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NDICE DE AUTORES
Galleti, Bruno
(Barcelona).
Galletti, Francesco
Catedrtico de Otorrinolaringologa,
Universidad de Messina. Jefe del Servicio de
Guirado, Carmen R.
(Barcelona).
Barcelona.
Freni, Francesco
Tenerife.
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ndice de autores
(Barcelona).
Barcelona.
Catedrtico de Otorrinolaringologa,
de Vilanova, Lleida.
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Romano, Giuseppe
Barcelona.
Rodrguez Pazos, Manuel
Catedrtico de Medicina Legal y Forense.
Profesor emrito de la Universitat Autnoma de Barcelona.
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NDICE DE CAPTULOS
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ndice de captulos
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PRLOGO
Cuando el Profesor Pedro Quesada me pidi que, como Presidente de la Sociedad, le escribiera este prlogo, adems de
sentirme sinceramente halagado, comprend de inmediato
que se trataba de una labor gratificante, ya que me ofreca
la oportunidad de participar as en esta fenomenal obra.
La ponencia anual de la Sociedad Espaola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-Facial tiene como objetivo
primordial servir de instrumento de puesta al da y actualizacin de un tema que, como en el caso que nos ocupa,
tiene un peso muy especfico en nuestra especialidad.
sta es la segunda ponencia oficial que edita la Sociedad
sobre el tema de la parlisis facial. La primera, de 1984, tambin fue elaborada bajo la direccin del Profesor Pedro Quesada, que, quizs animado por el recuerdo de aqulla, propuso a la Junta General la edicin de una nueva versin,
lo que se acept con una amplia mayora.
La caducidad de los conocimientos es en esta materia, como
en el resto de las disciplinas que nos competen como otorrinolaringlogos, cada vez ms corta, por lo que es preciso reconocer que el tiempo transcurrido desde la publicacin de
la anterior, 26 aos, hace ms que necesaria su revisin.
La propia dinmica del desarrollo del conocimiento ha conseguido que muchos de los apartados de aquella excelente ponencia se hayan quedado, si no obsoletos, realmente
desfasados.
Sera una pretensin ingenua limitarnos a resaltar la importancia que el conocimiento profundo de todos y cada
uno de los aspectos de esta entidad patolgica tiene para
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Prlogo
Asimismo, se incorporan a la ponencia todas las novedades y avances, de entre los cuales es preciso destacar la
monitorizacin, hecho que ha logrado que la seguridad
quirrgica se incremente de una manera muy notoria, as
como la aplicacin de las nuevas terapias, tanto mdicas
como quirrgicas.
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INTRODUCCIN
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Parte A
Recuerdo histrico de la
parlisis facial perifrica
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Parte A
Asimismo, se han realizado multitud de caricaturas representando parlisis faciales3. Entre ellos, cabe mencionar a Annibal Carracci (1557-1602) y a Jaques Callo
(1529-1635) como dos de los autores ms representati-
Figuras 1 y 2
Mscara japonesa y mscara africana, que muestran una parlisis facial perifrica.
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vos. Una de las representaciones ms valiosas se encuentra en el atlas del Trait de la Spdalskhed ou lphantiasis des Grecs, publicado en 1847 por Danielssen y
Bock. Son famosos por sus estudios con enfermos de lepra, y el atlas recoge ilustraciones de una mujer con parlisis facial por lepra. El cirujano Esmarch (1823-1908)
encomend la realizacin de numerosos dibujos mdicos, que actualmente forman parte de la coleccin de
la Universidad de Kiel Christian-Albrecht.
Las investigaciones y la representacin de la parlisis facial en el campo de la anatoma y de la clnica han sido
definitivas para el desarrollo de la ciencia mdica.
A lo largo de la historia de la medicina, la observacin
de la parlisis de la musculatura mmica ha servido para
el conocimiento anatmico y funcional del nervio facial. Investigadores, anatomistas y clnicos han descubierto los principios anatmicos responsables de la
motilidad de dicha musculatura, han avanzado en los
conocimientos referentes a la etiopatogenia que produce su paralizacin y han analizado los factores que se
relacionan con su recuperacin gracias a una meticulosa observacin.
Es numerosa la lista de cientficos, artistas y polticos que
sufrieron una parlisis facial, encontrndose entre ellos
el rey Eduardo III de Inglaterra, Nicols Kopernikus, Marcello Malpighi, Sebastin Bach, Charles Dickens, Alfred
Nobel, Vladimir Ilyich Lenin, Lossif Stalin o Franklin Delano Roosevelt, entre otros.
Los primeros descubrimientos referentes al nervio facial datan de la era mesopotmica. Una piedra tallada realizada hace 4000 aos aproximadamente y traducida por el francs Labat en 1951 menciona la
parlisis facial: Cuando una persona sufre un ataque
de apopleja, se le paralizan las mejillas, los brazos o
los pies.
En Los papiros de Berln, procedentes de Egipto (datados
entre el 2100 y el 1700 a. C.), tambin se encuentra una
detallada descripcin de la parlisis facial.
16
Hipcrates (460-370 a. C. aprox.) ya menciona otras causas responsables de la parlisis facial diferentes de la apopleja cerebral cuando dice en el Prorrhetikon: Cambios
en la mmica facial que no se relacionan con otros cambios en el cuerpo curan rpido y sin tratamiento, por el
contrario, son apopljicos.
Aretaeus de Capadocia (81-138 d. C.) describe la apopleja cerebral como una parlisis del cuerpo y de los sentimientos, del entendimiento y de la capacidad del movimiento. Fue el primero que objetiv que la parlisis facial
se manifestaba en la hemicara contraria a la lesin central, debido a la proyeccin cruzada de las vas nerviosas.
Dicho autor describe la presencia de un hemiespasmo facial como consecuencia de la parlisis facial. Segn Medina et al.4, Aretaeus enumera tambin diferentes factores etiolgicos de la parlisis facial, como vulnus, brigus,
ictus, eruditer, venus y virulatia.
Galeno (129-199 d. C.), conocido por sus descripciones
de la parlisis cerebral, describe factores predisponentes de la apopleja, como el cansancio, el enolismo y las
alteraciones vasculares. Expone tambin algunos aspectos anatmicos del nervio facial, siendo el primer autor
que define el nervio facial y el nervio estatoacstico
como dos nervios independientes pero en estrecha relacin en el ngulo pontocerebeloso y el conducto auditivo interno.
Paulus de Aeginata describe uno de los datos clnicos ms
caractersticos de la parlisis facial: la imposibilidad del cierre palpebral y la repercusin que tiene esto sobre el globo ocular. Por aquel entonces, las complicaciones derivadas de dicho sntoma conducan probablemente a la
prdida de visin. Lo ms sorprendente de su contribucin fue la preconizacin del cierre palpebral mediante sutura de ambos prpados (tarsorrafia) para evitar dicha
complicacin. Respecto a los sntomas de la hemicara inferior, Paulus de Aeginata advierte: Es necesario saber que
la mandbula que se encuentra torcida en una parlisis facial no es la que corresponde a la del lado paralizado, sino
al sano. Este autor muestra cmo, antes de conocerse la
anatoma y la fisiologa del nervio facial, ya se conocan al-
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la parlisis facial, ya que aconseja la realizacin de masajes faciales. En su cuarto libro y bajo el ttulo Artculo cuarto: la desunin del nervio, el autor describe el tratamiento
quirrgico basado en la sutura trmino-terminal y dice que
es el nico proceder posible cuando el nervio ha sido seccionado en anchura. Aunque no existen datos suficientes
para asegurar que Avicena llevara a cabo dicha ciruga, se
cree que este autor fue el primero en realizarla, sentando
as las bases actuales de la neurociruga.
Los avances realizados por Avicena han sido menospreciados a lo largo de la historia, e incluso algunos autores afirman que no fue hasta el ao 1792 cuando Frank
realiz las primeras descripciones clnicas de la parlisis
facial.
Pese a que ya se haba descrito la sintomatologa clnica
y el tratamiento con gran exactitud, la anatomofisiologa
segua siendo un gran misterio. En el siglo XVI, un cirujano procedente de Padua, Gabriel Falopio6, logr un gran
avance en el conocimiento de la anatoma del nervio facial. Este autor describi por primera vez el canal seo intrapetroso que lleva su nombre y por el cual discurre de
forma tortuosa el nervio facial. Tambin describe cmo la
cuerda del tmpano se bifurca del nervio facial en su recorrido intrapetroso. Estos descubrimientos anatmicos
produjeron un gran progreso, que sirvi a los cientficos
posteriores.
Pero el responsable de la gran revolucin en los conocimientos del nervio facial fue, sin duda, Sir Charles Bell7 (figura 3), que en el ao 1829 proclam ante la Real Sociedad de Londres que el nervio trigmino era sensitivo,
mientras que el nervio facial era el encargado de la motilidad de la musculatura facial. Tambin realiz un estudio
exhaustivo de la clnica que produce la afeccin del nervio facial, siendo esta descripcin tan importante que durante muchos aos a toda parlisis facial se le adjetivaba
de Bell, trmino que hoy tan slo se emplea en aquellos
casos de etiologa desconocida. Todo parece apuntar a que,
a medida que se vaya avanzando en los estudios de la etiologa de dicha afeccin y el nmero de las llamadas parlisis faciales idiopticas disminuya, el trmino de Bell ir
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Figura 3
nervios motores. Fue pionero en la realizacin de anastomosis entre el nervio facial y otros nervios como el espinal, el glosofarngeo y el hipogloso, con buenos resultados
funcionales. Ballance empieza a desmentir la creencia popular de que un nervio lesionado jams puede regenerar.
Esta observacin fue demostrada histolgicamente a principios del siglo XX por Edinger y Cajal.
desapareciendo. El trabajo de Sir Charles Bell est recogido en el escrito On the nerves; giving an account of some
experiments of their structure and functions, which lead
to a new arrangement of the system.
Unos aos ms tarde, en 1835, Berard8 sigue investigando
la etiologa de la parlisis facial y atribuye al fro un papel
etiolgico.
En los aos siguientes se produce un gran avance en los
conocimientos de la fisiologa y la patologa de los nervios perifricos, y entre ellos del nervio facial. Galvani y
Volta describen los impulsos elctricos que discurren a travs del nervio. Duchenne de Bologne, en 1872, proclama:
Toda lesin que afecte al VII par craneal disminuye ()
la contractilidad elctrica de los msculos por l inervados, () puede manifestarse en la primera semana . Existen varios autores conocidos en la neurociruga por sus logros obtenidos en la reparacin de nervios motores
lesionados, pero fue Drobnik quien lo extrapol para el nervio facial. En 1879 practic una anastomosis entre el nervio facial y el nervio espinal en un paciente con una parlisis facial secundaria a la patologa otolgica, siendo
sta un xito.
Uno de los nombres ms importantes en la reparacin quirrgica del nervio facial lesionado es Sir Charles Ballance9,
que en 1895 expuso que, si la musculatura facial no poda
recibir impulsos de su propio nervio, poda recibir de otros
18
Gracias a las observaciones iniciadas por Ballance y a posteriores estudios histolgicos, en 1975 Cruikshank10 public una teora que revolucion la sociedad mdica, describiendo que un nervio motor lesionado es capaz de
regenerar. Esto represent un gran avance en el desarrollo
de la ciruga de los nervios motores perifricos.
Es sorprendente el importante desarrollo de tcnicas quirrgicas de reparacin nerviosa que tuvo lugar, teniendo en
cuenta el gran desconocimiento de la anatoma del nervio
facial, fundamentalmente en su trayecto intrapetroso, que
haba en aquel entonces.
Los avances en la anatoma descriptiva y topogrfica del
nervio facial en su trayecto intrapetroso se deben a autores como Politzer11, Mouret12, Schwartze13, Korner14, Jansen y Grunet a principios del siglo XX.
La primera descompresin del nervio facial fue realizada
por Chipault15 y Daleine en 1895, y dos aos ms tarde
repetida por Cozzolino. Describen la apertura del canal de
Falopio desde el orificio estilomastoideo hasta el ganglio
geniculado. Esta tcnica fue aplicada por muchos otros
autores en los aos siguientes (Alt16, Stacke, Sydenhan17,
Marsh18 o Tsautmann). La indicacin quirrgica de esta
tcnica era inicialmente siempre una otitis crnica complicada con parlisis facial. La finalidad de dicha tcnica
era liberar el nervio de formaciones patolgicas, como
plipos, colesteatoma o granulaciones responsables de su
compresin. En 1903 Stacke publica un caso curioso tratado por l, en el que interviene una recidiva de otitis
crnica que cursa con parlisis facial importante. Describe cmo realiza la apertura del canal y libera el trayecto nervioso lesionado por tejido de granulacin y fibroso. Corta la zona lesionada del nervio, lo saca del canal
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para limpiarlo de los tejidos patolgicos y posteriormente lo repone en el canal y lo une por sus extremos. Segn el autor, el paciente haba recuperado la motilidad
facial a los dos aos de la ciruga. Los buenos resultados
publicados a principios del siglo XX motivaron a cirujanos posteriores a innovar y probar nuevas vas de abordaje.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Parte B
Anatoma del nervio
facial perifrico
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Parte B
INTRODUCCIN
El nervio facial perifrico es un nervio mixto, ya que, junto al componente motor encargado de inervar a la musculatura procedente del segundo arco branquial, existe otro,
denominado nervio intermediario de Wrisberg. ste est
compuesto por fibras aferentes, integradas por: a) un componente visceral de naturaleza parasimptica, destinado a
la glndula lacrimal, las glndulas salivares (sublingual y
submaxilar) y las glndulas nasales; b) un componente sensorial que recoge la sensibilidad gustativa de determinada
parte de la lengua, y c) un componente sensitivo somtico que recoge la sensibilidad estereoceptiva de la llamada
rea de Ramsay-Hunt.
Componente visceral
a) El ncleo salivar superior: de l parten fibras eferentes, preganglionares, que terminan en los cuerpos
neuronales de los ganglios perifricos. De ellos salen las
fibras destinadas a inervar las glndulas salivares submaxilar y sublingual.
b) El ncleo lacrimomuconasal: sus fibras preganglionares alcanzan al ganglio esfenopalatino, donde se encuentran los cuerpos neuronales. De l parten las fibras
nerviosas destinadas a la glndula lacrimal y la mucosa nasal.
Componente sensorial
Su cuerpo neuronal se encuentra localizado a nivel del ganglio geniculado. Su prolongacin perifrica contacta con las
papilas gustativas localizadas en el paladar, pilares del istmo de las fauces y la hemilengua por delante de la V lingual. Su prolongacin central termina en la porcin craneal del ncleo del tracto solitario.
Componente sensitivo-somtico
Su cuerpo neuronal se localiza en el ganglio geniculado. Su
prolongacin perifrica termina fundamentalmente en el
rea de Ramsay-Hunt, y su prolongacin central lo hace en
el ncleo descendente del trigmino. Se cree que recoge in-
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Figura 1
Igualmente, existen conexiones con diferentes formaciones del tronco cerebral (cordones laterales de la mdula,
oliva superior, ncleo y rama descendente del trigmino,
ncleos motores oculares, de la lengua y del velo del paladar, y cerebelo), que aportan informaciones sensitivas y
sensoriales que permiten una sincronizacin de la accin
del nervio facial con los otros nervios motores craneales o
una armonizacin de su funcin.
Nervio facial en su recorrido a nivel del ngulo
pontocerebeloso.
Ambos nervios emergen independientes, pero muy prximos entre s, por la parte lateral del surco bulboprotuberancial, situndose el nervio intermediario posterior al nervio facial. Recorren la cisterna pontocerebelosa, de unos
2,3 cm de longitud, en un sentido laterosuperior, hasta alcanzar el poro acstico interno (figura 1). Durante este recorrido, en el que tan slo una capa pial los envuelve, mantienen una estrecha relacin tanto con la arteria cerebelosa
anteroinferior como con los componentes acstico y vestibular del VIII par craneal, colocndose por encima del
componente acstico y por delante del componente vestibular superior.
lopio, separado del componente acstico del VIII par craneal por una cresta sea horizontal, la cresta falciforme,
y del componente vestibular superior por otra pequea
cresta sea, de disposicin vertical (figuras 2 y 3). En este
punto, el nervio facial perfora la duramadre para continuar
con una envoltura epidural, comenzado su recorrido intrapetroso. En ocasiones, la duramadre contina envolviendo el nervio facial hasta el ganglio geniculado, y se puede observar lquido cefalorraqudeo en esta fase inicial de
su recorrido (figura 4).
Siguiendo esta relacin anatmica, penetra en el conducto auditivo interno y, tras un recorrido aproximado de
1 cm, alcanza su fondo en su cuadrante anterosuperior. En
l encontrar un orificio, comienzo del canal seo de Fa-
Desde que atraviesa el fondo del conducto auditivo interno hasta su salida por el agujero estilomastoideo, el VII
par craneal hace un recorrido de aproximadamente 3 cm
dentro de un canal seo, el canal de Falopio. Dicho reco-
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Figura 4
Figura 2
Figura 3
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Figura 8
Figura 5
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Figura 10
Figura 11
Figura 9
del msculo del estribo, no existiendo en ocasiones estructura sea que separe ambos elementos.
A este nivel, el canal del facial se incurva con una convexidad posterior, la cual mantiene relacin anatmica con
el canal semicircular posterior y lateralmente con la fosita incudis. Rebasada la base de la pirmide, la pared anterior del canal de Falopio se adelgaza y constituye el fondo del seno facial.
Segmento mastoideo (figura 11)
De unos 13 mm de longitud, el canal de Falopio cambia su
direccin dirigindose hacia abajo, ligeramente adelante y
lateralmente hasta su salida por el agujero estilomastoideo.
A la altura de la ventana redonda, y en un plano ms lateral, el canal de Falopio cruza el anillo timpnico. Proximal a
este punto, se relaciona con la pared posterior de la caja timpnica, y, rebasado lateralmente el mismo, mantiene relacin con la pared posterior del conducto auditivo externo.
En situacin ms posterior tambin se relaciona con las celdillas mastoideas, y no es infrecuente observar comunicacin directa entre las celdillas perifaciales y el interior del
canal de Falopio, fundamentalmente en mastoides bien
neumatizadas (figura 12).
Recorrido extrapetroso del nervio facial: ramas
terminales
Despus de su salida por el agujero estilomastoideo, el nervio facial gira hacia delante para introducirse en el espe-
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sor de la glndula parotdea. En ella se divide en dos troncos nerviosos principales: el temporofacial y el cervicofacial. Entre ellos existen unas conexiones nerviosas que forman un plexo nervioso (la llamada pata de ganso) (figura
13), que parece dividir la glndula en dos lbulos: superficial y profundo (esto no es cierto desde el punto de vista
anatmico). La divisin del facial, encontrada en un 75% de
ocasiones2, casi siempre se realiza en el punto medio de una
lnea trazada desde el borde superior del trago al ngulo de
la mandbula, que corresponde al punto donde la vena facial posterior, o vena de Sebilou, cruza al nervio facial por
su cara medial3. A partir de estos dos troncos principales
van a originarse una serie de ramas, generalmente en nmero de cinco, que irn destinadas a la musculatura facial. Dichas ramas son:
Ramas temporales
Originadas en el tronco temporofacial, inervan los msculos auricular superior y anterior, frontal, orbicular de los
prpados y superciliar.
Figura 13
Figura 12
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Ramas bucales
Se originan en el tronco temporofacial o en el cervicofacial,
e inervan la musculatura de la regin media facial: msculos piramidal, orbicular de los prpados, bucinador, orbicular de los labios, nasal, canino, elevador del labio superior y zigomtico.
Rama mandibular
Sigue de manera variable el borde inferior de la mandbula4, y discurre entre la fascia cervical y el msculo cutneo del cuello, siempre cruzando al paquete vascular facial. Inerva los msculos orbicular de los labios, risorio,
triangular, cuadrangular y mentoniano, siendo inconstante la rama nerviosa destinada al msculo depresor del ngulo oral5.
Rama cervical
Se origina en el tronco cervicofacial e inerva el msculo cutneo del cuello por su cara profunda.
Ramas zigomticas
Ramas nerviosas colaterales motoras
Nacen del tronco temporofacial e inervan el msculo orbicular de los prpados. En ocasiones, algunas de sus ramas nerviosas se anastomosan con las ramas bucales originadas en el tronco cervicofacial, dando lugar al plexo
infraorbitario.
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Rama estapedial
Destinada al msculo del estribo. Se desprende del nervio
facial en la proximidad del segmento piramidal (figura 14).
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desprenden del nervio facial a distintos niveles de su recorrido intrapetroso y que forman parte inicialmente del
nervio intermediario de Wrisberg. Dichas ramas, yendo en
sentido proximal-distal, son las siguientes:
Figura 14
Se desprende del nervio facial a nivel del ganglio geniculado, saliendo del peasco a travs del hiato de Falopio, y
se hace extracraneal por el agujero rasgado anterior. En este
corto recorrido, se une a fibras procedentes del nervio glosofarngeo (parasimptico) y a fibras nerviosas originadas
en el plexo pericarotdeo (simpticas). Estos tres componentes nerviosos van a constituir el nervio vidiano.
Dicho nervio penetra en el canal vidiano y termina en el
ganglio esfenopalatino, situado en el transfondo de la fosa
pterigoidea. Del ganglio esfenopalatino van a partir numerosas ramas (el nmero es variable), pero que esquemticamente podremos distinguir en: nasales, nasopalatinas,
palatinas, orbitarias y lacrimales. Estas ltimas se encargarn de la secrecin lacrimal.
Junto a este componente parasimptico, parece que existe un componente de fibras nerviosas motoras que inervan los msculos que se ocupan del cierre velofarngeo7.
Tales ramas motoras proceden de la anastomosis establecida entre el nervio facial y el ganglio yugular del nervio vago.
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Nace del segmento mastoideo del nervio facial por encima del agujero estilomastoideo a una altura variable, que
oscila entre los 2 y los 10 mm (67% de los casos)8. Entra en
la cavidad timpnica por su cara posterior para, tras recorrer un trayecto posteroanterior, pasando entre el cuello del martillo y la apfisis larga del yunque (figura 16),
salir de la caja por su cara anterior, por la fisura petrotimpnica (fisura de Glasser), y alcanzar la fosa infratemporal. En ella se anastomosa con el nervio lingual, rama del
nervio trigmino (figura 17).
Figura 17
La cuerda del tmpano est integrada por dos contingentes de fibras nerviosas con diferente funcionalidad:
a) Fibras nerviosas encargadas de la secrecin salival
de las glndulas submaxilar y sublingual: dicho contingente se desprende del nervio lingual para ir a concluir a las glndulas submaxilar y sublingual, tras haber
hecho sinapsis en unos pequeos ganglios situados prximos a ellas. Algunos autores9,10 sealan que igualmente van a participar en la actividad secretora de la glndula partida a travs de conexiones entre el plexo
timpnico, la cuerda del tmpano, el nervio petroso superficial mayor y el ganglio tico.
b) Componente sensorial, gustativo: este contingente
nervioso tiene sus protoneuronas a nivel del ganglio
geniculado, y sus fibras nerviosas perifricas alcanzan
a los botones gustativos situados en los dos tercios anteriores de la hemilengua correspondiente, siguiendo
el nervio lingual.
As pues, la cuerda del tmpano est constituida por dos
contingentes de fibras nerviosas con funcin distinta:
la secrecin salivar de las glndulas salivares submaxilar y sublingual, y la de recoger la percepcin gustativa de los dos tercios anteriores de la hemilengua
correspondiente.
Nervio de Ramsay-Hunt
Tiene sus protoneuronas a nivel del ganglio geniculado.
Sus fibras centrfugas siguen al nervio facial hasta su sa-
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En algunas ocasiones, parte de estas fibras alcanzan la mucosa del velo del paladar a travs de la anastomosis de Haller. Ello explica el hallazgo de vesculas en esta zona en caso
de herpes zster tico o sndrome de Ramsay-Hunt.
Vascularizacin del nervio facial
Dada la importancia que la vascularizacin del nervio facial parece tener en la patogenia de la parlisis facial a frigore, el conocer su vascularizacin a nivel intrapetroso es
muy relevante para su estudio. Guerrier aporta datos significativos a este respecto3.
Vascularizacin arterial (figura 18)
La vascularizacin arterial del nervio facial intrapetroso
constituye unos de los raros casos de unin entre el sistema carotdeo externo y el sistema basilar.
A nivel del ngulo pontocerebeloso, el nervio facial
recibir aporte arterial procedente de ramas originadas de
la arteria cerebelosa anteroinferior o de la propia arteria
basilar.
A nivel del conducto auditivo interno, recibe ramas arteriales procedentes de la arteria laberntica11. Las anastomosis entre ambos aportes sanguneos se realizan mediante pequeos capilares, cuyos dimetros son menores
de 200 micras.
Arteria estilomastoidea
Arteria petrosa
Figura 18
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Drenaje venoso
Ha sido menos estudiado, habindose observado la formacin de plexos venosos a modo de autnticas lagunas16.
El drenaje venoso de la porcin proximal al ganglio geniculado se realiza a la circulacin de retorno intracraneal,
mientras que la distal lo hace a la vena yugular interna y
los plexos pterigoideos.
Figura 19
Drenaje linftico
Rama arterial atravesando oblicuamente la vaina fibrosa del
nervio facial (asterisco).
mas procedentes de la arteria temporal superficial y parotdea, mientras que el tronco cervicofacial lo recibe fundamentalmente de las arterias facial y parotdea.
32
Hasta la actualidad no se conoce la existencia de vasos linfticos a nivel del nervio facial. Su posible falta tiene importancia en la patogenia de la parlisis facial provocada
por la presencia de un edema originado en el interior del
canal de Falopio.
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Parte C
Hechos morfofuncionales
que influyen en la
recuperacin poslesional
del nervio facial y
sus ramificaciones
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Parte C
INTRODUCCIN
El objetivo de este captulo es presentar aspectos morfofuncionales de inters a la hora de explicar las posibilidades de recuperacin estructural y funcional del
nervio facial y sus ramificaciones tras su lesin. Es decir, los hechos y mecanismos que pueden facilitar o dificultar su regeneracin, con la finalidad de estar en
condiciones de estimular los primeros e inhibir los segundos. Es obvio que la disminucin del dao en el nervio y sus ramificaciones conlleva una mejor recuperacin, lo que hace conveniente considerar algunos
aspectos de la microanatoma del nervio facial, fundamentalmente en lo que respecta a la variabilidad de sus
ramificaciones, a sus interconexiones y a la profundidad
y el plano de distribucin (hecho de gran inters en ciruga plstica). Entre los hechos y mecanismos facilitadores estn todos aquellos que, de forma espontnea
o provocada, inducen el correcto crecimiento axonal,
comprendiendo:
a) Precocidad de actuacin.
b) Corta distancia entre la lesin y el punto diana (p. ej.,
placa motora).
c) Restauracin estructural tras la lesin.
d) Aplicacin de sustancias estimuladoras del crecimiento nervioso, tales como factores de crecimiento.
e) Incorporacin de componentes tisulares/celulares
que sirvan de conductores o que sinteticen y liberen la matriz extracelular adecuada o los factores
de crecimiento.
f) Aplicacin de dispositivos artificiales que mantengan
la continuidad del trayecto por donde debe discurrir
la regeneracin nerviosa.
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neuronas. Las clulas de Schwann cambian desde un fenotipo mielinizante hacia un fenotipo proliferativo, tambin denominado denervado, no mielinizante o desdiferenciado9 (figura 2), inducido por la liberacin de citocinas (p.
ej., factores transformantes del crecimiento B1 y B2) por
parte de ellas mismas y de los macrfagos10.
Figura 1
las membranas de las clulas de Schwann entran en contacto, se fusionan sus capas proteicas externas y se comprimen, dando origen a una lmina muy fina denominada lnea intraperidica fina. Las dos capas proteicas
internas tambin se fusionan entre s y se constituyen lminas de mayor grosor, muy densas, que reciben el nombre de lneas densas principales. Las lneas intraperidicas finas y las lneas densas principales quedan separadas
entre s por las respectivas capas lipdicas; es decir que, a
gran aumento, en la mielina se repite peridicamente una
estructura comprendida entre dos lneas densas principales que alojan dos capas lipdicas separadas por una lnea intraperidica simple. La envoltura de mielina experimenta una serie de estrangulaciones, ndulos de Ranvier,
que se repiten con un intervalo o espacio aproximado de
1 ml, el cual recibe el nombre de segmento interanular. En
cada uno de estos intervalos hay una clula de Schwann,
y los ndulos de Ranvier corresponden a los espacios entre dos clulas de Schwann adyacentes, coincidiendo los
mismos con una dilatacin, el mesoaxn; as, en este punto existen prolongaciones digitiformes de los bordes celulares que se ensanchan en sus extremos y se interdigitan laxamente. En las fibras nerviosas amielnicas, las
clulas de Schwann rodean de forma laxa e incompleta,
mediante una o dos espiras, las prolongaciones nerviosas. En general, las clulas de Schwann pueden rodear a
varias fibras amielnicas.
Figura 2
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Hechos morfofuncionales que influyen en la recuperacin poslesional del nervio facial y sus ramificaciones
Experimentalmente, cuando se abocan los muones distales de nervios seccionados a ambos extremos de una
cmara tubular, se observa crecimiento de las clulas de
Schwann desde ambos extremos, con confluencia de los
cordones formados por las mismas sin presencia de axn11
(figura 3). Dicho cambio fenotpico incluye, adems de incremento de la actividad proliferativa12, lo siguiente:
a) Expresin de genes facilitadores de la regeneracin
y la liberacin de neurotrofinas7: factores neurotrficos, GAP-43 (protena de crecimiento asociada -43),
GFAP (protena gliofibrilar cida) y p75 NTR (receptor de neurotrofina), que estimulan la regeneracin
axonal.
b) Formacin de molculas de adhesin13.
c) Liberacin de citocinas (interleucina 1B, factor inhibidor de la leucemia, protena 1 quimioatrayente de monocitos) que contribuye al reclutamiento celular3,12,14, incluyendo el de monocitos/macrfagos14,15.
d) Aumento del monofosfato de adenosina cclico.
Figura 3
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La incorporacin de clulas madre o progenitoras en diferentes nervios lesionados constituye, en la actualidad, una
promesa teraputica alternativa. Se han realizado experiencias utilizando clulas madre de la cresta neural31, de clulas granulares cerebelosas neonatales32, de clulas progenitoras neuronales hipocampales33, de clulas precursoras
de la cresta neural, crest-like derivadas de la piel, de folculos pilosos, del lquido amnitico, mesenquimales de la
mdula sea31-37, as como de clulas madre estromales derivadas del tejido adiposo38. Estas ltimas pueden ser incorporadas en nervios en regeneracin, tal y como se demuestra utilizando clulas mesenquimales estromales del tejido
adiposo marcadas mediante azul de monastral (figura 4).
Las clulas mesenquimales estromales de la mdula sea
han sido las ms utilizadas, habindose obtenido su transformacin en elementos con fenotipo similar al de las clulas de Schwann e igual produccin de factores que los
liberados por estas ltimas.
Experimentalmente ha sido observado que la recuperacin nerviosa es mucho mayor despus de suturas nervio-
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Figura 4
La incorporacin de tubos conductores pretende reemplazar el epi y el perineuro, y con ello facilitar la difusin de solutos en torno a las clulas de Schwann y sus
membranas basales. Efectivamente, desde fases iniciales
se forma una cubierta conectiva membranosa alrededor
del conducto, la cual engloba tambin los muones nerviosos. Dicha membrana contribuye a sellar los extremos
del conducto en el que se abocan los muones nerviosos, crendose un espacio aislado de los tejidos adyacentes al conducto y que se contina con el delimitado por
el epi y el perineuro de los muones nerviosos. Algunos
de estos procedimientos se encuentran en fase experimental; entre estos ltimos est el alargamiento gradual
del mun distal45.
La utilizacin combinada de conductos enriquecidos con
agentes promotores de la regeneracin del nervio perifrico, incluyendo los factores de crecimiento y las clulas
madre, constituye una realidad, a la vez que, con su perfeccionamiento en el futuro, una promesa teraputica.
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Figura 5
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
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Parte D
Anomalas y variaciones
anatmicas del nervio
facial
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Parte D
INTRODUCCIN
Actualmente, el especialista en Otorrinolaringologa asume
como deber el conocer que las malformaciones en los rganos que estudia pueden afectar a todos aquellos elementos que tienen un mismo origen embriolgico, el cual es inherente a la evolucin ontognica de los arcos branquiales,
esbozos primigenios a partir de los cuales se formarn dichos
rganos.
Al ser el odo uno de los rganos cuyo estudio (diagnosis y tratamiento) compete al otorrinolaringlogo, es imprescindible
que ste conozca las malformaciones y anomalas que se pueden presentar en dicho rgano para que, durante su abordaje quirrgico, su actuacin manual pueda ir dirigida tanto a
solucionarlas como a evitar el provocar lesiones sobreaadidas, ciertamente tan importantes para el paciente como sera
el ocasionarles una parlisis facial. En efecto, en estas ocasiones es fcil lesionar a este nervio, dado que, al pertenecer al
segundo arco branquial, va a tener un recorrido intrapetroso
en estrecha relacin con el odo y frecuentemente tambin
manifiesta aberraciones1-7.
El hueso temporal, que alberga al odo, puede presentar malformaciones en cualquiera de sus componentes. stas se manifiestan afectando tanto a su tamao, configuracin, neumatizacin y diferenciacin (atae a todas sus estructuras), como
con aberraciones de la cpsula tica o vestibular2.
Ciertamente, es muy raro encontrar las malformaciones del
odo en temporales bien desarrollados3-5. En estos casos, la
malformacin con mayor frecuencia encontrada es la fijacin congnita del estribo al ligamento anular8, y es rara su
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encontrar son: dehiscencias seas, variaciones en su disposicin y, en ocasiones, la persistencia de arterias o venas embriognicas. Cada una de estas anomalas tiene un
comportamiento clnico y teraputico determinado.
As pues, es necesario que el cirujano otolgico las conozca para evitar la lesin del facial durante el acto
quirrgico10.
La mayor incidencia de presentacin de aberraciones del
canal suele asentar en el segmento timpnico. La mayora
de autores defienden que su causa reside en el corto perodo de tiempo en que se lleva a cabo su desarrollo, durante su etapa embriolgica, estrechamente vinculado al de los
huesecillos de la caja timpnica11.
Dehiscencias congnitas del canal de Falopio
El canal de Falopio procede tanto de la cpsula tica como
del cartlago de Reichert. Su desarrollo, que se inicia en la
semana 10 de la vida fetal, queda configurado en la semana 15 para finalizar al ao del nacimiento2.
Se llaman dehiscencias a cualquier fallo en la continuidad anatmica de la pared del canal. Se observan con menor frecuencia en temporales bien neumatizados. En general son fallos simtricos, de tamao comprendido entre
0,5 y 3 mm, aislados y de localizacin variable, aunque con
frecuencia se encuentran en el segmento timpnico del recorrido intrapetroso del nervio facial2,12-14. Es fcil observarlas en temporales que presentan malformaciones del
odo medio11.
A nivel del segmento timpnico, el facial discurre por encima de la ventana oval y por debajo del canal horizontal.
En este trayecto, las dehiscencias pueden asentar en cualquiera de las paredes del canal de Falopio: inferior, lateral
o medial.
