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TEMA MONOGRFICO

ENFERMEDADES SISTMICAS AUTOINMUNES (II)

Dermatomiositis y polimiositis
A. Campoa, G. de la Redb y R. Cerveraa
a

Servicio de Dermatologa. bServicio de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clnic. Barcelona. Espaa.

a dermatomiositis y la polimiositis son las principales miopatas inflamatorias idiopticas. Constituyen un grupo de enfermedades de etiologa desconocida que se caracterizan por la existencia de una lesin inflamatoria muscular asociada con necrosis
de clulas musculares, lo que en la mayora de los casos se traduce
en debilidad muscular. Estas dos enfermedades son consideradas
por algunos autores como formas de expresin diferentes dentro
del espectro de un mismo proceso patolgico, diferencindose por
la asociacin o no de manifestaciones cutneas. No obstante, se
han evidenciado diferencias significativas en los cambios anatomopatolgicos y en el fenotipo del infiltrado inflamatorio de las lesiones musculares de ambos procesos que sugieren diferentes mecanismos patognicos.
EPIDEMIOLOGA

Estas afecciones se pueden manifestar a cualquier edad, pero se


ha determinado la existencia de dos picos de mxima incidencia:
uno en la infancia (en individuos generalmente menores de 10
aos de edad) y otro entre los 45 y los 60 aos de edad. Por otro
lado, es dos veces ms frecuente en mujeres que en varones y en
estos ltimos la media de edad de inicio es mayor que en las mujeres. Especialmente elevada ha sido la incidencia descrita en la
etnia bant.
La incidencia de la dermatomiositis y la polimiositis vara en diferentes estudios, y oscila entre uno y 30 casos por 106 habitantes y
ao, con una prevalencia de aproximadamente 10 casos por cada
106 habitantes. En los casos de dermatomiositis juvenil y en los
pacientes con anticuerpos anti-Jo-1 se ha demostrado una mayor
incidencia en los meses de primavera que en el resto del ao. En
el caso de la dermatomiositis juvenil existen evidencias de una relacin con la infeccin por el virus coxsackie B, que tambin es
ms prevalente en los meses de primavera.
CLASIFICACIN
Clasificacin clsica

La clasificacin de estas enfermedades ha experimentado una notable variacin con el paso del tiempo. Incluso en la actualidad
existe una marcada disparidad de opiniones a la hora de subclasificar las entidades incluidas en este grupo. Algunos autores sitan a
la polimiositis y la dermatomiositis en categoras separadas mientras que otros las unifican, aunque diferencian las formas juveniles
de las del adulto de ambas entidades. Muchos autores consideran
la miositis asociada con neoplasias o con otras enfermedades del
tejido conectivo en una categora aparte, mientras que otros consideran innecesaria esta distincin.
El primer intento serio de llevar a cabo una clasificacin integrada de estos procesos fue realizado por Bohan y Peter que establecieron las siguientes categoras:
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Grupo I: polimiositis primaria idioptica.


Grupo II: dermatomiositis primaria idioptica.
Grupo III: dermatomiositis o polimiositis asociadas con neoplasia.
Grupo IV: dermatomiositis o polimiositis infantil asociadas
con vasculitis.
Grupo V: polimiositis o dermatomiositis asociadas con enfermedades del tejido conjuntivo (sndromes de solapamiento).
Estos mismos autores establecieron los criterios diagnsticos de
la polimiositis y la dermatomiositis, que se exponen a continuacin:
1. Debilidad simtrica de los msculos de las cinturas escapular
y plvica, de los msculos flexores del cuello, progresiva en el curso de semanas o meses, con o sin disfagia o afeccin de la musculatura respiratoria.
2. Biopsia muscular con evidencia de necrosis de fibras musculares, fagocitosis, regeneracin, ncleos sarcolemales grandes y
vesiculosos con nucleolos prominentes, atrofia de distribucin
perifascicular, variacin en el tamao de las fibras e infiltrado inflamatorio con frecuencia perivascular.
3. Elevacin plasmtica de enzimas musculares, especialmente
de la creatincinasa (CK) y con frecuencia de la aldolasa, la aspartato aminotransferasa (ASAT), la alanina aminotransferasa (ALAT) y
la lactato deshidrogenasa (LDH).
4. Trada electromiogrfica constituida por: a) unidades motoras
polifsicas pequeas y cortas; b) fibrilaciones, ondas positivas agudas e irritabilidad insercional, y c) descargas repetitivas anmalas
de alta fecuencia.
5. Cualquiera de las manifestaciones cutneas caractersticas de
la dermatomiositis.
Los pacientes que cumplan los cuatro criterios musculares tenan un diagnstico de certeza de polimiositis. El cumplimiento de
tres criterios musculares permita establecer el diagnstico de probabilidad y si slo se cumplan dos se estableca el de posibilidad.
Los pacientes con tres o ms criterios musculares y el quinto (criterio de afeccin muscular) presentaran el diagnstico de certeza
de dermatomiositis; el de probabilidad se establecera con dos criterios musculares y el criterio de afeccin cutnea, y el de posibilidad con un criterio muscular y el criterio cutneo.
Problemas de la clasificacin clsica

El planteamiento por algunos autores de la necesidad de diferenciar un subgrupo de pacientes con manifestaciones cutneas altamente sugestivas de dermatomiositis, en ausencia de evidencia clnica y analtica de afeccin muscular durante largos perodos, ha
obligado a analizar esta clasificacin original introduciendo trminos como dermatomiositis amioptica o premioptica. Por otro
lado, se plantea si la diferenciacin entre dermatomiositis y polimiositis no es en realidad ms acadmica que prctica, habiendo
planteado algunos autores que dermatomiositis, polimiositis y derJANO 17-23 OCTUBRE 2003. VOL. LXV N. 1.492

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matomiositis amioptica constituiran formas de expresin diferentes de un mismo proceso patolgico, en uno de cuyos extremos
(polimiositis) se encontraran los pacientes con afeccin exclusivamente muscular, en el polo opuesto (dermatomiositis amioptica)
se encontraran los pacientes con lesiones exclusivamente cutneas
y en el centro (dermatomiositis) aquellos con una combinacin de
los dos problemas. En contra de esta teora estn los que defienden que las diferencias clnicas, morfolgicas e inmunopatognicas
de la dermatomiositis y la polimiositis indican que son procesos diferentes. Estas teoras han dado lugar a otras clasificaciones como
la que se expone a continuacin: polimiositis, dermatomiositis,
miopatas con cuerpos de inclusin, miositis asociada con neoplasia, dermatomiositis-polimiositis juvenil, miositis asociada con otras
enfermedades autoinmunes sistmicas (sndromes de solapamiento) y, por ltimo, dermatomiositis amioptica.
A continuacin se hace referencia a dos de estas entidades, ya
que en ellas las caractersticas clnicas del proceso varan:

referencias a dicha asociacin. Hay estudios retrospectivos que han


demostrado un incremento en la incidencia de neoplasias en pacientes con dermatomiositis en relacion con pacientes sin dicha
enfermedad. En la mayora de los casos, el proceso neoplsico precede a la dermatomiositis o coincide temporalmente con ella, y los
tipos de neoplasia asociados con ms frecuencia son equiparables a
los de la poblacin general. La posible relacin entre ambos procesos est todava por determinar. Se han intentado identificar caractersticas clnicas especficas de la dermatomiositis asociada con
neoplasia, y se ha observado que el nico dato consistentemente
asociado con una mayor incidencia de neoplasia subyacente es la
edad avanzada de los individuos. Por ello, en los pacientes con dermatomiositis de inicio en edades avanzadas es recomendable la
prctica de exploraciones complementarias destinadas a identificar
una posible neoplasia subyacente, aunque no existe convenio en lo
referente a qu exploraciones son las recomendadas. No obstante,
la mayora de autores acepta que debera realizarse:

Dermatomiositis amioptica

Una historia clnica completa y una exploracin fsica exhaustiva, incluyendo el recto, la pelvis y las mamas.
Un estudio analtico que incluya un hemograma y frmula
leucocitaria y un estudio bioqumico bsico, un proteinograma
electrofortico y un anlisis de orina.
Una radiografa de trax.
Una mamografa en las mujeres.

