RELATO DE CASO

Raquel da Silva Townsend1, Ana Lcia Martins

Costa1, Marcelo Crcio Gib2, Felippe Leopoldo
Dexheimer Neto1,3

Sndrome de platipneia-ortodexia em aorta

ectsica: relato de caso e reviso da literatura
Platypnea-orthodeoxia syndrome in patients presenting enlarged
aortic root: case report and literature review

1. Unidade de Terapia Intensiva Adulto, Hospital

Ernesto Dornelles - Porto Alegre (RS), Brasil.
2. Servio de Cirurgia Cardiovascular, Hospital
Ernesto Dornelles - Porto Alegre (RS), Brasil.
3. Programa de Ps-Graduao em Cincias
Pneumolgicas, Universidade Federal do Rio
Grande do Sul - Porto Alegre (RS), Brasil.

RESUMO
Descrevemos aqui o caso de um paciente que, ao assumir posies de ortostatismo, apresentava hipoxemia e disfuno ventilatria grave. Embora a gravidade dos sintomas tenha determinado a
necessidade de internao em ambiente
de terapia intensiva, os exames iniciais
identificaram apenas a presena de ectasia da aorta, sem, no entanto, justificar
o quadro. A associao dessas manifestaes a uma etiologia incomum, o shunt

intracardaco, caracterizou o diagnstico

da sndrome de platipneia-ortodexia.
A reviso da literatura demonstra que,
com o avano dos mtodos de investigao, houve progressivo aumento na
identificao desse quadro, devendo essa
associao fazer parte do diagnstico diferencial de dispneia em pacientes com
aorta ectsica.
Descritores: Doenas da aorta;
Insuficincia respiratria; Defeitos do
septo cardaco; Aneurisma artico;
Relatos de casos

INTRODUO
Dispneia e hipoxemia acentuadas pela posio ortostticas so eventos raros,
muitas vezes relacionados a doenas pulmonares ou shunts intracardacos.(1,2)
O presente relato descreve a investigao e o diagnstico de uma etiologia
incomum: shunt intracardaco secundrio a fatores anatmicos adquiridos,
caracterizando a sndrome de platipneia-ortodexia.
RELATO DE CASO
Conflitos de interesse: Nenhum.
Submetido em 24 de fevereiro de 2014
Aceito em 14 de maio de 2014
Autor correspondente:
Felippe Leopoldo Dexheimer Neto
Hospital Ernesto Dornelles
Unidade de Terapia Intensiva
Avenida Ipiranga, 1.801
CEP: 90160-092 - Porto Alegre (RS), Brasil
E-mail: fldneto@me.com
Editor responsvel: Gilberto Friedman
DOI: 10.5935/0103-507X.20140044

Rev Bras Ter Intensiva. 2014;26(3):313-316

Paciente do sexo feminino, 86 anos, com queixa de dispneia, tosse produtiva

e dor torcica dorsal, no ventilatrio-dependente e sem irradiao, com quadro progressivo h mais de 7 dias. Apresentava saturao de 89% em ar ambiente, sem alteraes no exame fsico. Os exames laboratoriais estavam dentro da
normalidade, assim como seu eletrocardiograma e seu radiograma de trax. A
suspeita inicial foi de infeco respiratria, iniciando antibioticoterapia e, aps
estabilizao, ela foi transferida para a unidade de internao.
Na unidade de internao, apresentou insuficincia respiratria hipoxmica, necessitando transferncia unidade de terapia intensiva (UTI) e ventilao mecnica invasiva. Realizou tomografia computadorizada (TC) de trax
e angio-TC pulmonar, que no evidenciaram tromboembolismo pulmonar e
nem qualquer alterao que justificasse o quadro. Prosseguiu-se a investigao, com ecocardiograma transtorcico, que identificou ventrculo esquerdo
hipertrfico, frao de ejeo de 68%, padro de relaxamento alterado, trio

