3.

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICAS

TETRALOGA DE FALLOT (TF)
Cardiopata cianosante ms frecuente y primera causa de cianosis en el nio de ms de 1
ao.
Cuatro componentes:

comunicacin interventricular subartica

estenosis pulmonar de predominio infundibular
malposicin de la aorta (cavalga sobre el septo interventricular)
hipertrofia ventricular derecha.

Fisiopatologa:

cortocircuito derecha-izquierda (venoso arterial) que ocasionar disminucin

del flujo arterial pulmonar y dessaturacin arterial sistmica (cianosis e
hipoxia).

No hay cardiomegalia ni insuficiencia cardaca derecha.

Clnica: El cortocircuito derecha-izquierda es poco importante en el recien nacido y la cianosis

puede pasar inadvertida. Pero con el llanto la cianosis se manifiesta (crisis hipxica).
Con el paso de los meses aumenta el peso y con ello el gasto cardaco. As, a medida que
transcurre el primer ao la cianosis se hace ms aparente y acaba siendo continua,
acompandose de limitacin con el esfuerzo.
Las crisis hipxicas (crisis de cianosis) aparecen a partir del cuarto o quinto mes. El nio llora,
se pone intensamente ciantico, hiperventila y disminuye o pierde la conciencia. Los nios ms
mayorcitos evitan estas crisis ponindose en cuclillas. Se trata de una urgencia que nos indica
que no puede demorarse ms la correccin quirrgica de la cardiopata. El tratamiento de una
crisis consiste en sedar al nio (morfina a 0,2 mg/kg sc o im), ponerle en posicin genupectoral
y administrar oxgeno. Tambien se han utilizado betabloqueantes.
Exploracin del nio con TF: cianosis y en el nio mayorcito - acropaquias. En el foco
pulmonar se ausculta un soplo eyectivo..
La radiografa de trax muestra un corazn de volumen normal y morfologa tpica en
zueco (punta elevada y arco pulmonar excavado), con disminucin de las marcas vasculares
de los pulmones. El ECG muestra hipertrofia ventricular derecha.
La ecocardiografa permite observar los cuatro componentes del defecto cardaco y
confirmar as el diagnstico.
El tratamiento es quirrgico. La reparacin consiste en ampliar el tracto de salida del
ventrculo derecho y corregir la obstruccin al flujo pulmonar, y cerrar la CIV con un parche de
dacron. De forma excepcional el tratamiento es al principio slo paliativo y consiste en crear
una fstula sistmico-pulmonar denominada fstula de Blalock-Taussig.
Si se presentan sntomas de hipoxia grave, el tratamiento se lleva a cabo de forma inmediata.
En los dems casos se realiza el tratamiento electivo entre los 6 meses y los 2 aos de edad.
Debe hacerse profilaxis antibitica ante situaciones de riesgo de endocarditis bacteriana.

