersticas clnicas, imagiolgicas e neuropatolgicas de trs casos
Ricardo Taipa
1
, Ana Martins Silva
1
, Ernestina Santos
1
, Pedro Pinto
2
, M. Melo Pires
3
, Lus Monteiro
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, 3-Unidade de Neuropatologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
CO46. Astrocitoma de clulas gigantes subependimrio: estudo imunocitoqumico de 3 casos
Paulo Santos
1
, Jos Pimentel
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Setbal, EPE; 2-Laboratrio de Neuropatologia, Centro
Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa Maria, Lisboa.
CO47. Meningiomas cordides
ngela Timteo
1
, Cndida Barroso
2,3
, Carla Firmo
2
, Jos Pimentel
2,3
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora; 2-Laboratrio de
Neuropatologia, 3-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Lisboa.
CO48. Importncia do estudo Neuropatolgico no estudo das Gangliosidoses.
Ana Graa Velon
1
, Pedro Farrajota
2
, Sandra Ramos
5
, Miguel Sousa Neves
6
, Snia Figueiroa
3
, Teresa
Temudo
3
, Antnio Guimares
4
, Manuel Melo Pires
4
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE Hospital de Vila Real,
Vila Real; 2-Servio de Anatonomia Patologia, 3-Servio de Neuropediatria, 4-Unidade de
Neuropatologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto; 5-Servio de
Pediatria, Centro Hospitalar da Pvoa de Varzim/Vila do Conde; 6-Oftamologista, Clnica
Oftalmolgica.
19:00 Encerramento e entrega dos Prmios Antnio Flores
Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
86
Comisso Organizadora SPN
Direco SPN
Isabel Pavo Martins
Jos Vale
Elsa Parreira
Pedro Nunes Vicente
Isabel Luzeiro
Comisso Cientfica SPN
Alexandre Castro Caldas
Antnio Bastos Lima
Antnio Freire Gonalves
Lus Cunha
Jos Ferro
Paula Coutinho
Teresa Paiva
Secretariado SPN
Snia Barroso
Sociedade Portuguesa de Neurologia
Gabinete 215, Rua da Misericrdia, n. 76,
1200-273 LISBOA, Portugal
Tel./Fax: +351 213 210 112
Tm.: +351 938 149 887
spn.dir@spneurologia.org
www.spneurologia.org
Patrocinadores
A. Menarini Portugal Farmacutica, SA
Almirall Produtos Farmacuticos, Lda.
Angelini Farmacutica, Lda.
BayerScheringPharma
Biogen Idec Portugal, Lda.
EISAI Farmacutica, Lda.
GE Helthcare Biosciences, SA
GlaxoSmithKline
Grunenthal, SA
Grupo Tecnifar Farmacutica
Janssen-Cilag Farmacutica, Lda.
Laboratrios Bial, Portela & C, SA
Laboratrios Pfizer, Lda.
Lilly Portugal/ Boehringer-Ingelheim
Lundbeck Portugal, Lda.
Merck Sharp & Dohme, Lda.
Merck-Serono
Novartis Farma, SA
Octapharma Produtos Farmacuticos, Lda.
Sanofi-Aventis, Produtos Farmacuticos, Lda.
Solvayfarma, Lda.
UCB
Design
Isabel Monteiro (Next Color, Lda.)
Verso electrnica
CGMdesign.NET
Fotografias
Lus Pavo para a SPN
Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
87
* Organizao conjunta ou participao de: Sociedade Portuguesa de Neurologia, Academia Brasileira de Neurologia, Sociedade
Portuguesa das Doenas do Movimento, Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Seco
de Neurologia do Comportamento da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Sociedade Portuguesa do Acidente Vascular Cerebral,
Sociedade Portuguesa de Neurossonologia, Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenas Neuromusculares, Sociedade
Portuguesa de Cefaleias, Associao Portuguesa de EEG e Neurofisiologia Clnica, Sociedade Portuguesa de Neuropatologia e Liga
Portuguesa Contra a Epilepsia.
Congresso de Neurologia 2009
*
Encontro Luso Brasileiro de Neurologia
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Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
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Plano Nacional de Cirurgia da Epilepsia
A Liga Portuguesa contra a Epilepsia tem promovido encontros dos grupos multidisciplinares, que se tm interessado pela
Cirurgia da Epilepsia entre ns, no sentido de institucionalizar a sua instalao como uma actividade que responda s necessida-
des de um nmero elevado de pessoas com epilepsia.
A primeira dessas reunies foi realizada, no Luso, em 2004 e deu lugar a um relatrio Livro Branco da Cirurgia da Epilepsia em
Portugal, que foi publicado com o patrocnio da Janssen-Cilag. Fez-se ento uma avaliao da actividade tida at ento pelos dife-
rentes grupos e apontaram-se as principais dificuldades a ultrapassar no imediato. Constatou-se que os doentes operados nos dez
anos que antecederam a reunio estavam muito aqum das necessidades estimadas de acordo com a literatura, que aponta para
cinco por cento da populao de pessoas com epilepsia. A maioria dos centros tinha sobretudo insuficincias ao nvel da investiga-
o neurofisiolgica dos doentes pela falta de Unidades de Monitorizao de Vdeo EEG com as condies mnimas exigveis. A divul-
gao do Livro Branco foi feita no apenas no meio mdico mas tambm s autoridades envolvidas Administraes Hospitalares e
Administraes Regionais de Sade, no sentido de as sensibilizar e solicitar orientao para uma futura melhoria da situao.
A segunda reunio realizou-se em Coimbra em 2007 e dela saram dois documentos que foram publicados no Notcias da
Epilepsia. Um com uma proposta de reavaliao do financiamento da investigao e dos actos cirrgicos envolvidos, que so cla-
ramente abaixo da realidade dos custos envolvidos neste tipo de actividade, e um segundo documento que elencou os Requisitos
Mnimos para que um centro possa ser considerado como apto a praticar Cirurgia da Epilepsia, seguindo as recomendaes inter-
nacionais (Liga Internacional contra a Epilepsia, Federaes europeia das Sociedades de Neurologia e Sociedade Americana de
Epilepsia), adaptadas nossa realidade. Dos contactos tidos desde ento com o Alto Comissariado para a Sade e a Administrao
Central dos Servios de Sade foram elaborados trs protocolos entre as Administraes Regionais de Sade do Norte, do Centro
e de Lisboa e do Vale do Tejo, o Alto Comissariado para a Sade e os quatro centros aceites pelo Ministrio como Centros de
Cirurgia da Epilepsia Centro Hospitalar do Porto, Hospitais da Universidade de Coimbra - Hospital Peditrico de Coimbra,
Hospital de Santa Maria e Centro Hospitalar Ocidental de Lisboa. Estes protocolos foram patrocinados pela Ministra da Sade, que
presidiu cerimnia de assinatura, e neles ficou estabelecido a obrigao de os Centro Hospitalares envolvidos operarem um total
de 78 doentes e que, em troca, receberiam um subsdio extra de 10 000?, por doente operado que seria comparticipado pelas
Administraes Regionais e pelo Alto Comissariado para a Sade. Ficou tambm assente que a Cirurgia da Epilepsia faria parte do
novo Plano Nacional de Sade, a iniciar-se em 2011 e que o financiamento futuro da cirurgia da epilepsia deveria ser revisto.
Esta terceira reunio pretende avaliar o impacto do protocolo no desenvolvimento da actividade dos diferentes centros e programar
as prximas iniciativas a desenvolver no sentido de atingir os objectivos iniciais de implantar com carcter institucional uma Plano
Nacional de Cirurgia da Epilepsia que corresponda s necessidades da populao de pessoas com epilepsia e s exigncias de exceln-
cia de qualidade de acordo com as recomendaes internacionais e o conhecimento cientfico constantemente actualizado.
Prof. Doutor Jos Manuel Lopes Lima
Presidente da Liga Portuguesa contra a Epilepsia
Lisboa, cinco de Novembro de 2009
III Reunio de Trabalho
Liga Portuguesa contra a Epilepsia (LPCE)
Lisboa, 5 Novembro 2009
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
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Congresso de Neurologia 2009
*
Encontro Luso Brasileiro de Neurologia
Lisboa, 5-8 Novembro
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
COMUNICAES ORAIS
* Organizao conjunta ou participao de: Sociedade Portuguesa de Neurologia, Academia Brasileira de Neurologia,
Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento, Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla da Sociedade Portuguesa
de Neurologia, Seco de Neurologia do Comportamento da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Sociedade
Portuguesa do Acidente Vascular Cerebral, Sociedade Portuguesa de Neurossonologia, Sociedade Portuguesa de
Estudos de Doenas Neuromusculares, Sociedade Portuguesa de Cefaleias, Associao Portuguesa de EEG e
Neurofisiologia Clnica, Sociedade Portuguesa de Neuropatologia e Liga Portuguesa Contra a Epilepsia.
&
CO1. Tremor isolado da lngua que
entidade?
Ana Oliveira
1
, Amlia Mendes
1
, Joo Massano
2
, Maria Jos Rosas
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurologia e Unidade de
Doenas do Movimento e Cirurgia Funcional, Hospital de So
Joo, EPE, Porto.
ana_pat_oliveira@hotmail.com
Introduo: O tremor orolingual um movimento invo-
luntrio oscilatrio e rtmico da mandbula, lngua, faringe
e/ou andar inferior da face. A apresentao como tremor iso-
lado da lngua uma forma rara de tremor focal.
Caso Clnico: Doente do sexo masculino, caucasiano, 36
anos de idade, fumador, sem outros antecedentes patolgicos
relevantes, nomeadamente patologia psiquitrica ou infec-
ciosa, histria de TCE ou cirurgias. No faz qualquer medica-
o. No consome lcool. Sem histria familiar de tremor ou
outras doenas neurolgicas. Recorreu consulta externa por
tremor da lngua com 2 meses de evoluo. O tremor teve in-
cio sbito, sem relao com ansiedade, e causa perturbao
da fala. Ao exame neurolgico objectivou-se tremor isolado da
lngua, rtmico e simtrico em repouso e, sobretudo, em
aco. No h atrofia ou fasciculaes. O restante exame
normal. Fez RM-CE, sem alteraes de relevo. A EMG revelou
um tremor da lngua de alta frequncia (10-12 Hz) em repou-
so, rtmico e simtrico. Excluram-se doena de Wilson e alte-
raes da funo tiroideia. O tratamento com clonazepam
produziu uma reduo da amplitude do tremor.
