CAPTULO III DESARROLLO DE LA CARA

1. Prominencias o procesos faciales La cara se desarrolla desde finales de la

cuarta hasta la sptima semana de VIU, de cinco procesos o prominencias que
rodean una depresin central, el estomodeo, o cavidad oral primitiva, la cual
constituye la futura boca. Las cinco prominencias son: una prominencia
frontonasal o proceso frontal o frontonasal y dos pares de prominencias
maxilares y mandibulares; todas tienen origen en el ectomesnquima de la
cresta neural que migra desde su localizacin dorsal inicial a las regiones de la
cara y el cuello (ver Capitulo 2). El estomodeo est demarcado en su parte
interior por la membrana bucofarngea (unin de ectodermo y endodermo), que
lo separa del intestino anterior hasta el da 281,2 o da 243,4,5, cuando se
desintegra y establece comunicacin entre las dos cavidades (vase Figura
3.1A y 3.1B). A B Figura 3.1 A Embrin de 4 semanas con la presencia de las
prominencias faciales; B) embrin de 4,5 semanas con mayor volumen y
definicin de los procesos o prominencias. Durante la quinta semana, las
prominencias crecen ventral y medialmente y aparecen sobre la prominencia
frontonasal las plcodas olfatorias o nasales. En la sexta semana, las plcodas
nasales se invaginan, o se ven ms profundas por el crecimiento de la
prominencia, para formar una fosita nasal, que divide el proceso frontonasal en
cuatro partes: dos procesos nasales medios y dos procesos nasales laterales
(vase Figura 3.2A). Captulo 3. Desarrollo de la cara Durante la sexta semana,
los procesos nasales medios migran uno hacia el otro y se unen por
llenamiento del surco, para al final de la sptima semana expandirse en su
extremo inferior y formar el proceso intermaxilar o globular. La punta de las
prominencias maxilares crece, se encuentra con el proceso intermaxilar y se
fusiona con l (vase Figura 3.2B). El surco entre el proceso nasal lateral y la
prominencia maxilar es llamado surco nasolagrimal. Durante la sptima
semana, el ectodermo del piso de este surco se invagina en el mesnquima
subyacente para formar el conducto nasolagrimal. Este conducto es rodeado
por el hueso maxilar en formacin. Despus del nacimiento tiene como funcin
el drenaje de las lgrimas hacia la cavidad nasal. La prominencia mandibular
aparece inicialmente en el da 23, como un proceso dividido bilateralmente que
durante la cuarta y quinta semana se une en la lnea media y elimina el surco
por medio de un proceso de llenamiento en donde el mesnquima subyacente
crece y borra el surco; es decir, no hay fusin de procesos con reabsorcin de
epitelios. A esto se le denominar unin, para diferenciarlo de la fusin donde
se supone hay aproximacin de epitelios, reabsorcin de stos y luego el
encuentro de mesnquima (vase Figura 3.2B y Tablas 3.1 y 3.2). Estructura
precursora Prominencias Estructuras profundas Estructuras Superficiales Frente
- sienes Plcoda ptica (2) Estructura neurosensorial ptica Lomo o puente
nasal Cpsula nasal Punta nasal Columnela nasal Prosencfalo Prominencia
nasal media Proceso intermaxilar Paladar primario (2) Dientes incisivos
superiores (4) Filtrum labial Frontonasal (1) Prominencia nasal lateral Alas
nasales (2) (2) Plcoda nasal (2) Estructura neurosensorial olfativa Hueso
maxilar Maxilares (2) Dientes caninos, premolares y molares superiores Paladar
secundario (2) Ver Captulo 2, Tabla 2.6 Primer arco farngeo Plcoda tica (2)
Estructura neurosensorial auditiva Mandibulares (2) Dientes incisivos, caninos,
premolares y molares inferiores Tabla 3.1 Estructuras derivadas de las
prominencias o procesos faciales 76 Fundamentos para la evaluacin del
crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial Da No. de somitas Rasgos

morfolgicos Periodo presomita (8 a 21 das) da 22 4 a 12 somitas Aparicin

de primero y segundo arco Periodo somita (22 a 31 das) da 24 13 a 20
somitas Plcodas ticas y vesculas ticas Plcoda hipofisial Periodo
embriolgico da 26 21 a 28 somitas Prominencia maxilar, vesculas pticas y
en el da 28 plcodas nasales; tercero y cuarto arco faringeos da 28 28 a 30
somitas Plcoda tica o del cristalino Da 29 a 35 Proceso nasal medial y lateral
Da 36 a 39 Llenamiento de los procesos mandibulares Periodo postsomita (32
a 56 das) Da 40 a 42 Llenamiento de los procesos nasales medios y laterales
para formar el labio superior Da 43 a 49 Los surcos entre los procesos faciales
desaparecen cerca de la sptima semana. Tabla 3.2 poca de aparicin de los
rasgos morfolgicos faciales A B Figura 3.2A Embrin de cinco semanas con la
presencia de la fosita nasal que divide la formacin de los procesos nasal
medio y lateral de ambos lados; B) embrin de siete semanas con la formacin
del proceso intermaxilar, unin y fusin de las prominencias o procesos
faciales. La boca se reduce a su anchura final durante el segundo mes de VIU,
a medida que se fusionan las porciones laterales del maxilar y la mandbula,
creando las mejillas. Las prominencias que se fusionan tienen ms riesgo de
sufrir hendiduras que las que se unen4 (vase Figuras 3.3 y 3.4). 1.1 Formacin
del labio superior De acuerdo con His 1885 y Peter 1913, citado por Meikle5, la
fusin de la prominencia frontonasal con las dos prominencias maxilares
resulta en la formacin del filtrum, teniendo ste su origen en el proceso
globular. Segn Frazer 1931, citado por Meikle5, el filtrum del labio superior es
formado por la prolongacin de los procesos maxilares hasta encontrarse en la
lnea media, quiz porque esto sucede con el hueso maxilar subyacente (vase
Figuras 3.5A, 3.5B, 3.6A y 3.6B). 77 Captulo 3. Desarrollo de la cara Las
prominencias nasales medias, nasales laterales y la prominencia maxilar de
cada lado se integran por fusin de sus epitelios. La falla en la desintegracin
normal, en el proceso de muerte celular o transformacin mesenquimal,
produce la hendidura del labio superior y paladar anterior, por obstaculizacin
de la unin del mesnquima maxilar y nasal medio4. Las hendiduras bilaterales
anormales producen una prominente trompita o proboscis de la fusin de
las prominencias medias nasales (proceso globular) (vase Figuras 3.3A, 3.3B y
3.4). La fusin de la prominencia maxilar y nasal media en su punto de
contacto es llamada aleta nasal; este epitelio posicionado verticalmente bajo
cada ventana nasal separa las prominencias y cuando esta aleta desaparece, el
labio se fusiona. Esto proporciona la continuidad del maxilar superior y el labio
y la separacin de las fosas nasales del estomodeo. Del proceso frontonasal se
derivan estructuras profundas y superficiales a saber: profundas, frente-sienes,
estructura neurosensorial ptica, cpsula nasal, paladar primario o premaxila y
4 dientes incisivos superiores, y superficiales, lomo o puente nasal, punta
nasal, columnela nasal y filtrum labial (vase Tablas 3.1 y 3.2). A B Figura 3.3A,
B Estructuras faciales derivadas de los arcos farngeos. Se muestra la
participacin del primer arco farngeo en la construccin de la oreja y el lmite
de fusin del proceso maxilar y mandibular en donde se observan eminencias
epibulbares. Figura 3.4 Se muestra el aporte y sitio de confluencia del proceso
maxilar, nasal lateral y nasal medio en la formacin del labio superior. 78
Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin
craneofacial A B Figura 3.5A Lado bucal del maxilar donde se observa la
direccin de crecimiento seo del proceso intermaxilar hasta formar el paladar
primario (flechas rojas) y la direccin del crecimiento del maxilar cubriendo el

