Malrotacin Intestinal y el Vlvulo

Qu es la malrotacin intestinal?
La malrotacin intestinal es un defecto congnito que incluye una malformacin del tracto intestinal. La
malrotacin intestinal es una anomala que ocurre durante la formacin del feto en el tero de la madre.

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A medida que el feto crece en el tero de la madre antes del nacimiento, se desarrollan y maduran los
diversos sistemas orgnicos.
El tracto digestivo comienza como un tubo recto que se extiende desde el estmago hasta el
recto.
Inicialmente, se encuentra en el abdomen del feto, pero, durante un tiempo, parte del intestino se
desplaza hacia adentro del cordn umbilical.
En la 10 semana de gestacin aproximadamente, el intestino sale del cordn umbilical y vuelve
a ingresar al abdomen.
Despus de su regreso al abdomen, el intestino da dos vueltas y deja de ser un tubo recto.
La malrotacin ocurre cuando el intestino no da dichas vueltas como debera hacerlo.
Adems, la malrotacin intestinal hace que el ciego (el extremo del intestino delgado) se desarrolle de manera
anormal. Normalmente, el ciego se encuentra en la parte inferior del lado derecho del abdomen. En casos de
malrotacin, el ciego y el apndice (que est unido al ciego) permanecen en la parte superior del lado derecho
del abdomen. Bandas de tejido llamadas bandas de Ladd se forman entre el ciego y la pared intestinal y
pueden ocasionar un bloqueo en el duodeno (el comienzo del intestino delgado).
Un vlvulo es un problema que puede ocurrir despus del nacimiento como resultado de una malrotacin
intestinal. El intestino se dobla, ocasionando un bloqueo intestinal. Esta torsin tambin puede ocasionar la
interrupcin del flujo sanguneo al intestino, dandolo.
Con qu frecuencia ocurren la malrotacin y el vlvulo?
La malrotacin intestinal ocurre en 1 cada 500 nacimientos vivos en los Estados Unidos.
La mayora de los sntomas se evidencian durante el primer ao de vida en los nios que padecen la
malrotacin y manifiestan los sntomas.
El 25 al 40 por ciento de los casos se diagnostican en la primera semana de vida.
El 50 al 60 por ciento se diagnostica antes del primer mes de vida.
El 75 al 90 por ciento se diagnostica antes del primer ao de vida.
Los casos restantes (del 10 al 25 por ciento) se diagnostican despus del primer ao de vida.
Algunas personas que padecen malrotacin viven toda su vida sin evidenciar sntoma alguno y nunca se les
diagnostica el trastorno. Otras no padecen sntomas hasta la niez, la adolescencia o la edad adulta.
Cules son los nios que corren riesgo de padecer malrotacin?
La malrotacin se presenta tanto en nios como en nias. Sin embargo, los sntomas se manifiestan antes del
primer mes de vida con ms frecuencia en nios que en nias.
Hasta el 70 por ciento de los nios con malrotacin intestinal tambin tienen otra malformacin congnita,
incluyendo las siguientes:
anomalas del aparato digestivo
anomalas cardacas
anomalas del bazo
anomalas hepticas
Por qu es una preocupacin la malrotacin intestinal?
Un nio con malrotacin intestinal es propenso a experimentar una torsin del intestino conocida como un
vlvulo. Esto ocasiona una obstruccin, evitando la normal digestin de los alimentos. Tambin puede
interrumpirse la irrigacin sangunea a la parte doblada del intestino, ocasionando la muerte de esa parte del
intestino.
Las bandas de Ladd, que se forman entre el ciego y la pared intestinal, tambin pueden ocasionar un bloqueo
en el duodeno, impidiendo la digestin de los alimentos.
Un nio puede deshidratarse rpidamente cuando se ocasiona el bloqueo intestinal.
Cules son los sntomas de la malrotacin y el vlvulo?
A continuacin, se enumeran los sntomas ms comunes de la malrotacin y el vlvulo. Sin embargo, cada
persona puede experimentarlos de una forma diferente. Cuando el intestino se dobla o las bandas de Ladd lo
obstruyen, los sntomas pueden incluir:
vmitos de bilis (lquido digestivo verde)
flexin de piernas hacia el abdomen
dolor abdominal
distensin abdominal (el abdomen se vuelve tumefacto)
frecuencia cardaca rpida
respiracin rpida
heces con sangre
Los sntomas de la malrotacin y el vlvulo
pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas mdicos. Consulte con el mdico de su hijo para el
diagnstico.
Cmo se evalan o diagnostican la malrotacin y el vlvulo?
