Professional Documents
Culture Documents
DEFINIES:
- Epilepsia: ocorrncia e tendncia apresentao de crises epilpticas recorrentes.
- Crise Epilptica: descarga neuronal excessiva, paroxstica, hipersincronizada, de varivel
extenso.
- Convulso: episdios de contrao muscular excessiva e anormal, mantida ou interrompida,
usualmente bilateral, no deve ser utilizado, j que se trata primariamente de um termo leigo
e usado inapropriadamente em muitas situaes de crises com fenmenos motores.
EPIDEMIOLOGIA:
- a condio neurolgica crnica mais comum, afeta indivduos de todas as idades, com um
pico de incidncia na infncia e outro em idosos.
- A causa permanece indeterminada em mais de 50% dos pacientes. Na infncia a maioria
idioptica, enquanto nos adultos, a maioria secundria a causas identificveis, como AVC,
traumatismo craniano, doenas do congnitas, infeco, neoplasias e doenas degenerativas.
- Brasil neurocisticercose em adultos jovens e crianas.
FISIOPATOLOGIA:
- Uma crise caracterizada por descarga neuronal contnua de alta frequncia, com
envolvimento dos neurnios vizinhos pela atividade excitatria representando a propagao
da crise parcial. A propagao ocorre localmente e tambm atravs de vias e circuitos
anatmicos mais longos. Eventualmente esta descarga interrompida por repolarizao.
Hiperpolarizao caracteriza o estado ps-ictal.
- As crises podem ser precipitadas por alteraes metablicas, alteraes de sono, estmulos
visuais, sensitivos,drogas, toxinas, alteraes inicas ou de atividade sinptica, mesmo em
indivduos sem alteraes eletrofisiolgicas neuronais (crise epilptica secundria).
- epileptognese, os modos pelos quais os neurnios desenvolvem a tendncia a causar crises,
podem incluir perda e reorganizao neuronal, alteraes de receptores, de funes bsicas da
membrana ou regulao de canais inicos.
- mutaes em diversos genes.
Obs: Aura - a mais precoce manifestao de uma crise parcial
DIAGNSTICO:
- Histria: principalmente pela anamnese. Os acompanhantes contribuem com informaes
cruciais, como a aparncia do paciente (alteraes de cor, diaforese, respirao, vocalizao,
tnus muscular). Indagar o contexto no qual os eventos ocorrem (hora do dia, atividade,
temperatura ambiente, posio, estado de sono ou viglia), distrbios paroxsticos familiares,
histria psiquitrica.
- Exame Fsico: ajuda na investigao da causa especfica.
- Eletroencefalograma: a maioria dos pacientes no tem uma crise registrada em um estudo
de EEG de rotina de 30-40min, mas so observadas anormalidades altamente sugestivas de
uma doena epilptica, como espculas ou ondas agudas. A maior probabilidade de detectar
atividade intericial anormal em um registro de EEG no perodo de 24h aps uma crise.
- Ressonncia Magntica: pode demonstrar o correlato estrutural da maioria dos diagnsticos
associados com crises sintomticas secundrias, deve sempre ser realizada em pacientes com
crises de incio recente.
- SPECT (determinao do fluxo sanguneo cerebral) e PET (anlise do metabolismo cerebral):
teis especialmente em indivduos com crises no controladas. As regies do crebro que
ictal tem uma extenso varivel, geralmente o paciente dorme por 2-8h e a seguir queixa-se de
cefaleia intensa, dor muscular, lngua mordida, incapacidade de se concentrar por um dia ou
mais, e alterao acentuada de memria que melhora gradualmente.
Crise de Ausncia (Pequeno Mal): Lapso momentneo da conscincia. O paciente no tem
nenhuma percepo de qualquer aspecto do evento e pode no conceber que algum tempo
foi perdido. No h aura e sintomas ps-ictais residuais. Podem ocorrer muitas vezes por dia,
mas no so associadas com doena neurolgica progressiva.
Crise de Ausncia Atpica: em pacientes com doena cerebral bilateral extensa; h mais
atividade motora, autonmica ou automtica, geralmente fazem parte de sndromes
epilpticas generalizadas.
Crises Mioclnicas: breves episdios de contrao motora sbita, frequentemente flexo das
extremidades superiores, que aparecem como abalos musculares. Podem ser focais (brao) ou
bilaterais e macios (ambos os braos e tronco). No h perda de conscincia, porm os
episdios so muito momentneos, dificultando a avaliao da mesma. Ocorrem pela manh,
imediatamente aps o despertar, e podem ir em um crescendo de frequncia para culminar
em uma crise tnico-clnica generalizada.
Crises Atnicas e Tnicas: eventos motores breves caracterizados por um sbito aumento ou
diminuio no tnus muscular, muitas vezes causando quedas e leses, frequentes em
crianas com doena difusa do SNC e mltiplos tipos de crises.
TRATAMENTO:
- aps 1 crise: se apresentar anormalidades no EEG, achados neurolgicos anormais, leso
estrutural na RM ou uma histria de leso cerebral significativa. Se ocorrer no contexto de
uma alterao metablica aguda tratvel, no est indicado.
