1

BAB 1. PENDAHULUAN

1.1Latar Belakang
Hematologi

adalah

cabang

kedokteran

internal,

fisiologi, patologi, pekerjaan laboratorium klinis, dan pediatri

yang berkaitan dengan studi darah, darah-membentuk
organ, dan penyakit darah. Hematologi mencakup studi
etiologi, diagnosis, prognosis pengobatan, dan pencegahan
penyakit darah. Pekerjaan laboratology yang masuk ke studi
tentang darah sering dilakukan oleh teknolog medis.
Darah penyakit mempengaruhi produksi darah dan
komponen-komponennya, seperti sel darah, hemoglobin,
protein darah, mekanisme koagulasi, dll
Dokter
Darah.

khusus

Pekerjaan

perawatan

dan

dalam
rutin

hematologi
mereka

pengobatan

dikenal

terutama

pasien

sebagai

mencakup

dengan

penyakit

hematologi, meskipun beberapa juga dapat bekerja di

laboratorium hematologi melihat film slide darah dan
sumsum tulang di bawah mikroskop, menafsirkan berbagai
hasil tes hematologi.
Di

beberapa

laboratorium
laboratorium

institusi,

hematologi.
hematologi,

Darah

Dokter
dan

juga
yang

paling

mengelola
bekerja

sering

di

mengatur

mereka, yang patolog spesialis dalam diagnosis penyakit

hematologi, disebut sebagai hematopathologists. Darah dan
hematopathologists

umumnya

bekerja

bersama

untuk

merumuskan diagnosis dan memberikan terapi yang paling

tepat jika diperlukan. Hematologi adalah subspesialisasi

kedokteran internal yang berbeda, terpisah dari tetapi
tumpang tindih dengan subspesialisasi onkologi medis.

1.2Rumusan Masalah
1.2.1
Apa yang dimaksud Hematologi?
1.2.2
Apa yang dimaksud Megalobastic Anemia?
1.2.3
Apa yang dimaksud Haemochromatosis?
1.2.4
Apa yang dimaksud Autoimmune Hemolytic
Anemia?
1.2.5
Apa yang dimaksud Hemophilia?
1.2.6
Apa yang dimaksud Macroglobulinemia?
1.2.7
Apa yang dimaksud Multiple Myeloma?
1.2.8
Apa yang dimaksud Myelody Splasia?
1.2.9
Apa yang dimaksud Sickle Cell Anemia?
1.2.10
Apa yang dimaksud Thalassemia?
1.2.11 Apa yang dimaksud Sferositosis Herediter?
1.2.12 Apa yang dimaksud Hemoglobinopathies?
1.2.13 Apa yang dimaksud Heavy Chain Disease?
1.2.14 Apa yang dimaksud Polycitemia Vera?
1.2.15 Apa yang dimaksud Porphyria?
1.2.16 Apa yang dimaksud Thrombophlebitis?
1.3Tujuan
1.1.1
1.1.2

Untuk mengetahui definisi Hemotologi.

Untuk
mengetahui
definisi
Megalobastic

Anemia.
1.1.3
Untuk mengetahui definisi Haemochromatosis.
1.1.4
Untuk mengetahui definisi Hemophilia.
1.1.5
Untuk mengetahui definisi Macroglobulinemia.
1.1.6
Untuk mengetahui definisi Multiple Myeloma.
1.1.7
Untuk mengetahui definisi Myelody Splasia.
1.1.8
Untuk mengetahui definisi Sickle Cell Anemia.
1.1.9
Untuk mengetahui definisi Thalassemia.
1.1.10 Untuk mengetahui definisi Autoimmune Hemolytic
Anemia
1.1.11 Untuk
1.1.12 Untuk
1.1.13 Untuk
1.1.14 Untuk
1.1.15 Untuk

mengetahui
mengetahui
mengetahui
mengetahui
mengetahui

definisi
definisi
definisi
definisi
definisi

Sferositosis Herediter.
Hemoglobinopathies.
Heavy Chain Disease.
Polycitemia Vera.
Porphyria.

