Trabalhos Originais 22 (4): 191-199, 2000 RBGO RESUMO Objetivos: determinar a freqncia de diagnstico pr-natal em recm-nascidos (RN) com gastrosquise operados no Instituto Materno-Infantil de Pernambuco (IMIP) e analisar suas repercusses sobre o prognstico neonatal. Mtodos: realizou-se um corte transversal retrospectivo incluindo 31 casos de gastrosquise submetidos a correo cirrgica em nosso Servio entre 1995-1999. Calculou-se o risco de prevalncia (RP) de morte neonatal e seu intervalo de confiana a 95% para a presena de diagnstico pr-natal e outras variveis cirrgicas e perinatais, realizando-se anlise de regresso logstica mltipla para determinao do risco ajustado de morte neonatal. Resultados: apenas 10 (32,3%) dos 31 casos de gastrosquise tinham diagnstico pr-natal e nasceram no IMIP. Nenhum RN com diagnstico pr-natal foi prematuro, em contraste com 43% daqueles sem diagnstico pr-natal (p < 0,05). O intervalo entre parto e correo cirrgica foi maior na ausncia (7,7 horas) que na presena de diagnstico pr-natal (3,8 horas). O tipo de cirurgia, a necessidade de ventilao mecnica assistida e a freqncia de infeco ps-operatria no apresentaram diferena significante entre os dois grupos. A mortalidade neonatal foi mais freqente no grupo sem diagnstico pr-natal (67%) do que no grupo com diagnstico pr-natal (20%). Os outros fatores associados com risco aumentado de morte neonatal foram: idade gestacional <37 semanas, parto em outros hospitais, intervalo parto- cirurgia >4 horas, cirurgia em estgios, necessidade de ventilao mecnica e infeco. Concluses: o diagnstico pr-natal foi infreqente entre RN com gastrosquise e a morte neonatal foi extremamente alta em sua ausncia. necessrio aumentar a freqncia de diagnstico pr-natal e melhorar os cuidados perinatais para reduzir esta elevada mortalidade. PALAVRAS-CHAVE: Gastrosquise. Diagnstico pr-natal. Prognstico neonatal. Malformaes fetais. Prematuridade. Gastrosquise: Diagnstico Pr-natal x Prognstico Neonatal Gastroschisis: Prenatal Diagnosis x Neonatal Outcome Melania Maria Ramos de Amorim, Paulo Carvalho Vilela, Luiz Carlos Santos Gilliatt Hanois Falbo Neto, Luiz Andr Marinho Lippo Marcelo Marques Instituto Materno-Infantil de Pernambuco (IMIP) Correspondncia: Melania Maria Ramos de Amorim Coordenao de Ensino do IMIP Rua dos Coelhos, 300 Ilha do Leite 50070-550 - Recife - PE Introduo A gastrosquise constitui um defeito da pa- rede abdominal anterior, em geral situado di- reita da insero normal do cordo umbilical, medindo em torno de 2-5 cm, e atravs do qual ocorre a herniao de diversas vsceras abdomi- nais, porm mais freqentemente de alas intes- tinais. Sua ocorrncia varia de 1:10.000 a 1:15.000 partos, sendo mais rara que a da onfalocele. A in- cidncia maior em gestantes jovens e em conceptos do sexo masculino 1-4 . Devido aos grandes avanos e dissemina- o da ultra-sonografia na propedutica da gesta- o nas duas ltimas dcadas, o diagnstico de gastrosquise passou a ser possvel ainda no pero- do pr-natal. Esta possibilidade desperta o interes- se dos obstetras que, em conjunto com outros pro- fissionais (especialistas em Medicina Fetal, cirur- gies peditricos, neonatologistas), podem inter- vir na histria natural desta anomalia, de forma a garantir um melhor prognstico perinatal 5-7 . O diagnstico ecogrfico possvel a partir de 16-20 semanas, quando se constata o defeito da parede abdominal e alas intestinais flutuan- do livremente no lquido amnitico, sem mem- brana limitante. O volume herniado pode ser des- proporcional ao pequeno tamanho da cavidade 192 RBGO - v. 22, n 4, 2000 abdominal 8,9 . Com a ultra-sonografia endovagi- nal, o diagnstico possvel a partir de 12,5 se- manas 10 . Anomalias estruturais e cromossmicas so raras, porm freqente a associao com malformaes intestinais (atresias) 11-13 . Durante o acompanhamento pr-natal, deve-se rastrear o retardo de crescimento intra- uterino, que ocorre em 23-77% dos casos 9,11-16 , bem como diagnosticar e inibir o trabalho de par- to prematuro. A vitalidade fetal tambm deve ser monitorizada, pelo risco de sofrimento fetal 17,18 . Existem controvrsias quando via de parto e