CUESTIONARIO N 7

1. QU SON LAS LIPOPROTENAS, CUL ES SU COMPOSICIN, CUL ES SU ORIGEN Y

DESTINO?
Las lipoprotenas son complejos moleculares compuestos por varios lpidos (colesterol, triglicridos y
fosfolpidos) y protenas que reciben el nombre de apolipoprotenas.
Ncleo esfrico (componentes ms apolares, triglicridos y colesterol esterificado)
Envueltos por una capa de fosfolpidos y colesterol libre, que forman la porcin polar.
Los lpidos y las protenas no estn unidos covalentemente, sino que mantienen estable su
estructura gracias a interacciones hidrofbicas entre las porciones apolares de ambos,
quedando protegidos y permiten intercambiar sus componentes.
Envolviendo este complejo se sitan las apoprotenas.
De esta manera se permite el transporte adecuado de los lpidos dentro del plasma, para finalmente
llevarlos a los tejidos, donde cumplen funciones de tipo energticos o de depsito.
Se forman en el hgado mayoritariamente (donde se sintetiza fundamentalmente el colesterol, los
fosfolpidos y los triglicridos) . Se encargan de transportar triglicridos desde el hgado hasta el
tejido adiposo, mientras que las dems lipoprotenas intervienen en el transporte de colesterol y
fosfolpidos desde el hgado a los tejidos perifricos o desde estos al hgado.
2. CULES SON LAS APOPROTENAS MS FRECUENTES?
Exsiten 13 apoprotenas descritas, de las cuales la ms importante asociada con LDL es apoB y las
dos principales asociadas con HDL son apoA-I y apoA-II.
Apo A: (A I, A II y A IV)Se encuentran en las HDL y en los quilomicrones. Funcin: mantener
la integridad de las partculas de HDL, y activa la enzima de L -CAT que esterifica el
colesterol plasmtico libre.
Apo B: (apo B -48 y las apo B-100) La apo B-48 constituye la estructura de los quilomicrones
y permite su secrecin desde el hgado; se sintetiza en el intestino delgado. La apo B-100 se
sintetiza en el hgado, se encuentra en las VLDL, IDL y HDL es esencial para el ensamblaje
y secrecin de las VLDL por el hgado y es l ligando para la unin de la lipoprotena con el
receptor de LDL, quien las transporta al interior celular.
Apo C:( apo CI, apo CII y apo CIII) Se encuentran formando parte de todas las lipoprotenas,
la apo CII es activadora de la LPL (lipoprotein lipasa ) y la apo CIII es inhibidora de la LPL y
adems inhiben la captacin heptica de quilomicrones y restos de VLDL.
Apo E: aparte de ser sintetizada por los hepatocitos, tambin se forma en otras clulas como
los macrfagos, las neuronas y las clulas de la glia. Se encuentra en todas las
lipoprotenas (los quilomicrones, IDL, VLDL, LDL) y su funcin es servir de mediadora de la
captacin de estas lipoprotenas por el hgado tanto por el receptor de LDL como por la
protena relacionada con el receptor de LDL.
3. CUL DE LAS APOPROTENAS SE UNE AL RECEPTOR DE MEMBRANA DE LOS
FIBROBLASTOS?
Estudios en fibroblastos, linfocitos y clulas arteriales del msculo esqueltico muestran que existen
receptores para las apoB-100, denominados receptores B-100.E. Estos receptores no son
sintetizados por los hepatocitos de enfermos con hipercolesterolemia familiar.
4. CUL ES LA ESTRUCTURA DEL RECEPTOR DE MEMBRANA DE LOS FIBROBLASTOS?
El receptor para LDL es una protena con un peso molecular de 115kd constituido por cinco
estructuras diferenciadas:
El extremo amino-terminal (NH2) contiene una secuencia rica en aminocidos cistena que
se repite siete veces para formar el dominio de unin a la apolipoprotena-B-100 de las LDL.
En este dominio existe un catin Ca2+ unido inicamente a varias cadenas laterales
nucleoflicas..
Estructura primaria del receptor dos dominios con gran homologa con el EGF
Seis dominios con estructura secundaria de hoja plegada adoptan una conformacin
helicoidal que engloba uno de los dominios tipo EGF. Un aminocido aspartato en hoja
plegada forma un puente de H que contribuye a estabilizar el conjunto de la estructura.
La tercera estructura del receptor contiene un nico dominio con abundancia de los
aminocidos treonina y serina, adems de oligosacridos. Estos ltimos parecen actuar
como puntales que mantienen el receptor en una conformacin extendida, accesible a las
partculas de LDL .
La cuarta regin veintids aminocidos hidrfobos, que atraviesan la membrana celular.
La quinta regin formada por cincuenta aminocidos. Esta regin sobresale hacia el interior
celular, y es fundamental para el proceso de endocitosis.

