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Evidencias y Recomendaciones
Catalogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS05408
Deber ser citado como: Deteccin de Cardiopatas Congnitas en Nios Mayores de 5 aos Adolescentes y Adultos , Mxico:
Secretaria de Salud; 2009
ISBN: 9786077790969
Autores:
Carlos Alva
Roberto Arriaga
Cardiologa y Cardiologa
Peditrica
Medicina Familiar
Mdico Familiar
Cardiologa
Cardiologa y Cardiologa
Peditrica
Ciruga Cardiovascular y
Carlos Riera
Ciruga en Cardiopatas
Congnitas
Cardiologa
McGregor
Cardiologa y Cardiologa
Peditrica
Validacin Interna:
Silvia Sanchez Ambrz
Mdico Familiar
Medicina Familiar
Cardiologa Intervencionista
Validacin Externa:
Juan Caldern
Colmenero
Cardiologa
Pediatra medica y
Manuel
neonatologa
ndice:
1. Clasificacin ........................................................................................................................................... 5
2. Preguntas a responder por esta Gua .................................................................................................... 6
3. Aspectos Generales ............................................................................................................................... 7
3.1 Justificacin ....................................................................................................................................7
3.2 Objetivo de esta Gua .....................................................................................................................7
3.3 Definicin ........................................................................................................................................8
4. Evidencias y Recomendaciones ............................................................................................................ 9
4.1 Prevencin Primaria..................................................................................................................... 10
4.1.1 Promocin a la Salud ........................................................................................................... 10
4.1.1.1 Estilo de Vida ............................................................................................................... 10
4.2 Manifestaciones Clnicas ............................................................................................................. 14
4.3. Patrones Radiolgicos de las Cardiopatas Congnitas ms Frecuentes ................................. 22
4.4. Estudios de Gabinete .................................................................................................................. 26
Algoritmos ............................................................................................................................................... 28
5. Definiciones Operativas ..................................................................................................................... 29
6. Anexos................................................................................................................................................. 30
6.1 Sistemas de niveles de evidencias y gradacin de Recomendaciones ...................................... 30
6.2 Anexos Clnicos ............................................................................................................................ 31
7. Bibliografa .......................................................................................................................................... 42
8. Agradecimientos ................................................................................................................................. 44
9. Comit Acadmico ............................................................................................................................. 45
10. Directorio .......................................................................................................................................... 46
11. Comit Nacional Guas de Prctica Clnica ..................................................................................... 47
1. Clasificacin
Registro: IMSS05408
PROFESIONALES DE LA
SALUD que participa en
la atencin
CLASIFICACIN DE
LA ENFERMEDAD
CATEGORA DE GPC
USUARIOS
POTENCIALES
TIPO DE
ORGANIZACIN
DESARROLLADORA
POBLACIN BLANCO
FUENTE DE
FINANCIAMIENTO/
PATROCINADOR
INTERVENCIONES Y
ACTIVIDADES
CONSIDERADAS
IMPACTO ESPERADO EN
SALUD
METODOLOGA1
Este apartado tendr la
misma redaccin en todas
las GPC, lo que cambiara
ser lo que esta sealado
en amarillo
MTODO DE
VALIDACIN
CONFLICTO DE
INTERES
Registro
Actualizacin
Consejera
Evaluacin
Tamizaje
Prevencin
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Cardiologa CMN SXXI, UMF nmero 5 IMSS, Hospital General de Zona Carlos McGregor
Nios mayores de 5 aos, adolescentes y adultos ambos sexos.
Instituto Mexicano del Seguro Social
Deteccin de factores de riesgo hereditarios y no hereditarios para cadiopata congnita.
Reconocimiento clnico de nios mayores de 5 aos, adolescentes y adultos con sntomas sugestivos de cardiopatias congnitas con y sin
tratamiento previo.
