HOSPITAL UNIVERSITRIO PEDRO ERNESTO

FACULDADE DE CINCIAS MDICAS

HOSPITAL UNIVERSITRIO
PEDRO ERNESTO
HOSPITAL UNIVERSITRIO
PEDRO ERNESTO
HOSPITAL UNIVERSITRIO
PEDRO ERNESTO
DISCURSIVA
HEMATOLOGIA/HEMOTERAPIA
TRANSPLANTE DE MEDULA SSEA
ATIVIDADE DATA LOCAL
Divulgao do gabarito - Prova Discursiva
Interposio de recursos contra o gabarito da PO e PD
Divulgao do resultado dos recursos
e resultado final

Prova Discursiva
wwww.cepuerj.uerj.br
05/11/2011
07 a 10/11/2011
21/11/2011
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HEMATOLOGIA
Questo 1:
S.A.R, 72 anos, aposentada, natural de SP, refere que h 4 meses apresenta-se com indisposio
ao fazer as tarefas domsticas. H 7 dias procurou um hospital prximo sua residncia por piora
do cansao, tendo sido submetida a hemotransfuso com duas unidades de concentrado de
hemcias e encaminhada ao hematologista. O hemograma mais recente mostra: HtH=23%;
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Hb=7,2g/dL; VCM=102fL; Leuc=4.100/mm3 com diferencial normal; plaquetas=160.000/mm .
As dosagens de ferritina, vitamina B12, cido flico, eritropoietina, hormnios tireoidianos e
eletroforese de protenas sricas foram normais. Na avaliao da medula ssea notou-se
hiperplasia do setor eritroide, presena de micromegacaricitos e menos de 5% de blastos.
a) Qual o diagnstico mais provvel desta paciente?
b) Como seria definido seu prognstico?
c) Cite, em linhas gerais, as opes de tratamento para esta doena.
RESPOSTA:
Sndrome mielodisplsica.
RESPOSTAS:
-As classificaes que incluem o caritipo possuem maior capacidade discriminativa. Um
caritipo desfavorvel, especialmente caritipo complexo (com 3 ou mais alteraes
citogenticas) ou as anormalidades no cromossoma 7, classificariam a paciente como de risco
intermedirio 1 pelo Sistema de Estadiamento Prognstico Internacional (IPSS), com sobrevida
mediana prxima da metade observada na categoria de risco baixo. Em outras classificaes
mais recentes como a da Organizao Mundial da Sade (WPSS) ou no sistema simplificado do
MD Anderson a anlise do caritipo tambm obrigatria.
RESPOSTA:
Eritropoietina subcutnea, suporte transfusional e quelantes de ferro, no caso do caritipo
mostrar a alterao -5q, o tratamento com a Lenalidomida pode ser indicado; agentes
hipometilantes (azacitidina e decitabina), nos casos de risco intermedirio ou de progresso da
doena (outras citopenias ou elevao no nmero de blastos). O transplante alognico
mieloablativo no deve ser indicado como tratamento de escolha (considerados idade e risco); os
regimes no-mieloablativos como primeira linha neste caso devem ser considerados
experimentais.
ORGANIZADOR
Concurso
Residncia Mdica 2012 CADERNO DE PROVA DISCURSIVA
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Questo 2:
TS, 16 anos, do sexo feminino, branca, natural do RJ, estudante, procurou atendimento mdico
com queixa de cansao iniciado um ms antes. Notou inchao nos ps, alm de dor de cabea e
sonolncia que vm piorando com o tempo. H 24h, notou aparecimento de febre alta (38,9C),
dor de garganta e sangramento na gengiva. Nega uso regular ou recente de qualquer
medicamento, nega cirurgias ou transfuses de sangue. Tem trs irmos saudveis. A paciente
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foi internada e seu hemograma mostrava Hb: 5,5 g/dl; Ht: 16%; leuccitos: 800/mm com 15% de
segmentados, 75% de linfcitos, 10% de moncitos e 20.000 plaquetas/mm . Ao exame fsico:
hipocorada +3/+4, anictrica, eupneica, taquicrdica e febril. Gengivorragia e bolhas
hemorrgicas na mucosa jugal. Amgdalas hiperemiadas. Apresentava um linfonodo palpvel na
regio submentoniana esquerda, com 2,0 x 2,0cm, doloroso palpao e mvel. FC: 112bpm;
Tax: 38,5C; PA: 120 x 80mmHg; FR:16irpm. RCR em 2T com SS+3/+6, pancardaco. MV
universalmente audvel, sem RA. Abdmen flcido, indolor, sem visceromegalias ou massas e
com peristalse presente. MMII: edema 2+/4+ nos ps, petquias bilaterais.
