ANILLOS Y SLINGS VASCULARES ANILLOS Y SLINGS VASCULARES
Dr. Josep Girona Comas Dr. Josep Girona Comas S. de Cardiologa Peditrica S. de Cardiologa Peditrica Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona
INTRODUCCIN
Los anillos y slingsvasculares son anomalas o variaciones anatmicas vasculares que comprimen, en mayor o menor grado, la trquea, el esfago o ambos y que causan niveles variables de estridor y/o disfagia. El complejo desarrollo embriolgico del arco artico, los troncos supraarticos, la arteria y ramas pulmonares, y la pre- sencia del conducto arterioso permeable (derecho o izquierdo) hacen que sean mltiples las anomalas que las malfor- maciones vasculares pueden ocasionar a este nivel. Por ello en este texto tendre- mos en cuenta las ms comunes, y las resumiremos en: Doble arco artico Arco artico derecho con conducto arterioso izquierdo Slings producidos por arterias aberrantes Las dos primeras anomalas vasculares forman anillos completos, mientras que las del tercer apartado no llegan a cerrar completamente un anillo vascular. Los anillos vasculares completos no al- canzan el 1% de las anomalas congni- tas cardiovasculares. El doble arco artico y el arco derecho con ductus izquierdo suponen el 95% de los anillos vasculares completos.
ANILLOS VASCULARES
Doble arco artico
En esta lesin la aorta as- cendente se bifurca en dos arcos, -uno, derecho y posterior, y el otro izquierdo y ante- rior-, rodea la trquea y el esfago y confluye en la aorta descendente. Am- bos arcos pueden ser permeables, de igual o desigual dimetro (aunque habi- tualmente el derecho es el mayor) y uno de los dos hipoplsico o reducido a un cordn fibroso. Los troncos supraarticos emergen in- dependientemente de cada arco artico. Casi siempre existe un conducto o liga- mento arterioso izquierdo, aunque pue- de ser derecho, sin excluir la remota po- sibilidad de existir ambos. Ver figura n 1. En la mayora de los casos se presenta como una lesin aislada y es el ms fre- cuente de los anillos vasculares (casi el 70%). La clnica se relaciona exclusivamente con la compresin y obstruccin que las estructuras vasculares citadas producen a la trquea y/o al esfago. Aparece en la primera infancia con sintomatologa respiratoria, habitualmente importante, que consiste en la presencia de estridor, disnea y tos que empeoran durante la deglucin o el esfuerzo. Las infecciones respiratorias de repeti- cin y la auscultacin de sibilancias desde la infancia pueden ser la expre- sin clnica de un doble arco artico. Los sntomas derivados de la compre- sin esofgica consisten en dificultad a la deglucin, presencia de vmitos de difcil catalogacin o disfagia. Exploracin fsica. La obstruccin de la va area puede manifestarse con un estridor evidente o bien expresarse en forma de dificultad respiratoria con re- traccin costal. La auscultacin detecta
Figura n 1 1 - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 19
ruidos inspiratorios rudos, o ausculta- cin de sibilancias. Figura n 2 Diagnstico. En la RX de trax el doble arco con domi- nancia derecha ofrece las imge- nes del arco ar- tico derecho con desplazamiento izquierdo de la trquea. Imge- nes de atrapa- miento de aire, atelectasia focal o de neumonitis pueden ser manifestaciones radiolgicas acompaantes, relaciona- das con la obstruccin traqueal. El eso- fagograma demuestra la existencia de una amplia muesca postero-derecha (ar- co derecho dominante) y otra posible muesca menor en su lado izquierdo (ar- co izquierdo menor o rudimentario). El ecocardiograma bidimensional con Doppler-color permite habitualmente la visualizacin del doble arco, aunque es ms difcil si el arco no dominante no es permeable (cordn fibroso). La RNM y el TAC ofrecen imgenes de muy buena calidad de la anomala vascular y de la lesin estentica producida sobre la tr- quea. La angiografa es slo excepcio- nalmente necesaria (Figura n 2). El tratamiento es quirrgico y consiste en la seccin del arco artico menor. Est indicada en los pacientes con sin- tomatologa evidente y no indicada en los individuos asintomticos. Los en- fermos con escasa repercusin clnica pueden ver demorada la ciruga y valo- rar la evolucin con el crecimiento, aunque la ausencia de una tendencia clara a la mejora es indicativa de trata- miento quirrgico.
