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CAPTULO 1
MANIOBRAS EXPLORATORIAS
EN LA ENDOTROPIA CONGNITA
INTRODUCCIN
La escuela mexicana de estrabismo posee una perspectiva dinmica del paciente estrbico, tanto en la
clnica como en la teraputica. Esta rica experiencia
se ha ido forjando en medio de un vigoroso intercambio acadmico y en la diversidad tnica de nuestra poblacin y el presente captulo es reflejo de ello.
En este captulo se han aadido conceptos originales y algunos elementos de medicin y observacin tales como tiempo, ganancia, velocidad,
incomitancia horizontal, estigma congnito, fenmeno en bola de billar, etc., que ahora forman parte
de la rica clnica estrabismolgica mexicana cuya
finalidad es tratar de comprender mejor el origen,
comportamiento y tratamiento de la endotropia congnita (EC). Se han colocado adems diagramas,
cuadros, fotografas y un glosario con la idea de
facilitar la exposicin.
El estudio de las endotropias, incluida la EC, se
haba sistematizado sobre algunas premisas tradicionalmente consideradas como vlidas, pero a la luz de
nuevas observaciones hemos tenido que reconsiderar, reformar e innovar mtodos de estudio de modo
tal que se ha dado un sentido neurofuncional y ontognico ms acorde a nuestra realidad actual. Desde
la clasificacin misma de la endotropia (ET) haba
prevalecido cierta confusin en parte por emplear
como punto de referencia algunos elementos secundarios de la EC tales como 1) el tiempo de aparicin:
infantil, del lactante, precoz, temprana, del adulto, etc.;
2) el fenmeno acomodativo: acomodativa, no acomodativa y parcialmente acomodativa o, 3) a partir de
una sistematizacin sindromtica como el sndrome
de Ciancia, el sndrome de Lang o el sndrome congnito y 4) a partir de algn elemento clnico aislado
como la limitacin a la abduccin.1-9
La EC no debera definirse por un elemento aislado, por el inicio aparente de su expresin clnica, ni
por su comportamiento respecto al fenmeno
acomodativo; tampoco en torno a una caracterizacin sindromtica completa ya que esto ltimo no
siempre es posible. Definimos a la EC ms bien con
base en su carcter, esto es, en virtud de la presencia de elementos nosolgicos que claramente des-
GALLEGOS-DUARTE M
Integracin del estigma congnito
IHA
FC
FNC
EC
SIH
IHP
FF
Grfica 1. Se correlacionaron 4 elementos clnicos presentes en la EC y que juntos conforman el estigma
congnito, as como la incidencia de estos elementos
en 65 casos vistos en nuestro instituto.
SC = NL + DVD + LABD + IH
SC =
NL =
DVD =
LABD =
IH =
Estigma Congnito
Nistagmus Latente
Desviacin Vertical Disociada
Limitacin a la Abduccin
Incomitancia Horizontal
Premisa B
EC = E + SC
EC = Endotropia Congnita
E = Endotropia
SC = Estigma Congnito
Premisa C
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variables y relativamente asimtricas de manifestacin clnica ms tarda, con una mayor tendencia a
presentar fenmenos disociados y que a veces se
confunden con las endotropias funcionales (trmino que dificulta an ms una correcta clasificacin, esencialmente porque estas ltimas tienen muy
poca relacin con el aspecto congnito y tienen
ms que ver con el fenmeno acomodativo). Es importante tomar esto en cuenta pues no siempre se
puede encontrar un cuadro perfectamente caracterizado, sino que, como en todo lo concerniente a la
enfermedad congnita existen las formas limtrofes o