3. ANOMALA DE IMPLANTACIN DE AORTA Y PULMONAR

D-TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS (D-TGA)
Inversin de la relacin anatmica de la insercin de las dos grandes arterias cardacas.
Mientras la aorta nace del ventrculo derecho, la pulmonar lo hace del ventrculo izquierdo.
Existen dos circulaciones paralelas (pulmonar y sistmica). La sangre se mezcla slo por el
foramen oval permeable y por eventuales comunicaciones asociadas (ductus, CIA o CIV). Hay
hipoxia grave y un hiperaflujo pulmonar muy importante.
Aparece cianosi grave al nacer a la que muy pronto se aaden los sntomas de la
insuficiencia cardaca.
La radiografa muestra cardiomegalia e hiperaflujo pulmonar.
El test de la hiperoxia es negativo (el oxgeno a dosis altas - FO2 del 100% - no consigue
elevar la paO2 o la saturacin doxgeno de la hemoglobina). Ello nos har sospechar la
existencia de una cardiopatia congnita ciantica, la ms probable entre las cuales es la
transposicin de los grandes vasos.
El tratamiento empieza con la administracin de una perfusin de prostaglandina E para
mantener abierto el ductus arterioso de Botal y permitir as la mezcla de sangre de los dos
circuitos. Habr que efectuar a continuacin una atrioseptostomia de Rashkind (ampliar la
zona del foramen oval con un cateter especfico que lleva un balon en su extremo para dilatar el
orificio) permitiendo as un buen flujo interauricular izquierda derecha.
A continuacin se efectua la reparacin anatmica de la transposicin (intervencin de Jatene
o switch arterial) que consiste en reimplantar cada uno de los dos vasos al ventrculo
correspondiente. Esta intervencin ha de efectuarse en los primeros 14 das que siguen al
nacimiento.
Cuando no es posible hacer la correccin anatmica se hace entonces una correccin
fisiolgica (tcnicas de Mustard o de Senning) que se basa en desviar el flujo de sangre a nivel
auricular de tal manera que el retorno venoso sistmico se dirija hacia el ventrculo izquierdo y
el flujo venoso pulmonar hacia el ventrculo derecho.
Al igual que ocurre en las dems cardiopatas congnitas (con las nicas excepciones del ductus
operado y de la CIA), deberemos hacer prevencin de la endocarditis bacteriana en
situaciones de riesgo.

V. OTRAS CARDIOPATAS CONGNITAS

L-TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS (L-TGA)

En la L-transposicin de los grandes vasos (L-TGA), la inversin se situa slo a nivel

ventricular: los ventrculos estn invertidos, juntamente con sus correspondientes vlvulas
aurculoventriculares. Sin embargo, las aurculas y las grandes arterias siguen estando en el
lado correcto.
La vlvula tricspide soporta presiones sistmicas, cosa que produce con los aos una
insuficiencia valvular severa que permite el paso a travs de la tricspide de sangre desde el
ventrculo anatmicamente derecho (situado a la izquierda) a la aurcula izquierda.
Aparte de lo que ya hemos referido, no existen en esta cardiopata otros defectos asociados
importantes. Por ello, la cardiopatia es bien tolerada durante muchos aos, hacindose el
diagnstico bien entrada la edad adulta.
El diagnstico vendr sugerido por alguno de los siguientes hallazgos:

claudicacin del ventrculo morfolgicamente derecho (situado a la izquierda)

frecuentes arritmias cardacas, rasgo acompaante frecuente de esta cardiopatia
presencia de defectos asociados

El hallazgo ecocardiogrfico de la inversin de las vlvulas auriculoventriculars nos dar la

llave del diagnstico definitivo.
ANOMALA DEBSTEIN
Alteracin en la implantacin de la vlvula tricspide. sta se implanta ms caudalmente, en
plena pared ventricular derecha. Existe una atrialitzaci del ventrculo derecho. Adems hay
a menudo una comunicacin interauricular que permite el paso de sangre de aurcula derecha a
aurcula izquierda (cortocircuito derecha izquierda).
Existe una aurcula derecha gigante, un ventrculo derecho de volumen reducido, una
insuficiencia tricuspdia importante y una reduccin del flujo pulmonar por shunt derecha
izquierda por el foramen oval, un defecto septal interauricular (CIA) o un ductus permeable.
Clnicamente se detecta un ritmo cardaco en cuatro tiempos (hay un tercer y cuarto tonos) y
cianosi. El diagnstico se confirma al comprobar amb ecocardiografia la posicin ms caudal
de la tricspide.
Esta enfermedad puede ser compatible con una vida normal hasta ledad adulta, aunque en
ocasiones se asocia a otros defectos, configurando una cardiopata congnita ciantica
compleja.
La enfermedad de Ebstein puede corregirse quirrgicamente en la edad adulta realizando una
remodelacin (plastia) de la vlvula tricspde o, en casos ms severos, recurriendo al
recambio valvular.