idade gestacional ideal para interrupo da ges- tao. Embora alguns autores defendam a cesrea eletiva pr-termo 19 para profilaxia da exposio prolongada do contedo abdominal ao lquido amnitico e preveno do comprometi- mento das alas intestinais, diversos outros es- tudos tm demonstrado resultados perinatais semelhantes para o parto vaginal e a cesrea 13, 20-22 . Alm disso, parece que o parto prematuro teraputico no est associado a diminuio na necessidade de utilizao do silo (prtese de silicone que recobre as alas, permitindo sua reduo progressiva para a cavidade abdominal e o fechamento em estgios), incio mais precoce de alimentao oral ou encurtamento da perma- nncia hospitalar 21,23 . Na reviso de Simmons e Georgeson 23 , inclusive, o maior percentual de colocao do silo e uma hospitalizao prolon- gada foram mais freqentes nos recm-nascidos de parto prematuro entre 35-37 semanas do que nos recm-nascidos de termo 23 . A maior parte dos autores sugere, atualmen- te, que o parto nas gestaes complicadas por gastrosquise deve ocorrer a termo, a fim de minimizar as conseqncias deletrias da prematuridade, que podem agravar o prognstico e, inclusive, retardar ou impedir a correo cirr- gica 21,23 . Assim, salvo na presena de grave retar- do do crescimento, de sofrimento fetal ou outra intercorrncia obsttrica relevante, no h indi- caes para o parto prematuro teraputico 7,9,21,23 . Na verdade, o fundamental na assistncia ao parto na presena de gastrosquise que este deve ocorrer em centros de referncia, com o apoio da equipe multidisciplinar (Obstetrcia, Neonatologia, Cirurgia Peditrica) e com estru- tura de unidade de terapia intensiva para o aten- dimento dos recm-nascidos afetados 9,24,25 . O transporte intra-tero oferece resultados infini- tamente melhores que a transferncia do neonato, que pode levar a comprometimento das condies clnicas (hipotermia, desidratao) e do aspecto das alas 24,25 . A correo cirrgica deve ser realizada o mais rapidamente possvel, tendo j sido demonstrado que o prognstico Amorim et al Gastroquise: diagnstico e prognstico tanto melhor quanto menor o intervalo entre o parto e a cirurgia 25, 26 . Evidentemente, esta abordagem s poss- vel quando se consegue efetuar o correto diagns- tico pr-natal, encaminhando-se a gestante aos hospitais com assistncia terciria. Em nosso hospital, lidamos todavia com uma realidade bem diversa, pois apesar de a freqncia de diagnsti- co pr-natal ter aumentado nos ltimos anos, a maior parte dos casos de gastrosquise operados no servio de Cirurgia Peditrica do IMIP no foram identificados durante a gestao. Assim, estamos lidando em geral com recm-nascidos cujo parto foi assistido em outros hospitais, tanto do Recife como de outras cidades, sendo freqente o trans- porte inadequado e sua admisso em condies clnicas desfavorveis. O presente estudo foi realizado com o objeti- vo de determinar a freqncia do diagnstico pr- natal em recm-nascidos com gastrosquise ope- rados no IMIP e o impacto desse diagnstico sobre o prognstico, analisando os principais fatores as- sociados ocorrncia de bito neonatal. Pacientes e Mtodos Realizou-se um estudo descritivo, retrospec- tivo, tipo coorte transversal, englobando 31 casos de gastrosquise operados no IMIP entre janeiro de 1995 e dezembro de 1999. Diagnosticou-se gastrosquise quando o recm-nascido apresenta- va defeito da parede abdominal direita da inser- o normal do cordo umbilical, de dimetro vari- vel, com herniao do contedo abdominal, em geral alas intestinais 27 . Na anlise inicial, considerou-se como va- rivel independente (preditora) a presena ou no de diagnstico pr-natal, e como variveis depen- dentes (resposta) os seguintes fatores: local do parto (no IMIP ou em outro hospital de Recife ou outras cidades), tipo de parto (transvaginal ou cesrea), idade gestacional e peso ao nascer, in- tervalo entre o parto e a correo cirrgica, esta- do geral na admisso ao servio de Cirurgia Peditrica, tipo de correo cirrgica, necessi- dade ou no de ventilao mecnica assistida (VMA) e nutrio parenteral total (NPT), infeco, bito neonatal e tempo de permanncia hospita- lar. Em segunda etapa da