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Coartacin de aorta
e interrupcin del arco artico
Ruth Solana Gracia, Luis Garca Guereta
Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid
COARTACIN DE AORTA
Descripcin
El trmino coartacin de aorta se refere a un estrechamiento de la arteria aorta que
causa una obstruccin al fujo artico
(1-3)
. Tpicamente se localiza en la aorta torcica
descendente distal al ori-
gen de la arteria subcla-
via izquierda (Figura 1).
La mayora de las coarta-
ciones se sitan en la zona
de la pared posterior de
la aorta, de forma opues-
ta a la insercin del duc-
tus. Se suelen denominar
yuxtaductales, habindo-
se abandonado los trmi-
nos de coartacin preduc-
tal y posductal.
La obstruccin se pro-
duce por una hipertro-
fa de la capa media de la
porcin posterior del vaso
que protruye hacia el inte-
rior y reduce su luz; ade-
Captulo 22
Figura 1. A: Esquema de arco artico: arco artico proxi-
mal entre el tronco braquiceflico y la CI. Arco artico dis-
tal entre la CI y la SI. Istmo artico entre la SI y la ampolla
ductal. B: Esquema de coartacin artica. CD: cartida
derecha; CI: cartida izquierda; CoAo: coartacin arti-
ca A; SD: subclavia derecha; SI: subclavia izquierda.
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ms, se ha comprobado que en las zonas adyacentes a la coartacin existe tejido duc-
tal que tiende a fbrosarse.
Prcticamente todos los casos de coartacin de aorta diagnosticados en el recin
nacido tienen hipoplasia del istmo artico, y algunos, adems, hipoplasia de la aorta
transversa (Figura 2). Esto es debido a que la zona del istmo es, de por s, ms estre-
cha al nacimiento. Por la fsiologa de la circulacin fetal, el ductus maneja gran canti-
dad de volumen sanguneo con cortocircuito derecha-izquierda hacia la aorta descen-
dente y en el istmo artico el fujo queda restringido.
Durante la adolescencia y/o edad adulta de los pacientes no intervenidos, se hace
patente el desarrollo de una red de vasos colaterales, que van por la parte anterior y
posterior del cuerpo: desde las arterias mamarias internas a las arterias iliacas exter-
nas, a travs de las venas epigstricas, o bien, de las arterias tirocervicales a la aor-
ta descencente, por las arterias intercostales, respectivamente. Este hallazgo no suele
estar presente en los primeros aos de vida
(1)
.
De forma infrecuente la coartacin se localiza en la aorta abdominal
(1-4)
(Figura 3)
o se presenta como un segmento de amplia longitud en la aorta descendente. Estos
hallazgos se consideran entidades diferenciadas con distintos orgenes embriolgicos
y requieren un tratamiento quirrgico especfco.
Figura 2. Formas principales de coartacin artica. A: Coartacin neonatal, estenosis muy
severa en la zona opuesta al ductus arterioso, acompaada frecuentemente de hipoplasia a
nivel del istmo y cortocircuito derecha-izquierda a nivel ductal. B: Coartacin diagnostica-
da fuera del periodo neonatal, con estrechamiento circunscrito por debajo de la salida de la
subclavia izquierda. AD: aurcula derecha; AI: aurcula izquierda; Ao: aorta; Ao des: aorta
descendente; AP: arteria pulmonar, APD: arteria pulmonar derecha, API: arteria pulmonar
izquierda; VCI: vena cava inferior, VCS: vena cava superior, VPD: venas pulmonares dere-
chas. Fuente: tomado de F. Villagr. www.cardiopatiascongenitas.net.
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La lesin acompaante ms frecuentemente encontrada en los casos de coartacin
artica es la vlvula artica bicspide, descrita en una proporcin situada entre el 30 y
el 85%
(3)
de los pacientes. Un 4-5% de los casos tienen arteria subclavia derecha an-
mala, que nace por debajo de la coartacin. Asimismo, tambin se puede asociar con
malformaciones intracardiacas mltiples. En este caso, hablaramos de coartaciones
articas complejas (hasta un 48% del total) sobre todo cuando existe hipoplasia de
algn segmento del arco artico. Por ejemplo, se objetiva comunicacin interventricu-
lar (CIV) en 1/3 de los pacientes y/o estenosis artica/subartica en un 25%. En otras
ocasiones se describen lesiones obstructivas izquierdas en serie con hipoplasia de ven-
trculo izquierdo (VI) y alteracin del aparato valvular mitral (sndrome de Shone), sin
olvidar todo tipo de malformaciones cardiacas complejas (transposicin de las gran-
des arterias, ventrculo derecho (VD) de doble salida, ventrculo nico...).
Debemos recordar que en torno a un 30% de las pacientes con sndrome de Tur-
ner
(1-3)
pueden tener esta patologa. Adems, los pacientes con sndrome de Williams-
Beuren, debido a una anormal produccin de elastina, pueden presentar alteraciones
en cualquier segmento artico
(5)
.
Incidencia
La coartacin de aorta supone aproximadamente el 5,1% (3-10%) de las cardiopatas
congnitas y constituye la octava malformacin cardiaca por orden de frecuencia. Su
prevalencia se estima en 2,09 por cada 10.000 recin nacidos vivos
(2)
. Su incidencia es
mayor en varones (relacin 2:1).
La mayora de los casos aparecen de forma aislada y responden al patrn de heren-
cia multifactorial descrito para la mayora de las cardiopatas congnitas, pero tam-
bin se han descrito casos familiares con herencia mendeliana
(6)
. Con un hijo afecto
existe un riesgo de recurrencia en los siguientes embarazos del 2%, y, si hay 2 familia-
res con coartacin, sube al 6%. Si la madre tiene esta patologa, el riesgo de que el feto
tambin la desarrolle es del 4%,
y en el caso de que sea el padre
quien la padezca, es del 2%.
Presentacin clnica
La presentacin clnica de la
coartacin artica es muy varia-
da y depende de la severidad de
la lesin y de su posible asocia-
cin con otras anomalas cardia-
cas. Aunque la forma de presen-
tacin habitual y clsica es por
anomalas en la exploracin fsi-
ca (soplo, diferencia de pulsos,
hipertensin arterial) o por clni-
Figura 3. Coartacin artica de localizacin at-
pica: coartacin a nivel abdominal con impor-
tante aneurisma post-estenosis. A: visin lateral.
B: Visin anteroposterior.
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ca de insufciencia cardiaca severa en el periodo neonatal, se sospecha cada vez con
mayor frecuencia durante la gestacin en el screening habitual de cardiopatas cong-
nitas que realizan obstetras y cardilogos infantiles. En estos casos se suele observar
discrepancias del tamao de las cavidades, con un aumento del tamao del VD res-
pecto del izquierdo.