Discusso: Em 2008 foi proposto um sistema de classifica-
o de tremor orolingual baseado no Consensus Statement of
the Movement Disorder Society on Tremor. Os autores desta-
cam a dificuldade da aplicao desta classificao na prtica
clnica e incentivam a realizao de estudos que visem melho-
r-la. A classificao proposta no contempla o tremor isola-
do da lngua, motivo pelo qual, aps excluso de causas
secundrias documentadas, no foi possvel classificar este
tremor. Neste caso, sugerimos que esta possa ser uma forma
de apresentao inicial atpica de tremor essencial.
CO2. Doena de Parkinson (DP) e Parkina
Fradique Moreira
1
, Maria Rosrio Almeida
2
, Cristina Janurio
1
1-Servio de Neurologia, Hospitais da Universidade de Coimbra,
Coimbra; 2-Centro de Neurocincias e Biologia Molecular,
Universidade de Coimbra, Coimbra.
1-fradiquevam@hotmail.com; 2-mralmeida2008@gmail.com; 3-
cristinajanuario@gmail.com
Introduo: As mutaes no gene da parkina so a princi-
pal causa de parkinsonismo juvenil autossmico recessivo.
So vrias as mutaes j identificadas neste gene e inmeros
estudos demonstram que existe um perfil fenotpico comum
associado. Presentemente, discute-se se a heterozigotia pode
induzir a DP ao funcionar como factor de antecipao da sua
forma clssica.
Objectivos: Descrio clnica de uma populao de doen-
tes com DP e com mutao no gene da parkina.
Metodologia: Procedeu-se ao estudo gentico de uma
populao de 296 doentes observados consecutivamente na
Consulta de D. Movimento dos HUC. Efectuou-se a caracteriza-
o clnica de 12 doentes portadores de pelo menos uma muta-
o no gene da Parkina, de acordo com protocolo previamente
elaborado. Correlaes gentipo/fentipo foram estabelecidas.
Resultados: Na populao estudada (n=12) foram identifi-
cadas 6 mutaes diferentes no gene da Parkina, previamente
descritas noutras populaes. 4/12 homozigticos e 8/12
heterozigticos.
Destes doentes, 5 tm histria familiar de DP. As idades
esto compreendidas entre 46-75 anos e a idade de incio da
DP, entre 18-55 anos. Os doentes apresentam scores motores
na escala UPDRS que variam entre 15-46 e, na escala de H&Y,
estadios entre 1-3. Apenas uma doente apresenta deteriora-
o cognitiva, com MMSE de 18. Em 11 doentes foi observada
uma resposta inicial favorvel levodopa e 7 desenvolveram
discinsias precoces. Verifica-se uma evoluo lentamente
progressiva da DP em 4 doentes.
Concluses: Identificam-se caractersticas clnicas que se
assemelham s habitualmente descritas na literatura em doen-
tes com DP e mutao da Parkina. No entanto, verifica-se uma
heterogeneidade no que respeita evoluo da prpria doena.
Discute-se se o tipo de mutao encontrada nestes doen-
tes pode influenciar o fentipo clnico associado.
CO3. Imunocintigrafia com
99m
Tc-
Sulesomab: que papel no tratamento das
infeces cirrgicas em doentes
submetidos a Estimulao Cerebral
Profunda?
Raquel Real
1
, Paulo Linhares
1
, Hlder Quirino
2
, Maria Jos
Rosas
1
, Jorge Pereira
2
, Rui Vaz
1
1-Unidade de Cirurgia Funcional de Doenas do Movimento, 2-
Servio de Medicina Nuclear, Hospital de So Joo, EPE, Porto.
raquelmreal@gmail.com
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1 Reunio da Sociedade Portuguesa das
Doenas do Movimento
Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento
(SPDMov)
Lisboa, 5 Novembro 2009
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
Introduo: A estimulao cerebral profunda dos ncleos
subtalmicos (ECP-NST) constitui uma opo teraputica eficaz
na Doena de Parkinson, permitindo melhorar a qualidade de
vida dos doentes em estadio avanado. Contudo, o procedimen-
to no isento de riscos, sendo a infeco uma das complica-
es mais frequentes. A resoluo definitiva do processo infec-
cioso obriga quase sempre remoo de parte ou da totalidade
do material implantado, com bvio prejuzo para o doente.
Objectivos: Descrever o papel da imunocintigrafia com
anticorpos anti-granulcito marcados com Tecncio (
99m
Tc-
Sulesomab) na definio da estratgia de tratamento das
infeces cirrgicas em doentes com Doena de Parkinson
submetidos a ECP-NST.
Metodologia: Trs doentes com infeco crnica de ferida
operatria foram submetidos a imunocintigrafia com
99m
Tc-
Sulesomab. Mediante os resultados, os doentes foram subse-
quentemente submetidos a limpeza e desbridamento da feri-
da cirrgica ou a remoo do material implantado.
Resultados: Todos os doentes apresentavam deiscncia
crnica da ferida retroauricular esquerda, sem resposta anti-
bioterapia. Foram detectados dois padres de fixao do
radiofrmaco. Em 2 dos doentes observou-se um foco locali-
zado na regio temporo-parietal esquerda, tendo-se procedi-
do limpeza e desbridamento cirrgico da ferida retroauricu-
lar, com preservao dos elctrodos. O terceiro doente apre-
sentava adicionalmente um foco a nvel frontal direito e ao
longo do trajecto subcutneo do elctrodo ipsilateral, tendo-
se optado pela remoo do mesmo.
Discusso: A imunocintigrafia com
99m
Tc-Sulesomab utiliza
fragmentos Fab' de anticorpo anti-NCA-90, ligados de forma
covalente a
99m
Tc. Apresenta como principal indicao clnica a
deteco de focos infecciosos ocultos, nomeadamente de
osteomielite. A sua utilizao no presente contexto no se
encontra descrita e, apesar do pequeno nmero de casos
includos, os primeiros resultados sugerem a potencialidade do
mtodo na definio de uma estratgia teraputica nas infec-
es cirrgicas aps ECP-NST. Mais concretamente, a imuno-
cintigrafia com
99m
Tc-Sulesomab parece ser til na determina-
o da necessidade de remoo do material implantado.
CO4. Complicaes subcorticais da
nefropatia diabtica em fase dialtica
Carlos Capela
1
, Camila Nbrega
1
, Margarida Dias
1
, Rute
Relvas1, Helena guas
1
, Rita Almeida
1
, Edmeia Monteiro
2
, Rui
Pedrosa
1
1-Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo
Antnio dos Capuchos, Lisboa; 2-Centro Hospitalar do Barlavento
Algarvio, EPE Unidade Hospitalar de Portimo, Portimo.
cmc120@gmail.com
Introduo: A insuficincia renal crnica (IRC) e a hemodi-
lise (HD) predispem a uma instabilidade metablica a que o
SNC particularmente sensvel. A encefalopatia urmica, a sn-
drome do desequilbrio dialtico e a mielinlise extrapntica so
os casos mais reportados na literatura. Contudo, os doentes dia-
bticos parecem ter um risco acrescido de envolvimento dos
gnglios da base, com um quadro clnico e imagiolgico distinto.
Caso Clnico: Homem, 61 anos, eurocaucasiano, antece-
dentes de Hipertenso Arterial, Diabetes tipo 2 e IRC por
nefropatia diabtica em programa de HD desde h 3 anos.
Sem antecedentes de consumo/exposio a txicos, medica-
o antidopaminrgica, infeces ou vacinaes recentes.
Antecedentes familiares irrelevantes.
Inicia de forma subaguda quadro de lentificao, dificul-
dade na articulao das palavras e quedas frequentes.
Objectivava-se bradifrenia, bradicinsia, disartria, rigidez
muscular generalizada e simtrica e marcha festinante.
Analiticamente apresentava urmia de 60mg/dL, creatini-
nmia de 7,43mg/dL, natrmia de 129mmol/L e glicmia de
210mg/dL. Funo heptica e gasimetria normais.
A TC-CE revelou hipodensidade simtrica dos ncleos len-
ticulares e a RMN-CE demonstrou hipossinal em T1 e hipersi-
nal em T2/FLAIR no lenticular, cpsula externa e coroas radi-
rias bilateralmente, sugestivas de insulto txico-metablico.
Procedeu-se excluso de outras causas metablicas (funo
tiroideia e nveis de tiamina normais), txicas (chumbo, alu-
mnio e mangans em nveis normais), inflamatrias e autoi-
munes (PCR, VS e nveis de complemento normais, autoanti-
corpos incluindo onconeurais ausentes, enzima conversora
da angiotensina normal no sangue e LCR, e estudo citoqumi-
co do LCR normal) e infecciosas (serologias para VIH, hepati-
tes, sfilis e Borrelia, pesquisa de micobacterias e culturas bac-
teriolgicas de LCR negativas).
Aps 2 meses de optimizao da teraputica dialtica ocor-
reu melhoria clnica e imagiolgica.
Concluses: O envolvimento dos gnglios da base em doen-
tes diabticos e dialisados raro e estava reportado apenas entre
asiticos, julgando-se existir uma predisposio tnica/genti-
ca. Este um dos 3 casos descritos com origem distinta.
CO5. Sonho e cognio nas fases iniciais
da doena de Parkinson
Paulo Bugalho
1
, Teresa Paiva
2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 2-Faculdade de Medicina
de Lisboa, Lisboa.
paulobugalho@sapo.pt
Introduo: Estudos recentes tm sugerido relao entre
disfuno cognitiva e alterao no padro dos sonhos na
doena de Parkinson.
Objectivos: Os nossos objectivos foram caracterizar os
sonhos de Doentes de Parkinson (DP) do sexo masculino em
fase inicial e estudar a relao entre as caractersticas dos
sonhos e a funo cognitiva, o estadio da doena e a medica-
o dopaminrgica.
