Miastenia Gravis

MIASTENIA
GRAVIS
DR. MARIO GERONIMO RAMIREZ CEDILLO
RSIDENTE I
UNIDAD DE NEUROLOGIA
HOSPITAL ROOSEVELTH
CASO CLINICO
Una mujer de 45 aos
FATIGA LINGUAL Y DISARTRIA NASAL.
Un ao ms tarde, tuvo un solo episodio transitorio de

palpebral unilateral y disfagia.
ptosis
A los 53 aos de edad, cuando se present a la clnica tena

severa disartria lingual, marcada atrofia de la lengua y los
msculos faciales, y presento insuficiencia respiratoria por lo que
hubo necesidad de ventilacin mecnica.
Las
enfermedades que afectan a la

unin neuromuscular se caracterizan
por
debilidad
que
afecta
predominantemente a ciertos grupos
musculares y flucta con el tiempo,
empeorando con el uso y mejorar
despus de un descanso
ETIMOLOGA
El
trmino "miastenia gravis" proviene de las

palabras griegas: "mios" = (msculo) y
"astenia" = (fatiga, cansancio, debilidad).
La palabra "gravis" = (grave) es de origen

latino, y se puede traducir por pesado o
duro.
Etimolgicamente,
miastenia gravis implica

la existencia de una fatiga muscular grave.
HISTORIA
1878-
Erb
anatmica.
parlisis
1893-Goldflam-
miastenia gravis.
bulbar
sin
lesin
empleo por primera vez
1895-
Jolly seudoparalitica (falta de

cambios estrucuturales en la necropsia)
1932-1934-
Reman y Walker demostraron el

valor terapeutico de la neostigmina
DEFINICIN
Es Una Enfermedad Autoinmune Crnica,
Caracterizada Por Una Debilidad Muscular
Y Una Fatigabilidad Muscular Aumentada,
De Causa Desconocida Y Que Presenta Un
Bloqueo De Los Receptores De Acetilcolina
De La Placa Neuromuscular.
Lpez C. Manuel , Miastenia Gravis Y Timoma. Factores Pronsticos.. Barcelona
2001
EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia de la MG es
aproximadamente de 5 a
10 por 100.000 habitantes.
La enfermedad afecta a
todas las edades.
En los aos 1970 y 1980, dos

picos fueron identificado
en MG: las mujeres jvenes
y
hombres
de
edad
avanzada.
En
estudios
ms
recientes, un aumento
de
MG
se
ha
observado
en
pacientes de mayor
edad, especialmente
los
hombres,
mientras predominio
femenino se mantuvo
en los pacientes ms
jvenes
Normalmente,
cuando
los
impulsos recorren el nervio, las
terminaciones nerviosas secretan
una sustancia neurotransmisora
llamada acetilcolina.
La acetilcolina difunde a travs
del espacio sinptico en la unin
neuromuscular, y se une a los
receptores de acetilcolina, en la
membrana post-sinptica.
Los receptores se activan y
generan
una
contraccin
muscular.
Scicurios. Cure your Aging Synapses with this New Diet and Exercise Regimen. Health Care Medicine.
2011
la
estructura
de
la
unin
neuromuscular se mantiene por varias
protenas que incluyen
agrina,
la protena receptor de lipoprotena
de baja densidad Y 4 (LRP4)
tirosin quinasa musculo especifico
(MuSK).
Agrina
liberado del nervio motor

interacta con LRP4 postsinptica,
que, a su vez, activa MuSK.
MuSK continuacin, juega un papel
importante en la agrupacin de
AChR en la placa terminal
National Institute Of Neurologiical Disorders And Stroke.
TRASTORNOS ASOCIADOS
(ANTICUERPOS)
1. bloqueo de la fijacin de Ach a sus receptores

gracias a los anticuerpos
2. La IgG srica de los pacientes miastenicos induce un

incremento de dos a tres veces en la tasa de
degradacin de los receptores de Ach
3. los anticuerpos pueden causar una destruccin de

los pliegues postsinapticos mediada por complemento
CUADRO CLINICO
FATIGABILIDAD
FLUCTUACIONES
SUBTIPOS DE MIASTENIA
GRAVIS
CARACTERISTICAS CLINICAS DE LA
DEBILIDAD
CARACTERISTICAS CLINICAS DE LAS

