Livro Cancro Ginecológico Final PDF

Consensos Nacionais 2013
Cancro
ginecolgico
Reunio de Consenso Nacional

Coimbra 24 de novembro de 2012
Cancro
ginecolgico
Organizao
Sociedade Portuguesa de Ginecologia

Seco de Ginecologia Oncolgica
Sociedade Portuguesa de Oncologia Mdica
Sociedade Portuguesa de Radioterapia Oncologia
Sociedade Portuguesa de Anatomia Patolgica
Colgio de Ginecologia e Obstetrcia da Ordem dos Mdicos
Colgio de Oncologia Mdica da Ordem dos Mdicos
Colgio de Radioterapia da Ordem dos Mdicos
patrocnio
Cancro
ginecolgico
Reunio de Consenso Nacional
Coimbra 24 de novembro de 2012
ndice
01
23
41
71
87
95
103
119
135
CANCRO DO COLO DO TERO

CARCINOMA DO ENDOMTRIO
Cancro Epitelial do Ovrio
TUMORES NO EPITELIAIS DO OVRIO
Cancro Epitelial da Trompa de Falpio
CARCINOMA DA VAGINA
Cancro da Vulva
NEOPLASIA TROFOBLSTICA GESTACIONAL
Sarcomas Uterinos
CANCRO DO COLO
DO TERO
Participantes:
Alexandra Pregal, Alexandra Rico Sofia, Almerinda Petiz, Ana Flix, Ana Francisco Jorge,
Ana Marta Costa, Antnio Lagoa, Boaventura Alves, Carla Bartosch, Carlos Barros, Clara
Coelho, Cristina Frutuoso, Daniel Fernandes, Daniel Pereira da Silva, Deolinda Pereira,
Elisabete Castelo Branco, Eugnia Cruz, Ftima Peralta, Fernando Mota, Filomena Santos, Francisco
Nogueira Martins, Gilberto Melo, Guy Vieira, Henrique Nabais, Henrique Rodrigues, Hugo Gaspar,
Isabel Boto, Isabel Henriques, Isabel Pazos, Isabel Santana, Joana Belo, Joana Bordalo e S, Jos
Moutinho, Jos Silva Pereira, Lus S, Lusa Carvalho, Lurdes Salgado, Madalena Nogueira, Manuel
Pontes, Mara Rocha, Margarida Barros, Margarida Bernardino, Maria Joo Andrade, Maria Jos
Noruegas, Marta Ferreira, Mnica Cruz, Mnica Nave, Nomia Afonso, Nuno Nogueira Martins,
Orlando Soares, Paula Lapa, Paula Soares, Paulo Aldinhas, Paulo Correia, Paulo Cortes, Paulo Gil
Agostinho, Paulo Ribas, Pedro Madeira, Pedro Vieira de Castro, Rita Sousa, Rosa Loureno, Rosrio
Couto, Sofia Broco, Teresa Carvalho, Teresa Margarida, Teresa Rebelo, Teresa Simes Silva, Vanda
Patrcio
O carcinoma do colo do tero representa 6% dos tumores malignos ginecolgicos.1,2

O carcinoma pavimentocelular o tipo histolgico
mais comum, mas o adenocarcinoma tem vindo a
aumentar a sua frequncia relativa.1,2
Em Portugal, no ano de 2005, segundo o Registo
Oncolgico Nacional, diagnosticaram-se 694 novos
casos, a que corresponde uma taxa de incidncia
de 8,77/100.000, o que pode estar um pouco subestimada.1 Segundo o Globocan 2008, a taxa de incidncia 12,2/100.000.2
Nos anos 90, a epidemiologia e a biologia molecular estabeleceram uma relao causal entre infeo
persistente pelo vrus do papiloma humano (HPV) de
alto risco e o carcinoma do colo do tero.3
O prognstico relaciona-se com o tipo histolgico,
invaso linfovascular, extenso tumoral (volume e
estdio) e metastizao ganglionar.3
1
Introduo
2
Patologia
Requisitos mnimos do relatrio anatomopatolgico em carcinomas do colo do tero.
Os tipos histolgicos mais comuns so:

:: Carcinoma pavimentocelular
:: Carcinoma adenoescamoso
:: Adenocarcinoma
Esto excludos do presente protocolo outros tipos histolgicos - carcinoma neuroendcrino, outros carcinomas, melanoma maligno, sarcomas e linfomas.
2.1
Protocolo de anatomia patolgica
Informao clnica relevante que deve ser referida na requisio de exame anatomopatolgico de carcinomas do colo
do tero.
Informao geral para
peas cirrgicas
Localizao do tumor envolvimento por quadrantes/horas

Dimenses do tumor trs dimenses (cm)
Tipo histolgico classificao da OMS
Grau histolgico bem, moderadamente ou pouco diferenciado
Extenso da invaso Espessura mxima de invaso em profundidade (milmetros); extenso em superfcie/horizontal (milmetros)**; e a espessura da parede do colo uterino na rea da mxima
invaso (mm)
Invaso linfovascular presente/no identificada
Extenso do tumor paramtrios, vagina, anexos; Extenso a outros
rgos (mucosa vesical/intestinal) e tecidos (epplon, peritoneu)
- Resultados de citologia cervicovaginal
- Tcnica de colheita/
procedimento
- Histria obsttrica relevante

(patologia do trofoblasto, gravidezes recentes)
Gnglios linfticos nmero de gnglios isolados e nmero de

gnglios com metstases discriminados por localizao
- DIU, uso de hormonas exgenas (tipo e durao) ou outros

tratamentos hormonais
Alteraes adicionais CIN1/2/3, adenocarcinomas in situ. Distncias das leses precursoras das margens
- Marcadores tumorais
Cancro ginecolgico
Leso/tumor macroscpico presente/no identificado; descrio
- Identificao rgo/local
de todos os produtos
enviados
- Histria clnica relevante
Informao para bipsias e

conizaes com suspeita de
carcinoma do colo do tero
Identificao dos produtos recebidos cone cervical, tero, paramtrios, manga vaginal, ovrio (direito/esquerdo), trompa (direita/esquerda), gnglios linfticos por localizao
- Resultados de bipsias
ou cirurgias anteriores
relevantes
- Tratamentos prvios
(RT, QT ou frmacos
que possam modificar a
histologia do tumor)
- Antecedentes (pessoais/familiares) de
neoplasias
- Imunossupresso
- Resultados dos testes de HPV
- Identificao e localizao
clnica/colposcpica de leso
- Classificao colposcpica
(especificar nomenclatura)
- Orientao/referenciao das
peas de conizao
Margens cirrgicas sem tumor/com tumor. Distncia do tumor

de TODAS as margens (exocolo/endocolo/vagina/radial)
Resultados de estudo imuno-histoqumico/molecular

(quando aplicvel)
Estadiamento pTNM/FIGO
**Na avaliao da extenso em superfcie deve ter-se em conta
que a maior dimenso poder, em certos casos, corresponder ao
somatrio de fragmentos consecutivos (ver NHSCSP Publication
n10)32.
Os tipos histolgicos so classificados de acordo com a nomenclatura da Organizao Mundial de Sade.4
:: Exame clnico e ginecolgico

O diagnstico sempre histolgico em bipsia ou pea
de conizao
Indicaes para RM
:: Estdio igual ou superior a IB1 (tumores >2cm)
:: Exames laboratoriais de rotina
:: Dimenses do tumor em dois planos (maior ou menor que

4cm)
:: Ressonncia magntica (RM) plvica - com indicao

de estadiamento, incluindo sequncia em T2 axial no abdmen das cristas ilacas aos hilos renais5,6
:: Modalidade de escolha na seleo da teraputica

:: Planeamento dos campos da radioterapia
:: Resposta teraputica
O que deve constar no relatrio
:: Tumor visvel ou no
:: Localizao do tumor (endocervical, exoftico ou infiltrativo)
:: Invaso do estroma
:: Extenso do tumor primrio ao istmo/vagina
:: Extenso aos paramtrios e tecidos adjacentes
A RM dispensvel nos estdios IA
:: Presena ou no de hidronefrose
O pedido da RM dever ser individualizado nos estdios IB1
:: Invaso vesical ou retal
Quando existir contraindicao realizao de RM, a

doente deve fazer TC abdominoplvica
:: Metstases ganglionares ou distncia
Bipsia das adenomegalias para-articas suspeitas na RM

TAC do trax ou PET-CT quando h metstases para-articas5,7,8
Cancro ginecolgico
Adaptado das Guidelines para o Estadiamento do Carcinoma do Colo do tero da European Society Urogenital
Radiology (ESUR)6
A conizao recomendada sempre que a bipsia no defina

com preciso a existncia ou no de invaso e quando h suspeita de neoplasia microinvasiva. O diagnstico de carcinoma
microinvasivo s aceitvel em pea cirrgica. Em peas de
conizao, traquelectomia ou histerectomia indispensvel a
medio da infiltrao em profundidade e extenso do componente invasivo da neoplasia, o que permitir (se margens
so livres de tumor) o correto estadiamento dos tumores
IB1.3
:: Radiografia do trax
Recomendaes para a radiologia
:: P
ET-TC nos estdios III e IVA pode ser considerado
para excluir metstases fora da pelve, para planeamento
da teraputica ou quando existe recidiva plvica e se coloca a hiptese de cirurgia radical9
:: C
istoscopia (quando h suspeita de invaso vesical e RM
plvica inconclusiva com contraste em T1 sagital)10
:: Rectossigmoidoscopia (quando h suspeita de invaso retal e RM plvica inconclusiva com contraste em T1 sagital)10
Gnglios plvicos ou de morfologia nodular maiores ou

iguais a 8mm de menor eixo
Gnglios retroperitoneais ou de morfologia alongada
maiores que 10mm de menor eixo
:: Se a doente tem indicao para traquelectomia:
Extenso de endocolo livre em relao ao orifcio interno
do endocolo (margem superior)
Dimenses do tumor em dois planos (maior ou menor
que 2cm)
Indicaes para PET-TC
:: Carcinoma localmente avanado (III-IVA)
3
Diagnstico
4
Estadiamento
Estdio IV - Carcinoma estende-se para alm da pelve, e/

ou invade a mucosa da bexiga e/ou do reto
O estadiamento faz-se segundo as normas da

FIGO 2009:10
:: IVA - O tumor invade a mucosa da bexiga e/ou do reto
:: IA - Carcinoma pr-clnico (s diagnstico histolgico)

IA1 - Invaso do estroma 3mm em profundidade e
7mm em extenso
IA2 - Invaso do estroma >3mm e 5mm em profundidade e 7mm em extenso
:: IB - Leses clnicas limitadas ao colo ou pr-clnicas com
dimenses superiores ao estdio IA
IB1 - Carcinoma clinicamente visvel com 4cm
IB2 - Carcinoma clinicamente visvel com >4cm
Estdio II - Carcinoma estende-se para alm do colo, mas
no atinge a parede plvica, nem o 1/3 inferior da vagina
:: IIA - Tumor envolve at os 2/3 superiores da vagina, sem
infiltrao bvia do paramtrio
IIA1 - Carcinoma clinicamente visvel com 4cm, sem
envolvimento do paramtrio
IIA2 - Carcinoma clinicamente visvel com >4cm, sem
envolvimento do paramtrio
Cancro ginecolgico
:: IIB - Carcinoma infiltra o paramtrio, sem atingir a parede

plvica
Estdio III - Carcinoma estende-se parede plvica, e/ou

invade o 1/3 inferior da vagina, e/ou hidronefrose ou rim
no funcionante, mesmo que por outra causa
:: IIIA -
Invaso do 1/3 inferior da vagina, sem atingir a
parede plvica
:: IIIB - Extenso parede plvica, e/ou hidronefrose, e/ou
rim no funcionante
:: IVB - Metstases distncia, incluindo metstases ganglionares inguinais e lomboarticos
5
Tratamento
5.1
Aspetos gerais do tratamento
A deciso teraputica do carcinoma do colo do tero influenciada pelos fatores de prognstico da doena (tipo
histolgico, envolvimento linfovascular, volume tumoral, metastizao ganglionar e estdio clnico) e pela preferncia da
doente.3,10-14
Nos estdios precoces IA1, IA2 e IB1 2cm - pode ser efetuada cirurgia conservadora.3,12,15-18
Nos estdios IB1 e IIA1 a cirurgia radical a teraputica
mais recomendada, mas a radioterapia adequada.3,11-14 Nos
tumores mais volumosos - estdios IB2 a IVA - radioquimioterapia o tratamento preferencial, mas nos estdios IB2 a
cirurgia pode ser tambm adequada.3,10-15
A linfadenectomia plvica s considerada satisfatria quando se retiram pelo menos 6 gnglios de cada lado da plvis.3
No tratamento por radioterapia deve associar-se, sempre que
possvel, radioterapia externa e braquiterapia intracavitria.3,10-15
5.2
Protocolo de tratamento
5.2.1 Estdio IA1 sem invaso linfovascular e com condies
cirrgicas
:: Conizao - quando a mulher pretende preservar a fertilidade e nas seguintes condies: 1 ou 2 pea de conizao
sem leses displsicas nas margens endocervical e laterais,
Estdio I - Carcinoma limitado ao colo
:: Traquelectomia - quando a mulher pretende preservar a

fertilidade e apresenta uma ou mais das seguintes condies: leses displsicas nas margens endocervical e laterais, e/ou CIN 3 na margem exocervical, e/ou presena de
colonizao de glndulas endocervicais por Cis na pea de
segunda conizao e/ou curetagem endocervical com leso
displsica16-18
:: Histerectomia total com ou sem anexectomia bilateral quando a mulher no pretende preservar a fertilidade3,11-14
5.2.2 Estdio IA1 sem invaso linfovascular e sem condies
cirrgicas braquiterapia3,11-14
5.2.3 Estdio IA1 com invaso linfovascular19 e estdio IA2
com condies cirrgicas
:: Histerectomia radical (Piver 2) com ou sem anexectomia bilateral e linfadenectomia plvica. Tratamento adjuvante em
funo dos fatores de prognstico presentes3,11-14
:: Traquelectomia radical com linfadenectomia plvica em mulher que pretende preservar a fertilidade16-18
5.2.4 Estdio IA1 com invaso linfovascular e estdio IA2
sem condies cirrgicas radioterapia plvica e braquiterapia3,11-14,19
Cancro ginecolgico
5.2.5 Estdio IB1 e IIA1 com condies cirrgicas3,11-14
:: Histerectomia radical (Piver 3) com ou sem anexectomia, linfadenectomia plvica e eventual bipsia seletiva dos gnglios para-articos. Tratamento adjuvante em funo dos
fatores de prognstico presentes
::
Traquelectomia radical com linfadenectomia plvica em
doente com tumor no estdio IB1 com <2cm, que pretende
preservar a fertilidade16-18
5.2.6 Estdio IB1, IIA1 sem condies cirrgicas, IB2, IIA2, IIB,
IIIA, IIIB e IVA
5.2.6.1 Sem metstases ganglionares para-articas e sem
metstases distncia - radioquimioterapia plvica, com ou
sem braquiterapia3,11-14,20-22
5.2.6.2 Com metstases ganglionares para-articas sem metstases distncia - radioquimioterapia plvica e para-artica, com ou sem braquiterapia3,11-14,20-22
5.2.7 Estdio IVA central com fstula vesicovaginal ou rectovaginal, sem sinais de doena fora da pelve, so candidatas
realizao de exenterao plvica como tratamento primrio11-14
5.2.8 Estdio IVB tratamento individualizado com quimio e
radioterapia3,11-14
5.3
Tratamento adjuvante aps cirurgia radical23-25
5.3.1 Gnglios plvicos e para-articos negativos
:: Sem outros fatores de prognstico presentes vigilncia
:: Com pelo menos 2 dos seguintes fatores presentes (tumores >4cm, invaso >2/3 da espessura do estroma do colo
e invaso linfovascular) ou margem cirrgica vaginal e/ou
radial <5mm radioterapia
5.3.2 Gnglios plvicos metastizados, e/ou paramtrios invadidos, e/ou margens cirrgicas positivas radioquimioterapia
5.3.3 Gnglios para-articos metastizados sem metstases
distncia - radioquimioterapia plvica e para-artica, com ou
sem braquiterapia
5.4
Esquema de Radioquimioterapia
:: Cisplatina 40mg/m2 semanal a iniciar no primeiro dia de
radioterapia (6 ciclos)
sem CIN 3 na margem exocervical, curetagem endocervical

negativa e ausncia de colonizao de glndulas endocervicais por Cis3,15
5.5
Quimioterapia de primeira linha paliativa
:: Cisplatina + paclitaxel
:: Se a doente esteve exposta a cisplatina, considerar carboplatina e paclitaxel3,11-14
5.6
Condies especiais
5.6.1 Carcinoma do colo do tero e gravidez11-14
No h uma orientao clara na literatura sobre o tratamento do cancro cervical associado gravidez. O tratamento
influenciado pelo estdio da doena, tempo de gestao e o
desejo da doente prosseguir a gravidez. A proposta de tratamento deve ser objeto de avaliao multidisciplinar.
Estdio IA1
:: Margens livres sem invaso linfovascular: vigilncia clnica
:: Margens positivas ou invaso linfovascular:
a) Se desejo de interromper a gravidez: tratar de acordo
com o protocolo
b) Se desejo de prosseguir gravidez: vigilncia clnica/colposcpica. Tratamento definitivo ps-parto de acordo com
o protocolo
Cancro ginecolgico
Estdio >IA2
10
:: Se desejo de interromper a gravidez (aps as 10 semanas avaliao por comisso tcnica):
a) Tratamento de acordo com protocolo com feto in situ at
s 20 semanas
b) Aps as 20 semanas tratamento de acordo com o protocolo aps interrupo da gravidez
:: Se manuteno da gravidez:
a) Acelerao da maturidade fetal: deciso individualizada pode ser considerada quimioterapia neoadjuvante
com cisplatina a iniciar aps o 1 trimestre (dever ser
interrompida 3-4 semanas antes do parto); tratamento
de acordo com o protocolo aps cesariana
5.6.2 Achado ocasional em pea de histerectomia11-14
:: Estdio IA1 sem invaso linfovascular: vigilncia clnica
:: Estdio IA1 com invaso linfovascular e IA2: cirurgia (linfadenectomia plvica e parametrectomia) ou radioterapia
:: Estdio >IB1:
Margens negativas e RM negativa para doena ganglionar: cirurgia ou radioterapia
Margens negativas mas com 2 fatores de mau prognstico: radioterapia
Margens positivas e/ou RM positiva: radioquimioterapia
5.6.3 Recidiva11-14
:: O tratamento da recorrncia depende do tratamento primrio e do local onde tem lugar
:: Se a recorrncia plvica, nica e na parte central da plvis
deve ser considerada a exenterao plvica
:: Quando a cirurgia foi o tratamento primrio, a radioterapia
ou a radioquimioterapia so as opes de eleio
:: Quando a recidiva extraplvica e nica, deve ser considerada cirurgia, e/ou radioterapia, e/ou quimioterapia
:: Perante metstases linfticas (para-articas, inguinais e
outras) ou distncia (pulmonares) a quimioterapia paliativa pode ser considerada, bem como a radioterapia, associadas a teraputica sintomtica
5.6.4 Persistncia plvica do carcinoma do colo do tero 11-14
:: Teraputica individualizada: Quimioterapia/cirurgia (histerectomia/exenterao plvica)
:: Se contraindicao para cisplatina, considerar carboplatina

semanal20
11
6
Seguimento26-31
Fluxogramas teraputicos
CONIZAO*
Estdio IA1
sem invaso
linfovascular
Vigilncia
clnica**
ou
Histerectomia
total extrafascial
anexectomia
bilateral
Estdio IA1
com invaso
linfovascular
Estdio IA2
Histerectomia radical
(Piver II)
anexectomia bilateral
com linfadenectomia
plvica bilateral
(baseada nos parmetros

cirurgicopatolgicos como no
estdio IB1)
Cancro ginecolgico
Reconizao ou, se impossvel,

Histerectomia radical (Piver II)
anexectomia bilateral com
linfadenectomia plvica bilateral
Sem desejo de
fertilidade
Teraputica adjuvante
12
Margens positivas
Curetagem endocervical negativa
Com desejo de
fertilidade
Linfadenectomia
plvica bilateral
Traquelectomia radical
(com avaliao
intraoperatria dos
gnglios e margens)***
Gnglios e
margens
negativas
Gnglios ou
margens
positivas
Vigilncia
clnica
Tratamento
individualizado
*Conizao deve ser em pea nica

**S se a pea de conizao tiver margens livres de tumor. No caso de existir colonizao de glndulas endocervicais por carcinoma in situ tem indicao para reconizao/
histerectomia
***A traquelectomia radical com linfadenectomia plvica bilateral deve ser efetuada
em centros com experincia
:: 2 ano: consulta de ginecologia oncolgica de 6/6 meses e

citologia anual
:: 3 ao 5 ano: consulta de ginecologia oncolgica anual com
citologia
:: 6 ano e seguintes: alta com recomendao da citologia
anual
*A primeira a realizar, nunca antes de 6 meses aps terminar o tratamento
Os exames complementares de diagnstico devem ser realizados em funo da sintomatologia e do exame clnico da
doente.
Notas:
No estdio IA1 sem invaso linfovascular, em doentes com
contraindicao cirrgica, est indicada braquiterapia intracavitria
No estdio IA1 com invaso linfovascular e no estdio IA2,
em doentes com contraindicao cirrgica, est indicada
braquiterapia intracavitria e radioterapia externa
No adenocarcinoma IA1 est indicada a histerectomia total
extrafascial +/- anexectomia bilateral
No adenocarcinoma IA2 est indicada a histerectomia radical (Piver II) com linfadenectomia plvica bilateral +/- anexectomia bilateral
Margens negativas
Curetagem endocervical negativa
:: 1 ano: consulta de ginecologia oncolgica de 4/4 meses e

citologia anual*
13
Tratamento - Estdio IB1 e IIA1

Notas:
Quando a margem cirrgica vaginal e/ou radial inferior a 5mm
recomendada radioterapia
Histerectomia radical (Piver III)