Mtodos: Os sonhos de 19 DP e 21 sujeitos controlo do sexo
masculino foram cotados segundo a escala de Hall e van de
Castle. Determinmos o nmero e tamanho dos sonhos para
cada sujeito. A funo cognitiva foi avaliada com a Frontal
Assessement Battery e a Mini-Mental State Examination, e o
estadio da doena com a escala de Hohen and Yahr. Os DP
foram divididos em grupos segundo a presena de disfuno
frontal e de memria. Usmos o mtodo H para compararmos
as caractersticas dos sonhos entre grupos. O tamanho e
nmero dos sonhos, funo cognitiva, medicao dopaminr-
gica e estadio da doena foram comparados mediante testes
de Mann-Whitney ou Chi-Quadrado.
Discusso: Estes dados sugerem que os sonhos so signifi-
cativamente mais agressivos nas fases iniciais de Doena de
Parkinson, em possvel relao com disfuno frontal, terapu-
tica dopaminrgica mais alta e estadio motor mais avanado.
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Volume 9 | N. 2 | Novembro de 2009 Sinapse
91
CO6. Bicitopenia reversvel associada a
deficincia de cobre induzida pelo zinco na
Doena de Wilson
Ceclia Monteiro
1
, Cristina Gonalves
2
, Luciana Pinho
2
, Marina
Magalhes
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Hematologia, Centro
Hospitalar do Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
cecilia.mmt@gmail.com
Introduo: A doena de Wilson (DW) uma doena
autossmica recessiva, caracterizada por acumulao de
cobre nos tecidos. A precocidade do diagnstico e a monitori-
zao analtica regular fundamental para o tratamento.
Caso clnico: Homem de 31 anos, com uma DW com apre-
sentao neurolgica, tratada durante anos com penicilamina
e acetato de zinco com regresso da sintomatologia clnica. A
monitorizao regular do tratamento identificou, um valor do
cobre srico livre no mensurvel, queda de 3 g na hemoglobi-
na (descida de 13,1g/dl para 10g/dl) e linfopenia (900/L). Os
ndices eritrocitrios, assim como a morfologia eritrocitria e
plaquetria eram normais. O esfregao sanguneo apresentava
marcada anisocitose, ligeira poiquilocitose, alguns macroval-
citos e raros dacricitos. A hemlise foi excluda. Os valores
sricos da ferritina, transferrina, cido flico e vitamina B12
eram normais, com saturao de transferrina e ferro srico
diminuidos. Foi realizada endoscopia digestiva alta que identi-
ficou uma lcera gstrica com pesquisa de Helycobacter pylo-
ri positiva que foi tratada. Perante um cobre no mensurvel, a
teraputica com penicilamina foi suspensa sem resposta,
havendo um agravamento da anemia (hemoglobina 4,5g/dL).
O medulograma apresentava uma medula normocelular, com
hiperplasia eritride, sinais francos de displasia e presena de
14% de sideroblastos em anel. Sem alteraes citogenticas
caractersticas de mielodisplasia. Um valor do zinco srico de
54,5mol/l (Normal:10,7-23,0mol/l) determinou a interrup-
o da teraputica com zinco, com aumento do cobre srico e
recuperao das alteraes hematolgicas em trs meses.
Discusso: Na DW as causas mais frequentes de anemia
so hemlise e anemia aplsica, etiologias que foram preco-
cemente excludas. O doente descrito apresentou uma bicito-
penia com hiperplasia eritride com sideroblastos em anel e
displasia, associado a deficincia de cobre com excesso de
zinco que levantou a hiptese de anemia sideroblstica por
toxicidade do zinco. A boa resposta suspenso do zinco e a
excluso de outras causas apoiam o diagnstico.
CO7. Hipercinsias por Neuroferritnopatia
Henda Foreid
1,2
, Miguel Coelho
1,2
, Joaquim J Ferreira
1,2
, Mrio
Miguel Rosa
1,2
1-Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE Hospital de Santa
Maria, Departamento de Neurocincias, Servio de Neurologia;
2-Universidade de Lisboa, Instituto de Medicina Molecular,
Unidade de Investigao Neurolgica, Lisboa.
henda.foreid@gmail.com
Introduo: O grupo das NBIA (Neurodegeneration with
Brain Iron Accumulation) inclui doenas raras como a
Neuroferritinopatia (NF), Aceruloplasminmia, Hallervorden
Spatz e Distrofia Neuroaxonal Infantil. A NF resulta de muta-
es no gene da cadeia leve da ferritina (FTL1), tem transmis-
so autossmica dominante, e manifesta-se por um quadro
extrapiramidal progressivo com combinaes variveis de dis-
tonia, parkinsonismo e coreia. O seu sndroma coreico pode ser
clinicamente indistinguvel da coreia da Doena de Huntington
(HD) e representa por isso um dos diagnsticos diferenciais de
fentipos HD-like (geneticamente negativos para HD). Na NF,
o declnio cognitivo raro e associam-se baixos nveis sricos
de ferritina. Mesmo em fases pr-sintomticas, as ponderaes
T2/T2* da RM-CE permitem identificar depsitos ferromagn-
ticos e diferenciar entre formas de NBIA. Apresentamos um
caso de NF manifestado por coreia e distonia.
Caso clnico: Mulher, 79 anos, caucasiana, sem anteceden-
tes mdicos, farmacolgicos ou familiares relevantes, referen-
ciada por movimentos involuntrios dos membros com 3
anos de evoluo. Observou-se coreia generalizada incluindo
face, disartria, blefarospasmo, fragmentao das sacadas ocu-
lares e distonia do pescoo. Funes cognitivas e comporta-
mento preservados. Laboratorialmente, ferritina e ferro sri-
cos baixos, ceruloplasminmia normal. A RM-CE em T2/T2*
revelou hipointensidades nos gnglios da base, substncia
nigra, ncleos dentados e ncleos rubros, com reas de hipe-
rintensidade entre o globus pallidum e o putamen, traduzin-
do depsitos ferromagnticos com reas de cavitao, distin-
tivos de NF. Verificou-se melhoria da coreia e distonia com
sulpiride. Aguarda-se teste gentico.
Concluses: A NF uma causa possvel de coreia HD-
like, mesmo com incio tardio e na ausncia de histria fami-
liar. O estudo da cintica do ferro e as ponderaes T2/T2* da
RM-CE devem ser rotina na investigao da coreia.
CO8. Coreia paraneoplsica uma
etiologia a considerar nas sndromes no
clssicas
Rui Felgueiras
1
, Mrio Santos
2
, Fernanda Almeida
2
, Pedro
Pinto
3
, Marina Magalhes
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna, 3-
Servio de Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto, EPE
Hospital de Santo Antnio, Porto.
rjrfelgueiras@gmail.com
Introduo: Doenas do movimento paraneoplsicas so
complicaes raras no metastticas do cancro. A sndrome
normalmente precede o diagnstico da neoplasia e associa-se
a anticorpos anti-neuronais. Apresentamos um caso raro de
uma coreia como forma de manifestao de uma possvel
doena de movimento paraneoplsica.
Caso Clnico: Trata-se de uma doente de 84 anos, sem his-
tria familiar de doena psiquitrica ou neurolgica, internada
no nosso hospital por dispneia de instalao progressiva. Nos
antecedentes pessoais havia a referir um quadro de coreia com
um ano de evoluo, de incio subagudo no membro superior
esquerdo e posterior generalizao. O quadro clnico manteve-
se clinicamente assimtrico (predomnio esquerdo) e resisten-
te ao tratamento antidopaminrgico. A TAC torcica identifi-
cou uma massa pulmonar, com invaso mediastnica e derra-
me pleural associado. A bipsia por broncofibroscopia confir-
mou tratar-se de um tumor do pulmo de pequenas clulas.
Causas adquiridas de coreia, nomeadamente infeces (HIV,
Borrelia Burgdorferi), condies metablicas (Diabetes
Mellitus, Tireotoxicose) ou frmacos foram excludas. A TAC
cerebral com contraste demonstrou uma leucoencefalopatia
isqumica, sem evidncia de leses interessando os gnglios
da base. A doente veio a falecer ao fim de 20 dias no tendo
sido possvel realizar RMN cerebral ou autpsia. A pesquisa de
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Resultados: A populao estudada (n=83, M:F-48:35,
mediana das idades 70,4) apresentava as seguintes caracters-
ticas: incio acintico-rgido em 55,4% e complicaes moto-
ras em 59% da populao; Hoehn-Yahr (H&Y): 12% (estdio
1), 33,7% (estdio 2), 44,6% (estdio 3) e 9,6% (estdio 4);
Schawb & England: 63,9% independentes (entre 100-80%),
28,9% moderadamente dependentes (70-50%) e 7,2% muito
dependentes (40-10%); Quedas: 3,6% (>1 queda/dia); 7,2% (1
queda diria), 18% (< 1 queda/dia), 31,3% (quedas espordi-
cas) e 43,4% (sem quedas).
No Teste Weight Bearing Squat (WBS) objectivou-se uma
distribuio assimtrica do peso para o lado direito em todos
os estdios H&Y excepto nos doentes em estdio 1 H&Y (ape-
nas a 30de flexo dos joelhos). O Modified Clinical Test of
Sensory Interaction on Balance (mCTSIB) em superfcie inst-
vel no foi realizado por 63,9% dos doentes. A velocidade de
oscilao dos indivduos que realizam o teste aparenta ser
superior velocidade registada para indivduos saudveis da
mesma idade e vai aumentando com o estdio da doena.
medida que avana o estdio H&Y, o teste Limits of Stability
(LOS) evidencia uma dificuldade crescente nas deslocaes
intencionais e controlo direccional, e no teste Walk Across
(WA) a velocidade da marcha e o comprimento da passada
diminuem.
Concluso: A posturografia dinmica computorizada pode
ser uma tcnica objectiva para avaliao do comportamento
postural na DP.
CO13. Questes na seleco de doentes e
resultados da estimulao palidal na
distonia experincia do Hospital de
Santo Antnio
Rui Felgueiras
1
, Alexandre Mendes
1
, Marina Magalhes
1
, Nuno
Vila-Ch
1
, Antnio Verdelho
2
, Carla Silva
2
, Lus Botelho
3
, Sara
Cavaco
1
, Alice Lopes
4
, Antnio Bastos Lima
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurocirurgia, 3-Servio de
Neurorradiologia, 4-Servio de Psiquiatria, Centro Hospitalar do
Porto, EPE Hospital de Santo Antnio, Porto.
rjrfelgueiras@gmail.com; falexandremendes@gmail.com
Introduo: A estimulao bilateral dos globus pallidus
internos (GPi-DBS) opo teraputica na distonia. Existem
dificuldades na previso do benefcio.
