Perante uma alterao da hemostase,

esta depende essencialmente de

quatro factores:
Integridade da parede vacular
Efccia da funo plaquetria
(qualidade e quantidade)
Efccia da cascata da
coagulao (via intrnseca,
e!trnseca e comum)
Equili"rio dos mecanismos
f"rinolticos
COAGULOPATIAS
I. INTRODUO
A. Fases da hemostase

B. Estudo da coagua!"o
#empo de trom"oplastina parcial activado (aP##): avalia a via intrnseca da
coagulao ($actores %III, I&, &, &I e &II)
#empo de protrom"ina (#P) ou I'(: avalia a via e!trnseca da coagulao
($actor II, %, %II e &)
#empo de trom"ina (##): avalia a via comum da coagulao (mede a
converso do f"rinog)nio em mon*meros de f"rina)
II. COAGULOPATIAS
De#$%!"o: dist+r"io da cogulao sangunea que pode levar a um aumento
do risco de hemorragia ou trom"ose,
&. DIST'RBIOS DA (E)OSTASE CO) (E)ORRAGIA
(%st*+%a c,$%ca- Idade da criana (cong)nito ou adquirido)- .oena cr*nica
(doena heptica ou renal, doena oncol*gica, /E0, P#I)- 1ist*ria familiar
(.oenas auto2imunes, hemoflia, doena %on 3ille"rand, d)fcits dos
factores %II, II, %, &I, &II, &III ou &, disf"rinogenemia)- $rmacos (4I'Es,
440, penicilina, heparina)
5aracteri6ao da hemorragia: 1ist*ria de leso endotelial (cirurgia,
traumatismo) ou hemorragia espont7nea- %olume e durao da hemorragia-
0inais e sintomas acompanhantes (fe"re)- /ocali6ao da hemorragia
(superfcial ou profunda)
1emorragias difusas em vrios orgos ou sistemas (pet)quias, equimoses,
epista!is, gengivorragias, hemat+ria, hemorragia digestiva ou dos locais de
puno venosa), associadas ou no a fen*menos trm"*ticos so pren+ncio
de situa8es graves de coagulopatia de consumo (coagulao intravascular
disseminda 25I., sndrome hemoltica ur)mica, s)psis),
E.ame #s%co- Estado geral do doente , sinais vitais,
hepatoesplenomegalia, sinais de doena heptica ou renal cronica,
adenomegalias, sinais de anemia e manifesta8es associadas como artrite
(P+rpura e 1enoch20cholein) e ec6ema (0ndrome 3iscott24ldrich),
9
T%/o de ate+a!"o da hemostase
:uadro 9, .iferenas nas manifesta8es clnicas dos dist+r"ios da
hemostase 9; e <;
DEFEITOS DA (E)OSTASE
PRI)0RIA 1PLA2UETAS3
DEFEITOS DA (E)OSTASE
SECUND0RIA 1CASCATA
COAGULAO3
Incio da hemorragia ap*s
traumatismo
Imediato #ardio (horas a dias)
/ocais de hemorragia
0uperfcial: pele, mucosas,
nari6, trato =I e =>
Profundo: articula8es, m+sculo,
retroperitoneu
E!ame o"?ectivo Pet)quias, equimoses 1ematomas, hemartroses
(esposta @ terapAutica
Imediata: medidas locais
efca6es
E!ige terapAutica sist)mica
prolongada
1ist*ria familiar de
hemorragias
5omum (aro
0e!o $eminino predominante Basculino predominante
E4A)ES AU4ILIARES DE DIAGN5STICO
4, 4valiao inicial
1emograma com plaquetas e esfregao do sangue perif)rico
$uno renal e heptica, ionograma s)rico e protena 52reactiva
Estudo coagulao: aP##, P#, ##, f"rinog)nio
C, 5onsoante o caso ou se alterao dos e!ames iniciais ponderar:
.2dmeros de f"rina, testes de funo plaquetria (P$4), anticorpos anti2
plaquetrios, actividade de factores da coagulao especfcos,
determinao da quantidade e actividade funcional do factor %on 3ille"rand
($%3)
DIAGN5STICO DIFERENCIAL
:uadro <, Interpretao das altera8es no estudo da coagulao
Teste Causa Patoog%a
DP#, aP## ' .efcit do factor %II
.oena heptica
.efciAncia de vitamina E
%arfarina
P# ', D aP##
.efcit dos factores %III,
I&, &I, &II
1emoflia 4 ou C
.oena de %on
3ille"rand
4nticoagulante l+pico
1eparina
DP#,D aP##
9
.efcit dos factores %, &,
II (protrom"ina) ou
f"rinog)nio
5I.F0)pis
.oena heptica grave
.efciAncia de vitamina E
%arfarina
P# ', aP## '
.isfuno plaquetria
.efcit factor &III
P+rpura 1enoch20cholein
1eparina "ai!o peso
molecular
.oena de %on 3ille"rand
D## .efeito do f"rinog)nio
1eparina
5I.
