Calcio

09
Metabolismo mineral del calcio y fsforo
Mdulo 4
PRONAP
Captulo 3
Metabolismo mineral
del calcio y fsforo
Autor: Dr. Hamilton R. Cassinelli
Mdico Pediatra Endocrinlogo. Mdico de Planta Asistente, Divisin de Endocrinologa, Hospital de Nios Ricardo
Gutirrez. Secretario de la Asociacin Argentina de Osteologa y Metabolismo Mineral.
Coordinador Cientfico, Curso Salud sea en Pediatra de la Internacional Osteoporosis Foundation (IOF).
Sociedad Argentina de Pediatra

Secretara de Educacin Continua
82
09
Identificar los signos clnicos, radiolgicas y

bioqumicos del raquitismo.
Identificar los factores que intervienen en la

regulacin del fsforo plasmtico.
Implementar el tratamiento del raquitismo

con el debido monitoreo y/o derivacin al
especialista.
Reconocer que una ptima adquisicin de
la masa sea durante la infancia y la
adolescencia es el resultado de la
interaccin entre gentica, las hormonas,
la nutricin y el estilo de vida.
Reconocer los signos y sntomas de una

disminucin de la concentracin de calcio
por debajo de la cifra de referencia.
Reconocer las condiciones que implican

riesgo de desarrollar baja masa sea y/o
sufrir fracturas.
Identificar el/los mecanismos por el cual

se puede producir el Hipoparatiroidismo
Implementar el tratamiento de la
Hipocalcemia.
Asumir la responsabilidad de orientar y

apoyar a las familias para disminuir los
factores de riesgo de raquitismo y
osteoporosis.
Indicar oportunamente suplemento de

vitamina D para prevenir raquitismo.
Metabolismo fosfo-clcico
Regulacin del fsforo

PTH
n 1,25 OH2 D
n FGF23
Regulacin del calcio

Hormonas PTH
n 1,25 OH2 D
n Receptor de calcio:
Ca-SR
n
Raquitismo
Clnica
Tratamiento
83
Osteoporosis
Clnica
Tratamiento
Esquema de contenidos
Hipocalcemia
Clnica
Tratamiento
Mdulo 4
Explicar el papel de la vitamina D en la

regulacin del metabolismo del calcio y
fsforo.
09
Identificar las hormonas calciotrpicas que

intervienen en la regulacin del calcio.
PRONAP
Objetivos
09
Mdulo 4
PRONAP
Introduccin
El calcio, fsforo y magnesio, estn
ntimamente relacionados, y juegan un rol muy
importante en la regulacin del metabolismo
mineral. Es necesario que el calcio se
mantenga dentro de limites normales para
obtener una adecuada transmisin
neuromuscular; el fsforo esta involucrado
virtualmente en todos los procesos metablicos
y el magnesio es requerido para asegurar una
ptima secrecin de la hormona paratiroidea
(PTH).
calcio srico total se encuentra en forma

ionizada y representa el componente
biolgicamente activo; un 8-10% forma
complejos con cidos orgnicos e inorgnicos
(Ejemplo: citrato, sulfato, y fosfato) que junto
con el calcio ionizado representa la porcin
difusible del calcio circulante. Aproximadamente
el 40% restante del calcio srico, se halla
unido a protenas (80% albmina y 20%
globulinas).
Aproximadamente el 99% del calcio corporal

total se encuentra en el esqueleto en forma de
cristales de hidroxiapatita y slo el 1% del
calcio corporal total queda dentro del lquido
extracelular y en los tejidos blandos.
Regulacin del calcio

En los individuos normales las concentraciones
de Ca++ inico se mantienen marcadamente
estables dentro de un rango muy pequeo. Esto
se debe a un complejo sistema regulatorio que
comprende la accin de tres hormonas
calciotrpicas que actan sobre su rgano
blanco.
El 80% del fsforo se encuentra dentro del

hueso, y slo un 0,5% dentro del lquido
extracelular. En el plasma circula en forma de
fosfolpidos, esteres fosfricos y como fosfato
inorgnico libre.
Depsito seo
en el esqueleto
Distribucin en lquidos
extracelulares
Hormonas calciotrpicas
rgano blanco
99% calcio
1% calcio
Paratohormona (PTH)
Hueso
80% fsforo
0,5% fsforo
67% magnesio
1% magnesio
1-25 di(OH) vitamina D3

(Calcitriol)
Rin
Calcitonina
Intestino
Cada uno de los elementos cumple funciones

de suma importancia dentro del organismo y
no slo intervienen para el metabolismo
mineral. El calcio participa en la modulacin de
seales celulares, permeabilidad de
membranas, excitacin miocrdica, liberacin
de hormona antidiurtica, secrecin glandular y
coagulacin sangunea. El fsforo interviene en
la sntesis de membranas, en el metabolismo
energtico, transmisin de estmulos
hormonales y regulacin de la gluclisis. El
magnesio est involucrado en la actividad
enzimtica, trascripcin de ADN, sntesis
proteica, actividad neuronal, transmisin
neuromuscular y regulacin del tono
cardiovascular.
El intercambio de calcio entre los

rganos diana normalmente permanece
en balance cero.
En balance positivo la entrada y acrecin

exceden las prdidas (Ejemplo: nio en
crecimiento) y en balance negativo las prdidas
exceden los ingresos y la acrecin (Ejemplo:
paciente inmovilizado y/o astronautas por la
falta de gravedad).
El calcio dentro de los vasos sanguneos se

encuentra en tres fracciones: 45-50% del
84
PRONAP
Figura 1
Fisiopatologa metabolismo del calcio
09
Mdulo 4
Receptor sensor del calcio. La relacin entre la

secrecin de la paratohormona y el Ca
extracelular en las clulas paratiroideas
normales se mantiene mediante un mecanismo
de feed-back negativo simple. Este mecanismo
de retro alimentacin Ca-PTH es mediado por
un receptor de calcio (Ca-SR: extracelular
calcium sensing receptor) que acta como el
termostato corporal para el calcio. Es un
Rol del Ca-SR
receptor de membrana, unido a una protena

denominada G, capaz de detectar
modificaciones de concentraciones de calcio
muy pequeas. Su gen esta localizado en el
cromosoma 3q13. Esta expresado en las
clulas productoras de PTH en las paratiroides y
en clulas de los tbulos renales. El calcio y el
magnesio se unen a este receptor, siendo el
calcio el estmulo ms importante.
en las paratiroides
Inhibe la secrecin de PTH.
Inhibe la expresin del gen de la PTH.
Inhibe la proliferacin de clulas paratiroideas.
en las clulas C (de la Tiroides)
Estimula la secrecin de calcitonina.
en el rin
Inhibe la hidroxilacin de 25 OH D.
Promueve la hipercalciuria.
Reduce la secrecin de renina.
Reduce la capacidad de concentracin de la orina.
85
Ante una disminucin de los niveles de la calcemia, se pone en marcha la accin de la Paratohormona (PTH),
sobre los diferentes rganos diana: hueso y rin, que expresan el receptor Tipo 1 de la PTH. As, la PTH
aumenta la resorcin sea (a travs del osteoclasto), aumenta la reabsorcin tubular renal de calcio y
disminuye a su vez la reabsorcin renal de fsforo. La PTH tambin induce la expresin y actividad de la
enzima 1 alfa hidroxilasa renal, que convierte 25 hidroxi vitamina D a 1,25 di hidroxi vitamina D (Calcitriol).
Esta hormona activa, incrementa la absorcin intestinal de calcio y fsforo, como as tambin la resorcin
sea osteoclstica (Elaboracin propia).
09
PRONAP
Mdulo 4
Alteraciones (mutaciones) en el gen que regula

a este receptor resultan en una inhibicin o
activacin del mismo que produce
hipercalcemia o hipocalcemia respectivamente.
Por ejemplo: una mutacin inactivante, causa
una insensibilidad del receptor al calcio, y por lo
tanto se requieren niveles muy altos de calcio
para poder frenar su accin. Esto resulta en
una disminucin de la eliminacin de calcio por
el rin, un aumento del calcio en el plasma, y
esto se conoce como hipercalcemia familiar
benigna o hipercalcemia hipocalcirica familiar.
activado su principal rgano blanco es el

tbulo renal. All estimula la excrecin
urinaria de fosfato, e inhibe la actividad de la
1 alfa hidroxilasa renal para disminuir los
niveles de 1,25 di hidroxi vitamina D (1,25
OH2 D).
A diferencia del calcio, las

concentraciones plasmticas de fsforo
difieren considerablemente segn la
edad.
Por otro lado, una mutacin activante del

Ca-SR, hace que este receptor reaccione a
muy bajas concentraciones del calcio y produce
hipocalcemia e hipercalciuria, condicin
conocida como hipocalcemia autosmica
dominante.
Concentraciones plasmticas de fsforo