Objectivo: Discutir dois doentes operados e confrontar
indicao e resultados com a literatura.
Mtodos: Efectuada GPi-DBS em duas doentes com disto-
nia generalizada refractria teraputica mdica, investiga-
o negativa para distonias secundrias, avaliadas com a
escala Burk Fahn e Marsden (BFM: componente severidade
BFMs; componente incapacidade BFMi) e com bateria
alargada de testes neuropsicolgicos.
Resultados: 1- 38 anos, distonia desde os 28, mvel; fen-
tipo raro (incio e predomnio nos membros superiores,
melhoria nalgumas tarefas). Pontuava 28,5 na BFMs, 7 na
BFMi. Avaliao cognitiva normal.
Ocorreu melhoria no ps-operatrio imediato. Aos 4
meses apresentava melhoria de 67% na BFMs e de 71% na
BFMi. Sem efeitos adversos. Sem deteriorao cognitiva.
2 65 anos, distonia desde os 59, predomnio axial e crnio-
cervical, dolorosa e com carcter tnico. Antecedentes de
depresso / perturbao da personalidade, tratada com neu-
rolpticos. Considerada primria ou tardia. Pontuava 22 na
BFMs e 9 na BFMi. Avaliao cognitiva normal.
Aos 2 meses havia ligeiro benefcio na distonia (9% na BFM
e 22% na BFMi), mas melhoria das dores com reduo do con-
sumo de analgsicos e melhoria da qualidade de vida. Sem
descompensao psiquitrica ou deteriorao cognitiva.
Ocorreu enfarte cerebral intra-operatrio (ncleo caudado
e coroa radiata direitos) traduzido por bradifrenia e hipofonia
transitrios.
Discusso: As dificuldades da indicao cirrgica reflec-
tem a variabilidade clnica destes doentes.
As questes de diagnstico etiolgico (distribuio da dis-
tonia e melhoria nalgumas tarefas; primria / tardia), e a sin-
tomatologia psiquitrica (2 caso) no foram assumidas como
contra-indicaes cirrgicas.
A durao e gravidade da doena faziam prever, face lite-
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Congresso de Neurologia 2009
*
Encontro Luso Brasileiro de Neurologia
Lisboa, 5-8 Novembro
Hotel Sana Fontes Pereira de Melo
POSTERS
* Organizao conjunta ou participao de: Sociedade Portuguesa de Neurologia, Academia Brasileira de Neurologia,
Sociedade Portuguesa das Doenas do Movimento, Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla da Sociedade Portuguesa
de Neurologia, Seco de Neurologia do Comportamento da Sociedade Portuguesa de Neurologia, Sociedade
Portuguesa do Acidente Vascular Cerebral, Sociedade Portuguesa de Neurossonologia, Sociedade Portuguesa de
Estudos de Doenas Neuromusculares, Sociedade Portuguesa de Cefaleias, Associao Portuguesa de EEG e
Neurofisiologia Clnica, Sociedade Portuguesa de Neuropatologia e Liga Portuguesa Contra a Epilepsia.
&
PO1. Coreia uma manifestao peculiar
do Lpus Eritematoso Sistmico
Alexandre Costa
1
, Pedro Guimares
1
, Ana Graa Velon
1
,
Joo Paulo Gabriel
1
, Ana Filipa Rebelo
2
, Maria do Cu Branco
1
,
Mrio Rui Silva
1
, Domingos Paulo Subtil
2
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Medicina Interna, Centro
Hospitalar Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE, Hospital de Vila
Real, Vila Real.
alexandrejscosta@gmail.com
Introduo: O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) cursa
com vrias manifestaes neurolgicas implicando o SNC e
SNP, constituindo importante causa de morbimortalidade. Os
movimentos coreicos podem ser uma das manifestaes
desta patologia.
Caso Clnico: Mulher de 75 anos, com antecedentes de
artroplastia total da anca, hipertiroidismo medicado, bicito-
penia e monocitose cuja investigao etiolgica resultou
inconclusiva. Admitida na urgncia por dificuldade respirat-
ria tendo sido internada no servio de Medicina Interna com
o diagnstico de pneumonia de aspirao. Objectivamente,
apresentava murmrio vesicular rude bilateralmente aus-
cultao pulmonar e movimentos involuntrios, arrtmicos e
assimtricos dos membros superiores e face. Analiticamente,
apresentava leucopenia, trombocitopenia e anemia, e a gasi-
metria revelou hipoxmia. A radiografia de trax mostrou
reforo hilar brnquico bilateral e infiltrado no seio costofr-
nico direito. Durante o internamento, e no sentido de apurar
a etiologia dos dados semiolgicos obtidos admisso, foi
efectuada investigao complementar, dos quais se destaca o
estudo imunolgico, com elevao dos ANA (1:1280), anti-
dsDNA (54.20) e anti-B2 glicoprotena I IgM (49.0) e positivi-
dade IgG para o teste de Coombs directo. Na RMN enceflica
objectivaram-se focos de hipossinal em T2* em topografia
frontal direita e cerebelosa esquerda e nos ncleos plidos,
denteados e substncia nigra, reflectindo deposio de subs-
tncias paramagnticas. Na sequncia dos resultados obtidos,
admitiu-se o diagnstico de LES (segundo critrios da
American College of Rheumatology, 1997), e as manifestaes
extrapiramidais como secundrias a este, ainda que estejam
em curso testes moleculares para excluso de patologias
genticas. Com a introduo da corticoterapia, constatou-se
melhoria da clnica extrapiramidal e das alteraes hematol-
gicas. A doente teve alta 1 ms aps a admisso.
Concluso: O caso alerta para a possibilidade de manifes-
taes neurolgicas indiciando doenas sistmicas ainda que
esteja pendente o diagnstico definitivo.
PO2. Uma viso clnica das doenas
neurometablicas nos adultos.
A experincia da consulta dos HUC.
Paula Pires
1,2
, Lus Isidoro
2,3
, Maria Carmo Macrio
2
1- Hospital Santo Esprito de Angra do Herosmo, EPE, Angra do
Herosmo; 2-Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra;
3-Hospital de So Teotnio, EPE, Viseu.
gaivotamiope@hotmail.com; luis_isidoro@yahoo.com;
carmo.macario@mail.telepac.pt
Introduo: Os erros inatos de metabolismo representam
um subgrupo de doenas genticas caracterizadas pela disfun-
o de uma enzima ou de outra protena envolvida no meta-
bolismo celular. Podem afectar diversos orgos e em muitos
casos envolvem o sistema nervoso. Os primeiros sintomas des-
tas doenas habitualmente surgem na infncia mas em alguns
casos podem aparecer na adolescncia ou na idade adulta.
Objectivos e mtodos: caracterizao da actividade da
consulta. 72 doentes acompanhados analisando centro de
provenincia, sexo, idade, clnica, investigao complemen-
tar, diagnstico e teraputica. Descreve-se ainda o pedido de
colaborao de outras especialidades para 188 doentes sem
diagnstico neurometablico de momento.
Resultados: 37 doentes foram referenciados pelo
Hospital Peditrico com mucopolissacaridose tipo III, lipo-
fuscinose ceride neuronal forma juvenil, hiperfinalalin-
mia moderada, homocistinria clssica, deficincia de cido
metilmalnico, acidria hidroxiglutrica L-2, acidria glut-
rica tipo 1, deficincia de creatina cerebral, adrenoleucodis-
trofia ligada ao X, sndrome de Leigh, doena de Leber. 35
doentes foram referenciados pelo mdico de famlia ou
outras especialidades com os diagnsticos de doena
Niemann-Pick tipo C, doena de Krabbe, doena de Gaucher
tipo III, alfa-manosidose, sndrome de Leigh, encefalopatia
mitocondrial com acidose lactica e episdios tipo acidente
vascular cerebral, epilepsia mioclnica associada a fibras
rotas e vermelhas, doena de Leber, neuropatia atxica e
retinite pigmentosa, miopatia mitocondrial sndrome de
Kearns-Sayre, dfice de coenzyme Q10, deficincia de citra-
tosintetase, encefalomiopatia mitocondrial neurogastroin-
testinal. Muitos dos pacientes encontram-se ainda em estu-
do, outros decidiram suspender a investigao e abandona-
ram a consulta. Os doentes seguidos por outras especialida-
des foram observados por neuropatia ptica, encefalopatia,
miopatia, e sintomas mltiplos.
Concluses: Muitas das doenas neurometablicas apre-
sentam-se como doenas do movimento, acidentes vascula-
res cerebrais, encefalopatias, neuropatias perifricas, parapa-
rsias espsticas, ataxia, alteraes neuropsiquitricas, epi-
lepsia e leucoencefalopatias. De referir ainda que uma boa
parte delas se encontram subdiagnosticadas, e por isso, sem
tratamento especfico (quando existe) ou sintomtico.
PO3. Sndrome de leso aguda dos
gnglios da base em diabticos
hemodialisados
Hiplito Nzwalo
1
, Francisca S
2
, Ftima Ferreira
2
, Carlos Baslio
2
1-Ordem dos Mdicos Portugal; 2-Sociedade Portuguesa de
Neurologia (SPN).
nzwalo@gmail.com
Introduo: A insuficincia renal crnica (IRC) cursa com
manifestaes neurolgicas frequentes e variadas. Apesar da
alta prevalncia de complicaes neurolgicas associadas a
IRC, distrbios agudos extrapiramidais raramente so descri-
tos nestes doentes. No entanto, tem aumentado a ateno
sobre a sndrome de leso aguda dos gnglios da base em dia-
bticos hemodialisados. A sua etiologia e patofisiologia per-
manecem ainda em discusso, dada a multiplicidade de fac-
tores potencialmente implicados.
Descrevemos dois casos de diabticos em hemodilise
com um quadro agudo de movimentos involuntrios de ori-
gem extrapiramidal associados a leses agudas dos gnglios
da base.
Caso 1: Homem, 51 anos de idade, hipertenso, com nefro-
patia diabtica em hemodilise h trs anos, com instalao
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progressiva em duas semanas, de um quadro de disartria,
apatia, dificuldade da marcha. Objectivamente apresentava
bradicinsia, marcha festinante, rigidez com sinal da roda
dentada. A RM-CE revelou hipodensidade bilateral e simtri-
ca dos gnglios da base de etiologia txico-metablica.