Adems del examen fsico y los antecedentes mdicos, los procedimientos para diagnosticar la malrotacin y
el vlvulo incluyen diversos estudios por imgenes (exmenes que muestran imgenes del interior del cuerpo)
que se llevan a cabo para evaluar la posicin del intestino y determinar si est doblado o bloqueado. Estos
exmenes pueden incluir:
radiografa abdominal - un examen de diagnstico que muestra obstrucciones intestinales.
esofagografa/seriada gastrointestinal (GI) alta - procedimiento que se lleva a cabo para
comprobar la existencia de anomalas en el intestino. Se ingiere un lquido denominado bario
(una sustancia qumica metlica y lquida con consistencia similar al yeso, que se utiliza para
recubrir el interior de los rganos de forma que puedan verse en las radiografas). Una radiografa
del abdomen puede mostrar la ubicacin anormal del intestino delgado, obstrucciones (bloqueos)
y otros problemas.
enema opaco - un procedimiento realizado para ver si existen anomalas en el intestino.
Mediante un enema, se administra en el recto un lquido denominado bario (una substancia
qumica metlica y lquida con consistencia similar al yeso, que se utiliza para recubrir el interior
de los rganos de forma que puedan verse en las radiografas). Una radiografa del abdomen
puede mostrar que el intestino grueso no se encuentra en la posicin normal.
Tratamiento para la malrotacin y el vlvulo:
El tratamiento especfico para la malrotacin y el vlvulo ser determinado por el mdico de su hijo basndose
en lo siguiente:
la gravedad del trastorno
la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes mdicos
la opinin del cirujano y otros mdicos a cargo de la atencin del nio
sus expectativas para la evolucin del problema
su opinin y preferencia
La malrotacin intestinal generalmente no se evidencia hasta que el intestino se dobla (vlvulo) o las bandas
de Ladd lo obstruyen y se manifiestan los sntomas. Un vlvulo se considera un problema que pone en peligro
la vida, dado que el intestino puede morir al doblarse y no recibir la irrigacin sangunea adecuada.
Se pueden suministrar lquidos endovenosos a los nios para prevenir la deshidratacin y administrarles
antibiticos para prevenir infecciones. Puede utilizarse un tubo llamado sonda nasogstrica (o NG) que se
introduce por la nariz, atraviesa la garganta y el esfago, hasta llegar al estmago para prevenir la
acumulacin de gas en el estmago.
Generalmente, un vlvulo puede repararse quirrgicamente si se trata con la mxima celeridad. Se corrige la
torsin intestinal y se comprueba si hay daos. Idealmente, se restablece la circulacin al intestino despus de
su reparacin, lo cual hace que ste se torne de color rosado.
Si el intestino est en buen estado, se vuelve a colocar en el abdomen. Dado que el apndice se encuentra en
un lugar que no es el habitual, es posible que, en el futuro, sea difcil diagnosticar apendicitis; por
consiguiente, es comn que tambin se realice una apendicectoma (extirpacin quirrgica del apndice).
Si el problema en cuestin es la irrigacin sangunea al intestino, se debe corregir la torsin intestinal y volver
a colocar el intestino en el abdomen. Otra ciruga se realizar en 24 a 48 horas para verificar el estado del
intestino. Si se comprueba que hay dao intestinal, se debe extirpar la porcin lesionada.
Si una gran porcin del intestino est lesionada, se extirpar una cantidad considerable del mismo. En este
caso, las porciones del intestino que queden luego de la extirpacin de aqullas daadas no se pueden unir
entre s quirrgicamente. Puede realizarse una colostoma para permitir la continuacin del proceso digestivo.
Con una colostoma, los dos extremos saludables que quedan del intestino se introducen en el abdomen a
travs de aberturas. Las heces pasarn por el orificio (llamada estoma) hacia una bolsa recolectora. La
colostoma puede ser transitoria o permanente, segn la parte del intestino que deba extirparse.

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Tendr mi hijo problemas en el futuro?
La mayora de los nios con malrotacin que experimentaron un vlvulo no presentan problemas a largo plazo
si el vlvulo se repar a tiempo y no hubo dao intestinal.
Los nios con lesin intestinal a quienes se les haya extirpado una parte daada del intestino pueden
presentar problemas a largo plazo. La extirpacin de una gran parte del intestino puede afectar el proceso
digestivo. La absorcin de los nutrientes y los lquidos de los alimentos se realiza en el intestino delgado. Es
posible que un nio no obtenga los nutrientes y lquidos necesarios si se le extirpa una gran parte del
intestino. En este caso, es necesario complementar la nutricin con soluciones IV (endovenosas) de alto
contenido calrico durante un tiempo prolongado, administradas a travs de catteres endovenosos
especiales.