Nios prematuros
Regulacin del fsforo

El fsforo plasmtico tambin es influenciado
por la accin de la PTH y la 1,25 di hidroxi
vitamina D (1,25 OH2 D) o Calcitriol pero hay
otro factor involucrado principalmente en su
regulacin que es el Factor de crecimiento
fibroblstico 23 (FGF23). Este factor deriva
de las clulas seas, principalmente de los
osteocitos, y su sntesis y secrecin est
especialmente regulada por el PHEX (gen que
regula el fsforo con homologa de las
endopeptidasas, localizado en el cromosoma
Xp22.1 (Phosphate-regulating gene with
Homologies to Endopeptidases on the
X-chromosome).
Normalmente encima
de 6,4 mg/dl.
Recin nacidos a
trmino - adolescentes
4,2 -6,4 mg/dl.
Adultos jvenes
2,2 4,3 mg/dl.
Fisiologa de la vitamina D
Otra de las hormonas involucradas en la
regulacin del metabolismo del calcio y fsforo,
es la vitamina D, en su forma activa:
1,25 dihidroxi vitamina D (1,25 OH2 D) o
Calcitriol.
La mayor fuente de vitamina D la encontramos
en la piel, donde los rayos ultravioleta del sol
producen una activacin del 7-dehidrocolesterol
y se forma la pre-vitamina D. Segn las
necesidades del organismo, esta pre-vitamina
D por un proceso de termorregulacin se
transforma en vitamina D. Este compuesto es
removido de la piel unida a protenas
transportadoras de vitamina D o albmina.
A su vez el FGF23 es una protena que esta

codificada por un gen localizado en el
cromosoma 12p13.3. Este factor una vez
86
PRONAP
Figura 2
Produccin y metabolismo de vitamina D3
09
Mdulo 4
El hgado principalmente y otros tejidos,

metabolizan la vitamina D a 25 OH D, la
principal forma circulante de vitamina D (a
travs de la enzima 25 OH asa), su vida media
es entre 2-3 semanas, y es la que marca el
estado nutricional que poseemos en nuestro
organismo de vitamina D.
la vitamina D, responsable de la mayora de las

acciones biolgicas. La produccin de 1,25
OH2 D es estrictamente controlada, ya sea
estimulada por la PTH e inhibida por los niveles
sricos de calcio, fsforo y por el Factor de
crecimiento fibroblstico 23 (FGF23).
La misma 1,25 OH2 D, a travs de un
mecanismo de feed back, reduce los niveles de
1,25 OH2 D en las clulas, ya sea por
disminucin de la produccin o por
estimulacin de su catabolismo. Tanto 25 OH D
como 1,25 OH2 D son hidroxiladas en la
posicin 24, a las formas 24,25 (OH)2 D y
1,24, 25(OH)3 D respectivamente. La enzima
Posteriormente la 25 OH D es metabolizada a
1,25 OH2 D (vida media: 4 horas)
principalmente en el rin (por la 1 alfa
hidroxilasa renal), ya que otros tejidos como
keratinocitos epidrmicos y macrfagos
contienen esta misma actividad enzimtica.
La 1,25 OH2 D es la principal forma activa de
87
En la piel a partir de 7-dehidrocolesterol los rayos solares forman Previtamina D3 que por un proceso de
termo regulacin, forma vitamina D3. El hgado la convierte a 25 OH D, posteriormente el rin a 1,25(OH)2
D3 y/o 24,25(OH)2D. Si bien otros tejidos contienen estas enzimas, el hgado es la mayor fuente de 25
hidroxilacin y el rin la principal va para la falta hidroxilacin. El control del metabolismo de la vitamina D a
su forma hormonalmente activa 1,25(OH)2D, es ejercido principalmente a nivel renal, donde el calcio,
fsforo, FGF23 y la misma 1,25(OH)2D regulan los niveles necesarios de 1,25(OH)2D (Elaboracin Propia).
09
PRONAP
Mdulo 4
de deficiencia de vitamina D presentan un

mayor riesgo de padecer cncer de colon,
mama, prstata, como as tambin de diabetes
tipo I y II, esclerosis mltiple, enfermedad
inflamatoria intestinal y otras.
responsable de este catabolismo es la

24-hidroxilasa y es estimulada por la
1,25 OH2 D.
Por otro lado se ha determinado que la
importancia de la vitamina D no es solo para la
regulacin del metabolismo fosfo-clcico, sino
que es vital para otros tejidos como prstata,
mama, cerebro, colon y el sistema
inmunolgico, ya que poseen receptores que
responden a la 1,25 OH2 D.
De todas las patologas originadas por

alteracin en alguna de las hormonas
involucradas en la regulacin del metabolismo
del calcio y fsforo nos ocuparemos de las ms
observadas en la poblacin peditrica:
hipocalcemia, raquitismo y osteoporosis.
Se ha observado que poblaciones con niveles
Hipocalcemia
sumar 0,8 mg/dl calcio por cada 1,0 g/dl de
albmina disminuida.
Hipocalcemia: disminucin de la
concentracin de calcio total por debajo
de la cifra de referencia, que
habitualmente es de 8,5 mg/dl.
Cifras de calcemia consideradas normales

para la poblacin peditrica
Para evitar dudas podemos recurrir a las cifras

de calcio inico, en este caso se considera
hipocalcemia cuando son inferiores a 4,6
mg/dl (los valores de referencia dependern
de cada laboratorio y la metodologa utilizada, y
estos pueden variar).
Recin nacido
7,6 - 11,4 mg/dl,
1 mes - 18 aos
8,5 - 10.5 mg/dl,
Ante la aparicin de un paciente con

hipocalcemia, la cual siempre debe ser
sospechada cuando se presentan sntomas
compatibles con esto (ver descripcin ms
adelante), lo primero que hay que observar es
la edad de aparicin, ya que durante la etapa
perinatal, el origen est relacionado con
alteraciones del parto y patologas al nacer
tanto del nio como de la madre.
Desde el punto de vista prctico, la medicin

del calcio total srico informa una estimacin
de la concentracin inica del calcio. Hay que
tener en cuenta que alteraciones en los niveles
de albmina plasmtica, pueden ocasionar una
determinacin de hipocalcemia no real o
Hipocalcemia ficticia (Hipocalcemia por
hipoalbuminemia) por lo tanto cuando la
albmina cae <4,0 g/dl, la correccin es
En cambio, si esto ocurre en el primer ao de

vida o en edades ms avanzadas hay que
pensar en patologas que afectan al
funcionamiento de la glndula paratiroides.
88
Manifestaciones
Signo Chvostek: contraccin homolateral de los msculos faciales al golpear sobre el
neuromusculares
nervio facial anterior. Se observa en forma normal en el 10% de la poblacin.
mantenemos durante 3-5 minutos: se produce el espasmo de la mano (mano de

partero).
09
Signo Trousseau: tomando la presin arterial 20 mg/Hg por encima de la sistlica, lo
PRONAP
Caractersticas clnicas de la hipocalcemia
Parestesias.
Tetania.
Fatiga.
Ansiedad.
Calambres musculares.
Polimiositis.
Espasmo de laringe, espasmo bronquial.
Signos y sntomas
Signos extrapiramidales debidos a la calcificacin de los ganglios basales.
neurolgicos
Calcificacin de la corteza cerebral o cerebelosa.
Mdulo 4
Convulsiones (focal, petit mal, gran mal).
Disturbios en la personalidad.
Irritabilidad.
Alteracin de habilidades intelectuales.
Aumento de la presin intracraneal.

Parkinsonismo.
Coreo atetosis.
Espasmo diatnico.
Estado mental
Confusin.
Desorientacin.
Cambios ectodrmicos
Piel seca.
Uas dbiles.
Alopecia.
Hipoplasia del esmalte ungueal.
Engrosamiento de la lmina dura del diente.
Retardo de la erupcin dentaria.
Incremento de caries dentales.
Eczema atpico.
Signos y sntomas del
Disfagia.
compromiso del
Dolor abdominal.
msculo liso
Manifestaciones
cardacas
Disnea.
Prolongacin intervalo QT en ECG.
Insuficiencia cardiaca congestiva.
Cardiomiopata.
89
Cambios no especficos en el electroencefalograma.
09
PRONAP
Mdulo 4
Hipoparatiroidismo
Grupo de enfermedades originadas por una
secrecin deficiente o disminucin de la accin
perifrica de la Paratohormona (PTH) llevando
secundariamente a un cuadro consistente en
hipocalcemia e hiperfosforemia. Puede ser
congnito o adquirido, transitorio o permanente.
Hipoparatiroidismo
Congnito
n Neonatal
n Familiar
multisistmicos congnitos
poliglandular
n Autoinmune
tipo I (APS-1 o APECED).
n Posquirrgico.
Neonatal transitorio. Hipoparatiroidismo

neonatal
Hipoparatiroidismo idioptico: autosmico

recesivo o ligado al X.
Sndrome de Di George.
Sndrome velocardiofacial.
Defectos conotruncales - facies anormal.

Alta variabilidad en la expresin clnica an
en la misma familia. Se los denominaban
CATCH 22:
Hipoparatiroidismo congnito
Sndromes multisistmicos congnitos

(22q11): La delecin de este cromosoma
puede dar origen a un espectro de sndromes
clnicos originados por la misma delecin:
(22q11).
n Sndrome
Mutaciones en GCMB: AR, GLIAL CELL

MISSING (GCM2) (Ausencia de las clulas
gliales) es un factor de trascripcin
importante como regulador del desarrollo
embriolgico de las paratiroides, cuya
ausencia resulta en una agenesia de
estas glndulas.
transitorio.
aislado.
n Sndromes
Adquirido
Hipocalcemia neonatal temprana (24-48

horas de vida): puede ocurrir y es ms
comn en nios prematuros, nios hijos
de madres diabticas, nios con SDR
(Sndrome de distress respiratorio).
Hipocalcemia neonatal tarda: 5-10 das
de vida, nios a trmino con
hiperfosfatemia por administracin de
leche de vaca o alimentos fosfatados,
deficiencia de magnesio (hipomagnesemia
primaria o secundaria),
hiperparatiroidismo durante el embarazo.
Cardiac defects (defectos cardacos).
Abnormal facies (facies anormales).
Thymic aplasia (aplasia del Timo).
Cleft Palate (paladar ojival).
Hypoparathyroidism
(hipoparatiroidismo).
22 delecin cromosmica.
Otros sndromes: denominados

Barakat/HDR, Kenny-Caffey & Sanjad-Sakati.
Neuromiopatas mitocondriales (o conocido
como sndrome de Kearns Sayre).
Resistencia a la accin de la PTH.
Pseudohipoparatiroidismo.
Familiar aislado
n
Mutaciones en gen de PTH: (defectos en

la sntesis) autosmico dominante (AD) o
autosmico recesivo (AR).
Hipoparatiroidismo adquirido
Sndrome poliglandular autoinmune tipo I
(APS-1 o APECED) del ingls:
poliendocrinopata autoinmune (APE),
candidiasis (C), distrofia ectodrmica (ED),
originada por mutaciones en el gen AIRE
(Auto Inmune Regulator).
Mutaciones activantes en el CaR:

(defectos en la secrecin de PTH) AD.
Origina un CaR excepcionalmente sensible
y activado a concentraciones
inapropiadamente bajas de calcio
inhibiendo as la secrecin de PTH.
90
Hipoparatiroidismo.
Candidiasis mucocutnea crnica (suele

ser el primer signo).
Radiacin (tratamiento radioactivo de

enfermedades neoplsicas en el cuello o
zonas cercanas).
PHP Tipo I b: Resistencia aislada a PTH.