Este trmino fue creado por Pearson y rescatado por Euwer y


Sontheimer para describir a un grupo de pacientes con lesiones cutneas altamente sugestivas de dermatomiositis, pero que no cumplan los criterios diagnsticos del proceso por la ausencia de evidencia de afeccin muscular. En la mayora de pacientes las manifestaciones cutneas del proceso preceden a las musculares, a veces
incluso durante aos. No obstante la rigidez de los criterios diagnsticos establecidos por Bohan y Peter no permite diagnosticar a
estos enfermos y, en definitiva, impide empezar tratamientos que
han demostrado ser ms eficaces cuanto antes se apliquen en los
pacientes con el diagnstico ya confirmado. Queda por establecer si
la mayora o slo parte de estos enfermos acaban desarrollando
afeccin muscular. Segn algunos autores, la mayora de pacientes
desarrollar durante el curso de la enfermedad las manifestaciones
musculares del proceso, por lo que consideran ms apropiado el
nombre de dermatomiositis premioptica. Otros consideran probable que algunos no desarrollen nunca la citada miopata.
El inters en diferenciar a estos pacientes radica en la posible
utilidad de iniciar los tratamientos inmunomoduladores en las
fases amiopticas, plantendose si esto podra disminuir la posibilidad de desarrollar posteriormente la miopata y el riesgo de secuelas posteriores. Hay estudios en ambos sentidos, por lo que la
actitud frente a estos pacientes suele ser fruto de la experiencia
personal de cada grupo.
Sndromes de solapamiento
Es un trmino empleado para definir aproximadamente al 20% de
los pacientes con dermatomiositis o polimiositis con manifestaciones de otras enfermedades autoinmunes sistmicas como lupus
eritematoso sistmico, artritis reumatoide, sndrome de Sjgren,
esclerosis sistmica o enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Signos especficos de esclerosis sistmica o de la enfermedad mixta
del tejido conjuntivo, como el engrosamiento esclertico de la dermis, las contracturas, la hipomotilidad esofgica, la microangiopata y los depsitos de calcio, se observan en la dermatomiositis pero
no en la polimiositis, mientras que signos de artritis reumatoide,
lupus eritematoso sistmico o sndrome de Sjgren son muy raros
en la dermatomiositis. Los pacientes con el sndrome de solapamiento dermatomiositis-esclerosis sistmica pueden tener un anticuerpo antinuclear especfico, el anti PM/Scl.
Dermatomiositis y cncer

Desde que en 1916 Stertz y Kankeleit describieron el primer caso


de dermatomiositis asociado con neoplasia, han sido mltiples las
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En caso de detectarse alteraciones en alguna de estas pruebas


se debern realizar las exploraciones necesarias para profundizar
en su estudio.
La asociacin de dermatomiositis y neoplasia implica un peor
pronstico del proceso, debido fundamentalmente a la propia neoplasia. Tambin es cierto que los pacientes con dicha asociacin
presentan, por lo general, una dermatomiositis de curso ms trpido. Habitualmente, el tratamiento de la neoplasia subyacente consigue mejorar las manifestaciones de la enfermedad, que pueden
recidivar cuando se produce la diseminacin metastsica de la neoplasia. No obstante, no todos los casos presentan este comportamiento.
ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia de estas enfermedades sigue siendo un enigma.
Se cree que poseen una base autoinmune, aunque se desconoce la
identidad del posible error inmunolgico implicado. Entre los argumentos que dan fundamento a la hiptesis autoinmune cabe
destacar la asociacin con otras enfermedades que cursan con una
respuesta inmune alterada, los signos de una respuesta inmunolgica, como la produccin de autoanticuerpos, o la respuesta inflamatoria en los rganos diana, as como el efecto beneficioso de la
teraputica inmunosupresora e inmunomoduladora en un nmero
elevado de pacientes con miopatas inflamatorias idiopticas. La
comprobacin de que determinados mecanismos patognicos predominan en unas u otras formas de miositis es lo que da sentido a
la clasificacin en los tres grandes grupos antes mencionada.
Dermatomiositis
En esta enfermedad uno de los primeros hechos que ocurren es la
activacin de la cascada del complemento por la va clsica o la alternativa, lo que conduce, en definitiva, al depsito en los capilares
musculares de la fraccin C5b9 (complejo de ataque de membrana). A partir de la lesin de estos capilares, su nmero se ver reducido, lo que condicionar cambios de microisquemia muscular,
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que a su vez producir disolucin de miofilamentos de las clulas


musculares (agresin subletal) y, en ocasiones, autnticos microinfartos musculares y atrofia perifascicular por hipoperfusin de estas reas de los fascculos musculares. Hasta el momento no est
bien establecida la secuencia de los hechos por lo que se refiere a
la presencia de infiltrados inflamatorios en esta enfermedad. En
efecto, es frecuente que existan infiltrados inflamatorios compuestos por linfocitos B, linfocitos T y macrfagos situados alrededor
de los vasos de pequeo y mediano calibre en las biopsias musculares de las dermatomiositis. En estudios preliminares se est comprobando cmo las clulas endoteliales de los vasos de las biopsias
musculares de pacientes con esta enfermedad expresan molculas
de adhesin leucocitaria del tipo ICAM-1 y VCAM, el primero sobreexpresado, ya que es constitutivo del endotelio, y el segundo
expresado de forma anmala, particularmente en los vasos con fenmenos inflamatorios a su alrededor. Es posible que la expresin
de estas molculas pueda justificar la existencia, por migracin, de
clulas inflamatorias a la zona perivascular. En cualquier caso, lo
que parece claro es que en la dermatomiositis una de las clulas
diana de la agresin inmunolgica es la clula endotelial.
Polimiositis
En las polimiositis no se han demostrado estas lesiones capilares y
s, en cambio, se ha evidenciado la presencia de fenmenos de citotoxicidad directa restringida a la expresin de antgenos de clase
I del complejo mayor de histocompatibilidad. En condiciones normales y en situaciones de ausencia de inflamacin muscular, nicamente las clulas musculares adultas en regeneracin y degeneracin expresan tales antgenos en su superficie. En las biopsias
musculares de los enfermos con polimiositis se ha comprobado
que un elevado porcentaje de clulas musculares expresan estos
antgenos, particularmente en las reas en las que existen fenmenos inflamatorios, y por parte de aquellas clulas an viables pero
que estn siendo agredidas por clulas inflamatorias (fenmeno de
invasin celular parcial). La inmunodeteccin de estos antgenos de
clase I puede ser de ayuda en la diferenciacin morfolgica, a veces
difcil, entre dermatomiositis y polimiositis, ya que en las segundas
la expresin se detecta de forma particularmente intensa en las zonas de hipoperfusin, en lo que se ha dado en llamar estrs celular.

