2011 K 013

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No hagas de tu cuerpo la tumba de tu alma

Pitgoras de Samos
Enfermedad de Wilson
Agradecimientos
En este espacio quisiera poder brindar reconocimiento a aquellas

personas que me acompaaron y ayudaron durante todo el recorrido de la
carrera, quienes me hicieron la persona que soy hoy. Quizs sin ellos este
momento nunca hubiese llegado, muchas gracias.
A mis padres por todo el amor y el apoyo brindado, quienes con mucho
sacrificio pudieron hacer este sueo posible.
A mis hermanas por su enorme paciencia y cario.
A mis amigas de la Universidad, por su incondicionalidad y afecto, y por
las noches en vela que pasamos estudiando. Debo mencionar a la Lic. Marcela
Borini por su buena voluntad para ayudarme a descifrar el programa Atlas.ti .
A mis amigos y amigas de la vida, por su contencin y principalmente por
el regalo de su amistad.
A los profesores y colaboradores de la Universidad FASTA, por
brindarme su conocimiento y experiencia.
Debo agradecer especialmente a los Kinesilogos y Autoridades de
I.Na.Re.P.S., siempre bien predispuestos y atentos ante mis consultas.
A mi tutor, Daniel Palos, ejemplo a seguir como profesional y como
persona. Tu apoyo fue fundamental para llegar a donde estoy.
Por ltimo quisiera agradecer al Departamento de Metodologa de la
Investigacin, en particular a la Prfa. Cecilia Rabino, por su paciencia y
sabidura.
Mi humilde distincin a maestros y amigos.
II
Resumen
La Enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario, autosmico,

recesivo. Es una entidad multisistmica en la cual se acumula cobre en diversas
partes del organismo de forma progresiva y gradual, provocando dao. Una vez
afectado el cerebro, ms especficamente los ganglios de la base, surge la
sintomatologa neurolgica caracterstica sobre la cual acta el Kinesilogo.
Requiere seguimiento multidisciplinario continuo, dentro del cual se
destaca el tratamiento kinsico para brindarles a los pacientes una ptima
calidad de vida. Esto se logra evitando retracciones musculares y articulares,
posturas viciosas o anormales, mediante la ganancia de control motor en las
cinturas, estimulando movimientos dentro de la lnea media, consiguiendo una
correcta alineacin de las estructuras musculotendinosas comprometidas,
favoreciendo actividades funcionales y obteniendo la cooperacin de la familia, e
integrarla al tratamiento.
Este trabajo presenta el mtodo de estudio de caso como herramienta de
investigacin en las Ciencias de la Salud. Se observ la evolucin de dos
pacientes durante su atencin en I.Na.Re.P.S y se compar con un caso
obtenido de Internet. Se analizaron los posibles factores contextuales que
pueden incidir sobre la efectividad del tratamiento kinsico y se describieron las
tcnicas kinsica utilizadas para los pacientes afectados por la patologa.
Palabras clave:
Enfermedad de Wilson; Cobre; Estudio de casos ; Rehabilitacin;

Ganglios basales.
III
ndice
Introduccin................................................................................................1
Antecedentes..............................................................................................4
Captulo I: Fisiopatologa de la E.W...........................................................6
Captulo II: Ganglios basales y control motor...........................................16
Captulo III: Kinesiologa en la E.W..........................................................23
Diseo Metodolgico................................................................................33
Anlisis de datos......................................................................................42
Conclusiones............................................................................................67
Anexos......................................................................................................79
Bibliografa................................................................................................82
IV
Ganglios basales y control motor
Enfermedad de
Wilson
Introduccin
Introduccin
La Enfermedad de Wilson (E.W.), tambin llamada Degeneracin

Hepatolenticular, es una entidad multisistmica en la cual se acumula cobre de
forma progresiva y gradual en diversas partes del organismo provocando dao.
La acumulacin de este metal en el cerebro, ms especficamente a nivel de los
ganglios de la base, provoca la sintomatologa neurolgica caracterstica, sobre
la cual recae la labor del Kinesilogo. Se trata de una patologa hereditaria
transmitida de forma autosmica y recesiva.
La edad de comienzo vara entre los 5 y 60 aos de
edad, siendo su frecuencia mayor en la segunda y la tercera
dcada de vida. Su prevalencia se estima en 1: 40.000. Fue
descripta en 1912 por S.A. Kinnier Wilson, quien observ sus
manifestaciones neurolgicas, su carcter familiar y el dao
heptico asociado. Si bien algunas descripciones ulteriores
mencionaron el exceso de Cu heptico, recin en 1948
Mandelbrote encontr el Cu urinario elevado y Cumings le
atribuy el mismo rol etiolgico. Fueron Scheinberg, Gitlin,
Beran y Kunkel en 1952, quienes describieron los bajos niveles
de ceruloplasmina en la E.W.. (Giannaula Rolando, J. 2002)1
Las manifestaciones neurolgicas de la E.W. suelen presentarse luego de
la enfermedad heptica. Cuando se inician en la niez se puede apreciar
cambios en el comportamiento, deterioro de las tareas escolares o incapacidad
para
realizar
actividades
que
requieran
coordinacin
culo
manual.
Conjuntamente con los trastornos del comportamiento pueden aparecer otras

manifestaciones psiquitricas como depresin, ansiedad y psicosis franca. La
escritura a mano presenta micrografa como en la Enfermedad de Parkinson,
Otros hallazgos comunes incluyen temblores, falta de coordinacin motora,
sialorrea, disartria, distona y espasticidad. Debido a la parlisis pseudobulbar
tambin puede ocurrir disfagia y por lo tanto existe riesgo de aspiracin.2
El estudio del SNC revela atrofia cortical, del tercer ventrculo y
degeneracin de la sustancia blanca. Se comprometen adems diversos ncleos
subcorticales, en especial el lenticular y el caudado que degeneran y se cavitan
con necrosis neuronal, proliferacin glial y degeneracin astrocitaria: clulas de
Alzheimer tipo II y clulas de Opalsky. La sustancia nigra, el ncleo dentado, el
Giannaula Rolando J.; Revista Neurolgica Argentina; Argentina Vol. 27, No. 2 ; 2002; 27:
72-82. [en lnea] Disponible en:
http://www.sna.org.ar/pdf/publicacion/vol_27_2002/n2/v27n2_p72_82.pdf [citado en 1 de julio
de 2010]
2
Roberts Eve A.; Schilsky Michael L.; A practice guideline on Wilson Disease; Hepatology
2003;37:1475- 1492; [en lnea] Disponible en:
http://www.stallgeriatrics.com/wd/PracticeGuidelineOnWilsonsDisease%28RobertsSchilsky%29.
pdf
1
Introduccin
tlamo, el tegmentum pontino, etc, tambin se ven comprometidos en distinto

grado.
Los pacientes con E.W reciben tratamiento con drogas quelantes para
eliminar el cobre del organismo. Los ms utilizados hasta la fecha son:
penicilamina, trientina, zinc y tetratiomolibdato de amonio. El inicio del
tratamiento temprano es clave y la evolucin resulta ms favorable en aquellos
pacientes cuya enfermedad es diagnosticada y tratada en el perodo
presintomtico. 3
Es fundamental que el paciente y la familia comprendan la importancia de
la adherencia al tratamiento kinsico ya que la Enfermedad de Wilson al ser una
patologa crnica, necesita atencin kinesiolgica de por vida.
Los mtodos o tcnicas ms utilizadas comprenden el concepto Bobath
de neurodesarrollo, las tcnicas de Facilitacin Neuromuscular Propioceptiva, el
Programa de Reaprendizaje Motor, movilizaciones pasivas y activas, la
hidroterapia y la esferodinamia, entre otras.
Es importante para estos pacientes que se les integre a
un programa de fisioterapia, ya que este es un mtodo
funcional que acta sobre los tejidos, rganos y sistemas del
organismo con variaciones patolgicas. Los ejercicios fsicos y
las tcnicas fisioteraputicas influyen en el grado de reaccin
de todo el organismo e incorporan a la mejora general de los
mecanismos que participan en el proceso patolgico.
(Madrigal Salas Andrea; Zumbado Delgado Carolina p.3) 4
En este estudio profundizaremos el conocimiento de una realidad con
finalidad teraputica orientadora, para permitir un empleo ms eficaz de los
instrumentos de Kinesiologa neurolgica.
Las evidencias actuales sugieren que la fisioterapia
tiene un papel importante en la recuperacin del movimiento y
la funcin; sin embargo, el contenido de la terapia resulta
esencial para determinar los resultados del tratamiento
(Kwakkel y cols., 1999, b: Parry y cols., 1999)5
Lo que se busca describir es el beneficio que representan las tcnicas
anteriormente nombradas, para los pacientes con E.W. y brindar experiencia con
respecto al abordaje kinsico de la patologa.
Giannaula Rolando J.; ob. cit. p. 75.

Madrigal Salas Andrea; Zumbado Delgado Carolina; Propuesta de abordaje
fisioteraputico para pacientes con la Enfermedad de Wilson; p. 3. [en lnea]. Disponible
en: http://www.efisioterapia.net/articulos/imprimir.php?id=356 [citado en 20 de junio de 2010]
5
Kwakkel G., Kollen B.j.; Wagenaar R.C.; Therapy impact on functional recovery in stroke
rehabilitation.; Physiotherapy 1999b, 85: 377- 391.
4
Introduccin
Aunque existen excelentes referencias en cuanto a la atencin mdica

inicial de la Enfermedad de Wilson, hay poca informacin disponible sobre los
resultados de la rehabilitacin y menos an en la prctica basada en la
evidencia.
Para realizar esta labor se plantean los siguientes objetivos:
Objetivo general:
Demostrar que las tcnicas kinsicas utilizadas para el tratamiento de la E.W,
favorecen la reinsercin del paciente en la comunidad con la mayor independencia
posible, un alto potencial fsico y el menor grado de discapacidad.
Objetivos especficos:
Indagar sobre las diferentes tcnicas kinsicas aplicadas en la E.W. para el
tratamiento neurolgico de la patologa.
Determinar si las tcnicas aplicadas corrigen o previenen las posturas
anormales del raquis en los pacientes afectados con E.W.
Observar las fluctuaciones del tono muscular de las extremidades.
Verificar la ganancia de control motor en las cinturas plvica y escapular.
Comprobar el progreso en las actividades de la vida diaria (A.V.D.) al inicio y al
final de tratamiento.
Inquirir sobre los cambios obtenidos en la percepcin del dolor luego de las
sesiones de Hidroterapia .
Enfermedad de
Wilson
Antecedentes
Antecedentes
Antecedentes
Christine Collin y cols. manifiestan en un estudio realizado sobre el

proceso de rehabilitacin de un paciente con Enfermedad de Wilson, que pocos
equipos de rehabilitacin tienen experiencia con respecto al manejo de la
patologa, debido a su baja incidencia en la poblacin. El tratamiento precoz no
es simple y menos an cuando la enfermedad cursa con sntomas
neuropsiquitricos. En este caso la terapia fsica conjuntamente con la
administracin de drogas quelantes, se imponen como el tratamiento por
excelencia.
La penicilamina ha sido el pilar del tratamiento, pero

existe el riesgo con esta droga de empeorar el cuadro
neurolgico, posiblemente debido a la rpida movilizacin de
cobre en el hgado y su redistribucin hacia el cerebro. La
intolerancia a esta droga puede ser transitoria, o llegar a poner
en riesgo la vida del paciente. En los casos de intolerancia a la
penicilamina como tratamiento de primera lnea, se puede
administrar trientina sola, o una combinacin de trientina y zinc.
La supervisin de por vida y el xito del tratamiento dependen
de la excrecin de cobre urinario controlado por 24 horas, de
los niveles sricos del metal, y en la mayora de los casos, por
la desaparicin de anillos de K.F. El dimercaprol es capaz de
atravesar la barrera hematoenceflica y por lo tanto puede
remover el cobre directamente del cerebro y se supone que
esto estimula la recuperacin cognitiva. 6
En el estudio titulado Propuesta de abordaje fisioteraputico para
pacientes con la Enfermedad de Wilson, realizado en Costa Rica, se cont con
la participacin de 10 pacientes con edades que oscilaban entre los diez y los
cuarenta aos, los cuales fueron valorados en sesiones individuales, la muestra
fue no aleatoria de tipo accidental, donde los pacientes se seleccionaron de
acuerdo a los criterios de inclusin y exclusin. Andrea Madrigal Salas y Carolina
Zumbado Delgado, autores de este artculo, exponen que:
La rehabilitacin neurolgica en la que deben incluirse

estos pacientes ejerce una accin multilateral sobre el
organismo a travs de sus mecanismos nerviosos y humorales,
de los cuales el primero es el bsico pues no solo determina la
reaccin de todo el organismo sino que tambin condiciona la
conducta del hombre en el proceso de la ejecucin del
tratamiento. El sistema nervioso responde activamente ante los
ejercicios teraputicos, desde las clulas de la corteza hasta el
6
Collin Christine y cols.; Wilsons Disease. A Rehabilitation Perspective. [en lnea]

Disponible en: http://www.acnr.co.uk/SO07/ACNR_SO07_wilsons.pdf . [citado en: julio de 2010]
4
Antecedentes
receptor perifrico, y condiciona la reaccin general del

organismo.
En la actualidad la rehabilitacin debe de comenzar tan
pronto como sea posible, ya que constituye un incentivo para
los pacientes que al incorporarse al programa de tratamiento
fisioteraputico se les facilite un mejor estilo de vida, ya que al
promover determinadas habilidades se sienten motivados y
cada vez ms comprometidos a obtener mejores resultados y
una mayor independencia. En el mecanismo de la
reorganizacin de la funcin tambin se incluye el desarrollo de
los movimientos suplementarios, por los que un programa de
fisioterapia contribuye a intensificar la reestructuracin
funcional de todas las estructuras del sistema nervioso y ejerce
una accin estimulante sobre las vas aferentes y eferentes.
Se considera de suma importancia la fisioterapia y no
solo el abordaje mdico o farmacolgico a partir del momento
en que el paciente es diagnosticado con la enfermedad, con el
fin de potenciar las capacidades residuales funcionales y
prevenir, disminuir o detener el avance de las alteraciones
neurolgicas presentes, y de esta manera potenciar la
funcionabilidad de las personas con este diagnstico. 7
En el artculo denominado Enfermedad de Wilson, Beth Carter
manifiesta que:
La meta en rehabilitacin para pacientes con E.W.,

consiste en disear un programa de acondicionamiento fsico
para mantener la movilidad, la fuerza y la elasticidad al tiempo
que mejora la resistencia general. La cantidad y la intensidad
adecuada de ejercicio teraputico, est determinada por el
fisioterapeuta, que tiene el cuenta el rgimen especfico de
cada paciente y la medicacin. La frecuencia y la duracin del
programa de rehabilitacin puede variar entre los individuos
con E.W. La intensidad y la progresin del ejercicio depender
de la extensin de la patologa, de la cantidad de rganos
afectados y de la salud general del individuo.8

fisioteraputico para pacientes con la Enfermedad de Wilson; p. 7-9. [en lnea]. Disponible
en: http://www.efisioterapia.net/articulos/imprimir.php?id=356 [citado en: julio de 2010]
8
Carter, Beth.; Enfermedad de Wilson; [en lnea] Disponible en:
http://www.mdguidelines.com/wilsons-disease. [citado en: julio de 2010]
5
Enfermedad de
Wilson
Captulo I:
Fisiopatologa de la E.W.
Fisiopatologa de la E.W
La Enfermedad de Wilson (E.W.) o degeneracin hepatolenticular, es un

trastorno autosmico recesivo crnico del metabolismo del cobre. Este metal se
acumula en forma excesiva en hgado, S.N.C., ojos y otros rganos.
En la E.W. se produce simultneamente una secrecin inadecuada y
elevada de cobre junto a la incorporacin defectuosa de ste a la protena
ceruloplasmina, tambin llamada ferroxidasa I.
La patologa fue descripta por el neurlogo Samuel Kinnier Wilson en
1912, en base a los 11 casos observados hasta esa fecha. Sin embargo no fue
hasta el ao 1948 que se asoci esta enfermedad a una alteracin del
metabolismo del cobre.
En 1951 Cumings y cols. reportaron el primer tratamiento con 2.3
dimercaptopropanol (BAL- British anti-lewisite). Sus resultados promisorios
fueron opacados por las importantes reacciones txicas de la droga y la
intolerancia por el dolor que provocaba su administracin intramuscular. En el
ao 1956 Walshe introdujo la penicilamina con la gran ventaja de su posologa
oral. Unos aos despus se acept la propuesta de Sternlieb y Scheinberg para
tratar a los pacientes asintomticos, y en 1978 Cartwright ponder la importancia
de la prevencin mediante la deteccin de los familiares consanguneos
asintomticos para su tratamiento precoz.9
Al ser la E.W. una enfermedad autosmica recesiva, esta
no se
encuentra en los cromosomas sexuales y precisa de ambos genes alterados

para que se pueda manifestar el desarrollo de la misma. Las personas que
tienen un gen normal y un gen enfermo, son portadores sanos de la enfermedad
y no manifiestan ninguno de los sntomas, pero pueden transmitirla si procrean
con otro portador.
En el caso de que ambos progenitores sean portadores sanos, existe un
25% de probabilidades de que el hijo sea totalmente sano, un 50% como
portador sano y un 25 % como afectado de E.W.. Si un portador sano engendra
hijos con una persona totalmente sana, la posibilidad de que nazcan afectados
no existe, pero s de que nazcan ms portadores sanos. En cambio, si uno de la
pareja es afectado por E.W. como mnimo todos los hijos seran portadores
aunque el otro miembro fuera sano. Estas probabilidades de afectacin se ven
reflejadas en la Figura 1.
Figura 1: Patrn de herencia recesivo

9
Herreras Gutierrez y col.; Tratado de Hepatologa; Espaa: Universidad de Sevilla, 1996, p.

554.
6
Fuente:www.enfermedadesgeneticas.blogspot.com
10
Se ha determinado la existencia de un gen (WND)11 para la E.W.

localizado en el cromosoma 13q, tambin conocido como ATP7B, el cual se
expresa principalmente en el hgado, rin y placenta, pero se ha encontrado en
otros rganos. Su producto, es una ATPasa tipo P,12 trasportadora de cobre
ligada a la membrana, la cual es necesaria para la extraccin del elemento
desde el hepatocito hasta la bilis y su incorporacin a la ceruloplasmina. Las
manifestaciones clnicas se deben a los efectos txicos del cobre, que daan
principalmente al hgado y al encfalo.13
Se han identificado ms de 60 mutaciones dentro del locus del WND del
gen ATP7B. Segn Nelson son ms de 100. Las mutaciones que destruyen por
completo la funcin del gen se asocian con el comienzo de la aparicin de los
10
www.enfermedadesgeneticas.blogspot.com [citado 10 de abril de 2010]

Netter, Frank H. y col.; Gastroenterologa; Espaa; Editorial Masson S.A., 2006, 1 edicin
en castellano, p. 792.
12
Eve A., Roberts and Michael L. Schilsky; A Practice Guideline on
Wilson Disease; Journal of the American Association for the Study of Liver Diseases. 2003
Vol. 37, no. 8; p. 1475-1492 [en lnea] Disponible en :
http://www3.interscience.wiley.com/journal/106595824/abstract. [citado en 15 de marzo de
2010]
13
Harrison y col.; Principios de medicina Interna; Mxico; Editorial McGraw Hill, 2009, 17
edicin, p. 2449- 2451.
11
sntomas a una edad muy temprana, 2 o 3 aos, momento en el que es posible

que la E.W. no se tenga en cuenta para el diagnstico diferencial. La mayora de
los pacientes lleva dos mutaciones diferentes en cada uno de sus dos
cromosomas.14 Dado el tipo de herencia, autosmica recesiva, la mayor parte de
los enfermos, homocigotas, son en realidad heterocigotas compuestos, es decir,
padecen la enfermedad, pero contienen mutaciones diferentes del gen en cada
alelo, en combinacin superior a 300. Este hecho sera tal vez responsable de la
variedad en la expresin clnica de la E.W.15
La frecuencia de la enfermedad es de aproximadamente 1 caso por
cada 30.000 40.000 habitantes. La frecuencia gnica oscila entre el 0.3% y el
0.7%, por lo que la tasa de portadores heterocigotos es de 1:90. La patologa
afecta por igual a hombres y mujeres y se observa en todas las tnias16.
El cobre es un oligoelemento esencial en la dieta del hombre y se
encuentra presente en el organismo en 100 a 150 mg, y a su vez, el 90% de esta
cantidad se halla en msculos, huesos e hgado.17 La dieta occidental aporta
alrededor de 4- 6 mg de este elemento por da; los alimentos ricos en este metal
son las legumbres, las frutas secas, las vsceras, los hongos, el cacao, los
mariscos y algunos cereales como, avena, cebada, trigo, entre otros.
Con respecto al metabolismo
del cobre, ste es absorbido en el
estmago y en el duodeno, proceso
regulado por la metalotionena, una
protena de bajo peso molecular rica en cistena que tambin transporta otros
metales, como el zinc, el cual a su vez estimula la sntesis de metalotionena y,
secundariamente, reduce su paso posterior a la sangre18. La absorcin de cobre
a nivel intestinal es realizada por un transportador activo que lo reduce a Cu++ y
lo introduce al enterocito.19 El cobre accede rpidamente a los hepatocitos por
va portal ligado a la albmina y a otros aminocidos. El destino del cobre dentro
14
Castaneda, Marco y col; Enfermedad de Wilson: forma neuropsiquitrica dominante

presentacin de un caso y su interpretacin fisiopatolgica basada en resonancia
magntica del encfalo. Rev. gastroenterol. Per Vol. 22 No. 1 Lima ene./mar. 2002. [en
lnea]. Disponible en : http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S102251292002000100008 [citado 19 de abril de 2010]
15
Giannaula Rolando J.; Revista Neurolgica Argentina; Argentina Vol. 27, No. 2 ; 2002; 27:
72-82. [en lnea] Disponible en:
http://www.sna.org.ar/pdf/publicacion/vol_27_2002/n2/v27n2_p72_82.pdf [citado en 28 de abril
de 2010]
16
Netter, Frank H. y col.; ob.cit., p.792.
17
Bellido Guerrero, D.; De Luis Romn, D.; Manual de Nutricin y Metabolismo; Espaa;
Editorial Daz de Santos; 2006; p. 289.
18
Castro del Pozo S.; Prez Arellano J.; Manual de Patologa General; Espaa, Editorial
Masson; 2006; p. 588.
19
Guerrero- Fernndez, J; Enfermedad de Wilson; Hospital Infantil de La Paz, Espaa;
2009;[en lnea] Disponible en: http://www.webpediatrica.com/casosped/wilson.htm [citado en 18
de abril de 2010]
8
del hgado es regulado por la protena ATP7B, la cual tiene una doble funcin:
en primer lugar une al cobre con la apoceruloplasmina para formar
ceruloplasmina, la cual es liberada al plasma para transportar este metal a otros
rganos y en segundo lugar, elimina el cobre hacia la bilis. La eliminacin de
cobre tiene lugar principalmente por la bilis, y en una pequea porcin por el
rin.
20
En el caso de la E.W. cuando se sobrecargan los tejidos como el
intestino o el hgado, se induce a la metalotionena, la cual secuestra cobre en

forma atxica.21
La etiopatogenia de la enfermedad se ve resumida en el Cuadro 1.22
Cuadro 1: Etipatogenia de la E.W.
* La ceruloplasmina solo puede liberarse a sangre si le llega cobre. No obstante, puede

encontrarse normal en sangre en fases iniciales.
Figura 2 :http://www.webpediatrica.com/casosped/wilson.htm
El cobre, al igual que el hierro, participa en la sntesis de la hemoglobina

y es fundamental para el desarrollo y mantenimiento de huesos y tejido elstico
como tendones, tejido conectivo y vascular. Posee un papel fundamental sobre
20
Castro del Pozo S.; Prez Arellano J.; ob. cit; p. 588.
Sleisenger M; Friedman L; Feldman M; Enfermedades Gastrointestinales y Hepticas,
fisiologa, diagnstico y tratamiento; Buenos Aires; Editorial Mdica Panamericana; 2006:
Tomo II; p. 1344.
22
Figura 2 :http://www.webpediatrica.com/casosped/wilson.htm [citado en 18 de abril de
21
2010]
9
el SNC. ya que se requiere este metal para la formacin y mantenimiento de la

mielina por su riqueza en fosfolpidos. La sntesis de estos fosfolpidos requiere
de la actividad de la citocromo c oxidasa, que es una enzima que contiene cobre.
Esta enzima presente en las mitocondrias, participa en la cadena de transporte
de electrones, por lo que reduce el oxigeno para formar agua y as permite la
formacin de ATP. Su actividad es ms elevada en cerebro, corazn, hgado y
rin. Se la considera una de las enzimas ms importantes del organismo
porque es un paso limitante del trasporte de electrones. Este mecanismo puede
explicar la causa por la que en el dficit de cobre, se produce una escasa
mielinizacin, necrosis del tejido nervioso y ataxia neonatal. Existen otras
enzimas que contienen cobre y que intervienen en el metabolismo de
neurotransmisores del SNC. La dopamina betahidroxilasa, es una enzima que
cataliza la conversin de dopamina en norepinefrina en el cerebro, y en
epinefrina en la glndula adrenal. La monoaminooxidasa se relaciona con la
inactivacin de catecolaminas mediante la degradacin de serotonina,
norepinefrina, tiramina y dopamina.23La unin cruzada de tejido conectivo y
elastina por medio de la enzima lisil-oxidasa, se realiza utilizando cobre tambin.
El defecto bsico en esta patologa se debe a la incorporacin anormal
de cobre a las protenas hepticas como la ceruloplasmina, y se asocia con una
acumulacin difusa de cobre en el citoplasma de los hepatocitos. Luego, a
medida que las clulas hepticas se sobrecargan, el cobre se distribuye a otros
tejidos para los que resulta txico, sobre todo como potente inhibidor de
procesos enzimticos. El cobre inico inhibe la piruvato oxidasa en el cerebro y
la ATPasa en las membranas, lo que conduce a la disminucin de la ATPfosfocreatinina y el contenido tisular de potasio.24
Para efectuar el diagnstico de la degeneracin hepatolenticular, deben
tenerse en cuenta sus manifestaciones extrahepticas, por tratarse de una
enfermedad multisistmica. El depsito de cobre en la membrana de Descemet
en el ojo, produce una coloracin pardoverdosa de la periferia de la crnea que
se conoce como anillo de Kayser- Fleischer. Su presencia es prcticamente
patognomnica. Su ausencia no descarta la enfermedad. Si bien a veces puede
observarse en el examen clnico, como se muestra en la Figura 2, cuando se
trata de formas precoces solamente se la puede ver mediante lmpara de
hendidura.
Figura 2: Anillo de Kayser- Fleischer.
23
24
Bellido Guerrero, D.; De Luis Romn, D.; ob. cit.; p. 289.

