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Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
PUBERTAD NORMAL
Concepto
Es el perodo de transicin desde la
infancia a la vida adulta, en el que se obtiene la maduracin sexual completa.
Los cambios fisiolgicos ms relevantes
que se producen son: el desarrollo de caracteres sexuales secundarios del adulto,
la maduracin completa y la funcin de las
gnadas y glndulas suprarrenales, la adquisicin del pico de masa sea, grasa y
muscular, y el crecimiento completo de
otros rganos corporales y tejidos.
Cambios fisiolgicos durante
la pubertad
La secuencia en los cambios somticos propios de la pubertad es progre-
siva. Las nias inician y completan cada estadio de la pubertad antes que los
nios, existiendo una variacin interindividual entre el comienzo y el ritmo de
la pubertad, incluso entre nios del mismo sexo.
Se valoran tres aspectos de la pubertad: el desarrollo genital en el varn,
el desarrollo mamario en la mujer y, en ambos, el desarrollo del vello pubiano. El crecimiento puberal pasa por tres etapas,
la primera es el tiempo de la mnima velocidad de crecimiento peripuberal, un fenmeno que se conoce como depresin
prepuberal del ritmo de crecimiento y
que es especialmente marcado y prolongado en los pacientes con retraso puberal. La segunda etapa corresponde al estirn puberal, donde se produce una gran
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FIGURA 1.
Secuencia de
eventos
puberales en la
mujer
Estadio III: la mama y el pezn crecen ms, mostrando un contorno redondeado en el perfil lateral. El vello pubiano
se extiende sobre la snfisis pubiana y
es ms rizado, oscuro y fuerte.
Estadio IV: la areola y el pezn han
crecido ms, formndose una pequea
elevacin que sobresale del resto de la
glndula. El vello pubiano es similar al de
la mujer adulta, ocupando una superficie menor que en sta.
Estadio V: corresponde al estadio de
la mama adulta. El vello pubiano presenta una morfologa de tringulo invertido,
que puede extenderse a la cara interna
de los muslos.
Telarquia II
Pubarquia II
Edad (aos)
FIGURA 2.
Secuencia de
eventos
puberales en el
varn
14%
2%
Menarquia
10
11
68%
12
13
14%
14
2%
15
16
17
Pubarquia II
Edad (aos)
14%
2%
Volumen testicular
(4 mL)
10
68%
11
430
La menarquia se produce aproximadamente dos aos despus del inicio puberal, y cuando el estirn puberal esta prcticamente finalizado, coincidiendo con el
estadio IV de Tanner, aunque el 25% de
las nias pueden tener la menarquia en
el estadio III. En nuestro pas, la edad de
la menarquia acontece aproximadamente
a los 12,5 0,8 aos. Los ciclos menstruales
tienden a ser anovulatorios, en ms de la
mitad de los casos, hasta dos aos despus de la menarquia. El crecimiento posmenarquia es muy variable, entre 4 y 11
cm, con una media de 7 cm. El crecimiento cesa a una edad media de 17,3 aos.
El tero comienza a aumentar lenta y
progresivamente de tamao a partir de los
9 aos, especialmente el cuerpo, hasta
12
14%
13
2%
14
15
16
17
Pubertad en el varn
La primera manifestacin de desarrollo puberal es el aumento del tamao testicular y de la bolsa escrotal, que se enrojece y adquiere mayor rugosidad, y acontece a una edad sea de 13 aos. El vello
pubiano puede aparecer simultneamente, pero en general, suele hacerlo ms tardamente, unos seis meses despus. El volumen testicular se medir con el orquidmetro de Prader. Los volmenes de 1
a 3 mL son caractersticos del estadio prepuberal, un volumen de 4 mL seala inicio
de pubertad, y volmenes de 10-12 mL son
caractersticos de la pubertad media. La
mayora de los adultos alcanzan los 15, 20
25 mL de volumen testicular, si bien algunos individuos no sobrepasan los 12 mL.
El estirn puberal se inicia en estadio
III de Tanner, coincidiendo con el crecimiento longitudinal del pene, alcanzndose el pico mximo de VC durante el estadio III (VC 10,5 2 cm). Durante los tres
aos de mximo crecimiento en la adolescencia, se produce un incremento medio de la talla de 25 cm y el crecimiento
cesa a una edad media de 21,2 aos.