Iniciou teraputica com Ropinirol e Bromocriptina com res-
posta sintomatolgica satisfatria.
Caso 2: Homem, 62 anos de idade, com cardiopatia hiper-
tensiva, dislipidmia, nefropatia diabtica/hipertensiva em
dilise h 4 anos, com quadro sbito, em horas, de movimen-
tos involuntrios do membro superior esquerdo e dificulda-
de na fala. Objectivamente, apresentava disartria inintelig-
vel, marcha atxica, movimentos involuntrios coreoatetsi-
cos interessando a hemiface esquerda, lngua e membro su-
perior esquerdo, alm de sinais compatveis com neuropatia
perifrica sensitiva. A RM-CE revelou hipodensidades bilate-
rais dos ncleos da base, sugestiva de etiologia isqumi-
ca/metablica. Iniciou teraputica com Clonazepam obten-
do alvio sintomtico.
Concluso: Cerca de 25 casos desta sndrome esto repor-
tados na literatura, nenhum ainda descrito em Portugal.
O reconhecimento desta entidade, cuja prevalncia tender a
aumentar em concomitncia com o esperado aumento de
diabticos hemodialisados, poder contribuir para o esclare-
cimento da sua etiopatogenia e eventualmente para a defini-
o de opes de preveno e ou tratamento.
PO4. Juvenile Parkinson disease and
parkin mutations in Portuguese patients
Sara Morais
1,2
, Eduardo Cruz1, Jorge Pinto-Basto
1,2,3
,
Jorge Sequeiros
1,2,3
, Isabel Alonso
1,2
1-Centro de Gentica Preditiva e Preventiva, Instituto de Biologia
Molecular e Celular (IBMC), Porto; 2-UnIGENe, Instituto de
Biologia Molecular e Celular (IBMC), Porto; 3-Instituto de
Cincias Biomdicas Abel Salazar (ICBAS), Universidade do
Porto, Porto.
Sara.Morais@ibmc.up.pt; educruz@ibmc.up.pt;
jpbasto@ibmc.up.pt; jsequeir@ibmc.up.pt; ialonso@ibmc.up.pt
Introduction: Parkinson disease (PD) is one of the most
common movement disorders, the aetiology of which remains
mostly unknown. The majority of PD cases are sporadic,
although the discovery of genes linked to rare familial forms
has provided valuable insights into disease mechanisms.
Autosomal recessive juvenile Parkinson disease (AR-JP) is
genetically heterogeneous and, apart from age-at-onset,
clinically indistinguishable from idiopathic PD. AR-JP
presents with rigidity, bradykinesia and resting tremor, usually
before age 50 years. Abnormal behavior or psychiatric symp-
toms may also occur. Among the recessive forms, mutations
in PARK2, mapping to chromosome 6q25.2-27, are found in
approximately 50% of the cases. PARK2 is composed by 12
exons and encodes parkin, an E3 ubiquitin ligase.
Objectives: We received samples from 155 Portuguese
patients showing PD features with variable age-at-onset, and
performed PARK2 mutation analysis for diagnostic testing.
Methodology: Mutation screening was performed by PCR
amplification of all coding regions, followed by bidirectional
direct sequencing. In patients in whom no mutation was found,
we also perform MLPA (multiplex ligation-dependent probe
amplification) to detect possible large deletions/duplications.
Results: We confirmed the clinical diagnosis in 22.6%
(35/155) of the patients. Age-at-onset of these cases ranged
from 3 to 42 years-old. Sixteen different mutations were
found, including missense mutations, small deletions or
insertions, and large deletions. Homozygous mutations were
found in 65.7%. Large deletions were present in 48.6% of the
patients; the most frequent mutation c.155delA was
present in 41.4% of the cases.
Conclusions: Age-at-onset is an important clinical feature
when considering the molecular diagnosis of juvenile PD, but
its variation is still considerable. Our results show that the
c.155delA mutation is highly recurrent in the Portuguese
population. Large deletions are responsible for juvenile PD in
about half of these patients, making MLPA an essential
approach in this molecular diagnosis, in addition to direct
sequencing.
PO5. Eficcia da toxina botulnica num
caso de distonia primria do tronco
ngela Timteo
1
, Rita Simes
1
, Joana Marques
2
, Lus Santos
1
,
Cristina Costa
1
1-Servio de Neurologia, Hospital Prof. Doutor Fernando
Fonseca, EPE, Amadora; 2-Servio de Neurologia, Instituto
Portugus de Oncologia de Lisboa FG, EPE, Lisboa.
angelatimoteo@hotmail.com
Introduo: as distonias focais envolvendo o tronco com
incio na idade adulta so raras, podendo ser primrias ou
secundrias; associam-se ocasionalmente a contexto traum-
tico prvio; o tratamento mdico pouco eficaz na maioria
dos casos.
Caso Clnico: homem de 53 anos, com lombalgia episdi-
ca em contexto de esforos fsicos desde h 20 anos; em dois
destes episdios, existiram tambm impotncia funcional dos
membros inferiores e incapacidade para a marcha, que remi-
tiram espontaneamente. Diagnosticaram-se hrnias discais
sem que o doente tenha sido submetido a cirurgia. Aps o
ltimo destes episdios, h 4 anos, surgiram movimentos
involuntrios do tronco. No havia histria de toma de medi-
camentos anti-psicticos ou antecedentes familiares de doen-
a neurolgica. No exame, destacavam-se: distonia do tronco
em flexo com desvio escolitico direito, acompanhada de
discinsias desencadeadas por movimentos de anteflexo e
rotao do tronco ou estmulos sensitivos aplicados na regio
lombar. No foram encontradas leses enceflicas na RM que
explicassem o quadro; os EEGs foram normais; o EMG reve-
lou actividade muscular contnua dos msculos paraverte-
brais dorsais e lombares, inicialmente esquerda e posterior-
mente com localizao bilateral. A RM de coluna e medula
mostrou, de anormal, apenas procidncia discal no nvel L1-
L2, com moldagem do saco tecal. O metabolismo do cobre foi
normal. Verificou-se uma resposta clnica positiva apenas ao
tratamento com toxina botulnica.
Concluses: apesar de existirem dados que sugerem uma
relao da distonia com o quadro de lombalgias recorrentes,
no se documentaram leses medulares subjacentes.
Provavelmente, e em conformidade com outros casos descri-
tos, os esforos fsicos e o eventual trauma associado consti-
tuem o factor precipitante. Tambm em concordncia com
outros casos, este doente teve uma resposta apenas modesta
com os tratamentos farmacolgicos convencionais, sugerindo
que a toxina botulnica dever ser considerada como trata-
mento de primeira linha nos casos de distonia do tronco
como o aqui exposto.
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PO6. A3243T, uma nova mutao do
mtDNA com expresso fenotipica varivel
Tnia Lampreia
1
, Laura Vilarinho
3
, Jos Vale
1,2
, Paulo Alegria
1,2
1-Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE Hospital de Egas Moniz, Lisboa; 2-Departamento de
Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade Nova
de Lisboa, Lisboa; 3-Unidade de Investigao e Desenvolvimento,
Centro de Gentica Mdica Doutor Jacinto de Magalhes,
Instituto Nacional de Sade, Dr. Ricardo Jorge, Porto.
tania.lampreia@gmail.com; laura.vilarinho@igm.min-saude.pt;
jvale.neuro@fcm.unl.pt; serranoalegria@hotmail.com
Introduo: As citopatias mitocondriais apresentam gran-
de variabilidade clnica, englobando sndromos bem delinea-
dos e casos no sindromticos. Para alm da expresso deter-
minada pelas diferentes mutaes de genes nucleares ou
mitocondriais, o fenotipo influenciado por diversos outros
factores, incluindo a heteroplasmia. A comprovao da pato-
genecidade de uma alterao do mtDNA deve assim ter em
conta todos esses factores. Apresentamos o terceiro caso des-
crito com a mutao A3243T do mtDNA e argumentamos a
sua patogenecidade.
Caso clnico: Mulher, estudante universitria, sem antece-
dentes relevantes. Aos 18 anos iniciou perda progressiva da
acuidade auditiva, dois anos depois surgiram mioclonias, por
vezes em forma de crises mioclnicas. Aos 25 anos iniciou
degradao da acuidade visual por cataratas e retinopatia pig-
mentar e, posteriormente, desequilbrio progressivo e dete-
riorao cognitiva. Foi observada aos 33 anos mostrando o
exame neurolgico ligeira ataxia da marcha, ataxia cerebelosa
no calcanhar-joelho bilateral e mioclonias ocasionais.
O exame neuropsicolgico mostrou dfices difusos (RAVEN <
percentil 5). Duas RM enceflicas (17 e 29 anos) mostraram
atrofia olivopontocerebelosa e extensas calcificaes dos len-
ticulares e dos caudados, o EEG actividade paroxstica difusa,
EMG normal. A bipsia muscular foi normal, assim como o
estudo da cadeia respiratria, mas a sequenciao do mtDNA
mostrou uma mutao A3243T. Foram excludas outras causas
de ataxia recessiva. Aguarda determinao da heteroplasmia.
Concluses: Consideramos o quadro no sindromtico
mas os sistemas envolvidos e o tipo de patologia so muito
sugestivos de doena mitocondrial. A ausncia de outras alte-
raes do mtDNA e a grande invariabilidade filogentica do
nucletido A3243 corroboram a patogenecidade desta muta-
o. Dois doentes previamente descritos apresentaram fenoti-
po grave de encefalomiopatia e acidose metablica em idade
peditrica, o que pode ter sido influenciado por diferentes
graus de heteroplasmia. Salienta-se que esta mutao pode
no ser detectada por testes dirigidos mutao A3243G,
reforando-se a insistncia na investigao perante um qua-
dro suspeito.