Arco artico derecho con conducto arterioso izquierdo
En esta malformacin se forma un ani- llo vascular, alrededor de la trquea y el esfago, mediante la participacin de las siguientes estructuras: el arco artico derecho que forma la parte derecha y posterior del anillo, el conducto arterio- so situado a la izquierda y la bi- furcacin pul- monar que se si- ta anteriormen- te. Es mucho me- nos frecuente que el doble ar- co artico y se trata asimismo de una lesin aislada en la mayora de los casos. Ver figura n 3. Figura n 3 La clnica es superponible a la descrita en el doble arco debido a que las estruc- turas afectadas son las mismas: la tr- quea y el esfago. Lo mismo ocurre en lo referente a los hallazgos de la explo- racin fsica. Diagnstico: Las imgenes radiolgicas y de esofagograma son similares a las del doble arco artico y fundamentan el diagnstico. La RNM y el TAC permi- ten tambin el examen de la repercusin sobre la trquea. El tratamiento es quirrgico y consiste en la seccin del ligamento arterioso iz- quierdo y liberacin de la estructura anular. Las indicaciones son similares a las del doble arco artico.
SLINGS VASCULARES
Los slings vasculares son anomalas en las que se produce una compresin traqueal, esofgica o de ambos a causa de un trayecto vascular anmalo, sin llegar a formar un anillo completo. Se trata de: la arteria subclavia derecha aberrante, el tronco braquiceflico dere- cho aberrante, el arco artico aberrante (tambin llamado arco artico cervical), la arteria intercostal aberrante y la arte- ria pulmonar izquierda aberrante. En es- te texto haremos referencia a la arteria subclavia derecha y arteria pulmonar izquierda aberrantes.
Arteria subclavia derecha aberrante
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En esta anomala vascular la arteria subclavia se origi- na en la unin del arco artico con el inicio de la aorta descendente, a ni- vel de la cuarta vrtebra torcica.
Desde este ori- gen, asciende oblicuamente hacia la de- recha y discurre por detrs del esfago hacia la extremidad superior derecha. El anillo incompleto, alrededor de la trquea y esfago, queda formado por: la aorta ascendente por delante, el arco artico a la izquierda y la arteria sub- clavia aberrante por detrs. Figura n 4. La clnica depende del grado de obs- truccin sobre la trquea y/o el esfago El diagnstico se basa en la deteccin de su impronta sobre el esfago o bien en la visualizacin directa de la anoma- la mediante ECO, RNM o TAC. El tratamiento es muy raramente nece- sario y consiste en la seccin del arco menor, liberando las estructuras com- primidas.
Arteria pulmonar izquierda aberante (sling de la pulmonar)
La rama iz- quierda de la arteria pul- monar se origina desde la rama pul- monar dere- cha o desde la porcin media del tronco de la arteria pulmonar. A partir de aqu cruza desde la derecha y por detrs a la tr- quea (entre sta y el esfago, al que cruza anteriormente) y se dirige hacia el pulmn izquierdo. Este anormal tra- yecto vascular comprime la trquea y el inicio del bronquio derecho. Figura n 5.
La clnica se relaciona con la compre- sin y posible estenosis traqueo- bronquial y se traduce en grados ms o menos importantes de dificultad respira- toria, siendo mucho menos frecuente el componente de compresin esofgica. Diagnsti- co: se basa en los hallazgos obtenidos mediante las mismas tc- nicas que el los casos an- teriores aun- que, al con- trario que el los otros anillos vasculares, la muesca observada en el esofagogra- ma es anterior. Figura n 6 Figura n 4 Figura n 6 El tratamiento es quirrgico y consiste en situar la arteria pulmonar izquierda por delante de la trquea y el resolver la estenosis traqueo-bronquial. Su indica- cin se relaciona con el grado de difi- cultad respiratoria que ocasione la com- presin de las vas areas.
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