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Dermatomiositis y polimiositis
A. Campoa, G. de la Redb y R. Cerveraa
a
a dermatomiositis y la polimiositis son las principales miopatas inflamatorias idiopticas. Constituyen un grupo de enfermedades de etiologa desconocida que se caracterizan por la existencia de una lesin inflamatoria muscular asociada con necrosis
de clulas musculares, lo que en la mayora de los casos se traduce
en debilidad muscular. Estas dos enfermedades son consideradas
por algunos autores como formas de expresin diferentes dentro
del espectro de un mismo proceso patolgico, diferencindose por
la asociacin o no de manifestaciones cutneas. No obstante, se
han evidenciado diferencias significativas en los cambios anatomopatolgicos y en el fenotipo del infiltrado inflamatorio de las lesiones musculares de ambos procesos que sugieren diferentes mecanismos patognicos.
EPIDEMIOLOGA
La clasificacin de estas enfermedades ha experimentado una notable variacin con el paso del tiempo. Incluso en la actualidad
existe una marcada disparidad de opiniones a la hora de subclasificar las entidades incluidas en este grupo. Algunos autores sitan a
la polimiositis y la dermatomiositis en categoras separadas mientras que otros las unifican, aunque diferencian las formas juveniles
de las del adulto de ambas entidades. Muchos autores consideran
la miositis asociada con neoplasias o con otras enfermedades del
tejido conectivo en una categora aparte, mientras que otros consideran innecesaria esta distincin.
El primer intento serio de llevar a cabo una clasificacin integrada de estos procesos fue realizado por Bohan y Peter que establecieron las siguientes categoras:
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El planteamiento por algunos autores de la necesidad de diferenciar un subgrupo de pacientes con manifestaciones cutneas altamente sugestivas de dermatomiositis, en ausencia de evidencia clnica y analtica de afeccin muscular durante largos perodos, ha
obligado a analizar esta clasificacin original introduciendo trminos como dermatomiositis amioptica o premioptica. Por otro
lado, se plantea si la diferenciacin entre dermatomiositis y polimiositis no es en realidad ms acadmica que prctica, habiendo
planteado algunos autores que dermatomiositis, polimiositis y derJANO 17-23 OCTUBRE 2003. VOL. LXV N. 1.492
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matomiositis amioptica constituiran formas de expresin diferentes de un mismo proceso patolgico, en uno de cuyos extremos
(polimiositis) se encontraran los pacientes con afeccin exclusivamente muscular, en el polo opuesto (dermatomiositis amioptica)
se encontraran los pacientes con lesiones exclusivamente cutneas
y en el centro (dermatomiositis) aquellos con una combinacin de
los dos problemas. En contra de esta teora estn los que defienden que las diferencias clnicas, morfolgicas e inmunopatognicas
de la dermatomiositis y la polimiositis indican que son procesos diferentes. Estas teoras han dado lugar a otras clasificaciones como
la que se expone a continuacin: polimiositis, dermatomiositis,
miopatas con cuerpos de inclusin, miositis asociada con neoplasia, dermatomiositis-polimiositis juvenil, miositis asociada con otras
enfermedades autoinmunes sistmicas (sndromes de solapamiento) y, por ltimo, dermatomiositis amioptica.
A continuacin se hace referencia a dos de estas entidades, ya
que en ellas las caractersticas clnicas del proceso varan:
Dermatomiositis amioptica
Una historia clnica completa y una exploracin fsica exhaustiva, incluyendo el recto, la pelvis y las mamas.
Un estudio analtico que incluya un hemograma y frmula
leucocitaria y un estudio bioqumico bsico, un proteinograma
electrofortico y un anlisis de orina.
Una radiografa de trax.
Una mamografa en las mujeres.
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La dermatomiositis presenta unas manifestaciones cutneas patognomnicas (ppulas de Gottron y eritema en heliotropo), sin las
cuales no se puede establecer un diagnstico de certeza. Se asocia
tambin con lesiones cutneas caractersticas aunque no patognomnicas que aparecen con frecuencia en estos pacientes. Como se
ha comentado anteriormente, las manifestaciones cutneas estn
prcticamente siempre presentes en el momento en que el enfermo desarrolla la clnica muscular, ya que con frecuencia la preceden o se desarrollan con ella.
Ppulas de Gottron
CLNICA
Las posibles manifestaciones clnicas de estas enfermedades son
muchas y la forma de presentacin clnica de cada caso es muy variable. Por un lado, algunos pacientes pueden presentar las manifestaciones caractersticas de la miopata sin evidencia de lesiones
cutneas, entrando en el espectro de la polimiositis. En otras ocasiones slo se presentan las manifestaciones cutneas del proceso.