border line sin que pierdan por ello su carcter congnito (Esquema 1).22,32-34
Con el fin de diferenciar ambas tendencias en la
forma de presentacin, en este captulo llamaremos
didcticamente forma Ciancia (FC) a aquella ms
evidente y clsica que fuera identificada por el doctor Alberto Ciancia de Argentina y enriquecida por
el profesor Joseph Lang de Suiza. El origen de esta
forma de presentacin clnica se desconoce pero
incluye, adems del SC (NML, NL, DVD, LABD), lo
siguiente: presentacin temprana, desviacin constante y asimetra tarda del nistagmus optoquintico,
tortcolis, un origen neuronal inespecfico, incomitan
cia horizontal pasiva (IHP), aumento moderado en
las ganancias y fijacin cruzada. Lo anterior se resume en la premisa D (Tabla 1):1,3,8,9,22,23,25,30-32,35
Premisa D
EC + IHP = FC
EC = Endotropia Congnita
IHP = Incomitancia Horizontal Pasiva
FC = Forma Ciancia
Parmetro
ngulo de presentacin
LABD
Mapa Cerebral
EOG
Variable
Variable y de rango menor
Disincrona
Aumento elevado de las
ganancias
Diferencia de velocidad dentrofuera elevado
Positivo
Astigmatismo hipermetrpico
1:3 hombre mujer
Monofijadores, supresin alterna
DVD
Incomitancia horizontal
Intensidad del NML
Constante
Constante y de rango mayor
Normal
Aumento moderado de las
ganancias
Diferencia de velocidad dentrofuera moderado
Negativo
Hipermetropa
1:1 hombre mujer
Fijacin
cruzada,
supresin
alterna, CRA
Mayor dificultad para observarla
Pasiva
Constante
mG
Negativa
video infrarrojo
FEBB
Refraccin
Sexo
Estado sensorial
Ms evidente
Activa
Vara entre el deseo de ver y la
imagen retiniana
A veces posi tiva
Ciancia y la hemos definido con base en la presencia de los siguientes elementos: SC ( NML, NL, DVD,
LABD), ngulo de presentacin variable, disincrona
GALLEGOS-DUARTE M
El SEVA a su vez se diferencia de las denominadas formas funcionales relacionadas con el factor acomodativo (total o parcial), entre otras cosas
porque aunque comparten con el SEVA la variabilidad angular y la IHA, carecen del estigma congnito y por tanto no forman parte de la EC (Premisa E
y tabla 1) 23,25,26-28,32-34,37-39
Premisa E
EC + IHA = FNC
EC = Endotropia Congnita
IHA = Incomitancia Horizontal Activa
FNC = Forma No Ciancia, la forma mas
completa se llama SEVA
Premisa F
E + IHA = EF
EC =
E=
IHA =
EF =
Endotropia Congnita
Endotropia
Incomitancia Horizontal Activa
Endotropia Funcional
Respecto a las formas Ciancia y no Ciancia, ambas comparten el estigma congnito, pero se diferencian entre ellas como subgrupos nosolgicos
distintos, bsicamente por el tipo de incomitancia
horizontal ya que mientras en las formas Ciancia es
Diagnstico de sospecha
SEVA
Sndrome del bloqueo del nistagmo
Sin limitacin de las ducciones pero con variacin en Incomitancia lejos-cerca
el ngulo de presentacin
Neurognica (alteracin cortical y/o subcortical)
Exceso de convergencia no acomodativa
FEBB (+), Maniobra de Gallegos (+/-)
Factor acomodativo (hipermetropa y / o
CA/A alta)
IHA
IHP
Con limitacin a las ducciones, sin variacin en el
ngulo de presentacin
FEBB (-), mG (-)
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Nistagmo
NL
NML
Visin baja
Sndrome del bloqueo del nistagmo
Dao neurolgico
Endotropia no alterna
Endotropia acomodativa degenerada
Momento de presentacin
Durante la oclusin
Durante la versin horizontal
Durante el Cover test
Al comparar la magnitud de la endotropia