a) Qual o diagnstico mais provvel desta paciente?
b) Quais os possveis diagnsticos diferenciais neste caso?
c) Que exames so necessrios para o diagnstico da paciente?
.
d) Qual o tratamento que voc indicaria para a paciente?
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RESPOSTA:
Anemia aplstica (AA) primria ou idioptica.
RESPOSTA:
Falncias congnitas de medula ssea (anemia de Fanconi), sndrome mielodisplsica,
leucoses agudas, hemoglobinria paroxstica noturna.
RESPOSTA:
Avaliao da hematoscopia de sangue perifrico, bioqumica completa, bipsia e aspirado de
medula ssea, DEB teste (diepxidobutano), citogentica, imunofenotipagem, dosagem
srica de vitamina B12
RESPOSTA:
Os pacientes com menos de 20 anos e com AA muito severa, como o caso da paciente acima,
devem ser tratados com transplante alognico de medula ssea aparentado. Deve ser feita
tipagem HLA da paciente e de seus irmos e, caso ela possua doador entre os irmos, dever ser
encaminhada para TMO. Caso no possua doador entre seus irmos, dever ser inscrita em um
banco de receptores para procura de doador no aparentado de medula ssea ou cordo umbilical
e ser submetida, rapidamente, a tratamento imunossupressor com timoglobulina (globulina anti
timcito - ATG) e CSA. Em caso de falha de resposta imunossupresso (avaliada em at 120 dias
aps o tratamento), um segundo ciclo de ATG+CSA pode ser realizado. Se houver nova falha, a
paciente dever ser submetida a um transplante de doador no aparentado, caso seja encontrado
o doador.
ORGANIZADOR
Concurso
Residncia Mdica 2012 CADERNO DE PROVA DISCURSIVA
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Questo 3:
AS, 55 anos, sexo masculino, branco, natural do RJ, procurou atendimento mdico para
investigao de caroo no pescoo. Durante consulta mdica, relatou febre vespertina de
37,8C, diria, iniciada seis meses antes, seguida do aparecimento de linfonodomegalia cervical
anterior direita de 3 x 4 cm, endurecida, aderida aos planos profundos e indolor. Apresenta
tambm astenia. Sem outras queixas. Ao exame, encontrava-se hipocorado (+2/+4), com o bao
palpvel cerca de 12 cm abaixo do rebordo costal esquerdo, alm da linfonodomegalia j
descrita.
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Exames laboratoriais: Ht: 30%; Hb: 10 g/dl; leuccitos: 58.250/mm ; linfcitos: 52%; plaquetas:
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102.000/mm ; LDH: 1482 U/l; Ureia: 20 mg/dl; Creatinina: 1,1 mg/dl ; 2 microglobulina: 3,4 ng/ml;
VHS: 60 mm
Solicitada bipsia de linfonodo cervical direito, que foi compatvel com linfoma no Hodgkin da zona
do manto (LNH da Zona do manto).
a) Cite os subtipos histolgicos/ variantes morfolgicas deste linfoma.
B) Descreva a imunofenotipagem compatvel com LNH da zona do manto.

c) Cite a alterao citogentica clssica desta patologia e a protena super expressa em
decorrncia desta alterao.

d) Descreva as opes de tratamento para esta doena.
RESPOSTA:
Blastide e pleomrfica (agressivas), pequenas clulas e marginal zone like.