Nelson y col.; Tratado de Pediatra; Espaa; Editorial Saunders, 2004, 17 edicin; p. 1322
10
Figura 2: www.atlasophthalmology.com
25
Las alteraciones psiquitricas pueden llevar a pensar en la enfermedad,

observndose trastornos de la personalidad, agresividad y psicosis.
Neurolgicamente se caracteriza por incoordinacin en la marcha y
escritura, corea y atetosis, rigidez y akinesia, disartria y disfagia, temblor de
reposo e intencional, sntomas certeros de lesin en los ganglios basales.
La resonancia magntica nuclear (R.M.N.) y la tomografa axial
computada (T.A.C.) revelan dao en los ganglios basales de las personas con
E.W.; en ocasiones tambin se ven lesionados, la protuberancia anular, el bulbo
raqudeo, el tlamo, el cerebelo y las zonas subcorticales.
Los trastornos del sistema nervioso autnomo comprenden hipotensin
ortosttica, anormalidades de la sudoracin, disfuncin intestinal, vesical y
sexual. Otras veces se acompaa de prdida de la memoria, cefalalgias y
convulsiones. Los pacientes tienen dificultad para concentrarse en sus tareas. 26
De acuerdo con Herreras Gutirrez la forma concreta de diagnstico de
esta patologa se realiza midiendo las concentraciones srica de ceruloplasmina.
En el 95% de los pacientes sta es inferior a 20 mg/dl; los valores normales
oscilan entre 20-60 mg/dl. Segn Harrison no es aconsejable este tipo de
mtodo para realizar el diagnstico definitivo debido a que las concentraciones
de ceruloplasmina son normales hasta en el 10% de los pacientes y slo
disminuye en el 20% de los portadores.
Clsicamente se consideraron como elementos diagnsticos la
disminucin de la cupremia por debajo de 60 microgramos/dl, con aumento de la
fraccin libre, y el incremento de la cupruria por encima de 100 microgramos/ 24
25
25
http://www.atlasophthalmology.com [citado en 20 de abril de 2010]

Harrison, Principios de Medicina Interna; Mxico; Editorial McGraw Hill, 2009, 17 edicin,
p. 2450.
11
26
hs. La confirmacin diagnstica se realiza por medio de biopsia heptica con

anlisis cuantitativos de cobre. En el tejido obtenido se mide la concentracin de
cobre que debe superar los 250 microgramos por gramo de tejido seco o 50
microgramos por gramo de tejido fresco. 27
La medicin del cobre en la orina es un mtodo importante para el
diagnstico, pero la muestra debe obtenerse con sumo cuidado para evitar
contaminacin. La concentracin urinaria de cobre en un enfermo con sntomas
es >1.6mol (>100g) en 24 hs. Los heterocigotos no tienen cifras <1.6mol
(<100) en 24 hs. Cerca del 50 % de los pacientes presintomticos a los que
finalmente se les diagnostica el problema, tienen una concentracin urinaria de
cobre intermedia de 0.9 a
1.6 mol ( 60-100 g) en 24 hs. Dado que los
heterocigotos pueden tener valores hasta de 1.3 mol (80g) en 24 hs, algunos
de estos pacientes necesitan de una biopsia heptica para el diagnstico
definitivo.
Las biopsias hepticas de los pacientes afectados con E.W. tienen
valores >3.1 mol/g (200g/g) de peso seco de hgado. Las tinciones de cobre
no son fiables, pueden ocurrir resultados falsos positivos con hepatopata
obstructiva crnica, la cual eleva al cobre heptico y urinario y rara vez ocasiona
anillos de Kayser- Fleischer.28 Las pruebas no invasivas para diagnosticar
Enfermedad de Wilson se aprecian en la Tabla 1.
27
28
Herreras Gutirrez y col; ob. cit.; p. 556.

Harrison; ob. cit., p. 2451.
12
Tabla 1: Pruebas diagnsticas para E.W.

Prueba
Utilidad*
Valor normal
Portadores
heterocigotos
Baja en 20%
Ceruloplasmina
srica
Anillos de K.F.
++
180-350mg/L
(18-35
mg/100ml)
Ausentes
Ausentes
Presente en 99% + si hay sntomas

neurolgicos y psiquitricas.
Presente en 30 a 50% de la
variedad heptica y estado
presintomtico
>1.6mol (>100g) en pacientes
sintomticos
0.9 a >1.6mol (60 a >100g) en
pacientes presintomticos.
>3.1 mol (>200g) (la
hepatopata obstructiva origina
resultados falsos positivos)
Dos compatibles
Cobre en orina
De 24 hs (cupruria)
+++
0.3-0.8 mol
(20-50 g)
Normal a 1.3
mol
(80 g)
Cobre heptico
++++
Anlisis de haplotipo
++++
(Slo
hermanos)
0.3-08 mol/g
(20-50 mol/g)
de tejido
0
cofrecuencias
Normal a 2.0
mol
(125molg)
Uno compatible
Baja en 90%
*Utilidad: de + (algo til), a ++++ (muy til)

Tabla 1: Harrison, Principios de medicina Interna.
29
Los tratamientos conocidos hasta la fecha para la degeneracin

hepatolenticular progresiva consisten en el uso de: penicilamina, trieno (trientina)
y zinc. El tratamiento quelante con tetratiomolibdato es una opcin relativamente
nueva, aunque en fase experimental. El inicio del tratamiento temprano es clave
y la evolucin resulta ms favorable en aquellos pacientes cuya enfermedad es
diagnosticada y tratada en el perodo presintomtico. Con el tratamiento
quelante efectivo, la mayora de los pacientes puede llevar una vida normal. El
modo de accin de estas drogas se ve resumido en la Tabla 2.
29
Tabla 1:Harrison; ob. cit.; p. 2450.
13
Tabla 2: Modo de accin y caractersticas de las drogas administradas para la E.W.

Droga
Modo de accin
Penicilamina
Quelante general:
induce la cupruria
Trientina
Quelante general:
induce la cupruria
Ocasionalmente
durante la fase inicial
del tratamiento
Zinc
Inductor de
metalotionena:
Bloquea la absorcin
intestinal de cobre
Quelante general:
bloquea la absorcin
de cobre, induce la
excrecin fecal y
urinaria de cobre.
Durante la fase
inicial del tratamiento
Gastritis
Pancreatitis
bioqumica
Escasos informes de
deterioro neurolgico
durante el
tratamiento inicial.
Anemia;
neutropenia
Tetratiomolibdato
Deterioro
neurolgico?
10% a 50% durante
la fase inicial del
tratamiento
Efectos adversos
Comentarios
Fiebre, erupcin
cutnea,
proteinuria, reaccin
similar al lupus
Aplasia anmica
Leucopenia
Trombocitopenia
Cambios
degenerativos en la
piel
Elastosis perforante
serpiginosa
Hepatotoxicidad
Gastritis
La aplasia anmica
es rara
Anemia
sideroblstica
Administrar dosis
reducidas para
cirugas para
promover la
cicatrizacin y
durante el embarazo
Tabla 2: http://stallgeriatrics.com
Administrar dosis
reducidas para
cirugas para
promover la
cicatrizacin y
durante el embarazo
No reducir la dosis
durante ciruga o
embarazo
Experimental en
estados Unidos y
Canad
30
La penicilamina fue presentada como el primer agente oral para el

tratamiento de la E.W.. Fue identificado como un producto de degradacin de la
penicilina31.
El frmaco, que es el aminocido cistena, contiene sulfhidrilo con
sustitucin de dos grupos metilos, se encarga de aumentar la excrecin urinaria
de cobre. La penicilamina inhibe la acumulacin de cobre en los lisosomas
hepatocelulares, y una vez acumulado, lo solubiliza para su movilizacin, aunque
no de las matalotionenas citoplasmticas. El estado de aquellos pacientes con
sntomas neurolgicos predominantes, puede empeorar al comienzo del
tratamiento con esta droga, aunque la mayora se recupera con el uso
continuado del frmaco. No es raro que algunos enfermos experimentan una
30
Tabla2: http://stallgeriatrics.com/wd/PracticeGuidelineOnWilsonsDisease [citado en 19

de abril de 2010]
31
Eve A., Roberts and Michael L. Schilsky; ob. cit.
14
reaccin febril con erupcin cutnea y proteinuria dentro de los 7 a 10 das de

comenzado el tratamiento. Si esta reaccin sucede, la droga puede volver a
administrarse lentamente, junto con un glucocorticoide, pero resulta ms seguro
cambiar por un quelante alternativo. Adems de la accin quelante, la
penicilamina inhibe la ligadura cruzada del colgeno y tiene ciertas propiedades
inmunosupresoras.
Aunque efectivo, este frmaco en la actualidad desempea un papel
menor debido a sus efectos txicos y a que agrava el cuadro neurolgico
existente si se utiliza como tratamiento inicial. Si se administra penicilamina,
siempre se debe acompaar con 25 mg/da de piridoxina.
32
Las reacciones
adversas probables, luego de la aplicacin de penicilamina son sumamente

peligrosas; entre ellas se encuentran: reacciones cutneas de diverso tipo,
pnfigo y elastosis perforante serpiginosa; se registraron casos de prdida del
gusto, malestar gastrointestinal, leucopenia y trombocitopenia33; existen efectos
colaterales tardos que incluyen neurotoxicidad, por lo general anunciada por
proteinuria; un sndrome sistmico similar al lupus marcado por hematuria,
proteinuria y anticuerpos antinucleares positivos. El sndrome de Goodpasture
suele aparecer con dosis muy altas de penicilamina, pero no se suele utilizar
este tipo de dosificacin para el tratamiento de la E.W.34
Otro agente quelante es la trientina, conocida por su nombre oficial
abreviado, como trieno, es el tratamiento de segunda lnea habitual para los
pacientes intolerantes a la penicilamina. La trientina difiere a la penicilamina
desde el punto de vista qumico, ya que carece de grupos sulfhidrilos. La trieno
aumenta la excrecin urinaria de cobre y puede interferir con la absorcin
intestinal de este metal. Es menos potente que la penicilamina. El trieno produce
menos toxicidad significativa en pacientes con E.W., excepto gastritis ocasional.
Es poco probable la desmejora neurolgica despus de iniciada su aplicacin.
La administracin de zinc en forma oral, corresponde a la teraputica ms
reciente en los EE.UU.. El mecanismo de accin difiere por completo del que
ejercen los quelantes. En dosis farmacolgicas, el zinc interfiere con la absorcin
de cobre en el tracto gastrointestinal y aumenta su excrecin con la materia
fecal. El mecanismo de accin propuesto es que el exceso de zinc, induce la
produccin de metalotionenas en los entericitos. La metalotionena, que tiene
mayor afinidad por el cobre que por el zinc, se une al cobre del contenido
intestinal en forma preferente. Una vez ligado al cobre, no se absorbe sino que
32
Harrison; ob. cit., p. 2451.

Sleisenger M; Friedman L; Feldman M.; ob. cit.; p. 1351.
34
Eve A., Roberts and Michael L. Schilsky; ob. cit.
33
15
se pierde con la materia fecal a medida que los enterocitos se descaman en el

proceso de recambio normal. Los trastornos de esta terapia consisten en la
aparicin de gastritis. Existe incertidumbre an con respecto a su dosificacin.
El tetratiomolibdato de amonio a diferencia de la penicilamina, no se
asocia con deterioro neurolgico temprano, por lo que puede llegar a ser
adecuado su uso en pacientes con E.W. neurolgica grave. Se sabe poco
acerca de dnde se depositan el cobre y el molibdato movilizados. La dosis,
duracin del tratamiento, y los efectos colaterales a largo plazo, requieren de una
evaluacin cuidadosa. Un frmaco fijador de cobre tan potente, podra, en
realidad, producir deficiencia de cobre.
Con respecto a la dosificacin, Harrison recomienda para el tratamiento
de pacientes adultos 50 mg. de zinc elemental tres veces al da; debe transcurrir
al menos una hora entre el consumo de alimentos y bebidas (excepto agua) y la
administracin del medicamento. Lo mismo sucede con la trientina y la
penicilamina. La dosis recomendada de trientina y penicilamina es de 500 mg
dos veces al da y cada dosis se debe administrar por lo menos 30 minutos antes
o 2 horas despus de comer.35
35
Sleisenger M; Friedman L; Feldman M.; ob. cit.; p. 1352-1353.

16
Enfermedad de
Wilson
Captulo II:
Ganglios basales
y control motor
Los ganglios de la base, tambin llamados ncleos basales, constituyen

un sistema motor accesorio, que funciona en ntima asociacin con la corteza
cerebral y el sistema corticoespinal71.
Estos ncleos se agrupan bajo el trmino colectivo ganglios basales,
porque se encuentran interconectados para formar una unidad funcional, y las
lesiones destructivas en cualquiera de sus componentes provocan trastornos del
control motor72. Los ganglios basales reciben casi todas las seales de entrada
provenientes de la corteza cerebral y, casi todas sus seales de salida retornan
nuevamente hacia ella73 a travs del tlamo. Una pequea proporcin de las
eferencias tambin se dirige a estructuras del tronco enceflico. Su disposicin y
localizacin sugiere que estos ncleos, al igual que el cerebelo, participan de la
informacin sensorial utilizada para regular la funcin motora.74
Desde el punto de vista de la anatoma las porciones motoras de los
ganglios de la base son el ncleo caudado, el putamen y el globo plido,
conjunto denominado cuerpo estriado y se encuentran en el telencfalo. Desde
el punto de vista de la clnica y la fisiologa los ganglios de la base estn
compuestos por el cuerpo estriado, el ncleo subtalmico75 y las porciones
compacta y reticulada de la sustancia negra76, estos dos ltimos componentes
corresponden al mesencfalo. Los ganglios basales se ven representados en el
cuadro 2:
Cuadro 2: Ganglios de la base en esquema.
Ncleo caudado
Estriado
Putamen
Ganglios basales
Ncleo lenticular
Cuerpo
estriado
Globo plido
Ncleo subtalmico
Sustancia negra
Fuente: Nolte John; El cerebro humano.

71
77
Guyton Arthur C.; Anatoma y fisiologa del sistema nervioso; Buenos Aires; Editorial
Mdica Panamericana; 1995; 2 edicin; p. 272.
72
Kiernan John A; El sistema nervioso humano. Un punto de vista anatmico.; Mxico;
Editorial McGraw Hill; 2006; 8 edicin; p. 223.
73
Guyton Arthur C.; ob. cit; p. 272.
74
Pocock, Guillian, Richards Christopher D.; Fisiologa Humana; Barcelona, Editorial Masson;
2005; 2 edicin; p. 181
75
Kiernan John A; ob: cit.; p. 223.
76
Dvorkin Mario A. y cols; Bases fisiolgicas de la prctica mdica; Buenos Aires; Editorial
Mdica Panamericana; 2010; 14 edicin; p. 1028.
77
Nolte John; El cerebro humano; Espaa; Editorial Mosby/ Doyma Libros; 1995; 3 edicin; p.
318.
17
Varios circuitos especficos de reentrada interconectan el subtlamo y la

sustancia negra con el cuerpo estriado. Adems, tanto el subtlamo como la
sustancia negra retroalimentan el tlamo y, por lo tanto, las reas corticales del
control motor.78
El cuerpo estriado es una importante regin de sustancia gris ubicado
cerca de la base de cada hemisferio cerebral. Est formado por el ncleo
caudado y el ncleo lenticular quien a su vez se subdivide en putamen y globo
plido. A su vez el ncleo caudado y el putamen constituyen juntos el estriado,
nombre que recibe por los puentes de sustancia gris que cruzan la cpsula
interna, de sustancia blanca ubicada entre el putamen y el ncleo caudado, que
le dan a esta regin un aspecto estriado en muchos planos de seccin. Estos
dos ncleos comparten un mismo origen embriolgico, un idntico aspecto
histolgico y conexiones similares . El cuerpo estriado es el sitio en el que en
condiciones normales se recuerdan las instrucciones para los componentes de
los movimientos aprendidos y desde el cual se transmiten a la corteza motora
para ordenarlos y por ltimo ejecutarlos a travs de las vas corticoespinal y
reticuloespinal hacia las motoneuronas79. El ncleo lenticular tiene forma de cua
y la parte estrecha de sta se dirige en sentido medial, y est ocupada por el
globo plido, quien se subdivide en porciones interna y externa mediante una
lmina de sustancia blanca, denominada lmina medular medial. El putamen es
la parte lateral o externa de este ncleo y se extiende ms all del globo plido
en todas direcciones excepto en la base del ncleo; otra lmina de sustancia
blanca separa el plido externo del putamen, denominada lmina medular
lateral. El lmite lateral del ncleo lenticular est marcado por una capa de
sustancia blanca que constituye la cpsula externa. sta es seguida por el
claustro, una hoja delgada de sustancia gris de la misma extensin que la
superficie lateral del putamen. La cpsula externa separa el claustro de la nsula,
un rea de corteza oculta en la profundidad de la cisura de Silvio. La superficie
medial del ncleo lenticular yace apoyada contra la cpsula interna la cual, se
est constituida por un conjunto de fibras motoras y sensitivas que se dirigen
desde la corteza hacia el tronco enceflico y la mdula, y desde el tlamo a las
reas sensoriales de la corteza cerebral. Se encuentra entre el tlamo y el
ncleo caudado por dentro, y el ncleo lenticular por fuera. Presenta la forma de
una V abierta hacia afuera y se le reconocen dos segmentos, brazo anterior y
brazo posterior, unidos por la rodilla o genu. El brazo anterior de la cpsula
78
79
Guyton Arthur C.;ob. cit; p. 272.

Nolte John;ob. cit. ; p. 315.
18
interna se localiza entre la cabeza del caudado y el ncleo lenticular. La cola del
caudado es medial a la cpsula interna conforme esta ltima se une a la
sustancia blanca central del hemisferio. La parte ms ventral del estriado en esta
regin se denomina ncleo accumbens, o estriado ventral; a su vez, anterior al
ncleo accumbens se halla la sustancia innominada, que contiene la parte ms
ventral del globo plido.80
Otro componente de los ganglios basales es el ncleo caudado.
Durante su desarrollo este ncleo permanece en la pared del ventrculo lateral y
crece junto con l siguiendo un trayecto en forma de C. El ncleo caudado de un
adulto posee una cabeza, un cuerpo que forma la pared lateral del cuerpo del
ventrculo y una cola, delgada, que se extiende hacia atrs y despus hacia
adelante en el lbulo temporal, donde termina en la amgdala, ncleo que se
encuentra relacionado con las funciones olfatorias y adems es el encargado de
regular el sistema lmbico. Dos estructuras se alojan a lo largo del borde medial
de la cola del caudado; son la estra terminal, un fascculo de axones que se
origina en el cuerpo de la amgdala, y la vena talamoestriada. Grupos de cuerpos
celulares neuronales que se dirigen al interior de la estra terminal constituyen el
ncleo del lecho de la estra terminal. El ncleo caudado y el putamen conservan
su continuidad embriolgica inmediatamente por encima de la superficie orbitaria
del lbulo frontal, donde la cabeza del caudado parece continuarse con la parte
anterior del putamen.
El principal circuito de los ganglios basales, es un crculo que comienza
con proyecciones desde mltiples reas corticales hacia el cuerpo estriado y
luego regresa, a travs del tlamo, a una de estas reas corticales. Cada circuito
incluye al menos una zona del lbulo frontal entre las reas corticales aferentes y
todos los circuitos terminan en un rea frontal81. Se pueden identificar las
siguientes corteza motoras en el rea frontal: la corteza motora primaria (CMP),
la corteza premotora (CPM), la corteza motora suplementaria (CMS) y la corteza
motora del cngulo (CMC)82.
Los ncleos caudado y putamen, es decir el
estriado, constituyen el principal punto de entrada de informacin cortical a los

ganglios de la base y estn compuestos por neuronas GABArgicas de
proyeccin, cuyas dendritas estn cubiertas de espinas. Sobre las espinas
dendrticas hacen contacto fibras glutamatrgicas que provienen de la corteza
cerebral y fibras dopaminrgicas provenientes de la parte compacta de la
sustancia negra. La parte reticulada de la sustancia negra y el segmento interno
80
Kiernan John A; ob: cit.; p.225- 226.