Los estudios anatomomorfolgicos realizados en temporales humanos permiten contrastar hallazgos. Se estima que en
casi un 60% de las ocasiones se encuentran dehiscencias en
el canal del nervio facial, y que en casi un 90% stas asien-
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Figura 4
Figura 2
Figura 1
Figura 3
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Figura 5
El segmento timpnico discurre desde el ganglio geniculado y posterior al canal semicircular horizontal, en un
plano inclinado paralelo al eje de la pirmide petrosa y a
nivel de la ventana oval. Su direccin es oblicua, de dentro a fuera, y su longitud vara entre 7 y 11 mm.
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Figura 7
Figura 6
Estas variantes en ocasiones hacen imposible el precisar la localizacin del facial en el acto quirrgico; de
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A veces existe una vena prominente que acompaa al facial desde el primer codo hasta su salida por el foramen estilomastoideo, y es un remanente de la persistencia de la
vena capital que durante la embriognesis se encarga del
drenaje venoso de la porcin anteromedial cerebral. En la
etapa final evolutiva ontognica es la vena cerebral posterior la que cumple esta misin2.
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Parte E
Fisiopatologa
del nervio facial
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Parte E
INTRODUCCIN
El nervio facial altera su funcin cuando es agredido, al
igual que cualquier otro nervio de nuestra economa. En
el nervio facial, esta agresin se traduce en modificaciones tanto de su actividad motora (lo que en consecuencia altera el elemento terminal, la musculatura facial) como de sus otras funciones sensitivo-sensoriales
y vegetativas.
Las injurias nerviosas van a provocar modificaciones histolgicas y bioqumicas que en ltima instancia son las
responsables de las alteraciones en la funcionalidad.
Estas modificaciones van a evidenciarse tanto sobre las
clulas prximas al sitio de lesin como en las zonas distales al mismo. Su gravedad es variable y est condicionada por los siguientes parmetros: a) distancia de la clula nerviosa (cuerpo neuronal) con el elemento agresor,
b) tipo de traumatismo, c) edad del paciente y d) estado
nutricional y metablico.
En general, podemos decir que las lesiones nerviosas obedecen a los siguientes mecanismos: estiramientos, compresiones, isquemias y secciones parciales o
completas1.
CLASIFICACIN DE LAS LESIONES NERVIOSAS
SEGN SEDDON
Fue Seddon, en 19432, quien clasific las lesiones nerviosas en relacin al grado de afectacin de las estructuras que integran el tronco nervioso (axn y vainas).
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Con respecto al criterio de susceptibilidad, Sunderland4,5 demostr cmo las fibras de mayor calibre se lesionan con
mayor facilidad cuando son comprimidas que las ms finas,
y que las fibras ms profundas se afectan menos que las
ms superficiales.
Aunque en este grado la recuperacin funcional suele ser
completa, y en eso concuerdan la mayora de autores, no
existe unanimidad de criterio para establecer el tiempo de
espera necesario para que la misma se realice, variable entre das y semanas5-7, y siempre guarda relacin con la duracin del fenmeno compresivo y con su extensin sobre
el tronco nervioso.
Figura 1
Grado 2
Grado 1
Se corresponde con la neuropraxia descrita por Seddon. Es
una lesin localizada en la vaina de mielina. sta se fragmenta y se reabsorbe sin dejar secuelas3. La continuidad axonal est preservada, no existe degeneracin walleriana y la
recuperacin funcional suele ser completa.
Este tipo lesional suele ser secundario a tracciones, compresiones o edemas que deforman el nervio o le provocan
isquemia transitoria, lo que, en definitiva, causa un bloqueo
en la conduccin. Se expresa clnicamente con paresia muscular tras la estimulacin muscular voluntaria, pero sin repercusin en la conduccin nerviosa.
La paresia estara justificada de manera diversa: por afectacin intensa de pocas fibrillas, por afectacin menos intensa de mayor nmero de fibrillas y por susceptibilidad del
nervio al estmulo lesional.
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Grado 5
ste se corresponde con la calificacin de neurotmesis de
Seddon. Existe una interrupcin completa de los axones y
del tronco nervioso por lesin de todas sus vainas. En estos casos no existe probabilidad de recuperacin funcional espontnea, y la nica posibilidad de conseguir mejora es restablecer quirrgicamente la continuidad nerviosa.
Fish9 defiende que la terapia debe realizarse pasados al menos 21 das tras la agresin, para as permitir que se estabilice la herida (en general, este grado es secundario a traumatismos que seccionan el tronco nervioso) y que el
cilindroeje del cabo proximal haya comenzado su fase regenerativa, con lo que se potenciara el proceso regenerativo a nivel de la zona anastomtica, facilitndose la recuperacin funcional.
DEGENERACIN Y REGENERACIN NERVIOSA.
NEUROBIOLOGA
La interrupcin en la continuidad de un axn, secundaria
a inflamacin, edema, compresin o seccin, conduce a
cambios en la unidad neuronal. Estos cambios dependen
del grado de lesin nerviosa.
En trminos generales, la injuria nerviosa, nunca seccin,
conlleva buena regeneracin neural a partir del cabo proximal, siempre que no se altere la continuidad endoneural. Por contra, la seccin nerviosa provoca discontinuidad
endoneural y rupturas vasculares que potencian la degeneracin nerviosa. En estos casos se requiere, adems de
restablecer la continuidad neural, ayudarse de sustancias
que ayuden a la regeneracin nerviosa de la manera ms
eficaz posible9,10.
En la recuperacin neural intervienen tanto los factores
del medio en el que est el tronco nervioso como los
neurotrficos producidos por las clulas neurales. Dentro de los primeros se encontraran los factores celulares inmediatos (clulas de Schwann, fibroblastos perineurales, etc.) y los factores matriciales (laminina,
colgeno tipo IV, molculas neurales adhesivas, etc.).
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El dao nervioso se acompaa de una serie de modificaciones en la unidad neuronal que resumimos a continuacin:
a) La parte distal de la fibra nerviosa, ahora desconectada de su centro nutricional, degenera. Este proceso
se llama degeneracin walleriana y se traduce en desintegracin de la vaina mielnica y en proliferacin de
las clulas de Schwann para formar las bandas de
Bngner11.
b) En el extremo proximal, los axones forman brotes de
crecimiento, constatndose regeneracin fibrilar a los
pocos das.
c) En el cuerpo neuronal suceden modificaciones va retrgrada, as como en el micromedio envolvente11.
FENMENOS HISTOLGICOS
DEGENERATIVOS/REGENERATIVOS
Seguidamente se repasan los procesos que acontecen en
la degeneracin walleriana, los hechos que suceden en el
cabo proximal y las modificaciones ms notables acaecidas en la regeneracin proximal nerviosa.
Fenmenos degenerativos
Modificaciones en el cabo distal: degeneracin
walleriana
b) Entre el 3.er y el 5. da: aparece la denominada axlisis o desintegracin axonal, con fragmentacin de la
vaina de mielina. Posteriormente hay fagocitacin, tanto de los residuos de mielina como de las clulas de
Schwann endoneurales, realizada por los monocitos circulantes convertidos en macrfagos, proceso imprescindible para la regeneracin axonal posterior, ya que la
mielina en desintegracin segrega molculas inhibitorias
del crecimiento nervioso13. Esta fase degenerativa se
acorta para las fibras amielnicas.
c) Despus del 5. da poslesional: regeneracin proliferativa de las clulas de Schwann, que formarn los
cordones de Bnger necesarios para organizar los tubos
endoneurales, nicos caminos correctos para vehiculizar el crecimiento del cilindroeje de manera adecuada.
En este perodo, las clulas de Schwann segregan factores de crecimiento, molculas de adhesin y protenas extracelulares que darn soporte al elemento nervioso en crecimiento, adems del aportado por los
fibroblastos adyacentes. Aproximadamente dos semanas despus de la lesin los cordones estn formados.
d) Despus del 8. da: las clulas de Schwann adquieren
propiedades macrofgicas y finalizan el proceso digestivo sobre la mielina. El tronco nervioso puede llegar a
reducir su calibre en casi un 50%12.
Modificaciones proximales
Esta degeneracin debe su nombre a Waller, que la describi en 1850 al constatar cmo la fibra nerviosa, separada
de su cuerpo celular, degenera. Comienza por la parte distal del nervio lesionado y, a partir de ah, se extiende hasta el ndulo de Ranvier subyacente al cabo proximal del
sitio de la lesin. Es un proceso ms evidente y rpido en
la fibras nerviosas sensitivas que en las motoras, y ms pronunciado en las fibras de pequeo calibre que en las de mayor calibre12.
El proceso degenerativo lo podemos dividir temporal y secuencialmente en:
a) 24 horas postraumatismo: la mielina an est conservada. Son significativos los cambios en el axoplasma con:
desorganizacin fibrilar, retraccin de la vaina de mielina y alargamiento de los ndulos de Ranvier.
60
A nivel del cuerpo celular aparece la cromatlisis secundaria a la lesin axonal (constatada por Nissl), que consiste en: dispersin de los cuerpos de Nissl, excentricidad nuclear y ruptura celular (la clula nerviosa desaparece si el
trauma ha sido muy cercano al cuerpo celular).
a) En las 24 primeras horas: se incrementa el citoplasma celular, aparecen vacuolas y los llamados cuerpos de
Nissl (del retculo endoplsmico), y se evidencia el desplazamiento del ncleo celular a la periferia. Expresin
del incremento del metabolismo anablico proteico intracelular para favorecer la respuesta regeneradora axonal. Su mximo rendimiento ser el da 20 poslesin.
Concomitantemente, como consecuencia de la cromatlisis, las clulas gliales se activan y, en contacto con
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Parte F
Etiopatogenia de la
parlisis facial perifrica
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Figura 4
Figura 1
Figura 3
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Figura 5
No obstante, consideramos que las teoras vascular e inmunolgica se imbrican, por lo que tan slo consideraremos las teoras vascular y vrica.
Teora vascular
Esta teora se considera la ms verosmil para explicar el origen de la parlisis facial de Bell hasta 1972, cuando Mc Cormick defiende que se trata de una mononeuropata ligada
al virus del herpes simple (VHS)15. En la actualidad, la teora vrica es ampliamente aceptada, como veremos ms
adelante.
En la teora vascular, el primero y principal hecho es una
disregulacin de la circulacin del nervio facial, la cual puede ser desencadenada por mltiples factores.
Dos mecanismos, fundamentalmente, han sido propuestos para explicar la etiopatogenia de la parlisis facial de
Bell segn la teora vascular:
a) Teora de la isquemia primaria: la causa principal
de la parlisis facial es consecuencia de un espasmo
vascular producido por una reaccin de hipersensibilidad al fro secundario a un desequilibrio hereditario del
sistema autnomo, por una disregulacin vasoneurtica de los vasos sanguneos terminales o por una alteracin hemodinmica de estos vasos.
El mecanismo fisiopatolgico de la parlisis facial
se debe a una reaccin antgeno-anticuerpo, desencadenada por diferentes factores, que produce sustancias vasoactivas que dan lugar a una mayor permeabilidad del los capilares del nervio, favoreciendo
el edema. Otros autores opinan que, si bien los mecanismos inmunolgicos no son la causa del edema,
s tienen gran importancia5,16. Si el edema se cronifica, se produce una proliferacin de colgeno que
es responsable de la compresin y la obliteracin del
drenaje venoso perineural y, en consecuencia, de la
neuropata17.
b) Teora de la isquemia secundaria: esta teora sostiene que la causa primaria de la parlisis facial es la presencia de edema intracanalicular, ayudado por la inextensibilidad del canal seo que lo envuelve. Este edema
da lugar a una alteracin vascular y a isquemia favorecida por el hecho de que en la vascularizacin del
nervio facial existen escasas anastomosis entre las
arterias que lo irrigan.
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Determinados datos justifican la parlisis facial secundaria al edema intracanalicular: por una parte, la
disposicin unifascicular del tronco facial en la mayora de su trayecto intrapetroso; por otra, la dbil resistencia que ofrece el sistema venoso del nervio facial si se somete a presin, en este caso, el edema
inicial18. Por otro lado, la porcin del nervio facial que
con mayor frecuencia se constata lesionada en el Bell
es la laberntica; precisamente es sta la zona del recorrido intrapetroso en la que las arterias son muy
finas y sin anastomosis entre ellas, y adems el nervio ocupa la mayor parte del canal, lo que determina
que se necesita un menor edema para que se produzca la compresin19.
Segn esta teora, hay que admitir que tras la actuacin de una serie de factores, que podramos llamar
desencadenantes, se provoca un vasoespasmo. ste no
slo es el responsable de la aparicin de una isquemia regional en el nervio facial, alterando su nutricin
y metabolismo, y con ello su funcionalidad, sino tambin de una dilatacin capilar por la lesin que sobre
el endotelio capilar provoca la propia anoxia. Tal dilatacin desencadena un aumento de la presin intraneural, aumentando as la isquemia, cerrando el crculo vicioso clsico de isquemia-edema-isquemia1.
Algunos autores admiten que el primer hecho patognico que acontece en la parlisis facial de Bell es una
alteracin del endotelio vascular de los vasa nervorum
que conlleva una extravasacin intersticial de lquido
rico en protenas plasmticas. Dicho edema primariamente se localiza a nivel del tejido laxo epineural, dada
la mayor resistencia de los vasos endoneurales a estas
lesiones, cuya magnitud y duracin condicionan las posteriores lesiones aparecidas en otras estructuras nerviosas. Este edema puede ser escaso y fcilmente reabsorbible (aun careciendo el facial de vasos linfticos), pero
de ser intenso y duradero desencadena la presencia de
una fibrosis a nivel de la vaina nerviosa epineural, lo que
redunda tanto en la afectacin del intercambio inicometablico de las distintas vainas nerviosas (endoneuro, perineuro y epineuro) como en el drenaje venoso17,
que altera la hemodinmica a nivel nervioso y termina
provocando un edema intraneural. El edema, manteni-
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do en el tiempo, disminuye progresivamente la circulacin de la sangre arterial y conduce a aumentar la hipoxia y a potenciar e incrementar el edema intraneural. Adems, el edema distiende la vaina fibrosa
perineural, lo que se traduce en mayor grado de hipoxia al potenciarse la constriccin de los vasos comunicantes entre la circulacin epineural y endoneural, dado
que estos vasos atraviesan la vaina perineural de forma oblicua. Tales hechos provocan degeneracin walleriana de las fibras nerviosas. Se completa as el fenmeno degenerativo, iniciado y mantenido por el crculo
vicioso edema-isquemia-edema.
Por otra parte, la degeneracin walleriana libera ciertos mediadores qumicos que pueden mantener e incrementar el edema intraneural. En efecto, la degeneracin
walleriana provoca incremento de fibroblastos, que van
a ser los responsables del incremento del tejido fibroso
que constrie progresivamente al nervio hasta transformarlo en un cordn fibroso, sin elementos nerviosos en
su interior. A esta accin contribuye tambin la fibrosis de las vainas perineural y epineural17.
Teora vrica
A comienzos de la dcada de 1970 se reaviva el concepto
de la etiologa vrica de la parlisis facial de Bell, sealado
por Antoni en 1919. Se defiende que la parlisis facial forma parte de una polineuritis aguda craneal benigna, producida por el VHS. Desde entonces, la implicacin del VHS
tipo 1 (VHS-1) ha sido considerada como hiptesis etiolgica del Bell. Esto motiva que algunos autores la consideren como una parlisis herptica20. Esta teora vrica es la
que actualmente est ms en boga, aunque no existe unanimidad entre los diferentes estudios realizados para permitir esclarecer esta etiopatogenia como causa de la afectacin nerviosa en la parlisis de Bell21,22.
Hay autores que defienden la teora vrica, apoyndose en
su epidemiologa y curso clnico: manifestacin estacional, recurrencia, aparicin brusca, etc., tan semejantes a
los de la infeccin vrica23. Otros encuentran simultaneidad o precedencia inmediata de una infeccin vrica sistmica y la aparicin de la parlisis hasta en un 50% de
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las ocasiones. Sin embargo, la mayora no han podido confirmar estos datos8,24-26.
Se han realizado estudios experimentales con el VSH inyectando VHS-1 a ratones, y se ha observando que cuando lo inyectan en la parte posterior de la oreja aparece parlisis facial en el 56% de los animales en un perodo
comprendido entre el 6. y el 9. da posinyeccin; mientras, cuando se inyecta en los dos tercios anteriores de la
lengua, la parlisis facial se presenta entre el 3.er y 7. da
posinyeccin y nicamente en el 20% de los animales. El
estudio histolgico demuestra la existencia de un edema
en todo el trayecto intracanal que ocupa el espacio comprendido entre el nervio y el canal de Falopio. Adems, se
observa una infiltracin de clulas inflamatorias, adems
de degeneracin vacuolar del ganglio geniculado y del
tronco nervioso. Las lesiones son ms manifiestas en la
parte proximal del ganglio geniculado27,28.
En ocasiones se ha conseguido aislar el VHS en las secreciones nasofarngeas de pacientes con parlisis de
Bell5. Tambin se han encontrado VHS-1 en la saliva del
29% de los pacientes con parlisis facial de Bell estudiados, y son resultados muy significativos en relacin al
grupo control29. Tambin se ha identificado el virus en
cultivo de epineuro en uno de seis pacientes, obtenido
tras la descompresin del nervio facial por parlisis facial
idioptica.
Los resultados de los estudios serolgicos del VHS en pacientes con parlisis facial de Bell son muy discordantes,
de forma que hay trabajos en que se encuentran cambios
significativos del ttulo de anticuerpos VHS en el 75% de
los casos y otros hablan de slo el 5% de serologas positivas, existiendo estudios con cifras intermedias30,31.
Aplicando la tcnica de la reaccin en cadena de la polimerasa, se evidencia la presencia de ADN del VHS-1 en el
ganglio geniculado de un paciente con parlisis facial de
Bell que falleci por accidente cerebrovascular32. Posteriormente, utilizando esta tcnica, se ha encontrado VHS-1
slo en el 10% de los pacientes con parlisis facial de Bell
estudiados33.
El genoma del VHS-1 ha sido investigado en el lquido endoneural conseguido tras la apertura de la vaina perineural en la descompresin del nervio facial y en la biopsia del
msculo auricular posterior, con positividad en el 79% de
los 14 pacientes afectos de parlisis facial a frigore34. Ello
ha llevado a la conclusin de que el virus es el principal
agente etiolgico a travs de su reactivacin en el ganglio geniculado.
Se ha estudiado el genoma del VHS en la saliva de enfermos afectos de parlisis facial de Bell y encuentran antgenos alfa, beta y gamma, lo que induce a pensar en una
primoinfeccin o reactivacin viral, por lo que hay que suponer que la parlisis facial es la consecuencia de la reactivacin del VHS35.
Adems, en la parlisis facial de Bell se comprueba un incremento de los linfocitos B, un descenso de los linfocitos
T y un aumento de interfern en sangre en un 87% de
los casos estudiados, lo que hace suponer la participacin del VHS16,36. Aunque tambin se ha sugerido que, en
la disminucin de los linfocitos T, podra estar implicado
el mecanismo inmunolgico complejo37.
Los datos sobre las alteraciones histopatolgicas son difciles de obtener, por la simple razn de que la parlisis facial no conduce a la muerte del paciente, por lo que
slo se cuenta con algunas publicaciones de casos aislados de pacientes con parlisis facial que han fallecido
por causas ajenas. En estas ocasiones, los detalles ms
significativos tanto en el ganglio geniculado como en
todo el trayecto intrapetroso del nervio son: observar
una infiltracin difusa de clulas redondas, una mielinlisis con infiltracin de linfocitos y una proliferacin de
clulas de Schwann y de fibroblastos; hechos que defienden la tesis de una afectacin viral38.
Si tenemos en cuenta que el VHS tiene la peculiaridad biolgica de quedar acantonado a nivel del ganglio geniculado y protegido de la accin de los anticuerpos circulantes
desencadenados durante la primera infeccin, hemos de
admitir que el estrs, las infecciones respiratorias, los episodios febriles, las extracciones dentarias, la exposicin al
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fro, etc. pueden ser susceptibles de reactivar el VHS latente, que migra a lo largo del nervio infectando las clulas
de Schwann y ocasionando inflamacin y desmielinizacin
de los axones, todo potenciado por un mecanismo inmunitario complejo39.
As pues, hemos de admitir que hay dudas sobre la relacin entre la parlisis facial de Bell y el VHS40. Existen numerosos argumentos y datos clnicos y de laboratorio que
estn a favor de que la parlisis facial de Bell es una neuropata por reactivacin del VHS-141,42. Probablemente existe un mecanismo inmunoalrgico aadido. Los fenmenos
inflamatorios y el edema del nervio situado en un canal
seo explican cmo se realiza la lesin nerviosa.
Factores predisponentes y desencadenantes
de la parlisis de Bell
En este apartado se estudian aquellos factores que constituyen la base sobre la que podra aplicarse alguna de las
teoras emitidas para explicar la parlisis facial de Bell o que
son los desencadenantes de su aparicin. Dentro de ellos,
vamos a estudiar los que siguen a continuacin.
Herencia
El factor herencia, dentro del contexto etiolgico de la parlisis facial de Bell, ha sido debatido e incluso aceptado por
muchos autores. Existen discrepancias en cuanto al porcentaje de su presentacin, oscilando entre el 30,5 y el 2,4%,
segn las diferentes publicaciones43.
Este papel ha sido considerado de forma diversa. Para algunos repercutira en el desarrollo anatmico del canal de
Falopio: canal estrecho u orificio estilomastoideo con un
dimetro inferior al normal (que estrangula fisiolgicamente el nervio facial). Para otros, la herencia se asocia
a otros factores (hormonales, vasculares, inmunolgicos e
incluso vricos) para desencadenar la parlisis facial44,45.
Otros opinan que la causa ltima de la parlisis facial
de Bell es la presencia de un sistema nervioso autnomo
lbil o una incrementada susceptibilidad al virus, trans-
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Su prevalencia es muy variable y se dan cifras muy diferentes que van entre el 2,8%1, el 8% y el 36%50. Otros autores dan cifras muy superiores que se justifican, en parte,
porque su estudio se realiz sobre pacientes hipertensos51.
La participacin de la hipertensin en la presencia de la parlisis facial apoya la teora vascular, aunque de manera distinta, ya que se han encontrado focos hemorrgicos a nivel del nervio facial, as como dilataciones de su red venosa.
Embarazo
La relacin etiopatognica entre el embarazo, el parto y la
parlisis facial de Bell ha sido mencionada por varios autores, presentndose sobre todo en el tercer trimestre del
embarazo1,5,52 o en el posparto50. Otros autores no encuentran diferencias significativas en relacin con las mujeres
en edad fecunda46,53.
La lesin nerviosa puede explicarse bien por una mayor susceptibilidad al edema o a una virosis intercurrente, en relacin con la inmunodepresin del embarazo.
Fro
La presencia del fro recogida en la anamnesis de los pacientes con parlisis facial es encontrada de forma inconstante. La accin del fro en el desencadenamiento de la
parlisis facial ha sido observada en un tercio de los casos estudiados54. Para nosotros, sin embargo, tan slo ascendi al 4,2%1. El fro podra influir en la aparicin de
una parlisis facial de dos maneras distintas:
a) Provocando un fenmeno de vasoconstriccin, seguido
de vasodilatacin paraltica, que es la responsable del
edema y de la subsiguiente parlisis facial. Apoya la teora vascular.
b) Disminuyendo la produccin de interfern y, con ello, favoreciendo la infeccin vrica su reactivacin. Apoya la
teora vrica.
La diversidad de etiologas que pueden ser responsables
de la aparicin de una parlisis facial perifrica nos lleva de la mano a concluir este captulo diciendo que ser
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Siempre ha prevalecido la idea de que en muchas ocasiones existe un factor constitucional, transmitido genticamente, que afecta al sistema nervioso autnomo y ms
concretamente a su componente parasimptico. Dicha
afectacin se traduce en una labilidad del mismo que, ante
noxas muchas veces desconocidas y otras sospechadas aunque difciles de poner de manifiesto, provoca una afectacin vasomotriz de los vasa vasorum y vasa nervorum que
da lugar al edema de la cara y la parlisis facial.
La asociacin a veces con la artritis reumatoide hace pensar que factores autoinmunes pueden tener un papel importante en el desarrollo de la parlisis facial. Incluso hay
quien ha considerado la posibilidad de que se trate de una
variante clnica de la sarcoidosis58.
Desde el punto de vista histolgico, al principio de la
enfermedad en las lesiones se suelen encontrar infiltrados linfocitarios, pero en estados ms avanzados aparece
edema, infiltracin por polinucleares neutrfilos y clulas
de Langhans, y se observa un infiltrado perivascular de monocitos acompaado de fenmenos de fibrosis60.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20. Adour KK, Ruboyianes JM, Von Doersten PG, Byl FM, Trent CS,
Quesenberry CP Jr, et al. Bells palsy treatment with acyclovir
and prednisone compared with prednisone alone: a double
blind, randomised, controlled trial. Ann Otol Laryngol
1996;103:371-98.
21. Tankr F, Bernat I. Paralysie faciale a frigore: de letiologie virale
la ralit diagnostique. Rev Med Interne 2009;30:769-75.
22. Kennedy PG. Herpes simplex virus type 1 and bells palsy-a
current assessment of the controversy. J Neurovirol
2010;16:1-5.
23. Tovi F, Hadar T, Sidi J, Sarov I, Sarov B. Epidemiological aspects
of idiopathic peripheral facial paralysis. Eur J Epidemiol
1986;2:228-32.
24. Katusic SK, Beard CM, Wiederholt WC, Bergstralh EJ, Kurland LT.
Incidence, clinical features, and prognosis in Bell palsy,
Rochester, Minnesota, 1968-1982. Ann Neurol 1986;20:622-7.
25. Campbell KE, Brundage JF. Effects of climate, latitude,
and season on the incidence of Bells palsy in the US Armed
Forces, october 1997 to september 1999. Am J Epidemiol
2002;156:32-9.
26. De Diego-Sastre JI, Prim-Espada MP, Fernndez-Garca
F. Epidemiologa de la parlisis facial de Bell. Rev Neurol
2005;41:287-90.
27. Sugita T, Murakami S, Yanagihara N, Fujiwara Y, Hirata Y, Kurata
T. Facial nerve paralysis induced by herpes simplex virus in mice:
a animal model of acute and transient facial paralysis. Ann Otol
Rhinol Laryngol 1995;104:574-80.
28. Murakami S, Hato N, Mizobuchi M, Doi T, Yanagihara N. Role of
herpes simplex virus infection in the pathogenesis of facial
paralysis in mice. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;105:49-53.
29. Lazarini PR, Vianna MF, Alcantara MP, Scalia RA, Caiaffa Filho
HH. Herpes simplex virus in the saliva of peripheral Bells palsy
patients. Braz J Otolaryngol 2006;72:7-11.
30. Nakamura K, Yanagihara N. Neutralization antobody to herpes
simple virus typo I in Bells palsy. Ann Otol Rhino Laryngol
1988;137:18-21.
31. Bonkowski V, Deutsch K, Moschovakis E, Wagner-Mansslau
C, Rau R. Immunological findings in Bells palsy. Eur Arch
Otorhinolaryngol 1994 Dec:S452-3.
32. Burgess R, Michaels L, Bale JF Jr, Smith RJH. Polymerase chain
reaction amplification of herpes simplex viral DNA from the
ganglion of a patient with Bells palsy. Ann Oto-rhino-laryngol
1994;103:775-9.
33. Stjernquist-Desatnik A, Skoog E, Aurelius E. Detection of herpes
simplex and varicella-zoster viruses in patients with Bells palsy
by the polymerase chain reaction technique. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2006;115:306-11.
34. Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T, Hato N,
Yanagihara N. Bell palsy and herpes simplex virus: identification
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35.
36.
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INTRODUCCIN
En este captulo se incluyen las parlisis faciales perifricas de causa conocida, asentando sta en el propio nervio
facial. Asimismo, se estudian las parlisis faciales producidas por infecciones virales y por tumores primarios del nervio facial.
PARLISIS FACIAL POR ENFERMEDADES VIRALES
Los agentes etiolgicos virales ms frecuentemente descritos en relacin con la parlisis facial perifrica son
el grupo de los herpes virus: varicela zster (VVZ),
Espstein-Barr (VEB) y el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH).
En primer lugar, trataremos el sndrome de Ramsay-Hunt,
que representa la mayora de las parlisis faciales perifricas de reconocida etiologa viral, y despus el resto de enfermedades virales que, de forma excepcional, producen
parlisis facial perifrica.
Sndrome de Ramsay Hunt
El sndrome, tambin denominado herpes zster tico,
fue descrito por James Ramsay-Hunt en 1907 como un
proceso patolgico de naturaleza infecciosa, producido
por el VVZ y caracterizado clnicamente por erupciones
cutneas de tipo vesicular a nivel auricular, parlisis facial perifrica y afectacin ccleo-vestibular. Este autor
localiz la lesin primaria a nivel del ganglio geniculado, basado seguramente en los hallazgos histopatolgicos de Head y Campbell en el zster oftlmico, aunque
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sores, los infectados por el VIH y los portadores de enfermedades malignas hematolgicas. Entre el 50 y el 100%
de los pacientes con afeccin herptica presentan el antecedente personal de haber padecido la varicela9.
El VVZ es un alfaherpesvirus parecido a los virus del herpes
simple I y II. El reservorio es humano, y el contagio se realiza por lesiones cutneas o inhalacin de secreciones respiratorias proyectadas por la tos de los pacientes.
La primoinfeccin comienza con la inoculacin respiratoria
que afecta a las clulas mononucleares de los linfticos regionales, dando lugar a una viremia que transporta el virus a los rganos del sistema reticuloendotelial, como el hgado. Adems, en este tiempo, los linfocitos T llevan el virus
a la piel y, tras superar las respuestas antivirales del organismo, especialmente el interfern, aparecen los sntomas,
por lo que el tiempo de incubacin entre la exposicin y
la erupcin depende del tiempo que los virus necesiten para
superar estas defensas10.
Tras la primera infeccin, partiendo de la piel y las mucosas, el virus es transportado por los leucocitos circulantes
de la sangre perifrica infectados o a travs de los axones
hasta los ganglios nerviosos sensitivos, entre ellos, el ganglio geniculado del nervio facial. All quedan acantonados
y en estado latente, y se encuentran protegidos frente a la
accin de los anticuerpos especficos circulantes, gracias en
parte a la inmunidad celular. Tal hecho parece explicarse por
dos razones:
En aquellos pacientes sometidos a tratamiento con drogas inmunodepresoras o que padecen enfermedades
que deprimen su estado inmunolgico, las manifestaciones clnicas son ms graves o incluso mortales.
Por otro lado, y como ocurre en infecciones debidas
al virus de la familia Herpesviridae, y ms concretamente de la subfamilia Alfaherpesviridae, se ha
observado un descenso de los linfocitos T en sangre
perifrica10,11.
En esta patologa, como en la parlisis facial de Bell, posiblemente es el descenso de la capacidad defensiva
dependiente de la inmunidad celular el desencadenan-
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te de la reactivacin del virus y del control del proceso. Puede decirse que de este control depender que
la manifestacin clnica se realice como un herpes zster tico, como un herpes zster sin vesculas herpticas o incluso como un herpes zster tico asociado a
la varicela1,12.
Si bien es muy raro observar en la clnica la asociacin
herpes zster tico y varicela, no lo es tanto en los casos de parlisis facial, sin manifestaciones vesiculosas
herpticas y con serologa positiva al VVZ 5. Algunos encuentran esta forma de manifestacin clnica en un
33,3% de sus casos. Este hecho puede deberse a una
reactivacin endgena del virus acantonado a nivel del
ganglio geniculado13.
Alteraciones deficitarias de la inmunidad celular pueden
desencadenar la reactivacin del virus, el cual se propagar centrfuga y centrpetamente, alterando las membranas de las clulas parasitadas, fusionndose a las adyacentes y dando lugar a clulas gigantes multinucleadas.
Tal modo de propagacin evita el contacto con el medio
extracelular, lo que permite tan slo la respuesta inmunocelular, la cual provocar la liberacin de una serie de
sustancias solubles, entre ellas, las linfoquinas; stas sern las responsables de la respuesta inflamatoria, as como
del interfern que contribuir a inhibir la replicacin vrica y a favorecer el proceso de curacin del cuadro. Es posible que el modo en que esta reaccin inmunitaria
celular se produzca dependa de que en la manifestacin
clnica del herpes zster tico existan o no las clsicas
vesculas cutaneomucosas.
Otro hecho importante en relacin con las modificaciones en la inmunidad celular presente en el herpes zster
tico es que tales hechos tambin han sido descritos en
varias enfermedades desmielinizantes, como el sndrome de Guillen-Barr. Es curioso observar cmo en la evolucin de este sndrome el nervio facial es el nervio craneal ms frecuentemente afectado, por lo que se
sospecha que la infeccin por el VVZ desempea su papel en el sndrome de Guillen-Barr, aunque su etiologa permanezca desconocida1.
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tes, al existir una muy baja titulacin serolgica de anticuerpos frente al VVZ, as como un retraso en la elevacin
del ttulo de interfern, lo que significa una grave alteracin en la funcin defensiva de los linfocitos.
Para algunos, este cuadro patolgico, su etiologa y su patogenia, es similar al descrito en la parlisis facial de Bell,
diferencindose slo en su expresin clnica. Incluso se ha
llegado a afirmar que llegar el da en el que ambos procesos sean considerados como distintas formas clnicas de
una misma entidad patolgica, basndose en el hecho de
que en algunos pacientes diagnosticados de parlisis facial de Bell se observa un alto ttulo de anticuerpos frente al virus de herpes zster2. No hemos de olvidar que existe el zster sin herpes, donde la parlisis facial perifrica
no se acompaa de lesiones herpticas en el pabelln auricular o la cavidad oral, aunque existe una elevacin importante de los anticuerpos del VVZ o rastros de ADN viral en la piel, clulas mononucleares o exudado del odo
medio5. Recientemente, en un estudio realizado en pacientes con parlisis de Bell y sndrome de Ramsay-Hunt mediante la monitorizacin de la respuesta antidrmica del
nervio facial en el preoperatorio y durante la ciruga de
descompresin realizada a la semana del inicio de la pa-
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Sida
Neurinoma del nervio facial
El VII par craneal, junto al V, son los nervios craneales ms
afectados por el VIH. La parlisis facial puede surgir en
cualquier fase de la infeccin por VIH; a veces puede ser
la primera manifestacin de la enfermedad o el sntoma
que la revela.
La prevalencia de parlisis facial en sujetos con infeccin por
VIH es mayor que la observada en la poblacin general, de forma que en una revisin retrospectiva en 640 individuos con
sida, atendidos en un hospital de San Francisco (California), el
7,2% present una parlisis uni o bilateral del VII par.
La infeccin primaria o la reactivacin de la infeccin herptica en el individuo inmunodeprimido VIH positivo, con
disfuncin de la inmunidad celular, puede explicar la mayor incidencia de la parlisis de Bell en casos de sida. Las
polineuropatas desmielinizantes inflamatorias guardan relacin con las fases iniciales de la infeccin por VIH. La radiculoneuritis puede explicar la parlisis facial uni o bilateral17,18. Dado que las caractersticas clnicas y evolutivas
de la parlisis facial perifrica en pacientes seropositivos
son similares a las de la parlisis de Bell, la prueba del VIH
debe incluirse en los individuos con alto riesgo19.
82
Los neurinomas son tumores, en general benignos, nacidos de la vaina de Schwann o la neurogla que envuelve
el nervio. Representan el 64% de los tumores del nervio
facial.