arriba, al frente y abajo
A la inspeccin
pasiva y constante (IHP), en las no Ciancia es activa y variable (IHA). A partir de esta diferencia habrn de sumarse otros elementos que marcarn una
u otra tendencia.22,23,25,26-28,32-34,37-39
Una vez que se sabe que la endotropia explorada
corresponde a una EC y se ha determinado la tendencia en la forma de presentacin, se procede a
identificar cada elemento clnico que puede estar
asociado a una forma bsica de EC con el fin de
clasificarla y hacer un proyecto teraputico integral. Esto toma especial cuidado cuando se trata de
una EC ya operada o bien asociada a otras alteraciones sean neurolgicas, refractivas, congnitas,
etctera (Tablas 2 y 3).1,3,22,23,25,30-35
c) Elementos asociados
Algunos de los elementos no disociados que pueden estar asociados a una EC son: ametropia (especialmente astigmatismo hipermetrpico e hipermetropia), anisometropia, factor acomodativo (CA/A
alta y/o hipermetropia), torsiones, limitaciones, ganchos, disparos, ambliopa, supresin, incomitancia
horizontal y vertical, posicin compensadora de la
cabeza (PCC), nistagmo, alteraciones neurolgicas
(retraso psicomotor, hiperquinesia, mapeo cerebral
alterado, etc.), hiper e hipofunciones, alteraciones
palpebrales (epicanto, ptosis, etc.), ngulo Kappa,
etc, de forma tal que podemos afirmar que la EC no
viene sola. Cada una de estas anomalas se interrelacionan y modifican de una u otra manera el diagnstico, la teraputica, el pronstico y el resultado
final.23,25,30,31,51
Los fenmenos disociados que pueden asociase
a la EC son: DVD, asimetra, FEBB, IHA, variabilidad
angular, NL y NML asimtrico. Estos fenmenos se
incrementan con la disminucin de la entrada de luz
debido a que la corteza cerebral occipital segrega
informacin (retroalimentacin) de la va motora en
funcin de la saturacin de luz lo que inhibe transitoriamente la accin de la ley de Hering.52
Fenmeno encontrado
DVD, NL, Variabilidad
Ganchos, disparos, DVD
Hiper- hipotropia, hiperforia, DVD
Incomitancias verticales A y V
PCC
EXPLORACIN GENERAL
DE UNA ENDOTROPIA CONGNITA
GALLEGOS-DUARTE M
CAPTULO 1
Figura 6. Sobre la fotografa se dibuja en forma esquemtica un caso de EC con las siguientes observaciones:
Endotropia de 25 dp de lejos, 40 dp de cerca, incomitancia
vertical con patrn en V que va de + 5 dp arriba a + 35 dp
abajo, limitacin a la abduccin de 2 cruces, DVD ms
acentuada en OD, NML; OD ambliope y OI fijador;
hiperfuncin de + 3 de msculos oblicuos inferiores,
hipofuncin de 2 de oblicuos superiores e hiperfuncin
de rectos inferiores de +1. A este esquema bsico habr
que agregar en una lista aparte otros elementos como
son el tipo de incomitancia, NL, FEBB, refraccin
cicloplgica, etc. de acuerdo con la cooperacin del paciente.
GALLEGOS-DUARTE M
dez, fiebre, sed, fotofobia, taquicardia, alucinaciones, etc.) y qu hacer en un momento dado.55,60,62
Una vez dilatado el paciente, se debe explorar el
fondo del ojo (FO) para descartar cualquier alteracin orgnica, tanto en los medios transparentes
como en la retina, y verificar el tipo de papila (mipica,
hipermetrpica o astigmtica). Un fondo rojo brillante que permite ver la trama coroidea en un nio
con nistagmo, es sugestivo de albinismo ocular.
Aprovechando la dilatacin pupilar y al observar el
movimiento de las estructuras del FO se puede verificar si existe nistagmo.