Nolte John; ob. cit; p.318- 319.
82
Dvorkin Mario A. y col; ob. cit.; p. 1006.
81
19
del globo plido constituyen los ncleos de salida de los ncleos de la base.
Estn conformados, al igual que el estriado, por neuronas GABArgicas que se
proyectan a los ncleos ventral anterior y ventral lateral del tlamo, quien a su
vez tiene fuertes proyecciones excitatorias hacia amplias zonas de la corteza
frontal. Su actividad es tnica, disparan potenciales de accin todo el tiempo a
frecuencias que oscilan entre 20 y 50 Hz, produciendo una inhibicin sostenida
de las neuronas de los circuitos motores tlamocorticales83. Los ncleos de
salida tienen, aunque en menos medida, proyecciones hacia estructuras del
tronco enceflico, entre las que se destacan, las conexiones de la sustancia
negra reticulada dirigidas al tubrculo cuadrigmino superior y la formacin
reticular.
El estriado influye sobre los ncleos de salida por medio de dos circuitos.
El primero denominado va directa, consiste en una proyeccin de neuronas
estriatales espinosas dirigidas a la sustancia negra reticulada y al globo plido
interno. La va indirecta consiste en una proyeccin
de otra poblacin de
neuronas estriatales espinosas hacia el segmento externo del globo plido, el

cual proyecta sobre el ncleo subtalmico y este ltimo sobre la sustancia negra
reticulada y el globo plido interno. Las partes del encfalo anteriormente
descriptas se pueden apreciar en el corte coronal de un diagrama del cerebro en
la figura 4.
Figura 4: Corte coronal del cerebro
Fuente: www.imaios.com
83
Bargas Jos; La accin neuromoduladora de la dopamina sobre los ganglios basales,

[en lnea] 2000 Vol. 3 No. 2. Disponible en:
http://www.ciencia.cl/CienciaAlDia/volumen3/numero2/articulos/articulo6.html
[citado en 1 de mayo de 2010]
20
La principal entrada de informacin a los ganglios de la base es la va

corticoestriada, la cual presenta una fuerte organizacin topogrfica. Las
cortezas motoras CMP, CPM y CMS proyectan sobre el putamen, mientras las
zonas de corteza asociativa del lbulo frontal, es decir la corteza prefrontal,
orbitofrontal y rostral del cngulo, ms las reas corticales frontales relacionadas
con los movimientos oculares lo hacen sobre el ncleo caudado.
Diversos estudios fisiolgicos y clnicos avalan que ciertas funciones
motoras y cognitivas suceden bajo la influencia de territorios estriatales, como
por ejemplo las neuronas del putamen descargan en relacin estrecha con
movimientos de distintas porciones del cuerpo y la estimulacin elctrica de este
ncleo provoca movimientos de distintos segmentos corporales. Por otro lado,
las neuronas del caudado se activan durante pruebas que requieren esfuerzos
de atencin o actividad mnsica, como recordar la posicin de un blanco hacia el
cual se dirigir la mirada, o discriminar entre seales ambientales que indiquen si
dar curso o no a una accin conductual permitir acceder a una recompensa.
Una seal excitatoria cortical que arriba al estriado tendr efectos
diferentes sobre las neuronas de los ncleos de salida segn sea trasferida a
ellos a travs de la va directa o indirecta.
La activacin de la va directa produce inhibicin de las neuronas de la
sustancia negra reticulada y del globo plido interno, provocando desinhibicin
del tlamo y, por lo tanto, un incremento en la accin de las neuronas talmicas
sobre la corteza frontal. En cambio, la activacin de las neuronas estriatales que
proyectan al globo plido externo llevan a una desinhibicin del ncleo
subtalmico y excitacin de las neuronas de los ncleos de salida con la
consiguiente inhibicin de los circuitos talmicocorticales. Estos fenmenos
determinaron la creacin de un modelo de organizacin funcional. Ante
determinado patrn de entrada de informacin cortical, el estriado seleccionara,
dentro de todas las reacciones conductuales posibles, aquella ms adecuada al
contexto. El proceso de competencia entre las vas directa e indirecta por
gobernar la actividad de las neuronas en los ncleos de salida, constituiran el
mecanismo neural de seleccin de dicha accin.
La carencia estriatal de dopamina favorece la accin de la va indirecta
sobre los ncleos de salida y se traduce en una reduccin de la actividad motora
voluntaria.
Las neuronas estriatales espinosas que proyectan directamente hacia los
ncleos de salida expresan el receptor D1 para dopamina. Este receptor
mediara un efecto excitatorio sobre la va directa. En cambio, las neuronas
21
estriatales espinosas de la va indirecta estn sometidas a un control inhibitorio

mediado por receptores D2. Entonces, la carencia de dopamina determinara
una reduccin de actividad de las neuronas estriatales que proyectan al
segmento externo del globo plido. La inhibicin excesiva del globo plido
externo derivara en hiperactividad del ncleo subtalmico. En sntesis, la
carencia de dopamina endgena, producira un desequilibrio a favor de la va
indirecta lo que determinara hiperactividad del globo plido interno y la
sustancia negra reticulada, inhibicin sostenida de los circuitos talamocorticales
y acinesia.
La falta de inhibicin del globo plido externo determinara una excesiva
inhibicin del ncleo subtalmico, reduccin de la actividad neuronal en los
ncleos de salida y desinhibicin de los circuitos tlamocorticales, hecho que
explicara la aparicin de movimientos involuntarios.
Las neuronas dopaminrgicas sealan acontecimientos ambientales que
predicen que una accin determinada se traducir en la obtencin de una
recompensa. Estas neuronas se comportan como las neuronas sensoriales que
codifican parmetros especficos de los estmulos, como la direccin, velocidad y
presin de un objeto que se desplaza sobre la piel. Sin embargo las neuronas
dopaminrgicas responden slo a aquellos estmulos sensoriales que tienen un
claro significado motivacional para el sujeto.
Los ncleos de la base adems de intervenir en la deteccin de las
circunstancias ambientales que predicen acontecimientos potencialmente
beneficiosos y de disparar la respuesta conductual que permitir acceder al
beneficio, tambin participan en el aprendizaje y la seleccin de patrones
conductuales ms apropiados en determinado contexto ambiental y motivacional.
Las rutinas motoras automatizadas deben integrarse dentro de patrones de
comportamiento coherentes, adaptados a las circunstancias y necesidades
actuales. En condiciones normales, los circuitos que involucran los ganglios de la
base se ocuparan del procesamiento automtico de informacin, permitiendo
que la corteza cerebral se ocupe de las tareas complejas que comnmente
existen en la mente humana.
Los ganglios basales tambin intervendran en la automatizacin de
patrones completos de actividad conductual que son liberados como un todo
cuando el contexto es adecuado. Las lesiones de la corteza orbitofrontal,
prefrontal medial y la porcin rostral de la corteza del cngulo produce dficit en
la capacidad para planificar acciones futuras y tomar decisiones, y en la
22
seleccin de acciones apropiadas para obtener una recompensa. Las

mencionadas zonas corticales proyectan sobre el ncleo caudado.84
84
Dvorkin Mario A. y col; ob. cit.; p.1030- 1033.

23
Enfermedad de
Wilson
Captulo III:
Kinesiologa en la
Kinesiologa en la E.W.
El objetivo principal de la rehabilitacin neurolgica es conseguir el

mximo nivel posible de funcionalidad previniendo las complicaciones,
reduciendo la discapacidad y aumentando la independencia. Las tcnicas
descriptas en este captulo son las ms utilizadas por los neurorehabilitadores y
aquellas con mayor respaldo cientfico.
Los pacientes con lesiones neurolgicas, antes de la introduccin de las
aproximaciones neurofisiolgicas a la rehabilitacin en los aos cincuenta, eran
reeducados con un enfoque compensador, que consista en utilizar las partes del
cuerpo no afectadas para conseguir la mxima independencia posible. En aquel
entonces se dispona de poca evidencia sobre la posibilidad de recuperacin del
S.N.C. tras una lesin, por lo que no se esperaba que se produjera. Los pioneros
de la neurofacilitacin, como Bobath, Knott y Voss, Rood, Brunnstrom,
observaron que a partir de la clnica y la experiencia, el tono y el patrn de
movimiento se pueden cambiar mediante estimulacin muscular y con tcnicas
de manipulacin especializadas.
Las explosin de investigacin en neurociencias ocurrida en los aos
ochenta confirm que el S.N.C.
es plstico o, mejor dicho, que es posible
reconformarlo en funcin de las necesidades ambientales y el entrenamiento.

Estos hallazgos confirman la idea de los terapeutas que usan estos tratamientos
neurofisiolgicos de que la rehabilitacin puede recuperar el movimiento y la
funcin tras una lesin cerebral.
Sin embargo, a finales de los aos ochenta se plantearon varios temas de
discusin, que llevaron a la aparicin del Programa de Reaprendizaje Motor
(P.R.M.) defendido por Carr y Shephard , dos fisioterapeutas australianos, que
haban adquirido inicialmente formacin y utilizado uno de los principales
abordajes neurofisiolgicos, el concepto Bobath. El P.R.M. incorporaba
consideraciones de aprendizaje motor y musculoesqueltico a la kinesioterapia
neurolgica. Los principales motores del cambio de mentalidad fueron la
preocupacin por el trnsito de las sesiones a la vida diaria; el excesivo nfasis
que el tratamiento pone en las alteraciones en lugar de en las funciones; el
debate profesional acerca del componente no neural del tono y la adquisicin de
habilidades, y las evidencias experimentales sobre el control motor que sugieren
que el movimiento se controlaba a travs de la teora de sistemas, en lugar del
modelo jerrquico92. El P.R.M. se basa en la prctica de tareas funcionales
concretas de manera que la reorganizacin o nuevas adaptaciones cerebrales
92
Stokes, Maria; Fisioterapia en la rehabilitacin neurolgica; Espaa; Editorial Elsevier;

2006; 2 edicin; p. 400.
24
estn orientadas a esas tares especficas, dando ms importancia al control

consciente de la tarea en s, que a los automatismos o a las sinergias que se
utilizan. Describen cuatro etapas en todo acto motor: definicin del objetivo;
comprensin; anlisis en componentes de la tarea funcional que se va a realizar;
ejecucin, primero analtica y secuencial, y finalmente global o en situacin real.
No utilizan nunca tcnicas compensatorias con las extremidades sanas, y el
equilibrio es entrenado siempre como parte de las actividades funcionales
diarias, enfatizando en que todas las condiciones exteriores o del entorno deben
ser muy variadas para estimular la rpida adaptacin del paciente a
circunstancias cambiantes93.
La rehabilitacin de los pacientes con afecciones neurolgicas busca que
estos logren desenvolverse lo mejor posible en su medio social. Para ello su
atencin debe darse de forma integral, que incluya a todo el equipo
interdisciplinario de salud. La base de la rehabilitacin neurolgica, es la
neuroplasticidad, como principio fundamental para entender la recuperacin
positiva que se aprecia despus de un programa de rehabilitacin94. El terapeuta
debe enfocarse en establecer un programa personalizado para la atencin
kinsica, ya que el tratamiento debe seguirse de por vida para mantener la
enfermedad controlada.95
Es indiscutible la efectividad del ejercicio teraputico para la educacin
neuromuscular, por lo menos en funcin de la produccin de cambios a corto
plazo en el tono muscular y de la potencia de los movimientos voluntarios en
pacientes tanto adultos como peditricos. No es sorprendente que las tcnicas
kinsicas
de
neurorehabilitacin
dependan
para
ser
eficaces
de
las
manifestaciones de las estructuras neuroanatmicas fundamentales y de la

funcin neurofisiolgica. En consecuencia, tanto ms probable resulta que, con
una terapia apropiada, el proceso de rehabilitacin sea inherente en la
recuperacin de las estructuras afectadas para que puedan ser orientadas hacia
un ptimo resultado funcional.
Una recuperacin significativa de la funcin es posible seguidamente
despus del dao cerebral, y los pacientes se recuperan ms y de una forma
correcta con la rehabilitacin que sin ella. De hecho, todo individuo con una
93
Moros J.S, Ballero F. y cols; Rehabilitacin en el ictus; Anales del sistema sanitario de
Navarra; Vol. 3, No. 3 [en lnea] Disponible en:
http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/suple23_3.html [citado en 18 de mayo de 2010]
94
fisioteraputico para pacientes con la Enfermedad de Wilson; p. 7-9. [en lnea]. Disponible
en: http://www.efisioterapia.net/articulos/imprimir.php?id=356 [citado en 20 de mayo de 2010]
95
Carter, Beth A; Wilson Disease; [en lnea] Disponible en:
http://www.mdguidelines.com/wilsons-disease [citado en 20 de mayo de 2010]
25
afeccin neurolgica aspira a su rehabilitacin, lo que en muchos de los casos

logra con tratamiento mdico y en otros, requiere de los procedimientos
especializados de otras ramas de las ciencias afines a la medicina como es el
caso de la Kinesiologa. La compleja red neuronal producida evolutivamente no
se activa totalmente por cualquiera de las estimulaciones que all desembocan
por una va u otra del sistema de informacin. Cada una produce la activacin de
un conjunto de neuronas que transmiten la activacin y permanecen activas
formando un engrama neuronal. Los engramas son estructuras de activacin
simultnea de conjuntos o subconjuntos de neuronas que pertenecen a ciertos
mdulos cerebrales especficos que procesan ese tipo de estimulaciones que
provienen de vas nerviosas que conectan con el medio interno y externo. As
como la activacin del engrama lo facilita, la desactivacin lo dificulta y lo debilita
con el tiempo. El engrama, una vez formado, produce una facilitacin, es decir,
constituye vas de interconexin que forman estructuras fcilmente activadas de
nuevo.
La formacin de las redes neuronales de engramas depende,
bsicamente de la calidad neuronal misma de los procesos; la visin, la
memoria, la emocin no son iguales en todos los sujetos. Adems, el nivel de
calidad de la red neuronal depende, entre otras cosas, de la transmisin de la
activacin debido a la plasticidad cerebral que permite crear y ampliar las redes
neuronales. Los engramas pueden ir fusionndose unos con otros, o pueden
tambin confundirse entre s, o activarse unos cuando deberan activarse los
otros. El engrama conforma una representacin neurolgica de un patrn
programado de actividad muscular. Entonces, un movimiento bien coordinado es
un concepto automtico aprendido que no se percibe del modo consciente.
Es por esto que en la rehabilitacin de los pacientes con la enfermedad
de Wilson, los engramas que se generan a travs de un programa de
kinesioterapia correcto, les permite un nuevo desarrollo en la facilidad de
independencia al realizar las actividades de la vida diaria.
La prctica y la repeticin son los dos pilares claves en los que se apoya
la rehabilitacin, que tienen como sustrato la neuroplasticidad. La prctica y la
repeticin de los ejercicios en patrones de movimiento normales son los dos
principios en los que debe basarse la rehabilitacin de trastornos del sistema
nervioso, dado que al fin y al cabo, lo que se necesita cuando uno olvida lo
aprendido es volver a aprenderlo. Estas teoras parten de la base de que el
cerebro lesionado contina teniendo la capacidad de aprender. El aprendizaje
26
tiene importantes implicaciones que permiten que el cerebro se reorganice en

funcin de la informacin que le es suministrada, por medio de ejercicios activos.
A travs de la ejercitacin motora, se pueden recuperar, parcial o
totalmente las funciones alteradas mediante procedimientos de rehabilitacin,
utilizando la ejercitacin activa y la repeticin de patrones musculares de
movimiento normales al lograr instaurar nuevos patrones de movimiento y
modificar funcional y estructuralmente al cerebro. Depende en gran medida en
esta recuperacin el tipo de lesin, la etiologa y el tiempo desde que se produjo
la lesin. El aprendizaje por medio de la administracin repetitiva de estmulos,
consigue desarrollar la neuroplasticidad modificando la estructura fsica de las
reas cerebrales estimuladas, a travs de ejercicios especficos aplicados. El
aprendizaje comprende, entonces, el reeducar y reaprender esa determinada
funcin alterada.
La necesidad de realizar un tratamiento de rehabilitacin cuando hay
dao neurolgico cambia la vida y el entorno de la familia de un paciente, por lo
tanto, todos los miembros deben ser participes en el proceso de rehabilitacin.
La educacin de la familia, el asesoramiento, los servicios de seguimiento en el
domicilio y las oportunidades de participar en el tratamiento son elementos
esenciales de un programa de fisioterapia. Se entiende que la participacin de la
familia hace un aporte importante y de gran alcance en la recuperacin, al tener
en cuenta que el paciente se va a sentir acompaado y apoyado por su familia96.
Una de las tcnicas ms utilizadas para el tratamiento de pacientes con
E.W. es la Facilitacin Neuromuscular Propioceptiva (F.N.P.). Debido a la
facilidad que brinda esta tcnica con su amplia gama de movimientos y
combinacin con otras tcnicas, se puede lograr una mayor atencin por parte
del paciente, lo que ayuda en su concentracin y en la estimulacin
propioceptiva. La persona siempre va a estar consciente del movimiento que
est realizando as como de la sensacin de fortalecimiento que se integra al
estmulo.
La tcnica de F.N.P. est indicada en el despertar de la actividad motriz
cuando esta no puede ser conseguida por otros mtodos. Este mtodo intenta
facilitar la contraccin de los grupos musculares segn los modelos sinrgicos.
El paciente ejecuta movimientos diagonales, que comienzan colocando
los msculos a facilitar en condiciones de estiramiento mximo y terminan con
los msculos en el extremo de mximo acortamiento de su estado. Los
96
Madrigal Salas Andrea; Zumbado Delgado Carolina; ob. cit.p.10-12.

27
movimientos diagonales utilizados son modelos que fueron adaptados a partir de

actividades funcionales que se ejecutan en la vida diaria.
El terapeuta aplica gradualmente una resistencia para mantener un
insumo aferente de elongacin facilitadora para llevar a la actividad los msculos
dbiles por medio de un exceso de flujo proveniente de los msculos fuertes
durante el esfuerzo mximo.
Fundamenta su accionar en las influencias de origen perifrico, que son
transmitidas por fibras aferentes, desde receptores musculares y tendinosos y
desde los receptores de dolor en la piel, a travs de la excitabilidad de las
motoneuronas alfa97. La voz y las manos del terapeuta modulan y dirigen el
movimiento98.
Las tcnicas de FNP son mtodos destinados a promover o a acelerar la
respuesta del mecanismo neuromuscular, por medio de la estimulacin de los
propioceptores. Es una tcnica donde los fuertes ayudan a los dbiles en un
esfuerzo mutuo. Es decir, las partes fuertes del cuerpo se emplean para
estimular las ms dbiles. El movimiento se realiza primero en la parte ms
fuerte y despus se avanza hacia los grupos de msculo por lo general
sinergistas para obtener una mayor estimulacin propioceptiva.
El desarrollo del comportamiento motor se expresa en una secuencia
ordenada de movimientos integrados en patrones. La actividad sensitivomotora
se desarrolla en sentido cfalo caudal y proximal distal, pero el movimiento
coordinado tiene una secuencia de lo distal a lo proximal. Al emplear la
secuencia del desarrollo se da nfasis, primero, al entrenamiento de los patrones
de la cabeza, el cuello y el tronco, se respeta la relacin de lo proximal a lo distal
y tambin la progresin de los patrones totales del movimiento hacia los
patrones componentes individuales. En la secuencia de las actividades del
desarrollo, los patrones componentes del movimiento y la postura, que
constituyen una actividad ayudan a los componentes de otras actividades que
estn en la secuencia o que se superponen a ellos. El desarrollo sensorial y
motor progresan juntos y son inseparables. El resultado final del proceso es un
vasto repertorio de movimientos coordinados y de combinacin de movimientos.
Las actividades del desarrollo son tiles como base para el tratamiento de
pacientes de todas las edades. La edad cronolgica y el nivel de desarrollo son
factores que se deben tener en cuenta.
97
Idem p.19.
Flrez Garca M.T.; Intervenciones para mejorar la funcin motora en el paciente con
ictus; Rehabilitacin. Espaa Vol.34 No. 6 junio de 2000. [en lnea] Disponible en:
http://www.jano.es/revistas/ctl_servlet?_f=7264&articuloid=10018774&revistaid=120 [citado en
24 de mayo de 2010]
28
98
Los mecanismos reflejos que estn por debajo de los movimientos

normales se reconocen como fuerzas que influyen sobre los movimientos y la
postura. La secuencia de las actividades del desarrollo, en virtud del proceso
normal del crecimiento proporciona la activacin de los reflejos posturales y de
enderezamiento.
El desarrollo o restauracin de las habilidades motoras, que comprende
la autosuficiencia y la habilidad para caminar, son concomitantes del aprendizaje
motor. Las tcnicas y patrones de F.N.P. se emplean para acelerar el
aprendizaje motor proveyendo apropiadas indicaciones sensoriales
La
repeticin de los movimientos coordinados se emplea para acrecentar la fuerza

y, la resistencia para ajustar la velocidad del movimiento. Aunque durante las
repeticiones se aplica resistencia, esta se grada de acuerdo con las
necesidades y habilidades del paciente.
Las tcnicas utilizadas en la contraccin isotnica del msculo fomentan
el movimiento mientras que las basadas en la contraccin isomtrica favorecen
la estabilidad y el sostenimiento de la postura. Para obtener un desarrollo ptimo
de la funcin motora hay que ayudar al paciente a recorrer de nuevo la
secuencia de su propio desarrollo en todo lo que l pueda. Cada fase de esta
secuencia tiene su importancia porque cada actividad establece los cimientos
para otra actividad ms avanzada. Los patrones de facilitacin se emplean como
movimiento activo libre, como movimiento activo guiado o como movimiento
resistido segn las indicaciones para el ejercicio. El objetivo del tratamiento es la
ejecucin coordinada de los patrones de facilitacin a travs de todo el recorrido
del movimiento, y con el equilibrio de fuerza entre los patrones antagonistas de
las dos diagonales del movimiento99.
El
concepto
de
neurodesarrollo
Bobath,
es
otra
tcnica
de
neurofacilitacin utilizada para la rehabilitacin de pacientes con dao cerebral.

Propone inhibir los reflejos tnicos liberados y normalizar el tono muscular a
travs de estmulos sensitivos con el propsito de lograr el aprendizaje de los
movimientos normales y la correccin de la postura. Antiguamente se hablaba de
posturas de inhibicin refleja para inhibir los reflejos tnicos cervicales y
labernticos, de esta manera los pacientes disminuan su tono, pero no se
movan. En la actualidad se habla de patrones de inhibicin refleja, de esta
forma se postula un modelo ms activo; el nfasis est puesto en que el paciente
pueda mantener el control de su propio balance- equilibrio. Adems se trabaja
dentro de situaciones funcionales, fundamentalmente en sentado, parado y en
99
Madrigal Salas Andrea; Zumbado Delgado Carolina; ob. cit.p 20-22.

