THROMBOPENIES

1. Dfinition
La thrombopnie se dfinit comme labaissement du chiffre plaquettaire en dessous de la
normale cest dire en dessous de 150 Giga/L. Les plaquettes jouent un rle important dans
lensemble de lhmostase et plus particuli!rement dans lhmostase primaire. "ue la
thrombopnie pro#oque ou non un s$ndrome hmorragique% il est ncessaire de le&plorer
soigneusement pour par#enir en dfinir ltiologie car ce signe peut 'tre r#lateur de
pathologies tr!s di#erses.
2. Diagnostic positif - cliniqu
Le diagnostic de thrombopnie peut 'tre #oqu lint!!ogatoi! sur des circonstances de
dcou#ertes #aries( facilit saigner% saignement difficile faire cder% e&tra#asation
cutane sanguine disproportionne par rapport un traumatisme minime% notion de ) t*ches +
cutanes qui sont en fait des ptchies. Les hmorragies #iscrales sont moins frquemment
r#latrices ,mnorragies che- la femme% hmorragies digesti#es..
L"a#n permet demble% lorsque la thrombopnie est asse- importante% de porter le
diagnostic de thrombopnie de#ant un signe majeur qui est la prsence de ptchies.
/ Dfinition : les ptchies sont des macules punctiformes en tte dpingle (1 2 mm de
diamtre) de couleur initialement rouge sombre et qui surtout ne disparaissent pas la
itropression! "n peut aussi tre en prsence de suffusions hmorragiques plus abondantes en
placards bleuts appeles ecch#moses! Dans les plis de fle$ion% ces ecch#moses peuent prendre
laspect linaire dit & ibices '!
Le&amen clinique sattachera rechercher des signes hmorragiques associs en particulier
muqueux ,pista&is% gingi#orragies% bulles sanglantes buccales. et pourra 'tre complt par
un fond doeil qui permet parfois de mettre en #idence des suffusions hmorragiques signe
a#antcoureur de saignements gra#es en particulier au ni#eau du s$st!me ner#eu& central.
0l est noter que cette tape de le&amen% si elle permet de suspecter une thrombopnie% peut
aussi en #aluer limportance ( de fa1on tr!s schmatique% au dessus de 100 Giga/L% il n$ a
en r!gle pas de signes cliniques ,ni biologique dailleurs. en dehors dune #entuelle fragilit
capillaire 2 dans le cas contraire% il faut chercher une anomalie associe la thrombopnie.
3ntre 100 et 50 Giga/L% la thrombopnie est sou#ent bien tolre sur le plan clinique.
Le&amen clinique sattachera bien entendu tous les appareils et plus particuli!rement
#rifiera l#entuelle prsence dune splnomgalie ou dadnopathies. 4 la fin de
linterrogatoire et de le&amen clinique% on doit pou#oir dterminer le caract!re plus ou
moins isol de la thrombopnie et permettre donc dorienter d 5#entuels e&amens
complmentaires.
$. Diagnostic positif %iologiqu
Le diagnostic %iologiqu de la thrombopnie seffectue en premier sur automates de comptage
automatique. 6anmoins% cette premi!re donne doit 'tre contrle. 3n effet% parmi les premi!res
causes derreur% il faut citer les possibilits dagglutination des plaquettes in itro% en particulier
sous leffet de l3784 ,th$l!ne9diamine9ttra9actique.. 0l est alors ncessaire dune part de
refaire le prl!#ement sanguin sur citrate de sodium% et de contrler le comptage en le faisant
sous microscope% ce qui permet de mettre directement en #idence les #entuels agrgats
plaquettaires.