Ausencia de OHA. Signos radiolgicos de
hiperparatiroidismo.
Infiltrativo (enfermedades infiltrativas).
PHP Tipo I C: resistencia a hormonas y

OHA. Pero no presenta mutaciones en la
protena Gs.
Pseudohipoparatiroidismo
PHP Tipo II: Resistencia limitada a PTH.

Ausencia de OHA. Defecto distal a la
formacin de AMPc. Generalmente
espordica.
Otra causa de hipocalcemia es cuando existe

PTH pero esta no puede actuar por una
alteracin en el receptor. A esto se lo denomina
Pseudohipoparatiroidismo y es un sndrome
heterogneo caracterizado por:
Resistencia a la accin de la PTH en
tejidos blanco, principalmente rin y
hueso.
Patrn bioqumico consistente en:

hipocalcemia, hiperfosfatemia y niveles
elevados de PTH.
La resistencia puede evidenciarse

midiendo la respuesta del AMPc y del
fosfato urinario a la administracin
endovenosa de PTH exgena.
Tratamiento de la hipocalcemia
Cualquiera sea la causa que produzca
la hipiralcenina el tratamiento
es el mismo.
Para la fase aguda de la hipocalcemia el

gluconato de calcio intravenoso es el preferido,
ya que el cloruro de calcio causa irritacin local.
Gluconato de calcio contiene 90 mg calcio
elemental por 10 ml, usualmente 1-2 ampollas
(90 -180 mg calcio elemental) diluidas en 50100 ml de dextrosa al 5%, debe ser infundida
muy lentamente durante 10 minutos y con
control cardiolgico, hasta que cedan los
sntomas.
La resistencia se asocia en algunos casos a

Osteodistrofia Hereditaria de Albright (OHA).
Se caracteriza por presentar diversas
manifestaciones clnicas que hacen un
fenotipo particular; las ms comunes son:
baja talla (90%), obesidad (50%), cara
redonda (92%), calcificaciones de los
ganglios de la base (50%), retardo mental
(75%), metacarpianos cortos (68%),
metatarsianos cortos (43%), hipoplasia del
esmalte dental (51%).
Posteriormente el gold estndar es aumentar el

calcio 2 a 3 mg/dl con la administracin de 15
mg/kg del calcio elemental durante 4 a 6
horas, tambin en forma endovenosa. El calcio
debe ser mantenido en el lmite inferior normal.
Si es posible, si el estado del paciente lo
permite, iniciar concurrentemente la
suplementacin oral con calcio con 1 a 2
gramos de calcio elemental y 1,25-dihidroxi
vitamina D (Calcitriol).
Tipos de pseudohipoparatiroidismo (PHP)
PHP Tipo I a: (60% de los casos),

Resistencia a hormona paratiroidea y a
otras hormonas con efectos mediados por
91
Mdulo 4
Pseudopseudohipoparatiroidismo
(PPHP): Caractersticas clnicas de OHA
sin anormalidades bioqumicas. PHP tipo Ia
y PPHP coexisten en miembros de una
misma familia.
Enfermedad de Addison.
Posquirrgico (ciruga de glndula tiroides o

de las paratiroides):
09
el AMPc (TSH, gonadotrofinas, glucagon).

Presencia de Osteodistrofia hereditaria de
Albright (OHA). Familiar. Autosmica
dominante. Mutaciones en gen Gs alfa.
PRONAP
El diagnstico se basa en la presencia de dos

de tres manifestaciones clnicas
09
PRONAP
Mdulo 4
elemental. Cantidades menores de calcio

elemental estn presentes en otros tipos de
calcio: por ejemplo el lactato de calcio contiene
un 13% de calcio elemental, el citrato de calcio
21% y el gluconato de calcio 9%, requirindose
as mayores cantidades de comprimidos o
tabletas para lograr el aporte necesario.
El carbonato de calcio oral es el ms

comnmente indicado. Calcio en cantidad de
75-150 mg/kg/da, en los nios ms pequeos
(recin nacidos hasta el ao de edad), o 1 a 3
gramos de calcio elemental (en mayores de un
ao), divididas en 3-4 dosis con las comidas
asegura una ptima absorcin.
El carbonato de calcio contiene un 40% calcio
Raquitismo
Se trata de una mineralizacin defectuosa del
cartlago de crecimiento; en adultos se
denomina osteomalacia y es una mineralizacin
defectuosa en el hueso.
La caracterstica principal es una pobre

mineralizacin de las trabculas seas, que
ocasiona una menor proporcin de tejido
mineralizado con relacin al tejido osteoide.
De todos las causas de raquitismo, las ms
frecuentes observadas en la poblacin
peditrica, son, el carencial (causado por una
deficiencia nutricional de vitamina D y/o calcio)
y el hipofosfatmico (el ligado al cromosoma
X es la forma ms comn, se hereda en forma
dominante, y se ha demostrado que son
mutaciones inactivadoras en el gen que regula
el fsforo con homologa de las
endopeptidasas, localizado en el cromosoma
Xp22.1 (PHEX: Phosphate-regulating gene with
Homologies to Endopeptidases on the
X-chromosome).
Nios prematuros.
Pecho exclusivo en mayores de 6 meses.
Deficiencia de vitamina D en la madre, dietas

vegetarianas.
Ausencia de suplemento de vitamina D

cuando lo requiere el paciente.
Afro americanos, nativos de Alaska.
Religiones ortodoxas que se cubren la mayor

parte del cuerpo y no reciben los rayos del
sol.
Piel oscura ya que necesita 6 veces ms de

exposicin solar.
Protectores solares con Factor 8 que

reducen la sntesis de vitamina D en 97,5%.
Falta de salidas al aire libre y contacto con el

sol.
Polucin atmosfrica en ciudades altamente

industrializadas.
Dietas macrobiticas y bebidas con soja.
Mal absorcin de vitamina D.
Terapia con anticonvulsivante.
Para detectar los factores predisponentes

sealados, se debe realizar un buen
interrogatorio sobre los antecedentes
maternos, perinatolgicos, antecedentes
familiares y personales, tiempo de evolucin y
presentacin de las manifestaciones clnicas.
El pediatra debe estar alertado y pensar en una
posible deficiencia de vitamina D cuando el nio
presenta sntomas no especficos como ser: un
mal ritmo de crecimiento, retardo motor,
irritabilidad por causa desconocida, nios con
piel oscura y que adems vivan en latitudes altas
durante los meses de invierno y primavera,
nios en tratamiento con corticoides o
anticonvulsivantes, aqullos que padecen
enfermedades de malabsorcin intestinal, o
tambin pacientes con antecedentes de
fracturas y una baja masa sea.
Hay que destacar que existen factores

predisponentes para presentar raquitismo:
n
A pesar de la fortificacin de los

alimentos con vitamina D, se siguen
presentando pacientes con raquitismo
carencial incluso en los pases
desarrollados.
92
entre 31-80 ng/ml
Exceso
> 100 ng/ml
Intoxicacin
> 150 ng/ml
Raquitismo calciopnico.
Raquitismo hipofosfatmicos por dficit de

fsforo.
Raquitismo por anomalas primarias del

metabolismo de la vitamina D.
Mixtos.
Carencia de fosfato.
Raquitismo hipofosfatmico familiar:

Raquitismo hipofosfatmico ligado al
cromosoma X, dominante autosmico,
recesivo autosmico, hereditario
dominante con/sin hipercalciuria.
Hipofosfatmico tumor dependiente

(oncognico).
Tipo I: Dficit de 1 a hidroxilasa.
Tipo II: Resistencia hereditaria a la 1,25

(OH)2 vitamina D.
Raquitismo de las tubulopatas: acidosis

renales primitivas, sndrome de Fanconi,
que se acompaan de prdida renal de
otras sustancias, por ejemplo:
bicarbonato, glucosa, etc.
Insuficiencia renal crnica (osteodistrofia

renal).
Ante un posible raquitismo con

hipofosfatemia hay que evaluar
la funcin renal y si hay prdidas
de otros elementos.
Raquitismo calciopnico
n
Mixtos
Clasificacin de los tipos de

raquitismo
n
Dficit nutricional de calcio.
Dficit nutricional de vitamina D

(carencial).
93
entre 20-30 ng/ml
Suficiencia
Mdulo 4
Insuficiencia
Mala absorcin de vitamina D y/o calcio,

secundaria a enfermedad
gastrointestinal, enfermedad celaca,
insuficiencia pancretica, enfermedad
inflamatoria intestinal, reseccin extensa
de intestino delgado.
Raquitismo por anomalas primarias del

metabolismo de la vitamina D.
Clasificacin de Holick.
Segn niveles de vitamina D
< de 20 ng/ml
Raquitismo hipofosfatmicos por dficit de

fsforo
La 25 OH Vitamina D es la forma de vitamina

D de mayor circulacin en nuestro organismo,
y sus niveles plasmticos indican la reserva
de vitamina D. Es importante conocer los
niveles sricos de esta vitamina ya que estos
niveles (basados en estudios del metabolismo
mineral en adultos) han sido sugeridos como
criterios para conocer el estado nutricional de
vitamina D.
Deficiencia
Dficit en la absorcin/produccin de
vitamina D, asociado o no a falta de
exposicin solar o tratamiento crnico
con anticonvulsivantes.
09
Indicar suplemento con vitamina D

a todos lo lactantes alimentados
a pecho exclusivo.
PRONAP
Por ejemplo, en EE.UU. donde la Academia

Americana de Pediatra, hace un par de aos,
public una recomendacin para todos los
pediatras sobre la necesidad de incluir la
suplementacin de vitamina D en todos lo nios
durante el primer ao de vida y en los nios
mayores controlar que reciban el adecuado
aporte de lcteos fortificados.
09
PRONAP
Mdulo 4
lesiones radiolgicas tpicas del raquitismo.
Signos clnicos, radiolgicos y

bioqumicos del raquitismo
Es importante tener bien presente todas las

alteraciones que pueden presentarse para
hacer un diagnostico precoz.
La aparicin de los diferentes signos

clnicos y/o radiolgicos depender de la
edad de cada paciente y del tiempo de
evolucin del cuadro de raquitismo.
Cualquiera sea la causa del raquitismo,

las manifestaciones radiolgicas seas
son muy similares. Es difcil realizar un
buen diagnstico diferencial slo por la
radiologa o las deformaciones seas.
En los recin nacidos y durante los primeros

meses de vida pueden no observarse las
Signos clnicos
seos y dentales
Nodulaciones epifisarias palpables.