29
su transicin100. La tarea del kinesilogo consiste en modificar los patrones

anormales de postura y movimiento. Es imposible imponer patrones normales a
los anormales y por eso deben suprimirse los patrones anormales. El terapeuta
modifica los patrones anormales en sus puntos ms importantes, en los que se
denominan puntos clave de control. Una modificacin en estos puntos induce un
patrn de postura total opuesto al patolgico. En primer lugar, el paciente debe
aprender a sostener su cabeza en la postura correcta; a partir del control de la
cabeza y el cuello, sigue el control del tronco y los miembros. Con la ayuda del
kinesilogo, el paciente aprende a controlar por s solo los patrones.101
El objetivo de esta tcnica consiste en ayudar al paciente a moverse, en
la medida en que l o ella funcionan, con patrones ms normales, trabajando
para conseguir un movimiento activo y automtico, mediante el recurso de
proporcionarle una diversidad de experiencias con suficientes repeticiones, de
manera que ms patrones de conducta normales puedan ser aprendidos102.
El ejercicio en el agua o hidroterapia, se ha recomendado para identificar
las limitaciones, disfunciones y discapacidades que se producen por una
disfuncin neurolgica, porque proporciona informacin propioceptiva, reduccin
del peso corporal y un entorno seguro para el movimiento. La informacin
propioceptiva y la reduccin del peso aumentan la facilidad de los movimientos y
reducen el riesgo de cadas, favorecen la realizacin de movimientos ms
amplios, el entrenamiento de actividades funcionales y el fortalecimiento
muscular103. Adems puede dotar a un paciente con una independencia limitada
en seco de la capacidad de moverse con libertad y confianza. La inmersin en el
agua tiene efectos teraputicos, psicolgicos y sociales beneficiosos. El
estiramiento muscular, la reduccin de las contracturas, la reeducacin del
equilibrio y las reacciones de equilibrio, el entrenamiento de la marcha y los
ejercicios de respiracin son puntos claves para la rehabilitacin neurolgica, y
son factibles de realizarse en el agua104.
Otra tcnica utilizada en pacientes con E.W., consiste en la movilizacin
analtica pasiva; su principal objetivo es la prevencin de las complicaciones
musculoarticulares
100
y,
muy
especialmente,
las
retracciones
musculares
Jimenez Trevio Carlos M.; Neurofacilitacin; Colombia; Editorial Trillas; 2007; 1 edicin;
p. 39.
101
Bobath, Berta; Hemipleja del adulto, evaluacin y tratamiento; Buenos Aires; Editorial
Panamericana; 1999; 3 edicin; p.23.
102
Stokes, Maria; ob. cit.; p. 400.
103
Cameron Michell H; Agentes fsicos en rehabilitacin; Espaa; Editorial Elsevier; 2009; 3
edicin; p. 255.
104
Stokes, Maria; ob. cit.; p. 437.
30
secundarias a las modificaciones histomorfolgicas postespsticas. Resulta

importante evitar las reacciones tnicas dependientes de la velocidad.
La asociacin de ortesis de postura e inyecciones con toxina botulnica
constituye una ayuda para la rehabilitacin. Por otra parte, las movilizaciones
articulares pasivas tienen consecuencias sensoriomotoras y cognitivas. Se ha
demostrado que la aplicacin de reiteradas estimulaciones articulares pasivas de
flexin, extensin de la mueca, provocaba en los pacientes un aumento de la
activacin de la corteza sensitivomotora primaria105.
Ciertas
tcnicas
de
facilitacin
neurolgica,
basadas
en
las
investigaciones de Margaret Rood, como son el cepillado, la utilizacin de hielo,

el masajeo a punta de dedo, el estiramiento pasivo rpido, la compresin
articular y la vibracin se utilizan para ayudar a la activacin muscular y
conseguir un mejor control del movimiento, durante la prctica de las actividades
funcionales. Rood sostena que si fuera posible aplicar los estmulos sensoriales
apropiados al receptor adecuado, tal como se utiliza en el desarrollo secuencial
normal, podra ser posible provocar respuestas motrices en forma refleja, y
siguiendo
los
principios
neurolgicos,
establecer
engramas
motores
apropiados106.
El cepillado se ha utilizado mucho por los fisioterapeutas, aplicando tanto
un cepillo elctrico como de forma manual con un cepillo redondo, fundamentada
esta prctica en que la piel que se cepilla y el msculo que se desea facilitar,
estn inervados por el mismo segmento medular. En los pacientes sometidos a
una combinacin de cepillado precedido de una contraccin voluntaria del tibial
anterior,
se
observaron
cambios
significativos
en
la
actividad
del
electromiograma, tanto inmediatamente como a los treinta minutos posteriores a

la aplicacin de la estimulacin.
El hielo puede utilizarse para facilitar la respuesta muscular, ya que
combina el fro y la sensacin de dolor para conseguir la respuesta deseada.
Para facilitar la respuesta motora, se pasa rpidamente un trozo de hielo por el
vientre muscular elegido. Despus de cada roce, el rea se frota con una toalla.
Despus de tres pases se pide al paciente que realice una contraccin del
msculo de forma activa. Se debe evitar el hielo en la cara por encima de los
labios y en la lnea media del tronco, porque se ha descrito que puede causar
respuestas autnomas y de conducta indeseables.
105
Encyclopdie Mdico- Chirurgicale; Pars; Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier;

2002; tomo IV; p. 1356.
106
Jimenez Trevio Carlos M.; ob. cit.; p. 125.
31
El masaje a punta de dedo consiste en aplicar una fuerza suave de forma

manual sobre un tendn o vientre muscular, para facilitar una contraccin
voluntaria. Rood recomendaba tres o cinco golpecitos encima del vientre del
msculo que se quiere facilitar. Un golpeteo de barrido es un movimiento de
barrido suave que se aplica sobre la espalda colocando los dedos del terapeuta
encima del rea del dermatoma que inerva los msculos que el paciente debe
contraer, se debe recordar que luego de aplicada la estimulacin el paciente
debe realizar una contraccin voluntaria.
El estiramiento se puede aplicar de formas diversas a los pacientes con
disfunciones neurolgicas para conseguir efectos distintos. Se aplica un
estiramiento rpido para facilitar la contraccin muscular, mientras que el lento
se emplea para reducir la espasticidad o evitar las contracturas. Un estiramiento
rpido es facilitador y consigue su efecto mediante la estimulacin de las
terminaciones nerviosas primarias del huso muscular.
La compresin de una articulacin estimula los receptores articulares que
estn implicados en la consciencia del movimiento y la posicin articular. La
compresin articular se logra gracias a la aplicacin del peso corporal normal a
travs del eje longitudinal del hueso o en forma de compresin articular fuerte,
en la cual se supera el peso corporal. Se sabe que la compresin articular fuerte
facilita la cocontraccin a nivel de la articulacin sometida a compresin,
mientras que la suave produce un efecto inhibidor o relajante sobre los msculos
espsticos que rodean a la articulacin.
La vibracin teraputica es la aplicacin directa de un estmulo de alta
frecuencia (100- 300 Hz) y baja amplitud, que estira el huso muscular y activa las
fibras aferentes de tipo 1a. La vibracin se suele aplicar directamente sobre el
tendn o el msculo seleccionados107. Se han identificado tres efectos motores
derivados de la vibracin del msculo: una contraccin mantenida del msculo
que vibra, a travs del reflejo tnico de vibracin; la depresin de las
motoneuronas que inervan los msculos antagonistas, por inervacin recproca y
por ltimo la supresin de los reflejos de estiramiento monosinpticos del
msculo que vibra durante el momento de vibracin108.
Las pelotas gimnsticas son sumamente empleadas por los kinesilogos
para la rehabilitacin neurolgica. Estas pelotas pesan poco y se inflan con aire
a alta presin. Al emplearlas, se sigue el principio de accin y reaccin. Se pide
107
Stokes, Maria; ob. cit.; p. 430-432.

Bishop B.; Neurofisiologa de la respuesta motora evocada por estimulacin vibratoria;
Journal Physical Therapy; 1974 ; 54 : 1273-1282 [en lnea] Disponible en:
http://www.jordanstrength.com/documents/VibrationReview.pdf ; [citado en 6 de junio de 2010]
32
108
al paciente que realice la accin especfica con la pelota, que dar lugar a la
reaccin deseada en el movimiento corporal. El paciente se sienta sobre la
pelota, con los pies apoyados en el suelo y se le pide que gire la pelota con
suavidad hacia delante y atrs y la reaccin ser una flexin y extensin de la
columna lumbar con una inclinacin asociada de la pelvis. Sus usos son tan
amplios que puede ser empleada por pacientes con una capacidad de
movimiento independiente limitada o por aquellos independientes totalmente.
Estas pelotas se comercializan en distintos tamaos, deben estar elaboradas en
plstico resistente e infladas a una presin suficiente para resistir el peso del
cuerpo de un adulto
La electroestimulacin superficial para conseguir una contraccin
muscular a travs de los nervios motores se ha empleado mucho en fisioterapia.
La E.E. muscular tiene cinco usos principales en la fisioterapia en general:
1. Fortalecimiento y/ o mantenimiento de la masa
muscular.
2. Facilitacin de la contraccin muscular voluntaria.
3. Ganancia o mantenimiento de la A.D.M.
4. Reduccin de la espasticidad.
5. Sustito de las ortesis para conseguir movimientos
funcionales.
Los
tres
ltimos
son los
ms
aprovechados
en la
rehabilitacin neurolgica. Todos los tipos de E.E que producen

contraccin se denominan electroestimulacin funcional. 109
Los pacientes que sufren afecciones neurolgicas a causa de la E.W. por
excesiva acumulacin de cobre en determinadas partes del encfalo y el
mesencfalo, manifiestan ciertos signos y sntomas sobre los cuales acta el
kinesilogo utilizando diversas tcnicas, y elementos.
La rehabilitacin es un proceso complejo que resulta de la aplicacin
integrada de muchos procedimientos y mtodos para lograr que el individuo
recupere su estado funcional ptimo, tanto en el hogar como dentro de la
comunidad, en la medida que lo permita la utilizacin apropiadas de todas sus
posibilidades residuales.
109
Stokes, Maria; ob. cit.; p. 438- 440.

33
Diseo metodolgico
Enfermedad de
Wilson
Diseo
Metodolgico
Diseo Metodolgico
El tipo de estudio seleccionado para el presente trabajo es un estudio

cualitativo de casos, en el que se analizaron tres casos a modo de
profundizacin de la realidad. El tipo de diseo es descriptivo longitudinal,
flexible ya que busca analizar cambios a travs del tiempo en determinadas
variables. Dicho mtodo de estudio, de formacin e investigacin, implic el
examen intensivo y en profundidad de diversos aspectos de un mismo fenmeno
en este caso la Enfermedad de Wilson y sus manifestaciones y consecuencias
neurolgicas, sobre las cuales recae el trabajo del Kinesilogo.
El estudio de casos proporciona datos concretos para reflexionar, analizar
y discutir en grupo las posibles salidas que se pueden encontrar a un cierto
problema. Se enfoca a la recopilacin de una gran cantidad de datos detallados.
Un diseo de investigacin flexible brinda la posibilidad de advertir durante el
proceso situaciones nuevas e inesperadas vinculadas con el tema de estudio,
que pueden implicar cambios en las preguntas de investigacin y los propsitos,
por lo que las preguntas presentadas son solo preliminares, del mismo modo en
que lo son las tcnicas de recoleccin, las unidades y el tipo final de anlisis.
Se realiz un muestreo intencional, que consiste en seleccionar casos
con abundante informacin para estudio detallados (Paton, 1990) con el
propsito de profundizar sobre estos casos sin necesidad de establecer
generalizaciones. A partir del muestreo intencionado con pocos casos, aunque
estudiados en profundidad, se pueden obtener aclaraciones sobre el tema de
estudio. Los estudios de casos no recurren a un muestreo estadstico, la eleccin
del objeto de estudio se basa en la necesidad de aprender ms de ese caso
especfico y no porque al estudiarlo estemos aprendiendo de otros.
La muestra se conform por tres pacientes quienes cumplieron los
siguientes criterios de inclusin: dos pacientes del Instituto de Rehabilitacin
Psicofsica del Sur (I.Na.Re.Ps.) de la ciudad de Mar del Plata quienes fueron
observados durante las sesiones de Kinesiologa, en el gimnasio y en la pileta
del instituto. Se recurri tambin a un caso de un paciente con Enfermedad de
Wilson, del Reino Unido. El caso se utiliz como elemento comparativo.129
Con respecto a la estrategia de recopilacin de datos, la informacin fue
obtenida
en
situaciones
naturales
para
su
anlisis
se
realizaron
interpretaciones sucesivas durante la investigacin, prestando especial atencin

a las posibles relaciones entre los conceptos obtenidos. El trabajo de campo fue
prolongado y continuo, se realizaron observaciones participantes de los
pacientes durante las sesiones diarias de kinesiologa, guiado por un informe
129
http://www.acnr.co.uk/SO07/ACNR_SO07_wilsons.pdf
- 34 -
Diseo Metodolgico
personalizado el cual comprendi anlisis de la historia clnica, observacin y

anamnesis. Tambin se realizaron entrevistas a los padres y/o a los encargados
del cuidado del paciente para obtener datos
sobre el entorno familiar y el
tratamiento de los pacientes fuera de la institucin.

Se recurri al ndice de Barthel para comparar la evolucin en sus tareas
diarias. Se utilizaron las mediciones realizadas al ingreso y al egreso del
paciente en la institucin.
La Escala modificada de Ashworth permiti medir las fluctuaciones en el
tono del paciente a medida que avanzaba la rehabilitacin.
La Escala Visual Anloga (E.V.A.) se utiliz como instrumento para
mensurar el grado de dolor en las sesiones de terapia acutica, al ingreso y al
egreso de la misma.
Para el anlisis de datos se utiliz como herramienta el software de
anlisis cualitativo Atlas.ti.
Definicin de las variables sujetas a estudio:
I. Edad
Conceptualmente: Tiempo en aos que ha vivido una persona desde su
nacimiento.
Operacionalmente: Bsqueda en la historia clnica del paciente.
Indicador: Nmero.
II. Sexo
Conceptualmente: Condicin orgnica por la cual se distingue el hombre de la
mujer.
Operacionalmente: Conocido por observacin directa del paciente.
II.A: Femenino.
II.B: Masculino.
III. Edad al diagnstico de E.W.

Conceptualmente: Edad que tena el paciente al confirmarse el diagnstico de
E.W.
Indicador: Nmero.
IV.
Indicador diagnstico de E.W.

- 35 -
Diseo Metodolgico
Conceptualmente: Mtodo diagnstico que confirm la presencia de la patologa.

IV.A: Presencia de tpicos signos y sntomas neurolgicos: disartria, sialorrea,
disfagia, bradiquinesia, temblores, distona, rigidez, micro o macrografa; otros
sntomas pueden presentarse pero de forma aislada: cefaleas, convulsiones,
trastornos del comportamiento, labilidad emocional.
IV.B: Presencia de anillos de Kayser- Fleischer en los ojos.
IV.C: Cupruria.
IV.D: Cupremia.
IV.E: Biopsia heptica.
IV.F: Identificacin de mutaciones del gen ATP7B.
IV.G: Resonancia Magntica Nuclear del encfalo.
IV.H: Bajos niveles de ceruloplasmina srica < 20 mg/dL.
V. Frecuencia y modo de atencin kinsica durante la internacin.

Conceptualmente: Continuidad del tratamiento durante el tiempo que el paciente
se encuentre internado.
V.A: Atencin diaria.
V.B: Atencin semanal.
V.C: Otra frecuencia.
VI. Medicacin administrada.

Conceptualmente. Frmacos administrados al paciente para tratar la patologa.
VI.A: D- penicilamina.
VI.B: Trientina.
VI.C: Zinc.
VI.D: Tetratiomolibdato.
VI.F: Otros.
VII. Aplicacin de toxina botulnica.

Conceptualmente: Aplicacin de inyecciones de toxina botulnica en los
msculos afectados para disminuir la espasticidad y el dolor causado por las
contracturas y para facilitar la rehabilitacin.
Operacionalmente: Bsqueda en la historia clnica del msculo o grupo muscular
tratado y los resultados obtenidos.
- 36 -
Diseo Metodolgico
VII.A: Msculos de miembros
VII.B: Msculos de miembros
inferiores
superiores
VII.A.a: Triceps sural.
VII.B.b.: Biceps braquial.
VII.B.a: Deltoides.
VII.B.c.: Triceps braquial
VII.A.b: Tibial posterior.
VII.B.d.: Braquial anterior
VII.A.c.: Tibial anterior.
VII.B.e.: Flexores del carpo
VII.A.d.: Abductor del hallux.
VII.B.f.:
VII.A.e.: Isquiosurales.
VII.A.f.: Adductores.
VII.A.g.: Glteo mediano y
deltoides glteo
Flexores
de
los
dedos
VII.B.g:
Extensores
del
carpo.
VII.B.h.:
Flexor del pulgar
VII.A.h.: Psoas Ilaco.

VII.A.i.: Cudriceps.
VIII. Tratamiento kinsico aplicado al paciente en la institucin.

Conceptualmente: Tcnicas utilizadas por el kinesilogo tratante durante la
internacin.
Operacionalmente: Conocido por observacin directa durante la sesin de
kinesiologa en el gimnasio, la pileta y los consultorios del instituto donde se trata
el paciente.
VIII.A: Concepto de neurodesarrollo Bobath.
VIII.B: Facilitacin neuromuscular propioceptiva (F.N.P.)
VIII.C: Hidroterapia
VIII.D: Movilizacin pasiva
VIII.F: Movilizacin activa
VIII.G: Cepillado elctrico o manual
VIII.H: Pelota neurolgica
VIII.I: Electroestimulacin superficial
VIII.J: Tapping.
VIII.K: Otros
IX. Actividades de la vida diaria (A.V.D.)

Conceptualmente: Valora la capacidad de una persona para realizar de forma
dependiente o independiente diez actividades de la vida diaria. Es evaluado por
medio del ndice de Barthel. Dichas actividades son comer, baarse, vestirse,
- 37 -
Diseo Metodolgico
arreglarse, deposicin, miccin, uso del retrete, traslados silln/ cama,

deambulacin y escaleras; se le asigna un puntaje (0, 5, 10) en funcin del
tiempo empleado para su realizacin y la necesidad de ayuda para llevar a cabo
la tarea, obtenindose una puntuacin final que vara de 0 a 100. La puntuacin
total de mxima independencia es de 100 y la de mxima dependencia de 0.
Operacionalmente: Entrevista y observacin al paciente, familiar o persona a
cargo al inicio y al final de tratamiento.
IX.A: Comer
IX.B: Lavarse
IX.C: Vestirse
IX.D: Arreglarse
IX:E: Deposiciones
IX.F: Miccin
IX.G: Usar el retrete
IX.H: Trasladarse
IX.I: Deambular
IX.J: Escaleras
X. Tiempo transcurrido desde las primeras manifestaciones sintomticas

de la enfermedad hasta concretado el diagnstico.
Conceptualmente: Relacin de tiempo entre la aparicin de la sintomatologa y la
confirmacin diagnstica.
XI. Evaluacin de espasticidad al inicio y al final del tratamiento.

Conceptualmente: La espasticidad es una condicin en la cual existe aumento
de la resistencia muscular frente a las movilizaciones pasivas. Se mensura por
medio de la Escala de Ashworth; esta prueba mide la resistencia de los
msculos mientras el examinador los moviliza. La escala es cualitativa y de
acuerdo a la definicin de cada uno de sus valores, las mediciones son de tipo
ordinal.
- 37 -
Diseo Metodolgico
Durante el trabajo de campo surgi la necesidad a partir de la observacin

directa de considerar las siguientes variables.
XII. Horario/ momento del da de aplicacin del tratamiento cuando se otorga el

alta kinsica.
Conceptualmente: Momento del da en que se aplica el tratamiento kinsico al
paciente en el hogar.
Operacionalmente: Entrevista al paciente o persona a cargo de dicha tarea
cuando concurra a control al instituto
XIII. Percepcin del dolor finalizada la sesin de Hidroterapia.

Conceptualmente: El dolor es una experiencia sensorial subjetiva, generalmente
desagradable que pueden experimentar todos aquellos seres vivos con sistema
nervioso. La hidroterapia es la utilizacin del agua como agente teraputico.
Para conseguir como efecto aumento de la temperatura corporal, vasodilatacin,
relajacin muscular y disminucin del tono la temperatura del agua oscila entre
los 34 C y 40 C.
Operacionalmente: Entrevista al paciente luego de una sesin de hidroterapia.
Se le pregunta al paciente cul es la percepcin del dolor antes de sumergirse
en la pileta, durante la sesin y posterior a la misma. Se utiliza como elemento
de medicin la Escala Visual Analgica (E.V.A.) que permite medir la intensidad
del dolor que describe el paciente con la mxima reproductibilidad entre los
observadores. Consiste en una lnea horizontal de 10 centmetros, en cuyos
extremos se encuentran las expresiones extremas de un sntoma. En el
izquierdo se ubica la ausencia o menor intensidad y en el derecho la mayor
intensidad. Se pide al paciente que marque en la lnea el punto que indique la
intensidad y se mide con una regla milimetrada. La intensidad se expresa en
centmetros o milmetros.
XIV. Actitud del paciente durante la sesin.

Conceptualmente: Actitud adoptada por el paciente durante el tratamiento
kinsico.
kinesiologa.
XIV.A: Colabora.
XIV.B: Se resiste.
XIV.C: No lo permite.
- 38 -
Diseo Metodolgico
XV. Adherencia al tratamiento kinsico una vez otorgada el alta institucional.

Conceptualmente: Continuidad del tratamiento kinsico en el domicilio del
paciente a partir del alta institucional.
Operacionalmente: Entrevista al paciente, familiar o persona a cargo cuando
concurre al instituto para control.
XVI. Composicin del grupo familiar del paciente.

Conceptualmente: Descripcin de la cantidad de componentes del crculo
familiar inmediato del paciente.
Operacionalmente: Entrevista al paciente o a la persona a cargo del mismo
durante la sesin de Kinesiologa.
XVII. Nivel socioeconmico del paciente.

Conceptualmente: El ndice de Nivel Socio Econmico se basa en los siguientes
indicadores:
XVII.A: Nivel Educacional del Principal Sostn del Hogar (indicador de mayor
importancia)
XVII.B: Nivel Ocupacional del Principal Sostn del Hogar.
XVII.C: Patrimonio del Hogar (posesin de bienes y de automvil)
Operacionalmente: Entrevista al paciente, familiar o persona a cargo durante la
sesin de Kinesiologa.
XVIII. Recursos para el tratamiento kinsico en los centros de atencin mdica

donde fueron tratados los pacientes.
Conceptualmente: Determinar el tipo de recursos humanos, materiales y de
infraestructura disponibles para paciente en los centros de atencin mdica.
Kinesiologa en el gimnasio, la pileta y los consultorios de la institucin donde se
atiende el paciente.
XVIII.A: Recursos Humanos.
XVIII.A.a: disponibilidad de Kinesilogos.
XVIII.B: Recursos Materiales
XVIII.B.a: rodillos
XVIII.B.b: bipedestadores.
XVIII.B.c: bicicletas fijas.
XVIII.B.d: pelotas neurolgicas.
- 39 -
Diseo Metodolgico
XVIII.B.e: mancuernas/ pesas.

XVIII.B.f: paralelas.
XVIII.B.g: equipos de fisioterapia.
XVIII.B.h: espejos.
XVIII.B.i: rampas.
XVIII.C: Recursos de Infraestructura.
XVIII.C.a: Gimnasio
XVIII.C.b: Consultorios
XVIII.C.c: Pileta
XIX. Atencin por parte de un Equipo Multidisciplinario de Salud.

Conceptualmente: Atencin sanitaria brindada en la institucin por parte de un
Equipo Multidisciplinario de Salud que se compone usualmente de las siguientes
reas
profesionales:
Medicina;
Kinesiologa;
Psicologa;
Nutricin;
Fonoaudiologa; Terapia Ocupacional; Enfermera.

Operacionalmente: Bsqueda en historia clnica y observacin directa del
paciente.
XX. Recibe el paciente atencin kinsica auxiliar en su domicilio, adems de la

atencin brindada en el hospital luego de otorgada el alta institucional.
Conceptualmente: Persona que le brinda atencin kinsica al paciente en el
domicilio.
Operacionalmente: Entrevista al paciente o persona a cargo de dicha tarea
cuando concurra a control.
XX.A.: SI
XX.B. No
En caso de Si: Quin la proporciona? XX.A.a: Kinesilogo
XX.A.b: Familiar
XX.A.c: Otro.
XXI. Nivel educacional alcanzado por el paciente luego del alta.

