Astrocitoma Pilocítico. Formas de Presentación

0048-7619/$ - see front matter 2013 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.
. Todos los derechos reservados.

doi: 10.1016/j.rard.2014.06.003
Sociedad Argentina de Radiologa www.elsevier.es/rard
R E V I S TA A R GE NT I NA DE R A DI OL OG A
NMERO 2
VOLUMEN 78
2014
www.elsevier.es/rar
REVI STA ARGENTI NA DE RADI OLOG A
Rev Argent Radiol. 2014;78(2):68-81
NEURORRADIOLOGA/ENSAYO ICONOGRFICO
Astrocitoma piloctico. Formas de presentacin
J. Docampo*, N. Gonzlez, A. Muoz, C. Bruno y C. Morales
Fundacin Cientca del Sur, Lomas de Zamora, Buenos Aires, Argentina
Recibido en diciembre de 2013; aceptado en mayo de 2014
* Autor para correspondencia.
Correo electrnico: docampojorge@hotmail.com (J. Docampo).
PALABRAS CLAVE
Astrocitoma
piloctico;
Glioma;
Resonancia magntica
Resumen Nuestro objetivo fue mostrar y describir casos de astrocitomas pilocticos (AP)
supra e infratentoriales en sus formas tpicas y atpicas de presentacin en resonancia
magntica y tomografa computada. Para ello, fueron seleccionados de nuestra casustica
32 pacientes: 24 tuvieron diagnstico confirmado de AP por anatoma patolgica y los 8
restantes mostraban gliomas de la va ptica, por lo que el AP era el diagnstico presuntivo
ms relevante. Veinte pacientes eran de sexo masculino y 12 de sexo femenino, con un rango
etario entre los 10 meses y los 65 aos. A todos se les pidi una resonancia magntica de
cerebro con gadolinio, solo a 6 se les realiz difusin y espectroscopia, y en 6 tambin se llev
a cabo una tomografa computada.
Las localizaciones de los AP seleccionados (n = 32) fueron: va ptica y regin hipotlamo-
quiasmtica (n = 17), cerebelo (n = 7), tlamo (n = 6) y parnquima (n = 2).
En la resonancia magntica, la mayora de los AP se presentaron como lesiones slido-qusticas,
iso-hipointensas en ponderacin T1 e hiperintensas en ponderacin T2 y mesencfalo talmico,
con realce poscontraste.
Cuatro pacientes presentaron caractersticas atpicas: 1 AP cerebeloso slido con calcica-
ciones, 1 AP hipotalmico en un nio sin neurobromatosis tipo 1 ni realce poscontraste, y 1 AP
parenquimatoso en una mujer de 65 aos.
Los AP son gliomas de grado I, segn la clasicacin de la Organizacin Mundial de la Salud.
Sus localizaciones ms frecuentes son la va ptica, la regin hipotlamo-quiasmtica y la fosa
posterior. Son tumores circunscriptos, slido-qusticos, de baja celularidad y, en general, de
lento crecimiento.
2013 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
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Astrocitoma piloctico 69
Introduccin
Los astrocitomas pilocticos (AP) son tumores de lento creci-
miento, altamente vascularizados y bien circunscriptos, que
desplazan a los tejidos circundantes. Segn la clasificacin
de la Organizacin Mundial de la Salud, se consideran glio-
mas grado I. Presentan baja celularidad y actividad mit-
tica, y es raro que metastaticen. De manera excepcional,
pueden sufrir una transformacin maligna
1,2
.
Son ms frecuentes en nios y adultos jvenes, ya que en
el 75% se manifiestan en las primeras 2 dcadas de vida. No
presentan predileccin de sexo
1
.
La mayora de los AP se ubican cerca de la lnea media,
generalmente emergiendo del cerebelo, nervios pticos,
quiasma ptico, alrededor del tercer ventrculo, regin hi-
potalmica o tlamos
1,3
.