Mayor proporcin de nios mayores de 5 aos adolescentes y adultos referidos a segundo nivel por sospecha de cardiopatia congnita con
base en sus factores de riesgo o cuadro clnico sugestivo
Definicin del enfoque de la GPC
Elaboracin de preguntas clnicas
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda
Revisin sistemtica de la literatura
Bsquedas de bases de datos electrnicas
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores
Bsqueda manual de la literatura
Nmero de Fuentes documentales revisadas: 34
Validacin del protocolo de bsqueda
Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales:
Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia
Construccin de la gua para su validacin
Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas
Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional
Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones
Emisin de evidencias y recomendaciones
Validacin del protocolo de bsqueda
Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos
Validacin Interna: Instituto Mexicano del Seguro Social
Validacin Externa: Academia Nacional de Medicina de Mexico
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters
IMSS05408
Fecha de publicacin: 24/11/2009. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de manera programada, a los 3 a 5 aos posteriores a la publicacin.
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua,
puede contactar al CENETEC a travs del portal: http://www.cenetec.salud.gob.mx/.
1. Cules son los tipos de cardiopatas congnitas que con mayor frecuencia se omiten en la
etapa neonatal?
2. Cules son los factores de riesgo y caractersticas clnicas que hacen sospechar cardiopata
congnita?
3. Cul es la diferencia entre un soplo funcional y uno orgnico?
4. Cmo reconocer el sncope de origen cardiaco?
5. En caso de sospecha diagnstica qu estudios de laboratorio y gabinete estn indicados en
Primer Nivel de Atencin Mdica?
6. Cules son los criterios para derivar al paciente a Segundo Nivel de Atencin Mdica?
3. Aspectos Generales
3.1 Justificacin
El 85% de los nacidos vivos con una cardiopata congnita alcanza la vida adulta. En pases como
Estados Unidos de Norteamrica esto ha condicionado que la prevalencia de adolescentes y adultos
portadores de cardiopata congnita sea mayor que la prevalencia de nios con esta anomala. En
este pas existen ms de un milln de personas con cardiopata congnita, a los que se suman 50 mil
cada ao. (Warnes CA et al, 2001)
Aunque en Mxico no se cuenta con cifras oficiales, se calcula que existen 300 mil adolescentes y
adultos con cardiopata congnita a los que se agregan 15 000 pacientes cada ao (Alva C, et al,
2006)
En Canad e Inglaterra se crearon los primeros servicios y sociedades para enfermos adolescentes y
adultos con cardiopatas congnitas. La Sociedad Cardiovascular Canadiense, en 1996, realiz el
Primer Consenso de principios de manejo para estos enfermos, (Therrien J et al 2001)
posteriormente The American College of Cardiology organiz la conferencia de Bethesda para el
cuidado de estos pacientes en el ao 2000, mientras que la European Society of Cardiology ha
publicado sus guas sobre este campo en 2003 (Deanfild J et al, 2003).
3.3 Definicin
Cardiopata Congnita: Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y
que se originan en las primeras semanas de gestacin por factores que actan alterando o
deteniendo el desarrollo embriolgico del sistema cardiovascular
4. Evidencias y Recomendaciones
La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin
obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y
las recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y
tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son
clasificadas de forma numrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente de
acuerdo a su fortaleza.
Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columna
correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y
fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao
de publicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el
ejemplo siguiente:
Evidencia / Recomendacin
E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de
UPP, a travs de la escala de Braden tiene una
capacidad predictiva superior al juicio clnico
del personal de salud
Nivel / Grado
2++
(GIB, 2007)
En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones
fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas,
metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la
evidencia y recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.
Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en
corchetes la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y
posteriormente el nombre del primer autor y el ao como a continuacin:
Evidencia / Recomendacin
E. El zanamivir disminuy la incidencia de las
complicaciones en 30% y el uso general de
antibiticos en 20% en nios con influenza
confirmada
Nivel / Grado
Ia
[E: Shekelle]
Matheson, 2007
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen
en el Anexo 6.1.