Hasta en el 56% de los pacientes las manifestaciones cutneas preceden a la miopata. Todo ello hace que no podamos establecer un
patrn clnico nico de este proceso.
Manifestaciones musculares
Eritema en heliotropo
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edematosas, y tambin es posible el desarrollo de lesiones ms crnicas y maculares, as como cambios poiquilodermiformes en el
tronco y la raz de las extremidades.
Alteraciones periungueales
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gresiva, con un patrn radiolgico de infiltrado intersticial que evoluciona hacia una gradual fibrosis pulmonar. Medicaciones como
el metotrexato pueden contribuir al desarrollo de la neumonitis, y
se han descrito casos de hipertensin pulmonar con cor
pulmonale. La enfermedad pulmonar intersticial aparece hasta en
el 10% de los pacientes con dermatomiositis y es ms frecuente en
pacientes con sndromes de solapamiento y en asociacin con anticuerpos anti-Jo-1 o a anti-PL-12 (hasta un 50% presenta anticuerpos anti-Jo-1). Las complicaciones respiratorias son, junto con la
cardiomiopata de la enfermedad, las responsables de la mayora
de las muertes en los pacientes con dermatomiositis.
Sntomas generales
En el curso de la enfermedad es frecuente la presencia de sntomas generales, que se han descrito asociados con la clnica muscular y cutnea (mal estado general, fiebre y prdida de peso), y son
ms frecuentes en pacientes con sndrome de solapamiento con
otras enfermedades autoinmunes sistmicas.
Calcinosis universalis
Manifestaciones digestivas
Manifestaciones articulares
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Manifestaciones cardacas
Enzimas musculares
Biopsia muscular
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dos los estratos de la dermis. Es frecuente hallar depsitos drmicos de mucina que son relativamente especficos de este proceso.
El tejido celular subcutneo puede presentar tambin infiltrados
inflamatorios linfocitarios o degeneracin mucoide. La epidermis
se atrofia, con el consiguiente aplanamiento de los procesos interpapilares e incrementos en los depsitos de melanina en la capa
basal. Se observa, adems, engrosamiento, homogeneizacin y esclerosis de la dermis, con engrosamientos de las paredes vasculares. En el tejido celular cutneo se pueden observar igualmente
fenmenos de esclerosis o calcificacin. Los estudios inmunohistoqumicos demuestran la ausencia de fluorescencia en la unin dermoepidrmica, si bien en la dermis superficial se pueden observar
depsitos globulares de IgG, IgM y, ocasionalmente, de IgA.
Alteraciones anatomopatolgicas viscerales. En caso de realizarse,
pueden observarse alteraciones en las biopsias de rganos afectados. En los pulmones, las alteraciones observadas con ms frecuencia son las propias de la bronquiolitis obliterante, si bien en
ocasiones se han descrito las asociadas con neumonas intersticiales
o las caractersticas de la esclerosis sistmica. Los cambios cardacos no son especficos y consisten en la presencia de degeneracin
miofibrilar microfocal, con fibrosis intersticial y escaso infiltrado
inflamatorio. Las biopsias intestinales pueden mostrar, al igual que
en la piel y el msculo, proliferacin de la ntima y trombosis de
arterias y arteriolas. Tambin se ha citado el desarrollo de vasculitis
cerebral y menngea.
Estudios inmunolgicos
Se ha descrito una gran variedad de autoanticuerpos dirigidos contra antgenos nucleares y citoplasmticos en el suero de estos pacientes. Entre los anticuerpos contra antgenos nucleares se incluyen aquellos dirigidos contra ribonucleoprotenas (anti Ro/SS-A,
anti-Sm o anti-La/SS-B) que no son especficos de las miositis, en
tanto que estn ms estrechamente relacionados con el grupo de
las conectivopatas mixtas. Aparecen con frecuencia en pacientes
con dermatomiositis y manifestaciones de estas conectivopatas.
Los anticuerpos contra antgenos citoplasmticos estn dirigidos
contra ribonucleoprotenas citoplasmticas involucradas en la traduccin y la sntesis protenica. Entre ellos se incluyen anticuerpos
contra sintetasas, factores de traduccin y protenas de las partculas de reconocimiento de seales. Los ms frecuentes son los antisintetasas dirigidos contra las aminoacil-transfer-ARN sintetasas,
cuya presencia parece correlacionarse con las manifestaciones extramusculares. El anticuerpo anti-Jo-1, dirigido contra la enzima
celular histidil-tARN sintetasa supone el 75% de todas las antisintetasas y se detecta en el 25% de los pacientes con miositis, especialmente en aquellos con alveolitis fibrosante criptognica, fenmeno de Raynaud, sndrome seco y artritis. El anticuerpo anti-Ku
se asocia con el sndrome de solapamiento dermatomiositis-esclerosis sistmica, especialmente en los pacientes de origen oriental.