El propsito del presente trabajo es mostrar una serie de
casos y realizar una descripcin sobre los AP supra e infra-
tentoriales en sus formas tpicas y atpicas de presentacin
en resonancia magntica (RM) y tomografa computada (TC).
Materiales y mtodos
Para el presente trabajo fueron seleccionados de nuestra
casustica 32 pacientes con AP, cuyo diagnstico fue con-
firmado por anatoma patolgica, excepto en 8 casos de
gliomas de la va ptica en los que no se realiz la biopsia
debido a que el AP era el diagnstico presuntivo ms re-
levante. Veinte pacientes eran de sexo masculino y 12 de
sexo femenino, con un rango etario entre los 10 meses y los
65 aos. Todos contaron con una RM de cerebro con gadoli-
nio, pero solo en 6 se realiz difusin y espectroscopia, y en
6 tambin se llev a cabo una TC.
KEYWORDS
Pilocytic astrocytoma;
Glioma;
Magnetic Resonance
Imaging
Pilocytic astrocytoma. Presentation forms
Abstract Our purpose is to illustrate and describe the typical and atypical imaging ndings of
supra and infratentorial pilocytic astrocytoma (PA) with computed tomography (CT) and magnetic
resonance imaging (MRI). For this, 32 patients with PA from our case series were selected.
Twenty-four patients had confirmed PA from histologic analysis. The remaining 8 patients
presented optic pathway gliomas and PA was the most accurate presumptive diagnosis. All
patients, 20 male and 12 female (age range 10 months-65 years), underwent unenhanced and
enhanced MRI. Diffusion-weighted images and MR spectroscopy (MRS) were performed in
6 patients, and 6 patients underwent CT.
The locations of the PA selected (n = 32) were: optic pathway and hipotalamous-quiasmatic
region (n = 17), cerebellum (n = 7), talamous (n = 6) and cerebral hemisphere (n = 2).
At MRI most PA appeared as solid-cystic masses, iso to hypointense in T1-weighted images and
hyperintense in T2-weighted images and FLAIR, with post-contrast enhancement.
Four patients presented atypical characteristics: 1 solid cerebellum PA with calcications,
1 hypothalamus PA in a child without NF1 with no contrast enhancement and 1 cerebral
hemisphere PA in a 65 year old woman.
The PA are regarded as grade I tumors in the WHO classication. The optic pathway and the
hypothalamic-quiasmatic region, as well as the posterior fossa are the most frequent locations.
PA are typically well-circumscribed and solid-cystic lesions with low cellularity and slow growth.
2013 Sociedad Argentina de Radiologa. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.
Ocho pacientes presentaban como enfermedad de base
una neurofibromatosis (NF) tipo 1. De estos, 7 tenan un AP
que comprometa la va ptica y 1 evidenciaba un AP ubica-
do en la regin tlamo-mesenceflica.
Resultados
Los sitios de origen de los AP de nuestra muestra (n = 32)
fueron: 17 en la va ptica y regin hipotlamo-quiasmtica,
7 en el cerebelo, 6 en los tlamos y 2 en el parnquima
(tabla 1).
Dentro de los AP cerebelosos (n = 7), 6 tenan componente
slido-qustico (fig. 1) y 1 componente slido con calcifica-
cin de caractersticas atpicas (fig. 2). En todos los pacien-
tes se identific un realce heterogneo de la porcin slida
del tumor y uno perifrico de la porcin qustica. En un caso
se trat de una recidiva con componente predominantemen-
te qustico de un AP vermiano operado (fig. 3).