anlise, a ocorrncia ou no de bito neonatal foi considerada como va- rivel dependente e todas as outras variveis pas- saram a ser tratadas como independentes. O diagnstico pr-natal da gastrosquise realizado a partir da deteco, por ultra- 193 RBGO - v. 22, n 4, 2000 Amorim et al Gastroquise: diagnstico e prognstico sonografia antenatal, de alas livres flutuando no lquido amnitico, sem membrana limitante 27 . A conduta anteparto compreende a monitorizao do bem-estar fetal (perfil biofsico fetal e cardiotocografia), preveno da prematuridade (toclise, se necessrio) e corticoterapia para ace- lerao da maturidade pulmonar fetal. Todos os casos com diagnstico pr-natal so discutidos pela equipe multidisciplinar (obstetras, neonatologistas, cirurgies peditricos e intensivistas). A interrupo indicada apenas depois de se atingir o termo da gestao (37 se- manas), indicando-se em geral a via alta (opera- o cesariana), com a presena do cirurgio peditrico na sala de parto 27 . A conduta ps-natal adotada pelo Servio de Cirurgia Peditrica do IMIP nos casos de gastrosquise baseia-se fundamentalmente na cor- reo cirrgica, que realizada o mais rpido pos- svel aps o nascimento, desde que as condies clnicas do recm-nascido sejam favorveis. Re- cm-nascidos provenientes de outros hospitais e cidades freqentemente chegam ao servio com estado geral comprometido, hipotermia e desidra- tao, e nesses casos tratam-se inicialmente es- tas intercorrncias e realiza-se a cirurgia aps estabilizao do quadro clnico. A abordagem ci- rrgica compreende o fechamento primrio ou em estgios (com colocao do silo e fechamento se- cundrio), de acordo com a deciso do cirurgio, baseado na quantidade e no aspecto do intestino eviscerado. Os cuidados ps-operatrios incluem antibioticoterapia (com penicilina e gentamicina), observao em unidade de terapia intensiva (UTI), ventilao mecnica assistida e nutrio paren- teral, quando necessrio, programando-se a alta em caso de evoluo favorvel com funo respi- ratria normal e alimentao oral (leite materno) bem-sucedida. Para as finalidades do presente estudo, a idade gestacional foi determinada pelo mtodo somtico-neurolgico de Capurro et al. 28 , devido s dificuldades para se obter a data da ltima menstruao em diversas pacientes que no ti- veram parto assistido no IMIP nem tinham ul- trassonografia precoce. Consideraram-se prema- turos os recm-nascidos com menos de 37 se- manas calculadas por este mtodo. O peso ao nascer foi expresso em gramas e codificado como baixo peso quando inferior a 2.500 gramas. Os escores de Apgar no puderam ser analisados devido falta de informao nos casos transferi- dos de outros servios. O intervalo entre o parto e a correo cirrgi- ca foi determinado para todos os recm-nascidos e expresso em horas. O estado geral do recm- nascido logo aps o nascimento (partos assistidos no IMIP) ou na admisso no servio de Cirurgia Peditrica foi considerado como bom, regular ou mau, de acordo com a avaliao subjetiva pelo ci- rurgio assistente. Avaliou-se a correo cirrgi- ca, se realizada em tempo nico (fechamento pri- mrio) ou em estgios (colocao do silo e reparo secundrio). Determinou-se o nmero de dias em ventilao mecnica assistida e nutrio parente- ral total, quando estas foram indicadas. Infeco neonatal foi definida a partir de critrios clnicos (comprometimento do estado geral, ictercia, ane- mia, sinais respiratrios, taquicardia, hepatoesple- nomegalia, alteraes do tnus e reflexos, convul- so, vmitos, diarria e distenso abdominal) e laboratoriais. A durao do internamento foi cal- culada como o intervalo entre a correo cirrgica e o egresso (alta ou bito). A anlise estatstica foi realizada utilizan- do-se o programa de domnio pblico Epi-Info 6.04b e o SPSS 6.0 para Windows. Utilizou-se o teste de Mann-Whitney para comparao das variveis dependentes quantitativas e os testes 2 de asso- ciao (Pearson) e exato de Fisher para as vari- veis categricas, de acordo com a presena ou no de diagnstico pr-natal. Considerou-se estatisti- camente significativo um erro alfa (p) menor que 5%. Calculou-se o risco de prevalncia (RP) de morte neonatal para as diversas variveis