El primer caso de parlisis facial motivada por la existencia de un neurinoma del nervio facial fue descrito por
Schmidt en 1930. Hasta el ao 1980, segn la revisin de
Taguchi et al.20, se haban publicado 160 casos. Posteriormente se han publicados abundantes casos aislados o estadsticas de pocos casos, a excepcin de los 37 casos de
Pulec21.
Como ocurre con los neurinomas del VIII par, hay que tener en cuenta que algunos casos pueden no ser diagnosticados, porque al ser de pequeo tamao y crecimiento lento pueden pasar mucho tiempo asintomticos,
evolucionando sin signos objetivos ni subjetivos de afectacin del facial. Tambin se puede hacer un diagnstico etiolgico errneo de parlisis de Bell al no realizar
estudios complementarios o, si se realizan, no interpretarlos de forma adecuada. Hay casos descubiertos en el
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mas representan menos del 10% en relacin a los neurinomas, se localizan fundamentalmente en el facial extratemporal y a veces se asocian a una neurofibromatosis.
En ocasiones pueden presentarse neurinomas traumticos,
generalmente asociados a procesos crnicos del odo relacionados con dehiscencias del Falopio, aunque en algunos
casos es difcil encontrar la causa31.
A pesar de que se puede aceptar la existencia de neurinomas primitivamente malignos, la mayor parte de ellos se
deben a la transformacin maligna de los neurinomas faciales; sta, aunque es rara, se puede presentar, sobre todo
en las ltimas dcadas de la vida. Se ha de tener en cuenta que la malignidad histolgica en ocasiones no se acompaa de malignidad clnica.
La eventual malignidad de los neurofibromas es hacia los
neurofibrosarcomas; sta, aunque poco frecuente, es ms
habitual que en los schwannomas.
En cuanto al mecanismo patognico por el que se afecta
el nervio facial, es fundamentalmente por compresin, ms
que por infiltracin tumoral de las fibras nerviosas. Hay casos de neurinomas que, en su evolucin, invaden las zonas vecinas, sobre todo el odo medio, bien destruyendo la
pared del canal de Falopio, bien a travs de cualquier dehiscencia del mismo, sin producir parlisis facial al no lesionar el nervio.
Meningioma del nervio facial
La incidencia de estos tumores a nivel del nervio facial es muy
rara. Nacen a partir de las clulas aracnoideas existentes a nivel de la fosita del ganglio geniculado, de los nervios petrosos superficiales mayor y menor, e incluso de dehiscencias
del tegmen timpani, lo que justifica que estos tumores se originen en el nervio geniculado o en sus inmediaciones, y no
en otras reas del nervio facial.
La localizacin inicial de los meningiomas es del 45% en
la cavidad timpnica, del 30% en el canal del facial, del 10%
en el conducto auditivo interno, del 10% en el surco de los
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
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autores tiene importancia es la arterioesclerosis. Asimismo, se presenta en sujetos de edad avanzada, generalmente por encima de los 50 aos de edad, aunque tambin se
han descrito algunos casos en personas jvenes e incluso
en nios, no diabticos, pero que presentaban anemia, leucemia, granulocitopenia, hiponutricin, bronconeumonias,
sida y, en general, todas las afecciones que afectan a las defensas inmunitarias3-6.
El germen causal habitualmente es la Pseudomonas aeruginosa, de forma que algunos autores consideran necesaria su identificacin para llegar al diagnstico7. Se han descrito casos en los que se han identificado otros grmenes,
como el estafilococo8 y el aspergillus9.
El proceso se inicia en el CAE, generalmente tras una lesin de la piel del mismo que provoca una celulitis, acompaada de otorrea y granulaciones. Se extiende de forma
progresiva a los tejidos blandos, el cartlago y el hueso, incluida la base del crneo, y produce condritis y osteomielitis, con afectacin del nervio facial y otros pares craneales. Puede producirse una trombosis de los senos cavernosos
y afectacin menngea y de la masa enceflica, alcanzando incluso los huesos de la base craneal contralateral.
Se ha de tener en cuenta que uno de los factores ms importantes son las alteraciones vasculares que producen una
isquemia de los tejidos, lo que favorece el desarrollo de
Pseudomonas, con lo que se agrava la necrosis.
La tasa de mortalidad es importante y va a depender fundamentalmente del diagnstico precoz y de que se realice
un tratamiento adecuado10-12.
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OTITIS MEDIA
Dentro de los procesos infecciosos localizados a nivel del
odo medio que pueden provocar en su evolucin la parlisis facial, debemos considerar los procesos inespecficos
agudo o crnicos; y dentro de los especficos, la otitis media tuberculosa, proceso raro en la clnica actual, donde la
presencia de una parlisis facial es una complicacin tan
frecuente que para muchos autores es considerada como
un signo clnico del propio proceso, ms que como una
complicacin.
Otitis media aguda inespecfica
La presencia de una parlisis facial complicando un proceso infeccioso agudo del odo medio ha disminuido drsticamente en las ltimas dcadas, gracias fundamentalmente al tratamiento antibitico, de forma que la incidencia de
parlisis facial en una otitis media inespecfica suele ser del
0,005%. Si analizamos las estadsticas de los ltimos aos,
las parlisis faciales debidas a otitis medias agudas asociadas o no a mastoiditis representan alrededor del 1% de todas las parlisis faciales perifricas, con la caracterstica de
tener buen pronstico15-17. Las otitis seromucosas excepcionalmente son responsables de una parlisis facial18.
El mecanismo patognico exacto de la parlisis facial en la otitis media aguda no est completamente esclarecido, y existen varias teoras que intentan explicar la lesin del nervio: por
la accin directa del proceso infeccioso, ya que se produce un
edema y compresin del nervio en el canal de Falopio; por la
isquemia secundaria al estasis vascular o la trombosis de los
vasa nervorum, e incluso por la accin de las toxinas bacterianas, que producen una desmielinizacin del nervio. Es muy
probable que influyan varios factores.
La infeccin se puede propagar en el canal seo del facial
por las frecuentes dehiscencias, y los canalculos fisiolgicos que se encuentran en las salidas del nervio estapedial
y la cuerda del tmpano.
A este respecto, debemos hacer algunas consideraciones
que explican las posibles vas de propagacin de la in-
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Figura 3
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Figura 6
Dada la gran resistencia del nervio facial a las lesiones destructivas y osteticas que produce el colesteatoma, la lesin del nervio generalmente slo se produce con grandes lesiones que afectan al Falopio, sobre todo cuando
ste es dehiscente.
Las lesiones frecuentemente son observadas en el acto quirrgico, realizado para erradicar el colesteatoma, vindose congestin de los vasos epineurales y a veces edematizacin discreta del nervio facial, aunque an no exista
parlisis de su musculatura. Junto a ello, en ocasiones se
ha observado la presencia de un granuloma inflamatorio
que lesiona las fibras nerviosas e incluso un neuroma formado por una proliferacin de neurofibrillas, motivada por
la irritacin del nervio facial debido al proceso crnico del
odo medio28.
La parlisis facial normalmente se presenta de forma lenta y progresiva, aunque en ocasiones se puede presentar de
forma brusca, por lo general en relacin con una sobreinfeccin del proceso tico, sobre todo si existe una infeccin
concomitante viral29.
Otitis media tuberculosa
La parlisis facial se produce por el crecimiento lento y progresivo del colesteatoma, en las zonas prximas a la matriz del mismo. Lo habitual es que se produzcan erosiones
ms o menos extensas debido a la reabsorcin sea, as
como granulaciones y tejido fibroqustico que suelen rodear el canal del facial. Aunque las lesiones se pueden producir en todo el trayecto del Falopio, lo habitual es que se
localicen fundamentalmente en los puntos en los que el
canal de Falopio es menos grueso, es decir, a nivel de la
porcin timpnica, por encima del nicho de la ventana oval
y del promontorio, y por debajo del relieve del conducto
semicircular horizontal; ello explica la frecuente coexistencia de una fstula de dicho conducto y posible laberintitis. Estas lesiones pueden producir una congestin y un
edema del nervio, as como una infiltracin del epi y del
perineuro. La compresin afectara primariamente al aporte vascular del nervio, comprometiendo su aporte nutricio,
lo que justifica plenamente el deterioro de la funcin del
nervio facial.
La tuberculosis de odo que hace unos 25 aos era excepcional en los pases desarrollados, de forma que slo
representaba entre el 0,0l y el 0,04% de las otitis medias supuradas, ha aumentado de forma considerable en
los ltimos aos; ello es debido al incremento de la tuberculosis, sobre todo por el nmero de individuos infectados con VIH y la emigracin30. Esto, junto al hecho de
no mostrar unas caractersticas clnicas especficas, hace
que la naturaleza de la infeccin pase desapercibida y
el diagnstico presente dificultades31,32.
Entre el 40 y el 65% de los casos existe el antecedente
personal de haber padecido tuberculosis pulmonar33.
A pesar de esta excepcionalidad en su presentacin clnica,
todos los autores coinciden en afirmar que el nervio facial
se ve afectado con cifras que varan entre el 1,25 y el 45%
de los pacientes con otitis media tuberculosa30,34-36.
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El mecanismo patognico por el que se presenta la parlisis facial va a depender fundamentalmente de la forma histopatolgica de la tuberculosis. sta puede presentarse bajo
tres formas distintas: miliar, granulosa y caseosa. Pues bien,
sern las formas miliar y caseosa las responsables de la posible aparicin de una parlisis facial, debido al hecho de
que ambas afectarn al canal seo de Falopio, bien produ-
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
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INTRODUCCIN
Dentro del amplio captulo de las parlisis faciales traumticas, vamos a dividirlas en dos grupos:
Parlisis faciales debidas a la accin directa del agente
traumatizante sobre el nervio facial. Estas lesiones se pueden localizar a nivel intracraneal, intratemporales y extratemporales. Consideraremos fundamentalmente: heridas
por proyectiles; laceraciones, heridas cortantes, fracturas
mandibulares, etc., que lesionan el nervio a nivel extracraneal; los traumatismos obsttricos y los iatrognicos.
Parlisis faciales debidas a la accin indirecta del agente traumatizante sobre el nervio facial. Dentro de ellas,
centraremos nuestra atencin en las parlisis faciales por
traumatismos craneales que cursan con fractura del peasco, al ser stas las ms frecuentemente observadas
no slo dentro de este apartado, sino tambin del propio captulo1.
PARLISIS FACIALES POR TRAUMATISMOS
DIRECTOS SOBRE EL NERVIO FACIAL
res graves si se lesiona la cartida interna o el seno sigmoideo. Tambin se pueden afectar otros nervios craneales y el sistema nervioso central, sobre todo a nivel de la
fosa posterior3. Cuando las lesiones son producidas por
mltiples trozos de metralla o perdigones, las lesiones del
nervio facial pueden ser de difcil valoracin por las mltiples lesiones de partes blandas asociadas.
Traumatismos obsttricos
A pesar de su rareza, es la etiologa ms frecuente de parlisis facial en el recin nacido. En general, estn relacionados con partos prolongados, un canal de parto estrecho y excesivo peso del nio. Hay que tener en cuenta
que si bien la mayora de las parlisis faciales neonatales son de origen traumtico, en algunos casos pueden
ser de origen malformativo, ya sea aisladas o asociadas
a un sndrome4.
Dentro de las parlisis obsttricas, tenemos:
Producidas por la aplicacin del frceps
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Traumatismos intraparto
Son la causa ms frecuente de parlisis facial dentro de los
traumatismos obsttricos, aunque en general son raros de
observar, llegando en algunas estadsticas slo al 0,05%.
Generalmente, son parlisis faciales moderadas y con afectacin sobre todo de la rama cervicofacial4.
Hay dos mecanismos patognicos que explican la aparicin
de parlisis facial:
La compresin sufrida por el nervio facial en su recorrido extrapetroso contra la prominencia sacra de la madre
durante el recorrido por el canal del parto cuando el feto
se presenta en posicin ceflica, occipitotransversa.
La compresin realizada por el hombro del nio sobre
el nervio facial en su trayecto extrapetroso cuando el
alumbramiento se realiza adoptando el feto una posicin de hiperflexin lateral de la cabeza.
Traumatismos iatrognicos
Las condiciones anatmicas del nervio facial y su estrecha relacin topogrfica con estructuras donde asienta
patologa que requiere, frecuentemente, tratamiento quirrgico hacen que este apartado sea el ms importante
y frecuente dentro de las causas de parlisis facial por
traumatismo directo sobre el nervio facial. La gravedad
de esta complicacin hace que la posible lesin iatrognica del nervio facial sea una preocupacin en este tipo
de ciruga.
El nervio puede lesionarse tanto en maniobras quirrgicas
realizadas a nivel del ngulo pontocerebeloso como intratemporales o extratemporales.
Sin embargo, y a pesar de este supuesto alto riesgo de
lesin, un mayor y ms completo conocimiento de la
anatoma del nervio facial y de sus posibles variantes, las
posibilidades de su estudio por la imagen (tomografa
computarizada y resonancia nuclear magntica), as
como la monitorizacin del nervio facial durante la ciruga, han conducido a un drstico descenso en la incidencia de una parlisis facial de causa iatrognica.
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Las posibilidades de lesin se incrementan en reintervenciones, pues aparte de que el proceso de cicatrizacin dificulta el propio acto quirrgico, las relaciones anatmicas pueden estar alteradas, lo que conlleva una mayor
dificultad de identificacin y conservacin del nervio facial.
El conocimiento de la anatoma topogrfica del nervio facial y la experiencia del cirujano disminuyen las posibilidades de lesin, sobre todo si no es necesaria la manipulacin del nervio.
Dentro de este apartado, vamos a considerar aquellos actos quirrgicos que entraan ms alto riesgo de lesionar
al nervio facial:
Ciruga del odo medio
La parlisis facial posoperatoria es la complicacin ms temida en la ciruga del odo medio. La mejor forma de preservar el nervio facial es su identificacin durante el acto
quirrgico, por lo que es preciso conocer perfectamente la
anatoma quirrgica del nervio facial y tener en cuenta las
posibles dehiscencias del canal de Falopio y las variaciones de su trayecto sobre todo a nivel del segundo codo.
Puede presentarse fundamentalmente:
a) Ciruga del odo malformado: la ciruga de las malformaciones del odo externo y medio lleva implcita la
posibilidad de lesionar el nervio facial. Existe una directa correlacin entre la malformacin del odo y la del
nervio facial, sobre todo a nivel de sus segmentos timpnico y mastoideo. En ocasiones se encuentra la ausencia del canal de Falopio en el 24% de los casos. En
estas situaciones es necesario el estudio por imagen
para identificar las posibles anomalas y la monitorizacin del facial intraoperatorio, con el fin de evitar la
lesin del nervio6,7.
b) Ciruga de las otitis crnicas: en este tipo de ciruga
existe el riesgo de lesiones del nervio facial, tanto por las
maniobras de abordaje de las lesiones como por la extirpacin de stas, sobre todo si estn localizadas en la
vecindad del trayecto nervioso o en el propio nervio.
Las lesiones de tipo inflamatorio, si existen lesiones fngicas o seudopoliposas, y sobre todo si se acompaan de
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zonas osteticas o dehiscencias del canal de Falopio, obligan a identificar bien el nervio ante cualquier manipulacin quirrgica en su proximidad8.
La aparicin de una parlisis facial por esta causa se produce al actuar sobre la mastoides por lesin a nivel del
2. codo o la 3. porcin. En la ciruga del colesteatoma,
la lesin se puede producir a nivel del segmento timpnico. A este nivel, el Falopio no slo presenta su mayor
nmero de dehiscencias, que podramos llamar fisiolgicas, sino que tambin existen dehiscencias patolgicas
producidas por la accin ltica del propio colesteatoma,
siendo frecuente encontrar su matriz adherida a la vaina fibrosa del nervio, que es preciso extirpar, con lo que
aumentan las posibilidades de lesin nerviosa. A nivel de
la 3. porcin, el nervio facial puede estar denudado en
la vecindad de la parte baja de la cuerda por una prolongacin del colesteatoma en el receso facial. La diseccin
y la extirpacin de la matriz del colesteatoma se han de
realizar con gran prudencia.
Junto a estas causas, cabe sealar otra: las modificaciones en el trayecto del nervio facial que se presentan en
el nio al que hay que intervenir por un colesteatoma.
A estas edades, la cpsula tica est perfectamente desarrollada, pero no as el odo medio y ms concretamente la apfisis mastoides. Tal falta de desarrollo conlleva
que el nervio facial emerja del hueso temporal cerca de
la insercin de la membrana timpnica. Tal situacin
hace factible su lesin si el abordaje se realiza por va endoaural, empleando una incisin vertical. En ocasiones,
la lesin se puede producir por un calentamiento excesivo del hueso al realizar su fresado, en huesos ebrneos,
sin una perfecta y abundante irrigacin.
c) Ciruga de la otosclerosis: la lesin del nervio facial
en la ciruga del estribo puede realizarse bien directa
o indirectamente. La afectacin del nervio facial de forma directa se debe a la existencia de dehiscencias en el
canal de Falopio en la vecindad de la ventana oval9 o
anomalas anatmicas del nervio facial que, en algunas
ocasiones, llega a discurrir sobre la ventana oval. Esto
hace que una maniobra quirrgica mal dirigida o el empleo de determinadas prtesis puedan acarrear la lesin del nervio facial, sobre todo cuando el facial es dehiscente y procidente (figura 1).
Figura 1
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Figura 2
En la ciruga del neurinoma del acstico y del resto de tumores del ngulo pontocerebeloso (fundamentalmente meningiomas y epidermoides), todas las tcnicas quirrgicas
presentan riesgo de lesionar el nervio facial.
En algunos casos se observan parlisis faciales transitorias, como consecuencia de la anestesia local del conducto auditivo externo y la caja10.
d) Otras teraputicas en el odo medio: se incluye en
este apartado la posibilidad de presentarse una parlisis facial por la reaccin a cauterizaciones a nivel del odo
medio. Es sabido que algunos custicos, concretamente
el nitrato de plata, en contacto con la mucosa provocan dilucin, con lo que la accin custica rebasa la accin de la zona a cauterizar, pudiendo verse afectado el
nervio facial si se realiza prximamente a una dehiscencia del canal de Falopio.
Igualmente, se han descrito parlisis faciales tras el empleo de ultrasonidos aplicados a travs del odo medio
para tratar el hdrops laberntico11.
Ciruga de la base del crneo
En la ciruga de la base del crneo, con frecuencia hay necesidad de manipular o desplazar el nervio facial para obtener una mejor exposicin de las lesiones a extirpar. La
aparicin de la parlisis depende fundamentalmente del
tipo de desplazamiento, de la manipulacin del nervio, de
la localizacin y el tamao del tumor a extirpar, y de la
edad del paciente12.
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ral, por lo que las fibras nerviosas se lesionan con facilidad. Igualmente, se pueden producir alteraciones del sistema vascular que nutre el nervio.
El nervio puede lesionarse a nivel donde se realiza la traccin, aunque en la mayora de las ocasiones la lesin se
localiza en el punto donde el nervio entra en el canal de
Falopio. Esto es debido a la existencia, a este nivel, de un
espoln fibroso que estrangula y fija el nervio al ngulo
anteroexterno del vestbulo seo (figura 3). Si a nivel del
conducto auditivo interno se realiza una traccin del nervio facial, dicha traccin se ejerce ms intensamente en
este punto, dado que el nervio facial no puede distenderse por estar ntimamente unido a este espoln fibroso; por tanto, las lesiones aparecen o son ms intensas
en dicho punto.
Los enfermos con neurinoma tratados mediante radiociruga pueden presentar parlisis facial tanto de forma inmediata como tarda, generalmente transitoria, sobre todo
si se hace radioterapia estereotxica fraccionada20,21. Los
mecanismos de afectacin nerviosa son poco conocidos,
aunque probablemente sean mltiples, incluyendo la desmielinizacin, la isquemia de la microcirculacin nerviosa,
los efectos txicos de las radiaciones ionizantes y el edema reaccional22.
En los tumores glmicos, en cualquier tamao del tumor
y tipo de abordaje, hay posibilidad de lesionar el nervio facial. Existe una dependencia entre el tamao tumoral y la
posibilidad de conservacin de la funcin facial. En los casos en que hay necesidad de movilizar el nervio, no es raro
que aparezca una paresia23.
Traumatismos iatrognicos del facial
extratemporal
Dentro de la ciruga que puede lesionar al nervio facial en su trayecto extratemporal, ser la ciruga de la
glndula partida la mayormente responsable. Suelen
ser frecuentes las parlisis transitorias, pero no as las
definitivas, a las que hay que considerar excepcionales y que suelen presentarse en circunstancias especiales, como las reintervenciones, y en los tumores malignos. Al igual que es preciso disecar el nervio facial
para realizar una parotidectoma por tumores benignos,
ser necesario resecarlo en algunos casos de tumores
malignos24.
Figura 3
Todas las maniobras quirrgicas que presionen o traccionen al nervio pueden dejar como secuela una afectacin
funcional del nervio facial, aunque sta, en la mayora de
las ocasiones, se recuperar.
Hay que tener en cuenta que en ocasiones, como consecuencia de la ciruga, se pueden producir lesiones de la red
vascular epineural, con lo que se altera el aporte nutritivo del nervio, y alterar su biolgico, dando lugar a parlisis. En estos casos, el edema perineural interfiere poco en
el aporte nutricional.
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En la ciruga de la glndula submaxilar es relativamente frecuente una parlisis transitoria de la rama mandibular por
la compresin o la traccin, ya que a veces debe ser disecada en el tratamiento quirrgico de los tumores primitivos de la submaxilar. En opinin de Guerrier, es la rama ms
frgil del VII par24.
En los vaciamientos cervicales, la parlisis total es rara
y prcticamente siempre transitoria. Se puede producir por la manipulacin del nervio al extirpar adenopatas que llegan al vientre posterior del digstrico o
infiltran el polo inferior de la partida. Lo ms frecuente es la lesin del ramo mandibular como consecuencia de una reseccin carcinolgica obligatoria de una
adenopata situada en la encrucijada del nervio y los
vasos faciales.
En el curso de los tratamientos quirrgicos de la cara,
como la extirpacin de tumores cutneos, liftings, etc.
se pueden lesionar, comprimir, distender o coagular algunas ramas del facial. Asimismo, tambin ocurre en
casos de biopsias de la arteria temporal e incluso tras
extraccin dentaria, pero es de difcil explicacin sobre todo cuando no es inmediato y el efecto de la anestesia no lo puede explicar. Algunos autores lo relacionan con una posible reactivacin del virus del herpes
zster25.
Se han descrito casos excepcionales de parlisis facial en
casos de intervenciones sobre la articulacin temporomandibular (sobre todo si se requiere luxar o extirpar el
cndilo mandibular), maniobras sobre la rama mandibular que produzcan compresin del nervio e incluso tras
una puncin aspiracin de una tumoracin parotdea26,27.
Otras causas
Excepcionalmente, se han descrito parlisis faciales tras la
prctica de arteriografas y sobre todo cuando van seguidas de embolizacin, principalmente cuando se puede
afectar la arteria menngea media, que participa en la irrigacin del nervio facial en la porcin distal de su segmento laberntico, primer codo y segmento timpnico1,28.
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Figura 5
Figura 4
Figura 6
responsables de una parlisis facial, aunque existen diferencias marcadas tanto en la proporcin y la manera de
producirse como en la forma en que se lesiona el nervio facial, as como en cuanto al lugar en que se produce sta y
su mecanismo patognico. Dichos tipos de fracturas son:
las fracturas longitudinales, las transversales y las oblicuas
(figura 4).
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c) Oblicuas: son poco frecuentes y resultan las ms graves. Suelen lesionar la apfisis mastoides, la pared posterior del conducto auditivo externo, el canal semicircular posterior, el canal de Falopio y la cclea.
Los mecanismos responsables de la aparicin de la parlisis facial traumtica pueden ser mltiples.
En los traumatismos del temporal tenemos:
Seccin total del nervio al fracturarse el Falopio. El trazo de fractura rompe el canal seo y, en consecuencia, se puede lesionar el tronco nervioso por disyuncin del Falopio. Estas fracturas con desplazamiento
y seccin completa del nervio no suelen ser frecuentes y generalmente suceden en las fracturas transversas u oblicuas.
Seccin parcial del nervio como consecuencia de fragmentos seos o espculas que lesionan el facial. Aunque
el desplazamiento sea mnimo, el nervio se puede lesionar parcialmente. Es la forma ms frecuente.
La compresin y la impactacin del nervio facial por un
fragmento seo desplazado es relativamente frecuente.
Fibrosis en la zona del ganglio geniculado.
Mecanismos menos frecuentes son:
La existencia de un hematoma intra o extranervioso a nivel del Falopio.
Conmocin del nervio con edema extra o intranervioso.
La elongacin nerviosa del tronco del nervio y del
ganglio geniculado por la traccin de los nervios petrosos. Cuando en un traumatismo craneal se produ-
102
En muchas de las ocasiones, la parlisis facial por traumatismo de peasco es debida a la sumacin de varios de
los mecanismos anteriormente descritos.
No hemos de olvidar que a veces estamos ante un politraumatizado, donde se pueden asociar las fracturas del temporal a lesiones faciales y, por lo tanto, el nervio puede
estar lesionado a distintos niveles36.
Los casos raros de parlisis facial por lesiones intracraneales son debidos fundamentalmente a lesiones
del nervio por laceraciones o hemorragias en el ngulo
pontocerebeloso.
Figura 7
Hemos de tener en cuenta que a veces nos podemos encontrar con: a) fracturas mixtas en que las lneas de fractura siguen varios trayectos y pueden afectar al nervio facial en diferentes niveles. b) Fracturas bilaterales, como
consecuencia de violentos traumatismos, donde la parlisis facial suele ser frecuente y asociarse en un 10% con lesiones de la cartida interna. c) Fracturas parciales, que suelen ser fracturas de la platina o fracturas que destruyen el
puente seo que separa las ventanas. Entraan una fstula perilinftica y a veces pueden asociarse a lesiones del
nervio facial.
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Traumatismos extracraneales
Suelen deberse a accidentes de trfico o laborales, heridas por arma blanca, armas de fuego o mordeduras de
animales.
Las laceraciones, las heridas cortantes, las fracturas mandibulares y en general todos los traumatismos de la regin parotdea, sobre todo si son penetrantes, pueden dar
lugar a lesiones del nervio facial. Las heridas situadas posteriormente a una lnea trazada del ngulo cantal externo al ngulo de la comisura bucal son las que pueden lesionar ramas del facial.
Lo habitual es que se produzcan lesiones nerviosas totales o parciales por laceracin y seccin del nervio a nivel
del tronco o de sus ramas principales (temporofacial y cer-
vicofacial). stas se presentan por heridas faciales penetrantes o incluso por fragmentos de fracturas faciales, sobre todo mandibular.
Otros traumatismos
Unas de las ms raras son las parlisis faciales aparecidas
en casos de buceo o vuelos de avin (durante el ascenso o
descenso), cuando a consecuencia del mal funcionamiento tubrico aparece un barotraumatismo. Generalmente es
pasajera. Se puede explicar por la accin que el cambio de
presiones ejerce sobre el nervio facial a travs de dehiscencias existentes en la 2. porcin del canal de Falopio. El
aumento de presiones produce una isquemia del nervio37,38.
Tambin se han descrito parlisis faciales tras quemadura
elctrica de alto voltaje39.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
104
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21/9/10
11:37
Pgina 105
37. Hyams AF, Toynton SC, Jaramillo M, Stone LR, Bryson PJ.
Facial baroparesis secundary to middle ear over presure: a
rare complication of scuba diving. J Laryngol Otol
2004;118:721-3.
38. Ardehali M, Yazdani N, Heidarali M. Transient facial nerve
baroparesis: case report. Park J Biol Sci 2009;12:476-9.
39. Vzquez JC, Shusterman EM, Hansbrough JF. Bilateral facial
nerve after high voltaje electrical injury. J Burn Care Rehabil
1999;20:307-8.
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Para un ms comprensible estudio, dividiremos este captulo en varios apartados, atenindonos al asentamiento del
tumor.
La afectacin del nervio facial suele ser baja, de alrededor de un 10%, teniendo en cuenta que hay estudios que
demuestran que la incidencia de parlisis facial es similar en todos los grupos y que el mayor tamao del tumor, tanto si se mide el dimetro como el volumen, no
siempre se relaciona significativamente con mayor grado de parlisis facial.
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Tumores extrafaciales
Los neurinomas del trigmino y del hipogloso, auque hay casos descritos, es excepcional que produzcan parlisis facial8.
Quistes aracnoideos
Meningioma
Tumor tpicamente benigno que se manifiesta entre los 20
y los 60 aos. Si bien los meningiomas constituyen alrededor del 12,5% de los tumores intracraneales, slo entre el
5 y el 8% se localizan en el ngulo pontocerebeloso. Es un
tumor que en su crecimiento tiende a envolver las estructuras neurovasculares, por lo que se puede afectar el nervio facial.
Algunos pueden crecer hacia el conducto auditivo interno
e incluso estar localizados exclusivamente en l9. En estos
casos, las posibilidades de parlisis facial son idnticas a los
casos de los neurinomas de esta localizacin. Excepcionalmente, se extienden al odo medio.
A pesar de que el tumor puede envolver y atrapar el nervio facial, debido a su lento crecimiento, la parlisis suele
no presentarse o ser tarda, al estar en relacin con la compresin que ejerce sobre el nervio10.
Otros tumores
Hay otros tumores poco frecuentes que pueden localizarse en el ngulo pontocerebeloso, por lo que pueden dar
lugar a una parlisis facial, generalmente por lesionar el
nervio cuando los tumores adquieren cierto tamao; ello
108
Tumores epidermoides
Se localizan en el ngulo pontocerebeloso y se originan por
proliferacin de restos de clulas embrionarias multipotenciales o por trasplante de clulas epiteliales durante la migracin de la cpsula tica en direccin lateral. Representan entre el 5 y 9% de los tumores de la regin. Raramente
en su crecimiento se lesiona el nervio facial o presenta parlisis o hemiespasmo facial11.
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TUMORES INTRATEMPORALES
Se consideran como tales aquellos tumores benignos o malignos, originados de los tejidos que alberga el hueso temporal, que con mayor frecuencia provoquen afectacin del
nervio facial, teniendo en cuenta que su incidencia es baja.
Dentro de este grupo se incluyen los siguientes:
Tumores glmicos
Tumores poco frecuentes de origen neuroectodrmico. Se
originan a partir de tejido paraganglinico derivado de
la cresta neural, el cual, adems de otras localizaciones,
se encuentra cerca o en la adventicia de la vena yugular interna y en las ramas timpnicas de los pares craneales IX y X. Son tumores muy vascularizados e histolgicamente benignos, aunque en algunas ocasiones
tienen un comportamiento biolgico como el de los tumores malignos17.
La presencia de una afectacin del nervio facial en la evolucin de estos tumores ha sido descrita, aunque con incidencia variable, dependiendo en parte de la localizacin del tumor. Esto justifica que estadsticas amplias den
cifras muy diferentes de parlisis faciales. La mayor incidencia de parlisis facial se presenta en los tumores glmicos que evolucionan hacia el odo medio18-20.
Colesteatomas primarios
Se admite que dichos tumores, raros de encontrar en la clnica diaria, proceden de restos epiteliales embrionarios del
hueso temporal21. Aunque es ms frecuente que presenten
en sus estadios precoces hemiespasmo facial, hemos de tener en cuenta que en estadios ms avanzados presentan
parlisis facial producida por compresin nerviosa que afecta la vascularizacin del nervio.
Carcinoma epidermoide de odo medio
Los carcinomas epidermoides primarios de odo medio son
raros; se calcula que se presentan menos de 1 por cada
100.000 habitantes. La mayora de los pacientes son adul-
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Tumores extrafaciales
En orden decreciente, los sitios ms frecuentes de metstasis son: segmento intracanicular, mastoideo, timpnico
y laberntico.
Los casos descritos en la literatura son raros, y las series
publicadas son cortas. Hay que tener en cuenta que algunos casos pueden pasar desapercibidos por varias razones. Los sntomas auditivos se presentan en perodos tardos del proceso oncolgico, por lo que pueden ser
ensombrecidos por otros debidos a otras lesiones metastsicas. Son escasos o nulos los estudios necrpsicos de
estos pacientes donde, al estudiar el hueso temporal, podran observarse metstasis que clnicamente no se manifiestan. Finalmente, se da la circunstancia de que, en
ocasiones, las clulas tumorales pueden permanecen
acantonadas a nivel del hueso temporal, reactivndose
cuando el tumor original ha desaparecido tras el tratamiento correspondiente, por lo que se puede identificar
como tumor primario del hueso temporal; mxime si se
da la circunstancia de que las clulas metastatizantes presenten un menor grado de diferenciacin que las del tumor original. Esto explicara el porqu en la estadstica
de Schuknecht et al.26 en el 14,3% no fue posible conocer el origen de la metstasis.
Los tumores primarios que con ms frecuencia dan estas metstasis son: los adenocarcinomas mamario, pulmonar, renal y de estmago. Ms excepcionales son: los
melanomas, el carcinoma de faringe o laringe, prstata,
tiroides, etc.27.
La va de propagacin ms utilizada por las clulas tumorales para alcanzar el hueso temporal es la hematgena. El asentamiento de las clulas neoplsicas est favorecido por el enlentecimiento que sufre la circulacin
sangunea a nivel de los capilares intraseos del hueso
temporal, al adoptar stos una disposicin sinusoidal.
La afectacin del nervio facial es elevada, pudiendo llegar
hasta el 60%26. Esta alta incidencia de afectacin del nervio facial puede explicarse de la siguiente manera: las clulas tumorales comienzan a desarrollarse en el interior del
hueso temporal, destruyndolo progresivamente por su
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carcinomas de alto grado, como el carcinoma de los conductos salivares, los mioepiteliales y los carcinomas indiferenciados, la parlisis facial puede presentarse hasta en
el 25% de los casos, debido al carcter invasivo y destructor de los tejidos locales prximos a estos tumores.
Si consideramos individualmente cada uno de los tipos tumorales capaces de, en su evolucin, provocar afectacin
del nervio facial, se ha observado que aqullos con ms
alto grado de malignidad histolgica la producen con ms
frecuencia, de forma que su presencia en una tumoracin
de la partida es signo de malignidad y mal pronstico.
En los tumores de alto grado de malignidad histolgica,
como el adenocarcinoma, el carcinoma indiferenciado o
el carcinoma epidermoide, la parlisis facial se presenta
en un porcentaje superior a la media encontrada (15, 23
y 19%, respectivamente), mientras que los considerados
como de bajo grado de malignidad, como el tumor mixto malignizado o el carcinoma de clulas acinosas, presentan un ndice de parlisis facial inferior a la media (5,3
o 0%, respectivamente), ocupando una situacin intermedia el cilindroma o carcinoma adenoide qustico, con
una incidencia de parlisis facial del 10,8%.
Junto a este factor de malignidad responsable de la presencia de una parlisis facial, igualmente debemos considerar
la localizacin inicial del tumor maligno dentro del parnquima glandular. Los tumores asentados a nivel del lbulo
profundo de la glndula partida son los que con mayor
frecuencia afectan al nervio facial en su evolucin, e in-
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Tumores extrafaciales
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
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Parte F
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INTRODUCCIN
En el siguiente captulo se estudian las enfermedades infecciosas no vricas y las enfermedades sistmicas, autoinmunes y degenerativas neurolgicas que, dentro de su rareza, ms frecuentemente pueden ser causa de parlisis
facial perifrica, aunque sea de forma excepcional.
En la fase secundaria, adems, se presentan manifestaciones cardacas, reumticas y neurolgicas, bien aisladas o asociadas entre s.