La nu#!ation-fo!#ul sanguine est indispensable pour affirmer caract!re isol ou non de
la thrombopnie ,anmie : leucopnie ou au contraire h$perleucoc$tose :.%
;n %ilan & coagulation minimal est indispensable pour l aussi affirmer le caract!re isol
ou non de la thrombopnie. La thrombopnie #a augmenter le temps de saignement
essentiellement pour des chiffres <50 Giga/L ( ces e&amens ne font pas partie du bilan de
coagulation standard et ne seront pas demander en premi!re intention. =ar contre% il est
indispensable de disposer dun 8= / 8>4 et fibrinog!ne% qui ne seront pas altrs si la
thrombopnie est isole. Le temps de thrombine nest pas lui non plus modifi par une baisse
du chiffre plaquettaire.
'. Diagnostic &iff!ntil
4#ons dj #oqu le diagnostic de fausse thrombopnie due lagrgation in itro des
plaquettes. 0l faut aussi #oquer le diagnostic du purpura dorigine non pas plaquettaire mais
#asculaire. 3nfin% il faut citer une ) fausse + thrombopnie modre ,entre 100 et 150 Giga/L.
que lon retrou#e sur le pourtour du bassin mditerranen% a#ec des plaquettes de taille quelque
peu augmente et qui correspond une #ariabilit de population puisque sans aucune incidence
clinique.
'. Diagnostic tiologiqu
>e diagnostic est de prime abord e&cessi#ement comple&e de par le nombre tr!s important
dtiologies possibles. 6anmoins% les tapes diagnostiques prcdentes ,biologie / interrogatoire
/e&amen. associes un e&amen primordial et sou#ent indispensable% le #(log!a##%
permettent de simplifier grandement le probl!me. 4 ltape tiologique% linterrogatoire a une
grande importance la recherche de la date du dbut des troubles ,ancien / rcent.% dantcdents
de 6?@ normale% de pathologies familiales% de prise de mdicaments% de notions de #o$ages en
pa$s tropicau&A
Le mylogramme 2 lment diagnostique majeur% il permet de classer la thrombopnie en
centrale si lon ne retrou#e pas de mgacar$oc$tes dans la moelle% ou en pripherique si ces
prcurseurs plaquettaires sont prsents. Le geste m'me du m$logramme nest pas
contrindique mme si la thrombopnie est profonde et mme si e$istent des signes de
coagulation intraasculaire dissmine!
Ltude isotopique des plaquettes permet de mesurer leur demi9#ie ,raccourcie si origine
priphrique% normale si origine centrale. mais surtout de dterminer le si!ge de la
squestration plaquettaire par comptage e&terne. @on intr't est essentiellement pr9
opratoire ,splnectomie..
Le test de Coombs plaquettaire est lqui#alent de celui pour les globules rouges ( il permet
d#aluer la prsence dimmunoglobulines la surface des plaquettes% plutt en fa#eur dun
mcanisme immun de la thrombopnie. @ur la base du m$logramme% il est possible alors
dtablir une classification des thrombopnies.
). Mc*anis#s
9 insuffisance de production
9 distruction augumente
9 h$perconsomation
9 sequestration splenique
+. Etiologi
Boir tableau
P,RP,R- THROMBOPENI.,E IDIOP-THI.,E /PTI0 O, P,RP,R-
THROMBOPENI.,E -,TO-IMM,N /PT-I0
Le purpura thrombopnique auto9immun est une maladie caractrise par une thrombopnie
secondaire une destruction acclre des plaquettes par un autoanticorps et se r#lant par
un s$ndrome hmorragique de topographie plaquettaire.
0l sagit dune thrombopnie immunologique lie la capacit opsonisante dun auto9
anticorps acti#it anti9plaquettaire.
Lautoanticorps est responsable de la diminution de la dure de #ie des plaquettes lie leur
destruction immunologique ,leur dure de #ie de#ient infrieure C jours..
Le tau& des plaquettes circulantes chute au-&ssous & 1)1 2iga3l.
Pat*ogni
7ans une thrombopnie immunologique% il e&iste un facteur srique thrombopniant% cest un
auto9anticorps de nature 0gG plus sou#ent qu0gD.
La cible de lautoanticorps est une gl$coprotine plaquettaire% la G=00b/000a ou la G=0b.