1.1.16 Untuk mengetahui definisi Thrombophlebitis.

BAB 2. PEMBAHASAN

Hematologi merupakan ilmu yang mempelajari tentang darah. Suspensi

dari partikel dalam larutan koloid encer yang mengandung
elektrolit dan tersusun atas plasma dan sel darah. Volume
darah : BB atau kira-kira lima liter, 55% cairan dan 45% sel
darah. Komponen darah plasma (air dan zat padat) : glukosa,
albumin, globulin, fibrinogen, kolesterol, amilase, lipase, insulin,
adrenalin, zat besi, kalium, vitamin A, vitamin K, ureum, asam
urat, kreatinin, bilirubin 2. Sel darah meliputi eritrosit, leukosit,
dan trombosit.
Albumin bertanggung jawab atas tekanan osmotik, untuk
mempertahankan volume darah dan menyediakan protein untuk
jaringan. Globulin bertanggung jawab atas pembentukan antibodi
dan protrombin. Fibrinogen penting dalam koagulasi darah.
Kelebihan

fibrinogen

terjadi

pada

kehamilan,

infeksi

akut,

karsinoma akibat terapi radiasi, dan sindrom nefrotik.

Fungsi darah meliputi a) Fungsi respirasi: oksigen dari paruparu akan dihantarkan ke jaringan dan sebaliknya karbondioksida
akan di bawa ke paru-paru dari jaringan, b) Fungsi nutrisi: zat
yang diserap dari saluran pencernaan akan dihantarkan ke
jaringan atau ke dalam sel untuk kemudian dipergunakan atau
disimpan, c) Fungsi ekskresi: darah akan menghantarkan sisa
metabolisme atau zat yang tidak dipakai ke organ ekskresi untuk
dinetralkan atau dibuang, d) Fungsi imunitas: darah membawa
leukosit, antibodi serta zat protektif lain ke jaringan atau sel yang
membutuhkan, e) Fungsi keseimbangan cairan tubuh: cairan
dalam tubuh mengalir secara terus menerus, dalam perjalanan

sebagai cairan akan ditahan, dibuang atau ditambah sesuai

dengan keadaan tempat dan kebutuhan, f) Fungsi mengatur
suhu tubuh: cairan tubuh mempunyai kemampuan menyimpan
panas yang banyak, darah mempunyai sirkulasi yang cepat
sehingga panas akan segera disebarkan ke seluruh tubuh, panas
yang diterima dihantarkan oleh darah ke pembuluh darah di
permukaan tubuh. Panas akan dihantarkan ke kulit dan paru-paru
untuk proses penguapan.
2.1Hemoglobinopathies
Hemoglobinopathies

adalah

genetik

(diwariskan)

gangguan hemoglobin, yang membawa oksigen protein dari

sel-sel darah merah. Molekul hemoglobin terdiri dari empat
rantai polipeptida yang terpisah dari asam amino, dua rantai
alfa dan dua rantai beta, serta empat kelompok heme besi
bantalan yang mengikat oksigen. Rantai alpha yang dikode
oleh dua gen yang sama pada kromosom 16, rantai beta
oleh gen tunggal pada kromosom 11. Mutasi dan delesi pada
gen ini menyebabkan salah satu dari hemoglobinopathies
banyak.
Secara
orang-orang

umum,
di

hemoglobinopathies

mana

abnormalitas

dibagi

gen

menjadi

menghasilkan

perubahan kualitatif dalam molekul hemoglobin dan orangorang di mana perubahan itu kuantitatif. Anemia sel sabit
(penyakit sel sabit) adalah contoh utama dari mantan, dan
kelompok gangguan yang dikenal sebagai thalassemia
merupakan

yang

terakhir.

Telah

diperkirakan

bahwa

sepertiga dari satu juta orang di seluruh dunia sangat

terpengaruh oleh salah satu kelainan genetik.
Penyebab dan gejalanya adalah Anemia sel sabit (SSA),
gangguan resesif autosomal lebih umum pada populasi
Hitam, disebabkan oleh mutasi tunggal pada gen yang

mengkode polipeptida beta. Sekitar 1/400 to 1/600 AfrikaAmerika yang lahir dengan gangguan, dan, satu dari
sepuluh adalah pembawa satu salinan dari mutasi. Di
bagian-bagian

tertentu

dari

benua

Afrika,

prevalensi

penyakit mencapai lima puluh satu orang.

Hasil mutasi sel sabit dalam substitusi dari valin asam
amino untuk asam glutamat pada posisi keenam dari
polipeptida

beta.

Pada

gilirannya,

hal

ini

mengubah

konformasi dari molekul hemoglobin dan menyebabkan selsel

darah

merah

untuk

mengasumsikan

bentuk

sabit

karakteristik dalam kondisi tertentu. Ini berbentuk sabit sel,

tidak lagi mampu melewati lancar melalui kapiler kecil,
dapat

memblokir

obstruksi

pada

aliran
gejala

darah.