- Depois de 2 crises no provocadas, exceto em sndromes especificas benignas e autolimitadas
- a seleo da droga depende da idade, sexo, peso, estado psiquitrico, emprego, medicaes
concomitantes e preocupaes (como gravidez).
- Os frmacos anticonvulsivantes atuam atravs de um ou de vrios dos seguintes
mecanismos: bloqueio de canais de sdio, aumento da inibio gabargica, bloqueio de canais
de clcio ou ligao protena SV2A da vescula sinptica.
- Para Epilepsias Parciais As recomendaes da ILAE (30), baseadas apenas em evidncias de
eficcia e efetividade, para escolha de frmacos anticonvulsivantes so as seguintes:
1) Adultos com epilepsia focal - carbamazepina, fenitona e cido valproico;
2) Crianas com epilepsia focal - carbamazepina;
3) Idosos com epilepsia focal - lamotrigina e gabapentina;d - adultos e crianas com crises
TCG, crianas com crises de ausncia, epilepsia rolndica e epilepsia mioclnica juvenil nenhuma evidncia alcanou nveis A ou B.
- Para as crises generalizadas, o cido valproico permanece como frmaco de primeira
escolha. A seleo do frmaco dever levar em considerao outros fatores alm da eficcia,
tais como efeitos adversos, especialmente para alguns grupos de pacientes (crianas, mulheres
em idade reprodutiva, gestantes e idosos), tolerabilidade individual e facilidade de
administrao.
- Em caso de falha do primeiro frmaco, deve-se tentar sempre fazer a substituio gradual por
outro, de primeira escolha, mantendo a monoterapia. Em caso de falha na segunda tentativa
de tratamento em monoterapia, pode-se tentar a combinao de dois frmacos
anticonvulsivantes.
- Intratabilidade clnica ocorre mais comumente em pacientes com crises frequentes, mltiplos
tipos de crises, achados neurolgicos anormais, leso cerebral, incio da epilepsia no 1 ano de
vida e com certas etiologias.
- O paciente considerado livre de crises quando elas no ocorrerem por pelo menos 2 anos,
em vigncia de tratamento com dose inalterada neste perodo. Pacientes com crises aps este
perodo so considerados refratrios.
- Epilepsia Refratria: no respondem ao tratamento clnico. Faz-se resseco cirrgica da
regio cerebral indicada como sendo a origem das crises parciais intratveis, podendo oferecer
possibilidade de cura. Quando associada com crises multifocais, local de inicio em regies
cerebrais funcionalmente crticas ou quando a localizao no possvel, o tratamento
cirrgico no pode ser tentado. Nessas situaes, pode-se tentar intervenes cirrgicas
alternativas, como seo do corpo caloso ou transeo subpial mltipla. Ainda pode-se tentar
a estimulao intermitente programada do nervo vago na regio cervical.
Medicaes (Princpio
Ativo)
Efeitos Adversos
Fenobarbital
Fenitona
Valproto
Carbamazepina
Lamotrigina
Vigabatrina
Agitao, irritabilidade.
Topiranomato
Clobazam
Benzodiazepinas
Oxicarbazepina
Sonolncia, tonturas.
- Frmacos:
1) CARBAMAZEPINA: um iminodibenzil que inibe os disparos neuronais corticais
repetitivos, sustentados e de alta frequncia atravs do bloqueio dos canais de sdio
voltagem-dependente. Tambm possui uma discreta ao anticolinrgica. Indicaes:
Monoterapia ou terapia adjuvante de crises focais, com ou sem generalizao secundria;
crises TCG em pacientes com mais de um ano de idade.
2) CLOBAZAM: O principal stio de ao dos benzodiazepnicos um receptor ps-sinptico
do cido gama-aminobutrico (GABA), o principal neurotransmissor inibitrio do SNC. Ao
ligar-se aos receptores GABAA, o clobazam, como todos os benzodiazepnicos, aumenta a
frequncia de aberturas destes receptores, aumentando, assim, o ndice de correntes
inibitrias no crebro. Suas principais vantagens so a alta eficcia, o rpido incio de ao
e a boa tolerabilidade. Possveis desvantagens so o desenvolvimento de tolerncia em
40% dos casos e potenciais problemas relacionados sua retirada (abstinncia).
Indicaes: Terapia adjuvante para crises parciais e generalizadas refratrias; terapia
intermitente (crises catameniais).
3) ETOSSUXIMIDA: a um espectro de ao anticonvulsivante bastante restrito, exclusivo para
crise de ausncia. Seu principal mecanismo de ao o bloqueio dos canais de clcio, com
consequente inibio do circuito tlamo-cortical, que est intimamente relacionado
gerao das crises de ausncia. Indicaes: crises de ausncia em pacientes com ou mais
4)
5)
6)
7)
8)
9)
10)
Sndrome de West: generalizada secundria, antes dos 12 meses - 5 anos. Causas mais comuns
so esclerose tuberosa, hipxia, tambm pode ser idioptica. Trade: espasmos infantis
(=espasmos mioclnicos, crises em canivete ou salamaleque) + Interrupo do
desenvolvimento + hipsarritmia. Outras anormalidades associadas: retardo do
desenvolvimento, porencefalia, leses atrficas, calcificaes e agenesia do corpo caloso.