Evidencia
Recomendacin
/R
Buena prctica
Nivel / Grado
III
[E: Shekelle]
Botto LD, 2003; Moreno F, 2005
III
[E: Shekelle]
Wames CA, 2001, Moreno F, 2005
10
B
[E: Shekelle]
Wames CA, 2001, Moreno F, 2005
IIb
III
[E: Shekelle]
Moller JH, 1995;Hoffman JI, 2002
C
[E: Shekelle]
Moller JH, 1995;Hoffman JI, 2002
Wames CA, 2001, Moreno F, 2005
Botto LD, 2003
IIb
[E: Shekelle]
Pfammatter JP,2001
11
C
[E: Shekelle]
Pfammatter JP,2001
II b
[E: Shekelle]
Moreno F, 2005
III
[E: Shekelle]
Botto LD 2003
12
D
[E: Shekelle]
Botto LD 2003
III
[E: Shekelle]
Roodpeyma S et al 2002
C
[E: Shekelle]
Roodpeyma S et al 2002
b)Factores personales:
Ser portador de cromosomopata, o
cualquier malformacin congnita.
13
IIb
[E: Shekelle]
Pierpont ME et al 2007, Moreno F, 2005
Pierpont ME et al 2007
C
[E: Shekelle]
Pierpont ME et al 2007, Moreno F, 2005
Pierpont ME et al 2007
Evidencia / Recomendacin
Un tercio de los nios que nacen con
cardiopata congnita desarrollan sntomas en
los primeros das de vida extrauterina. El 80%
de los nios con enfermedad crtica se
manifiesta con insuficiencia cardiaca
congestiva (es frecuente que durante su
alimentacin
presenten
taquicardia,
sudoracin y retraccin subcostal) .
Nivel / Grado
III
[E: Shekelle]
Saenz RB et al 1999
II b
III
[E: Shekelle]
Saenz RB et al 1999; Barriales AV 2005
14
B
[E: Shekelle]
Saenz RB et al 1999; Barriales AV 2005
15
taquicardia, sncope.
En abdomen buscar hepatomegalia y ascitis.
Explorar los pulsos de las cuatro
extremidades. Si se encuentran aumentados
puede existir hiperdinamia o escape de sangre
durante la distole. Si se encuentran
disminuidos puede existir Hipoperfusin que
puede ser generalizada o localizada.
B
[E: Shekelle]
Alva C, et al 2006
B
[E: Shekelle]
Alva C, et al 2006
Ia
[E: Shekelle]
Wren C, 2001
B
[E: Shekelle]
Wren C, 2001
16
E
R
Ia
[E: Shekelle]
Bernstein D, 2000
A
[E: Shekelle]
Bernstein D, 2000
Ia
[E: Shekelle]
Bernstein D, 2000
Ia
[E: Shekelle]
Bernstein D, 2000
Ia
[E: Shekelle]
Maroto MC, 2001
A
[E: Shekelle]
Maroto MC, 2001
Ia
[E: Shekelle]
Somerville J, 1997
A
[E: Shekelle]
Somerville J, 1997
18
IIa
Ia
[E: Shekelle]
Savage DD,1985; Beneditt DG,1995
B
A[E: Shekelle]
Savage DD,1985; Beneditt DG,1995
IIa
[E: Shekelle]
Perry JC, 1992
19
B
[E: Shekelle]
Perry JC, 1992
Ia
[E: Shekelle]
Alva C, 2006
A
[E: Shekelle]
Alva C, 2006
Ia
Baddour LM et al, 2005
20
A
[E: Shekelle]
Baddour LM et al, 2005
B
[E: Shekelle]
Baddour LM et al, 2005
21
IIIIV
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008
La Tele de Trax puede ser normal en defectos
pequeos. En enfermos que tienen un cortocircuito
significativo de izquierda a derecha tienen los vasos
pulmonares dilatados, tanto en periferia como en
los hilios. El aumento progresivo de las resistencias
pulmonares disminuye el tamao de los vasos
perifricos, por ello observamos diferencia de
calibre con los hilios pulmonares que persisten
dilatados. La arteria pulmonar se dilata en
presencia de cortocircuito importante y la aorta es
de tamao normal. Esto se corresponde a los
patrones b,c,d y e descritos en el cuadro 7. Puede
existir crecimiento uni o biventricular.
