LYMPHANGIOMA

Pendahuluan
Lymphangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi kongenital
sistem limfatik. Tumor ini biasanya terjadi di kepala, leher, dan ketiak, namun kadang terjadi
pada mediastinum, retroperitoneum, dan paha. Sering juga terjadi pada skrotum dan
perineum. Kejadian malformasi limfatik tidak diketahui, tetapi diyakini melebihi 6,3% dari
semua malformasi. Limfangioma berasal dari sakus primitive masa embrio, sebagian jaringan
limfatik yang terlepas kehilangan hubungan dengan system limfatik normal, tapi masih
memiliki potensi pertumbuhan cepat semula. Secara patologik dapa dibagi menjadi :
Limfangioma sederhana, limfangioma spongiosa, limfangioma kistik.

Epidemiologi
Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa, kejadian
pada pria dan wanita, tidak berbeda mencolok. Usianya berkisar dari lahir sampai 12 tahun,
namun sebagian besar (73%) adalah usia 4 tahun atau lebih muda. Kanker ini berjumlah 6%
dari seluruh kanker di dunia tahun 2002 atau merupakan kanker terbanyak kelima dan
diperkirakan 45.000 kasus didiagnosis pada 2004.

Etiologi
Penyebab terjadinya limfangioma dikarenakan oleh malformasi congenital dari
system limfatik. Faktor genetik, paparan tembakau, konsumsi alkohol, virus dan defisiensi
makanan juga dapat menjadi penyebab terjadinya limfangioma.

Patogenesis
Pola mutasi spesifik di dalam gen memberikan informasi tentang etiologi kanker.Gen
p53 dapat diinaktivasi oleh berbagai mutasi dan sering diinaktivasi pada kanker manusia.
Kanker adalah penyakit genetikal kompleks yang berasal dari akumulasi berbagai perubahan

genetikal. Yang termasuk perubahan genetikal ini adalah aktivasi proto-onkogen dan
inaktivasi tumor suppressor gen. Inaktivasi tumor suppressor gen membutuhkan inaktivasi
semua parental allel, umumnya dengan mutasi titik (point mutation) dan delesi kromosom.
Model molecular seperti ini merupakan paradigm untuk progresi berbagai solid tumor.
Limfangioma berasal dari malformasi congenital dari system limfatik. Malformasi limfatik
adalah beragam kelompok dari anomali vascular. Kelainan ini merupakan cacat bawaan dari
system limfatik. Hal ini merupakan hasil dari penyerapan jaringan dari kantung embrio
limfatik yang pada gilirannya gagal untuk membuat hubungan dengan sistem aliran limfatik
normal pada 6-7 minggu dari kehidupan janin yang menghasilkan endothelium melebar dan
kista formasi yang berisi cairan limfe.

Gambaran Mikroskopik

Pada sediaan, tampak spasium limfatik yang dilapisi oleh endotel yang menyerupai
endotel limfatik normal yang diisi oleh cairan protein yang mengandung limfosit.

Pada sediaan, tampak spasium limfatik kecil memiliki lapisan adventitial yang tidak
mencolok.

Pada sediaan, tampak spasium limfatik besar memiliki kumpulan otot polos yang
berkembang dengan buruk.

Pada sediaan, tampak jaringan kolagen yang saling bertautan, dan diselingi oleh
agregat limfoid kecil.

Gambaran Makroskopik

Tumor tampak sebagai benjolan tak beraturan

Lesi yang agak menonjol dari permukaan tubuh

Pedunculated, Diameter 2 cm

Konsistensi lunak & kistik & Berbatas baik

Tanda & Gejala

Terjadi pembengkakan leher, ketiak, mediastinum, dan skrotum

Timbul lesi pada leher, ketiak, mediastinum, dan skrotum

Sering terasa nyeri

Pemeriksaan
A. Pemeriksaan Fisik
Anamnesis dilakukan dengan baik dan inspeksi, serta palpasi dilakukan secara teliti
dapat dipakai sebagai dasar untuk penilaian yang baik mengenai pembengkakan di leher.
Untuk itu diperlukan pengetahuan yang mendalam mengenai anatomi normal, patologi dan
pola metastasis limfogen tumor-tumor maligna di daerah kepala dan leher.

B. Pemeriksaan Penunjang
Fasilitas imaging yang sering diperlukan adalah x-ray, computed tomography (CT)
scan, magnetic resonance imaging (MRI), USG, dan positron emission tomography (PET).
Foto toraks membantu adanya metastasis jauh (diperkirakan 15% pasien) atau adanya tumor
primer kedua (second primary, 5-10%). Foto panoramic membantu adany keterlibatan
mandibula. CT-scan atau MRI dari dasar tengkorak sampai ke klavikula akan memberikan
informasi detail tentang ekstensi keterlibatan jaringan lunak atau tulang oleh tumor dan
adanya metastasis regional.
Biopsi dapat dilakukan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer dan fine needle
aspiration (FNAB) pada kelenjar getah bening yang dicurigai. Apabila ditemukan epidermoid

carcinoma pada kelenjar getah bening leher dianjurkan untuk dilakukan blind biopsy pada
waldeyers ring.
Visualisasi rongga mulut, rongga hidung, nasopharing, orofaring, hipofaring, laring,
servikal esophagus dan proksimal trakea adalah penting untuk memantapkan adanya tumor
dan ekstensinya. Panendoskopi intraoperatif dilakukan untuk mendapatkan jaringan yang
adekuat untuk diagnosis, hemostasis yang lebih baik, dan evaluasi ekstensi tumor.

Penatalaksanaan
Pada umumnya terapi yang dilakukan adalah pembedahan. Karena batas limfangioma
dan jaringan normal tidak jelas betul, operasi tidak dapat memaksakan eksisi radikal, operasi
dapat dilakukan bertahap. Umumnya dianggap tidak sesuai diterapi dengan injeksi zat
sklerotik. Belakangan ini di China dilaporkan injeksi pingyangmisin (bleomisin A5)
intratumor membawa hasil tertentu pada limfangioma servikal. Radio terapi mungkin berefek
tertentu, tapi tidak sesuai untuk pasien usia muda, sebab mudah timbul deformasi
pertumbuhan tulang setempat dan mencetuskan karsinoma tiroid.

Prognosis
Prognosis mempunyai korelasi yang kuat dengan stadium saat didiagnosis. Secara
umum prognosis ditentukan oleh ukuran tumor, adanya metastasis kelenjar getah bening
regional dan metastasis jauh, makin besar masa tumor prognosis makin buruk. Adanya
metastasis kekelenjar getah bening regional menurunkan survival hingga 50% dan
meningkatkan resiko metastasis jauh. Berkisar 15% dari kanker kepala dan leher akan
berkembang menjadi metastasis jauh.

DAFTAR PUSTAKA
1. Velde C.J.H dkk,1996,

ONKOLOGI edisi 5,Gadjah Mada University Press,

Yogyakarta.
2. Desen W, 2008, Buku Ajar Onkologi Klinis edisi 2, Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia, Jakarta.
3. Suyatno & Pasaribu, E.T,2010, Bedah Onkologi Diagnostik Dan Terapi, CV Sagung
Seto,

Jakarta.