FLUCTUACIONES
SE DESENCADENA Y AGRAVA
POR
EMBARAZO
CIRUGIA
INFECCIONES
MENSTRUACION
TRAUMATISMOS
ANSIEDAD
Y STRES
FARMACOS
FARMACOS QUE AGRAVAN MG
PROBABLE ASOCIACION
POSIBLE ASOCIACION
MIASTENIA OCULAR
MIASTENIA GENERALIZADA
MIASTENIA OCULAR
Ptosis
palpebral
Diplopia binocular
lagoftalmos
SIGNO DE LA MIRADA FURTIVA
DIPLOPIA BINOCULAR
LAGOFTALMOS
MIASTENIA BULBAR
SINTOMAS
SIGNOS
MIASTENIA FACIAL
TRONCO Y MIEMBROS
AFECCCION RESPIRATORIA
CRISIS MIASTENICA
Exacerbacin
de
la
debilidad
muscular,
comprometiendo el fuelle torcico, la deglucin, o
ambas y que requiere soporte respiratorio y
nutricional.
Disnea, Cianosis y Taquipnea
Nerviosismo y Pnico
Sudoracin
Aumento De Secreciones Bronquiales Y Dificultad
Para Eliminarlas
Mellado P. Crisis Miastenicas. Universidad Catolica De Chile. Vol XXII. 1997
MIASTENIA INTRAPELVICA
CLASIFICACION DE GRAVEDAD DE
OSSERMAN-HENKIS
EVOLUCION
EVALUACION
PRINCIPIOS DEL MANEJO Y

TRATAMIENTO DE LA MG
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
BIOPSIA
MUSCULAR
Pruebas
electromiografica
s
Cloruro de
Edrofonio
(prueba de
Tensilon)
Exmenes
Enzimticos
(CPK Y CK)
Presencia de
ACRA
Estudios
radiolgicos
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.
Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
CLORURO DE EDROFONIO
(PRUEBA DE TENSILON)
Endovenosa
dosis inicial 1mg, 2,3 y 5 mg, en
intervalos de 3 a 5 minutos
Sensibilidad de 80 a 95% en
pacientes con MGO
Ayuda a mejorar la fuerza
Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011
PRUEBAS ELECTROMIOGRAFICAS
la estimulacin repetitiva de distintos nervios
T del miembro a estudiar > 34C
Evitar inhibidores de la colinesterasa 12 hrs antes del estudio
4 a 6 estmulos 2 Hz
No es especifica
PRESENCIA DE ANTICUERPOS CONTRA

RECEPTORES DE ACETILCOLINA
(ACRA)
Prueba (+) mas manifestaciones clnicas confirma el dx.
presentes en un 75-85% de los pacientes con MG generalizada
ESTUDIOS RADIOLGICOS
10%
Pacientes de MG padecen timomas
La mayora son benignos.
ECOCARDIOGRAMA
TAC
RESONANCIA MAGNTICA
Federacin Espaola de Enfermedades Neuromusculares. Gua de las Enfermedades Neuromusculares. Informacin y Apoyo a
las Familias.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Botulismo: afectacin pupilar, paresia
progresin descendente y antecedente
de
Sx. Eaton-Lambert: progresin generalmente

ascendente, con clnica autonmica e
hiporreflexia.
Miastenia inducida por txicos (penicilamida),
miopatas txicas y metablicas.
Sx. De Guillain Barr (con parlisis
ascendente y sntomas sensitivos).
INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
Prolonga la accin de la acetilcolina en la unin
neuromuscular
Mejora la debilidad muscular
PIRIDOSTIGMINA
Dosis: 30-60mg 3-6h. No exceder
120mg
Sobredosis: debilidad muscular
Efectos secundarios: dolores
abdominales, diarrea, aumento de la
salivacin y secreciones respiratorias,
nauseas.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
Anticolinesterasico
NEOSTIGMINA
Dosis: IM, IV lenta: 0,5-2 mg. Las dosis se deben individualizar.
SNC. Poca penetracin BHE, puede producir ataxia,
convulsiones, depresin respiratoria y coma. En este caso
administrar atropina IV a dosis de 30-70 mcg/ Kg cada 3-10
minutos, hasta la desaparicin de los sntomas.
Cardiovascular. Bradicardia. Vasodilatacin. Disminucin de la
TA.
Osasunbidea .Servicio navarro de Salud. Navarra, Espaa.
Anticolinesterasico
NEOSTIGMINA
Gastrointestinal. Aumento de la motilidad, nauseas y vmitos.
Respiratorio. Contraccin del msculo liso bronquial.
Glndulas secretoras. Aumento de actividad sobre glndulas
bronquiales, lacrimales, salivares, sudorparas y pancretica.
Ocular. Miosis y dificultad de acomodacin.
CORTICOSTEROIDES
Producen mejora de la debilidad miastnica en la
gran mayora de los enfermos.
PREDNISONA
Dosis: 1mg/kg/da (15-25mg/da)