paladar primario (flechas amarillas); B) lado palatino del hueso maxilar que
muestra la sutura incisiva llegando hasta la cresta que separa el incisivo lateral
y el canino. A B Figura 3.6A Maxilar en denticin primaria mostrando la sutura
media entre los dos maxilares y sin sutura incisiva vestibular; B) sutura incisiva
desde el agujero nasopalatino hasta la cresta interincisiva. Durante la sptima
semana de VIU ocurre un cambio en el riego sanguneo de la cara desde la
arteria cartida interna a la externa, como resultado de la atrofia de la arteria
estapedial. Este cambio ocurre en un tiempo crtico del desarrollo de la cara
media y el paladar, proporcionando el potencial para el deficiente riego
sanguneo y los defectos consecuentes del labio y paladar superior. Los tres
grupos de prominencias o procesos faciales derivan su inervacin sensitiva de
las tres divisiones del trigmino. La oftlmica al proceso frontonasal, la maxilar
al proceso maxilar y la mandibular al proceso mandibular1,4. 2. Desarrollo de
la lengua La lengua se desarrolla del primero, tercero y cuarto arcos farngeos.
Este proceso comienza al final de la cuarta semana en el piso de la faringe, que
para ese momento consiste en cinco arcos farngeos recubiertos por
endodermo y formando las bolsas farngeas. La lengua inicia su formacin
cuando en el primer arco aparece una protuberancia llamada la yema lingual
media o tubrculo impar; luego se desarrollan un par de protuberancias
adicionales, las yemas linguales distales o protuberancias linguales laterales
que en la quinta semana crecen rpidamente y se expanden hasta sobrepasar
la yema lingual media. A travs de la vida embriolgica y fetal stas continan
creciendo y forman los dos tercios anteriores de la lengua1-5 (vase Figura
3.7). 79 Captulo 3. Desarrollo de la cara En la cuarta semana, el segundo arco
desarrolla una protuberancia en la lnea media denominada cpula que es
rpidamente superada en crecimiento, durante la quinta y sexta semana, por
una protuberancia de la lnea media del tercero y cuarto arcos llamada
eminencia hipofarngea, la cual da lugar al tercio posterior de la lengua. La
eminencia hipofarngea se expande principalmente por el crecimiento del
endodermo del tercer arco, mientras que el cuarto arco contribuye solamente a
una pequea regin de la parte ms posterior de la lengua. Entonces la mayor
parte de la mucosa lingual es formada por el primero y segundo arcos3,4
(vase Tabla 3.3). Precursor embriolgico Estructura intermedia Estructura
adulta Inervacin Primer arco farngeo Yema lingual media Zona pequea
superada por las prominencias linguales laterales Rama lingual (sensorial) de la
divisin mandibular del V par Prominencias linguales laterales Mucosa de los
dos tercios anteriores de la lengua Cuerda del tmpano del nervio facial que
inerva el segundo arco. Inerva todas las papilas gustativas. Segundo arco
farngeo Cpula Sobrecrecimiento por otras estructuras Tercer arco farngeo
Parte ventral de la eminencia hipofarngea. Grande Mucosa del tercio ms
posterior de la lengua Rama sensorial del glosofarngeo (IX) Cuarto arco
farngeo Parte dorsal de la eminencia hipofarngea. Mucosa de una pequea
regin dorsal de la lengua Fibras sensitivas de la rama larngea superior del
nervio Vago (X) Somitas occipitales Mioblastos Msculos intrnsecos de la
lengua. Msculo palatogloso. Nervio Hipogloso (XII) Plexo faringeo del nervio
vago (X) Tomada de: Larsen4 Tabla 3.3 Estructuras precursoras linguales. Los
rasgos de la superficie de la lengua definitiva reflejan su origen embriolgico.
El lmite entre los dos tercios anteriores y el tercio posterior de la lengua es
marcado por un surco transverso llamado surco terminal.. La lnea de fusin
entre las yemas linguales distales derecha e izquierda es marcada por el surco

medial, sobre los dos tercios anteriores de la lengua. Es visible tambin una
depresin o agujero caecum donde el surco medial intercepta al surco terminal.
A B Figura 3.7A Desarrollo de la mucosa lingual a partir del endodermo farngeo
en un embrin de seis semanas; B) lengua formada completamente. Todos los
msculos de la lengua excepto el palatogloso son formados por mesodermo
derivado de los miotomas de los somitas occipitales, y la proliferacin de ese
mesodermo es responsable de la mayor parte del crecimiento del primordio
lingual. La inervacin de los msculos linguales es consecuente con su origen:
todos los msculos excepto el palatogloso son 80 Fundamentos para la
evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial inervados por el
nervio hipogloso, asociado con el somita occipital, mientras el palatogloso es
inervado por el plexo farngeo del vago (X par). La mucosa que cubre la lengua
es derivada del endodermo de los arcos farngeos y es inervada por ramas
sensoriales de los correspondientes nervios craneales. Entonces, la mucosa
lingual es inervada por nervios diferentes a los que inervan los msculos. Los
receptores sensoriales generales de los dos tercios anteriores de la lengua son
inervados por una rama del nervio mandibular (V par) denominado nervio
lingual. Las yemas gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua son
inervadas por una rama del nervio facial (cuerda del tmpano). En contraste,
las papilas que rodean el surco terminal y la sensibilidad general del tercio ms
posterior de la lengua son inervadas por el nervio glosofarngeo. Una pequea
rea de la parte ms posterior de la lengua, que se deriva del cuarto arco
farngeo, recibe inervacin sensorial de la rama larngea superior del nervio
vago1-5. Tomada de: Larsen4 Figura 3.8 Desarrollo de las estructuras derivadas
de las bolsas farngeas. Todas stas dan lugar a estructuras adultas, como el
receso tubotimpnico (primera bolsa), las amgdalas palatinas (segunda bolsa),
las glndulas paratiroides y el timo (tercera bolsa), las glndulas paratiroides
superior (cuarta bolsa), y el ltimo cuerpo branquial (cuarta y/o quinta bolsa).
3. Desarrollo del timo Los dos primordios tmicos se forman al final de la cuarta
semana, en forma de una proliferacin endodermal en el extremo de la
elongacin ventral de la tercera bolsa farngea. Esa proliferacin endodermal
forma unos tubos que invaden el mesodermo subyacente y ms tarde se
transforman en cordones slidos. Esos cordones son el primordio de los lbulos
tmicos polidricos. El mesodermo subyacente es derivado de las clulas de la
cresta neural. Entre la cuarta y sptima semana, la glndula tmica pierde su
conexin con la faringe y migra a una localizacin inferior y ventral de la
glndula tiroides y dorsal al esternn. All se fusiona en una sola glndula
bilobulada. 81 Captulo 3. Desarrollo de la cara En la semana 12, cada lbulo
tmico tiene de 0,5 a 2 mm de dimetro y tiene una corteza y una medula bien
definida. Los corpsculos de Hassall dentro de la medula aparentemente
provienen de las clulas ectodermales de la tercera hendidura farngea,
mientras el retculo epitelial del timo es de origen endodrmico. El timo es
altamente activo durante el periodo perinatal y contina creciendo en la niez,
para alcanzar su mximo tamao en la pubertad. Despus de la pubertad la
glndula involuciona rpidamente y es un pequeo vestigio en la vida adulta
(vase Figura 3.8). 4. Desarrollo de las glndulas paratiroides En la quinta
semana se forman los rudimentos de las glndulas paratiroides inferiores y
superiores, en la porcin distal de la tercera y cuarta bolsa farngea
respectivamente. Ellas se sueltan de la pared farngea y migran inferior y
medialmente, hasta llegar sobre el extremo inferior de los lbulos tiroideos en

el caso de las inferiores y superior a las glndulas paratiroides inferiores para

las superiores. 5. Formacin de las glndulas salivales Las glndulas salivares
son mayores cuando se localizan relativamente lejos de la mucosa oral, y
menores las que estn en la mucosa o submucosa2. En los humanos se
desarrollan tres pares de glndulas salivales mayores: partida, submandibular
y sublingual. Las menores se localizan en la lengua, los labios, el paladar y el
vestbulo1,2 (vase Figura 3.9A y 3.9B). Todas se originan del epitelio de
recubrimiento de la boca. La partida puede reconocerse, en la sexta semana
de VIU, como un surco que transcurre ventrodorsalmente desde el ngulo de la
boca entre las prominencias maxilar y mandibular. Ese surco es convertido en
tubo y pierde conexin con el epitelio de la boca, excepto en su extremo
ventral. El tubo persiste como conducto parotdeo (conducto de Stensen) y su
extremo ciego prolifera en el mesnquima local para formar la glndula, la que
en la regin del odo o par-otid se ramifica entre las divisiones del nervio
facial. Cuando el tamao de la fisura oral es reducido por la fusin de las
prominencias, el conducto se abre a la cavidad oral cerca del ngulo de la
boca1,2. La glndula submandibular es identificada en la octava semana como
un crecimiento hacia afuera del piso del surco linguogingival dentro del
mesnquima. ste Incrementa rpidamente en tamao, dando numerosas
ramificaciones que ms tarde adquieren su luz. El orificio de salida (el conducto
de Wharton) de esta glndula finalmente queda localizado debajo de la punta
de la lengua, cercano al plano medio2. La glndula sublingual aparece ms
tarde que las dos anteriores, como un pequeo engrosamiento epitelial en el
surco linguogingival y sobre el lado lateral del surco que ms tarde se va a
convertir en conducto de la glndula submandibular2. Todas se originan de
yemas epiteliales que invaden el mesnquima subyacente y forman el tejido
parenquimatoso (secretor) de las glndulas. Mientras la glndula partida es
derivada del ectodermo, el epitelio de las glndulas submandibular y sublingual
es derivado del endodermo. El estroma (cpsula y tabiques) se origina del
mesnquima que puede ser de origen mesodermal o de la cresta neural1,2,5.
Las yemas epiteliales se elongan para formar el primordio del conducto
principal, que invade el estroma subepitelial, convirtindose en un bulbo
terminal; este es el origen del futuro parnquima salival intralobular. Luego
este 82 Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin
craneofacial bulbo se ramifica y cada brazo termina en uno o dos bulbos
nuevos que se elongan y aparece en el centro una luz que transforma los
extremos bulbares en tbulos terminales. Estos tbulos juntan los conductos de
canalizacin en un acino1. El recubrimiento del epitelio de los conductos,
tbulos y acinos se diferencian tanto morfolgica como funcionalmente. Las
clulas mioepiteliales contrctiles se forman del ectomesnquima de la cresta
neural para rodear el acino. La interaccin entre el epitelio, mesnquima,
nervios y vasos sanguneos es necesaria paras completar la morfognesis de
una glndula salival funcional. La inervacin autnoma del parnquima celular
es el evento clave en el desarrollo de las glndulas salivales. La estimulacin
nerviosa simpattica es necesaria para la diferenciacin acinar, mientras la
estimulacin nerviosa parasimptica es importante para el crecimiento total de
la glndula2. Las glndulas salivales menores se forman como un gran numero
de pequeas glndulas en el ectodermo oral y el endodermo y permanecen
como discretos acinos y conductos esparcidos por toda la boca. Las glndulas
salivales labiales, se forman durante la novena semana de VIU, sobre el lado