El ductus arterioso juega un papel trascendental en el caso de las coartaciones ar-
ticas severas, porque facilita el paso de fujo sanguneo a la aorta descendente desde el
VD, tanto en el periodo fetal como en el periodo neonatal inmediato
(3,7)
.
El ductus en el recin nacido normal se cierra en 48 horas. En los casos de coarta-
cin suele cerrarse entre los 2 y los 7 das de vida, e incluso puede permanecer per-
meable varias semanas con una luz muy pequea
(2-4)
. Mientras est abierto puede no
haber diferencias de pulsos entre los miembros superiores y los miembros inferiores.
La disminucin severa de calibre del ductus o el cierre del mismo produce un fallo
ventricular izquierdo con congestin severa, cortocircuito izquierda-derecha por fora-
men oval y sobrecarga de volumen, que rpidamente desemboca en una situacin de
shock con difcultad respiratoria severa, acidosis y ausencia de pulsos en los miembros
inferiores. Es frecuente la alteracin transitoria de la funcin heptica y renal. Estas
situaciones se hacen ms patentes si hay CIV y lesiones obstructivas izquierdas aso-
ciadas. Los casos de coartacin severa se suelen manifestar en la primera o la segunda
semana de vida. En la exploracin fsica del recin nacido se puede observar palidez,
frialdad acra, mala perfusin perifrica, taquipnea, trabajo respiratorio, taquicardia,
ritmo de galope y/o hepatomegalia. Si la situacin de insufciencia cardiaca est muy
establecida, puede que no sea evidente la disminucin de pulsos en los miembros infe-
riores, porque la tensin arterial ser baja en todo el territorio arterial. Los edemas son
poco frecuentes y su presencia se relaciona con el sndrome de Turner. Se debe hacer
diagnstico diferencial con sepsis, afecciones pulmonares y otras enfermedades graves
neonatales, prestando especial atencin en el caso de los nios prematuros.
Cuando la coartacin artica no es tan severa, y una vez cerrado el ductus, los nios
de mayor edad pueden permanecer asintomticos, detectndose nicamente anoma-
las en la exploracin fsica: diferencia en la intensidad de pulsos/tensin arterial en la
zona proximal y distal a la coartacin, hipertensin arterial en los miembros superio-
res y auscultacin de soplo.
La diferencia de pulsos entre los miembros superiores y los inferiores es la altera-
cin clnica principal, por lo que se debe recalcar la necesidad de palparlos en toda
exploracin peditrica rutinaria. En algunas circunstancias, puede ser complicado,
especialmente en nios obesos o con displasia de caderas. Es importante fjarse tan-
to en los pulsos de los dos brazos como en los carotdeos, ya que, como se ha dicho,
puede haber coartaciones de aorta que se asocien con nacimiento anmalo de la arte-
ria subclavia derecha (pulsos de menor intensidad en el brazo derecho y las piernas
en comparacin con el brazo izquierdo) o con origen de la subclavia izquierda distal a
la coartacin (pulsos de menor intensidad en el brazo izquierdo y las piernas en com-
paracin con el brazo derecho). Cuando se advierte una diferencia de pulsos es pre-
ciso tomar la tensin arterial en los cuatro miembros con aparatos fables de medida
y manguitos adecuados al tamao del paciente. Las diferencias de presin superiores
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a 20 mmHg son signifcativas. En los casos
ms severos, el gradiente tensional puede
ser superior a 70 mmHg, y la presin arte-
rial sistlica puede llegar a 200 mmHg en
las extremidades superiores.
La mayora de los nios con coartacin
artica tiene alteraciones en la auscultacin
y presentan soplos sistlicos precordiales
de baja intensidad, que tambin son per-
ceptibles en la regin interescapular. Puede
auscultarse clic protosistlico si se asocia a
vlvula artica bicspide. Adems, podra
acompaarse de soplo sistlico de locali-
zacin preesternal correspondiente a la pre-
sencia de CIV o, incluso, de soplo eyectivo
por lesin obstructiva a nivel valvular/sub-
valvular artico.
Mtodos diagnsticos
Radiografa de trax y electrocardiograma
La radiografa de trax y el electrocardiograma (ECG) son pruebas que siempre o
casi siempre muestran alteraciones pero que raramente son determinantes para el
diagnstico.
La radiografa de trax en el recin nacido con coartacin severa muestra cardio-
megalia moderada o severa acompaada de signos de hiperafujo y congestin pulmo-
nar. Los nios mayores presentan radiografas normales o con cardiomegalia leve. En
pacientes no intervenidos con coartacin de larga evolucin se pueden notar escota-
duras en el margen inferior del tercio medio de las costillas (Figura 4), que se cono-
cen como muescas costales, secundarias a la erosin producida por la dilatacin de
las arterias intercostales. Ocasionalmente, en nios mayores y adultos, se puede ver el
signo radiogrfco del 3, por la impronta de la coartacin en la sombra artica.
El ECG en el recin nacido suele mostrar el predominio habitual del VD, y en
los casos ms graves, hipertrofa ventricular derecha (Figura 5). En nios mayores y
adultos el ECG es normal, y en los casos severos aparecen signos de hipertrofa ven-
tricular izquierda.
Ecocardiografa
La ecocardiografa bidimensional y la ecocardiografa Doppler son el mtodo diag-
nstico fundamental para la coartacin artica
(7)
.
La deteccin de la zona afecta es ms fcil en recin nacidos y lactantes que en
nios mayores y adolescentes, porque existe mejor ventana ecogrfca.
Figura 4. Radiografa de trax que
muestra una muesca intercostal (fecha):
erosin en el margen inferior del tercio
medio de las costillas producida por la
dilatacin de las arterias intercostales.
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Desde planos supraesternales se puede observar una escotadura en la pared poste-
rior de la aorta torcica y realizar mediciones del calibre de la aorta ascendente, la aor-
ta transversa, el istmo artico y la aorta descendente.
Por medio del Doppler y del Doppler color estudiamos la aceleracin del fujo en la
zona de la coartacin, calculando la diferencia de presin entre la aorta proximal y la
distal a la obstruccin y, por tanto, evaluando su gravedad. Las obstrucciones severas
muestran un patrn de fujo caracterstico con prolongacin diastlica
(8)
(Figura 6).
Figura 5. Tipos de ECG: A: Recin nacido. Se objetivan signos de hipertrofa ventricular
derecha (eje QRS desviado a la derecha, ondas R predominantes en las derivaciones pre-
cordiales derechas). B: Nio mayor, con signos de hipertrofa ventricular izquierda.