Evitar exacerbacin de la debilidad
Efectos secundarios: aumento de peso,
cambios en piel, cataratas, lceras
gstricas, infecciones, osteoporosis con
necrosis en articulaciones, cambios
psicolgicos
TIMECTOMIA
Necesaria cuando hay la presencia de timoma
Indicaciones
Miastenia gravis generalizada entre 15-60 aos de edad
Miastenia gravis moderada a grave
Enfermedad ocular resistente
>60 aos de edad que no responden al tratamiento mdico y
tienen contraindicaciones para la terapia con esteroides
PLASMAFERESIS
Procedimiento extracorpreo,
en el cual a partir de la sangre
extrada del paciente se
procede a separarla en sus
componentes plasma y
elementos celulares.
Eliminacin de 3.2 L de plasma

tres veces por semana
Disminuye en un corto tiempo la concentracin de

anticuerpos anti-AChR, produciendo mejora clnica
en pacientes
INMUNOGLOBULINAS
Infusin de inmunoglobulina policlonal humana.
1gr/ Kg en nica dosis
Efectiva para el tratamiento de la exacerbacin aguda.
Manejo a corto plazo y previo a la realizacin de la timectomia
Efectos secundarios: cefalea, meningitis asepticas, fiebre,

mialgias, reacciones anafilacticas, hipotension, insuficiencia
renal, accidentes tromboemblicos, transiciones de hepatitis C
INMUNOSUPRESORES
Mofetil de
micofenolato
Azatioprina
No destruye ni elimina los linfocitos

autorreactivos preexistentes
Inhibe la proliferacin de linfocitos
Dosis: 1 - 1.5 g 2 veces al da
Efectos secundarios: diarrea y
leucopenia
Sola o combinada con los

corticosteroides
Dosis: 2-3 mg/kg/da
Efectos secundarios ms comunes son
fiebre, nuseas y depresin de la MO
INMUNOSUPRESORES
Ciclosfosfamida
Potente inmunosupresor en pacientes que no responden a otras
terapias
Dosis: Induccin endovenosa de 200 mg/da por cinco das
seguidos de una dosis oral de 3-5 mg/kg
Efectos secundarios : leucopenia, cistitis hemorrgica, sntomas
gastrointestinales y anorexia.
INMUNOSUPRESORES
Ciclosporina
En pacientes intolerantes o que no responden a azatioprina o

mofetil micofenolato
Dosis: 4 a 5 mg/kg al da divididos en dos dosis iguales.
Nefrotoxicidad, hipertensin, cefalea e hirsutismo.
INMUNOSUPRESORES
Metrotexate
Antineoplsico e inmunosupresor antagonista del cido flico.

Interfiere en sntesis de ADN, reparacin y replicacin celular.
Dosis: Depende del tratamiento.
Embarazo, lactancia, discrasias sanguneas
CRITERIOS DE ENTUBACION
CAPACIDAD
VITAL
NORMAL 60-70
ML/KG
REDUCCION 30 ML/KG
TOS DEBIL,
ACUMULACION
DE
SECRESIONES
OROFARINGEAS,
ATELECTASIAS
HIPOXEMIA
CAPACIDAD
DE 15 ML/KG (1L)
CRITERIO DE ENTUBACION
MENOS DE 20 DE H2O FUERZA
INSPIRATORIA NEGATIVA (FIN)
FUERZA ESPIRATORIA POSITIVA MENOS
DE 40 CM H2O
MODOS VENTILATORIAS
SIMV
O ASISTO CONTROLADO
VENTILACION NO INVASIVA NO ES
ADECUADA
ALTA PRESION Y ALTO VOLUMEN
PARA EVITAR ATELECTROTRAUMA
VOLUMEN TIDAL
ELEVADOS
15 ML /Kg con baja

frecuencia respiratoria 6-8 por minuto
para mantener una ventilacin
minuto normal ( 6-10 l/MIN) y niveles
de PCO2 aproximadamente de 40
mmHg
PEEP
5-15
CM DE H2O, TAN ALTA COMO