Les anticorps antiplaquettaires peu#ent 'tre dtects dans le srum ,anticorps circulants.
ou fi&s au& plaquettes ,anticorps lis au& plaquettes.. 0l sagit principalement d0gG et
0gD% les 0g4 jouant un rle mineur dans le purpura thrombopnique auto9immun ,=840..
Les plaquettes opsonises par les autoanticorps sont dtruites par les macrophages
splniques. La phagoc$tose plaquettaire est lie linteraction entre le fragment ?c de
lautoanticorps et le rcepteur membranaire macrophagique au ?c ,?c9gamma rcepteur
ou ?cgammaE.. Les plaquettes sont dtruites dans la rate et galement dans le foie.
Lh$percatabolisme plaquettaire dpasse la capacit de production de la
mgacar$oc$topoF!se 2 il en rsulte une thrombopnie. =ourtant% la diminution de la G #ie
plaquettaire gn!re une augmentation ractionnelle de la mgacar$oc$topoF!se.
4a #gaca!(oc(topo56s est lensemble des mcanismes mdullaires qui aboutissent
la production des plaquettes ,chaque jour% la mgacar$oc$topoF!se conduit la
production de 100 H50 milliards de plaquettes.. La rgulation de la
mgacar$oc$topoF!se se ralise #ia la thrombopoFtine.
7ans une thrombopnie de nature priphrique% le raccourcissement de la dure de #ie
plaquettaire sera responsable dune acclration de la mgacar$oc$topoF!se entrainant
une aug#ntation &u 7olu# plaquttai! ,qui est un signe de maturation
c$toplasmique mgaca$oc$taire inache#e..
Epi&#iologi
>ette maladie auto9immune prdomine che- lenfant a#ant 10 ans dans les deu& se&es et
che- ladulte de H0 I0 ans a#ec une nette prdominance fminine.
>inquante soi&ante pour cent des =80 sur#iennent a#ant l*ge de 1J ans.
@on incidence est de 10 H5/100 000 habitants.
Le =80 sur#ient che- un sujet antrieurement sain2
o soit un nfant ,K9Cans. ,@e& ratioL1. 2 lauto9immunit est sou#ent induite par
une infection #irale saisonni!re ou une #accination(
o soit un a&ult ,?/MLH/1 I/1. 2 il sagit dune #ritable maladie auto9immune
primiti#e.
4 cont"t &iagnostiqu
0l sagit &8un s(n&!o# *#o!!agiqu &8o!igin plaquttai! dapparition sou#ent aiguN ,=80
aiguN. ou de dbut insidieu& ,=80 chronique..
Le s$ndrome hmorragique dorigine plaquettaire se&prime sous forme dun purpura qui
dsigne une lsion lmentaire de la peau% des muqueuses et des sreuses% caractrise par
le&tra#asation spontane du sang issu des #aisseau& de petit calibre 9 le purpura cutano9
muqueu&.
Le purpura cutan prsente une tendance dcli#e% il est ptchial et sou#ent aussi
ecch$motique% au& membres infrieurs et aussi suprieurs quand la thrombopnie est
intense. Le purpura ecch$motique sur#ient pour des traumatismes sou#ent de faible
intensit% discordante a#ec limportance de lecch$mose.
Le purpura muqueux est sous forme de bulles hmorragiques de topographie jugale ou
linguale% de gingi#orragies spontanes ou pro#oques% dpista&is% dhmorragies
conjoncti#ales% de mnorragies% dhmorragies rtiniennes.
Le purpura est 2
9 soit dinstallation brutale% apparu du ) soir au lendemain +(
9 soit daggra#ation rcente 2 linterrogatoire% il e&iste une histoire ancienne
decch$moses ) faciles + dans un =840 chronique.
0l peut sagir dhmorragie de section.
3n dehors du s$ndrome hmorragique cutano9muqueu&% le&amen clinique est normal.
4 &iagnostic positif & PTI
A. Il se base sur lhmogramme
0l sagit dune thrombopnie strictement isole. La thrombopnie est habituellement
s#!re% infrieure H0 Giga/L.