G $i"rinog)nio 5I., doena heptica grave, hipof"rinogenemia
<
D .2dmeros 5I.
9
4 produo de factor % ) independente da vitamina E, logo este pode ser usado
como medida de avaliao da capacidade de sntese heptica
$igura 9, 4lgoritmo de diagn*stico na criana com hemorragia e contagem
plaquetria normal
TRATA)ENTO
4, 0uporte: evitar in?ec8es IB, pun8es arteriais e 4I'Es,
C, 5orreco das altera8es conhecidas da coagulao ou das plaquetas, se
necessrio
5, 0e hemorragia grave e coagulopatia desconhecida
Plasma fresco congelado (9H2<H m/FEg) I concentrado de plaquetas (J2
9H m/FEg ou 9> para cada 9H Eg de peso) at) a alterao da hemostase
ser conhecida,
&.& (E)OFILIA A E B
Et%oog%a: .efcit factor %III (hemoflia 4) ou de factor I& (hemoflia C),
4m"as com transmisso recessiva ligada ao &,
C%$%ca: 4 gravidade e a cronologia das manifesta8es hemorrgicas
dependem dos nveis do factor, Ks principais locais de hemorragias so:
articulares (impotAncia funcional), musculares (risco de sndrome de
compartimento), intracranianas (principal causa de morte) e da via a)rea
(risco de o"struo aguda),
D%ag$*st%co: Estudo "ase da coagulao (P# ', D aP##) e doseamento dos
factores %III e I&
T+atame$to
L
1emoflia 4: $actor %III humano ou recom"inante (9F< vida: 9<horas, 9>FMg
aumenta <N nveis plasmticos factor %III)- ..4%P em alguns casos, 0e
hemorragia grave tratamento proflactico com factor %III para manter nveis
mnimos de 92JN (<J2OH>FMg, L!Fsemana)
1emoflia C: $actor I& concentrado purifcado ou factor I& recom"inante (9F<
vida: 9P29Q horas, 9>FMg aumenta 9N nveis plasmticos factor I&), 0e
hemorragia grave tratamento proflactico com factor I& para manter nveis
mnimos de 92JN (<J2OH>FMg, L!Fsemana)
&.6 DOENA DE 7ON 8ILLEBRAND
Et%oog%a- .efciAncia do $v3, protena que contri"ui para a adeso
plaquetria ao endot)lio e a sua agregao, e ) transportadora do factor
%III,
:uadro L, 0u"tipos de .oena de %on 3ille"rand
T%/
o
P+e9a:
$c%a
(e+a$!
a
De;e%to
& RH2QHN 4. .efcit parcial quantitativo $v3
6 9J2<HN 4.
0u"tipos
<4
<C
<B
<'
.efeito qualitativo $v3
.efeto plaquetrio
.efeito na interaco $v32plaqueta
Cai!a afnidade $v3 pelo factor %III
< 92JN 4(
.efeito quantitativo a"soluto- defciAncia <;
factor %III
C%$%ca: 1emorragia muco2cut7nea, p*s trauma ou cirurgia- intensidade
varivel
D%ag$*st%co: 0uspeita pelos antecedentes pessoais ou familiares de
hemorragia- Estudo coagulao (P# ', aP## ' ouD),
T+atame$to-
o 1emoderivados: concentrado plaquetas- concentrado factor %III2$v3
o ..4%P: resposta individual varivel, necessria prova terapAutica,
5ontra2indicado nos tipos <C e pseudo2%3, (isco de hiponetremia,
.ose H,L mcgFMg diludo em 0$ (concentraoo m!, H,J mcgFm/, em
<H2LH min,)
o 4ntif"rinolticos: tratamento ad?uvante nas hemorragias da mucosa
oral, epista!is e e!tra8es dentrias, Scido )psilon aminocaproico
(9HH mgFMg PFPh PK ou E%, m!imo JgFdose)
&.< COAGULAAO INTRA7ASCULAR DISSE)INADA 1CID3
Et%oog%a: 4ctivao difusa e incontrolada dos mecanismos da coagulao,
anticoagulao e f"rin*lise que provoca uma depleo de todos estes
mecanismos, originando manifesta8es hemorrgicas e trom"*ticas,
O
D%ag$*st%co- D .2dmeros, DaP## e P#, f"rinog)nio, trom"ocitopenia-
diminuio dos factores II, %, %III, &III, protena 5 e 0 e antitrom"ina III
T+atame$to- 5ausa su"?acente, Plasma fresco congelado (9H2<H m/FEg) I
concentrado de plaquetas (J29H m/FEg ou 9> para cada 9H Eg de peso)
