UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD PILOTO DE ODONTOLOGIA

TERCER SEMESTRE

PATOLOGIA
Estudiante: Eduardo Camacho Montes.
Dra. Ruth Riccardi
Semestre: 3
Paralelo: 3
2014-2015

MUERTE Y LESION CELULAR

TUMOR DE CELULAS GRANULARES
RESUMEN
El Tumor de clulas granulares es una neoplasia de origen controvertido que
puede aparecer en mltiples localizaciones corporales, incluyendo la regin
orofacial. El comportamiento de este infrecuente tumor es benigno en la mayor
parte de los casos, aunque en ocasiones puede presentar agresividad local e
incluso malignidad con afectacin a distancia. Su etiologa es actualmente solo
parcialmente conocida y ha generado controversia desde sus primeras
descripciones teorizando sobre un origen muscular, conectivo,etc o neural. En este
trabajo se presentan 8 casos clnicos con localizacin intraoral, correspondientes a
5 mujeres y 3 hombres, con una edad media de 36,1 aos y en los que la
localizacin principal fue la lengua (75%) y el tiempo medio de evolucin de las
lesiones fue de 8,3 meses. En todos los casos se realiz una exresis de la lesin
bajo anestesia local, con mrgenes de seguridad adecuados y las muestras fueron
procesadas para su estudio histopatolgico. Los principales aspectos
clinicopatolgicos y diagnsticos en relacin con esta patologa son revisados y
discutidos.
CASOS CLINICOS
Nuestro grupo de estudio estaba compuesto por 8 pacientes, 5 mujeres (62,5%) y
3 hombres (37,5%) con una edad media de 36,1 aos (rango 17-60), que haban
sido referidos para su diagnstico y tratamiento a las Clnicas Odontolgicas de la
Universidad del Pas Vasco/EHU y de la Universidad de Barcelona. En la tabla 1
se presentan los principales datos clnicos de los casos.

En todos los pacientes

las
lesiones
fueron
nicas y se presentaron
como
tumoraciones
indolorosas,
no
ulceradas,
de
larga
evolucin y crecimiento
lento. El tiempo medio
de evolucin clnica
hasta el momento de su
diagnstico fue de 8,3 meses con un rango de entre 3 y 24 meses. En seis casos
(75%), las lesiones estaban localizadas en la lengua, en un caso en la mucosa
yugal y en otro en la enca insertada del maxilar inferior.
Durante la exploracin, en todos los casos se observo la presencia de una
tumoracin submucosa firme, nodular, mvil, bien delimitada y cubierta por una
mucosa de color normal. Todas las lesiones linguales estaban localizadas en los
laterales del dorso de la lengua y caractersticamente presentaban depapilacin y
un cierto grado de modificacin con aplanamiento o pseudoulceracin de la
mucosa que las recubra, razn por la que inicialmente algunos casos fueron
sospechosos de malignidad hasta confirmar el diagnstico mediante el estudio
histopatolgico de la lesin (Figuras 1 y 2).

En todos los casos se realiz una biopsia excisional bajo anestesia local de la
lesin, con mrgenes de seguridad adecuados y posteriormente las muestras
fueron procesadas para realizar su estudio histopatolgico convencional. En
algunos de los casos se realizaron tcnicas inmunohistoqumicas.
Los tumores estaban constituidos en todos los casos por una proliferacin celular
relativamente circunscrita constituida por clulas poligonales con ncleo central y
citoplasma eosinfilo granular, ausencia de figuras mitticas y escaso tejido
conectivo fibroso. En siete casos (87,5%) se apreciaba hiperplasia
pseudoepiteliomatosa en el epitelio escamoso suprayacente (Figuras 3 y 4).

DISCUSION
El TCG es un tumor poco frecuente que todava conserva aspectos controvertidos.
En nuestra serie el TCG ha sido ms prevalente en las mujeres, en la 4 y 5
dcadas de la vida y su localizacin ms habitual ha sido la lengua, lo que
coincide con la mayora de los autores (1-6). Existe controversia sobre la
prevalencia por gneros de esta patologa pues la predileccin por el sexo
femenino no es unnimemente aceptada y a pesar de que se ha especulado con
una hipottica mediacin de las hormonas sexuales en la etiopatogenia del TCG
esta no ha podido ser claramente demostrada hasta el momento (1-5).
El tiempo medio de evolucin de las lesiones en nuestra serie es elevado, lo cual
es demostrativo del lento crecimiento de este tumor, que se estima entre 0,5 y 1
mm. anual (1-5).
Clnicamente su forma de aparicin ms habitual es la de un tumor indoloro de
pequeo tamao, bien delimitado y de crecimiento lento, por lo que a la
exploracin es indistinguible de otros tumores conectivos benignos como fibromas,
lipomas, schwannomas, neurofibromas u otros. La modificacin que puede sufrir
en ocasiones la mucosa que recubre el tumor es un factor diagnostico importante
y que puede dar un aspecto clnico a la lesin sospechoso de malignidad. Este
fenmeno no es habitual en otros tumores conectivos benignos como los
anteriormente citados y en nuestro grupo en los casos en que se produjo, se
evidencio posteriormente una marcada hiperplasia pseudoepiteliomatosa en el
estudio histopatolgico de la tumoracin.
La realizacin de una correcta biopsia excisional con mrgenes de seguridad y el
posterior anlisis histopatolgico de la pieza son imprescindibles para el correcto
diagnstico y tratamiento de la lesin (1-5).

El comportamiento de este tumor es claramente benigno en la gran mayora de

casos, siendo las recidivas muy infrecuentes y fruto de una inadecuada tcnica de
exresis de la lesin original en muchos casos (12). No obstante se han descrito
casos con fenmenos de agresividad local, en localizaciones comprometidas o
variantes malignas con metstasis a distancia (12-14). En nuestra serie no se ha
producido ninguna recidiva tras la exresis de las lesiones, en el tiempo de
seguimiento hasta la actualidad.