Es importante determinar el tipo de fijacin, si es
central, paracentral, estable o inestable y esto se
logra pidiendo al nio que con el ojo problema mire
directamente la estrella del visuoscopio. Es mejor
que la fijacin sea central que paracentral y de ser
paracentral tienen un mejor pronstico aquellas inestables. 59,60,63
EXPLORACIN SENSORIAL
EN LA ENDOTROPIA CONGNITA
CAPTULO 1
TNO. Aunque la CR contine siendo anmala despus de la ciruga, la microtropia siempre ser nuestro objetivo sensorio motor en el tratamiento de una
EC y para lograrlo se requiere haber alineado los ojos
en un punto cercano al cero motor y desde luego
haber tratado antes la ametropia y la ambliopia.9,66
Los objetivos sensoriales se dividen en dos: diagnstico sensorial y teraputica. En este captulo slo
trataremos la parte de diagnstico por ser este el
tema a tratar. Bsicamente consiste en determinar la
preferencia visual, si existe o no alternancia, el tipo
de fijacin, el grado de ambliopa, la AV, el grado y
tipo de fusin o supresin y en su caso estudiar la
diplopa; para conocer todas estas posibilidades se
emplean diferentes mtodos. Citaremos a continuacin aquellos que son los ms empleados en nuestra experiencia.
a) Test de preferencia visual (PV)
Fue ideado por Fantz en 1958 y ha sido modificado
por otros autores. Consiste en determinar cul es el
ojo dominante ya que saberlo es muy importante
con fines teraputicos tanto para el manejo de la
ambliopa como de la rotacin de la cabeza, de la
variabilidad angular o bien para elegir qu ojo operar. Existen diferentes mtodos, quizs el ms exacto sea el de Teller que consiste en presentar dos
tarjetas una con rayas verticales y otra lisa de un
tono uniforme y gris, las rayas estn calibradas en
diferentes grosores y con una frecuencia descendente, de octava en octava (ciclos/grado) a fin de
tener una idea de la capacidad visual (CV) ya que a
menor grosor de las rayas mejor AV. El observador
quien no debe saber cul es la tarjeta con rayas se
sita por detrs de estas ya que cuentan con un
orificio a travs del cual se observa la PV del beb,
quien debe estar situado a una distancia variable:
GALLEGOS-DUARTE M
El test de Lang tiene la caracterstica de emplear
simultneamente los Random-Dots o puntos aleatorios de Julesz y los microlentes cilndricos de Hess
en una sola placa de 14,5 cm 9 cm. La ventaja de
emplear esta combinacin es que durante el examen
no se necesita usar lentes bicromticos ni polarizados, lo cual facilita su realizacin en nios de corta
edad pues el observador puede verificar la atencin
de la mirada (o bien si stos sealan con el dedo
alguna figura), e interpretar an en nios imberbes si
existe o no binocularidad. Este test tiene dos versiones, la versin II presenta una estrella antifrustracin
que puede ser vista en visin monocular, presenta
tambin tres figuras ms: un elefante, un coche y
una luna, que corresponden a una agudeza estereoscpica de 600, 400 y 200 respectivamente.67
f) TNO y Titmus
Son mtodos muy exactos para determinar estereopsis, especialmente el TNO, pero como no es posible una estreo agudeza fina en la EC slo los citamos.
g) Prueba de la barra de prismas
para evidenciar fusin de Romero-Apis
Esta es una prueba sensorial y motora, que es muy
recomendable por prctica y sencilla. Determina fusin motora gruesa y se realiza de la siguiente manera: se coloca una barra horizontal de prismas con la
base externa frente a un ojo mientras se hace mirar
al paciente un estmulo opaco y prximo. La barra
es deslizada de menor valor (1dp) a mayor (18 dp).
Sbitamente se retira la barra y se observan ambos
ojos. El movimiento de restitucin que se presenta
significa que hay convergencia fusional y en caso
contrario significa supresin.23,68
h) Prueba del prisma de 4dp
de Irvine-Jampolsky
Medir o no medir
Independientemente que en Mxico muchos cirujanos prefieren medir una determinada desviacin en
cruces positivas y signos negativos (del 1 al 4) o
bien en rangos de magnitud (pequea, mediana,
grande), tambin es cierto que conocer las unidades
diptricas forma parte de la clnica estrabismolgica.