Malrotacin Intestinal y Vlvulo
Introduccin: En la malrotacin por causas que se desconocen la rotacin y
fijacin intestinal cesa despus de completar los primeros 90 grados y el duodeno y el
colon ascendente se yuxtaponen a los vasos mesentricos con todo el intestino medio
suspendido en ste eje estrecho. El intestino malrotado no presenta alteraciones en s
mismo pero ste eje estrecho de fijacin le permite rotarse o volvularse
probablemente por los movimientos peristlticos. Dependiendo de la magnitd del
vlvulo, el intestino presentar compromiso arterial, venoso y linftico con desarrollo
de infarto isqumico. El vlvulo intestinal constituye una urgencia quirrgica en donde
el retraso en el diagnstico y tratamiento quirrgico provocar la prdida del
intestino por necrosis y la necesidad de resecciones amplias y sndrome de intestino
corto.
INCIDENCIA: 1 en 5000 nacidos vivos. El 50 a 60% se presenta en el primer mes de
vida, el 75-90% durante el primer ao de vida y el resto posteriormente.
FISIOPATOLOGIA:
El vlvulus acompaado de malrotacin intestinal se debe a que la base de implantacin
de la raz del mesenterio es muy corta y sus dos puntos de fijacin que normalmente
estn en el ngulo de treitz y la fosa iliaca derecha, se encuentran muy cercanos entre
s, lo que hace que gire en sentido contrario a las manecillas del reloj y cause isquemia
en el rea que abastece la arteria mesentrica superior.
CUADRO CLINICO:
El vlvulus prenatal: sucede semanas o meses antes del parto, ocasiona que el
contenido intestinal pase a la cavidad peritoneal y forme un seudoquiste, una
peritonitis fibroadhesiva y ulteriormente calcificaciones o atresia del intestino que se
manifiesta al momento del nacimiento.
El vlvulus perinatal: ocurre pocas horas o pocos dias o despus del parto. Se
caracteriza por necrosis extensa del intestino medio, fiebre y respuesta inflamatoria
aguda como consecuencia del segmento intestinal gangrenado.
La mayora de los pacientes con malrotacin intestinal desarrollan el vlvulo en la
primer semana de vida. El vmito biliar es es primer sntoma, y la distensin abdominal
puede ser de grado variable.
DIAGNOSTICO:
Radiografa simple de abdmen anteroposterior y lateral muestran datos de oclusin
intestinal y aire libre subdiafragmtico que sugiere perforacin intestinal. Serie
esfago gastroduodenal nos ayuda a ubicar la anatoma del estmago, el duodeno
dilatado y la posicin anormal del intestino delgado hacia la derecha dentro de la
cavidad abdominal; Colon por enema sirve para ubicar la posicin de la vvula ileocecal,
ciego y colon ascendente en hipocondrio derecho. Ultrasonido doppler a color nos
ayuda a ver la vascularidad y viabilidad del intestino volvulado.
TRATAMIENTO:
En la ciruga se encuentran bandas fibrosas llamadas de Ladd, que unen el ciego
malposicionado con el retroperitoneo y cruzan por delante de la segunda porcin del
duodeno provocando obstruccin extrinseca. Estas se deben resecar para liberar la
obstruccin mecnica(lisis de bandas). Los vasos mesentricos son disecados para
ampliar su eje y prevenir la recurrencia del vlvulo(ensanchamiento de la base del
mesenterio). La operacin realizada sin compromiso vascular tiene buen pronstico.
Cuando existe isquemia importante se recomienda desvolvular y cerrar y hacer una
segunda intervencin en 24 horas (second look). De sta forma se lograr identificar
claramente los segmentos intestinales no viables para hacer la mnima reseccin y
realizar ostomas de descarga. Se hace apendicectoma profilctica. Tambin incluye
la reubicacin del duodeno hacia la derecha y el ciego en el cuadrante superior
izquierdo (Maniobra de Kocher).
Hoy en da se puede abordar el recin nacido por va laparoscpica con trcar de 5mm,
ptica de 5mm y 30 grados, y se insufla el CO2 con una presin mxima de 8 mmHg,
ms dos trcares adicionales de 3 mm, uno en lado derecho y otro izquierdo.
Complicaciones: sepsis, infarto intestinal, perforacin, peritonitis, sndrome de
intestino corto.
BIBLIOGRAFIA:
1.- Baeza HC, Escobar-Izquierdo MA, y cols. Malrotacion y Vlvulus Intestinal
Perinatal. Acta Pediatr Mex 2008; 29(2):73-77.
2.- Martinez Ferro M, Bignon H, Figueroa M. Operacin de Ladd Laparoscpica en el
Recin Nacido. Cir Pediatr 2006;19:182-184.