INFLAMACION AGUDA
HIPERPLASIA
INTRODUCCIN
El trmino de Hiperplasia se refiere a un aumento de volumen de un tejido
producido por el incremento en el nmero de sus clulas; en general,
corresponden a un grupo de lesiones producidas como una respuesta exagerada
de la mucosa bucal frente a irritantes crnicos de baja intensidad, motivo por el
cual se le considera una lesin reactiva.
Las Hiperplasias se clasifican en base al tipo de tejido que las conforman,
pudiendo ser: con predominio de tejido de granulacin (como es en el caso de un
Granuloma Pigeno), con predominio de tejido fibroso (como las Hiperplasias
Fibrosas Inflamatorias) o clasificadas como otras lesiones Hiperplsicas (como la
Hiperplasia Gingival inducida por Frmacos).
La Hiperplasia Fibrosa Inflamatoria (HFI) es un agrandamiento reactivo, localizado
y de tipo inflamatorio del tejido conectivo, ms frecuente en adolescentes y adultos
y relativamente comn en nios (menos del 5%). Lesin de crecimiento lento y
generalmente asintomtica, considerada como un aumento celular proliferativo noneoplsico en respuesta a la accin de agentes fsicos constantes

Su etiologa es variada y se asocia a la presencia de factores irritativos como la

presencia de biofilm, clculo, aparatologa ortodntica o protsica mal ajustada o
sobreextendida, malposicin dental y por desequilibrios hormonales (4). En las
primeras etapas el irritante crnico estimula la formacin de tejido de granulacin;
ms adelante, el tejido comienza a sufrir un proceso de fibrosis. La presencia de
factores irritativos en la mucosa desencadena un proceso inflamatorio crnico que
culmina con la formacin de tejido fibroso hiperplsico, asintomtico, en las zonas
de agresin, conocida como Hiperplasia Fibrosa Inflamatoria (HIF) (5).
Las lesiones de naturaleza inflamatoria constituyen aproximadamente el 66% de
todas las lesiones de la cavidad oral, siendo la mayora de estas lesiones
atribuidas a la mala higiene y al uso de aparatologa fija o removible (2).
La mayora de los casos han sido reportados entre la cuarta y sexta dcada de
vida, determinndose una relacin directa entre la frecuencia de esta lesin con el
aumento del perodo del uso de las prtesis; una minora (menos del 5%) de los
casos se presentan en nios, principalmente en aquellos que se encuentran en
denticin mixta. En adultos est principalmente asociada a pacientes que utilizan
prtesis bucales mal adaptadas; en nios y adolescentes, asociada a presencia de
biofilm, malposicin dental y aparatologa fija o removible (6); sin embargo, existe
poca literatura sobre la prevalencia de stas lesiones en la poblacin mexicana.
La HFI posee una frecuencia alta y constituye la lesin oral ms prevalente en
adultos.
La HFI es una lesin que no presenta una predisposicin por sexo, sin embargo,
se cree que el sexo femenino es ms proclive a presentar esta lesin, en una
proporcin de 5:1, lo cual puede deberse al hecho de que las mujeres utilizan ms
frecuentemente prtesis o aparatos ortodnticos probablemente por razones
estticas(7).
Puede manifestarse en cualquier localizacin intraoral, pero la zona ms frecuente
de aparicin es la regin gingival, seguida por la mucosa vestibular, lengua, labios
y el paladar. Ha sido relatada con mayor frecuencia en la regin del surco
vestibular y, en menor proporcin, en reborde alveolar lingual de mandbula y en la
regin palatina. Afecta principalmente a la zona anterior de mandbula y maxilar,
aunque tambin puede afectar con menor frecuencia la zona posterior, no
existiendo predileccin por maxila o mandbula (8). La HFI se puede clasificar por su
localizacin en:

Marginal.
Circunscrito
en
la
Papilar. Se
limita
solamente
a
la
Difusa.Afecta a la enca marginal insertada y papilar.

enca
paila

marginal.
interdental.

La lesin se presenta como un agrandamiento gingival del tejido conectivo, de

crecimiento lento y generalmente asintomtico, de color de rosado plido
semejante a la mucosa adyacente; su dimetro vara de menos de 1 cm a lesiones
grandes que pueden afectar la totalidad del vestbulo. Los casos que presentan
sintomatologa estn asociados a ulceracin concomitante de la lesin; se muestra
eritematoso si est ulcerado, semejando un Granuloma Pigeno. La consistencia
de la lesin es variada de firme a flcida; puede presentarse con una superficie
lisa, con base ssil y ocasionalmente pediculada; sangra fcilmente a la palpacin
o al cepillado(9).
Histolgicamente se caracteriza por una sobreproduccin de tejido conjuntivo
fibroso, rico en fibras de colgeno y fibroblastos, delimitado por epitelio escamoso
superficial; existe presencia de infiltrado inflamatorio crnico (linfocitos y clulas
plasmticas, principalmente y ocasionalmente leucocitos polimorfonucleares
pueden estar presentes) y pocos vasos sanguneos. El aspecto del tejido
conjuntivo vara de acuerdo con el estado de desarrollo de la lesin: de tejido de
granulacin inmaduro en lesiones jvenes a tejido conjuntivo denso y fibroso en
lesiones ms antiguas. En muchos casos una misma lesin puede presentar
diferentes aspectos microscpicos(10).
El diagnstico de HFI generalmente es clnico establecido por la relacin entre la
causa y consecuencia de la lesin; y por medio de un estudio histopatolgico
(biopsia excisional). Ocasionalmente se requiere de exmenes radiogrficos para
descartar el comprometimiento seo(11).
Sus principales diagnsticos diferenciales son:

Granuloma Pigeno.

