Gua de Referencia

Rpida

Diagnstico y Tratamiento de la
Coartacin de Aorta

GPC
Gua de Prctica Clnica
Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSS-524-11

Diagnstico y Tratamiento de la Coartacin de Aorta

Gua de Referencia Rpida

CIE 10: Q 25.1 Coartacin de Aorta
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Diagnstico y Tratamiento de la Coartacin de Aorta
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DEFINICIN
La coartacin de la aorta es un estrechamiento que usualmente se localiza en la regin del ligamento
arterioso, adyacente al nacimiento de la subclavia izquierda y que puede estar asociada con hipoplasia difusa
del arco artico o del istmo. En ausencia de circulacin colateral abundante o extensa, se define como la
presencia de hipertensin en las extremidades superiores asociada a un gradiente significativo extremidades
superiores-inferiores de al menos 20 mm Hg. Cuando existe abundante circulacin colateral puede no existir
gradiente en cuyo caso el diagnstico se apoya con estudios de imagen.
La coartacin artica forma parte de las cardiopatas congnitas aciangenas con flujo pulmonar normal y
para ser ms precisos se ubica dentro de las obstrucciones izquierdas, como entidad se incluye dentro de la
Clasificacin Internacional de las Enfermedades en el rubro de malformaciones congnitas de las grandes
arterias. Representa el 5-8% de todos los defectos congnitos del corazn. La prevalencia como forma
aislada es de aproximadamente 3 por 10 000 nacidos vivos y se reporta como hallazgo de necropsias en
1:1550 pacientes.
La razn hombres: mujeres es de 1.5:1, usualmente es de origen espordico aunque puede asociarse con
alteraciones genticas como el sndrome de Turner, sndrome de Williams-Beuren, sndromes congnitos por
rubola, neurofibromatosis, arteritis de Takayasu y trauma. Puede tambin presentarse con otras
anormalidades cardiovasculares como aorta bivalva, aneurismas intracraneales (3-10 %), alteraciones de la
circulacin braquioceflica, circulacin colateral, estenosis subartica y alteraciones de la vlvula mitral entre
otras.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LA COARTACIN DE AORTA EN EL ADULTO

ETIOLOGA DE LA COARTACIN ARTICA
La etiologa de la coartacin aortica puede ser congnita o adquirida.
En la coartacin congnita existen dos teoras:
- Reduccin antergrada del flujo sanguneo intrauterino que ocasiona un pobre desarrollo del arco
artico
- Constriccin del tejido ductal que se extiende dentro de la aortica torcica.
La etiologa en la coartacin de la aorta adquirida ms frecuente son enfermedades inflamatorias de la aorta
como la arteritis de Takayasu o raramente, ateroesclerosis severa.

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MANIFESTACIONES CLNICAS
Los signos y sntomas dependen de la severidad de la coartacin.
- La coartacin severa caracterizada por una marcada estrechez anatmica, presencia de colaterales,
elevado gradiente e hipertensin significativa.
- La coartacin leve est caracterizada por leve hipoplasia, ausencia de colaterales y sin o leve
gradiente y sin hipertensin.
Los hallazgos clsicos son:
- Hipertensin en las extremidades superiores
- Disminucin o retardo de los pulsos femorales (retardo braquial-femoral).
- Presin arterial no obtenible o disminuidas en las extremidades inferiores.
Otras manifestaciones clnicas incluyen: hipertensin, cefalea, mareo, tinnitus, epistaxis, disnea, angina
abdominal, claudicacin, calambres y extremidades fras.