Linfadenectomia plvica bilateral*
Bipsias de gnglios lomboarticos
Gnglios negativos sem outros

fatores de prognstico
Vigilncia clnica
Radioterapia
Tratamento - Estdio IB2, IIA2, IIB, IIIA, IIIB, IVA
Gnglios plvicos positivos

e/ou
Paramtrios infiltrados
e/ou
Margens cirrgicas positivas
Gnglios
lomboarticos suspeitos*
Gnglios
lomboarticos negativos
TC trax/PET-TC
Quimiorradioterapia
Quimiorradioterapia
Sem
metstases
distncia
Quimiorradioterapia
Negativo
Com
metstases
distncia
Quimioterapia
Radioterapia
Bipsia
(a considerar)
Sem metstases
distncia
Quimiorradioterapia
Positivo
*Mnimo exigvel de 12 gnglios plvicos (6 direita e 6 esquerda)
Com metstases
distncia
Quimioterapia Rt
*Os gnglios lomboarticos suspeitos devem ser confirmados por bipsia (citologia/histologia)
se exequvel
Nota:
No estdio IVA com fstula urinria e/ou retal ponderar tratamento
primrio por exenterao plvica aps excluso de doena extraplvica (PET-TC)
Cancro ginecolgico
14
TC trax/
PET-TC
No estdio IB1 <2cm, em mulher que deseje preservar a fertilidade,

aceitvel a traquelectomia radical com linfadenectomia plvica bilateral efetuada em centros com experincia
A identificao e a bipsia do gnglio sentinela no carcinoma do colo
do tero ainda no preconizada por rotina, apenas em estudos de
investigao
Gnglios plvicos negativos com 2

ou mais fatores de prognstico:
- Tumores >4cm
- Invaso profunda do estroma
(>2/3 da espessura)
- Invaso linfovascular
Gnglios
lomboarticos
positivos
Em doentes sem condies cirrgicas recomendada radioterapia
15
Tratamento - Carcinoma do colo do tero e gravidez

Cancro do colo e gravidez
1A1
1A2
Conizao com margens

livres e ausncia de
invaso linfovascular
Pretetende
continuar a gravidez
Conizao com margens

atingidas e/ou invaso
linfovascular
Pretende interromper
a gravidez
Pretende continuar
a gravidez
Acelerar a
maturidade fetal
Avaliao por comisso

tcnica (se >10 semanas)
Cancro ginecolgico
Vigilncia
(citologia/colposcopia)
16
Vigilncia
Tratamento conforme
protocolo aps o parto
Gestao <20
semanas
Gestao >20
semanas
Tratamento conforme
protocolo com feto
in situ
Tratamento conforme
protocolo aps
interrupo da gravidez
Tratamento
conforme protocolo
aps cesariana
Deciso
individualizada
17
Tratamento Recidiva plvica do carcinoma

do colo do tero
Bibliografia
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Com radioterapia prvia
Sem radioterapia prvia
Doena
no central
Doena
central
Quimioterapia
Cuidados
Paliativos
Exenterao
plvica ou cirurgia
menos radical em
casos selecionados
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Cancro ginecolgico
nica
18
Cirurgia
ou
Radioterapia
ou
Quimioterapia
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21
Inclui Carcinossarcoma e o Carcinofibroma
1
Introduo
O carcinoma do endomtrio , na atualidade, a neoplasia maligna ginecolgica mais frequente e representa cerca de 6% dos cancros no sexo feminino.1 O
risco da mulher desenvolver carcinoma do endomtrio ao longo da sua vida de 2,5%.2
Entre ns, a incidncia de 10,27/100.000 (RON
2005) e a taxa de mortalidade 1,9/100.000 (risco
de morrer em Portugal, DGS 2005).
O pico de incidncia ocorre nas 6 e 7 dcadas de
vida, sendo que cerca de 75% dos casos ocorrem
aps a menopausa. No entanto, 2 a 5% surgem antes dos 40 anos de idade.1
Aproximadamente 75% dos casos so diagnosticados no estdio I, da que o prognstico seja mais
favorvel, embora a taxa de mortalidade tenha vindo
a aumentar nos ltimos 20 anos, devido ao aumento
da esperana de vida e coexistncia de comorbilidades.3
O carcinossarcoma e o carcinofibroma so considerados formas de carcinoma do endomtrio.
Atualmente, no h rastreio efetivo para este carcinoma. Nas doentes assintomticas submetidas
a teraputica com tamoxifeno no est indicada a
realizao de ecografia.
CARCINOMA
DO ENDOMTRIO
23
O carcinoma do endomtrio deve ser classificado segundo os

critrios da OMS em vigor.
O carcinossarcoma e o carcinofibroma, atualmente so considerados como neoplasias de origem epitelial, pelo que, segundo a
AJCC (Cancer Staging Manual), 7 Ed. de 2010, devem ser estadiadas como os carcinomas. O carcinossarcoma uma neoplasia
de alto grau, com comportamento agressivo e mau prognstico.4
Do ponto de vista biolgico, o carcinoma do endomtrio divide-se em 3 tipos.3-8 Esta classificao no tem relevncia
clnica:
:: T
umores tipo I ou estrognio-dependentes, representam
80-85% dos casos
:: T
umores tipo II ou no estrognio-dependentes, representam 10-15% dos casos
:: T
umores do tipo III ou carcinoma hereditrio do endomtrio, representam 5-10%
Cancro ginecolgico
Os tumores tipo I so predominantemente do tipo endometrioide e geralmente bem (G1) ou moderadamente (G2)
diferenciados. Esto habitualmente associados a hiperplasia
endometrial. A estimulao estrognica sem oposio o
principal fator de risco, quer o estrognio seja exgeno (teraputica hormonal de substituio, tamoxifeno), ou endgeno
(obesidade, menarca precoce, nuliparidade, menopausa tardia, sndrome ovrios poliqusticos). As doentes so frequentemente obesas, diabticas e hipertensas.
24
Os tumores tipo II so mais agressivos e com pior prognstico, geralmente do tipo seroso ou de clulas claras, sem fatores de risco conhecidos, associados a endomtrio atrfico ou
a plipo(s). Habitualmente so multparas e com idade superior s do tipo I.7,8
Os tumores tipo III surgem em mulheres portadoras de alteraes hereditrias genticas. Metade destes casos correspondem a doentes com sndrome de Lynch II ou Carcinoma
colorretal hereditrio no polipoico.7,8
2.1
Protocolos de Anatomia Patolgica
Informao clnica relevante que deve ser referida na requisio de exame anatomopatolgico de tumores do endomtrio.
Informao geral para
peas cirrgicas
Informao para peas com

tumores do endomtrio
enviados
- Data da ltima menstruao

- Idade da menopausa
-T
cnica de colheita/procedimento
- Histria obsttrica (gravidez

atual ou recente)

- DIU, uso de hormonas exgenas (tipo e durao) ou

outros tratamentos hormonais (ex: tamoxifeno)
-R
esultados de bipsias ou
cirurgias anteriores relevantes
- Antecedentes pessoais ou
familiares de carcinomas do
ovrio ou da mama
- Mutaes do BRCA1/2
-T
ratamentos prvios (RT,
QT ou frmacos que possam modificar a histologia
do tumor)
- Sndrome de Lynch
- Sndrome de Cowden
-A
ntecedentes (pessoais/
familiares) de neoplasias
- Imunossupresso
Requisitos mnimos do relatrio anatomopatolgico em tumores do endomtrio.

Identificao dos produtos recebidos tero, ovrio (direito/
esquerdo), trompa (direita/esquerda), gnglios linfticos por localizao, epplon
Localizao do tumor corpo/fundo/istmo, anterior/posterior,
envolve toda a cavidade
Maior dimenso do tumor (cm)
Grau histolgico grau histolgico FIGO (quando aplicvel) - Bem,
moderadamente ou pouco diferenciado
Profundidade de invaso limitado ao endomtrio/invaso
<50% miomtrio/invaso 50% miomtrio
2
Patologia
25
Distncia do tumor da serosa (mm)

Invaso cervical presente/no identificada, epitelial/estromal
Extenso do tumor serosa uterina, ovrio, trompa, paramtrios,
vagina; extenso a outros rgos (mucosa vesical/intestinal) e
tecidos (epplon, peritoneu)
Alteraes adicionais hiperplasia simples/complexa com ou
sem atipia, EIN, carcinoma seroso intraepitelial, plipos, atrofia,
adenomiose
(quando aplicvel)
:: Adenocarcinoma de alto grau, seroso ou de clulas claras

:: Suspeita de estdio superior a IB
:: Despiste de adenomegalias
:: Contraindicao mdica para estadiamento cirrgico
:: Impossibilidade de curetagem
O que deve constar no relatrio
:: Tumor visvel ou no
Citologia referncia a exame citolgico do lavado peritoneal/

lquido asctico (quando aplicvel)
:: Dimenses do tumor em dois planos

:: Invaso miometrial
Superficial (inferior a 50% da espessura miometrial)
Profunda (igual ou superior a 50% da espessura miometrial)
Cerca de 90% dos carcinomas do endomtrio manifestam-se

atravs de hemorragia uterina anormal. Algias plvicas so
outra manifestao frequente nas mulheres idosas.1
:: Invaso do estroma do colo uterino
A presena de clulas glandulares atpicas na citologia do

colo, implica estudo do endocolo e do endomtrio.
:: Extenso transmiometrial e disrupo da serosa uterina (hipointensa em T2)
A ecografia transvaginal e a histeroscopia so os mtodos

complementares de diagnstico habitualmente usados na
avaliao das suspeitas de carcinoma do endomtrio.1 No entanto, o diagnstico histolgico.
:: Extenso aos paramtrios e anexos
Disrupo do anel de estroma do colo (hipointenso em

T2) ou captao do estroma (estudo dinmico)
:: Invaso do tero superior da vagina com perda focal do hipossinal da parede da vagina
Em cerca de 25-30% dos casos, o diagnstico histolgico da

pea cirrgica tem um grau de diferenciao menos favorvel
que o da bipsia.2,3,5
Gnglios plvicos ou de morfologia nodular maiores ou

iguais a 8mm de menor eixo
A avaliao prvia ao tratamento deve incluir, alm do

exame fisco geral e ginecolgico (com particular ateno ao
tamanho e mobilidade do tero, presena de massas extra-uterinas, ascite e potenciais locais de metastizao como os
gnglios supraclaviculares), a radiografia do trax.1,9,10
:: Invaso vesical ou retal (disrupo do hipossinal parietal,

traduo de tumor endoluminal)
Cancro ginecolgico
Indicaes para a RM no carcinoma do endomtrio

(adaptado das guidelines da ESUR)10
3
Diagnstico
26
A RM o exame de eleio para a avaliao da extenso do

carcinoma do endomtrio e est indicada quando h dvida
sobre a abordagem cirrgica ou a sua contraindicao.
:: Classificao de estdio FIGO/TMN
27
:: Metstases ganglionares
Gnglios retroperitoneais ou de morfologia alongada

maiores que 10mm de menor eixo
4
Estadiamento
5
Aspetos gerais do tratamento1,13-17
O estadiamento do carcinoma do endomtrio cirrgico desde 1988.
5.1
Cirurgia
Nas doentes com contraindicao para cirurgia, deve ser utilizado o estadiamento clnico da FIGO de 1971 (ver anexo),
devendo ser devidamente assinalado este facto.1,3,4
O estadiamento do cancro do endomtrio deve ser cirrgico,

pois o estadiamento clnico incorreto em mais de 20% dos
casos.1,14 Constituem excees necessidade de realizao
do estadiamento cirrgico: as doentes com alto risco de mortalidade ou morbilidade cirrgica por comorbilidades associadas, doentes com infiltrao dos paramtrios, metstases
vaginais extensas, invaso da bexiga e/ou reto (confirmao
histolgica).
:: Estdio I* Tumor confinado ao corpo uterino

IA* Invaso inferior a do miomtrio
IB* Invaso igual ou superior a do miomtrio
:: E
stdio II* Tumor invade o estroma cervical, mas limitado
ao tero**
:: E
stdio III* Invaso local e/regional
IIIA* Tumor invade a serosa e/ou anexos
IIIB* Tumor invade a vagina e/ou paramtrio
IIIC* Metstases gnglios plvicos e/ou para-articos
> IIIC1* Metstases gnglios plvicos
> IIIC2* Metstases gnglios para-articos c/ ou s/ invaso dos gnglios plvicos
:: E
stdio IV* Invaso da bexiga e/ou mucosa intestinal e/ou
metstases distncia
Cancro ginecolgico
IVA* Tumor invade bexiga e/ou mucosa intestinal
28
IVB* Metstases distncia, incluindo intra-abdominais

e/ou gnglios inguinais
*G1, G2 ou G3
**Envolvimento glandular endocervical deve ser considerado Estdio I
Citologia positiva deve ser referida separadamente sem

alterar o estdio
Carcinossarcoma deve ser estadiado como carcinoma4
A cirurgia isolada considerada curativa nos casos de doena

de baixo risco (tipo endometrioide, IA G1, G2).
Fatores que aumentam o risco de doena extrauterina e de
recidivas: tipo histolgico seroso papilar, de clulas claras,
carcinossarcoma e carcinofibroma, G3, invaso da metade externa do miomtrio, extenso tumoral alm do corpo uterino
(estroma cervical, anexos), invaso do espao linfovascular,
metastizao ganglionar e tumor superior a 2cm.1,4,14
Aspetos tcnicos da cirurgia:1 citologia do lavado peritoneal, explorao de toda a cavidade abdominal com bipsia
de leses suspeitas, histerectomia total extrafascial com anexectomia bilateral.
O exame anatomopatolgico intraoperatrio da pea tem por
objetivo orientar a deciso de completar o estadiamento cirrgico com a linfadenectomia ou, pelo contrrio, dispensar a
sua realizao, do que resulta:
:: Tumores IA (G1, G2) no obrigatrio linfadenectomia
:: Tumores IA G3, IB, II, III linfadenectomia plvica e lomboartica
:: Tumores estdio II clnico histerectomia radical modificada
tipo Piver II com linfadenectomia plvica e lomboartica.
ESTADIAMENTO FIGO 200911,12
29
Na linfadenectomia plvica devem ser removidos os gnglios das cadeias obturadora, interilaca, ilaca externa, ilaca comum; pelo menos 6 gnglios de cada lado devem ser
excisados; na linfadenectomia para-artica a disseco
at ao nvel da artria mesentrica inferior,1,13-14 sempre que
possvel at aos vasos renais.1
A incidncia de metstases em gnglios plvicos e para-articos diretamente proporcional profundidade de invaso
miometrial e ao grau de diferenciao, exceto nos carcinomas
seroso papilar e de clulas claras (pode haver atingimento
ganglionar e ausncia de invaso do miomtrio). As doentes
com ndulos linfticos metastizados tm alto risco de recidiva, o que justifica teraputicas adjuvantes.14-17 Neste sentido,
a linfadenectomia plvica e para-artica essencial para o
estadiamento completo do cancro do endomtrio, tendo sido
demonstrado o seu valor prognstico, sendo discutvel o seu
valor teraputico.1
So aceitveis procedimentos por via laparoscpica.1
A tcnica de pesquisa do gnglio sentinela por enquanto
aceite no mbito de protocolos de investigao.
Cancro ginecolgico
Em estdios avanados, a cirurgia de citorreduo parece

conferir vantagens na sobrevivncia.18
30
Adenocarcinoma seroso, adenocarcinoma de clulas claras e

carcinossarcomas
Estes tumores podem desenvolver-se em endomtrios atrficos. Estas neoplasias so sempre consideradas de alto grau.
Os serosos podem ser multifocais e apresentarem doena
distncia sem invaso miometrial. Por isso, o estadiamento
deste tipo de tumores idntico ao cancro do ovrio, devendo
efetuar-se a cirurgia descrita previamente com linfadenectomia plvica e lomboartica complementada com a omentec-
tomia, bipsias peritoneais mltiplas e citologia das cpulas

diafragmticas.4,8
5.2
Radioterapia13-17,19
A radioterapia (RT) habitualmente usada como teraputica
adjuvante do cancro do endomtrio. Pode consistir na braquiterapia vaginal e/ou radioterapia externa.
As doentes com contraindicao cirrgica devero ser submetidas a RT.
A RT pode ainda ser usada como teraputica sintomtica.
Os estudos prospetivos randomizados publicados que avaliaram a eficcia da RT nos estdios I e II (Aalders, PORTEC-1 e
2, GOG-99) demonstraram reduo das recidivas locorregionais mas sem benefcio na sobrevivncia.
5.3
Quimioterapia
Nos adenocarcinomas seroso e de clulas claras e carcinossarcoma deve ser considerada a quimioterapia (QT) adjuvante,
com carboplatina/paclitaxel.19
Nos outros tipos histolgicos pode ser usada como teraputica adjuvante e/ou paliativa nos estdios avanados, habitualmente carboplatina/paclitaxel ou cisplatina/doxorubicina.
Alguns centros consideram quimioterapia adjuvante nos tumores iniciais de mau prognstico. Aguardam-se resultados
dos ensaios clnicos em curso.
5.4
Hormonoterapia
Considerada uma opo no contexto de doena metasttica
para os carcinomas tipo endometrioide, dada a sua baixa toxicidade e taxas de resposta entre 10-25%. No est estabelecido qualquer esquema, frmaco ou dose. Tm-se usado
progestativos (acetato de megestrol 160mg/dia e o acetato
de medroxiprogesterona 150-200mg/dia), tamoxifeno e inibidores da aromatase.13-17,19
Nos tumores de tipo histolgico seroso e clulas claras, carcinossarcoma, carcinofibroma e nos restantes tipos G3 a linfadenectomia dever ser sempre realizada.
31
6
Protocolo de tratamento
:: Outros casos tratar de acordo com os fatores de risco conhecidos
6.1
Aps estadiamento cirrgico completo
6.2.2 Com evidncia de doena
:: A
G1-2 vigilncia
:: Tratar de acordo com a extenso e localizao da doena e

condies da doente
:: IAG3, IBG1-2 braquiterapia vaginal
Se possvel comprovar histologicamente.
:: IBG2 com invaso linfovascular ou envolvimento epitelial do

colo: braquiterapia vaginal + RT plvica externa
Fluxograma teraputico
:: IBG3, IIG1-2 braquiterapia vaginal + RT plvica externa
Tratamento cirrgico
:: IIG3 braquiterapia vaginal + RT plvica externa

:: IIIA, IIIB RT externa plvica + braquiterapia vaginal
:: IIIC1 RT externa plvica + braquiterapia vaginal QT
:: IIIC2 braquiterapia vaginal + RT externa plvica + RT lomboartica + QT
IAG1 e G2
IA G3, IB, II, III, Cl.

claras, seroso,
carcinossarcoma e
carcinofibroma**
II clnico
Histerectomia total
com anexectomia
bilateral
Linfadenectomia
no obrigatria*
Histerectomia total
com anexectomia
bilateral e
linfadenectomia
plvica e para-artica
Histerectomia radical
(Piver II) com
e linfadenectomia
plvica e para-artica
:: IV teraputica individualizada (QT RT)

Adenocarcinoma seroso, adenocarcinoma de clulas claras e
carcinossarcomas
:: IA braquiterapia vaginal + QT
:: IB, II QT + RT plvica + braquiterapia vaginal
:: III sem tumor residual QT + RT plvica + braquiterapia vaginal
:: III com tumor residual e IV QT + RT
32
Nestes casos preconiza-se estudo radiolgico por TAC abdominoplvica.