Granuloma del Embarazo.

Fibroma Traumtico.

Hiperplasia Papilar Inflamatoria.

Granuloma Perifrico de Clulas Gigantes.

Fibromatosis Gingival.

Hiperplasia Gingival Inducida por Frmacos.

El tratamiento va de acuerdo con la severidad de la lesin y la cantidad del tejido

afectado; lesiones pequeas pueden ser tratadas de manera conservadora, con
remocin del agente, mientras que lesiones extensas y de larga evolucin
necesitarn de excisin quirrgica con posterior biopsia. En cualquier caso es
inevitable la erradicacin del factor irritativo (13).
El pronstico de la HFI es bueno y los ndices de recidivas son bajos siempre y
cuando el factor irritativo sea eliminado(14).
OBJETIVO
El objetivo de este artculo es presentar el caso clnico de un paciente en denticin
mixta con el fin de establecer las caractersticas clnicas e histopatolgicas de la
Hiperplasia Fibrosa Inflamatoria, una lesin no del todo comn en la poblacin
infantil, as como enfatizar la importancia de un buen diagnstico de las lesiones
en la cavidad oral no solo en nios, sino en adultos tambin.
REPORTE DEL CASO CLNICO
Se presenta en la Clnica de Odontopediatra de la Divisin de Estudios de
Posgrado e Investigacin de la Facultad de Odontologa de la UNAM. Un paciente
masculino de 8 aos de edad, el cual acude para tratamiento de caries dental.
Dentro de sus antecedentes heredo-familiares la madre refiere antecedentes de
Hipertensin y Diabetes Mellitus por parte de los abuelos paternos y maternos. El
paciente refiere una higiene bucal deficiente, ya que lo realiza nicamente una vez
al da. En los antecedentes personales patolgicos se refiere que el paciente
padeci Varicela, como nica enfermedad de la infancia, a los 6 aos de edad.
A la exploracin clnica se encontraron mltiples lesiones cariosas de 2 grado,
que requeran de tratamiento de operatoria as como restauraciones previas
(Figura 1).

Tambin, se observ sobremordida vertical aumentada y malposicin dental en

varios rganos dentarios (Figuras 2, 3, 4 y 5). De igual forma se encontr un
agrandamiento gingival, eritematoso, que sangraba fcilmente a la palpacin y al
cepillado, en el margen gingival del rgano dentario 41. El diente presentaba
malposicin dental (giroversin hacia Mesial) y presencia de abundante biofilm
(Figuras 6, 7 y 8). Radiogrficamente, no se observaron hallazgos significativos
(Figuras 9 y 10).

Como primera fase de tratamiento se realizaron controles personales de placa,

profilaxis, aplicacin tpica de flor y se di tcnica de cepillado al paciente y a la
madre.
En esa misma etapa se llev a cabo la rehabilitacin de las lesiones cariosas, la
cual consisti en tratamientos de operatoria dental y prevencin (eliminacin de
caries y posterior colocacin de resinas, ionmeros de vidrio y selladores de
fosetas y fisuras) (Figuras 11 y 12). Como segunda etapa se propuso la valoracin
para realizar un tratamiento de ortopedia maxilar.

En cuanto a la lesin gingival del rgano dentario 41, debido a que no cedi al
mejorar la higiene con el transcurso de los das, se realiz interconsulta con el
departamento de periodoncia para valorar la lesin. Se decidi tomar una biopsia
excisional con el fin de establecer el diagnstico, bajo la sospecha de que la lesin
fuese un Granuloma Pigeno (Figuras 13 y 14).

La biopsia realizada fue de tipo excisional; la muestra obtenida midi 10 mm x 5

mm y fue enviada al Laboratorio de Patologa Bucal de la Divisin de Estudios de
Posgrado e Investigacin de la Facultad de Odontologa, UNAM, para realizar el
examen histopatolgico (Figuras 15 y 16).

RESULTADOS
El estudio histopatolgico mostr un alto contenido de tejido conjuntivo fibroso
denso, bien vascularizado, Infiltrado inflamatorio crnico severo difuso,
parcialmente cubierto por epitelio escamoso estratificado (Figuras 17, 18 y 19), lo
que revel el diagnstico de Hiperplasia Gingival Inflamatoria, asociada a la
presencia de malposicin dental y biofilm en el diente.

Debido a la recesin gingival obtenida al realizar la biopsia (Figuras 20, 21, 22 y

23), se determin que en la siguiente fase se enfatizar en la higiene oral del
paciente y se dar inicio con la ortopedia dentomaxilar, para corregir el
apiamiento de la zona.

Como tercera fase y con ayuda del Departamento de Periodoncia de la DEPEI,

UNAM, se realizar un Injerto Mucogingival en la zona de recesin una vez
finalizado el tratamiento de ortopedia.
CONCLUSIONES
La Hiperplasia Gingival Inflamatoria es una lesin poco comn, multifactorial, con
las que nos enfrentaremos en odontopediatra, de ah la importancia de realizar un
correcto diagnstico multidisciplinario.
TRATAMIENTO

En algunos casos, hiperplasia gingival puede ser tratada por el cambio de

medicamentos o la alteracin de la dieta del paciente. Otros casos pueden requerir
ciruga para eliminar el crecimiento excesivo de las encas, que puede incluir la
ciruga reconstructiva para reparar las encas restantes. Una gingivectoma, en el
que la enca se recortan para hacer frente a esta condicin, puede incluir el envo
de muestras de tejido a una patologa laboratorio para aprender ms sobre la
causa.

