Referat

Hemangioma Pada Mata

DISUSUN OLEH:
Elsya Aprilia
1102010088

PEMBIMBING :
dr. Hj. Elfi Hendriati, Sp. M

DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN/ SMF ILMU KESEHATAN MATA
RSUD DR. SLAMET GARUT
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS YARSI
2015

Hemangioma pada Mata

I.

DEFINISI
Hemangioma adalah tumor jinak atau hamartoma yang terjadi
akibat gangguan pada perkembangan dan pembentukan pembuluh
darah dan dapat terjadi di segala organ seperti hati, limpa, otak,
tulang, dan kulit.1
Istilah hemangioma ini awalnya digunakan untuk menggambarkan suatu struktur
seperti tumor pembuluh darah, apakah itu muncul saat lahir atau muncul di kemudian
hari. Istilah ini terdiri dari kata Yunani "haema" yang berarti darah, "angeio" yang berarti
pembuluh darah dan "oma" yang berarti tumor. Hemangioma Secara histologis terdiri dari
sel-sel endotel hiperplastik, dengan kapasitas proliferasi intensif. Diameter pembuluh
darah penting dalam klasifikasi hemangioma. 2
Hemangioma ditandai dengan peningkatan jumlah pembuluh darah
normal atau abnormal yang terisi oleh darah. Hemangioma yang sulit
dibedakan dengan pasti dari malformasi atau hamartoma umumnya
bersifat local, namun beberapa hemangioma mengenai segmen tubuh
secara luas seperti satu anggota badan secara keseluruhan. Mayoritas
adalah lesi superfisial sering di kepala dan leher, tetapi hemangioma
dapat timbul di dalam tubuh, dengan hampir sepertiganya di dalam
hati. Dan transformasi keganasan sering terjadi.
Hemangioma

yang

biasanya

terjadi

1, 3

pada

bayi

dan

anak,

membentuk 7% dari semua tumor jinak. Sebagian besar sudah ada

sejak lahir dan membesar seiring dengan pertumbuhan anak. Namun
banyak hemangioma kapiler mengalami regresi spontan saat atau
sebelum pubertas.2

II.

EPIDEMIOLOGI
Hemangioma adalah tumor yang paling umum dari masa bayi dan
kanak-kanak, terjadi pada 4% sampai 10% dari bayi Kaukasia. Lesi ini
1

tiga sampai lima kali lebih umum pada wanita, dengan Dominasi yang
lebih tinggi perempuan dalam hemangioma yang bermasalah atau
berhubungan dengan kelainan struktural. Ada peningkatan frekuensi
hemangioma pada bayi prematur dengan yang dilaporkan kejadian
23% pada neonatus yang beratnya kurang dari 1200 g. Hemangioma
yang jarang terjadi pada bayi berkulit gelap.
Hemangioma

umumnya

disadari

dalam

minggu

pertama

kehidupan postnatal. Namun, ada banyak variasi dalam waktu ini. Lesi
subkutan dalam, seperti di parotid, mungkin tidak disadari oleh sampai
bayi berusia beberapa bulan. Penampilan mereka yang muncul, dalam
30% sampai 50% dari bayi, dengan pernanda lahir pada kulit yang
mungkin

menyerupai

tempat

pucat,

telangiectatic

atau

makula

bernoda merah, atau memar seperti pseudoecchymotic. Hemangioma

terjadi paling umum di daerah kraniofasial (60%), diikuti oleh tubuh
(25%) dan ekstremitas (15%). Delapan puluh persen hemangioma kulit
yang tunggal, sedangkan 20% adalah multiple. Beberapa lesi kulit
sering dikaitkan dengan hemangioma dalam sistem organ lain,
terutama hati.

III.

ETIOLOGI
Pembentukan

hemangioma

dikenal

sebagai

hemangiomagenesis.

