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Nicaragua Peditrica

2a. poca; Vol. 2; No. 3. Septiembre-Diciembre 2014


ARTCULO DE INVESTIGACIN

Comportamiento epidemiolgico de los defectos congnitos ms


frecuentes del sistema nervioso central en el HECAM Matagalpa,
2004-2013
(Epidemiological behavior of the most common birth defects of the central nervous system in
HECAM Matagalpa, 2004-2013)
Margarita Alarcn, Amparo Mendoza, Frank Cajina G.

Servicio de Neonatologa, Departamento de Pediatra, Hospital Escuela Csar Amador Molina (HECAM), Matagalpa.
Universidad Nacional Autnoma de Nicaragua, UNAN-FAREM-Matagalpa.
RESUMEN
Objetivo: determinar el comportamiento epidemiolgico de los defectos congnitos (DC) ms frecuentes del sistema nervioso central
(SNC).
Mtodo: estudio de tipo descriptivo, corte transversal, retrospectivo de enfoque cualicuantitativo, del rea de neonatologa del Hospital Escuela Csar amador Molina (HECAM), Matagalpa en el periodo 2004-2013.
Resultados: de 641 DC, hubo 210 del SNC, los defectos del tubo neural fueron los ms frecuentes. Los DC ms comunes fueron anencefalia (29%), hidrocefalia (27.6%) y espina bfida (26.1%). RN pretrminos (48.6%), peso bajo al nacer (44.6%) y del sexo
femenino (57.2%).
Conclusin: La prevalencia de defectos congnitos del SNC fue de 31 x 10,000 nacimientos.

ABSTRACT
Objective: Determine the epidemiological behavior of the most common birth defects (BD) of the central nervous system (CNS).
Method: Descriptive study, cross-sectional, retrospective quality-quantitative cutting approach, the area of neonatology at the Hospital Escuela "Cesar Amador Molina" (HECAM) Matagalpa in the period 2004-2013.
Results: of 641 BD, there were 210 CNS, neural tube defects were the most common. The most common DC was anencephaly (29%),
hydrocephalus (27.6%) and spina bifida (26.1%). Preterm infants (48.6%), low birth weight (44.6%) and female (57.2%) weight.
Conclusion: The prevalence of CNS birth defects was 31 per 10,000 births.

sndrome de rubola congnita.2


Segn el Sistema de Vigilancia y Defectos Congnitos
en el Hospital Escuela Oscar Danilo Rosales (HEODRA)
de Len, este tipo de afecciones ocupa la segunda causa de mortalidad neonatal en el centro asistencial, que
registra al menos 145 casos al ao, la mayora, vinculados a madres adolescentes y mujeres mayores de 30
aos de comunidades rurales.3
En Nicaragua, las MFC y otros defectos congnitos representan el 3% de los egresos hospitalarios en el
menor de un ao y constituyen la segunda causa de
mortalidad infantil, con el 17% del total, siendo las
ms frecuentes las del SNC (26.4%), seguido del sistema circulatorio (13.7%), y las del sistema digestivo
(16%).1
Desde 1992 el Ministerio de Salud ha implementado el
Registro Nicaragense de Malformaciones Congnitas
(RENIMAC), el cual se ha actualizado para reactivarse
en todas las unidades de salud que brindan atencin
del parto y que permitan registrar los casos de nias y

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Las malformaciones congnitas (MFC) son consecuencia de un proceso de desarrollo intrnsecamente anormal y representan un problema de salud pblica por
su impacto, incidencia y consecuencias para la persona
que lo padece, para su familia y para la sociedad. Aproximadamente un 3% de los neonatos presentan
graves malformaciones mltiples o localizadas, incluyendo las del sistema nervioso central (SNC). Entre el
50 al 60% de los casos no se conoce etiologa.1
Segn OMS octubre 2012, las anomalas congnitas
(tambin llamadas defectos de nacimiento) afectan a
uno de cada 33 lactantes y causan 3,2 millones de discapacidades al ao. Se calcula que cada ao 270 000
recin nacidos fallecen durante los primeros 28 das
de vida debido a anomalas congnitas. Los trastornos
congnitos graves ms frecuentes son las malformaciones cardacas, los defectos del tubo neural y el sndrome de Down. Mediante la vacunacin oportuna de
las mujeres durante la infancia y los aos fecundos se
pueden prevenir aproximadamente 110 000 casos de

Alarcn M, Mendoza A, Cajina F. Comportamiento epidemiolgico de los defectos congnitos ms frecuentes del sistema nervioso central en el HECAM Matagalpa, 2004-2013. Nicaragua Pediatr 2014;2(3):2-7.