Entre los AP ubicados en la va ptica y regin hipotla-
mo-quiasmtica (n = 17), 2 casos evidenciaron nicamen-
te compromiso de los nervios pticos, con un incremento
del volumen e intensidad de seal en ponderacin T2 en
los nervios pticos, sin realce poscontraste. En 5 casos se
observ solo compromiso quiasmtico con un incremento
del volumen del quiasma ptico (3 sin realce poscontraste y
2 con realce intenso) y 4 casos mostraron compromiso tanto
de los nervios pticos como del quiasma (2 sin realce pos-
contraste (fig. 4) y 2 con realce en el quiasma (fig. 5). A su
vez, 5 pacientes presentaron en la regin hipotlamo-quias-
mtica tumores slido-qusticos, con un intenso realce pos-
contraste (figs. 6 y 7). Solamente en un caso (un nio de
3 aos) se identific, en la regin hipotalmica izquierda,
un AP slido de caractersticas atpicas, que protrua so-
70 J. Docampo et al.
Tabla 1 Nuestra casustica de astrocitomas pilocticos
Paciente Edad Sexo Localizacin NF 1 Tipo Poscontraste
1 20 M Cerebeloso Slido qustico Realce
4 6 F Cerebeloso Slido Realce
5 15 F Cerebeloso Slido qustico Realce
8 12 M Hipotalmico Slido No realza
9 25 F Hipotlamo quiasmtico Slido qustico Realce
12 2 M Hipotlamo quiasmtico 1 Slido Realce
13 7 F Hipotlamo quiasmtico Slido Realce
14 21 F Mesencfalo talmico 1 Slido qustico Realce
15 38 M Mesencfalo talmico Slido qustico Realce
16 6 M Mesencfalo talmico Slido No realza
17 6 F Mesencfalo talmico Slido qustico Realce
18 2 M Nervio ptico 1 Slido Realce
19 10 M Nervio ptico 1 Slido No realza
20 3 M Nervio ptico y quiasma 1 Slido qustico Realce
21 1 M Nervio ptico y quiasma Slido Realce
22 3 M Nervio ptico y quiasma 1 Slido No realza
23 4 F Nervio ptico y quiasma 1 Slido No realza
24 27 M Parenquimatoso Slido qustico Realce
25 65 F Parenquimatoso Slido qustico Realce
26 15 M Quiasma 1 Slido No realza
27 10 M M Quiasma Slido qustico Estudio sin contraste EV
28 11 M F Quiasma Slido No realza
29 18 F Quiasma Slido Realce
30 11 M Quiasma Slido Realce
31 5 M Talmico Slido qustico Realce
32 7 M Talmico Slido qustico Realce
EV: endovenoso; NF: neurobromatosis.
Figura 1 Astrocitoma piloctico cerebeloso. Resonancia magntica: se observa una lesin slido-qustica en el cerebelo, hipointen-
sa en ponderacin T1 e hiperintensa en ponderacin T2 y FLAIR en la porcin slida. La lesin colapsa el cuarto ventrculo y presen-
ta realce intenso del componente slido poscontraste (echa).
T2 T1
FLAIR T1 c/cte
bre el tercer ventrculo sin comprometer el quiasma y que
se mostraba hiperintenso en ponderacin T2 y FLAIR, sin
presentar realce poscontraste endovenoso (fig. 8). Lo atpi-
co de este caso era su localizacin y la ausencia de realce
poscontraste.
En 2 casos se identificaron AP parenquimatosos: uno, en
una paciente de 20 de aos, se ubicaba en la regin pa-
rietotemporal izquierda, no tena edema vasognico y era
predominantemente qustico, con un ndulo mural que re-
forzaba poscontraste (fig. 9); el segundo, en una paciente
de 65 aos, era slido-qustico con calcificacin y compro-
meta tambin el tlamo izquierdo (fig. 10). Lo atpico de
este ltimo caso era, adems de su localizacin, la edad
de la paciente en el momento de su diagnstico, ya que los
AP son ms frecuentes en nios y jvenes.
En la regin tlamo-mesenceflica, se encontraron
6 casos: 3 tenan compromiso del tlamo y mesencfalo
(figs. 11 y 12), 1 era una lesin predominantemente qustica
b
a
Figura 3 Astrocitoma piloctico cerebeloso (recidiva posquirrgica). (a) Resonancia magntica en el hemisferio cerebeloso izquierdo
y el vermis cerebeloso, se observa una lesin heterognea, predominantemente qustica, bilobulada, hipointensa en ponderacin
T1 e hiperintensa en ponderacin T2 y FLAIR (alto contenido proteico), con realce perifrico poscontraste. (b) En la espectroscopia
(tiempo de eco corto y largo), se observa un incremento de los picos de colina (echa roja) y de lctico y lpidos (echa blanca).