vados, lo que complica tareas habituales como el peinado. En el caso


de los nios pequeos, la dificultad en la movilizacin la observan los
propios padres, mientras que en el caso de nios mayores, suele aparecer una disminucin de las capacidades atlticas. La debilidad
muscular se caracteriza por ser de instauracin subaguda (en semanas o meses), en ocasiones insidiosa, pero raramente aguda. Es constante y progresiva, a diferencia de otros procesos, como la miastenia
grave, en la que presenta un curso intermitente. Es prcticamente
siempre bilateral y simtrica. En fases avanzadas pueden ponerse de
manifiesto dificultades en la marcha (marcha de Trendelemburg) o
una hiperlordosis compensadora. Los reflejos musculotendinosos
estn preservados, salvo en msculos gravemente afectados y atrficos. La atrofia muscular suele ser rara en las fases iniciales, a pesar
de que los grupos musculares afectados puedan notarse hipotnicos,
pero en fases avanzadas en pacientes con una enfermedad larga y
lentamente progresiva puede desarrollarse una atrofia muscular desproporcionada en relacin con la debilidad del paciente. Otros grupos musculares que se afectan con frecuencia son la musculatura farngea y de la lengua, que se manifiestan en forma de disfagia o rinolalia, y la flexora del cuello. En casos avanzados y, ms raramente, en
casos agudos puede involucrarse la musculatura respiratoria, pero es
excepcional la afeccin de la musculatura facial y bulbar. Tanto es
as que la presencia de debilidad de la musculatura ocular debe hacer dudar de un diagnstico de miopata inflamatoria idioptica.
En la mitad de los casos la debilidad muscular se asocia con
mialgias. No obstante, a diferencia de lo que ocurre en las miositis
infecciosas no es un sntoma predominante en las miopatas idiopticas. Cuando aparece suele ser un sntoma temprano.
Manifestaciones cutneas

La dermatomiositis presenta unas manifestaciones cutneas patognomnicas (ppulas de Gottron y eritema en heliotropo), sin las
cuales no se puede establecer un diagnstico de certeza. Se asocia
tambin con lesiones cutneas caractersticas aunque no patognomnicas que aparecen con frecuencia en estos pacientes. Como se
ha comentado anteriormente, las manifestaciones cutneas estn
prcticamente siempre presentes en el momento en que el enfermo desarrolla la clnica muscular, ya que con frecuencia la preceden o se desarrollan con ella.
Ppulas de Gottron

CLNICA
Las posibles manifestaciones clnicas de estas enfermedades son
muchas y la forma de presentacin clnica de cada caso es muy variable. Por un lado, algunos pacientes pueden presentar las manifestaciones caractersticas de la miopata sin evidencia de lesiones
cutneas, entrando en el espectro de la polimiositis. En otras ocasiones slo se presentan las manifestaciones cutneas del proceso.
Hasta en el 56% de los pacientes las manifestaciones cutneas preceden a la miopata. Todo ello hace que no podamos establecer un
patrn clnico nico de este proceso.

Es la manifestacin clnica ms especfica de la dermatomiositis


(figs. 1 y 2) y se observa en el 70% de los pacientes. Es un eritema
maculopapular situado sobre prominencias seas, como los nudillos, los codos y las rodillas, y en las reas periungueales. Las lesiones iniciales son pequeas y discretas pero a medida que pasa el
tiempo aumentan de tamao y confluyen formando placas eritematosas o violceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie. Estas placas formadas por la evolucin de las ppulas de
Gottron reciben el nombre de signo de Gottron. En algunas ocasiones las placas desarrollan pequeas cicatrices, y con el tiempo
las lesiones se hacen atrficas y despigmentadas.

Manifestaciones musculares

Eritema en heliotropo

La lesin muscular se manifiesta por una debilidad progresiva que


afecta fundamentalmente a los msculos estriados del tronco y de
las cinturas escapular y plvica. Estos msculos se afectan antes y
con mayor frecuencia que los perifricos; por ello, las acciones que
requieren el uso de la musculatura proximal se dificultan con anterioridad, mientras que las acciones motoras finas que dependen de
la fuerza de la musculatura distal se alteran ms tardamente. El paciente suele consultar por dificultad para levantarse de sillas bajas o
para subir escaleras, o por incapacidad para mantener los brazos ele-

Es un signo distintivo de este proceso patolgico que se observa


hasta en el 60% de los pacientes, y que consiste en un eritema de
los prpados y la zona periorbicular, que ocasionalmente se extiende a las regiones malares frontales o temporales, de coloracin rojo-violcea (fig. 3). Se ha comparado con la tonalidad de la flor de
la valeriana, de la que procede el trmino de eritema en heliotropo.
La intensidad del eritema puede variar en cuestin de horas, y no
es infrecuente observar un marcado edema de los prpados y los
tejidos periorbiculares.

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Figura 1 Ppulas de Gottron en el dorso de articulaciones metacarpofalngicas e interfalngicas.

Figura 3 Eritema en heliotropo. Obsrvese el eritema rojo-violceo de los


prpados, y las reas periorbiculares y malares.

Figura 4 Exantema eritematoso difuso y discreto del rea del escote.

edematosas, y tambin es posible el desarrollo de lesiones ms crnicas y maculares, as como cambios poiquilodermiformes en el
tronco y la raz de las extremidades.
Alteraciones periungueales

Figura 2 Ppulas de Gottron. Detalle.

Eritema difuso de reas fotoexpuestas (fotosensibilidad)


Es una manifestacin menos especfica que se observa hasta en el
30% de los pacientes como un eritema difuso especialmente distribuido por la piel fotoexpuesta de la cara, el cuello, la raz de las extremidades y el tronco (fig. 4). En algunos pacientes este eritema
puede desarrollarse en otras superficies como los codos, las rodillas, las reas maleolares o la cara anterior del trax (dibujando una
V). Este eritema suele exacerbarse tras la exposicin a radiaciones solares, puede ser difcil de identificar en pacientes de piel oscura y, en ocasiones, es tan tenue, transitorio o inaparente que pasa inadvertido. Ocasionalmente, las reas afectadas se muestran
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Aparte de las ppulas de Gottron en el rea periungueal, se puede


observar un eritema difuso y brillante con dilataciones irregulares
y tortuosas de las asas capilares del lecho ungueal, visibles en la capilaroscopia o a simple vista. Tambin pueden objetivarse trombosis de asas capilares y hemorragias en astilla. Estas alteraciones
capilaroscpicas son ms evidentes en pacientes que presentan fenmeno de Raynaud, artritis o afeccin pulmonar. No existe relacin entre las citadas alteraciones y la actividad de la miositis o con
la asociacin con neoplasias. En otros pacientes se observan engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidad de la cutcula, cambios
que no son especficos de este proceso puesto que se pueden observar en pacientes con sndrome de solapamiento, con esclerosis
sistmica o con lupus eritematoso.
Manos de mecnico
Manifestacin clnica muy caracterstica de los pacientes con dermatomiositis. Consiste en la presencia de una hiperqueratosis de
las caras laterales y palmares de los dedos que determina una rugosidad y el desarrollo de fisuras con lneas horizontales irregulares
de aspecto sucio (fig. 5). Ante esta manifestacin es primordial
descartar un componente traumtico local o una exposicin laboral
que justifiquen dicha apariencia.
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Eritema del cuero cabelludo y alopecia