5. CULES SON LAS CAUSAS DE LAS HIPERLIPEMIAS PRIMARIAS?
Se originan por alteraciones congnitas del cdigo gentico del paciente y ocasionan alteraciones en
uno o varios componentes lipdicos del mismo. Se asocian a sndormes clnicos especficos.
Producen una alteracin intrnseca en el metabolismo lipdico.
HIPERQUILOMICRONEMIA: fenotipo I

Deficit de la protena lipasa (LPL) autosomica recesiva
deficit apo C-2
HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR: fenotipo II

- monognica (HFM): fenotipo IIA
Defecto en el receptor LDL. Autosmica dominante
- Apo B-100 defectuosa: fenotipo IIA. Autosmica dominante
-Polignica (HFP): fenotipo IIA
- Combinada (HFC): fenotipo IIb. Aumento de sntesis de Apo B-100 - Heterocigta: mutacin en el
gen que codifica al receptor LDL, en el cromosoma 19. Encargados de eliminar colesterol en la
sangre
DISBETALIPOPROTEINEMIA: fenotipo III

alteracion en la apo E. Autosmica recesiva.
HIPERTRIGLICERIDEMIA ENDGENA: fenotipo IV. Autosmica dominante
HIPOBETALIPOPROTEINEMIA.

6. A QUE SE DENOMINA XANTOMAS, CUANTOS TIPOS HAY, Y A QUE SE DENOMINA
XANTELASMA?
Los xantomas son pequeas tumoraciones grasas bajo la superficie cutnea, cuyo dimetro oscila
desde mms a ms de 7,5 cms .
Es una afeccin cutnea en la cual ciertas grasas se acumulan debajo de la piel.
Son el resultado de una alta concentracin en plasma de lipoprotenas que permean las paredes de
los capilares drmicos para acumularse en los macrfagos en forma de histiocitos espumosos.
Los xantomas se pueden clasificar segn presentacin clnica y distribucin anatmica:
Xantoma eruptivo: Mltiples ppulas de pequeo tamao, color amarillento, y halo eritematoso, con
cierta predileccin por el tobillo, la mueca y las superficies extensoras de las extremidades
superiores e inferiores
Xantoma tuberoso: Espectro de lesiones desde pequeas e inflamatorias a grandes y
nodulares.Son el resultado de la fusin de lesiones de menor tamao en codos, rodillas y
tobillos
Xantoma tendinoso: Lesiones de tamaos variables que se localizan en ligamentos, fascias
o tendones, con especial predileccin por los tendones extensores de las manos y de los
pies.
Xantoma plano: Tumoraciones de superficie plana, suaves al tacto, de color amarillo y
bordes claramente definidos, que se pueden subclasificar en diferentes tipos segn su
localizacin.
Xantoma verruciforme: consiste en placas lisas o sobre elevadas solitarias y asintomticas
de ms de 2 cm de dimetro que varan de color segn el grosor del epitelio que las reviste.
Tienen especial predileccin por la cavidad oral, aunque tambin se han descrito en la vulva,
escroto, piel peri-anal, pene, y ocasionalmente en piel de localizaciones extra-genitales.
Xantoma papular: Lesin poco frecuente que consiste en mltiples ppulas de pequeo
tamao, frecuentemente localizadas en la cara y el tronco.

Los xantelasmas son la manifestacin clnica del depsito de lpidos en los prpados, en forma de
placas amarillentas. Aunque pueden aparecer en sujetos sanos, su presencia requiere descartar un
trastorno del metabolismo lipdico o una gammapata monoclonal subyacente
7. CON LOS DATOS PROPORCIONADOS OBTENGA EL VALOR DE COLESTEROL LDL Y EL
COLESTEROL VLDL Y LA RELACIN COLESTEROL TOTAL / COLESTEROL HDL.
Colesterol LDL : 406 mg/dl
Colesterol VLDL: 56 mg/dl
Relacin de Colesterol total / Colesterol HDL : 17. 5 nivel altamente peligroso
Relacin Colesterol total/HDL : ndice de Castelli o ndice aterogncio. Nos muestra si los niveles
de HDL son suficientes para "manejar" la carga total de colesterol y directamente nos seala la
concentracin de LDL y VLDL. Esto es til cuando el HDL parece ser el adecuado pero el colesterol
total est muy alto. A la hora de valorar a las mujeres sus niveles de HDL deseables deben ser
mayores a 35 mg/dl, por eso la relacin colesterol total/HDL colesterol deseable para mujeres es
menor.
8. EXPLIQUE LOS FENMENOS QUE SE PRODUCEN TRAS EL INICIO DEL INFARTO DE
MIOCARDIO.
REACCIONES BIOQUMICAS:
Suspensin del metabolismo aerobio en cuestin de segundos, lo que da lugar a una produccin
insuficiente de fosfatos de alta energa (p. ej., fosfato de creatina y trifosfato de adenosina) y una
acumulacin de metabolitos nocivos en potencia (como el cido lctico).
Los datos ultraestructurales de lesin irreversible en estas clulas (defectos estructurales bsicos en
la sarcolema) surgen slo tras una isquemia miocrdica grave y prolongada (como la que sucede
cuando el flujo de sangre llega al 10% de lo normal como mximo).
Un rasgo clave que seala las fases iniciales de la necrosis en los miocitos es la destruccin de la
integridad del sarcolema, lo que permite la filtracin de macromolculas intracelulares hacia el
intersticio cardaco y en ltima instancia hacia el sistema microvascular y los linfticos en la regin
del infarto.