C
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008
22
III
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008
C
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008
III
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008
C[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008
23
Coartacin de la aorta:
III
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008
Tetralogia de Fallot:
En la tele de trax se observa una discreta
cardiomegalia, la punta del corazn esta levantada,
el arco medio excavado, el arco artico a la derecha
y la circulacin pulmonar francamente reducida.
C
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008
III
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008
24
C
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008
25
Evidencia / Recomendacin
La clnica, el electrocardiograma y el estudio
radiolgico de trax permiten identificar las
caractersticas ms representativas de la
cardiopata.
La estructura cardiaca se estudia de manera
secuencial con la ayuda del ecocardiograma.
La Ecocardiografa Transtorcica es la tcnica
de imagen que mayor informacin aporta para
pacientes con cardiopata congnita, sin
embargo con frecuencia hay que recurrir a
otros mtodos diagnsticos como la
Ecocardiografa Transesofgica, la Resonancia
Magntica (mtodo que tambin proporciona
informacin en cuanto a anatoma y funcin
es la resonancia magntica) o la
angiocardiografa.
El cateterismo con fines diagnsticos se
utiliza para completar la informacin de las
caractersticas anatmicas de algunas
cardiopatas, as como, el grado de
incremento de las presiones a nivel pulmonar
y de las cavidades del corazn.
El acceso venoso con catteres de dimetro
adecuado permite el mapeo de arritmias en
estos pacientes. Es frecuente la asociacin en
cuanto a manejo del electrofisilogo pediatra
con el cirujano o con el intervencionista
durante la correccin de defectos cardiacos.
Nivel / Grado
IV
[E: Shekelle]
Hurtado MJ, 2005
IV
[E: Shekelle]
Buenda A, 2005
D
[E: Shekelle]
Hurtado MJ, 2005
Buenda A, 2005
26
IV
[E: Shekelle]
Saenz RB, 1999
IV
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008, Ho VB et al 2000
D
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008, Ho VB et al 2000
27
Algoritmos
Algoritmo 1. Deteccin de Cardiopatas Congnitas en Nios Mayores de 5 aos, Adolescentes y
Adultos
28
5. Definiciones Operativas
29
6. Anexos
6.1 Sistemas de niveles de evidencias y gradacin de
Recomendaciones
Categora de la evidencia
Fuerza de la recomendacin
Ia. Evidencia para metaanlisis de los estudios clnicos A. Directamente basada en evidencia categora I
aleatorios
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico controlado
aleatorios
IIa. Evidencia de por lo menos un estudio controlado sin B. Directamente basada en evidencia categora II o
aleatoridad
categoras I o II
IV. Evidencia de comit de expertos, reportes opiniones o D. Directamente basadas en evidencia categora IV o
experiencia clnica de autoridades en la materia o ambas
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999;
3:18:59359
30
Riesgo de
cardiopata
congnita(%)
Lesiones ms comunes
50
Trisoma 13 (S. de
Pattau)
>90
Trisomia 18 (S. de
Edwards)
>90
25
4p (S.WOlff)
40
13q
50
Comunicacin interventricular
18q
50
5p (Cri du Chat)
25
22q11(CATCH22)
75
Malformaciones Troncoconales
12q22(Noonan)
>50
7q11.23 (Villiams
Beuren)
12q(HoltOram)
75
75
20p(Alagille)
85
Fuente: Moreno F. Epidemiologa de las cardiopatas congnitas. Protocolos de la Sociedad Espaola de Cardiologa
Peditrica.
Actualizada
2005
(consultado
16
junio
2008).Disponible
en:
http://www.aeped.es/protocolos/protocolos_secp.htm
31
Comunicacin interventricular
Comunicacin interauricular
510
2.5
510
Coartacin de Aorta
Transposicin de Grandes
Arterias
Tetraloga de Fallot
12
Fuente: Moreno F. Epidemiologa de las cardiopatas congnitas. Protocolos de la Sociedad Espaola de Cardiologa
Peditrica.