La fase terciaria puede presentarse meses o incluso
aos despus de la etapa inicial. Se suelen asociar
trastornos musculoesquelticos, fundamentalmente
artritis, as como acrodermatitis crnica y lesiones
neurolgicas.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Las parlisis faciales perifricas debidas a estos procesos
suelen ser poco frecuentes, con la nica excepcin de la enfermedad de Lyme.
Enfermedad de Lyme
Es una entidad infecciosa (zoonosis), ocasionada por una
espiroqueta (Borrelia burgdorferi ). Esta enfermedad se descubri en 1975 en Lyme (EE. UU.). Se presenta en cualquier
edad, sobre todo en nios y adultos jvenes, fundamentalmente en verano y principios de otoo. Los animales de
las zonas templadas y boscosas son el reservorio.
Normalmente se transmite por las picaduras de las garrapatas y excepcionalmente puede transmitirse por va hemtica o transplacentaria.
Es una enfermedad multisistmica que se caracteriza por
evolucionar en tres fases:
La fase primaria se caracteriza por presentar un eritema crnico migratorio, localizado en el sitio de la inoculacin del germen. Adems, aparece fiebre, cefaleas y dolores musculares y articulares.
La parlisis facial es la manifestacin neurolgica perifrica ms frecuente; se presenta en un 24% de los enfermos en fase secundaria o terciaria, y en el 31% de los enfermos con una forma neurolgica de la enfermedad1.
La parlisis es uni o bilateral, y puede ser aislada o asociada a la parlisis de otros pares craneales. Ms de una tercera parte de las parlisis faciales bilaterales son debidas a
esta enfermedad2; en caso de ser muy discreta, puede pasar desapercibida, al no haber asimetra facial3. Hay que tener en cuenta que en algunos pases ms del 50% de los
nios con parlisis facial perifrica aguda estn infectados
con Borrelia burgdorferi 4.
La patogenia de la parlisis facial es desconocida, aunque
la lesin neurolgica puede explicarse por diversos mecanismos, tanto por un efecto citotxico directo de la Borrelia como por reacciones cruzadas entre anticuerpos contra la Borrelia y determinados antgenos neuronales.
La serologa por s sola no es suficiente para el diagnstico de la enfermedad, pues no distingue entre infeccin activa o exposicin previa en portadores sanos. En el lquido
cefalorraqudeo, la bsqueda de anticuerpos en las formas
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Las complicaciones neurolgicas son infrecuentes y la parlisis facial perifrica se ha descrito en escasas ocasiones, generalmente de forma aislada, sin otros sntomas
neurolgicos.
El mecanismo patognico de la parlisis facial se relaciona
con una respuesta inmunolgica no especfica que produce una compresin y una degeneracin del nervio, lo que
justifica la buena evolucin de los casos descritos7,8.
Brucelosis
Los microorganismos causantes de la brucelosis humana
son fundamentalmente el Brucela abortus de las vacas y
el B. melitensis de las cabras y ovejas. La enfermedad se adquiere por contacto directo con secreciones y excreciones
de los animales infectados o bien por ingerir leche o sus derivados de estos animales.
La parlisis facial perifrica puede presentarse en el curso de una neurobrucelosis y generalmente es debida a una
radiculoneuritis9.
Leptospirosis
Es una zoonosis que padecen varios animales domsticos
y salvajes, producindose el contagio humano por contacto directo con la orina o los tejidos de animales infectados. La parlisis facial se presenta como consecuencia de
114
En el ttanos ceflico o de Rose, donde la puerta de entrada radica en una herida de la mucosa bucal y la orofaringe o en la piel de la cara, puede presentarse parlisis
facial perifrica, generalmente incompleta, como primer
sntoma.
La parlisis facial se presenta por la accin que sobre el nervio ejerce la neurotoxina que produce el Clostridium tetani, la tetanospasmina, la cual tambin puede inhibir la liberacin de acetilcolina en la unin neuromuscular14.
La evolucin de la parlisis facial suele ser la del ttanos,
aunque a veces puede persistir durante bastante tiempo
despus de su curacin.
Lepra
Es una enfermedad granulomatosa que afecta principalmente a la piel y el sistema nervioso perifrico. En todas las
fases de las diferentes formas de lepra puede producirse una
mononeuritis y lesionarse, aunque de forma poco frecuente, el nervio facial. Hemos de tener en cuenta que puede ser
bilateral y afectase sobre todo la rama superior15,16.
Tuberculosis
Generalmente, la parlisis facial perifrica en la tuberculosis se debe a lesiones producidas a nivel del temporal,
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Botulismo
Periarteritis nudosa
Sarcoidosis
Esta entidad fue descrita por Kawasaki 26. Se caracteriza por la presencia de fiebre persistente, con lesiones
de tipo inflamatorio que afectan de forma difusa las
mucosas, la piel, los ganglios y el sistema cardiovascular. Su etiopatogenia es desconocida. La vasculitis
afecta principalmente las arterias de tamao grande y
mediano, y se pueden presentar aneurismas de los vasos coronarios.
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rosis mltiple36. Diferenciar una parlisis facial como sntoma inicial de la esclerosis mltiple o de la parlisis de
Bell puede resultar difcil, lo que obliga a realizar un estudio completo.
La parlisis facial, al igual que la afectacin de otros
pares craneales, sobre todo IV, V, VI y VIII, puede es-
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
118
Clark JR, Carlson RD, Sasaki CT, Pachner AR, Steere AC. Facial
paralysis in Lyme disease. Laryngoscope 1985;95:1341-5.
Hagemann G, Aroyo IM. Bilateral facial palsy in neuroborreliosis.
Arch Neurol 2009;66:534-5.
Zapater E, Castillo A, Alba JR, Armengot M, Sancho J, Basterra
J. Parlisis facial perifrica bilateral secundaria a enfermedad
de Lyme. Anales Iber-Amer 2004;XXXI:447-58.
Amez M, Ruzic-Sabljic E. Lyme borreliosis and acute Peripherals
palsy in Slovenian children. Pediatr Infect Dis J 2010;29:182-4.
Magnan J. Paralysies faciales infectieuses et virales. En:
Charachon R, Bebear JP, Sterkers O, Magnan J, Soudant J, eds. La
paralysie faciale. Le spasme hmifacial. Paris: Socit Franaise
doto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale; 1997.
p. 220-31.
Font B, Espejo E, Muoz T, Uriz S, Bella F, Segura F. Fiebre
botonosa mediterrnea. Estudio de 246 casos. Med Clin (Barc)
1991;96:121-5.
Bitsori M, Galanakis E, Papadakis CE, Sbyrakis S. Facial nerve palsy
associated with Rickettsia conorii infection. Arc Dis Child
2001;85:54-5.
Jimnez-Caballero PE. Parlisis facial perifrica en la fiebre
botonosa mediterrnea. Rev Neurol 2008;46:125-6.
Tsolia M, Drakonaki S, Messaritaki A, Farmakakis T, Kostaki M,
Tsagra H, et al. Clinical features, complications and treatment
outcome of childhood brucellosis in central Greece. J Infect
2002;44:257-62.
Shama OP, Eltahir N, Roy M. Facial palsy in a patient with
leptopirosis: causal or accidental. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung
Dis 1999;16:104-6.
Silva AA, Dicroquet M, Pedrozo JC Jr. Bilateral facial palsy
associated with leptopirosis. Braz J Infect Dis 2009;13:319-21.
Walter RS, Eppes SC. Cat scratch disease presenting with
peripheral facial nerve paralysis. Pediatrics 1998;101:E13.
Ganesan K, Mizen K. Cat scratch disease: an unusual cause of
facial palsy and partial ptosis: case report. J Oral Maxillofac Surg
2005;63:869-72.
Wee EW, Ooi SB. An unusual cause of ptosis. J Emerg Med
2007;32:267-70.
Inamadar Ac, Palit A. Bilateral facial palsy in Hansens disease.
Lepr Rev 2003;74:383-5.
Singal A, Vij A, Pandhi D. Lepromatous leprosy with bilateral facial
nerve palsy and hyperthyroidism. Indian L Lepr 2006;78:291-6.
Gurkan F, Bosnak M, Dikici B, Bonak V, Yaramis A, Tas MA, et al.
Miliary tuberculosis in children: a clinical review. Scand J Infect
Dis 1998;30:359-62.
Rolinck-Werninghaus C, Ktz K, Magdorf K, Bunikowski R, Staab
D, Wahn U. Late clinical manifestation of cerebral tuberculomas
in two children with tuberculous meningoencephalitis. Eur J
Pediatr 2001;160:645-8.
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Parte G
Clnica de la parlisis
facial perifrica
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Parte G
INTRODUCCIN
Desde el punto de vista clnico, la parlisis facial perifrica
da lugar a la prdida de la motricidad voluntaria y refleja de
todos los msculos inervados por el nervio facial. El tono muscular tambin queda abolido y el trofismo muscular se altera, como en toda lesin de un nervio motor.
dos, agravada por la persistencia del tono del msculo elevador del prpado superior, que est inervado por un ramo
del motor ocular comn. Por este motivo, el ojo que est
abierto, por la cada del prpado inferior, deja al descubierto y sin proteccin la crnea y la conjuntiva, exponindolas a posibles microtraumatismos que pueden dar lugar
a queratitis y conjuntivitis, hecho agravado por la ausencia del parpadeo reflejo.
La abertura permanente del ojo (lagoftalmos) es la consecuencia de la parlisis del msculo orbicular de los prpa-
Figura 1
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El borde libre del prpado inferior a veces tiende a evertirse, as como los puntos lagrimales, por la parlisis del
msculo de Horner, producindose un lagrimeo continuo (epfora) que permite que las lgrimas caigan por
la mejilla.
El extremo externo de la ceja desciende en el lado afecto, as como la comisura labial, dando la impresin de que
la hemicara est desviada hacia el lado sano, dato que
igualmente apreciamos al observar la punta nasal. Incluso es frecuente ver estrechez del vestbulo nasal por colapso del ala nasal del lado paralizado.
La mejilla del lado afecto, en reposo, est flcida, blanda y
lisa, y en ocasiones asciende en los movimientos respiratorios de expiracin, por lo que parece una vela hinchada
por el viento1.
se pueden retener ni lanzar los alimentos sobre la arcada dentaria, y stos se acumulan sobre el surco yugal.
Numerosos signos que traducen la organicidad de la parlisis facial han sido descritos, sobre todo:
a) Signo de Bell: cuando el enfermo intenta cerrar los
ojos, los prpados del lado paraltico no se aproximan
y el globo ocular se desplaza automticamente
hacia arriba y afuera, y otras veces hacia dentro,
ocultndose la pupila debajo del prpado superior (figura 2). La imposibilidad de cerrar el ojo del lado paralizado es menor durante el sueo y en la posicin
de decbito supino, lo que se debe al relajamiento del
tono del elevador del prpado. Este signo slo excepcionalmente no est presente en las parlisis faciales perifricas.
b) Signo del desnivel pupilar de Negro: cuando el enfermo intenta mirar hacia arriba, el globo ocular del lado
Tambin pueden presentarse alteraciones de la masticacin y la deglucin, aunque no comprometen la alimentacin. A causa de que el carrillo est paraltico, no
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Figura 2
Sobre todo en los primeros das de evolucin de la parlisis, se pueden presentar alteraciones en la emisin de la palabra. La presencia de una verdadera disartria que impida la
perfecta emisin de algunos fonemas o que deforme gravemente la palabra debe hacer pensar en la existencia de
afectaciones asociadas de otros nervios craneales y poner
en duda la naturaleza perifrica de la parlisis facial.
Parlisis facial derecha. Signo de Bell. La pupila queda
oculta a pesar de que el prpado superior derecho no
desciende al intentar cerrar los ojos.
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Figura 4
Figura 3
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c) Signo de las pestaas de Souques: en paresias ligeras, al cerrar de forma enrgica los prpados se observan
mejor las pestaas del lado afecto.
d) Signo de Watemberg: consiste en mandar cerrar con
fuerza los ojos al paciente, a la vez que con los pulgares tratamos de elevar los prpados superiores. Observaremos la tonicidad de estos msculos paralizados en relacin con los del lado sano.
ALTERACIONES REFLEJAS
Existen una serie de reflejos en los que el nervio facial
forma parte de su arco y, por lo tanto, pueden estar
abolidos o alterados en la parlisis facial. Se pondrn
de manifiesto en la exploracin, por lo que, ms que
sntomas, se trata de signos, siendo excepcional que el
paciente los refiera. Ciertos actos reflejos pueden alterarse en las parlisis faciales, sobre todo:
a) Ante la imposibilidad de cierre de los prpados por parlisis del orbicular, un cierto nmero de reflejos estn
abolidos, tales como:
El reflejo frontopalpebral de McCarthy, que consiste en la contraccin del orbicular de los prpados
al percutir sobre el nervio supraorbitario.
El reflejo cocleopalpebral, que es la contraccin del
msculo orbicular de los prpados por un ruido sbito hecho cerca del odo.
El reflejo del guio a la amenaza.
El reflejo ptico-palpebral o de deslumbramiento.
b) En la parte inferior y lateral de la cara, las reacciones
motrices que normalmente se desencadenan con el
cosquilleo producido al pasar un pincel sobre los labios, la pirmide nasal o el conducto auditivo externo, no se ponen de manifiesto en el lado paralizado.
c) Reflejo nasofacial de Weill: al tocar la mucosa nasal
con un estilete se produce un enrojecimiento de la
cara y las conjuntivas, y un aumento de la produccin
lagrimal.
ALTERACIONES SENSITIVAS Y SENSORIALES
En la parlisis facial perifrica, la sensibilidad tctil, trmica y dolorosa de la piel y de las mucosas del lado afecto
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mento. Se manifiesta inclusive en reposo, encontrndose no slo las alteraciones de la motricidad facial, sino
tambin la abolicin de los reflejos que estn bajo la dependencia del nervio facial y dems sntomas descritos
anteriormente.
Formas frustradas
Estas formas de parlisis facial pueden pasar fcilmente
desapercibidas, tanto para el enfermo como para el mdico, si no se realiza un examen cuidadoso. Estas formas se
pueden presentar con una simple asimetra de la boca, mmica ms acusada de un lado de la cara y ligera asimetra facial, sobre todo de la comisura labial al sonrer.
Se impone la realizacin de una buena inspeccin. La asimetra de un lado se puede notar en el momento de la mmica, los movimientos de la frente, las cejas, las comisuras
labiales y el mentn, y fundamentalmente ver si existe asimetra en la fuerza de oclusin de los prpados, ya que es
la semiologa palpebral la que debe buscarse para descubrir
una paresia facial. Como debemos comprender, la clnica
slo nos pondr, en la mayora de los casos, en situacin de
sospecha, y ser el electrodiagnstico el que nos demostrar la existencia de una discreta alteracin nerviosa.
FORMAS CLNICAS
Formas progresivas
Dejando aparte, en general, las formas etiolgicas y topogrficas, slo nos vamos a referir en este captulo a las formas clnicas, siguiendo un criterio semiolgico:
Formas evidentes.
Formas frustradas.
Formas progresivas
Formas parciales.
Formas bilaterales.
Formas asociadas a otra afectacin nerviosa.
Sndromes de Melkersson-Rosenthal y de Ramsay-Hunt.
Formas evidentes
La parlisis facial es fcilmente reconocible ante un
enfermo con una asimetra facial desde el primer mo-
Formas parciales
Las lesiones de una de las ramas de divisin del nervio
en la partida entraan un dficit localizado del nervio
facial. Estas parlisis no se observan en lesiones del tronco nervioso, a no ser que se trate de alguno de los casos excepcionales de bifurcacin del nervio a este nivel
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Figura 5
Las molestias funcionales ocasionadas por una dipleja facial sobrepasa con mucho las producidas por una
parlisis unilateral: la saliva escapa de la boca, los alimentos se acumulan entre las mejillas y los dientes, la
articulacin de la palabra, sobre todo de las labiales,
se realiza con mucha dificultad, nasalizndose la voz.
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El sndrome generalmente se inicial en la juventud, afectando a las mujeres tres veces ms que a los varones. La instauracin es casi siempre progresiva, aunque sea de forma
variable7. Frecuentemente, el primer signo que llama la
atencin del enfermo y de sus familiares es la parlisis facial, aunque hemos de tener en cuenta que la lengua escrotal es siempre el primer elemento, ya que existe prcticamente desde el nacimiento, aunque en ocasiones pase
desapercibido. Igualmente, es el nico signo que se suele
observar en otros miembros de la familia del paciente.
Estos tres sntomas fundamentales pueden asociarse a
otros muy numerosos, aunque de presentacin poco frecuente, que agruparemos en los siguientes apartados para
su descripcin:
a) Sntomas cutneos.
b) Sntomas estomatolgicos.
c) Sntomas neurolgicos.
d) Sntomas oftalmolgicos.
e) Sntomas marginales.
f) Sntomas viscerales.
a) Sntomas cutneos: el principal hallazgo es el edema o la hinchazn que aparece en la cara, y generalmente en su mitad inferior (labios y mejilla). Es frecuente que los labios se encuentren engrosados, aunque
generalmente de forma asimtrica. Es raro que se afecte la frente y la nariz, y ms an que alcance al pabelln auricular. Excepcionalmente, el edema puede afectar toda la cara, aunque slo sea de forma discreta. El
rea edematosa tiene cierta rubicundez o cianosis, de
consistencia generalmente blanda y elstica, y sin dejar fvea.
El engrosamiento dura uno o dos das, rara vez ms de
una semana. Desaparece sin dejar huella, reapareciendo de la misma forma y frecuentemente en el mismo
lugar, a intervalos irregulares de semanas o meses. Excepcionalmente puede persistir un edema residual desde el primer episodio, incrementndose con las recurrencias. En general, el edema es indoloro, dando slo la
sensacin de tensin.
El edema facial no suele asociarse con un cuadro prodrmico, aunque algunos pacientes se pueden quejar
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c) Sntomas neurolgicos: el sntoma tpico sealado anteriormente es la parlisis facial, que, a diferencia del
edema facial, suele presentarse frecuentemente con algunos sntomas premonitorios, tales como cefaleas de
carcter migraoso10.
Tambin puede presentarse sintomatologa cocleovestibular, fundamentalmente un cuadro vertiginoso acompaado a veces de manifestaciones vegetativas junto a
tinnitus e hipoacusia unilateral, coincidiendo con el lado
de la parlisis.
La parlisis, por su sintomatologa y duracin, se comporta como una parlisis facial perifrica de Bell. La parlisis es recurrencial y generalmente unilateral, aunque puede ser bilateral. Si la afectacin de un lado no es evidente,
al existir una afectacin subclnica es preciso realizar un
estudio electromiogrfico que evidencie la lesin nerviosa. Cuando las recurrencias son frecuentes, no es raro que
se alternen los lados de aparicin de la parlisis9.
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Con frecuencia, la parlisis facial que en las primeras crisis es incompleta y reversible, sin dejar secuelas, puede
hacerse completa y dejar secuelas, que se irn agravando con las recidivas.
Pueden afectarse, junto al nervio facial, otros nervios craneales. El que con mayor frecuencia se afecta, dentro de
la rareza de la participacin de otros nervios, es el trigmino. La alteracin de otros pares craneales, tales como el VIII,
el IX, el X y el XII, es mucho ms excepcional, al igual que
lesiones del sistema nervioso central.
d) Sntomas oftlmicos: aparte de las complicaciones oculares que pueden presentarse como consecuencia de la
parlisis del msculo orbicular de los prpados, se han
descrito exoftalmos recurrentes, blefaritis granulomatosa, diplopa, neuritis retrobulbar y parlisis del msculo
recto medial11,12.
e) Sntomas marginales: pueden presentarse blefarospasmo, sntomas de rinopata vasomotora unilateral, crisis
asmticas, hper o hiposalivacin, epfora, sndrome de
Sluder, etc.
En general, casi todos los pacientes de sndrome de
Melkersson-Rosenthal presentan alguno de estos sntomas marginales. Son secundarios a la irritacin o la
paresia del VII par, por lesin de las fibras sensoriales
y, en parte, por disfunciones secretorias o vasomotoras de la inervacin autonmica facial.
f) Sntomas viscerales: se han descrito casos de asociacin de sndrome de Melkersson-Rosenthal y megacolon
congnito e idioptico, estimando que es una consecuencia a una alteracin congnita anatmica o funcional del sistema nervioso parasimptico. Tambin se han
descrito crisis de diarreas coincidiendo con la aparicin
de episodios del sndrome e incluso asociaciones con sndrome de Crohn, considerndose una misma enfermedad con diferente inicio clnico13.
En cuanto a las formas clnicas del sndrome de
Melkersson-Rosenthal, hemos de tener en cuenta que,
aparte de las formas completas en las que aparece la
trada sintomtica de parlisis facial, edema y lengua
escrotal, lo ms frecuente son las formas clnicas incompletas, en las que falta alguno de los sntomas de
la trada, lo que hace que puedan ser de difcil diagnstico, sobre todo cuando es la parlisis facial el sn-
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a) Sntomas generales: estn caracterizados fundamentalmente por un cuadro febril de 38 a 39 C con astenia, anorexia, cefaleas y estado nauseoso. Estos sntomas
pueden durar de tres a seis das, y generalmente mejoran con la aparicin de la erupcin vesicular. Este perodo puede pasar inadvertido para el enfermo, al ser muy
benigno1.
b) Sndrome sensitivo: en la mayora de los casos los pacientes presentan una otalgia grave de tipo quemazn,
que evoluciona en forma de crisis, pudiendo irradiarse
a la zona temporoparietal, occipucio e incluso faringe.
Suele durar de dos a cuatro das, y generalmente mejora con la aparicin de la erupcin vesicular. En ocasiones, es rebelde al tratamiento analgsico habitual, sobre todo en los sujetos de edad avanzada. No es raro que
persista mucho tiempo e incluso que constituya una secuela desagradable en forma de neuralgia1,14,15.
Entre el primer y el cuarto da del comienzo de la otalgia aparece la erupcin cutnea, y puede ir precedida o
asociada a una hiperestesia cutnea y a una sensacin
de plenitud del conducto auditivo externo, e incluso hipoacusia de transmisin, si el conducto auditivo se ocluye por el edema.
Las vesculas se pueden localizar en la zona de RamsayHunt, que comprende la concha, el conducto auditivo externo, la cara externa del tmpano y las zonas vecinas del
trago, el antitrago y el antihlix (figura 7).
Pueden verse pacientes con vesculas tambin en la
cara, el cuello (figura 8) e incluso en los dos tercios
Figura 7
Desde el punto de vista clnico, podemos agrupar los sntomas en los siguientes apartados:
a) Sntomas generales.
b) Sndrome sensitivo.
c) Parlisis facial.
d) Sntomas asociados.
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Figura 8
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nos propios de la parlisis perifrica, con algunas excepciones de parlisis bilaterales e incluso contralaterales17.
d) Sntomas asociados: aparte de la sintomatologa anterior, con relativa frecuencia se asocian otros sntomas
demostrativos de la participacin de otros pares craneales, y as tenemos:
1. Sntomas cocleovestibulares. Su aparicin es relativamente frecuente, de forma que algunos autores encuentran afectacin del VIII par en el 74% de los pacientes, lo que, junto a la afectacin decreciente de
otros pares craneales, como el IX, el V, el X y el VI, hace
pensar que en algunas ocasiones estamos ante una
verdadera polineuropata18.
Las alteraciones auditivas, ms frecuentes e importantes en los pacientes de edad avanzada, estn caracterizadas por una hipoacusia de percepcin o mixta
al principio, de aspecto audiomtrico variable, acompaada generalmente de acfenos de tonalidad grave. El componente de transmisin que puede existir
durante algn tiempo se debe fundamentalmente al
proceso inflamatorio de la caja y, en cuanto al componente perceptivo, aunque en algunos casos puede
existir recruitment positivo, lo que puede hacer pensar en una afectacin coclear, lo normal y habitual es
que el recruitment sea negativo, como corresponde a
un proceso inflamatorio del nervio auditivo1,15,19.
Las alteraciones vestibulares, ms frecuentes que las
auditivas, son vrtigos rotatorios ms o menos intensos, a veces acompaados de nuseas y vmitos, y
pueden aparecer en momentos diferentes de la evolucin de la enfermedad.
Las alteraciones vestibulares evolucionan hacia la
compensacin y los signos espontneos desaparecen
progresivamente, pero el nistagmus demuestra la persistencia de un sndrome deficitario ms o menos
compensado20.
2. Sntomas por la participacin de otros pares craneales e incluso de las races nerviosas cervicales se pueden presentar bien de forma aislada o asociados entre ellos.
Las manifestaciones del herpes zster tico son muy
variadas, por lo que puede adoptar formas clnicas variadas, entre las que tenemos:
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Figura 9
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
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Parte H
Complicaciones y secuelas
de la parlisis facial
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Parte H
INTRODUCCIN
La expresin facial en el humano es capaz de mostrar las
ms intensas emociones del espritu. A travs de las representaciones artsticas, se sabe que la parlisis facial es conocida desde los tiempos de los egipcios, los incas, los griegos o los romanos. La ms antigua conocida es una cabeza
de arcilla egipcia, de hace unos 4.000 aos, que muestra
una parlisis del nervio facial del lado derecho1.
La parlisis facial es uno de los dficits que mayor traumatismo emocional puede causar a un paciente. Es un problema tanto para el paciente como para el mdico que intenta hacer un diagnstico adecuado, ya que va a ser
interrogado sobre si se va a recuperar y cundo.
Durante dcadas los mdicos han buscado test con suficiente exactitud para establecer un pronstico, hasta
que en la dcada de 1970 se pudo establecer con exploraciones electrofisiolgicas. Se considera que la electroneurografa (ENoG) es la prueba que mejor predice el
pronstico2.
FACTORES CONDICIONANTES DE LAS SECUELAS
La frecuencia de aparicin de secuelas se cifra en torno al
30%, lo que significa que la mayora de los pacientes van
a recuperar completamente la funcin3 o presentan paresias residuales difcilmente detectables por el examinador.
La aparicin de las secuelas va a depender de mltiples
factores: a) la causa que ha producido la parlisis, b) la intensidad de la afectacin nerviosa, c) el tratamiento que
se realiza, y d) sin duda hay un factor individual del paciente que no se puede ignorar, es decir, que en similares
condiciones no todos los pacientes van a tener la misma
respuesta.
La causa que ha producido la parlisis
La ms frecuente de todas es la parlisis de Bell, seguida del
herpes zster tico. La primera tiene una recuperacin completa en el 71% de los pacientes, y presenta secuelas leves
en el 12%, medias en el 13% y graves en el 4%4. En el herpes zster tico y otras etiologas, los porcentajes de buena recuperacin son menores.
La intensidad de la afectacin nerviosa
El tiempo que tarda en la recuperacin y el nivel de recuperacin son significativamente diferentes en pacientes que
presentan una paresia incompleta del nervio, en comparacin con aquellos que presentan una parlisis total. Por
ejemplo, los pacientes con paresia que comienzan la recuperacin temprana (1-2 semanas despus del inicio) tienen la expectativa de recuperar la funcin completa antes
de tres meses4.
El tratamiento que se realiza
Los pacientes que comienzan pronto la recuperacin no se
benefician de los tratamientos con antivricos y posiblemente tampoco de los tratamientos con esteroides4, aunque es prudente comenzar con el tratamiento en la primera visita, ya que puede prevenir el futuro deterioro que
puede producirse entre los das 7 y 21.
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Factor individual
Por ejemplo, los nios tienen una mayor capacidad de recuperacin, como se muestra en un artculo de Tsai5. En
ste, se estudian 289 episodios de parlisis facial: a un grupo le administran corticoides y a otro grupo no, y se obtiene una recuperacin completa en el 85,4% de los nios,
sin diferencias significativas entre los que recibieron tratamiento y los que no lo recibieron. Como hemos visto1, la
recuperacin completa en adultos se encuentra en el 71%.
COMPLICACIONES
En un paciente con parlisis facial se presentan una serie
de complicaciones y secuelas de las que, en funcin del
tipo y el grado de afectacin del nervio, se darn distintas intensidades. Estas complicaciones y secuelas son las
siguientes:
Parlisis muscular.
Contracturas musculares
Sincinesias o movimientos asociados.
Espasmo hemifacial.
Sndrome de hiperlagrimacin gustativa (sndrome de las
lgrimas de cocodrilo).
Manifestaciones oculares en la parlisis facial.
Parlisis muscular
Como consecuencia de la parlisis facial, se produce una
inactivad de los msculos faciales o parlisis muscular que
da lugar a una desfiguracin de la cara con deformidad
facial y de la expresin. El significado es tanto funcional
como esttico. Naturalmente, no todos los pacientes tienen
el mismo grado de parlisis y, por tanto, el mismo grado
de trastornos secundarios a ella.
Etiologa
Las causas que dan lugar a las parlisis son muy variadas.
En los nios, la parlisis facial es unas cuatro veces menos
frecuente que en los adultos. Produce una debilidad de la
musculatura facial que afecta a la expresin, la competencia oral, la comunicacin verbal, la interaccin social, al gus-
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de la parlisis facial son directamente proporcionales al dficit que presentar posteriormente. En los casos en los que
no hay denervacin, en pocos das aparecen los movimientos faciales, y entre la segunda y la cuarta semana se recuperan completamente. Cuando la denervacin es parcial
y se obtiene una respuesta elctrica elevada, se recuperan en el perodo comprendido entre 4 y 10 semanas. Si
la denervacin es total, slo un 10% de los pacientes se recuperan al cabo de 10-12 meses y generalmente lo hacen
con secuelas (contracturas, sincinesias, lgrimas de cocodrilo, etc.)2,8,9.
Tratamiento
Para mejorar los resultados en cuanto a la recuperacin de
la actividad del nervio, se idearon ya en el primer tercio del
siglo XX ejercicios de fisioterapia como parte del tratamiento de la parlisis facial de Bell10. Hoy en da, las intervenciones fisioteraputicas se basan en el ejercicio, el reentrenamiento, la retroalimentacin y la educacin del paciente.
Segn algunos autores10, la electroestimulacin puede no
presentar efectos positivos y en ocasiones ser incluso contraproducente por causar interrupcin o retraso en la reinervacin. Para otros11,12, en los procesos limitados de parlisis perifrica idioptica no existe beneficio ni perjuicio
significativo con los tratamientos de estimulacin elctrica ni con los ejercicios de rehabilitacin facial. En muchas
ocasiones, el tiempo de recuperacin es impredecible. Si
no existen signos de recuperacin despus de 10 semanas,
es cuando se puede indicar una intervencin quirrgica, terapia fsica o ambas13.
El tratamiento de las secuelas musculares va en funcin
de la intensidad y la extensin de las mismas. En los casos
leves, en los que el dficit parcial as lo aconseje, se pueden hacer bloqueos parciales con Botox14, con la finalidad
de provocar dficits transitorios que den lugar a simetras
que disimulen la parlisis incompleta de un lado. En casos
ms importantes se puede recurrir a intervenciones quirrgicas, que nunca se realizan antes de los 18 meses del comienzo de la parlisis y que tienen por objetivo el relleno,
la transposicin de msculos o la suspensin de los mismos15. Cuando se produzca la parlisis por seccin o extir-
pacin de una porcin del nervio, se puede realizar una intervencin de interposicin de un fragmento de nervio16 o
anastomosis con otro nervio motor.
Contracturas musculares
Pueden ser de dos tipos: contralaterales y homolaterales.
Las contracturas contralaterales son un intento de correccin forzada. El paciente intenta realizar algo de movimiento, por pequeo que sea, en el lado paralizado, y para ello
contrae voluntariamente el lado sano de forma forzada;
como el lado paralizado no responde, la contraccin del
lado sano se convierte en excesiva, aumentando la asimetra facial. En estos casos, se puede realizar un tratamiento con tcnicas de reeducacin que disminuyan la contractilidad del lado sano17.
Las contracturas homolaterales con frecuencia son de aparicin retardada pero progresiva. Se trata de pacientes en
los que progresivamente mejora el tono del lado paralizado y se produce una mejora que sobrepasa las expectativas; para algunos autores es una forma tnica de espasmo hemifacial.
Sincinesias o movimientos asociados
Las sincinesias son unos movimientos faciales anormales
e involuntarios, que ocurren al hacer movimientos voluntarios de un grupo muscular diferente18.
En su salida del tronco cerebral, el nervio facial aparece
formado por dos races: la que conduce las fibras que
inervan todos los msculos de la cara y el nervio intermediario de Wrisberg, que conduce fibras parasimpticas
preganglionares que inervan el ganglio submandibular
y el ganglio pterigopalatino. La estructura ms relevante en el curso intrapetroso es el ganglio geniculado localizado en el primer codo del nervio facial. El segmento ms vulnerable del nervio es el intrapetroso, que
padece relativamente menos problemas inflamatorios
pero permite la compresin debido a la no distensibilidad del canal seo19.
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Etiopatogenia
Tratamiento
Si la lesin se limita a una neuroapraxia, la parlisis se resuelve en pocas semanas y generalmente sin secuelas. Sin
embargo, cuando hay un porcentaje significativo de axones que sufren degeneracin walleriana, hay probabilidad
de que haya una regeneracin anormal en un nmero variable de los mismos.
Como tratamiento de las sincinesias, hoy en da se aconseja una diversidad importante de posibilidades: terapia
con ejercicios, biofeedback y masaje. Hay autores21 que
recomiendan que es preferible dejarlas evolucionar espontneamente que someterlas a electroterapia. La adquisicin ms reciente en cuanto al tratamiento de las
sincinesias secundarias a una parlisis facial es el uso
de la toxina botulnica tipo A (BTX-A). Las sincinesias
normalmente desaparecen a los 2-3 das de la inyeccin
subcutnea de BTX-A. En la mayor parte de los pacientes, las sincinesias desaparecen despus de tres tratamientos o menos, aunque en algunos casos hay que
continuar hasta que los sntomas desaparecen definitivamente. La media de intervalo entre tratamientos es
de 14,5 semanas23. Los puntos donde se debe inyectar
la BTX dependen del lugar de asiento de las sincinesias
(figura 1).
Evolucin
Las sincinesias suelen aparecer ms frecuentemente en los
pacientes en los que la actividad del nervio evaluada por
ENoG es menor del 40%. Con respecto al tiempo de recuperacin, el que sta se produzca tempranamente es signo de buen pronstico. A veces, cuando se producen las sincinesias, se da un empeoramiento del movimiento facial20.
La incidencia de sincinesias es variable segn los distintos
autores, cifrndose entre el 15 y 20%, aunque algunos evalan hasta el 50%21.
Clnicamente, el sntoma ms comn de las sincinesias es
el cierre involuntario del ojo cuando se intenta hacer un
movimiento voluntario de la boca (como besar o soplar) o
la contraccin de los msculos zigomtico y canino con el
cierre voluntario de los ojos22.
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Figura 1
Los errores de regeneracin en un nervio motor como el facial pueden ser de dos tipos: que un axn generado en una
motoneurona, que previamente activaba un msculo, ahora termine en otro msculo, y que un axn se divida en
dos o ms ramas y pase a inervar diferentes msculos con
acciones antagonistas. En el caso del nervio facial, la regeneracin de axones puede cometer errores no slo con
axones motores, sino tambin con axones del nervio intermediario de Wrisberg, de forma que axones parasimpticos
pueden alcanzar placas motoras y axones motores entrar
en los funculos parasimpticos y alcanzar la glndula lagrimal o los receptores gustativos. La lagrimacin y la sudoracin hemifacial son consecuencia en estos casos de
errores de reinervacin. Las anormalidades en la reinervacin pueden dar lugar a cualquier tipo de sincinesia subclnica o clnicamente evidente19.