inde- pendentes, bem como seu intervalo de confiana a 95%. Regresso logstica mltipla foi realizada para controlar o efeito das variveis potencialmen- te confundidoras sobre a associao diagnstico pr-natal x bito neonatal. Nesta etapa, as vari- veis foram codificadas binariamente como 1 = sim ou 0 = no, e utilizou-se o modelo Forward: Conditional ou Stepwise de regresso logstica, no programa SPSS para Windows. Resultados Dos 31 casos de gastrosquise operados no perodo de janeiro de 1995 a dezembro de 1999, apenas 10 (32,3%) tinham diagnstico pr-natal. Verificou-se uma ntida associao entre diagns- tico pr-natal e local do parto, uma vez que todos os casos com diagnstico pr-natal tiveram o par- to assistido no IMIP e quase todos os recm-nas- cidos sem diagnstico pr-natal eram provenien- tes de outros servios. A freqncia de cesrea foi significativa- mente maior na presena de diagnstico pr-na- tal (90% versus 24%), uma vez que a maior parte dos casos com diagnstico pr-natal teve o parto programado no IMIP, excetuando-se uma paci- ente na qual desencadeou-se o trabalho de par- 194 RBGO - v. 22, n 4, 2000 to com rpida evoluo para parto transplvico. No foram encontrados casos de recm-nasci- dos prematuros no grupo com diagnstico pr- natal, ao passo que a freqncia de prematuri- dade foi de 43% na ausncia deste diagnstico (mdia de idade gestacional de 38,2 e 36 se- manas, respectivamente). Embora o peso ao nascer tenha sido mais elevado nos recm-nas- cidos com diagnstico pr-natal (2.688 gramas versus 2.454 gramas) e a freqncia de baixo peso (menor que 2.500 gramas) tenha sido mai- or quando no havia diagnstico pr-natal (52% versus 30%), essa diferena no foi estatistica- mente significativa (p > 0,05) (Tabela 1). Amorim et al Gastroquise: diagnstico e prognstico A necessidade de ventilao mecnica as- sistida foi de 67% para os recm-nascidos sem di- agnstico pr-natal e 40% para os recm-nasci- dos com diagnstico pr-natal, porm essa dife- rena no foi estatisticamente significativa. A durao da nutrio parenteral foi significativa- mente mais elevada na ausncia em relao presena de diagnstico pr-natal (respectivamen- te 14,2 e 7,2 dias). A durao do internamento tam- bm foi maior na ausncia de diagnstico pr-na- tal (18,8 versus 12,7 dias), mas sem significncia estatstica. A freqncia de infeco ps-operat- ria foi de 50% na presena e 71% na ausncia de diagnstico pr-natal (p > 0,05). Analisando-se a freqncia de bito, esta foi significativamente maior no grupo sem diagnstico pr-natal, em torno de 67%, comparada a 20% no grupo com diagns- tico pr-natal (Tabela 3). A principal causa de bi- to foi a infeco (responsvel por 93% das mortes neonatais). Analisando-se a associao entre as diver- sas variveis independentes e o bito neonatal, observou-se um risco de prevalncia significati- vamente maior para idade gestacional menor que 37 semanas (todos os prematuros morreram), peso ao nascer menor que 2.500 gramas, parto em ou- tro hospital (fora do IMIP), intervalo entre o parto e a correo cirrgica maior que 4 horas, estado geral regular ou comprometido na avaliao pr- operatria, correo cirrgica em estgios, neces- sidade de ventilao mecnica assistida e infec- o ps-operatria. Esse risco foi significativamen- te diminudo quando havia diagnstico pr-natal, porm permaneceu inalterado para o tipo de parto (vaginal ou cesrea) e necessidade de nutrio parenteral (Tabela 4). Tabela 1 - Resultados obsttricos e perinatais de acordo com a presena ou no de diagnstico pr- natal em casos de gastrosquise operados no Servio de Cirurgia Peditrica do IMIP. Resultados Obsttricos e Perinatais Tipo de parto Vaginal Cesrea Idade gestacional (Capurro) <37 semanas >37 semanas Mdia DP Peso ao nascer <2.500 gramas >2.500 gramas Mdia DP Presente n = 10 1 (10%) 9 (90%) - 10 (100%) 38,2 1,1 03 (30%) 7 (70%) 2.688 543 Ausente n = 21 16 (76%) 5 (24%) 9 (43%) 12 (57%) 36,0 / 2,9 11 (52%) 10 (48%) 2.454/463 p 0,0007 0,01 0,04 0,2 0,1 Diagnstico Pr-Natal Analisando-se as condies clnicas pr-ci- rrgicas, observou-se que recm-nascidos com diagnstico pr-natal tinham boas condies cl- nicas, contra apenas 33% dos recm-nascidos