Todo oftalmlogo sabe lo que son dioptras, grados, rangos, minutos de arco, cruces, milmetros,
micras, tantos, hertz, suficiente, excesivo, tenso,
meridiano, ecuador, exacto o cualquier otra unidad
de medida que se requiera en un momento dado,
como tiempo, velocidad o distancia de desplazamiento. Todos medimos y calculamos de un modo u
otro, pero no podemos, en aras de una practicidad,
reducir a milmetros las fuerzas de tensin muscular
transoperatoria por ejemplo, ni las relaciones anatmicas y funcionales o la posicin relativa de un ojo
respecto a la rbita, de manera que en nuestro pas se
ha reconocido lo relativo que puede llegar a ser el
convertir dioptras prismticas que es una unidad
de medida ptica preoperatoria a los milmetros lineales de la anatoma quirrgica por medio de un comps de ngulo, aplicado a un arco de superficie curva
como lo es la superficie ocular, en un rango variable
determinado por el tamao del ojo y realizado adems por un observador siempre distinto representado por el punto de vista de cada cirujano.71-75
Finalmente, todo en estrabismo es medible y desde luego perfectible; a continuacin nos referiremos
a algunas pruebas para evaluar la desviacin sea en
cruces, grados, dioptras prismticas o movimiento.
De ste ltimo, nos resulta particularmente interesante conocer el comportamiento de los ojos durante
el trayecto de versin horizontal por lo que dedicaremos algunas lneas ms adelante para explorarlo.
Mtodo de Hirschberg
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GALLEGOS-DUARTE M
locidad de rectificacin ir aumentando paulatinamente a medida que nos acercamos al cero motor,
para finalmente detenerse y no rectificar ms. Se
recomienda anteponer los prismas al ojo de mejor
visin, colocando un punto de fijacin tanto de lejos como de cerca.67,70,76,77
Se puede combinar un prisma en posicin horizontal con otro en direccin vertical para determinar la magnitud que existe en una esotropia con
hipertropia asociada, por ejemplo.
sta se puede evidenciar cuando durante el trayecto de versin no exista un recorrido armnico, completo y a una misma velocidad. La EC suele presentar IH ya sea de carcter pasivo o activo y resulta
interesante no slo con fines de investigacin sino
diagnstica y aun teraputica al conocer el tipo de
incomitancia que se presenta en las formas Ciancia
y en las no Ciancia.
En la EC, durante el trayecto suave de versin
horizontal existe un movimiento bifsico: cuando el
ojo viaja de dentro hacia fuera la velocidad disminuye y cuando viaja de fuera hacia adentro se acelera por lo que al comparar el trayecto de ambos
ojos simultneamente se puede notar la diferencia
de tiempo y velocidad que existe entre ellos.
Se presenta en la EC como resultado de la hiperfuncin constante de los rectos medios y se manifiesta por una limitacin hacia fuera durante el movimiento de versin horizontal, al intentar llevar al ojo
ms all de esta limitacin aparece un NML. Esta
limitacin o freno en el desplazamiento durante la
versin horizontal en la EC puede estar determinada
por un msculo corto, hipertnico o contracturado
por lo que el grado de desviacin como la restriccin
tendrn siempre un patrn constante y repetible y se
mide en cruces de limitacin (-1, -2, etc.).67, 70,76,77
D
I
S
T
A
N
C
I
A
10
8
6
4
(mm ) 2
TIEMPO (seg.)
12
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Figura 11. Se regresa el sealador (sombra blanquecina) lentamente y se aprecia detrs del oclusor un cambio en la posicin del OI y que corresponde a la variabilidad angular, en este caso estimada en 15.