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Tipo de estudio: Descriptivo corte transversal, retrospectivo de enfoque cualicuantitativo.


rea de estudio: Servicio de Neonatologa, Hospital Escuela Csar Amador Molina (HECAM).
Perodo: Enero 2004 a Diciembre 2013.
Universo de estudio: 641 neonatos con malformaciones congnitas del Departamento de Matagalpa.
Muestra: 210 neonatos con defectos congnitos del
SNC ingresados en el Servicio de Neonatologa.
Tcnicas de recoleccin de informacin: Una ficha que
contiene las variables que permitan dar cumplimiento
a los objetivos ya descritos, la fuente de informacin
ser de carcter indirecta, secundaria.
Anlisis de los datos: La tabulacin y cmputos de los
datos sern efectuados por medios computarizados,
utilizando el programa SPSS 17, se realizar entrecruzamiento de variables, presentndose los resultados
en cuadros y grficos los cuales se procesaron en los
programas Word.
Criterios de inclusin: Que hayan nacido o hayan sido
internados en el HECAM, Matagalpa.
Criterios de exclusin:
Que presenten malformacin congnita que no
sea del SNC.
Que el expediente o la ficha de malformacin
congnita no est llenado de forma completa.
Que no sean provenientes del Departamento de
Matagalpa.
Viabilidad del estudio: El estudio es viable ya que en el
hospital tiene gran afluencia de recin nacidos proveniente de todos los municipios del Departamento,
adems de contar con un recuento desde el ao 1992
de los nios con malformaciones congnitas, incluyendo las del SNC, siendo el nico hospital a nivel nacional con este registro colaborativo continuo.

RESULTADOS
De los defectos del SNC el 29% (61) son anencefalia, el
27.6% (58) son hidrocefalia y en tercer lugar espina
bfida 26.1% (55). (Cuadro 1).
La procedencia el 57.6% (121 casos) rural y el 42.4%
(89 casos) urbano, en municipio: Matagalpa 34.7%, seguido de La Dalia con 11.4%, San Ramn con 7.6%,
Waslala con 6.7%. (Cuadro 2).
En la edad materna la mayora fue presentada en edades de 20-29 con 45.1%, seguido de un 28.9% de 1019. Luego de 30-39 aos con 23% y 40-40 aos 2.9%.
De los aos el que ms present defectos del SNC fue

Lugar de origen de las madres de los neonatos que


presentaron defectos del SNC
PROCEDENCIA
Matagalpa
La Dalia
San Ramn
Waslala
Matigus
Rio Blanco
Rancho grande
Daro
San Dionisio
Sbaco
Esquipulas
Terrabona
San Isidro
Muy Muy
RAAN
Bocana de Paiwas/
El Cu / Jinotega
Bocaycito / Jinotega
Len
Total

Frecuencia
73
24
16
14
13
10
9
9
8
8
5
4
4
4

Porcentaje
34.7
11.4
7.6
6.7
6.2
4.8
4.3
4.3
3.8
3.8
2.4
1.9
1.9
1.9

3
2
2
1
1
210

1.4
1
1
0.5
0.5
100.0

FUENTE: RENIMAC
Cuadro 2

el 2009 con 14.3% (30 casos) seguido de 2007 con


12.9% (27 casos) y luego 2010 con 12.4% (26 casos).
(Grfico 1).
Del nmero de defectos congnitos encontrados la mayora son nicos con 59.8% y mltiples 40.2%.
El 89.7% recibi controles prenatales.

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METODOLOGA

Tipo de defecto congnito del SNC presentadas en


los neonatos en el HECAM entre 2004-2013
Defectos
Frecuencia
Anencefalia
61
Hidrocefalia
58
Espina bfida
55
Microcefalia
14
Hidranencefalia
6
Encefalocele
5
Craneorraquisquisis
3
Holoprosencefalia
3
Macrocefalia
3
Acefalia
1
Cefalpagos
1
Total
210
FUENTE: RENIMAC
Cuadro 1

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nios con malformaciones congnitas al momento del


nacimiento. (4)

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Grfico 1.