Se distinguen cinco estadios del desarrollo, que estn esquematizados en la
Figura 2:
Estadio I: corresponde al estadio infantil. El volumen testicular es inferior a 4
ml. Sin vello pubiano.
Estadio II: el volumen testicular es
igual o superior a 4 mL. El escroto se hace ms rugoso, aumenta de tamao y adquiere un color ms oscuro. Aparicin de
algn vello largo y pigmentado en la base del pene y del escroto.
Estadio III: el pene aumenta de tamao, afectando ms a su longitud. El volumen testicular oscila entre 6 y 12 mL. El
vello pubiano es ms oscuro y rizado, ocupando el rea que corresponde a la snfisis del pubis.
Estadio IV: el pene aumenta en longitud y circunferencia, el glande se encuentra desarrollado. El volumen testicular se sita entre 12-15 mL. El vello pubiano tiene las caractersticas del adulto.
Estadio V: el volumen testicular es
superior a 15 mL. El vello pubiano ocupa toda el rea pubiana y se extiende
por la cara interna de los muslos y la lnea alba.
Cambios endocrinolgicos durante
la pubertad
Eje hipotlamo-hipfiso-gonadal
La regulacin de la secrecin de gonadotrofinas en el ser humano es debida a la interaccin compleja entre la estimulacin por la hormona liberadora de gonadotrofinas hipotalmica (GnRH), el retrocontrol inhibitorio de los esteroides sexuales e inhibinas de las gnadas y la modulacin autocrina/paracrina de la activina y la folistatina en la hipfisis. En el ncleo arcuato y en la eminencia media,
se encuentran la neuronas productoras
de GnRH, que es liberada de forma pulstil, y transportada por los vasos porta a
la adenohipfisis, donde estimula la produccin de la hormona folculo estimulante
(FSH) y luteinizante (LH). Estas hormonas
a su vez estimulan en las gnadas, por un
lado, la produccin de gametos maduros
(espermatozoides y ovocitos), y por otro,
la produccin de esteroides sexuales (andrgenos, progestgenos, estrgenos e
inhibinas) (Fig. 3).
Tras el nacimiento, los niveles circulantes de FSH y LH se incrementan debido a una disminucin de los niveles de
esteroides sexuales que el recin nacido estaba recibiendo de la madre. A la
edad de uno a dos aos, los niveles de
FSH y LH disminuyen, y quedan prcticamente suprimidos (prepuberales) hasta el comienzo de la pubertad en que vuelven a elevarse.
En los estadios iniciales de la pubertad, el incremento en la produccin
SNC
FIGURA 3.
Eje hipotlamohipfiso-gonadal
Hipotlamo
CRH
GnRH
LH
FSH
Prl
GH
Pptidos
gonadales
+
+
Esteroides
sexuales
FIGURA 4.
Control del inicio
de la pubertad
Hipotlamo
ncleo arcuato
GnRH
GnRH
Hipfisis
gonadotropas
LH
LH/FSH
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Este incremento se produce en las nias durante la fase temprana de la pubertad y ligeramente ms tarde en los varones, como corresponde al tiempo diferente del estirn puberal en ambos sexos.
Los individuos con deficiencia de GH experimentan un retraso en la pubertad, lo
que sugiere que una secrecin normal de
esta hormona es importante para el inicio
de la pubertad a una edad normal.
Factor de crecimiento semejante
a la insulina nmero 1 (IGF-I)
Los niveles plasmticos de IGF-I aumentan durante la pubertad y se correlacionan estrechamente con los niveles
plasmticos de esteroides sexuales, pudiendo ser debido, bien al efecto directo
de los esteroides sexuales sobre la produccin de IGF-I, o bien a un efecto indirecto mediado por el incremento en la
secrecin de GH. Las concentraciones
sricas de IGF-I se correlacionan con la
velocidad de crecimiento durante las fases iniciales del estirn puberal, pero en
la pubertad tarda, cuando la VC disminuye, los niveles de IGF-I permanecen elevados y no se correlacionan con la VC.
Leptina
La leptina es un pptido con un peso molecular de 16 kDa liberado de los
adipocitos. Acta en el hipotlamo induciendo saciedad, y tambin a nivel central induciendo la actividad simptica y el
gasto energtico.