interno de los labios, y estn morfolgicamente maduras por la semana 25 de

VIU. La falla en la canalizacin de las yemas para formar los conductos antes
de que la secrecin acinar comience, resulta en la retencin de quistes. La
agenesia de las glndulas salivales mayores es rara2. La secrecin de la
glndula partida es seromucosa o serosa nunca mucosa, mientras que la
submandibular es seromucosa y la sublingual predominante mucosa. Por
consiguiente se las considera heterocrinas2. A B Figura 3.9A Esquema del sitio
de origen de las glndulas salivares mayores; B) Su origen en estado adulto es
retenido a travs de sus conductos excretorios. 6. rgano de Chievitz Es una
estructura aislada que aparece en el adulto como una minscula cuerda slida
epitelial blanca, parecida a un nervio, yaciendo ventrodorsalmente en la mejilla
entre la fascia bucotemporal y la penetracin del conducto parotdeo del
msculo bucinador. Est asociado con la rama bucal del nervio mandibular que
lo inerva. Pero pierde su conexin con el surco bucal y se embebe en una
lmina de tejido conectivo denso. Esto puede ser un receptor sensorial; pero su
funcin es desconocida2. 7. El hueso hioides El hueso hiodes est formado por
varios elementos independientes, que aunque fusionados en el hombre,
permanecen separados en muchos animales como el 83 Captulo 3. Desarrollo
de la cara aparato hiodeo. Este hueso derivado de cartlagos del segundo
(hiodeo) y tercer arco farngeo refleja su doble origen en sus seis centros de
osificacin, dos para el cuerpo y uno para cada cuerno mayor y menor. Los
centros de osificacin para los cuernos mayores aparecen al final de la vida
fetal (38 semanas), los del cuerpo en el momento del nacimiento y los de los
cuernos menores, cerca de los dos aos posnatalmente. Los cuernos menores
pueden no fusionarse con el cuerpo, pero se unen por medio de tejido fibroso a
los cuernos mayores que a su vez se articulan con el cuerpo a travs de una
articulacin diartrsica sinovial1. 8. Desarrollo de los ojos El desarrollo de los
ojos en los vertebrados involucra interacciones inductivas (plcoda ptica)
entre el neuroectodermo del cerebro anterior, el cual forma la retina y las
estructuras pigmentarias asociadas y la superficie del ectodermo la cual forma
el cristalino y la crnea. El mesnquima derivado de la cresta neural tambin
contribuye a formar la cornea y la cubierta fibrosa del ojo, la coroides y la
esclera3, 4 (vase Figura 3.10A y 3.10B). La primera evidencia de los ojos es la
formacin del primordio ptico y surco ptico en la futura regin del diencfalo
del pliegue neural del prosencfalo. Esas estructuras son inducidas y apoyadas
en su crecimiento inicial por interacciones con el endodermo farngeo y el
ectomesnquima de la cabeza3,4. Por la poca en la cual el neuroporo craneal
se cierra, se desarrolla el primordio ptico con unas evaginaciones laterales del
tubo neural llamadas vesculas pticas. Las paredes de las vesculas pticas se
continan con el neuroectodermo del futuro cerebro y la cavidad o ventrculo
de la vescula ptica se contina con el canal neural. A medida que la vescula
ptica se desarrolla, se rodea por una lmina de mesnquima que parcialmente
es formada por clulas de la cresta neural3,4,5. A B Figura 3.10A, B En el da
24, se forma un engrosamiento del ectodermo y un surco ptico en el
neuroectodermo para formar la plcoda ptica, el primer vestigio del ojo. 84
Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin
craneofacial A B Figura 3.11A Formacin de la plcoda del cristalino y de la
copa ptica; B) se forma la fosita del cristalino y la pared externa e interna de
la copa ptica se diferencia en retina pigmentaria y neural respectivamente.
Esta lmina comienza a formarse en el da 24 y encierra completamente la

vescula ptica en el da 264. La cara distal de la vescula ptica (llamado disco

retinal) alcanza la superficie del ectodermo, desde la cual est separada
solamente por unas pocas clulas mesenquimales4. El disco retinal se invagina
en el extremo expandido de la vescula ptica para formar la copa ptica.
Simultneamente, el tallo de la vescula ptica se angosta para formar el
pedculo ptico. A travs de ste, la luz de la copa ptica permanece continua
con el ventrculo del cerebro anterior. Los vasos sanguneos ganan acceso al
interior de la copa ptica por entre un surco longitudinal, la fisura coroidal, que
se desarrolla sobre la superficie ventral del pedculo ptico. Al mismo tiempo,
que la copa ptica alcanza la superficie del ectodermo, el ectodermo opuesto
se engruesa para formar la plcoda del cristalino. Que inmediatamente
despus, se invagina para formar la fosita del cristalino3,4,5 (vase Figura
3.11A y 3.11B). A B Figura 3.12A La invaginacin completa de la plcoda del
cristalino dentro del epitelio forma la vescula del cristalino contenida dentro de
la capa ptica; B) la irrigacin proviene de la arteria hialoidea. Se forma el
cuerpo vtreo. 85 Captulo 3. Desarrollo de la cara A B Figura 3.13A
Diferenciacin del cristalino. Los cristalinos se desarrollan rpidamente en la
quinta a sptima semanas, a medida que las clulas de su pared posterior se
elongan y se diferencian para formar las fibras primarias del cristalino. Las
fibras secundarias comienzan a formarse en el tercer mes. La vacuolizacin del
mesnquima que rodea el ojo en desarrollo forma la cmara anterior y muy
rpidamente el mesnquima que se encuentra inmediatamente anterior al
cristalino, forma la cmara posterior; B) la membrana pupilar que inicialmente
separa la cmara anterior de la posterior se rompe en la vida fetal. Los
prpados superior e inferior forman un pliegue en la superficie del ectodermo.
Ellos se fusionan al final de la octava semana y se separan otra vez entre el
quinto y el sptimo mes. La plcoda se desprende de la superficie del
ectodermo y comienza a formar la vescula del cristalino. Estos eventos
coinciden con la invaginacin del disco retinal y la vescula del cristalino se
instala dentro de la copa ptica. Luego es secretada una matriz gelatinosa
llamada cuerpo vtreo primario dentro del espacio lentiretinal entre la vescula
del cristalino y la pared interna de la copa ptica4 (vase Figura 3.12A). En el
da 23 las clulas de la pared posterior de la vescula del cristalino se
diferencian a una forma alargada, delgada, orientada en sentido
anteroposterior y son las fibras primarias del cristalino. La elongacin de esas
clulas transforma la pared profunda de la vescula del cristalino en el cuerpo
del cristalino, obliterando la cavidad de la vescula del cristalino en la semana
74. Al mismo tiempo que la vescula del cristalino se forma, en el da 32, ste
comienza a ser irrigado por una rama de la arteria oftlmica llamada arteria
hialoidea. Cuando el cristalino madura durante la vida fetal y cesa la necesidad
de aporte sanguneo, la porcin de la arteria hialidea, que cruza el cuerpo
vtreo, degenera. La porcin proximal de la arteria hialidea se convierte en
arteria central de la retina, la cual aporta sangre a la retina3,4. La pared
externa e interna de la copa ptica se diferencia en retina pigmentaria y neural
respectivamente. Las fibras nerviosas que emergen del ganglio retinal en la
sexta semana viajan a travs del pedculo ptico y alcanzan el cerebro. La luz
del pedculo se oblitera gradualmente por el crecimiento de esas fibras y en la
octava semana el pedculo es transformado en el nervio ptico. Justo antes de
que los dos nervios entren al cerebro, ellos se juntan para formar una
estructura en forma de X: el quiasma ptico2. Durante la sexta y sptima