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Fisiopatologa
Su fisiopatologa no es muy conocida. Algunos autores encuentran casos en los que se concluye que el origen es
esencial19, pero en el 65% de los casos estudiados con angiografa por resonancia magntica en 3D se pone de manifiesto la existencia de uno o varios vasos sanguneos, generalmente arteriales, que estn en contacto con el nervio
facial a nivel de su salida del tronco cerebral al ngulo pontocerebeloso30. Estos vasos pueden ser los responsables de
una desmielinizacin focal del nervio, induciendo un mecanismo de transmisin del influjo nervioso. A continuacin, el aumento de la compresin del nervio es responsable del discreto dficit motor facial que puede aparecer con
el tiempo.
Otras causas que pueden dar lugar al espasmo hemifacial
son diversas lesiones: tumores, quistes del 4. ventrculo o
del ngulo pontocerebeloso31, aneurismas o lesiones intrnsecas del tronco cerebral32. Antes se pensaba que la causa
ms comn era la aparicin secundaria a una parlisis facial idioptica27,33,34. Otras causas posibles son: esclerosis
mltiple, traumatismos y tumores34.
Diagnstico
El diagnstico es fundamentalmente clnico, basado en el
interrogatorio y la inspeccin del paciente. La exploracin
neurolgica habitualmente es normal, excepto en los casos muy evolucionados, en los que puede haber un cierto
dficit motor facial o una ligera disminucin del reflejo corneal ipsilateral. La resonancia magntica craneal permite
eliminar los casos secundarios a tumores (meningiomas,
schwannomas), los aneurismas, las malformaciones arteriovenosas del ngulo pontocerebeloso o una malformacin
de la charnela cervicooccipital27.
Diagnstico diferencial
Se debe distinguir el espasmo hemifacial del blefarospasmo, que es una distona focal resultante de un disfuncionamiento del striatum de los ganglios de la base27. Asimismo, hay que diferenciarlo de las mioquimias, que son
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ya que es un tratamiento que revierte y que requiere nuevas aplicaciones pasados unos meses. El tratamiento quirrgico hoy en da se ha revelado como el ms eficaz, ya
que resuelve un elevado porcentaje de casos. Se han realizado tcnicas muy diversas con dispares resultados, como
son las secciones del nervio facial con anastomosis a los
nervios hipogloso o espinal, compresin o aplastamiento
del nervio facial, descompresin desde el ganglio geniculado al agujero estilomastoideo, seccin parcial del nervio
facial distalmente al agujero estilomastoideo, seccin parcial longitudinal de las ramas perifricas o seccin selectiva de ramas perifricas37. Con estas tcnicas se produjeron
xitos parciales o incluso buenos resultados en algunas ocasiones, pero el verdadero xito de la ciruga no lleg hasta
1970, cuando Jannetta propuso la descompresin microvascular del nervio facial y, en una publicacin de 1975,
present una serie de 31 pacientes38. Estas tcnicas se exponen ampliamente en el captulo de tratamiento.
Sndrome de hiperlagrimacin gustativa o sndrome
de las lgrimas de cocodrilo
La hiperlagrimacin en general puede estar causada por
obstruccin de la va lagrimal, ectropin, irritacin mecnica de la crnea en pacientes con lagoftalmo o tras una
parlisis facial35.
En este sndrome, cuando un paciente ha tenido una parlisis facial previa, el ojo afecto llora de forma inapropiada si el paciente come o bebe. Este fenmeno, que es poco
comn, puede ocurrir un tiempo despus de haber tenido
una parlisis de Bell o ms habitualmente postraumtica.
Etiopatogenia
Tras una parlisis facial, generalmente con afectacin importante, pasados unos meses de la curacin de los trastornos de motilidad aparece la alteracin con hiperlagrimacin al injerir alimentos. La lesin del nervio se sita
proximal al ganglio geniculado, y las fibras gustativas parasimpticas que se regeneran, en lugar de seguir su trayecto normal por la cuerda del tmpano39, pueden sufrir
un redireccionamiento a travs del nervio petroso superfi-
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cial mayor y alcanzar la glndula lagrimal, causando el lagrimeo cuando los pacientes comen o beben, o incluso
cuando tienen estmulos gustativos visuales u olfativos. Estas nuevas fibras nerviosas regeneradas son unas fibras parasimpticas secretoras posganglinicas y conducen el
componente colinrgico de la glndula lagrimal40.
Diagnstico
Se basa en los sntomas para determinar el sndrome y en
el test de Shirmer para determinar la gravedad.
Tratamiento
En la actualidad, el tratamiento de eleccin es con inyecciones de BTX en el parnquima de la propia glndula lagrimal afectada. Antes36 del uso de la BTX, se utilizaron
con mejores o peores resultados diversos procedimientos,
como la alcoholizacin del ganglio esfenopalatino, la seccin del nervio timpnico, la neurectoma del nervio petroso superficial mayor por va subpetrosa y la neurectoma del vidiano. Tambin se han realizado resecciones
subtotales de la glndula lagrimal, la seccin del glosofarngeo y el nervio facial a diferentes niveles, y el uso de
diferentes drogas colinrgicas42. Hoy en da, sin embargo, estas tcnicas han sido abandonadas para esta poco
frecuente complicacin de la parlisis facial en beneficio
de la inyeccin de BTX en la glndula lagrimal, siendo muy
efectiva y segura la abolicin del reflejo de hiperlagrimacin por medio de una quimiodenervacin de las neuronas colinrgicas del sistema nervioso parasimptico que
afecta a la glndula. La BTX bloquea la liberacin de acetilcolina en las uniones nerviosas colinrgicas y neuromusculares. Antes de usarse este tratamiento para el sndrome de hiperlagrimacin, ya se haba usado en el sndrome
de Frey para detener la transmisin de impulsos a lo largo de las fibras nerviosas autonmicas aberrantes en las
glndulas sudorparas. Su efectividad se ha demostrado
por medio de la reduccin de la gravedad de la sintomatologa y del test de Schirmer.
En las diversas publicaciones se proponen diferentes dosificaciones para inyectar, pero en la actualidad parece que
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Para corregir el defecto de cierre de los prpados y proteger el ojo, pueden combinarse varias tcnicas quirrgicas
en la misma intervencin, dependiendo de la gravedad del
defecto de cierre: levantamiento (pexia) de la ceja o del prpado inferior, tarsorrafia (fusin de la comisura palpebral),
reanimacin del prpado inferior (reforzamiento del prpado inferior con material biolgico o sinttico) e implante de
pesa de oro en el prpado superior (para que ste caiga
por gravedad).
Cuando la parlisis se recupera despus de someter al paciente a una intervencin quirrgica, todas las tcnicas antes mencionadas pueden revertirse con una nueva intervencin, salvo la correccin de la cada de la ceja, cuyo
efecto es definitivo.
Tratamiento
El primer objetivo en el tratamiento de la parlisis es mantener la humedad suficiente en la superficie ocular, con el
fin de evitar las complicaciones corneales.
a) Mdico: la administracin de colirios constante durante el da y de ungentos por la noche permite conseguir el objetivo. Para conseguir que el ojo est hmedo,
tambin podemos colocar unos tapones temporales en
el punto lagrimal o realizar una puntoplastia43.
b) Implante de pesas en el prpado superior: con el
implante de pesas en el prpado superior puede mejorar el cierre palpebral. En la mayora de los casos
soluciona la mecnica del parpadeo y evita las alteraciones debidas al problema de cierre palpebral. Es
una intervencin sencilla y reversible. Su mecanismo
de accin se basa en la accin de la fuerza de la gravedad. Los pesos ms comnmente empleados son de
1 y 1,2 g44. Aunque existen diversos materiales, los ms
utilizados son oro y platino42,45.
c) Ciruga del ectropin paraltico: el ectropin paraltico se produce por un dficit de tensin horizontal
del orbicular. Su recuperacin es muy importante para
tratar de recuperar la fisiologa del parpadeo y de la
bomba lagrimal, para as evitar la exposicin corneal.
Si existe una gran retraccin del prpado inferior con
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daria y dificulta la visin. Existen varias tcnicas para reposicionar la ceja: directa, transblefaroplastia, de la porcin media de la frente, coronal y endoscpica. La ms
efectiva y duradera en el tiempo es la cejaplastia directa, aunque algunos pacientes, sobre todo los jvenes,
prefieren la endoscpica por el mejor aspecto esttico.
Todas las tcnicas para reposicionar la ceja son soluciones temporales, ya que con el tiempo probablemente
volver a descender.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
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33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40. Nava-Castaeda A, Tovilla-Canales JL, Boullosa V, Tovilla-yPomar JL, Monroy-Serrano MH, Tapia-Guerra V, et al. Duration
of botulinum toxin effect in the treatment of crocodile tears.
Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22(6):453-6.
41. Montoya FJ, Riddell CE, Caesar R, Hague S. Treatment of gustatory
hyperlacrimation (crocodile tears) with injection of botulinum
toxin into the lacrimal gland. Eye (Lond) 2002;16(6):705-9.
42. Silver AL, Lindsay RW, Cheney ML, Hadlock TA. Thinprofile
platinum eyelid weighting: a superior option in the paralyzed
eye. Plast Reconstr Surg 2009;123(6): 1697-703.
43. Ayala Barroso E, Medel Jimnez R, Gonzlez-Candial M, Prado
Jeanront E. Indicaciones actuales en ciruga oculoplstica, de
la rbita y la va lagrimal. Arch Soc Canar Oftal 2004;15:47-52.
44. Prada Snchez MC, Clavel Laria J. Tratamiento quirrgico del
lagoftalmo y del ectropin paraltico. En: Toledano Fernndez N,
Martnez Grau G, Prada Snchez C, Sanz Lpez A, Medel Jimnez
R, Blanco Mateos G, eds. Ciruga palpebral y periocular. Madrid:
Sociedad Espaola de Oftalmologa. Industria grfica MAE; 2009.
p. 251-62.
45. Nazzi V, Marras C, Broggi G. Upper eyelid gold weight implants
with facial nerve palsy. Surgical technique. J Neurosurg Sci
2006;50(4):107-10.
46. Nailk MN, Gangopadhyay N, Fernandes M, Murthy R, Honavar
SG. Anterior chomodenervation of levator palpebrae superioris
with botulinum toxin type-A (Botox) to induce temporary
ptosis for corneal protection. Eye (Lond) 2008;22(9):1132-6.
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Diagnstico
INTRODUCCIN
El diagnstico de la parlisis facial perifrica se realiza
mediante la historia clnica y la exploracin general y neurolgica, por lo que resulta fcil. Slo las formas parciales
o frustradas pueden plantear problemas de diagnstico, sobre todo en los nios, donde en ocasiones puede pasar desapercibida. Tampoco suele plantear problemas el diagnstico diferencial, ya que si descartamos las asimetras faciales
congnitas o adquiridas de causa sea y las cicatrices
retrctiles, prcticamente slo hemos de hacer el diagnstico diferencial con la parlisis facial de origen central. sta
no es total, sino que existe una relativa indemnidad del
frontal, superciliar y orbicular de los prpados, de forma que
el enfermo puede arrugar la frente, fruncir el entrecejo y cerrar el ojo, si bien con fuerza algo menor que en el lado sano.
Es a nivel de la boca, de la comisura labial, del repliegue
nasogeniano o del msculo cutneo del cuello donde se
observa el dficit motor. Las parlisis faciales centrales
comportan con cierta frecuencia una disociacin entre la
mmica voluntaria, muy disminuida, y la mmica espontnea automtica, que no puede mostrar dficit (disociacin
automtica-voluntaria). Adems, se puede acompaar de
hemiplejia homolateral o al menos de monoplejia braquial.
Vemos, pues, que en general es fcil llegar al diagnstico de
parlisis facial perifrica.
Sin embargo, para llegar a realizar un diagnstico etiolgico, topogrfico, funcional y evolutivo de la lesin de forma precisa, el problema se complica, ya que generalmente
son varios los factores que pueden incidir en su presentacin, manifestando incluso la disyuntiva de si estos facto-
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Diagnstico
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Los antecedentes personales, junto con las formas de comienzo y las circunstancias de aparicin, pueden dar la respuesta etiolgica, sobre todo en la traumtica (accidental
u operatoria); incluso, si la presentacin ha sido brusca o
progresiva, nos puede orientar sobre el tipo de lesin del
nervio e indirectamente sobre su pronstico.
La forma de aparicin brusca, fundamentalmente por la
maana, nos habla a favor de la parlisis facial de Bell.
Aproximadamente el 11% de los pacientes pueden referir
dolor auricular o molestias imprecisas en el odo2. Estas molestias auditivas han sido consideradas como signo de mal
pronstico por algunos autores. La presencia de otalgia intensa y vesculas en la zona de Ramsay-Hunt, que puede
preceder a la aparicin de la parlisis, hace pensar en este
sndrome. La asociacin con una otorrea o incluso la agudizacin de sta orienta a que la parlisis facial es una complicacin de una otitis media, fundamentalmente colesteatomatosa. La existencia de enfermedades e infecciones
generales puede ayudar al diagnstico etiolgico e incluso al pronstico.
EXAMEN CLNICO
En la exploracin clnica otorrinolaringolgica se debe hacer hincapi sobre todo en dos reas concretas: la regin
facial y la otolgica.
La exploracin clnica de la cara comienza con la inspeccin, que debe llevarse a cabo con buena iluminacin, intentando descubrir la asimetra facial tanto en reposo como
tras solicitar del enfermo que realice una serie de movimientos, tales como cerrar los ojos, arrugar la frente, sonrer o silbar, e incluso tratando de poner de manifiesto todos los signos descritos en la clnica, tales como el de Bell,
Negro, Pitres, etc. Todos estos datos pueden tener inters
diagnstico e indicar el grado de lesin nerviosa.
Tambin podremos descubrir la existencia de heridas o cicatrices faciales, procesos tumorales de partida e incluso
vesculas a nivel del pabelln auricular y el meato auditivo
externo, zonas que hemos de explorar sin otoscopio, ya que
ste las puede ocultar. La otoscopia en muchas ocasiones
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dad de la lengua, sobre todo al invitar al paciente a sacarla, moverla hacia los lados e incluso hacia el paladar; con
ello se explora el nervio hipogloso. En el caso de existir
una parlisis de este nervio, se observa que la lengua se
desva hacia el lado sano si se mantiene en la boca y hacia el lado paralizado si es sacada hacia delante. Una parlisis antigua se acompaa de atrofia de la hemilengua
correspondiente.
do, es obligado demandar la colaboracin de otros especialistas e incluso solicitar un examen hematolgico
completo tanto de elementos formes como bioqumicos
y serolgicos5. Puede ser necesario realizar una puncin
lumbar y estudiar el lquido cefalorraqudeo con el fin
de descartar o confirmar una meningitis, el sndrome de
Guillain-Barr o una esclerosis mltiple, e incluso para
confirmar una parlisis facial idioptica dudosa6,7.
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Una serie de pruebas basadas en las respuestas ante estmulos apropiados de los diversos rganos a quienes van
destinadas cada una de las ramas colaterales del nervio
facial nos van a ayudar a conocer a qu nivel se encuentra lesionado el nervio.
Estas pruebas son las siguientes:
Exploracin de la secrecin lagrimal.
Reflejo del msculo del estribo.
Exploracin funcional de la cuerda del tmpano. Dada
la dualidad funcional de las fibras nerviosas integrantes de la misma, dentro de este apartado se estudian:
La exploracin funcional del gusto: gustometra.
La sialometra.
Exploracin sensitiva del rea de Ramsay-Hunt.
Exploracin de la secrecin lagrimal
Estudia la funcin del componente parasimptico procedente del ncleo lgrimo-muco nasal que acompaa al nervio facial hasta el primer codo de su recorrido intrapetroso, de donde se desprende el nervio petroso superficial, lo
que permite diagnosticar una lesin nerviosa que ocurra
hasta este nivel.
152
Figura 1
Los mtodos indirectos vienen representados por el estudio de la funcionalidad de las distintas estructuras
inervadas por ramas colaterales del nervio facial, originadas de l a distintos niveles dentro de su recorrido
(figura 1).
Mediante la prueba de Schirmer se puede objetivar la disminucin de la secrecin del lado paralizado en relacin al
lado sano, y valorar las fibras que partiendo del ncleo lacrimonasal acompaan al facial hasta el ganglio geniculado. Por lo tanto, una lesin del facial a partir del nervio
geniculado no entraa alteracin de esta prueba.
La tcnica es la siguiente: despus de evacuar los fondos de
los sacos conjuntivales inferiores, se colocan unas tiras de
papel secante tipo Whatman 41, de 5 mm de ancho, mejor graduado, en el fondo de ambos sacos, empezando por
el lado sano. Tras haber colocado los papeles, se estimula
mediante inhalacin de vapores de amoniaco, haciendo respirar al paciente profundamente, con lo que mediante un
reflejo V-VII se produce secrecin lagrimal. Durante tres minutos se mide la longitud del papel mojado, estableciendo
una comparacin de longitud del lado enfermo con el lado
sano. Para evitar el roce de la crnea, las tiras de papel
deben colocarse en la zona central de la hendidura y, si a
pesar de eso el paciente presenta molestias, se puede anestesiar tpicamente el ojo.
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Aunque puede considerarse anormal una secrecin inferior a un 25% en relacin al lado sano, algunos autores consideran que es precisa una disminucin del
50% para afirmar una afectacin patolgica de la secrecin lagrimal3,10.
Gustometra
El estudio de la percepcin gustativa en los dos tercios anteriores de la lengua permite diagnosticar una lesin del nervio facial por encima de la salida de la cuerda del tmpano.
Un buen interrogatorio va a ser fundamental a la hora de
valorar la gustometra. sta se puede realizar:
Mediante la gustometra qumica: se realiza empleando
soluciones spidas aplicadas sobre la lengua a diferentes concentraciones. Se utiliza normalmente glucosa,
cloruro sdico, cido ctrico y sulfato de quinina. Este
mtodo tiene el inconveniente, aparte de su complejidad y duracin, de la difusin de las sustancias spidas
sobre la mucosa lingual y farngea, inervadas por el glosofarngeo y el trigmino, por lo que la interpretacin de
la prueba es problemtica16.
Realizando la electrogustometra, que se basa en la determinacin del umbral de las sensaciones subjetivas del
gusto producidas por la aplicacin de corriente continua, liberada por un nodo, sobre las papilas gustativas
existentes en los bordes laterales de los dos tercios anteriores de la lengua o por delante de la V lingual. Se percibe una sensacin amarga o metlica, debida a la estimulacin qumica por los productos de electrlisis de la
saliva y por la excitacin directa de los receptores gustativos10. Ms que el umbral absoluto, tiene valor la diferencia entre los dos lados de la lengua, de forma que
una diferencia del 30% es patolgica. El umbral est entre los 5 a 20 microamperios. El nivel de ageusia es de
300 microamperios.
La exploracin del gusto no slo tiene valor topodiagnstico, sino tambin pronstico, de forma que la reaparicin
del gusto es un elemento de buen pronstico y generalmente precede a la recuperacin motora.
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Aunque ha sido considerada muy til durante algn tiempo, en realidad se utiliza poco e incluso se considera poco
fiable desde el punto de vista topogrfico y pronstico3,19.
LA EXPLORACIN DE LA RAMA SENSITIVA DEL REA
DE RAMSAY-HUNT
La exploracin de la rama sensitiva del rea de RamsayHunt mediante la exploracin de la sensibilidad cutnea
de esta rea es una prueba diagnstica topogrfica poco
utilizada, ante la imposibilidad de objetivar sus resultados
por las amplias variaciones de los mismos.
A la hora de valorar los diferentes test topodiagnsticos sealados anteriormente, hemos de tener en cuenta que, dada
la discrepancia de los resultados, hay que ser prudentes en
su valoracin. Se ha de valorar la variabilidad anatmica
del nervio facial y sus ramas, que permite a los axones distintas vas alternativas para llegar a sus terminaciones, y que
la lesin responsable de la parlisis puede afectar diferentes niveles y grados de lesin distintos20,21.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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INTRODUCCIN
En este captulo se estudiar lo siguiente:
Una serie de pruebas funcionales neurofisiolgicas que
nos van a dar informacin sobre el estado del nervio facial y el pronstico evolutivo.
La exploracin neurofisiolgica del espasmo hemifacial.
PRUEBAS NEUROFISIOLGICAS
Las pruebas bsicas ms empleadas son las siguientes:
Electromiografa (EMG).
Electroneurografa (ENG).
Blinck reflex.
Estimulacin magntica.
Electromiografa
Es una prueba ampliamente utilizada en los laboratorios de
Neurofisiologa clnica. Fue utilizada por primera vez por
Weddell et al. en 19441.
Con ella se explora la parte motora del nervio facial. De las
aproximadamente 7.000 fibras, la gran mayora son fibras
motoras mielinizadas. Cada uno de estos axones corresponde a una motoneurona situada en el ncleo motor del facial en el tronco cerebral e inervar varias fibras musculares faciales.
El conjunto de la motoneurona con su axn y las fibras
musculares que ste inerva forman la unidad motora (UM).
A medida que aumenta la contraccin de un msculo, se
activa ms UM.
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finterianos, como el orbicular de los labios, la denervacin de fibras circulares puede ser un fuerte estmulo para
el nervio facial sano que reinervar dichas fibras. Esto podra ser una explicacin de los hallazgos de reinervacin
contralateral.
La ENG fue ideada y popularizada por Esslen, y consiste en registrar la respuesta motora evocada en los
msculos faciales al estimular ambos nervios faciales
alternativamente 5,6.
Una variante simplificada del mtodo de Esslen es la empleada por Fernndez et al.7,8, que utiliza dos electrodos
de superficie que se emplean indistintamente de estigmtico y referente. El estigmtico se coloca en el lado a
estimular (figura 1).
Electroneurografa:
1. en orbicular ojos
2. en nasal
3. en orbicular labios
Figura 1
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Figura 2
Exploracin mediante electroneurografa del nervio facial. Respuestas normales en el orbicular de los labios.
Figura 3
Exploracin mediante electroneurografa del nervio facial. Respuestas patolgicas que indican el grado de prdida en amplitud y reas.
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Axonotpraxia
Mixta
Axonotmesis
Actividad voluntaria
Normal
% de prdida
Ausencia potencial
Nunca fibrila
Fibrila +/Fibrila + + +
Tabla 1
Blink reflex
Figura 4
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Nervio/lugares
SUPRAORBITAL
1. Derecho
SUPRAORBITAL
1. Izquierdo
R1
ms
R2
ms
R2-2RC
ms
12,80
32,30
33
11,45
31,35
33,5
Tabla 2
Figura 5
SUPRAORBITAL IZQUIERDO
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rios componentes. Kimura et al.19 esquematizan las alteraciones que cabe registrar en los dos componentes del blink
reflex en las siguientes seis posibilidades de lesin:
El nervio trigmino en todo su recorrido.
El nervio facial.
El ncleo sensitivo principal del trigmino.
El ncleo espinal del trigmino.
Las interneuronas no cruzadas.
Las interneuronas cruzadas.
De estas seis posibilidades de lesin, las dos primeras son
las que expresan la patologa perifrica intra y extracraneal de los nervios facial y trigmino, por lo que puede estar incluida no slo la parlisis facial perifrica, sino tambin la compresin tanto del nervio facial como del
trigmino por el neurinoma del acstico (figura 6).
Los niveles de lesin restantes se sitan en el tronco cerebral y son, en general, expresin de patologa vascular o
desmielinizacin sistmica o tumoral bulboprotuberancial
(figura 7).
El estudio es cuidadoso, pues de los componentes del blink
reflex nos permitir deslindar en cul de los seis peldaos
SUPRAORBITAL DERECHO
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Figura 6
Estimulacin magntica
Blink reflex en paciente con lesin perifrica del nervio
facial.
Figura 7
Para estimular elctricamente un nervio, es precisa su proximidad al estmulo elctrico. Si el nervio transcurre profundamente o como sucede con el nervio facial, que tiene un trayecto intracraneal y otro intrapetroso, no se
consigue hacer llegar dicho estmulo al actuar de forma
superficial.
El facial puede ser estimulado a nivel de la fosa posterior con una bobina magntica, normalmente de
90 mm de dimetro, posicionada tangencialmente en
la regin paritooccipital (estmulo horario en lado derecho y antihorario en el izquierdo). La bobina magntica produce corriente elctrica profunda, que puede
atravesar el hueso y estimular en profundidad el nervio facial11,22.
El nervio puede ser estimulado con estmulo elctrico a
nivel del agujero estilomastoideo23. El tiempo de conduccin se calcula por la diferencia de latencias entre ambas respuestas. Son frecuentes los artefactos.
Situada en la regin parietal alta, se estimula el rea motora cortical; ms hacia abajo, el nervio facial a nivel del
conducto auditivo interno, que adems se puede estimular a nivel del agujero estilomastoideo (figura 8). Con
electrodos de superficie en los diferentes msculos se
pueden registrar las respuestas correspondientes24.
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Los potenciales de accin que se generan durante la estimulacin magntica tienen morfologa y amplitud similares a los inducidos por una estimulacin elctrica de la ENG,
con una latencia ligeramente mayor (4,7 ms de media en
los sujetos sanos, contra 3,7 con una ENG). Puede ayudar
a determinar el correcto diagnstico y localizar el sitio de
la lesin dentro del canal de Falopio25,26. Su valor pronstico se debe tomar con precaucin24,27.
Aoyagi et al.28 afirman que todos los enfermos con parlisis facial que presentan una respuesta a la estimulacin
magntica transcraneal antes del 7. da de inicio de la parlisis facial se recuperan en dos meses y que, adems, la
recuperacin es de mejor calidad que los pacientes que no
responden a la estimulacin. En general, la estimulacin
magntica no tiene un valor pronstico en todos los casos, aunque evidentemente la respuesta indica un pronstico favorable. ste es mejor si los potenciales son detec-
Punto de estimulacin
Agujero estilomastoideo
Latencia
Amplitud
3,5 0,8 ms
2,4 0,6 mV
4,8 0,6 ms
2,2 0,7 mV
9,8 1,5 ms
1,2 0,8 mV
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Tabla 3
Figura 8
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El registro obtenido en la exploracin del hemiespasmo facial muestra una respuesta en el orbicular de labios tras
la estimulacin elctrica del nervio supraorbitario, cuando el reflejo trigeminal tendra que estar limitado al orbicular de los ojos.
Hay varios mecanismos fisiopatolgicos para explicar la
generacin de tal respuesta anormal del orbicular de los
labios:
Segn uno de ellos la estimulacin elctrica activa el
nervio supraorbitario aferente que llega a la motoneurona del orbicular de los ojos, como en un blink normal.
Sin embargo, el axn del orbicular de los ojos podra causar una propagacin lateral, con excitacin de los axones del orbicular de los labios en el lado de la presumible desmielinizacin.
Una variante de este mecanismo es que el nervio supraorbitario estimulado activa no slo la motoneurona facial del orbicular de los ojos, sino tambin la
del orbicular de los labios, debido a la hiperexcitabilidad de la motoneurona, la reorganizacin del ncleo
facial o incluso por la hiperexcitabilidad de las interneuronas.
Tambin podra estimular las terminales axonales del facial que corren en los msculos superficiales bajo el electrodo, llegando al punto desmielinizado e induciendo a
fenmenos de disfuncin lateral o transmisin efptica
en los msculos faciales inferiores.
Puede que en la respuesta refleja anormal contribuyan los
tres mecanismos.
La difusin lateral es una posibilidad lgica si hay una zona
de desmielinizacin31. La hiperexcitabilidad de la neurona
facial tambin es un fenmeno lgico tras los continuos
bombardeos antidrmico de inputs32.
Finalmente, la difusin lateral o transmisin efptica
que ha sido demostrada por activacin directa de las
principales fibras faciales es parecida a lo que ocurre en
muchas terminaciones faciales estimuladas bajo los
electrodos32,33.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
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Pgina 167
30. Eekof JL, Aramideh M, Speelman JD, Devriese PP, Orgerboer DE,
Visser BW. Blink reflexes and lateral spreading in patients with
synkynesia after Bells palsy and in hemifacial spasm. Eur Neurol
2000;43:141-6.
31. Jannetta PJ, Hackett E, Ruby JR. Electromyographic and
electronmicroscopic correlates in hemifacial spasm treated with
microsurgical relief of neurovascular compression. Surg Forum
1970;21:449-51.
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INTRODUCCIN
El trayecto del nervio facial, desde su origen aparente
en el tronco cerebral hasta su salida del endocrneo a
travs del agujero estilomastoideo, ha sido objeto de
numerosas tcnicas para la obtencin de su imagen,
siendo la tomografa computarizada (TC) y la resonancia magntica (RM) las ms utilizadas, dependiendo de
la sospecha clnica y del segmento que pudiera estar
afectado.
La recurrencia o la persistencia de una parlisis facial son
los datos que inducen al clnico a explorar al paciente mediante las tcnicas de diagnstico por imagen.
En la regin cisternal e intracanalicular, la RM ocupa el lugar ms destacado por la excelente seal que proporcionan los nervios inmersos en el lquido cefalorraqudeo.
Sin embargo, en lo que se refiere al trayecto intrapetroso
del nervio, por tratarse de un estuche seo de pequeo dimetro y de tortuoso recorrido, la TC contina siendo la tcnica para visualizar el canal, compartida con la RM en cuanto a la visualizacin del contenido, es decir, el nervio
propiamente dicho.
La exploracin por imagen no permite individualizar todas
las ramificaciones del nervio tanto a nivel del hueso temporal como extracraneal, aunque tanto la TC como la RM
nos ofrecen la imagen de la fosa media en relacin con los
nervios petrosos y la glndula partida, por donde transcurre el plexo que finalmente inerva la musculatura de la expresin facial.
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acstico-facial, as como los vasos que cruzan el ngulo pontocerebeloso y el conducto auditivo interno
de una manera dinmica, realizando un seguimiento
de cada una de las estructuras anatmicas nerviosas
o vasculares 1 (figura 2).
Cuando el nervio facial llega al fondo del conducto auditivo interno, por encima de la cresta falciforme, se obser-
Figura 1
El medio de contraste con gadolinio intensifica la impregnacin del nervio facial en todo su trayecto y, por consiguiente, ofrece un aumento de su brillo o seal.
170
Figura 3
Figura 2
La TC permite la visualizacin de todo el trayecto del canal seo del facial intrapetroso o acueducto de Falopio y,
por lo tanto, resulta imprescindible en la exploracin de su
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Figura 4
Figura 5
Con la RM, la imagen que apreciamos es la del nervio facial propiamente dicho, desprovisto de su canal seo en
la mastoides. Frecuentemente se aprecia ms en los cortes sagitales, mostrando el segundo codo y la porcin descendente en la mastoides, hasta el agujero estilomastoideo (figura 6).
La TC es especialmente til en el diagnstico de las variantes anatmicas del acueducto de Falopio, como se expone
en el captulo de la patologa congnita.
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Figura 6
La otitis externa maligna propia de pacientes diabticos produce una diseccin de los tegumentos del conducto auditivo externo, alcanzando la base del crneo, donde puede
afectar al nervio facial a nivel del agujero estilomastoideo2.
Las regiones ms frecuentemente afectadas corresponden al facial laberntico o primera porcin, as como tambin al primer codo o ganglio geniculado.
En lo que a la patologa viral se refiere, suele asociarse la captacin de contraste del nervio facial por la
neuritis, as como una hiperseal a nivel del laberinto
membranoso.
Patologa secundaria otgena
El segmento timpnico es muy vulnerable al edema, la ostetis y el tejido de granulacin, sobre todo si se considera
que esta porcin puede ser genticamente dehiscente.
172
Figura 7
La parlisis facial puede ser secundaria a una otitis media aguda o crnica.
Tomografa axial computarizada. Seccin coronal en un
caso de colesteatoma del odo medio que erosiona la
porcin laberntica del acueducto de Falopio (flecha). C:
colesteatoma.
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Por lo que se refiere a la RM, es caracterstica la hiperseal que produce el colesteatoma en la caja y en la mastoides, aunque tambin la produce el tejido de granulacin.
Y en contra de lo que ocurre con la TC, no se diferencian las
referencias anatmicas seas de la caja que tan importantes son para el cirujano otlogo.
Sin embargo, es en los casos de recidiva del colesteatoma donde, gracias a los ltimos protocolos de resonancia non-EPI-DW, se puede establecer el diagnstico diferencial con otros procesos inflamatorios de la cavidad
quirrgica.
El colesteatoma aparece como una masa hiperintensa suspendida, carente de referencias anatmicas respecto al canal seo del facial intrapetroso3.
Patologa congnita
La TC es el medio de diagnstico ms acertado en lo que
se refiere a las anomalas congnitas del trayecto del facial intrapetroso, al permitir evidenciar las alteraciones de
la situacin anatmica del canal seo del nervio, as como
sus trayectos aberrantes.
Son diversas las variantes anatmicas descritas en el trayecto del nervio facial. La estrechez anatmica del canal
seo fue hallada por los anatomistas y en ocasiones produce una parlisis recurrente, pudiendo presentarse dentro del
llamado sndrome de Melkersson-Rosenthal.
Es tarea del radilogo el esforzarse en diagnosticar una posible dehiscencia, adelantndose a la posibilidad de que por
descuido u omisin pueda resultar daado el nervio durante el acto quirrgico.
Phelps y Lloyd5 describieron los segmentos en que el facial poda hallarse libre, como la segunda porcin en la caja timpnica y el primer codo o geniculado. Tambin es posible encontrar denudado todo el facial timpnico y, adems, el geniculado.
Las anomalas del nervio facial son infrecuentes en los trastornos de desarrollo del odo interno, ya que su desarrollo
embrionario es anterior al otocisto. Sin embargo, se han descrito casos raros de agenesia total o parcial del facial en el
llamado sndrome de Moebius6.
En estenosis graves del conducto auditivo interno, el facial puede ser el nico nervio presente de los que conforman el paquete acstico-facial. Asimismo, en casos de agenesia coclear se ha demostrado la ausencia de visibilidad
del nervio coclear, persistiendo el facial y los vestibulares
y formando un tronco comn (figura 8).
Las anomalas congnitas del nervio facial estn ms frecuentemente ligadas a un anormal desarrollo de los arcos
branquiales.
Vignaud4 describi un canal timpnico ectpico, de situacin profunda en la fosa oval, a la cual obliteraba, impidiendo el acceso a la regin platinar en las estapedectomas.
Sin embargo, la variante anatmica que ms frecuentemente puede hallarse es la dehiscencia del canal seo, sea
total o parcial. Esta situacin es especialmente temida por
el cirujano al abordar la caja timpnica y encontrar un facial libre.
Figura 8
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Donde ms frecuentemente aparecen alteraciones del trayecto del nervio facial es en el odo medio, especialmente
en las conocidas como deformidades graves o displasias
mayores, asociadas a atresia del conducto auditivo externo y microtia.
En los casos de atresias mayores, son altamente frecuentes las alteraciones malformativas del trayecto del nervio
facial, que puede presentarse denudado parcial o totalmente. En el caso de dehiscencia total, ha de informarse al otlogo de la imposibilidad de visualizar el canal seo y de que,
por lo tanto, el nervio pudiera estar libre en la caja timpnica o colgando en la fosa oval (figura 9).
Figura 9
La modificacin de la verticalidad y la distancia que normalmente separan el canal mastoideo de la superficie posterior del conducto auditivo externo son hechos importantsimos de consignar en el informe radiolgico previamente
al fresado quirrgico de la mastoides.