TE 25 ms TE 144 ms
Figura 2 Astrocitoma piloctico cerebeloso slido. (a) Tomo-
grafa computada: se observa una imagen slida hipodensa, lo-
calizada en el hemisferio cerebeloso izquierdo y el vermis, aso-
ciada a un rea de calcicacin perifrica (echa). (b) En la
resonancia magntica la lesin es hipointensa en ponderacin
T1 y presenta un realce signicativo poscontraste.
a b
Figura 5 Astrocitoma piloctico de la va ptica. Resonancia magntica: (a) en la secuencia FLAIR, se observa hiperintensidad de
seal en el quiasma ptico y en las cintillas pticas; (b) en la secuencia ponderada en T2, se evidencia un incremento del volumen
de ambos nervios pticos con predominio del lado derecho (echas rojas), y tambin se identica un incremento del tamao del
quiasma ptico, el cual es hiperintenso (echa blanca); (c) en las secuencias en ponderacin T2 y T1 poscontraste, se distingue una
voluminosa imagen hiperintensa en ponderacin T2, ubicada en la regin hipotlamo-quiasmtica, con extensin a la regin selar y
cisterna pretroncal, que presenta un realce heterogneo poscontraste, con un rea central hipocaptante, probablemente relacio-
nada con la presencia de necrosis.
Figura 4 Astrocitoma piloctico de la va ptica en un paciente de 7 aos con neurobromatosis tipo 1: existe compromiso de am-
bos nervios pticos (echas blancas), observndose un incremento de su espesor. Adems, se evidencia compromiso del quiasma
ptico (crculo blanco), con un incremento en su volumen e intensidad de seal en ponderacin T2.
a
b
c
FLAIR
T2
T2
T1 con contraste
DWI
a
Figura 6 Astrocitoma piloctico de la va ptica. (a y b) Resonancia magntica: se observa una lesin heterognea que comprome-
te al quiasma, con un incremento del volumen del mismo asociado a una imagen qustica ubicada en el tercer ventrculo (echa
amarilla); en la secuencia ponderada en T2 se constata la presencia de pequeos quistes en el quiasma ptico (echas rojas); (c) en
la secuencia de difusin no se observa restriccin (hallazgo sugerente de baja celularidad).
ADC
c
T2
T2 T1
b
con un ndulo mural que se originaba en el mesencfalo y
comprometa al tlamo derecho (fig. 13), y los 2 restantes
se encontraban circunscriptos a los tlamos, sin compromi-
so mesenceflico. Con respecto a la forma de presentacin,
5 eran slido-qusticos con realce poscontraste endoveno-
so y 1, slido sin realce poscontraste. De todos los tumores
ubicados en esta regin (n = 6), 3 se extendan tambin al
ncleo lenticular homolateral.
Con respecto a los casos estudiados con espectroscopia
(n = 6), identificamos un descenso del pico de N-acetil as-
partato (NAA) y un incremento del pico tanto de la colina en
la porcin slida del tumor como de los lpidos y cido lcti-
co (1,3-1,5 ppm). En el caso del AP hipotalmico izquierdo, al
ser de consistencia slida, no se observ un incremento del
pico de lpidos y cido lctico, pero s se comprob un incre-
mento del pico de colina (con una relacin colina/creatina
de 1,3) y un descenso del pico de NAA (fig. 8).
En los pacientes estudiados con difusin se encontr una
difusin facilitada en la porcin qustica del tumor y una si-
milar al parnquima enceflico en la porcin slida. En el
caso del AP hipotalmico izquierdo que protrua sobre el
tercer ventrculo, se observ una difusin facilitada, suge-
rente de baja celularidad (fig. 8).
