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CASOS CLNICOS
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Abstract
Resumen
El tumor de clulas granulares en la va biliar es una neoplasia rara de origen neural, en su mayora benigna y cuya presentacin puede sugerir patologa maligna. Objetivo: Se presenta el caso clnico, caractersticas anatomopatolgicas, manejo y evolucin de una paciente joven que se presenta con ictericia obstructiva
por estenosis subcarinal biliar. Paciente y Mtodo: Paciente 32 aos, sexo femenino, con ictericia, coluria
y prurito. Diagnstico de estenosis biliar y dilatacin de va biliar intraheptica se confirma con colangiorresonancia magntica. Se realiza reseccin de va biliar extraheptica desde supracarinal que incluye va biliar
distal. Reconstitucin bilioentrica a Y de Roux que involucra cuatro conductos intrahepticos. Evoluciona en
forma satisfactoria en el postoperatorio. El seguimiento alejado a 17 meses revela una satisfactoria condicin
de la paciente, sin signos de complicacin o recidiva. Conclusin: El manejo por un equipo de experiencia
multidisciplinario nos permiti ayudar a una paciente con rara patologa, benigna en lo histolgico, pero que
puede representar un gran desafo tcnico.
Palabras clave: Tumor de clulas granulares, va biliar, ictericia.
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F. INNOCENTI C. y cols.
Introduccin
El tumor de clulas granulares es una neoplasia
cuyo origen citogentico se relaciona con las clulas
de Schwann1, aunque se ha postulado que se originara a partir de una clula precursora con capacidad
de diferenciarse a clulas de Schwann o a clulas
granulares2. Su naturaleza es benigna y constituye
slo el 1,1% de los tumores benignos de la vescula
biliar3. Aparece con mayor frecuencia en mujeres
entre la cuarta y sexta dcadas de la vida, aunque
puede ocurrir a cualquier edad. La presentacin
biliar del caso que nos ocupa es rara4-6.
Caso clnico
Paciente de 32 aos de edad, de sexo femenino,
que consulta por prurito de tres meses de evolucin,
agregndose coluria e ictericia dos semanas antes
de la evaluacin mdica. No presenta antecedentes
remotos mrbidos significativos. Durante su estudio,
la ultrasonografa abdominal revela dilatacin de la
va biliar intraheptica, con bilirrubinemia mayor
a 15 mg%, a expensas de la directa, y elevacin
de enzimas canaliculares. Ca-19-9 normal. Colangiorresonancia magntica preoperatoria confirma
significativa dilatacin de la va biliar intraheptica
supracarinal y estenosis severa de ambos conductos
hepticos a ese nivel (Figura 1). Se plantea diagnstico de neoplasia o de estenosis benigna.
Se realiza reseccin de la va biliar extraheptica
ms linfadenectoma. La biopsia rpida informada
por el patlogo sugiere inmediatamente tumor de
clulas granulares.
Se reconstituye mediante colangioenteroanastomosis triple a asa yeyunal en Y de Roux, realizando
plasta en dos de los cuatro conductos para disminuir
el nmero de anastomosis a tres. Se deja dos catteres transentricos de alimentacin peditrica nmero
3 a conductos biliares para acceso colangiogrfico.
Colangiografa de control postoperatoria ambulatoria a los 21 das, no muestra evidencia de fuga
ni estenosis, con buen vaciamiento a distal (Figura
2). La paciente evoluciona satisfactoriamente en
el postoperatorio. A los 17 meses, se encuentra en
buenas condiciones sin signos de recidiva.
Macroscopa
Segn informe de anatoma patolgica, se recibe
para biopsia, adems de tejido linfonodal de grupos
12 y 13, una pieza de va biliar extraheptica compuesta por coldoco, cstico, conducto heptico izquierdo, conductos segmentarios VI ms VII comn,
V y VIII. En la zona de confluencia de los cuatro
ltimos existe un rea de engrosamiento de la pared
de hasta 8 mm con estenosis marcada del lumen.
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Microscopa
En la zona de pared engrosada descrita se observa
una neoplasia de clulas redondas y ovaladas grandes, con ncleos hipercromticos y abundante citoplasma eosinfilo granular (Figura 3). Estas clulas
infiltran la pared de los conductos biliares formando
lminas, cordones y ndulos entre los conductillos y
glndulas biliares normales. No hay atipa, pleomorfismo celular ni mitosis. El estudio complementario
con inmunohistoqumica (anticuerpos monoclonales) es positivo para protena S-100 (Figura 3),
Enolasa Neurono Especfica (NSE, Figura 4), CD68
(Cluster of Differentiation 68) y Vimentina.
Por otra parte, Desmina y Actina (marcadores
musculares) son negativas.
Discusin
El tumor de clulas granulares es una neoplasia
benigna descrita en numerosos tejidos y rganos. Es
muy rara en el tracto biliar, en donde la sintomatologa puede sugerir un proceso maligno7. El tamao
vara entre 1 a 2 cm de dimetro. Se presenta como
uno o mltiples ndulos blandos, ovalados, de bordes bien o mal delimitados, a la seccin es de color
amarillento.
Histolgicamente est formado por clulas de
forma poligonal, con bordes mal definidos, citoplasma eosinfilo abundante y tpicamente granular;
los ncleos son pequeos con cromatina densa. Los
grnulos citoplasmticos corresponden a estructuras
similares a lisosomas que contienen mielina o sus
Referencias
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