Algunos pacientes presentan igualmente valores elevados de factor
reumatoide y se han descrito casos con anticuerpos anticardiolipina especialmente en casos de dermatomiositis juvenil con complicaciones vasculares. Finalmente, puede haber elevaciones de la velocidad de sedimentacin globular, lo que se haba relacionado con
una mayor probabilidad de asociacin neoplsica, aunque esta afirmacin no se ha demostrado posteriormente.
Otras exploraciones recomendadas
Radiografa de trax
Debera llevarse a cabo en todos los pacientes para descartar la
presencia de afeccin pulmonar subclnica. En los pacientes con
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sospecha de intensa afeccin de la musculatura respiratoria o fibrosis pulmonar deber completarse el estudio con la realizacin
de pruebas funcionales respiratorias y gasometra arterial. El estudio radiolgico puede ayudar tambin a detectar calcificaciones
musculares que ayuden a orientar el diagnstico.
Electrocardiograma
Es importante para descartar alteraciones de la conduccin o repercusiones electrocardiogrficas de la miocardiopata.
Cribado neoplsico
Dada la frecuente asociacin con procesos neoplsicos, en pacientes de ms de 50 aos de edad se recomienda realizar un estudio
bsico para descartarlas.
Resonancia magntica
Esta tcnica permite el estudio funcional de la miopata gracias a
la determinacin de las variaciones en la cantidad de agua de los
tejidos (valorada a travs de la determinacin de los tiempos de
relajacin en T1 y T2 de la resonancia magntica) y del consumo
de energa de estos tejidos (valorado a travs de la cuantificacin
de metabolitos fosforilados mediante la resonancia magntica
estereoscpica con 31P). Estas tcnicas permitiran establecer la
existencia de afeccin muscular mediante procedimientos mucho
menos agresivos que la biopsia muscular. El estudio de pacientes
con dermatomiositis amioptica mediante la resonancia magntica
estereoscpica ha demostrado la existencia tambin en ellos de deficiencias metablicas latentes que apoyaran la teora de que la citada entidad no es ms que una variante expresiva o una fase temprana de un mismo proceso patolgico.
TRATAMIENTO
El tratamiento de estas enfermedades es complicado por el caprichoso comportamiento del proceso. Algunos pacientes presentan
sintomatologa moderada, toleran bien los tratamientos, responden
de forma adecuada a ellos y no presentan complicaciones adicionales. Por otro lado, hay pacientes con formas clnicas recalcitrantes
que no responden a terapias mltiples y que requieren medidas
teraputicas agresivas y desesperadas para controlar la enfermedad. El problema es que no existen datos clnicos que ayuden a
identificar en qu punto de este espectro se encuentra un paciente
en concreto antes de iniciar el tratamiento. Esto queda complicado
por las mltiples opciones teraputicas y los diferentes protocolos
de administracin que se aplican en cada centro sanitario. A pesar
de ello existen algunos puntos de acuerdo entre los diferentes grupos de estudio de estas enfermedades. Dado que en la patogenia
del proceso se han involucrado toda una serie de mecanismos inmunopatolgicos, es fcil comprender que el tratamiento se basar
en la utilizacin de terapias inmunomoduladoras.
Corticoides
El tipo de enfermedad puede influir en la respuesta al tratamiento. As, por ejemplo, se ha descrito una peor respuesta en los
casos de sndrome de solapamiento que en las formas puras de
dermatomiositis. Hay autores que consideran que es esencial iniciar el tratamiento de las formas agudas de la enfermedad con dosis elevadas de corticoides, ya que con ello se consigue una mayor
efectividad y se reducen las secuelas del proceso. Se entienden por
dosis elevadas las comprendidas entre 1 y 2 mg/kg/da (dosis totales entre 80-100 mg/da), mantenidas durante 3-4 semanas. Segn
estos autores las dosis inferiores, aparte de no ser efectivas, suponen un mayor riesgo de desarrollar efectos secundarios derivados
de la corticoterapia, al alargar la duracin total del tratamiento,
aunque esta teora no es compartida por todos los autores. En
nuestra experiencia personal los resultados son mejores cuando se
aplican dosis iniciales elevadas, con reducciones posteriores, que
cuando se inician tratamientos a dosis inferiores, con frecuencia
insuficientes, que obligan en muchas ocasiones a aumentarlas posteriormente.