Rosario costal, su presencia tiene una especificidad del 64%.
Craneotabes.
Deformidades seas: genu valgo o varo, tibias en sable.
Retardo en la erupcin dentaria y defecto en el esmalte dental.
Respiratorios
Bronconeumonias recurrentes.
Laringoespasmos.
Neuromusculares
Hipotona muscular.
Sndrome convulsivo (Tetania, convulsiones en general, en los menores
de 6 meses).
Cardiacos
Arritmias.
Miocardiopatas.
Signos radiolgicos
Aspecto general en la radiografa
Osteopenia.
Adelgazamiento de la cortical.
Estras de Looser.
Lesiones en la metfisis
(especificidad del 81%)
Alargamiento en cpula.
Aspecto rodo y desflecado del hueso.
Lesiones en la epfisis
Retardo en la aparicin de los ncleos de osificacin de los huesos

largos.
Ncleos epifisarios de osificacin pequeos y de bordes irregulares.
Deformaciones seas
En crneo se observa escafocefalia.

En trax el rosario costal.
En extremidades algunos ejemplos son genu varo-valgo, coxa vara,
tibias en sable.
94
PRONAP
Figura 3
Lesiones seas por raquitismo
09
Mdulo 4
Se puede apreciar la alteracin de la metfisis: Alargamiento en cpula, aspecto rodo y desflecado a esta
lesin se la denomina copa de champagne, al igual que ncleos epifisarios pequeos y de bordes
irregulares (radiografa de archivo propio).
En la etapa 2 por el hiperparatiroidismo

secundario, el calcio tiende a normalizarse, el
fsforo comienza a disminuir y la FAL contina
disminuyendo an ms.
En la etapa 3 como la falta nutricional de 25 OH
D no es corregida el calcio disminuye (), la PTH
sigue aumentando, el fsforo contina
disminuyendo y la FAL aumenta mucho ms.
Marcadores bioqumicos
En sangre
Calcio
Fsforo
Fosfatasa alcalina (FAL)
Creatinina plasmtica
Urea
En la etapa 3 es posible que se confunda

y/o sea difcil distinguir entre un
raquitismo carencial y uno hipofosfatmico.
25 OH vitamina D (marcador nutricional

del estado de vitamina D en el organismo)
Parathormona
En orina
Calcio
En el raquitismo hipofosfatmico siempre

encontraremos un fsforo disminuido (), con
calcio N, PTH N, FAL aumentada (). El dosaje
de 25 OH D es normal (N), la reabsorcin
tubular de fsforo (cuya frmula es: 1-((P
urinario/P plasmtico) x (Creatinina Plasma/
Creatinina Ur)) x 100, VN: 85-95%) est
disminuida (), y la 1,25 OH2 Vitamina D se
encuentra normal (N) o N () (son valores
inapropiadamente bajos para los niveles
plasmticos de fsforo, pero actualmente es
difcil de realizar este dosaje en nuestro pas).
Fsforo
Creatinina ya sea en orina de 24 hs. o en
muestra nica de 2 horas por la maana
(en aqullos que no controlan esfnteres).
Segn los resultados en el raquitismo carencial

podemos observar que existen 3 etapas de
acuerdo a los niveles de calcio, fsforo y PTH.
En la etapa 1 ante la falta nutricional de 25
OH vitamina D, el calcio disminuye (), el
fsforo es normal (N) y la FAL y la PTH estn
aumentadas ().
95
Los estudios de laboratorio ayudarn a

diferenciar qu tipo de raquitismo se trata.
Para ello es indispensable dosar algunos
marcadores bioqumicos:
09
PRONAP
Mdulo 4
Tabla 1
Cambios bioqumicos y hormonales en los diferentes tipos de raquitismos.
Tipo raquitismo
Calcio
Fsforo
CO3H-
25 OH D
1,25(OH)2D
PTH
Carencial
-N
variable
Calcitriol deficiente VDDR tipo I
Calcitriol resistente VDDR tipo II
Raquitismo oncognico
XLH
No
N-
N-
Sndrome de Fanconi
N-
N-
HHR con hipercalciuria
N-
RN prematuro
CO3H: bicarbonato. VDDR: Raquitismo vitamina D dependiente tipo I y tipo II.
XLH: Raquitismo hipofosfatmico ligado al X. HHRH: Raquitismo hipofosfatmico hereditario con hipercalciuria
(Elaboracin propia).
Tratamiento
Si bien no hay una especificacin concreta

sobre la cantidad de sol a recibir, se estipula
que la exposicin al sol de caras y manos,
durante 30 minutos tres veces por semana,
sera suficiente para conseguir y mantener
niveles adecuados de vitamina D.
La prevencin es el mejor tratamiento de

la deficiencia de vitamina D.
Se recomienda a todos los recin nacidos

alimentados a pecho exclusivo, comenzar con
suplemento de vitamina D, desde los primeros
das de nacimiento. Con 400 UI/da de vitamina
D, se logra mantener niveles sricos de 25 OH
vitamina D adecuados (>20 ng/ml) para evitar
la deficiencia y prevenir el raquitismo. Incluso
esta dosis no se asocia con la aparicin de
efectos adversos. Esta dosis tambin es
recomendada para aquellos nios que viven en
latitudes altas y/o tienen piel oscura.
Fomentar en los nios y adolescentes

la prctica de actividades al aire libre.
Cuando se debe tratar? Iniciar el

tratamiento con vitamina D cuando el nio
presenta signos y/o sntomas de hipocalcemia
o de raquitismo como resultado de la
deficiencia de esta vitamina.
Una vez instaurado el raquitismo las dosis de
vitamina D son diferentes segn el esquema
que uno utilice, de acuerdo al tiempo de
evolucin de la enfermedad, o el tiempo en que
uno quiera solucionar el cuadro.
La exposicin solar es otro de los medios

adecuados para la prevencin de dficit de
vitamina D.
Hay consenso en que los nios menores

de 6 meses no deberan recibir la
radiacin UV de los rayos solares.
Se puede indicar una:

n
96
Dosis doble fisiolgica (800 UI/da) durante

3-6 meses,
Dosis farmacolgica (1.000-5.000 UI/da)

por un tiempo de 2- 4 meses, o la llamada
Stoss Therapy (tratamiento en push=

100.000-600.000 UI/da) por 1-5 das
consecutivos.
Esta ltima slo debe ser indicada cuando no

hay una adecuada adherencia al tratamiento, y
en mayores de 1 mes de vida.
En los pacientes con raquitismo hipofosfatmico,

la terapia difiere debido a que se requieren
mayores dosis de vitamina D y estas son difciles
de dar por la vida media tan larga que posee y
se hace complicado su monitoreo, por lo que se
utiliza calcitriol a una dosis de 0,03 ug/kg/da,
repartidos en una o dos tomas al da; y
conjuntamente con sales de fosfatos entre 1-2
gramos diarios administrados en 4-6 tomas
diarias para asegurar una absorcin adecuada.
Este tratamiento es recomendable que sea
monitoreado por el mdico especialista.
Monitoreo del tratamiento: se debe efectuar

a los 3 meses de iniciado con dosaje
plasmtico de calcio, fsforo, FAL, PTH, 25
OH vitamina D, evaluacin del cociente calcio
urinario/creatinina-urinaria (para descartar
hipercalciuria), y radiografas de mano para
observar la evolucin de las lesiones.
La osteoporosis es una enfermedad metablica

del hueso, caracterizada por una baja masa
sea y deterioro de la micro arquitectura, que
lleva a una mayor fragilidad sea y a un
aumento en el riesgo de fracturas.
cavidad de la mdula sea, canales vasculares,

canalculos y lagunas.
El tejido seo presenta un proceso de
modelacin y de remodelacin. En adultos, el
principal proceso que afecta la estructura
esqueltica es el remodelado. En nios, el
remodelado ocurre pero tambin existe un
modelado, que es el crecimiento esqueltico.
El nio presenta un crecimiento en largo del
hueso, por formacin de hueso endocondral a
partir del cartlago de crecimiento, y un
ensanchamiento por formacin de hueso
intramembranoso en la superficie periosteal.
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS)

define a la fractura osteoportica (fractura por
fragilidad) como aqulla causada por una injuria
y que resulta de una fuerza o torsin que se
ejerce sobre el hueso (y que sera insuficiente
para fracturar un hueso normal).
Durante la infancia y adolescencia, no solo hay
un crecimiento longitudinal de los huesos, sino
que tambin hay un cambio en la forma del
hueso: que involucra el proceso de modelado y
remodelado.
Modelacin: proceso por el cual durante el

crecimiento y desarrollo el esqueleto es
esculpido hasta adquirir su forma y tamao, a
travs de la remocin del hueso en un sitio y su
depsito en otro.
El esqueleto es un rgano altamente

especializado y dinmico que sufre una
continua regeneracin; est formado por
clulas altamente especializadas, por una
matriz de tejido conectivo mineralizado y no
mineralizado y por espacios que incluyen
Remodelacin: una vez que el esqueleto

alcanza la maduracin, la regeneracin
contina en la forma de reemplazo peridico de
hueso viejo por nuevo en la misma localizacin.
97
Osteoporosis
Mdulo 4
En los primeros 1-3 meses del tratamiento

con vitamina D, se aconseja que reciban un
aporte de calcio adecuado (30-75 mg/kg/da)
en forma de calcio elemental.
09
En pacientes con convulsiones efectuar