0l ne&iste ni danmie ni neutropnie.
Le BGD est normal. 0l ne&iste pas danomalie morphologique du frottis r$throc$taire et
pas de schi-oc$tose.
Le frottis leucoc$taire est normal ,il ne&iste pas de s$ndrome mononuclosique..
Le #olume plaquettaire mo$en est parfois augment O 1H PK.
@i le rsultat de la numration plaquettaire nest pas cohrent a#ec le rsultat de le&amen
clinique ,pas de s$ndrome hmorragique.% cette numration plaquettaire doit 'tre
contrle afin dliminer les fausses thombopnies ,fausse thrombopnie l3784..
B. Le mylogramme montrerait un nombre normal ou augment des mgacar$oc$tes qui sont de
morphologie normale. Le m$logramme est indispensable en cas danomalie de le&amen
clinique ou che- un malade d*ge suprieur J0 ans.
C. Le test de Coombs plaquettaire
0l e&iste des autoanticorps sur la membrane des plaquettes.
Les cibles antigniques des anticorps antiplaquettes sont des pitopes localiss sur les
gl$coprotines plaquettaires ,G=. le plus sou#ent G= 00b9000a et/ou G=0b90Q ou G=0a900a
ou G=0B.
0l est toujours difficile de documenter le&istence dauto9anticorps antiplaquettes.
Limmunofluorescence ne met en #idence quun e&c!s dimmunoglobulines sur les
plaquettes sans dmontrer leur caract!re dauto9anticorps. @euls les tests dmontrant la
prsence dimmunoglobulines diriges spcifiquement contre les antig!nes plaquettaires
,gl$coprotines G=00b000a ou G= 0b. ont une #aleur prdicti#e positi#e ,D40=4..
D. echerche danticorps anti !licobacter pylori
Linfection par hlicobacter p$lori jouerait un rle pathog!ne dans la sur#enue dauto anticorps
antiplaquettaire. 0l faut s$stmatiquement recherche &s antico!ps anti *lico%act! p(lo!i et
traiter le germe en cas de rponse positi#e.
". Il nexiste aucune autre tiologie documente de thrombopnie
0l sur#ient che- un patient sans antcdent pathologique% soit un enfant soit un adulte.
0l ne&iste pas de consommation mdicamenteuse rcente.
La coagulation plasmatique est normale% le tau& de 797im!res est normal.
Les srologies #irales sont ngati#es ( srologies B0M% hpatite R% hpatite >.
0l ne&iste aucune maladie auto9immune caractrise sous9jacente 2 pas danticorps anti9
nuclaires% danticorps anticardiolipides% pas danticoagulant circulant.
0l ne&iste mas de s$ndrome l$mphoproliferatif ,LL>% DM% LD6MA.
0l ne&iste pas de s$ndrome des antiphospholipides.
0l ne&iste pas de grossesse.
98st un &iagnostic &8"clusion
4 &iagnostic & g!a7it &8un PTI
Lanal$se de la gra#it dun =80 se base sur 2
-. la !c*!c* & signs & g!a7it i##&iat. Lanal$se de la gra#it immdiate dune
thrombopnie immunologique se base sur les crit!res sui#ants 2
lintensit de la thrombopnie 2 le traitement nest en#isager que si les plaquettes sont
< H0 Giga/l.
lexpression clinique de la thrombopnie 2 les manifestations de gra#it sont
o le purpura e&tensif cutan%
o les bulles hmorragiques buccales% les hmorragies rtiniennes leur e&istence
doi#e faire craindre un saignement #iscral ou mning et doit conduire une
attitude thrapeutique urgente.
o Les hmorragies #iscrales ,digesti#es ou intra al#olaires. ou crbromninges
sont rares en labsence de >0B7 ,coagulation intra#asculaire dissmine. et/ou de
leucostase associe. Les complications hmorragiques crbro9mninges
reprsentent < 5S des =840.