Figura 10
Una fractura en el recorrido del canal seo del nervio facial es causa de parlisis; de ah la importancia de su de-
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mostracin, con el objeto de determinar el lugar afectado y facilitar una posible descompresin quirrgica.
Las llamadas microfracturas labernticas afectan slo al
odo interno, aprovechando los puntos de fragilidad del
peasco. Pueden atravesar el techo del conducto auditivo interno y producir fracturas del nervio, sea en el fondo de dicho conducto o en el primer codo del acueducto
de Falopio.
Figura 11
Figura 12
En ocasiones, una doble lnea de fractura cruza el vestbulo para afectar la segunda porcin. De ah la importancia de la exploracin con TC multiplanar.
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Patologa tumoral
Son varios los tipos de tumoraciones que pueden producir
lesiones en el trayecto del nervio facial y ser identificables
con los actuales equipos de diagnstico por imagen.
El papel del radilogo es sumamente importante a la hora
de demostrar el volumen de la lesin, as como su extensin y sus relaciones anatmicas, previamente a la intervencin quirrgica.
La RM con administracin de contraste va incrementando progresivamente su importancia como primer examen
a practicar para descartar lesiones tumorales. Asimismo,
ofrece una gran resolucin cuando se trata de individualizar procesos expansivos que secundariamente erosionen
el canal seo del nervio.
Se distinguen los tumores del nervio propiamente dicho,
como son los neurinomas y hemangiomas, de aquellos
otros tumores que indirectamente afectan el nervio al
desarrollarse en la pirmide petrosa, en la caja timpnica
o en la mastoides.
tectar la masa tumoral intracanalicular, as como la dilatacin que produce en la primera porcin del facial,
que suele ser el hecho diferencial para su diagnstico9
(figura 13).
Cuando el neurinoma se sita en el canal intrapetroso del
facial, la imagen de la tumoracin es una dilatacin fusiforme, de caracteres benignos.
Para su diagnstico topogrfico, tanto la TC como la RM
son muy tiles en la deteccin de la lesin; la primera por
visualizar la erosin del canal seo, y la segunda tras la inyeccin del contraste, al demostrar la extensin de la masa
expansiva (figura 14).
En estos casos, la nueva tecnologa llamada volume
rendering con la RM y la utilizacin de estaciones de trabajo permiten obtener imgenes bi y tridimensionales de
la situacin del neurinoma en relacin con el laberinto
membranoso (figura 15).
Otras veces el neurinoma puede extenderse desde la primera porcin hasta la caja timpnica y aparecer como una
tumoracin que ocupa la fosa oval, produciendo una hi-
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Figura 13
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poacusia de transmisin. En estos casos de situacin retrotimpnica, la exploracin con TC descubre la presencia de la masa incluso previamente a la existencia clnica
de la parlisis (figura 16).
En estos casos, la RM es clave en la demostracin de la totalidad de la lesin desde su origen en el geniculado hasta su expansin a la fosa media, diferenciando mediante
la administracin del contraste endovenoso las partes slidas y qusticas de la lesin (figura 17).
Figura 16
Figura 17
Figura 15
Figura 14
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Las reconstrucciones bi y tridimensionales son muy demostrativas en este tipo de tumores tan complejos10 (figura 18).
El hemangioma del nervio facial
Figura 18
178
Figura 19
El colesteatoma primario o epidermoide del techo del conducto auditivo interno presenta una imagen lacunar caracterstica con la TC, de contornos redondeados y bordes muy netos. Su situacin es medial respecto al canal
semicircular superior en el techo de la pirmide petrosa11
(figura 19).
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timpnica. En estos casos, la RM permite observar las imgenes vasculares intratumorales caractersticas, llamadas
en sal y pimienta, por las que se establece el diagnstico diferencial con otros tumores.
Figura 20
Figura 21
Cabe sealar en este apartado las meningitis carcinomatosas como causa de la parlisis facial. En todos estos casos, la exploracin con RM y el uso de contraste
endovenoso ponen de manifiesto las lesiones metastsicas, as como la captacin menngea, siendo el mtodo de eleccin.
Los granulomas del pex petroso, por su situacin en la
punta del peasco, producen trastornos funcionales del
nervio facial y son diagnosticables mediante RM con su
caracterstica hiperseal en T2.
Las granulomatosis se incluyen en la patologa seudotumoral del peasco. Dependiendo de la situacin y la extensin de las lesiones lticas, las granulomatosis producen alteraciones del nervio facial (figura 21). Adems
de la otitis maligna, las granulomatosis de Wegener en
ocasiones pueden producir lesiones destructivas de la
mastoides.
Tambin la histiocitosis X como enfermedad granulomatosa produce extensas lesiones erosivas en los temporales y, en general, en la base del crneo.
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Diagnstico
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Figura 22
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Figura 23
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BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
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Diagnstico
INTRODUCCIN
Se han utilizado muchos mtodos con la finalidad de estandarizar una forma clara de observacin, capaz de traducirse en un valor numrico indicativo tanto del estado
de funcionalidad facial como de la presencia de complicaciones (sincinesias, contracturas y espasmos) y eventuales alteraciones de las funciones secretoras y sensitivas. Estos sistemas de clasificacin tienen resultados diferentes
entre observadores y sujetos. Los grados oscilan entre leve
y grave, y la distancia entre los diferentes grados no siempre es igual. Adems, no aportan informacin dinmica sobre el movimiento. Se pueden subdividir en tres principales categoras, en base a sus caractersticas: global, regional
y especfico2.
Para valorar la gravedad de las parlisis faciales y poder expresar un juicio unvoco sobre la evolucin espontnea de
muchas de ellas y sobre la eficacia de las diversas opciones teraputicas, tanto farmacolgicas como quirrgicas,
ha sido necesario superar la simple observacin objetiva
de la patologa y convertir la inspeccin del paciente en lo
ms objetiva y comparable posible1.
SISTEMAS DE VALORACIN
Han sido introducidas numerosas escalas de valoracin
dedicadas a cuantificar tanto la gravedad inicial de una
parlisis del facial como la recuperacin final de la misma (despus de 1 a 18 meses), considerando tambin los
fenmenos accesorios y los defectos secundarios a la
reinervacin.
Con tal fin, se pueden seguir dos caminos:
Los sistemas de valoracin subjetiva, basados en la observacin clnica, que dependen del examinador y clasifican las parlisis por su gravedad.
Los sistemas de valoracin objetiva, que todava a da
de hoy presentan algunas limitaciones.
Los sistemas globales consideran la funcin facial en su totalidad, y la tarea del observador es la de asignar una puntuacin que valore el grado de parlisis y los dficits secundarios. La puntuacin asignada es un nmero arbitrario
escogido de una escala.
Los sistemas regionales afrontan con independencia el estado de las diferentes reas de la cara (frente, ojos y boca).
El explorador asigna a cada rea una puntuacin en base
a su funcionalidad. Los puntos asignados se suman y se expresan en un nico nmero.
Los sistemas especficos se basan en respuestas claras
(s/no) a un nmero fijo de preguntas sobre las funciones
estrechamente relacionadas con la actividad del nervio facial y aspectos secundarios como las sincinesias y las contracturas. Sumando las respuestas positivas se obtiene una
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puntuacin que expresa la funcin del facial. El mtodo especfico ms usado ha sido el de Stennert, pero su falta
de exactitud a la hora de la valoracin ha hecho que sea
poco utilizado1.
Dentro de los sistemas de valoracin global y regional, hemos de tener en cuenta que el primer mtodo de valoracin de la funcin facial fue introducido por Botman y
Jongkees3. Se trata de una simple escala de cinco categoras que juzga el grado de parlisis. Las contracturas son
los nicos defectos secundarios mencionados en la gradacin de las parlisis totales. Este mtodo, con pequeas
modificaciones, fue utilizado por Peitersen4 en 2002, en
su amplia estadstica (tabla 1).
En 1985, el Facial Nerve Disorders Committee of the
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery (AAO-HNS) acept como vlida la escala de
House-Brackmann para evaluar el grado de afectacin del
nervio facial5. El mismo ao, con ocasin del V Congreso Internacional sobre el nervio facial en Burdeos, dicha
escala fue considerada suficientemente completa, y la revista Otolaryngology-Head and Neck Surgery, revista oficial de la AAO-NHS, recomend su uso en varios artculos. Este mtodo tiene en cuenta las contracturas y las
sincinesias, y se demuestra til para la valoracin de las
consecuencias de las parlisis: prev 6 grados que se pueden asignar en base a una valoracin cualitativa y cuantitativa (tabla 2).
Ninguno
Ligero
II
Moderado
III
IV
Grave
Completo
184
La funcin normal
Visible slo si el paciente
hace muecas
Se muestra con pequeos
movimientos faciales
Funcin apenas visible
Sin funcin
Tabla 1
para documentar las diferencias clnicamente significativas, por su elevada variabilidad interobservador, por la falta de distincin de los grados de disfuncin en diferentes
partes de la cara y por su poca sensibilidad tanto en la valoracin del grado de reparacin del nervio como de la gravedad de los dficits secundarios6-8. Adems, es difcil familiarizarse con ella para el no especialista, lo que puede
llevar a una mala interpretacin entre personas no habituadas a su manejo.
Aunque el mtodo de House-Brackmann es el ms utilizado, sobre todo en EE. UU., Europa y sus pases de influencia, no ha sido aceptado universalmente; en particular, en
Japn el sistema propuesto por Yanagihara es el ms utilizado9. Se trata de una escala regional que valora diferentes reas de la cara y asigna a cada una puntuacin, de
modo que al sumarlas se obtiene un resultado global, sin
valorar los efectos secundarios (tabla 3).
Se han estudiado y propuesto escalas comparativas que
median entre el sistema de valoracin de House-Brackmann
y el de Yanagihara, con la finalidad de facilitar su manejo
y recordar para su uso clnico10.
Otro interesante sistema subjetivo de valoracin de la
funcionalidad facial es el de Sunnybrook. Se trata de
una escala regional que tiene en cuenta la cuantificacin de las sincinesias regionales11 (tabla 4). Ha sido valorado por diferentes autores como un sistema de valoracin fiable12-14.
En el 2009, un Comit de expertos en alteraciones
del nervio facial, con el fin de actualizar la escala de
House-Brackmann y resolver alguna de las crticas ms
comunes al sistema, proponen el House-Brackmann
Facial Nerve Grading System 2.0 (H-B FNGS 2.0)15. Este
nuevo mtodo incorpora al sistema original nuevas informaciones, concretamente sobre la valoracin regional del movimiento facial (tabla 5).
Se pide al paciente que haga una serie de movimientos faciales mientras el examinador valora el movimiento en
cada una de las 4 reas: frente, ojo, plica nasolabial y co-
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Grado
Descripcin
Caractersticas
I
II
III
IV
VI
misura oral. Se asigna una puntuacin de 1 a 6 en relacin al grado de movimiento. La valoracin del movimiento en cada una de las regiones sigue el mismo sistema de
puntuacin cualitativo: un movimiento normal equivale
a una puntuacin de 1; a un movimiento muy bueno que
corresponde al 75% del normal se asignan 2 puntos; a un
buen movimiento entre el 50 y el 75% del normal se dan
3 puntos; movimientos modestos que son menos del 50%
del normal obtienen 4 puntos; esbozos de movimiento corresponden a 5 puntos, y finalmente se dan 6 puntos a la
ausencia de movimiento.
Tabla 2
La valoracin de las sincinesias se efecta en la hemicara por entero con una escala de 0 a 3, dando la
mayor puntuacin a la presencia de contracturas
desfigurantes.
La mxima puntuacin para los movimientos secundarios
se obtiene cuando la puntuacin regional est entre 3 y
4. Obviamente, no se asignan puntos para los movimientos secundarios si todas las regiones tienen una puntuacin de 6, y las sincinesias son raras de ver cuando
todas las regiones tienen una puntuacin de 5.
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Diagnstico
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1. En reposo
2. Frunciendo el ceo
3. Arrugando la zona entre las cejas
4. Cerrando los ojos un poco
5. Cerrando los ojos con fuerza
6. Cerrando el ojo del lado patolgico
7. Inflando los carrillos
8. Silbando
9. Sonriendo
10. Bajando el labio inferior
Parlisis parcial/debilidad
4
4
4
4
4
4
4
4
4
4
No hay movimientos
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
Tabla 4
Normal
Simetra en
La simetra de los movimientos voluntarios
reposo
(msculo excursin de grado en comparacin con el lado sano)
(comparado con
el lado normal)
Ojo (elegir una) Norma
expresin
Normal 0
Un estrecho
Largo 1
Ciruga de los
prpados 1
Cheek (surco
nasolabial)
Normal 0
Fruncir
el ceo
Cerrar
el ojo
Sonrisa
Rechinar
los dientes
Labios
arrugados
Sincinesias
No se puede
iniciar el
movimiento
1
Leve
movimiento
inicial
2
Movimiento
Movimiento Movimiento No Leve Media Grave
inicial con alza casi completo completo
moderada
3
4
5
0
1
2
3
1
1
2
2
3
3
4
4
5
5
0
0
1
1
2
2
3
3
Asimtrica
global
Asimetra
grave
Asimetra
moderada
Ligera
asimetra
Normal
simetra
Ausente 2
Menos
pronunciada 1
Ms pronunciada 1
Boca
Normal 0
ngulo cado 1
ngulo hacia
arriba o afuera 1
Total _______ Total ________
Puntuacin
Puntuacin del movimiento voluntario
Puntuacin sincinesias
simetra en reposo _____ Total x 4
____ Total x 5
Total _______
La puntuacin _______ = puntuacin del movimiento voluntario - (menos) simetra puntuacin en reposo - (menos)
sincinesias puntuacin
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Tabla 3
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Tabla 5
Escala de House-Brackmann para evaluar el grado de afectacin del nervio facial 2.0
Puntuacin Regiones
1
2
5
6
Frente
Normal
Leve debilidad
> 75% de lo normal
Ojo
Normal
Leve debilidad
> 75% de lo normal
Completamente cerrada
con un esfuerzo ligero
Evidente debilidad
Evidente debilidad
50% de lo normal
> 50% de lo normal
Simetra en reposo
El cierre total con el mximo
esfuerzo
La asimetra en reposo
La asimetra en reposo
< 50% de lo normal
< 50% de lo normal
No se puede cerrar por completo
Las huellas de movimiento Las huellas de movimiento
La ausencia de movimiento La ausencia de movimiento
Pliegue nasolabial
Normal
Leve debilidad
> 75% normal
Comisura bucal
Normal
Leve debilidad
> 75% de lo normal
Evidente debilidad
> 50% de lo normal
Simetra en reposo
Evidente debilidad
> 50% de lo normal
Simetra en reposo
La asimetra en reposo
< 50% de lo normal
La asimetra en reposo
< 50% de lo normal
de los movimientos faciales usando mtodos de fcil manejo para medir la dinmica facial. Tambin nos encontramos en este campo con dificultades relacionadas con las
diferencias significativas que existen en la expresin facial
de individuo a individuo, entre grupos de edad y sexo, y en
un mismo sujeto entre las dos hemicaras16.
Los principales problemas inherentes a los sistemas de valoracin objetiva son representados por la variabilidad interindividual y por la necesidad de colocar a cada paciente con sus dficits y secuelas especficos en el reducido
nmero de grupos que la clasificacin prev.
Con el fin de evitar los posibles resultados diferentes entre los distintos exploradores de los mtodos subjetivos, se
han presentado diversas propuestas de medicin objetiva
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Este sistema es suficientemente rpido, tiene una baja variabilidad interobservador y se correlaciona bien con el sistema universal de House-Brackmann, por lo que se recomienda para la evaluacin rpida de la funcin del nervio
facial en la clnica. Tiene el inconveniente de no poder aplicarse en caso de parlisis bilateral19.
Con el perfeccionamiento de los sistemas informticos en
los ltimos aos, han sido propuestos varios sistemas de videoanlisis computarizado6,20-22 con los que se valoran (gracias a una buena iluminacin y a sistemas de grabacin de
vdeo) los movimientos verticales y horizontales de la frente, los ojos, la nariz y la boca. Los datos se digitalizan y se
comparan a los del lado sano; las diferencias entre lado afectado y lado sano generan unos valores que se traducen en
porcentaje para cada regin. Con este sistema se pueden valorar tanto los movimientos voluntarios como las sincinesias.
Sin embargo, an no se ha definido un mtodo clnico fiable y prctico que tenga en cuenta todas las funciones faciales, los efectos secundarios y las secuelas; adems, al no
haber todava una estandarizacin y dada la necesidad de
instrumentos y tcnicas especiales, ninguno de estos sistemas ha tenido difusin clnica.
Tabla 6
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Derecho
Izquierdo
=X
=Y
SO: supraorbitario; IO: infraorbitario; LC: canto externo; M: ngulo bucal; X: suma puntos 1, 2, 3 lado derecho; Y: suma puntos 1, 2, 3 lado izquierdo.
Ausente
Ausente
Ausente
Presente
Presente
Presente
No
No
No
S
S
S
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
190
13. Coulson SE, Croxson GR, Adams RD, ODwyer NJ. Reliability of
the Sydney, Sunnybrook, and House Brackmann facial
grading systems to assess voluntary movement and synkinesis
after facial nerve paralysis. Otolaryngol Head Neck Surg
2005;132:543-9.
14. Neely JG, Cherian NG, Dickerson CB, Nedzelski JM. Sunnybrook
facial grading system: reliability and criteria for grading.
Laryngoscope 2010;120:1038-45.
15. Vrabec J T, Backous D, Djalilian H, Gidley P, Leonetti J, Marzp
S, et al.; Facial Nerve Disorders Committee. Facial Nerve
Grading System 2.0. Otolaryngol Head and Neck Surg
2009;140:445-50.
16. Giovanoli P, Tzou CHJ, Ploner M, Frey M. Three-dimensional
video-analysis of facial movements in healthy volunteers. Br J
Plast Surg 2003;56:644-52.
17. Burres S, Fisch U. The comparison of facial grading systems. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg 1986;112:755-8.
18. Murty GE, Diver JP, Kelly PJ, ODonoghue GH, Bradley PJ. The
Nottingham system: objective of facial nerve function in the
clinic. Otol. Head and neck surgery 1993;110:156-61.
19. Kang TS, Vrabec JT, Giddings N, Terris DJ. Facial nerve grading
systems (19852002): beyond the House-Brackmann scale. Otol
Neurotol 2002;23:767-71.
20. Linstrom CJ. Objective facial motion analysis in patients
with facial nerve dysfunction. Laryngoscope 2002;112:112947.
21. Meier-Gallati V, Scriba H, Fisch U. Objective scaling of facial
nerve function based on area analysis (OSCAR). Otolaryngol
Head Neck Surg 1998;118:545-50.
22. Yuen K, Inokuchi I, Maeta M, Kawakami SI, Masuda Y.
Evaluation of facial palsy by moir topography index.
Otolaryngol Head Neck Surg 1997;117:567-72.
23. Chee GH, Nedzelski JM. Facial nerve grading systems. Facial Plast
Surg 2000;16:315-24.
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Diagnstico
INTRODUCCIN
Los avances en el diagnstico por imagen, los abordajes
quirrgicos ms agresivos y el descenso de la mortalidad
quirrgica hacen posible que procesos que hace aos se
consideraban inoperables se intervengan hoy, procurando
siempre dejar las menores secuelas posibles y sobre todo
preservando el nervio facial. Es evidente que la monitorizacin intraoperatoria del nervio facial (MINF) reduce el
riesgo de lesin iatrgena de dicho nervio durante la ciruga realizada en su vecindad. La MINF es necesaria sobre todo cuando el nervio puede estar alterado o desplazado de su trayecto habitual por anomalas, variaciones
anatmicas, intervenciones previas o tumores voluminosos. El no utilizar la monitorizacin del nervio facial en las
intervenciones que conllevan riesgos significa una mayor
posibilidad de lesionar el nervio y que las intervenciones se
prolonguen en el tiempo. Adems de los efectos clnicos
que puede sufrir el paciente por una parlisis facial, surgen las responsabilidades legales que de este problema
pueden derivarse. Al no lesionar el nervio facial no slo evitamos los efectos funcionales que conlleva una parlisis
facial, sino tambin el trauma psicolgico que, debido al
defecto esttico de la cara, suelen presentar los pacientes1.
Por lo tanto, es aconsejable, adems de informar al paciente de modo claro, preciso y comprensible a su nivel educacional, el uso intraoperatorio de las nuevas tecnologas
diagnsticas y evaluadoras para disminuir el riesgo de lesin del nervio facial posoperatorio2-5.
Hemos de tener en cuenta que, en la mayora de los casos,
la mejor forma de preservar la integridad anatmica y funcional del nervio facial es identificarlo lo antes posible, en
cualquier tipo de ciruga; para ello, el cirujano ha de conocer perfectamente las referencias de identificacin en
todo su trayecto e incluso valorar las posibles anomalas. Se
ha de precisar que la monitorizacin no reemplazar nunca el conocimiento anatmico del nervio facial ni el buen
juicio clnico y quirrgico del cirujano. Se debe saber que
slo se monitoriza el componente motor del nervio facial.
Para Silverstein y Rosenberg6, los principales objetivos de la
vigilancia peroperatoria del nervio facial son:
Ayudar a distinguir e identificar tempranamente el nervio facial por medio de estimuladores elctricos en tejidos blandos, tumor y hueso.
Advertir al cirujano sobre la estimulacin inesperada del
nervio facial.
Crear un mapa del trayecto del nervio facial en el hueso temporal o el tumor, por medio de la estimulacin
elctrica.
Reducir el traumatismo mecnico del nervio facial durante la recanalizacin o la diseccin de tumores.
Valoracin y pronstico de la funcin del nervio facial
al trmino de la ciruga, objetivo que est adquiriendo el
mximo protagonismo para muchos autores7-9.
Estos objetivos justifican por s solos la preocupacin por la
monitorizacin del nervio facial desde antiguo. Sobre todo
en los comienzos de la neurociruga, cuando el cirujano
operaba los neurinomas del acstico, era frecuente observar que un ayudante colocaba su mano en la cara del enfermo para tratar de percibir contracciones faciales cuando se provocaba la estimulacin mecnica del nervio con
los instrumentos utilizados principalmente en la diseccin
y la extirpacin de tumores.
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Delgado et al.10 utilizan por primera vez la electromiografa (EMG) de superficie y la estimulacin elctrica a voltaje constante para monitorizar el nervio facial en la ciruga del ngulo pontocerebeloso. Posteriormente, Mller
y Jannetta11 introducen por primera vez la monitorizacin
facial utilizando electrodos de EMG intramuscular. La
transformacin de los signos electromiogrficos en signos acsticos se utiliza para procurar informar al cirujano
en el momento de contactar con el nervio facial.
Cuando se monitoriza el nervio facial, deben considerarse
los siguientes factores:
La irrigacin y el traumatismo del nervio facial pueden provocar bloqueo de la conduccin. La manipulacin mecnica constante del nervio produce
rfagas de actividad EMG. El traumatismo sostenido
puede causar bloqueo completo de la conduccin
nerviosa, con lo que no se presentan contracciones
musculares con la estimulacin elctrica, aun cuando se
utilice alta intensidad de corriente, y por lo tanto ya
no es posible la vigilancia. La funcin del nervio facial
puede degradarse lentamente conforme se incrementa
el grado de irritacin. Deben observarse los umbrales de
estimulacin durante el procedimiento quirrgico para
diagnosticar este problema. Es posible reducir el grado
de debilidad facial si se espera que cese la actividad en
rfaga al detener la ciruga, y se manipula con mayor
suavidad el nervio.
La parlisis facial parcial preoparatoria puede dificultar la vigilancia, por lo que debe prestarse especial atencin al estado preoperatorio del nervio
facial. La radioterapia, la presin excesiva por crecimiento tumoral y otros factores se han de tener en
cuenta, sobre todo si existe parlisis o paresia facial, por
lo que se debe estudiar el estado del nervio en el preoperatorio. Pueden no obtenerse contracciones musculares con niveles bajos de estimulacin, y entonces se requiere mayor corriente para obtener respuesta. Es
importante tener presente este problema a la hora de
plantearnos la monitorizacin del nervio facial.
Interferencia elctrica y mecnica externa. El ruido
elctrico de unidades de electrocauterio, equipo de vdeo y otros dispositivos que se encuentran en el quir-
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los msculos de la cara evocada por la actividad espontnea fisiolgica o patolgica del nervio facial, y por la
estimulacin mecnica o elctrica del nervio facial. La actividad EMG se detecta por dos pares de electrodos monopolares intradrmicos situados en el mbito de los msculos orbicular de los prpados y orbicular de los labios, y
se amplifica por dos amplificadores distintos. La seal EMG
es identificada por el cirujano por los sonidos producidos
por un altavoz.
Prass et al.14 han descrito perfectamente las diferentes formas de actividad EMG que pueden ser registradas en el curso de la ciruga del neurinoma del acstico. La EMG permite registrar cuatro tipos de signos:
La actividad elctrica espontnea del msculo si est
denervado.
Las respuestas de tipo pulse, que en general se evocan por la estimulacin elctrica del nervio facial. Son
respuestas polifsicas sincronizadas de corta duracin
(slo algunos milisegundos).
Las respuestas de tipo burst que aparecen durante las
manipulaciones quirrgicas del nervio facial. Son las respuestas EMG ms frecuentes y se trata de descargas no
repetitivas, relativamente sincrnicas, de una duracin
de 200 a 500 milisegundos. Estas respuestas generalmente son observadas durante manipulaciones mecnicas del nervio facial por los instrumentos quirrgicos,
tanto durante la diseccin como la traccin. A veces, este
tipo de respuestas son seguidas de un aumento de la actividad espontnea que puede durar unos 30 segundos.
Las respuestas de tipo train que expresan las irritaciones del nervio facial. stas corresponden a descargas repetitivas de potenciales de unidades motrices asncronas de frecuencia elevada. En general, duran varias
dcimas de segundo y dan una sonoridad caracterstica
que ha sido descrita como un ruido de bombardeo o de
explosin. Estas respuestas se observan, frecuentemente, en caso de traccin del nervio facial. Pueden aparecer desde algunos segundos hasta dos minutos despus
del traumatismo quirrgico, aunque en la mayora de los
casos la latencia es corta y la densidad de los potenciales de unidad motriz alcanza su mximo durante el tiempo de traccin del nervio facial. La actividad EMG dis-
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Las respuestas de este tipo de monitorizacin son muy simples. Se trata de respuestas que reproducen las dos fases
de la contraccin muscular. Duran de 50 a 300 milisegundos, y estn correlacionadas con la duracin de la estimulacin del nervio facial. Existe una relacin de proporcionalidad entre la amplitud de la respuesta dada por el
captor y la amplitud de la estimulacin del nervio facial.
A veces se observan respuestas repetitivas de tipo fasciculaciones, que frecuentemente se correlacionan con una
actividad EMG.
Esta tcnica es inocua, econmica, fcil de instalar e identifica contracciones musculares verdaderas. Puede hacerse
en todo tipo de ciruga que se realice bajo anestesia general. Es relativamente independiente de las interferencias
elctricas externas y del electrocauterio. Slo se requiere un
ligero movimiento muscular para activar la alarma, lo que
lo hace ms relevante desde el punto de vista clnico que
la respuesta elctrica.
En la ciruga del neurinoma del VIII par, permiten una identificacin fiable del nervio facial gracias a la estimulacin
elctrica y son los nicos sistemas que permiten la monitorizacin del VII par durante la coagulacin bipolar y el
uso de disectores ultrasnicos. Son suficientemente sensibles para indicar al cirujano los traumatismos quirrgicos que podemos realizar sobre el nervio facial con motivo de la diseccin o las tracciones del tumor que puede
afectar al VII par.
Este sistema no permite identificar bajos niveles de
irritacin del nervio facial que no origine contraccin
muscular. Uno de los inconvenientes es que se pueden
dar respuestas a las presiones excesivas que se provocan sobre la mejilla e incluso a los movimientos de la cabeza, sobre todo si no se ha protegido bien el captor sobre la cara.
Ambos sistemas de monitorizacin del nervio facial tienen ventajas e inconvenientes, pero cuando se emplean de
forma simultnea ambas brindan una vigilancia segura del
nervio facial y permiten detectar las interferencias inherentes a cada sistema.
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CIRUGA INTRATEMPORAL
La MINF puede ser til, aunque no imprescindible, en el implante coclear, la laberintectoma y sobre todo en la descompresin del nervio facial. Puede ayudar a identificar
la localizacin de la lesin nerviosa, ya que, al estimular
varios segmentos del nervio, las diferencias de amplitud y
morfologa de las respuestas ayudan a identificar el rea
de bloqueo26.
CIRUGA DEL ODO MEDIO
La monitorizacin del facial en la ciruga del odo medio
slo est justificada en casos de malformaciones, colesteatomas y traumatismos con parlisis facial previa, en tumores del glomus yugular e inclusive en colesteatomas primitivos del peasco, o cuando se utilice el lser en la ciruga
del colesteatoma residual27. En el resto de la ciruga del odo
medio no se cree necesaria la utilizacin sistemtica de la
monitorizacin, siendo preferible tener en cuenta las referencias anatmicas para identificar el nervio facial.
CIRUGA CERVICOFACIAL
La monitorizacin del nervio facial en este tipo de ciruga
es un mtodo complementario que puede ayudar en la
preservacin funcional del nervio1,5.
En la parotidectoma y la submaxilectoma puede ser
conveniente, aunque no imprescindible, su utilizacin, sobre
todo en grandes tumores parotdeos y reintervenciones28,29.
Es opcional para los tumores parotdeos mviles del lbulo superficial, al no encontrar diferencias en cuanto a
la integridad del nervio facial entre pacientes monitorizados y pacientes no monitorizados30. Las variaciones de
latencia y amplitud de los potenciales evocados motores tienden a ser parmetros indicadores del grado de
afectacin intraoperatoria y del pronstico funcional31.
Los estudios sobre la calidad de vida a largo plazo recogen que el sndrome de Frey es la mayor preocupacin de
los pacientes, as como las consideraciones de aspecto
cosmtico32,33.
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La monitorizacin puede ser til para preservar la integridad del nervio accesorio en la diseccin cervical, y en exresis, biopsias de masas cervicales34.
Si se utiliza una monitorizacin EMG con cuatro canales
con electrodos situados sobre el msculo frontal, el msculo zigomtico, el msculo orbicular de los labios y los
msculos mentonianos, es posible identificar mejor las diferentes ramas del nervio facial.
Las elementos fundamentales de un equipo de monitorizacin electromiogrfica son los siguientes: osciloscopio multicanal y monitor audio, algunos amplificadores de
bajo ruido y una sonda de estimulacin.
Es preciso que el personal que controla la monitorizacin
intraoperatoria est familiarizado con los ambientes quirrgicos y que tenga una buena formacin neurofisiolgica para una correcta interpretacin de la actividad electromiogrfica. Debe mantener una estrecha colaboracin
con el cirujano y el anestesista. El equipo de MINF debe
estar lejos de la unidad electroquirrgica y a la vista del
cirujano.
Los potenciales electromiogrficos del nervio facial se
pueden monitorizar empleando electrodos de superficie o
de aguja. Los electrodos de aguja subdrmicos son los ms
utilizados por ser los ms fciles de emplear. El cuerpo de
las agujas est aislado con tefln, con lo que se minimiza el contacto de superficie con la piel o con el tejido subcutneo, por lo que los artefactos y la especificidad del
campo receptor mejoran considerablemente. Los electrodos deben esterilizarse correctamente, a no ser que se utilicen electrodos desechables, que son los recomendados
para evitar contaminacin entre pacientes. Una vez limpio y esterilizado el campo operatorio y la zona de insercin de los electrodos, se colocan en el orbicular de los
prpados, donde termina la ceja por la parte externa en la
zona superior y medial, y en el orbicular de los labios, a
partir de donde stos terminan. El electrodo de referencia y de base se coloca por encima de la frente (figura 1).
Figura 1
TCNICA DE MONITORIZACIN
Los electrodos deben introducirse en un ngulo de 30 respecto a la piel. Hay que fijarlos mediante algn adhesivo, evitando que no estn en contacto entre ellos. El paciente quedar monitorizado desde el comienzo de la
intervencin.
Las seales neuroelctricas recogidas por los electrodos
pasan a un amplificador que las filtra para evitar seales que interfieran en la cuantificacin y la cualificacin
de las respuestas EMG, que son de baja frecuencia. La
amplitud de las seales bioelctricas generadas por los
msculos es de amplitud suficiente para ser detectadas
fcilmente.
Para provocar la actividad del nervio facial, en general se
prefiere un estimulador monopolar aislado para localizar
la proximidad del nervio facial en una regin quirrgica.
Por el contrario, la estimulacin bipolar es preferible si es
necesaria la identificacin selectiva del tejido, ya que reduce la oportunidad de tener una respuesta cuando no
est en contacto directo con el nervio.
La intensidad del estmulo elctrico necesaria para obtener una respuesta del nervio facial vara entre 0,05 y
2 mA con relacin a la proximidad del estimulador al nervio facial.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16. Beck DL, Atkins JJ, Benecke JJ, Brackmann DE. Intraoperative
facial nerve monitoring: prognostic aspects during acoustic
tumor removal. Otolaryngol Head Neck Surg 1991;104:780-2.
17. Benecke JE, Calder HB, Chadwick G. Facial nerve monotoring
during acoustic neurinoma removal. Laryngosscope 1987;97:693700.
18. Lenarz T, Ernst A. Intraoperative facial nerve monitoring in the
surgery of cerebellopontine angle tumors: improved preservation
of nerve function. J Otorhinolaryngol Relat Spec 1994;56:31-5.
19. Acioly MA, Liebsch M, Carvalho CH, Gharabaghi A, Tatagiba M.
Transcranial electrocortical stimulation to monitor the facial
nerve motor function during cerebellopontine angle surgery.
Neurosurgery 2010;66:354-61.
20. Yingling CD. Intraoperative monitoring of cranial nerves in skull
base surgery. En: Jackler RK, Brackmann DE, eds. Textbook of
Neurotology. St. Louis: Mosby; 1994. p. 967-1002.
21. Fenton JE, Chin RY, Shirazi A, Fagan PA. Prediction of postoperative
facial nerve function in acoustic neuroma surgery. Clin Otolaryngol
1999;24:483-6.
22. Kirkpatrick PJ, Tierney P, Gleeson MJ, Strong AJ. Acoustic tumour
volume and the prediction of facial nerve functional outcome
from intraoperative monitoring. Br J Neurosurg 1993;7:657-64.
23. Lacombe H, Keravel Y, Peynegre R, Eshraghi A. Intrt du
monitoring de VII sur la function faciale dans la chirurgie
translabyrinthiqu des neurinomes de l'acoustique. Ann Otolaringol
et de Chir Cervicofac 1994;111:89-93.
24. Cillero Ruiz G, Espinosa Snchez JM, Ruiz de Erenchun Lasa I,
Alcalde Navarrete J, Garca-Tapia Urrutia R. Monitorizacin
intraoperatoria del nervio facial: resultados. Acta Otorrinolaringol
Esp 1994:45:425-31.
25. Berges C, Fraysse B, Yardeni E, Rugin G. Intraoperative facial
nerve monitoring in posterior fosa surgery prognostic value.
Skull Base Surgery 1993;3:101-3.
26. Nakatani H, Yamakawa K, Hamada M, Takeda T, Un Kakigi,
Iwai M. Initial lesions in Bell's palsy and Ramsay- Hunt
syndrome. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2010;71(Suppl
1):105-11.