MANTENER UNA PRESION PICO MENOR DE
40 CM H2O DE LA VIA AEREA.
CRITERIOS DE DESTETE
MAYOR
DE 15 ML/KG CV
FIN 20 CM H2O O MAS
FEP MAS DE 40 CM H2O
CRITERIOS DE EXTUBACION
CV
MAS DE 25 ML/KG
FIN MAYOR DE 40 CM H2O
FEP MAYOR DE 50 CM H2O
PARAMETROS A MEDIR
CV:
2 A VECES AL DIA TODOS PTES MG DISNEA

Y CAPACIDAD VITAL DISMINUIDA QUE NO
REQUIERAN VENTILACION INMEDIATA
SEDACION
SEDANTES
DE CORTA ACCION
FENTANYL, PROPOFOL, CLORAZEPAN,
DEXMETOMIDINA DESDE EL PRIMER
DIA PARA MEJORAR EL CONFORT Y
DISMINUIR LA ANSIEDAD
OMITIR
PARA
EVALUACION
NEUROLOGICA TRANSITORIA DIARIA
EVITAR
PARALIZANTES
FACTORES DE RIESGO PARA

VENTILACION PROLONGADA
HCOO3
PREENTUBACION MAYOR DE 30
CAPACIDAD VITAL PICO MENOR DE 25
ML/HG
EDAD MAYOR DE 50
Gracias

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MIASTENIA

Una mujer de 45 aos

FATIGA LINGUAL Y DISARTRIA NASAL.

Un ao ms tarde, tuvo un solo episodio transitorio de

A los 53 aos de edad, cuando se present a la clnica tena

enfermedades que afectan a la

trmino "miastenia gravis" proviene de las

La palabra "gravis" = (grave) es de origen

miastenia gravis implica

empleo por primera vez

Jolly seudoparalitica (falta de

Reman y Walker demostraron el

En los aos 1970 y 1980, dos

liberado del nervio motor

National Institute Of Neurologiical Disorders And Stroke.

1. bloqueo de la fijacin de Ach a sus receptores

2. La IgG srica de los pacientes miastenicos induce un

3. los anticuerpos pueden causar una destruccin de

CARACTERISTICAS CLINICAS DE LAS

FARMACOS QUE AGRAVAN MG

SIGNO DE LA MIRADA FURTIVA

Mellado P. Crisis Miastenicas. Universidad Catolica De Chile. Vol XXII. 1997

PRINCIPIOS DEL MANEJO Y

Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011

la estimulacin repetitiva de distintos nervios

T del miembro a estudiar > 34C

Evitar inhibidores de la colinesterasa 12 hrs antes del estudio

PRESENCIA DE ANTICUERPOS CONTRA

Prueba (+) mas manifestaciones clnicas confirma el dx.

presentes en un 75-85% de los pacientes con MG generalizada

Pacientes de MG padecen timomas

La mayora son benignos.

Sx. Eaton-Lambert: progresin generalmente

Dosis: 1mg/kg/da (15-25mg/da)

Necesaria cuando hay la presencia de timoma

Eliminacin de 3.2 L de plasma

Disminuye en un corto tiempo la concentracin de

Efectiva para el tratamiento de la exacerbacin aguda.

Manejo a corto plazo y previo a la realizacin de la timectomia

Efectos secundarios: cefalea, meningitis asepticas, fiebre,

No destruye ni elimina los linfocitos

Sola o combinada con los

En pacientes intolerantes o que no responden a azatioprina o

Dosis: 4 a 5 mg/kg al da divididos en dos dosis iguales.

Nefrotoxicidad, hipertensin, cefalea e hirsutismo.

Antineoplsico e inmunosupresor antagonista del cido flico.

Dosis: Depende del tratamiento.

Embarazo, lactancia, discrasias sanguneas

15 ML /Kg con baja

CM DE H2O, TAN ALTA COMO

2 A VECES AL DIA TODOS PTES MG DISNEA

FACTORES DE RIESGO PARA

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