Retraso Puberal

Clase para posgrados abril

2012

Prof. Agdo. Mara del Pilar Serra Sansone

Cuando debemos considerar

un Retraso o Ausencia del
Desarrollo Puberal?
En toda nia de 13 aos o varn de 14 aos
con ausencia de signos puberales
ya que se encuentran por debajo de los 2,5
DS de la media de sus pares

A tener en cuenta

Sexo femenino con Edad sea de 13 aos y a los 4,5

aos de iniciada la pubertad no ha hecho la menarquia, se debe
pensar en que la pubertad est teniendo problemas aunque ya
hayan algunos elementos de pubertad.

Con esta definicin, slo el 0,6% de la poblacin

saludable son retrasos constitucionales del crecimiento y pubertad.

El exmen fsico es el que determinar quienes son

pasibles de tener una conducta expectante y a quienes debe
realizarse estudios paraclnicos

Clasificacin del Retraso o

Ausencia del Desarrollo Puberal
I.

Retraso Constitucional del crecimiento

y del desarrollo puberal
II. Hipogonadismos Hipogonadotrficos
III. Hipogonadismos Hipergonadotrficos

Frecuencia de las causas de

retraso puberal
Varones

Mujeres

Constitucional

50%

16%

Hipotlamo-hipofisario

34%

36%

Gonadal

6%

40%

Emocional y enf. sistmicas

10%

8%

I. Retraso Constitucional
del Crecimiento y del Desarrollo
Puberal
Paciente con:
Retraso del desarrollo de los caracteres sexuales
secundarios
Talla ms baja que sus pares
Mantienen una velocidad de crecimiento acorde a la
edad sea
La edad sea est retrasado en ms de 2 DS de la
media
Con historia familiar de patrn similar del
desarrollo puberal

Algunas caracteristicas del RCCDP

Generalmente delgados
Asocia:
Retraso de crecimiento
Retraso Puberal
Retraso de edad sea

Recordar que la pubertad se inicia

con EO de 11 aos en la mujer y
12 aos en el varn

Algunas caracteristicas del RCCDP

Estos nios de esncuentran al final
de la distribucin normal de la curva

Estudios sugieren que un

desarrollo pobre y
desproporcionado de la columna
en relacin con la altura PS es
un indicador de mejor pronstico
final en este grupo de paciente

Retardo
Constitucional
Del
Crecimiento
Y Desarrollo
Puberal

Hipogonadismos
Hipogonadotrficos
Hipotlamo
Hipfisis

Gnadas

LHRH

LH/FSH

Hormonas
Gonadales

II. Hipogonadismos Hipogonadotrficos

Causas:
Desordenes del SNC
Tumores
Enfermedades granulomatosas, lesiones
vasculares; traumatismos, Radioterapia

Deficiencia aislada de gonadotrofinas

(Sindrome de Kallmann)

Caso Clnico: 18 aos Sexo masculino

Consulta por alteraciones visuales.
Tres aos antes: Disminucin de la agudeza visual progresiva.
Cefaleas temporo-occipitales progresivas. No ceden
con AINE y actualmente lo despiertan
Examen:
Talla: 1,57m; Peso: 46 Kgs; PS: 83cm; PV: 74cm Brazada: 1,62; DBA> DBT
Piel. Plido amarillenta y seca. Cabello de implantacin infantil.
Cejas ralas.
Amaurosis de ojo izquierdo, hemianopsia temporal derecha.
Genitales : escaso vello pubiano de disposicin ginoide.
Testculos infantiles

Craneofaringioma

Hipogonadismo Hipogonadotrfico:
Otros tumores
Tumores extraselares:
Germinomas (retraso puberal o seudopubertad precoz por
secrecin de HCG)
Pinealomas
Gliomas
Astrocitomas

Tumores intraselares

Prolactinoma
Adenomas cromfobos son raros en nios
Estos dos son los que ms frecuentemente determinan RP
Otros adenomas hipofisarios secretores.

Metstasis

Deficiencia aislada de
Gonadotrofinas

Sindrome de Kallmann

 Miscelneos:
Prdida de peso; Anorexia Nerviosa; Aumento de
actividad fsica en nias
Vasculares
Sindromes de Prader Willi; Laurence Moon,
Bardet- Biedl
Hipotiroidismo
Radiaciones; ciruga
Enfermedades infiltrativas
Enfermedades crnicas; Consuntivas,
Traumatismos, etc.

Anorexia
Nerviosa

Sindrome de Prader Willi

Hipogonadismos
Hipergonadotrficos
Hipotlamo
Hipfisis

Gnadas

LHRH +

LH/FSH

+
Hormonas
Gonadales

Hipogonadismos Hipergonadotrficos
En Varones:
Sindrome de Klinefelter
Otras formas de fallas testiculares primarias
Anorquia

En nias:
Sindrome de Turner
Otras formas de falla ovrica primaria

Caso Clnico: 16 aos Sexo masculino

Consulta por Ginecomastia de 2 aos de evolucin y
escaso desarrollo de caracteres sexuales secundarios
Antecedentes de mal descenso testicular
Exmen Fsico:
Talla: 175cms; PS: 94cms; Brazada 1,82cms
Cabello de implantacin infantil; vello facial escaso
Distribucin ginoide del tejido adiposo
Ginecomastia de 4x4cms bilateral
Pene de 12 cms. Fimosis operada
Testculos en bolsas, 3x2cms de consistencia firme

Sindrome de
Klinefelter

Anorquia

 Otras formas de fallas testiculares

Secundarias:

Orquitis
Enfermedades crnicas
Quimioterapia
Autoinmunes

Sindrome de Turner

 Otras formas de falla ovrica primaria

Disgenesia Gonadal pura

Deficiencia de 17 alfa hidroxilasa
Radioterapia y/o PQT
Ooforitis autoinmune

Hipogonadismos Hipergonadotrficos:
Otros

Sindrome de Pseudo-Turner o
Sindrome de Noonan
Disgenesias Gonadal 46 X 47XY

Diagnstico diferencial
hormonal de retraso puberal
Gonadotrofinas
sricas
Retraso Constituc. Prepuberales

del Crec. y des.

Esteroides
Sexuales
Bajos

(bajas)

Hipogonadismo
Prepuberales
Hipogonadotrfico (bajas)

Bajos

Hipogonadismo
Hipergonadotrfico

Elevados

Bajos

El Diagnstico se basa en:

Historia Clnica
(Curva de Crecimiento)

Exmen Fsico
Dosificacines Hormonales basales y post
estmulo
Edad sea
Estudios Imagenolgicos (Radiolgicos;
ecogrficos; TAC, RMN)
Complementarios: Estudio oftalmolgico, ORL;
Cariotipo; Biopsia gonadal

El Tratamiento depende de la
causa
Algunos especficos:
Tumoral: Quirrgico y/o Radioterapia
Retraso Constitucional:
Soporte psicolgico
Esteroides sexuales si los afecta psicolgicamente

Hipogonadismo Permanente:

Soporte psicolgico
Terapia de remplazo hormonal: Estrgenos o Testosterona
Tratamiento de la disminucin de MO
Pulsos de GnRH (en los de origen hipotalmico)

 Deficiencia de trofinas hipofisarias asociadas

Terapia de Sustitucin

Sindrome de Disgenesia Gonadal:

Esteroides sexuales ( asociar hGH si es un Turner)

Recordar alteraciones en la Masa Osea

Gracias por la etencin!