Professional Documents
Culture Documents
P2.06.20.2.13.008
P2.06.20.2.13.020
P2.06.20.2.13.032
P2.06.20.2.13.043
TINGKAT II A Keperawatan
BAB I
PENDAHULUAN
yang
biasanya
menyebabkan
obstruksi
dan
kesulitan
atau
BAB II
TINJAUAN TEORI
2.1 Definisi Penyakit Hirschsprung
Penyakit Hirschsprung (megakolon aganglionik konginetal) merupakan
obstruksi mekanis yang disebabkan oleh ketidakadekuatan motilitas bagian usus
(Wong, 1997).
Penyakit hirschprung yang juga dikenal sebagai megakolon aganglionik,
adalah penyakit kongenital yang ditandai tidak adanya sel-sel ganglion
parasimpatik pada sebagian kolon (dan kadang-kadang pada ileum). Keadaan
aganglionosis ini mengakibatkan kurangnya peristaltis pada segmen usus yang
terkena,
yang
biasanya
menyebabkan
obstruksi
dan
kesulitan
atau
2.3 Etiologi
Etiologi penyakit Hirschsprung belum dipahami sepenuhnya, namun ada
beberapa penyebab yang biasanya terjadi, antara lain:
2.5 Patofisiologi
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dapat dicerna dapat
berjalan di sepanjang usus karena adanya kondisi ritmis dari otot-otot yang
melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakkan peristaltik). Kontraksi
otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan sarafyang disebut ganglion,
yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit hirschprung ganglion atau
pleksus yang memerintah gerakkan peristaltik tidak ada, biasanya hanya
sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan
peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna sehingga
terjadi penyumbatan. (Dasgupta dalam Arief, 2004)
Dengan kondisi tidak adanya ganglion, maka akan memberikan
manifestasi gangguan atau tidak adanya peristaltik sehingga akan terjadi
tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingter rektum tidak dapat
berelaksasi secara optimal, kondisi ini dapat mencegah keluarnya feses
secara normal. Isi usus kemudian terdorong ke segmen aganglionik dan
terjadi akumulasifeses di daerah tersebut sehingga memberikan manifestasi
dilatasi usus pada bagian proksimal.
Kondisi
Obstipasi
Tidak ada mekonium
Distensi abdomen
Gangguan pola BAB
(konstipasi)
Pembedahan
Koping keluarga tidak efektif
7
Resiko gangguan integritas kulit
Resiko infeksi
2.6 Komplikasi
Adapun komplikasi penyakit Hirschsprung, antara lain :
a.
b.
c.
d.
Manifestasi klinis bervariasi menurut usia ketika gejala penyakit ini dikenali
dan keberadaan komplikasi seperti enterokolitis. Pada neonatus, biasanya
diagnosis ditegakkan berdasarkan tanda-tanda klinis obstruksi intestinal dan
ketidakmampuan usus untuk mengeluarkan mekonium. Pembuatan foto sinar-x,
barium enema dan pemeriksaan dengan manometer anorektal dapat membantu
dalam menyusun diagnosis banding; diagnosis ini dikonfirmasikan oleh
pemeriksaan histologik terhadap hasil biopsi rektum full-thickness (ketebalan
penuh) yang memperlihatkan tidak adanya sel-sel ganglion dalam pleksus
mienterika dan submukosa.
2.8 Penatalaksanaan Medis
Terapi
utama
penyakit
Hirschsprung
adalah
pembedahan
untuk
mengangkat bagian usus yang aganglionik agar obstruksi usus dapat dihilangkan
dan motilitas usus serta fungsi sfingter ani interna dapat dipulihkan kembali. Pada
sebagian besar kasus, pembedahan dilakukan dalam dua tahap.
Pertama, pembedahan membuat ostomi temporer di sebelah proksimal segmen
yang aganglionik untuk menghilangkan obstruksi dan memungkinkan pemulihan
usus yang enervasinya normal serta mengalami dilatasi itu kembali kepada
ukurannya yang normal.