6.2.1 Sem evidncia de doena
:: Tumor endometrioide, G1, G2, limitado 1/2 interna do miomtrio, sem invaso epitelial ou do estroma cervical e sem
invaso linfovascular - vigilncia
*Avaliao pr-operatria por RM ou per-operatria por exame

extemporneo
** Realizar tambm omentectomia e bipsias mltiplas
Cancro ginecolgico
6.2
Aps estadiamento cirrgico incompleto ou
achado na pea operatria
33
Tratamento adjuvante Adenocarcinoma

IA G1/G2
Aps estadiamento incompleto
Vigilncia
TAC abdominoplvica
Braquiterapia
Sem evidncia
de doena
Tratamento
adjuvante
Adenocarcinoma
IIBG2 com inv.

linfovascular ou
envolvimento
epitelial do colo
IBG3, II G1/G2/G3,
IIIA e IIB
Braquiterapia
+ Radioterapia
externa
IIIC1
Braquiterapia +
Radioterapia
externa
+ Quimioterapia
IIIC2
Braquiterapia +
Radioterapia
externa
+ Quimioterapia
Cancro ginecolgico
Aps
estadiamento
completo
34
IV
Teraputica
individualizada
Quimioterapia +
Radioterapia
Tumor endometrioide,
G1, G2, limitado
1/2 interna do
miomtrio, sem
invaso do
epitlio/estroma
cervical
e sem invaso
linfovascular
Vigilncia
Com evidncia
de doena
Se possvel
comprovar
histologicamente
Outros casos
Tratar de acordo com a

extenso e localizao
da doena e condies
da doente
Tratar de acordo com os

fatores de prognstico
presentes
IAG3, IBG1/G2
35
Tratamento adjuvante Serosos, cl. claras,

carcinossarcomas e carcinofibromas
Aps estadiamento completo
8
Protocolo de vigilncia20
Exame clnico e ginecolgico:
:: Nos primeiros 2 anos de 4/4 meses
:: Nos 3 anos seguintes de 6/6 meses
III com
tumor residual
Vigilncia
Quimioterapia
Quimioterapia
Braquiterapia e
Radioterapia externa
Quimioterapia
Radioterapia
6.3
Doentes sem condies cirrgicas
:: RT externa (plvica lomboartica) e/ou braquiterapia.13-17,19
Se no reunirem condies, ponderar teraputica sistmica ou
de suporte.13-17,19
Cancro ginecolgico
7
Tratamento conservador para
preservao da fertilidade
36
Doentes com hiperplasia atpica do endomtrio ou carcinoma endometrial tipo endometrioide G1 e RM negativa para
invaso miometrial que desejam preservar a fertilidade, podem ser tratadas com progestativo, via intrauterina, oral ou
parenteral, sendo que a dose e durao do tratamento no
est estabelecida. O mnimo que se aconselha so 3 meses
de tratamento.19
Vigilncia trimestral com ecografia transvaginal e bipsia endometrial. Logo que possvel deve efetuar teraputica cirrgica.19
:: Aps o 5 ano, anual

Os exames complementares realizam-se de acordo com a
clnica. O CA 125 deve ser pedido se elevado no pr-tratamento.20
9
Tratamento da recidiva
O tratamento da recidiva individualizado, dependendo do
estdio inicial, dos tratamentos prvios realizados e da localizao da recidiva. Pode envolver RT, QT, hormonoterapia e/
ou cirurgia.
A recidiva vaginal a mais comum, e o seu tratamento pode
passar pela braquiterapia vaginal + RT externa ou pela explorao cirrgica com resseco RT.13-17,19
ANEXO
ESTADIAMENTO CLNICO DA FIGO 1971
:: Estdio I Tumor limitado ao corpo do tero
> IA Cavidade uterina 8cm
> IB Cavidade uterina >8cm
:: Estdio II Tumor invade o colo
:: Estdio III Tumor com invaso para alm do tero (incluindo a vagina), mas que no ultrapassa a plvis
:: Estdio IV Tumor com invaso para alm da plvis, e/ou
envolvimento da bexiga, e/ou Reto, e/ou metstases distncia
> IVA Tumor com invaso dos rgos adjacentes (bexiga
e/ou reto)
> IVB Metstases distncia
IA
IB, II e
III sem tumor
residual
37
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Cancro ginecolgico
12. Revised FIGO staging for carcinoma of the vulva, cervix, and endometrium;
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39
1
Introduo
O cancro do ovrio inclui um grupo extenso de neoplasias com patognese, morfologia e comportamento variveis. Os carcinomas do ovrio surgem,
sobretudo, em mulheres ps-menopusicas, e em
geral, 75% so diagnosticados nos estdios III e IV.
Em 2005, o Registo Oncolgico Nacional registou
451 novos casos, a que correspondeu uma taxa de
incidncia de 6,63/100.000. De acordo com os ltimos dados disponveis (European Cancer Observatory 2008), a taxa de incidncia padronizada para
a populao europeia foi de 7,3/100.000 mulheres.1
Apesar da sua baixa incidncia, o cancro do ovrio
um dos cancros mais letais na mulher, com elevado
ratio mortalidade/incidncia.
Cancro Epitelial
do Ovrio
41
Os tumores epiteliais constituem a grande maioria dos tumores do ovrio. O seu comportamento biolgico varia de acordo
com o tipo histolgico do tumor. Os grandes grupos dos tumores epiteliais, segundo a classificao histolgica da Organizao Mundial de Sade (OMS)2 so os seguintes:
:: Serosos
:: Mucinosos
:: Endometrioides
:: Clulas claras
:: Clulas de transio (incluindo Brenner)
:: Epidermoides
:: Epiteliais mistos
:: Indiferenciados e inclassificveis
Cancro ginecolgico
So ainda de referir alguns tumores raros, tais como o carcinoma de pequenas clulas (de tipo hipercalcmico e de tipo pulmonar) e o carcinoma neuroendcrino de grandes clulas.
42
Cada tipo de tumor (com exceo dos epidermoides, indiferenciados, carcinomas de pequenas clulas e neuroendcrinos de
grandes clulas) classificado em trs categorias de relevncia
prognstica: benigno (adenoma, papiloma), baixo potencial
maligno (malignidade intermdia ou borderline) e maligno
(carcinoma). O padro de crescimento (cstico ou na superfcie)
e a extenso do componente estromal so tambm usados na
classificao. Quanto ao grau de diferenciao, os tumores
malignos podem classificar-se, segundo a OMS, em bem diferenciados, moderadamente diferenciados e pouco diferenciados, podendo esta classificao ser aplicada a todos
os tipos histolgicos. Recentemente, foi adotada uma classificao em dois graus (baixo e alto grau), que se aplica nos
carcinomas serosos e nos raros carcinomas seromucinosos.
A evidncia atual indica que o cancro do ovrio abrange entidades biologicamente distintas que podem beneficiar de
abordagens mais especficas. Assim, importa considerar os
seguintes aspetos:3
Tumores serosos
Neste grupo, consideram-se os seguintes tipos de tumores
(borderline, baixo grau e alto grau). Os tumores serosos borderline so tumores epiteliais de baixo potencial maligno. Podem apresentar focos de microinvaso em 10-15% dos casos
(um ou mais focos de clulas individuais ou agrupamentos
celulares que invadem o estroma, nenhum deles excedendo
10mm2). Associam-se a implantes peritoneais (dois teros
dos casos), do tipo invasor e no invasor e/ou, em 20% dos
casos, a metstases em gnglios linfticos. A ocorrncia de
implantes peritoneais invasores (15-25% dos casos) confere
pior prognstico, quando comparado com o dos implantes no
invasores (evoluo prolongada, indolente). Os tumores borderline so considerados leses precursoras do carcinoma
seroso de baixo grau, podendo ocorrer simultaneamente ou
no seu seguimento (<15%). Os carcinomas serosos de baixo
grau so pouco frequentes, ao contrrio dos carcinomas serosos de alto grau que representam os tumores malignos mais
frequentes do ovrio.
Tumores mucinosos
Distinguem-se dois tipos de tumores, sendo esta classificao particularmente til nos tumores borderline:
:: O tumor mucinoso borderline de tipo intestinal (8590%), bilateral em 5% dos casos, pode conter reas de carcinoma intraepitelial, focos de microinvaso e associar-se, em
casos avanados, a implantes invasores. Num mesmo tumor identificam-se frequentemente reas benignas, reas
de tipo borderline e focos de carcinoma, pelo que importante uma amostragem substancial e adequada do tumor.
:: O tumor mucinoso borderline de tipo endocervical
(10-15%), tambm designado por seromucoso, bilateral
em 40% dos casos, e pode associar-se a implantes invasores. Apresenta um curso clnico indolente e raramente se
associa ou evolui para carcinoma.
Os tumores mucinosos do ovrio, associados a pseudomixoma peritoneal so, numa grande percentagem, bilaterais e
2
Patologia
43
Tumores endometrioides
O modelo de carcinognese mais atual integra aspetos morfolgicos e genticos, assumindo-se uma diviso em dois grupos distintos, designados Tipo I e Tipo II4 (esta classificao
no tem, na atualidade, relevncia clnica):
So histologicamente semelhantes aos do endomtrio e associam-se frequentemente a endometriose. Os carcinomas

endometrioides constituem o segundo tumor maligno mais
frequente do ovrio. Cerca de 15-20% dos carcinomas endometrioides do ovrio so sncronos com um carcinoma endometrioide do endomtrio, sendo importante a distino entre
tumores sncronos e metastticos. Na avaliao dos carcinomas endometrioides, deve ter-se em conta que nos tumores
com diferenciao pavimentosa podem observar-se granulomas peritoneais que simulam implantes.
:: T
umores de Tipo I - tm origem em cistos de incluso de
epitlio (ovrico de superfcie, tubar, endometrial ou mesotelial) no estroma do ovrio, onde ocorrem alteraes genticas que condicionam o desenvolvimento da maioria dos
tumores endometrioides (borderline e bem diferenciados),
mucinosos, clulas claras e serosos borderline e carcinomas serosos de baixo grau. Caracterizam-se por relativa estabilidade gentica, e associam-se a diferentes mutaes
em diversos genes, incluindo KRAS, BRAF, PTEN, PAX-2 e
-Catenina.
Neste grupo so tambm includos os tumores com componente sarcomatoso (adenossarcoma, carcinossarcoma, sarcoma de estroma endometrioide, sarcoma indiferenciado).
:: Tumores de Tipo II - podem ter origem em epitlios diferentes, sendo atualmente o epitlio tubar das fmbrias considerado o modelo destes epitlios. Neste epitlio ocorrem
alteraes genticas que condicionam o desenvolvimento
de leses percursoras que progridem rapidamente para carcinomas agressivos de alto grau. Este grupo inclui a maioria
dos carcinomas serosos de alto grau, carcinomas de clulas
de transio, carcinossarcomas e carcinomas indiferenciados. Caracterizam-se por instabilidade gentica e mutaes
do TP53. O cancro hereditrio do ovrio, associado a mutaes do BRCA1 e do BRCA2, inclui-se neste grupo.
Tumores de clulas claras

Os carcinomas de clulas claras constituem 5% a 12% dos
carcinomas do ovrio. A apresentao clnica e padro de metastizao semelhante aos dos outros tumores epiteliais e
associam-se a endometriose.
Cancro ginecolgico
Tumores de clulas de transio
44
2.1
Modelo de Carcinognese Tubo-ovrica
Tm caractersticas morfolgicas que se assemelham aos tumores de clulas de transio do trato urinrio. Os tumores
borderline e os tumores de Brenner malignos so raros. Os
carcinomas de clulas de transio puros so tambm raros,
sendo mais frequentemente identificados em tumores epiteliais mistos.
Tendo em conta este conceito de carcinognese recomendvel a remoo das trompas no contexto de histerectomia
em que se equacione a preservao ovrica.
quase todos de origem metasttica. Por isso, muito importante a distino entre tumor mucinoso borderline ou carcinoma mucinoso primrio do ovrio e carcinoma metasttico
(do apndice, do clon, do trato gastrointestinal superior, do
pncreas, entre outros).
45
Informao clnica relevante que deve ser referida na

requisio de exame anatomopatolgico de tumores epiteliais do ovrio.
Integridade da pea cpsula ntegra ou com rotura. Pea fragmentada

Envolvimento da superfcie ovrica presente/no observada/
no avalivel
Informao geral para peas

cirrgicas

tumores epiteliais do ovrio
Grau histolgico bem, moderado ou pouco diferenciado (todos

os tipos histolgicos), ou alto/baixo grau (nos carcinomas serosos)
de todos os produtos enviados
-H
istria obsttrica
procedimento
- Sndromes e patologias
associadas a neoplasias
do ovrio

-A
ntecedentes pessoais
ou familiares de carcinomas
do ovrio ou da mama

gnglios com metstases
-M
utaes de BRCA1/2
Alteraes adicionais leses precursoras, endometriose
- Resultados de bipsias ou
- Tratamentos prvios (RT, QT

ou frmacos que possam
modificar a histologia do tumor)
- No caso de rotura da cpsula,

especificar se ocorreu aps
a remoo intra-abdominal
da pea
-A
ntecedentes de laqueao
tubar
- Antecedentes (pessoais/
- Imunossupresso
Extenso do tumor a outros rgos e tecidos trompas, tero

Presena de implantes plvicos/extraplvicos; invasores/no invasores (nos tumores borderline); dimenso do maior ( ou >2cm)
Resultados de estudo imuno-histoqumico/molecular (quando aplicvel)

Citologia referncia ao exame citolgico do lavado peritoneal/lquido asctico (quando aplicvel)
3
Diagnstico
Cancro ginecolgico
A abordagem diagnstica efetuada com base em:
46
Requisitos mnimos do relatrio anatomopatolgico em

tumores epiteliais do ovrio.
Identificao dos produtos recebidos ovrio (direito/esquerdo), trompa (direita/esquerda), tero, epplon, bipsias peritoneais,
implantes, gnglios linfticos por localizao
Localizao do tumor ovrio (direito/esquerdo), bilateral
:: Histria clnica
:: Exame objetivo
:: Ecografia plvica, eventualmente complementada com RMN
plvica (ver anexo)
:: Marcadores tumorais CA 125, outros, se clinicamente indicados (CA 19.9, CA 72.4 e ratio CA125/CEA >25). HE4
(ainda no considerado de rotina)
:: Estudo do tubo digestivo, se clinicamente indicado
2.2
Protocolo de Anatomia Patolgica
47
:: TC abdominoplvica (ver anexo)
:: Invaso da parede abdominal
:: Radiografia/TC torcica
:: Presena e tamanho do derrame pleural e metstases

pleurais
:: Laparoscopia
Indicaes para TC ou RM
(adaptado das recomendaes da ESUR)
:: Confirmao de suspeita de leso maligna detetada por
ecografia
:: Avaliao da invaso tumoral, distribuio e complicaes
:: Identificao de doena irressecvel
:: Excluso de doena metasttica que pode simular disseminao tumoral do ovrio
TC: exame de 1 escolha
RM alternativa:
1. Contraindicaes ao contraste iodado
2. Gravidez
3. Jovens
Elementos mnimos a constar no relatrio da TC ou RM
:: Caracterizao da leso (tamanho, morfologia, uni- ou bilateral, se o tumor tem critrios radiolgicos de malignidade)
:: Invaso vesical, clica, parede plvica
Cancro ginecolgico
:: Complicaes: obstruo intestinal, hidronefrose, trombose

venosa
48
:: Ascite (local e volume)

:: Metstases epiploicas
:: Local e tamanho dos implantes fora da cavidade plvica
< ou >2cm
:: Local das adenomegalias: menor dimetro >1cm ou agrupamento de gnglios mais pequenos, cardiofrnicas >5mm
:: Metstases hepticas ou esplnicas, da superfcie, subcapsulares ou parenquimatosas
:: Irressecabilidade
:: Metastizao fora da cavidade plvica maior ou menor
que 2cm
:: Padro de metastizao ovrico e peritoneal a partir de
outras leses primrias
A avaliao por TC de critrios de irressecabilidade habitualmente aceites ou, se necessrio, a laparoscopia, recomendam-se na doena avanada para deciso de quimioterapia
neoadjuvante.
Critrios imagiolgicos de irressecabilidade5
:: Doena retroperitoneal pr-sagrada
:: Adenomegalias acima do hilo renal
:: Invaso da parede abdominal
:: Metstases hepticas intraparenquimatosas e subcapsulares
:: Implantes >2cm: diafragma, retrocavidade dos epplons, hilo
heptico, ligamento falciforme, fossa vesicular, ligamento
gastro-heptico, gastroesplnico e raiz do mesentrio
O diagnstico dever ser histolgico (bipsia com obteno
de espcime para exame histolgico por imagiologia de interveno ou laparoscopia).
O diagnstico intraoperatrio por exame extemporneo
obrigatrio, salvo em alguns tumores disseminados.
4
Estadiamento
O estadiamento do cancro do ovrio cirrgico. Deve estabelecer-se aps laparotomia exploradora a menos que se trate de
doena considerada irressecvel ou houver contraindicao cirrgica (nesse caso aceitam-se dados dos mtodos de imagem).
:: Imagiologia de interveno
49
Estdio I Tumor limitado aos ovrios
Ia Tumor limitado a um ovrio; cpsula intacta; ausncia de

tumor na superfcie ovrica
Ib Tumor limitado a ambos os ovrios; cpsula intacta; ausncia de tumor na superfcie ovrica
Ic Tumor limitado a um ou ambos os ovrios com cpsula
rota e/ou tumor na superfcie ovrica e/ou clulas neoplsicas na ascite ou no lavado peritoneal*
Estdio II O tumor envolve um ou ambos os ovrios com extenso plvica
IIa Extenso e/ou implantes no tero e/ou trompa

IIb Extenso a outras estruturas plvicas
IIc Extenso e/ou implantes no tero e/ou trompa ou a outras estruturas plvicas, com clulas neoplsicas na ascite ou
no lavado peritoneal*
Estdio III O tumor interessa um ou ambos os ovrios com metstases peritoneais confirmadas fora da plvis e/ou metstases ganglionares
IIIa Metstases peritoneais microscpicas fora da plvis

IIIb Metstases peritoneais macroscpicas fora da plvis
2cm de maior dimenso
Cancro ginecolgico
IIIc Metstases peritoneais macroscpicas fora da plvis

>2cm de maior dimenso e/ou metstases nos gnglios regionais ou inguinais**
50
Estdio IV Metstases distncia (metstases peritoneais

excludas)
*Deve ser discriminado se a rotura da cpsula foi espontnea ou durante a cirurgia e se a citologia positiva em lavado peritoneal ou
em lquido asctico.
**Metstases na cpsula heptica correspondem ao estdio III. Metstases no parnquima heptico correspondem ao estdio IV. O
derrame pleural deve ter citologia positiva para clulas malignas
para atribuio do estdio IV.
5
Tratamento do carcinoma do ovrio
O tratamento padro atual do carcinoma do ovrio consiste
na cirurgia primria seguida, frequentemente, por quimioterapia adjuvante.
Quando existe uma elevada probabilidade, fundamentada em
parmetros clnico-imagiolgicos, de a doena ser irressecvel ou de no ser alcanvel a cirurgia de citorreduo tima
em estdios IIIC e IV, a quimioterapia neoadjuvante e cirurgia
de intervalo uma opo teraputica a ponderar em grupo
multidisciplinar.
Cabe a cada equipa multidisciplinar estabelecer os seus critrios de ressecabilidade, e proceder seleo de doentes para
cirurgia e para quimioterapia neoadjuvante.
5.1
Cirurgia
A cirurgia a teraputica primria recomendada. Na ausncia
de contraindicao cirrgica e/ou de critrios de irressecabilidade tumoral, a laparotomia exploradora constitui a abordagem inicial do carcinoma do ovrio.
Algumas destas situaes surgem na sequncia de avaliao
e orientao de massa plvica complexa. No entanto, todas
devem ser abordadas de incio em locais onde haja recurso a
exame extemporneo e mdicos com treino em cirurgia ginecolgica oncolgica.
5.1.1 Metodologia
:: Inciso mediana, infra, para e supraumbilical
:: Colheita de lquido presente no fundo-de-saco de Douglas
para exame citolgico ou citologia do lavado peritoneal
(~300ml de soro fisiolgico)
:: Toda a cavidade peritoneal explorada (inspeo e palpao), diafragma, intestino em toda a sua extenso, raiz do
mesentrio e rgos abdominais includos
Estadiamento FIGO (2006)6
51
:: Massas tumorais aparentemente confinadas ao/s ovrio/s

so removidas intactas e enviadas para exame extemporneo
:: Citologia das cpulas diafragmticas por raspagem ou, em
alternativa, bipsia
:: Bipsias de todas as leses suspeitas ou em zonas de aderncias. Bipsias mltiplas, em zonas aparentemente ss, a
nvel do fundo-de-saco de Douglas, peritoneu vesical, goteiras parieto-clicas, mesentrio e mesoclon
:: Omentectomia infraclica
:: Apendicectomia obrigatria nos tumores mucinosos
:: Linfadenectomia plvica e para-artica sistemtica interessando os gnglios obturadores, ilacos internos, externos
e primitivos, e articos, idealmente at s artrias renais.
Devero ser removidos, no mnimo, 6 gnglios plvicos de
cada lado
:: Histerectomia total e anexectomia bilateral
:: Exciso do peritoneu onde haja implantes
:: Descrio minuciosa dos achados operatrios e da doena
residual (localizao e tamanho)
Doena avanada
:: Lquido asctico aspirado
Cancro ginecolgico
:: Inspeo e palpao de toda a cavidade peritoneal para

avaliar a extenso tumoral
52
:: O mximo esforo cirrgico a regra. Tipicamente so realizadas histerectomia total e anexectomia bilateral, omentectomia total e remoo da doena metasttica das superfcies peritoneais e intestino. As resseces intestinais so
justificadas se detetada leso estenosante/oclusiva ou se
a doena residual for ausente ou mnima no final da interveno
:: Mesmo na presena de doena disseminada, onde uma
cirurgia de reduo tima se considere inexequvel , habitualmente, possvel e desejvel remover o tumor primitivo
e/ou o omental cake massa tumoral em que est transformado o epplon