INFLAMACION CRONICA
OSTEOMIELITIS CRNICA SUPURATIVA EN EL MAXILAR SUPERIOR
La Osteomielitis es una infeccin del tejido seo que involucra a todas las
estructuras del hueso provocada por microorganismos. El cuadro clnico se
caracteriza generalmente por la presencia de fstula de drenaje, dolor intenso,
inflamacin, movilidad de los dientes involucrados en la zona afectada, fiebre y
edema. El tratamiento consiste en medicamentoso y/o quirrgico.
La Osteomielitis se define como una inflamacin extensa del hueso, implicando a
toda porcin esponjosa, medular, cortical, periostio, vasos sanguneos, nervios y
epfisis. La inflamacin puede ser aguda, subaguda o crnica y presenta un
desarrollo clnico diferente segn su naturalezaEn el caso de los maxilares se
considera la infeccin odontgena como la causa ms frecuente de osteomielitis.
Se puede presentar a cualquier edad con un predominio entre los hombres. Afecta
principalmente al maxilar inferior. En el maxilar superior es ms raro, debido a una
mayor vascularizacin
Su etiologa es variada pero se pueden citar algunos factores tales como las
infecciones bacterianas producidas por grmenes pigenos, fundamentalmente
estafilococos y en algunas ocasiones por estreptococos, neumococos y
enterobacterias, hongos como actinomicetos, blastomicetos, coccidioides y
criptococcus neoformans, traumatismos, agresiones qumicas, electrocoagulacin,
irradiacin, enfermedad periodontal, exodoncias, situaciones patolgicas pulpares
como caries y granulomas
CASO CLNICO

Paciente femenino de 82 aos de edad acude al Servicio de Odontologa por

presentar una infeccin crnica localizada en el borde maxilar superior
izquierdo con una evolucin clnica de 6 meses. Se han realizado exodoncias
previas, sin mejora del cuadro clnico. En la anamnesis el paciente relata que hace
7 aos se someti a ciruga de by-pass coronario, que padece de diabetes mellitus
tipo 2 y que hace uso de una serie de medicamentos como Sinvastatina,
Amlodipina, Adiro, Valsartan, Atenolol, Metformina y Glibenclamida. Ninguna
ciruga previa de cuello o cabeza ni tratamiento radiante.
Al examen extraoral no se evidenci signos relevantes y la palpacin de los
linfonodos demostraba una situacin de normalidad. El examen intraoral evidenci
la presencia de dos fstulas localizadas en la regin de los dientes 2.2- 2.3

(ausentes) y 2.4-2.5 (con movilidades). Presencia de reabsorcin de la tabla sea

vestibular y drenaje de secrecin purulenta por la fstula a travs de una
compresin en la zona (Fig. 1). Las hiptesis de diagnstico clnico fueron
infeccin odontgena u osteomielitis.
Fueron
realizados
exmenes
complementarios
como
radiografas
(Ortopantomografa y Periapicales); hemograma completo, coagulograma,
glucemia (Dentro de lmites normales) y evaluacin del riesgo quirrgico (ASA II).

El anlisis radiogrfico revela una zona radiolcida extensa de densidad alterada

con presencia de secuestros seos en la regin de los dientes 2.4 y 2.5 (Fig. 2).
Fue prescrito Amoxicilina (500 mg, va oral) 1 cpsula cada 8 horas durante 14
das y ciruga con cita para despus de 7 das de haber empezado el tratamiento
con el antibitico.
El tratamiento quirrgico consisti en una curetaje, eliminacin del tejido de
granulacin, secuestrectoma, regularizacin sea, exodoncia de los dientes 2.4 y
2.5 y cierre primario de la herida quirrgica (Fig. 3). Se remiti el material legrado
en la ciruga para anlisis anatomopatolgico.
Resultados anatomopatolgico: Los cortes histolgicos coloreados con
hematoxilina-eosina muestran fragmentos de mucosa revestidos por epitelio
pavimentoso estratificado no queratinizado con zonas hiperplsica y exocitosis. En
la lmina propia muestra tejido conjuntivo fibroso con vasos sanguneos, edema,
hemorragia y denso infiltrado inflamatorio predominantemente mononuclear.
Trabculas seas necrticas completan el aspecto microscpico. El diagnstico
anatomopatolgico fue de osteomielitis (Fig. 4). Cuarenta das despus de la
ciruga, el paciente regres con una discreta secrecin en la regin del diente 2.2

a travs de una pequea fstula. El examen radiogrfico realizado indic una

neoformacin sea localizada. Se insisti en tratamiento con el antibitico
Clindamicina (300 mg, va oral) 1 cpsula cada 6 horas durante 14 das, pero al
sptimo da fue suspendido, debido al malestar estomacal que presentaba el
paciente debido al tratamiento. La secrecin purulenta estuvo prcticamente
ausente, pero hubo mantenimiento de la fstula y drenaje discreta por 2 meses.

La paciente fue sometido a dos ms cirugas de secuestrectoma de 5 y 6 meses

desde del inicio del tratamiento. Se realizaron controles posteriores, observndose
una evolucin favorable y seis meses tras el tratamiento no hubo ningn signo de
recidiva (Fig. 5). Para el tratamiento restaurador se opt por una prtesis superior
e inferior removible.

CONCLUSIONES
La osteomielitis es una infeccin cuyo riesgo principal es la cronicidad con
afeccin de la funcin. El diagnstico temprano y un tratamiento correcto es la
base para asegurar la recuperacin y disminuir el nmero de recurrencias. A pesar
de que su diagnstico puede suscitar dudas, por la similitud con otras entidades,
es posible su deteccin reuniendo todos los datos necesarios. El periodo de
tratamiento puede ser largo, pero se cuenta con varias alternativas para lograr la
remisin de la enfermedad, basadas, en primer lugar, en la antibioticoterapia.