sem diagnstico pr-natal, diferena esta que foi estatisticamente significativa. Em relao ao in- tervalo parto-correo cirrgica, a mdia foi de 3,8 horas na presena de diagnstico pr-natal e de 7,2 horas em sua ausncia. Essa correo foi realizada at 4 horas depois do parto em 70% e 24% dos casos, de acordo com a presena ou no de diagnstico pr-natal, respectivamente (p < 0,05). No houve diferena estatisticamente sig- nificativa quanto ao tipo de cirurgia, se em tem- po nico (reparo primrio) ou em estgios (silo) em relao ao diagnstico pr-natal, apesar de a correo em tempo nico ter sido mais freqen- te na presena de diagnstico pr-natal (60% versus 43%) (Tabela 2). Tabela 2 - Comparao de variveis pr-operatrias e tipo de cirurgia de acordo com a presena ou no de diagnstico pr-natal em casos de gastrosquise operados no Servio de Cirurgia Peditrica do IMIP. Variveis Condies clnicas Boas Regulares/ruins Intervalo parto-cirurgia <4 horas >4 horas Mdia DP Tipo de Cirurgia Tempo nico Em estgios Presente n = 10 9 (90%) 1 (10%) 7 (70%) 3 (30%) 3,8 3,2 6 (60%) 4 (40%) Ausente n = 21 7 (33%) 14 (77%) 5 (24%) 16 (76%) 7,7 3,7 12 (43%) 9 (57%) p 0,004 0,02 0,006 0,6 Diagnstico Pr-Natal 195 RBGO - v. 22, n 4, 2000 Amorim et al Gastroquise: diagnstico e prognstico Quando se realizou anlise de regresso logstica mltipla para controle das variveis po- tencialmente confundidoras, verificou-se que as variveis que demonstraram mais forte associa- o com o bito neonatal foram o peso ao nascer menor que 2.500 gramas, o intervalo entre parto e cirurgia maior que 4 horas e a necessidade de ventilao mecnica assistida (p < 0,05). Discusso Apenas 35% dos recm-nascidos com gastrosquise operados em nosso servio tinham diagnstico pr-natal estabelecido pela ultra- sonografia. Essa baixa freqncia de diagnstico pr-natal pode ser atribuda ao fato de que a maior parte dos casos (65%) eram provenientes de ou- tros hospitais, do Recife ou de outras cidades de Pernambuco. A transferncia aps o parto para o IMIP tem ocorrido porque este um hospital tercirio dispondo de leitos de Obstetrcia, Cirur- gia Peditrica e unidade de terapia intensiva peditrica, e constitui portanto centro de refern- cia para as diversas malformaes congnitas. Esse resultado diferencia-se bastante da freqn- cia descrita na literatura internacional, uma vez que quase todas as casusticas estudadas referem- se a pases desenvolvidos nos quais a ultra- sonografia faz parte da rotina pr-natal e a trans- ferncia dos casos de gastrosquise realizada com o concepto intra-tero 25,26,29,30 . Tabela 3 - Evoluo ps-operatria de acordo com a presena ou no de diagnstico pr-natal em casos de gastrosquise operados no Servio de Cirurgia Peditrica do IMIP. Variveis Necessidade de ventilao mecnica assistida Sim No Durao de nutrio parenteral (Mdia DP) em dias Infeco ps-operatria Sim No Durao do internamento (Mdia DP) Resultado Final Alta bito Presente n = 10 4 (40%) 6 (60%) 7,2 4,9 5 (50%) 5 (50%) 12,7 8,9 8 (80%) 2 (20%) Ausente n = 21 14 (67%) 7 (33%) 14,2 10,2 15 (71%) 6 (29%) 18,8 10,7 7 (33%) 14 (67%) p 0,15 0,04 0,2 0,16 0,02 Diagnstico Pr-Natal Tabela 4 - Risco de prevalncia de morte neonatal de acordo com variveis perinatais e cirrgicas. Variveis Diagnstico pr-natal Ausente (n = 21) Presente (n = 10) Idade gestacional >37 semanas (n = 22) <37 semanas (n = 9) Tipo de parto Cesariana (n = 14) Transvaginal (n = 17) Local do parto IMIP (n = 11) Outros hospitais (n = 20) Peso ao nascer >2500 gramas (n = 17) <2500 gramas (n = 14) Estado geral Bom (n = 16) Regular/mau (n = 15) Intervalo parto-cirurgia <4 horas (n = 11) >4 horas (n = 20) Tipo de cirurgia Tempo nico (n = 13) Em estgios (n = 18) Ventilao mecnica assistida No (n = 13) Sim (n = 18) Nutrio parenteral No (n = 5) Sim (n = 16) Infeco No (n = 11) Sim (n = 20) n 14 2 7 9 6 10 3 13 5 11 3 13 2 14 4 12 2 14 3 13 1 15 % 67 20 32 100 43 59 27 65 29 79 19 87 70 31 67 15 78 60 81 9 75 Risco de prevalncia 1,00 0,30 1,00 3,14 1,00 1,37 1,00 2,38 1,00 2,67 1,00 4,62 1,00 3,85 1,00 2,17 1,00 5,06 1,00 0,83 1,00 8,25 IC-95% 0,08-1,00 1,70-5,79 0,67-2,83 0,86-6,59 1,22-5,86 1,64-13,07 1,06-13,93 0,90-5,22 1,38-18,52 