LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

Las hendiduras del labio superior y del paladar son frecuentes. Las
anomalas se clasifican normalmente segn criterios del desarrollo, siendo
la fosa incisiva una marca distintiva de referencia. El labio leporino y el
paladar hendido son especialmente notables debido a que originan un
aspecto facial anmalo y defectos en el habla, existen dos grupos
principales de labio leporino y paladar hendido:

Hendiduras que afectan al labio superior y la parte anterior del

maxilar superior, con o sin afectacin de parte del resto del paladar
duro y blando.
Hendiduras que afectan al paladar duro y blando.

Las hendiduras anteriores incluyen el labio leporino, con o sin hendidura de

la parte alveolar del maxilar superior. Una hendidura anterior completa es
aquella en la cual la hendidura se extiende a travs del labio y parte
alveolar del maxilar superior, separando las partes anterior y posterior del
paladar. Las hendiduras anteriores son consecuencia de un defecto del
mesnquima en la (s) prominencia (s) maxilar (es) y segmento intermaxilar.
Las hendiduras posteriores incluyen hendiduras del paladar secundario o
posterior que se extienden a travs del paladar blando y duro hasta la fosa
incisiva, separando las partes anterior y posterior. Este grupo de anomalas
se debe al desarrollo defectuoso del paladar secundario y proceden de
alteraciones del crecimiento de las prolongaciones palatinas laterales que
obstaculizan su migracin y fusin medial.
Las hendiduras que afectan al labio superior, con o sin paladar, aparecen
aproximadamente en uno de cada 1.000 nacimientos; sin embargo, su
frecuencia vara en gran medida en distintos grupos tnicos; entre el 60% y
el 80% de los nios afectados son varones. Las hendiduras abarcan desde
pequeas escotaduras del borde bermelln del labio hasta malformaciones
grandes que se extienden hasta el suelo de las narinas y a travs de la
parte de alveolar del maxilar superior. El labio leporino puede ser uni o
bilateral.
El labio leporino unilateral proviene de la falta de fusin de la prominencia
maxilar en el lado afectado con las prominencias nasales mediales. Esto es
consecuencia de la falta de unin las masas mesenquimatosas y del
mesnquima para proliferar y alisar el epitelio suprayacente. Se forma as
un surco labial persistente. Asimismo, el epitelio del surco labial se estira y
los tejidos del suelo del surco persistente se rompen, lo que hace que el
labio se divida en partes medial y lateral. En ocasiones un puente de tejido,
la banda de Simonart, une las porciones del labio leporino incompleto.
El labio leporino bilateral procede de un fallo del acercamiento y unin de
las masas mesenquimatosas de las prominencias maxilares con las
prominencias nasales mediales fusionadas. El epitelio de ambos surcos

labiales se estira y se rompe. En los casos bilaterales, los defectos pueden

ser diferentes, con grados variables de malformacin en cada lado. Cuando
hay una hendidura bilateral completa del labio y parte alveolar del maxilar
superior, el segmento intermaxilar cuelga libremente y se proyecta hacia
adelante. Estos defectos son especialmente deformantes, ya que comportan
una perdida de la continuidad del musculo orbicular labial que cierra la boca
y frunce los labios, como sucede al salibar.
La hendidura media del labio superior constituye un defecto muy raro
debido a una deficiencia mesenquimatosa, que origina un fallo parcial o
completo de la fusin se las prominencias nasales mediales para formar el
segmento intermaxilar. En este tipo de hendiduras es una caracterstica
clsica del sndrome de Mohr, transmitido como un rasgo autosomico
recesivo.
La hendidura media del labio inferior es tambin rara y se debe a la falta de
fusin completa de las masas mesenqumatosas en las prominencias
mandibulares y de aislamiento de la hendidura embrionaria situada en ellas.
Diap 133
Las causas del onfalocele se desconocen. Los pasos que generalmente
ocurren durante el desarrollo de los rganos y los musculos abdominales
simplemente no se llevan a cabo correctamente. Nada que la madre haya
hecho durante la gestacin causa trastorno.
Quines CORREN RIESGO DE DESARROLLAR UN ONFALOCELE?
Cuando el onfalocele se presenta aislado (sin ningn otro defecto
congnito), el riesgo de que vuelva a producirse en un embarazo futuro es
del uno por ciento o uno en 100. Hay algunas familias a las que se les
determin un onfalocele hereditario como una condicin autosmica
dominante o un rasgo recesivo ligado al X. En dichos casos, las posibilidades
de recurrencia son mayores.
Muchos bebes que nacen con un onfalocele tambin padecen otras
anomalas. La posibilidad de recurrencia depende del trastorno principal:
El treinta por ciento tiene una anomala cromosmica (gentica),
mayormente una Trisomia 13, Trisoma 18, Trisomia 21, sndrome de Turner
o una triplodia.
Algunos bebs con onfalocele padecen un sndrome conocido como
sndrome de Beckwith-Widemann.
Ms que la mitad de bebs con onfalocele presentan anomalas en otros
rganos o partes del cuerpo, mayormente en la colunma vertebral, el
aparato digestivo, el corazn, el aparato urinario y las extremidades.
HERNIA UMBILICAL