27. Caffier PP, Marzahn U, Franke A, Sudhoff H, Jovanovic S,
Haisch A, et al. Laser-assisted cholesteatoma surgery: techical
aspects, in vitro implementation and challenge of selective
cell destruction. Eur Arch Otorhinolaryngol 2008;265:117988.
28. Lpez M, Quer M, Len X, Ors C, Recher K, Verges J. Utilidad
de la monitorizacin del nervio facial en la ciruga de la
glndula partida. Acta Otorrinolaringol Esp 2001;52:418-21.
29. Klintworth N, Zenk J, Koch M, Iro H. Postoperative complications
after extracapsular dissection of benign parotid lesions with
particular reference to facial nerve function. Laryngoscope
2010;120:484-90.
199
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De forma espontnea, el 70% (73 a 84%) de las PB se recuperan completamente sin la administracin de tratamiento alguno1,2. Si a este dato se aade la ausencia de
aceptacin global de la efectividad de los esteroides y los
antivirales en la PB, con el gasto y las secuelas que estos
tratamientos pueden suponer, algunos autores recomiendan la abstencin teraputica en esta enfermedad, de la
que nicamente no se recuperan de forma total y absoluta casi un 30% de los casos1,2,10. En una revisin reciente, Linder11 considera que todas las parlisis parciales o paresias se recuperan siempre, mientras que de las parlisis
completas slo recuperan el 70% al ao; sin embargo, insiste en que hoy por hoy no existe justificacin suficiente
para pautar medicacin.
Tratamiento mdico con corticosteroides
Es bien conocido que los esteroides son un excelente tratamiento para las enfermedades que, como la PB, son
producidas por una desmielinizacin inmunomediada inducida por la reactivacin del HSV-1 en el ganglio geniculado12 o un edema inflamatorio en la primera porcin
del canal de Falopio13. Si bien no existe unanimidad sobre si su utilizacin mejora la recuperacin de la PB, los
esteroides por va oral son el tratamiento ms comnmente pautado, al existir una serie de estudios que muestran un efecto beneficioso sobre la denervacin y el dolor retroauricular7-9,14.
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En 1954, Taverner15 inicia la era del tratamiento con esteroides con una pequea serie de 14 pacientes tratados
con esteroides y 12 sin tratamiento; no aprecia diferencias
significativas entre ambos grupos. Adour16 compara 190
pacientes tratados con esteroides orales frente a 110 sin
tratamiento; aprecia una reduccin significativa en los pacientes con una parlisis completa en el desarrollo de denervaciones completas en el grupo tratado (0%) frente al
no tratado (24%), evalundolos con el Test Mxima Estimulacin. May17, en un estudio prospectivo a doble ciego
y controlado con placebo, compara 26 pacientes tratados
con esteroides orales y vitaminas frente a 25 tratados slo
con vitaminas, y no halla diferencias significativas.
Stankiewicz18, tras revisar 92 artculos prospectivos y retrospectivos, concluye que los esteroides pueden prevenir
la denervacin, prevenir las sincinesias y evitar la progresin de una paresia a parlisis. nuvr19, en un estudio
prospectivo aleatorizado y controlado, compara un grupo
de 21 nios tratados con esteroides frente a otro sin tratamiento, y tampoco halla diferencias significativas. Por
el contrario, Ramsay20 describe una mejora estadsticamente significativa en los pacientes afectos de PB completa frente al grupo de pacientes con PB completa no tratados con esteroides. Lagalla21, en un estudio prospectivo,
a doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo, compara 62 pacientes consecutivos tratados en las primeras 72
horas con esteroides orales y vitaminas va intramuscular
frente a slo vitaminas; el resultado fue una recuperacin
ms rpida antes de los 6 meses en el grupo con esteroides, que se igualaba al ao.
Dada la gran cantidad de estudios realizados en este sentido, otros autores inician la revisin de los mismos y la
realizacin de metaanlisis. Grogan 4, 2001, realiza un
metaanlisis para la Academia Americana de Neurologa comparando cuatro estudios (Taverner [1954], May
[1976], Brown [1982] y Austin [1993]). Concluye, con un
intervalo de confianza del 95%, que los pacientes tratados con esteroides responden mejor que los no tratados, por lo que los esteroides probablemente son efectivos en el tratamiento de la PB. En 2004, Salinas3 realiza
otro metaanlisis y concluye la existencia de moderadas
aunque no importantes diferencias a favor del trata-
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nor incidencia de esta enfermedad, hace que la evidencia del xito de la combinacin de estos frmacos sea menos potente60. Sin embargo, tal y como sostienen la mayora de autores, la utilizacin de estos frmacos en
infecciones por VZV en otras partes del cuerpo indica que
tambin pueden ser tiles en el SRH. Asimismo, la ausencia de estudios con una metodologa y un nmero de pacientes adecuados no indica necesariamente que los antivirales sean inefectivos en el tratamiento del SRH.
La utilizacin beneficiosa de la combinacin de esteroides y antivirales es rotundamente efectiva si se pauta
dentro de los tres primeros das de la aparicin del SRH61.
Kunishi62 compara dos grupos de pacientes: uno tratado
con esteroides y aciclovir frente a otro tratado slo con
esteroides, en un total de 90 pacientes con SRH. Apreci una diferencia estadsticamente significativa entre
ambos grupos en el grado de funcin motora facial. La
recuperacin completa del movimiento facial voluntario
(House-Brackmann I) se alcanz en 82 de 91 pacientes
(90%) en la cohorte de pacientes tratados con aciclovir
y esteroides. Por contra, de 47 pacientes tratados slo con
esteroides, nicamente se alcanz la recuperacin completa en 30 (64%). Asimismo, la evaluacin de la excitabilidad elctrica en el grupo esteroides y aciclovir fue
buena en 68 (75%), pobre en 17 y ausente en 6. De 47
pacientes tratados slo con esteroides, nicamente la excitabilidad del nervio fue buena en 25 (53%), mientras
que fue pobre 11 y ausente en 11. As pues, obtuvo diferencias estadsticamente significativas entre ambos grupos tanto en el grado de funcin motora facial final como
de excitabilidad del nervio a favor del grupo tratado con
esteroides y aciclovir. Uri54 tambin obtuvo resultados satisfactorios en el tratamiento del SRH asociando esteroides a aciclovir en el 82,6%.
En una revisin sobre el SRH, Swenney63 concluye que la
utilizacin de antivirales en el tratamiento del SRH es
efectiva y segura, por lo que stos deben ser administrados de forma precoz. El esquema teraputico que el autor sugiere es: famciclovir (500 mg, 3 veces al da) o aciclovir (800 mg, 5 veces al da) durante 7 das, asociados
a prednisona oral (60 mg diarios) durante 7 das.
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Respecto a las evidencias clnicas significativas, la asociacin de esteroides y antivirales es actualmente el tratamiento de eleccin del SRH.
208
Se caracteriza por presentar parlisis facial alternante, edema facial y de labio superior, y una lengua plicata o geogrfica. Es de etiologa desconocida, pero la mayora de
autores aconsejan el tratamiento con esteroides en pautas
similares a las utilizadas en la PB65.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
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52.
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54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
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INTRODUCCIN
La parlisis facial perifrica (PFP) es un problema esttico
asociado a un problema funcional. Supone la prdida de
la expresin facial, alterando la comunicacin no verbal.
Todo ello es causa de discapacidad no slo fsica, sino tambin psicosocial. A nivel fsico, provoca un defecto en el cierre ocular, la alteracin de la funcin oromotora, hipotona o hipertona de la musculatura facial, y prdida de la
expresin facial. A nivel psicosocial, suele existir poca correlacin entre el grado de disfuncin objetiva y la afectacin emocional. El paciente normalmente se resiste a aceptar el dficit, lo que provoca un aislamiento social1.
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO REHABILITADOR
DE LA PARLISIS FACIAL PERIFRICA
Ante todo, se tiene que ser realista segn el grado de la lesin. Es esencial informar de forma exhaustiva al paciente
sobre las expectativas de mejora (tipo de lesin, pronstico) y conseguir que acepte el dficit. Se pretende mejorar
el control motor, la calidad del movimiento y la funcionalidad facial, y as mejorar la calidad de vida del paciente.
Es esencial tener en cuenta que un xito quirrgico puede
ir ligado a un dficit mal aceptado de la funcin facial, siendo muy importante saber, y hacer saber al paciente, que
ningn mtodo de tratamiento restablece la plena funcionalidad facial si ha existido lesin axonal.
EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO
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Consiste en un entreno motor que facilita la simetra y el control de las sincinesias. El paciente tiene
que hacer movimientos pequeos y simtricos de
forma lenta, con un tiempo de reposo de unos 30 segundos entre cada contraccin para evitar la fatiga
muscular.
Tiene que ser un tratamiento individualizado.
Depende de la fase evolutiva de la PFP.
Es independiente de la etiologa de la parlisis.
Utiliza informacin sensorial-propioceptiva para mejorar el aprendizaje (biofeedback)9-12.
Figura 1
Requerimientos
Elevada motivacin por parte del paciente y alto nivel de
colaboracin.
Ambiente adecuado, preferiblemente con luz del da y en
una habitacin insonorizada.
Se proporciona al paciente un grfico de la musculatura facial para que conozca los distintos msculos faciales y su funcin (figura 1).
Biofeedback sensorial
El feedback sensorial es una de las bases del xito del tratamiento rehabilitador basado en la reeducacin neuromuscular. ste permite aumentar la actividad de los msculos dbiles en fase de reinervacin, disminuir la actividad
de los msculos hiperactivos y mejorar la coordinacin
de los grupos musculares agonistas/antagonistas. Puede
realizarse de forma inmediata utilizando un espejo o
212
a) Cuidado ocular: las curas oculares tienen que ser extremas, ya que las complicaciones oculares, consecuencia del defecto en el cierre ocular, es lo que ms altera
la calidad de vida del paciente. ste debe utilizar lgrimas artificiales cada 2-4 horas al da en los dos ojos,
junto con una pomada o gel epitelizante por la noche.
Es muy importante la oclusin ocular nocturna mediante una cmara hmeda. Si existe ectropin del prpa-
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do inferior, es muy til la colocacin de una cinta adhesiva por debajo del prpado para evitar mayor hipotona. Se recomienda al paciente que utilice gafas de sol
anchas al salir de casa. Si el tratamiento mdico no es
suficiente y aparecen problemas oculares, se tiene que
valorar la posibilidad de realizar algn tipo de ciruga
oftalmolgica:
Implante palpebral ocular (IPO).
Cantoplastia lateral.
Lifting subperistico del prpado inferior.
Colgajo tarsoconjuntival (riesgo elevado de lcera
corneal).
Tarsorrafia.
b) Disminucin de la hiperactividad de la hemicara
sana: consiste en movilizar los tejidos faciales de forma endo y exobucal, realizando presin digital mantenida en los puntos dolorosos, para mejorar la simetra
facial y evitar la elongacin de la musculatura afecta.
Deben evitarse los movimientos groseros. Se puede utilizar toxina botulnica para disminuir esta hiperactividad, infiltrndola en los msculos hiperactivos de la hemicara sana. Ver figura 4.
c) Higiene bucal: se recomienda la utilizacin de un cepillo de dientes elctrico. La higiene bucal es muy importante para evitar episodios de periodontitis y la formacin de abscesos, ya que la disminucin de la
movilidad de los msculos oromotores favorece el acmulo de restos alimenticios.
d) Higiene del cuero cabelludo: es importante la utilizacin de un jabn no irritante de pH neutro, ya que
el cierre ocular no es completo.
e) Informacin propioceptiva del movimiento: esencial para no perder el esquema funcional. Para ello se
utiliza el grfico de la musculatura facial y el feedback
sensorial.
Fase de reinervacin
Figura 4
Figuras 2 y 3
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te la realizacin de contracciones pequeas y simtricas de forma lenta, y con un tiempo de reposo entre
cada una de ellas.
Fase de sincinesias y de contraccin
muscular mantenida
En esta fase aparece un tono anormal que dificulta el
movimiento normal.
El tratamiento en esta fase pretende disminuir la hipertona y controlar las sincinesias mediante:
Trabajo manual endo y exobucal: consiste en movilizar los tejidos faciales de forma endo y exobucal,
buscando los puntos dolorosos de los msculos implicados en las contracciones musculares mantenidas
y realizando presin digital ms fuerte que en la fase
hipotnica.
Instruccin al paciente sobre los movimientos
aberrantes.
Biofeedback: permite reeducar los msculos implicados en las sincinesias individualizando movimientos especficos.
Toxina botulnica: sta se infiltra en los msculos hiperactivos y en los implicados en las sincinesias, para individualizar patrones de movimiento.
La sincinesia ojo-boca y la boca-ojo son las que mayor discapacidad producen (figura 5).
Test de evaluacin
Para evaluar la evolucin de la PFP y la eficacia del tratamiento, pueden utilizarse dos escalas:
Facial Grading System (FGS)
Escala creada en 1996 por Brenda Ross (Canad). Mide
la funcin facial combinando la puntuacin de tres
categoras:
Simetra facial en reposo.
Simetra facial durante el movimiento voluntario.
Sincinesias.
La puntuacin total puede ir del 0 al 100; a mayor puntuacin, mejor funcionalidad de la musculatura facial. Esta
escala no est validada, pero es la ms utilizada, ya que es
la ms sensible a los cambios funcionales14-16.
Facial Disability Index (FDI)
Autocuestionario creado por J.M. Van Swearingen, tambin
en el ao 1996. Valora la incapacidad relacionada con la parlisis a partir de dos subescalas, una fsica y otra social.
La puntuacin global tambin puede ir del 0 al 100, segn
el grado de afectacin17.
Programa rehabilitador
El programa rehabilitador suele constar de ocho sesiones hospitalarias de 1 hora cada una. El paciente, adems,
tiene que realizar tratamiento domiciliario como mnimo 30 minutos al da. Se le dan instrucciones personales y por escrito para llevar a cabo el tratamiento de la
forma ms adecuada y eficaz. Se debe revalorar al paciente durante las ocho sesiones hospitalarias para reorientar el tratamiento en funcin de los cambios funcionales producidos.
Figura 5
Seguimiento
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te al dficit; durante el ao siguiente se produce la adaptacin, y no es hasta el tercer ao cuando el paciente acepta la discapacidad. Durante el seguimiento, el tratamiento
rehabilitador se modifica segn los cambios producidos.
TOXINA BOTULNICA
La toxina botulnica es una protena producida por la bacteria Clostridium botulinum. Inhibe la liberacin presinptica de acetilcolina en la unin neuromuscular, evitando la despolarizacin y, en consecuencia, la contraccin muscular
(denervacin qumica). Clostridium botulinum elabora ocho
tipos de toxina antignicamente distintos (A, B, C1, C2, D, E,
F y G), con un mecanismo de accin y estructura qumica semejantes. Estn comercializados los tipos A y B, estando pendiente la comercializacin del tipo F. La ms utilizada es la
toxina tipo A (TBA100 U [OnabotulinumtoxinA] y TBA500 U
[Abobotulinum toxin A], nomenclatura FDA18).
La dilucin ms frecuente en el tratamiento de la PFP es
de 50 U/ml (2 ml de suero fisiolgico al 0,9% por vial de
TBA100 U) y de 200 U/ml (2,5 ml de suero fisiolgico al 0,9%
por vial de TBA500 U). No existe un consenso sobre la equivalencia entre unidades de TBA100 U/TBA500 U (1/3-4). Una
vez preparada la solucin, debe administrarse antes de 4 horas, y durante este tiempo debe estar en la nevera.
Si se administra TBA100 U, la dosis utilizada es de 2,5 U
por punto de infiltracin. Para la infiltracin se utiliza una
aguja de insulina. El inicio del efecto suele producirse entre las 24-72 horas tras la infiltracin, con un pico mximo entre la 2. y la 6. semanas. El efecto suele durar entre tres y seis meses.
Previo al inicio del tratamiento, se tiene que informar al paciente sobre la terapia con toxina botulnica (qu es la toxina y cmo funciona, insistir en que no va a generar movimiento, inicio y duracin de su efecto, tiempo entre
infiltraciones, contraindicaciones y efectos secundarios,
etc.), y ste debe firmar el consentimiento informado19,20.
Puntos de inyeccin
Fase hipotnica
En la fase hipotnica, el punto de inyeccin es en los msculos hiperactivos de la hemicara sana. Los msculos infiltrados con ms frecuencia son:
Frontal.
Procerus.
Zigomtico.
Elevador del labio superior y de la aleta nasal.
Fase de sincinesias y contraccin muscular
mantenida
Los msculos infiltrados son los siguientes:
Frontal (ascenso ceja).
Coarrugador.
Orbicular de los ojos inferior y superior.
Depresor del ngulo de la boca.
Elevador del labio superior y de la aleta nasal.
Mentn.
Platisma anterior, medio e inferior.
Aspectos a considerar
Los efectos secundarios son los siguientes:
Mayor debilidad de la musculatura infiltrada (la observacin de las dos hemicaras del paciente y de su expresin anmica tiene que ser muy acurada).
Hematoma en punto de inyeccin.
Ptosis (infiltrar siempre un dedo por encima de la ceja).
Lagoftalmo (no infiltrar demasiada dosis en el orbicular
de los ojos).
Sequedad ocular (por difusin de la toxina a glndula
lagrimal).
Reaccin de tipo alrgico.
Generacin de anticuerpos (dosis elevadas, alto nmero de punciones; se aconsejan intervalos superiores a
cuatro meses con la mnima dosis eficaz).
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Tratamiento
INTRODUCCIN
Hasta hace unos aos la principal indicacin quirrgica de
la ciruga del nervio facial era en la parlisis facial de Bell o
idioptica.
En este captulo se van a tratar las vas de abordaje del nervio
facial y el tratamiento de las lesiones nerviosas encontradas.
Las vas de abordaje deben permitir, en cada caso, una perfecta exposicin e identificacin, al menos en la parte proximal y distal del nervio responsable de la parlisis facial. Las
vas de abordaje empleadas van a depender fundamentalmente de la zona del nervio facial que se ha de tratar, y las
ms utilizadas actualmente son las siguientes:
Va transmastoidea o posterior.
Va transatical.
Va translaberntica.
Va de la fosa cerebral media.
Combinacin de las vas transmastoidea y fosa cerebral
media.
Abordaje extrapetroso.
VA TRANSMASTOIDEA O POSTERIOR
Durante el descubrimiento del nervio facial se ha de utilizar una irrigacin continua con suero fisiolgico templado y la fresa diamantada, sin presiones excesivas, hasta descubrir el nervio, dejando una delgada capa de hueso a
travs de la cual es posible visualizar la vascularizacin del
perineuro. Una vez trazado el trayecto nervioso que interesa descubrir, se retira la fina capa sea con los instrumentos utilizados en la platinectoma, sobre todo el ganchito
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Figura 3
Figura 1
Figura 2
VA TRANSATICAL
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Se realiza una antrotoma y una aticotoma ampliada, incluyendo la raz posterior del proceso zigomtico, procurando adelgazar al mximo la pared superior del CAE seo,
as como el tegmen timpani, con lo que consigue el mayor espacio posible. Hasta llegar a descubrir el ganglio geniculado, es conveniente utilizar fresas diamantadas y procurar no lesionar la cadena osicular ni los conductos
semicirculares, tanto el horizontal como el superior; para
ello se han de identificar y procurar dejarlos posteriormente. El proceso cocleariforme es una referencia estable inferior y posterior al rea geniculada. Una vez descubierto el
ganglio geniculado, se contina con el segmento laberntico, para lo que es necesario fresar suavemente el hueso
ebrneo que cubre el nervio. A continuacin se descubre
el segmento timpnico, teniendo en cuenta que el Falopio
a este nivel es delgado y puede ser dehiscente, por lo que
se puede descubrir fcilmente. La porcin mastoidea es la
ltima en descubrirse.
Esta va de abordaje, que permite descomprimir el nervio
facial desde el ganglio geniculado al orificio estilomastoideo, evidentemente tiene la ventaja de que permite la exploracin del ganglio geniculado y del segmento laberntico del facial sin tener que realizar una craniectoma.
Figura 4
Figura 5
Para realizar esta va es necesario eliminar, mediante fresado, las celdas aticales, las cuales, en el 80% de los casos, suelen tener un desarrollo bueno o aceptable, lo que
favorece la intervencin. Sin embargo, en un 20% de los
casos en que el desarrollo de estas celdas aticales es escasa, la intervencin resulta excesivamente laboriosa, lo
que obliga a denudar la duramadre e incluso a desarticular el yunque; esto, en algunas ocasiones, a pesar de
su reposicin al terminar la intervencin, puede dar lugar a hipoacusias conductivas3,5. Un estudio previo mediante tomografa computarizada del rea atical en el plano axial permite predecir las posibilidades de llegar
mediante esta va al primer segmento intrapetroso del
nervio (figuras 4 y 5)6.
May describe una va de abordaje, a la que denomina transmastoidea, extralaberntica y subtemporal, que prcticamente es la misma que la transatical y con la que consigue la exploracin total del nervio facial2.
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Las ventajas de la va transatical o sus variantes son evidentes, y su utilidad est demostrada, sobre todo cuando la
lesin del nervio est a nivel del ganglio geniculado o sus
proximidades7-10.
VA TRANSLABERNTICA
Es una va de abordaje que expone directamente todo el
trayecto del nervio facial en el peasco y, si es necesario,
hasta el origen aparente en el tronco cerebral.
Esta va es idntica para la extirpacin del neurinoma del
acstico, excepto que la diseccin se extiende anteriormente hasta el ganglio geniculado.
Este abordaje, que entraa obligatoriamente la destruccin
del laberinto, tiene su indicacin ms precisa en aquellos
casos de traumatismos del temporal que han producido
una lesin del nervio facial y presentan una cofosis de ese
odo3,11,12.
La va translaberntica permite efectuar una descompresin total del nervio e incluso una anastomosis de las dos
extremidades de un nervio facial interrumpido, as como
realizar un injerto nervioso13.
Se lleva a cabo una incisin retroarticular ampliada, procurando incluir el periostio con el colgajo cutneo. Se
practica una amplia mastoidectoma, esqueletizando el
seno lateral y la meninge de la fosa media, y se adelgaza
al mximo la pared posterosuperior del CAE seo; debe rebajarse en profundidad, hasta conseguir esqueletizar el segundo codo y la tercera porcin del Falopio, para lo que
es necesario, aparte de realizar una timpanotoma posterior, llegar hasta el orificio estilomastoideo. La porcin
timpnica del facial se puede abordar a continuacin.
Queda un amplio campo que slo se estrecha en casos de
fosa media baja y sobre todo cuando existe procidencia
del seno lateral en la cavidad antral, lo que puede obligar a resecar toda la pared sea que recubre el seno lateral y la fosa posterior pre y retrosigmoidea; esto ltimo permite retraer hacia atrs toda la zona y ampliar el
campo quirrgico.
220
A continuacin se empieza el fresado del bloque laberntico a nivel del conducto semicircular externo, para lo
que, con fresa diamantada, se fresa la zona ms prominente del conducto, siempre de forma paralela al canal
de Falopio. La delgadez del conducto a este nivel hace
que pronto aparezca la zona azul y se penetre en l, descubriendo hacia delante la zona ampular y hacia detrs
la no ampular.
Encima de la ampolla del canal semicircular externo se encuentra la ampolla del conducto semicircular superior, que
una vez descubierta se debe seguir fresando hacia atrs
y en profundidad, llegando a la crus comune, donde se
une con el posterior; como ste est ms profundo, se
debe demoler bastante hueso para descubrirlo hasta la
zona ampular.
El macizo laberntico enmarcado entre los canales, as
como la destruccin de stos, se debe hacer de forma progresiva y procurando disponer siempre de un buen campo. En este tiempo puede sangrar la arteria subarcuata, que
se encuentra debajo de la parte ms alta del canal superior. A veces es necesario cauterizarla, con lo que cede fcilmente la hemorragia. Este tiempo de demolicin se puede hacer ms rpido con fresa de corte.
Se ha de tener en cuenta que, justo por delante de las ampollas del canal externo y superior, se encuentra el ganglio
geniculado y, por lo tanto, se debe tener el mximo cuidado al fresar esta zona si no se quiere lesionar el nervio facial a este nivel.
Precisamente esta unin de las extremidades ampulares de
los canales superior y externo es un punto de referencia que
se ha de mantener hasta llegar a abordar el conducto auditivo interno (CAI). En esta zona es donde, con fresa diamantada e irrigacin continua, se hacen pasadas suaves y
repetidas hasta visualizar la clsica zona azulada del CAI. Se
debe procurar obtener la ms amplia zona azulada, dejando intacta la vaina dural. Con un escarificador se quitan los
delgados fragmentos seos, quedando la vaina al descubierto. El nervio facial se encuentra en la parte ms anterior del CAI, por lo que se ha de fresar bien esta parte para
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La porcin laberntica es descubierta a continuacin hasta llegar al ganglio geniculado. Por esta va, por tanto, se
puede abordar perfectamente la totalidad del nervio facial
(figura 6).
Figura 6
La indicacin principal de esta tcnica referente al nervio facial es cuando existe una lesin de este nervio a nivel del CAI, el ganglio geniculado o en su porcin laberntica, siempre que la audicin est conservada, ya que
es una va extralaberntica que respeta el laberinto y el
odo medio14. El paciente debe tener un riesgo anestsico aceptable11.
Se practica una incisin cutnea de unos 10 cm de longitud, a 1,5 cm por delante del trago aproximadamente,
desde la raz del zigoma al borde superior del msculo
temporal, yendo ligeramente de delante hacia atrs (figura 7). Despus de colocar unos separadores que permitan visualizar el msculo temporal, ste se secciona,
preferentemente con bistur elctrico, hasta llegar al
hueso, practicando una incisin similar a la cutnea. A
Figura 7
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cima y paralelo a la raz del zigoma. Se empieza a despegar la duramadre del lbulo temporal y luego se coloca el retractor autosttico de Garca-Ibez o similar;
a partir de ese momento es necesario el empleo del
microscopio quirrgico. Cuidadosamente se va despegando la duramadre del suelo de la fosa media hasta la eminencia arcuata, teniendo el mximo cuidado en ir coagulando con la electrocoagulacin bipolar los vasos
existentes entre la duramadre y el hueso antes de seccionarlos, para tener un campo quirrgico limpio que permita un perfecto despegamiento; esto a veces es difcil,
sobre todo cuando las adherencias fibrosas son abundantes y de gran tamao.
Para la identificacin del CAI se pueden utilizar varias tcnicas. La que posiblemente produce menos complicaciones es la propuesta por Garca-Ibez, que consiste en la
utilizacin de la eminencia arcuata y del nervio petroso
superficial mayor como puntos bsicos de referencia. Trazando la bisectriz entre las dos lneas imaginarias que siguen estas estructuras, queda situada la proyeccin del
CAI (figura 8)15.
La apertura de la duramadre que rodea el contenido nervioso del CAI, en caso necesario, se abre longitudinalmente
con un microbistur, saliendo en ese momento gran cantidad de lquido cefalorraqudeo que inunda el campo y que
obliga a una aspiracin continua; tras ella, se visualiza perfectamente el nervio facial en la parte anterior y el nervio
vestibular en la posterior, unidos por anastomosis acsticofacial, en nmero y volumen variables.
Figura 8
Si este abordaje transtemporal del nervio facial se ha realizado con el fin de abordar solamente el facial a nivel del
CAI, el ganglio geniculado y la porcin laberntica, la intervencin termina reponiendo la duramadre del conducto si ste se ha abierto. Se cubre con duramadre liofilizada, sobre la cual se puede colocar un fragmento de msculo
temporal que es posible sellar con cola de fibrina o que incluso se mantendr al expandirse y ocupar su sitio el lbulo temporal al retirar el separador. A continuacin, y previo control de la hemostasia, se repone el trozo seo de la
craniectoma y se cierra la incisin por planos.
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gico amplio que permita la visualizacin del campo operatorio, por lo que habitualmente hay que realizar una incisin cutnea idntica a la utilizada para el abordaje de
la parotidectoma total. Cuando se precise realizar un injerto, el campo operatorio debe permitir el abordaje del nervio auricular mayor.
En la mayora de los casos es preciso identificar el nervio en
su emergencia a nivel del orificio estilomastoideo, teniendo en cuenta que su profundidad est relacionada con el
tamao de la mastoides. En su trayecto entre la salida del
crneo y su penetracin en la partida es donde se debe
identificar, y para ello es preciso tener en cuenta una serie
de relaciones anatmicas. Estas relaciones son, fundamentalmente, el CAE cartilaginoso, el vientre posterior del digstrico y la sutura timpanomastoidea20,21.
En referencia al CAE cartilaginoso, el nervio facial puede ser
identificado utilizando como punto de referencia el proceso triangular del cartlago del conducto, el cual indica que
el facial se encuentra entre 5 y 10 cm hacia adelante y hacia adentro de este proceso digitiforme. Esta referencia es
importante20 (figura 9).
En cuanto al vientre posterior del digstrico, este msculo
debe ser disecado hasta su origen en la ranura digstrica.
Si nosotros seguimos el borde anterior del msculo digs-
Por lo general, la reparacin de una lesin del nervio facial en su trayecto extratemporal exige un campo quirr-
Figura 9
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trico hasta su insercin sea, encontramos obligatoriamente el nervio facial, que emerge de la cara profunda del msculo (figura 10).
La sutura timpanomastoidea representa la lnea de unin
entre el peasco y el hueso timpanal. Esta hendidura se abre
en horquilla: la rama posterior de la horquilla es el borde
anterior de la mastoides, y la rama anterior es el borde posteroinferior del hueso timpanal y el orificio estilomastoideo; en consecuencia, el facial se sita en el rea de la horquilla sea (figura 11).
Para Guerrier20, el trayecto del tronco del facial intraparotdeo se identifica con una lnea que se extiende entre la
insercin del lbulo de la oreja y el ala nasal. Para identificar esta lnea, l pasa un hilo por la parte anterior de la
insercin del lbulo de la oreja, en la extremidad del hilo
coloca una pinza o cualquier instrumento pesado, y en la
direccin de la prolongacin del hilo (que es la lnea facial) se encuentra el facial (figura 12).
Figura 10
224
A la hora de localizar la lesin del facial, a este nivel su topografa no se somete a ningn patrn fijo, sino que sus ramas terminales muestran una gran variabilidad. En caso de
tener necesidad de localizar el ramo frontal, ste se localiza en una lnea que comienza 0,5 cm por debajo del trago
y que se extiende en direccin superior y anterior hasta
1,5 cm por encima del reborde lateral de la rbita22.
Figura 11
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Figura 12
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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13.
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16.
17.
18.
19.
20.
21.
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INTRODUCCIN
El tratamiento quirrgico reparador de la funcionalidad del
nervio facial depende de la etiologa de la parlisis facial y
de las lesiones que encontremos1.
En general, si descartamos la liberacin del facial de un
colesteatoma, neurinoma del acstico, glomus yugular,
tumor mixto de partida, etc., las tcnicas ms utilizadas son:
Descompresin parcial o total.
Sutura, bien simple o tras maniobras de rerouting.
Injerto.
DESCOMPRESIN
tinua para evitar el calentamiento, as como escarificadores apropiados1. Una vez que el Falopio se abre y el nervio
es descubierto ampliamente, se incide con un bistur en hoz
la vaina nerviosa, con lo que habitualmente se suele observar un nervio edematoso (figura 1); otras veces el aspecto puede ser normal e incluso atrfico, sobre todo en casos de degeneraciones completas de larga evolucin. No
es necesario colocar ninguna proteccin y sobre todo fascia del temporal, pues puede provocar una fibrosis2.
En el caso de los traumatismos, tan pronto como el estado del enfermo lo permita, en casos de parlisis faciales totales debidas a lesiones del nervio por una esquirla sea o
hematoma, se ha de realizar la intervencin, con el fin de
retirar la esquirla sea, evacuar el hematoma, etc. Es con-
Sea cul sea la porcin del nervio a descomprimir, la tcnica de descompresin es la misma. Una vez identificado
el Falopio, se abre el canal alrededor de la mitad de su circunferencia, utilizando fresa diamantada e irrigacin con-
Figura 1
La descompresin se puede realizar sobre todo en el trayecto intrapetroso del nervio o bien sobre una parte de su trayecto, dependiendo de la localizacin de la lesin. La va
de abordaje ha de permitir identificar y descomprimir toda
la zona del nervio afectado.
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veniente explorar y descomprimir los segmentos proximales y distales al rea lesionada (figura 2).
En la parlisis facial recurrente y en el sndrome de
Melkersson-Rosenthal, se ha de admitir que el nico tratamiento eficaz que evita las recidivas de la parlisis
facial es la descompresin quirrgica3.
En la parlisis de Bell y el herpes zster tico, esta ciruga ha sido muy discutida. Esta ltima afeccin ha sido
considerada como no quirrgica durante muchos aos, incluso por autores tan intervencionistas como Jongkees4,
que consideraba este tipo de parlisis como no quirrgicas sin ninguna duda, porque hasta entonces el abordaje
del ganglio geniculado y de la primera porcin del Falopio no haba entrado de lleno en el arsenal quirrgico de
los otlogos.
Durante mucho tiempo los autores han estado divididos
en dos grandes grupos en relacin con la conveniencia o
no de efectuar descompresin en la parlisis de Bell: los
que no eran partidarios de realizar la descompresin5,6 y
los partidarios de liberar el nervio cuando los datos clnicos y la electroneurografa indiquen una lesin importante y el consecuente mal pronstico7-12.
Dado que actualmente la polmica contina, creemos razonable ofrecer a este pequeo grupo de pacientes la posibilidad de realizar la descompresin, ya que es evidente
que los enfermos intervenidos evolucionan ms favorablemente. Por lo tanto, todos aquellos pacientes que presenten signos clnicos de mal pronstico, junto a una electroneurografa que revele una degeneracin superior al 90%
entre los 8 y 14 das de aparicin de la parlisis, son los candidatos a la descompresin y a conseguir una recuperacin lo ms completa posible12,13. Algunos los amplan hasta los 60 das del inicio de la parlisis10.
En cuanto a la extensin de la descompresin, al principio la mayora de los autores eran partidarios de realizar
la descompresin de la tercera porcin y el segundo codo
como mximo, de acuerdo con las ideas de Sullivan14, ya
que es sobre todo a nivel del orificio estilomastoideo donde con ms frecuencia existe una retraccin anular que
puede ser origen de fenmenos isqumicos y compresin
nerviosa.
A partir de que Pulec15 y Fisch y Esslen7 aconsejaron la
descompresin total, han sido muchos los autores partidarios de realizar la descompresin del nervio facial
desde el conducto auditivo interno hasta el orificio
estilomastoideo.
Figura 2
Para que la ciruga sea efectiva, debe procurarse descomprimir exactamente la zona precisa del nervio que se encuentra afectada, que en la mayora de las ocasiones es a
nivel de la primera porcin del facial, as como a nivel del
ganglio geniculado, tanto en la parlisis de Bell como en
el sndrome de Ramsay-Hunt16,17. En caso de demostrarse
que la lesin es distal al ganglio geniculado, se realiza un
abordaje transmastoideo y una liberacin total del facial
hasta el orificio estilomastoideo.
228
En general, si se observan uno o ms signos de mal pronstico, como prdida completa del lagrimeo en el lado afecto, un flujo salivar del 25% o menos, o desaparicin completa de la respuesta a la estimulacin mxima, y si no
existe contraindicacin quirrgica, se recomienda una descompresin total del nervio facial.