3. ESTUDIOS AUXILIARES DE DIAGNSTICO POR IMAGEN

Los hallazgos en el electrocardiograma pueden ser desde la normalidad hasta mostrar hipertrofia del
ventrculo izquierdo, con incremento del voltaje y cambios en el ST y onda T en las derivaciones precordiales
izquierdas y ocasionalmente puede mostrar retardo en la conduccin ventricular.
La placa de trax puede mostrar una muesca en el tercio posterior de la tercera a la octava costilla debido a la
erosin ocasionada por el largo de las arterias colaterales (signo de Roesler), la muesca es ms evidente a
mayor edad del paciente. Las muescas no son vistas en los arcos anteriores debido a que las arterias
intercostales anteriores no se localizan en el surco costal. La hendidura de la pared aortica en el sitio de la
coartacin con la dilatacin pre y post coartacin puede producir el signo del 3 (causado por la indentacin
de la aorta en el sitio de la coartacin, combinado con la dilatacin antes y despus de la coartacin); el trago
de bario, puede mostrar un 3 inverso o signo de la E.
Se recomienda la realizacin de ecocardiograma transtorcico incluyendo la proyeccin supraesternal para el
estudio de imagen inicial y evaluacin hemodinmica de pacientes con sospecha clnica de coartacin artica.
La coartacin artica puede ser demostrada a travs de una ventana supraesternal apuntando hacia el arco
artico y la porcin proximal de la aorta descendente, cuando se combina el interrogatorio con Doppler color
y continuo puede observarse flujo turbulento en la porcin proximal de la aorta descendente. El
interrogatorio por ecocardiografa con Doppler continuo no es de utilidad para la cuantificacin fidedigna del
gradiente en coartacin nativa o despus de correccin quirrgica o intervencionista, ya que el gradiente pico
puede estar disminuido si existe una extensa circulacin colateral. Durante el interrogatorio con Doppler
continuo, la observacin del fenmeno de flujo diastlico antergrado es el signo ms confiable de la
presencia de una coartacin o recoartacin artica.
El ecocardiograma transesofgico es el estudio ideal para la asistencia durante el procedimiento
intervencionista ya que permite la visualizacin completa de la aorta descendente, del stent o el baln
(angioplastia) y adems permite identificar complicaciones como la diseccin artica o dislocacin del stent.
Las imgenes de resonancia magntica de alta resolucin permiten la visualizacin de la aorta en su mayor
extensin incluyendo el segmento coartado, provee informacin anatmica detallada til para la planeacin
de cualquier intervencin por va quirrgica o percutnea, a diferencia de la tomografa axial computada
helicoidal permite la visualizacin en planos sagitales y oblicuos por lo que es mejor para la visualizacin del
arco artico es particularmente necesaria en el seguimiento de pacientes que han sido sometidos a
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reparacin quirrgica.
Se recomienda la realizacin de tomografa axial computada helicoidal para el seguimiento de aquellos
pacientes coartacin de aorta tratados por va percutnea y colocacin de stent.
El cateterismo cardiaco diagnstico en pacientes con coartacin artica est justificado cuando existen
dudas diagnsticas por otras tcnicas de imagen o en algunos casos para la valoracin de circulacin
colateral. La angiografa coronaria diagnstica est justificada principalmente cuando hay sospecha de
enfermedad arterial coronaria asociada y se planea intervencin quirrgica

DIAGNSTICO DIFERENCIAL CON PSEUDOCOARTACIN ARTICA

La pseudocoartacin artica es una anomala poco frecuente que sucede por elongacin y tortuosidad o
kinkingcongnito de la aorta. Se presenta por igual en todas las edades y con igual frecuencia entre
varones y mujeres. Se diferencia de la verdadera coartacin por la ausencia de estenosis de la luz artica, de
gradiente significativo de presin a travs de la lesin y ausencia de circulacin colateral. En la
pseudocoartacin no existen los signos clsicos de coartacin como hipertensin de miembros superiores,
hipotensin de miembros inferiores, escotaduras costales, pulsos femorales retrasados y flujo sanguneo
colateral. A diferencia de la coartacin, el arco artico en la pseudocoartacin alcanza y a veces supera el
nivel de la clavcula izquierda. Se recomienda como estudios auxiliares de diagnstico la angiotomografa y
angiorresonancia, pero el diagnstico definitivo debe ser con aortograma y medicin de gradientes. El
tratamiento de los pacientes con pseudocoartacin no complicada debe ser conservador, aunque es preciso
un seguimiento exhaustivo dado su potencial para formar aneurismas. Los pacientes que hayan desarrollado
aneurisma deben sufrir reparacin quirrgica, dado el potencial de complicacin con ruptura artica.