RESPOSTA:
Cd5+, CD43+, FMC7+,CD20+, CD10-, BCL6- CD23- ou fracamente positivo, IgM/IgD lambda.
RESPOSTA:
) t(11;14) (q13;q32) translocao entre os genes da cadeia pesada da imunoglobulina e o gene da
ciclina D1 (CCND1); a protena super expressa a ciclina D1.
RESPOSTA:
O LNH da zona do manto ainda uma doena incurvel. No h um consenso sobre o melhor
protocolo de primeira linha para tratamento, mas certo que a poliquimioterapia a escolha. H
grupos que utilizam o protocolo R-CHOP, outros que utilizam o R-Hyper-C-VAD e mais
recentemente foi publicado artigo com tima resposta ao protocolo R-maxi-Hyper-C-VAD. Todos
utilizam quimioterapia associada ao anticorpo monoclonal anti CD20. Pacientes at 65 anos
devero ser submetidos transplante autlogo de medula ssea como consolidao do
tratamento. Como condicionamento, geralmente so utilizados os protocolos BEAM (carmustina,
etoposide, aracytin e melfalano) ou CBV (ciclofosfamida, carmustina e etoposide). Pacientes at
55 anos e com doador aparentado compatvel poder ser encaminhado para transplante
alognico de medula ssea.
ORGANIZADOR
Concurso
Residncia Mdica 2012 CADERNO DE PROVA DISCURSIVA
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Questo 4:
JPS, 62 anos, masculino, pardo, natural do Cear, deu entrada em hospital com queixas de
prostrao, astenia, diminuio do volume urinrio, anorexia e emagrecimento de 12kg nos trs
meses que antecederam a internao. Ao exame clnico, apresentava-se hipocorado+2/+4,
hipohidratado +2/+4, aciantico , anictrico, taquipnico, febril, sonolento. Sinais vitais:
FC=102bpm FR:24irpm, tax: 38c, PA:100 x 70 mmHg. Apresentava o bao a 6 cm do RCE e
fgado palpvel a 4 cm do RCD. Membros inferiores com edema bilateral +/+4 com cacifo.
Panturrilhas livres. Os exames laboratoriais mostravam: Ht:24%; Hb: 8g/dl; leuccitos:
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18.300/mm com 66% de linfcitos plasmocitoides com citoplasma intensamente basoflico.
Protenas totais: 7 g/dl; albumina 3,5 g/dl; ureia: 287 mg/dl; creatinina: 6,4mg/dl; clcio: 16mg/dl.
Beta microglobulina: 10.800 ng/mL; imunofixao de protenas sricas e urinrias com presena
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de protena monoclonal lambda. Inventrio sseo NEGATIVO. Solicitado parecer hematologia
que, na hematoscopia, evidenciou: anemia, trombocitopenia e presena de plasmcitos
circulantes.
a) Cite o diagnstico provvel.
b) Cite os critrios diagnsticos desta doena.
c) Descreva a apresentao na imunofenotipagem de sangue perifrico e /ou medula ssea.
d) Cite as opes de tratamento disponveis para esta doena?
RESPOSTA:
Leucemia de clulas plasmticas.
RESPOSTA:
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Contagem absoluta de clulas plasmticas circulantes > 2,0 x 10 /L ou proporo relativa > 20%
dos leuccitos em sangue perifrico.
RESPOSTA:
Cd20+, CD38+, CD138+, CD19- e Cd56-
RESPOSTA:
As opes de tratamento so muito semelhantes quelas utilizadas para tratar pacientes com
mieloma mltiplo. Os agentes alquilantes, como melfalano, no tem boa resposta quando usados
isoladamente em primeira linha. Em geral, os melhores resultados so obtidos com
poliquimioterapia como VAD (vincristina, doxorrubicina e dexametasona), CED (ciclofosfamida,
etoposide e dexametasona) ou Bortezomibe+doxurrubicina+dexametasona. Aps o tratamento
de primeira linha, todos pacientes com resposta completa, parcial ou parcial muito boa devem ser
tratados com transplante autlogo de medula ssea utilizando-se como droga de
condicionamento o Melfalano, ou dependendo da idade do paciente (at 55 anos) e da
disponibilidade de doador aparentado de medula ssea, o transplante alognico tambm dever
ser considerado.