PO7. Malformao da charneira
crnio-vertebral associada a sndrome
de Klippel-Feil: importncia do
reconhecimento de potenciais
complicaes neurolgicas
Nuno Incio
1
, Teresa Palma
2
, Amlia N Pinto
1
1-Servio de Neurologia, 2-Servio de Neurorradiologia, Hospital
Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora.
nmoinacio@gmail.com
Introduo: A sndrome de Klippel-Feil caracterizada
pela fuso de duas ou mais vrtebras cervicais, sendo C2-C3
e C5-C6 as mais frequentemente envolvidas. A maioria dos
indivduos permanece assintomtica, estando a trade cls-
sica (implantao capilar baixa, pescoo curto e com mobi-
lidade reduzida) presente em menos de 50%. As alteraes
da charneira crnio-vertebral esto frequentemente associa-
das, podendo contribuir para o compromisso das mltiplas
estruturas contidas nesta regio. Raramente apresenta-se
como uma sndrome medular central, mesmo aps trauma-
tismos ligeiros.
Caso Clnico: Mulher, 43 anos, polimedicada, com antece-
dentes pessoais de sndrome depressivo. Desde h vrios anos
queixas de desequilbrio da marcha persistente, sem agrava-
mento progressivo, exacerbado aps introduo/aumento de
psicofrmacos. Concomitantemente, referia incio de disfagia
persistente, no progressiva, sobretudo para lquidos. No ms
anterior ao internamento, manifesta-se novo agravamento do
quadro clnico com quedas frequentes, coincidindo com
introduo de novos psicofrmacos, sendo internada por per-
sistncia das queixas. No exame neurolgico objectivou-se
disartria ligeira, nistagmo multidireccional com componente
rpido na direco do olhar, parsia facial esquerda, atrofia
bilateral da lngua, hemiparsia esquerda, hiperreflexia gene-
ralizada, ataxia apendicular dos quatro membros e ataxia da
marcha. Imagiologicamente demonstraram-se mltiplas alte-
raes congnitas, incluindo fuso atlanto-axoideia e de C5-
C6, condicionando moderada atrofia da transio bulbo-
medular, sem leso neurolgica aguda. O EMG evidenciou
leso axonal parcial crnica e bilateral do nervo hipoglosso.
Houve melhoria significativa do quadro clnico durante o
internamento, aps optimizao da teraputica antidepressi-
va e ansioltica.
Discusso: Apesar das malformaes da charneira terem
uma evoluo tipicamente benigna, a existncia concomitan-
te de fuses vertebrais a mltiplos nveis aumenta o risco de
leso neurolgica adicional e severa. Este caso ilustra assim
uma situao rara de uma doente com mltiplas malforma-
es congnitas e a importncia da sua caracterizao deta-
lhada, que foi essencial para optimizar a teraputica e dimi-
nuir o risco potencial de agravamento do quadro clnico.
PO8. Doena mitocondrial com ataxia
cerebelosa, oftalmoplegia externa
progressiva, surdez neurosensorial,
neuropatia e miopatia
Maria Rita Pelejo, Carolina Arajo, Jos Pena, Rui Pedrosa
Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Hospital de Santo
Antnio dos Capuchos, Lisboa.
mritapelejao@gmail.com
Introduo: As doenas mitocondriais devem-se a altera-
es das protenas mitocondriais, codificadas quer pelo DNA
mitocondrial quer pelo DNA nuclear. Estima-se que existam
350 000 pessoas com doena mitocondrial na Unio Europeia.
A apresentao clnica heterognea, havendo envolvimento
frequente do sistema nervoso central e perifrico. A variabili-
dade clnica pode ser em parte explicada pela diferente vulne-
rabilidade dos tecidos ao stress metablico e pela segregao
desigual das mitocndrias durante os processos replicativos
(heteroplasmia). Apesar da recente expanso nesta rea a
teraputica sintomtica.
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ndice de autores de comunicaes orais e
posters ao Congresso de Neurologia 2009
Clara Loureiro CO7 (SNC)
Clara Odilia Inocente CO34
Clara Pereira CO7
Cludia Carvalho CO7, CO16
Cludia Guarda CO10 (SPC), CO32
Cludia Pinto CO1 (SNC), CO8
Cludia Sousa CO5 (GEEM), CO9 (SPDMov),
CO10 (SPDMov)
Conceio Bento CO22
Cristiana Macedo PO32
Cristina Costa PO5
Cristina Gonalves CO6 (SPDMov)
Cristina Janurio CO2 (SPDMov), CO14 (SPDM),
CO14, PO36
Cristina Ramos CO4 (GEEM), CO3 (SPEDNM)
Cristina Semedo CO12 (SPDMov), CO5, PO25
Daniel Dias CO20, PO43
Daniela Seixas CO9 (SPC)
David Costa CO6 (GEEM)
David Pratas Vital CO11 (SPC)
Denisa Mendona CO8 (SPC), CO7, CO8
Dlio Alves PO33
Dina Lopes CO16
Domingos Coiteiro PO42
Domingos Paulo Subtil PO1
Duarte Noronha PO23
Duarte Salgado PO16
Duarte Vieira PO50
Dulce Neutel CO23, PO48, PO49
Edite Rio CO5 (GEEM)
Edmeia Monteiro CO4 (SPDMov)
Eduardo Cruz PO4
Elmira Medeiros CO1 (SPEDNM)
Elsa Azevedo PO52
Elsa Parreira CO35
Ernestina Santos CO7, CO8, CO45, PO43
Estela Vilhena CO8
Ester Coutinho CO1 (SNC)
Eva Brandao CO22
Ftima Ferreira PO3
Ftima Oliveira PO28, PO47
Fernanda Almeida CO8 (SPDMov)
Fernando Afonso PO44
Fernando Gomes PO40
Fernando Matias CO4 (SNC), CO11, CO12, PO36
Fernando Pita CO13 (SPC)
Fernando Silva CO40
Filipa Ramalho e Silva CO3 (SNC)
Filipa Sousa CO33, CO36, PO10, PO13,
PO22, PO24, PO32
Filipe Carvalho CO7 (SPEDNM)
Filipe Palavra PO9
Filomena Gomes CO8
Fortunata Quintino PO31
Fradique Moreira CO12 (SPC), CO2 (SPDMov)
Francisca S PO3
Francisco Alvarez CO2 (GEEM)
Francisco Esteves CO6 (SPEDNM), PO17
Francisco Sales CO22
G. Loudianos CO6
G. Marques PO27
Gabriel Miltenberger-Miltenyi CO17
Gabriela Leal CO6 (SNC), CO7 (SNC), CO10 (SNC)
Gabriela Lopes CO42
Georgina Neves CO6 (SPEDNM), PO17
Gil Cunha CO14
Gonalo Almeida PO26
Gonalo Matias CO41
Gonalves N CO11 (SPDMov)
Goreti Nadais PO35
Graa Sousa CO2 (SPC), CO9 (SPDMov),
CO10 (SPDMov)
Grilo Gonalves CO44, CO3 (SPC)
Gustavo Cordeiro CO40
H. Pereira PO27
Hlder Quirino CO3 (SPDMov)
Helder Ribeiro PO44
Helena guas CO4 (SPDMov)
Helena Garcia PO41
Helena Gens PO9
Helena Pessegueiro CO20
Henda Foreid CO11 (SPC), CO7 (SPDMov), PO37
Henrique Costa CO30
Hiplito Nzwalo PO3
Hugo Morais PO38
I. Mendes PO27
Ins Frade CO8
Ins Moreira CO1 (SNC), CO8
Ins Sousa CO13
Isabel Alonso CO8 (SPC)
Isabel Alonso CO6, PO4
Isabel Carvalho CO41
Isabel Conceio CO4 (SPEDNM), CO19, PO37
Isabel Cravo CO5 (SPEDNM)
Isabel Henriques CO24
Isabel Patrcio PO23
Isabel Pavo Martins CO10 (SNC), CO5 (SNC),
CO6 (SNC),CO7 (SNC),
CO8 (SNC)
Jaime Rocha PO22
Jakub Hort CO9 (SNC)
Jens Volkmann CO10 (SPDMov)
Joana Cerqueira PO38
Joana Damsio CO21, CO38
Joana Guimares CO5 (GEEM)
Joana Marques CO2 (SNC), CO5 (SPEDNM),
CO27, CO37, PO5
Joana Martins CO11, CO12
Joo Alcntara PO31
Joo Cerqueira CO33, PO10, PO15, PO21
Joo Chaves CO4 (GEEM), CO16
Joo de S CO10, CO43, PO32
Joo Lemos PO36
Joo Lus Neto CO8 (SPC)
Joo Martins CO1 (SPEDNM)
Joo Massano CO1 (SPDMov), CO9 (SPDMov),
CO10 (SPDMov)
Joo Nunes CO4 (SPEDNM)
Joo Paulo Gabriel CO6 (SPEDNM), CO3 (SPEDNM), PO1,
PO17, PO18, PO20, PO44
Joo Pereira CO33, CO36, PO21
Joo Pinho CO33, CO36, PO10, PO13, PO22, PO24, PO32
Joo Raposo CO3 (SPC), CO44
Joo Reis CO41
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Autor Artigos Autor Artigos
Joo Rocha CO33, CO36, PO10, PO13, PO21, PO22,
PO24, PO32
Joo Sargento Freitas CO11, CO12
Joo Vasconcelos PO19
Joo Xavier CO42
Joaquim Alves da Silva CO15 (SPDMov)
Joaquim Ferreira CO5 (SNC), CO7 (SPDMov), CO3
Joaquim Monteiro CO5
Joel Freitas CO20, CO38, CO42
John Brotchie CO2
Jorge Campos PO51
Jorge Pereira CO3 (SPDMov)
Jorge Pinto Basto PO38, CO6, PO4
Jorge Reis CO5 (GEEM)
Jorge Sequeiros CO8 (SPC), CO6, PO4, PO38
Jos Barros CO8 (SPC)
Jos Brs CO5
Jos Campilho CO37
Jos Castro CO19
Jos Ferro CO23
Jos Fonseca CO10 (SNC)
Jos Franco PO23
Jos Lopes PO19
Jos Lopes Lima CO16