semanas la cpsula mesenquimal de la vescula ptica da lugar a la coroides,

la esclera y la cmara anterior2. Las dos capas de la cornea se forman a partir
de la pared superficial de la cmara anterior y la tercera capa del ectodermo.
La pared interna de la cmara anterior forma la membrana pupilar. Esta
membrana se rompe en el periodo fetal (octava semana), para formar la
pupila, a travs de la cual la cmara anterior y posterior se comunica. Cuando
la membrana pupilar 86 Fundamentos para la evaluacin del crecimiento,
desarrollo y funcin craneofacial desaparece la cavidad de la cmara posterior
contina expandindose entre el iris y la cpsula del cristalino, tanto como las
fibras del cuerpo ciliar. Sus paredes son los sitios de produccin, canales de
circulacin y reabsorcin del humor acuoso2. Al final del tercer mes, el borde
anterior de la copa ptica y su mesnquima coroidal se expanden para formar
un anillo delgado que se proyecta entre la cmara anterior y posterior y cubre
la lente. Este anillo se diferencia en el iris. El iris es una membrana pigmentada
circular detrs de la crnea perforada por la pupila. El esfnter y los msculos
dilatadores de la pupila son de origen neuroectodermal y se desarrollan de la
parte pupilar de la copa ptica. El color del iris se desarrolla despus del
nacimiento y depende de la contribucin del epitelio pigmentado de la
superficie posterior del iris y las clulas cromatforas en el estroma
mesenquimtico3,4. Durante la sexta semana, da 42 se forman unos
pequeos pliegues de ectodermo con un centro mesenquimal. Esos primordios
de prpados superior e inferior crecen rpidamente uno hacia otro,
encontrndose y fusionndose alrededor de la octava semana. El espacio entre
los prpados fusionados y la cornea se denomina saco conjuntival. Los
prpados se separan nuevamente entre la quinta y sptima semana. Las
glndulas lagrimales se forman de invaginaciones de ectodermo en los ngulos
superolaterales del saco conjuntival, pero no maduran hasta 6 semanas
despus del nacimiento3,4 (vase Figura 3.13B). La migracin medial de los
ojos desde su localizacin lateral inicial resulta del enorme crecimiento de los
hemisferios cerebrales y del ensanchamiento de la cabeza, lo mismo que de un
movimiento real medial de los ojos. Los grandes movimientos migratorios de
los ojos ocurren desde la quinta a novena semanas de vida intrauterina;
despus de eso ellos estabilizan su angulacin posnatal de los ejes pticos, de
71 a 68 grados. En un desarrollo normal, la distancia que separa los ojos
influencia mucho la forma de la cara. Una distancia interocular pequea es
conocida como hipotelorismo, o una amplia, hipertelorismo. Las cavidades
orbitarias logran sus dimensiones adultas cuando el nio tiene cerca de 7 aos
de edad4. 9. Formacin de los odos El odo consiste de tres divisiones
anatmicas, interna, media y externa, y tiene una historia compleja de
evolucin y desarrollo. El papel del odo externo y medio es transferir ondas
sonoras del exterior hacia el odo interno, el cual contiene la membrana
laberntica que tiene que ver con el equilibrio y la audicin3,4. En la cuarta
semana, da 24, el odo interno se manifiesta como un engrosamiento del
ectodermo (plcoda tica) que aparece cerca al romboncfalo en la regin del
pliegue neural. Esta plcoda es el primordio de la membrana laberntica del
odo interno, incluyendo los receptores sensoriales para el odo y el balance y
el ganglio estatoacstico del nervio vestbulo coclear. El crecimiento de la
cabeza causa que la plcoda tica sea trasladada caudalmente al nivel del
segundo arco farngeo. Durante la cuarta semana, la plcoda tica se invagina
gradualmente para formar una fosita tica y luego una vescula tica. Un tallo

de ectodermo conecta a la vescula tica con la superficie, pero sta se

desintegra al final de la cuarta semana4,5 (vase Figura 3.14A y 3.14B). 87
Captulo 3. Desarrollo de la cara A B Figura 3.14 A. La plcoda tica aparece en
la superficie ectodermal adyacente al romboncfalo en la tercera semana. En el
da 25 la plcoda se invagina para formar la fosita tica; B) al final de la cuarta
semana, la invaginacin contina y se forma la vescula tica, la cual
rpidamente se separa del ectodermo. A B Figura 3.15A Los componentes del
odo interno, medio y externo provienen de varias estructuras embriolgicas.
La vescula tica da lugar al laberinto membranoso del odo interno y al ganglio
del VIII par. El extremo superior de la vescula tica forma el apndice
endolinftico y el cuerpo de la vescula se diferencia en las regiones utricular y
sacular. Los tres huesecillos del odo provienen de condensaciones
mesenquimticas formadas por el primero y segundo arcos farngeos. El receso
tubotimpnico proviene del ensanchamiento de la primera bolsa farngea y la
primera hendidura farngea da lugar al conducto auditivo externo; B) en el
noveno mes la cavidad tubotimpnica se expande para encerrar los huesecillos
del odo, formando la cavidad del odo medio. En el da 26, la regin
dorsomedial de la vescula tica comienza a elongarse, formando un apndice
endolinftico. Simultneamente el resto de vescula tica se diferencia en
utrculo y sculo. El apndice endolinftico se elonga durante la siguiente
semana y su porcin distal se expande para formar un saco endolinftico, el
cual es conectado al utrculo por un conducto endolinftico. Durante la quinta
semana el extremo ventral del saco comienza a alargarse y enrollarse,
formando un conducto coclear que es el primordio de la coclea3-5. Durante la
sptima semana las clulas del conducto coclear se diferencian para formar el
rgano de Corti y crecen tres divertculos desde la porcin utricular de la
vescula tica diferencindose secuencialmente para formar los conductos
semicirculares anterior, posterior y lateral. Tambin se forma una expansin
llamada ampolla en cada extremo de los conductos. 88 Fundamentos para la
evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial Comenzando la
novena semana, el mesnquima que rodea la membrana laberntica se
condroifica para formar la cpsula tica. La membrana laberntica est
suspendida en esta cavidad en un fluido llamado perilinfa, y el espacio entre el
laberinto membranoso y las paredes de la cpsula tica es llamado espacio
perilinftico. La cpsula tica se osifica entre la semana 16 y la 23 para formar
la porcin petrosa del temporal. Continuando su osificacin se formar la
porcin mastoida del hueso temporal4,5 (vase Figura 3.15A y 3.15B). La
primera bolsa farngea se elonga para formar el receso tubotimpnico, el cual
luego se diferencia para formar la cavidad timpnica del odo medio y el tubo o
trompa de Eustaquio, que conecta la cavidad timpnica a la faringe. Durante la
tercera semana se forman los blastemas de los huecesillos del odo (yunque y
martillo), y durante la sptima semana, se forman los precursores
cartilaginosos de los tres huecesillos del odo, cerca de la cavidad timpnica. El
cartlago de la prominencia mandibular da lugar al martillo y al yunque, y el
cartlago del segundo arco da lugar al estribo (ver arcos farngeos). Los
huecesillos permanecen embebidos en el mesnquima adyacente a la cavidad
timpnica durante los nueve meses de gestacin. Los msculos asociados al
odo, el tensor del tmpano y el estapedio, se forman en la novena semana a
partir del primer y segundo arco. Mientras tanto, la membrana farngea que
separa la cavidad timpnica del meato auditivo externo (derivado de la primera

hendidura farngea) se desarrolla en la membrana timpnica. Durante el

noveno mes, los huecesillos asumen su mutua relacin funcional y con las
estructuras del odo externo, medio e interno. El extremo ventral del martillo se
une al tmpano. Tambin la cavidad timpnica se expande dentro de la parte
mastoidea del hueso temporal para formar el antro mastoideo. El odo externo
consiste en un meato auditivo externo y la aurcula. El precursor del meato
auditivo externo es la primera hendidura farngea que se profundiza durante la
sexta semana. Sin embargo, el recubrimiento ectodermal de la porcin ms
profunda del tubo prolifera produciendo el tapn meatal que llena
completamente el extremo medial del meato auditivo externo, durante la
semana 26. La canalizacin de este tapn comienza casi inmediatamente y
produce las dos terceras partes del meato definitivo. El meato no logra su
longitud final hasta los 9 10 aos4,5. La aurcula se desarrollo de tres pares
de montculos que se forman durante la quinta semana, sobre los bordes del
primero y segundo arco farngeo. Desde ventral a dorsal, los montculos sobre
el primer arco se conocen como trago, hlice y concha disco y los montculos
sobre el segundo arco se denominan antitrago, antihelice y concha. Durante la
sptima semana los montculos auriculares comienzan a agrandarse, se
diferencian y fusionan produciendo la forma definitiva de la aurcula4. 10.
Desarrollo de la nariz La nariz se desarrolla desde varias fuentes: el campo
morfogentico superficial lo forma la prominencia frontonasal que aporta el
puente de la nariz; la fusin de las prominencias nasales medias forma el lomo
medio y la punta; las prominencias nasales laterales producen los cartlagos de
las alas nasales. Del campo morfogentico profundo se desarrolla la cpsula
nasal que aporta el tabique y los cornetes nasales4. 89 Captulo 3. Desarrollo
de la cara Las ventanas nasales o narinas anteriores se forman por la fusin de
la prominencia nasal media, maxilar y lateral de cada lado. En la profundidad
de la fosa nasal se forman sacos ciegos que inicialmente separan la cavidad
nasal del estomodeo por medio de la membrana oronasal. Estos sacos se
desintegran y se forman las narinas posteriores primitivas (coana primaria).
Las coanas definitivas del adulto son creadas por fusin de las prolongaciones
horizontales del paladar secundario, descritas ms adelante3,4 (vase Figuras
3.16, 3.17A, 3.17B, 3.18A y 3.18B). Figura 3.16 Embrin de cinco semanas que
muestra un corte sagital a travs de la fosita nasal. A B Figura 3.17A Formacin
de la fosita nasal que separa el proceso nasal medio y lateral; B) las fositas
nasales se invaginan o se parecen ms profundas debido al crecimiento de los
procesos que las rodean y forma una nica cavidad nasal separada de la
cavidad oral por la aleta nasal. A B Figura 3.18A La aleta nasal adelgaza para
formar la membrana oronasal que luego se rompe y forma la coana primitiva;
B) la extensin posterior del proceso intermaxilar forma el paladar primario. 90
Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin
craneofacial Dentro de la prominencia frontonasal se forma una condensacin
mesenquimatosa llamada cpsula nasal precartilaginosa desarrollada alrededor
de las cavidades nasales primarias como una masa mediana, el mesoetmoides
que es el origen del tabique nasal y un par de masa laterales, el ectoetmoides,
que formar los cartlagos paraetmoidales (cornetes). Inicialmente, el tabique
nasal primitivo es un rea amplia entre las coanas primarias y nunca se
proyecta como un proceso libre, sino que se construye en una direccin
rostrocaudal. Dentro del tabique nasal, el cartlago se forma en continuidad con
el cartlago mesoetmoides, un componente de basiocraneo temprano. El