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El diagnstico neonatal tiene algunas caractersticas especiales derivadas de los
cambios en la fsiologa de la circulacin fetal al nacimiento. Cuando el ductus arte-
rioso est permeable y es amplio (de modo natural o secundario al tratamiento con
prostaglandina [PGE
1
] E
1
), no slo se ve difcultada la visualizacin de la escota-
dura posterior artica, sino que puede no existir aceleracin de fujo signifcativa, y
por tanto clnicamente no haber diferencia de pulsos en las extremidades. Por ello,
pueden ser necesarios estudios seriados en los primeros das de vida para compro-
bar qu clnica, imagen ecocardiogrfca y patrn de fujo tiene el paciente con el
cierre ductal.
El diagnstico prenatal de coartacin artica es difcil y conlleva gran cantidad
de falsos positivos y de falsos negativos. Se suele sospechar coartacin en presen-
cia de desproporcin entre el VD y el VI en el screening fetal, pero la sensibili-
dad y el valor predictivo positivo de la desproporcin aislada son bajos de 62%
y 33%, respectivamente, por lo que es importante buscar otros signos ecocar-
diogrfcos que apoyen el diagnstico. La combinacin del plano 4 cmaras con
la visin en eje corto de los grandes vasos aade especifcidad y sensibilidad al
screening. Por ello, es fundamental el adecuado adiestramiento de los obstretras y
cardilogos infantiles en la realizacin del plano 3 vasos-trquea. La disponibili-
dad de valores normales (Z-scores) del dimetro stmico y ductal medidos en este
plano
(9,10)
aumenta la fabilidad diagnstica.
Resonancia magntica y TC
En los ltimos aos se han desarrollado otras tcnicas de imagen que son muy ti-
les para la evaluacin del arco artico y que permiten realizar un diagnstico preci-
so de la coartacin artica
(11)
. Son especialmente recomendables en aquellos casos
donde la imagen ecogrfca no es sufcientemente buena (en el estudio inicial o en el
seguimiento de los pacientes), puesto que defnen de manera incruenta el arco artico,
minimizando la realizacin de cateterismos diagnsticos.
La angiorresonancia magntica (angio-RM) con inyeccin de gadolinio por va
perifrica permite hacer una evaluacin detallada de la aorta mediante una reconstruc-
cin tridimensional que muestra claramente sus defectos (Figura 7). Adems, a dife-
Figura 6. Patrn ecocardiogrfco en modo Doppler: importante aceleracin telesistli-
ca del fujo (hasta 4 m/s) con prolongacin diastlica caracterstica.
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rencia de la angiografa clsica, con una sola administracin de contraste se consigue
la visin del arco desde mltiples planos. Con secuencias de cine y/o contraste de fase
podemos obtener informacin acerca de la repercusin hemodinmica de la obstruc-
cin
(12)
, as como estudiar la funcin miocrdica y valvular artica. La limitacin fun-
damental de la angio-RM es que es una tcnica que exige la colaboracin del paciente,
que ha de permanecer inmvil durante un periodo de tiempo no inferior a 15 minutos.
La calidad del resultado se ve interferida por los movimientos respiratorios del trax
y por la taquicardia. Las imgenes obtenidas mejoran en condiciones de apnea y con
frecuencias cardiacas bajas. Por ello, los nios ms pequeos (generalmente < 6 aos)
requieren sedacin y la presencia de un anestesista.
El TC multicorte reduce de manera importante la duracin del estudio y tambin
permite la visualizacin tridimensional del arco desde mltiples planos, pero como
inconveniente tiene la emisin de radiacin (Figura 8). Para valorar el arco artico y
sus ramas generalmente no se precisa sincronismo respiratorio
(13)
, salvo que tambin
se quiera estudiar la vlvula artica.
Cateterismo cardiaco
Con la mejora de otras tcnicas diagnsticas incruentas, el cateterismo cardiaco y la
angiografa han quedado relegadas prcticamente al mbito teraputico

. Mediante su
empleo, no slo se demuestra la localizacin y extensin de la zona coartada (Figu-
ra 9), as como la presencia de lesiones asociadas y/o de circulacin colateral; sino
que se adquiere conocimiento fable de la severidad y repercusin hemodinmica de la
misma (clculo de gradientes de presin, gasto cardiaco y estimacin de cortocircui-
tos). Los gradientes obstructivos superiores a 20 mmHg son signifcativos.
El cateterismo, no obstante, tiene sus limi-
taciones: adems de la radiacin emitida, el
paso de un catter por zonas de obstruccin
severa es complejo, y se pueden presentar
complicaciones en pacientes hemodinmi-
camente comprometidos, especialmente los
recin nacidos. No hay que olvidar que en
situacin de insufciencia cardiaca severa se
pueden encontrar gradientes tensionales fal-
samente leves y que, si el ductus est paten-
te, puede difcultar la correcta evaluacin de
la lesin
(3,14)
.
A B
Figura 7. Angio-RM. Reconstruccin 3D: visin
posterior del arco artico que muestra regin st-
mica tortuosa con reduccin del calibre luminal
(fecha). Imagen cedida por Dra. Bret Zurita (Ser-
vicio de Radiodiagnstico. Hospital Universitario
La Paz. Madrid).
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Tratamiento mdico
Los pacientes con sospecha de coartacin artica intratero deben ser remitidos a un
centro hospitalario terciario para su correcto seguimiento durante el embarazo y tras el
parto
(7,15)
. El diagnstico prenatal conlleva tanto falsos negativos como falsos positivos,
por lo que es necesaria la opinin de expertos para informar de la evolucin y el prons-
tico a los padres. Si al nacimiento no se confrma su hallazgo, el paciente debe estar en
observacin durante 48 horas. Adems, para descartar de manera defnitiva el diagns-
tico de coartacin, se debe realizar una revisin posterior a las 4-6 semanas de vida
(7-11)
.
Como hemos comentado, el recin nacido con coartacin severa puede estar en
situacin clnica muy grave y requerir, en primer lugar, estabilizacin hemodinmi-
ca mediante perfusin inmediata de PGE
1
para reabrir el ductus, drogas vasoactivas
y asistencia respiratoria, as como frmacos para la correccin rpida de la acidosis y
del equilibrio hidroelectroltico
(1-3)
.
La dosifcacin de PGE
1
habitual es de 0,1 g/kg/min durante 20 minutos seguida
de perfusin de mantenimiento a 0,03 g/kg/min. Para pacientes de ms de 10-15 das
de edad, la utilidad de la PGE
1
es baja, pero ocasionalmente se ha demostrado efcaz
hasta las 4-6 semanas de vida
(3)
. Con la repermeabilizacin ductal aumentar la pre-
sin arterial en los miembros inferiores y mejorar el estado general, la diuresis y la
perfusin perifrica
(1-3)
.
La administracin de PGE
1

puede tener efectos secunda-
rios. Especialmente frecuente es
la febre, aunque tambin pue-
de haber depresin respiratoria
(12%) que requiera intubacin
endotraqueal. El traslado inter-
hospitalario de pacientes con
esta medicacin debe llevarse a
cabo por personal mdico entre-
nado en la asistencia respirato-
ria de recin nacidos.