Actualizada
2005
(consultado
16
junio
2008).Disponible
en:
http://www.aeped.es/protocolos/protocolos_secp.htm
32
Defecto
RM
Cualquier defecto
>6
Cualquier defecto
Defectos Conotroncales
Isomerismos derecho o izquierdo
D Transposicin de las grandes arterias
Defecto del septum auriculo ventricular
Defecto septal
Sndrome del corazn hipoplstico izquierdo
Defectos del tracto de salida
Persistencia de conducto arterioso (solo productos con peso>2500)
3.118
5.55
8.3
3.827.2
10.6
2.920.2
3.9
3.717.9
Enfermedad Febril
Cualquier defecto
Defectos conotruncales
Cualquier defecto obstructivo derecho
Atresia tricuspidea
Cualquier defecto Obstructivo Izquierdo
Coartacin artica
Defectos del septum ventricular
1.82.9
1.55
2.22.9
5.15.2
2.7
2.7
1.8
Influenza
Cualquier defecto
Defectos de Conotruncal
D Transposicin de las grandes arterias
Todos los defectos obstructivo derechos
Todos los defectos obstructivos Izquierdos
Coartacin artica
Defectos del septum ventricular
D Transposicin de las grandes arterias con septum ventricular
intacto
Atresia Tricuspidea
2.1
1.74
2.1
2.5
2.9
3.8
2.0
2.2
Cualquier defecto
No disponible
(+)
+
+
+
+
+
Diabetes
Pregestacional
4.3
Rubeola
Epilepsia
Fuente: Jenkins KJ, Correa A, Feinstein J et al. Noninherited Risk Factors and Congenital Caridiovascular Defects:
Current Knowledge. A Scientific Statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in
the Young. Circulation 2007;115:29953014.**Se redujo el riesgo cuando la madre tomo cido flico
simultneamente
33
Sulfasalazina
Talidomida
Vitamina A
**Trimetoprim con
Sulfametoxazol
Derivados de la vitamina A
/retinoides
Drogas no teraputicas
Mariguana
Exposiciones ambientales
Solventes orgnicos
Defecto
RM
Cualquier defecto
Persistencia del conducto arterioso
Cualquier defecto
D Transposicin de las grandes arterias
Defecto del septum atrioventricular (sndrome de
Down)
Defectos del septum interventricular
Vlvula artica bicspide
Cualquier defecto
Cualquier defecto
Defectos del tracto (salida)
Defectos del tubo neural (cardiacos y no cardiacos )
Estenosis pulmonar y defectos no cardiacos
0.09.2
0.74.8
0.5
Cualquier defecto
2.14.8
Cualquier defecto
4.2
+
1.86
2.5
2.4
1.9
4.1
3.4
1.9
2.4
2.33.9
3.4
3.2
5.0
3.4
2.7
2.0
5.6
3.6
Fuente: Jenkins KJ, Correa A, Feinstein J et al. Noninherited Risk Factors and Congenital Caridiovascular Defects:
Current Knowledge. A Scientific Statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in
the Young. Circulation 2007;115:29953014.**Se redujo el riesgo cuando la madre tomo cido flico
simultneamente
34
Casos
n=346
76
Controles
n=346
66
p
NS
Malformaciones extracardiacas
74
0.001
Anormalidades cromosmicas
31
0.001
23
25
NS
Enfermedad materna
19
24
NS
14
20
NS
12
0.001
NS
NS
Sndromes dismrficos
0.05
Consanguinidad parental
OR 95%
1.2
(1.11.3)
31.1
(15.960.9)
34.5
(23.349.8)
0.9
(0.521.62)
0.8
(0.380.88)
0.71
(0.560.91)
12.4
(10.314.4)
0.85
(0.461.58)
2.01
(0.468.83)
4.05
(2.56.7)
Fuente: Roodpeyma S, Kamali A, Afshar F, Naraghi S. Risk Factors in Congenital Heart Disease. Clinical Pediatrics
2002;41(9):653658.