tabique nasal divide la cmara nasal en fosa derecha e izquierda; sus paredes
laterales, derivadas del ectoetmoides, son subdivididas en cornete superior,
medio e inferior. Un pliegue de la mucosa nasal forma el cornete inferior, donde
ms tarde habr una invasin por cartlago3-5 (vase Figura 3.19A y 3.19B). A
B Figura 3.19A Componentes del tabique nasal. Hueso vmer, lmina
perpendicular del etmoides y cartlago nasal. 3.19B En la vista frontal se
observa el mesoetmoides (tabique) y ectoemoides (cornetes). 11. Desarrollo de
los nervios craneales La experimentacin ha mostrado que los ganglios
sensoriales de los nervios craneales tienen un doble origen. Algunos estn
formados de las clulas de la cresta neural de la misma manera que los
ganglios de la raz dorsal de los nervios espinales, pero otros son derivados
parcial o exclusivamente de plcodas ectodermales. Adicionalmente, se
desarrolla una serie de cuatro plcodas epibranquiales como engrosamientos
ectodermales justo dorsal a las cuatro hendiduras farngeas, y las plcodas
trigeminales ms difusas se forman en el rea entre las plcodas
epibranquiales y la plcoda tica1-5. Las plcodas nasales dan lugar a clulas
neurosensoriales primarias del epitelio olfatorio, y los axones de esas clulas
forman el nervio olfatorio. Con algunas excepciones, el ganglio sensorial del
nervio craneal muestra una estratificacin respecto a su origen: el ganglio o
porcin de ganglio que est cerca al cerebro deriva de la cresta neural,
mientras que las neuronas del ganglio que estn lejos del cerebro son
formadas por las clulas de la plcoda. Las clulas de soporte de todos los
ganglios sensoriales craneales, sin embargo, son derivadas de la cresta
neural1,4,6. Inicialmente, los doce nervios craneales estn organizados
segmentalmente y numerados secuencialmente. Este patrn en serie no es
evidente en el adulto, debido a la migracin de los nervios a sus rganos
blanco. El tortuoso sendero de los nervios adultos traza la ruta embriolgica del
viaje de los rganos inervados1,4. 91 Captulo 3. Desarrollo de la cara El
ganglio trigeminal (V), facial (VII) y glosofarngeo (IX) y partes del ganglio
vestibulococlear (VIII) y vagal (X), derivan de la cresta neural. Los neuroblastos
derivados desde las plcodas ectodrmicas superficiales en la regin
maxilomandibular contribuyen a los ganglios de los nervios trigeminal, facial,
vago y glosofarngeo. Las contribuciones de la superficie placodal a estos
nervios pueden tardamente dar razn de los componentes gustativos. Los
ganglios vestibulococleares se originan de la vescula tica, las clulas de la
cresta neural y una plcoda ectodermal. Caudal al ganglio vagal, el tejido de la
cresta neural de la regin occipital contribuye al ganglio de los nervios
accesorios (XI) e hipogloso (XII)6. Los procesos centrales de las neuronas de
esos ganglios forman las races sensoriales de los nervios craneales. Los
procesos perifricos forman los componentes motores eferentes de los
nervios1. La inervacin sensorial de la cara dada por el nervio trigmino est
basada en sus orgenes embriolgicos. La prominencia frontonasal es inervada
por la divisin oftlmica, la prominencia maxilar por la divisin maxilar, y la
prominencia mandibular por la divisin mandibular del nervio trigmino; esto
explica el patrn adulto de la inervacin sensorial facial, y la mayor densidad
de algunos campos cutneos. La inervacin motora est dada por el nervio
facial1,4 (vase Tabla 3.4). Origen enceflico Par craneal Telencfalo I Nervio
olfatorio Nervio sensitivo Diencfalo II Nervio ptico Nervio sensitivo
Mesencfalo III Nervio oculomotor Nervio motor Metencfalo IV Nervio
troclear o pattico Nervio motor V Nervio trigmino Nervio mixto VI Nervio

motor ocular externo Nervio motor VII Nervio facial Nervio mixto VIII Nervio
vestibulococlear Nervio sensitivo Mielencfalo IX Nervio glosofarngeo Nervio
mixto X Nervio vago o neumogstrico Nervio mixto XI Nervio accesorio o
espinal Nervio mixto XII Nervio hipogloso Nervio motor Tabla 3.4 Procedencia
ceflica del sistema nervioso perifrico 12. Irrigacin de los arcos branquiales
Cada uno de los cinco o seis arcos branquiales contiene un par de vasos
sanguneos que conducen sangre desde el corazn dorsal a travs del tejido
arqueal al cerebro y a las regiones posteriores. Estos son los arcos articos. No
todos esos pares de arcos estn presentes al mismo tiempo. Los arcos articos
anteriores derecho o izquierdo se desarrollan primero y despus de una
semana comienzan a desaparecer tanto ms posterior (caudal) se desarrollen
los arcos. Los vasos del arco ms caudal se agrandan y maduran. Los vasos del
quinto arco desaparecen. Los vasos del tercero, cuarto y sexto arcos no
desaparecen y son importantes en funciones tardas. Los vasos del tercer arco
se convierten en las arterias cartidas comunes, las cuales irrigan el cuello, la
cara y el cerebro. Los vasos del cuarto arco se convierten en la aorta dorsal la
cual suministra sangre al cuerpo entero, y los vasos del sexto arco suministran
sangre a los pulmones como circulacin pulmonar1-5 Cuando se observa un
embrin de cuatro semanas; los pares de vasos sanguneos (arcos articos)
pasan a travs del tejido de los arcos branquiales. El 92 Fundamentos para la
evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial corazn es ventral
a los arcos, y la sangre pasa dorsalmente a travs de los arcos y luego al
cerebro y cuerpo. Alrededor de la quinta semana, los vasos del primer y
segundo arco branquial han desaparecido, y entonces el aporte sanguneo a la
cara es llevado a cabo por la arteria del tercer arco branquial la cual se
convierte en arteria cartida. La arteria cartida comn da lugar a la cartida
externa y arteria cartida interna. La arteria cartida externa suministra sangre
a la parte ventral del primer y segundo arco branquial. La arteria cartida
interna aporta sangre al cerebro. En la regin del odo, la arteria cartida
externa da lugar a unos pequeos vasos, la arteria estapedial. La cual
suministra la mayor cantidad de sangre a la parte superior de la cara y el
paladar. El aporte sanguneo a la cara por la arteria cartida interna es una
caracterstica del embrin en la sexta y sptima semana. 12.1 Cambio en el
aporte sanguneo a la cara Un cambio importante sucede en el embrin
humano durante la sptima semana de VIU cuando la arteria estapedial de
repente se ocluye y se separa de la arteria cartida interna, la cual por
consiguiente descontina su aporte sanguneo a la cara y a los tejidos del
paladar. Muchas de esas ramas terminales se fusionan con los vasos perifricos
de la arteria cartida externa. Esto resulta en el ms inusual movimiento en el
aporte sanguneo de la cara, desde la arteria cartida interna a la externa, y
ocurre durante la sexta semana, periodo muy importante para un rpido
crecimiento por expansin y fusin de los procesos faciales. La poca de esta
transicin es muy importante. Los vasos comienzan a degenerarse de un lado y
rpidamente se expanden en un segundo sitio. Si el tiempo de este
deslizamiento no es preciso, habr un periodo donde la cara es deprivada de
oxigeno y nutricin producida por el aporte sanguneo. Dado que el labio y el
paladar experimentan sus mximos cambios de desarrollo durante la sptima
semana, puede resultar que una deficiencia en oxigeno y nutricin produzca
una fisura labial, fisura palatina, o ambos4. 13. Anomalas de desarrollo Los
defectos del desarrollo facial son el resultado de una multiplicidad de factores