siempre dosaje de calcio, fsforo,
magnesio, y PTH. (En caso de no contar
con laboratorio en ese momento,
guardar congelado suero o sangre en
tubo seco y otro con EDTA).
PRONAP
09
Mdulo 4
PRONAP
Figura 4
Proceso de Remodelamiento seo
Se inicia el proceso con la activacin de los osteoclastos, que reabsorben el hueso viejo dejando cavidades de
resorcin. Posteriormente los osteoblastos inician la fase de formacin produciendo nueva matriz (osteoide),
para luego ser mineralizada. Algunos osteoblastos quedan dentro de la matriz (osteocitos) y otros en la
superficie como Lining Cells (clulas de revestimiento) (Elaboracin propia).
El hueso presenta diferentes tipos de clulas

que lo conforman.
n
hueso, y segregan cidos y enzimas que

degradan el hueso. Al finalizar la degradacin
del hueso sufren apoptosis (muerte celular
programada), siendo este proceso regulado
por protenas de otras clulas.
Osteoclastos: comparten el linaje con clulas

de la sangre (macrfagos), sus precursores
circulan por la sangre y mdula sea, los
osteoclastos maduros se forman por la fusin
de estos precursores, esto pasa porque
tienen receptores (denominado RANK: Es un
receptor de transmembrana especfico y de
alta afinidad. Hay trabajos que demuestran
que es la llave de la activacin de los
osteoclastos) que son activados por su
ligando (RANK-L: Estimula la diferenciacin,
sobrevida y fusin de los precursores de
osteoclastos, activa la maduracin y
prolongan su vida por medio de la inhibicin
de la apoptosis) y que son segregados por los
osteoblastos.
Los osteoclastos reabsorben el hueso,

forman compartimientos cerrados dentro del
98
Osteoblastos: provienen de precursores de

la mdula sea. Estos precursores son
capaces de transformarse tanto en
osteoblastos como adipositos. Varios
factores son los que determinan que la clula
a formarse sea un osteoblasto. Tienen
uniones Gap con los osteoblastos vecinos, la
funcin es segregar las protenas que
formarn la matriz sea y controlar su
posterior mineralizacin. Tienen receptores
para hormona como estrgenos, vitamina D
y PTH. Segregan factores que activan a los
osteoclastos (RANK-L). Cuando finalizan la
produccin de hueso algunos se transforman
en osteocitos, otros en lining cells y el resto
sufre apoptosis. Este ltimo proceso es
Reposo. Los osteoblastos involucrados en la

remodelacin de la unidades multicelulares
bsicas pueden ser incorporadas en la matriz
sea y diferenciarse a osteocitos, o quedar
sobre la superficie sea como lining cells
(clulas de revestimiento).
Mdulo 4
Una disminucin en la mineralizacin, con la

consiguiente menor masa sea, puede ser
debida a:
Lining Cells: derivan de los osteoblastos,

recubren la superficie del hueso, son
responsables de la liberacin rpida del
calcio. Tienen receptores para hormonas y
factores que inician la remodelacin sea.
una menor formacin sea, como por

ejemplo en la Osteognesis Imperfecta;
una mayor prdida por aumento en la

reabsorcin sea, como en el
Hiperparatiroidismo; o una combinacin de
ambas como ocurre en la osteoporosis del
Sndrome de Cushing, ya sea por tratamiento
crnico con corticoides o por enfermedad de
Cushing propiamente dicha.
La fortaleza del hueso implica la

integridad de dos elementos: densidad
sea y calidad sea.
Activacin. Las lining cells secretan RANK-L

(Rank-ligando), protena que activa al receptor
RANK en los pre osteoclastos causando la
fusin y el reclutamiento de osteoclastos.
La densidad sea se expresa en gramos de

mineral por rea o por volumen y est
determinada por el pico de masa sea
alcanzado y por el balance entre ganancia y
prdida de hueso reducida posteriormente.
Reabsorcin. Los osteoclastos reabsorben el

hueso en dos fases: 1) Solubilizan el mineral, y
2) digieren la matriz orgnica. Luego de
finalizada la reabsorcin los osteoclastos
mueren por apoptosis.
La calidad est determinada por la arquitectura,

el recambio, la acumulacin de dao (ejemplo:
micro fractura) y la mineralizacin.
Formacin del hueso. Los osteoblastos se

reclutan en el sitio de remodelacin bajo
estmulos de diversos factores de crecimiento y
secretan nueva matriz orgnica (osteoide).
Luego de 11 das el osteoide comienza a
La infancia es una etapa de la vida asociada con

ganancia de la densidad mineral sea y la vida
adulta se asocia con una prdida significativa
de la densidad mineral sea.
99
Osteocitos: se forman a partir de un

osteoblasto diferenciado, es la clula ms
abundante del tejido seo maduro. Inmersa
en la matriz mantiene el contacto celular a
travs de sus prolongaciones citoplasmticas
con otras clulas osteoblsticas, clulas de
recubrimiento y osteocitos. La clula como
sus prolongaciones citoplasmticas se
encuentran alojadas en espacios virtuales
llenos de lquido llamados laguna y canalculos
respectivamente. Las prolongaciones
citoplasmticas y el sistema lacunocanalicular
funcionan como un sincicio. Se considera al
osteocito como la clula mecano sensora del
tejido seo maduro. El osteocito responde al
estmulo mecnico con la produccin de
molculas de sealizacin que modulan las
actividades de osteoblastos y osteoclastos,
convirtiendo de esta manera el estmulo
mecnico en respuesta celular.
09
mineralizarse, esto contina hasta que se

rellena totalmente la cavidad (aproximadamente
2 3 meses), completndose la remodelacin
sea. En la remodelacin sea la reabsorcin y
formacin sea estn estrechamente acopladas
en zonas delimitadas que son llamadas unidades
multicelulares bsicas de remodelacin sea
(BMUs). Estas unidades forman un equipo de
osteoclastos en el frente, de osteoblastos que
vienen detrs, un capilar, un soporte nervioso y
tejido conectivo asociado.
PRONAP
regulado por la osteoprotegerina (OPG), una

protena de la familia de los TNF, que si bien
se expresa en varios tejidos, en el hueso
principalmente es en los osteoblastos, y su
produccin aumenta a medida que stos se
diferencian. Tambin tienen la capacidad de
bloquear el proceso de reabsorcin de los
osteoclastos, manteniendo as el equilibrio
entre la formacin y la reabsorcin.
09
PRONAP
Mdulo 4
El mecanismo de fractura difiere entre los nios

y adultos. En adultos mayores la fractura de
cadera a menudo ocurre con una simple
torcedura y, en general, antes de caer al suelo.
En nios, las fracturas mayormente ocurren
con traumas mas severos (cadas de juegos,
deportes intensos, o corriendo). La localizacin
anatmica tambin difiere: fractura por
compresin osteoportica en las vrtebras,
prevalece en los mayores y son raras en los
nios (si se ven son por traumas muy severos).
D, sino las dems (vitamina C, K, etc.), que

ayudan a regular la formacin de la matriz. Y las
sales minerales como el calcio, fsforo, y el
magnesio que se depositan en la matriz.
El ritmo de adquisicin del mineral seo es
similar al crecimiento lineal. Durante los
primeros 3-4 aos de vida, se adquiere
aproximadamente un 30% de la masa sea del
adulto. Entre los 5 aos y el inicio de la
pubertad un 20% ms. Y en la etapa puberal
otro 40%, siendo este perodo el que determina
predominantemente lo que ser la masa sea
final. Slo un 10% restante se acumular entre
la segunda y tercera dcada de la vida.
Las fracturas son comunes

en la poblacin peditrica: alrededor
del 50% van a tener al menos una
fractura al final de su adolescencia.
Se denomina pico de masa sea

a la cantidad de tejido seo
constituido al final del proceso
de maduracin esqueltica.
La fractura osteoportica en los adultos

mayores a menudo se asocia con una
significativa morbilidad y/o mortalidad y con
gastos de salud excesivos mientras que los
nios, la mayora de las fracturas son tratadas y
no requieren de hospitalizacin o ciruga, curan
rpidamente y no traen consecuencias como
deformacin del hueso y no dejan un dficit.
El pico de masa sea es uno de los principales

responsables del riesgo de fractura
osteoportica en la vida adulta. Se menciona
que un incremento del 10% de la masa sea al
final del proceso de maduracin esqueltica
disminuye el riesgo de sufrir una fractura
osteoportica en un 50%.
Masa sea
La masa sea en los adolescentes se

correlaciona ms altamente con el estadio
puberal que con la edad cronolgica (esto
debido a los esteroides sexuales). La hormona
de crecimiento y su factor de crecimiento
insulino smil (IGF-1) aumentan la formacin del
hueso subperiostal y la reabsorcin endostal al
comienzo del perodo puberal, cuyo resultado
es un hueso de mayor tamao. Los
andrgenos y los estrgenos aumentan la
formacin y disminuyen la reabsorcin sea en
una fase tarda de la pubertad, lo que deriva en
huesos ms grandes y con un mayor espesor
cortical.
La adquisicin de la masa sea en nios y

adolescentes, comienza desde la misma vida
intrauterina. Una ptima adquisicin de la masa
sea durante la infancia y adolescencia, es el
resultado de la interaccin de varios factores:
en primer lugar la herencia gentica, tambin la
raza, la nutricin, las hormonas, el estilo de vida
y la actividad fsica.
Desde el punto de vista gentico, se conoce por
estudios, que entre el 60-80% de la masa sea
ya se encuentra determinada. Y que las
influencias del resto de los factores sern los
que ayudarn a que ese esqueleto presente una
mayor o menor masa sea.
En la Tabla 2 se enumeran los diferentes

mtodos para evaluar la masa sea, siendo
hasta la actualidad la densitometra sea por
rayos X (DEXA) el ms utilizado y aceptado
para su uso en la poblacin infanto juvenil.
Los nutrientes energticos y plsticos son

necesarios para la multiplicacin celular y
sntesis de la matriz del cartlago y del hueso.
Se requieren las vitaminas, no slo la vitamina
100
PRONAP
Tabla 2
Mtodos para evaluar la masa sea
Dosis en piel
(microSV)
Dosis efectiva
(microSV)
0,7-1,7
Columna AP
35
0,12-0,5
por Rx (DEXA)
0,7
Esqueleto total
18
4,6
Tomografa computada
1,5
Columna
3.000
30
cuantitativa (QTC)
0,6-1,5
fmur
1.500
Tomografa computada
0,8-1,5
radio
300
10
tibia
0,8-2,5
Tobillo
0,5-1,1
Dedo
0,2-0,7
Tibia
0,4-0,8
Radio
1,5
calcneo
500
50
Densitometra sea
cuantitativa perifrica
(antebrazo)
Ultrasonido
Rx de trax
Valores de densidad mineral sea segn el