0,37-1,88 1,25-54,38 Morte neonatal Comparando-se as diversas caractersticas dos recm-nascidos com gastrosquise de acor- do com a presena ou no de diagnstico pr- natal, encontraram-se importantes diferenas que resultaram em uma mortalidade significati- vamente mais elevada na ausncia de diagns- tico pr-natal. A maior parte dos casos sem diagnstico pr- natal (95%) teve o parto assistido em outro servi- o, ao passo que o parto daqueles com diagnstico pr-natal sempre ocorreu no IMIP, sendo em ge- 196 RBGO - v. 22, n 4, 2000 ral programado (90% de cesarianas). Assim, o in- tervalo entre o parto e a correo cirrgica foi sig- nificativamente mais elevado no grupo sem diag- nstico pr-natal (mdia de 7,7 horas versus 3,8 horas quando havia diagnstico pr-natal). Por outro lado, enquanto todos os recm-nascidos com diagnstico pr-natal tinham idade gestacional a partir de 37 semanas, 43% dos recm-nascidos sem diagnstico pr-natal eram prematuros (m- dia de idade gestacional em torno de 36 semanas). No foi surpresa, portanto, encontrar-se uma mor- talidade 3 vezes maior nos casos sem diagnstico pr-natal (67% versus 20%), e uma mortalidade global superior a 50%, que destoam nitidamente das taxas de bito descritas na ltima dcada na maioria dos pases desenvolvidos, inferior a 10% 29,30 e s se aproximam da mortalidade por gastrosquise na Nigria, superior a 60% 31 . No Bra- sil, um estudo realizado na Universidade de Cam- pinas (So Paulo) por Sbragia Neto et al. 32 encon- trou uma mortalidade global de 32%, com maior freqncia de bitos no grupo sem diagnstico pr- natal (54,5%) em relao aos recm-nascidos com diagnstico pr-natal (14,3%). Mesmo com uma mortalidade menor do que a verificada em nossa casustica, esse estudo tambm concluiu que o diagnstico pr-natal contribua favoravelmente para o atendimento perinatal adequado s crian- as com gastrosquise. Essa concluso reveste-se de peculiar importncia em se tratando de pases em desenvolvimento, como o nosso, onde o parto dos recm-nascidos sem diagnstico pr-natal em geral ocorre em hospitais sem estrutura de cui- dados neonatais intensivos, requerendo-se o transporte destes sem o mnimo de condies e sem adequada proteo das alas intestinais. s vezes percorrem-se longas distncias, com agra- vamento das condies clnicas dos recm-nasci- dos, maior freqncia de hipotermia e desidrata- o e conseqente piora do prognstico neonatal. Embora o tipo de parto mais adequado per- sista ainda controverso em casos de gastrosquise, diversos autores pontificam que os melhores re- sultados ocorrem quando, independente da via (cesrea ou vaginal), o parto ocorre em centros de referncia, dotados de infra-estrutura de cuida- dos intensivos e sob ateno imediata da equipe multidisciplinar 9,24,25,33 . No creditamos portanto o melhor prognstico nos casos com diagnstico pr-natal via de parto, mesmo porque foram rea- lizadas diversas cesreas por outras indicaes no grupo sem diagnstico pr-natal e no houve as- sociao entre tipo de parto e bito neonatal. No entanto, o parto programado dentro do nosso servio facilitou a imediata assistncia ao recm-nascido, coordenando-se a equipe mdi- ca e permitindo iniciar-se a correo cirrgica o Amorim et al Gastroquise: diagnstico e prognstico mais rpido possvel. Na verdade, nos ltimos casos aqui assistidos, a cirurgia da gastrosquise foi realizada logo aps o nascimento, em sala ci- rrgica vizinha da cesrea, e os casos em que se postergou a correo cirrgica deveram-se unicamente necessidade de estabilizao do neonato quando estavam presentes alteraes respiratrias como a taquipnia transitria. Esse menor intervalo entre parto e correo cirrgica reveste-se de fundamental importncia, pois evita a formao da matriz gelatinosa (peel) que reveste as alas intestinais expostas na gastrosquise e previne-se a deteriorao do esta- do geral do recm-nascido 9,26,34 . Alm disso, o in- tervalo aumentado em nossa casustica nos ca- sos sem diagnstico pr-natal deveu-se sobretu- do ao tempo prolongado transcorrido entre o par- to em outro servio, muitas vezes em outras cida- des, e a transferncia do recm-nascido em con- dies inadequadas, sem a preocupao