Hal

termasuk

ini

menyebabkan

keterbelakangan

pertumbuhan, krisis sakit parah, kerusakan jaringan dan

organ, splenomegali, dan stroke. Individu dengan SSA
mengalami anemia dan rentan terhadap infeksi, terutama
pneumonia, penyebab signifikan kematian dalam kelompok
ini. Beberapa atau semua gejala ini ditemukan pada individu
yang memiliki mutasi sabit di kedua salinan gen globin betamereka. Orang dengan satu gen abnormal dan satu gen
normal dikatakan pembawa sifat sel sabit. Operator tidak
terpengaruh karena salinan normal sisa gen.
2.2Multiple Myeloma
Multiple myeloma adalah kanker sel plasma, sejenis sel
darah putih yang ada dalam sumsum tulang. Sel plasma
biasanya membuat protein yang disebut antibodi untuk
membantu melawan infeksi. Dalam multiple myeloma,
sekelompok sel plasma (sel myeloma) menjadi kanker,
meningkatkan jumlah sel plasma yang lebih tinggi dari
tingkat normal. Karena sel-sel normal membuat protein

(antibodi), tingkat protein abnormal dalam darah juga dapat

naik. Masalah kesehatan yang disebabkan oleh multiple
myeloma dapat mempengaruhi tulang, sistem kekebalan
tubuh, ginjal, dan jumlah sel darah merah. Jika pasien
memiliki multiple myeloma tetapi tidak memiliki gejala,
dokter mungkin hanya akan memantau kondisi pasien. Jika
mengalami gejala, beberapa perawatan yang tersedia dapat
untuk membantu mengontrol multiple myeloma.
Meskipun penyebab pasti tidak diketahui, dokter tahu
bahwa multiple myeloma dimulai dengan satu sel plasma
yang

abnormal

dalam

sumsum

tulang,

darah

yang

memproduksi jaringan yang mengisi di pusat dari sebagian

besar

tulang.

Sel

yang

abnormal

kemudian

mulai

berkembang biak. Karena sel-sel kanker tidak normal

menumpuk, akhirnya menyerang produksi sel-sel sehat.
Pada sumsum tulang yang sehat, kurang dari 5 persen dari
sel adalah sel plasma. Namun pada orang dengan multiple
myeloma, lebih dari 10 persen dari sel-sel mungkin sel
plasma. Karena sel-sel myeloma mungkin beredar dalam
jumlah yang rendah dalam darah, maka dapat mengisi
sumsum tulang pada bagian lain dari tubuh, bahkan jauh
dari tempat asal. Pertumbuhan sel plasma yang tidak
terkendali dapat merusak tulang dan jaringan di sekitarnya.
Kondisi ini juga dapat mengganggu kemampuan sistem
kekebalan

tubuh

untuk

melawan

infeksi

dengan

menghambat produksi tubuh dari antibodi normal. Kelainan

genetik yang terkait dengan multiple myeloma termasuk: 1.
Cacat yang terkait dengan kromosom 14 2. Tambahan
salinan kromosom tertentu (hyperdiploidy) 2. Suatu kelainan
di mana sebagian atau seluruh kromosom 13 hilang.

Tanda dan gejala multiple myeloma dapat bervariasi

dari orang ke orang. Pada awal penyakit, kondisi mungkin
tidak

menimbulkan

myeloma).

Ketika

gejala
penyakit

apapun
ini

(membara

semakin

multiple

berkembang,

kemungkinan pasien akan mengalami setidaknya salah satu

dari 4 masalah utama yang umum untuk multiple myeloma,
yang meliputi: 1. Kadar kalsium dalam darah tinggi 2. Gagal
ginjal 3. Anemia terkait kelelahan 4. Kerusakan tulang dan
patah tulang Tanda dan gejala lain dari multiple myeloma
mungkin termasuk: 1. Infeksi berulang, seperti infeksi
pneumonia, sinusitis, kandung kemih atau ginjal, infeksi
kulit, dan herpes zoster 2. Penurunan berat badan 3.
Kelemahan atau mati rasa di kaki.
2.3Makroglobulinemia
Makroglobulinemia (Makroglobulinemia Waldenstrom) adalah suatu
kelainan dimana sel plasma menghasilkan sejumlah besar makroglobulin
(antibodi yang besar) yang tertimbun di dalam darah. Makroglobulinemia
dihasilkan oleh sekelompok limfosit dan sel plasma yang abnormal dan
ganas.
Gangguan dari dua faktor penting, yaitu: pertama, sekresi IgM
paraprotein mengarah ke hyperviscosity dan komplikasi vaskular karena
fisik, kimia, dan sifat imunologi dari paraprotein tersebut.Monoklonal IgM
menyebabkan sindrom hyperviscosity, jenis cryoglobulinemia 1 dan 2,
kelainan koagulasi, neuropati sensorimotor perifer, penyakit agglutinin
dingin dan anemia, amiloidosis primer, dan deposisi jaringan IgM amorf di
kulit, saluran pencernaan, ginjal, dan organ lainnya. Kedua, sel-sel
neoplastik lymphoplasmacytic menyusup ke sumsum limpa, tulang dan
kelenjar getah bening.Kurang umumnya, sel-sel ini dapat menyusup ke hati,
paru-paru, saluran pencernaan, ginjal, kulit, mata, dan SSP.
Tanda dan Gejalanya, banyak penderita yang tidak menunjukkan
gejala. Penderita lainnya memiliki darah yang mengental (sindroma