El corticoide de eleccin es la prednisona, y se deben evitar los
principios activos fluorados por sus efectos sobre la musculatura y
las alteraciones electrolticas que pueden determinar.
Una vez solucionada la fase aguda del proceso se deben reducir
las dosis de corticoides. Tambin en este aspecto existen diferencias entre los distintos autores. A pesar de que muchos, entre los
que nos incluimos, consideramos necesaria una reduccin gradual
y lenta de las dosis diarias, otros preconizan reducciones ms rpidas de estas. Segn algunos autores el paso a tratamiento a das alternos como forma de reduccin de la dosis consigue mantener la
eficacia del tratamiento, reduciendo la morbilidad asociada. Se citan reducciones de dosis de entre 5 y 10 mg/da cada 3-4 semanas,
hasta alcanzar las mnimas necesarias para mantener el proceso bajo control. Habitualmente se llega a conseguir mantener controlado al paciente con dosis de entre 10-25 mg en das alternos o las
equivalentes diarias.
Algunos pacientes no responden al tratamiento con prednisona y se vuelven resistentes a los corticoides. Se considera como tales a los pacientes que, tras 2-4 meses de tratamiento con
dosis de entre 40 y 80 mg/da, no presentan respuesta valorable,
entendida como la mejora de la fuerza muscular, de la sensacin de bienestar o la normalizacin de las enzimas musculares.
Dado que estas pueden normalizarse pese a la persistencia de
la actividad del proceso, en la actualidad se tiende a ajustar el
tratamiento en funcin del grado de recuperacin de la fuerza
muscular. El problema que se plantea en el ajuste de las dosis
es la posibilidad de que un paciente desarrolle una miopata esteroidea, con lo que la clnica muscular puede persistir o empeorar pese a la normalizacin de las enzimas musculares. Esta situacin plantea la duda acerca de si dicho empeoramiento es
secundario a una reagudizacin del proceso, con lo que el paciente requerira un aumento en las dosis de corticoides, o de la
citada miopata esteroidea, en cuyo caso sera necesaria la reduccin de las dosis. La tendencia a la normalizacin de los parmetros enzimticos orienta hacia la segunda, por lo que se recomienda reducir las dosis de corticoides y adoptar una actitud
expectante sobre la evolucin de la clnica muscular. La repeticin de la biopsia muscular y la prctica de un nuevo electromiograma no parecen ser tiles en la diferenciacin de las
dos situaciones. En la actualidad, se estn investigando una serie de marcadores que se relacionan con el grado de lesin de
la clula endotelial, as como la posible utilidad de tcnicas de
imagen como posibles parmetros de valoracin de la actividad
clnica con el fin de evitar los problemas en el ajuste de los tratamientos.
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Existe tambin la posibilidad de administrar corticoides intravenosos. Usualmente se recomiendan dosis de 1 g de metilprednisolona al da durante 3 das consecutivos. Tras conseguirse la respuesta deseada se debe pasar a la administracin diaria de 60 mg
de prednisona.
Inmunosupresores
En las situaciones en las que se presenta una resistencia a los corticoides (hasta en un 20% de los pacientes) se plantea la necesidad
de recurrir a otros tratamientos. Adems de esta, hay otras situaciones en las que se plantea la necesidad de utilizar otros inmunomoduladores:
La necesidad de reducir las dosis de corticoides pese a una
buena respuesta, con el fin de reducir los efectos secundarios derivados de su uso.
Cuando los repetidos intentos de reduccin de dosis de corticoides provocan reagudizaciones del proceso.
Cuando el paciente presenta una enfermedad rpidamente
progresiva con debilidad intensa e insuficiencia respiratoria.
La preferencia por uno u otro frmaco se basa en la experiencia
personal y la relacin beneficio/seguridad de estos.
Azatioprina
Derivado de la 6-mercaptopurina, es administrado oralmente
en dosis de 1 a 3 mg/kg/da. Para muchos autores es el frmaco
preferido, dada su eficacia, tolerancia por parte del paciente y su
relativa seguridad. Requiere de 3 a 6 meses de mantenimiento
para producir sus efectos, por lo que antes de considerarse
no efectivo deber mantenerse como mnimo durante este perodo.