Comit de Expertos de la OMS
(para pacientes adultos)
n
Normal: T score hasta -1.
Osteopenia: T score < -1 hasta -2,5.
Osteoporosis: T score < -2,5.
Osteoporosis severa: T score < -2,5 ms la

presencia de fractura.
En la poblacin infanto juvenil se utiliza

el Z Score, que es el desvo calculado
entre el valor del paciente y el promedio
de la poblacin normal para su edad
cronolgica y sexo.
Hasta hace poco no haba una definicin de

osteoporosis para pediatra, pero a raz del
Consenso de expertos reunidos para la
Sociedad Internacional de Densitometra
Clnica (ao 2007), surgi la definicin de la
misma.
Entendindose como T Score al desvo

calculado entre el valor del paciente y el
promedio de la poblacin adulta joven normal
(20-30 aos).
Como se puede apreciar esto en un nio no
sera correcto, ya que siempre su valor ser
menor, salvo que el paciente ya se encuentre
en la etapa final de su crecimiento y desarrollo.
101
DEXA: densitometra sea por rayos X. QCT: tomografa computada cuantitativa. pQCT: tomografa
computada cuantitativa perifrica. QUS: ultrasonido. CV: coeficiente de variacin. AP: antero posterior.
Modificado de Bachrach L.
Mdulo 4
Sitios del esqueleto
09
CV (precisin)
%
Mtodo
09
PRONAP
Causas y/o poblaciones peditricas con riesgo de desarrollar baja masa sea
(osteopenia) o fracturas (osteoporosis)
Desordenes genticos
Enfermedad de Ehlers-Danlos. Displasia Fibrosa. Homocistinuria. Hipofosfatasia.

Hipercalciuria. Idioptica. Sndrome Marfan. Osteognesis imperfecta.
Enfermedades crnicas
Anorexia nerviosa. Amenorrea en atletas. Enfermedad Celiaca.

Fibrosis Qustica. Diabetes (Tipo I). Hematolgicas: talasemia, anemia de sickle.
Enfermedad Inflamatoria Intestinal. Cncer. Postrasplante. Insuficiencia Renal.
Mdulo 4
Enfermedades Reumatolgicas.
Trastornos endocrinos
Exceso de Glucocorticoides. Deficiencia de Hormona de Crecimiento. Hiperparatiroidismo.

Hipertiroidismo. Deficiencia o resistencia de esteroides sexuales.
Inmovilizacin
Parlisis Cerebral. Distrofia Muscular. Parapleja. Espina bfida.
Miscelneas
Osteoporosis Juvenil Idioptica. Escoliosis Idioptica.
Diagnstico
La cadera (incluyendo cadera total y fmur

proximal) NO es un sitio aconsejable para
medir CMO o DMO en nios en crecimiento.
El diagnstico de osteoporosis en
pediatra requiere de una historia
clnicamente significativa de fracturas y
una baja masa sea.
El termino de T score no debe aparecer en

los reportes de DEXA realizados en pacientes
peditricos.
El trmino osteopenia no debe aparecer en

los reportes peditricos de DEXA. Una baja
masa sea para edad cronolgica es el
termino preferido cuando tanto el Z score
del CMO o DMO es igual o menor a -2.0
desvos.
Entendindose por historia clnicamente

significativa de fracturas a:
n
Fractura en un hueso largo de miembros

inferiores, o
Fracturas por compresin vertebral, o
Dos o ms fracturas de huesos largos en

miembros superiores.
El diagnstico de osteoporosis en nios y

adolescentes NO DEBE hacerse slo
sobre la base de un estudio
densitomtrico.
Se define como bajo contenido mineral seo

(CMO) o baja densidad mineral sea (DMO)
cuando el Z score es a -2.0 desvos, ajustado
para edad, sexo y tamao corporal segn
corresponda.
n
DEXA es el mtodo predilecto para el clculo

del contenido mineral seo (CMO) y de la
densidad mineral sea (DMO).
Para la medicin de CMO y DMO la columna

lumbar antero-posterior y esqueleto total son
los sitios ms precisos y reproducibles para
evaluar la mineralizacin en la poblacin
peditrica.
Tratamiento
En el manejo de la osteoporosis en chicos, en
primer lugar se trata de reducir la actividad de
la enfermedad o la causa que la est originando
y en segundo lugar es importante disminuir los
factores de riesgo.
Es importante que el paciente tenga un
adecuado aporte de calcio segn las
recomendaciones para cada edad:
n
102
Lactantes: 400-600 mg/da.
Nios: 800 mg/da.
Adolescentes y adultos jvenes:

1200-1500 mg/da.
Se recomienda que se mantengan los niveles

plasmticos adecuados de 25 dihidroxi-vitamina
D: por encima de 20 ng/ml (50 nmol/lt) en
nios. Para ello tambin es importante recordar
las dosis recomendadas de vitamina D para
cada edad:
Lactantes: 400 U/da.
Nios: 400 U/da.
Adolescentes y adultos jvenes: 400-800

U/da.
1. Reaccin de fase aguda: con malestar

general, mialgias, fiebre; esto es muy
habitual durante la primera infusin de
pamidronato endovenoso.
Evitar tanto el sobrepeso como el bajo peso

(optimizando una adecuada nutricin), promover
la actividad fsica (evitando los deportes que
puedan causar una fractura).
Mdulo 4
Si bien stos compuestos en general son bien

tolerados, se han descriptos un nmero de
efectos adversos durante la administracin de
los mismos:
09
FDA para su uso en pediatra, pero se han

aplicado en diversos ensayos clnicos donde se
ha observado una disminucin del nmero de
fracturas, un aumento de la densidad mineral
sea y disminucin del dolor. Esto se observ
en pacientes con osteognesis imperfecta, con
displasia fibrosa, osteoporosis inducida por el
uso crnico de glucocorticoides.
PRONAP
2. Hipocalcemia: poco comn, pero se

recomienda que el paciente tenga una
adecuada ingesta de calcio y niveles
plasmticos adecuados de vitamina D.
3. Esofagtis o ulceras esofgicas, dolor
abdominal: con el uso por va oral, aunque no
se han visto en pacientes peditricos. En
esto tiene mucho que ver la forma de
administracin, por eso se deben dar bien
las instrucciones de cmo administrarlos.
4. Osteonecrosis de mandbula: no reportado
en pacientes peditricos, pero es necesario
recomendar un control buco dental.
Bifosfonatos. Desde hace un tiempo se han

implementado otros tratamientos para nios
con osteoporosis ya establecida. Los ms
utilizados son los bifosfonatos que son
compuestos antirresortivos con alta afinidad por
los cristales de hidroxiapatita y que no son
degradados por las pirofosfatasas. Inhiben la
resorcin sea a nivel celular permitiendo mayor
formacin de hueso y el restablecimiento del
balance en el ciclo de la remodelacin. Se
incorporan rpidamente a la matriz esqueltica.
5. Otros efectos como retraso de crecimiento,

retardo en la consolidacin de fracturas, en
los pacientes infanto juveniles, si bien fueron
mencionados no se han demostrado en los
trabajos publicados.
6. Uvetis: muy poco frecuente en pacientes
adultos, y no se han descripto en los nios.
7. En nias adolescentes se debe evitar su uso
por posibles problemas relacionados con el
embarazo a menos que se haya descartando
embarazo y/o se realice contracepcin.
Se clasifican en bisfosfonatos de primera

generacin (etidronato), segunda generacin
(tiludronato, clodronato, pamidronato) y tercera
generacin (neridronato, olpadronato,
bandronato, risedronato, alendronato).
Debido a que hay muy pocos datos

contundentes del beneficio y de la seguridad de
la utilizacin de los bifosfonatos en pacientes
peditricos, se recomienda tener una conducta
ms conservadora siguiendo las medidas arriba
mencionadas, y slo utilizar este tratamiento
para cuadros clnicos bien definidos y en manos
del especialista.
En pediatra, los ms utilizados son el

pamidronato, que se da por va endovenosa, y
el alendronato, por va oral. Ahora bien, estos
compuestos an no han sido aprobados por la
103
En algunos pacientes se deber evaluar el

tratamiento con esteroides sexuales para evitar
el hipogonadismo, o incluso evaluar en el caso
de una pubertad muy retrasada (solo
determinada por el medico especialista). Evitar,
disminuir o utilizar el tipo o dosis menos
iatrognica de glucocorticoides u otras drogas
que tengan un efecto similar sobre la masa
sea.
09
PRONAP
Mdulo 4
Recomendaciones para
optimizar la masa sea en la
infancia y adolescencia
n
Ingesta de calcio adecuada segn las

recomendaciones vigentes.
Evitar el exceso de sodio, protenas,

compuestos a base de fibras, fosfatos, y
bebidas carbonatadas.
Evitar el consumo de alcohol, cafena, y de

tabaco (en adolescentes).
Fomentar la exposicin al sol durante los

meses de verano.
Fomentar una actividad fsica regular (alto

impacto).
Evitar la vida sedentaria. Control de peso.