:: Na doena irressecvel so apenas efetuadas bipsias
5.2
Cirurgia Primria
5.2.1 Mxima reduo tumoral
A cirurgia primria tem por objetivo o estadiamento correto da
doena e a realizao da mxima reduo tumoral, de modo
a que as leses residuais sejam de pequena dimenso, idealmente ausentes.
Define-se citorreduo tima quando no restem implantes
residuais. Vrios ensaios clnicos demonstraram o benefcio
da citorreduo tima no que concerne a resposta quimioterapia adjuvante, intervalo livre de doena e sobrevivncia
global.
A cirurgia radical usada no carcinoma avanado do ovrio com
disseminao extensa, tem por objetivo aumentar a taxa de
reduo tumoral tima. Para tanto, podem ser realizadas histerectomia tipo (Piver) 1, 2 ou 3, omentectomia total e esplenectomia, peritonectomia (diafragma includo), resseces intestinais e eventualmente exenteraes plvicas e hepatectomia
segmentar. Contudo, no existem estudos que demonstrem
maior sobrevivncia das doentes submetidas a cirurgia radical
ou ultrarradical. Alm do mais, a morbilidade maior e a qualidade de vida tende a piorar com esta cirurgia agressiva.
:: Laparotomia exploradora, anexectomia unilateral e estadiamento completo. Se o ovrio contralateral for macroscopicamente normal com ecografia plvica (preferencialmente
transvaginal) prvia cirurgia tambm normal, no efetuar
bipsia de ovrio contralateral
Doena aparentemente limitada plvis
:: Se carcinoma endometrioide, associar bipsia endometrial
53
5.2.2 Conservadora
A cirurgia conservadora consiste na preservao do ovrio e/
ou tero com o objetivo de preservar fertilidade.
:: Desejo forte de preservar fertilidade, idade inferior a 40

anos, informao completa sobre prognstico oncolgico e
obsttrico
:: Ausncia de histria de cancro hereditrio do ovrio
:: Condies para vigilncia adequada aps cirurgia
:: Estdio IA G1/G2, IC G1 unilateral (apenas os casos de rotura intraoperatria)
:: Excluso de G3, incluindo clulas claras, estdio I bilateral,
ou superior ao estdio I
:: Em casos em que o diagnstico efetuado posteriori, o
re-estadiamento obrigatrio, com reviso do diagnstico,
efetuada por patologista com experincia em patologia ginecolgica oncolgica
Notas: O alargamento do leque de indicaes para cirurgia
conservadora recorrendo a quimioterapia adjuvante uma
prtica desaconselhvel.
Nas situaes de estdio I com contraindicao para cirurgia
conservadora (IA G3, IB, IC), pode ser equacionada a preservao uterina; no h, no entanto, dados seguros sobre esta
atitude.
Mantm-se o risco de recidiva (baixo), mas considera-se que
o tipo de cirurgia no fator independente de prognstico.
Cancro ginecolgico
:: Deve ser completada a cirurgia aps os 40 anos e/ou planeamento familiar cumprido.
54
5.3
Cirurgia Secundria
5.3.1 Intervalo
A cirurgia de citorreduo de intervalo, tambm conhecida por
cirurgia de intervalo, deve obedecer aos mesmos princpios
da cirurgia primria. realizada aps resposta quimioterapia neoadjuvante - 3 ciclos ou em doentes que efetuaram
quimioterapia aps uma cirurgia primria de reduo tumoral
incompleta. S h evidncia do seu benefcio quando a citorreduo for tima.
5.3.2 Cirurgia da recidiva

Na recidiva, mantm-se a opo cirrgica, perante determinadas condies, e na forma de cirurgia secundria de reduo
tumoral e cirurgia paliativa.
5.4
Abordagem Laparoscpica
A utilizao da laparoscopia deve ser efetuada por equipas
com treino em cirurgia oncolgica e em situaes selecionadas.
A sua utilizao pressupe as mesmas orientaes oncolgicas que a cirurgia aberta.
A sua utilidade tem sido demonstrada por vrios estudos, nomeadamente em estdios precoces, na cirurgia conservadora, na
seleo de doentes para quimioterapia neoadjuvante, na realizao de cirurgia de intervalo aps quimioterapia neoadjuvante.
6
Tratamento Mdico
Classicamente a quimioterapia um componente essencial
do tratamento do carcinoma do ovrio. Atualmente, as teraputicas alvo tm ganho um papel cada vez mais relevante,
quer em contexto paliativo, quer em adjuvante.
6.1
Tratamento Sistmico Adjuvante
A quimioterapia adjuvante realizada aps cirurgia e tem
fins curativos. Est indicada nos carcinomas de clulas claras
(qualquer estdio) e para os outros tipos histolgicos, carcinomas nos estdios IA ou IB G3, IC, e II a IV.8-17
Os regimes recomendados so os seguintes:
Paclitaxel 175mg/m2, ev, D1
Carboplatina AUC 5-7,5, ev, D1
21/21 dias, 6 ciclos
Docetaxel* 60mg/m2, ev, D1

21/21 dias, 6 ciclos
Paclitaxel** 80mg/m2, ev, D1, D8, D15

21/21 dias,
6 a 9 ciclos
*Se existir contraindicao ao uso de paclitaxel

**Baseado no regime dose-dense18
Pode ser considerada nos estdios precoces em determinadas circunstncias:7
55
Em 2011, dois ensaios clnicos de fase III (GOG-021819 e

ICON720) confirmaram que h benefcio em usar o bevacizumab em associao com carboplatina e paclitaxel, na dose de
15mg/kg ou 7,5mg/Kg, respetivamente, seguido de uma fase
de manuteno. Dado o ICON7 mostrar benefcio no s na
sobrevivncia livre de progresso, mas tambm na sobrevivncia global, ponderar a sua utilizao no tratamento de 1
linha no carcinoma do ovrio nas doentes de alto risco (estdios IIIB-IV com doena residual ps-cirurgia).
Bevacizumab 7,5mg/kg, ev,
D1
21/21 dias num total 18 ciclos
Os carcinomas mucinosos so habitualmente resistentes a

associao de carboplatina e paclitaxel. Est em curso um estudo que compara carboplatina e paclitaxel com oxalipatina e
capecitabina pelo que este ltimo esquema teraputico deve
ainda ser considerado experimental.
Cancro ginecolgico
Os carcinomas de clulas claras apresentam, com frequncia,

uma inativao do PTEN com ativao da via PI3KAKT-mTOR,
pelo que os inibidores da mTor podem ser promissores neste
contexto, embora ainda experimentais. Parecem ser menos
sensveis quimioterapia convencional com carboplatina e
paclitaxel. A teraputica com CPT-11 parece promissora mas
encontra-se em fase experimental.
56
Nos carcinossarcomas, a quimioterapia adjuvante est indicada em todos os estdios, com a associao de carboplatina e paclitaxel.
O carcinoma de pequenas clulas tem indicao para quimioterapia adjuvante em todos os estdios, devendo utilizar-se
como primeira opo a associao de cisplatina e etoposido.
Etoposido 100mg/m2, ev, D1 a D3

Cisplatina 80mg/m2, ev, D1
21/21 dias
6.2
Quimioterapia Neoadjuvante ou Primria
Realizada em estdios avanados para reduo das massas
tumorais, de modo a permitir uma cirurgia de intervalo o mais
completa possvel. Est indicada nas seguintes circunstncias:
:: Doena irressecvel pela extenso ou localizao (aps
avaliao por TC ou laparoscopia)
:: Comorbilidades que aumentem o risco cirrgico
:: Deve ser efetuado diagnstico histolgico prvio na localizao mais acessvel
Um estudo randomizado da EORTC, validou esta modalidade
teraputica, demonstrando vantagens na reduo da morbilidade operatria.21
A deciso deve ser sempre tomada em consulta multidisciplinar de deciso teraputica e no est preconizada a realizao de mais de 3 ciclos, para evitar a seleo de clones
resistentes.
6.3
Quimioterapia Intraperitoneal
Apesar da existncia de ensaios randomizados demonstrando a eficcia da quimioterapia IP em doentes no estdio
IIIC com doena residual inferior a 1cm, a interpretao dos
resultados controversa e a toxicidade e complicaes so
significativamente superiores via endovenosa, o que tem
impedido a generalizao da sua utilizao na prtica clnica.
Alm do mais, desconhecem-se o regime de quimioterapia IP,
nmero de ciclos e mtodo de administrao timos.22-25
Relativamente quimioterapia peritoneal hipertrmica no
existem estudos randomizados a validar o seu uso por rotina
na prtica clnica. No entanto, existem centros em Portugal
O regime de dose-dense revelou vantagens significativas na

sobrevivncia livre de doena e global, no sendo ainda aceite
como o tratamento standard.
57
com experincia nesta tcnica com obteno de bons resultados, sendo de considerar em doentes devidamente selecionados.
9.1
Tumor clinicamente limitado ao aparelho
genital (estdios I e IIa)
6.4
Quimioterapia de Manuteno/Consolidao
Laparotomia exploradora, HT + AB e estadiamento completo
6.5
Quimioterapia de Altas Doses
A quimioterapia de altas doses, com ou sem fatores de crescimento hematopoiticos, tem sido usada na erradicao de
doena residual mnima. Alm da elevada toxicidade, com impacto significativo na qualidade de vida, no foi demonstrado
o seu valor no aumento da sobrevivncia.
7
Radioterapia
Cancro ginecolgico
A radioterapia no est indicada no tratamento primrio ou

adjuvante do carcinoma do ovrio. Pode ser usada, raramente, com fins paliativos em doena localizada e sintomtica.
58
Laparotomia exploradora com mximo esforo cirrgico

Doena irressecvel: bipsia QT neoadjuvante
9.3
Cirurgia conservadora
Laparotomia exploradora, anexectomia unilateral e estadiamento completo
9.4
Cirurgia prvia e/ou estadiamento
incompletos
Individualizar a teraputica, baseado em suspeita de doena
residual e eventual indicao para quimioterapia:26
:: Sem suspeita de doena residual e sem indicao para QT
Re-estadiamento
:: Sem suspeita de doena residual e indicao para QT Quimioterapia
:: Suspeita de doena residual ressecvel Cirurgia + Quimioterapia
8
Teraputica Hormonal
:: Suspeita de doena residual irressecvel Quimioterapia

+/- Cirurgia
Na doena recidivante e em doentes sem performance/

status compatvel com quimioterapia, tm sido usados os
anlogos da GnRH e tamoxifeno, fulvestrant, mas tambm
antiandrognios e inibidores da aromatase com resultados
modestos.
10
Protocolo do Tratamento Adjuvante
9
Protocolo do Tratamento Primrio
(Aps estadiamento cirrgico completo)

Ia ou Ib (G1 ou G2)
Vigilncia
Clulas claras/carcinossarcoma
Ia ou Ib (G3)
Ic, II, III ou IV
Paclitaxel + Carboplatina
ou Ensaio clnico
Administrada a pacientes sem doena clnica (CA 125 e TC

abdominoplvica normais) aps concluso da quimioterapia
de 1 linha por carcinoma avanado do ovrio. Os estudos
realizados, nomeadamente com paclitaxel ou carboplatina,
no demonstraram benefcios na sobrevivncia global ou na
sobrevivncia livre de doena.
9.2
Doena avanada (estdios IIb a IV)
59
Fluxogramas teraputicos
Laparotomia exploradora
Cirurgia de mxima reduo tumoral
Estadiamento completo
Est. IIB a IV
Tratamento
primrio
Cirurgia
conservadora*
Cirurgia
prvia com
estadiamento
incompleto
Laparotomia exploradora/Laparoscopia
Doena irressecvel
Bipsias
Tumor localizado apenas num ovrio
Anexectomia unilateral
Sem suspeita de D.
residual e sem
indicao para QT**
Laparotomia
exploradora
e estadiamento
completo
Sem suspeita de D.
residual mas
indicao para QT**
QT
Suspeita de tumor
residual ressecvel
Laparotomia
exploradora
e cirurgia
de mxima
reduo tumoral
+ QT
Cancro ginecolgico
Suspeita de tumor
residual irressecvel
60
QT
Cirurgia
*Ver condies para cirurgia conservadora **Ver tratamento mdico
Tratamento
adjuvante
Aps
estadiamento
completo
Est. IA/IB G1/G2
Vigilncia
Cl. Claras, Carcinossarcoma

Est. IA/IB G3, IC
II, III ou IV
Paclitaxel + Carboplatina
ou Ensaio clnico
1 e 2 ano
:: Exame clnico e CA 125, ou outro marcador tumoral anormal na data do diagnstico, cada 3 meses
:: Exames complementares de acordo com a situao clnica
(aparecimento de sinais e/ou sintomas)
3 ano
4 ao 5 ano
A TC abdominoplvica no deve ser pedida por rotina. Deve
ser requisitada quando houver evidncia clnica ou aumento
do CA 125 que sugiram doena em progresso. O PET-CT
poder ser considerado em situaes selecionadas, nomeadamente na deteo de outras localizaes tumorais, doena ganglionar, peritoneal ou heptica subcapsular e permite,
ainda, uma melhor seleo das pacientes potencialmente
elegveis para cirurgia secundria.
A doente incentivada a recorrer ao Servio sempre que surjam sinais e/ou sintomas sugestivos de recidiva.
12
Tratamento da Recidiva
Atualmente, no possvel padronizar a teraputica das recidivas tumorais, sendo a teraputica instituda com base nos
seguintes parmetros:
:: Padro de apresentao da recidiva
:: Avaliao da sensibilidade aos platinos
:: Performance status e comorbilidades
Est. I e IIA
11
Protocolo de Vigilncia27
HT+AB
61
:: Doena residual na abordagem inicial
As doentes com resposta ao tratamento primrio, mas com

recorrncia precoce inferior a 6 meses aps concluso deste so identificadas como tendo doena resistente aos
derivados da platina.
A quimioterapia a teraputica habitualmente recomendada, devendo ser equacionada tambm a cirurgia em doentes
selecionadas.
Se a recorrncia surgir num perodo igual ou superior a 6 meses, a doena designada como sensvel aos derivados da
platina.
12.1
Cirurgia da recidiva28
Na doena sensvel aos derivados da platina, devem ser

usadas associaes com estes derivados:29
:: Tempo decorrido desde o tratamento primrio
A cirurgia da recidiva est reservada a pacientes com um longo intervalo livre de doena, pelo menos 12 meses. S dever
ser realizada quando houver a presuno de que h condies para uma citorreduo tima e respeitadas algumas
condies:

Carboplatina AUC 6, ev, D1
21/21 dias

Cisplatina* 75mg/m2, ev, D1
21/21 dias
:: Bom estado geral
Docetaxel** 60mg/m2, ev, D1
21/21 dias
:: Ausncia de ascite ou ascite estimada <500ml
:: O exame clnico e a imagiologia pr-operatria sugerem

doena localizada e ressecvel
:: Citorreduo tima na abordagem inicial
Cancro ginecolgico
13
Cirurgia Paliativa
62
A cirurgia paliativa na doena recidivante justifica-se exclusivamente como teraputica sintomtica ou visando o tratamento de complicaes (habitualmente obstruo intestinal),
contribuindo para uma melhor qualidade de vida e podendo
mesmo prolongar a sobrevivncia.
14
Tratamento Sistmico Paliativo
O protocolo da quimioterapia a selecionar deve ser baseado
na sensibilidade aos platinos.
Define-se como doena refratria aquela em que h progresso durante a teraputica primria.
Doxorrubicina lipossmica peguilada (DLP)

30mg/m2, ev, D1
28/28 dias

Gemcitabina 1000mg/m2, ev, D1 e D8
21/21 dias
Carboplatina*** AUC 5, ev, D1
21/21 dias
*Em doentes com reao de hipersensibilidade prvia carboplatina

**Se existir contraindicao ao uso de paclitaxel
***Em doentes com baixo performance status ou comorbilidades que imponham risco elevado para a utilizao de regimes de poliquimioterapia
Nota: A associao da trabectedina DLP30 um regime

aprovado para o tratamento da doena sensvel, mas o seu
uso est atualmente suspenso pelo INFARMED
Na doena platinossensvel, a European Medicines Agency (EMA) aprovou recentemente a utilizao do bevacizumab
na dose de 15mg/m2 de 3 em 3 semanas em associao com
a carboplatina e gemcitabina, aps a apresentao dos resultados do ensaio clnico fase III OCEANS,31 que demonstrou
:: Perfil de toxicidade do regime de quimioterapia previamente utilizado
63
Gemcitabina 1000mg/m2, ev, D1 e D8

21/21 dias, at
progresso
Em associao com:
Bevacizumab 15mg/Kg, ev, D1
Na doena refratria ou resistente podero ser utilizados citostticos em 2 linha, em monoterapia e de modo sequencial:
Doxorrubicina lipossmica peguilada
40mg/m2, ev, D1
28/28 dias
Paclitaxel 60-80mg/m2, ev, D1, D8 e D15
28/28 dias
Topotecano 3 a 4mg/m , ev, D1, D8 e
28/28 dias
D15
Gemcitabina 1000mg/m2, ev, D1, D8 e
D15
Cancro ginecolgico
Vinorelbina, 25mg/m2 ev, D1
64
28/28 dias
7/7 dias
Etoposido 50mg/m2, po, D1 a D21
28/28 dias
Ciclofosfamida 50mg/m2, po, D1 a D14
21/21 dias
Face aos resultados do estudo clnico de fase III, denominado AURELIA32 em doentes platinorresistentes, foi submetido
para aprovao EMA o uso de bevacizumab em associao
a monoquimioterapia (DLP, topotecano ou paclitaxel semanal) na doena refratria ao platino, tendo em conta os resultados positivos na taxa de resposta e sobrevivncia livre de
progresso (HR 0,48, p<0,001), nomeadamente no subgrupo
de doentes com ascite refratria.
Doxorrubicina lipossmica peguilada 40mg/m2, ev, D1,

28/28 dias
ou
Paclitaxel 60-80mg/m2, ev, D1, D8 e D15, D22, 28/28 dias
ou
Topotecano 4mg/m2, ev, D1, D8 e D15, 28/28 dias
Em associao com:
Bevacizumab 15mg/Kg, ev, D1, 21 /21 dias
No h indicao para quimioterapia em doentes assintomticas, com elevao do CA 125, mas sem sinais clnicos ou
imagiolgicos de recidiva. O estudo de fase III, desenvolvido
pela EORTC, veio confirmar definitivamente que tanto nas
doentes sensveis como nas resistentes ao platino, o tratamento est apenas recomendado se clinicamente indicado e
no com base em critrios laboratoriais.
15
Tratamento do Tumor Borderline
do Ovrio
15.1
Estadiamento padro
:: Massas tumorais aparentemente confinadas ao/s ovrio/s
so removidas intactas e enviadas para estudo extemporneo
:: Histerectomia total e anexectomia bilateral
:: Citologia das cpulas diafragmticas por raspagem ou, em
alternativa, bipsia
:: Bipsias de todas as leses suspeitas ou em zonas de aderncias
:: Bipsias mltiplas, em zonas aparentemente ss, a nvel
do fundo-de-saco de Douglas, peritoneu vesical, goteiras
parietoclicas, mesentrio e mesoclon
:: Omentectomia infraclica
:: Apendicectomia obrigatria nos tumores mucinosos
impacto estatisticamente significativo na sobrevivncia livre

de progresso (p<0,0001 e HR de 0,48) neste subgrupo de
doentes.
65
:: Descrio minuciosa dos achados operatrios e da doena

residual (localizao e tamanho)
15.6
Recidiva
15.2
Cirurgia conservadora
A recidiva geralmente sob a forma de tumor borderline

do ovrio, estando indicada a cirurgia. No h impacto na sobrevivncia se for efetuada nova cirurgia conservadora com
remoo total das leses.
A deciso de completar a cirurgia no consensual.

No caso de tumores bilaterais ou antecedentes de anexectomia contralateral, pode ser considerada a cistectomia se
tecnicamente possvel; caso esta no seja possvel, pode ser
considerada a preservao uterina.
15.3
Abordagem laparoscpica
A abordagem laparoscpica pode ser considerada, sobretudo em doentes que pretendem preservar fertilidade.
O estadiamento por via laparoscpica deve obedecer s
mesmas regras que por laparotomia.
15.4
Re-estadiamento aps cirurgia no completa
Cancro ginecolgico
A deciso de re-estadiar deve ser individualizada, tendo em

considerao a capacidade de estadiamento da cirurgia prvia, o subtipo de tumor, e as preocupaes da doente e cirurgio. Deve ser efetuado na variante micropapilar.
66
Os estudos mostram que o re-estadiamento ter pouco impacto na sobrevida.