Es posible la aparicin de un eritema y alopecia difusos del cuero
cabelludo. Las manifestaciones eritematosas citadas en las diferentes localizaciones pueden, con el tiempo, curar dejando eritemas telangiectsicos reticulados con reas de atrofia y cicatrizacin
que, en ocasiones, muestran cambios de hiper e hipopigmentacin
de aspecto poiquilodermiforme. Todos estos cambios hacen que las
reas afectadas presenten un aspecto similar al de la radiodermitis.
Edema
Aparte del edema orbitario y periorbicular, los pacientes presentan
con frecuencia edema en las manos, los brazos y ocasionalmente
en importantes reas del tronco, generalmente asociado con eritema de la regin dorsal de los antebrazos o la parte superior del
tronco comentado anteriormente.

Figura 5 Lesiones hiperqueratsicas en bordes laterales de los dedos o


manos de mecnico.

Otras manifestaciones cutneas


Una gran variedad de manifestaciones cutneas se han descrito
ocasionalmente asociadas con dermatomiositis. Entre ellas cabe
destacar el dermografismo; las lesiones ampollosas; las lesiones urticariformes; la fotosensibilidad; el eritema nudoso; el eritema multiforme; la queratosis folicular; la hipertricosis-hiperhidrosis; las
erupciones psoriasiformes; el pitting ungueal; las dermatitis exfoliativas; la livedo reticularis; las lceras cutneas; las paniculitis supuradas; las erupciones papulares foliculares eritematosas hiperqueratsicas en la cara, la espalda, el cuello, el tronco, el dorso de
los pies y las manos, y las reas palmoplantares (pacientes orientales), y la asociacin con cambios lupus-like o esclerodermiformes
(pacientes con sndrome de solapamiento).

gresiva, con un patrn radiolgico de infiltrado intersticial que evoluciona hacia una gradual fibrosis pulmonar. Medicaciones como
el metotrexato pueden contribuir al desarrollo de la neumonitis, y
se han descrito casos de hipertensin pulmonar con cor
pulmonale. La enfermedad pulmonar intersticial aparece hasta en
el 10% de los pacientes con dermatomiositis y es ms frecuente en
pacientes con sndromes de solapamiento y en asociacin con anticuerpos anti-Jo-1 o a anti-PL-12 (hasta un 50% presenta anticuerpos anti-Jo-1). Las complicaciones respiratorias son, junto con la
cardiomiopata de la enfermedad, las responsables de la mayora
de las muertes en los pacientes con dermatomiositis.

Sntomas generales

Hasta en un 30% de los pacientes se ha descrito la afeccin de la


musculatura estriada y lisa del tercio proximal y la parte distal del
esfago, lo que justifica tanto el desarrollo de divertculos esofgicos y la presencia de reflujo gastroesofgico como la clnica de disfagia que se describe hasta en el 50% de los pacientes. La presencia de disfagia se considera un marcador de mal pronstico. La
participacin de la musculatura lisa del tubo digestivo es responsable de una disminucin de la actividad peristltica intestinal, desarrollndose en ocasiones divertculos colnicos. El desarrollo de
vasculitis intestinal y las frecuentes infecciones, especialmente en
casos de dermatomiositis de la infancia y antes del desarrollo de las
terapias inmunosupresoras, determinaban la aparicin de lceras
gastrointestinales cuyo sangrado provocaba melenas o hematemesis. La citada vasculitis puede determinar tambin una neumatosis
intestinal por diseccin submucosa del gas endoluminal que, en
ocasiones, desencadena un neumoperitoneo.

En el curso de la enfermedad es frecuente la presencia de sntomas generales, que se han descrito asociados con la clnica muscular y cutnea (mal estado general, fiebre y prdida de peso), y son
ms frecuentes en pacientes con sndrome de solapamiento con
otras enfermedades autoinmunes sistmicas.
Calcinosis universalis

Es una complicacin tarda y discapacitante de la dermatomiositis


que aparece en el 15% de los adultos y en ms del 50% de las formas juveniles. Consiste en el depsito difuso de calcio en los planos fasciculares de la piel y el msculo. El depsito subcutneo
puede llevar a la ulceracin crnica del rea afectada con celulitis
secundaria. Los msculos ms afectados suelen ser los de la cintura escapular y plvica, y en menor grado los del tronco y las
extremidades, donde suele localizarse en las reas de los codos y
las manos. La calcinosis se incrementa en el curso de los meses o
aos y, en algunas ocasiones, la calcinosis desarrollada durante la
infancia disminuye en la adolescencia. A pesar de que el desarrollo
de esta afeccin es un buen factor pronstico para la supervivencia
del individuo con dermatomiositis, la discapacidad funcional que
determina establece una limitada capacidad de recuperacin funcional.
Manifestaciones respiratorias

Es posible el desarrollo de una dificultad respiratoria secundaria a


afeccin de los msculos intercostales y del diafragma. Esta dificultad ventilatoria puede determinar, junto con un trastorno en la
deglucin por afeccin de la musculatura faringoesofgica, una
mayor predisposicin a las neumonas por aspiracin y una progresiva hipoxemia en pacientes con miositis intensa. Por otro lado, la
dermatomiositis puede producir una enfermedad pulmonar intersticial responsable de la aparicin de tos no productiva y disnea pro50

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Manifestaciones digestivas

Manifestaciones articulares

Las artralgias son un sntoma temprano de dermatomiositis hasta en


el 30% de los pacientes. Pueden evidenciarse bursitis recurrentes de
hombros y caderas, derrames articulares y, en ocasiones, artritis inflamatorias discretas, pero es excepcional el desarrollo de artritis erosivas. Las artralgias y las artritis suelen ser simtricas y la intensidad
de las artritis tiende a disminuir a medida que progresa la debilidad
muscular, excepto en los pacientes con sndromes de solapamiento,
en los que puede ser crnica. Los pacientes con artritis presentan
con frecuencia afeccin pulmonar. Las contracturas musculares son
especialmente frecuentes en la dermatomiositis de la infancia.
Fenmeno de Raynaud

Se observa hasta en un 10% de los adultos y es excepcional en los


nios. Al igual que un posible sndrome seco se observa con mayor
frecuencia en pacientes con sndrome de solapamiento.
(1208)

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Manifestaciones cardacas

La frecuencia de afeccin miocrdica en pacientes con miopatas


inflamatorias idiopticas vara segn las series, en funcin de la
meticulosidad con la que se investigan las alteraciones cardiolgicas. Hasta en un 40% de los pacientes se ha descrito la aparicin
de miocarditis, fibrosis miocrdica y trastornos de la conduccin.
Estas alteraciones justifican el desarrollo de miocardiopatas dilatadas, disminuciones en la fraccin de eyeccin, taquiarritmias e
insuficiencia cardaca congestiva. El desarrollo de arritmias clnicamente significativas es excepcional. Hasta en el 20% de las
autopsias de pacientes con dermatomiositis se evidencia la presencia de insuficiencia cardaca congestiva con miocarditis atribuibles
tanto a la enfermedad de base como a un efecto de la corticoterapia prolongada. Tambin se ha descrito el desarrollo de pericarditis.
Otras manifestaciones