ORGANIZADOR
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Questo 5:
Uma mulher de 44 anos foi encaminhada ao hematologista para avaliao de anemia normoctica
hipoproliferativa, com hemoglobina de 8g/dl. Referia um procedimento cirrgico de troca valvar
mitral ocorrido um ano antes alm de febre baixa e astenia iniciadas algumas semanas antes. Seu
exame fsico era normal, exceto por temperatura axilar de 38,5C e um sopro sistlico 2+/6 em
foco mitral. A avaliao laboratorial mostrou diminuio do ferro srico e da capacidade total de
ligao do ferro; ferritina srica de 145ng/ml, e velocidade de hemossedimentao de 92seg. As
hemoculturas foram positivas para Staphylococcus aureus, o ecocardiograma transesofgico
confirmou endocardite bacteriana subaguda e foi iniciado tratamento com vancomicina e com
outro medicamento sugerido pelo hematologista. A taxa de hemoglobina subiu para 11g/dl em 4
semanas, porm voltou a cair algumas semanas depois, para 9,6g/dl enquanto a paciente
permanecia afebril. A ferritina srica nesta ocasio foi de 38ng/ml.
a) Qual o provvel diagnstico hematolgico neste caso?
b) Descreva, em linhas gerais, o mecanismo patognico nesta doena.
c) Qual ter sido a abordagem teraputica sugerida inicialmente pelo hematologista?
d) O que deve ter provocado a segunda queda da taxa de hemoglobina e qual a conduta adequada
neste momento?
RESPOSTA:
Anemia de doena/inflamao crnica (AOCD)
RESPOSTA:
A patognese multifatorial, com diminuio da sobrevida das hemcias por aumento da
atividade fagoctica dos macrfagos, eritropoiese limitada por menor resposta eritropoietina
(citocinas) e alteraes no metabolismo do ferro, com deficincia funcional (acmulo nos
macrfagos) e diminuio da absroo intestinal de ferro. A hepcidina tem um importante papel,
encontra-se aumentada nessas situaes e bloqueia o transporte do ferro em vrios nveis.
RESPOSTA:
Eritropoietina 30.000 - 60.000 UI/semana.
RESPOSTA:
Deficincia de ferro. Reposio de ferro venoso, para manter ferritina maior que 100-200ng/dl.
ORGANIZADOR
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INSTRUES:
Esta prova contm 5 (cinco) questes discursivas.
A forma definitiva das respostas dever ser dada com caneta esferogrfica tinta azul ou preta.
Somente as respostas contidas no espao pautado sero objeto de correo.
No se esquea de obedecer aos limites estabelecidos quanto ao nmero de linhas.
Preencha de forma legvel os espaos existentes na parte inferior desta folha.
(REA DE PREENCHIMENTO DO CANDIDATO)
O preenchimento desta REA tem como finalidade no identificao da prova para efeito de
correo, garantindo, assim, a lisura do processo.
Deixe em branco os retngulos existentes nesta folha e os espaos destinados REA DE
PREENCHIMENTO DA BANCA EXAMINADORA.
Nestes espaos e nas demais folhas deste caderno, qualquer assinatura, rubrica ou sinal de
identificao acarretar a anulao desta prova.
OBRIGATRIO DEVOLVER ESTA PROVA AO FISCAL DE SALA.
REA DE PREENCHIMENTO DA BANCA EXAMINADORA
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Total de Pontos (algarismos):
________________________________________________________________________
Total de Pontos (extenso) Rubrica de Correo
REA DE PREENCHIMENTO DO CANDIDATO
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Assinatura Usual Data de Nascimento
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Nome (letra de forma) N de Inscrio
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N da Carteira de Identidade/rgo Expedidor
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Local de Realizao da Prova Data
PARA USO DO
CEPUERJ
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