hiperviskositas)

karena

banyaknya

jumlah

makroglobulin,

disertai

berkurangnya aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki, dan hidung. Gejala
lainnya adalah: perdarahan abnormal dari kulit dan selaput lendir (misalnya
lapisan mulut, hidung dan saluran pencernaan), kelelahan, kelemahan, sakit
kepala, pusing, dan koma.
Pengentalan darah juga bisa mempengaruhi jantung dan menyebabkan
peningkatan tekanan dalam otak. Pembuluh darah kecil di belakang mata
bisa tersumbat dan bisa mengalami perdarahan, menyebabkan kerusakan
retina dan gangguan penglihatan. Terdapat pembesaran kelenjar getah
bening, ruam kulit, pembesaran hati dan limfa, infeksi bakteri berulang dan
anemia.
Makroglobulinemia seringkali menyebabkan krioglobulinemia, suatu
keaddan yang ditandai dengan krioglobulin, yang merupakan antibodi
abnormal yang membeku di dalam darah jika didinginkan dibawah suhu
tubuh dan akan larut jika dihangatkan.Penderita krioglobulinemia menjadi
sangat peka terhadap dingin atau mengalami fenomena Raynaud, dimana
tangan dan kakinya menjadi sangat nyeri dan warnanya menjadi keputihan
jika terpapar oleh dingin.

2.4Sferositosis Herediter
Sferositosis herediter (hereditary spherocytosis) adalah
suatu penyakit genetik dari selaput (membrane) sel darah
merah yang secara klinis dikarakteristikan oleh anemia,
jaundice (penyakit kuning) dan splenomegaly (pembesaran
limpa). Dengan kata lain bahwa sferositosis herediter
merupakansalah

satu

jenis

anemia

hemolitik

yang

disebabkan defek molecular pada satu atau lebih protein

sitoskleletal sel darah merah yang terdiri dari spektrin,
ankirin, band 3 protein dan protein 4.

Sferositosis

herediter

(hereditary

spherocytosis)

disebabkan oleh Sel darah merah yang bentuknya berubah

dan kaku terperangkap dan dihancurkan dalam limpa,
menyebabkan anemia dan pembesaran limpa.
Pencegahan bisa dilakukan dengan pemberian heparin
dan terapi pengganti. Hal ini untuk mencegah agar tidak
terjadi

kelainan

pada

darah.

Mengkonsumsi

obat-

obatsitostatik seperti klorambusil dan siklofosfamid.

Biasanya penyakit ini(sferositosis) tidak diperlukan
pengobatan

tetapi

anemia

yang

berat

mungkin

memerlukan tindakan pengangkatan limpa. Tindakan ini

tidak

memperbaiki

bentuk

sel

darah

merah,

tetapi

mengurangi jumlah sel yang dihancurkan dan karena itu

memperbaiki anemia. Anemia bisa terjadi karena kelainan
pada sel darah merah. Penghancuran sel darah merah bisa
terjadi karena sel darah merah memiliki kelainan bentuk. Sel
darah merah memiliki selaput yang lemah dan mudah
robek.
Kekurangan

enzim

yang

memugkinkan

diperlikan

supaya bisa berfungsi sebagaimana mestinya dan enzim

yang

menjaga

kelenturan

sehingga

sel

darah

merah

mengalir melalui pembuluh pembuluh darah yang sempit.

Kelainan

sel

darah

merah

tersebut

terjadi

penyakit

keturunan tertentu.
Anemia biasanya ringan tetapi, bisa semakin berat jika
terjadi infeksi. Sferositosis jika penyakit ini berat, bisa terjadi
sakit

kuning

(jaundice).