Figura 8. Angio-TC. Reconstruccin 3D: visin
posterior del arco artico en un paciente recin na-
cido con CoAo en el contexto de cardiopata com-
pleja. El asterisco seala la hipoplasia severa de la
aorta transversa. Ao: aorta ascendente; AP: arteria
pulmonar; CoAo: coartacin artica; DAP: ductus
arterioso. Imagen cedida por Dra. Bret Zurita (Ser-
vicio de Radiodiagnstico. Hospital Universitario
La Paz. Madrid).
Figura 9. Imgenes angiogrfcas. A: Coartacin
artica puntual. B: Coartacin artica con hipopla-
sia de la regin stmica y del arco artico distal.
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La hipertensin arterial del nio mayor no intervenido generalmente no responde
a los frmacos hipotensores hasta despus de la ciruga. Si el paciente est asintom-
tico y su tensin arterial no supera el percentil 95 para su edad, se podr intervenir de
manera electiva.
Tratamiento quirrgico
La coartacin de aorta se puede resolver quirrgicamente o a travs de procedimien-
tos de intervencionismo percutneo
(16)
.
En ciruga, el abordaje habitual es la toracotoma lateral izquierda. Implica el clam-
paje de la aorta por encima y por debajo de la obstruccin, de modo que el fujo hacia
la parte inferior del cuerpo llega slo por los vasos colaterales
(15)
. Cuando el arco es
hipoplsico o cuando se reparan simultneamente otras lesiones asociadas, se utiliza la
esternotoma media con bypass cardiopulmonar
(17)
. La defnicin de arco hipoplsico
vara segn los autores
(17-19)
. Puede basarse en una regla sencilla que compara el dime-
tro mnimo del arco transverso con el peso del paciente en kg ms 1 mm
(17)
, o en valores
normales si el arco proximal es inferior a 2 DS
(18)
, o bien en la relacin del dimetro del
arco artico/istmo con el de la aorta ascendente
(19)
. Se dice que el arco proximal es hipo-
Figura 10. Reparacin quirrgica de coartacin artica en periodo neonatal. A: Anasto-
mosis trmino-terminal, reseccin de la coartacin, tejido ductal e hipoplasia stmica con
sutura de los extremos. B: Anastomosis trmino-terminal ampliada, reseccin de la coar-
tacin y del tejido ductal con reconstruccin del arco mediante la movilizacin y sutura
de la aorta distal hacia la concavidad de la aorta transversa. AD: aurcula derecha; AI:
aurcula izquierda; Ao: aorta; Ao des: aorta descendente; AP: arteria pulmonar, APD:
arteria pulmonar derecha, API: arteria pulmonar izquierda; VCI: vena cava inferior,
VCS: vena cava superior, VPD: venas pulmonares derechas. Fuente: tomado de F. Villa-
gr. www.cardiopatiascongenitas.net.
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plsico cuando su dimetro es inferior al 60% del de la aorta ascendente; en el caso del
arco distal, la relacin debe ser inferior al 50%, y para el istmo, inferior al 40%.
La tcnica quirrgica utilizada inicialmente fue la reseccin y anastomosis trmi-
no-terminal introducida por C. Crafoord en 1945. Consiste en la reseccin de la zona
de la coartacin, del istmo artico si es hipoplsico y de todo el tejido ductal circun-
dante (Figura 10, A). Los primeros resultados de esta tcnica mostraron altas tasas de
recurrencia de la obstruccin, especialmente si se asociaba con hipoplasia de la aor-
ta transversa. Por ello, se buscaron otras estrategias como las tcnicas de ampliacin
con parche (generalmente Dacron) o con tejido proveniente de la subclavia izquier-
da (tcnica de Waldhausen), o la reseccin con anastomosis trmino-lateral (amplia
diseccin del arco artico, ligadura de la aorta a nivel del istmo, incisin longitudinal
en todo el borde inferior de la aorta transversa e istmo artico y sutura de la aorta des-
cendente de forma trmino-lateral)
(16,20)
.
La tcnica ms extendida para neonatos con hipoplasia de la aorta transversa
(15)
es
la anastomosis trmino-terminal ampliada
(21)
, que incluye una generosa reseccin de
la coartacin y del tejido ductal con reconstruccin del arco mediante la movilizacin
y sutura de la aorta distal hacia la concavidad de la aorta transversa (Figura 10, B).
Tabla 1. Complicaciones posquirrgicas de la coartacin artica
Toracotoma lateral
Sangrado, hemotrax
Quilotrax
Parlisis del nervio recurrente
Parlisis frnica
Sndrome de Horner
Isquemia intestinal
Hipertensin arterial paradjica
Paraplejia
Isquemia/Menor crecimiento de brazo izquierdo (tcnica de Waldhausen)
Isquemia vertebrobasilar (tcnica de Waldhausen)
Isquemia cerebral
Bypass cardiopulmonar
Sangrado
Isquemia cerebral
Disfuncin miocrdica
Parlisis del nervio recurrente
Sndrome de Horner
Hipertensin paradjica
Cateterismo intervencionista
Obstruccin de la arteria femoral/pseudoaneurisma
Diseccin artica/Aneurisma/Ruptura
Migracin/Malposicin de stent
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La correccin por medio de bypass con conductos protsicos es excepcional y se
reserva para adultos con una anatoma especialmente compleja o lesiones aneurism-
ticas importantes que impidan la sutura trmino-terminal
(15,16)
.
En cuanto a los problemas posquirrgicos (Tabla 1), en el periodo inmediato tras la
ciruga es muy frecuente la hipertensin arterial, que suele ser transitoria
(22)
. Tambin
hay que vigilar el sangrado especialmente en los pacientes mayores o en las reinter-
venciones, la aparicin de quilotrax y/o la parlisis del nervio recurrente, entre otras
complicaciones.
La incidencia de recoartacin en neonatos y lactantes oscila entre un 15 y un 30%.
Se puede dar con cualquier tcnica, pero es menor en la anastomosis trmino-terminal
ampliada (existen series en la literatura con ndices de recoartacin global del 4% en
un plazo medio de seguimiento de 4 aos, del 2,9% para los nacidos a trmino y del
30% para los pretrminos)
(23)
.
La edad ideal del tratamiento quirrgico electivo es controvertida. En un estudio
retrospectivo
(24)
se sugiere que la edad de intervencin con menor ndice de reesteno-
sis es el ao y medio de vida (< 3%). Por otra parte, el retraso de la ciruga se asocia
a una mayor incidencia de hipertensin arterial residual (en los casos operados antes
de los 5 aos es < 5%)
(25,26)
.