Conceptualmente: El nivel educativo de una persona se refiere al desempeo y
a los avances acadmicos logrados por una persona.
Operacionalmente: Entrevista al paciente o persona a cargo del mismo cuando
concurra a control luego de otorgada el alta institucional.
- 40 -
Diseo metodolgico
XXII. Importancia de la familia en la rehabilitacin del paciente.

Conceptualmente: Determinar si la presencia activa de la familia
contribuye a la rehabilitacin del paciente.
Operacionalmente: Observacin directa del paciente y la
interrelacin con su familia durante las sesiones de kinesiologa.
- 41 -
Diseo metodolgico
Enfermedad de
Wilson
Anlisis
de Datos
Anlisis de datos
Los casos 1 y 2 fueron pacientes evaluados y observados en I.Na.Re.Ps.

y su tratamiento fue dividido en tres perodos a fines prcticos. El caso 3 es un
caso presentado en una pgina de Internet, que relata la rehabilitacin de un
paciente residente del Reino Unido.
1. Tratamiento kinsico aplicado al paciente e Hidroterapia y dolor.
Con respecto al tratamiento kinsico aplicado podemos encontrar

semejanzas en los casos 1 y 2 ya que fueron atendidos en la misma institucin y
por lo tanto la forma de trabajo y los elementos disponibles eran similares. En el
caso 3 el tratamiento no contaba con una descripcin detallada del mismo pero
se utilizarn algunos datos recogidos para poder cotejar las semejanzas y las
diferencias encontradas.
Las tcnicas kinsicas practicadas al Caso 1 fueron (ver Red 1):
movilizaciones pasivas y activo- asistidas, movilizaciones en pelota neurolgica,
actividades de los miembros simtricas y asimtricas y movilizaciones activas
que se realizaban con o sin resistencia en el gimnasio del instituto. Se practic
bipedestacin en las paralelas asistida por el kinesilogo. Las tcnicas
anteriormente nombradas, lograron en un perodo de 6 meses una mejora en la
calidad del tono muscular global aunque no se consigui corregir la flexin fija de
la mueca y los dedos de la mano izquierda, ni el equino varo del pie del mismo
lado.
En el Caso 2, el tratamiento kinsico aplicado consisti en (ver Red 2)
movilizaciones pasivas y activo- asistidas, se trabaj la bipedestacin asistido
por el terapista al lado de la cama durante la primeras semanas de la
internacin; luego pudo comenzar a realizar las actividades kinsicas en el
gimnasio del instituto. Tambin se utilizaron las tcnicas de Tapping y el Mtodo
de Neurodesarrollo o Mtodo Bobath. Se trabaj al paciente sentado a
horcajadas en un banco para obtener y mantener el reconocimiento de la lnea
media. Para lograr este fin tambin se utilizaba un rodillo de un metro de largo
por 30 cm de dimetro.
Al finalizar este perodo el paciente haba mejorado su postura en todos
los decbitos, se redujeron los movimientos espasmdicos y no se caa de la
cama. Estas medidas le permitieron comunicar con mayor anticipacin el
momento de ir al bao.
- 42 -
Anlisis de datos
Con respecto al Caso 3 slo indica que su rehabilitacin fue de forma

intensiva y que se utilizaron tcnicas para recuperar y mantener la longitud
muscular y el rango de movilidad pasivo en todas las articulaciones, pero no
especifica cules fueron las medidas kinsicas tomadas. (ver Red 3)
En el segundo perodo de tratamiento con los pacientes del Caso 1 y el
Caso 2 se continu con el plan del primero, y se sum como recurso la
Hidroterapia, tcnica que se utiliz para aumentar los arcos de movimiento de las
cinturas y para disminuir el dolor provocado por las contracturas espsticas y la
rigidez. De acuerdo a la bibliografa consultada131 el agua caliente, produce un
efecto de analgesia que se da por elevacin del umbral de sensibilidad de los
receptores del dolor y disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa,
disminucin de la contractura muscular y la liberaciones de cefalinas y
endorfinas. En el Caso 1 adems, se introdujo el Mtodo Bobath, y al finalizar
este perodo se consigui estimular el rolado, la sedestacin, colocarse en cuatro
patas, arrodillarse, semiarrodillarse, bipedestar y realizar marcha en paralelas
con ayuda del Kinesilogo.
En el Caso 2 se practic el rolado en el agua y se elongaron las
estructuras comprometidas, lo que favoreci el alineamiento corporal y la postura
del paciente y se trabaj la marcha en el agua. Al finalizar este segundo perodo
se observ una mejor postura en la silla de ruedas, buena alineacin corporal
con correccin de la escoliosis y relajacin voluntaria.
El Kinesilogo les realiz el test del dolor, luego de un mes de
Hidroterapia, con la Escala Visual Anloga (E.V.A.). En el Caso 1, el resultado
fue de 8 puntos al ingreso a la pileta y 5 cuando se retira de la misma, en el
Caso 2 los resultados arrojados fueron 7 puntos al ingreso de la pileta y 4 al
egreso.
Por medio de la Hidroterapia se registr una mejora, en ambos
pacientes, reportando el Caso 1 una disminucin del dolor del 34,5% y el Caso 2
del 42.86%, manifestando en los casos un aumento en la movilidad de sus
cinturas plvicas y escapulares y adems relajacin muscular. En el Caso 3, no
se menciona la utilizacin de este test del dolor, pero s se indica que cuando el
paciente comienza a rehabilitarse en el agua, logr aumentar su movilidad
articular y disminuir el dolor.
En el tercer perodo, los Casos 1 y 2 continuaron con las sesiones de
Hidroterapia y con los ejercicios en el gimnasio del instituto. Se practicaron
131
Cameron, Michelle H.; Agentes Fsicos en Rehabilitacin; Barcelona, Espaa; Editorial

Elsevier; 2009; p. 245.
- 43 -
Anlisis de datos
patrones de Facilitacin Neuromuscular Propioceptiva para estimular las partes

dbiles a travs de las fuertes. Al finalizar este ltimo perodo, el Caso 1 era
capaz de deambular con la ayuda de un bastn simple. En el Caso 2 su postura
en silla de ruedas era la correcta, y pudo realizar bipedestacin en paralelas sin
ayuda del kinesilogo, por varios segundos.
Se le otorga el alta al Caso 3 ya que el paciente era capaz de
desenvolverse por sus propios medios. Al finalizar la rehabilitacin se fue a vivir
de forma independiente, se lo alent a seguir un programa de ejercicios
kinsicos y a controlar su propio progreso.
Los tres pacientes haban entrado en un perodo de meseta y los
adelantos no eran tan evidentes como los que se evidenciaban anteriormente
por lo que se decidi otorgarles el alta. A pesar de su progreso y al final de la
rehabilitacin, estaba claro que, haban muchas necesidades insatisfechas, as
como potencial para seguir mejorando.
- 44 -
Anlisis de datos
[1:13][10] movilizaciones en pelota

neuro..
-------------------movilizaciones en pelota neurolgica
P1 TTo kinsico aplicado 1

1 periodo
[1:15][10] movilizaciones pasivas

-------------------movilizaciones pasivas
[1:14][10] mejora la calidad del tono

mus..
-------------------mejora la calidad del tono muscular
global, pero no se consigue corregir el
acortamiento de radiales y flexores de los
dedos de la mano izquierda ni el equino
varo del pie del mismo lado
expands
expands
[1:17][10] Luego de 3 meses con este
plan..
-------------------Luego de 3 meses con este plan kinsico
y mdico se observa disminucin de la
sialorrea y de la espasticidad en MMII y
en MSD. La mueca del MSI continuaba
en flexin fija as como tambin los
dedos de esa mano.
expands
[1:19][11] actividades de los miembros
si..
-------------------actividades de los miembros simtricas
como llevarse las rodillas juntas al pecho,
subir y bajar ambos brazos con los codos
en extensin o flexin; estos ejercicios se
realizaban algunas veces sin resistencia
o otras con resistencia aplicada por el
kinesilogo
expands
[1:16][10] para mantener el rango
articul..
-------------------para mantener el rango articular y evitar
retracciones de partes blandas
[1:23][21] hidroterapia
-------------------hidroterapia
CF:P1 Tratamiento kinsico aplicado

2 perodo
[1:22][20] Se la elonga y estimula en

pel..
-------------------Se la elonga y estimula en pelota
neurolgica.
[1:20][19] controlaba su postura en

sedes..
-------------------controlaba su postura en sedestacin y
poda realizar marcha en paralelas

3 perodo
[1:24][29] patrones de F.N.P

-------------------justifies
patrones de F.N.P
[1:28][30] Se utiliz un rodillo o cilind..

-------------------Se utiliz un rodillo o cilindro
[1:30][27] Botox
-------------------Botox
justifies
[1:21][19] mtodo de neurodesarrollo o

m..
-------------------mtodo de neurodesarrollo o mtodo
Bobath. Se estimula el rolado, la
sedestacin, colocarse en cuatro patas,
arrodillarse, semiarrodillarse es decir con
una sola rodilla como apoyo, bipedestar y
marchar con ayuda.
[1:25][29] para estimular las partes

dbi..
-------------------para estimular las partes dbiles a travs
de las fuertes.
explains
explains
[1:26][29] realce de 3 cm. en el taln

pa..
-------------------realce de 3 cm. en el taln para
compensar el acortamiento muscular del
miembro derecho
explains
[1:27][29] Todas estas medidas

mejoraron ..
-------------------Todas estas medidas mejoraron su
postura y fue posible comenzar a utilizar
un bastn simple para deambular.
Red 1: Tratamiento kinsico aplicado en Caso 1.
- 45 -
Anlisis de datos
[2:34][27] se lo coloc a caballito de un..

-------------------se lo coloc a caballito de un banco, con
el objetivo de continuar trabajando la
obtencin y el reconocimiento de la lnea
media; se le peda que descargue peso en
ambos miembros superiores, y a su vez
se le suministraba presin en ambas
caderas hacia las tuberosidades
isquiticas.
[2:17][19] movilizaciones pasivas

globale..
-------------------movilizaciones pasivas globales en la
cama
P2 Tratamiento kinsico aplicado
1 perodo
[2:21][19] movilizaciones activo- asistid..

-------------------movilizaciones activo- asistidas
[2:29][24] se abord al paciente con el

m..
-------------------se abord al paciente con el mtodo de
neurodesarrollo
[2:23][20] Durante la segunda semana

de t..
-------------------Durante la segunda semana de
tratamiento se realiz bipedestacin
asistido por el kinesilogo
[2:30][24] se utiliz un cilindro

-------------------se utiliz un cilindro o rodillo
[2:32][25] Otra tcnica utilizada fue la ..

-------------------Otra tcnica utilizada fue la denominada
tapping
[2:27][21] ejercicios simtricos de
miemb..
-------------------ejercicios simtricos de miembros
superiores e inferiores
[2:85][35] magnetoterapia.
-------------------magnetoterapia.
CF:Tratamiento kinsico aplicado P2
expands
[2:41][35] fisioterapia
-------------------fisioterapia
P2 Tratamiento kinsico aplicado 2

2 perodo. Sumado al tto. previo
aplicado
explains
[2:43][35] lmpara de infrarrojo

-------------------lmpara de infrarrojo
expands
[2:36][30] P3 Hidroterapia
-------------------hidroterapia
[2:48][42] El paciente contina con

mismo..
-------------------El paciente contina con mismo plan
teraputico, concurriendo a la pileta y
realizando ejercicios en el gimnasio del
instituto.
P2 Tratamiento kinsico aplicado 3
3 perodo
expands
[2:51][44] al finalizar el tercer perodo..

-------------------al finalizar el tercer perodo los
adelantos no eran tan evidentes como
los que se evidenciaban anteriormente,
el paciente haba entrado en una meseta.
[2:46][36] Al finalizar el perodo se obs..

-------------------Al finalizar el perodo se observa en el
paciente una mejora en la postura
adoptada en la silla de ruedas, la cual
autopropulsa con los pies unos meses
antes de cumplir el ao de tratamiento.
La comunicacin a travs de la
dactilografa muy dificultosa al momento
de ingresar a la institucin tambin a esta
altura es ms fluida, respetando siempre
los tiempos del paciente, sin provocarle la
cantidad de movimientos distnicos que
le induca en su comienzo. Adems se
observa buena alineacin corporal con
correccin de la escoliosis y relajacin
voluntaria. El tono segn la escala
modificada de Ashworth sigue siendo de
3 en el miembro superior izquierdo pero
baj en el resto del cuerpo a 1. Contina
con el puo cerrado y bajo peso. La
escala de Barthel en esta instancia del
tratamiento arroja un resultado de 25,
gan 5 puntos en traslados.
[2:49][43] Facilitacin Neuromuscular

Pro..
-------------------Facilitacin Neuromuscular Propioceptiva.
Red 2: Tratamiento kinsico aplicado en Caso 2
- 46 -
Anlisis de datos
P3 Tratamiento kinsico aplicado
[3:49][42] fisioterapia de forma intensiv..

-------------------fisioterapia de forma intensiva
[3:19][49] hidroterapia.
-------------------hidroterapia.
expands
[3:65][49] Comenz a practicar marcha

pri..
-------------------Comenz a practicar marcha primero con
un bipedestador, luego, con dos
fisioterapeutas, quienes le brindaron
apoyo y orientacin en el gimnasio
[3:66][43] mantener o recuperar, la

longi..
-------------------mantener o recuperar, la longitud
muscular y el rango de movilidad pasivo,
en todas las articulaciones.
Red 3: Tratamiento kinsico aplicado en Caso 3.
2. ndice de Barthel y Escala de Ashworth (ver Tabla 1)
El Caso 1 ingres a terapia con un tono muscular generalizado de 3,

medido con la escala de Ashworth y con un ndice de Barthel de 25/100, poda
contener esfnteres y necesitaba de gran ayuda o una persona fuerte para los
traslados. Se va de alta kinsica al cabo de 22 meses de tratamiento con un tono
muscular generalizado de 1, a excepcin del miembro superior izquierdo que
continuaba con tono 3. Su puntaje en A.V.D. era de 80/100, siendo adems,
capaz de utilizar el bao para el aseo, vestirse y arreglarse de forma
independiente, utilizar el inodoro sin ayuda, utilizar una mnima asistencia para
los traslados, para deambular, subir y bajar escaleras y cortar algunos alimentos,
pero es capaz de comer sola.
El Caso 2 ingres con un tono muscular generalizado de 3 y con un
ndice de Barthel de 0/100, completamente dependiente. Se va de alta kinsica
al cabo de 31 meses de tratamiento con un tono generalizado de 1,
exceptuando el miembro superior derecho q continuaba con tono 3. Su Barthel
arroj un resultado de 25/ 100, contena esfnteres y colaboraba con los
traslados.
ndice de Barthel de 0/100, completamente dependiente. Se va de alta al cabo
de 12 meses de tratamiento con un tono generalizado de 1, a excepcin del
miembro superior derecho que continuaba con tono 3 y un ndice de Barthel de
- 47 -
Anlisis de datos
90/100: ya controlaba esfnteres, era capaz de asearse y utilizar el bao solo,

deambular, subir y bajar escaleras de forma independiente y ya no necesitaba
ningn tipo de ayuda de para las transferencias, slo necesitaba asistencia para
Paciente
Paciente 1
Paciente 2
Paciente 3
ndice de
ndice de
Barthel al
Barthel al
ingreso a la
egreso de la
terapia
terapia
25/ 100
0/ 100
0/ 100
Espasticidad
medida con la
escala de
Ashworth al
ingreso a la
terapia
Espasticidad
medida con la
Escala de
Ashworth al
egreso de la
terapia
80/ 100
Tono 3
Generalizado
Tono 1
Generalizado
Tono 3
M.S.I.
25/ 100
Tono 3
Generalizado
Tono 1
Generalizado
Tono 3
M.S.D.
90/ 100
Tono 3
Generalizado
Tono 1
Generalizado
Tono 3
M.S.D.
cortar los alimentos y para vestir su pie derecho que se encontraba an

distnico.
Tabla 1: Comparacin ndice de Barthel y Escala de Ashworth modificada, al
ingreso y al egreso a la terapia.
3. Tiempo transcurrido desde la aparicin de los sntomas de la

enfermedad hasta concretado el diagnstico.
La Enfermedad de Wilson es una patologa que afecta a una en cuarenta

mil personas (1:40.000), se encuentra en la categora de patologas poco
frecuentes, por este motivo pocos equipos de salud tienen experiencia en el
manejo de la enfermedad, lo que hace difcil el diagnstico precoz de la
patologa.
En el Caso 1 la deteccin de la patologa se realiz a los 7 meses desde
el comienzo de los sntomas. Fue atendida por un neurlogo quin la trat con
medicacin no adecuada para la patologa lo cual demor el inicio del
tratamiento kinsico aproximadamente un ao.
- 48 -
Anlisis de datos
Cabe destacar que los casos 2 y 3 ingresaron a rehabilitacin con un

ndice de Barthel muy bajo, de 0/100 siendo ambos completamente
dependientes. Sin embargo los resultados de la rehabilitacin son totalmente
opuestos.
El tiempo transcurrido entre las primeras manifestaciones
sintomticas de la enfermedad hasta concretado el diagnstico de Enfermedad

de Wilson y el comienzo del tratamiento de la patologa (ver Red 4) en el Caso 2,
fue de aproximadamente un ao y en el Caso 3 de seis meses.
La demora en formular el diagnstico e iniciar el tratamiento, tanto mdico
como kinsico es uno de los factores que definen el xito o el fracaso de la
terapia.
En el Caso 2 la demora en la deteccin de la enfermedad y el comienzo
del tratamiento, demand un ao, lo que provoc un mayor deterioro fsico y
cognitivo del paciente, a diferencia del Caso 3 donde el tiempo demandado para
formular el diagnstico fue de seis meses, por lo tanto la deteccin de la
patologa y el inicio de la rehabilitacin precoz e intensiva, son vitales para la
recuperacin del paciente.
CF:Tiempo trasncurrido para concretar el

Dx
P1 Tiempo transc. desde las 1
manifestaciones hasta concretado el Dx
Tiempo transc. desde las 1

manifestaciones hasta concretado en Dx
[1:45][2] comenz en junio de 2004

-------------------comenz en junio de 2004
expands
[1:46][2] en enero de 2005, despus de
e..
-------------------en enero de 2005, despus de
efectuarle intensos estudios el equipo de
Oftalmologa, le diagnostic la enfermedad
[2:63][5] Paciente varn de 19 aos de

e..
-------------------Paciente varn de 19 aos de edad,
ingresa a I.Na.Re.P.S el 8 de enero de
2007, con diagnstico de Enfermedad de
Wilson de 8 meses a 1 ao de evolucin,
Tiempo trasnc desde las 1

manifestaciones hasta concretado el Dx
[3:36][12] Este hombre presentaba una

his..
-------------------Este hombre presentaba una historia de
seis meses de disartria leve, temblor
asimtrico de reposo en su mano
derecha, incoordinacin al caminar y
correr, leves cambios de personalidad
8 meses a un ao de evolucin
7 meses de evolucin
6 meses de evolucin
Red 4: Tiempo transcurrido hasta concretado el diagnstico de E.W.
- 49 -
Anlisis de datos
4. Equipo Interdisciplinario de Salud
Los tres casos presentados, fueron atendidos por un amplio abanico de

profesionales al servicio del paciente. Las especialidades con que se cuenta
dentro del equipo de salud son diversas y numerosas (ver Red 5), las ms
frecuentes son: Medicina, Kinesiologa, Terapia Ocupacional, Fonoaudiologa,
Psicologa, Nutricin, Servicio Social y Enfermera.
En cuanto al Caso 1, los profesionales que atendieron a la paciente
fueron kinesilogos, terapistas ocupacionales, ortopedistas, asistentes sociales,
fonoaudilogos y mdicos especializados en neurologa, clnica mdica, fisiatra,
oftalmologa y traumatologa ortopdica. En el Caso 2 podemos encontrar,
adems de las especialidades anteriormente nombras, atencin al paciente por
parte del sector de enfermera y el de nutricin. No cuenta con asistencia de
traumatologa ortopdica ya que no fue sometido a ninguna intervencin
quirrgica. Con respecto al paciente del Caso 3, se puede observar que un
genetista era miembro del equipo de salud tratante. Este profesional realiz
pruebas genticas que fueron fundamentales para la elaboracin de un
diagnstico concreto y precoz de la enfermedad. Las dems reas encargadas
de la atencin del paciente son similares a las del Caso 1 y 2.
Una vez cotejados los resultados de los tres pacientes se observ que
todos fueron atendidos por un equipo interdisciplinario de salud. En los tres
casos los profesionales realizaban ateneos de forma regular, donde se exponan
las medidas tomadas por cada sector, se revisaban los objetivos planteados con
anterioridad para comprobar cules se haban alcanzado y cules no, en el caso
de los objetivos incumplidos se revisaban los motivos por los que las metas no
fueron logradas y si era posible abordar el problema de otro modo, y adems se
planteaban los objetivos a seguir para cada nueva etapa.
La formacin integral de profesionales ticos y competentes en las
distintas especialidades, capaces de relacionarse eficientemente en un equipo
de trabajo preocupado por el paciente haciendo que su rehabilitacin sea
fructfera, teniendo a un paciente que se ha recuperado fsica y psquicamente,
motivado al 100% para hacer su vida normal, todo esto de acuerdo a las
demandas actuales y potenciales de la sociedad.
El Kinesilogo es un pilar sumamente importante en salud, ya que forma
un nexo entre las distintas reas de la salud. El equipo de trabajo formado por
mdicos, psiclogos, terapistas fsicos y ocupacionales, entre otros, permite la
- 50 -
Anlisis de datos
rehabilitacin en forma ms concreta e integral del paciente y brinda resultados

ms esperanzadores.
De acuerdo a la bibliografa consultada, el Kinesilogo tiene una
capacitacin y formacin acadmica amplia, profunda y de larga duracin que
incluye conocimientos de las bases tericas de la profesin as como el
desarrollo de habilidades y destrezas en la relacin de tcnicas especficas de la
prctica profesional, la cual apunta a optimizar el nivel de funcionalidad del
paciente, tomando en consideracin la interrelacin entre lo fsico, psicolgico y
social ya sea para restablecer alguna condicin de funcionalidad perdida (accin
recuperativa) o para mantener y optimizar las condiciones de salud existentes en
el individuo y la comunidad.132
Equipo Interdiscplinario de Salud
noname
noname
noname
P1 Equipo interdisciplinario
[1:33][4] neurologa
-------------------neurologa
[1:34][9] Fisiatra
-------------------Fisiatra
[1:44][2] Oftalmologa
-------------------Oftalmologa
[1:42][12] traumatologaortopdica
-------------------traumatologaortopdica
[1:41][5] TerapiaFsica
-------------------TerapiaFsica
[1:40][9] ClnicaMdica
-------------------ClnicaMdica
[1:39][9] Fonoaudiologa
-------------------Fonoaudiologa
[1:38][9] Terapiaocupacional
-------------------Terapiaocupacional
[1:43][29] ortopedia
-------------------ortopedia
[1:35][9] Servicios Sociales
-------------------Servicios Sociales
[1:53][4] Nutricin
-------------------Nutricin
P3 Equipo Interdisciplinario
P2 Equipo interdisciplinario
[2:57][13] Fisiatra
-------------------Fisiatra
[2:55][13] TerapiaOcupacional
-------------------TerapiaOcupacional
[2:59][13] ClnicaMdica
-------------------ClnicaMdica
[2:54][13] Psicologa
-------------------Psicologa
-------------------Oftalmologa
[2:60][19] Enfermera
-------------------Enfermera
-------------------Oftalmologa
[3:35][58] terapiaocupacional
-------------------terapiaocupacional
[3:31][16] Gentica
-------------------Gentica
[2:58][13] Nutricin
-------------------Nutricin
[3:45][77] Cirujanos
-------------------Cirujanos
[3:46][77] Terapistasfsicos
-------------------Terapistasfsicos
[2:61][45] ServicioSocial
-------------------ServicioSocial
[2:53][8] Kinesiologa
-------------------Kinesiologa
Red 5: Equipo interdisciplinario de Salud
5. Recursos disponibles para la atencin del paciente.
132
Oval K; Valenzuela V.; Incorporacin del Kinesilogo de los programas de salud al