Anemia

pembesaran

hati,

pembentukan batu empedu. Pada dewasa muda, penyakit

ini sering dikeliruka sebagai hepatitis. Bisa terjadi kelainan
bentuk tualang, seperti tulang tengkorak yang bewrbewntuk
seperti menara dan kelebihan jari tangan dan kaki. Biasanya
tidak diperlukan pengobatan . tetapi anemia yang berat

10

memerlikan tindakan penangkatan limpa. Tindakan ini tidak

memperbaiki bentuk sel darah merah, tetapi mengurangi
jumlah sel yan dihancurkan dank arena itu memoerbaiki
anemia.
2.5Heavy Chain Disease
Heavy chain disease dalam bidang hematologi dapat diartikan sebagai
serangkaian penyakit berat yang menyerang darah dan organ darah. Hal ini
karena hematologi berarti ilmu yang mempelajari tentang darah dan organ
darah, sedangkan heavy chain disease adalah rangkaian penyakit berat.
Adapun penyakit yang tergolong dalam heavy chain disease adalah :
Leukimia (kanker darah), Sickle cell anemia atau sel sabit anemia,
Hemofilia, AIDS (Acquired Imuno Deficiency Syndrome).
Penularan dapat melalui jarum suntik, hubungan seksual, injeksi
langsung ke aliran darah, kontak luka dengan cairan tubuh penderita AIDS,
transfuse dan transplantasi, serta keturunan dari ibu ke anak melaui ASI.
Pencegahan yang dapat dilakukan adalah menghindari hubungan
kelamin dengan penderita AIDS, tidak gonta ganti pasanangan hubungan
seksual, pemberian transfuse darah hanya untuk pasien yang benar-benar
perlu, pada penyunyikan harus terjamin sterilitas alat suntiknya.
Sampai saat ini belum ditemukan obat yang ampuh, hanya ada
pengobatan yang ditujukan untuk : Mengatasi infeksi oportunistik dan
keganasan yag ditimbulkan secara sekunder, memulihkan sistem imun,
memberantas virus
Adapun beberapa obat yang gagal adalah isoprenosine, interferon,
interleukin 2. Pengobatan diantaranya adalah transfuse limfosit dan
transplantasi sumsum tulang. Obat yang menghambat replikasi virus adalah
trisodium fosfonoformat, ribavirin, dan ansamysin.
2.6Sickle Cell Anemia

11

Sickle cell anemia

adalah kelainan darah yang mempengaruhi

hemoglobin, protein yang ditemukan dalam sel-sel darah merah (sel darah
merah) yang membantu membawa oksigen ke seluruh tubuh.
Penyebab Sickle cell anemia terjadi karena bentuk abnormal
hemoglobin (HbS) diproduksi. Molekul HbS cenderung mengumpul,
membuat sel-sel darah merah lengket, kaku, dan lebih rapuh, dan
menyebabkan mereka untuk membentuk menjadi bentuk, melengkung
sabit.
Sel darah merah mengandung HbS dapat pergi bolak-balik antara yang
berbentuk normal dan menjadi sabit berbentuk sampai mereka akhirnya
menjadi sabit berbentuk permanen. Alih-alih bergerak melalui aliran darah
mudah, sel-sel sabit dapat menyumbat pembuluh darah dan menghilangkan
jaringan tubuh dan organ dari oksigen yang mereka butuhkan untuk tetap
sehat. orang lain atau menularkannya pada orang lain seperti pilek atau
infeksi. Orang dengan sickle cell anemia telah mewarisi dua gen sel sabit,
satu dari setiap orangtua. Seorang anak yang telah mewarisi gen sel sabit
dari satu orangtua tidak akan mengembangkan penyakit, tetapi akan
memiliki sifat sel sabit. Orang yang memiliki sifat sel sabit tidak memiliki
sickle cell anemia dan biasanya tidak memiliki tanda-tanda dari gangguan,
tetapi mereka dapat menurunkan gen sel sabit kepada anak-anak mereka
sendiri.
2.7Hemophilia
Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya
kekurangan faktor pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan
pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII).
Sedangkan, hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX).
Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis
yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa.
Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah
dicatat. kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang lakilaki tercatat dalam berkas Talmud pada Abad Kedua. Sejarah modern dari
hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh John Otto yang menerangkan
adanya anak yang menderita hemofilia.[1] Pada tahun 1820, untuk pertama
kalinya dilakukan ulasan tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktian adanya

12

kecacatan pada proses pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh

Wright pada tahun 1893.[1] Namun, faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi
hingg tahun 1937 ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor
pembekuan dari darah, yang saat itu disebut sebagai faktor antihemofilia
(AHF).
Suatu bioasai dari faktor VIII diperkenalkan pada tahun 1950.
Walaupun hubungan antara FVIII dan faktor von Willbrad (vWF) telah
diketahui, namun hal ini tidak disadari saat itu. Pada tahun 1953, kurangnya
faktor VIII pada pasien dengan defisiensi vWF pertama kali dijelaskan.
Penelitian berikutnya oleh Nilson dan kawan-kawan mengindikasikan
adanya interaksi antara 2 faktor pembekuan sebelumnya.