La incidencia de aneurismas en la zona quirrgica es mayor en los pacientes corre-
gidos segn la tcnica de ampliacin con parche, pero pueden aparecer con cualquier
otra. Su incidencia general es del 9%
(27,28)
. Tambin se pueden desarrollar aneurismas
en la aorta ascendente, sobre todo si existe obstruccin residual, vlvula artica bics-
pide e hipertensin arterial.
La paraplejia se ha descrito en 1 de cada 500 operados de coartacin
(29)
(estudio mul-
ticntrico con 12.000 casos intervenidos). La lesin subyacente es la isquemia medular
anterior, producida por reduccin del fujo en las arterias que la irrigan debido a clam-
paje prolongado, hipotensin arterial severa y/o ausencia de circulacin colateral ade-
cuada. Infrecuentemente se presenta isquemia intestinal postoperatoria (sndrome post-
coartectoma), por lo que se suele retrasar la introduccin de la alimentacin 48 horas.
La CIV es la lesin asociada que con mayor frecuencia precisa de reparacin quirrgi-
ca
(30-33)
. Clsicamente se trataba en 2 tiempos (en primer lugar, aortoplastia y banding de la
arteria pulmonar si la CIV era grande y, en un segundo tiempo, se retiraba el banding y se
cerraba la CIV) porque los resultados de un estudio multicntrico publicado en 1994 mos-
traron que esta estrategia tena mucha menor mortalidad que el abordaje combinado de
ambas lesiones
(31)
. En la actualidad se ha reducido la morbimortalidad de la ciruga extra-
corprea en los lactantes y recin nacidos, por lo que la ciruga se puede hacer en un solo
tiempo
(17,18,33)
con buenos resultados y se reserva la ciruga en 2 tiempos para los casos ms
desfavorables (asociados a cardiopatas complejas, CIV mltiples y/o prematuros).
La mortalidad de la coartacin artica aislada es baja, pero infuye en el pronstico
la situacin clnica al ingreso, en el caso de los recin nacidos, y la presencia de lesio-
nes asociadas
(1-3,16,20,25-27)
.
Un grupo con especial morbimortalidad es el de los prematuros, debido a su inma-
durez y bajo peso. La ciruga en este caso tiene mejores resultados cuando el pacien-
te llega a alcanzar los 2 kg, con la utilizacin previa de tratamiento mdico o tcnicas
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305
R. Solana, L. Garca Guereta
paliativas de intervencionismo percutneo
(34)
para la estabilizacin del paciente. Tam-
bin el neonato a trmino en situacin de fallo ventricular severo con afectacin de la
funcin heptica o renal puede requerir una estabilizacin previa a la ciruga, o bien
tratarse mediante angioplastia percutnea si fuera necesario.
Cateterismo intervencionista
En los ltimos aos ha habido un gran avance en los mtodos de cardiologa
intervencionista.
La coartacin artica se puede tratar por medio de la angioplastia con catter-baln.
Esta tcnica implica guiar dicho catter, generalmente de forma retrgrada desde la
arteria femoral, hasta la zona de la obstruccin e infar un globo para dilatar la coar-
tacin. El tamao del baln se puede aumentar gradualmente hasta que sea 2-4 veces
el dimetro inicial de la zona estentica, pero no se debe sobrepasar el dimetro de la
aorta diafragmtica.
sta es la tcnica de eleccin para el tratamiento de la reestenosis despus de la
ciruga
(35)
. Los estudios ms amplios destacan un xito inmediato del 65-100% de los
casos. Es til independientemente de la tcnica quirrgica inicial. La mayora de los
autores la indican con gradientes de presin > 20 mmHg. El xito del resultado guar-
da relacin con la ausencia de hipoplasia del arco artico (hipoplasia con Z-scores <
2 DS). La mortalidad de la dilatacin de la recoartacin postoperatoria es del 0-2%, y
el ndice de reestenosis es del 16-28% en un seguimiento medio de 58 meses
(14)
.
El uso de la angioplastia como mtodo de abordaje de la coartacin nativa (angio-
plastia primaria) es controvertido
(36-38)
, especialmente en el caso de los neonatos. Exis-
ten pocos estudios aleatorizados que comparen la ciruga y el cateterismo
(36)
. Mediante la
angioplastia con catter-baln, que es til para liberar la obstruccin, se obtienen reduc-
ciones del gradiente de presin y aumentos del calibre del vaso muy signifcativos, si bien
tiene diferencias con la ciruga. En un estudio aleatorizado
(39)
realizado en 1994 y reeva-
luado en 2005 con nios de entre 3 y 10 aos (n = 36), se comprueba que con el paso del
tiempo la incidencia de aneurismas en la zona dilatada es mayor en el grupo de la angio-
plastia con catter-baln (35% vs. 0%), que la incidencia de lesiones vasculares es mayor
tambin en los intervenidos percutneamente y que la supervivencia libre de aneurismas/
reintervencin es del 50% frente al 85% del grupo quirrgico, con un seguimiento medio
de 11 aos. Otro estudio retrospectivo realizado en Qubec
(40)
entre 1998 y 2004 ha obje-
tivado resultados iniciales y a 3 aos de seguimiento tras el cateterismo comparables a
los de la ciruga, pero tambin con mayor incidencia de reintervencin (32% vs. 0%) por
reestenosis y aneurismas. La aparicin de recoartacin es del 18% en la dilatacin con
baln, y del 5% en la implantacin de stents. La incidencia de complicaciones graves en
el cateterismo es de alrededor del 3%, en relacin con lesiones agudas de la pared artica
que pueden llegar a la rotura. De ah que se recomiende su realizacin por personal exper-
to y que se disponga de stents recubiertos para el manejo de estos problemas.
En conclusin, aunque la angioplastia con catter-baln se ha realizado con xito
incluso en lactantes y recin nacidos
(37)
, el ndice de reestenosis y de aneurismas en la
zona de dilatacin es ms elevado (especialmente en < 3 meses).
22.Dra.Solana.indd 305 10/11/10 14:09:36
Coartacin de aorta e IAA
306
En cualquier caso, actualmente las tcnicas quirrgicas y las de cateterismo han
avanzado. Se puede decir que la angioplastia primaria es un mtodo til y seguro para
el tratamiento de la coartacin para nios mayores con lesiones circunscritas. Gene-
ralmente se desaconseja su uso por debajo del ao de vida. Tambin se puede emplear
en aquellos pacientes de alto riesgo por tener escasa circulacin colateral. En realidad,
la incidencia actual de lesiones vasculares y la formacin de aneurismas se sita en
< 10%
(14)
, si bien se deben buscar de modo activo en el seguimiento de estos pacientes
mediante Rx trax, resonancia magntica (RM) y/o angiografa.