15.5
Quimioterapia
Est indicada sempre que existam implantes invasores de
acordo com os protocolos utilizados no tratamento do carcinoma invasor.
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em doentes que desejam preservar a fertilidade.
67
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69
1
Introduo
Os tumores no epiteliais do ovrio incluem os tumores de clulas germinativas e os tumores dos
cordes sexuais e estroma. Constituem um grupo
heterogneo de leses com vasto espectro de morfologias. Dentro de cada grupo, o comportamento
clnico tambm varivel, abrangendo neoplasias
benignas, neoplasias com potencial maligno e tumores malignos.
No seu conjunto, os tumores no epiteliais malignos
correspondem a aproximadamente 5% das neoplasias do ovrio.
TUMORES NO
EPITELIAIS DO OVRIO
71
Os grandes grupos de tumores no epiteliais, segundo a classificao histolgica adaptada da Organizao Mundial de
Sade (OMS) so os seguintes:1
:: T
umores dos cordes sexuais e estroma
Tumores de clulas da granulosa e estroma
Informao geral
para peas
cirrgicas

tumores no epiteliais do ovrio
- Identificao rgo/
local de todos os
produtos enviados
- Histria obsttrica
procedimento
Tumores de clulas de Sertoli e estroma

Tumores dos cordes sexuais e estroma mistos e no
classificveis
-H
istria clnica
relevante
Cancro ginecolgico
-S
ndromes associadas a neoplasias
raras do ovrio (Peutz-Jeghers,
Gorlin, Maffucci)
- Gnadas disgenticas
:: T
umores de clulas germinativas e cordes sexuais e estroma
-R
esultados de
bipsias ou cirurgias anteriores
relevantes
Em relao aos tumores raros no epiteliais, deve ter-se sempre presente que estes apresentam-se habitualmente em
mulheres jovens, com interesse em preservar, na medida do
possvel a fertilidade.
-Tratamentos prvios
(RT, QT ou frmacos
que possam modificar a histologia do
tumor)
-N
o caso de rotura da cpsula, especificar se ocorreu aps a remoo
intra-abdominal da pea
Pensamos que, idealmente, estas doentes com neoplasias

malignas raras deveriam ser referenciadas para uma nica
instituio em cada regio geogrfica do pas.
-A
ntecedentes (pessoais/familiares) de
neoplasias
- Antecedentes de laqueao tubar
2.1
72
- Hemorragia vaginal
-A
lteraes citogenticas constitucionais
Tumores de clulas esteroides

:: T
umores de clulas germinativas
- Manifestaes endcrinas
Informao clnica relevante que deve ser referida na requisio de exame anatomopatolgico de tumores raros
(no epiteliais) do ovrio.
-M
arcadores tumorais (-hCG, FP,
LDH, estradiol, inibina)
- Hipercalcemia
- Imunossupresso

tumores no epiteliais do ovrio.
Identificao dos produtos recebidos ovrio (direito/esquerdo), trompa (direita/esquerda), tero, epplon, bipsias peritoneais,
implantes, gnglios linfticos por localizao
Localizao do tumor ovrio (direito/esquerdo), bilateral
Integridade da pea cpsula ntegra ou com rotura. Pea fragmentada
2
Patologia
73
no avalivel
:: Teratomas imaturos e teratomas com componente somtico maligno
Tipo histolgico classificao da OMS (se misto especificar
:: Tumores germinativos mistos
componentes)
de referir que nos teratomas imaturos deve ser feita a avaliao do grau de diferenciao visto que tal tem implicaes
no tratamento.
Grau histolgico (teratomas imaturos): grau 1, 2, 3;

baixo/alto grau
Extenso do tumor a outros rgos e tecidos trompas, tero
Presena de implantes plvicos/extraplvicos
gnglios com metstases
(quando aplicvel)
Citologia referncia ao exame citolgico do lavado peritoneal/
lquido asctico (quando aplicvel)
Cancro ginecolgico
3
Tumores malignos de clulas germinativas do ovrio
74
Os tumores malignos germinativos do ovrio, representam

aproximadamente 2,6% dos tumores malignos do ovrio. So
tumores que apresentam um pico de incidncia cerca dos vinte anos (adolescentes/jovens adultas) e representam cerca
de 70% das neoplasias do ovrio, neste grupo etrio.2,3,4
Os principais tipos histolgicos so os seguintes:1
:: Digerminomas
:: Tumores do saco vitelino
:: Carcinomas embrionrios
3.1
Clnica, diagnstico e estadiamento
Os tumores germinativos do ovrio apresentam-se frequentemente com dor e/ou massa abdominal. So habitualmente
unilaterais, com exceo dos disgerminomas que em 15% dos
casos so bilaterais.
Os marcadores tumorais alfa-fetoprotena, -HCG e LDH so
teis no diagnstico (numa mulher jovem com massa plvica
deve considerar-se esta hiptese diagnstica e dosear estes
marcadores), na monitorizao da teraputica e no seguimento. Os disgerminomas no produzem habitualmente alfa-fetoprotena.5
Os meios complementares de diagnstico, tais como a ecografia plvica, a TC AP, a RM plvica e o Rx do trax, so importantes meios auxiliares do diagnstico.
O diagnstico feito por histologia, na altura da exciso cirrgica.
O estadiamento cirrgico, segundo o sistema de estadiamento da FIGO, comum aos tumores epiteliais.6
A maioria dos tumores (70%) apresenta-se em estdio FIGO I.
3.2
Cirurgia
A cirurgia, para alm de ser fundamental para o tratamento
destes tumores, permite ainda o diagnstico definitivo e o estadiamento.
Envolvimento da superfcie ovrica presente/no observada/
75
Abordagem cirrgica inicial

:: Laparotomia ou Laparoscopia - inspeo, colheita de lquido
asctico ou lavado peritoneal para exame citolgico tumorectomia/anexectomia com exame extemporneo intraoperatria Se maligno cirurgia de estadiamento.
:: A resseco cirrgica do tumor deve considerar a preservao da fertilidade (se indicada) e o estdio da doena.
:: A salpingo-ooforectomia unilateral o procedimento cirrgico de resseco tumoral mnimo e est indicada em mulheres jovens, com inteno de preservar a fertilidade, se o
tero e o ovrio contralateral no apresentarem alteraes.
:: Se a doena parecer limitada plvis devem efetuar-se
bipsias ganglionares plvicas e para-articas e peritoneais, incluindo as goteiras paraclicas, as paredes laterais,
o fundo de saco posterior e o espao vesicouterino. Deve
realizar-se omentectomia infraclica.
Cancro ginecolgico
A linfadenectomia completa no necessria mas deve ser

feita amostragem de gnglios plvicos e para-articos, podendo ser considerada a abordagem unilateral nos tumores
em estdios iniciais.7
76
A cirurgia laparoscpica pode ser realizada em casos selecionados e em centros com experincia.
Se na explorao cirrgica for diagnosticada doena avanada deve ser realizada cirurgia de citorreduo mxima. Os benefcios e riscos de manobras cirrgicas agressivas devem ser
sempre ponderados, tendo em conta a quimiossensibilidade
destes tumores 8,9
3.3
Tratamento sistmico
Trata-se de uma doena muito quimiossensvel, tendo o uso
da quimioterapia adjuvante contribudo para aumentar a taxa
de cura desta doena (de 5 a 20% em 1970 para 75 a 100%
aos 5 anos atualmente).
Tm indicao para quimioterapia adjuvante todos os doentes, exceto doentes com Disgerminoma estdio I e Teratoma
Imaturo G1, estdio IA (nestes est recomendada vigilncia).
A quimioterapia deve consistir em 3 ciclos de BEP (bleomicina,
etoposido e cisplatina). 10,11,12
Alguns centros advogam a vigilncia apenas, para todos os
doentes estdio IA/IB. No entanto, esta estratgia considerada experimental.
Nos estdios mais avanados (estdios II a IV) pode considerar-se a realizao de 4 a 6 ciclos de quimioterapia de combinao baseada na Cisplatina. Tal como no estdio I o esquema mais utilizado o BEP. 10,12
Bleomicina 30U, ev, D1, D8 e D15
Cisplatina 20mg/m2, ev, D1 a D5
21/21 dias,
4 a 6 ciclos
3.4
Vigilncia
A estratgia de seguimento dos tumores germinativos no
consensual. No existem estudos publicados e as recomendaes de seguimento emitidas por grupos de peritos, nomeadamente do NCCN e da Society of Gynecologic Oncology
(SGO), baseiam-se, pelo menos parcialmente, nos tumores
testiculares. 13,14
A probabilidade de recidiva maior nos dois primeiros anos,
razo pela qual se preconiza uma vigilncia clnica, analtica
(marcadores) e radiolgica mais frequente neste perodo.
No entanto, dado o risco de recidivas tardias, alguns peritos
aconselham vigilncia anual at um perodo de 10 anos.
A abordagem cirrgica extrapolada dos tumores epiteliais

mas tem em linha de conta que se trata de um tumor de apresentao em mulheres jovens, com interesse em preservar,
se possvel, a fertilidade. Por outro lado, em 70% dos casos a
doena est confinada ao ovrio e habitualmente unilateral.
77
No havendo protocolos de vigilncia definidos recomenda-se:
3.5
Tratamento da recidiva
At 2 anos aps o diagnstico:
Cerca de 20% dos doentes apresentam recidivas, habitualmente nos primeiros 24 meses ps-teraputica.
:: Vigilncia clnica e de marcadores com intervalos de 3 a 4

meses
:: Os marcadores so relevantes, sobretudo, mas no exclusivamente, nos casos que apresentavam elevao na altura
do diagnstico
Estes doentes devem ser referenciados para centro com experincia no tratamento desta patologia.
LDH
+/-
Teratoma imaturo
Tumor do saco vitelino
Carcinoma embrionrio
Coriocarcinoma
Disgerminoma
Cancro ginecolgico
:: Nos casos em que existia elevao dos marcadores tumorais na altura do diagnstico, a avaliao radiolgica de rotina, com RX do trax e TC AP pode ser dispensada. Neste
contexto, a avaliao radiolgica est indicada se ocorrerem elevao dos marcadores tumorais, sintomas clnicos
ou alteraes no exame objetivo
78
No h uma abordagem standard neste contexto.
:: Nos casos em que no existia elevao inicial dos marcadores tumorais recomenda-se, avaliao radiolgica a cada 6
meses nos primeiros 2 anos
Aps 2 anos:
:: Posteriormente, a vigilncia clnica deve ser efetuada com
periodicidade anual
:: A realizao de marcadores tumorais e a avaliao radiolgica de rotina no est indicada, devendo ser efetuada s
em caso de suspeita clnica de recidiva tumoral
So considerados opes teraputicas neste contexto os seguintes esquemas teraputicos: VIP, VeIP, TIP, quimioterapia
de alta dose com suporte hematopoitico ou incluso em ensaio clnico. 15,16
VIP
Ifosfamida 1200mg/m2, ev, D1 a D5
21/21 dias
TIP
Cisplatina 20mg, ev, D1 a D5
21/21 dias
VeIP
Vimblastina 0,15mg/m2, ev, D1 e D2
Cisplatina 20mg, ev, D1 a D5
21/21 dias
ou
28/28 dias
beta-HCG
alfa-FP
A definio da resistncia/sensibilidade platina tem em conta, tal como nos tumores epiteliais, o intervalo de tempo >ou
<a 6 meses desde o final da quimioterapia.
79
Os tumores do estroma e dos cordes sexuais so constitudos por clulas da granulosa, clulas da teca, clulas de
Sertoli, clulas de Leydig e fibroblastos do estroma ovrico,
isoladamente ou em combinaes entre si. Trata-se, portanto,
de um grupo de tumores muito hetergeneo e cujo comportamento clnico muito varivel, mesmo dentro de cada grupo
histolgico.
Os tumores do estroma e dos cordes sexuais correspondem
a cerca de 8% das neoplasias do ovrio, quando considerados
na globalidade, e so habitualmente diagnosticados em estdios iniciais. 17,18
Os principais tipos histolgicos, malignos ou com potencial
maligno, organizam-se da seguinte forma:
:: Tumores de clulas da granulosa e estroma
Grupo dos tumores de clulas da granulosa
>Tumor de clulas da granulosa juvenil
>Tumor de clulas da granulosa do adulto
Grupo dos tecomas-fibromas
>Tecoma (luteinizado, mitoticamente ativo)
>Fibroma (celular, mitoticamente ativo)
>Fibrossarcoma
Cancro ginecolgico
>No classificvel
80
:: Tumores de clulas de Sertoli e estroma

Tumores de clulas de Sertoli-Leydig
Tumores de clulas de Sertoli
:: Tumores dos cordes sexuais e estroma mistos e no classificveis
Tumor dos cordes sexuais com tbulos anelares
Ginandroblastoma
No classificvel
:: Tumores de clulas esteroides malignos

de referir que em alguns destes grupos, e em particular nos
tumores de clulas de Sertoli-Leydig importante avaliar o
grau de diferenciao, assim como a presena de elementos
heterlogos, visto que tal tem implicao teraputica.
4.1
Tumores de Clulas da Granulosa
So os mais frequentes dos tumores do estroma e dos cordes sexuais. Dividem-se em 2 tipos: tipo adulto (95%) e tipo
juvenil (5%).
O tumor de clulas da granulosa, tipo adulto, tem um pico de
incidncia aos 50 anos, apresenta-se habitualmente como
uma massa anexial volumosa unilateral e associa-se em 70%
dos casos a uma sndrome de hiperestrogenismo (com aumento do estradiol srico que pode ser usado como marcador
tumoral), com hemorragia vaginal no contexto de hiperplasia
endometrial ou mesmo adenocarcinoma do endomtrio. 19
Outros marcadores sricos, como a inibina (no especfica
desta doena) e a substncia inibitria mulleriana (ainda considerada investigacional), no devem ser doseados por rotina.20
Noventa por cento dos casos apresentam-se em estdio precoce.
So habitualmente tumores indolentes com recidivas tardias
o que pressupe uma vigilncia prolongada. 21,22 No existem
protocolos de seguimento bem definidos.
Recomendamos vigilncia clnica cada 3 a 4 meses durante
os 2 primeiros anos, semestralmente at aos 5 anos e posteriormente anual. A monitorizao dos nveis sricos do estradiol pode ter utilidade (em casos de neoplasias secretoras
de estradiol).
No existem dados que suportem a realizao de exames radiolgicos de rotina, como tal, aconselhamos a sua realizao
s em caso de suspeita de recidiva.
4
Tumores DOS CORDES SEXUAIS
E ESTROMA
81
So tumores que surgem em mulheres jovens (20-30 anos).

Produzem com frequncia androgneos, razo pela qual podem acompanhar-se de sinais de virilizao (50%). So em
98% dos casos unilaterais e apresentam-se habitualmente
em estdios precoces.23
A recidiva, quando ocorre, habitualmente precoce.
A radioterapia no tem indicao em contexto adjuvante,

aps resseco R0 e estadiamento completo.27
O tratamento das recidivas deve ser efetuado em centro com
experincia no tratamento destes tumores.
No existem dados que suportem a realizao de exames radiolgicos de rotina, como tal, aconselhamos a sua realizao
s em caso de suspeita de recidiva.
A quimioterapia est indicada na doena metastizada sistmica e deve ser considerada nas recidivas locais no passveis
de resseco cirrgica ou aps uma resseco cirrgica subtima. As opes de esquemas de quimioterapia dependem do
intervalo livre de platina, sendo de considerar BEP, Taxanos
em monoterapia (paclitaxel ou docetaxel), carboplatina/paclitaxel e hormonoterapia (tamoxifeno ou inibidores da aromatase). 29,30
O estadiamento dos tumores do estroma e cordes sexuais

malignos cirrgico segundo a classificao FIGO, tal como as
outras neoplasias do ovrio.
4.4
Teraputica
Cancro ginecolgico
Os esquemas de quimioterapia sugeridos incluem a associao BEP e a associao carboplatina e paclitaxel. 25,26
Recomendamos vigilncia clnica cada 3 a 4 meses durante

os 2 primeiros anos, semestralmente at aos 5 anos. A monitorizao dos nveis sricos da testosterona pode ter utilidade
bem como da alfa-fetoprotena, se inicialmente elevada.
4.3
Estadiamento
82
A quimioterapia adjuvante deve ser considerada nos estdios

I de alto risco (estdios IC, tumores com rotura, tumores de clulas de Sertoli-Leydig pouco diferenciados ou com elementos
heterlogos) e nos estdios II a IV.
A cirurgia deve consistir numa histerectomia total e anexectomia bilateral. Em casos selecionados, de tumores no estdio
IA a IC e numa mulher que deseja preservar a fertilidade, pode
considerar-se cirurgia conservadora.24
Um estudo retrospetivo recente demostra que a linfadenectomia no aumenta a sobrevivncia total nem a sobrevivncia
livre de recidiva e, como tal, no deve ser efetuada por rotina. A linfadenectomia pode ser necessria em casos em que
existam adenopatias palpveis.
Nas recidivas locais de tumores de clulas da granulosa deve

considerar-se a resseco cirrgica e/ou a radioterapia.28
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4.2
Tumores de clulas de Sertoli-Leydig
83
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85
1
Introduo
O cancro da trompa raro, representando cerca de
0,3% do cancro ginecolgico. No entanto, a sua frequncia est provavelmente infra estimada porque
os carcinomas que envolvem o ovrio e a trompa
so geralmente classificados como ovricos. Verifica-se grande variao na idade de diagnstico (1487 anos), sendo mais frequente na ps-menopausa.
As mulheres com cancro da trompa podem apresentar sintomatologia sugestiva como hidrorreia associada ou no a metrorragia e dor plvica tipo clica,
mas um diagnstico de suspeio pr-operatrio
realizado em menos de 5% dos casos. A citologia
cervicovaginal pode ser positiva, mas no especfica. Os carcinomas constituem a maioria dos tumores
da trompa, pelo que apenas estes sero abordados
neste consenso.
Cancro Epitelial
da Trompa de
Falpio
87
2
Patologia
Os carcinomas da trompa podem apresentar-se de duas

formas:
O carcinoma primrio da trompa tipicamente definido

por critrios que incluem:1
:: T
umor com origem nas fmbrias, que se estende rapidamente superfcie do ovrio e do peritoneu
:: Evidncia de origem do tumor na mucosa sob a forma de

carcinoma intraepitelial
:: T
umor limitado trompa, levando sua expanso e progredindo com invaso da muscular
:: Envolvimento do parnquima ovrico em menor extenso

do que na trompa
Quando os tumores so avanados, podem envolver extensamente o ovrio e a trompa, no sendo possvel determinar
a sua origem, usando-se nestes casos a designao tubo-ovrica. Estudos recentes indicam que a maioria dos tumores ovricos e do peritoneu, particularmente os serosos, tm
origem na trompa. Nos casos de doena difusa, com envolvimento superficial do ovrio e presena de carcinoma seroso
intraepitelial na trompa, o carcinoma deve ser considerado
como primrio da trompa.
A classificao histolgica dos carcinomas da trompa, segundo a OMS,2 a seguinte:
:: Adenocarcinoma seroso
:: Adenocarcinoma mucinoso
:: Adenocarcinoma endometrioide
Cancro ginecolgico
:: Adenocarcinoma clulas claras
88
:: Carcinoma de clulas de transio

:: Carcinoma epidermoide
:: Carcinoma indiferenciado
A primeira forma a mais frequente e tem pior prognstico.

Por este motivo deve ser realizado um exame anatomopatolgico pormenorizado das fmbrias, com incluso total destas
estruturas.
Alguns autores propem que a profundidade de invaso,
assim como a localizao nas fmbrias, seja includa no estadiamento FIGO. Quanto ao grau de diferenciao no est
estabelecido um sistema de graduao especfico dos carcinomas da trompa, recomendando-se a classificao em bem,
moderadamente e pouco diferenciados, semelhana dos
carcinomas do ovrio e do endomtrio.
A leso precursora do adenocarcinoma seroso o carcinoma
seroso intraepitelial (ou carcinoma seroso in situ). As leses que
precedem o carcinoma seroso intraepitelial, como a assinatura
p53 e as leses serosas intraepiteliais, no so ainda consensualmente recomendadas para uso clnico-diagnstico.3
2.1
Tumores da trompa associados aos genes
BRCA
As mulheres com mutaes dos genes BRCA tm risco aumentado de desenvolver carcinomas da trompa, semelhante
ou at maior do que carcinomas do ovrio. A frequncia de
carcinomas tubares em peas de salpingectomia em mulheres
com mutaes do BRCA1 ou 2 varivel (5-38%). Desenvolvem-se predominantemente nas fmbrias e associam-se s
leses precursoras anteriormente referidas.
:: Ausncia de carcinoma endometrial coexistente, do mesmo

tipo histolgico
89
2.2
Protocolos de anatomia patolgica
Informao clnica relevante que deve ser referida na requisio de exame anatomopatolgico de carcinomas da
trompa de Falpio.
Informao geral para
peas cirrgicas
Informao para peas

com carcinomas da
trompa
- Identificao rgo/local de
todos os produtos enviados
- Histria obsttrica
procedimento
- Antecedentes pessoais
ou familiares de
carcinomas do ovrio ou
da mama
- Antecedentes de
laqueao tubar
Cancro ginecolgico
- Resultados de bipsias ou
90

Extenso do tumor invaso da parede tubria (extenso),
invaso da serosa, extenso a outros rgos (ovrio, tero) e
tecidos (peritoneu)
Alteraes adicionais leses precursoras
- Mutaes do BRCA1/2
rotura

(quando aplicvel)
3
Diagnstico
A metodologia diagnstica sobreponvel utilizada na avaliao do cancro epitelial do ovrio.
(RT, QT ou frmacos que
possam modificar a histologia
do tumor)
4
Estadiamento
A classificao do carcinoma da trompa faz-se segundo os

critrios da FIGO.4
- Imunossupresso
Estadiamento FIGO 2006

carcinomas da trompa de Falpio.
Identificao dos produto recebidos ovrio (direito/esquerdo),
trompa (direita/esquerda), tero, epplon, peritoneu, gnglios
linfticos por localizao
Localizao do tumor trompa direita/esquerda, bilateral. Regio
da trompa (fmbrias, ampola, infundbulo, istmo)
Estdio I Tumor limitado (s) trompa(s) de Falpio