sil existe des facteurs aggra#ants 2
o une thrombopathie associe ,prise daspirine.% des troubles de lhmostase
,>0B7% prise danticoagulants.%
o le terrain ,*ge O J0 ans% e&istence de facteurs de risque #asculaire 2 M84% lsions
artrielles.%
o une infection associe%
o une inter#ention neurochirurgicale rcente%
o une lsion digesti#e% utrineA
B. 4a fo!# 7oluti7 *#atologiqu &u PTI.
L#olution est 2
9 soit aigu: che- lenfant dans J59C0S des cas ,la mortalit est < 1S. (
9 soit c*!oniqu che- ladulte dans T09C0S ,O K mois d#olution. .
a 4 PTI aigu:
Les formes aiguNs de =80 sont lapanage de lenfant. Le =80 de lenfant a une #olution
aiguN dans J59C0S des cas.
@on incidence che- lenfant est de I pour 105 enfants *gs de H 5 ans.
0l touche autant les filles que les gar1ons.
0l $ a une relation a#ec une infection #irale rhino9phar$ng dans H cas sur K.
Le dbut est brutal% notion bien retrou#e linterrogatoire de la maman 2 &u ;ou! au
ln&#ain% les manifestations hmorragiques t$pe de purpura cutano9muqueu&
apparaissent.
Les e&amens #ise tiologique sont orients par le conte&te 2 recherche dune
srocon#ersion 3RB ,anal$se de la formule leucoc$taire.% >DB% autres recherches
srologiques en fonction de la clinique. 0l e&iste des 0g associes au& plaquettes mais
rarement des auto anticorps spcifiques des G= membranaires.
L#olution est fa#orable en H9J semaines de fa1on spontane ou fa#orise par le
traitement. Les patients sont hospitaliss si la thrombopnie est infrieure H0 Giga/l.
7es manifestations hmorragiques imposent une attitude thrapeutique 2
9 une br!#e corticothrapie 1 mg/Ug/jour pendant H1 jours et se#rage complet en 1
semaine.
9 administration d0g0B forte dose 2 1 g/Ug 1 H jours% mais le coVt dune telle
attitude thrapeutique est important par rapport la corticothrapie.
Les rsultats long terme sont qui#alents pour ces deu& traitements.
% 4 PTI c*!oniqu
Cest lapanage de formes de ladulte ,#olution chronique che- ladulte dans T09C0S
des cas.. 0l e&iste une nette prdominance fminine ,se& ratio ?/D 2 H/1 I/1. ,H5950
ans.. Le =840 est considr comme chronique lorsque la thrombopnie #olue depuis
plus de J mois. 0l sagit dune maladie auto9immune des plaquettes.
La symptomatologie clinique est tr!s #ariable dun patient lautre et est principalement
fonction de la s#rit de la thrombopnie et de l*ge. Le dbut de la maladie est mal
reprable car il e&iste des manifestations hmorragiques chroniques. Lorsque la maladie
est s$mtomatique% elle se limite le plus sou#ent un s$ndrome hmorragique cutano9
muqueu&. 0l est possible que le diagnostic soit pos sur un hmogamme ralis pour une
autre raison r#lant une thrombopnie dintensit modre% che- un malade totalement
as$mptomatique.
Il faut liminer des manifestations associes dauto$immunit et raliser une recherche
danticorps anti nuclaires% une recherche danticorps anticorps antiphospholipides et un
test de >oombs direct. 0l faut raliser s$stmatiquement une srologie B0M. 0l e&iste des
0g associes au& plaquettes et sou#ent des auto9anticorps spcifiques des G=
membranaires.
Cest surtout le risque dhmorragie crbro$mninge qui fait la gra#it de la maladie.