trabajo en equipos interdisciplinarios en el modelo de atencin de salud familiar y
comunitaria de Copiap; [en lnea] Disponible en :
http://medicina.uach.cl/saludpublica/diplomado/contenido/trabajos/1/La%20Serena%202006/Inc
orporacion_del_kinesiologo_al_equipo.pdf [citado en abril de 2011]
- 51 -
Anlisis de datos
Los recursos disponibles para la atencin del paciente se pueden dividir

en recursos humanos, de infraestructura y materiales.
Dentro de los recursos humanos se encuentra adems del equipo
interdisciplinario de salud, todas aquellas personas que trabajan y colaboran en
la institucin desde el departamento contable y legal hasta el servicio de
mantenimiento, pero slo nos enfocaremos en el rea de Kinesiologa.
Cabe destacar que I.Na.Re.P.S. acta como receptor de alta complejidad,
por lo que es comn la admisin de pacientes de la Patagonia (Ro Negro,
Neuqun, Chubut, Santa Cruz y Tierra del Fuego, Comodoro Rivadavia,
Ushuaia, etc.), de la zona de La Pampa, de Cuyo, del sur de la Provincia de
Buenos Aires, adems de Mar del Plata y su zona de influencia (Partido de la
Costa, Gral. Madariaga, Partido de Mar Chiquita, Balcarce, Tandil y Necochea.
Las afecciones ms comunes tratadas en el instituto son: lesiones medulares
severas, secuelas de traumatismos encfalocraneanos, amputaciones, artritis
reumatoideas, secuelas de accidentes de trnsito, secuelas postquirrgicas,
secuelas de A.C.V., secuelas de poliomielitis, mielomeningocele, esclerosis
mltiple y afecciones neurolgicas poco frecuentes, entre otras.
El servicio de terapia fsica de I.Na.Re.Ps. cuenta con nueve
kinesilogos de planta y cinco residentes, los cuales atienden aproximadamente
cien pacientes por da, entre consultorios externos peditricos y de adultos, la
pileta e internacin, lo que lleva a que, en algunas circunstancias, el tratamiento
kinsico no pueda ser personalizado y el kinesilogo se encuentre atendiendo a
varios pacientes en simultneo, en ocasiones con patologas diferentes. A pesar
de esto, los profesionales del servicio de Kinesiologa logran cumplir los objetivos
planteados para la rehabilitacin eficaz de cada paciente. Con respecto al Caso
3 no existe ninguna evidencia de contratiempos que pudieran afectar la atencin
por parte del kinesilogo. Lo nico que consta es que cuando el paciente estaba
realizando bipedestacin, haba dos kinesilogos a su lado para asistirlo.
Los recursos de infraestructura, como son la pileta, el gimnasio y los
consultorios, en los Casos 1 y 2 pudieron ser utilizados con plena libertad y sin
inconvenientes. En el Caso 3 se registra que no hubo percances a la hora de
utilizar la pileta o el gimnasio.
Los recursos materiales disponibles para la atencin del paciente por
parte de un equipo de Kinesiologa son muchos y variados. Para el tratamiento
de los 3 Casos se utilizaron diversos elementos, entre ellos podemos encontrar,
pelotas neurolgicas, poleas, pesas, mancuernas, espejos, paralelas, rampas,
bicicletas fijas, almohadones con forma de cilindro y bipedestadores. En el Caso
- 52 -
Anlisis de datos
2 adems se utiliz fisioterapia como agente para la rehabilitacin para calmar el

dolor de su hombro izquierdo causado por la rigidez. Se aplic infrarrojo y
magnetoterapia.
- 53 -
Anlisis de datos
CF:(red3)Recursos disponibles para la

atencin del paciente
P3 Recursos disponibles para la
P1 Recursos para la atencin del

paciente
[1:56][11] camilla del gimnasio del insti..

-------------------camilla del gimnasio del instituto
[1:58][21] pileta
-------------------pileta
[1:57][11] kinesilogo
-------------------kinesilogo
[1:59][30] rodillo
-------------------rodillo
[1:60][10] gimnasio
-------------------gimnasio
[1:54][9] paralelas
-------------------paralelas
[1:55][10] pelota neurolgica

-------------------pelota neurolgica
[3:37][49] P3 Hidroterapia
-------------------hidroterapia
P2 Recuersos disponibles para la

[2:81][28] camilla
-------------------camilla
[2:77][20] gimnasio del instituto

-------------------gimnasio del instituto
[2:82][31] pileta
-------------------pileta
[3:68][49] fisioterapeutas
-------------------fisioterapeutas
[3:63][49] gimnasio
-------------------gimnasio
[3:67][49] bipedestador
-------------------bipedestador
[2:86][43] paralelas
-------------------paralelas
[2:76][20] kinesilogo
-------------------kinesilogo
[2:79][24] cilindro o rodillo

-------------------cilindro o rodillo
[2:80][25] pesas livianas

-------------------pesas livianas
[2:41][35] fisioterapia
-------------------fisioterapia
[2:78][20] bipedestadores
-------------------bipedestadores
Red 6: Recursos disponibles para la atencin del paciente.
- 54 -
Anlisis de datos
6. Frecuencia y modo de atencin kinsica durante la internacin.
La frecuencia y modo de atencin kinsica ideal en pacientes con E.W.

que presentan cuadro de compromiso neurolgico, debe ser intensiva y precoz.
Por intensiva se comprende que el paciente recibe tratamiento todos los das de
la semana, en algunos casos tambin se atiende al paciente los sbados pero
los domingos son tomados como da de descanso para el paciente y para el
profesional. En cuanto al modo de atencin kinsica podemos distinguir dos
tipos, la atencin de forma ambulatoria es aquella en la que el paciente recibe
tratamiento en el la institucin y luego se retira a su hogar; y la atencin del
enfermo de forma intrahospitalaria, donde no puede retornar al hogar ya sea por
la gravedad de su condicin o porque en su hogar no pueden brindarles los
cuidados adecuados.
En los Casos 1 y 2 la atencin kinsica se brind de lunes a viernes; en el
1 Caso de forma ambulatoria, quiere decir que la paciente volva a su hogar
luego de las terapias, y en el 2 Caso el paciente permaneca internado en el
hospital. En el Caso 3 consta que estuvo internado durante el tiempo que recibi
tratamiento para la patologa y que realiz rehabilitacin de forma intensiva, no
indica cuntos das a la semana, pero se supone que era de lunes a viernes
como los dems, pero existe la posibilidad de que los sbados tambin haya
sido tratado.
Red 7: Frecuencia y modo de atencin kinsica

CF:Frecuencia de atencin kinsica y
modo
Paciente 3
Paciente 1
Paciente 2
[1:11][10] de lunes a viernes

-------------------de lunes a viernes
expands
[1:12][10] La modalidad de concurrencia
e..
-------------------La modalidad de concurrencia es de
forma ambulatoria
[3:69][33] rehabilitacin intensiva

-------------------rehabilitacin intensiva
[2:15][13] tratamiento de terapia fsica ..
-------------------tratamiento de terapia fsica todos los
das a la semana
supports
[2:16][13] Se decide la internacin del p..
-------------------Se decide la internacin del paciente en
el instituto
L y V, de forma ambulatoria
L a V, hospitalizado
expands
[3:70][33] hospitalizado para realizar

ne..
-------------------hospitalizado para realizar
neurorehabilitacin
Rehab. intensiva, hospitalizado
- 55 -
Anlisis de datos
7. Aplicaciones de toxina botulnica.
De acuerdo a la bibliografa consultada la toxina botulnica representa la

toxina biolgica ms potente de las conocidas hasta hoy. Esta toxina es
producida por una bacteria anaerbica y Gram- positiva, el Clostridium Botulinum
de la que se conocen hasta 8 tipos inmunolgicamente distintos, pero solo los
tipos A, B y E se han vinculado al botulismo humano. El objetivo perseguido al
aplicar la toxina sobre el msculo son, disminuir gradualmente el potencial de la
placa motriz; disminuir el estado de hipercontraccin; conseguir la relajacin
muscular; facilitar la extensibilidad; conseguir una mejora de la funcin, tras la
aplicacin en los miembros inferiores encontraremos: una mejora de la marcha
en la que observaremos mayor comodidad, equilibrio y una disminucin de las
cadas, si la aplicacin es en el miembro superior nos encontraremos con una
mayor facilidad para la realizacin de las actividades de la vida diaria (higiene,
comida, etc.); prevenir complicaciones a largo plazo: luxaciones, deformidades
osteoarticulares principalmente de cadera, pie y mueca; mejorar la circulacin
sangunea; favorece la colocacin de ortesis y calzado; disminuir el dolor
asociado a la postura mantenida y facilitar la rehabilitacin133.
Los 3 pacientes fueron tratados con toxina botulnica (ver Red 5). En el
Caso 1 luego de una reunin del equipo interdisciplinario, se decidi la
colocacin de inyecciones de toxina botulnica en diversos grupos musculares
como son: msculos de la cara: masetero, borla de la barba y risorio; tambin se
aplic en pectoral, bceps, flexores de mueca y dedos y eminencia tenar
izquierdos. Se obtuvo un resultado favorable en el pectoral y bceps logrando
mayor elongacin y en la mano calm el dolor. En cuanto a los msculos de la
cara se logr un mejor uso de stos para comer y hablar. Al cabo de un mes se
puede apreciar que la paciente logra abducir el hombro y extender el codo,
mejorando su funcionalidad e higiene.
En cuanto al Caso 2, las aplicaciones de esta toxina fueron
controversiales. Luego de una reunin del equipo interdisciplinario para discutir si
era factible la aplicacin de Toxina Botulnica para disminuir el tono de ciertos
grupos musculares comprometidos, se resolvi aplicar Botox en los msculos
flexores de los dedos, palmar mayor, bceps, deltoides, abductor corto del pulgar
y pronador redondo del brazo izquierdo. Terapia Fsica no estaba de acuerdo
133
Gonzles Nuez Rosario; Toxina botulnica y espasticidad; [en lnea] Disponible en:
http://www.efisioterapia.net/articulos/leer.php?id_texto=84 [citado en abril de 2011]
- 56 -
Anlisis de datos
pero se respet la decisin de la mayora del equipo. Pasado el efecto

teraputico del mismo, a los seis meses de aplicado aproximadamente, en una
nueva reunin se decide no continuar con las aplicaciones debido a que no se
obtuvieron los resultados esperados. La negativa del sector de kinesiologa en
ese momento se debi, a que al interpretar el tipo y lugar donde asienta la
lesin, el paciente no presenta espasticidad, siendo esta indispensable para la
aplicacin de toxina botulnica. En realidad lo que ostentaba eran distonas o
movimientos distnicos/ espasmdicos, producto de las compensaciones que el
propio cuerpo busca para desenvolverse en las diferentes actividades; mejor
dicho, se podra exponer que lo que presentaba el paciente no era espasticidad
sino rigidez.
En el Caso 3 se decidi la aplicacin de toxina botulnica para reducir la
distona de los flexores cortos y largos del pie derecho, el antebrazo y los
msculos de la mano derechos tambin y los msculos del cuello, con un xito
total. A partir de esto se le estabiliz el pulgar derecho que haba sido
desplazado a nivel de la articulacin M.T.C.F. y se le coloc una frula.
Las inyecciones de toxina botulnica en los flexores de su pie derecho le
permitieron apoyar el pie en el suelo por primera vez. Los movimientos del lado
izquierdo estaban bien coordinados con buena funcin de la mano. En cambio la
mano derecha no era funcional.
Las aplicaciones en los msculos del cuello, mejoraron la postura de la
cabeza acercndola a la lnea media.
Las inyecciones de toxina botulnica se utilizaron repetidamente en este
paciente.
Las aplicaciones de toxina botulnica permitieron en los Casos 1 y 3
disminuir la espasticidad, logrando aumentar el arco de movimiento articular y se
pudieron elongar las estructuras comprometidas, que hasta ese momento le
provocaban mucho dolor y no le permitan realizar al paciente actividades
funcionales bsicas como comer, deambular, higienizarse, etc.
- 57 -
Anlisis de datos
CF:Aplicaciones de toxina botulinica
P1 aplicaciones T.B.
[1:1][28] masetero, borla de la barba y ..

-------------------masetero, borla de la barba y risorio
[1:2][28] pectoral, bceps, flexores de ..

-------------------pectoral, bceps, flexores de mueca y
dedos y eminencia tenar izquierdos
[1:4][28] En cuanto a los msculos de la..

-------------------En cuanto a los msculos de la cara se
logr un mejor uso de stos para comer
y hablar.
[1:3][28] resultado favorable en el pect..

-------------------resultado favorable en el pectoral y
bceps logrando mayor elongacin y en la
mano calm el dolor.
[1:5][28] Al cabo de un mes se puede

apr..
-------------------Al cabo de un mes se puede apreciar que
la paciente logra abducir el hombro y
extender el codo, mejorando su
funcionalidad e higiene.
[2:1][23] msculos flexores de los

dedos..
-------------------msculos flexores de los dedos, palmar
mayor, bceps, deltoides, abductor corto
del pulgar y pronador redondo del brazo
izquierdo
[2:2][23] Pasado el efecto teraputico

d..
-------------------Pasado el efecto teraputico del mismo,
a los seis meses de aplicado
aproximadamente, en una nueva reunin
se decide no continuar con las
aplicaciones debido a que no se
obtuvieron los resultados esperados
[3:22][56] flexores de su pie derecho

-------------------flexores de su pie derecho
explains
[3:55][72] mano derecha
-------------------mano derecha
[3:23][56] permitieron apoyar el pie en

e..
-------------------permitieron apoyar el pie en el suelo por
primera vez.
[3:52][35] msculos del cuello
-------------------msculos del cuello
[3:53][35] mejoraron la posicin de la

ca..
-------------------mejoraron la posicin de la cabeza
acercndola hacia la lnea media
[2:3][23] lo que presentaba el paciente ..

-------------------lo que presentaba el paciente no era
espasticidad sino rigidez.
Red 8: Aplicaciones de toxina botulnica
- 58 -
Anlisis de datos
8. Actitud del paciente durante las sesiones de Kinesiologa (ver Red 9)

En el paciente la actitud de colaboracin puede resultar promovida y
fortalecida por la accin del profesional. El kinesilogo y el paciente asumen un
compromiso de modo implcito o explcito para crear las condiciones necesarias
y adecuadas para lograr un tratamiento exitoso.
En el Caso 1 la actitud de la paciente siempre fue de plena colaboracin.
Concurra a terapia con buena predisposicin y buen humor. Su relacin con los
profesionales y los dems pacientes fue muy buena lo que permiti un abordaje
kinsico sin inconvenientes y el cumplimiento de las consignas del kinesilogo
tanto en el instituto como en el hogar.
En el Caso 2 su actitud frente a la terapia, los profesionales y los dems
pacientes era muy buena, pero exista un pequeo inconveniente y era que el
paciente se dispersaba frecuentemente y esto llevaba a una desorganizacin del
ejercicio e incrementaba sus movimientos distnicos. La distraccin es algo
comn en los pacientes con E.W. por eso las ordenes o consignas planteadas
por el kinesilogo deben ser claras y precisas. Como se dijo la actitud frente a la
terapia era buena, con excepcin de dos oportunidades en las que el paciente
no quiso bajar al gimnasio del instituto para la terapia por problemas familiares y
decidi quedarse en su habitacin, ni siquiera quera ir al bao, por lo que le
colocaron paales. Estos episodios duraron pocos das y una vez resuelto su
problema personal, el paciente concurri a terapia y continu con su rutina sin
inconvenientes.
Durante la rehabilitacin del Caso 3, se pueden observar distintos
momentos con respecto a la actitud del paciente. En el primero perodo estaba
de mal humor, no cooperaba con las intervenciones de la terapia y sospechaba
del equipo de salud y del hospital. En el segundo perodo si bien su mejora era
evidente, el paciente permaneca distrado, y con bajo estado de nimo, factores
que interferan para lograr la total colaboracin. Durante el tercer perodo el
equipo de salud haba logrado ganarse la confianza del paciente, en parte al
trabajo del psiclogo y a los avances logrados en las sesiones de rehabilitacin,
en las cuales el paciente comprobaba su evolucin a diario.
Por lo tanto, el profesional debe ser capaz de escuchar al paciente para
disipar cualquier inquietud con respecto a intervenciones, la terapia y los
resultados de la mismas.
- 59 -
Anlisis de datos
Es sumamente importante que el Kinesilogo y los dems miembros del

equipo de salud, logren obtener la confianza del paciente para poder conseguir
su plena colaboracin y de esta forma facilitar el abordaje teraputico.
- 60 -
Anlisis de datos
CF:Actitud del paciente durante la sesin
P1Actitud del paciente durante las

sesiones
P3 Actitud del paciente durante las

sesiones
P2 Actitud del paciente durante la

sesin de kinesiologa
[1:50][17] la actitud de la paciente fren..

-------------------la actitud de la paciente frente a la
terapia era de absoluta colaboracin;
concurra al gimnasio del instituto con
buena predisposicin y buen humor. Su
relacin con los profesionales y con los
dems pacientes era muy buena.
Primer perodo
Segundo perodo
[2:87][40] el paciente se senta muy

deca..
-------------------el paciente se senta muy decado
anmicamente. Manifiesta que no desea ni
siquiera ir al bao y se le colocan
paales, tampoco quiere salir de la
habitacin y prefiere quedarse en la
cama.
[3:60][25] Estaba de mal humor por lo

que..
-------------------Estaba de mal humor por lo que no
cooperaba con las intervenciones de
terapia y sospechaba de los mdicos y
del hospital.
[2:24][20] Si bien la actitud del pacient..
-------------------Si bien la actitud del paciente es
colaboradora frente a la terapia, los
profesionales y los dems pacientes, se
dispersaba frecuentemente y esto
llevaba a desorganizacin del ejercicio e
incrementaba sus movimientos distnicos.
[2:89][41] Dos das despus de ocurrido

l..
-------------------Dos das despus de ocurrido lo
anteriormente narrado el paciente decide
asistir a terapias debido a que recibi una
llamada de su padre explicndole sus
motivos por los que no concurri a
visitarlo y prometi ir a verlo
Tercer perodo
[3:43][54] A pesar de que la confianza

en..
-------------------A pesar de que la confianza en el equipo
de salud se haba restablecido, los
cambios en la medicacin todava vistos
con recelo por el paciente.
[3:42][48] La distraccin y el bajo estad..

-------------------La distraccin y el bajo estado de nimo
continuaron impidiendo la plena
cooperacin.
[2:28][22] El 18 de abril durante la sesi..

-------------------El 18 de abril durante la sesin el
paciente manifest haber vivido
situaciones de violencia por parte de su
padre recientemente. Lloraba y miraba
constantemente hacia la puerta. Ante
esta situacin de tensin no es posible
lograr una buena relajacin que facilite el
abordaje teraputico.
Red 9: Actitud del paciente frente a las sesiones de kinesiologa.
- 61 -
9.
Anlisis de datos
Recibe el paciente tratamiento kinsico en su domicilio una vez
otorgada el alta? Adhiere al mismo?
En los casos tratados aqu, los pacientes continuaron el tratamiento

kinsico una vez otorgada el alta institucional debido a que siempre existe
potencial para seguir mejorando y es necesario mantener los objetivos ya
cumplidos.
Les fueron dadas consignas a seguir en sus hogares, de aquellos
ejercicios que podan realizarse all. Algunos podan ser efectuados solamente
por el paciente, pero para otros necesitaban ayuda de otra persona. En el Caso
1 quien ayudaba a la paciente era su madre, que era la persona que la
acompaaba a terapia todos los das, por esta razn saba cual era la rutina de
la paciente y adems el kinesilogo designado la haba preparado para poder
asistir a su hija en el hogar.
El paciente del Caso 2 tambin fue atendido en su hogar. La obra social
haba puesto a disposicin del paciente un kinesilogo que concurra a su hogar
para tratarlo una vez por semana. Adems el paciente era asistido por su padre
para realizar su rutina. Los casos 1 y 2 concurran a control al instituto, de esta
manera el terapista fsico poda revisar y corregir la rutina kinsica y agregar
nuevos ejercicios.
El Caso 3 tambin fue enviado a su casa despus de que le fuera
otorgada el alta, pero los servicios ambulatorios no eran suficientes, situacin
que lo angustiaba mucho al paciente, a su familia y al equipo de salud que lo
haba tratado. Por lo que se consigui financiacin para que el paciente pudiera
ingresar a un centro de rehabilitacin residencial con orientacin vocacional.
- 62 -
Anlisis de datos
CF:Adherencia al Tto. Kinsico una vez

otorgada el alta
P2 Adherencia al Tto. kinsico una vez

otorgada el alta

otorgada el alta
[1:51][36] En el mes de diciembre,

transc..
-------------------En el mes de diciembre, transcurridos
tres meses desde que se le otorg el
alta, en una de las sesiones de control se
le pregunta a la paciente si continuaba
con las consignas dadas por el equipo de
Kinesiologa; la paciente refiere que
realiza todas indicaciones dadas, y que la
persona que la asiste en su hogar es su
madre.
[2:74][46] Luego de tres meses de

otorgad..
-------------------Luego de tres meses de otorgada el alta,
el paciente concurre a una sesin de
control en el mes de noviembre. Se le
pregunta a la cuidadora, que es la
persona que lo acompaa en el trayecto
de su casa al instituto en la ambulancia, si
el paciente cumpla con las consigas del
equipo de Kinesiologa, y dijo que si
porque un Kinesilogo de su obra social
iba una vez por semana a su casa a
atenderlo.