ENFERMEDADES AUTOINMUNES CON MANIFESTACIONES BUCALES

SNDROME DE COWDEN
INTRODUCCIN
El sndrome de Cowden, tambin llamado sndrome de hamartomas mltiples o
sndrome neoplsico, es una enfermedad hereditaria, de transmisin autosmica
dominante con penetrancia incompleta y de expresividad variable. Fue descrita por
Lloyd y Dennis en 1963, denominndola con el nombre de su paciente.
Se caracteriza por la presencia de hamartomas mltiples procedentes de las tres
hojas blastodrmicas, con alto riesgo de malignizacin
Clnicamente observamos hamartomas y ndulos en piel y mucosa oral, junto con
anomalas en mama, tiroides y plipos en el tracto gastrointestinal. Estas lesiones
cutaneomucosas son el principal criterio diagnstico y tiene una gran importancia
en Odontologa, ya que la identificacin de lesiones orales facilita el diagnstico
temprano de otras alteraciones en rganos y sistemas
El caso clnico que a continuacin presentamos se trata de una paciente que tena
mltiples fibromas en la mucosa oral, en base a los cuales, tras pensar que se
podra tratar de un sndrome de Cowden, se comprob que tambin existan
lesiones en la mama y tiroides, en el primer caso con caracteres de malignidad.
CASO APORTADO
Mujer, de 71 aos de edad, que acudi a nuestro Servicio de Estomatologa del
Hospital General de Valencia, por presentar mltiples lesiones de aspecto
fibromatoso, de 1-2 mm cada una, en reborde alveolar edntulo superior e inferior
(Fig. 1) y en dorso de lengua, de varios aos de evolucin, sin poder precisarlo
exactamente. Las lesiones eran asintomticas, pero le impedan colocarse la
prtesis.

Se realiz una biopsia de la lesin del reborde alveolar inferior, informndonos de

un epitelio paraqueratsico y acantsico con presencia de microabscesos de
polimorfonucleares en la capa crnea, dando el diagnstico de hiperplasia epitelial
benigna (Fig. 2).

La paciente presentaba mculas cutneas de gran tamao hipomelnicas, de

varios aos de evolucin, cuyo diagnstico fue de vitligo peribucal,en antebrazo a
nivel de codos y pies. Simultneamente, para descartar un posible sndrome de
Cowden, se realizaron distintas pruebas complementarias, tales como radiografa
de trax, ecografa de mama y tiroides,trnsito intestinal y estudio ginecolgico.
La paciente presentaba mltiples plipos intestinales. En el lbulo tiroideo derecho
se observaron varias calcificaciones, situadas sobre todo a nivel del tercio inferior.
El lbulo tiroideo izquierdo presentaba un ndulo slido de 1,2 cm y a nivel del
tercio inferior otro ndulo ms pequeo de 0,7 cm.
Tambin se encontraron en la ecografa mamaria mltiples fibroadenomas
calcificados dispersos por ambas mamas, al igual que varios quistes mamarios. En
la mama izquierda se observaba una neoplasia de 2,5 cm. En la biopsia mamaria
se confirm el diagnstico de carcinoma ductal infiltrante de mama. A la vez se
realiz una mastectoma y linfadenectoma axilar. Se le pidi una tomografa axial
computerizada (TAC ) torcica, la cual nos informaba que no existan adenopatas
mediastnicas, pero si una metstasis costal. El TAC del abdomen nos seal una

discreta hepatomegalia, sin embargo la ecografa nos mostraba un hgado de

aspecto heterogneo con porta vescula y coldoco normales. El bazo, pncreas,
suprarrenal derecha y ambos riones estaban dentro de la normalidad, salvo
pequeos quistes parapilicos en el rin derecho y corticales. En la glndula
suprarrenal izquierda se observaba un ndulo hipodenso. La paciente dada su
enfermedad metastsica recibi un tratamiento quimioterpico con ciclofosfamida,
metotexate, 5-fluoracilo (CMF). Actualmente habiendo transcurrido un ao tras el
diagnstico de su enfermedad se encuentra con metstasis seas y hepticas.
DISCUSIN
El sndrome de Cowden presenta un ligero predominio en el sexo femenino (60%),
y afecta preferentemente a la raza blanca (96%). Nuestro caso clnico coincide con
dichas caractersticas. En cuanto a la edad, suele manifestarse antes de la tercera
dcada de la vida
La presencia de ppulas faciales cutneas y la papilomatosis de la mucosa oral
son los criterios clnicos mayores para establecer el diagnstico del sndrome de
Cowden, debiendo alertar al clnico ante la posibilidad de otras lesiones
neoplsicas, a veces ocultas, sobre todo en mama y tiroides con carcter
maligno . As pudo comprobarse en nuestro caso donde la paciente presentaba un
carcinoma en mama, que era asintomtico sin tener conocimiento la paciente de l
y
siendo
diagnosticado
a
partir
de
los
signos
orales.
El sndrome de Cowden se caracteriza por la presencia de mltiples hamartomas,
los cuales se pueden manifestar intraoralmente como pequeas ppulas,
papilomatosis y formaciones verrugosas. La mayora de los pacientes (ms del
80%) presentan ppulas o lesiones verrugosas en labios, lengua, enca, reborde
alveolar edntulo, mucosa yugal, paladar, vula y ocasionalmente en el istmo de
las fauces o la orofaringe. Las prtesis mal adaptadas pueden contribuir a
aumentar estas lesiones con su irritacin. Las lesiones son fibromas y no
presentan un cuadro histolgico caracterstico. Nuestro paciente tena mltiples
fibromas localizados en el reborde alveolar edntulo superior e inferior, y en
lengua.
Dermatolgicamente pueden aparecer ppulas liquenoides en la piel facial,
asociados a mltiples tricholemomas , as como queratosis palmoplantar . En
cambio nuestro paciente presentaba vitligo en piel.
En mama, puede manifestarse como una enfermedad fibroqustica y papilomas
ductales en el 76% de los casos, tambin como fibradenomas o adenocarcinomas.
Nuestro paciente presentaba mltiples fibroadenomas calcificados, quistes
mamarios en ambas mamas y una neoplasia de mama izquierda (carcinoma
ductal infiltrante).
En cuanto a la patologa tiroidea se presenta como bocios multinodulares en un
67%, coincidiendo con nuestro caso, el cual tena varias calcificaciones y ndulos