Kedua, pembedahan korektif total biasanya dilakukan ketika berat badan
ketika berat badan anak mencapai kurang lebih 9 kg. Ada beberapa prosedur
pembedahan yang dapat dikerjakan dan prosedur tersebut meliputi prosedur
Swenson, Duhamel, Boley serta Soave. Prosedur pull-through endorektal Soave,
yang merupakan salah satu prosedur yang paling sering dilakukan, terdiri atas
tindakan menarik ujung usus yang normal lewat sleeve muskuler rektum dan dari
situ bagian mukosa aganglionik dibuang. Ostomi biasanya ditutup pada saat
dilakukan prosedur pull-through.
Prognosis. Sebagian besar anak yang menderita penyakit Hirschsprung
memerlukan tindakan pembedahan dan bukan terapi medis. Setelah keadaan
umum pasien dibuat stabil dengan pemberian infus cairan dan elektrolit jika
diperlukan, operasi kolostomi temporer dikerjakan dan operasi ini memiliki angka
keberhasilan yang tinggi. Sesudah pelaksanaan operasi pull-through yang
dilakukan kemudian, striktur ani dan inkontinensia merupakan komplikasi yang
9
potensial terjadi dan memerlukan tindakan lebih lanjut, meliputi terapi dilatasi
atau bowel-retraining.
Penelitian yang dilakukan di Irlandia, mayoritas pasien mengalami
komplikasi enterokolitis berlanjut pada gangguan fungsi usus beberapa tahun
kemudian (Menezes dan Puri, 2006). Selain itu, pada tahun 2010 di kota yang
sama, pasien memiliki fungsi usus normal pasca tindakan operasi pull-through
(Doodnath dan Puri, 2010). Penelitian yang dilakukan di Rumah Sakit Universitas
Zagazig, outcome jangka pendek dan panjang pasca operasi transanal pullthrough terbilang baik. Namun, follow-up jangka panjang dibutuhkan untuk
mengetahui dan mengobati komplikasi dan disfungsi usus. Enterokolitis yang
didapatkan sebelum operasi mennigkatkan insiden pasca operasi seperti diare,
enterokolitis dan ekskoriasi perineum (Saleh et al, 2009).
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN PENYAKIT
HIRSCHSPRUNG
3.1 Pengkajian Keperawatan
A. Identitas pasien
Nama
Umur
Jenis kelamin
Suku/bangsa
Agama
Status perkawaninan
Pendidikan/pekerjaan
Alamat
Tanggal MRS
No. Register
:
:
:
:
:
:
:
:
:
:
B. Keluhan utama
Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat
dilakukan pengkajian pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB,
distensi abdomen, kembung, mual dan muntah.
10
Distensi abdomen.
Muntah empedu.
Tidak ada meconium keluar selama 48 jam pertama kehidupan,
Respirasi
Kegawatan pernapasan
Kardiovaskular
Syok
Integument
Demam yang tidak dapat dijelaskan
B. Anak yang berusia lebih tua
Gastrointestinal
11
ditemukan
ganglion
abdomen).
Kaji tanda-tanda adanya dehidrasi atau kelebihan cairan.
Kaji adanya komplikasi.
Kaji tanda-tanda adanya infeksi.
Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
Kaji kemampuan anaka dan keluarga untuk melakukan koping
:
13
Rasional
Pendekatan komprehensif untuk menentukan
rencana intervensi
Istirahat secara fisiologis akan menunjukan
intestinal.
Tujuan pemasangan selang nasogastrik pada
obstruksi usus halus adalah intervensi
dekompresi akibat respons peningkatkan
sekresi saluran gastrointestinal. Apabila
tindakan dekompresi ini optimal, maka akan
menurunkan distensi abdominal pada pasien
oksigen
ruangan
yang
akan
analgetik.
Diagnosa 3
15
dengan cermat pantau asupan dan haluaran pemantauan cermat terhadap asupan dan
cairan.
anak.
Anak mungkin membutuhkan cairan intravena
jika ia mengalami dehidrasi atau berisiko
mengalami dehidrasi.
Gunakan larutan salin atau antibiotic, bukan Air biasa dapat menyebabkan intoksikasi air
air biasa, ketika memberi enema atau irigasi akibat peningktan permukaan absorptive bila
rectum.