com o aquecimento e a proteo das alas. Em conse- qncia, a grande maioria destes chegou ao nos- so hospital em condies clnicas desfavorveis, com desidratao, hipotermia e deteriorao do aspecto do intestino exteriorizado. importante ressaltar, outrossim, a elevada freqncia de prematuridade no grupo sem diag- nstico pr-natal, contrastando com a exclusivi- dade de recm-nascidos de termo na presena de diagnstico pr-natal. Convm lembrar que a pre- maturidade bastante freqente em casos de gastrosquise, apresentando importante associao com o mau prognstico neonatal 9,16,23 . No presente estudo, inclusive, todos os recm-nascidos prema- turos morreram. Esse fato pode ser atribudo tanto s complicaes especficas da prematuridade, como a sndrome de desconforto respiratrio do recm-nascido (SDRN), como maior susceptibili- dade do prematuro com gastrosquise hipotermia, desidratao e complicaes locais (intestinais), decorrentes do transporte inadequado (nenhum deles foi transferido em incubadora) e do maior intervalo entre o nascimento e a admisso na uni- dade neonatal de cuidados intensivos. Entretanto, sabendo-se que o trabalho de parto prematuro ocorre em cerca de 30% das ges- taes complicadas por gastrosquise, um impor- tante objetivo da assistncia pr-natal, quando se estabelece o diagnstico intra-tero desta mal- formao, evitar a prematuridade, o que pode ser obtido por meio da identificao precoce do incremento da contratilidade uterina e do em- prego de drogas tocolticas 9,27,35 . Alm disso, a terapia corticide empregada rotineiramente quando se sabe que o feto tem gastrosquise, e mesmo que acabe por ocorrer o parto prematu- ro, a incidncia de SDRN reduz-se em aproxi- 197 RBGO - v. 22, n 4, 2000 Amorim et al Gastroquise: diagnstico e prognstico madamente 50%, enquanto so prevenidas tam- bm outras complicaes, como a hemorragia intraventricular, enterocolite necrotizante e per- sistncia do ductus arteriosus 36 . Um achado interessante que, apesar de a idade gestacional ter sido significativamente mais elevada entre os recm-nascidos com di- agnstico pr-natal, o peso ao nascer no apre- sentou diferena estatisticamente significativa em relao aos recm-nascidos sem diagnstico pr- natal. claro que existe a possibilidade de que o pequeno tamanho da amostra tenha impedido evidenciar-se uma diferena que na realidade exista. No entanto, vlido supor que, como o retardo de crescimento ocorre freqentemente em fetos com gastrosquise 9 , talvez o peso ao nas- cer no aumente significativamente com o maior tempo de permanncia intra-tero, apesar dos diversos outros benefcios acarretados pelo pro- longamento da gravidez. Apesar de diversas outras variveis poderem estar associadas aos resultados adversos obser- vados neste estudo quando no se realizou o diag- nstico pr-natal, talvez devido ao pequeno tama- nho da amostra, esta associao no pde ser de- monstrada (erro tipo II). A necessidade de ventila- o mecnica assistida e de nutrio parenteral total tm sido referidas como fatores de risco para bito, no entanto na presente srie no se de- monstrou associao significativa destas variveis com o diagnstico pr-natal, da mesma forma que a correo cirrgica em estgios. Conforme j analisamos, na ausncia de diagnstico pr-na- tal o parto ocorre em locais distantes e sem infra- estrutura de atendimento aos recm-nascidos com gastrosquise, que so ento transferidos, demo- rando vrias horas at que se possa realizar a cor- reo cirrgica. Como no apenas o estado geral mas as prprias alas intestinais tm suas condi- es agravadas, pode no ser factvel o reparo pri- mrio, requerendo-se o fechamento em estgios, com colocao do silo 37 . Adicionalmente, mais comum requerer-se a ventilao mecnica assis- tida no ps-operatrio e, pelo leo adinmico per- sistindo por vrios dias por conta das alteraes intestinais, instituir-se nutrio parenteral pro- longada. Todas essas intercorrncias, alm da fra- gilidade caracterstica dos prematuros, sobrelevam o risco de infeco, que em nossa casustica re- presentou a principal causa de morte nos casos de gastrosquise. Quando realizamos anlise de regresso logstica mltipla para determinar as