2.8Myelody Splasia
Sindrom myelodysplastic (MDS) adalah sekelompok heterogen
gangguan klonal diperoleh mempengaruhi sistem haematopoietic. Sindrom
myelodysplastic (MDS) mewakili sekelompok myeloid (sumsum tulang)
gangguan sel induk yang secara bertahap mempengaruhi kemampuan
sumsum tulang seseorang untuk memproduksi sel-sel darah normal merah,
sel darah putih, dan platelet. Sumsum tulang adalah jaringan semi-cairan
yang ada di dalam tulang banyak seperti tulang punggung, tulang belikat,
tulang rusuk, panggul, dan perut. Sel-sel induk hematopoietik (darahmembentuk) pada sumsum tulang bertanggung jawab untuk memproduksi
dan membentuk sel-sel darah baru. Eritrosit, atau dewasa sel darah merah,
membantu transportasi oksigen. Sel darah putih, (leukosit) adalah salah satu
elemen yang paling penting dari sistem peredaran darah karena mereka
membantu melindungi tubuh terhadap infeksi yang disebabkan oleh
mikroorganisme asing seperti bakteri dan virus. Trombosit adalah sel
terkecil dalam darah dan dibentuk di sumsum tulang merah. Mereka
membantu mengontrol perdarahan dan memar.
Sekitar 10% dari MDS adalah sekunder, yang paling sering disebabkan
oleh radioterapi atau kemoterapi untuk kanker
Sumsum tulang menjadi hypercellular atau hiposeluler dengan
pertumbuhan teratur dan pematangan proliferasi klonal dari sel-sel
abnormal. Hal ini menyebabkan cytopenias darah perifer akibat
haematopoiesis cukup antara sel-sel sumsum yang sehat, mempengaruhi (sel
darah putih) myeloid, (platelet) erythroid (sel darah merah) dan
megakariosit garis. Sejauh mana setiap baris sel dipengaruhi sangat
bervariasi. Perjalanan penyakit sangat bervariasi, dari malas untuk agresif

13

dengan perkembangan cepat untuk leukemia myeloid akut (AML) dalam

30% kasus.
Pencegahan Primordial : Hindari lingkungan yang berdampak pada
kesehatan otak utamanya yaitu semacam kemoterapi atau radioterapi.
Pencegahan Primer
: Jangan melakukan aktivitas yang berat, hentikan
kebiasaan yang terlalu sering berkontaminasi pada efek sinar X, perbanyak
waktu untuk olahraga. Pencegahan Sekunder : Mengurangi radioterapi pada
penyakit kanker, Memperbanyak makanan yang berserat. Pencegahan
Tersier : bagi yang merasa mulai ada gejala-gejala penyakit segera
melakukan pemeriksaan
2.9 Polycitema Vera
Polycitemia Vera merupakan suatu penyakit yang menyebabkan
kekentalan darah meningkat akibat dari meningkatnya produksi sel darah
merah dan kerja sumsum tulang hiperaktif. Penyebab penyakit ini masih
belum sepenuhnya diketahui. Sebenarnya semua orang akan mengalami
tingkat kekentalan darah karena haemoglobin (HB) yang meningkat. Namun
itu biasanya adalah sebuah kondisi sesaat. Contoh seperti orang hamil HBnya akan meningkat. Olahragawan ; yang justru dengan sengaja akan
meningkatkan HB-nya.
Polycythemia Vera ini bisa dibedakan menjadi dua, yaitu Polychitemia
Vera primer, dimana peningkatan kekentalan darah tersebut disebabkan oleh
sumsum tulang belakang terlalu berlebihan dalam memproduksi sel darah
merah. Yang kedua adalah Polycythemia Vera sekunder, peningkatan
kekentalan darah diantaranya disebabkan karena dehidrasi, pola hidup yang
kurang sehat, stress, seorang perokok, atau sakit jantung.
Polychitemia Vera disebabkan kelainan genetik. Tubuh tidak memiliki
gen untuk menghentikan pertumbuhan sel darah merah. Bisa jadi tubuh
bahkan terus memerintahkan sel darah merah untuk terus berkembang.
Penyebab pasti dari mutasi gen ini belum ditemukan.Kelainan genetik ini
belum tentu diturunkan dari orangtua. Bisa saja terjadi kasus seorang anak
terkena Polychitemia Vera, padahal orangtuanya tidak memiliki kelainan
genetik tersebut.