Grfico 3

En la toma de cido flico pregestacional el 32.3% si


tom y el 64.6% no, el 3.1% no sabe.
En relacin al sexo del neonato es mayor en femenino
con 57.2% seguido del masculino con 39.9% y sexo
ambiguo con 2.9%.
En las edades de 10-19 predomina la hidrocefalia con
el 28.8% al igual que entre 40-49 aos con 33.3% y en
las edades de 20-29 y 30-39 predomina la anencefalia
con 29.3%, 23.4% respectivamente.
En el 2004, 2006, 2010, 2011, 2012 predomin la anencefalia con 30%, 35.7%, 30.7%, 27.2%, 43.7% respectivamente y en el 2008, 2009, 2013 predomina la
hidrocefalia con 38.8%, 36.6%, 39.1%. En el ao 2005
y 2007 ambos presentaron igual porcentaje de anencefalia e hidrocefalia. (Grficos 2,3,4).

Grfico 4

Escolaridad de las madres de los neonatos con


defectos del SNC
ESCOLARIDAD
Frecuencia
Analfabeta
35
Primaria
109
Secundaria
42
Tcnico
5
Universitaria
2
SD
17
Total
210

De las que si recibieron control prenatal predomina la


hidrocefalia con 29.1% al igual que los que no lo recibieron 30%
En la regin urbana predomin la anencefalia con
30.1% y en la regin rural predomina la hidrocefalia
con 31%.
En relacin a la escolaridad la primaria fue el 51.9%
(Cuadro 3) en la cual predomina la hidrocefalia con
27.5%, de estas el 39.4% oscilan en edades entre 2029 aos y el 62.2% son provenientes de la zona rural.
De acuerdo al tipo de defecto y la toma de cido flico,

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Grfico 2

el 30.2% present anencefalia y dijo haber tomado cido flico, seguido de espina bfida con 13.1%.
En relacin al Apgar al primer minuto 40.9% present
entre 0-3 y el 44.6% tenan peso <2,500 gramos. En relacin al Apgar a los 5 minutos el 36.1% present entre 0-3 puntos.
El defecto congnito que predomin en <2500 gramos
es la anencefalia con 53.1%.
En referencia a la cantidad de gestas el 26.9% eran primigestas, seguido del 30% son bigestas, el 13.7% eran
trigestas y mayor de tres gestas 29.4%.
Existe en el 15.7% el antecedente de uno o ms de un
mortinato. Las que presentaron un mortinato los defectos ms frecuentes fueron en orden de frecuencia a-

FUENTE: RENIMAC
Cuadro 3

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En el 48.6% de los nacidos con defectos del SNC tienen


una edad gestacional <37 semanas y slo el 1% >42
semanas.
Slo un 1.5% eran producto de embarazos mltiples y
el 19% nacieron muertos. (Cuadro 5)
Condicin del nacimiento de neonatos nacidos con
defectos del SNC
Frecuencia
Porcentaje
Vivo
170
81.0
Muerto
40
19.0
Total
210
100.0
FUENTE: RENIMAC
Cuadro 5

DISCUSIN
La prevalencia encontrada de defectos del SNC en
nuestro estudio fue de 31 x 10,000 neonatos de forma
general de la cual el ao 2007 presenta la mayor prevalencia con 43.6 x 10,000 recin nacidos. (Grfico 5).
Segn datos de la CDC estiman que existe: anencefalia
1 de cada 4,859, espina bfida sin anencefalia 1 de cada
2,858 y encefalocele 1 de cada 12,235.4 Donde se puede constatar la gran cantidad de casos en relacin a otros pases. En otros reportes como el estudio colaborativo espaol de malformaciones congnitas existe
una prevalencia en Espaa de 8-10 por cada 10.000 recin nacidos5. Segn estudios realizados en La Habana,
Cuba con los datos del RECUMAC se encontr que la
prevalencia al nacimiento de las malformaciones con-