La efcacia y seguridad de la dilatacin percutnea ha mejorado con la aparicin
de los stents (Figura 11). Con ellos la sobredilatacin de la aorta se vuelve innece-
saria, minimizando las lesiones intimales del endotelio y comprimindolas hacia la
pared del vaso
(15)
. Adems, evitan la recuperacin del tamao original de la lesin
por las propiedades elsticas vasculares, una vez desinfado el catter-baln. Como
inconveniente est el hecho de que para su colocacin se precisa de mayor tama-
o del acceso vascular, dado que es transportado por vainas de calibre ms grue-
so. Esto hace que los pacientes de menos de 25 kg no sean los mejores candidatos
para su uso, que adems, por otro lado, estn en plena fase de crecimiento. La apa-
ricin de stents recubiertos reduce la formacin inicial de aneurismas. Estos stents
tambin sirven para el tratamiento de los ya establecidos tras dilataciones o ciru-
gas previas.
Pronstico
La historia natural de la coartacin artica aislada es mejor que la de la coartacin con
lesiones asociadas, pero en general tiene una alta mortalidad.
Figura 11. Angioplastia con baln + stent para el tratamiento de una coartacin artica
nativa en un paciente de 16 aos A: Imagen inicial de la coartacin, gradiente pico de
65 mmHg. B: Ampliacin de la luz vascular tras angioplastia con baln. C: Colocacin
de stent. D: Resultado fnal: ausencia de gradiente residual.
22.Dra.Solana.indd 306 10/11/10 14:09:43
307
R. Solana, L. Garca Guereta
Los recin nacidos con insufciencia cardiaca (10%) tienen muy mal pronstico
y una mortalidad sin intervencin prcticamente total en las primeras semanas de
vida. Un 20% de los pacientes moriran antes del ao de vida, y el 50%, antes de los
10 aos
(1-3)
. Aproximadamente un 10% de los casos tendran una clnica ms leve y
podran sobrevivir sin intervencin hasta la edad adulta.
En la adolescencia y en la edad adulta es muy frecuente desarrollar miocardiopata
hipertensiva, y el 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 aos, siendo
la edad media de muerte 35 aos
(43)
. Las causas de muerte ms frecuente son la insu-
fciencia cardiaca (26%), la rotura artica (21%), la endarteritis bacteriana (18%) y la
hemorragia intracraneal (12%)
(43)
.
La supervivencia de los pacientes intervenidos depende de la severidad de la lesin,
de la edad y del peso en el momento de la ciruga, del grado de hipoplasia del istmo y/
o la aorta transversa y de la presencia de lesiones asociadas.
Los resultados actuales son buenos, especialmente en casos de coartacin artica
aislada, con una mortalidad quirrgica inferior al 2% y una supervivencia > 95% al
ao y > 90% a los 5 y 10 aos
(23,44,45)
.
La tcnica quirrgica infuye en el porcentaje de recoartacin artica y en la inci-
dencia de reintervencin. Las ltimas series muestran supervivencia libre de interven-
cin del 96% a 1, 5 y 10 aos
(23)
.
Los resultados son peores cuando se acompaan de CIV grande o mltiple, o de
lesiones cardiacas complejas. Segn una serie antigua
(16)
, la supervivencia es cercana
al 70% al ao, y del 60% a los 5 y 10 aos en el caso de CIV asociada; y la superviven-
cia en el caso de lesiones cardiacas complejas no alcanza el 40% al ao y es aproxima-
damente del 15% a los 5 y 10 aos. En una serie inglesa publicada en 2006 con 191
nios
(23)
, la mortalidad precoz de los pacientes con coartacin aislada, coartacin con
CIV y coartacin con lesiones complejas fue del 1,9%, 5,3% y 10,2%, respectivamen-
te; y la mortalidad tarda, del 2,9%, 5,6% y 13,6%, respectivamente, con un tiempo
medio de seguimiento de 4 aos (1-10,6 aos).
A corto plazo, tras la intervencin la mayora de los pacientes tienen una tensin
arterial normal, pero se ha descrito que un tercio de los pacientes desarrollan hiperten-
sin de causa multifactorial en estudios de larga evolucin
(15)
. Tambin hay evidencia
de que existe una vasculopata generalizada, en base al diferente comportamiento de
los territorios vasculares perifricos pre y post-coartacin (aparicin de gradientes e
hipertensin con el ejercicio estando en situacin basal normal), por la disminucin de
la pulsatilidad de la aorta postestentica y el mayor grosor intimal de la arteria carti-
da en relacin con la arteria femoral en pacientes adultos intervenidos.
La hipertensin, la dilatacin/diseccin y la rotura artica son riesgos que perma-
necen durante toda la vida del paciente y que requieren una estrecha supervisin.
Protocolo de seguimiento
La valoracin post-intervencin va encaminada a determinar si hay obstruccin y/
o hipertensin arterial residual y/o aneurismas de la zona intervenida. Se conside-
ra un resultado satisfactorio cuando el gradiente residual es menor de 20-30 mmHg
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Coartacin de aorta e IAA
308
sin prolongacin del fujo diastlico, con tensin arterial normal y sin imgenes de
dilatacin.
Las revisiones deben incluir la toma de tensin arterial por mtodos fables, ecocar-
diograma (valorar tambin el tamao de la aorta ascendente, la funcin valvular arti-
ca y el tamao del VI) y radiografa de trax, que se deben realizar a los 3, 6, 12 meses
y, posteriormente, cada 2 aos
(46)
.
La RM se emplea cuando hay sospecha de recoartacin o aneurisma y cuando la
ventana ecogrfca no es la adecuada. A todos los pacientes adolescentes o adultos
jvenes operados en la infancia se les debe realizar RM, y tambin antes de planif-
car un embarazo
(15)
.
El cateterismo no se emplea con fnes diagnsticos sino teraputicos durante el
seguimiento, fundamentalmente para llevar a cabo la dilatacin con catter-baln en
caso de recoartacin artica. Se debe valorar cul es el mejor momento para la reali-
zacin de la angioplastia, evitando su uso precoz tras la ciruga.
Revisiones por el pediatra y causas de derivacin no programada
a cardiologa peditrica
Es importante que el pediatra de atencin primaria y el especialista en cardiologa tra-
bajen en estrecha colaboracin.
Tras el tratamiento quirrgico, los pacientes recin nacidos con coartacin artica
severa experimentan una mejora clara, con recuperacin rpida del peso y desapari-
cin de los signos de insufciencia cardiaca previos a la intervencin.
El pediatra puede colaborar en el seguimiento de los nios mayores, en los que es rela-
tivamente frecuente que pueda existir hipertensin arterial postoperatoria. Si se constata
Figura 12. Interrupcin del arco artico (clasifcacin de Celoria-Patton, 1959). TIPO A:
interrupcin entre la SI y la Ao Des (45%). TIPO B: interrupcin entre la CI y la SI (el ms
frecuente: 53%). TIPO C: interrupcin proximal a la CI (< 5%). Ao As: aorta ascendente;
Ao Des: aorta descendente; CD: arteria cartida derecha; CI: arteria cartida izquierda;
SD: arteria subclavia derecha; SI: arteria subclavia izquierda; TP: tronco pulmonar.