&.= DEFICIT 7ITA)INA >
Et%oog%a- diminuio a"soro- doena heptica- ('- frmacos
(dicumarnicos, colestiramina, tu"erculostticos, fenitona, feno"ar"ital,
etc,)- alterao da Tora "acteriana
D%ag$*st%co- DP# e D varivel do aP## em funo da gravidade (defcit factores
dependentes vitamina E: II, %II, I&, &, protena 5 e 0)
T+atame$to- %itamina E E% ou 05, dose 9 mgFMgFdia, 9id (m!imo 9H gFdose), L
dias, 0e hemorragia grave: plasma (9H29J m/FMg)
6. DIST'RBIOS DA (E)OSTASE CO) TRO)BOSE
ETIOLOGIA
'o :uadro L esto representados os dist+r"ios pr*2trom"*ticos cong)nitos e
adquiridos,
CONG?NITOS AD2UIRIDOS
.efciAncia de protena
5 e 0
/eso endotelial: 5%5, cirurgia, traumatismo
.efcit de 4ntitrom"ina
III
K"struo vascular ou diminuio do d)"ito sanguneo:
hiperviscosidadeFpolicitemia, gravide6, anemia
falciforme,
$actor % /eiden Estados de hipercoagula"ilidade: sndrome
antifosfolipdica, sndrome nefr*tico, tumores malignos,
/2asparaginase, 'veis elevados de factor %III,
contraceptivos orais
1omocistinemia Imo"ili6ao, o"esidade, frmacos
Butao protrom"ina
(=ene =<H<9H4)
InTamao: doena inTamat*ria intestinal, vasculite,
sndrome de Cehet
.efcit de
plasminog)nio
.isf"rinogen)mia
1emoglo"in+ria paro!stica nocturna
A7ALIAO
4presentao clnica com trom"ose ou fen*menos trom"oem"*licos
venosos ou arteriais, Ks eventos vasculares oclusivos em idade peditrica
tAm, em geral, aparecimento s+"ito,
J
#rom"oses arteriais: disfuno de *rgo devido a isquemia (pele e
e!tremidade fria, ausAncia de pulso)
#rom"oses venosas dos mem"ros superiores e inferiores: edema,
e!termidade no fria ou quente eFou ru"or- as veias torcicas pro!imais
so uma locali6ao possvel
#rom"ose venosa profunda: assintomtica at) originar trom"oem"olismo
pulmonar (#EP)
1ist*ria pessoal ou familiar de trom"ose (idade, local, relacionada com
cirurgia ou cateter, a"ortos recorrentes), 4 identifcao de um factor de
risco como um cat)ter vascular no invalida a investigao de outros
factores de risco, particularmente quando h hist*ria pessoal ou familiar de
trom"ose,
E4A)ES AU4ILIARES DE DIAGN5STICO
Ecografa .oppler ou 4ngio2(B
1emograma com plaquetas e estudo da coagulao
Estudo quantitativo e funcional: protena 5 e 0, 4#2III, factor % /eiden,
protrom"ina <H<9H e homocistena- anticoagulante l+pico e anticorpos anti2
cardiolipina
'ota: Ks nveis plasmticos de factores da coagulao no so fdedignos na
presena de trom"ose aguda ou anticoagulao
Estudo gen)tico: pesquisa das muta8es do $actor % /eiden (4JHP=) e da
protrom"ina (=<H<9H4)
TRATA)ENTO
'as situa8es de trom"ose venosa (demonstrao de trom"o) inicia2se
tratamento anti2coagulante:
1eparina: dose inicial RJ >FMg em "olus, seguida por infuso
contnua na dose <H2<Q >FMgFhora com aumentos de J29HN cada P
horas at) se atingir aP## <2<,J ve6es o valor normal ou actividade
anti2&a ente H,L2H,R >Fm/ Ku
Eno!aparina: 929,J mgFEg de 9<F9<1 05
0egue2se o tratamento com varfarina: H,92H,< mgFEgFdia PK,
a?ustando2se a dose de modo a manter o #P o do"ro do normal ou
o valor de I'( entre <2L,
'as situa8es de trom"ose venosa ou arterial de incio recente e com risco
de gangrena de mem"ro utili6a2se prioritariamente um trom"oltico:
rt2P4 ou activador tecidular do plasminog)nio (4lteplase

): dose
H,92H,< mgFEgFhora durante P29< horas, seguindo2se tratamento
anticoagulante
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