Inmunodeficiencias

Tercer tipo de patologa del sistema inmune

Las secundarias los factores pueden ser virus o frmacos,
nutricin

Clasificacin segn origen:

Congnitas o
primarias

Adquiridas o
secundarias

paciente
inmunosuprimido

Las primarias se manifiestan en la lactancia e infancia, raras

veces en edades avazadas
1:500 nacec con deficiencia inmune (USA)
Bajo porcentaje con complicaciones severas, la mayora puede
vivir normalmente

Las especificas tienen que ver con la inmunidad adquirida

Clasificacin segn elemento del

sistema inmune comprometido

Especifica humoral afecta linfocitos b por lo tanto hay deficiencia de

inmunoglobulina
Especifca de tipo celular se ve afectado por medio de

especificas
humoral

inespecificas

Inespecfica:
Afectan a la inmunidad innata por lo tanto afecta a neutrfilos,
macrfagos, cascada del complemento
Por lo que hay falla de la fagocitosis, inflamacin etc

celular

Cuando afectan a clulas b los pacientes son ms propensos a hacer infecciones por patgenos pigenos
Ej haemophilus influenciae, staphylococcus aureus.
Generalmente la deficiencia est ligada al cromosoma Y
Las clulas b se producen pero no llegan a su estado de maduracin los ganglios no tienen entros gerinales por lo tanto
no hay formacin de clulas ni maduracin, por lo tanto dao de todos lo anexos ej amgdalas
Se traduce en ausencia de alguna inmunoglobulina, generalmente la G y A
Como son congnitas los nios suelen enfermarse mucho (otitis media, sinusitis, neumonia,etc)
Tto. Inyeccin endovenosa de la inmunoglobulina ausente, de por vida
Cuando la inmunodeficiencia primaria se debe a un defecto en las clulas T los pacientes sufren infecciones de tipo
oportunista. Levaduras, hongos, y algunos virus (ej candida , se presenta en lactantes sobre todo si no se amamantan)
Etiologa: ausencia de timo por falla del desarrollo de la tercera y cuarta bolsa farngea o arco branquial, como no hay
timo no hay clulas T
Existen patologas que se manifiestan con la ausencia del timo entre ellos el sindrome de Di George (sndrome: conjunto
de signos y sntomas que caracterizan una enfermedad)
Caractersticas del sndrome de Di George:

Hipoparatiroides (tiroides regula calcemia)

Calcificacin cristalino
Labio leporino
Retraso mental (40% de los pacientes)
Hipertelorismo (aumento de la distancia inter-pupilar)
Defectos cardiacos y de audicin

Adems son afectados por patgenos oportunistas (ej :queilitis angular por candida, herpes zoster )
Inmunodeficiencias combinadas: muy complicadas requieren trasplante de medula

Inmunodeficiencia primaria con defecto protenas del complemento

Hay inflamacin crnica
La falla generalmente es a nivel de la va clsica
El paciente a dems de tener una enfermedad autoinmune el paciente desarrolla una inmunodeficiencia
Ej lupus eritematoso
Cuando falla la bacterilisis (relacionada con la formacin de CADM) por lo tanto falla la va alternativa
generalmente es por infecciones del tipo neisseria gonorrea
Otro cuadro es cuando falla la fagocitosis por falla de C3 (complemento) (C3 inicia toda la cascada)
Los pacientes desarrollan enfermedades de tipo piogenes
Cuando hay defectos en los factores de la inflamacin ej Falla el inhibidor de c1 se produce anguiodema
hereditario que se caracteriza por inchaxon de ojos labio superior el paciente tiene tdos los signos de una
hipersensibilidad (vomitos dolor abdominal) sufre de asfixia y es una urgencia medica

Cuando faltnalos polimorfonucleares el paciente tiene a sufrir infecciones bacterianas

Si falta el complejo monocito macrfago o los macrfagos generalmente las infecciones son de tipo cronicas??

Inmunodeficiencias adquiridas o de tipo secundarias

Las secundarias los factores pueden ser virus o frmacos, nutricin
Frmacos como los corticoides o( cortico-esteroides ), se utilizan corticoides cuando el sistema inmune sobre reacciona
ej. en las enfermedades autoinmunes
En shock anafilctico tiene dos etapas en la primera debemos aplicar adrenalina luego administramos corticoides.
El corticoides produce una inhibicin de todos los estados (hay monocitopenia),
inhibe

maduracin de clulas B
produccin interleuquina 1 y TNF (pro inflamatorios)
activacin y proliferacin de clulas T por tanto la produccin de interleuquina 1

otros frmacos: metotrexato (tto cncer) antineoplsico funciona bloqueando la

disminuye la formacin de inmunoglobulina
inhibidor de los polimorfo nucleares y del cido araquidnico
ciclosporina
usado en pacienctes transplantados para evitar rechazo
inhibe seales a clulas T y altera su funcin
inmunodeficiencia producida por deficiencia nutricional
falta de :

zinc: disfuncin de clulas t

hierro: se altera la fagocitosis
vitamina A : menos linfocitos
vitamina B: reduccin de inmunidad celular

inmunosuresion por organismos

azt: tto. Triterapia
lesin principal de pacientes sarco de Kaposi (aumento de volumen con color azul amoratado)

Hipersensibilidades (HPS)
Reaccin exagerada del sistema inmune
Clasificacin
I reaccin exagerada en base a inmunoglobulina E
Patologas mas comunes urticaria y angioedema
II respuesta en base a formacin de complejos inmunes o sea unin de antgeno-anticuerpo y el anticuerpo siempre va a
ser del tipo IGM o IGG
Es una reaccin citotoxica y se da principalmente en purpuras (problemas con gl rojos)
III tambin en base a antgeno-anticuerpo. (IGM e IGG)
IV reaccin mediada por linfocitos T .tenemos los rash cutneos
Todas tienes las mismas fases
Sensibilizacin: el paciente esta expuesto por primera vez , se desarrolla este sistema inmune exagerado y uedan las
inmunoglbulinas de reserva en una segunda exposicin la reaccin sera en segundos y exagerada se poblara de
inmunoglobuinas
Efectora se liberan todos lo mediadores
HPS tipo I: inmediatas, anafilaxis
Respuesta medida por inmunoglobulina E donde se activan por medio de sus receptores FC se une a receptores FC
delos mastocitos y basfilos como resultado hace que la clula de granule, se libera histamina serotonina.
Normalmente la Ig-E participa como antiparasitaria pero cuando esta sobre activada se producen no solo inflamacin
local si no que cambios a nivel vascular (pro-inflamatoria) estimula la vaso constriccin a nivel de pulmones (bronco
constriccin) broncoespasmo y edema a nivel de vas respiratorias altas, movilidad intestinal (vmitos)
Porque se produce
Mastocitos mucosos y tisulares unos concentrados alrededor de vasos sanguneos y otros en las mucosas.
Pacientes hiper reactivos (muchas flemas) tienen mastocitos con demasiada secrecin de histamina, encriptasas y
quimasas ,tto. Corticoides (antiinflamatorio) en nios retarda el crecimiento.