Sndrome de platipneia-ortodexia em aorta ectsica 314

esquerdo com dimenses aumentadas (4,7mm), ectasia

de aorta ascendente com dimetro interno de 45mm, vlvula artica com leve regurgitao e discreta regurgitao
tricspide, com gradiente ventrculo direito/trio direito
estimado em 35mmHg. A hiptese diagnstica foi de uma
insuficincia cardaca diastlica descompensada por um
quadro infeccioso. A paciente evoluiu com rpida melhora, recebendo alta da UTI.
Seguindo a investigao, ela foi submetida a um cateterismo cardaco, que visualizou coronrias normais e
descartou hipertenso arterial pulmonar.
Contudo, aps 48 horas, a paciente apresentou novo
episdio de insuficincia respiratria hipoxmica, sendo
ento manejada na UTI com ventilao mecnica no invasiva. Chamava ateno, nesse momento, a piora marcada da hipoxemia e da disfuno ventilatria quando a
paciente assumia a posio sentada ou maiores graus de
ortostatismo. Essa piora foi confirmada por meio da coleta
de gasometrias arteriais nas duas posies, com marcada
dessaturao ortosttica (Tabela 1).
Tabela 1 - Resultado das gasometrias arteriais sequenciais, coletadas quando a
paciente assumia diferentes posies
Posio supina

Posio sentada

PaO2 (mmHg)

116

65

Saturao de oxignio (%)

100

96

Concentrao de O2

0,4

0,4

Aventada a possibilidade de hipoxemia secundria a

shunt direito-esquerdo, procedeu-se a um ecocardiograma
transesofgico com Doppler (ETE), em posio supina
e com a cabeceira inclinada a 45. Esse exame, alm do
achado de aorta ectsica, revelou a presena de um aneurisma de septo interatrial e de um forame oval patente
(FOP), com fluxo significativo e precoce de microbolhas,
do trio direito para o esquerdo. Durante a avaliao, foi
observado que esse fluxo apresentava significativo aumento quando a cabeceira da paciente era elevada (Figura 1).
Aps o diagnstico de sndrome de platipneia-ortodexia, a paciente foi submetida ao fechamento percutneo
do FOP. Ela teve boa evoluo clnica e alta hospitalar
assintomtica poucos dias aps o procedimento.
DISCUSSO
Relatamos aqui o caso clnico de uma paciente com acentuao postural do um shunt intracardaco direito-esquerdo,
configurando a sndrome de platipneia-ortodexia, caracterizada por dispneia e hipoxemia exacerbadas ou desencadeadas pelo ortostatismo. Essa sndrome causada por um

Figura 1 - Ecocardiograma transesofgico. Septo interatrial aneurismtico com

ampla permeabilidade ao contraste de microbolhas.

nmero limitado de condies clnicas, que determinam

shunt arteriovenoso pulmonar (malformao arteriovenosa e sndrome hepatopulmonar) ou shunt direito-esquerdo
intracardaco (FOP e/ou defeitos do septo interatrial
relacionados).(1,2)
A prevalncia dessa sndrome subestimada, pois sua
identificao exige alto grau de suspeio. Todavia, testes relativamente simples (comparao de gasometrias
arteriais coletadas em diferentes posies do paciente)
podem firmar o diagnstico, em associao com uma
correta valorizao das informaes clnicas.(1,3) Alm disso,
o shunt intracardaco direita-esquerda deve ser avaliado
por um ecocardiograma transesofgico, com contraste na
posio supina e ortosttica, sendo esta uma modalidade
minimamente invasiva e relativamente sensvel para o
diagnstico.(1,3,4)
O FOP geralmente assintomtico (uma vez que
as presses do trio esquerdo tendem a mant-lo fechado, por um mecanismo valvular do septum secundum) e
encontrado em at 30% da populao adulta.(5) No entanto, em situaes de aumento das presses nas cmaras
direitas ou de uma reorientao do fluxo venoso em
direo face do FOP, voltada para o trio direito, pode
ocorrer shunt direito-esquerdo. Nos casos em que o shunt
se deve a alteraes do gradiente pressrico (presses no
trio direito maiores que no esquerdo), tanto a dispneia
quanto a hipoxemia no so influenciadas pela posio do
paciente.(4,5)
Na sndrome de platipneia-ortodexia, o shunt
direito-esquerdo no est relacionado a elevaes das
presses nas cmaras direitas. Para que ele ocorra,