otorgada el alta
[3:47][67] Al final de un ao, fue dado

d..
-------------------Al final de un ao, fue dado de alta a
vivir con la familia.
Los servicios de terapia ambulatoria
locales eran insuficientes. Esto lo
angustiaba mucho a l, a su familia y al
equipo de salud intrahospitalario.
Paradjicamente, esto contribuy a
obtener financiacin y la cooperacin del
paciente para ingresar en un centro de
rehabilitacin residencial con orientacin
vocacional.
Despues de un ao en en el mencionado
centro de rehabilitacion, el paciente se
encontraba entusiasmado y estaba
dispuesto a quedarse, reflejando una
mejora significativa en sus habilidades
cognitivas y de percepcin.
Red 10: Adherencia al tto. kinsico una vez otorgada el alta.
10.
Nivel educacional alcanzado por el paciente e Importancia de la
familia en la rehabilitacin.
Se entiende por rehabilitacin a un proceso de duracin limitada y con un

objetivo bien definido que es encaminar a una persona con deficiencia a
alcanzar el ms completo potencial fsico, psicolgico, social, vocacional y
educacional
en
relacin
con
su
deficiencia
anatmica,
limitaciones
medioambientales, deseos y planes de vida, proporcionndole los medios para

modificar su existencia.
En los tres casos presentados, la aparicin de la Enfermedad de Wilson a
una temprana edad, diezm los objetivos vocacionales de estas personas. El
Caso 1 se encontraba estudiando Administracin de Empresas cuando los
sntomas comenzaron, y evolucionaron de tal manera que dejaron a la paciente
en un estado de incapacidad grave lo que llev al abandono de la carrera
universitaria. La accin del equipo interdisciplinario de salud, a lo largo de la
rehabilitacin logr la recuperacin fsica y psicolgica de la paciente, pero con
cierto grado de discapacidad debido al dao neurolgico producido por el cobre.
I.Na.Re.Ps. cuenta con un programa de perfeccionamiento para pacientes, los
cuales pueden tomar diferentes cursos y especializarse. La paciente curs
Diseo Grfico y hoy se desempea en esa profesin.
- 63 -
Anlisis de datos
En cuanto al Caso 2, se encontraba en el ltimo ao de la escuela

secundaria prximo a recibirse de Maestro Mayor de Obra cuando se manifest
la patologa que lo dej discapacitado. A pesar de los esfuerzos del equipo de
salud y del propio paciente, ste no pudo continuar con sus estudios luego del
alta kinsica debido a su alto grado de discapacidad y dependencia, ya que
requera ayuda para realizar la mayora de las A.V.D.
En Caso 3, al igual que el Caso 1, se encontraba cursando una carrera
universitaria cuando le diagnosticaron la enfermedad. Al cabo de un ao fue
dado de alta de la institucin donde realiz la rehabilitacin inicial con un grado
de discapacidad muy bajo. El paciente obtuvo financiacin para ingresar a un
centro
residencial
de
rehabilitacin
vocacional,
en
el
cual
mejoraron
significativamente sus habilidades cognitivas. Cuando la Universidad se hicieron

conscientes de su enfermedad decidieron reconsiderar su historial acadmico y
otorgarle el ttulo.
Se convirti en el primer paciente internado que obtuvo su titulo
universitario estando hospitalizado en esa institucin.
Es sumamente importante recalcar el rol de la familia en la rehabilitacin
ya que desempea un papel fundamental en el proceso de la misma.
La aceptacin y el apoyo de la familia pueden ayudar al paciente a
recuperar la autoestima y a mejorar la imagen de si mismo despus de la
producida la lesin o desatada la enfermedad. La participacin, la flexibilidad y la
comunicacin abierta de los familiares pueden superar muchas barreras
asociadas con la discapacidad. Los familiares que infunden esperanzas pueden
ayudar al paciente a adaptarse y a confiar ms en sus propias capacidades.
A pesar de que la motivacin por atender a los seres queridos es a
menudo grande, la carga fsica y emocional que soporta el cuidador puede en
ocasiones, resultar agobiante. En primer lugar, hay que considerar qu tantos
cuidados se esperan de la familia una vez que el paciente sale del centro de
rehabilitacin. Por ejemplo, un estudio reciente, demostr que hasta el 75% de la
atencin en el hogar era brindada por los integrantes de la familia. Esto result
cierto, an cuando un profesional de la atencin de la salud tambin se
encargaba del paciente. Como consecuencia los cuidadores experimentan un
estrs nico. Para salvar esta dificultad es importante que los cuidadores sean
educados para enfrentar las demandas del plan de rehabilitacin que se fija para
el enfermo y deben ser incluidos en el desarrollo de dicho plan107.
107
http://www.yalemedicalgroup.org/stw/Page.asp?PageID=STW025203
- 64 -
Anlisis de datos
La familia de los Casos 1 y 3 siempre estuvo presente en las terapias y

para asistirlos en el hogar. Su apoyo pudo influir parcialmente en los resultados
de la rehabilitacin ya que el progreso en estos dos pacientes fue mayor que en
el Caso 2 donde el paciente permaneci sin contacto con su familia durante
meses. En este caso la familia no lo ayudaba, ni estaba presente en las terapias
debido a cuestiones laborales y por que en dos oportunidades hubo episodios de
violencia que lograron que el paciente no bajara de su habitacin al gimnasio
para rehabilitarse, sumado a esto, su padre se mostr agresivo en una ocasin
lo que provoc un aumento de los movimientos espasmdicos del paciente y
dificult el abordaje teraputico.
Como se ve la presencia activa de la familia es clave para la recuperacin
del paciente ya que constituye la base desde la cual las necesidades del
paciente son planteadas, evaluadas y resueltas por los profesionales de la salud.
- 65 -
Conclusiones
Enfermedad de
Wilson
Conclusiones
Conclusiones
El presente estudio tuvo como fin el anlisis de pacientes tratados por

Enfermedad de Wilson cuyos resultados brindaron informacin sobre los
resultados de la rehabilitacin kinsica, el tipo de tratamiento kinsico aplicado,
la disponibilidad de recursos para llevar a cabo esta tarea y la importancia de la
presencia de la familia en el proceso de rehabilitacin.
Se plante que es fundamental que el paciente y la familia comprendan la
importancia de la adherencia al tratamiento kinsico ya que la E.W. al ser una
patologa crnica, necesita atencin kinesiolgica de por vida.
Se indag cules eran las tcnicas kinsicas aplicadas y qu beneficios
aportaban, y tambin se busc brindar experiencia con respecto al abordaje
kinsico de la patologa.
El protocolo utilizado en este estudio fue tomado como gua inicial,

para lo que ha sido de gran utilidad, pero quizs los instrumentos de evaluacin
que
fueron
utilizados
pueden
desarrollarse
ms
ampliamente,
sea
reemplazados por otros ms precisos, considerndose que en el momento del

diseo no fue tenida en cuenta la valoracin de los resultados obtenidos en las
observaciones.
Siendo el presente un estudio flexible que comprendi una numerosa

cantidad de categoras durante el trabajo de campo, algunas de ellas no fueron
consideradas en el anlisis de los registros, ya que la informacin que brindaban
no era suficiente para establecer conclusiones. Las variables excluidas fueron:
edad; sexo; edad al diagnostico de Enfermedad de Wilson; indicador diagnstico
de E.W.; medicacin administrada; horario o momento del da de aplicacin del
tratamiento; grupo familiar; frecuencia y modo de atencin kinsica y nivel
socioeconmico.
El tratamiento kinsico para las personas afectadas por E.W. cuenta

con numerosas tcnicas. Las utilizadas por los pacientes estudiados en este
trabajo y los resultados obtenidos sern divididos en tres perodos, a fines
prcticos. Con respecto al tratamiento kinsico aplicado podemos encontrar
semejanzas en los casos 1 y 2 ya que fueron atendidos en la misma institucin y
por lo tanto la forma de trabajo y los elementos disponibles eran similares. En el
caso 3 el tratamiento no contaba con una descripcin detallada del mismo pero
se utilizarn algunos datos recogidos para poder cotejar las semejanzas y las
diferencias encontradas.
- 66 -
Conclusiones
Las tcnicas kinsicas practicadas al Caso 1 fueron, movilizaciones

pasivas y activo- asistidas, movilizaciones en pelota neurolgica, actividades de
los miembros simtricas y asimtricas y movilizaciones activas que se realizaban
con o sin resistencia en el gimnasio del instituto. Se practic bipedestacin en las
paralelas asistida por el kinesilogo. Las tcnicas anteriormente nombradas,
lograron en un perodo de 6 meses una mejora en la calidad del tono muscular
global aunque no se consigui corregir la flexin fija de la mueca y los dedos de
la mano izquierda, ni el equino varo del pie del mismo lado.
En el Caso 2, el tratamiento kinsico aplicado consisti en movilizaciones
pasivas y activo- asistidas, se trabaj la bipedestacin asistido por el terapista al
lado de la cama durante la primeras semanas de la internacin; luego pudo
comenzar a realizar las actividades kinsicas en el gimnasio del instituto.
Tambin se utilizaron las tcnicas de Tapping y el Mtodo de Neurodesarrollo o
Mtodo Bobath. Se trabaj al paciente sentado a horcajadas en un banco para
obtener y mantener el reconocimiento de la lnea media. Para lograr este fin
tambin se utilizaba un rodillo de un metro de largo por 30 cm de dimetro.
Al finalizar este perodo el paciente haba mejorado su postura en todos
los decbitos, se redujeron los movimientos espasmdicos y no se caa de la
cama. Estas medidas le permitieron comunicar con mayor anticipacin el
momento de ir al bao.
Con respecto al Caso 3 slo indica que su rehabilitacin fue de forma
intensiva y que se utilizaron tcnicas para recuperar y mantener la longitud
muscular y el rango de movilidad pasivo en todas las articulaciones, pero no
especifica cules fueron las medidas kinsicas tomadas.
En el segundo perodo de tratamiento con los pacientes del Caso 1 y el
Caso 2 se continu con el plan del primero, y se sum como recurso la
Hidroterapia, tcnica que se utiliz para aumentar los arcos de movimiento de las
cinturas y para disminuir el dolor provocado por las contracturas espsticas y la
rigidez. En el Caso 1 adems, se introdujo el Mtodo Bobath, y al finalizar este
perodo se consigui estimular el rolado, la sedestacin, colocarse en cuatro
patas, arrodillarse, semiarrodillarse, bipedestar y realizar marcha en paralelas
con ayuda del Kinesilogo.
En el Caso 2 se practic el rolado en el agua y se elongaron las
estructuras comprometidas, lo que favoreci el alineamiento corporal y la postura
del paciente y se trabaj la marcha en el agua. Al finalizar este segundo perodo
se observ una mejor postura en la silla de ruedas, buena alineacin corporal
con correccin de la escoliosis y relajacin voluntaria.
- 67 -
Conclusiones
El Kinesilogo les realiz el test del dolor, luego de un mes de

Hidroterapia, con la Escala Visual Anloga (E.V.A.). En el Caso 1, el resultado
fue de 8 puntos al ingreso a la pileta y 5 cuando se retira de la misma, en el
Caso 2 los resultados arrojados fueron 7 puntos al ingreso de la pileta y 4 al
egreso.
Por medio de la Hidroterapia se registr una mejora, en ambos
pacientes, reportando el Caso 1 una disminucin del dolor del 34,5% y el Caso 2
del 42.86%, manifestando en los casos un aumento en la movilidad de sus
cinturas plvicas y escapulares y adems relajacin muscular. En el Caso 3, no
se menciona la utilizacin de este test del dolor, pero s se indica que cuando el
paciente comienza a rehabilitarse en el agua, logr aumentar su movilidad
articular y disminuir el dolor.
En el tercer perodo, los Casos 1 y 2 continuaron con las sesiones de
Hidroterapia y con los ejercicios en el gimnasio del instituto. Se practicaron
patrones de Facilitacin Neuromuscular Propioceptiva para estimular las partes
dbiles a travs de las fuertes. Al finalizar este ltimo perodo, el Caso 1 era
capaz de deambular con la ayuda de un bastn simple. En el Caso 2 su postura
en silla de ruedas era la correcta, y poda realizar bipedestacin en paralelas sin
ayuda del kinesilogo, por varios segundos.
Se le otorga el alta al Caso 3 ya que el paciente era capaz de
desenvolverse por sus propios medios. Al finalizar la rehabilitacin se fue a vivir
de forma independiente, se lo alent a seguir un programa de ejercicios
kinsicos y a controlar su propio progreso.
Los tres pacientes haban entrado en un perodo de meseta y los
adelantos no eran tan evidentes como los que se evidenciaban anteriormente
por lo que se decidi otorgarles el alta. A pesar de su progreso y al final de la
rehabilitacin, estaba claro que, haban muchas necesidades insatisfechas, as
como potencial para seguir mejorando.
- 68 -
Conclusiones
Se realiz una comparacin del ndice de Barthel y la Escala de

Ashworth Modificada tanto al ingreso, como al egreso de la terapia arrojando los
siguientes resultados:
El Caso 1 ingres a terapia con un tono muscular generalizado de 3,
medido con la escala de Ashworth y con un ndice de Barthel de 25/100, poda
contener esfnteres y necesitaba de gran ayuda o una persona fuerte para los
traslados. Se va de alta kinsica al cabo de 22 meses de tratamiento con un tono
muscular generalizado de 1, a excepcin del miembro superior izquierdo que
continuaba con tono 3. Su puntaje en A.V.D. era de 80/100, siendo adems,
capaz de utilizar el bao para el aseo, vestirse y arreglarse de forma
independiente, utilizar el inodoro sin ayuda, utilizar una mnima asistencia para
los traslados, para deambular, subir y bajar escaleras y cortar algunos alimentos,
pero es capaz de comer sola.
ndice de Barthel de 0/100, completamente dependiente. Se va de alta kinsica
al cabo de 31 meses de tratamiento con un tono generalizado de 1,
exceptuando el miembro superior derecho q continuaba con tono 3. Su Barthel
arroj un resultado de 25/ 100, contena esfnteres y colaboraba con los
traslados.
ndice de Barthel de 0/100, completamente dependiente. Se va de alta al cabo
de 12 meses de tratamiento con un tono generalizado de 1, a excepcin del
miembro superior derecho que continuaba con tono 3 y un ndice de Barthel de
90/100: ya controlaba esfnteres, era capaz de asearse y utilizar el bao solo,
deambular, subir y bajar escaleras de forma independiente y ya no necesitaba
ningn tipo de ayuda de para las transferencias, slo necesitaba asistencia para
cortar los alimentos y para vestir su pie derecho que se encontraba an
distnico.
El equipo interdisciplinario de salud es clave para la recuperacin del

paciente ya que el cuidado que brinda el equipo es mayor que la suma de los
cuidados individuales de sus miembros. Cada rea trabajando por separado no
hubiera conseguido los resultados logrados. El trabajo logrado en conjunto con
otros profesionales de la misma disciplina permite el intercambio de
conocimientos, de informacin actualizada y pautas de accin. El trabajo con
otro tipo de profesionales (enfermeras, servicio social, terapia ocupacional, etc.)
aporta perspectivas
diferentes, facilitando un enfoque biopsicosocial y

- 69 -
Conclusiones
permitiendo al equipo poder realizar todas las funciones intrnsecas a la atencin

del paciente.
Una vez cotejados los resultados de los tres pacientes se observ que
todos fueron atendidos por un equipo interdisciplinario de salud. En los tres
casos los profesionales realizaban ateneos de forma regular, donde se exponan
las medidas tomadas por cada sector, se revisaban los objetivos planteados con
anterioridad para comprobar cules se haban alcanzado y cules no, en el caso
de los objetivos incumplidos se revisaban los motivos por los que las metas no
fueron logradas y si era posible abordar el problema de otro modo, y adems se
planteaban los objetivos a seguir para cada nueva etapa.
La Enfermedad de Wilson es una patologa que afecta a una en

cuarenta mil personas (1:40.000), se encuentra en la categora de patologas
poco frecuentes, por este motivo pocos equipos de salud tienen experiencia en
el manejo de la enfermedad, lo que hace difcil el diagnstico precoz de la
patologa.
En el Caso 1 la deteccin de la patologa se realiz a los 7 meses desde
el comienzo de los sntomas. El tiempo transcurrido entre las primeras
manifestaciones sintomticas de la enfermedad hasta concretado el diagnstico
de Enfermedad de Wilson y el comienzo del tratamiento de la patologa en el
Caso 2, fue de aproximadamente un ao y en el Caso 3 de seis meses.
La demora en formular el diagnstico e iniciar el tratamiento, tanto mdico
como kinsico es uno de los factores que definen el xito o el fracaso de la
terapia.
En el Caso 2 la demora en la deteccin de la enfermedad y el comienzo
del tratamiento, demand un ao, lo que provoc un mayor deterioro fsico y
cognitivo del paciente, a diferencia del Caso 3 donde el tiempo demandado para
formular el diagnstico fue de seis meses, por lo tanto la deteccin de la
patologa y el inicio de la rehabilitacin precoz e intensiva, son vitales para la
recuperacin del paciente.
Los recursos disponibles para la atencin del paciente se pueden

dividir en recursos humanos, de infraestructura y materiales.
Dentro de los recursos humanos se encuentra adems del equipo
interdisciplinario de salud, todas aquellas personas que trabajan y colaboran en
la institucin desde el departamento contable y legal hasta el servicio de
mantenimiento, pero slo nos enfocaremos en el rea de Kinesiologa.
- 70 -
Conclusiones
El servicio de terapia fsica de I.Na.Re.Ps. cuenta con nueve kinesilogos

de planta y siete residentes, los cuales atienden ms de cien pacientes por da,
entre consultorios externos peditricos y de adultos, la pileta e internacin, lo que
lleva a que, en algunas circunstancias, el tratamiento kinsico no pueda ser
personalizado y el kinesilogo se encuentre atendiendo a varios pacientes en
simultneo, en ocasiones con patologas diferentes. A pesar de esto, los
profesionales del servicio de Kinesiologa logran cumplir los objetivos planteados
para la rehabilitacin eficaz de cada paciente. Con respecto al Caso 3 no existe
ninguna evidencia de contratiempos que pudieran afectar la atencin por parte
del kinesilogo. Lo nico que consta es que cuando el paciente estaba
realizando bipedestacin, haba dos kinesilogos a su lado para asistirlo.
Los recursos de infraestructura, como son la pileta, el gimnasio y los
consultorios, en los Casos 1 y 2 pudieron ser utilizados con plena libertad y sin
inconvenientes. En el Caso 3 se registra que no hubo percances a la hora de
utilizar la pileta o el gimnasio.
Los recursos materiales disponibles para la atencin del paciente por
parte de un equipo de Kinesiologa son muchos y variados. Para el tratamiento
de los 3 Casos se utilizaron diversos elementos, entre ellos podemos encontrar,
pelotas neurolgicas, poleas, pesas, mancuernas, espejos, paralelas, rampas,
bicicletas fijas, almohadones con forma de cilindro y bipedestadores. En el Caso
2 adems se utiliz fisioterapia como agente de rehabilitacin para calmar el
dolor de su hombro izquierdo causado por la rigidez. Se aplic infrarrojo y
magnetoterapia.
Los 3 pacientes fueron tratados con toxina botulnica. En el Caso 1

luego de una reunin del equipo interdisciplinario, se decidi la colocacin de
inyecciones de toxina botulnica en diversos grupos musculares como son:
msculos de la cara: masetero, borla de la barba y risorio; tambin se aplic en
pectoral, bceps, flexores de mueca y dedos y eminencia tenar izquierdos. Se
obtuvo un resultado favorable en el pectoral y bceps logrando mayor elongacin
y en la mano calm el dolor. En cuanto a los msculos de la cara se logr un
mejor uso de stos para comer y hablar. Al cabo de un mes se poda apreciar
que la paciente lograba abducir el hombro y extender el codo, mejorando su
funcionalidad e higiene.
En cuanto al Caso 2, las aplicaciones de esta toxina fueron
controversiales. Luego de una reunin del equipo interdisciplinario para discutir si
- 71 -
Conclusiones
era factible la aplicacin de Toxina Botulnica para disminuir el tono de ciertos

grupos musculares comprometidos, se resolvi aplicarla en los msculos
flexores de los dedos, palmar mayor, bceps, deltoides, abductor corto del pulgar
y pronador redondo del brazo izquierdo. Terapia Fsica no estaba de acuerdo
pero se respet la decisin de la mayora del equipo. Pasado el efecto
teraputico del mismo, a los seis meses de aplicado aproximadamente, en una
nueva reunin se decide no continuar con las aplicaciones debido a que no se
obtuvieron los resultados esperados. La negativa del sector de kinesiologa en
ese momento se debi, a que al interpretar el tipo y lugar donde asienta la
lesin, el paciente no presenta espasticidad, siendo esta indispensable para la
aplicacin de toxina botulnica. En realidad lo que ostentaba eran distonas o
movimientos distnicos/ espasmdicos, producto de las compensaciones que el
propio cuerpo busca para desenvolverse en las diferentes actividades; mejor
dicho, se podra exponer que lo que presentaba el paciente no era espasticidad
sino rigidez.
En el Caso 3 se decidi la aplicacin de toxina botulnica para reducir la
distona de los flexores cortos y largos del pie derecho, el antebrazo y los
msculos de la mano derechos tambin y los msculos del cuello, con un xito
total. A partir de esto se le estabiliz el pulgar derecho que haba sido
desplazado a nivel de la articulacin M.T.C.F. y se le coloc una frula.
Las inyecciones de toxina botulnica en los flexores de su pie derecho le
permitieron apoyar el pie en el suelo por primera vez. Los movimientos del lado
izquierdo estaban bien coordinados con buena funcin de la mano. En cambio la
mano derecha no era funcional.
Las aplicaciones en los msculos del cuello, mejoraron la postura de la
cabeza acercndola a la lnea media.
Las inyecciones de toxina botulnica se utilizaron repetidamente en este
paciente.
La aplicacin de toxina botulnica, junto al tratamiento kinsico,
favorecieron en los Casos 1 y 3 la disminucin de la espasticidad, y facilitaron el
abordaje de terapia fsica logrando aumentar el arco de movimiento articular y
elongar las estructuras comprometidas, que hasta ese momento les provocaban
mucho dolor y no les permitan realizar al paciente actividades funcionales
bsicas como comer, deambular, higienizarse, vestirse, etc.
En el paciente la actitud de colaboracin puede resultar promovida y

fortalecida por la accin del profesional. El kinesilogo y el paciente asumen un
- 72 -
Conclusiones
compromiso de modo implcito o explcito para crear las condiciones necesarias

y adecuadas para lograr un tratamiento exitoso.
En el Caso 1 la actitud de la paciente siempre fue de plena colaboracin.
Concurra a terapia con buena predisposicin y buen humor. Su relacin con los
profesionales y los dems pacientes fue muy buena lo que permiti un abordaje
kinsico sin inconvenientes y el cumplimiento de las consignas del kinesilogo
tanto en el instituto como en el hogar.
En el Caso 2 su actitud frente a la terapia, los profesionales y los dems
pacientes era muy buena, pero exista un pequeo inconveniente y era que el
paciente se dispersaba frecuentemente y esto llevaba a una desorganizacin del
ejercicio e incrementaba sus movimientos distnicos. Como se dijo la actitud
frente a la terapia era buena, con excepcin de dos oportunidades en las que el
paciente no quiso bajar al gimnasio del instituto para la terapia por problemas
familiares y decidi quedarse en su habitacin. Estos episodios duraron pocos
das y una vez resuelto su problema personal, el paciente concurri a terapia y
continu con su rutina sin inconvenientes.
Durante la rehabilitacin del Caso 3, se pueden observar distintos
momentos con respecto a la actitud del paciente. En el primero perodo estaba
de mal humor, no cooperaba con las intervenciones de la terapia y sospechaba
del equipo de salud y del hospital. En el segundo perodo si bien su mejora era
evidente, el paciente permaneca distrado, y con bajo estado de nimo, factores
que interferan para lograr la total colaboracin. Durante el tercer perodo el
equipo de salud haba logrado ganarse la confianza del paciente, en parte al
trabajo del psiclogo y a los avances logrados en las sesiones de rehabilitacin,
en las cuales el paciente comprobaba su evolucin a diario.
Por lo tanto, el profesional debe ser capaz de escuchar al paciente para
disipar cualquier inquietud con respecto a intervenciones, la terapia y los
resultados de la mismas.
Es sumamente importante que el Kinesilogo y los dems miembros del
equipo de salud, logren obtener la confianza del paciente para poder conseguir
su plena colaboracin y de esta forma facilitar el abordaje teraputico.
En los casos tratados aqu, los pacientes continuaron el tratamiento

kinsico una vez otorgada el alta institucional debido a que siempre existe
potencial para seguir mejorando y es necesario mantener los objetivos ya
cumplidos.
- 73 -
Conclusiones
Les fueron dadas consignas a seguir en sus hogares, de aquellos

ejercicios que podan realizarse all. Algunos podan ser efectuados solamente
por el paciente, pero para otros necesitaban ayuda de otra persona. En el Caso
1 quien ayudaba a la paciente era su madre, que era la persona que la
acompaaba a terapia todos los das, por esta razn saba cual era la rutina de
la paciente y adems el kinesilogo designado la haba preparado para poder
asistir a su hija en el hogar.
El paciente del Caso 2 tambin fue atendido en su hogar. La obra social
haba puesto a disposicin del paciente un kinesilogo que concurra a su hogar
para tratarlo una vez por semana. Adems el paciente era asistido por su padre
para realizar su rutina. Los casos 1 y 2 concurran a control al instituto, de esta
manera el terapista fsico poda revisar y corregir la rutina kinsica y agregar
nuevos ejercicios. El Caso 3 tambin fue enviado a su casa despus de que le
fuera otorgada el alta, pero los servicios ambulatorios no eran suficientes,
situacin que lo angustiaba mucho al paciente, a su familia y al equipo de salud
que lo haba tratado. Por lo que se consigui financiacin para que el paciente
pudiera ingresar a un centro de rehabilitacin residencial con orientacin
vocacional.
En los tres casos presentados, la aparicin de la Enfermedad de