22.Dra.Solana.indd 308 10/11/10 14:09:54
309
R. Solana, L. Garca Guereta
hipertensin persistente al retirar o disminuir el tratamiento antihipertensivo, se debe reen-
viar al paciente al especialista para la revaloracin del resultado quirrgico
(16,20,22,25-27)
.
INTERRUPCIN DEL ARCO ARTICO
Descripcin
La interrupcin del arco artico (IAA) se caracteriza por la falta de continuidad entre
la aorta ascendente y la aorta descendente. En el ao 1959, Celoria y Patton hicie-
ron una clasifcacin basada en la zona de obstruccin en relacin con la salida de los
grandes vasos en tipos A, B y C
(47)
(Figura 12). El tipo B interrupcin entre la arte-
ria cartida izquierda y la subclavia izquierda es el ms frecuente
(48)
.
La IAA como entidad aislada es excepcional. Casi todos los pacientes con IAA tie-
nen una CIV grande, generalmente producida por el desplazamiento posterior del sep-
to conal, que puede dar lugar con frecuencia a estenosis subvalvular artica
(1,49)
. Otras
anomalas frecuentes con las que se asocia son el truncus arterioso y la ventana aor-
topulmonar. La aorta ascendente suele tener un calibre de aproximadamente la mitad
de lo normal.
La arteria subclavia derecha se puede originar de forma anmala desde la aorta des-
cendente, especialmente en los casos de IAA tipo B.
Incidencia
La IAA es muy infrecuente, con una incidencia de 0,003 por cada 1.000 recin naci-
dos
(50)
. No hay preferencia de sexo. La IAA tipo B se asocia con frecuencia a micro-
delecin del cromosoma 22 y a sndrome de Di George. Un 14% del total de los
pacientes con microdelecin 22q11
(51)
presentan IAA, y hasta un 50% de los pacien-
tes con IAA tipo B tienen microdelecin 22q11
(52)
. Aunque la mayora de los pacien-
tes con microdeleciones tienen alteraciones fenotpicas caractersticas, stas pueden
pasar desapercibidas en el periodo neonatal, por lo que se debe realizar un estudio cro-
mosmico en todos los casos.
Presentacin clnica
La mayora de los pacientes presentan clnica en la primera semana de vida, con signos
de insufciencia cardiaca, cianosis y difcultad respiratoria. Inicialmente no hay diferencia
de pulsos ni de tensin arterial entre el territorio proximal y el distal a la interrupcin.
La CIV es grande, y las saturaciones se igualan en ambos ventrculos. Por tanto, no
se encuentran diferencias de saturacin entre los miembros inferiores y los superiores,
aunque el fujo de la aorta descendente proviene del VD
(1,3,49)
.
Cuando se constrie el ductus arterioso, aumenta de modo franco el fujo en las
arterias pulmonares a costa de su disminucin en la aorta descendente. Se desemboca
en una situacin de bajo gasto, con fujo pulmonar aumentado y edema pulmonar
(3)
.
A nivel clnico se hace patente una disminucin de los pulsos y de la tensin arterial
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Coartacin de aorta e IAA
310
en los miembros inferiores con respecto a los superiores si la obstruccin es distal al
origen de la subclavia izquierda (IAA tipo A), o bien con respecto al brazo derecho
si la obstruccin se produce entre la subclavia izquierda y la cartida izquierda (IAA
tipo B). Si el pulso es mayor en el brazo izquierdo que en el derecho, puede tratarse de
IAA tipo A con subclavia derecha anmala. En el caso de que los pulsos de las cuatro
extremidades sean dbiles comparados con los carotdeos, hay que sospechar una IAA
tipo B con nacimiento anmalo de la arteria subclavia derecha.
La auscultacin no es caracterstica en estos pacientes. Suelen tener soplos de bajo
grado y ritmo de galope. La CIV es grande y las presiones estn igualadas en ambos
ventrculos, por lo que no se producen soplos signifcativos a este nivel.
En resumen, se debe tomar la tensin arterial en los 4 miembros utilizando manguitos
de tamao adecuado para el recin nacido, sin olvidar palpar los pulsos carotdeos.
Mtodos diagnsticos
ECG y radiografa de trax
El ECG en los casos de IAA suele mostrar crecimiento ventricular derecho o biven-
tricular. Los hallazgos radiolgicos no son especfcos, encontrndose cardiomegalia
con pltora pulmonar y grados variables de congestin
(1-4)
.
Ecocardiografa
El diagnstico ecocardiogrfco debe incluir la visualizacin de la discontinuidad del
arco artico, la defnicin de la CIV y la descripcin de lesiones asociadas
(1,3,49-54)
. La
aorta ascendente tiene claramente menor calibre que el tronco pulmonar. Existe con-
tinuidad del tronco pulmonar con el ductus y la aorta descendente. Las ramas pulmo-
nares habitualmente estn dilatadas y son confuentes. En cuanto a la correcta valora-
cin del tamao y la localizacin de la CIV, se debe tener en cuenta que, en general, se
produce una reduccin del tracto de salida del VI por desplazamiento del septo conal.
Dado que la CIV es amplia y no restrictiva, puede no detectarse gradiente obstructi-
vo subartico. Se han descrito diversas medidas de referencia de la regin subvalvular
artica, tanto en valores absolutos (< 4 mm) como en Z-score, que buscan predecir la
aparicin de obstruccin subartica signifcativa en el postoperatorio
(53,54)
. La presen-
cia de dicha obstruccin afecta negativamente al pronstico
(53-57)
.
Resonancia magntica y TAC
El uso de RM es poco frecuente pero muy til para el correcto diagnstico de las ano-
malas del arco artico, incluida la IAA
(58)
: se utiliza tambin en el seguimiento postope-
ratorio, especialmente en pacientes mayores con sospecha de obstruccin residual en el
arco artico. El TC es otra alternativa para el diagnstico por imagen de IAA. Salvo por
la radiacin, tiene la ventaja de emplear menor tiempo de adquisicin de imagen, obte-
niendo resultados de calidad y minimizando la anestesia en los nios pequeos
(59)
.
22.Dra.Solana.indd 310 10/11/10 14:10:05
311
R. Solana, L. Garca Guereta
Cateterismo cardiaco
El diagnstico angiogrfco de la IAA exige la inyeccin de contraste en la aorta
ascendente. Se puede sondar a travs de un acceso venoso (por el foramen oval has-
ta el VI y la aorta ascendente) o de forma retrgrada por va arterial (desde la arte-
ria axilar derecha siempre que el origen de la subclavia derecha no est por debajo de
la interrupcin). En la angiografa se defne el tipo de IAA y el dimetro de la aorta
ascendente.