Jos Manuel Calheiros CO6 (GEEM)
Jos Mrio Roriz CO1, PO12
Jos Pena PO8
Jos Pereira CO42
Jos Pereira Monteiro CO8 (SPC), CO1 (SPC),
CO5 (SPC), CO6 (SPC)
Jos Pimentel CO7 (SNC), CO10, CO46, CO47, PO42
Jos Vale CO4, CO16 (SPDMov), PO6, CO41
L.aura Vilarinho CO25, PO6
Leandro Valdemar PO39, PO43
Lgia Castro CO8 (SPEDNM), PO35
Livia Sousa CO1 (GEEM), CO11, CO12
Luciana Pinho CO6 (SPDMov)
Lus Botelho CO13 (SPDMov)
Lus Coentro CO9 (SPC)
Lus Cunha CO40
Lus F Maia CO20, CO21
Lus Isidoro CO14 (SPDMov), PO2
Lus Monteiro CO7, CO45
Luis Negro CO30
Lus Santos CO5 (SPEDNM), CO27, PO5, PO34
Luisa Albuquerque CO5 (SNC)
Lusa Medeiros CO7 (SPEDNM)
Luiza Rosado CO3 (GEEM)
Lurdes Gonalves CO6 (SPEDNM)
M Armanda Santos CO18
Macedo A CO11 (SPDMov)
Machado H CO11 (SPDMov)
Maia Miguel CO5
Mamede de Carvalho CO19, CO28, CO29, PO37,
CO26, CO2 (SPEDNM)
Manuel Almeida CO12 (SPDMov), CO5
Manuel Correia CO20, CO38, CO42, PO39
Manuel Cunha e Sa PO14
Manuel Manita PO31
Manuel Matos CO3 (SNC)
Manuel Melo Pires CO21
Manuel Melo Pires CO45, CO48
Manuela Costa PO33, PO50
Manuela Guerreiro CO8 (SNC), CO9 (SNC)
Mrcio Cardoso CO4 (GEEM), CO42
Marco Pimentel CO13
Margarida Ayres Basto CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov)
Margarida Dias CO4 (SPDMov), CO12 (SPDMov),
CO5, PO11
Margarida Rodrigues CO33, CO36, PO10, PO13,
PO22, PO24, PO32
Maria Carmo Macrio CO1 (GEEM), PO2
Maria do Cu Branco CO6 (SPEDNM), PO1, PO17, PO18
Maria Jos Fonseca PO46
Maria Jos Rosas CO3 (SPDMov), CO9 (SPDMov),
CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov),
CO1 (SPDMov)
Maria Jos S CO5 (GEEM), CO6 (GEEM)
Maria Jos Silva PO33, PO50
Maria Manuel Santos PO42
Maria Rita Pelejo PO8
Maria Rosrio Almeida CO2 (SPDMov)
Marina Couto PO19
Marina Magalhes CO6 (SPDMov), CO8 (SPDMov),
CO13 (SPDMov), CO6
Mrio Miguel Rosa CO7 (SPDMov), CO5 (SNC)
Mrio Rui Silva CO3 (SPEDNM), CO6 (SPEDNM),
PO1, PO17, PO18, PO20, PO44
Mrio Santos CO8 (SPDMov)
Martin Lauterbach CO6 (SNC)
Martine Barros CO16
Maurcio Martins CO5 (SNC)
MC. Macrio CO40
Mercs Lobo CO14
Miguel Castelo Branco CO14
Miguel Coelho CO5 (SNC), CO7 (SPDMov), CO3, CO10
Miguel Gago CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov)
Miguel Grunho CO10 (SPC), CO32, PO46
Miguel Loureno PO31
Miguel Sousa Neves CO48
Miguel Veloso PO30
Miguel Viana-Baptista CO13 (SPC)
Motasem Shamasna CO44
Nadine Ferreira CO32
Natlia Marto PO14
Nelson Barros CO6 (SPEDNM), PO17
Nuno Caador PO23
Nuno Cristino CO13 (SPC)
Nuno Incio PO7, PO34, PO40
Nuno Morais PO21
Nuno Pinto CO2 (GEEM), CO3 (GEEM), CO9, PO41
Nuno Vila-Ch CO13 (SPDMov)
Olinda Rebelo CO4 (SNC)
Orlando Ferreira CO10 (SPC)
Orlando Sousa PO23
P. Vilela PO27
Patrcia Antunes CO10
Patricia Canho PO29, CO39, PO37
Patrcia Figueiredo CO13
Patrcia Pita Lobo CO2 (SPEDNM), CO10, CO19, CO29, PO51
Patrcia Silva PO23
Paula Breia CO32, PO46
Paula Carneiro PO19
Paula Faria CO31
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Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
156
Autor Artigos Autor Artigos
Paula Faustino CO7
Paula Magalhes CO6
Paula Pires CO1 (GEEM), CO14 (SPDMov), PO2
Paulo Alegria CO1 (SPEDNM), CO41, PO6
Paulo Bugalho CO5 (SPDMov), CO15 (SPDMov),
CO16 (SPDMov), CO4
Paulo Coelho CO3 (SPC), CO44, PO47
Paulo Linhares CO3 (SPDMov), CO9 (SPDMov),
CO10 (SPDMov)
Paulo P Costa CO7, CO16
Paulo Santos CO46
Paulo Saraiva PO46
Pedro Abreu CO5 (GEEM), CO9 (SPC), CO8 (SPEDNM)
Pedro Barros CO2 (SPC), PO30
Pedro Beleza CO36, PO10, PO21, PO32
Pedro Carneiro CO1
Pedro Castro CO9 (SPDMov)
Pedro Farrajota CO48
Pedro Guimares CO3 (SPEDNM), CO6 (SPEDNM),
PO1, PO17, PO18, PO20, PO44
Pedro Melo PO23
Pedro Pinto CO8 (SPDMov), CO45
Pedro Rosado CO2 (GEEM), CO3 (GEEM), PO41
Pedro Soares CO41
Pedro Vilela CO4 (SPC), CO13, PO14
Philip Scheltens CO9 (SNC)
Purificao Tavares CO30
R. Andre CO40
Rafael Roque PO11, PO25
Raquel Carvalho CO33, CO36, PO22, PO32
Raquel Gil Gouveia CO4 (SPC), CO7 (SPC), CO13, PO14
Raquel Real CO3 (SPDMov), CO9 (SPDMov),
CO10 (SPDMov), PO35
Ricardo Ginestal CO35, CO5 (SPEDNM), PO34, CO2 (SNC)
Ricardo Lopes CO15
Ricardo Mar CO33, CO36, PO13, PO24, PO32
Ricardo Taipa CO45
Rita Almeida CO4 (SPDMov), PO11, CO43
Rita Peralta CO23
Rita Simes CO35, PO5
Rosa Santos PO52
Roslia Fonseca CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov)
Rui Choro PO18
Rui Felgueiras CO8 (SPDMov), CO13 (SPDMov), CO42
Rui Guedes CO36
Rui Magalhes CO20, CO38
Rui Mota PO19
Rui Pedrosa CO4 (SPDMov), CO12 (SPDMov),
CO5, PO8, PO25
Rui Seca CO20
Rui Vaz CO3 (SPDMov), CO9 (SPDMov), CO10 (SPDMov)
Rute Relvas CO4 (SPDMov), PO11
Rute Teotnio CO4 (SNC)
Ruth Geraldes CO2 (SPEDNM), CO10, PO48, PO49
Sandra Perdigo PO32
Sandra Ramos CO48
Sara Cavaco CO1 (SNC), CO13 (SPDMov), CO8
Sara Frana CO9 (SPC)
Sara Machado CO2 (SNC), CO5 (SPEDNM), CO27, PO34
Sara Morais PO4
Sara Moreira CO8
Sara Pereira CO4 (SNC), CO22
Silvia Fernandes CO5 (SNC)
Sofia Calado CO41
Sofia Nunes de Oliveira CO43
Sofia Pimenta CO9 (SPC)
Sofia Pinto PO53
Snia Batista CO11, CO12
Snia Costa CO27, CO35, CO37, PO26, PO45
Snia Figueiroa CO48
Snia Miranda CO22
Sonia Vale Pereira CO17
Stirling Carpenter PO35
Susan Fox CO2
Susana Cunha CO10 (SPDMov)
Susana Ferreira PO31
Susana Gomes CO7
Susana Pinto CO28, CO29
Tnia Lampreia CO4, CO41, PO6
Teresa Aguiar PO23
Teresa Caixeiro CO42
Teresa Coelho CO20
Teresa Martins CO4
Teresa Mendona CO5 (GEEM), PO16
Teresa Paiva CO5 (SPDMov), CO34
Teresa Palma PO7, PO26, PO34
Teresa Pinho e Melo PO48, PO49, PO51
Teresa Santos CO9
Teresa Sousa Guerreiro PO45
Teresa Temudo CO48
Teresinha Evangelista CO25, CO4 (SPEDNM), CO19, CO23
Tiago Mestre CO2, CO3
Tom Johnston CO2
Valeriano Leite CO4 (SPEDNM)
Vanda Almeida CO2 (SPEDNM)
Vanessa B. Silva CO18, CO35
Vnia Almeida CO26
Viriato Alves CO42
Zita Magalhes PO10
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Autor Artigos Autor Artigos
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Sinapse Novembro de 2009 | N. 2 | Volume 9
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Princpios gerais
A SINAPSE orienta-se pelos seguintes princpios gerais:
1. Defesa e promoo da Neurologia Clnica portuguesa;
2. Apoio empenhado e independente s iniciativas de SPN, LPCE,
SPC, SPEDNM, SPNp, espelhando os seus estadios de desenvol-
vimento e contribuindo para a sua consolidao e robustez;
3. Prtica da Neurologia Clnica como vocao primordial;
4. Trabalhos transversais, integradores ou promotores da unidade
da Neurologia como interesses privilegiados;
5. Preservao da memria das instituies como preocupao
permanente;
6. Especialidades mdicas afins e neurocincias como interesses
potenciais;
7. Abertura e acessibilidade a pessoas e a instituies;
8. Procura de qualidade tcnico-cientfica, formal e esttica;
9. Rigor e pedagogia na aplicao sistemtica das normas do
ICJME- International Committee of Medical Journal Editors
(http://www.icmje.org);
10. Garantia de independncia cientfica e editorial, relativamente
aos rgos Sociais da SPN, patrocinadores ou outras entidades;
11. Predisposio para a mudana.
rgos da SINAPSE
1. Administrao. composta por trs elementos da Direco da
SPN (Presidente, Vice-Presidente para a rea editorial e
Tesoureiro), sendo responsvel pelas componentes econmicas,
financeiras e logsticas.
2. Director. nomeado pela Direco da SPN, podendo ser mem-
bro dos rgos Sociais ou independente; estabelece a orientao
global, a preparao e execuo das edies, ouvido o Conselho
Editorial.