Recordar las medicaciones y reconocer los
problemas que pueden afectar la adquisicin
de la masa sea.
Conclusiones
presentando pacientes con raquitismo carencial
a pesar de la fortificacin de los alimentos con
vitamina D.
Es importante que el pediatra tenga presente

que:
Las concentraciones plasmticas de fsforo
difieren considerablemente segn la edad.
Algunas medicaciones pueden afectar la

adquisicin de masa sea.
El dficit de vitamina D puede tener

manifestaciones inespecficas como mal
crecimiento, retardo motor, irritabilidad excesiva
y de causa no determinada.
La actividad fsica regular y las actividades al

aire libre son formas de prevencin del
raquitismo y de la osteoporosis.
Incluso en pases desarrollados, se siguen
104
vitamina D.
105
10. La exposicin solar es uno de los medios
Mdulo 4
12. Elest
tratamiento
del raquitismo
1. Enlos
todos
loslacasos
la aparicin
de hipocalcemia
relacionada
con patologas
1. En todos
casos
aparicin
de
hipofosfatmico
que afectan el funcionamiento de la glndula
paratiroides. difiere del tratamiento del
hipocalcemia est relacionada con patologas
raquitismo calciopnico.
2. Laelhipocalcemia
puede
en alteraciones de las habilidades
que afectan
funcionamiento
de lamanifestarse
glndula
intelectuales, irritabilidad, ansiedad y/o fatiga.
paratiroides.
13. Duranteenla cuello
pubertad
adquiere
3.V El tratamiento
radioactivo de enfermedad neoplsica,
y/o se
zonas
F
aproximadamente
el
40%
de
la masa sea final.
cercanas, puede ser factor de hipoparatiroidismo.
2. La hipocalcemia puede manifestarse en
4. El de
tratamiento
de la intelectuales,
hipocalcemia sintomtica vara segn la causa que la provoca.
alteraciones
las habilidades
14. Se
pico
de masadesea
a la
irritabilidad,
y/o fatiga.
5. Enansiedad
la fase aguda
de la hipocalcemia sintomtica
unadenomina
ampolla de
gluconato
calcio
cantidad
de
tejido
seo
constituido
al
finalizar
el
debe ser infundida muy lentamente durante 10 minutos y con control cardiolgico.
proceso de maduracin esqueltica.
6. En todos
los casosdeelenfermedad
raquitismo se debe a un dficit nutricional.
3. El tratamiento
radioactivo
neoplsica,
en cuello
y/o
zonasidentificadas
cercanas, radiolgicamente son el principal y excluyente
7. Las
lesiones
seas
El 50%edad.
de la masa sea final del esqueleto
puede ser criterio
factor de
hipoparatiroidismo.
para
el diagnstico de raquitismo a15.
cualquier
se adquiere antes de la pubertad.
8. La administracin de medicamentos anticonvulsivantes es un factor predisponente
para raquitismo.
4. El tratamiento
de la hipocalcemia vara segn
16. Para disminuir el riesgo de osteoporosis se
la causa
la en
provoca.
9. que
Vivir
ciudades con alto nivel de polucin atmosfrica implica factor
deben fomentar en los nios y adolescentes las
predisponente para raquitismo.
actividades al aire libre.
10.
La aguda
exposicin
con proteccin
es uno de los medios adecuados para la
5. En la
fase
de la solar
hipocalcemia
una
delcalcio
dficitdebe
de vitamina
D.
ampolla deprevencin
gluconato de
ser
17. En todos los casos la masa sea se
infundida
lentamente
durante
10 minutos
y
11.muy
Frente
a nios que
presentan
irritabilidad
excesiva, mal ritmo de crecimiento y/o
con
la edadD.
cronolgica.
con controlretardo
cardiolgico.
motor, el pediatra debe sospecharcorrelaciona
deficiencia de
vitamina
18. Tanto el bajo peso como el sobrepeso son
12. El tratamiento del raquitismo hipofosfatmico difiere del tratamiento del raquitismo
factores que pueden favorecer la osteoporosis.
6. En todoscalciopnico.
los casos el raquitismo se debe a
un dficit
13.nutricional.
Durante la pubertad se adquiere aproximadamente el 40% de la masa sea final.
19. Para disminuir el riesgo de osteoporosis los
14. Se denomina pico de masa sea a la cantidad de tejido seo constituido al finalizar
lactantes deben recibir 400-600 mg/da de
el proceso
maduracin esqueltica.
7. Las lesiones
seas de
identificadas
calcio.
radiolgicamente
el masa
principal
y excluyente
15. El 50%son
de la
sea
final del esqueleto se adquiere antes de la pubertad.
criterio para el diagnstico de raquitismo a
16. Para disminuir el riesgo de osteoporosis se deben fomentar en los nios y
20. Para mantener los niveles plasmticos
cualquier edad.
adolescentes las actividades al aire libre.
adecuados de 25 dihidroxi-vitamina D los nios
17. En todos los casos la masa sea se correlaciona
con la 400
edadU/da
cronolgica.
deben recibir
de vitamina D.
8. La administracin de medicamentos
18. Tanto el bajo peso como el sobrepeso son factores que pueden favorecer la
anticonvulsivantes es un factor predisponente
osteoporosis.
21. El diagnstico de osteoporosis en nios y
para raquitismo.
19. Para disminuir el riesgo de osteoporosis los
lactantes deben
recibir
400-600 en un
adolescentes
se basa
exclusivamente
mg/da de calcio.
estudio densitomtrico.
9. Vivir en ciudades con alto nivel de polucin
20. Para mantener los niveles plasmticos adecuados de 25 dihidroxi-vitamina D los
atmosfrica implica factor predisponente para
nios deben recibir 400 U/da de vitamina D.
22. Se han descripto efectos adversos durante
raquitismo.
la administracin de bifosfonatos.
09
a niosenunciados
que presentan irritabilidad
A.DE
Identifique
Verdadero
los Frente
siguientes
EJERCICIO
INTEGRACIN
Y CIERRE o Falso en 11.
excesiva, mal ritmo de crecimiento y/o retardo
motor, el pediatra debe sospechar deficiencia de
Identifique Verdadero o Falso en los siguientes
vitamina D.
enunciados:
V
F
PRONAP
Ejercicio de Integracin y Cierre

adecuados para la prevencin del dficit de
09
PRONAP
V
21. El diagnstico de osteoporosis en nios y adolescentes se basa exclusivamente en
un estudio densitomtrico.
22. Se han descripto efectos adversos durante la administracin de bifosfonatos.

23. El sedentarismo y/o la inmovilidad propia de ciertas enfermedades (distrofia
muscular, espina bfida y otras) implican riesgo de desarrollar baja masa sea.
24. Un tratamiento crnico con corticoides puede ser causa de una disminucin en la
Mdulo 4
mineralizacin con la consiguiente menor masa sea.
Compare sus respuestas con las que figuran

en la Clave de Respuestas.
106
PRONAP
Casos Clnicos
Caso Clnico N1
09
Nia de 11 aos de edad, derivada por su ortopedista para evaluacin del metabolismo mineral
seo, por presentar alteracin radiolgica de metfisis femoral.
Antecedentes familiares: Madre sana de 170 cm (P75-90), padre sano 174 cm (P50-75).
Hija nica. No refieren patologas en familiares.
Convulsin tnico clnica de 1-2 minutos de duracin, a los 4 aos de edad. Diagnstico de
epilepsia. Inicia tratamiento con fenobarbital, no repite ms ningn episodio convulsivo.
Escolaridad acorde a su edad con cierta dificultad.
Examen fsico: Talla 132 cm. (P 10-25). Peso: 42 kg. (P75-90). Tanner II. Leve genu valgo
bilateral. Denticin S/P. Cansancio e hipotona muscular. Expresin verbal algo lenta.
Se plantean en primer lugar como diagnsticos: 1) Error de laboratorio, 2) Hipoparatiroidismo,
3) Pseudohipoparatiroidismo, 3) Raquitismo, 4) Displasia metafisaria. Y se realiza nuevo
laboratorio del metabolismo mineral del calcio y fsforo.
Hemograma normal, Hepatograma normal, Albmina 3,8 mg/%, FAL 1320 UI/L (VN: hasta
900), Ca 4.2 mg/dl, P 6.8 mg/dl (VN: 4.5-6.5), Mg 1.9mg/dl (VN: 1.2-2.0), EAB normal,
Na 132mEq/l, K 4.0 mEq/l, Creatinina 0.8mg/dl. 25OH Vitamina D: 24ng/ml (VN: >20),
PTH intacta 870 pg/ml (VN: 20-75).
Diagnstico: pseudohipoparatiroidismo. Inicia tratamiento con calcio elemental (carbonato de

calcio) 2 gr/da, calcitriol (de 0.25 ug), 1ug/da. Recin a los 15 das de tratamiento se logra
mejora del laboratorio Ca 7.5mg/dl, P 6.0 mg/dl. Un mes de tratamiento mejora clnica y
laboratorio con Ca 8.3 mg/dl, P 6.0 mg/ml.
A los 3 meses de iniciada la terapia mejora clnica con buena fuerza muscular, sin cansancio,
mejor rendimiento escolar, no dolores articulares, y deambulacin sin inconvenientes. Ca 8.7
mg/dl, P 5.9 mg/dl, PTH 127 pg/ml. Se suspende tratamiento anticonvulsivante y no repite
episodios convulsivos. Curacin total de la lesin metafisaria.
107
Antecedentes de enfermedad actual: Seis meses antes de la consulta la nia presenta dolor
articular de rodillas a predominio derecha que le ocasionan impotencia funcional transitoria, y
marcha claudicante. Consulta al ortopedista quien en radiologa observa en metfisis de fmur
distal rarefaccin y aparente subluxacin (ver figura 1). Por tal motivo solicita laboratorio
mineral que muestra una hipocalcemia (calcio total 4.4mg/dl, VN: 8.5-10.5), por lo que la
deriva a interconsulta.
Mdulo 4
Antecedentes personales: RNT PAEG, PN: 3.200, TN: 49 cm. Perinatolgico S/P. Pecho 6
meses, papilla, semislidos, slidos segn edad. Vitaminas ADC primer ao, vacunas
completas.
09
Mdulo 4
PRONAP
Figura 1
Se observa alteracin de la metfisis distal del fmur, con rarefaccin, despulimiento y pseudoluxacion de la
misma (frente y perfil).
Caso Clnico N 2
Nio de 3 aos con fracturas patolgicas