Cuando los intestinos regresan a la cavidad abdominal a lo largo de la

dcima semana y despus se hernian a travs de un ombligo que no se ha
cerrado correctamente se forma una hernia umbilical.
Cuando el feto est creciendo y desarrollndose durante el embarazo, hay
una pequea abertura en los msculos abdominales, de forma que el cordn
umbilical puede pasar a travs de sta, conectando a la madre con el beb.
Despus del nacimiento, la abertura en los msculos abdominales se cierra
a medida que el beb madura.
Algunas veces, estor musculos no se cierran ni se junta completamente y
existe todava una pequea abertura. Un asa intestinal puede meterse por
la abertura entre los msculos abdominales y causar una hernia.
MALFORMACIONES CONGENITAS EN LA MEDULA ESPINAL
La mayora de anomalas congnitas de la medula espinal se deben al cierre
defectuoso del tubo neural durante la cuarta semana. Estas anomalas del
tubo neural afectan a los tejidos que recubren la mdula: meninges, arcos
vertebrales, msculos y piel.
ESPINA BIFIDA QUSTICA
Las espinas Bfidas graves, que incluyen protrusin de mdula espinal,
meninges o ambas a travs del defecto en los arcos vertebrales, en
conjunto se denominan espina bfida qustica, debido al saco en forma de
quiste que acompaa a estas anomalas. La espina bfida qustica ocurre en
alrededor de 1 por 1000 nacimientos. Cuando el saco contiene meninges y
lquido cefalorraqudeo, el trastorno se denomina espina bfida con
meningocele.
La medula espinal y sus races raqudeas se encuentran en su posicin
normal, pero puede haber anormalidades de la mdula espinal. Si la mdula
espinal, las races raqudeas o ambas se encuentran dentro del saco, la
deformacin se denomina espina bfida con meningomielocele. Mielo
significa mdula espinal (del griego mielos, mdula). Los meningoceles son
raros comparados con los meningomieloceles.
A menudo, los casos graves de espina bfida con meningomielocele que
incluye varias vrtebras se acompaan de ausencia parcial den encfalo,
meroanencefalia o anencefalia.
La espina bfida qustica se relaciona con grados variables de dficit
neurolgico, suele haber prdidas de sensacin en el dermatoma
correspondiente aunada parlisis total o parcial del msculo esqueltico.
El nivel de la lesin determina el rea de anestesia y los musculos
afectados, por lo comn es meningomieloceles lumbosacros hay parlisis de
esfnteres.
ESPINA BIFIDA OCULTA

Este defecto en el arco vertebral es consecuencia de falta de crecimiento

normal y fusin en el plano medio de las mitades embrionarias del arco. La
espina bfida oculta ocurre en las vrtebras L5 y S1 alrededor de 10% de
personas normales por otra parte. En su forma ms leve, su nica indicacin
de su presencia puede ser un hoyuelo pequeo con un mechn de pelo que
surge del mismo. La espina bfida oculta no suele producir sntomas clnicos.
Un porcentaje pequeo de los nios afectados tiene importantes defectos
funcionales de la medula espinal y races raqudeas subyacentes.
SIGNOS Y SINTOMAS

Dolor (en la espalda y/o las piernas)

Debilidad en las piernas
Entumecimiento y/u otros cambios de sensacin en las piernas y/o la
espalda
Deformidades ortopdicas en las piernas, los pies y la espalda
Cambio en la funcin intestinal o urinaria

Las personas con probabilidad de anomala subyacente de mdula espinal

deberan recibir una pronta evaluacin mdica-quirrgica para prevenir los
problemas neurolgicos enumerados anteriormente.
SENO DERMICO RAQUIDEO
Corresponde a una pequea depresin cutnea en el plano medio de la
regin sacra de la espalda, que indica la regin de cierre del neurporo
caudal a fines de la cuarta semana.
En algunos casos est conectado con la duramadre por medio de un cordn
fibroso.
MALFORMACIONESEN LAS GLANDULAS MAMARIAS
LA GINECOMASTIA (literalmente mama de mujer)
Se define como el aumento anormal uni o bilateral de las mamas en el
varn. Representa la patologa mamaria ms importante en el sexo
masculino.
La edad de aparicin, as como las causas de la enfermedad son variables:
1.- de forma fisiolgica puede tener un lugar en el recin nacido, en la
pubertad y en el anciano:
a) En el recin nacido suele ser un proceso transitorio y se debe a la
persistencia anormal del estmulo hormonal materno (hormonas
placentarias).
b) En la pubertad la ginecomastia se presenta de forma transitoria en el
65% de adolecentes normales entre 14-15 aos y se debe a un desarrollo
testicular normal que comporta un breve aumento de niveles de estrgenos

plasmticos secundarios a un aumento de testosterona plasmtica. Este

crecimiento transistorio del tejido mamario suele resolverse en 1-2 aos.
Sino revierte en este periodo de tiempo habr que sospechar otros
procesos que comporten trastornos hormonales:
(fin 149)