TRATAMIENTO MDICO DE LA COARTACIN ARTICA

Se recomienda como tratamiento de primera lnea en pacientes con coartacin artica e hipertensin arterial
el uso de betabloqueadores, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o antagonistas del
receptor de angiotensina aunado al tratamiento definitivo de la enfermedad como causa de hipertensin
secundaria. Es razonable el uso de anticoagulantes orales en pacientes con disfuncin ventricular izquierda y
alteraciones extensas de la movilidad parietal postinfarto (por ejemplo AVI) para prevenir eventos
tromboemblicos. En los enfermos que persisten con hipertensin incluso despus de una intervencin
exitosa para correccin de la coartacin artica, el tratamiento con metoprolol redujo en mayor grado la
presin arterial media que el tratamiento con candesartan (7.0 4.2 vs 4.1 3.6 mm Hg respectivamente),
aunque ambos fueron adecuados para mantener el control de las cifras tensionales.

TRATAMIENTO QUIRRGICO E INTERVENCIONISTA DE LA COARTACIN ARTICA

Se recomienda llevar a intervencionismo a todos los pacientes con coartacin en las siguientes
circunstancias:

Gradiente pico-pico de > 20 mm Hg transcoartacin.

Gradiente pico-pico < 20 mm Hg en presencia de imagen anatmica de coartacin significativa con
evidencia radiolgica de circulacin colateral significativa.
Se recomienda la intervencin percutnea transcatter por sobre la ciruga en pacientes con coartacin
aortica nativa discreta situacin que debe ser considerada en sesin mdico quirrgica por cardilogos
expertos en intervencionismo y cardiopatas congnitas. Se recomienda la intervencin percutnea para la
recoartacin discreta con un gradiente pico al menos de 20 mm Hg. Se recomienda la reparacin quirrgica
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por cirujanos expertos en cardiopatas congnitas en los enfermos con reparacin quirrgica previa con
recoartacin cuando hay un segmento largo de recoartacin o hipoplasia concomitante del arco artico.
Se recomienda buscar intencionadamente por ecocardiograma transtorcico la asociacin de la coartacin de
aorta con hipoplasia de la aorta ascendente, arco artico, estenosis de la vlvula artica y/u obstruccin del
tracto de salida del ventrculo izquierdo como parte del sndrome del corazn izquierdo hipoplsico ya que
est asociada con pobres resultados en intervencionismo con baln, adems de un mayor requerimiento de
reintervenciones posteriores, por lo que se recomienda tratamiento quirrgico y debe realizarse en un mismo
momento. Algunos estudios han reportado la incidencia de arco artico hipoplsico hasta en el 47 % de
sujetos con recoartacin de aorta, por lo que se sustenta el tratamiento de ambos problemas en el mismo
evento quirrgico.

COMPLICACIONES
La formacin de aneurismas postintervencin en el sitio coartado se ha reportado a corto y a largo plazo con
una incidencia de 0-55%, los factores relacionados al desarrollo de aneurismas no han sido bien establecidos,
sin embargo se consideran principalmente el dao a la pared vascular causada por el baln de angioplastia,
necrosis qustica de la media, la historia natural del desarrollo de estos aneurismas es desconocida sin
embargo algunos autores consideran que si estos son pequeos no incrementara su tamao con el tiempo.
Dentro de las complicaciones posquirrgicas se encuentran: sangrado posquirrgico temprano, derrame
pleural, contusin pulmonar, parlisis del nervio larngeo recurrente, parlisis del nervio frnico (con paresia o
parlisis hemidiafragmtica), re-coartacin e hipertensin, formacin de aneurisma en el sitio de reparacin
(sobre todo despus de aortoplasta con parche, particularmente de Dacrn), formacin de pseudoaneurisma
en el sitio de reparacin, paraplejia secundaria a isquemia medular, es rara pero es ms comn en los
pacientes con circulacin colateral pobre, claudicacin de brazos o sndrome de robo subclavio, es raro pero
puede ocurrir despus del uso de tcnica de colgajo subclavio.
La recoartacin es un fenmeno que se presenta como consecuencia de la proliferacin neointimal excesiva
en el sitio quirrgico de anastomosis o en respuesta al trauma vascular durante la intervencin percutnea
exacerbado por retraccin elstica, la reestenosis significativa considerada como un nuevo gradiente
transcoartacin >20mmHg, se asocia con hipertensin tarda e incrementa el ndice de mortalidad. Con las
tcnicas actuales la incidencia de recoartacin es > al 10%. Las complicaciones como muerte se presentan en
0-1.4% de los casos y formacin de aneurisma 0-17% de los casos, la fractura del stent no es comn y no
tiene significancia clnica.