Aunque con mucha menor frecuencia, en pacientes con miopatas


inflamatorias idiopticas tambin se han descrito lesiones renales o
insuficiencia renal aguda por mioglobinuria, retinitis con exudados
de distribucin peripapilar y alrededor de las venas retinianas, y
neuropata del trigmino.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Las exploraciones complementarias que se deben realizar en estos
pacientes son aquellas destinadas a confirmar la existencia de una
miositis clnica, analtica y electromiogrfica, con patrn histolgico caracterstico, una dermatitis con patrn histolgico compatible, alteraciones inmunolgicas sugestivas de asociacin con otras
enfermedades autoinmunes sistmicas o con riesgo de enfermedad intersticial, y una asociacin con afeccin extracutnea y
muscular.

heptica, si no se lleva a cabo una determinacin concomitante de


los valores de CK para establecer el origen miognico de la citada
elevacin enzimtica. Cuando la ASAT presenta valores superiores
a la ALAT deber sospecharse un origen muscular de la citada elevacin, mientras que si los valores de ALAT son superiores a los de
ASAT deber sospecharse una elevacin de causa heptica.
Electromiografa

La prctica de una electromiografa puede ayudar a confirmar la


existencia de afeccin muscular del proceso. Esta exploracin detecta alteraciones cuando los msculos estudiados estn afectados
por el proceso. Las alteraciones electromiogrficas caractersticas
de las miositis consisten en la presencia de potenciales miopticos
caracterizados por unidades o potenciales de accin polifsicos de
baja amplitud o voltaje y de corta duracin bajo activacin voluntaria, as como un incremento de la actividad espontnea con fibrilaciones, descargas complejas repetitivas y ondas agudas positivas. Se
ha observado, adems, un incremento de la actividad elctrica en
respuesta a la insercin de las agujas (irritabilidad muscular). Hay
que tener en cuenta que estas alteraciones electromiogrficas aparecen hasta en el 80% de los pacientes con miopatas inflamatorias
idiopticas, pero se presentan tambin en una gran variedad de
procesos miopticos agudos y txicos.
En las etapas de regeneracin de fibras musculares y en fases
de cronicidad de la enfermedad se pueden observar potenciales
mixtos miopticos y neurognicos (unidades polifsicas de corta y
larga duracin). La presencia de hallazgos neuropticos en las fases
iniciales de la enfermedad debe hacer pensar en la posibilidad de
una miopata asociada con neoplasia.
En definitiva, los estudios electromiogrficos son tiles para
descartar procesos neurognicos y para confirmar la actividad o
inactividad de la miopata.
Estudios anatomopatolgicos

Enzimas musculares

Biopsia muscular

La miositis propia de la dermatomiositis provoca una elevacin de


los valores plasmticos de diversas enzimas musculares. Las enzimas musculares cuyos valores plasmticos generalmente estn elevadas en estos pacientes son la CK, la LDH, la aldolasa, la ASAT y
la ALAT.
La CK es la enzima muscular cuyos valores plasmticos reflejan
con mayor precisin la actividad de la enfermedad. Es la enzima
ms sensible y sus concentraciones pueden elevarse hasta 50 veces. Aunque los valores de CK generalmente se correlacionan con
la actividad clnica del proceso, hasta en un tercio de los pacientes
con dermatomiositis activa los citados valores pueden ser normales. Se ha observado, por ejemplo, en casos de dermatomiositis infantil activa sin tratamiento y en adultos con dermatomiositis, especialmente en casos asociados con otras enfermedades autoinmunes sistmicas, lo que refleja la concentracin del proceso
patolgico en los vasos intramusculares y del perimisio. Algunos
autores preconizan la determinacin de creatina en orina de 24 h
como mejor marcador de la actividad de la enfermedad y atribuyen probablemente esta falta de correlacin a variaciones horarias
en los valores enzimticos plasmticos.
Los valores plasmticos de aldolasa son menos sensibles que los
de CK, pero ms especficos que los de LDH o ASAT. La presencia de valores elevados de ASAT, ALAT y LDH asociados con fatiga y mnima debilidad en pacientes con miopatas inflamatorias
idiopticas en sus fases iniciales en ocasiones orienta el diagnstico
hacia una hepatopata. Como consecuencia de ello, se pueden llegar a realizar exploraciones innecesarias e invasivas, como la biopsia

Esta prueba permite establecer el diagnstico definitivo de las


miositis y excluir otras enfermedades neuromusculares. Cada una
de estas entidades se caracteriza por presentar unas manifestaciones o cambios histolgicos caractersticos que resultan de la
combinacin de tres procesos histopatolgicos bsicos: necrosis
segmentaria de fibras musculares, inflamacin intersticial y vasculopata. Para que la biopsia muscular sea diagnstica es fundamental seleccionar un msculo afectado. Los msculos ms afectados
son habitualmente los de las cinturas escapular y plvica, y los de
las races de las extremidades. Sin embargo, en ocasiones puede
ser difcil identificar los grupos musculares afectados por el proceso. Recientemente se ha demostrado la utilidad de la resonancia
magntica para identificar estos grupos musculares, permitiendo
hacer una biopsia ms dirigida. Dado que los cambios anatomopatolgicos musculares de las miopatas inflamatorias idiopticas son
parcheados, se puede conseguir una mayor rentabilidad diagnstica practicando biopsias de dos grupos musculares afectados y realizando cortes seriados tanto transversales como longitudinales de
todas las muestras. Algunos autores preconizan la obtencin de,
como mnimo, 2 a 3 cm de msculo en cada biopsia. Los msculos
afectados pueden aparecer, al biopsiarlos, como plidos, blandos e
hipotnicos, o firmes y fibrticos, dependiendo del estadio evolutivo en el que se encuentren. En los pacientes con fibrosis puede
haber calcificaciones de los msculos y de los tejidos blandos. A la
hora de seleccionar estos msculos hay que tener en cuenta que
debern evitarse aquellos utilizados recientemente para la realizacin de exploraciones electromiogrficas o inyecciones intramus-

(1209)

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culares, dado que dichos procedimientos pueden desencadenar