Discusin
Los AP generalmente se presentan en la TC como lesiones
bien delimitadas, redondeadas u ovales, con caractersticas
slido-qusticas y calcificaciones ocasionales. El 94% presen-
a
b
c
Figura 7 Astrocitoma piloctico hipotlamo-quiasmtico. En pgina anterior, resonancia magntica en secuencia ponderada en
(a) T2, (b) T1 y (c) T1 con gadolinio, donde se observa una lesin heterognea y slida con un centro qustico/necrtico, localizada en
la regin hipotlamo-quiasmtica, que presenta realce heterogneo poscontraste. Se notan pequeas reas hipointensas en pondera-
cin T2 e hiperintensas en ponderacin T1, relacionadas con reas de hemorragia (echas rojas). En esta pgina, (d) en la difusin no
presenta restriccin de las molculas de agua; (e) en la espectroscopia existe un incremento del pico de lpidos, en correlacin con
la presencia de necrosis.
e
d
DWI ADC
ta un realce intenso del componente slido tras la adminis-
tracin del contraste
2,4
.
En la RM, las lesiones se evidencian iso-hipointensas en
ponderacin T1 e hiperintensas en ponderacin T2. Muestran
escaso edema perilesional, en comparacin con la neoplasias
gliales de alto grado 1, y suelen presentar un realce intenso
de la porcin slida y uno perifrico de la porcin qustica.
Histolgicamente, el AP muestra un patrn bifsico, com-
puesto por una combinacin del tejido glial (con numerosas
vacuolas, en ocasiones microquistes) y piloide compacto.
ADC DWI
Figura 8 Astrocitoma piloctico hipotalmico adyacente al tercer ventrculo. (a) Se observa una lesin heterognea en la pared
lateral izquierda del tercer ventrculo (echas rojas), hipointensa en ponderacin T1 e hiperintensa en ponderacin T2, que no
presenta realce luego de la administracin de contraste endovenoso; (b) en la difusin no se observa restriccin del movimiento de
las molculas de agua; (c) en la espectroscopia se observa un leve incremento del pico de colina y un descenso del pico de N-acetil
aspartato en la secuencia PRESS con tiempo de eco largo.
a
b
c
Figura 9 Astrocitoma piloctico parenquimatoso. Resonancia
magntica: en el hemisferio cerebral izquierdo, en la regin
temporoparietal, se identica una imagen qustica hiperintensa
en ponderacin T2 y FLAIR, e hipointensa en ponderacin T1,
que presenta un ndulo mural que realza poscontraste (echas).
Figura 10 Astrocitoma piloctico parenquimatoso. (a) En la tomografa computada se observa una lesin slido-qustica en la re-
gin temporoparietal izquierda, que presenta reas de calcicacin (echas). Se identica un discreto edema perilesional y un
efecto de masa con desplazamiento de la lnea media y colapso del asta posterior del ventrculo lateral homolateral; (b) en la reso-
nancia magntica presenta hipointensidad en ponderacin T1 e hiperintensidad en ponderacin T2 y FLAIR con realce heterogneo
de la porcin slida poscontraste; (c) imgenes del acto quirrgico donde se identica el drenaje de la porcin qustica y la extrac-
cin de la porcin slida.
Ciruga
c a
b
FLAIR
T2 T1
T1 c/cte
Este ltimo est constituido por densas hojas de clulas bi-
polares elongadas que muestran un proceso fibrilar fino y
abundantes fibras de Rosenthal
1,4
.
La reseccin completa es el objetivo en el tratamiento
quirrgico de los AP, ya que presentan excelente pronstico,
si se extirpan por completo. No obstante, aquellos que tie-
nen una localizacin hipotlamo-quiasmtica no son suscep-
tibles de reseccin total, debido a su alta tasa de morbilidad
y mortalidad asociada con la ciruga en esta regin (que in-
cluye dao de la glndula hipfisis, va ptica, estructuras
hipotalmicas y arterias cartidas).