tiroideos. Los casos presentados por Mignogna y cols. (11), se trataban de

pacientes que tenan adenomas en las glndulas tiroideas, por lo que se les
realiz una tiroidectoma, sin embargo no presentaban lesiones en mama, aunque
no por ello hay que olvidarse de revisar a estos pacientes peridicamente y
realizarles mamografas bilaterales entre 6 y 12 meses.
Como patologa del tracto digestivo, encontramos plipos de esfago y
gastrointestinales (6). En nuestro caso la paciente presentaba mltiples plipos
intestinales. En nuestro articulo previo (1) ya sealamos que se presentan en los
pacientes mltiples formaciones papilomatosas en esfago, estmago, duodeno,
colon y recto.
El sndrome de Cowden puede asociarse a otras muchas enfermedades, as en el
aparato genital, con quistes de ovario; a la enfermedad de Lhermitte-Duclos,
meningiomas, hemangiomas, neurofibromas, linfoma no Hodgkin (2, 3), etc,
tambin a quistes, hipoplasia de paladar blando y vula, microstoma, hipoplasia
mandibular y maxilar y maloclusin dental, policaries, prdida de dientes (1),
lengua escrotal, acortamiento radicular, manchas caf con leche, as como
anomalas esquelticas del tipo macrocefalia, fascies adenoide, paladar arqueado,
cifoscoliosis, y pectus excavatum
En conclusin, debemos resaltar la importancia de las lesiones orales en este
sndrome que pueden ayudarnos a sospechar y as poder diagnosticar neoplasias
ocultas en otras partes del organismo.
TRATAMIENTO
No existe tratamiento curativo para la enfermedad, aunque si se consiguen
controlar las lesiones mucocutneas con ciruga, ya que stas no suelen
responder a los tratamientos tpicos. Los triquilemomas faciales responden al
tratamiento con lser.

NEOPLASIA BENIGNA
LEIOMIOMA VASCULAR BUCAL
RESUMEN
Leiomiomas son neoplasias benignas de msculo liso, poco frecuentes en cavidad
bucal, que presentan crecimiento lento y se asemejan a otras lesiones de tejido
conectivo. Clinicamente de tamao entre 0,5 y 3 cm de dimetro, los leiomiomas
vasculares generalmente tienen base pedunculada y coloracin diversa debido a
su ubicacin y vascularizacin. El propsito de este artculo es presentar un
reporte de caso de leiomioma vascular en lbio inferior y discutir su etiologa,
diagnstico diferencial y tratamiento.
INTRODUCCIN
Los leiomiomas son tumores benignos del msculo liso vascular, cuyas
localizaciones ms frecuentes son: tero, tracto gastrointestinal y piel
Ocasionalmente se observan en cavidad bucall, debido principalmente a la falta de
msculo liso en esta zona, probablemente tiene su origen en la capa media de la
pared de los vasos sanguneos y otros sitios sugestivos, como las papilas
circunvaladas de la lengua. Fue descrito por primera vez en cavidad bucal en
1884.
El leiomioma bucal puede aparecer a cualquier edad. Inicialmente suele aparecer
como una masa bien definida, crecimiento lento y asintomtico en la mayora de
los casos 5,6, por lo general con tamao variable de 0,5 a 3 centmetros y
coloracin diversa, dependiendo de su ubicacin y la vascularizacin en
profundidad8. El 80% de ls casos se localizan 5 en labios, paladar y la mucosa
yugal
Para la confirmacin de diagnstico, el leiomioma vascular bucal debe ser
diferenciado de lesiones como: fibromas, lipomas y tumores vasculares
(hemangioma y linfangioma) mediante anlisis inmunohistoqumico para identificar
el origen en msculo liso 7,8. Por tratarse de una lesin que frecuentenente es
circunscrita, el tratamiento recomendado es la excisin quirrgica de la lesin.
Con el objetivo de presentar un caso clnico de leiomioma vascular bucal,
proporcionando informacin a los odontlogos y otros interesados en el tema
sobre sus caractersticas clnicas, diagnstico diferencial y tratamiento justifica la
elaboracin y exposicin de este artculo.
REPORTE DE CASO

Paciente masculino, de 14 aos de edad, leucoderma, acompaado por su madre

busc tratamiento en la Facultad de Odontologa de la Universidad Federal de
Alagoas (FOUFAL), quejndose de un crecimiento en el labio inferior que estaba
interfiriendo su masticacin y trayndole transtornos sociales (Figura 1). Al
examen clnico se verific la presencia de uma lesin nodular de 2 centmetros de
dimetro que se desarroll durante un ao situado en dicha regin, firme a la
palpacin, asintomtico, con un color ms brillante que la mucosa donde se
localizaba, de base pediculada (Figura 2 y 3), adems de la ausencia de una
historia de traumatismo. Con hiptesis clnica de neoplasia glandular, leiomioma
vascular y fibroma se realiz biopsia excisional, el material extrado fue enviado
para anlisis histopatolgico.
Al examen microscpico revel un tumor de origen mesenquimtico alrededor de
los vasos sanguneos de diferentes calibres formado por fibras musculares lisas
fusiformes tpicas en haces entrelazados entre si y dispuestas en diferentes
direcciones, lo que confirma el diagnstico de leiomioma vascular bucal (Figura 4 y
5).