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En ocasiones puede ser necesario realizar una descompresin parcial, sobre todo en traumatismos que produzcan
lesin del tronco nervioso localizada, por lo que ser necesario identificar y descomprimir la zona lesionada y adems unos 2 o 3 mm proximales y distales con respecto al
nivel de la lesin; adems, se debe abrir la vaina del nervio para evitar una lesin por estrangulamiento. Se ha de
actuar lo antes posible si la parlisis es completa y de inicio inmediato al traumatismo21. Si la lesin nerviosa se
cree que es superior al 50% de las fibras, ha de considerarse la posibilidad de una reanastomosis tras extirpar la
parte lesionada20.
SUTURA
La sutura del nervio facial, sobre todo a nivel intratemporal, es raramente posible como tcnica aislada, ya que lo
habitual es que la seccin del nervio no sea lineal y limpia, sino que exista una prdida de sustancia o los extremos del nervio a nivel de la seccin estn ms o menos
alterados por el traumatismo. En estos casos es aconsejable la reseccin de parte del nervio, por lo que ser necesario recuperar algunos milmetros para que la sutura se
realice sin tensin. Esto se puede llevar a cabo recurriendo a las maniobras de rerouting. Se ha de valorar que,
cuando existe prdida de nervio, no es posible garantizar
una mejora de la funcin nerviosa superior al grado III de
la escala de House-Brackmann.
En ocasiones ser necesario practicar una seccin, aunque sea pequea, de ambos cabos, con el fin de eliminar
la existencia de zonas de fibrosis o incluso de pequeos
neuromas que se hayan podido formar. Antes de realizar la
sutura con material reabsorbible de 10 ceros a nivel del perineuro, hemos de comprobar que los cabos a suturar pre-
Las tcnicas de rerouting consisten en recuperar la longitud necesaria para poder realizar sutura de los cabos nerviosos sin necesidad de traccin, realizando una modificacin del trayecto del nervio, trayecto que deber ser tanto
ms corto cuanto mayor sea la prdida de sustancia nerviosa. Slo es posible realizar con xito estas tcnicas cuan-
A nivel del conducto auditivo interno, el problema se complica, pues a la ausencia de perineuro en esta zona hemos
de aadir el hecho de que a este nivel el nervio tiene un
movimiento continuo, lo que hace casi imposible dar ms
de un punto de unin. En estos casos, la utilizacin de tubos de colgeno y cola de fibrina se impone.
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Figura 3
El rerouting, en la porcin media del facial, se puede realizar cuando la lesin es a nivel del segundo codo; para ello
es necesario practicar una liberacin del nervio a nivel no
solamente del codo, sino tambin de la segunda y la tercera porcin. Una vez liberada la totalidad del nervio, se
realiza con la fresa un trayecto nuevo, ms corto, que une
prcticamente desde el orificio estilomastoideo a la por-
230
cin timpnica (figura 4). En ocasiones nos vemos obligados a luxar la cadena osicular, sobre todo el estribo y el
yunque, por lo que se puede producir una hipoacusia de
transmisin.
El rerouting, en su porcin proximal, se puede realizar por
va transtemporal, lo que permite conservar la audicin;
sin embargo, dado que lo ms frecuente es que se realice en las fracturas transversales del peasco, donde
normalmente existe una cfosis o restos auditivos sin inters social, lo habitual es que se realice por va translaberntica. Esto permite exponer el nervio en el acueducto de Falopio a partir de la lesin y en ambas
direcciones medial y distal. Se secciona el nervio petroso superficial y se libera el nervio del propio canal de
Falopio, procurando no abrir ni alterar la vaina para no
lesionar su vascularizacin.
Una vez resecada la lesin, se suturan los cabos (figura
5). Se puede mejorar la sujecin de la parte coaptada con
un trozo de vena o colgeno, que se puede unir a la vaina del nervio con la cola de fibrina. En esta tcnica es
necesario no abrir el conducto auditivo interno, ya que,
si bien la liberacin del nervio podra ser mayor, los inconvenientes son considerables, sobre todo por la salida de
lquido cefalorraqudeo23.
Tras la reseccin de la parte lesionada y la liberacin de los cabos proximal y distal (A), se asciende la partida (B), lo que permite
la aproximacin de ambos cabos, que se mantienen unidos mediante sutura o cola de fibrina (C flecha). La partida se sutura a la
regin retroauricular (C1).
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En general, las tcnicas de rerouting dan peores resultados que las suturas simples e incluso que los injertos2,24.
INJERTO
Figura 4
Figura 5
Los cabos a suturar y los extremos del injerto deben presentar una seccin limpia para que la unin sea lo ms
perfecta posible. La longitud ha de ser suficiente para
que no exista traccin, por lo que debe ser algo ms lar-
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go (1-2 mm) que el defecto a sustituir25. Hemos de tener en cuenta que injertos cortos dan resultados ms
favorables que los largos. Habitualmente utilizamos injertos de unos 2-3 cm, aunque con injertos superiores
a los 6 cm tambin se suelen obtener buenos resultados26. La sutura y el mantenimiento son esenciales para
evitar dehiscencias y obtener buenos resultados funcionales. Esto se consigue si disponemos de un buen
lecho para el injerto.
Figura 6
En las lesiones intratemporales se debe utilizar como lecho del injerto el canal de Falopio; si esto no es posible, es
imprescindible rehacer el canal seo con el fin de colocar el injerto en las mejores condiciones. Se pueden fijar
tanto los extremos de los cabos distal y proximal como los
del injerto al lecho con cola de fibrina, procurando que
sta no se interponga en las uniones del injerto (figura
7). Excepcionalmente es preciso dar uno o dos puntos de
sutura perineural con seda virgen o nailon monofilamento de 10 ceros.
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Figura 7
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produjo la lesin. Si el espacio de tiempo entre la lesin y la anastomosis o el injerto supera los 12 meses,
las posibilidades de recuperacin son escasas, ya que el
grado de degeneracin y de atrofia del nervio y los msculos puede ser tan grave que la intervencin resulte
intil2,30.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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4.
5.
6.
7.
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10.
11.
12.
13.
14.
15.
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5. ANASTOMOSIS HIPOGLOSO-FACIAL
Quesada Martnez J.L., Lpez Campos D., Hernndez Pascual L., Quesada Marn P.
De los mtodos de reinervacin de la musculatura facial utilizados para las parlisis faciales perifricas totales, el ms
empleado es la anastomosis XII-VII. El nervio hipogloso se
considera el ms adecuado para realizar una reinervacin
de la musculatura facial por similitudes fisiolgicas y funcionales con el nervio facial. Ambos tienen cierto sinergismo en cuanto a la articulacin de la palabra, la deglucin
y la mmica. Es idneo en cuanto a grosor y proximidad
anatmica, y adems la morbilidad que se ocasiona con su
seccin es bien tolerada por el paciente.
La tcnica quirrgica de anastomosis hipogloso-facial fue
descrita por Korte y Bernhardt en 19031 y, con ciertas variaciones, sigue teniendo actualmente su utilidad para tratar de paliar las secuelas de las parlisis faciales totales,
sobre todo cuando el extremo proximal del nervio facial
no es accesible.
Las indicaciones de la anastomosis hipogloso-facial son
fundamentalmente:
Cuando el nervio facial es lesionado o sacrificado en
el curso de una intervencin quirrgica y no es posible su reparacin mediante sutura o injerto. Esto
ocurre, sobre todo, tras la reseccin de neurinomas
del acstico voluminosos2. En estos casos, la indicacin es clara y la intervencin debe realizarse lo antes posible.
Cuando el facial est conservado anatmicamente,
pero no presenta signos de recuperacin por lesiones
irreversibles. Es estos casos, si despus de 8-12 meses
de la lesin no hay recuperacin espontnea y las pruebas electromiogrficas demuestran la prdida axonal
completa, se debe realizar anastomosis.
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Anastomosis hipogloso-facial
so a un nivel que permita un desplazamiento suficiente, para que la unin con el cabo distal del facial no
se haga a tensin. El extremo distal del nervio facial y
el proximal del hipogloso se unen mediante 3-4 puntos de sutura epineural con monofilamento de 10 ceros (figura 1).
La sutura fascicular con la pretensin de mejorar la calidad de la reintervencin no mejora los resultados
funcionales conseguidos con la sutura epineural, pues
sta favorece el hecho anatmico del constante intercambio de fibras nerviosas que tiene lugar entre los
diferentes funculos del nervio facial a lo largo de su
recorrido 4.
236
Figura 2
Figura 1
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del hipogloso se haga en las proximidades de la salida del ramo descendente. Aunque tiene el inconveniente de su complejidad tcnica, tiene la ventaja de
preservar la funcin lingual y minimizar los movimientos faciales en masa11-13. Algunos autores la han
utilizado en el mismo tiempo quirrgico, en casos de
necesidad de extirpar recidivas intracanaliculares de
neurinomas del acstico14. Es una tcnica que se propone en parlisis faciales de ms de 4-5 aos de evolucin, ya que, aunque los resultados sean discretos,
no presenta el inconveniente de alteraciones de la
morbilidad lingual15.
Anastomosis terminolateral pura, que consiste en anastomosar el extremo distal del nervio facial de forma lateral al nervio hipogloso sin necesidad de seccionarlo,
considerando que los axones son capaces de atravesar
el epineuro y reinervar a travs del facial seccionado los
msculos de la cara16.
Tcnica del injerto interpuesto. Una vez expuestos el
facial y el hipogloso, se interpone un injerto, generalmente el auricular mayor, suturndolo al extremo terminal del facial a la mitad del nervio hipogloso17.
Utilizar el asa del hipogloso para unir al cabo distal del
facial. Tcnica poco utilizada por los resultados poco satisfactorios6. Se cree que puede ser til en aquellos casos, excepcionales, en que la rama descendente del hipogloso tiene un grosor considerable.
Con todas estas tcnicas, generalmente se consigue que la
atrofia de la hemilengua sea mnima, la movilidad bastante buena y prcticamente no haya trastornos en la masticacin y la deglucin.
Figura 3
Los primeros signos de recuperacin clnica aparecen generalmente a los 2-3 meses de la anastomosis. Se manifiesta por presentar tono a nivel de la musculatura facial,
as como por el inicio de la mejora de la asimetra facial
con disminucin de la hendidura palpebral.
Buen resultado funcional del facial, con mnima atrofia lingual
tras la anastomosis hipogloso-facial y anastomosis del ramo
descendente del hipogloso al distal del hipogloso a los 12
meses de la intervencin.
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Anastomosis hipogloso-facial
En cuanto a la motilidad de la musculatura facial, comienza entre los 3 y 9 meses, llegando a la recuperacin mxima entre los 5 y 24 meses. Existe un sincronismo entre la
motilidad facial y la motilidad voluntaria de la lengua; llega a conseguirse en ms del 70% un grado II y III de la clasificacin de House-Brackmann9,18,19 (figura 4). Hemos de
tener en cuenta que a veces las mejoras significativas pueden aparecer incluso tres aos despus de haber realizado
la anastomosis20.
La recuperacin motriz de la mmica es menos buena que
el tono al ao de evolucin, y no se observa ninguna variacin significativa en cuanto a la edad ni en funcin de
la demora de la anastomosis.
Se obtienen mejores resultados en la parte inferior de la
cara que en la superior, y en sta adems es ms tarda21.
El msculo frontal slo se recupera de forma completa ex-
Figura 4
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cepcionalmente, por lo que la funcin frontal suele ser escasa y la oclusin del ojo, aunque no suele ser perfecta, en
la mayora de los casos es suficiente para evitar las secuelas oculares. Esto hace que la mmica emocional, como sonrer, en general sea buena. La contraccin mxima de la cara
puede ser disarmnica por las sincinesias, que son frecuentes con cualquier tcnica.
Para una buena recuperacin, son necesarios ejercicios de
rehabilitacin, consistentes fundamentalmente en intentar
sacar la lengua con los dientes ocluidos o apretarla contra
el paladar en el momento en que se requiere una mejor mmica, crendose as un reflejo condicionado de posterior
aparicin automtica. Esto ayuda a movilizar los msculos faciales.
Los estudios electromioneurogrficos son tiles. Demuestran que en la mayora de pacientes existe un porcentaje de
(A) Parlisis facial a los tres meses de la extirpacin del neurinoma del VIII par. (B) Buen funcionamiento de las tres ramas del facial a los
siete meses de la anastomosis hipogloso-facial.
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fibras regeneradas que se aproxima al 50%, lo que justifica la buena evolucin clnica y que la mayora de los pacientes estn satisfechos con la intervencin. No ofrecen
informacin sobre la evolucin y el pronstico superior a la
que se obtiene con un buen control clnico, y adems no
suelen tener concordancia.
No existe acuerdo unnime en cuanto al momento en que
debe realizarse la anastomosis e incluso existen opiniones
contradictorias, pues mientras que algunos autores refieren mejores resultados cuando la anastomosis se realiza
antes de los tres meses de sufrir la lesin del nervio facial22,23, otros creen que si se espera 6 meses los resultados son mejores, ya que la reinervacin del nervio motor
logra mejores resultados funcionales tras de un perodo determinado de denervacin9,24. Incluso hay quienes defienden que la anastomosis debe realizarse con posterioridad
a los seis meses, ya que ofrecen los mejores resultados al
evitar la aparicin de los fenmenos derivados del sprouting, que se traducen en una reinervacin excesiva en la
hemicara afecta18,25.
La reinervacin antes de los seis meses encuentra unas vainas axonales (conductos de Bngner) ntegras que permiten su ocupacin, como mnimo por dos yemas de regeneracin, con lo que se est duplicando el futuro potencial
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Anastomosis hipogloso-facial
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
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15.
16.
17.
18.
19.
20.
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INTRODUCCIN
La presentacin de una parlisis facial puede ser consecuencia de diversos procesos y manifestarse de distintas
formas, segn a qu nivel se produzca el dao del nervio
y cul haya sido el mecanismo de la lesin.
La parlisis facial es una patologa que supone un drama
para el paciente que la padece, que acaba perdiendo la autoestima debido a una minusvala emocional y funcional,
y sufriendo rechazo social. Termina enseando un rostro sin
movimientos ni expresiones, para evitar as mostrar un gesto asimtrico. La prdida de la sonrisa es una mueca caracterstica de las personas afectadas por esta patologa.
Es relativamente frecuente; cada ao aparecen 9 casos por
cada 100.000 habitantes, siendo mltiples las causas que
pueden producirlas1,2.
El tratamiento de la parlisis facial es ante todo etiolgico;
siempre que sea tcnicamente posible, el nervio facial debe
ser reparado mediante sutura nerviosa directa (neurorrafia)
o con un injerto nervioso, sobre todo en el paciente joven.
De lo contrario, en la parlisis definitiva se plantear un tratamiento paliativo, buscando obtener un resultado simtrico en reposo y durante la mmica voluntaria. El cirujano nunca debe prometer al paciente un retorno a la normalidad con
un tratamiento paliativo, ya que ste ser imposible3-5.
Los objetivos de la reparacin de la parlisis facial
consisten en:
Obtener un aspecto normal de cara en estado de
reposo.
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En casos de seccin del nervio facial traumtica o iatrgena, se considera una reparacin primaria siempre y cuando el enfermo se encuentre en buenas condiciones generales, la herida est limpia, el cierre se realice sin tensin y
la lesin se haya producido en las primeras 72 h, con los extremos distales que an responden a la estimulacin elctrica. Cuando no es posible la coaptacin de los extremos
sin tensin, es preferible interponer un injerto nervioso.
A veces es preferible realizar un cierre secundario en buenas condiciones que uno primario en malas, y para ello debemos marcar los extremos nerviosos7,8.
En los casos en que la parlisis tenga una evolucin progresiva o cuando no se precise con exactitud la situacin de
la lesin, es mejor mantener en observacin al paciente durante un ao, y en dicho tiempo realizar pruebas electrofisiolgicas que informen sobre la integridad del nervio facial. No hay que olvidar que un injerto facial cruzado es
poco eficaz despus de los tres meses y que, pasados los dos
aos de la lesin, las tcnicas de neurorrafia pierden su eficacia por los motivos ya citados.
NEURORRAFIA FACIAL IPSILATERAL
Dicha tcnica se basa en reaproximar los extremos seccionados del nervio facial o, en caso de que exista un defecto nervioso que no se pueda cerrar sin tensin, colocar un
injerto; normalmente se utiliza el nervio auricular mayor
y, en los casos donde se necesitan injertos de mayor longitud, el nervio sural (figura 1).
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Figura 1
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y deben producir en el lado sano la misma funcin que producirn en el lado paralizado. De haber escogido bien, no
se tendra ningn dficit en la zona donante.
A pesar de todo, muchas veces la cantidad de movimientos es inadecuada para satisfacer la demanda, lo que podra deberse a la marcada atrofia muscular o a un insuficiente injerto nervioso.
TRANSPOSICIONES NERVIOSAS
Las transposiciones nerviosas se realizan cuando hay dao
irreversible del nervio facial y queda desestimado el injerto facial cruzado. Los nervios motores ipsilaterales que se
utilizan como donantes son el hipogloso (XII) y la rama motora del trigmino (V), y se cita pero ya en desuso el espinal accesorio (XI). Se realiza una seccin parcial o completa de los nervios antes citados y se anastomosan al extremo
distal del nervio facial paralizado, ya sea de forma directa
o por medio de un injerto nervioso (figura 4).
Nervio facial
Figura 4
Figuras 2 y 3
Nervio hipogloso
Anastomosis hipoglosofacial.
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TRANSFERENCIAS MUSCULARES
Msculo
temporal
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Figura 5
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Figura 6
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nmicas. Dentro de las tcnicas estticas, podemos citar lifting facial unilateral o bilateral, blefaroplastia, tarsorrafias
y la colocacin de prtesis de oro.
La determinacin quirrgica no debe tomarse por el tiempo de evolucin de la parlisis, sino por el grado de lagoftalma y de eversin del prpado inferior, la importancia de la epfora y sobre todo la afeccin corneal.
La tarsorrafia parcial ha sido el mtodo esttico clsico, pero es una tcnica poco eficaz en su funcin de
proteger la crnea; adems, limita la visin, el resultado esttico es malo y como tcnica definitiva es poco
satisfactoria.
Las tarsorrafias totales estn indicadas en casos excepcionales y como mtodo temporal en pacientes agitados
o comatosos, y en lceras corneales con riesgo de perforacin, obteniendo con esta tcnica una excelente proteccin ocular18. Actualmente, se tiende ms a la tarsorrafia qumica que a la quirrgica, mediante inyecciones
de toxina botulnica en el msculo elevador del prpado superior.
En la actualidad, los tratamientos para proporcionar proteccin corneal en los pacientes afectos de lagoftalma se
rigen por dos normas fundamentales19:
Recuperar la tensin del prpado inferior distendido mediante la reseccin tarsal y la reinsercin del tarso palpebral al periostio orbitario correspondiente al canto externo, al interno o a ambos a la vez.
Recuperar la motilidad protectora del prpado superior
mediante la implantacin de pesas de oro en el tarso
palpebral superior.
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Figura 7
Los cerclajes palpebrales con bandas de silicona proporcionan inicialmente una excelente cobertura palpebral. El
inconveniente de estas tcnicas es la progresiva relajacin,
con aparicin o empeoramiento de la patologa corneal,
posiblemente por una degradacin que con el tiempo sufre la silicona. La exteriorizacin de las bandas y complicaciones infecciosas es otro de los problemas que se pueden encontrar en estas tcnicas4.
Cuando existe una epfora, se realiza una cantopexia interna, que consiste en, una vez localizado el ligamento
cantal interno, fijar con puntos al periostio de los huesos propios nasales en direccin ascendente, asegurn-
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do moderar la hiperactividad y mejorar la simetra de la mmica facial. Dentro de este grupo citamos: miectomas bucales o frontales, y neurotomas principalmente frontales
y mentonianas20,21.
El manejo y el conocimiento de todas las tcnicas antes
descritas permitirn al cirujano tratar correctamente los diferentes tipos de parlisis facial y sus consecuencias de manera individual en cada paciente, y as evitar intervenciones reiteradas con resultados pobres que conllevan a fibrosis
de los tejidos circundantes y agotan las posibilidades en intentos posteriores, con sus secuelas correspondientes.
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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INTRODUCCIN
TCNICA QUIRRGICA
La descompresin microvascular consiste en la interposicin entre el nervio facial y el vaso causal de algn tipo
de material, normalmente lminas de tefln (figura 1), que
evite el contacto entre ambos. Para ello, tenemos que localizar el facial en su trayecto por el ngulo pontocerebeloso, en la fosa posterior, e identificar su salida del tronco (lo que en ingls se conoce como root exit zone). En el
nervio facial, la zona de transicin a mielina perifrica se
encuentra a 0,8 mm de la entrada del nervio en el tronco.
Es en esta zona donde normalmente, en el 90% de los casos en la estadstica de Magnan3, se encuentra el vaso que
est provocando el espasmo.
Si se va a realizar algn tipo de monitorizacin electromiogrfica intraoperatoria, debemos tener presente que,
en el caso de que el paciente haya sido tratado con toxina botulnica, la respuesta puede quedar alterada durante unos nueve meses. Por el mismo motivo, tambin
debemos advertir al anestesista para que no utilice relajantes musculares durante la ciruga. En los pacientes con
espasmo hemifacial, la estimulacin elctrica intraoperatoria de la rama temporal o zigomtica produce una respuesta, con 10 ms de latencia, del msculo mentalis1. En
el momento en que descomprimimos el nervio desaparece esta respuesta2.
Figura 1
En este captulo slo se describe el tratamiento quirrgico de los casos de espasmo hemifacial causado por un
vaso, dejando aparte aquellos casos provocados por otras
causas, como un tumor o una malformacin.
Lmina de tefln.
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(suboccipital). En ambos casos, el tamao de la craneotoma es similar a la que se realiza para llevar a cabo
una neurectoma vestibular y en cualquier caso menor a la que se realiza para la ciruga del schwannoma vestibular.
Con la aplicacin de tcnicas de endoscopia, el tamao
del abordaje se tiende a reducir cada vez ms. Sin embargo, es importante estar familiarizado con la anatoma quirrgica de la zona para, en caso de presentarse
alguna complicacin o estar delante de un paciente con
una disposicin anatmica complicada, poder ampliar el
abordaje tanto como sea necesario para controlar la situacin. Tanto si se va a realizar un abordaje retrolaberntico como retrosigmoideo, se coloca al paciente en
decbito supino con la cabeza en rotacin lateral, se levanta levemente el trax y la cabeza se inclina hacia el
hombro contrario. Para la ciruga de la fosa posterior
no utilizamos mtodos de fijacin de la cabeza, tal y
como es habitual entre los neurocirujanos. A continuacin se preparan los campos, uno a nivel del odo y otro
en el abdomen en caso de que se vaya a utilizar grasa
para sellar la cavidad quirrgica. Lo siguiente es la colocacin de los electrodos para la monitorizacin del facial. Se utilizan dos canales, uno a nivel del orbicular de
los labios y otro en el orbicular del ojo. Se clavan los
electrodos y se fijan con esparadrapo para que no se
muevan durante la ciruga. Lo mismo se hace con el electrodo de masa y con el que cierra el circuito, que se colocan a nivel del trax. Se puede monitorizar el coclear
mediante potenciales de accin registrados directamente a nivel del nervio (el electrodo va a interferir con la
manipulacin quirrgica del VII y VII PC) o bien mediante potenciales evocados auditivos de tronco. Una vez
preparado el paciente, el primer paso es la incisin, que
se realiza directamente con bistur elctrico, lo que permite reducir el tiempo de hemostasia.
Si se va a realizar un abordaje retrolaberntico (presigmoideo), la incisin se sita a unos 2-3 cm del surco del
pabelln, de tal manera que, en caso de ser necesario por
la disposicin anatmica del seno lateral, se pueda descubrir y rechazar hacia atrs. La incisin en la mitad su-
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perior se lleva en profundidad hasta la fascia del msculo temporal, y en la mitad inferior se levanta el plano
a nivel subcutneo. Una vez levantado un primer plano
cutneo, se levanta un segundo plano formado por la
fascia del msculo temporal en continuidad con el periostio y el tejido celular subctaneo que cubre la mastoides. Este segundo colgajo lo utilizamos desde hace un
par de aos en la ciruga de fosa posterior, sobre todo
para la ciruga del schwannoma vestibular, y permite el
cierre estanco de la cavidad quirrgica, con lo que el porcentaje de fstulas de lquido cefalorraqudeo ha disminuido de forma notable. Una vez se tienen preparados
los tejidos blandos, se procede al fresado realizando una
mastoidectoma, en la que se debe identificar el seno lateral como lmite posterior y el bloque laberntico con
los canales semicirculares como lmite anterior, para
descubrir la dura de la fosa posterior que se encuentra
entre ambas estructuras. Un seno lateral anterior procidente puede dificultar la visin de la zona donde se
va a trabajar; para evitarlo, se puede cauterizar la superficie del seno con pinzas bipolares, con lo que se consigue que se retraiga de forma apreciable. En esta va de
abordaje se debe poner especial atencin durante el fresado en no entrar en ningn canal semicircular, especialmente en el posterior, que es el que marca el lmite
anterior del fresado. Una vez descubierta la dura, se procede a abrirla mediante un colgajo en U, pediculado al
seno lateral, dejando un margen anterior de dura suficiente para luego poder suturarla. La incisin de la dura
se inicia con un bistur oftalmolgico y se contina con
tijeras de microciruga.
En el abordaje retrosigmoideo, como su nombre indica, se
realiza una craneotoma por detrs del seno sigmoideo o
lateral, y por debajo del seno transverso. En primer lugar,
se ha de situar el trayecto del seno lateral y del seno transverso; para ello se dispone de una serie de referencias anatmicas complementadas con la informacin que proporcionan los estudios de imagen, tanto la resonancia nuclear
magntica como la tomografa computarizada. El seno lateral discurre desde la punta de la mastoides hacia el asterin, donde se horizontaliza y se transforma en el seno
transverso, el cual se dirige hacia atrs siguiendo el mismo
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Teniendo en mente la disposicin anatmica de estas estructuras venosas, se traza una incisin de unos 5 cm de
longitud, situada un par de centmetros por detrs de la
lnea de implantacin del pelo. Por arriba tiene que sobrepasar la lnea temporal, para que quede centrada en la
zona donde se va a hacer la craneotoma. Como se comentaba antes, se realiza la incisin directamente con
electrocauterio, llegando hasta el plano de los msculos
de la nuca, los cuales se seccionan y despegan para exponer la superficie sea. En esta zona se puede encontrar
la arteria occipital, la cual podemos ligar. Ms superiormente est la vena emisaria mastoidea, saliendo del seno
lateral a la altura donde se transforma en el seno transverso; para eliminar su sangrado se utiliza cera sea. Una
vez se expone el plano seo, que corresponde a la parte
posterior de la mastoides y principalmente al hueso occipital, se localiza el asterin. Por debajo y un poco hacia atrs se centra la craneotoma, limitada por delante
por el seno lateral y por arriba por el seno transverso. Es
importante llevar el lmite anterior bien hasta el seno lateral para conseguir un ngulo de abordaje adecuado. El
tamao de la craneotoma puede variar desde 3 x 2 cm
segn la descripcin de la tcnica clsica por Janetta, hasta una craneotoma con un dimetro inferior a 2 cm con
las nuevas tcnicas de abordaje endoscpico de la fosa
posterior4. Magnan recoge el polvo de hueso del fresado
para utilizarlo al final de la ciruga en el cierre del defecto seo. Seguidamente se abre la dura retrosigmoidea,
bien sea con un colgajo en U pediculado al seno lateral4,
bien con una incisin en T5, y con puntos de sutura se
tracciona para mantener el campo abierto.
Una vez abierta la dura de la fosa posterior, los pasos a
seguir son los mismos tanto si hemos entrado por va
Figura 2
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Problemas mdico-legales
en la parlisis facial
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Parte K
INTRODUCCIN
Los criterios sociales y jurdicos actuales relativos a la asistencia sanitaria y los servicios de atencin clnica a la salud de las personas han sufrido grandes cambios en las ltimas dcadas, en funcin tanto del propio progreso de las
tcnicas clnico-asistenciales de la medicina, que han deparado mayor eficiencia teraputica, como de la capacidad de gestin de los servicios clnicos.
En este sentido, puede diferenciarse evolutivamente en trminos de exigencias mdico-legales de la normopraxis profesional o lex artis ad hoc, como primitivamente estaba sustentada en la exigencia de calidad del acto mdico con fines
de eficiencia curativos bsicos; luego no slo en la finalidad
curativa, sino tambin mejorativa, del estado de salud o del
bienestar de las personas, ulteriormente en criterios y exigencias de seguridad asistencial en la prevencin del riesgo iatrognico, y ltimamente con carcter de excelencia en la
gestin de los servicios clnicos que propugna y comprende
la integracin de las anteriores condiciones y exigencias de la
praxis de actos y servicios clnicos, en funcin de las posibilidades tcnicas y administrativas disponibles actualmente.
Tales modificaciones directamente han condicionado obligados cambios en la forma de ejercer la medicina y en la pra-
En la actualidad, tales modificaciones obligan a que el profesional mdico tenga mayor consideracin y apreciacin
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por los requisitos mdico-legales establecidos para la normopraxis mdica, no slo como un deber profesional hacia sus pacientes, sino tambin, y posiblemente lo ms importante, como actitud profesional meramente defensiva o
precautoria ante potenciales reclamaciones o litigios sobre su ejercicio profesional.
Por todo ello, se han producido apreciables incrementos de
demandas mdicas en el mundo desarrollado, con consecuencias negativas para las prestaciones sanitarias, llegando incluso en algunos pases a rechazarse o limitarse la
aceptacin de la atencin profesional en algunos casos de
alto riesgo clnico y mdico-legal por la posibilidad y el temor de recibir como agradecimiento una demanda judicial. Esto est derivando en actitudes profesionales de
marcada medicina defensiva, sobre todo cuando se plantea la necesidad de realizar un tratamiento quirrgico que
puede ocasionar secuelas tan desagradables como una parlisis facial.
En consecuencia, puede estimarse que la socializacin y
los avances tcnicos de la medicina, que evidentemente
han tenido sus consecuencias positivas, tambin han deparado por desgracia distorsiones en el ejercicio de la medicina tanto en usuarios como en algunos sanitarios, por
la creencia de que los nuevos recursos diagnsticos y teraputicos pueden sustituir el mtodo clnico y la relacin
mdico-paciente clsica. Todos estos avances son de suma
utilidad y gran ayuda sanitaria, pero no los sustitutos del
mtodo cientfico1 ni de la relacin mdico-paciente
personalizados.
En este sentido, desafortunadamente son muchos los
pacientes y tambin gran parte de la sociedad los que
consideran que el mdico, ms que un cientfico, es un
tcnico sanitario que se limita a aplicar sus conocimientos segn pautas de protocolos o guas clnicas ya establecidas para casos similares a su enfermedad. Interpretan que la medicina y sus tcnicas pueden solucionarlo
todo, por lo que, si no se cura la dolencia, es porque el
mdico no ha utilizado los medios necesarios, o bien
no los ha empleado de forma correcta. Por tanto, el responsable de la no curacin de la enfermedad sera el
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asistencial, sino tambin de la informacin dada al paciente, convirtindose en la prueba documental que evala el nivel de la calidad asistencial en caso de reclamaciones de responsabilidad al mdico o a las instituciones
sanitarias.
En general, se ha de tener en cuenta que en la prctica judicial la HC es el documento esencial para investigar los
hechos clnicos asistenciales, teniendo gran valor probatorio y determinante en muchas ocasiones en las decisiones judiciales6.
En el caso de que la HC est informatizada, para que tenga valor jurdico es necesaria la incorporacin de la firma
electrnica7, as como garantizar tecnolgicamente la no
posibilidad de agregacin de datos por personas distintas
al facultativo actuante.
Una HC completa es el mejor medio de defensa de la correcta actuacin del mdico ante una reclamacin judicial.
Una HC completa, rigurosa y detallada demuestra que el
mdico ha realizado en todo momento un trabajo serio,
cuidadoso y profesional. Por el contrario, una HC incompleta, con anotaciones imprecisas e irregulares puede plantear serios problemas en la defensa del mdico ante una
reclamacin judicial. No hemos de olvidar que entre la
fecha en que ocurren los hechos y el tiempo en que se
interpone la demanda y se juzgan las actuaciones clnicas suelen pasar aos, por lo que el facultativo no puede
recordar con detalle su intervencin en la asistencia del
paciente, lo que supone una limitacin objetiva de su
capacidad de defensa.
Debe tenerse en cuenta que la actividad clnica es valorada y juzgada por personas (magistrado, juez o tribunal) que
desconocen la medicina, siendo por ello la HC siempre decisiva para que los jueces valoren los actos clnicos. Resulta ser el elemento clave para la elaboracin de informes
mdico-legales e informes periciales sobre la responsabilidad mdica profesional y la praxis clnica, ya que permite
la reconstruccin y el anlisis individualizado de los actos
mdicos realizados al paciente y de las personas que intervinieron en el proceso asistencial8.
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El CI escrito ser imprescindible en casos de intervenciones quirrgicas, procedimientos diagnsticos y teraputicos invasores y, en general, en la administracin de pautas
diagnsticas o teraputicas que suponen riesgo o incon-
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venientes de notoria y previsible repercusin negativa sobre la salud del paciente3. En el caso de la praxis de la Otorrinolaringologa, se ha de advertir especficamente de la
posibilidad de secuelas funcionales y estticas en el rostro,
propias de complicaciones faciales posquirrgicas.
Es aconsejable que el modelo de CI sea similar al propuesto por la Sociedad Espaola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-Facial, y siempre actualizado9,10 y personalizado. Debe estar firmado en todas sus pginas por el
paciente o el tutor, en los casos que prev la ley, para evitar que se pueda alegar que no se conoca el contenido
completo del CI.
PERJUICIOS PERSONALES REPERCUTIDOS
POR LA PARLISIS FACIAL
Jurdicamente se reconoce a las secuelas de parlisis facial, como las de cualquier otra clase, el carcter de perjuicio o dao corporal personal padecido por el paciente,
con derecho a resarcimiento indemnizatorio segn sus caractersticas clnicas y de la persona que las sufre.
En trminos mdico-legales, estas secuelas faciales se
contemplan como potenciales daos: fisiolgicos, clnicopatolgicos somticos, psicopatolgicos o estticos. Segn sean, respectivamente: los dficits funcionales espe-
cficamente repercutidos; las implicaciones clnicas secundarias que comporten en relacin con los cuidados clnico-teraputicos futuros requeridos; el grado de dismorfia facial o prdida de mmica gesticular producida por
el dficit neurolgico que condicione un defecto esttico visible y reconocible en la persona; los trastornos psicoanmicos de carcter reactivo desencadenados vivencialmente por la secuela; el dao moral generado en el
paciente por prdida de autoestima personal por su situacin secuelar o el sentimiento de rechazo por terceras
personas; y por ltimo, segn las circunstancias
profesionales del paciente, la posibilidad de comportar la
secuela de parlisis facial el deterioro de la capacidad
laboral total o parcial para la profesin habitual, segn se
altere la capacidad del desarrollo de tareas accesorias o de
las fundamentales propias de la actividad laboral personal.
Adems de estos parmetros de dao corporal repercutidos
jurdicamente, se reconoce tambin el derecho de compensacin indemnizatoria por el tiempo de tratamiento mdico requerido y sus tipos.
Todo ello comporta que las secuelas relacionadas con dficit neurolgico del facial eventualmente puedan condicionar costes indemnizatorios muy importantes. De ah la
necesidad profesional ineludible de disponer de coberturas de responsabilidad civil en cuanta suficiente.
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