*Substancias consideradas: progesterona, antibiticos, tranquilizantes, citrato de clomifen, anticonceptivos orales,
insulina, antigripales, antihipertensivos, anticoagulantes, bromocriptina metimazol broncodilatadores agentes
anestsicos, antihistamnicos y opio
35
Cuadro VII. Sndromes con Herencia Monognica con Frecuente Asociacin con
Cardiopata Congnita
Autosmica dominante
Autosmica recesiva
S de EhlerDanlos
S. de JervellLangerNielsen
S. de holtOram
S. de Marfn
Mucopolisacaridosis I, IV
S. de RomanoWard
Ataxia de Friedereich
A. de Alagille
Pseudoxantoma elstico
S. de Noonan
S. de BeckwithWiederman
Leopard
S. de Mulibrey
S. de WilliamsBeuren
S. de Bourneville (Esclerosis tuberosa)
Ligada al cromosoma X
S. de Watsos (Cardiocutaneo)
Fuente: Moreno F. Epidemiologa de las cardiopatas congnitas. Protocolos de la Sociedad Espaola de Cardiologa
Peditrica.
Actualizada
2005
(consultado
16
junio
2008).Disponible
en:
http://www.aeped.es/protocolos/protocolos_secp.htm
36
c. Patrn de hipertensin pulmonar: aparece como respuesta del pulmn al exceso de sangre que
transportan las arterias pulmonares en los cortocircuitos de izquierda derecha, lo que hace que se
contraigan las arterias perifricas; las arterias hiliares, provistas de paredes elsticas, se dilatan, y ello
motiva un cambio brusco en el calibre vascular que aparece dilatado a nivel hiliar y disminuido en la
periferia.
d. Patrn de hipertensin venocapilar, tambin llamado congestin venosa o capilar, se manifiesta ante el
fallo del miocardio ventricular izquierdo, con el estancamiento consiguiente de la sangre en las venas
pulmonares, lo que motiva fundamentalmente una dilatacin de las venas y posiblemente por causa
refleja una contraccin de las arterias de los lbulos inferiores, y en este caso son de mayor calibre los
vasos de los lbulos superiores que los inferiores: de aqu el termino de circulacin pasiva o redistribucin
e. Patrn de disminucin de la vascularizacin, tambin llamado oligohemia o isquemia pulmonar:
manifiesta siempre una disminucin del flujo pulmonar.
f. Patrn vicariante: es complementario del anterior y tiene lugar cuando se hipertrofian los vasos
bronquiales o arteriolas pulmonares (Chvez GE et al 2008)
g. Patrn asimtrico: implica una diferencia entre la vascularizacin de los dos pulmones.
37
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
La mayora de adultos con una CIV restrictiva
estn asintomticos, y la probabilidad de
desarrollar enfermedad pulmonar vascular
obstructiva es escasa si el defecto es
pequeo. A la EF se puede encontrar un
frmito a lo largo del borde esternal inferior
izquierdo y un soplo holosistlico rudo en
mesocardio grado 34/6, producido por el
paso de la sangre del VI a VD. El soplo
termina antes del final de la sstole en las CIV
musculares pequeas, debido a la oclusin del
defecto por contraccin del msculo cardaco.
Pacientes con grandes defectos que
sobreviven hasta adultos comnmente
presentan falla del VD o hipertensin
pulmonar con fallo del VD. Con el incremento
de la hipertensin pulmonar el soplo
holosistlico y el frmito disminuyen y
finalmente desaparecen, as como el flujo a
travs de la CIV. Puede aparecer un soplo de
regurgitacin pulmonar (soplo de Graham
Steel), cianosis y acropaquias. La endocarditis
infecciosa es una complicacin relativamente
frecuente. Las CIV perimembranosas pueden
asociarse con insuficiencia artica progresiva
debido al prolapso de los velos en el defecto.