Antecedentes personales y familiares: RNT, PAEG (3220 g), G 5, A 2 (causa desconocida
primer trim.), Perinatolgico: S/P, lactancia materna 1 ao, semislidos 6 m. Dieta variada.
Vacunas completas. Motricidad fina y gruesa normales; deambul 18 m., controla esfnteres;
primera fractura en fmur derecho al enredarse en un cable y se cae. Padre: talla 160 cm,
sano; madre con hipoacusia y antecedente de fractura, talla: 145 cm.
Antecedentes de enfermedad actual: Internado por desnutricin grado II, diarrea crnica,
fractura fmur derecho. Diarrea desde los 20 m. de vida, aprox. 6 deposiciones diarias,
malolientes, grasosas. Fractura fmur izquierdo 4 meses antes de su internacin al caer de
una patineta.
Examen fsico: Peso: 9,050 Kg. (< P 3, a -3.4). Talla: 91 cm. (P 10, a -1.06 DS), buen estado
general, marcada del tejido celular subcutneo, normo hidratado, esclerticas S/P. Denticin:
S/P. Miembro Inferior derecho en posicin antlgica.
Radiografas: Trax N, crneo N, fractura ambos fmures, y por Rx de edad sea: fractura en
radio izq. y osteopenia.
Diagnsticos presuntivos:
Osteoporosis por desnutricin.
Raquitismo carencial por dficit de vitamina D-calcio.
Osteognesis imperfecta.
Osteoporosis por sndrome de malabsorcin.
Maltrato.
108
Mdulo 4
En la sala de clnica se interpreta las deposiciones como una gastroenterocolitis, se inicia dieta
hipofermentativa e hipercalrica. Se realiza tratamiento emprico con metronidazol. El paciente
presenta recuperacin de peso y cese de las diarreas.
09
Biopsia intestinal: Vellosidades de base ancha. Relacin V/C 2:1 y 1:1. Sin incremento de
linfocitos intraepiteliales. Corion: importante infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y de
eosinfilos. Diagnstico: Enteropata leve grado 1.
PRONAP
Exmenes complementarios: Hgb 10,1 g/dl. Urea 20 mg/dl. Creatinina 0,3 mg/dl,
Ionograma 133/4.2. EAB normal. Albmina 4 g/dl. Hepatograma normal. Ig A: 182. Ac
antigliadina: IgA 165 U (VN h/50), IgG 182 U (VN h/10), Ac antiendomisio Ig A: Negativos;
Esteatocrito 3%, Parasitolgico negativo. Urocultivo: negativo, Ca: 10,8 mg/dl; P: 5,2 mg/dl;
Mg: 1,5 mg/dl; FAL: 557 U/l (VN: 750), PTHi: 53 pg/ml (VN 12-72), 25OH vitamina D no se
doso, relacin Cau/Cru = 0,13 (VN: hasta 0.20). Reabsorcin tubular fsforo 99,6% (VN 90
5). Fondo de ojos: normal. Audiometra: normal. Densitometra sea de columna lumbar L1-L4:
0.259 gr/cm2: -4.4 Z Score (o DS).
Diagnstico: Osteognesis imperfecta, Tratamiento: Suplemento Ca 800mg/d, y Vit. D 800

U/d., Pamidronato EV 1mg/kg./d, x 3 das c/4 meses. A los 6 aos, no present mas
fracturas. Crece adecuadamente. Talla 108.5 cm. (P 25-50). Peso 14.5 kg. (P3-10), Velocidad
de Crecimiento 5.2 cm/ao (P10-25), y normalizacin de su densidad mineral sea (ver figura 2).
Columna Lumbar
1,2
1,2
1,0
1,0
0,8
0,8
0,6
0,6
0,4
0,4
0,2
0,2
Densidad
mineral*
L1 - L4
(g/cm2)
10
12
14
16
EDAD
*Determinada con el equipo HOLOGIC 1000/W
Valor del paciente.
Las curvas representan el promedio + dos desvos standard de la poblacin infantil normal
Glastre C., Braillon P., David L., et al. J. Clin. Endocrinol Metab 1990;70:1330.
Representacin grafica de la evaluacin de la densitometra sea de columna lumbar al dco., y luego en la evolucin con
el tratamiento con pamidronato endovenoso.
109
Figura 2
09
PRONAP
Lecturas recomendadas
1. Diseases of bone and mineral metabolism. Frederick Singer, MD Editor. Endotext, June 2009,
http://www.endotext.org/parathyroid/index.htm
2. Vitamin D Deficiency in Children and Its Management: Review of Current Knowledge and Recommendations.
Madhusmita Misra et al. Pediatrics 2008;122:398-417.
Mdulo 4
Bibliografa
1. Holick MF. Vitamin D Deficiency. N Engl J Med 2007;357:266-81.
2. Mora S, Bachrach L, Gilsanz V. Noninvasive techniques for bone mass measurement. In: Glorieux FH, Pettifor JM,
Juppner H, editors. Pediatric bone: biology and diseases. San Diego (CA): Academic Press; 2003. p. 303-24.
3. Special Report on the 2007 Pediatric Position Development Conference of the International Society for Clinical
Densitometry. C M. Gordon, S Baim, ML Bianchi, et al. Southern Medical Journal 2008; Vol 101:(7).
4. Osteoporosis and Measurement of Bone Mass in Children and Adolescents Laura K. Bachrach, MD. Endocrinol
Metab Clin N Am 2005;34:521-535.
5. Misra M, Pacaud D, Petryk A, Collett-Solberg PF, Kappy M. Vitamin D deficiency in children and its management:
review of current knowledge and recommendations. Pediatrics 2008;122:398-417.
6. Recomendaciones para optimizar la masa sea en la infancia y adolescencia. Comit de Endocrinologa, SAP. Arch
Argent Pediat 2000;98(3):214-216.
110
09
A. Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados
PRONAP
Clave de respuestas. Ejercicio de integracin y cierre
1. Falso: en la etapa perinatal la aparicin de hipocalcemia est relacionada con alteraciones del
parto y patologas al nacer tanto del nio como de la madre.
3. Verdadero.
4. Falso: cualquiera que sea la causa de hipocalcemia el tratamiento es el mismo.
5. Verdadero.
Mdulo 4
2. Verdadero.
6. Falso: el raquitismo calciopnico tambin puede estar condicionado por un dficit en la absorcin
de vitamina D y/o calcio y el raquitismo hipofosfatmico se debe a una carencia de fosfato que
puede estar ligada al cromosoma X y que se hereda en forma dominante.
7. Falso: las aparicin de los distintos signos clnicos y/o radiolgicos depende de la edad del
paciente. Durante los primeros meses de vida pueden no observarse las lesiones radiolgicas
tpicas del raquitismo.
9. Verdadero.
10.Verdadero.
11.Verdadero.
12.Verdadero.
13.Verdadero.
14.Verdadero.
15.Verdadero.
16.Verdadero.
17.Falso: en los adolescentes se correlaciona ms altamente con el estadio puberal que pos la edad
cronolgica debido a los esteroides sexuales.
18.Verdadero.
19.Verdadero.
20.Verdadero.
21.Falso: el diagnstico de osteoporosis requiere la presencia de baja masa sea asociada a una
historia clnica con antecedentes de fracturas.
22.Verdadero.
23.Verdadero.
24.Verdadero.
111
8. Verdadero.

Calcio

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09

Metabolismo mineral del calcio y fsforo

Sociedad Argentina de Pediatra

Identificar los signos clnicos, radiolgicas y

Identificar los factores que intervienen en la

Implementar el tratamiento del raquitismo

Reconocer los signos y sntomas de una

Reconocer las condiciones que implican

Identificar el/los mecanismos por el cual

Asumir la responsabilidad de orientar y

Indicar oportunamente suplemento de

Regulacin del fsforo

Regulacin del calcio

Metabolismo mineral del calcio y fsforo

Explicar el papel de la vitamina D en la

Identificar las hormonas calciotrpicas que

calcio srico total se encuentra en forma

Aproximadamente el 99% del calcio corporal

Regulacin del calcio

El 80% del fsforo se encuentra dentro del

1-25 di(OH) vitamina D3

Cada uno de los elementos cumple funciones

El intercambio de calcio entre los

En balance positivo la entrada y acrecin

El calcio dentro de los vasos sanguneos se

Receptor sensor del calcio. La relacin entre la

Rol del Ca-SR

receptor de membrana, unido a una protena

Inhibe la secrecin de PTH.

Inhibe la expresin del gen de la PTH.

Inhibe la proliferacin de clulas paratiroideas.

en las clulas C (de la Tiroides)

Estimula la secrecin de calcitonina.

Reduce la secrecin de renina.

Reduce la capacidad de concentracin de la orina.

Metabolismo mineral del calcio y fsforo

Alteraciones (mutaciones) en el gen que regula

activado su principal rgano blanco es el

A diferencia del calcio, las

Por otro lado, una mutacin activante del

Concentraciones plasmticas de fsforo

Metabolismo mineral del calcio y fsforo

Regulacin del fsforo

4,2 -6,4 mg/dl.

2,2 4,3 mg/dl.

A su vez el FGF23 es una protena que esta

El hgado principalmente y otros tejidos,

la vitamina D, responsable de la mayora de las

Metabolismo mineral del calcio y fsforo

de deficiencia de vitamina D presentan un

responsable de este catabolismo es la

De todas las patologas originadas por

Se ha observado que poblaciones con niveles

Metabolismo mineral del calcio y fsforo

Cifras de calcemia consideradas normales

Para evitar dudas podemos recurrir a las cifras

7,6 - 11,4 mg/dl,

8,5 - 10.5 mg/dl,

Ante la aparicin de un paciente con

Desde el punto de vista prctico, la medicin

En cambio, si esto ocurre en el primer ao de

Signo Chvostek: contraccin homolateral de los msculos faciales al golpear sobre el

nervio facial anterior. Se observa en forma normal en el 10% de la poblacin.