Figuras 1 y 2
Lesin de leiomioma en el labio inferior, con aspecto
clnico similar al fibroma traumtico de 2 cm de
diametro y de color plido que interfiere en la
masticacin del paciente.

Fig.
Lesin de base pediculada

Fig.4

Fibras musculares lisas y vasos sanguneos

Fig.
5
Clulas fusiformes semejantes a fibras musculares
lisas
DISCUSIN
En el caso descrito leiomioma se presenta localizado en el labio inferior, uno de los
sitios ms probables en la regin bucal, con dimetro de aproximadamente 2 cm,
su tamao es coincide con los hallazgos eN La literatura que le confieren una
dimensin entre 0,5 y 3 cm de dimetro. Caractersticas tales como ser una lesin
de crecimiento lento, asintomtica y de base pedunculada coinciden con los datos
de la bibliografia consultada.
Segn NEVILLE, 2009, hay tres tipos de leiomiomas: (1) leiomiomas slidos, (2)
leiomiomas vasculares (angiomiomas o angioleiomiomas) y (3) leiomiomas
epiteliodes (leiomioblastomas). Casi todos los leiomiomas son de tipo slido o
vascular, aproximadamente 75% de los casos son angiomiomas orales, esto se
asocia con una mayor prevalencia del caso mencionado.

Al examen microscpico, leiomiomas vasculares son lesiones bien delimitadas,

con mltiples vasos sanguneos de trayecto tortuoso, paredes gruesas debido a la
hiperplasia de su revestimiento de msculo liso y con luz parcialmente evidente 5,8.
Estos vasos son difciles de clasificar porque no se parece a las arterias o venas
tpicas. Tambin podemos observar haces de clulas fusiformes entrelazadas, con
ncleos alargados de coloracin plida y extremos rombos, zonas con cambios
mixomatosos, hilianizaciones y acumulacin de clulas adiposas
Por ser uma lesin com limites bien definidos y de recurrencia poo frecuente, la
terapia indicada para leiomioma vascular bucal es la escisin quirrgica local,
procedimiento este, adoptado para resolver el caso descrito.
CONCLUSIN
Despus de revisar la literatura y la presentacin de un caso clnico, se concluye
que clinicamente el leiomioma vascular se presenta bastante similar a otras
lesiones nodulares de tejido conjuntivo de la cavidad bucal, siendo necesario
realizar un examen microscpico para establecer un diagnstico diferencial. La
extirpacin de la lesin para anlisis se hace por biopsia por excisin, que es el
tratamiento definitivo de leiomioma, presentando estos, casos raros de
recurrencia.
El Tratamiento
Dada la escasa incidencia de estos tumores, y la necesidad de un equipo de
tratamiento multidisciplinar, es recomendable que el tratamiento se realice en un
centro especializado con experiencia en el tratamiento de sarcomas.
Ciruga
El control local de los sarcomas de partes blandas se consigue habitualmente con
una reseccin quirrgica. Es importante la planificacin preoperatoria a partir de la
informacin radiogrfica y patolgica para asegurar unos mrgenes quirrgicos
adecuados. Para la prevencin de la recidiva local es importante alcanzar unos
amplios mrgenes quirrgicos.

Radioterapia
Muchos tumores afectan, o estn directamente adyacentes, a estructuras vitales.
En estos casos es imposible alcanzar unos mrgenes quirrgicos abundantes. La
radioterapia es un tratamiento adicional importante para mejorar las tasas de
control local cuando los mrgenes locales son ajustados, en particular en los

sarcomas de grado alto. La radioterapia puede ser suministrada antes de la ciruga

(neoadyuvante) o despus de sta (adyuvante). La radioterapia tambin se puede
utilizar como un instrumento de control local paliativo en aquellos casos en los que
ya ha existe una metstasis extensiva.

Quimioterapia
En el tratamiento de la enfermedad metastsica, la quimioterapia tiene una funcin
fundamental. Si bien no es curativa, puede retrasar la progresin de la enfermedad
sistmica. Los agentes que son utilizados en algunos centros de sarcoma
incluyen: doxorubicina e ifosfamida, gemcitabina y taxotere (docetaxel),
dacarbazina y ecteinascidina. En la actualidad se estn llevando a cabo estudios
de investigacin para identificar otros agentes que pudieran ser tiles en el
tratamiento del leiomiosarcoma. La quimioterapia se usa a veces como un
adyuvante en el tratamiento de sarcomas localizados. En los leiomiosarcomas
retroperitonales no ha demostrado un beneficio claro en la supervivencia. Sin
embargo, la quimioterapia preoperatoria podra ayudar a reducir y separar un
tumor de las estructuras vitales, y a mejorar la capacidad de los cirujanos para
extirpar con xito un tumor grande. En los leiomiosarcomas localizados de las
extremidades, podra haber una mejora de la supervivencia en el caso de
quimioterapia adyuvante con regmenes que se basen en la doxorubicina.28 Tanto
los estudios retrospectivos como los prospectivos han mostrado un beneficio en
los regmenes neoadyuvantes basados en la doxorubicina y la ifosfamida en
pacientes con sarcomas grandes de grado alto (>8cm).