Meskipun

patogenesis dan asal hemangioma masih tidak sepenuhnya dipahami, namun literatur
medis menjelaskan hipotesis yang berbeda untuk pengembangan di mana faktor ekstrinsik
dan faktor intrinsik memainkan peran penting proliferasi sel endotel. Plasenta, sinyal
estrogen, teori genetik, teori hipoksia dan peran faktor pertumbuhan yang terlibat dalam
angiogenesis seperti faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF), jaringan faktor
pertumbuhan beta (TGF-beta) dan insulin-like growth factor-2 (IGF- 2), hanya beberapa
teori pembentukan hemangioma.
1. Teori asal plasenta

Dalam teori plasenta, ada pendapat bahwa hemangioma infantil

berasal dari trofoblas plasenta. Hipotesis ini didasarkan pada
ekspresi bersama penanda endotel yang berbeda seperti GLUT1,
Fc RII, 2-laminin, Lewis Y antigen, tipe III iodothyronine
deiodinase, indoleamin 2,3-deoxygenase, dan insulin-like growth
factor 2 di plasenta dan hemangioma. Juga kejadian terjadinya
hemangioma lebih sering terjadi pada bayi yang lahir dari ibu
dengan kelainan plasenta, seperti preeklamsia dan plasenta previa,
serta mereka yang terpapar dengan pengambilan sampel vili
chorialis, yang sekali lagi memberikan kontribusi pada teori plasenta
pembentukan hemangioma.
2. Teori signaling Estrogen
Teori

sinyal

estrogen

muncul

karena

peningkatan

kejadian

hemangioma pada wanita, bukti reseptor estrogen (ER) positif

dalam

sel

endothel

hemangioma

yang

berproliferasi,

dan

peningkatan kadar estradiol beredar 17- (yang dikenal sebagai

pelindung untuk hipoksia menginduksi apoptosis) mempengaruhi
anak,

estrogen

yang

mungkin

terlibat

dalam

pertumbuhan

hemangioma pada anak. Pada periode perinatal terjadi peningkatan

estrogen bebas, yang dapat merangsang area endothelium hipoksia
untuk mendorong pembentukan hemangioma.
3. Teori hipoksia
Dalam teori hipoksia, lingkungan hipoksia mendorong terjadinya
peningkatan regulasi yang mendorong faktor penempatan dan
proliferasi sel-sel progenitor endotel. Faktor-faktor ini meliputi;
hypoxia-induced factor-1 alpha (HIF-1 alpha), stroma sel yang
berasal faktor-1 alpha (SDF-1 alpha) dan faktor pertumbuhan
endotel vaskular (VEGF). Namun, dalam teori ini ada hubungan
antara hipoksia dan kontribusi estrogen dalam pembentukan
hemangioma.

Dalam

penjelasan,

peningkatan

kadar

hormon

estrogen dalam periode postpartum menciptakan lingkungan yang

3

mendorong pembentukan pembuluh darah baru dan pertumbuhan

lesi.
4. Teori angiogenesis melibatkan faktor pertumbuhan
Faktor pertumbuhan secara spesifik terlibat dalam angiogenesis
seperti vascular endothelial growth factor (VEGF), insulin-like
growth factor-2 (IGF-2) dan tissue growth factor beta (TGF-beta).
Sering

meningkat

selama

fase

proliferasi

pertumbuhan

hemangioma; sementara selama fase involusi hemangioma, mereka

menurunkan faktor pertumbuhan endotel. Vascular endothelial
growth factor (VEGF) pada awalnya diidentifikasi sebagai faktor
pertumbuhan endotel sel tertentu yang merangsang angiogenesis
dan permeabilitas pembuluh darah. Studi menunjukkan bahwa pada
pasien dengan hemangioma fase proliferasi, konsentrasi serum
vascular endothelial growth factor (VEGF) secara signifikan lebih
tinggi dibandingkan pada pasien dengan hemangioma fase involusi,
malformasi pembuluh darah dan pasien yang sehat. Insulin-like
growth

factor-2

(IGF-2)

di

ekspresikan

secara

tinggi

pada

hemangioma pada anak dan hemangioma kongenital. Hubungan

antara faktor ini dan angiogenesis bahwa IGF-2 menginduksi
hypoxia-inducible

factor

1-

(HIF-1),

dan

HIF-1

diketahui

meningkatkan regulasi glucose transporter-1 (GLUT-1). Sebuah

ekspresi tissue growth factor beta (TGF-beta) di hemangioma
proliferatif secara signifikan lebih tinggi dibandingkan dengan
tahapan lain dari hemangioma.
5. Teori genetic
Dalam teori genetik, komponen herediter diduga menjadi penyebab
hemangioma. Hemangioma dapat diturunkan dari orang tua kepada
anak sebagai sifat dominan autosomal dengan penetrasi yang tidak
lengkap.