En algunos pacientes se desarrolla estenosis
subartica o subpulmonar tarda.
38
ESTENOSIS ARTICA
Por lo menos la mitad de los enfermos
mayores de 4 aos se encuentran
asintomticos. Los sntomas clsicos de la
estenosis artica son angina de pecho,
sncope o presncope e insuficiencia cardiaca.
El pulso carotdeo est tpicamente retrasado
y disminuido, parvus y tardus, y en la
auscultacin presenta un soplo rudo
romboidal sobre el rea artica, a menudo
irradiado hacia el cuello, que se retrasa en la
sstole conforme empeora la estenosis. El
componente artico del segundo ruido est
disminuido o audible y se ausculta un cuarto
ruido. El desdoblamiento paradjico del
segundo ruido indica severidad.
ESTENOSIS PULMONAR
Frecuentemente adultos asintomticos son
identificados por un soplo mesosistlico rudo
en foco pulmonar. Pacientes con EP grave
pueden referir disnea durante el ejercicio y,
menos frecuentemente, dolor torcico
retroesternal o sncope con el ejercicio. En
estadios finales, el VD puede fracasar y
aparecer signos congestivos.
39
COARTACIN DE AORTA
Pueden
estar
asintomticos,
pero
frecuentemente el primer signo de la
enfermedad es la hipertensin arterial
sistmica. Tambin pueden iniciar con,
epistaxis, cefaleas o debilidad en piernas con
el ejercicio. Algunos casos no tratados se
presentan con datos de insuficiencia cardiaca
congestiva, cardiopata isquemia prematura,
estenosis artica, diseccin aortica o
hemorragia intracraneal inexplicada. Las
mujeres con coartacin son particularmente
de alto riesgo de diseccin durante el
embarazo. Dos tercios de los pacientes por
encima de los 40 aos sin correccin tienen
sntomas de insuficiencia cardiaca y la
mortalidad es de 75% a los 50 aos y de
90% a los 60 aos. El diagnstico debe
sospecharse por la hipertensin arterial
sistlica sistmica mayor en los brazos que en
las piernas (>10 mmHg) y el pulso femoral
ausente o disminuido y retrasado con
respecto al pulso radial. Puede existir un soplo
sistlico rudo interescapular y en el borde
esternal izquierdo; y un frmito en el hueco
supraesternal. Se puede auscultar un clic de
eyeccin sistlico debido a una vlvula artica
bicspide y un amplio soplo sistlico
romboidal
en
la
pared
torcica
correspondiente a las arterias intercostales
colaterales, por la extensa circulacin
colateral arterial hacia las partes dstales del
cuerpo a travs de las arterias torcicas
interna, subclavia , escapular e intercostales.
TETRALOGA DE FALLOT
Presentan disnea y tolerancia limitada al
ejercicio. Pueden presentar complicaciones de
cianosis crnica, incluyendo eritrocitosis,
hiperviscosidad, anormalidades de la
hemostasia, abscesos cerebrales, ictus y
endocarditis. Algunos presentan un soplo
eyectivo y un frmito en el borde esternal
derecho, debido al flujo turbulento en el
tracto de salida del VD. La gravedad y
duracin del soplo es inversamente
40
41
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43
8. Agradecimientos
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Mensajera
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Edicin
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
(Comisionado UMAE HE CMN La Raza )
Edicin
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
(Comisionado UMAE HO CMN S. XXI)
44
9. Comit Acadmico
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad/ CUMAE
Divisin de Excelencia Clnica
Instituto Mexicano del Seguro Social/ IMSS
Dr. Alfonso A. Cern Hernndez
Jefe de Divisin
Analista Coordinador
45
10. Directorio
DIRECTORIO SECTORIAL Y
DIRECTORIO INSTITUCIONAL
Secretara de Salud
Dr. Jos ngel Crdova Villalobos
Secretario de Salud
46
Presidenta
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular y suplente del
presidente
Titular 20082009
Titular 20082009
Titular 20082009
Titular
Titular
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Secretario Tcnico
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