Sndrome de Lennox-Gastaut: generalizada secundria ou criptognica encontrada em crianas
com retardo mental. Caracterizada pela ocorrncia de mltiplos tipos de crises generalizadas
(ausncia tpica, tonico-clonicas, tonicas, atonicas e parciais). Muitas vezes aparece depois que
a sndrome de West desapareceu.
Crises Febris: secundrias agudas que no so consideradas epilepsia porque s ocorrem
provocadas por febre. Comeam depois de 6 meses de idade at 6 anos. Prognstico Benigno.
geneticamente relacionadas. Nao tem infecao do SNC. Nao tem deficit.
- Localizao-Relacionadas:
Epilepsia benigna com pontas centrotemporais ou Rolndica Benigna: focal, idade-relacionada
com inicio entre 3-13anos. Caracterizado por crises motoras ou sensitivas parciais quase
exclusivamente noturnas com incio facial ou oral e com frequente generalizao secundria.
Histria familiar positiva para epilepsia. Regride espontaneamente (97%) e no associado
com qualquer anormalidade cerebral.
Epilepsia do lobo frontal noturna autossmica dominante: caracterizada por clusters ou
agrupamentos de breves crises que ocorrem durante o sono e so manifestadas por virar-se
para pronao, vocalizao, e debater-se violentamente durante 10seg, seguindo-se retorno
imediato ao sono. Comeam na infncia e persistem, mas no so associadas com outras
manifestaes clnicas ou evidncia de anormalidades cerebrais estruturais ou funcionais.
Epilepsias lobares: comeam nos lobos temporal, parietal, occipital e frontal. Causas:
neoplasias, doenas traumticas, anomalias do desenvolvimento, infeces, isquemias. Do
lobo temporal mesial - mais comum das parciais em adultos, iniciam entre 5-15anos, crises
longas (min), raramente se generalizam, ocorrem de 3-5x por ms, aura, amnamese
retrograda, distrbio de personalidade.
ESTADO DO MAL EPILPTICO: crises ocorrem de forma contnua ou repetidamente sem
recuperao da conscincia entre os intervalos das crises. Crises de durao igual ou superior a
30min, porm atualmente se reduziu para 5min.
- Classificao: Iminente ou precoce (crises contnuas ou intermitentes com durao maior
que 5min, sem recuperao completa da conscincia entre elas); Estabelecido (persistncia de
crises aps 30min de durao, sem recuperao completa da conscincia); Generalizado sutil
(EME prolongado, no qual a expresso motora e EEG torna-se menos evidente); Parcialmente
Tratado (as crises clnicas param ou apenas mostram sinais sutis, mas as crises EEG
continuam).
Obs: O iminente e o estabelecido formam um continuum, sendo o ponto de corte de 30min
importante, pois representa o momento em que a atividade epilptica torna-se autosustentada, inicia-se a frmaco-resistncia e passa a existir dano neural.
- Incidncia: primeiro ano de vida e aps 60 anos de idade.
- Etiologia: baixa concentrao srica de drogas antiepilpticas, doenas cerebrovasculares,
anxia, hipxia.. e peditrica so as infeces sistmicas.
- Fisiopatologia: crise tnico-clnica generalizada por mais de 5 min causa hipxia, acidose
lctica, leso muscular e toxicidade no SNC como resultado do excesso de neurotransmissores
excitatrios, e prazos mais longos causam morbidade e mortalidade progressivamente mais
graves a longo prazo.
- Classificao Clnica: Parcial - quando ocorrem como uma srie de eventos isolados sem
comportamento normal entre eles; Simples (crises parciais simples tpicas, repetitivas). ou
Complexo (confuso persistente, bastante diferente dos eventos parciais complexos isolados,
mais frequentes em crises do lobo frontal). Ausncia; secundariamente generalizado;
- Tratamento: em UTI. Interveno imediata com agentes parenterais para interromper as
crises; identificar a causa; estabilizao hemodinmica e das condies ventilatrias ao mesmo
tempo em que se avaliam as possibilidades diagnsticas, uso de benzodiazepnicos EV
(diazepam ou lorazepam). Se as crises continuarem por 10-15min, fenitona EV, se no
responderem dentro de 15min, aplica-se barbitricos EV ou infuso contnua de midazolam,
pentobarbital ou propofol. Em casos refratrios, o passo seguinte a anestesia geral durante
24h.
Assistncia a uma pessoa com crise: colocar em uma posio confortvel, afrouxar as roupas,
tirar dentadura, segurar a cabea de lado.
OBS: Prodrmo - sensao de mal estar, vem horas antes, e os sintomas nao esto
relacionadas crise.
Aura - faz parte da crise, vem minutos ou segundos antes da mesma.