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Resumen
Abstract
Palabras clave: Hipoplasia y displasia renal; Rin multiqustico; Ectopia renal; Rin en herradura; Estenosis pieloureteral; Duplicidad renal y ureteral; Megaurter; Urter ectpico; Ureterocele; Vlvulas de uretra; Reflujo vsico-ureteral.
Key words: Renal hipoplasia and displasia; Renal ectopia; Horseshoe Kidney; Multicystic dysplastic Kidney; Ureteropelvic junction obstruction; Duplicate collecting systems; Megaureter; Ectopic urter; Ureterocele; Posterior urethral
valve; Vesicoureteral reflux.
Malformaciones del
parnquima renal
Su patognesis es multifactorial,
siendo debidas a factores genticos y
PEDIATRA INTEGRAL
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Displasia renal
Caracterizada por la presencia de tejido
renal malformado, puede ser uni o bilateral, ocurriendo en 2-4/1.000 RNV. El diagnstico frecuentemente es casual durante
la realizacin de una ecografa. Suelen ser
de tamao ms pequeo y su evolucin, en
general, es buena, en casos unilaterales.
PEDIATRA INTEGRAL
Anomalas de la migracin y
de la fusin
El crecimiento caudal rpido del
embrin da lugar a la migracin del
rin en desarrollo desde la pelvis a la
fosa renal retroperitoneal. Al tiempo que
ambos riones ascienden, rotan 90, de
manera que el hilio renal se dirige hacia
medial una vez completada su formacin hacia la 8 semana de gestacin.
Ectopia renal
RVU
RVU secundario a:
Vejiga neurgena
VUP
Estenosis vsico-ureteral
EPU secundaria a
Ureterocele
Urter ectpico
393
Fase
eliminacin
50%
F+20
Furosemida
Clculo FRD
10 min
20 min
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PEDIATRA INTEGRAL
periodo permanecen estables o mejoran, sin poder determinar los factores de deterioro renal y pronosticar
qu pacientes no necesitarn ciruga.
En general, la mayora de las HN con
DAP >30 mm precisarn ciruga
(90%) frente al 10% con pelvis <20
mm. En los pacientes con pelvis de
20-30 mm, la mejora (60%) es casi
tan probable como el deterioro. Los
criterios de ciruga son la presencia
de sntomas, descenso de la FRD o
incremento de la HN. En casos dudosos, debemos seguir regularmente al
paciente con ecografa y MAG-3(7).
Tratamiento:
a. Pieloplastia: la pieloplastia desmembrada de Anderson-Hynes sigue considerndose el tratamiento
de eleccin: se reseca la estenosis y
parte de la pelvis renal redundante
y se anastomosan pelvis y urter.
Esta tcnica puede llevarse a cabo
por ciruga abierta, laparoscopia o
robtica.
b. Endourologa: este tipo de procedimientos tcnicos mnimamente
invasivos estn ampliamente instaurados en el adulto por su simplicidad
e inocuidad. Sin embargo, en el paciente peditrico tienen unos resultados muy discutidos y las dificultades
tcnicas hace que se lleven a cabo
en centros muy concretos. Se puede
acceder a la zona estentica a travs
de la uretra y del urter (retrgradamente) o a travs de la pelvis renal
(antergradamente) y, con diferentes
dispositivos, conseguir vencer esta
estenosis (baln de dilatacin de alta
presin, endopielotoma)(8).
Seguimiento postoperatorio. La
mejora del lavado del trazador en el
MAG-3 despus de la pieloplastia es
muy variable, pudiendo, en ocasiones,
permanecer obstruido o equvoco al
menos durante 6 meses. Si la FRD permanece estable, no hay necesidad de
preocuparse.
Megaurter congnito
La definicin de megaurter es puramente descriptiva: es aquel urter con un
dimetro superior a 7 mm, acompaado o
no de dilatacin del sistema colector alto
y sin hacer referencia a la obstruccin o
el RVU.
395
Obstruccin de la
salida vesical (VUP)
Hipertrofia
pared vesical
Disminucin de la
Compliance vesical
Dao renal
Aumento de la Pr.
en el TUS
Aumento de
la Pr. vesical
Distensin de
la uretra prosttica
y cuello vesical
Aumento de
la Pr. de
vaciamiento
Figura 3. Fisiopatologa de las vlvulas de uretra posterior (VUP) (A. Gmez Fraile).
Fisiopatologa. La obstruccin de
salida al flujo urinario produce hipertrofia y depsito de colgeno en el
detrusor que ocasionan alteracin de
la compliance o acomodacin vesical,
aumentando la presin intravesical que
se transmite a todo el TUS, pudiendo
ocasionar ureterohidronefrosis, RVU
y lesin renal (disfuncin glomerular
y tubular) (Fig. 3). Sin embargo, si se
alivia la obstruccin de forma temprana,
estos cambios pueden revertirse, excepto cuando exista displasia renal acompaante(18). El RVU est presente entre
1/3 y 1/2 de los pacientes con VUP. El
RVU unilateral acta como mecanismo
de escape de la presin intravesical, sal396
PEDIATRA INTEGRAL
Figura 4. En la CUMS se aprecia gran dilatacin en la uretra prosttica, vejiga de lucha y gran reflujo vsico-ureteral unilateral.
Varn
Manifestacin
Clnica
Pico de
incidencia
Grado RVU
Bajo (I-III)
Moderado-alto (III-V)
Etiologa
Factores anatmicos
(+ disfuncin vesical
intrauterina)
Sin embargo, los nios tienen, entre todos los pacientes con ITU, ms probabilidad de tener RVU (hombre:mujer de
2:1), adems de ser normalmente diagnosticados durante el periodo prenatal.