3n cas de thrombopnie s#!re persistante < K0 Giga/L% la mortalit 5 ans par
hmorragie #a de H%HS che- les patients de moins de I0 ans IT%CS che- les patients de
plus de J0 ans.
c PTI t g!ossss
4u cours de la grossesse le passage transplacentaire de lautoanticorps maternels peut
pro#oquer une atteinte foetale ou nonatale dans I0S des cas. >elle9ci est impr#isible
,aucun param!tre maternel nest prdictif ni la numration plaquettaire% ni les anticorps
fi&s sur les plaquettes% ni la prsence danticorps circulants% sauf peut9'tre lantcdent
de splnectomie ou de thrombopnie s#!re pendant la grossesse..
>he- les multipares% les numrations plaquettaires des enfants prcdents sont de bons
lments prdictifs dune possible atteinte foetale si ltat maternel na pas #olu.
La thrombopnie foetale peut sur#enir d!s la H1eme semaine de gestation elle apparaWt
moins gra#e que celle rencontre dans lalloimunisation materno9foetale. Les anticorps
maternels peu#ent parfois induire une thrombopathie associe.
=eu dhmorragies in utero sont dcrites ,19KS dhmorragies intracr*niennes.. Les
risques hmorragiques sont surtout prsents au cours de laccouchement sils sur#iennent
des complications obsttricales.
La thrombopnie nonatale peut 'tre prsente d!s la naissance ou retarde. La
thrombopnie nonatale est sou#ent modre ,thrombopnie < 50 Giga/L dans 159H0S
des cas.. La thrombopnie a un nadir au Keme95eme jour de #ie et peut durer plusieurs
semaines.

T!ait#nt &u PT-I
0l doit se baser sur le diagnostic de gra#it. Les traitements sont fonction de la s#rit de la
thrombopnie% des manifestations hmorragiques et de leur gra#it relle ou potentielle% de la
prsentation aiguN ou chronique du =80% du conte&te clinique 2 enfant% adulte% femme enceinte%
inter#ention chirurgicaleA
- 4s #o(ns t*!aputiqus sont2
a. les cortico%des
Le schma habituel comporte une posologie de 1 mg/Ug/j pendant K semaines a#ec
dcroissance rapide la Ieme semaine.
Lascension plaquettaire est attendu partir du Keme9Ieme jour et ma&imale apr!s T 15
jours de traitement.
7es doses plus fortes de prednisone pourrait induire une remonte plus rapide des
plaquettes ,< IC9TH heures. 2 I9C mg/Ug/j de prednisone per os pendant 1 semaine ou
utilisation de la mth$lprednisolone 0B 210950 mg/Ug/j pendant K jours.
b les immunoglobulines &Ig' intra#eineuses
Le schma habituellement reconnu est de T00 mg/Ug/j pendant K jours ou 1 g/Ug/j
pendant H jours conscutifs. 0l semble que des doses infrieures seraient aussi efficaces
,1g/Ug ou C00 mg/Ug en dose unique. et coVt infrieur.
Les effets secondaires e&istent et dpendent du t$pe d0g utilise et de sa #itesse
dadministration 2 il sagit de cphales% rachialgies% nauses fi!#re% et rarement gra#es
,mningite aseptique% hmol$se allo9immune% insuffisance rnale% insuffisance
respiratoire..
Le risque de contamination #irale% en particulier du #irus de lhpatite >% est faible a#ec
les nou#eau& procds dinacti#ation #irale.
Leffet est de court dure mais est rapide et permet% e#entuellement de faire une
inter#ention chirurgicale.
Les 0g anti97 che- un sujet EhX entraWnent galement une rponse plaquettaire par
saturation des sites de phagoc$tose des macrophages.
c la splnectomie
La rate joue un rle prpondrant dans le =80 car il est lorgane essentiel de production
de lanticorps et le site de destruction plaquettaire. Le&istence dun site e&clusif de
squestration splnique obser# lors de ltude cintique des plaquettes marques
lindium111 prsage dune bonne rponse la splnectomie.
La splnectomie est indique dans les formes chroniques et s$mptomatiques de =80%
d#olution O 1H mois.
;ne #accination anti9pneumococcique propratoire doit 'tre ralise et renou#ele tous
les 5 ans , noter que lincidence des pneumococcmies sur ce terrain est minime..