Astrocitoma piloctico cerebeloso
En los pacientes peditricos, los astrocitomas ms comunes
son los cerebelosos (85%)
1
.
Estos AP se presentan tpicamente como masas de as-
pecto qustico con un ndulo mural, se componen por uno
o ms quistes, y en algunos casos evidencian calcificacio-
nes. La porcin slida tiene un tamao y proporcin va-
riables, pudiendo ser desde un ndulo mural perifrico al
quiste hasta una lesin completamente slida (esto ltimo
es menos frecuente).
Es extremadamente inusual la asociacin entre AP cere-
belosos y hemorragia, pero su presencia podra estar re-
lacionada con una vasculatura anormal dentro del tumor
5
.
La espectroscopia en la porcin slida del tumor muestra
una elevacin del pico de colina y un descenso del pico de
NAA. La relacin colina/NAA suele estar elevada (varian-
do entre 1,80 y 3,40), as como tambin la relacin colina/
creatina (con valores similares a los mencionados). A su vez,
en este tipo de tumores el pico de lactato tambin puede
aumentar (evidenciando un doble pico en 1,33 ppm), y es
posible que la concentracin de lpidos est mnimamente
elevada, aunque en menor medida que en el glioblastoma o
la metstasis
1,6
.
Con respecto al comportamiento en la secuencia de di-
fusin, en la porcin qustica existe una difusin facilitada,
mientras que, segn diversos autores, la porcin slida de los
AP presenta un coeficiente aparente de difusin (ADC) den-
tro del rango de 1,13-1,92 10
3
mm
2
/s. Por su parte, Rum-
bold et al. encontraron en los AP de fosa posterior valores de
ADC en un rango de 1,4-2,09 10
3
mm
2
/s. As, en la secuen-
cia de difusin los AP suelen tener un valor de ADC ms alto
que los ependimomas y los meduloblastomas, en correlacin
con la celularidad tumoral (mayor en estos ltimos)
7-10
.
La reseccin completa es el objetivo en el tratamiento
quirrgico de los AP, dado que si se extirpan completamen-
te, presentan un excelente pronstico, con una tasa de so-
brevida a los 10 aos de ms del 94% y a los 20 aos, del
79%
1
. Si se realiza una reseccin incompleta, este tipo de
tumores puede volver a crecer e incluso diseminarse a tra-
vs del sistema ventricular y las cisternas. Se estima que
el 5-10% de los gliomas de bajo grado puede presentar di-
seminacin leptomenngea. Esta, segn se cree, sera par-
te de la evolucin natural de un astrocitoma piloctico no
tratado
11
. En nuestra serie, tuvimos un caso de un paciente
operado de AP cerebeloso que recidiv, presentando dise-
minacin en el vermis y el hemisferio cerebeloso izquierdo
(fig. 3).
El principal diagnstico diferencial que se ha de tener en
cuenta es el hemangioblastoma, ya que suele presentarse
como una lesin qustica con un ndulo mural que refuerza
poscontraste endovenoso.
Astrocitomas pilocticos supratentoriales
Los AP supratentoriales pueden localizarse en los nervios
pticos, la regin hipotlamo-quiasmtica, los ganglios de la
base (tlamos) o el parnquima. En adultos, los AP son ms
frecuentes en el mbito supratentorial.
Astrocitoma piloctico de la va ptica
y regin hipotlamo-quiasmtica
Cuando se originan en el nervio ptico, los AP infiltran el
nervio, produciendo agrandamiento fusiforme y acodamien-
to del mismo. En nios, es ms probable que los AP de la va
ptica surjan en el nervio ptico, mientras que en adoles-
centes y adultos jvenes lo comn es que se originen en el
quiasma ptico
1
.
Figura 11 Astrocitoma piloctico tlamo-lenticular. Tomogra-
fa computada: se observa una lesin heterognea slido-qus-
tica en la regin tlamo-lenticular izquierda que presenta un
intenso realce del componente slido poscontraste (echa),
est bien circunscripta y no tiene edema vasognico asociado.