3. Conselho Editorial. nomeado pela Direco da SPN, mediante
proposta fundamentada do Director, sendo os seus membros
scios independentes dos rgos Sociais; compete ao Conselho
Editorial participar nas grandes opes de natureza editorial,
cientfica e esttica.
4. Conselho Cientfico. , por inerncia, o Conselho Cientfico da
SPN, competindo-lhe garantir o rigor tico e tcnico-cientfico
das publicaes.
Normas de candidatura
1. Os trabalhos candidatos a publicao sero inditos, e no deve-
ro ser enviados para outras publicaes.
2. Devero ser remetidos por correio electrnico, em documentos
anexos (attached files) Microsoft Word, em qualquer verso
actual.
3. Devero ser evitados smbolos, sublinhados, palavras em mais-
culas, bolds, itlicos, notas de topo ou de rodap, e artifcios for-
mais.
4. As pginas no devero ser numeradas.
5. Devero ser redigidos em portugus ou em ingls. Podero,
excepcionalmente, aceitar-se trabalhos em francs ou espanhol.
6. Da primeira pgina constaro: ttulo do trabalho, nome prprio,
apelido, departamento ou servio, instituio, profisso, cargo,
endereo, telemvel e correio electrnico de todos os autores.
7. A segunda pgina incluir: o ttulo do trabalho, o nome dos auto-
res, o resumo, as palavras-chave e o ttulo de cabealho; a mora-
da institucional e o endereo de correio electrnico a incorporar
no artigo.
8. A terceira pgina ser a verso em ingls da segunda pgina, se o
artigo foi redigido em portugus (e vice-versa). Se o artigo for
redigido em francs ou espanhol, a terceira e quarta pgina sero
verses em portugus e Ingls, respectivamente.
9. As restantes folhas incluiro as diferentes seces do trabalho. Os
trabalhos originais incluiro as seguintes seces: introduo /
objectivos, metodologia, resultados, discusso / concluses e
bibliografia. Os casos clnicos sero estruturados em introduo,
caso clnico, discusso e bibliografia. As revises incluiro, pelo
menos, introduo, desenvolvimento, concluses e bibliografia.
Os editoriais e as cartas estaro isentos de organizao em sec-
es. No texto das seces, a identificao institucional ser evi-
tada, podendo ser acrescentada, se imprescindvel, no fim do
processo de avaliao e antes da publicao do artigo.
10. As tabelas e figuras devero ser enviadas em documento adicio-
nal Microsoft Word, uma por pgina, precedidas por uma pgi-
na que inclua as notas correspondentes. As figuras sero envia-
das em ficheiros GIF ou JPEG.
11. Os agradecimentos ou menes particulares constaro em pgi-
na prpria.
12. Os compromissos particulares ou institucionais (patrocnios,
financiamentos, bolsas, prmios) sero expressos obrigatoria-
mente em pgina adicional.
Regras para elaborao do trabalho
1. Ttulo
Ser claro e informativo, representativo do contedo do artigo e
captando a ateno do leitor. No ter iniciais ou siglas, nem
exceder vinte palavras. Sub-ttulos genricos ou vulgares como
caso clnico ou a propsito de um caso clnico no sero acei-
tes.
2. Autores e instituies
A autoria exige, cumulativamente, contribuies substanciais para:
a) concepo e desenho, ou aquisio de dados, ou anlise e inter-
pretao de dados;
b) redaco ou reviso crtica de uma parte importante do seu
contedo intelectual;
c) responsabilidade pela aprovao da verso final.
Cada um dos autores deve ter participado suficientemente no traba-
lho para assumir responsabilidade pblica pelo seu contedo.
A obteno de financiamento, a coleco de dados ou a superviso
Princpios editoriais e normas de publicao
Sinapse
A SINAPSE uma revista mdica, propriedade da Sociedade Portuguesa de Neurologia (SPN), publicada em edio clssica
e em suporte electrnico.
A SINAPSE orgo oficial da Sociedade Portuguesa de Neurologia (SPN), incluindo as seces e os grupos de estudos, da
Liga Portuguesa Contra a Epilepsia (LPCE), da Sociedade Portuguesa de Cefaleias (SPC), da Sociedade Portuguesa de
Estudos de Doenas Neuromusculares (SPEDNM) e da Sociedade Portuguesa de Neuropatologia (SPNp).
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da equipa de investigao no justificam a autoria.
Todas pessoas designadas por autores devem cumprir os critrios;
nenhuma pessoa qualificada para autoria deve ser excluda.
Membros do grupo de trabalho (coordenadores, directores, tcnicos,
consultores), que no cumpram os critrios internacionais de auto-
ria, podero ser listados em agradecimentos.
O nmero de autores ser parcimonioso, particularmente em Casos
Clnicos.
A incluso e compromisso do nome das instituies da responsabi-
lidade dos autores.
3. Resumo
O resumo tem um limite mximo de 300 palavras. No deve incluir
abreviaturas. Deve apresentar-se estruturado.
Originais: Introduo, Objectivos, Metodologia, Resultados e
Concluses.
Revises: Introduo, Objectivos, Desenvolvimento e
Concluses.
Casos clnicos: Introduo, Caso Clnico e Concluses.
O resumo ser coerente com o conjunto do artigo.
4. Palavras-chave
Devem ser includas at seis palavras-chave, na lngua original do
artigo e em ingls, preferencialmente previstas na lista do Medical
Subject Headling List of the Index Medicus.
5. Cabealho
Verso reduzida do ttulo, para eventuais efeitos de composio
grfica.
6. Introduo / Objectivos
Exposio, completa e sucinta, do estado actual do conhecimento
sobre o tema do artigo. Expresso clara das motivaes e objecti-
vos que levaram ao planeamento do trabalho.
7. Metodologia
Descrever os critrios de seleco do material do estudo e o dese-
nho do mesmo. Usar unidades internacionais. Assinalar os mto-
dos estatsticos.
8. Resultados
Devem ser escritos os dados relevantes. Os dados constantes de
tabelas ou figuras no devem, em princpio, ser repetidos no
texto. As tabelas devem ser nomeadas em numerao romana (p.
ex.: Tabela IV), por ordem de aparecimento no texto. As figuras
devem ser nomeadas em numerao rabe (p. ex.: Fig. 4.), pela
ordem de aparecimento no texto. A responsabilidade de protec-
o dos direitos de figuras previamente publicadas da respon-
sabilidade dos autores. A publicao de fotografias de pessoas
exige a completa dissimulao da sua identidade ou uma folha
assinada de consentimento informado e parecer de uma
Comisso de tica de uma instituio pblica.
9. Discusso
No voltar a apresentar resultados, evitando redundncias. No
mencionar dados que no foram apresentados nos resultados.
Dar-se- relevo aos aspectos novos, reflectir sobre as limitaes e
justificar os erros ou omisses. Relacionar os resultados com
outros estudos relevantes. As concluses devero basear-se ape-
nas nos resultados. Podero fazer-se recomendaes.
10. Bibliografia
As referncias bibliogrficas devem ser identificadas no texto
atravs de numerao rabe, entre parntesis, ao nvel da linha.
Devem ser numeradas segundo a ordem de aparecimento no
texto. A referncia deve incluir o apelido e inicial de todos os
autores; se o artigo tiver mais de seis autores, devem ser referidos
apenas os trs primeiros, seguindo-se a expresso et al. Os nomes
dos autores devem ser seguidos por ttulo do artigo, abreviatura
da revista segundo as recomendaes do List of Journals Indexed
in Index Medicus, ano de edio, volume, primeira e ltima pgi-
na. As referncias a livros devem incluir o ttulo do livro, seguido
do local de publicao, editor, ano, e pginas relevantes. Se algu-
ma referncia se encontrar pendente de publicao dever des-
crever-se como in press. A referncia a comunicaes pessoais
no aceitvel.
11. Dvidas ou casos omissos
Sero resolvidos de acordo com as normas do ICMJE (http://
www.icmje.org).
Processo de Avaliao e Edio
1. A SINAPSE notificar o primeiro autor, imediatamente aps a
recepo do trabalho;
2. A SINAPSE poder devolver imediatamente o trabalho aos auto-
res para correces formais, de acordo com as normas de publi-
cao;
3. Aps recepo definitiva, o trabalho ser enviado a todos os
membros do Conselho Editorial, que sugerem os revisores ade-
quados (membros do Conselho Editorial, do Conselho Cientfico
ou independentes). Os revisores no tero ligaes s institui-
es constantes do trabalho. Os membros do Conselho Editorial
e os revisores no sero informados dos nomes e instituies dos
autores;
4. Os autores tero acesso aos pareceres annimos dos revisores;
5. Os autores tero quinze dias teis para alterar o artigo e/ou con-
testar as revises;
6. As respostas sero analisadas pelo Conselho Editorial, podendo
ser remetidas aos revisores para novo parecer;
7. A Direco da SINAPSE assumir a aceitao ou rejeio do tra-
balho para publicao, aps anlise e interpretao final de
todos os documentos;
8. Os autores tero acesso aos conjunto dos documentos, em caso
de rejeio do trabalho, mantendo-se oculta a identidade dos
revisores.
Os trabalhos aceites sero publicados na edio seguinte da SINAP-
SE, aps assinatura de uma norma de responsabilidade e transfern-
cia de direitos por todos os autores. Por critrios editoriais, a
Direco da SINAPSE poder acordar com os autores o adiamento da
publicao.
Correspondncia
Sinapse
Comisso Editorial
Sociedade Portuguesa de Neurologia
Gabinete 404, Rua da Misericrdia, n. 76, 1200-273 LISBOA, Portugal
Tel./Fax: +351 213 210 112 Tm.: +351 938 149 887
spn.edi@spneurologia.org
www.spneurologia.org
Apoio: ISSN: 1645-281X
rgo oficial de:
Sociedade Portuguesa de Neurologia
Liga Portuguesa Contra a Epilepsia
Sociedade Portuguesa de Cefaleias
Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenas Neuromusculares
Sociedade Portuguesa de Neuropatologia
Sociedade Portuguesa de Neurocirurgia
Verso electrnica: www.spneurologia.org
Indexada nas bases bibliogrficas:
EMBASE / Excerpta Medica Database (Elsevier)
EMBASE.com (Elsevier)
SCOPUS (Elsevier)
www.indexrmp.com