Wilson a una temprana edad, diezm los objetivos vocacionales de estas
personas. El Caso 1 se encontraba estudiando Administracin de Empresas
cuando los sntomas comenzaron, y evolucionaron de tal manera que dejaron a
la paciente en un estado de incapacidad grave lo que llev al abandono de la
carrera universitaria. La accin del equipo interdisciplinario de salud, a lo largo
de la rehabilitacin logr la recuperacin fsica y psicolgica de la paciente, pero
con cierto grado de discapacidad debido al dao neurolgico producido por el
cobre. I.Na.Re.Ps. cuenta con un programa de perfeccionamiento para
pacientes, los cuales pueden tomar diferentes cursos y especializarse. La
paciente curs Diseo Grfico y hoy se desempea en esa profesin.
En cuanto al Caso 2, se encontraba en el ltimo ao de la escuela
secundaria prximo a recibirse de Maestro Mayor de Obra cuando se manifest
la patologa que lo dej discapacitado. A pesar de los esfuerzos del equipo de
salud y del propio paciente, ste no pudo continuar con sus estudios luego del
alta kinsica debido a su alto grado de discapacidad y dependencia, ya que
requera ayuda para realizar la mayora de las A.V.D.
- 74 -
Conclusiones
En Caso 3, al igual que el Caso 1, se encontraba cursando una carrera

universitaria cuando le diagnosticaron la enfermedad. Al cabo de un ao fue
dado de alta de la institucin donde realiz la rehabilitacin inicial con un grado
de discapacidad muy bajo. El paciente obtuvo financiacin para ingresar a un
centro
residencial
de
rehabilitacin
vocacional,
en
el
cual
mejoraron
significativamente sus habilidades cognitivas. Cuando la Universidad se hicieron

conscientes de su enfermedad decidieron reconsiderar su historial acadmico y
otorgarle el ttulo.
Se convirti en el primer paciente internado que obtuvo su titulo
universitario estando hospitalizado en esa institucin.
Es sumamente importante recalcar el rol de la familia en la rehabilitacin
ya que desempea un papel fundamental en el proceso de la misma.
La aceptacin y el apoyo de la familia pueden ayudar al paciente a
recuperar la autoestima y a mejorar la imagen de si mismo despus de la
producida la lesin o desatada la enfermedad. La participacin, la flexibilidad y la
comunicacin abierta de los familiares pueden superar muchas barreras
asociadas con la discapacidad. Los familiares que infunden esperanzas pueden
ayudar al paciente a adaptarse y a confiar ms en sus propias capacidades.
A pesar de que la motivacin por atender a los seres queridos es a
menudo grande, la carga fsica y emocional que soporta el cuidador puede en
ocasiones, resultar agobiante. Como consecuencia los cuidadores experimentan
un estrs nico. Para salvar esta dificultad es importante que los cuidadores
sean educados para enfrentar las demandas del plan de rehabilitacin que se fija
para el enfermo y deben ser incluidos en el desarrollo de dicho plan. La familia
de los Casos 1 y 3 siempre estuvo presente en las terapias y para asistirlos en el
hogar. Su apoyo pudo influir parcialmente en los resultados de la rehabilitacin
ya que el progreso en estos dos pacientes fue mayor que en el Caso 2 donde el
paciente permaneci sin contacto con su familia durante meses. En este caso la
familia no lo ayudaba, ni estaba presente en las terapias debido a cuestiones
laborales y por que en dos oportunidades hubo episodios de violencia que
lograron que el paciente no bajara de su habitacin al gimnasio para
rehabilitarse, sumado a esto, su padre se mostr agresivo en una ocasin lo que
provoc un aumento de los movimientos espasmdicos del paciente y dificult el
abordaje teraputico.
Como se ve la presencia activa de la familia es clave para la recuperacin
del paciente ya que constituye la base desde la cual las necesidades del
paciente son planteadas, evaluadas y resueltas por los profesionales de la salud.
- 75 -
Anexos
Enfermedad de
Wilson
Anexos
Anexos
CONSENTIMIENTO INFORMADO
Iniciales del paciente:...................

Fecha:...................
Nombre de la evaluacin: Tratamiento kinsico en la Enfermedad de Wilson

Se me ha invitado a participar de la siguiente evaluacin, explicndome que
consiste en la realizacin de una encuesta kinesiolgica; la misma servir de base a la
presentacin de la tesis de grado sobre el tema arriba enunciado, que ser presentado
por la Srta. Bona Sofa Victoria, estudiante de la Carrera Licenciatura en Kinesiologa
de la Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad FASTA. Dicha encuesta
consiste en la recoleccin de datos relacionados con la Enfermedad de Wilson. La
misma no provocar ningn efecto adverso hacia mi persona, ni implicar algn gasto
econmico, pero contribuir en el conocimiento de esta patologa, ya que el fin de este
estudio es mensurar la efectividad del tratamiento kinsico. Los resultados que se
obtengan sern manejados en forma annima. La firma de ste consentimiento no
significa la prdida de ninguno de mis derechos que legalmente me corresponden
como sujeto de la investigacin, de acuerdo a las leyes vigentes en la Argentina.
Yo .......................................................................................................... he recibido de
la estudiante de Kinesiologa, Bona Sofa Victoria informacin clara y en mi plena
satisfaccin sobre sta evaluacin, en el que voluntariamente quiero participar. Puedo
abandonar la evaluacin en cualquier momento sin que ello repercuta en el tratamiento
y/o atencin mdica hacia mi persona.
Firma del paciente:
Aclaracin:
(Padre, madre o responsable a cargo: indicar vnculo)

Firma del testigo:
Aclaracin:
Firma del estudiante:
Aclaracin :
- 76 -
Anexos
INFORMACIN AL PACIENTE Y CONSENTIMIENTO INFORMADO
Ttulo: Resultados de la rehabilitacin kinsica de pacientes con

Enfermedad de Wilson.
Cules son los propsitos de esta evaluacin?

Medir la efectividad del tratamiento kinsico en pacientes con Enfermedad de Wilson.
Debera usted participar?

Slo Ud. decidir si desea participar o no de esta evaluacin. Si Ud. decide tomar
parte se le otorgar un formulario de consentimiento informado por escrito para que lo
firme.
Qu sucede si me niego a participar?

Ud. puede negarse a participar y/ o a abandonar la evaluacin en cualquier momento
sin que ello repercuta en el tratamiento y atencin mdica de su persona.
Qu es lo que necesito hacer yo?

Ud. debera estar dispuesto a que se realice la evaluacin.
Existen posibles riesgos por participar?

No existen riesgos por realizar la evaluacin.
Cules son los posibles beneficios por participar?

La informacin que obtenga de esta evaluacin pretende detectar la evolucin de los
pacientes con E.W. que reciben tratamiento kinsico. De esta manera se podr
conocer, gracias a su colaboracin, ms acerca de esta problemtica que afecta parte
de la poblacin, y mejorar las tcnicas kinsicas gracias a la informacin obtenida
durante este estudio.
La informacin recogida ser confidencial?

La informacin recogida ser confidencial. Los resultados de la evaluacin pueden ser
publicados en la literatura mdica, pero su identidad no ser revelada.
La participacin tiene algn costo?

Ud. no tendr ningn tipo de gasto por participar, ni tampoco se le pagar por
intervenir.
- 77 -
Anexos
Tengo acceso a los resultados de la evaluacin?

La informacin recogida en la evaluacin se le ser proporcionada si Ud. lo desea.
- 78 -
Anexos
Escala de Ashworth Modificada
La escala de Ashworth y la Escala de Ashworth Modificada (M.A.S.), son

las medidas clnicas de espasticidad muscular y de resistencia a la movilizacin
pasiva ms extendidas. Tiene la ventaja de que se conoce su fiabilidad y se
utiliza para describir el tono normal o aumentado.
La Escala de Ashworth, descrita en 1964, es una escala cualitativa y de
acuerdo a la definicin de cada uno de sus valores, las mediciones son de tipo
ordinal con un rango de puntuacin que va desde 0 a 4.
La Escala de Ashworth Modificada, ms utilizada en la actualidad, fue
descripta posteriormente por Bohannon y Smith con la pretensin de definir con
ms precisin los grados inferiores de la escala, concretamente el grado 1.
El grado 1 de la escala original de Ashworth se caracteriza por un ligero
aumento del tono muscular; sin embargo Bohannon y Smith diferenciaron 2
subcategoras en funcin de si este hipertono se produca al final del arco de
movimiento (grado 1 de la M.A.S.) o durante la mitad del arco de movimiento
(grado 1+ de la M.A.S.).
Las escala de Ashworth incluye 5 grados ordinales del 0 (no aumenta el
tono muscular) al 4 (rigidez mantenida en flexin o extensin). A la escala
original de Ashworth se le aadi el grado intermedio de 1+ para dar origen a la
Escala de Ashworth Modificada, que es la que se utiliz en el presente
estudio.108
Escala de Ashworth Modificada

Grado
Tono muscular
Sin aumento del tono muscular

Ligero aumento del tono muscular manifestado por bloqueo, prensin y liberacin o
por una resistencia mnima al final del arco de movimiento (menos de la mitad del
recorrido)
Ligero aumento del tono muscular manifestado por presin seguida de resistencia
1+
mnima al final del arco de movimiento (menos de la mitad del recorrido)

Aumento ms pronunciado del tono muscular a lo largo de la mayor parte del arco de
108
movimiento, pero la parte afectada se mueve con facilidad
Aumento considerable del tono muscular, el movimiento pasivo resulta difcil
La parte afectada est rgida.
Garca, Fernando Javier; Evaluacin Clnica y Tratamiento de la Espasticidad; Buenos

Aires; Editorial Panamericana; 2009; p 152.
- 79 -
Anexos
ndice de Barthel
El ndice de Barthel (I.B.) es una medida del nivel de independencia en

actividades de la vida diaria (A.V.D.). Es la escala de medicin de A.V.D ms
conocida, estudiada y difundida a nivel internacional.
El I.B. fue descripto por Mahoney FI y Barthel DW en 1965, diseado
para medir los resultados del tratamiento de rehabilitacin de pacientes
discapacitados por procesos neuromusculares y musculoesqulticos.
Evala 10 reas de A.V.D: comer, trasladarse entre la silla y la cama,
aseo personal, uso del bao, baarse, desplazarse, subir y bajar escaleras,
vestirse y desvestirse, control de esfnteres. La puntuacin total es de 0 a 100;
cero indica la dependencia total de A.V.D y movilidad y cien la independencia en
esas reas.109
N
1
Actividad
Comer (si la comida tiene que ser cortada =
ayuda)
Trasferencia (silla a la cama, etc.)
No puede
Con ayuda
Independencia
10
5- 10
15
Aseo personal
Ir al retrete
10
Bao
Subir y bajar escaleras
10
Vestido
10
Miccin
10
Deposicin
10
10
15
0*
0*
5*
Deambulacin
10
sobre
superficie
llana
(o
empujar su silla de ruedas si no puede

caminar)
*Calificar solamente si no puede caminar
109
Buzzini Marisa y col.; Validacin del ndice de Barthel; en lnea [Disponible en]
http://www.samfyr.org/publicaciones/validacion_del_indice.pdf [citado en: febrero 2011]
- 80 -
Anexos
Escala Visual Anloga (E.V.A.)
Escala visual anloga (E.V.A.): consiste en una lnea recta, habitualmente

de 10 cm de longitud, con las leyendas "Sin Dolor" y "Dolor Mximo" en cada
extremo. El paciente anota en la lnea el grado de dolor que siente de acuerdo a
su percepcin individual, midiendo el dolor en centmetros desde el punto cero
(Sin Dolor). Tambin pueden confrontarse con escalas semejantes que en un
extremo tengan "Sin abolicin del dolor" y en el otro "Ausencia de dolor" o
"Mxima abolicin".
La E.V.A. es hoy de uso universal. Es un mtodo relativamente simple,
que ocupa poco tiempo, aun cuando requiere de un cierto grado de comprensin
y de colaboracin por parte del paciente. Tiene buena correlacin con las
escalas descriptivas, buena sensibilidad y confiabilidad, es decir, es fcilmente
reproducible110.
110
Torregrosa Zuiga, S.; Medicin del dolor; en lnea [Disponible en:]

http://escuela.med.puc.cl/publ/boletin/dolor/MedicionDolor.html [citado en febrero de 2011]
- 81 -
Anexos
Enfermedad de
Wilson
Bibliografa
Anexos
Libros:
Bellido Guerrero, D.; De Luis Romn, D.; Manual de Nutricin y Metabolismo;
Espaa; Editorial Daz de Santos; 2006.
Bobath, Berta; Hemipleja del adulto, evaluacin y tratamiento; Buenos Aires;
Editorial Panamericana; 1999; 3 edicin.
Cameron Michell H; Agentes fsicos en rehabilitacin; Espaa; Editorial Elsevier;

2009; 3 edicin.
Castro del Pozo S.; Prez Arellano J.; Manual de Patologa General; Espaa,
Editorial Masson; 2006.
Dvorkin Mario A. y cols; Bases fisiolgicas de la prctica mdica; Buenos Aires;
Editorial Mdica Panamericana; 2010; 14 edicin.
Garca, Fernando Javier Juan; Evaluacin Clnica y Tratamiento de la

Espasticidad; Buenos Aires; Editorial Panamericana; 2009; p 152.
Guyton Arthur C.; Anatoma y fisiologa del sistema nervioso; Buenos Aires;
Editorial Mdica Panamericana; 1995; 2 edicin.
Encyclopdie Mdico- Chirurgicale; Pars; Editions Scientifiques et Mdicales
Elsevier; 2002; tomo IV; p. 1356
Harrison y col.; Principios de medicina Interna; Mxico; Editorial McGraw Hill, 2009,
17 edicin.
Herreras Gutierrez y col.; Tratado de Hepatologa; Espaa: Universidad de Sevilla,
1996.
Jimenez Trevio Carlos M.; Neurofacilitacin; Colombia; Editorial Trillas; 2007; 1
edicin.
Kiernan John A; El sistema nervioso humano. Un punto de vista anatmico.;

Mxico; Editorial McGraw Hill; 2006; 8 edicin.
- 82 -
Anexos
Krusen Frank H., Rusk Haward A.; Medicina fsica y rehabilitacin; Buenos Aires;
Editorial Panamericana; 2000.
Kwakkel G., Kollen B.j.; Wagenaar R.C.; Therapy impact on functional recovery in
stroke rehabilitation.; Physiotherapy 1999b, 85.
Nelson y col.; Tratado de Pediatra; Espaa; Editorial Saunders, 2004, 17 edicin.
Nolte John; El cerebro humano; Espaa; Editorial Mosby/ Doyma Libros; 1995; 3
edicin.
Pocock, Guillian, Richards Christopher D.; Fisiologa Humana; Barcelona, Editorial
Masson; 2005; 2 edicin.
Sleisenger M; Friedman L; Feldman M; Enfermedades Gastrointestinales y
Hepticas, fisiologa, diagnstico y tratamiento; Buenos Aires; Editorial Mdica
Panamericana; 2006: Tomo II.
Stokes, Maria; Fisioterapia en la rehabilitacin neurolgica; Espaa; Editorial
Elsevier; 2006; 2 edicin.
Pginas Web:
Bargas Jos; La accin neuromoduladora de la dopamina sobre los ganglios basales,

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http://www.jordanstrength.com/documents/VibrationReview.pdf ; [citado en 6 de junio
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Buzzini Marisa y col.; Validacin del ndice de Barthel; en lnea [Disponible en]
http://www.samfyr.org/publicaciones/validacion_del_indice.pdf [citado en: febrero 2011]
- 83 -
Anexos
Castaneda, Marco y col; Enfermedad de Wilson: forma neuropsiquitrica dominante

presentacin de un caso y su interpretacin fisiopatolgica basada en resonancia
magntica del encfalo. Rev. gastroenterol. Per Vol. 22 No. 1 Lima ene./mar. 2002.
[en lnea]. Disponible en :
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Carter, Beth.; Enfermedad de Wilson; [en lnea] Disponible en:
http://www.mdguidelines.com/wilsons-disease. [citado en: julio de 2010]
Collin Christine y cols.; Wilsons Disease. A Rehabilitation Perspective. [en lnea]

Disponible en: http://www.acnr.co.uk/SO07/ACNR_SO07_wilsons.pdf . [citado en: julio
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Flrez Garca M.T.; Intervenciones para mejorar la funcin motora en el paciente con
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http://www.jano.es/revistas/ctl_servlet?_f=7264&articuloid=10018774&revistaid=120
Giannaula Rolando J.; Revista Neurolgica Argentina; Argentina Vol. 27, No. 2 ; 2002;
27: 72-82. [en lnea] Disponible en:
http://www.sna.org.ar/pdf/publicacion/vol_27_2002/n2/v27n2_p72_82.pdf [citado en 1
de julio de 2010]
Guerrero- Fernndez, J; Enfermedad de Wilson; Hospital Infantil de La Paz, Espaa;

2009;[en lnea] Disponible en: http://www.webpediatrica.com/casosped/wilson.htm
[citado en 18 de abril de 2010]

fisioteraputico para pacientes con la Enfermedad de Wilson; p. 3. [en lnea].
Disponible en: http://www.efisioterapia.net/articulos/imprimir.php?id=356 [citado en 20
de junio de 2010]
Moros J.S, Ballero F. y cols; Rehabilitacin en el ictus; Anales del sistema sanitario de
Navarra; Vol. 3, No. 3 [en lnea] Disponible en:

http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/suple23_3.html [citado en 18 de mayo de
2010].
- 84 -
Anexos
Roberts Eve A.; Schilsky Michael L.; A practice guideline on Wilson Disease;
Hepatology 2003;37:1475- 1492; [en lnea] Disponible en:
http://www.stallgeriatrics.com/wd/PracticeGuidelineOnWilsonsDisease%28RobertsSchi
lsky%29.pdf
Oval K; Valenzuela V.; Incorporacin del Kinesilogo de los programas de salud al

trabajo en equipos interdisciplinarios en el modelo de atencin de salud familiar y
comunitaria de Copiap; [en lnea] Disponible en :
http://medicina.uach.cl/saludpublica/diplomado/contenido/trabajos/1/La%20Serena%20
2006/Incorporacion_del_kinesiologo_al_equipo.pdf [citado en abril de 2011]
Torregrosa Zuiga, S.; Medicin del dolor; en lnea [Disponible en:]

http://escuela.med.puc.cl/publ/boletin/dolor/MedicionDolor.html [citado en febrero de
2011]
Publicaciones especiales:
http://www.imaios.com/es/Media/Images/e-anatomy/brain-human-anatomydiagram/coronal-section-of-the-brain-frontal-coupe-de-charcot-en [citado en 5 de mayo

de 2010]
www.enfermedadesgeneticas.blogspot.com [citado 10 de abril de 2010]

http://www.webpediatrica.com/casosped/wilson.htm [citado en 18 de abril de 2010]
http://www.atlasophthalmology.com [citado en 20 de abril de 2010]
http://www.yalemedicalgroup.org/stw/Page.asp?PageID=STW025203
- 85 -

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No hagas de tu cuerpo la tumba de tu alma

En este espacio quisiera poder brindar reconocimiento a aquellas

La Enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario, autosmico,

Enfermedad de Wilson; Cobre; Estudio de casos ; Rehabilitacin;

Ganglios basales y control motor

La Enfermedad de Wilson (E.W.), tambin llamada Degeneracin

Conjuntamente con los trastornos del comportamiento pueden aparecer otras

tlamo, el tegmentum pontino, etc, tambin se ven comprometidos en distinto

Giannaula Rolando J.; ob. cit. p. 75.

Aunque existen excelentes referencias en cuanto a la atencin mdica

Ganglios basales y control motor

Christine Collin y cols. manifiestan en un estudio realizado sobre el

La penicilamina ha sido el pilar del tratamiento, pero

La rehabilitacin neurolgica en la que deben incluirse

Collin Christine y cols.; Wilsons Disease. A Rehabilitation Perspective. [en lnea]

receptor perifrico, y condiciona la reaccin general del

La meta en rehabilitacin para pacientes con E.W.,

Madrigal Salas Andrea; Zumbado Delgado Carolina; Propuesta de abordaje

Ganglios basales y control motor

La Enfermedad de Wilson (E.W.) o degeneracin hepatolenticular, es un

encuentra en los cromosomas sexuales y precisa de ambos genes alterados

Figura 1: Patrn de herencia recesivo

Herreras Gutierrez y col.; Tratado de Hepatologa; Espaa: Universidad de Sevilla, 1996, p.

Se ha determinado la existencia de un gen (WND)11 para la E.W.

www.enfermedadesgeneticas.blogspot.com [citado 10 de abril de 2010]

sntomas a una edad muy temprana, 2 o 3 aos, momento en el que es posible

del cobre, ste es absorbido en el

estmago y en el duodeno, proceso

regulado por la metalotionena, una

Castaneda, Marco y col; Enfermedad de Wilson: forma neuropsiquitrica dominante

En el caso de la E.W. cuando se sobrecargan los tejidos como el

intestino o el hgado, se induce a la metalotionena, la cual secuestra cobre en

* La ceruloplasmina solo puede liberarse a sangre si le llega cobre. No obstante, puede

El cobre, al igual que el hierro, participa en la sntesis de la hemoglobina

el SNC. ya que se requiere este metal para la formacin y mantenimiento de la

Bellido Guerrero, D.; De Luis Romn, D.; ob. cit.; p. 289.

Las alteraciones psiquitricas pueden llevar a pensar en la enfermedad,

http://www.atlasophthalmology.com [citado en 20 de abril de 2010]

hs. La confirmacin diagnstica se realiza por medio de biopsia heptica con

1.6 mol ( 60-100 g) en 24 hs. Dado que los

Herreras Gutirrez y col; ob. cit.; p. 556.

Tabla 1: Pruebas diagnsticas para E.W.

Presente en 99% + si hay sntomas

*Utilidad: de + (algo til), a ++++ (muy til)

Los tratamientos conocidos hasta la fecha para la degeneracin

Tabla 1:Harrison; ob. cit.; p. 2450.

Tabla 2: Modo de accin y caractersticas de las drogas administradas para la E.W.

La penicilamina fue presentada como el primer agente oral para el

Tabla2: http://stallgeriatrics.com/wd/PracticeGuidelineOnWilsonsDisease [citado en 19

reaccin febril con erupcin cutnea y proteinuria dentro de los 7 a 10 das de

adversas probables, luego de la aplicacin de penicilamina son sumamente

Harrison; ob. cit., p. 2451.

se pierde con la materia fecal a medida que los enterocitos se descaman en el

Sleisenger M; Friedman L; Feldman M.; ob. cit.; p. 1352-1353.

Ganglios basales y control motor

Ganglios basales y control motor

Los ganglios de la base, tambin llamados ncleos basales, constituyen

Fuente: Nolte John; El cerebro humano.

Ganglios basales y control motor

Varios circuitos especficos de reentrada interconectan el subtlamo y la