etiolgicos, algunos genticos, muchos desconocidos. El estudio de esas

anomalas constituye la teratologa. El rango de anomalas craneofaciales es
enorme, pero todas producen algn grado de desfiguracin y resultan en el
empeoramiento de la funcin y an incompatibilidad con la vida. Los
mecanismos del desarrollo facial anormal no son todava totalmente
entendidos, pero los fenmenos inductivos que provienen de los centros
prosenceflico y rombonceflico son esenciales para el desarrollo normal de la
cara. Los defectos en el desarrollo del cerebro casi inevitablemente causan
dimorfismo facial2-4. Existen variadas formas de clasificar las anomalas del
desarrollo, dependiendo del punto de vista de la observacin. Una de ellas es
basada en los hallazgos clnicos, etiolgicos e etiopatognicos (vase Tabla
3.5). Segn el diagnstico clnico, una anomala aislada es aquella que se
presenta como alteracin nica o acompaada de otra no relacionada, y una
anomala mltiple cuando hay dos o ms anomalas relacionadas entre s7. La
clasificacin etiopatognica se basa en el origen de la anomala, a saber:
malformacin cuando el origen es gentico y disrupcin cuando el origen es
ambiental; la deformacin es aquella anomala causada por fuerzas mecnicas
inusuales sobre el feto en desarrollo, tanto de origen intrnseco como
extrnseco, 93 Captulo 3. Desarrollo de la cara particularmente en el tercer
trimestre de la gestacin; por ejemplo, las que surgen por la presin ejercida
por un gemelo o una anomala uterina materna7. En cuanto a la clasificacin
etiolgica de las anomalas, stas pueden ser: monognicas cuando ocurren
por el efecto de la mutacin en un solo gen con caractersticas de dominante,
recesivo o ligado a X; cromosmicas cuando se dan por el efecto de una
alteracin cromosmica visible en el cariotipo; las multifactoriales se definieron
como las que presentan un componente gentico de susceptibilidad, pero que
son desencadenadas por el efecto de un agente ambiental; teratognicas son
las desencadenadas por el efecto de un agente ambiental conocido, que altera
el desarrollo embrionario. Aquellas anomalas para las cuales no es posible
establecer un agente etiolgico, se consideran sin clasificar. Cuando la
presentacin de la anomala es mltiple se clasifica como: sndrome, definido
como mltiples anomalas relacionadas etiolgicamente; secuencia, como
mltiples anomalas secundarias a un evento desencadenante conocido;
asociacin, definida como mltiples anomalas que se presentan juntas con
mayor frecuencia de lo que podra esperarse por la probabilidad; defecto de
campo de desarrollo, definido como mltiples anomalas ocasionadas por una
alteracin en un campo de desarrollo, que es una regin del embrin con una
funcin de control de desarrollo7. Aislada Clnico Anomala mltiple
Malformaciones Sndromes Secuencias Etipatognico Deformaciones
Diagnstico Disrupciones Defectos de campo Asociaciones Monognico
Etiolgico Cromosmico Multifactorial Teratognico Sin clasificar Tabla 3.5
Clasificacin de anomalas craneofaciales7 Segn Spranger y otros8, los
defectos del desarrollo se clasifican en: malformaciones, deformaciones,
disrupciones y disgenesias (ver Capitulo 1). En la Tabla 3.6 se muestran
algunas anomalas del desarrollo clasificadas por estructuras anatmicas. 94
Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin
craneofacial Estructura Anomalas de desarrollo Patologa Etiologa Mandbula
Malformacin Agenesia condilar Desconocida Deformacin Anomalas d forma
Fuerza mecnica Disrupcin Cualquier grado de destruccin Bandas amniticas
y otros Disgenesia Condrodistrofia Desconocida Complejo nasomaxilar

Malformacin Labio y paladar fisurado Paladar fisurado Labio fisurado Labio

fisurado/ proceso alveolar Labio fisurado/ proceso alveolar/paladar Otros tipos
de hendiduras faciales Holoprosencefalia Deformacin Anomalas de forma
Fuerza mecnica Disrupciones Cualquier grado de destruccin Bandas
amniticas y otros Disgenesia Disgenesia del cartlago cigomtico maxilar
sndrome de Treacher Collins Cavidad nasal Malformaciones Tabique nasal corto
Ausencia de cavidad y estructuras nasales - arritnia Nariz con hueso nasal
corto, nariz angosta Ausencia de nariz externa Defecto en el campo de
desarrollo nasofrontal derivado de las clulas de la cresta neural Disrupciones
Cualquier grado de destruccin Bandas amniticas y otros Columna cervical
Malformaciones Cuerpos vertebrales dobles Cuerpos vertebrales
completamente separados o con fisuras Cuerpos vertebrales fusionados
Ausencia de vrtebras Deformacin Deformacin en el alineamiento de la
columna Oligohidramnios Disrupcin Cualquier grado de destruccin Bandas
amniticas y otros Base craneal Malformaciones En la parte basilar del occipital
se presentan Variedad de escotaduras En el hueso temporal Ausencia del anillo
timpnico Disrupciones Cualquier grado de destruccin, ms frecuente en la
base craneal anterior Bandas amniticas y otros Deformacin Asimetra de
base craneal Oligohidramnios Displasia Condrodisplasia De todos los cartlagos
o solamente uno Bveda craneal Ausencia Anencefalia Malformaciones Hueso
frontal Holoprosencefalia No hay sutura media en el hueso frontal Hidrocefalia
Sutura media muy amplia Hueso parietal Encefaloceles parietales Hueso
occipital Sndrome de Meckel Gruber Falla en la formacin del cartlago
Encefaloceles Fontanelas Hidrocefalia F. grandes Disrupciones Cualquier grado
de destruccin Bandas amniticas y otros Deformacin Sndrome de Potter
Oligohidramnios Craneosinostosis Tabla 3.6 Anomalas del desarrollo por
estructuras anatmicas9 95 Captulo 3. Desarrollo de la cara Dado que el
desarrollo temprano del cerebro y la cara tienen una relacin muy estrecha, las
malformaciones de uno y otro son interdependientes. De acuerdo a lo descrito
por Kjaer9 sobre los tres campos de desarrollo craneal, las anomalas pueden
ser descritas como aquellas relacionadas con la notocorda, como en el cierre
anormal del tubo neural con un resultado de anencefalia y mielomeningocele,
los relacionados con desarrollo de las clulas de la cresta neural, ejemplificados
por el encefalocele y la holoprosencefalia y los relativos al desarrollo anormal
de las plcodas (vase Tabla 3.7). Anencefalia craneal Anencefalia Anencefalia
sin raquisquisis Cierre anormal del tubo neural Anencefalia con raquisquisis
Mielomeningocele Encefalocele Malformaciones del cerebro y migracin
anormal de las clulas de la cresta neural Malformaciones craneales
combinadas con malformaciones del cerebro Holoprosencefalia Defectos en la
organizacin del centro rombonceflico Sndrome otomandibular Agnatia
Sinotia Micrognatia Disostosis mandibulofacial Regiones placodales anormales
Puede presentarse con hipertelorismo, ausencia de nariz externa. Labio
fisurado Paladar hendido Labio y paladar hendido Hendiduras faciales
Malformaciones predominantemente craneofaciales sin malformaciones
cerebrales Sndrome de Treacher Collins Trisomias Trisomia 21 Trisoma 18
Malformaciones craneales en desrdenes genticos Trisoma 13 Triploide
Sndrome de Turner Disgenesia craneal Disrupciones y disgenesias Displasia
tanatofrica craneales Condrodisplasia Tabla 3.7 Anomalas craneofaciales9 96
Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin
craneofacial 13.1 Malformaciones craneales combinadas con malformaciones

del cerebro Cuando el tubo neural no cierra completamente, no se presenta el

desarrollo de los hemisferios cerebrales. La bveda craneal no se forma y el
crneo solo se desarrolla en lo correspondiente al aporte dado por las clulas
de la cresta neural y el mesodermo paraxial. Adems, si no cierra el tubo
neural la regin de la mdula espinal puede presentar malformaciones9.
Anencefalia La ausencia del cerebro (anencefalia) resulta en ausencia de
bveda craneal (acrania), disminucin de techo craneano (acalvaria) o crneo
fisurado (craneoschisis), con diferentes efectos sobre la cara, como los ojos y
mentn prominentes, orejas con implantacin baja y generalmente rotadas
hacia atrs. La forma como la cabeza se conecta con el cuello depende de si el
tubo neural tiene apertura en la zona cervical, es decir presenta raquisquisis.
En estos casos no habr desarrollo de cuello y la cabeza aparecer localizada
entre los hombros2. A B Figura 3.20A, B Anencefalia con protrusin de globo
ocular izquierdo, hipoplasia nasal y facial, desviacin de comisura labial del
lado izquierdo, hendidura del paladar secundario duro y blando. A B Figura
3.21A, B Microcefalia. En la anencefalia craneal es frecuente ver malformacin
en la parte basilar del hueso occipital y en la parte posterior del hueso
esfenoides. El hueso frontal por lo general es horizontal y solo est presente el
tercio ms inferior. En la anencefalia con raquisquisis la columna vertebral
presenta una curvatura pronunciada y los cuerpos vertebrales estn divididos
en dos9. Tambin puede encontrarse anquilosis condilar mandibular, atresia de
las coanas y hendidura labial. Un tabique nasal corto puede presentarse en un
20% 97 Captulo 3. Desarrollo de la cara de los casos y un desarrollo seo
completamente desorganizado en un 20%. La silla turca presenta un canal
craneofarngeo y la neurohipfisis por lo general no se presenta; la
adenohipfisis est malformada o localizada ectpicamente, adems hay
remanentes de notocorda en el dorso de la silla9 ( vase Figuras 3.20A, 3.20B,
3.21A y 3.21B). El mielomeningocele es un ejemplo de malformacin congnita
en el eje corporal, en donde aparece una malformacin qustica cubierta con
meninges que tienen una apariencia membranosa muy delgada. Algunos casos
de mielomeningocele estn comprometidos con hidrocefalia9. Cuando hay
malformaciones cerebrales y la migracin de las clulas de la cresta neural no
es normal se encuentran defectos como el encefalocele que puede ser
unilateral o bilateral y su localizacin se indica con el nombre del hueso
comprometido. Ac la apariencia de la bveda craneal es dominada por la
extrusin de los hemisferios cerebrales y la morfologa facial suele ser normal.
El diagnstico diferencial con el sndrome de Meckel Gruber, esencialmente se
realiza teniendo en cuenta que los cambios craneales en este sndrome son el
resultado de un desarrollo anormal en el campo notocordal y no exactamente
un encefalocele. La extrusin de tejido no est localizada en la fontanela
posterior y no est comprometida la parte escamosa del hueso occipital9. A B
Figura 3.22A Encefalocele occipital; B) asimetra facial motora por paresia
mandibular derecha. A B Figura 3.23A Radiografa sagital que muestra el
encefalocele con defecto seo occipital; B) tomografa axial computarizada
donde se observa el encefalocele y la salida de cerebelo, deformacin del
cuarto ventrculo, agudizacin del tallo cerebral. Disgenesia del cuerpo calloso.
98 Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin
craneofacial Figura 3.24 Tomografa axial computarizada horizontal donde se
observa el encefalocele y la salida de cerebelo, deformacin del cuarto
ventrculo, agudizacin del tallo cerebral. En la holoprosencefalia hay una