Meskipun

gen

yang

bertanggung

jawab

untuk

pembentukan hemangioma / malformasi tidak teridentifikasi, ada

pendapat kemungkinan terdapat pada lokus gen

kromosom 5q.
4

Genetik

dan

terjadinya

ras

mungkin

hemangioma,

memainkan

karena

fakta

peran
bahwa

penting

dalam

sebagian

besar

hemangioma terjadi pada bayi keturunan Kaukasia, jarang di Asia

dan hampir tidak pernah terjadi pada bayi keturunan Afrika-Amerika

IV.

KLASIFIKASI
Secara histologik hemangioma diklasifikasikan berdasarkan besarnya pembuluh
darah, menjadi 3 jenis, yaitu 1 :
1. Hemangioma kapiler, yang terdiri atas :
a. Hemangioma kapiler (nevus vasculosus, strawberry nevus)
Hemangioma ini terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari
sesudah lahir. Tampak sebagai bercak merah yang semakin lama
semakin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan
berbentuk lobular, berbatas tegas dan keras pada perabaan.
Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada yang superfisial
berwarna

merah

terang,

dan

ada

yang

subkutan

berwarna

kebiruan. Hemangioma ini sering ditemukan di kulit, jaringan

subkutis, dan selaput lendir rongga mulut dan bibir, walaupun
dapat juga terbentuk di hati, limpa dan ginjal. 1,2 Hemangioma
kapiler ini merupakan tumor yang sering terjadi pada daerah orbita
dan periorbital4
Secara histologis hemangioma kapiler biasanaya berlobus,
tetapi tidak berkapsul dan terdiri atas kapiler berdinding tipis yang
tersusun rapat, biasanya berisi darah dan dilapisi oleh endotel
gepeng. Pembuluh dipisahkan oleh sedikit stroma jaringan ikat.
Lumen mungkin mengalami thrombosis parsial atau total. Rupture
pembuluh menyebabkan pembentukan jaringan parut dan kadangkadang pengendapan pigmen hemosiderin pada lesi tersebut.

b. Granuloma piogenik (hemangioma kapiler lobularis)

Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi

setelah trauma, jadi bukan karena proses peradangan, walaupun
sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi
pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian
distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk
papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat dan melekat ke
kulit dan mukosa gingiva atau mulut sebagai sebuah tungkai.
Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1-2 cm dalam beberapa
minggu. Lesi ini mudah berdarah dan bahkan mengalami ulserasi.
Proliferasi kapiler sering disertai dengan edema luas dan serbukan
sel radang akut dan kronis, terutama apabila mengalami ulserasi.
Gambaran ini sangat mirip dengan jaringan granulasi yang
berlebihan.1

Gambar 2.3.1 Hemangioma

Gambar 2.3.2 Hemangioma

Kapiler

Kavernosa

2. Hemangioma Kavernosum, terdiri atas :

Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa macula eritematosa atau
nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan mengempis
dan akan cepat hilang menggembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri
atas elemen vascular yang matang. Bentuk kavernosum jarang
mengadakan involusi spontan2.
Secara histologis, massa berbatas tegas, tetapi tidak berkapsul dan
terdiri atas rongga vascular kavernosa yang luas, sebagian atau
seluruhnya terisi oleh darah dan dipisahkan oleh sedikit stroma
6

jaringan ikat. Thrombosis intravascular yang disertai kalsifikasi distrofik

sering terjadi.
Pada sebagianbesar situasi, tumor ini tidak berdampak secara klinis,
namun tumor ini dapat mengganggu penampilan akibat kerentanannya
terhadap ulserasi traumatic dan perdarahan.
3. Hemangioma campuran
Jenis

ini

terdiri

dari

campuran

antara

jenis

kapiler

dan

jenis

kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri dari atas gambaran kedua

jenis tersebut.

V.