14

2.10

Porphyria
Porphyrias adalah

sekelompok

penyakit

yang

disebabkan

olehkekurangan enzim-enzim yang terlibat dalam sintesa heme. Heme adalah

senyawa kimia yang membawa oksigen dan memberi warnamerah kepada
darah. Heme merupakan komponen utama dari Hemoprotein (suatu jenis
perotein yang terdapat dalam semua jaringan). Sejumlah besar heme
disintesa di dalam sumsum tulang untuk membuathemoglobin. Hati juga
menghasilkan sejumlah besar heme dan sebagian besar digunakan sebagai
komponen dari Sitokrom. Beberapa sitokrom dalam hatimengoksidasi bahan
kimia asing, termasuk obat-obatan, sehingga lebih mudahdikeluarkan dari
tubuh.3 jenis porfiria yang paling sering ditemukan adalah: Porfiria kutanea
tarda, Porfiria intermiten akut, Protoporfiria eritropoetik.
Di samping itu penulis yakin dan sadar bahwa makalah ini masih jauh
dari kesempurnaan dan kekurangan. Maka dari itu penulis harapkan koreksi,
kritik, dan saran yang bersifat membangun demi kesempurnaan karya
sederhana ini.
2.11

Hemochromatosis
Hemochromatosis keturunan adalah penyakit genetik yang diturunkan

dimana ada akumulasi besi yang berlebihan dalam tubuh (beban besi yang
berlebihan). Ia adalah suatu kelainan genetik yang umum diantara bangsa
kulit putih (Caucasians) di Amerika, mempengaruhi kira-kira satu diantara
240

sampai

300

Caucasians.

Individu-individu

yang

menderita

hemochromatosis keturunan mungkin tidak mempunyai gejala-gejala atau

tanda-tanda (dan mempunyai usia lanjut yang normal), atau mereka dapat
mempunyai gejala-gejala dan tanda-tanda yang berat dari kelebihan beban
besi yang termasuk disfungsi seksual, gagal jantung, sakit-sakit sendi,
sirosis hati, diabetes mellitus, kelelahan, dan penggelapan kulit.
Kandungan besi yang normal dari tubuh adalah tiga sampai empat
gram. Jumlah total dari besi dalam tubuh dikontrol secara hati-hati. Tubuh
kehilangan satu mg besi setiap hari dari keringat dan sel-sel yang
dikucurkan dari kulit dan lapisan dalam usus-usus. Wanita-wanita juga
kehilangan satu mg besi setiap hari dari menstruasi. Pada dewasa-dewasa

15

yang normal usus-usus menyerap satu mg besi setiap hari dari makanan
untuk menggantikan besi yang hilang, dan oleh karenanya, tidak ada
akumulasi yang berlebihan dari besi dalam tubuh. Ketika kehilangankehilangan besi lebih besar, lebih banyak besi diserap dari makanan.
Pada individu-individu dengan hemochromatosis keturunan,
penyerapan besi harian dari usus-usus adalah lebih besar daripada jumlah
yang diperlukan untuk menggantikan kehilangan-kehilangan. Karena tubuh
yang normal tidak dapat meningkatkan pengeluaran besi, besi yang terserap
berakumulasi dalam tubuh. Pada angka akumualsi besi ini, seseorang
dengan hemochromatosis dapat mengakumulasi 20 gram dari total besi
tubuh pada umur 40 sampai 50 tahun. Besi yang berlebihan mengendap
pada sendi-sendi, hati, buah-buah pelir, dan jantung, yang menyebabkan
kerusakan pada organ-organ ini, dan menyebabkan tanda-tanda dan gejalagejala

hemochromatosis.