malformacin del prosencfalo que compromete la cara y el crneo y el

desarrollo de los hemisferios. Es decir la malformacin comprende la regin
anterior a la glndula pituitaria y la silla turca. Figura 3.25 A, B
Holoprosencefalia que se manifiesta con arritnia total y fisura labial media. En
casos de holoprosencefalia la cara est malformada alrededor del eje medial.
Hay varios grados de holoprosencefalia, desde la ms severa como el caso de
la ciclpia, cebocefalia, labio fisurado medio hasta malformaciones menores de
labio. El paladar est malformado desde una forma redonda a angosta con un
reborde medial rodeado por dos surcos bilaterales. En los casos ms severos de
holoprosencefalia como el tipo ciclpia la fosa craneal anterior es corta y la
apfisis crista galli no se forma. El cerebro anterior no se divide en los
hemisferios cerebrales bilaterales1,10. Defectos en la organizacin del centro
rombonceflico, el cual es responsable de la induccin del esqueleto
viscerofacial, explica el dimorfismo de los tercios medio e inferior de la cara
(sndrome otomandibular). Defectos en el desarrollo mandibular pueden llevar
desde agnatia (ausencia de mandbula) asociada con odos localizados ventral
y cervicalmente (sinotia) variando los grados de micrognatia y disostosis
mandibulofacial. La extraa falla de fusin de la prominencia mandibular
resulta en la fisura media mandibular1. 99 Captulo 3. Desarrollo de la cara
Figura 3.26A Micrognatia como parte del cuadro del sndrome de Smith-LemiOpitz; B) micrognatia como parte de un sndrome dismrfico hipotnico. Los
defectos placodales Los defectos leves de desarrollo de la cara son
relativamente comunes. Las fallas en las fusiones de las prominencias faciales
resultan en hendiduras de desarrollo anormal. Esas hendiduras son debidas a
disrupcin de los procesos integrados de induccin, migracin celular,
crecimiento local y fusin mesenquimtica. Las hendiduras unilaterales del
labio superior (queilochisis) son el resultado de la falla en la fusin de las
prominencias nasales medias con las prominencias nasales laterales. La
hendidura labial unilateral, ms usual sobre el lado izquierdo, es un defecto
congnito relativamente comn (1 en 800 nacimientos) que tiene una fuerte
tendencia familiar, sugestiva de antecedentes genticos. El labio fisurado
bilateral resulta en un amplio defecto de lnea media del labio superior, y
puede producir una probosis protuberante. El excesivamente raro labio fisurado
medial es debido a fusin incompleta de las dos prominencias nasales medias
y, por consiguiente en la mayora de los casos, con un profundo surco de lnea
media en la nariz, permitiendo varias formas de nariz bfida9. 13.2
Malformaciones predominantemente craneofaciales sin malformaciones
cerebrales El grupo de anomalas que compromete las estructuras orales y
faciales, con hendiduras orofaciales tpicas labio hendido (LH), labio y paladar
hendido (LPH), paladar hendido (PH) y hendiduras atpicas o raras (HA):
mediana, transversal, oblicua y otras, son heterogneas y pueden ocurrir como
anomalas aisladas nicas, acompaadas de otras anomalas o como un cuadro
de mltiples anomalas. Algunos estudios han sugerido que de los pacientes
con hendiduras, un 44% a 64%, tienen anomalas asociadas y que dependiendo
de su etiopatogenia estas anomalas pueden considerarse como: parte de
sndromes de origen gentico o cromosmico, malformacin, efecto de
disrupcin, defecto de campo de desarrollo, secuencia o asociacin11. El
paladar hendido es etiolgica y embriolgicamente diferente del labio con o sin
paladar hendido. Un estudio realizado en el noreste de Francia en 238.942
nacimientos entre 1979 y 1996 mostr que de 460 recin nacidos con

hendiduras, el 36,7% tenan anomalas asociadas, ms frecuentes cuando los

nios tenan slo paladar hendido en un 46,7%, que en los nios con labio y
paladar hendido 36.8% y que en los nios con labio hendido solamente el
13,6%. Pudiendo entonces distinguir dos categoras bsicas de hendiduras
orofaciales, el labio hendido con o sin paladar hendido y el paladar hendido.
100 Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin
craneofacial Entre las hendiduras tpicas se consideran: labiales, cuando
comprometen nicamente el labio, pudiendo ser unilaterales, bilaterales,
completas cuando llegan al orificio nasal, e incompletas cuando se conserva la
integridad de ste; labiopalatinas, cuando comprometen tanto labio como
paladar, que puede ser nicamente el primario y/o el secundario que incluye el
paladar duro y blando; palatinas, cuando se afecta solamente el paladar
secundario, reciben tambin el nombre de fisura aislada de paladar, aparece
con diferentes grados de extensin, comenzando en la vula en direccin al
foramen incisivo, considerndose su forma completa cuando llega hasta ste.
Las hendiduras atpicas o raras son: labiales medianas verdaderas, cuando la
hendidura est dentro del proceso globular y falsas cuando hay agenesia de
dicho proceso. Las hendiduras atpicas pueden ser transversales unilaterales o
bilaterales, oblicuas y otros tipos considerados en la clasificacin de Tessier13
(vase Tabla 3.7). Unilaterales o bilaterales Hendiduras labiales (HL) Completas
e incompletas Unilaterales o bilaterales Tpicas Hendiduras labiopalatinas (HLP)
Paladar primario, Paladar primario y secundario Hendiduras palatinas (HP)
Incompleto (duro o blando) completo (duro y blando) Hendiduras Falsa
Hendiduras labiales mediana Verdadera Atpicas Unilaterales Hendiduras
transversales Bilaterales Hendiduras oblicuas Otros tipos de las hendiduras
faciales de Tessier Tabla 3.7 Clasificacin de las hendiduras orofaciales7 El labio
superior es derivado de los procesos nasal y maxilar. La falla en la fusin de
estos procesos se da sobre uno o ambos lados, constituyendo el labio hendido
unilateral (derecho o izquierdo) o bilateral respectivamente. La lnea de la
hendidura siempre comienza en la parte lateral del labio superior y contina a
travs del filtrum al alveolo entre el incisivo lateral y el canino, siguiendo la
lnea de la sutura incisiva hasta el agujero incisivo. La hendidura anterior al
foramen incisivo (labio y alveolo) es tambin definida como hendidura del
paladar primario. El labio hendido puede ocurrir con un amplio rango de
severidad, desde una pequea escotadura en uno de los lados del labio hasta
la forma ms severa, la hendidura del labio y alveolo bilateral que separa el
filtrum del labio superior y el paladar primario del resto del arco maxilar12. En
los casos de 101 Captulo 3. Desarrollo de la cara hendidura completa, cuando
se prolonga hasta el agujero incisivo, la gran mayora de veces existe agenesia
del incisivo lateral permanente correspondiente, lo que no ocurre cuando la
hendidura se limita al labio14. Cuando la hendidura labial (unilateral o
bilateral) se contina ms all del agujero incisivo a travs de la sutura
palatina se conforma lo que se denomina labio y paladar hendido y puede
observarse un amplio rango de severidad. La lnea de hendidura puede ser
interrumpida por tejido blando (piel o mucosa) y/o puentes seos, donde el
diagnstico correspondera a una hendidura incompleta. Igualmente el paladar
hendido puede ser diagnosticado segn la severidad. La vula es el lugar
donde se observa la forma mnima de hendidura de paladar, una forma ms
severa es la hendidura del paladar blando. Un paladar hendido completo, ser
entonces aquel que presenta hendidura de paladar duro, blando y vula. La