IA
Tumor limitado a uma das trompas, sem

invaso da serosa e sem ascite
IB
Tumor limitado a ambas as trompas, sem

invaso da serosa e sem ascite
IC
Tumor limitado a uma ou ambas as trompas

com invaso da serosa, ou presena de
clulas malignas no lquido asctico ou lavado
peritoneal
- Cirurgia profiltica
Integridade da superfcie serosa ntegra, com aderncias ou
91
IIA
Extenso e/ou metstases no tero ou no

ovrio
IIB
Extenso e/ou metstases noutras

estruturas plvicas
IIC
Extenso e/ou metstases no tero ou

no ovrio e/ou outras estruturas plvicas,
presena de clulas malignas no lquido
asctico ou lavado peritoneal
Estdio III O tumor envolve uma ou ambas as

trompas com implantes peritoneais fora da pelve
IIIA
Metstases peritoneais microscpicas fora

da pelve
IIIB
Metstases peritoneais macroscpicas fora

da pelve, menores ou iguais a 2cm de maior
dimenso
IIIC
Metstases peritoneais macroscpicas

fora da pelve, maiores que 2cm de maior
dimenso, e/ou metstases nos gnglios
regionais, incluindo os inguinais
Estdio IV Metstases distncia
Cancro ginecolgico
Inclui as metstases intra-hepticas e as metstases

extraperitoneais, tais como o derrame pleural positivo para
clulas malignas, as metstases pulmonares e as sseas.
92
5
Tratamento
A abordagem teraputica do carcinoma da trompa semelhante recomendada para o ovrio, nomeadamente em
relao a aspetos gerais do tratamento, protocolo de tratamento primrio, utilizao de radioterapia e hormonoterapia
e teraputica da recidiva. Mantm-se a regra da abordagem
cirrgica inicial, mais eficaz j que frequentemente so estdios mais precoces. A metodologia de abordagem cirrgica a
mesma, mantendo-se o objetivo de mximo esforo cirrgico
e ausncia de doena residual.
A segurana da cirurgia conservadora na teraputica dos estdios precoces em doentes jovens com desejo de preservar
fertilidade, no est avaliada.
O protocolo do tratamento adjuvante semelhante ao preconizado para o cancro epitelial do ovrio.
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Estdio II O tumor envolve uma ou ambas as

trompas com extenso plvica
93
1
Introduo
O carcinoma da vagina uma entidade rara, representando 1 a 2% dos tumores malignos ginecolgicos, sendo necessria para o seu diagnstico a excluso de neoplasias primitivas de outros rgos,
nomeadamente colo uterino, vulva, endomtrio,
colo-retal e bexiga.1
mais frequente no 1/3 superior da parede posterior da vagina.1
O fator de prognstico mais importante o estdio
clnico que reflete a profundidade de invaso.2
A metastizao linftica faz-se para os gnglios
plvicos, inguinais ou ambos, dependendo da localizao do tumor.1,2
CARCINOMA DA VAGINA
CARCINOMA
DA VAGINA
95
2
Diagnstico1
4
Histologia
:: Exame clnico e ginecolgico (com citologia cervical se exequvel)
O tipo histolgico mais frequente o carcinoma pavimentocelular (80 a 90% dos casos), seguido do adenocarcinoma.3
:: Diagnstico histolgico da leso
da maior importncia, para a interpretao das bipsias e

peas cirrgicas que sejam fornecidos anatomia patolgica
todos os elementos relevantes da histria clnica.
:: Exames laboratoriais de rotina

:: Radiografia do trax
:: Ressonncia magntica (RM) plvica - com indicao de estadiamento, incluindo sequncia em T2 axial at aos hilos
renais
:: Cistoscopia quando h suspeita de invaso vesical e RM
plvica inconclusiva
:: Rectossigmoidoscopia quando h suspeita de invaso do
reto e RM plvica inconclusiva
O relatrio anatomopatolgico tem de conter os elementos

indispensveis para estabelecer o diagnstico e prognstico
da doena.
4.1
Informao clnica relevante que deve ser referida na requisio de exame anatomopatolgico de tumores da vagina.
Informao geral para
peas cirrgicas
Informao para peas

com tumores da vagina
enviados
- Resultados de citologia
cervicovaginal
Estdio 0 - Carcinoma in situ
- Tcnica de colheita/procedimento
- Resultados dos testes de

HPV
Estdio I - Tumor confinado vagina

- Histria obsttrica
Estdio II - Tumor invade tecidos paravaginais, mas no a

parede plvica
-R
esultados de bipsias
relevantes
-D
IU, toma de hormonas
exgenas (tipo e durao) ou
outros tratamentos
hormonais
-T
ratamentos prvios (RT,
QT ou frmacos que possam modificar a histologia
do tumor)
- Classificao colposcpica
(especificar nomenclatura)
-A
ntecedentes (pessoais/
- Resultados de bipsias/conizao/histerectomia prvia
- Imunossupresso
- Orientao/referenciao
da pea
3
Estadiamento FIGO 19612
Cancro ginecolgico
Estdio III - Tumor estende-se parede plvica
96
Estdio IV - Tumor invade a mucosa do reto ou da bexiga e/

ou estende-se para alm da pelve e/ou metstases distncia
IVA - Tumor invade a mucosa do reto ou da bexiga e/ou estende-se para alm da pelve
IVB - Metstases distncia
CARCINOMA DA VAGINA
:: Citologia aspirativa de gnglios inguinais palpveis
97
:: Exciso local alargada, seguida de braquiterapia se margens

cirrgicas com tumor
Localizao do tumor tero proximal/mdio/distal, anterior/

posterior/circunferencial
:: Braquiterapia em doentes com risco cirrgico ou doena

multifocal
Leses com espessura tumoral >5mm

:: Histerovaginectomia radical e linfadenectomia plvica bilateral (leses do 2/3 superiores da vagina)
Extenso da invaso limitado vagina. Extenso aos tecidos

paravaginais/parede, plvica/mucosa, vesical ou intestinal
:: Braquiterapia em doentes com risco cirrgico ou doena

multifocal
:: Vulvovaginectomia radical e linfadenectomia inguinofemoral bilateral (leses do 1/3 inferiores da vagina)
Distncia do tumor da margem mais prxima (mm)
Estdio II e III

:: Quimiorradioterapia Braquiterapia
Alteraes adicionais VAIN1/2/3. Adenocarcinoma in situ.

Adenose. Distncias das leses precursoras das margens
Estdio IVA

(quando aplicvel)
5
Tratamento
Cancro ginecolgico
Leses com espessura tumoral 5mm
Identificao dos produtos recebidos segmento de vagina,

vagina, tero, reto, bexiga, gnglios linfticos por localizao
Margens cirrgicas sem tumor/com tumor
98
Estdio I
A Radioterapia o tratamento preferencial para a maioria dos

carcinomas da vagina.4-8 Embora no haja evidncia cientfica
para a utilidade da quimiorradioterapia, esta possibilidade
pode ser considerada por extrapolao do tratamento dos
carcinomas do colo do tero.4-8
A cirurgia tem um papel limitado, mas o tratamento de
eleio nas leses iniciais, bem como no carcinoma verrucoso.1,2
:: Quimiorradioterapia
:: Cirurgia exenterativa
Estdio IVB
:: Quimioterapia
:: Radioterapia paliativa
:: Margens cirrgicas <5mm: radioterapia
:: Margens cirrgicas positivas e/ou gnglios linfticos
metastticos: quimiorradioterapia
CARCINOMA DA VAGINA

carcinomas da vagina.
99
6
Seguimento
Tratamento carcinoma da vagina
Consulta de ginecologia oncolgica:

:: 1 ano: 4/4 meses e citologia anual
Estdio I
Leso com
espessura tumoral
<5mm
Estdio II e III
Leso com
espessura tumoral
>5mm
Estdio IVA
Estdio IVB
Considera
exenterao
Radioquimioterapia
Quimioterapia
Radioterapia
paliativa
:: 2 ano: 6/6 meses e citologia anual

:: 3 ao 5 ano: anual com citologia
:: >5 ano: alta
Os exames complementares de diagnstico devem ser realizados em funo da sintomatologia e do exame clnico da doente.
Bibliografia
Leso multifocal
ou contraindicao
cirurgia
Braquiterapia
Leso dos 2/3

superiores
Histerectomia
radical
Colpectomia
radical
Linfadenectomia
plvica*
Leso do 1/3
inferior
Histerectomia
Colpectomia radical
Vulvectomia total
Linfadenectomia
plvica e inguinofemoral bilateral*
Leso multifocal ou
contraindicao
cirurgia
Radioterapia
Cancro ginecolgico
*Tratamento adjuvante: margens positivas e/ou N+ radioquimioterapia
100

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CARCINOMA DA VAGINA
Tumorectomia
alargada
Braquiterapia
se margem <5mm
101
1
Introduo
O cancro da vulva uma neoplasia rara, representando 4% de
todos os cancros ginecolgicos, pelo que deve ser referenciado
para centros oncolgicos com equipas multidisciplinares. No
nosso pas, para o ano de 2005, o Registo Oncolgico Nacional documentou uma taxa de incidncia padronizada para a
populao europeia de 0,95 novos casos de cancro da vulva
por 100 mil mulheres e por ano. Nas ltimas dcadas, a mortalidade por cancro da vulva tem permanecido estvel a nvel
internacional, com taxas prximas dos 0,5 bitos por 100 mil
mulheres por ano.1
Esta neoplasia mais frequente nas mulheres ps-menopusicas, apresentando um pico de incidncia por volta dos 65-70
anos. Atualmente, verifica-se um aumento do nmero de casos
em mulheres jovens, rondando 7% os tumores invasivos diagnosticados em mulheres com menos de 40 anos.2 reforada
a noo de que qualquer leso vulvar de diagnstico incerto
exige uma bipsia.
A extenso local da neoplasia interessa os rgos adjacentes
(vagina, uretra e nus). A disseminao linftica para os gnglios
inguinais precoce, seguindo-se a colonizao dos gnglios femorais e plvicos.3 A disseminao hematognia rara e tardia.
A dimenso do tumor e a profundidade da invaso do estroma
so os principais fatores de risco para a metastizao ganglionar. O estado ganglionar constitui o fator de prognstico mais
significativo.4 Existe, ainda, uma correlao linear direta entre
o nmero de gnglios invadidos, tamanho dos focos invasivos, sua extenso ao tecido peri-ganglionar e o prognstico
da doena.5,6
O carcinoma da vulva pode ser curvel quando diagnosticado
num estdio precoce (I e II da FIGO), com taxas de sobrevivncia corrigida aos 5 anos superiores a 90% que, contudo, caiem
para 40% na doena localmente avanada.2
Cancro da Vulva
Cancro da Vulva
103
2
Etiopatogenia
3.1
Esto identificadas duas vias etiopatognicas distintas na

carcinognese do epitlio vulvar.7,8 Uma relaciona-se com as
infees por HPV (vrus do papiloma humano) oncognicos
que so responsveis por aproximadamente 40% dos cancros da vulva. Os tumores so do tipo basaloide ou condilomatoso e coexistem com leses de VIN do tipo usual. Tipicamente, as mulheres encontram-se na 5 ou 6 dcada da
vida e apresentam fatores de risco como consumo de tabaco,
imunodepresso e antecedentes de outras IST (infees sexualmente transmissveis).
Informao clnica relevante que deve ser referida na

requisio de exame anatomopatolgico de tumores da
vulva.
Cancro ginecolgico
3
Patologia
104
Aproximadamente 90% dos tumores so carcinomas epidermoides, tambm designados espinho-celulares, pavimentocelulares ou malpighianos. Subdividem-se em vrios subtipos
histolgicos distintos: queratinizante, no-queratinizante, basaloide, condilomatoso, verrucoso e outros mais raros.9 O seu
aspeto macroscpico varia entre uma placa sobrelevada branca
ou avermelhada, at uma leso exoftica ou ulcerada.
Outros tipos histolgicos menos comuns compreendem:
melanoma, adenocarcinoma, carcinoma basocelular, sarcomas
e outros muito raros.

tumores da vulva
enviados
- Resultados dos testes de HPV
- Tcnica

de colheita/
procedimento
- Lquen (especificar)

- Doena de Paget
-R
esultados de bipsias
relevantes
- Descrio clnica das leses

vulvares/vulvoscopia
-T
ratamentos prvios
(RT, QT ou frmacos
- Leses perineais e anais

concomitantes
- OBRIGATRIO - Orientao/
referenciao da pea
especialmente das margens
vaginal e uretral
- Imunossupresso

carcinomas da vulva.
Identificao dos produtos recebidos vulva, gnglios
linfticos por localizao
Localizao do tumor
Dimenso do tumor (cm)
Cancro da Vulva
Os cancros da vulva independentes do HPV so geralmente

do tipo queratinizante, surgem em mulheres mais idosas, frequentemente com antecedentes de inflamao vulvar crnica, coexistem com dermatoses vulvares (lquen escleroso ou
hiperplasia epidermoide) e a mutao do gene supressor tumoral P53 frequente.
Informao geral para

peas cirrgicas
105
Profundidade da invaso (mm)

Margens cirrgicas sem tumor/com tumor
Distncia do tumor das margens (mm)
gnglios com metstases discriminados por localizao. Tamanho
das metstases (< ou 5mm). Invaso extracapsular. Gnglios
ulcerados
Alteraes adicionais VIN1/2/3. VIN diferenciado. Distncias
das leses precursoras das margens mais prximas. Lquen e
hiperplasia epidermoide
Resultados de exames imuno-histoqumicos/moleculares
(quando aplicvel)
Estadiamento: pTNM/FIGO
Nos tumores clinicamente avanados:

:: RM plvica: til na suspeita clnica de infiltrao da bexiga,
uretra, nus, tecidos moles adjacentes e osso
:: TAC abdominoplvica: se adenomegalias inguinais ou suspeita de envolvimento abdominal
:: TAC torcica: na presena de doena abdominal ou suspeita
de envolvimento pleuropulmonar
:: Ponderar, em casos selecionados, a realizao de PET/CT
com FDG-F18, para avaliao da doena locorregional e
distncia
:: Cistoscopia (opcional): tumor junto uretra*
:: Retossigmoidoscopia (opcional): tumor junto ao nus*
*A invaso da mucosa vesical ou retal deve ser confirmada por bipsia.
Estadiamento
:: Histria clnica completa. O prurido vulvar crnico ou uma

tumorao vulvar constituem o motivo de consulta mais
frequente
Cancro ginecolgico
:: Exame ginecolgico (tambm para excluso de neoplasia do

colo do tero e vagina). Atravs da inspeo e palpao devero ser anotados a localizao, macroscopia, dimenses e
locais de invaso do tumor. As regies inguinais so cuidadosamente examinadas
106
:: Diagnstico histolgico com bipsia incisional ou, preferencialmente, excisional e profunda em leses pequenas
<1cm, com registo rigoroso da topografia da leso
:: Ecografia inguinal complementada por citopuno de qualquer gnglio suspeito
:: Exames laboratoriais de rotina e radiografia do trax
O estadiamento do cancro da vulva cirrgico, conforme os

critrios da FIGO 2009.10
O cancro da vulva dissemina-se por extenso local, embolizao linftica e disseminao hematognia.
A vulva possui uma rede linftica exuberante, pelo que a invaso linftica regional comum mesmo para pequenos carcinomas. Primeiro so invadidos os gnglios inguinais superficiais (6 a 10 gnglios), depois os femorais (2 a 4 gnglios),
seguindo-se a metastizao dos gnglios plvicos. Regra
geral, no h invaso dos gnglios plvicos sem invaso dos
inguinofemorais.
A metastizao hematognia rara e tardia e interessa preferencialmente os pulmes, fgado e osso.
Cancro da Vulva
4
Diagnstico e avaliao da extenso
tumoral
107
Estdio
Tumor confinado vulva
IA
Leses 2cm confinadas vulva ou ao perneo e com

invaso do estroma 1mm, com gnglios negativos
IB
Leses confinadas vulva ou ao perneo >2cm ou de

qualquer tamanho com invaso do estroma >1mm, com
gnglios negativos
II
Tumor de qualquer tamanho com extenso s estruturas

perineais adjacentes (1/3 inferior da uretra, 1/3 inferior
da vagina ou nus), com gnglios negativos
III
Tumor de qualquer tamanho com ou sem extenso

s estruturas perineais adjacentes (1/3 inferior da
uretra, 1/3 inferior da vagina ou nus), com gnglios
inguinofemorais positivos
IIIA
1-2 metstases ganglionares, todas <5mm

1-2 metstases ganglionares, uma 5mm
IIIB
Trs ou mais metstases ganglionares, todas <5mm

Duas ou mais metstases ganglionares 5mm
IIIC
Metstases ganglionares com extenso extracapsular
IV
Tumor invade estruturas regionais (2/3 superiores da

uretra, 2/3 superiores da vagina) ou distncia
IVA
Tumor atinge qualquer uma das seguintes estruturas:

Mucosa vaginal e/ou uretral superior, mucosa vesical,
mucosa retal ou ossos plvicos
Gnglios inguinofemorais fixos ou ulcerados
Cancro ginecolgico
IVB
108
Caractersticas tumorais
Qualquer metastizao distncia, incluindo gnglios

linfticos plvicos
5
Tratamento
O tratamento atual do cancro da vulva deve ser individualizado, tomando em considerao a idade e comorbilidades da
doente bem como a localizao e extenso das leses, com o
objetivo de preservar a integridade anatmica e funcional da
vulva e reduzir a morbilidade da teraputica, mas sem comprometer a sobrevivncia.11,12
O tratamento do carcinoma da vulva preferencialmente cirrgico, complementado ou no por radioterapia.

Est indicada cirurgia conservadora (exciso local alargada
do tumor, que implica a extenso at fscia perineal, com
margens cirrgicas amplas livres de neoplasia) com incises
separadas (para a vulvectomia e para as linfadenectomias inguinofemorais). A cirurgia reconstrutiva imediata oferece melhores resultados. A linfadenectomia inguinofemoral unilateral
considerada adequada quando 6 ou mais gnglios linfticos
so excisados.
Nos estdios iniciais I e II da FIGO (T <4cm e N0), deve proceder-se identificao e exciso do/s gnglio/s sentinela o
que reduz, significativamente, a morbilidade cirrgica.13 Para os
tumores localmente avanados, a reduo tumoral obtida pela
radioquimioterapia ou radioterapia isolada (se quimioterapia
contraindicada), em regime neoadjuvante, permite uma cirurgia
menos mutiladora.14-16 Bons resultados foram tambm documentados com a quimioterapia neoadjuvante.17,18
As modalidades teraputicas a seguir apresentadas dizem
respeito aos carcinomas epidermoides.
5.1
Tratamento primrio
Estdio IA
:: Exciso local alargada com margens cirrgicas livres de tumor de pelo menos 1cm. A linfadenectomia no necessria
Estdio IB
:: Exciso local alargada com extenso fscia perineal (exciso local radical) e com margens cirrgicas livres de tumor
de pelo menos 1cm
:: Identificao e exciso do/s gnglio/s sentinela nos T <4cm N0
Cancro da Vulva
Classificao FIGO, 2009
109
Tumor lateral
GS negativo e
margens livres
GS no
detetado
GS positivo
em
extemporneo
:: Nos tumores multifocais ou nos desenvolvidos na linha mdia (cltoris, frcula) ou a 1cm desta linha, a linfadenectomia
dever ser bilateral
no estudo
definitivo
Linfadenectomia 2
ou radioterapia
Vigilncia
:: Tumores unilaterais >4cm (a mais de 1cm da linha mdia)

procede-se linfadenectomia inguinofemoral unilateral homolateral. Na presena de gnglios invadidos necessria
a linfadenectomia contralateral* ou, em alternativa, a radioterapia dirigida a essa regio inguinal, para evitar 2 cirurgia
Linfadenectomia
unilateral
Linfadenectomia
imediata
Bilateral*
*Quando um gnglio metasttico superior ou igual a 5mm ou mais do que um gnglio metasttico
Tumor mediano
*Quando um gnglio metasttico superior ou igual a 5mm ou mais do

que um gnglio metasttico
Estdio II
:: Se a avaliao pr-operatria pressupuser margens cirrgicas livres de tumor 1cm: exciso local radical com linfadenectomia inguinofemoral bilateral ou GS nos T <4cm
:: Quando seja impossvel obter margens cirrgicas adequadas existem trs estratgias teraputicas a escolher em
funo da doente (teraputica individualizada):
i. Radioquimioterapia concomitante (prefervel)**
ii. Radioterapia isolada
Cancro ginecolgico
Bilateral,
unilateral +
110
Vigilncia
Linfadenectomia
unilateral
GS detetado
Unilateral,
positivo
Linfadenectomia bilateral
ou radioterapia
GS no detetado
Unilateral,
negativo
Linfadenectomia
unilateral
Linfadenectomia
contralateral
Nota: Os servios que no disponham da tcnica do gnglio sentinela

devem enviar a doente a centros de referncia
iii. Quimioterapia neoadjuvante (no consensual)