CAPTULO 1
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b)
c)
d)
e)
f)
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Prueba de la pinza
La realizacin de la prueba de la pinza resulta especialmente importante para saber si en una esotropia
existe o no generacin de fuerza por parte del Rl
(prueba de duccin activa positiva), lo que significara que hay paresia; si no hay generacin de fuerza (prueba de duccin activa negativa), equivalente
clnicamente a parlisis y si existe restriccin del
movimiento debido a contractura del recto medial,
en este caso antagonista (prueba de duccin pasiva positiva). Quedara el significado de la prueba de
duccin pasiva negativa, que equivale a ausencia
de restriccin mecnica por parte del recto medial o
su conjuntiva.87
Maniobra de Quer
Una vez desinsertado el msculo se lleva con una
pinza hacia el centro de la crnea. Si llega sin dificultad hasta la pupila se tiene un msculo normal, si
llega entre el limbo y la pupila el msculo es poco
elstico y si no llega al limbo se tiene un msculo
corto o tenso.87
AGRADECIMIENTO
Agradezco a las ortoptistas suizas: Anita Baehler (Zrich),
Judith Wirthlin (St. Gallen) y Monika Christen (Luzern)
por su valiosa colaboracin para la elaboracin de los temas
de sensorialidad, a los mdicos del Instituto Queretano para
la Atencin de las Enfermedades Congnitas: el doctor Bernardo Rubn de Celis Monteverde, doctora Rosana Vidal
Pineda y Roco Aguilar por su valiosa colaboracin para el
desarrollo de este captulo y a la doctora Claudia Murillo
Correa por la oportunidad de incorporarme al acervo histrico del Centro Mexicano de Estrabismo.
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16
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GLOSARIO
Concomitante. Movimiento de acompaamiento entre
un ojo y otro a la misma velocidad y con el mismo
sentido y propsito que el ojo directo.
Disincrona o coherencia. Diferencia de voltaje,
amplitud, frecuencia nter hemisfrica en zonas
neurolgicas correspondientes a uno y otro lado de la
lnea media.
EC. Endotropia Congnita.
EF. Endotropia funcional.
Ef. Endoforia.
Estigma congnito (SC). Caractersticas clnicas
estrabolgicas mnimas para establecer el diagnstico
de certeza de endotropia congnita.
ET. Endotropia
FC. Forma Ciancia de la endotropia congnita
Fenmeno en bola de billar (FEBB).- descripcin del
trayecto de versin anmala en fases sealadas como
Q-R-S-L, siendo la fase R la ms representativa de la
anomala.
Fenmenos asociados. Aquellos que se agregan a una
forma bsica de endotropia congnita, por ejemplo
hipo e hiperfunciones de msculos oblicuos.
Fenmenos disociados. Movimiento disarmnico e
incomitante de un ojo respecto al otro
Fenmenos disociados asociados. Manera de sealar
que algn movimiento disociado se suma o asocia al
estrabismo en cuestin.
FF. Forma frustra.
FNC. Forma no Ciancia de la endotropia congnita, por
ejemplo un SEVA
Ganancia. Trmino fisiolgico que se emplea en
estrabismo cuando el ojo fijador lleva una velocidad
ms lenta que el objeto de fijacin que se desplaza a
una velocidad constante y lenta durante el trayecto de
versin. Puede medirse por video infrarrojo o por
electroculografa.
Incomitancia Horizontal (IH). Diferencia de velocidad,
ngulo o tiempo de trayecto entre uno y otro ojo
durante el movimiento suave de versin horizontal.
Incomitancia Horizontal Activa (IHA). Atraso en el
tiempo en forma variable por parte del ojo que viaja de
dentro hacia fuera (hacia la abduccin) respecto al que
viaja de fuera hacia dentro, presenta una fase Q del
FEBB prolongada y una R muy rpida.
Incomitancia Horizontal Pasiva (IHP). Diferencia de
velocidad en trayecto de versin horizontal producido
por un freno anatmico. Presenta una fase L
anticipada.
Isovisin. Capacidad visual igual para ambos ojos.
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CAPTULO 1