Ponencias

Indicaciones en el momento actual de la esplenectoma

en la esferocitosis hereditaria
Mara Pilar Ricard Andrs
Unidad de Hematologa y Hemoterapia. Hospital Universitario Fundacin Alcorcn. Madrid

Introduccin
La esferocitosis hereditaria (EH) es el trastorno hemoltico hereditario ms prevalente. Se caracteriza por
hemlisis de gravedad variable de transmisin en
general dominante (75% de los casos), con esferocitosis
en sangre perifrica. De espectro clnico muy amplio,
incluye desde formas leves y asintomticas hasta casos
graves de herencia autosmico recesiva. La prevalencia en occidente se ha considerado de 1/3.000, si bien
las formas leves y/o asintomticas de la entidad suelen
pasar desapercibidas. De base molecular heterognea,
en su fisiopatologa son dos los factores principales. El
primero es un defecto intrnseco de las protenas de la
membrana eritroide, que debilita las interacciones verticales entre el esqueleto de la membrana y la bicapa lipdica, de forma que partes de esta no estabilizadas por
el citoesqueleto se pierden como microvesculas, formndose esferocitos poco deformables cuyo problema
esencial es la prdida de superficie celular. El segundo
factor fisiopatolgico es el bazo, que secuestra los esferocitos y aumenta su deformidad esfrica, acortando
su vida media al acentuar la prdida de superficie respecto del volumen celular que confiere al esferocito su
deformabilidad reducida y su mayor viscosidad interna
por deshidratacin. Los esferocitos no pueden atravesar el filtro esplnico y, atrapados en el bazo, sufren
condicionamiento esplnico, y finalmente fagocitosis
macrfagica1.
El secuestro esplnico es el principal determinante
de la supervivencia de los hemates en los pacientes con
EH, de forma que la esplenectoma cura la hemlisis
a prcticamente todos los pacientes con la enfermedad,
suprimiendo la anemia y la hiperbilirrubinemia y reduciendo la cifra de reticulocitos casi a valores normales.
Aunque los pacientes con formas muy graves no quedan curados, su mejora clnica con la esplenectoma
es muy importante1.
La esferocitosis persiste tras la esplenectoma,
aunque sin condicionamiento esplnico aumenta su
supervivencia, quedando una ms o menos uniforme

poblacin de hemates moderadamente esferoides,

junto a cambios postesplenectoma1,2 como cuerpos de
Howell-Jolly, siderocitos y dianocitos y al menos un
10-20% de hemates crenados y picados (pitted), con
algunos acantocitos, como en sujetos normales postesplenectoma.
Las Guas de Consenso britnicas (inicialmente publicadas en 2004 y actualizadas en 2011) confirman las directrices establecidas para el diagnstico de la entidad y
actualizan particularmente las recomendaciones respecto
del tratamiento quirrgico, especificando que reemplazan
en este sentido a las anteriormente publicadas2.

Beneficios y riesgos de la esplenectoma

Siendo parte del sistema reticuloendotelial, y recibiendo
el 25% del gasto cardaco, el rol del bazo es fundamental en la respuesta inmunolgica inmediata a los antgenos vehiculados por la sangre, junto con las clulas de
Kuppfer del hgado. Como el bazo es responsable de
producir anticuerpos y eliminar bacterias y clulas sanguneas daadas y opsonizadas, la esplenectoma afecta
el sistema inmune, y los pacientes esplenectomizados
evolucionan peor en neumonas, meningitis, infecciones
por Haemophilus influenzae, infecciones nosocomiales y/o
bacterianas por gramnegativos, gripe, sepsis, babesiosis, malaria y otras enfermedades parasitarias3. El riesgo
global de infecciones en esplenectomizados se estima
en un 7,7% anual (versus 2% en la poblacin general),
es mximo en los primeros 3 meses posciruga y similar
para infecciones neumnicas como no neumnicas4.
La complicacin ms temida es la sepsis fulminante
postesplenectoma (SFPE), cada vez ms infrecuente por
el uso de vacunas (antineumoccica, vacunas conjudadas
anti-Haemophilus influenzae tipo b y antimeningoccica,
administradas al menos 2 semanas antes de la ciruga
para asegurar una respuesta inmune ptima), penicilina
oral profilctica y atencin mdica precoz al primer signo
de fiebre1,3,4. La infeccin neumoccica es la ms comn,
con una mortalidad de hasta el 60%3. El riesgo de SFPE
es mximo en los 3 primeros aos tras la ciruga, y an

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