hendidura posterior al foramen incisivo es definida como una hendidura de

paladar secundario12. En una proporcin significativa de pacientes, la
hendidura del paladar duro est cubierta por mucosa y contina a travs del
paladar blando, formando el llamado paladar blando submucoso. Puede
tambin ocurrir en el paladar duro solamente y continuar con una hendidura
abierta en el paladar blando, o como una hendidura submucosa del paladar
blando con o sin escotadura en el paladar duro. La hendidura palatina puede
tomar dos formas, una en V, que es la ms comn en casos de paladares
aislados, y otra en U, ms comn en secuencia de Robin y en hendiduras como
parte de sndromes. Aunque las incidencias combinada de LH, LPH y PH son
usadas con frecuencia en la literatura, es necesario tener en cuenta que al
combinar los dos grupos, etiolgicamente diferentes, esto representa un sesgo
de clasificacin similar al de combinar hendiduras con otras malformaciones
congnitas12. En cuanto a la preferencia por gnero y raza, los hombres de
raza blanca presentan con ms frecuencia LH y LPH y las mujeres son ms
afectadas con PH12. En gene
, la raza negra presenta menos incidencia de hendiduras orofaciales. Los
japoneses presentan una alta incidencia de LH o LPH, y la ms alta ha sido
encontrada en indgenas norteamericanos. Figura 3.27A, B Labio y paladar
hendido completo derecho. 102 Fundamentos para la evaluacin del
crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial A B Figura 3. 28A Labio y paladar
hendido bilateral; B) labio hendido bilateral completo. A B Figura 3.29A Labio y
paladar hendido completo unilateral; B) labio y paladar hendido bilateral. A B
Figura 3.30A Labio hendido bilateral incompleto; B) labio y paladar hendido
izquierdo completo. A B Figura 3.31A Labio y paladar hendido unilateral
incompleto; B) vula bfida. 103 Captulo 3. Desarrollo de la cara La mayor o
menor fusin de las prominencias mandibular y maxilar resulta en una boca
que es demasiado pequea (microstoma) o demasiado amplia (macrostoma);
raramente, las prominencias mandibular y maxilar se fusionan, produciendo
una boca cerrada (astomia)2. En el sndrome de Treacher Collins (disostosis
mandibulofacial) los rasgos principales son anormalidades faciales simtricas
que consisten en malformacin de orejas, hipoplasia malar, coloboma de la
parte lateral del prpado inferior, hipoplasia mandibular, hendidura palatina y
sordera sensoneural. Puede existir extrema variabilidad aun en la misma
familia. Se considera autonmico dominante10. 13.3 Malformaciones craneales
en desrdenes genticos En un estudio sobre 4.433 nios con hendiduras
orofaciales de una poblacin de 2509.881 nacidos en California, la incidencia
de labio y/o paladar hendido no sindrmico fue de 0,77 por 1.000 nacimientos
(labio hendido 0,29/1.000) y la incidencia de paladar hendido no sindrmico fue
de 0,31 por 1.000 nacimientos11. Monognica. Alrededor del 5% de los
sndromes de origen monognico reportados en el catlogo de McKusick
presentan una dismorfia craneofacial severa15-17. Cromosmica. La mayora
de las anomalas cromosmicas presentan cuadros de anomalas
craneofaciales que pueden ir desde moderadas hasta graves: en el caso de
trisoma 21 sndrome de Down, ste cursa con anomalas menores faciales y
slo en el 1% de los casos con una hendidura labial o palatina18; en la trisoma
18 la anomala facial ms frecuente es la micrognatia acompaada slo en el
10% de los casos de hendiduras labiales o palatinas; en la trisoma 13 se
presenta en el 90% de los casos una grave dismorfia facial consistente en
hendiduras labio palatinas bilaterales, hendiduras de lnea media y desde un

moderado hipotelorismo hasta severos casos de cebocefalia, etmocefalia o

ciclpea. Aparte de estos tres grandes sndromes, existen alrededor de 75
patologas debidas a anomalas de cromosomas autosmicos, bien como
trisomas o monosomas completas o en forma de mosaico, pero la mayora de
las veces representando monosomas o trisomas de segmentos cromosmicos.
En todas stas la dismorfia facial es la alteracin ms notable tanto por su
especificidad como por su facilidad para reconocerla19. Los nios con sndrome
de Turner presentan baja estatura, pliegues extras de piel en el cuello,
aumento de la distancia entre los pezones, edema en pies y manos y defectos
congnitos de corazn. Hay rasgos faciales dismrficos menores tales como un
maxilar angosto, mentn pequeo, labio superior curvado y labio inferior recto
y orejas prominentes. Hay disgenesia gonadal, causando ausencia o retardo y
escasa menstruacin e infertilidad10. 104 Fundamentos para la evaluacin del
crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial A B Figura 3.32 A Sndrome de
Turner, implantacin baja de orejas, cejas con implantacin irregular; B)
hemangioma en la punta nasal. A B Figura 3.33 A Sndrome de Turner con
cuello corto con pterigion; B) linfoedema de manos. Multifactorial. La mayora
de las anomalas congnitas de etiologa conocida (40%-50%) tienen causa
multifactorial. Las anomalas ms frecuentes dentro de este grupo son las
cardiopatas congnitas, seguidas por las hendiduras labiopalatinas y los
defectos de cierre del tubo neural. La mayora de hendiduras orofaciales, son
causadas por la interaccin entre factores genticos y medioambientales; en
estas circunstancias, los factores genticos crean una susceptibilidad para las
hendiduras. Cuando un factor medioambiental interacta con un genotipo
genticamente susceptible, es posible que se desarrolle una hendidura durante
un estadio temprano del desarrollo12. La proporcin entre medioambiente y
factores genticos vara con el gnero de los individuos afectados con
hendiduras. En LH y LPH vara con la severidad, unilateralidad y bilateralidad
de la hendidura, presentando la ms alta proporcin de factores genticos los
subgrupos de mujeres con una hendidura bilateral y la menor el subgrupo de
hombres con hendidura unilateral12. Teratognica. Los agentes teratgenos
incluyen una lista de medicamentos, sustancias qumicas, agentes infecciosos,
fsicos y metablicos que pueden afectar adversamente el desarrollo del
embrin y del feto. La variabilidad de los efectos est en relacin directa con la
dosis, el tiempo de exposicin, la susceptibilidad y la interaccin por la
exposicin simultnea a varios agentes20. Cerca del 3% de las anomalas
congnitas se relacionan con un agente teratgeno especfico. De los casi 600
agentes teratognos conocidos en animales, slo en el 25% se ha encontrado
que estn relacionados con anomalas en los seres humanos y de ellos la
mayora ocasionan una alteracin craneofacial reconocible19. Desde el punto
de vista clnico, existen dos factores que son importantes para evaluar el riesgo
de recurrencia para LH o LPH: el gnero del individuo (paciente 105 Captulo 3.
Desarrollo de la cara y riesgo individual) y la severidad de la anomala del
paciente (unilateral versus bilateral). El riesgo ms bajo de recurrencia para LH
o LPH es para la subcategora de hombres con labio hendido unilateral y dentro
de esta categora para hermanas de hombres con hendidura unilateral y para
hijas de padres con LH o LPH unilateral. El riesgo ms alto de recurrencia de LH
o LPH es para la subcategora de pacientes mujeres afectadas con LH o LPH
bilateral. El riesgo de ocurrencia para PH parece estar influenciado solamente
por el gnero. El riesgo es ms alto para hijas de padres afectados con PH y

ms bajo para hijos de madres afectadas con PH12. Una alta proporcin de
factores medioambientales indica un bajo riesgo de recurrencia y tambin da
una mejor oportunidad de actuar en prevencin, ya que los nicos factores
etiolgicos que pueden ser cambiados son los ambientales12. Los quistes de
desarrollo craneofacial, aunque estrictamente hablando no desarrollan un
defecto orofacial, originan complicaciones en los procesos embriolgicos del
complejo craneofacial. El desarrollo de quistes a lo largo de la lnea de las
hendiduras facial y palatina, y su lnea epitelial parece ser derivado de residuos
o restos de epitelio de cubrimiento de las prominencias embriolgicas que se
fusionan para formar la cara. Hay un potencial de formacin qustica cuando
tales residuos epiteliales se atrapan en el mesnquima subyacente durante la
fusin, o se hace un secuestro ectpico de la piel o mucosa2. Bandas
amniticas De acuerdo a la definicin de Spranger y otros, la secuencia de
bandas amniticas es una disrupcin. Una clase especial de disrupcin en la
cual se involucra la bveda craneal, y puede ser difcil de distinguirla de la
anencefalia, la cual pertenece al grupo de las malformaciones. La secuencia de
bandas amniticas son todas diferentes. La cara, el esqueleto craneofacial y el
sistema nervioso central estn involucrados, dependiendo de la localizacin de
las bandas amniticas y del estado de desarrollo cuando la banda amnitica
interrumpe el crneo. El tejido seo sirve en esos casos como marca adecuada
en diferentes diagnsticos en determinar el estado de desarrollo prenatal en la
cual la disrupcin ocurri9. 106 Fundamentos para la evaluacin del
crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial Referencias 1. Williams PL. Grays
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