Estas trs modalidades teraputicas so, geralmente, seguidas por cirurgia (exciso radical das leses residuais). Como
alternativa, prosseguir a radioterapia se cirurgia inexequvel.
recomendada a no realizao da linfadenectomia inguinofemoral se as regies inguinais tiverem sido previamente irradiadas.
Estdio III
Quando o tumor julgado ressecvel, sem compromisso
dos esfncteres uretral ou anal:
:: Exciso local radical com margens cirrgicas livres de tumor
1cm
Cancro da Vulva
2 GS negativos e
margens livres
111
Na presena de adenomegalias inguinofemorais consideradas ressecveis:
5.2
Tratamento adjuvante
:: Linfadenectomia inguinofemoral bilateral
O tratamento adjuvante recomendado a radioterapia. Tem

como objetivo prevenir as recidivas locorregionais e melhorar
a sobrevivncia.
Doena no adequadamente ressecvel por invaso da

uretra, vagina ou nus (considerar exciso prvia apenas
de gnglios linfticos metastticos volumosos, mveis e/
ou no ulcerados):
:: Radioquimioterapia14,15** seguida por cirurgia ou, em alternativa, prosseguir a radioterapia se cirurgia no exequvel
:: Radioterapia exclusiva.16 Em com mau estado geral ou
quando a radioquimioterapia e a cirurgia no so exequveis
ou so contraindicadas
:: Quimioterapia neoadjuvante seguida de cirurgia
consensual)
17,18
(no
Estas modalidades teraputicas pretendem evitar a exenterao plvica ou a perda da funo dos esfncteres uretral ou
anal.
Estdio IVA
:: R
adioquimioterapia** ou radioterapia isolada, com linfadenectomia inguinofemoral adjuvante, se tecnicamente exequvel
:: C
onsiderar a exenterao plvica com vulvectomia radical
e linfadenectomia
Radioterapia inguinofemoral e plvica:20

:: Um gnglio linftico com metstase 5mm
:: Dois ou mais gnglios com metstases <5mm
:: Qualquer nmero de gnglios com invaso extracapsular
:: Leso inguinal residual
6
Vigilncia
Tem por objetivo diagnosticar doena recidivante ou um novo
tumor primrio. Aproximadamente 80% das recorrncias surgem nos 2 primeiros anos aps o tratamento, particularmente
em doentes com gnglios invadidos.
Teraputica individualizada:
:: R
adioterapia paliativa
:: 1 e 2 ano: avaliao cada 3 meses
:: Q
uimioterapia paliativa
:: 3 ao 5 ano: avaliao de 6 em 6 meses
**Habitualmente, usa-se a cisplatina associada ao 5-fluoracilo ou

eventualmente cisplatina em regime semanal.
:: Aps o 5 ano: avaliao anual
21/21 dias
Cancro da Vulva
Cancro ginecolgico
:: Margens cirrgicas com tecido tumoral ou margens histolgicas livres com 8mm ou invaso dos espaos linfovasculares
Baseia-se no exame clnico e os exames complementares

de diagnstico so requisitados de acordo com a sintomatologia:
Estdio IVB
112
Radioterapia vulvar:19
7/7 dias
113
Quimioterapia de radiossensibilizao
5-FU 750mg/m2, ev, D1 a D5
Nota: No h evidncia da utilidade clnica do marcador tumoral SCC
Teraputica individualizada no s de acordo com a localizao e extenso da recidiva mas tambm com o estado geral e
comorbilidades da doente.
As recorrncias locais vulvoperineais so curveis habitualmente com exciso cirrgica, sem indicao de realizar
linfadenectomia, quando as regies inguinais so negativas.
As recidivas nas regies inguinais so quase sempre fatais,
mesmo aps cirurgia e/ou radioterapia.
A metastizao sistmica responde mal quimioterapia, que
no tem um regime teraputico padronizado. No entanto, os
regimes a considerar baseiam-se na ciplatina, habitualmente
em associao com o 5-fluouracilo. Nas doentes mais idosas
a quimioterapia baseia-se em esquemas com menor toxicidade, sendo preconizado o metrotexato com a bleomicina, ou em
monoterapia, se existem contraindicaes ao uso da bleomicina ou quando foi atingida a dose mxima deste citosttico
(300 U).
Quimioterapia paliativa
Cancro ginecolgico
Bleomicina 30 U, perfuso 24h, D1

Metotrexato 25mg/m2, ev, D1
114
7/7 dias

5-FU 1000mg/m2, ev, D1 a D5
28/28 dias
Metotrexato 25mg/m2, ev, dia 1
7/7 dias
8
Neoplasias menos frequentes
8.1
Melanoma vulvar
Representa a 2 neoplasia vulvar mais comum. O seu estadiamento e teraputica so semelhantes aos propostos para
os melanomas cutneos. Realiza-se, habitualmente, exciso
local radical com a tcnica do GS.
Todas as leses pigmentadas suspeitas, da vulva, devero ser

excisadas (leses pequenas) ou biopsadas (leses de maiores
dimenses).
8.2
Carcinoma da glndula de Bartholin
Representa 1 a 5% dos cancros da vulva e o mais comum
adenocarcinoma vulvar. O seu tratamento sobreponvel ao
do carcinoma epidermoide. A localizao profunda do tumor
justifica uma exciso local extensa que raramente obtm margens cirrgicas livres >1cm.
8.3
Doena de Paget na vulva
uma neoplasia intraepitelial glandular (adenocarcinoma in
situ). Est associada a um adenocarcinoma invasivo em 10
a 20% dos casos. Pode ser primria da vulva ou secundria
canal anal, uretra e bexiga - e associado a tumores sncronos
mama, reto, colo do tero e ovrio. Macroscopicamente, a
leso tem um aspeto eczematoide. A teraputica consiste
na resseco local com margens livres de neoplasia, sabendo-se que a doena se estende bem para alm das leses
clnicas. As recidivas so, pois, frequentes. Na presena de um
carcinoma vulvar invasivo associado, a teraputica idntica
proposta para os tumores epidermoides. Identificado um tumor primitivo, que no vulvar, a teraputica a indicada para
a respetiva localizao tumoral.
8.4
Carcinoma basocelular
uma neoplasia localmente invasiva que raramente metastiza e cujo tratamento consiste na exciso local com margens
cirrgicas livres de tumor.
8.5
Carcinoma verrucoso
um subtipo pouco frequente do carcinoma epidermoide,
muito bem diferenciado, com aspeto de couve-flor, localmente
invasivo, que raramente metastiza para os gnglios regionais.
Cancro da Vulva
7
Tratamento das recidivas
115
Sempre que exista um componente de carcinoma epidermoide no verrucoso associado (tumor hbrido) dever-se- tratar
como um carcinoma epidermoide.
8.6
Sarcomas vulvares
So tumores muito raros no adulto, sendo os tipos histolgicos mais frequentes o leiomiossarcoma, fibrossarcoma e o rabdomiossarcoma. O seu tratamento deve ser individualizado
e consiste, habitualmente, na exciso local alargada. O prognstico mau e depende do tipo histolgico, extenso local
da invaso e atividade mittica. A maioria metastiza por via
hematognia e a invaso linftica pouco frequente.
8.7
Tumores metastticos
Os tumores primitivos tm origem especialmente no colo do
tero, endomtrio, ovrio, clon, mama e uretra. A teraputica
paliativa e o prognstico reservado. As leses nicas podem
ser sujeitas a simples exciso.
Cancro ginecolgico
Bibliografia
116
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Cancro da Vulva
O tratamento consiste na exciso local alargada com margens

cirrgicas livres de tumor 1cm. A linfadenectomia no est
indicada e a radioterapia est contraindicada por possvel
transformao maligna. Dever ser efetuada reexciso sempre que no forem obtidas margens cirrgicas adequadas,
visto ser frequente a recidiva local.
117
1
Introduo
A doena do trofoblasto gestacional engloba um grupo heterogneo de leses com apresentao clnica,
caractersticas morfolgicas e patognese diferentes.
A classificao das leses do trofoblasto gestacional,
adaptada da OMS,1 a seguinte:
Mola hidatiforme
- Mola hidatiforme parcial
- Mola hidatiforme completa
- Mola hidatiforme invasora/metasttica
Neoplasias do trofoblasto
- Coriocarcinoma
- Tumor trofoblstico do leito placentrio
- Tumor trofoblstico epitelioide
Leses do trofoblasto no neoplsicas, no molares
- Exagero da zona de implantao
- Ndulo de leito placentrio
O conceito de neoplasia trofoblstica gestacional1-4
(NTG), foi introduzido pela FIGO em 2002, e visa uniformizar a orientao clnica, englobando as entidades clnicas em que se verifica comportamento maligno, com
capacidade de invaso local e metastizao: mola hidatiforme invasora, coriocarcinoma, tumor trofoblstico
do leito placentrio e tumor trofoblstico epitelioide.5,6
NEOPLASIA
TROFOBLSTICA
GESTACIONAL
119
2
PATOLOGIA
2.3
Tumor trofoblstico do leito placentrio
2.1
Mola hidatiforme invasora
Tumor raro constitudo por uma populao montona de clulas do trofoblasto intermdio, com grande capacidade de
invaso do miomtrio e das estruturas linfovasculares. Ocorre
geralmente em doentes de idade reprodutiva e menos frequentemente aps a menopausa. Estes tumores secretam
hormona lactognea placentar (hPL) e hCG, mas na maioria
dos casos (75%) a elevao dos nveis de hCG apenas ligeira. Geralmente precedido de uma histria de abortamento no-molar ou gravidez normal. Cerca de 30% dos casos
tm evoluo clnica desfavorvel, e metade destes so fatais, com metastizao (locorregional e distncia) e recidiva,
muitas vezes resistentes ao tratamento convencional.
A doena metasttica, observada aps mola hidatiforme

completa em 10% dos casos, pode ocorrer de forma isolada
sem que exista invaso do miomtrio. As localizaes mais
frequentes incluem os pulmes, vagina e ligamento largo. H
geralmente boa resposta teraputica.
Cancro ginecolgico
2.2
Coriocarcinoma
120
Tumor maligno do trofoblasto, muito agressivo, caracterizado

histologicamente pela presena de clulas malignas do sinciciotrofoblasto e citotrofoblasto, sem presena de vilosidades.
Geralmente h invaso do miomtrio e dos vasos sanguneos,
com extensas reas de necrose e hemorragia. Cerca de 50%
dos coriocarcinomas so precedidos por mola hidatiforme
completa, 25% por histria de abortamento, 22,5% por gravidez normal e 2,5% por gravidez ectpica. Raramente, o coriocarcinoma, diagnosticado numa placenta aps o parto,
sendo ento designado por coriocarcinoma in situ. H geralmente boa resposta teraputica, com uma sobrevivncia
global de 90%.
2.4
Tumor trofoblstico epitelioide
Tumor raro derivado das clulas do trofoblasto intermdio de
tipo corinico, apresentando-se como uma massa uterina de
crescimento expansivo. Ocorre mais frequentemente na peri
e ps-menopausa, havendo geralmente uma histria remota
de gravidez (em mdia 6 anos antes). Localiza-se frequentemente no segmento inferior da cavidade uterina ou no colo do
tero, pelo que pode ser confundido com o carcinoma epidermoide do colo. Cerca de 25% dos casos tm evoluo clnica
desfavorvel e 10% so fatais.
Leso do trofoblasto de comportamento agressivo histologicamente caracterizada pela presena de invaso do miomtrio e/ou vascular por clulas do trofoblasto, englobando
sempre vilosidades molares, ou a presena de metstases,
contendo vilosidades molares. a entidade mais frequente
dentro da doena trofoblstica persistente. Ocorre em 1015% das doentes depois do tratamento de uma mola hidatiforme completa, e em 3-4% aps uma mola parcial.
121
2.5
Informao clnica relevante que deve ser referida na requisio de exame anatomopatolgico de neoplasias do
trofoblasto gestacional.
enviados
-H
istria obsttrica. Gravidez
prvia (molar, aborto, termo)
procedimento
- Data da ltima menstruao/

idade gestacional (IG)

- Dados ecogrficos uterinos

- 1 ecografia (data, IG
avaliada e presena
de anomalias). Outras
alteraes radiolgicas
- Resultados de bipsias
relevantes
- Nveis de hCG/hPL
(RT, QT ou frmacos
-R
esultados do estudo
gentico
- Presena de metstases

neoplasias do trofoblasto gestacional.
Cancro ginecolgico
Margens cirrgicas sem tumor/com tumor, distncia do tumor

da margem mais prxima (quando aplicvel)
Metstases nmero e localizao
Alteraes adicionais zona de implantao e tecidos fetais/
embrionrios
- Imunossupresso
122
Identificao dos produtos recebidos fragmentos ovulares,

tecidos fetais/embrionrios, tero, placenta, metstases
(quando aplicvel)
3
DIAGNSTICO
A NTG tem um espectro de apresentao varivel, dependendo da gestao precedente, tipo de manifestao local e extenso da doena. Pode ser diagnosticada com base na sintomatologia ginecolgica (hemorragia irregular, persistncia
de quistos tecalutenicos ou subinvoluo uterina ps-parto)
ou raramente sintomas associados a um quadro metasttico.
Quando a gestao precedente uma gestao molar, o
diagnstico geralmente efetuado por nveis de hCG persistentemente elevados.
O Cancer Committee da FIGO estabeleceu critrios de diagnstico nesta situao:7
:: 4 valores ou mais de hCG em planalto por mais de trs semanas
Descrio macroscpica /localizao do tumor
:: Um aumento de hCG de 10% ou mais em trs ou mais valores por um perodo superior a duas semanas
:: Diagnstico histolgico de coriocarcinoma
:: Persistncia de hCG elevada 6 meses aps o esvaziamento

por mola
:: Evidncia de metastizao
Informao geral para

peas cirrgicas
Informao para peas

com neoplasias do
trofoblasto gestacional
Extenso do tumor limitado ao tero. Extenso/envolvimento

das estruturas adjacentes (ovrio, trompa, vagina ligamento largo,
paramtrios)
123
Para estabelecer uma estratgia de tratamento da NTG indispensvel efetuar o estadiamento da doena, sendo necessrio a realizao de:
:: Anamnese e exame fsico
:: Avaliao analtica hematolgica, heptica e renal
:: hCG
:: Ecografia abdominoplvica
:: Radiologia de trax (RX ou TC)
:: TC ou RM cerebral (se metastizao pulmonar)
Para alm do estadiamento anatmico mais importante

considerar outras variveis para estratificao de risco. Assim,
para cada doente, aps clculo do score de risco, define-se
como alto-risco de quimiorresistncia um score 7. Nestes
casos, os tumores tendem a ser mais resistentes a esquemas
de monoquimioterapia e, por isso, devem ser utilizados, de incio, esquemas de poliquimioterapia. Habitualmente, as doentes no estdio I possuem um baixo-risco e no estdio IV um
alto-risco. Assim, a distino entre baixo e alto risco assume
uma maior importncia nas doentes nos estdios II e III.
Score Prognstico para a Ntg (OMS/FIGO8,9)
:: TC abdominoplvica (a ponderar)

:: Doseamento de hCG no LCR, se suspeita de metastizao
cerebral
:: Funo tireoideia, se sinais ou sintomas sugestivos de hipertireoidismo
Na NTG adota-se como metodologia de estadiamento
anatmico a classificao FIGO (2006).8
ESTADIAMENTO FIGO
Cancro ginecolgico
Estdio
124
Doena confinada ao tero
II
Extenso da doena para alm do tero, mas limitada s

estruturas genitais (anexos, vagina e ligamento largo)
III
Metastizao pulmonar, com ou sem envolvimento do

trato genital
IV
Doena envolvendo outros stios metastticos
*De acordo com o score de estratificao do risco, os estdios FIGO

subdividem-se em A (baixo risco) e B (alto risco)
Score*
Parmetro
Idade (anos)
Gravidez
precedente
Intervalo**
(meses)
Valor basal de
hCG (mUI/mL)
Dimenso do
tumor (cm)
Metstases
Localizao
Nmero
QT prvia
<40
40
Mola
Aborto
Termo
<4
4-6
7-12
>12
<103
103 - <104
104 - <105
105
3 - <5
Pulmo
-
Bao, Rim
1-4
Gastrointestinal
5-8
Crebro
Fgado
<8
1 frmaco
2
frmacos
*O score total calculado somando os scores individuais para cada

fator de prognstico
**Intervalo: tempo entre o final da gravidez e o incio da quimioterapia
5
TRATAMENTO2-3,10-14
Estdio I
Estas doentes so tratadas com monoquimioterapia. A histerectomia poder ter indicao em doentes com planeamen-
4
ESTADIAMENTO
E FATORES DE PROGNSTICO
125
Estdio IV
Todos os doentes no estdio IV devem ser tratados com poliquimioterapia e com o uso seletivo de radioterapia e cirurgia.
Protocolo teraputico para NTG Estdio I

Inicial
Metotrexato (MTX); se resistente,

alterar para Actinomicina-D
ou histerectomia + quimioterapia
Resistncia
Poliquimioterapia (EMA-CO)
ou histerectomia + quimioterapia
Estdios II e III
As doentes de baixo-risco so tratadas com monoquimioterapia (MTX), enquanto que as de alto-risco so tratadas inicialmente com poliquimioterapia (EMA-CO).
Protocolo teraputico para NTG Estdios II e III
Baixo-risco:
Inicial
MTX; se resistente, alterar para

Actinomicina-D
Resistncia a ambos os
agentes
Alto-risco:
Inicial
Resistncia
Poliquimioterapia de 2 linha
(EMA-EP)
Cancro ginecolgico
Metstases vaginais
126
Evitar a realizao de bipsias. Em hemorragias abundantes

considerar: tamponamento vaginal, exciso local alargada ou
embolizao das artrias hipogstricas.
Metstases pulmonares
Considerar toracotomia para exrese de leso pulmonar persistente aps quimioterapia.
Histerectomia
Com interesse se existir invaso tumoral extensa a nvel uterino para prevenir ou tratar hemorragia, perfurao ou spsis.
Protocolo teraputico para NTG Estdio IV

Inicial
Resistncia
Poliquimioterapia de 2 linha (EMA-EP)
Metstases hepticas
Desaconselha-se a bipsia heptica. Considerar resseco
heptica para controlar hemorragia aguda ou no caso de
doena heptica potencialmente ressecvel, residual ou resistente quimioterapia. Em casos selecionados de doentes
resistentes quimioterapia poder-se- ponderar infuso arterial heptica de quimioterapia.
Metstases cerebrais
Na presena de metastizao cerebral dever ser instituda
radioterapia.
A craniotomia dever ser considerada no manuseamento de
complicaes, nomeadamente, na descompresso aguda ou
no controlo de eventual hemorragia. Raramente, poder ser
considerada para resseco local de metstases cerebrais
excisionveis, resistentes quimioterapia.
Tumor trofoblstico do leito placentar e tumor trofoblstico epitelioide
Estes tumores so relativamente resistentes quimioterapia,
pelo que o tratamento primrio consta de histerectomia com
bipsias ganglionares seguida de quimioterapia adjuvante,
segundo o regime EMA-CO. O tumor trofoblstico do leito placentar deve ser monitorizado com hCG e hPL.
to familiar cumprido, permitindo uma reduo do nmero de

ciclos. A histerectomia poder ser realizada aps o primeiro
ciclo da quimioterapia.
127
5.1
Protocolos Teraputicos
5.1.2 Poliquimioterapia
O esquema teraputico indicado o EMA-CO.
A droga de eleio o metotrexato, podendo ser usada em

alternativa a Actinomicina-D.
MTX
Metotrexato 30-50mg/m2, ev ou im, D1
7/7 dias
MTX/AF
Metotrexato 1mg/kg, im ou ev
cido folnico 10mg, po
14/14 dias
D1, D3, D5 e D7
D2, D4, D6 e D8
ActD
Actinomicina-D 1,25mg/m2, ev, D1
14/14 dias
Os nveis sricos de hCG so doseados semanalmente aps

cada ciclo de QT e servem como base de deciso para tratamentos adicionais. A QT dever ser administrada por mais 2
ciclos aps se atingir nveis normais de hCG.
necessrio administrar um segundo curso de QT nas seguintes situaes:
:: Se os nveis sricos de hCG mantiverem um planalto por
mais de 3 semanas consecutivas ou comearem a subir
Cancro ginecolgico
:: Se os nveis sricos de hCG no diminurem 1 log nos 18

dias aps terem terminado o 1 tratamento (resposta inadequada)
128
Se a resposta a dois tratamentos consecutivos com MTX for

inadequada, considera-se que a doente resistente ao MTX,
devendo este ser alterado para Actinomicina-D. Se os nveis
sricos de -hCG no diminurem 1 log aps tratamento com
Actinomicina-D, a doente tambm deve ser considerada resistente a este frmaco, pelo que, tem indicao para iniciar um
esquema de poliquimioterapia.
EMA-CO
Etoposido 100mg/m2, ev, D1 e D2
Metotrexato 100mg, ev, seguida de 200mg/m2,
perfuso de 12h
Actinomicina-D 0,5mg, ev, D1 e D2
Ciclofosfamida 600mg/m2, ev, D8
Vincristina 1mg/m2, ev, D8
14/14 dias
A quimioterapia preconizada em 2a linha o regime EMA-EP.