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necessria a existncia de outros fatores capazes de alterar

as relaes anatmicas intracardacas e que orientem o
fluxo venoso em direo ao septo interatrial, determinando
que o sangue venoso atravesse o FOP em direo ao trio
esquerdo. Dessa forma, o shunt interatrial determinado
ou potencializado pelo ortostatismo, manifestando-se nas
queixas de platipneia-ortodexia.(2,4-7)
H dois grupos de fatores anatmicos propostos que,
coexistindo com o FOP, podem determinar shunt intracardaco com presses normais: os congnitos (mecanismos
persistentes da circulao fetal) e os adquiridos. Do primeiro grupo, h exemplos como a rede de Chiari e a
redundncia da vlvula de Eustquio (presente na face
anteroinferior da veia cava inferior). Dentre os fatores
adquiridos, foram descritos: pneumonectomia, atelectasia,
paralisia do diafragma, cifoescoliose e ectasia/aneurisma
da raiz da aorta.(2,4-8) Teoricamente, o remodelamento do
mediastino que ocorre nos fatores adquiridos alteraria a
conformao (tendendo a esticar) e a posio do septo interatrial, favorecendo a passagem de sangue da direita para
a esquerda na presena do FOP. Assim, o ortostatismo
contribuiria para o direcionamento do fluxo sanguneo da
veia cava inferior para o septo interatrial, ampliando, dessa
maneira, o shunt.(2,4-9)
A associao entre a ectasia da raiz da aorta e o desenvolvimento do shunt direto-esquerdo foi descrita em diversas populaes.(2,5,7-9) Em 2005, Eicher et al. avaliaram
retrospectivamente uma srie de 19 pacientes com a sndrome de platipneia-ortodexia por shunt intracardaco e
encontraram a presena de dilatao da raiz da aorta em
63% deles.(8) Os investigadores expuseram ainda que, em
42% dos casos, no havia nenhuma outra alterao toracopulmonar que pudesse justificar a sndrome; a ectasia
da raiz da aorta era, portanto, o nico provvel agente
etiolgico.(8) Em 2007, Bertaux et al. descreveram alteraes na conformao, no tamanho e na mobilidade do

septo interatrial determinadas pela presena de aneurisma

da raiz da aorta em um estudo prospectivo.(9) Bertaux et
al. verificaram que, quanto maior a dilatao da raiz da
aorta, menor e mais mvel se torna o septo interatrial e
que isso, na presena de FOP, permitiria e potencializaria
(proporcionalmente ao tamanho da ectasia) o shunt
direito-esquerdo.(9)
A sndrome de platipneia-ortodexia prejudica de sobremaneira a qualidade de vida dos pacientes. Nessa medida, a reparao do defeito do septo interatrial fundamental para o alvio dos sintomas. Na literatura, tanto o
tratamento percutneo quanto o cirrgico so apontados
como eficazes. Entretanto, o fechamento percutneo do
FOP est associado a altas taxas de sucesso na implantao
da prtese e a baixo risco de complicaes.(10) Essa tcnica
pode ser a mais indicada em algumas situaes, como, no
caso de nossa paciente, pois evita a morbimortalidade e os
maiores custos associados a uma cirurgia cardaca aberta.

ABSTRACT
We describe herein a case of a patient who, when in
orthostatic positions, had severe hypoxemia and ventilatory
dysfunction. Although the severity of symptoms required
hospitalization in an intensive care setting, the initial tests only
identified the presence of enlarged aortic root, which did not
explain the condition. The association of these events with an
unusual etiology, namely intracardiac shunt, characterized the

diagnosis of platypnea-orthodeoxia syndrome. The literature

review shows that, with advancing research methods, there was
a progressive increase in the identification of this condition, and
this association should be part of the differential diagnosis of
dyspnea in patients with enlarged aortic root.

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CONCLUSO
A sndrome de platipneia-ortodexia secundria a um
shunt direito-esquerdo, na ausncia de aumento de presses
nas cmaras cardacas, um evento presumivelmente
subdiagnosticado. Ressaltamos que um dos mecanismos
fisiopatolgicos propostos, a ectasia da raiz da aorta,
apresenta alta prevalncia, alm de tendncia de aumento
progressivo. Assim, essa sndrome deve ser considerada
no diagnstico diferencial das causas de hipoxemia e
disfuno ventilatria em pacientes com aorta ectsica.
AGRADECIMENTOS
Felippe Leopoldo Dexheimer Neto bolsista da Coordenao de Aperfeioamento de Pessoal de Nvel Superior
(CAPES), processo n 9868-13-1.

Keywords: Aortic diseases; Respiratory insufficiency; Heart

septal defects; Aortic aneurysm; Case reports

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