procesos inflamatorios y lesiones fibrilares que pueden determinar
falsas positividades en el diagnstico histolgico. En aproximadamente dos tercios de las biopsias musculares se llega a identificar
los cambios histolgicos caractersticos de la miositis. A pesar de
realizar la seleccin del msculo que se va a biopsiar siguiendo las
recomendaciones anteriores, hasta un 10% de los casos presentan
biopsias musculares normales.
La dermatomiositis se caracteriza por la aparicin de un infiltrado inflamatorio endomisial mixto, compuesto por linfocitos, macrfagos, clulas plasmticas y, en menor nmero, eosinfilos y
neutrfilos, que se distribuye fundamentalmente por las reas perivasculares, los septos interfasciculares y rodeando, ms que infiltrando, los fascculos musculares. Los vasos sanguneos intramusculares presentan hiperplasia endotelial, con estructuras tubulorreticulares, trombos de fibrina (especialmente en casos infantiles) y
obstruccin de capilares. Se puede observar duplicacin de las
membranas basales capilares. Las fibras musculares se necrosan,
degeneran y son fagocitadas con frecuencia en grupos, afectando a
partes de un fascculo muscular, o en la periferia del fascculo, todo ello como consecuencia de microinfartos en el seno del msculo. Las fibras musculares de tipos I y II estn afectadas por igual.
Los cambios anatomopatolgicos que presentan estas fibras musculares dependen de la fase evolutiva del proceso. En fases iniciales se observan prdidas de las estriaciones transversales, hialinizacin del sarcoplasma y aumento de los ncleos en el sarcolema. En
fases ms avanzadas, las fibras se fragmentan y desarrollan una degeneracin granular y vacuolar con tincin basoflica, observndose fagocitosis histioctica. Finalmente las fibras musculares afectadas se atrofian y esclerosan, recordando los cambios observados en
la esclerosis sistmica. El resultado final es una atrofia perifascicular caracterizada por la presencia de dos a 10 capas de fibras atrficas en la periferia de los fascculos. La presencia de esta atrofia perifascicular es diagnstica de dermatomiositis, incluso en ausencia
de inflamacin.
Los hallazgos anatomopatolgicos observados en las biopsias
musculares se han clasificado en cuatro grupos, basados en la extensin y distribucin de la infiltracin de las clulas inflamatorias:
Tipo I: infiltracin perivascular.
Tipo II: infiltracin endomisial.
Tipo III: infiltracin difusa.
Tipo IV: infiltracin escasa, en la que el infiltrado inflamatorio
no es prominente.
Se ha pretendido establecer una relacin entre el tipo de patrn
inflamatorio y la respuesta al tratamiento. Los pacientes cuya biopsia muscular se encuentra en el grupo I o II tienen una buena respuesta al tratamiento inicial con corticoides y los del grupo III y
IV, una escasa respuesta. En los casos asociados con otras conectivopatas pueden observarse fenmenos de vasculitis.
Biopsia cutnea
Las alteraciones anatomopatolgicas de las biopsias de lesiones cutneas de dermatomiositis dependern del estadio evolutivo de la
enfermedad. En las lesiones agudas, los cambios histolgicos recuerdan a los propios del lupus eritematoso subagudo. En la epidermis se observa una degeneracin vacuolar de la capa basal con
degeneracin de la membrana basal. Se objetiva un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario, con histiocitos, clulas plasmticas y, ocasionalmente, eosinfilos, de predominio perivascular y
un edema de la dermis que, por lo general, es ms extenso que el
observado en el lupus eritematoso cutneo subagudo y afecta a to52

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dos los estratos de la dermis. Es frecuente hallar depsitos drmicos de mucina que son relativamente especficos de este proceso.
El tejido celular subcutneo puede presentar tambin infiltrados
inflamatorios linfocitarios o degeneracin mucoide. La epidermis
se atrofia, con el consiguiente aplanamiento de los procesos interpapilares e incrementos en los depsitos de melanina en la capa
basal. Se observa, adems, engrosamiento, homogeneizacin y esclerosis de la dermis, con engrosamientos de las paredes vasculares. En el tejido celular cutneo se pueden observar igualmente
fenmenos de esclerosis o calcificacin. Los estudios inmunohistoqumicos demuestran la ausencia de fluorescencia en la unin dermoepidrmica, si bien en la dermis superficial se pueden observar
depsitos globulares de IgG, IgM y, ocasionalmente, de IgA.
Alteraciones anatomopatolgicas viscerales. En caso de realizarse,
pueden observarse alteraciones en las biopsias de rganos afectados. En los pulmones, las alteraciones observadas con ms frecuencia son las propias de la bronquiolitis obliterante, si bien en
ocasiones se han descrito las asociadas con neumonas intersticiales
o las caractersticas de la esclerosis sistmica. Los cambios cardacos no son especficos y consisten en la presencia de degeneracin
miofibrilar microfocal, con fibrosis intersticial y escaso infiltrado
inflamatorio. Las biopsias intestinales pueden mostrar, al igual que
en la piel y el msculo, proliferacin de la ntima y trombosis de
arterias y arteriolas. Tambin se ha citado el desarrollo de vasculitis
cerebral y menngea.
Estudios inmunolgicos

Se ha descrito una gran variedad de autoanticuerpos dirigidos contra antgenos nucleares y citoplasmticos en el suero de estos pacientes. Entre los anticuerpos contra antgenos nucleares se incluyen aquellos dirigidos contra ribonucleoprotenas (anti Ro/SS-A,
anti-Sm o anti-La/SS-B) que no son especficos de las miositis, en
tanto que estn ms estrechamente relacionados con el grupo de
las conectivopatas mixtas. Aparecen con frecuencia en pacientes
con dermatomiositis y manifestaciones de estas conectivopatas.
Los anticuerpos contra antgenos citoplasmticos estn dirigidos
contra ribonucleoprotenas citoplasmticas involucradas en la traduccin y la sntesis protenica. Entre ellos se incluyen anticuerpos
contra sintetasas, factores de traduccin y protenas de las partculas de reconocimiento de seales. Los ms frecuentes son los antisintetasas dirigidos contra las aminoacil-transfer-ARN sintetasas,
cuya presencia parece correlacionarse con las manifestaciones extramusculares. El anticuerpo anti-Jo-1, dirigido contra la enzima
celular histidil-tARN sintetasa supone el 75% de todas las antisintetasas y se detecta en el 25% de los pacientes con miositis, especialmente en aquellos con alveolitis fibrosante criptognica, fenmeno de Raynaud, sndrome seco y artritis. El anticuerpo anti-Ku
se asocia con el sndrome de solapamiento dermatomiositis-esclerosis sistmica, especialmente en los pacientes de origen oriental.
Algunos pacientes presentan igualmente valores elevados de factor
reumatoide y se han descrito casos con anticuerpos anticardiolipina especialmente en casos de dermatomiositis juvenil con complicaciones vasculares. Finalmente, puede haber elevaciones de la velocidad de sedimentacin globular, lo que se haba relacionado con
una mayor probabilidad de asociacin neoplsica, aunque esta afirmacin no se ha demostrado posteriormente.
Otras exploraciones recomendadas