SITUACIONES ESPECIALES
Se recomienda que las mujeres embarazadas o que planean embarazarse deben ser vistas por un equipo
multidisciplinario el cual debe de incluir cardilogo especialista en enfermedades congnitas, ginecobstetra,
anestesilogo, hematlogo, neonatlogo y genetista. Las condiciones de alto riesgo materno son obstruccin
severa del tracto de salida y entrada del ventrculo izquierdo, disfuncin del ventrculo izquierdo (Fraccin de
expulsin <40% y dilatacin de la raz aortica. Despus de tratar con xito la coartacin aortica, la mayora
de las mujeres toleran bien el embarazo. En particular, mujeres con coartacin no reparada, pero tambin
aquellas con reparacin con hipertensin arterial, coartacin aortica residual, o sntomas de aneurisma
artico tiene un riesgo incrementado de ruptura aortica y ruptura de aneurisma cerebral durante el embarazo
y parto.

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REHABILITACIN CARDACA
Se recomienda despus de procedimiento de correccin de la coartacin enviar a todos los pacientes a un
programa de rehabilitacin cardaca, cuya actividad ser determinada de acuerdo a si quedaron con gradiente
residual significativo, hipertensin residual o complicaciones. Se recomienda que el protocolo de
rehabilitacin incluya pruebas de esfuerzo que permitan determinar la capacidad real para realizar ejercicio
(consumo de oxgeno y tiempo de ejercicio), eficiencia ventilatoria, respuesta cronotrpica y presora as
como vigilar la induccin de arritmias

SEGUIMIENTO
Se recomienda el seguimiento de por vida por cardiologa para todos los pacientes con coartacin artica
(reparada o no), incluyendo una evaluacin por un cardilogo con experiencia en enfermedades congnitas.
Se recomienda que los pacientes que fueron reparados quirrgicamente o por intervencin percutnea
deban tener por lo menos seguimiento un seguimiento anual. Se recomienda la evaluacin del sitio de
reparacin de la coartacin por medio de resonancia magntica y/o tomografa computada a intervalos de 5
aos o menos, dependiendo de la anatoma especifica antes de la reparacin. Se recomienda realizar pruebas
de rutina de ejercicio a intervalos determinados por el centro regional donde se encuentre el mdico
cardilogo especialista en enfermedades congnitas.

PRONSTICO
El promedio de sobrevida en pacientes sin tratamiento antes de los estudios diagnsticos modernos y sin la
difusin de la ciruga era los 35 aos de edad, con una mortalidad del 75% a los 46 aos. La hipertensin
arterial sistmica, enfermedad arteria coronaria acelerada, evento vascular cerebral, diseccin artica y falla
cardiaca congestiva venosa son complicaciones comunes en pacientes que no son operados o que se operan
en la edad adulta. Los pacientes con coartacin de la aorta presentan un incremento 5 veces mayor de
presentar aneurisma intracraneal comparado con la poblacin general. La mortalidad temprana en pacientes
postoperados es usualmente menos del 1% para la intervencin primaria, del 1 a 3% en la re- intervencin y
hasta de un 5 a 10% si hay comorbilidades significativas o disfuncin significativa del ventrculo izquierdo.

CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA

Se recomienda que todos los pacientes con coartacin artica (cardiopata congnita de moderada
complejidad segn los criterios ACC/AHA 2008) deben tener seguimiento por un cardilogo de segundo o
tercer nivel de atencin asistido por un especialista experto en cardiopatas congnitas del adulto. Se
recomienda la referencia de los enfermos con coartacin artica a un centro tercer nivel de atencin con
especialistas en cardiopatas congnitas cada 12 a 24 meses para su seguimiento estrecho. Se recomienda la
referencia a un centro de tercer nivel con especialistas en cardiopatas congnitas de todos los enfermos con
coartacin artica que tengan una urgencia cardiovascular. Se recomienda referir a los pacientes con
coartacin artica a un centro de tercer nivel de atencin para la realizacin de todos los procedimientos
diagnsticos o intervencionistas Se recomienda referir a los enfermos con coartacin artica que deban ser
sometidos a anestesia general o sedacin consciente a un centro de tercer nivel que cuente con
anestesilogos con experiencia en cardiopatas congnitas.

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ALGORITMOS
Algoritmo 1. Diagnstico y Tratamiento de la Coartacin Aortica