EMA-EP
Etoposido 100mg/m2, ev, D1 e D2
Metotrexato 100mg, ev, seguida de 200mg/m2,
perfuso de 12h
Actinomicina D 0,5mg/dia, ev, D1 e D2
Etoposido 100mg/m2, ev, D8
14/14 dias
Em casos de resistncia a este esquema esto preconizados

os seguintes regimes.
BEP
Bleomicina 30 U, ev, D1, D8 e D15
21/21 dias
VIP
21/21 dias
TP/TE*
alternado com
Etoposido 150mg/m2, ev, D15
28/28 dias
*Vigiar funo renal
5.1.1 Monoquimioterapia
129
5.2
Cirurgia
Ao efetuar a histerectomia, a regra a preservao ovrica,
tendo em conta a idade da doente; mesmo nas situaes de
quistos tecalutenicos volumosos, pode-se manter a mesma
atitude, podendo ser associada drenagem aspirativa dos
mesmos.
Fluxograma de atuao
Neoplasia trofoblstica gestacional
Estadiamento
Estdio I
Estdio II/III
Poliquimioterapia
Cirurgia
Radioterapia
Cancro ginecolgico
Monoquimioterapia
Histerectomia
130
Estdio IV
Avaliar risco
Baixo
Alto
Follow-up se resistncia
6
VIGILNCIA
O doseamento de hCG dever ser efetuado semanalmente.
Aps trs resultados negativos (considerada remisso completa), a determinao passar a ser mensal por um perodo
de um ano (aps negativao). Nos casos de doena em estdio IV a durao deste seguimento dever ser aumentada
para 24 meses.
As doentes no devem engravidar durante todo o perodo de
vigilncia, sendo o mtodo anticoncecional de eleio a contraceo hormonal.
7
FERTILIDADE
As doentes devem ser tranquilizadas no sentido que podem
ter gestaes futuras normais. No entanto, cerca de 1% das
gestaes subsequentes resultaro em gestao molar. Este
risco aumenta para 20% aps terem ocorrido duas gestaes
molares. Preconiza-se, assim, a realizao de uma ecografia
plvica no primeiro trimestre nas gestaes futuras para confirmao de gestao normal. Em gestaes subsequentes, a
placenta deve ser enviada para estudo anatomopatolgico e
a hCG deve ser avaliada s 6 semanas ps-parto, altura em
que deve ser indetetvel.
Doentes com NTG persistente tratadas com sucesso com quimioterapia podem esperar reproduo normal no futuro, no
existindo aumento de malformaes congnitas ou outras
alteraes do prognstico obsttrico.
A poliquimioterapia deve ser administrada at se alcanarem

3 doseamentos semanais de hCG normais consecutivos, na
medida em que a toxicidade o permitir.
131
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1
Introduo
Os sarcomas do tero so tumores pouco frequentes, representam cerca de 3% de todas as neoplasias uterinas.1
Os mais frequentes so:
Leiomiossarcoma
Sarcoma do estroma endometrial
Sarcoma do estroma indiferenciado
Adenossarcoma
A radiao plvica pode aumentar o risco de desenvolvimento de sarcoma uterino.
Sarcomas Uterinos
Sarcomas Uterinos
135
Os sarcomas uterinos devem ser classificados segundo os critrios da OMS em vigor.2

Tumores mesenquimatosos malignos (tumores no
epiteliais):
Leiomiossarcoma (LMS)
Tumores do estroma
endometrial
Sarcoma
Estroma
Endometrial
(SEE)
Sarcoma
Estroma
Indiferenciado (SEI)
Extenso
extrauterina
Estdio
cirrgico (OMS)
Estdio
cirrgico
(OMS)
Extenso
extrauterina
(OMS)
Tamanho >5cm
(AJCC)
(OMS se
confinado ao
tero)
(NCCN)
Tamanho >5cm
(faz parte
estdio)
Tamanho
>5cm
(faz parte
estdio)
Invaso da
metade
externa do
miomtrio
(OMS)
ndice mittico
elevado
>10 mitoses
/10CGA
(NCCN)
Invaso
Vascular*
Invaso
Vascular*
Componente
sarcomatoso
>25% (OMS)
Recetores
Hormonais*
Recetores
Hormonais*
Diferenciao
rabdomioblstica (OMS)*
:: Tumores do Estroma Endometrial (TEE)

Sarcoma do Estroma Endometrial (SEE)
Sarcoma Endometrial Indiferenciado (SEI)
:: Tumores do Msculo Liso
Leiomiossarcoma (LMS)
> Variante epitelioide
> Variante mixoide
:: Outros Tumores Mesenquimatosos
Tumores mistos malignos (epiteliais e mesenquimatosos):
:: Adenossarcoma
A classificao da OMS, recomenda que o termo Sarcoma do
Estroma Endometrial de alto grau seja retirado e substitudo
por Sarcoma Endometrial Indiferenciado.
Fatores de prognstico
Cancro ginecolgico
Como fatores de prognstico clinicopatolgicos mais importantes consideram-se:3
136
Adenossarcoma (ADN)
Invaso
Vascular
(NCCN)
Invaso
vascular (OMS)
Idade >50
(NCCN)
*no comprovado
O padro de disseminao difere com o tipo histolgico:

ADS Recidivas locorregionais na plvis ou vagina (25-40%).
Metstases distncia em 5%
LMS Extenso locorregional ou disseminao por via hematognia (pulmo)
SEE A disseminao locorregional com invaso dos paramtrios frequente
SEI Disseminao distncia frequente
Sarcomas Uterinos
2
Patologia
137
2.1
Protocolos de Anatomia Patolgica
Informao clnica relevante que deve ser referida na requisio de exame anatomopatolgico de sarcomas do
corpo do tero.
Informao geral para peas
cirrgicas
Informao para
peas com tumores
mesenquimatosos
do corpo do tero
- Identificao rgo/local de todos

os produtos enviados
- Data da ltima
menstruao
- Idade da menopausa
- Tcnica de colheita/procedimento
- Histria obsttrica
(gravidez atual ou
recente)

- DIU, uso de hormonas

exgenas (tipo e durao) ou outros tratamentos hormonais
(ex: tamoxifeno)
- Resultados de bipsias ou cirurgias anteriores relevantes
- Embolizao arterial
uterina
- Tratamentos prvios (RT, QT ou

frmacos que possam modificar a
- Antecedentes (pessoais/familiares) de neoplasias
- Imunossupresso

Descrio histolgica atipia celular, ndice mittico, necrose
Profundidade de invaso (adenossarcoma) limitado ao
endomtrio/invaso <50%, miomtrio/invaso 50% miomtrio
Extenso do tumor serosa uterina, anexos, tecidos plvicos
extrauterinos, tecidos abdominais, bexiga, reto
(quando aplicvel)
3
Abordagem diagnstica
:: Exame clnico e ginecolgico
:: Ecografia transvaginal
:: Bipsia endometrial (quando indicado)
O diagnstico histolgico.
O valor da curetagem-bipsia limitado, dando falsos negativos numa elevada percentagem de casos ( >50%).
O diagnstico definitivo com frequncia efetuado na pea
operatria.
138
Requisitos mnimos do relatrio anatomopatolgico de

sarcomas do corpo do tero.
Identificao dos produtos recebidos tero, ovrio (direito/
esquerdo), trompa (direita/esquerda), gnglios linfticos por localizao
Localizao do tumor corpo/fundo/istmo, anterior/posterior
:: TAC toraco-abdomino-plvica (se suspeita ou diagnstico

de sarcoma)
:: RM plvica (para caracterizao de leso uterina) seguida
de TAC toracoabdominal
Sarcomas Uterinos
Cancro ginecolgico
Avaliao pr-tratamento4,5
139
TNM
FIGO
T1
Tumor limitado ao tero
O estadiamento cirrgico, com exceo dos casos inoperveis.2,6
T1a
IA
Tumor limitado ao endomtrio/endocolo*
Leiomiossarcoma e sarcoma do estroma endometrial
T1b
IB
Tumor invade menos de metade do miomtrio*
T1c
IC
Tumor invade mais de metade do miomtrio*
T2
II
Tumor estende-se para alm do tero, na

plvis
TNM
FIGO
T1
Tumor limitado ao tero
T1a
IA
Tumor 5cm de maior dimenso
T2a
IIA
Tumor envolve os anexos
T1b
IB
Tumor >5cm
T2b
IIB
Tumor envolve outros tecidos plvicos
T2
II
Tumor estende-se para alm do

tero, na plvis
T3
III
Tumor envolve os tecidos abdominais**
T2a
IIA
Tumor envolve os anexos
T3a
IIIA
Apenas uma localizao
IIIB
Mais do que uma localizao
IIB
Tumor envolve outros tecidos

plvicos
T3b
T2b
T4
IVA
Tumor invade a bexiga ou o reto
T3
III
Tumor infiltra tecidos abdominais*
T3a
IIIA
Apenas uma localizao
T3b
IIIB
Mais do que uma localizao
T4
IVA
Tumor invade a bexiga ou o reto
* Neste estdio o tumor deve infiltrar os tecidos abdominais e no

somente fazer protuso na cavidade abdominal
Cancro ginecolgico
Tumor primrio (T)
Os sarcomas uterinos so estadiados de acordo com a classificao TMN/FIGO (AJCC 2010).
Tumor primrio (T)
140
Adenossarcoma7
*Estes estdios so diferentes do leiomiossarcoma e sarcoma do

estroma endometrial
**Neste estdio o tumor deve invadir os tecidos abdominais e no
somente fazer protuso na cavidade abdominal
Gnglios linfticos regionais (N)

N0
Sem metstases ganglionares
Gnglios linfticos regionais (N)
N1
N0
Metstases distncia (M)
N1
Sem metstases ganglionares regionais

IIIC
Presena de metstases ganglionares
IIIC
M0
Sem metstases distncia
Metstases distncia
M0
M1
Sem metstases distncia

IVB
Metstases distncia
(exclui anexos, plvis e abdominais)
M1
Presena de metstases ganglionares
IVB
Presena de metstases (excluindo

anexos, plvis e tecidos abdominais)
Sarcomas Uterinos
4
Estadiamento e classificao
141
T1
N0
M0
Estdio IA*
T1a
N0
M0
Estdio IB*
T1b
N0
M0
Estdio IC**
T1c
N0
M0
Estdio II
T2
N0
M0
Estdio IIIA
T3a
N0
M0
Estdio IIIB
T3b
N0
M0
Estdio IIIC
T1, T2, T3
N1
M0
:: Linfadenectomia plvica e lomboartica + omentectomia

nos SEI
Estdio IVA
T4
N0, N1
M0
Sem condies cirrgicas:
Estdio IVB
Qq T
N0, N1
M1
:: RT e/ou quimioterapia e/ou hormonoterapia nos SEE
**Estdio IC no se aplica ao leiomiossarcoma e sarcoma do estroma

endometrial
5
Aspetos gerais do tratamento
Cancro ginecolgico
6.1
Tumor diagnosticado antes da cirurgia13
Estdio I
*O estdio IA e IB diferem dos aplicados ao leiomiossarcoma e sarcoma do estroma endometrial
142
6
Protocolo do tratamento
A cirurgia s por si pode ser curativa se o tumor estiver limitado ao tero.8,9 A histerectomia total com anexectomia bilateral
o tratamento de escolha que pode ser suficiente para os
LMS ou SEE mas no para os SEI. Nestes, deve ser sempre
efetuada uma linfadenectomia plvica e para-artica e omentectomia.10
Nos LMS no parece haver agravamento do prognstico em
doentes pr-menopusicas, operadas de HT por suspeita de
mioma com conservao dos ovrios, podendo evitar-se nova
laparotomia, apesar de haver referncias a LMS com recetores hormonais positivos.5,11,12
6.1.1 Tumor limitado ao tero

Com condies cirrgicas:
:: HT + AB + bipsias de leses suspeitas
:: Linfadenectomia seletiva (gnglios aumentados) nos LMS,
SEE e ADS
6.1.2 Doena extrauterina

Tratamento individualizado - baseado na extenso de doena
e condies de operabilidade (mximo esforo cirrgico).
6.2
Tumor diagnosticado ps-operatoriamente
6.2.1 Aps miomectomia
Citologia do lavado peritoneal, HT AB e bipsia seletiva de
gnglios aumentados.
6.2.2 Aps histerectomia
Completar com anexectomia e restante laparotomia de estadiamento (exceto no LMS).
6.3
Tratamento adjuvante
A radioterapia adjuvante permite um controlo local das recidivas, embora sem alterar a sobrevivncia.14
Sarcomas Uterinos
Quadro geral dos sarcomas uterinos com nfase nos

estdios FIGO
143
A elevada taxa de recidivas e a tendncia para metastizao

distncia tornam estes tumores candidatos a teraputica
sistmica. No est estabelecida a eficcia da quimioterapia
adjuvante.15-19
Tumor diagnosticado antes da cirurgia
Estdio I
Sarcoma do Estroma
Endometrial
Vigilncia e hormonoterapia
(se RH+)
Adenossarcoma
Vigilncia
Leiomiossarcoma
Vigilncia
Sarcoma Endometrial
Indiferenciado
Considerar RT
Tumor limitado
ao tero
Com condies
cirrgicas
Sem condies
cirrgicas
Estdio I I
Sarcoma do Estroma
Endometrial
HT
Adenossarcoma
Considerar fatores
de prognstico
Sarcoma Endometrial
Indiferenciado
Considerar RT plvica
Leiomiossarcoma
Considerar RT plvica
144
Sarcoma do Estroma
Endometrial
Hormonoterapia (SEE com RE+)

RT plvica9,18
Sarcoma Endometrial
Indiferenciado
RT
Leiomiossarcoma
RT
SEI
HT + AB +
Bipsias leses
suspeitas +
Linfadenectomia
seletiva (adenomegalias)*
HT + AB +
Bipsias leses
suspeitas +
Linfadenectomia
plvica e
para-artica+
Omentectomia*
RT QT
Hormonoterapia
(SEI)
Tratamento
individualizado
(condies
da doente e
operabilidade mximo esforo
cirrgico)*
*Ver teraputica adjuvante
Tumor diagnosticado aps a cirurgia
Estdio IV
Sarcoma do Estroma
Endometrial
Hormonoterapia
Sarcoma Endometrial
Indiferenciado
Quimioterapia + RT (s no IVa)
Leiomiossarcoma
Quimioterapia + RT (s no IVa)
Aps
miomectomia
Aps HT
Citologia do lavado
peritoneal + HT AB e
linfadenectomia seletiva*
Completar com AB e restante laparotomia de estadiamento (exceto no LMS)*
*Ver teraputica adjuvante
Sarcomas Uterinos
Cancro ginecolgico
Estdio III
LMS/SES/ADS
Doena
extrauterina
145
8
Tratamento das recidivas
Estdio I
SEE
Vigilncia
Hormonoterapia
se Recetores
hormonais
positivos
Estdio II
SEE
Hormonoterapia
Estdio III
SEE
Hormonoterapia
se Recetores
positivos
RT
Estdio IV
SEE
Hormonoterapia
Dada a raridade destes tumores, a informao sobre a conduta mais adequada nas recidivas ou doena avanada escassa, pelo que os mdicos devem estar motivados para incluir
estas doentes em ensaios clnicos.21-24
Estes ensaios clnicos devero ser dirigidos aos diferentes tipos histolgicos, dado o diverso comportamento biolgico de
cada tumor, com diferentes padres de metastizao e diferente sensibilidade aos tratamentos.1,4
Avaliao teraputica caso a caso
:: Cirurgia para metstases isoladas
:: Radioterapia
ADS e LMS
Vigilncia
ADS
Considerar
fatores de
prognstico
SEI, LMS
RT
SEEI e LMS
Quimioterapia
RT (IVA)
:: Teraputica sistmica
:: Quimioterapia:
1 linha
Doxorrubicina
SEI e LMS
RT
7
Protocolo de seguimento
Cancro ginecolgico
:: Exame fsico cada 3 meses durante 2 anos; depois cada

6-12 meses
146
:: Rx Trax cada 6 meses durante 2 anos; depois anual

:: Exames radiolgicos de acordo com a clnica
Doxorrubicina + Ifosfamida
2 linha e seguintes
Ifosfamida (se no usada em 1 linha)
Gemcitabina Docetaxel (LMS)
Trabectadina (para o LMS)
Outras opes em monoterapia: Dacarbazina, Docetaxel,
Gencitabina, Paclitaxel
:: Hormonoterapia (apenas no SEE com RE+)
:: Educar o doente para os sinais de alerta
Acetato de Megestrol
Nota: Nos SEE e no ADS, o seguimento deve estender-se por

mais de 10 anos, devido tendncia para a metastizao tardia destes tumores.10,20
Acetato de medroxiprogesterona
Anlogos da GnRH
em ensaios
Inibidores da Aromatase
clnicos
Sarcomas Uterinos
SEI
RT
147
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Consensos Nacionais 2013

Reunio de Consenso Nacional

Consensos Nacionais 2013

Sociedade Portuguesa de Ginecologia

CANCRO DO COLO DO TERO

O carcinoma do colo do tero representa 6% dos tumores malignos ginecolgicos.1,2

CANCRO DO COLO DO TERO

Requisitos mnimos do relatrio anatomopatolgico em carcinomas do colo do tero.

Os tipos histolgicos mais comuns so:

Localizao do tumor envolvimento por quadrantes/horas

- Resultados de citologia cervicovaginal

- Histria obsttrica relevante

Gnglios linfticos nmero de gnglios isolados e nmero de

- DIU, uso de hormonas exgenas (tipo e durao) ou outros

Leso/tumor macroscpico presente/no identificado; descrio

- Histria clnica relevante

Informao para bipsias e

- Resultados dos testes de HPV

Margens cirrgicas sem tumor/com tumor. Distncia do tumor

Resultados de estudo imuno-histoqumico/molecular

CANCRO DO COLO DO TERO

Os tipos histolgicos so classificados de acordo com a nomenclatura da Organizao Mundial de Sade.4

:: Exame clnico e ginecolgico

:: Exames laboratoriais de rotina

:: Dimenses do tumor em dois planos (maior ou menor que

:: Ressonncia magntica (RM) plvica - com indicao

:: Modalidade de escolha na seleo da teraputica

A RM dispensvel nos estdios IA

O pedido da RM dever ser individualizado nos estdios IB1

:: Invaso vesical ou retal

Quando existir contraindicao realizao de RM, a

:: Metstases ganglionares ou distncia

Bipsia das adenomegalias para-articas suspeitas na RM

A conizao recomendada sempre que a bipsia no defina

Recomendaes para a radiologia

Gnglios plvicos ou de morfologia nodular maiores ou

CANCRO DO COLO DO TERO

Estdio IV - Carcinoma estende-se para alm da pelve, e/

O estadiamento faz-se segundo as normas da

::  IVA - O tumor invade a mucosa da bexiga e/ou do reto

:: IA - Carcinoma pr-clnico (s diagnstico histolgico)

:: IIB - Carcinoma infiltra o paramtrio, sem atingir a parede

Estdio III - Carcinoma estende-se parede plvica, e/ou

::  IVB - Metstases distncia, incluindo metstases ganglionares inguinais e lomboarticos

CANCRO DO COLO DO TERO

Estdio I - Carcinoma limitado ao colo

:: Traquelectomia - quando a mulher pretende preservar a

5.2.5 Estdio IB1 e IIA1 com condies cirrgicas3,11-14

CANCRO DO COLO DO TERO

sem CIN 3 na margem exocervical, curetagem endocervical

CANCRO DO COLO DO TERO

:: Se contraindicao para cisplatina, considerar carboplatina

(baseada nos parmetros

Reconizao ou, se impossvel,

*Conizao deve ser em pea nica

:: 2 ano: consulta de ginecologia oncolgica de 6/6 meses e

CANCRO DO COLO DO TERO

:: 1 ano: consulta de ginecologia oncolgica de 4/4 meses e

Tratamento - Estdio IB1 e IIA1

Histerectomia radical (Piver III)

Gnglios negativos sem outros

Tratamento - Estdio IB2, IIA2, IIB, IIIA, IIIB, IVA

Gnglios plvicos positivos

Sociedade Portuguesa de Ginecologia

- Resultados de citologia cervicovaginal

- Histria obsttrica relevante

- DIU, uso de hormonas exgenas (tipo e durao) ou outros

- Resultados dos testes de HPV

:: Exames laboratoriais de rotina

:: Dimenses do tumor em dois planos (maior ou menor que

:: Ressonncia magntica (RM) plvica - com indicao

A RM dispensvel nos estdios IA

O pedido da RM dever ser individualizado nos estdios IB1

Quando existir contraindicao realizao de RM, a

Bipsia das adenomegalias para-articas suspeitas na RM

Gnglios plvicos ou de morfologia nodular maiores ou

:: IVA - O tumor invade a mucosa da bexiga e/ou do reto

:: IIB - Carcinoma infiltra o paramtrio, sem atingir a parede

:: IVB - Metstases distncia, incluindo metstases ganglionares inguinais e lomboarticos

:: Traquelectomia - quando a mulher pretende preservar a

:: Se contraindicao para cisplatina, considerar carboplatina

:: 2 ano: consulta de ginecologia oncolgica de 6/6 meses e

:: 1 ano: consulta de ginecologia oncolgica de 4/4 meses e

No estdio IB1 <2cm, em mulher que deseje preservar a fertilidade,

Em doentes sem condies cirrgicas recomendada radioterapia

7. Bell DJ, Pannu HK. Radiological Assessment of Gynecologic Malignancies.

- Histria obsttrica (gravidez

- DIU, uso de hormonas exgenas (tipo e durao) ou

:: Extenso transmiometrial e disrupo da serosa uterina (hipointensa em T2)

Disrupo do anel de estroma do colo (hipointenso em

Gnglios plvicos ou de morfologia nodular maiores ou

:: Invaso vesical ou retal (disrupo do hipossinal parietal,

Gnglios retroperitoneais ou de morfologia alongada

:: Estdio I* Tumor confinado ao corpo uterino

IVA* Tumor invade bexiga e/ou mucosa intestinal

IVB* Metstases distncia, incluindo intra-abdominais

Citologia positiva deve ser referida separadamente sem

:: Outros casos tratar de acordo com os fatores de risco conhecidos

:: Tratar de acordo com a extenso e localizao da doena e

:: IAG3, IBG1-2 braquiterapia vaginal

:: IBG2 com invaso linfovascular ou envolvimento epitelial do

:: IV teraputica individualizada (QT RT)