MANIFESTASI KLINIS
Hemangioma muncul sebagai masa berwarna merah cerah berisikan kapiler yang
berdilatasi. Kapiler tersebut beranastomosis dan berdilatasi di daerah vascular di jaringan
subkutan. hemangioama biasanya mengikuti pembagian nervus trigeminal cabang
pertama dan kedua.5

Hemangioma Kapiler
Prinsip utama pada hemangioma kapiler pada anterior orbit adalah unilateral,
membesar tidak sakit. pembengkakan berwarna biru hingga keunguan jika hemangioma
melinatkan jaringan subkutan. ketika masalah meningkat dan pembengkakan mulai
mengganggu penglihatan dan mengganggu posisi mata terganggu dan mata semakin
tersembunyi biasnaya bayi akan segera dibawa untuk konsultasi. 6
Hemangioma kapiler merupakan tumor orbita dan periorbital terbanyak pada masa
kanak-kanak. Tumor ini biasanya ditemukan ketika periode perinatal dengan
pembengkakan pada periocular atau proptosis atau gabungan keduanya. Pada
pemeriksaan biasanya akan ditemukan penambahan ukuran saat bayi menangis namun
pulsasi dan bruit tidak ditemukan. Jaringan hemangioma biasanya di daerah forniks dan
biasnaya melibatkan jaringan subkutan yang memberikan warna merah gelap sampai
7

kebiruan pada kelopak mata. Superfisial strawberry naevi bisa ditemukan pada kelopak
mata atau bagain tubuh lain pada satu hingga tiga pasien. 4

Hemangioma Kavernosa
Hemangioma Kavernosa merupakan tumor orbita jinak pada dewasa. Meskipun tumor
ini bisa terbentuk dimana saja pada daerah orbita, hemangioma ini sering terjadi pada
jaringan lunak dibelakang bola mata (intraconal space). Hemangioma muncul pada usia
pertengahan menunjukkan gejala proptosis unilateral dengan pertumbuhan lambat. Pada
pemeriksaan ditemukan axial proptosis yang pada beberapa pasien berhubungan dengan
edema diskus optikus dan pelipatan lapisan chorioretinal. Terkadang tumor pada apex
orbita ini menekan nerbus optikus, sehingga tidak menyebabkan proptosis yang
signifikan. Penurunan daya penglihatan dan daya membedakan warna berkurang diawali
dengan penurunan lapang pandang dan pada beberapa pasien terjadi hambatan pada
pergerakan bola mata7. Pada wanita, pertumbuhan hemangioma akan bertambah cepat
pada keadaan hamil.4

VI.

DIAGNOSIS
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sulit. Terutama pada lesi
yang khas. Gambaran klinis umum adalah bercak merah yang timbul
sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir. Pertumbuhannya relatif
cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan. Warnanya merah
terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar
maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya
menjadi merah gelap.
CT scan menunjukkan sifat yang jeals dari hemangioma kapilare. Orbita biasanya
membesar yang akan jelas ditunjukkan pada scan. Jika menggunakan kontras akan
menunjukkan peningkatan warna dan mempertegas vaskularitas dan infiltrasi lesi. Lesi
bisa berbatas irregular jika terbentuk di kelopak mata atau retrobulbar space, tapi
terkadang muncul berbats jika tertekan diantara bola mata dan dinding orbita. Pada MRI
terkadang muncul phleobolith kecil. USG jaringan tumor ini merupakan metode yang
sangat berguna uuntuk mendiagnosis usia infant. USG akan menunjukkan pola variable
campuran dari hipoechoic dan hiperechoic berbentuk irregular 6.

Seluruh hemangioma kavernosa memeiliki karakteristik yang dapat di identifikasi

dengan CT-Scan atau MRI. Lesi berbentuk bulat homogen, berkapsul dan biasanya tidak
mengenail apex orbital, biasanya mengenai daerah temporal di intraconal space. Pada
potongan tipis di 1.5 Tesla akan menunjukkan gambaran tipikal hemangioma cavernosa.
Lesi akan terlihat hipointense bila dibandingkan dengan otak dan terlihat sangat kontras
terhadap orbital fat. 7

10

A. MRI scan yang menunjukkan pola anatomi dari hemangioma kavernosa yang khas. Pada T1Weighted gambaran tumor hipointense jika dibandingkan dengan jaringan otak. B. Scan T2weighted menunjukkan lesi pada gambar A baik isointense atau hiperintense dibandingkan dengan
jaringan otak

VII.

DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis

banding

ialah

terhadap

tumor

limfangioma, higroma, lipoma, dan neurofibroma.