Los varones con antecedentes familiares
de RVU tienen mayor riesgo de dao
congnito(23) (Tabla II).
Gentica. Existe un importante
componente familiar, evidenciado por
la alta incidencia de RVU en hermanos
(30%) y en hijos de padres con RVU
(35-50%). Slo estara indicado el estudio gentico en caso de: hipoplasia, displasia, fallo renal crnico no explicado
o alteraciones extrarrenales que puedan
tener algn significado sindrmico.
Tipos de RVU. Tradicionalmente,
el RVU se ha clasificado en primario y
secundario:
Primario: debido a un debilitamiento del funcionamiento del sistema
valvular antirreflujo por inmadurez
o alteracin de la unin vsico-ureteral. Dentro de este grupo, podemos
discernir 2 entidades: el reflujo congnito, diagnosticado por ecografa
prenatal, y el RVU tras una ITU.
PEDIATRA INTEGRAL
397
II
III
El reflujo produce una ligera dilatacin del urter, pelvis y clices renales con preservacin de los frnix
IV
Gran dilatacin urtero-pielo-calicial con tortuosidad severa, prdida de la morfologa calicial normal y de la visualizacin
de las impresiones papilares
Inicio
Control clnico
Tratamientos
Si ITU: tratamiento
antibitico
ALTA
Informar a cuidadores
Fiebre sin foco
Disuria
Polaquiuria
Dolor miccin
Confirmar ITU: tira reactiva,
urocultivo, sedimento
Presencia de fimosis
Signos clnicos DV
Persistencia
Fimosis: tratar en
RVU >III
Estudio y tratamiento
DV
ITU recurrente
DV
Profilaxis
Investigar DV
Tratamiento DV
Angustia
Opcin paciente
Opcin cambio
tratamiento
Mejora
RVU I o curacin
Quirrgico
1 opcin:
tcnica
endoscpica
2 opcin:
reimplantacin
ureteral
No NR
Seguimiento
No NR
NR unilateral
TA cada 12 meses:
M-alb o proteinuria
NR unilateral
Reimplante ureteral:
no controles cisto
salvo grado alto RVU
NR bilateral/grave
TA cada 6 meses,
M-alb y/o alfa-1microglobulina,
PCr, CICr o GFR
estimado anual
NR bilateral/grave
Tratamiento
endoscpico:
control ECO y
CID post
CID: cistografa isotpica directa; CICr: aclaramiento creatinina; DV: disfuncin vesical o miccional; GFR: filtrado glomerular
renal; ITU: infeccin del tracto urinario; M-alb: microalbmina; NR: nefropata reflujo; PCr: creatinina plasmtica; RVU: reflujo
vesicoureteral; TA: tensin arterial
Figura 5. Manejo del reflujo vsico-ureteral (RVU).
PEDIATRA INTEGRAL
Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.
2.
Onal B, Kogan BA. Natural history of patients with multicystic dysplastic kidneywhat followup is needed? J Urol. 2006;
176(4 Pt 1): 1607-11.
3.
4.
PEDIATRA INTEGRAL
399
400
PEDIATRA INTEGRAL
Bibliografa recomendada
Libro clsico de la urologa peditrica que expone de manera sencilla y didctica sus principales
patologas.
Parente HA, Angulo Madero JM, Romero Ruiz RM, Rivas VS, Lain FA, Fanjul
GM. Medium-term results of the endourological management with balloon
dilatation of the ureteropelvic junction
stenosis in infants. Actas Urol Esp. 2009;
33(4): 422-8.
Este artculo refleja la la experiencia del Hospital
Gregorio Maran en el tratamiento endourolgico de la estenosis pielo-ureteral.
Caso clnico
Presentamos el caso clnico de un RN varn con diagnstico prenatal de hidronefrosis bilateral en la semana 20
de gestacin, con un DAP mximo de 10 mm que en ecografas sucesivas ha ido paulatinamente disminuyendo, sin
otros hallazgos ecogrficos de inters. No constan antecedentes personales ni familiares reseables. Nace por parto
espontneo, vaginal, en la semana 38 de gestacin, con un
Apgar 8/9 y un peso de 3.450 g. En la ecografa postnatal,
se aprecia un rin derecho de 54 mm, con buena diferenciacin crtico-medular y un rin izquierdo de 64 mm, con
una cortical y diferenciacin crtico-medular preservadas,
con ureterohidronefrosis izquierda. La pelvis renal mide 15
mm, presentando un urter mnimamente prominente a nivel distal (3 mm). Con el fin de descartar RVU, se solicita
una CUMS, en la que se observa una vejiga de paredes
finas sin defectos de replecin, sin RVU y con una uretra
de caractersticas normales. El renograma diurtico MAG-3
descarta obstruccin y muestra una FRD mantenida, lo que
Tabla de resultados
Parmetros
Funcin diferencial (%)
Conteos del rin (cmp)
Profundidad del rin (cm)
Retencin renal
Aclaramiento MAG3 (ml/min)
Aclaramiento MAG3 normalizado (ml/min)
Tiempo de mx (min)
Tiempo de 1/2 mx (min)
Pendiente de mx a 1/2 mx (cps2)
Pendiente ascendente (cps2)
Izquierda
Derecha
44,3
46.127
1,728
0,943
86,3
223,3
2,601
57,8
0,038
5,216
55,7
54606
2,564
0,260
108,7
281,0
3,601
7,956
1,456
4,584
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