Otras medidas
Dieta y suplementos
Se recomiendan dietas bajas en hidratos de carbono y sal, y con
elevado contenido protenico, con el fin de evitar los aumentos de
peso y de presin arterial inducidos por los corticoides, as como
para prevenir la malnutricin que se puede derivar del propio proceso patolgico. De igual forma, se sugieren suplementos de
potasio para contrarrestar el efecto mineralocorticoide de esta medicacin. Como en cualquier otra enfermedad que requiera tratamiento esteroideo debern asociarse medidas de proteccin gstrica y ser necesario plantear la administracin de vitamina D y
calcio, sobre todo en mujeres menopusicas.
Profilaxis antituberculosa
Se debe valorar la necesidad de quimioprofilaxis con isoniazida en
pacientes con antecedentes o alto riesgo de desarrollar tuberculosis pulmonar.
Reposo y rehabilitacin fsica
El reposo absoluto es recomendado en las fases agudas del proceso, pero puede ser contraproducente en las fases de recuperacin,
ya que la terapia fsica y la actividad son importantes en la rehabilitacin de los pacientes. No obstante, su aplicacin debe posponerse hasta la resolucin de la fase activa de la enfermedad. Es fundamental la colaboracin con un fisioterapeuta.
Tratamiento de las lesiones cutneas
Las lesiones cutneas pueden ser resistentes a los tratamientos tpicos. Corticoides tpicos potentes, como el clobetasol, pueden ser
tiles, pero raramente curan las lesiones. Con frecuencia se requieren altas dosis de corticoides sistmicos para controlar estas manifestaciones. En este control tambin han demostrado cierta utilidad
los antimalricos, como la hidroxicloroquina, que ha conseguido
controlar las citadas manifestaciones en algunos de los estudios publicados. Dicha medicacin ha permitido tambin reducir las dosis
necesarias de corticoides en los pacientes y se ha relacionado con
una mejora de la clnica articular. La fotosensibilidad asociada con
las lesiones cutneas deber tratarse mediante la fotoproteccin
(evitando la exposicin y utilizando factores protectores).
Ciclofosfamida
Tratamiento de la calcinosis
Se han obtenido resultados contradictorios en cuanto a su efectividad. Parece estar indicada en pacientes con enfermedad pulmonar
intersticial.
Metotrexato
Ciclosporina
Frmaco utilizado con limitado xito, se han descrito resultados favorables en el tratamiento de casos infantiles de dermatomiositis.
Inmunoglobulina intravenosa
Obtenida de sueros humanos, es un tratamiento novedoso con resultados prometedores pero con un coste econmico elevado.
Otros procedimientos
Se han ensayado procedimientos como la plasmafresis, cuyos
resultados son contradictorios en las diferentes series, y la irradiacin corporal total, que ha resultado til en casos desesperados, consiguiendo remisiones prolongadas, pero cuyos efectos
secundarios obligan a considerar seriamente la necesidad de
practicarlo. Finalmente, se ha descrito la prctica de timectomas o la utilizacin de clorambucilo o mercaptopurina en algunas
series.
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PRONSTICO
Dado que en la actualidad se inicia el tratamiento con inmunomoduladores en cuanto se establece el diagnstico de miopata inflamatoria idioptica, se desconoce la historia natural de esta enfermedad. De las observaciones recogidas de la era precorticoidea se
supone que la mayora de pacientes sucumba al proceso tras un
curso extremadamente variable. Las muertes se producan gene(1214)
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ralmente como consecuencia de infecciones en pacientes muy debilitados, pero se han citado tambin remisiones espontneas hasta
en un tercio de los casos.
Con los tratamientos actuales son de esperar supervivencias superiores al 85%, si bien hasta en la mitad de los casos persiste cierto grado de debilidad y alrededor del 20% de los pacientes quedan
significativamente limitados, especialmente los nios con contracturas residuales y calcinosis. Aproximadamente la mitad de los pacientes se recuperan y pueden suspender el tratamiento tras 5
aos de iniciarse el proceso, mientras que un 20% requerirn continuarlo por la persistencia de actividad de la enfermedad.
El ndice de mortalidad en pacientes con dermatomiositis y polimiositis es, aproximadamente, cuatro veces superior al de la
poblacin general. Las principales causas de muerte son las infecciones respiratorias, generalmente secundarias a aspiraciones, la
insuficiencia cardaca, la malnutricin secundaria a la disfagia intensa, la debilidad, las neoplasias asociadas y los efectos secundarios al tratamiento esteroideo. Por ello, el pronstico empeora en
los pacientes con afecciones viscerales, especialmente pulmonares,
cardacas y renales. La asociacin con ciertos autoanticuerpos que
determinan la posibilidad de afeccin visceral, como los anti-Jo-1 y
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Dermatomiositis y polimiositis
A. Campo, G. de la Red y R. Cervera
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