Diagnosa 4
nutrisi
16
berat
badan
secara
periodic
(sekali
seminggu).
Lakukan perawatan mulut.
infeksi oral.
Ahli gizi harus terlibat dalam penentuan
Diagnosa 5
Stomahesive,
atau
untuk melindungi kulit dari kontak langsung pelindung tanpa sebuah kantong biasanya
dengan feses
mengakibatkna kerusakan kulit
Ganti kantong ostomi kapan pun kantong Kebocoran
menyebabkan
feses
bocor atau diduga bocor. Periksa kantong bersentuhan
setiap 2 jam
Kosongkan kantong
ostomi
kapan
dengan
kulit,
dapat
meningkatkan
terisisi
penuh
kantong penuh misalnya telah terisi sebanyak meningkatkan risiko kebocoran, karena berat
seperempat hingga sepertiga bagian
kantong
setiap
hari
sekali setiap 24 jam sampai area periostoma memungkinkan pemantauan area periostoma
sembuh
1-3 hari)
Apabila kerusakan kulit terjadi, lakukan Bergantung pada derajat kerusakan kulit, anak
terapi luka sesuai yang diprogramkan dokter, mungkin
ahli terapis enterostoma, atau perawat ostomi
memerlukan
berbagai
terapi
Diagnosa 6
Insisi pada anak akan memulih dengan normal yang ditandai oleh tidak ada
tanda atau gejala eritema, indurasi, atau drainase dan suhu tubuh kurang dari
37,8C.
Intervensi
Rasional
Ganti kantong ostomi segera jika bocor atau Mengganti kantong ostomi mencegah kontak
diduga
bocor. Penggantian
ini
khususnya jika barrier kulit atau kantong membantu mencegah kerusakan kulit.
ostomi menutupi area insisi.
Apabila kantong ostomi menutup insisi, ganti Mengganti
kantong
ostomi
setiap
hari
terjadinya
menjadi pulih. Perhatikan setiap tanda infeksi, kontaminasi, dan tanda-tanda infeksi serta
termasuk kemerahan, drainase purulent, dan mendukung terapi yang telah diprogramkan.
pembengkakan.
18
BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Penyakit hirschprung yang juga dikenal sebagai megakolon aganglionik,
adalah penyakit kongenital yang ditandai tidak adanya sel-sel ganglion
parasimpatik pada sebagian kolon (dan kadang-kadang pada ileum). Penyakit ini
belum dipahami sepenuhnya, namun penyebab terjadinya penyakit ini biasanya
sering terjadi pada anak dengan Down Syndrome atau bisa disebabkan karena
kegagalan sel neural pada masa embrion dalam dinding usus.
Manifestasi klinis Hirschsprung berupa konstipasi, diare berulang, tinja
seperti pita, berbau busuk, distensi abdomen dan gagal tumbuh. Komplikasi
berupa gawat pernapasan (akut), enterokolitis (akut), striktura ani (pascabedah),
dan inkontinensia (jangka panjang).
4.2 Saran
Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan
masalah,
baik
masalah
fisik,
psikologis
maupun
psikososial.
Masalah
19
diharapkan perlu terjalin hubungan kerjasama yang baik antara pasien, keluarga,
dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan
yang terjadi.
DAFTAR PUSTAKA
Wong, Donna. L. 1997. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik, edisi 6. Jakarta: EGC.
Speer, Kathleen Morgan. 2008. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik dengan
Clinical Pathways, Ed. 3. Jakarta: EGC.
Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta: Sagung Seto.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC
Betz, Cecily & Linda A.Sowden. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik edisi
ke-3. Jakarta: EGC
https://www.scribd.com/doc/246418747/Laporan-Hysprung
(di akses pada tanggal 16 Maret 2015)
http://ejournal.unsrat.ac.id/index.php/eclinic/article/viewFile/6822/6346
(di akses pada tanggal 26 Maret 2015)
https://www.scribd.com/doc/230777585/referat-hirschsprung
(di akses pada tanggal 26 Maret 2015)
20