La lesin provoca el colapso del tercer ventrculo, generando
dilatacin de los ventrculos laterales.
Figura 12 Astrocitoma piloctico tlamo-lenticular. (a) Tomo-
grafa computada: en la regin tlamo-lenticular izquierda se
observa una lesin slido-qustica, cuya porcin slida es iso-hi-
podensa y comprime al tercer ventrculo, generando dilatacin
del sistema ventricular; (b) resonancia magntica: lesin sli-
do-qustica cuya porcin slida es hipointensa en pondera-
cin T1 e hiperintensa en ponderacin T2, con realce hetero-
gneo poscontraste de la porcin slida (echa).
a
b
a b
Figura 13 Astrocitoma piloctico mesencfalo-talmico. (a y b) Resonancia magntica: se observa una lesin heterognea predo-
minantemente qustica con un ndulo slido heterogneo (echa roja), que se origina en el mesencfalo y se extiende en sentido
ceflico, comprometiendo el tlamo derecho. La parte qustica del tumor es levemente hiperintensa en ponderacin T1 y marcada-
mente hiperintensa en ponderacin T2 y FLAIR, debido a la presencia de un alto contenido proteico-hemtico (echa azul). Su
porcin slida presenta realce heterogneo poscontraste; (c) en la difusin se observa una leve restriccin del movimiento de las
molculas de agua en la porcin slida.
DWI ADC
c
La asociacin de los AP con la NF tipo 1 es bien conocida.
Es el tumor ms frecuente de esta poblacin (15-21%) y tpi-
camente involucra al nervio ptico o al quiasma
1,2,12
.
En los gliomas de la va ptica hay diferencias entre los
pacientes con o sin NF tipo 1. Cuando la enfermedad est
presente, los gliomas de la va ptica se caracterizan por in-
crementar el volumen del nervio ptico y su tortuosidad, de-
bido a que existe una infiltracin circunferencial perineural
que se extiende al espacio subaracnoideo. Generalmente,
la porcin central del nervio ptico se encuentra preserva-
da. En la RM suelen verse isointensos en ponderacin T1 e
hiperintensos en ponderacin T2 por la gliomatosis. En el
quiasma ptico estos tumores son pequeos y homogneos,
no tienen componente qustico y presentan realce en algu-
nos casos
13
. En nuestra casustica hubo 8 pacientes con NF
tipo 1: en 7 el AP comprometa la va ptica y en 1 se ubicaba
en la regin tlamo-mesenceflica. Con respecto a los AP de
la va ptica, 6 presentaban componente slido y 1 era sli-
do-qustico; en 4 casos no se evidenci realce poscontraste.
En pacientes sin NF tipo 1, las caractersticas de estos tu-
mores son similares a los AP de otras localizaciones, dado
que se evidencian como masas bien delimitadas con compo-
nente slido-qustico y realce poscontraste. Histolgicamen-
te, estos tumores crecen en forma intraneural
13
.
Los AP pueden afectar tambin al hipotlamo. En este
caso, aparecen como tumores bien circunscriptos con com-
ponente slido. Pueden contener quistes y realzan en forma
heterognea poscontraste. Cuando se encuentran en esta
localizacin, clnicamente suelen manifestar retraso en el
desarrollo, adems de presentar los sntomas provocados
por el efecto de masa ocupante
14
.
Mostramos un caso poco frecuente y de caractersticas
atpicas, localizado en la regin hipotalmica izquierda, con
protrusin sobre el tercer ventrculo. Este tumor era slido,
sin componente qustico y no realzaba poscontraste endo-
venoso. En el mapa de ADC tuvo una difusin facilitada y
en la espectroscopia la relacin colina/creatina fue de 1,3.
Ambos hallazgos fueron coincidentes con su baja celularidad
(incluso ms baja que la de un AP de caractersticas tpicas)
(fig. 8). Su anatoma patolgica fue confirmada por biopsia.