VIII.

kulit

lainnya,

yaitu

TATALAKSANA
Ada berbagai jenis terapi hemangioma dengan keuntungan dan kerugian masingmasing.berikut adalah indikasi dari pengobatan 4 :
1. Penurunan daya lihat oleh (a) amblyopia yang sering menginduksi astigmatisma
dan anisometropia. (b) penekanan nervus optikus atau (c) exposure keratophaty
2. Cacat kosmetik yang parah.
3. Nekrosis luas atau infeksi
4. Gagal jantung output tinggi.

Metode dari pengobatan berupa 4, 5 :

11

1. Injeksi steroid
Injeksi steroid menggunakan triamcinolone asetonid 40 mg di gabungkan dengan
betamethasone 6 mg disekitar tumor. Jika lesi melibatkan jaringan subkutan, maka
akan menjadi sangat efektif, terutama pada stadium awal yang aktif. Komplikasi
yang mungkin muncul dari injeksi adalah memaksa mundur larutan ke dalam
central retinal arteri, depigmentasi kulit, nekrosis kulit, perdarahan dan atrofi
lemak.
2. Steroid sistemik
Obat steroid ini diminum setiap hari selama beberapa minggu yang akan
menurunkan ukuran tumor. Dosis menggunakan 1.5 mg/kg 2.5 mg/kg setiap hari
untuk beberapa mingggu. Dan gradual tapering off dosis. Terapi sistemik berguna
untuk komponen tumor yang besar.
3. Reseksi local
ilakukan menggunakan cauter reseksi untuk mengurangi sebagian besar tumor
anterior berbatas tegas. Biasanya tindakan ini dilakukan untuk stadium akhir yang
tidak aktif.
4. Radioterapi
Radioterapi dengan dosis kecil akan mengurangi ukuran dari tumor.superfisial
radioterapi menggunakan 80-120kv dengan dosis 100-200 rad setiap bulan selama
6 bulan dengan dosis total tidak melebihi 500-600 rad.
5. Eksisi bedah
Pilihan pendekatan eksisi bedah hemangioma kavernosa tergantung pada lokasi
dan ukuran tumor. Hemangioma kavernosa yang melibatkan anterior dua pertiga
dari orbit dapat direseksi melalui kelopak mata anterior, transconjunctival atau
pendekatan transcaruncular. Tumor yang terletak lebih posterior mungkin
memerlukan orbitotomy lateral. Pendekatan transkranial mungkin diperlukan
untuk lesi yang melibatkan puncak orbital. Sebuah cryoprobe sering digunakan
untuk membantu dalam pengangkatan dengan perdarahan minimal. Bahkan tumor
besar biasanya diangkat dengan mudah dan lengkap.
12

IX.

KOMPLIKASI
Beberapa kompliksi yang muncul akibat hemangioma adalah 2, 4, 5 :
1. Perdarahan
Komplikasi

yang

paling

sering

terjadi

dibandingkan

dengan

komplikasi lainnya. Penyebabnya adalah trauma dari luar, atau

rupture spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di
atas

permukaan

hemangioma,

sedangkan

pembuluh

darah

dibawahnya terus tumbuh.

2. Ulkus
Ulkus terjadi biasnaya akibat rupture
3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar.
Dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang
mengalami sekuestrasi.
4. Ambliopia, strabismus, astigmatisma
Sebuah hemangioma kelopak mata dapat menyebabkan kebutaan dan harus dilihat
segera oleh dokter spesialis mata. Kornea mata ikut bertanggung jawab untuk
memfokuskan objek pada retina mata. Jika hemangioma menambah tekanan pada
bola mata, hal ini dapat merusak kornea dan mempengaruhi mekanisme
memfokuskan bayangan. Hal ini akan mengakibatkan apa yang dikenal sebagai
13

astigmatisme. Silindris akan mempengaruhi mekanisme fokus dan mata akan melihat
sebuah gambaran yang tidak fokus, atau kita sebut sebagai gambaran"kabur".
Sementara ini tidak akan banyak masalah untuk orang dewasa, saluran optik anak
belum matang dan berkembang sepenuhnya namun akan berkembang beberapa saat
setelah lahir. Jika salah satu mata normal dan yang lain memiliki Silindris, otak akan
"mengabaikan" sisi normal dan mata "malas" akan berkembang. Mata nuta ini atau
sebagian buta ini dikenal sebagai ambliopia. Selain Silindris, hemangioma yang
menghalangi sumbu visual yang juga akan menyebabkan ambliopia.

14