variveis mais fortemente associadas ao bito, observou- se um risco ajustado significativamente maior para o peso ao nascer menor que 2.500 gramas, o intervalo entre parto e correo cirrgica mai- or que 4 horas e a realizao de ventilao me- cnica assistida. Prematuridade e infeco aca- baram por ser retiradas do modelo pelo fato de que representavam, mais do que fatores de ris- co, a prpria causa do bito neonatal. Uma vez que o peso ao nascer se associa prematurida- de (que pode ser prevenida), que o intervalo par- to-correo cirrgica pode ser diminudo se to- dos os nascimentos passarem a ser assistidos em hospitais de referncia e a prpria ventilao mecnica pode ter sua indicao reduzida com os cuidados adequados e imediatos ao recm- nascido com gastrosquise, conclui-se que parte significativa desses bitos poderia ter sido evita- da caso se tivesse previamente o diagnstico fetal, com cuidados pr-natais, intraparto e neonatais adequados. Embora tenhamos inteno de prosseguir prospectivamente este estudo, englobando maior nmero de casos e controlando diversas outras variveis que podem exercer um efeito confundi- dor, acreditamos que os dramticos resultados encontrados devem ser de imediato divulgados, visando adoo de medidas preventivas. Aponta- mos todavia que a grande maioria destas medidas independe da conduta adotada em nosso Servio, requerendo antes a interveno do prprio Siste- ma de Sade, porque dizem respeito fundamen- talmente qualidade da assistncia pr-natal e ao correto funcionamento dos servios de refern- cia e contra-referncia. Somente quando se con- seguir um diagnstico pr-natal correto no ape- nas de gastrosquise como de outras malformaes que poderemos prestar o adequado atendimento s gestaes com estas complicaes e providen- ciar o transporte intra-uterino, para que o parto ocorra em hospitais tercirios, com todas as faci- lidades para a correo cirrgica e os cuidados intensivos aos recm-nascidos. SUMMARY Purpose: to determine the frequency of prenatal diagnosis in newborns with gastroschisis operated at the Instituto Materno-Infantil de Pernambuco (IMIP) and to analyze its repercussions on neonatal prognosis. Patients and Methods: a cross-sectional study was carried out, including 31 cases of gastroschisis submitted to surgical correction in our Service from 1995 to 1999. Prevalence risk (PR) of neonatal death and its 95% confidence interval were calculated for the presence of prenatal diagnosis and other perinatal and surgical variables. Multiple logistic regression analysis was carried out to determine the adjusted risk of neonatal death. Results: only 10 of 31 cases of gastroschisis (32.3%) had 198 RBGO - v. 22, n 4, 2000 prenatal diagnosis and all were delivered at IMIP. No newborn with prenatal diagnosis was preterm but 43% of those without prenatal diagnosis were premature (p < 0,05). Birth-to-surgery interval was significantly greater in the absence of prenatal diagnosis (7.7 versus 3.8 hours). The type of surgery, need of mechanical ventilation and frequency of postoperative infection were not different between the groups. Neonatal death was more frequent in the group without prenatal diagnosis (67%) than in the group with prenatal diagnosis (20%). The main factors associated with increased risk of neonatal death were gestational age <37 weeks, absence of prenatal diagnosis, delivery in other hospitals, birth-to-surgery interval > 4 hours, staged silo surgery, need of mechanical ventilation and postoperative infection. Conclusions: prenatal diagnosis was infrequent among infants with gastroschisis and neonatal death was extremely high in its absence. It is necessary to achieve greater rates of prenatal diagnosis and to improve perinatal care in order to reduce this increased mortality. KEY WORDS: Gastroschisis. Prenatal diagnosis. Neonatal outcome. Fetal malformations. Prematurity. Amorim et al Gastroquise: diagnstico e prognstico Referncias 1. Moore TC, Nur K. An international survey of gastroschisis and omphalocele (490 cases). II. Relative incidence, pregnancy and environmental factors. 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