Radiografa de trax
Debera llevarse a cabo en todos los pacientes para descartar la
presencia de afeccin pulmonar subclnica. En los pacientes con
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sospecha de intensa afeccin de la musculatura respiratoria o fibrosis pulmonar deber completarse el estudio con la realizacin
de pruebas funcionales respiratorias y gasometra arterial. El estudio radiolgico puede ayudar tambin a detectar calcificaciones
musculares que ayuden a orientar el diagnstico.
Electrocardiograma
Es importante para descartar alteraciones de la conduccin o repercusiones electrocardiogrficas de la miocardiopata.
Cribado neoplsico
Dada la frecuente asociacin con procesos neoplsicos, en pacientes de ms de 50 aos de edad se recomienda realizar un estudio
bsico para descartarlas.
Resonancia magntica
Esta tcnica permite el estudio funcional de la miopata gracias a
la determinacin de las variaciones en la cantidad de agua de los
tejidos (valorada a travs de la determinacin de los tiempos de
relajacin en T1 y T2 de la resonancia magntica) y del consumo
de energa de estos tejidos (valorado a travs de la cuantificacin
de metabolitos fosforilados mediante la resonancia magntica
estereoscpica con 31P). Estas tcnicas permitiran establecer la
existencia de afeccin muscular mediante procedimientos mucho
menos agresivos que la biopsia muscular. El estudio de pacientes
con dermatomiositis amioptica mediante la resonancia magntica
estereoscpica ha demostrado la existencia tambin en ellos de deficiencias metablicas latentes que apoyaran la teora de que la citada entidad no es ms que una variante expresiva o una fase temprana de un mismo proceso patolgico.
TRATAMIENTO
El tratamiento de estas enfermedades es complicado por el caprichoso comportamiento del proceso. Algunos pacientes presentan
sintomatologa moderada, toleran bien los tratamientos, responden
de forma adecuada a ellos y no presentan complicaciones adicionales. Por otro lado, hay pacientes con formas clnicas recalcitrantes
que no responden a terapias mltiples y que requieren medidas
teraputicas agresivas y desesperadas para controlar la enfermedad. El problema es que no existen datos clnicos que ayuden a
identificar en qu punto de este espectro se encuentra un paciente
en concreto antes de iniciar el tratamiento. Esto queda complicado
por las mltiples opciones teraputicas y los diferentes protocolos
de administracin que se aplican en cada centro sanitario. A pesar
de ello existen algunos puntos de acuerdo entre los diferentes grupos de estudio de estas enfermedades. Dado que en la patogenia
del proceso se han involucrado toda una serie de mecanismos inmunopatolgicos, es fcil comprender que el tratamiento se basar
en la utilizacin de terapias inmunomoduladoras.
Corticoides

Los corticoides sistmicos son el tratamiento emprico de eleccin.


A falta de estudios doble ciego, estos frmacos son claramente eficaces, y se acepta que disminuyen la morbilidad y la mortalidad en
las formas tanto juveniles como del adulto. El inicio temprano del
tratamiento permitir disminuir las dosis totales y el tiempo de duracin del tratamiento. No son tiles para el tratamiento de las
contracturas residuales, las deficiencias osteomusculares o para la
enfermedad inactiva. Se supone que los corticoides actan mejorando la vasculopata y disminuyendo el depsito de los componentes finales del complemento.
(1213)

El tipo de enfermedad puede influir en la respuesta al tratamiento. As, por ejemplo, se ha descrito una peor respuesta en los
casos de sndrome de solapamiento que en las formas puras de
dermatomiositis. Hay autores que consideran que es esencial iniciar el tratamiento de las formas agudas de la enfermedad con dosis elevadas de corticoides, ya que con ello se consigue una mayor
efectividad y se reducen las secuelas del proceso. Se entienden por
dosis elevadas las comprendidas entre 1 y 2 mg/kg/da (dosis totales entre 80-100 mg/da), mantenidas durante 3-4 semanas. Segn
estos autores las dosis inferiores, aparte de no ser efectivas, suponen un mayor riesgo de desarrollar efectos secundarios derivados
de la corticoterapia, al alargar la duracin total del tratamiento,
aunque esta teora no es compartida por todos los autores. En
nuestra experiencia personal los resultados son mejores cuando se
aplican dosis iniciales elevadas, con reducciones posteriores, que
cuando se inician tratamientos a dosis inferiores, con frecuencia
insuficientes, que obligan en muchas ocasiones a aumentarlas posteriormente.
El corticoide de eleccin es la prednisona, y se deben evitar los
principios activos fluorados por sus efectos sobre la musculatura y
las alteraciones electrolticas que pueden determinar.
Una vez solucionada la fase aguda del proceso se deben reducir
las dosis de corticoides. Tambin en este aspecto existen diferencias entre los distintos autores. A pesar de que muchos, entre los
que nos incluimos, consideramos necesaria una reduccin gradual
y lenta de las dosis diarias, otros preconizan reducciones ms rpidas de estas. Segn algunos autores el paso a tratamiento a das alternos como forma de reduccin de la dosis consigue mantener la
eficacia del tratamiento, reduciendo la morbilidad asociada. Se citan reducciones de dosis de entre 5 y 10 mg/da cada 3-4 semanas,
hasta alcanzar las mnimas necesarias para mantener el proceso bajo control. Habitualmente se llega a conseguir mantener controlado al paciente con dosis de entre 10-25 mg en das alternos o las
equivalentes diarias.
Algunos pacientes no responden al tratamiento con prednisona y se vuelven resistentes a los corticoides. Se considera como tales a los pacientes que, tras 2-4 meses de tratamiento con
dosis de entre 40 y 80 mg/da, no presentan respuesta valorable,
entendida como la mejora de la fuerza muscular, de la sensacin de bienestar o la normalizacin de las enzimas musculares.
Dado que estas pueden normalizarse pese a la persistencia de
la actividad del proceso, en la actualidad se tiende a ajustar el
tratamiento en funcin del grado de recuperacin de la fuerza
muscular. El problema que se plantea en el ajuste de las dosis
es la posibilidad de que un paciente desarrolle una miopata esteroidea, con lo que la clnica muscular puede persistir o empeorar pese a la normalizacin de las enzimas musculares. Esta situacin plantea la duda acerca de si dicho empeoramiento es
secundario a una reagudizacin del proceso, con lo que el paciente requerira un aumento en las dosis de corticoides, o de la
citada miopata esteroidea, en cuyo caso sera necesaria la reduccin de las dosis. La tendencia a la normalizacin de los parmetros enzimticos orienta hacia la segunda, por lo que se recomienda reducir las dosis de corticoides y adoptar una actitud
expectante sobre la evolucin de la clnica muscular. La repeticin de la biopsia muscular y la prctica de un nuevo electromiograma no parecen ser tiles en la diferenciacin de las
dos situaciones. En la actualidad, se estn investigando una serie de marcadores que se relacionan con el grado de lesin de
la clula endotelial, as como la posible utilidad de tcnicas de
imagen como posibles parmetros de valoracin de la actividad
clnica con el fin de evitar los problemas en el ajuste de los tratamientos.
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Existe tambin la posibilidad de administrar corticoides intravenosos. Usualmente se recomiendan dosis de 1 g de metilprednisolona al da durante 3 das consecutivos. Tras conseguirse la respuesta deseada se debe pasar a la administracin diaria de 60 mg
de prednisona.
Inmunosupresores

En las situaciones en las que se presenta una resistencia a los corticoides (hasta en un 20% de los pacientes) se plantea la necesidad
de recurrir a otros tratamientos. Adems de esta, hay otras situaciones en las que se plantea la necesidad de utilizar otros inmunomoduladores:
La necesidad de reducir las dosis de corticoides pese a una
buena respuesta, con el fin de reducir los efectos secundarios derivados de su uso.
Cuando los repetidos intentos de reduccin de dosis de corticoides provocan reagudizaciones del proceso.
Cuando el paciente presenta una enfermedad rpidamente
progresiva con debilidad intensa e insuficiencia respiratoria.
La preferencia por uno u otro frmaco se basa en la experiencia
personal y la relacin beneficio/seguridad de estos.
Azatioprina
Derivado de la 6-mercaptopurina, es administrado oralmente
en dosis de 1 a 3 mg/kg/da. Para muchos autores es el frmaco
preferido, dada su eficacia, tolerancia por parte del paciente y su
relativa seguridad. Requiere de 3 a 6 meses de mantenimiento
para producir sus efectos, por lo que antes de considerarse
no efectivo deber mantenerse como mnimo durante este perodo.