Grfico 5

La variacin ms frecuentemente reportada, particularmente en literatura ms antigua, ha sido una relacin en forma de U entre la prevalencia de defectos del
tubo neural y edad materna, con tasas mayores en madres bajo 20 y en aquellas sobre 35 aos, con una tasa
mnima entre 20 y 24 o 25 y 29 aos de edad 7 en el
estudio nos revela que la mayor prevalencia era entre
20-29 aos con el 45%, seguido de un 28.9% de 10-19.
Luego de 30-39 con 23%, perdindose la estructura bimodal que se plantea en otros estudios.
En un estudio de 327 mujeres encuestada8, el suplemento con AF estuvo presente slo en el 27,8%. En
otro estudio9 se constata que de 295 mujeres calificadas para su estudio, un bajo porcentaje (23,4%) tom
cido flico en el pre-embarazo.
En una encuesta realizada10 a 275 mujeres, 90% de stas informaron haber odo alguna vez sobre el cido
flico, pero slo 15,6% lo emplearon preconcepcionalmente.11 En nuestro estudio se encontr que la toma
de cido flico antes de la gestacin el 32.2% tom, y
el 64.5% no tom, y el 3.1% no sabe casi al igual que
en otros estudios en los cuales fue menor el porcentaje
en los cuales no se haba tomado el cido flico preconcepcionalmente.
Otro hecho destacable, que ya haba sido comunicado
por nosotros12,13 y por otros autores14,15 es la relacin
de sexos entre los recin nacidos afectados de malformaciones del SNC. En efecto el 62,2% de ellos son de
sexo femenino y slo el 35,1% de sexo masculino, diferencia que es significativa (p <0,05) y 2,7% de sexo
ambiguo. La explicacin de este fenmeno ha sido asociada al hecho de que el feto femenino necesita mayor
cantidad de hormona gonadotrofina corinica humana

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Antecedentes de defectos congnitos de las


madres de neonatos nacidos con defectos del SNC
Frecuencia
Porcentaje
No present
201
95.7
SNC
6
2.9
Otras
3
1.4
Total
210
100.0
FUENTE: RENIMAC
Cuadro 4

gnitas fue de 77,94 por 10 000 nacimientos.6 Se observa en el estudio que hay una tendencia al aumento
en los casos de anencefalia e hidrocefalia a lo largo de
los aos en estudio.

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nencefalia, hidrocefalia, mielomeningocele. En los que


tuvieron dos mortinatos: el mielomeningocele, acefalia, encefalocele occipital. En los que tuvieron tres mortinatos se presenta espina bfida.
El 20% tenan antecedente de cesrea anterior.
En las patologas transgestacionales el 9.8% present
antecedentes, de los cuales el ms importante IVU con
el 3.1%, seguido de polihidramnios en el 2.6%.
En el antecedente de hijos con defectos congnitos
slo en un 4.3% de la poblacin, de las cuales el 2.9%
eran del SNC. (Cuadro 4)

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es la anencefalia con 53.1%.


Lian y col.18 estudiaron 210 000 nacimientos reportando 1 000 casos de DTN, y encontrando marcadas diferencias de DTN entre las reas rurales y urbanas. Se
estim un riesgo relativo de 2.4 de nios con DTN cuyas madres residan habitualmente en zonas rurales, y
que haban emigrado a zonas urbanas. En este estudio
se encontraron diferencias significativas entre sexos,
siendo las nias las mayormente afectadas con DTN.
La frecuencia de los DTN observados fue mayor en zonas rurales que en urbanas. Como lo reflejado en nuestro estudio con el 50.8% de procedencia rural y el
49.2% de origen urbano.
El un estudio realizado el 41% de las madres corresponden a primigestas, seguidas del 24,6% segundas
gestas y el 34,4% con ms de tres gestas.19 En nuestro
estudio en relacin a la cantidad de gestas el 26.9%
eran primigestas, seguido del 30% bigestas, el mayor
grupo, el 13.7% fueron trigestas y mayor de tres gestas 29.4%.
Haba un 14.8% de antecedentes de mortinatos y el
20% que tuvieron cesrea anterior en las madres no
hay trabajos comparativos.
En el periodo preconceptivo, para identificar a las personas en riesgo de padecer determinados trastornos o
de transmitirlos a sus hijos. La estrategia consiste en el
uso de los antecedentes familiares y la deteccin del
estado de portador, y es particularmente valiosa en
pases en los que el matrimonio consanguneo es frecuente (OMS, octubre 2012) en vas se contrasta ya
que en el 4.3% tenan el antecedente de haber tenido
hijos con defectos congnitos.
El promedio de edad gestacional fue de 35,2 semanas
en los casos.20 En el estudio se observa igual prevalencia 48.6% de los nacidos con defectos del sistema
nervioso tienen una edad gestacional <37 semanas y
solo el 1% >42 semanas.
En este estudio en Chile se encontr 37 nios con una
o ms malformaciones del SNC (2,9/1.000). Entre los
nacidos vivos 33 (2,6/1.000) presentaban alguna malformacin del SNC. Entre los mortinatos 4 (5%, 4/80)
tenan el mismo tipo de anomala. (Julio Nazer H,
2001), en nuestro estudio el 19% eran mortinatos.