Para una correcta valoracin de la longitud del segmento del arco artico obs-
truido, se puede hacer una inyeccin de contraste en la aorta descendente con tcni-
cas que permiten visualizar el relleno retrgrado del ductus arterioso, de las arterias
pulmonares y de los vasos que nazcan distales a la obstruccin. Pueden ser nece-
sarias angiografas en el VD o el VI para aclarar dudas diagnsticas sobre lesiones
asociadas.
En el estudio hemodinmico de la obstruccin subartica, al igual que en la ecogra-
fa, es complejo registrar un gradiente, ya que la CIV es grande.
Hoy en da es controvertido el uso del cateterismo exclusivamente como mtodo
diagnstico. Algunos motivos son que la visualizacin de los defectos por ecocardio-
grafa suele ser buena o se puede complementar con RM/TAC
(58,59)
, que el cateterismo
no est en absoluto exento de riesgos en los recin nacidos graves, que existen limi-
taciones en cuanto a la correcta evaluacin hemodinmica de la estenosis subartica
asociada y que puede precisarse acceso arterial en los miembros superiores con ries-
go de diseccin arterial.
Tratamiento mdico
Los pacientes con IAA precisan medidas de estabilizacin inmediatamente despus
del diagnstico. stas incluyen, al igual que los casos de coartacin artica, correc-
cin de la acidosis, del equilibrio cido-base, diurticos, drogas vasoactivas, ventila-
cin mecnica y perfusin de PGE
1
(1,3,49)
.
Tratamiento quirrgico
El objetivo del tratamiento quirrgico es restaurar la continuidad del arco artico y
corregir las lesiones asociadas. El manejo contina siendo un gran reto y, aunque la
mortalidad ha disminuido en los ltimos aos, los resultados a largo plazo y la inci-
dencia de reintervenciones siguen siendo preocupantes. Es difcil hacer recomenda-
ciones generales, ya que suele haber anomalas complejas asociadas que precisan un
manejo clnico individualizado
(60,61)
.
Se puede hacer ciruga defnitiva en un tiempo o se puede corregir primero el arco
artico, con o sin banding de la arteria pulmonar, y en un segundo tiempo cerrar la
CIV. En los ltimos aos de forma predominante se tiende hacia la correccin de los
defectos en un solo tiempo, si bien la decisin fnal debe ser considerada en particular
para cada paciente y depende de cada equipo mdico-quirrgico.
22.Dra.Solana.indd 311 10/11/10 14:10:11
Coartacin de aorta e IAA
312
La mortalidad combinada precoz y tarda de la reparacin en un solo tiempo se ha
referido en un 18-42%, y despus de ciruga en dos tiempos, en un 35-72%
(16)
.
La continuidad del arco artico se restablece de forma diferente segn el tipo de
IAA, la distancia que exista entre ambos cabos y el grado de hipoplasia de la aorta
ascendente y de la aorta transversa. Es necesaria en todos los casos una amplia disec-
cin y la eliminacin total del tejido ductal. En los casos de interrupcin tipo A, la
ciruga es similar a la de los casos de coartacin severa. En la IAA tipo B se requiere
la movilizacin de la aorta descendente y anastomosis extensa de la misma con la aor-
ta ascendente. Puede ser necesario emplear material protsico o realizar ampliaciones
con tejido de la cartida izquierda o la subclavia izquierda
(16,20)
.
Pronstico
La mayora de los pacientes con interrupcin del istmo artico sin tratamiento quirr-
gico fallecen en la etapa de recin nacido o lactante.
La supervivencia ha aumentado claramente a raz de la aparicin del tratamiento
con PGE
1
, porque ste ha permitido la estabilizacin de los pacientes con carcter pre-
vio al tratamiento quirrgico.
Los datos de un estudio multicntrico que se realiz entre 1987 y 1992 con un total
de 183 pacientes ofrecan una supervivencia al mes, al ao y a los 3 aos de la ciruga
del 73%, 65% y 63%, respectivamente, y se sealaban como factores de mal pronsti-
co el bajo peso, la edad precoz de ciruga, la presencia de CIV restrictiva y la asocia-
cin a obstruccin subartica
(52)
.
En los ltimos aos, los resultados quirrgicos referidos por algunos grupos estn
mejorando, lo que lleva a la correccin en un solo tiempo con supervivencia a los
5 aos cercanas al 70-90%
(56,57,60-63)
.
La interrupcin tipo C tiene un riesgo muy alto de fallecimiento, pero afortunada-
mente es excepcional
(16)
.
Revisiones en cardiologa
Los pacientes a los que se realiza aortoplastia con banding de la arteria pulmonar
como ciruga inicial requieren una supervisin estrecha para determinar cundo es el
mejor momento para la ciruga defnitiva.
La mayor parte de los pacientes en los que no se realiza un cierre primario de la
CIV tienen signos de insufciencia cardiaca precoz que obliga a cerrar la CIV en el pri-
mer mes despus de la ciruga del arco artico
(55)
.
La deteccin de las lesiones obstructivas a nivel del tracto de salida del VI despus
de la ciruga inicial
(16,55)
suele ser precoz, en el primer o segundo mes de seguimiento.
Por eso se deben hacer revisiones peridicas en las primeras semanas tras el alta que
incluyan un estudio ecocardiogrfco.
La estenosis residual del arco artico se puede valorar tanto clnica (diferencia de
pulsos y tensin arterial entre la aorta ascendente y la aorta descendente) como eco-
grfcamente.
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313
R. Solana, L. Garca Guereta
Revisiones por el pediatra y causas de derivacin no programada
a cardiologa peditrica
La situacin clnica de los pacientes intervenidos de IAA ser muy variable en funcin
del tipo de ciruga (defnitiva en un tiempo o tcnica paliativa).
Los pacientes con cirugas paliativas y los pacientes operados pero con lesiones
residuales importantes son especialmente vulnerables. Requieren un seguimiento muy
cercano que sirva para detectar signos de insufciencia cardiaca, ajustar la medicacin
y planear el momento adecuado para una nueva ciruga y/o cateterismo cardiaco.
Con frecuencia tienen retraso ponderoestatural y difcultades en la deglucin. Por eso
el apoyo nutricional es muy importante y son de utilidad los suplementos calricos.
Son tambin frecuentes las infecciones respiratorias, tanto de las vas altas como de
las bajas, y en periodos invernales es necesario tomar medidas de proflaxis frente a la
gripe y frente al virus respiratorio sincitial
(64)
.
En conclusin, el abordaje multidisciplinar de los pacientes con IAA requiere de
una estrecha colaboracin no slo entre el pediatra y el cardilogo infantil, sino con
otros mltiples especialistas, como los expertos en nutricin.
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