>he- lenfant% on recommande en outre les #accins anti9Memophilus influen-ae R et anti9
mningococcique che- le petit enfant.
Lascension plaquettaire sur#ient rapidement% dbute en peropratoire d!s ligature du
pdicule splnique et culmine entre le Ceme et le 15eme jour. @oi&ante C0S des
malades rpondent la splnectomie.
7ans K0S des cas% la thrombopnie persiste apr!s splnectomie ou rcidi#e loccasion
dune infection #irale ou #accination.
d. les autres traitements
les immunosuppresseurs ,a-athioprine et c$clophosphamide la posologie de 1 H
mg/Ug. sont utiliss che- les patients corticodpendants ou corticorsistants. La rponse
est obtenue en I mois dans 50S des cas. La ciclosporine a t utilise ,risque de
con#ulsions pr#enir.. 0l e&iste des rponses la dapsone. >he- ladulte% le dana-ol la
posologie de 50 C00 mg/jour donne des rponses de 10 C0S dans les cas ,il pro#oque
une amnorrhe che- la femme mais nest pas contraceptif ( la tolrance hpatique est
sur#eiller..
lanticorps monoclonal humanis rituximab &anti$CD()' est prometteur dans le
traitement des formes chroniques s#!res ou en chec de la splnectomie. 0l est de bonne
tolrance clinique mais il est tr!s onreu&. Y
globulines anti$D che- le patients Ehsus positi ,induit une hmol$se et dri#e lacti#it
phagoc$taire macrophagique :
e la transfusion plaquettaire
La transfusion plaquettaire est totalement illogique car toutes les plaquettes de donneur
e&priment l4g plaquettaire cible. >ertains sugg!rent que son indication e&iste en cas de
saignements majeurs ou a#ant splnectomie si le tau& de plaquettes est < 10 Giga/l et en cas
dchec de la mth$lprednisolone 0B X/9 0g0B forte dose en tant que traitements de prparation
la splnectomie.
B 4s in&ications t*!aputiqus sont <
a che* lenfant
0l faut noter que les cas infantiles sont spontanment curables dans CKS des cas au Jeme
mois.
Lhospitalisation est ncessaire en cas de thrombopnie < H0 Giga/l.
Le traitement par corticoFdes est entrepris en cas de thrombopnie < 10 Giga / l et/ou de
signes cliniques hmorragiques. Les rsultats au long terme des corticoFdes et 0g0B sont
qui#alents.
7ans H0S des cas% on assiste une #olution en =80 chronique. Le =80 corticodpendant
ou corticorsistant de mois de J mois d#olution ncessite le passage au traitement par
lassociation corticothrapie X 0g0B% #oire au traitement immunosuppresseur. Le =80
chronique s$mptomatique plus dun an d#olution ncessite une splnectomie si
lenfant a plus de J ans ,THS de rmission compl!te. en ralisant les #accinations
con#entionnelles anti9pneumococcique% anti9 anti9Memophilus influen-ae R et anti9
mningococcique che- le jeune enfant et en ralisant une proph$la&ie par la pnicilline B
jusqu 10 ans.
b che* ladulte
4ucun traitement nest requis si la thrombopnie est O K0 Giga/l et en labsence de signes
hmorragiques ,sauf lsion fa#orisante% prise de salic$ls ou acte traumatique% le risque
de saignement spontan est nul ou tr!s faible au9dessus de K0 Giga/l.. Le traitement
initial dans une forme dallure aiguN utilise la prednisone la posologie de 19H mg/Ug/j
pendant K semaines% dans une forme dallure chronique il pourra comporter une
association de corticoFdes pendant H1 jours ou de mth$lprednisolone en bolus ,15
mg/Ug/jour pendant H jours. et d0g0B forte dose ,T00 mg/Ug / j & K jours..