Si bien se han reportado varios casos de involucin de AP
de la va ptica relacionados con NF tipo 1, su mecanismo
de accin no es bien conocido
15
. Tambin se ha descrito
la desaceleracin del crecimiento tumoral, siendo esto di-
rectamente proporcional a la edad del paciente, y se han
comunicado casos de involucin de AP en pacientes sin NF
tipo 1. Se cree que en el mecanismo de involucin de un
AP intervienen la apoptosis y la respuesta inmune humo-
ral y celular frente a la lesin
16
. En nuestra muestra, un
paciente de 3 aos con NF tipo 1 y AP en la regin hipot-
lamo-quiasmtica involucion parcialmente 3 aos despus
de su diagnstico inicial, sin haber recibido tratamiento al-
guno (fig. 14).
Figura 14 Astrocitoma piloctico hipotlamo-quiasmtico que involucion parcialmente. Paciente de sexo masculino con neuro-
bromatosis tipo 1: (a) a los 3 aos se le diagnostic un glioma en la regin hipotlamo-quiasmtica con incremento del volumen y
realce heterogneo poscontraste endovenoso; (b) en un control, 3 aos ms tarde, se observa una involucin parcial con reduccin
del volumen de la lesin y ausencia de realce poscontraste endovenoso.
a
b
Astrocitomas pilocticos parenquimatosos
y de ganglios de la base
Son infrecuentes en cuanto a su localizacin, pero los que se
originan en los hemisferios cerebrales se encuentran comn-
mente en los lbulos temporales
1
. Estas lesiones son slidas
con componente qustico, pueden presentar calcificaciones
y, luego de la administracin de contraste endovenoso, su
porcin slida suele realzar en forma heterognea, mientras
que la qustica lo hace en forma perifrica. Son tumores de
baja celularidad y actividad mittica, y presentan un creci-
miento lento, por lo que no suelen estar asociados a edema
vasognico
17
.
Los diagnsticos diferenciales que deben tenerse en cuen-
ta son el xantoastrocitoma pleomrfico y los gangliogliomas,
debido a su similitud en las imgenes.
En nuestra casustica, una paciente de 65 aos tuvo un AP
supratentorial temporoparietal izquierdo, slido-qustico,
con calcificaciones en su porcin slida y sin edema vaso-
gnico. El caso fue atpico por su localizacin supratentorial
parenquimatosa y por la edad de la paciente, ya que estos
tumores suelen verse en nios y personas jvenes (fig. 10).
Los AP tambin pueden comprometer al tlamo y el me-
sencfalo. Segn las descripciones de algunos autores, los
tumores se originan en la interfase entre el tlamo y el me-
sencfalo, comprometiendo a ambos. La presentacin clni-
ca es una hemiparesia espstica, progresiva y lenta.
Por su localizacin, estas lesiones se consideran irrese-
cables. Si se operan, presentan una alta morbimortalidad,
por lo que los tratamientos utilizados en estos casos son la
quimioterapia y la radioterapia
18
.
Conclusin
Los AP son gliomas de bajo grado (grado I de la clasifica-
cin de la Organizacin Mundial de la Salud) que se loca-
lizan con mayor frecuencia en la va ptica y las regiones
hipotlamo-quiasmtica y de la fosa posterior. Son tumores
slido-qusticos y circunscriptos, de baja celularidad y cre-
cimiento lento. Si se les realiza la reseccin completa, los
pacientes tienen una alta tasa de sobrevida.
En la RM se evidencian como lesiones iso-hipointensas en
ponderacin T1 e hiperintensas en ponderacin T2, con esca-
so edema perilesional. La porcin slida de la lesin realza in-
tensamente, mientras que la porcin qustica tiene un realce
perifrico. En la espectroscopia muestran una elevacin del
pico de colina, un descenso del pico de NAA en la porcin s-
lida del tumor y, en algunos casos, un incremento del lactato.
Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
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