1. Manual Operativo para el Registro Nicaragense de


Malformaciones Congnitas. Normativa 001 MINSA.
Direccin General de Servicios de Salud. Managua,
mayo 2008. Pg. 8.
2. Organizacin Mundial de la Salud. Anomalas Congnitas. Nota descriptiva N370. Enero de 2014. Centro
de prensa.

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REFERENCIAS

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(GTCH) que el feto masculino, para el cierre del tubo


neural13 y que algn defecto de la funcin de la hormona, quizs, aumenta el riesgo para este tipo de malformacin en este sexo especfico. Segn14 la hormona
GTCH puede ser detectada en el plasma y orina materna 10 das despus de la ovulacin, pero no alcanza
su nivel mximo hasta 40 a 45 das despus de la fecundacin. Segn esto hay un riesgo mayor para anencefalia que para espina bfida, ya que el tubo neural anterior no se cierra hasta los 25 das despus de la concepcin, que es cuando el nivel de la GTCH es muy bajo
an, mientras que el tubo neural posterior o caudal no
cierra sino hasta los 45 das de la fecundacin, cuando
el nivel de la hormona est en su mximo nivel. En
nuestro trabajo se encontr en relacin al sexo del
neonato que es mayor en femenino con 57.2% seguido
del masculino con 39.9% y sexo ambiguo con 2.8%.
El efecto de la edad materna avanzada parece ser ms
intenso para espina bfida que para anencefalia. Los
resultados discordantes que vemos en la literatura
pueden ser explicados en parte por analizar los casos
de anencefalia y espina bfida combinados, definidos
como casos de defectos del tubo neural. Estudios que
presenten mayores proporciones de casos de espina
bfida tendrn mayor probabilidad de encontrar relaciones en forma de U o efectos ms intensos en edad
materna de 40 aos o mayores. Estudios con mayor
proporcin de casos de anencefalia pueden tender a
mostrar un efecto de edad materna de 40 aos o ms.
En contraste en nuestro trabajo se identific que en las
edades de 10-19 predomina la hidrocefalia con el
28.8% al igual que entre 40-49 aos con 33.3% y en
las edades de 20-29 y 30-39 predomina la anencefalia
con 29.3%, 23.4% respectivamente.
En otros estudios16 se han encontrado que tenan un
nivel de escolaridad superior a la enseanza primaria
(41,8% nivel secundario, 35,2% preuniversitario, 23,0%
universitario). En nuestro estudio se encontr una relacin a la escolaridad la primaria fue el 51.9% en la
cual predomina la hidrocefalia con 27.5%. Y de estas el
39.4% oscilan en edades entre 20-29 aos y el 62.2%
son provenientes de la zona rural. Cuando se tiene una
mayor educacin hay una disminucin de todo tipo de
morbimorbilidad materna y neonatal, es muy importante este punto.
Wald hizo un estudio17 entre el peso del producto y la
presencia de espina bfida, y hall una diferencia significativa entre la media de peso de los recin nacidos
con DTN frente a los que no tuvieron ningn defecto,
observando la existencia de 20 gramos de peso menos
entre los nios en relacin con las nias. El defecto
congnito que predomina en menores de 2500 gramos

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