Otras medidas

Dieta y suplementos
Se recomiendan dietas bajas en hidratos de carbono y sal, y con
elevado contenido protenico, con el fin de evitar los aumentos de
peso y de presin arterial inducidos por los corticoides, as como
para prevenir la malnutricin que se puede derivar del propio proceso patolgico. De igual forma, se sugieren suplementos de
potasio para contrarrestar el efecto mineralocorticoide de esta medicacin. Como en cualquier otra enfermedad que requiera tratamiento esteroideo debern asociarse medidas de proteccin gstrica y ser necesario plantear la administracin de vitamina D y
calcio, sobre todo en mujeres menopusicas.
Profilaxis antituberculosa
Se debe valorar la necesidad de quimioprofilaxis con isoniazida en
pacientes con antecedentes o alto riesgo de desarrollar tuberculosis pulmonar.
Reposo y rehabilitacin fsica
El reposo absoluto es recomendado en las fases agudas del proceso, pero puede ser contraproducente en las fases de recuperacin,
ya que la terapia fsica y la actividad son importantes en la rehabilitacin de los pacientes. No obstante, su aplicacin debe posponerse hasta la resolucin de la fase activa de la enfermedad. Es fundamental la colaboracin con un fisioterapeuta.
Tratamiento de las lesiones cutneas

Se administra por va intravenosa en dosis semanales de 0,4 a 0,8


mg/kg u oralmente en dosis de 7,5 mg semanales (en tres tomas de
2,5 mg separadas 12 h). Considerado menos efectivo que otros tratamientos por algunos autores, presenta mayor riesgo de toxicidad
para el paciente.

Las lesiones cutneas pueden ser resistentes a los tratamientos tpicos. Corticoides tpicos potentes, como el clobetasol, pueden ser
tiles, pero raramente curan las lesiones. Con frecuencia se requieren altas dosis de corticoides sistmicos para controlar estas manifestaciones. En este control tambin han demostrado cierta utilidad
los antimalricos, como la hidroxicloroquina, que ha conseguido
controlar las citadas manifestaciones en algunos de los estudios publicados. Dicha medicacin ha permitido tambin reducir las dosis
necesarias de corticoides en los pacientes y se ha relacionado con
una mejora de la clnica articular. La fotosensibilidad asociada con
las lesiones cutneas deber tratarse mediante la fotoproteccin
(evitando la exposicin y utilizando factores protectores).

Ciclofosfamida

Tratamiento de la calcinosis

Se han obtenido resultados contradictorios en cuanto a su efectividad. Parece estar indicada en pacientes con enfermedad pulmonar
intersticial.

Uno de los efectos ms discapacitantes de esta enfermedad son los


depsitos cutneos e intermusculares de calcio. Este depsito tiene una patogenia y un pronstico poco claros, pero contribuye claramente al desarrollo de atrofias musculares y contracturas, y es
responsable tambin de ulceraciones y abscesificaciones cutneas.
No se resuelve con los tratamientos inmunomoduladores, pero su
aplicacin puede prevenir nuevos depsitos. Se han ensayado mltiples tratamientos como los bifosfonatos, el hidrxido de aluminio,
el probenecid, la colchicina, las dosis bajas de anticoagulantes orales y la reseccin quirrgica de lesiones individuales, con resultados decepcionantes en la mayora de los casos.

Metotrexato

Ciclosporina
Frmaco utilizado con limitado xito, se han descrito resultados favorables en el tratamiento de casos infantiles de dermatomiositis.
Inmunoglobulina intravenosa
Obtenida de sueros humanos, es un tratamiento novedoso con resultados prometedores pero con un coste econmico elevado.
Otros procedimientos
Se han ensayado procedimientos como la plasmafresis, cuyos
resultados son contradictorios en las diferentes series, y la irradiacin corporal total, que ha resultado til en casos desesperados, consiguiendo remisiones prolongadas, pero cuyos efectos
secundarios obligan a considerar seriamente la necesidad de
practicarlo. Finalmente, se ha descrito la prctica de timectomas o la utilizacin de clorambucilo o mercaptopurina en algunas
series.
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PRONSTICO
Dado que en la actualidad se inicia el tratamiento con inmunomoduladores en cuanto se establece el diagnstico de miopata inflamatoria idioptica, se desconoce la historia natural de esta enfermedad. De las observaciones recogidas de la era precorticoidea se
supone que la mayora de pacientes sucumba al proceso tras un
curso extremadamente variable. Las muertes se producan gene(1214)

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ralmente como consecuencia de infecciones en pacientes muy debilitados, pero se han citado tambin remisiones espontneas hasta
en un tercio de los casos.
Con los tratamientos actuales son de esperar supervivencias superiores al 85%, si bien hasta en la mitad de los casos persiste cierto grado de debilidad y alrededor del 20% de los pacientes quedan
significativamente limitados, especialmente los nios con contracturas residuales y calcinosis. Aproximadamente la mitad de los pacientes se recuperan y pueden suspender el tratamiento tras 5
aos de iniciarse el proceso, mientras que un 20% requerirn continuarlo por la persistencia de actividad de la enfermedad.
El ndice de mortalidad en pacientes con dermatomiositis y polimiositis es, aproximadamente, cuatro veces superior al de la
poblacin general. Las principales causas de muerte son las infecciones respiratorias, generalmente secundarias a aspiraciones, la
insuficiencia cardaca, la malnutricin secundaria a la disfagia intensa, la debilidad, las neoplasias asociadas y los efectos secundarios al tratamiento esteroideo. Por ello, el pronstico empeora en
los pacientes con afecciones viscerales, especialmente pulmonares,
cardacas y renales. La asociacin con ciertos autoanticuerpos que
determinan la posibilidad de afeccin visceral, como los anti-Jo-1 y

PL-12, puede tener significado pronstico. Tambin se relaciona


con un peor pronstico el hecho de pertenecer al sexo femenino,
ser de raza negra, el inicio en edades avanzadas, presentar formas
clnicas con afeccin importante desde la presentacin inicial o inicio muy tardo del tratamiento. Asimismo, son indicadores de mal
pronstico la presencia de disfagia o la asociacin con cncer. El
pronstico no vara entre las formas clsicas y amioptica de la dermatomiositis. A pesar de todos estos datos, no existe un patrn de
comportamiento claramente definido que ayude a determinar el
curso que seguir la enfermedad en un paciente en concreto.
En el caso de la dermatomiositis juvenil, la calcicosis, que aparece hasta en el 50% de los casos, es un factor de buen pronstico vital, pero complica las posibilidades de recuperacin. Por otro lado,
la calcinosis puede progresar hasta aos despus de haberse controlado la miositis, por lo que puede acabar determinando limitaciones funcionales graves. Se ha sugerido la posibilidad de que el
tratamiento intensivo y temprano reduzca el riesgo o la gravedad
de la calcinosis.
El embarazo es generalmente bien tolerado en las pacientes
con dermatomiositis, si bien es frecuente que durante este se produzcan exacerbaciones que requieran tratamiento corticoideo. Pa-

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ra el feto el pronstico es peor. As, en un estudio, tan slo el 55%


de los embarazos fueron llevados a trmino con xito, con un 33%
de abortos espontneos.
En cualquier momento pueden producirse recadas, y estas tienen peor pronstico si se producen tras reducciones excesivamente rpidas del tratamiento corticoideo. 

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