Wanita-wanita

dengan

hemochromatosis

mengakumulasi besi pada suatu kecepatan yang lebih perlahan daripada

pria-pria karena mereka menghilangkan lebih banyak besi daripada pria-pria
yang disebabkan oleh kehilangan besi dari menstruasi dan menyusui. Oleh
karenanya, mereka secara khas mengembangkan tanda-tanda dan gejalagejala dari kerusakan organ yang disebabkan kelebihan besi 10 tahun lebih
telat daripada pria-pria.
2.12

Megaloblastik Anemia
Megaloblastik Anemia adalah suatu anemia makrositter yang

diakibatkan karena hambatan pada sintesis DNA pada RBC, disebabkan

karena defisiensi vitamin B12 dan asam folat disertai kegagalan maturasi,
defisiensiasamfolat, malabsorpsi kekurangan faktorintrinsik ( pada anemia
pernisrosa,

danpascagastrektomi),

infestasi

parasite,

penyakitusus,

dankeganasan, sertasebagaiakibatagen-agenkemoterapeutik.
PenyebabMegaloblastic
dankekuranganfolat,

Anemia

obat-obatan,

adalahcobalin(

dangangguanlangsungsintesis

olehinfeksi HIV dangangguan myelodysplastic.

CBL)
DNA

16

Pencegahan primordial yaitu usaha mencegah terjadinya resiko atau

mempertahankan keadaan resiko rendah dalam masyarakat terhadap
penyakit secara umum.
2.13

Thalassemia
Thalasemia adalah kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel

darah merah yang mudah rusak, yaitu 3-4 kali lebih cepat dibanding sel
darah normal. Oleh karena itu umurnya pun relatif lebih pendek dibanding
sel darah normal. Jika sel darah normal memiliki umur 120 hari, maka sel
darah merah penderita thalasemia hanya bertahan 23 hari.
Terdapat dua jenis thalasemia, yaitu minor dan mayor. Thalasemia
minor disebut juga carier atau pembawa thalasemia, yaitu jika seseorang
hanya membawa gen penyebab thalasemia mayor namun memiliki kondisi
tubuh yang sehat. Sedangkan tahalasemia mayor merupakan thalasemia
berbahaya dan terjadi apabila kedua orangtua memiliki thalasemia minor.
Selanjutnya upaya pencegahan yang dapat dilakukan adalah dengan
memperbanyak pemberian konseling dan pemahaman kepada masyarakat
mengenai pentingnya memeriksakan diri apakah memiliki gen pembawa
thalasemia atau tidak.
2.14

Thrombophlebitis

Thrombophlebitis adalah pembengkakan (inflamasi) dari vena yang

disebabkan oleh gumpalan darah. Penyebab
Berikut meningkatkan kesempatan Anda untuk thrombophlebitis:
Dirawat di rumah sakit untuk operasi besar atau dengan penyakit utama
Gangguan yang membuat Anda lebih mungkin untuk mengembangkan
bekuan darah
Duduk untuk jangka waktu yang panjang (seperti pada perjalanan
pesawat yang panjang)
Pencegahannya adalah rutin perubahan intravena (IV) baris membantu
mencegah tromboflebitis berhubungan dengan infus. Jika Anda mengambil
mobil panjang atau perjalanan pesawat, berjalan atau meregangkan kaki
Anda sesekali dan minum banyak cairan. Menggunakan support hose dapat

17

membantu. Jika Anda dirawat di rumah sakit, dokter mungkin meresepkan

obat untuk mencegah trombosis vena dalam.
2.15

Autoimmune Anemia Hemolitik

Autoimun anemia hemolitik idiopatik adalah penurunan jumlah sel

darah merah karena ada masalah dengan sistem pertahanan tubuh (imun).
Ada jenis lain kekebalan hemolitik anemia di mana penyebabnya dapat
menyebabkan penyakit sekaligus jadi dasar pengobatan.
Penyebab: Kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami
gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru
mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun). Jika suatu reaksi
autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik
autoimun.

BAB 3. KESIMPULAN

Di dalam hematologi terdapat 15 macam penyakit yang

telah di jelaskan di atas, sehingga dapat di simpulkan bahwa
hematologi merupakan ilmu yang mempelajari tentang darah. Suspensi dari
partikel dalam larutan koloid encer yang mengandung elektrolit

18

dan tersusun atas plasma dan sel darah. Volume darah : BB

atau kira-kira lima liter, 55% cairan dan 45% sel darah.
Komponen darah plasma (air dan zat padat) : glukosa, albumin,
globulin, fibrinogen, kolesterol, amilase, lipase, insulin, adrenalin,
zat besi, kalium, vitamin A, vitamin K, ureum, asam urat,
kreatinin, bilirubin 2. Sel darah meliputi eritrosit, leukosit, dan
trombosit.

DAFTAR PUSTAKA

Nasution, Bambang. 2010. Keganasan Hematologi. Tidak Diterbitkan. Makalah.

Malang: Universitas Merdeka.

19

Radikusumo, Siswoyo. 2008. Konsep Dasar Hematologi. Tidak Diterbitkan.

Makalah. Surabaya: Universitas Surabaya.