,n PTI c*!oniqu = + #ois et s$mptomatique ncessitera un traitement
immunosuppresseur et en cas dchec 1H mois une splnectomie si la thrombopnie est
s#!re < H0 Giga/l. 3n cas dchec de la splnectomie% il faudra rechercher une rate
accessoire par une tude isotopique ,119IIS des cas. et proposer si la thrombopnie est
s#!re < K0 Giga/l et/ou s$mptomatique un traitement immunosuppresseur combin
,a-athioprine prednisone 0%5 mg/Ug/jour..

E3>4=
D7ant un t*!o#%opni> ls &#a!c*s
1. S8assu!! & la !alit & la t*!o#%opni
@i plaquettes comprises entre T0 et 150 G/l% sans aucun s$mptme associ clinique ou
hmatologique 2 il peut sagir dune pseudo9thrombopnie 2 agrgation des plaquettes de certains
sujets sur 3784 ,milieu de prl!#ement habituel des hmogrammes. L phnom!ne non
pathologique. Brifier par 2
4grgats sur lame
6umration des plaquettes par prl!#ement sur citrate
@i% malgr cette prcaution% les plaquettes restent entre 100 et 150 G/l 2 aucune
e&ploration complmentaire ne doit 'tre en#isage. ;ne nou#elle numration des
plaquettes sera ralise trois mois plus tard. 3n cas de stabilit et sil nZapparaWt aucun
autre signe clinique ou biologique donnant une #aleur smiologique au chiffre
plaquettaire% ltat hmatologique sera considr comme normal.
H. E7alu! l !isqu *#o!!agiqu i##&iat
@i plaquettes O 50 G/l 2 aucun s$ndrome hmorragique ne doit 'tre attribu au nombre de
plaquettes (
Le plus sou#ent hmorragies si plaquettes < K0 G/l.
$. In7ntai! &s factu!s & !isqus <
0ntensit du s$ndrome hmorragique cutan 2 purpura ecch$motique dissmin% surtout si
associ des hmorragies des muqueuses 2 pita&is% mnomtrorragies% hmorragies
buccales a#ec bulles sanglantes.
La constatation dhmatomes% dhmorragies #iscrales ou dhmorragies continues au&
points de piqVres% #oque un trouble de la coagulation associ.
@i cphales ou signes cliniques neurologiques 2 scanner crbral
3&istence dhmorragies rtiniennes 2 ?ond d[il demander en urgence.
>onte&te clinique 2 sujet *g% #asculopathie% M84% traitement anticoagulant ou anti9
agrgant en cours% dficit acquis ou congnital des facteurs de la coagulation.
La maladie causale de la thrombopnie% en particulier les hmopathies malignes dont le
risque hmorragique est majeur.
4 t!ait#nt st p!7ntif #is #is des hmorragies gra#es car elles sont de sur#enue
spontane% impr#isibles% notamment crbro9mninges.
$. Rc*!c*! l #canis#
3n principe pralable au traitement durgence car il conditionne celui9ci.
I dmarches. 3lles seront ralises s$stmatiquement sauf si maladie connue ou traite 2
thrombopnie e&plique.
Le conte&te clinique 2 recherche dune splnomgalie
4nal$se de lhmogramme 2
o 0mportance de la thrombopnie
o 4nomalies associes ,GR% GE.
D$logramme 2
o Doelle pathologique ,>f diagnostic dune hmopathie maligne.
o Doelle normale
o Doelle h$permgacar$oc$taire% normale par ailleurs
3&ploration de la coagulation a#ec recherche de >0B7 ,cf question..
Les anomalies de lhmostase qui peu#ent 'tre directement rapportes une thrombopnie < 50
G/l sont 2 4llongement du 8@% test de fragilit #asculaire positif% absence de rtraction du caillot%
les tests de coagulation sont toujours normau&.
9on&uit ? tni! t t!ait#nt n u!gnc
La transfusion plaquettaire est rser#e au& mcanismes centrau& ,insuffisance mdullaire.. Les
autres traitements durgence sont fonction des tiologies de mcanismes priphriques 2 le plus
sou#ent corticothrapie ou immunoglobulines.