NEOPLASIA MALIGNA
MELANOMA MILIGNO
Generalidades
Es un tumor maligno originado en los melanocitos, derivados de la cresta neural,
afecta a la piel en 95%, ojos y mucosas 5%, provoca una neoformacin
pigmentada que produce mettasis linfticas y hematogenas que llevan
tempranamente a la muerte, aunque las cifras de mortalidad han disminuido en
virtud de detecciones tempranas y mejora en las modalidades teraputicas.
Epidemiologa
En Estados Unidos de Amrica en 1998, 17 300 mujeres y 24 300 varones fueron
diagnsti-cados con melanoma, y de las 7 300 personas que murieron ese ao por
este padecimiento 2 700 fueron mujeres y 4 600 varones. (1)
Es ms frecuente en caucsicos que en negros, orientales o hindes, representa
de 1 a 2% de los tumores malignos y de 3 a 8% de los malignos de la piel. Es muy
frecuente en Australia, con tasas de incidencia de 45 por 100 000 habitantes (en la
provincia de Queen island). En EUA la frecuencia ha aumentado en los ltimos
aos a un ritmo de 4% anual. Se registra de los 20 a los 60 aos, con edad
promedio de 52 aos; en la niez es excepcional. En la mayora de las series se
reporta una amplia desproporcin en el nmero de lesiones en extremidades
inferiores en la mujer, y un similar aumento en las lesiones de tronco en el hombre.
CASO CLINICO
Paciente masculino de 34 aos de edad, de raza blanca, natural de Bocono, Edo.
Trujillo, Venezuela, de ocupacin obrero, quien acude el da 30-06-1.994 a
consulta en el Servicio de Dermatologa del Hospital Universitario de Caracas, por
presentar una lesin ulcerosa en el labio inferior prximo a la comisura bucal
izquierda, la cual haba aumentando progresivamente de tamao. Desde
aproximadamente 20 aos, present en varias ocasiones, lesiones ulceradas que
en un principio crecieron y luego involucionaron, dejando cicatrices en dicho labio.
Adems refiere presentar desde el nacimiento, mltiples lesiones pigmentadas en
cara, cuello y parte superior del tronco, lesiones propias del Xeroderma

Pigmentoso, recibiendo desde entonces tratamiento dermatolgico, enfermedad

sta que tambin la presenta un hermano del paciente.
Entre sus hbitos destaca el uso en cantidad moderada de cigarrillo (1/2 caja
diaria) desde los 18 aos, hbito de consumo de alcohol hasta la embriaguez
durante los fines de semana y quemaduras solares frecuentes, a pesar del poco
tiempo de exposicin a la luz solar.
Al examen clnico se observ una gran cantidad de esflides en las zonas
expuestas a la radiacin solar.
En el labio inferior prximo a la comisura labial izquierda, se observ una ulcera
necrtica de bordes irregulares, de forma ovalada, de 2.5 X 1 cm. de tamao,
cubierta por una costra negra (aparentemente hemtica) adherente a los bordes
pigmentados e infiltrados. Foto N 3 En el labio superior en su parte central se
not un ndulo hiperqueratsico de 0.5 cm de dimetro y a la vez presentaba en
la sien izquierda una ppula hipercrmica pardo-marrn de bordes irregulares.
No se palpaban adenomegalias y la evaluacin tomogrfica toraco-abdominoplvica result normal.

El diagnstico clnico fue:

1. Melanoma maligno en el labio inferior. (Clasificacin clnica de I)
2. Queratoacantoma en el labio superior.
3. Melanoma Lentigo maligno en la sien izquierda. (Clasificacin clnica de I)
Tratamiento: Bajo anestesia local se resec la lesin pigmentada en la sien
izquierda y el tumor del labio inferior, cerrndose el defecto mediante un colgajo de
"Abbe-Slander". La biopsia es reportada como Melanoma Maligno Nodular (MN)
en el labio inferior con 4.5 mm. de grosor y Melanoma Lentigo Maligno (MLM) en
la lesin correspondiente a la sien. Como la lesin del labio inferior es gruesa,

estaba indicado vaciar profilcticamente los ganglios del lado izquierdo del cuello y
la regin submentoniana, pero el tratamiento fue rechazado por el paciente,
teniendo un ultimo control post-operatorio 3 meses despus de la intervencin y
hasta esa fecha se mantuvo sin lesin aparente.
Evolucin del caso:
Despus de 6 aos, (29-01-01), el paciente acude a consulta por presentar desde
hacia 2 meses alteracin de hbitos intestinales de tipo estreimiento y dolor de
mediana intensidad en la regin hipogstrica, complicndose posteriormente con
malestar general, palidez cutnea y perdida de peso, con un progresivo deterioro
de sus condiciones sistmicas. Al examen clnico se not un aumento de volumen
en la regin hipogstrica, de consistencia dura, (no mvil), adherido a los planos
profundos y doloroso a la palpacin. Luego de realizarle una laparatoma
exploratoria en la regin infraumbilical, se hizo una exresis "parcial" del tumor
plvico, cuya biopsia confirm un melanoma maligno metastsico que infiltraba la
serosa del intestino delgado, con extensas reas de necrosis, falleciendo el
paciente el 24-04-01.
CONCLUSION
El diagnstico precoz y el manejo correcto de estas lesiones bucales depende
grandemente del reconocimiento clnico oportuno por parte del Odontlogo o del
Mdico de todas las lesiones pigmentadas que pudiesen aqu encontrarse y de ah
se derivan los beneficios potenciales para un mejor tratamiento y pronstico del
paciente, por eso la necesidad del divulgar estos conocimientos de patologas
bucales.
RECOMENDACIONES
Es perentorio realizar biopsias de lesiones pigmentadas de origen reciente en la
cavidad bucal, as como de aquellas que han mostrado cambios en su apariencia.
TRATAMIENTO
En las lesiones bucales dada su naturaleza, debe ser aplicado un tratamiento
agresivo en las etapas tempranas del manejo de esta enfermedad. La ciruga
radical es la primera modalidad de tratamiento, con amplios mrgenes de
seguridad quirrgica y el vaciamiento ganglionar cuando los ganglios linfticos
regionales se encuentren afectados o por razones profilcticas; sta puede ser
combinada con radioterapia y quimioterapia aun cuando su uso es controversial y
tambin con inmunoterapia, cuyos beneficios estn en espera de ser
comprobados.