Asimismo, la leptina induce la secrecin de GnRH y gonadotrofinas a travs de un mecanismo indirecto, que abarca la participacin de neuronas que controlan la actividad secretoria de las neuronas productoras de GnRH.
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Las concentraciones de leptina se correlacionan muy positivamente con el ndice de masa corporal (IMC) y, consiguientemente, trasmiten informacin sobre la energa almacenada disponible al
cerebro y a otros rganos. Las concentraciones de leptina se incrementan en las
mujeres durante la pubertad, pero disminuyen en los varones despus de iniciarse la pubertad, en el estadio 2 de maduracin gonadal. Estas diferencias podran reflejar cambios en la composicin
corporal que ocurren durante la pubertad.
Inhibinas
Son hormonas glicopeptdicas producidas principalmente por las gnadas
bajo la influencia de la FSH, participando
en los mecanismos de retrocontrol de regulacin de la FSH hipofisaria. En su forma biolgicamente activa, la inhibina es
un dmero formado por una subunidad
unida a una subunidad , ya de tipo A (IA),
ya del tipo B (IB). Durante la pubertad, se
produce en los varones un incremento significativo de las concentraciones de inhibina B entre los estadios I al III, correlacionndose con el volumen testicular y las
concentraciones de testosterona. En las
nias, tanto la inhibina A como la B se
incrementan significativamente con el aumento de tamao mamario entre los estadios I al IV, correlacionndose positivamente con las concentraciones de FSH
y estradiol.
Cambios en la composicin corporal
Los cambios ms importantes en la
composicin corporal, incluyendo alteraciones en las proporciones relativas de
agua, msculo, hueso y grasa corporal,
acontecen durante la pubertad. Bajo la influencia de los esteroides gonadales y la
GH, se produce un incremento en el contenido mineral seo y en la masa muscular, y el depsito de grasa alcanza el
momento de mxima expresin en su dimorfismo sexual
Durante la pubertad, se producen cambios importantes en la distribucin regional de la grasa corporal. sta se incrementa rpidamente durante los primeros
aos de vida, para declinar en los siguientes cinco aos. En trminos generales, desde los 5 a los 10 aos de edad,
los varones tienen de 1 a 3 kg ms de masa grasa que las nias, pero ambos ganan masa grasa en proporciones similares. Los cambios en la distribucin de la
grasa corporal generan el caracterstico
patrn androide y ginoide de distribucin
de grasa del adolescente y del adulto.
En las nias, la masa grasa es aproximadamente tres veces mayor en el estadio V de Tanner que en estadio I.
En el varn, se produce un pico de
desaceleracin de la masa grasa por debajo de los niveles basales en el momento que se produce el pico mximo de ve-
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Ginecomastia puberal
Ginecomastia patolgica
Puberal
A cualquier edad
Inicio pubertad
Antes de la ginecomastia
Despus de la ginecomastia
Desarrollo genital
Edad
Frecuencia
Muy frecuente
Poco frecuente
Evolucin
Transitoria
Permanente
Enfermedad crnica
Ausente
Presente
Exploracin
Botn mamario
Asimetra, dura
Dolor
Local leve
Local ms intenso
Galactorrea
Ausente
Exploracin general
Normal
Normal
Alterada o normal
Tratamiento
No precisa
Etiolgico
Hormonas
Estrgenos y derivados
Andrgenos y derivados
Antiandrgenos
Clomifeno
Corticoides
Hormona de crecimiento
Gonadotrofina corinica
Insulina
Progesterona
Accin sobre el sistema nervioso
central
Haloperidol
Antidepresivos tricclicos
Sulpiride
Diacepam
Metadona
Marihuana
Herona
Antibiticos
Antituberculosos: isoniazida,
etionamida
Antimicticos: ketoconazol,
metronidazol
Quimioterpicos
Ciclofosfamida
Clorambucilo
Cisplatino
Vincristina
Metotrexate
TABLA I.
Diagnstico
diferencial entre
la ginecomastia
puberal y la
patolgica
TABLA II.
Frmacos y
otras sustancias
que se asocian
con
ginecomastia
Cardiovascular
Digitoxina
Amiodarona
Inhibidores de la ECA: captopril,
enalapril
Antihipertensivos: metildopa,
reserpina
Antagonistas del calcio: nifedipino,
verapamilo
Otros
Alcohol
Ginseng
Penicilamina
Vitamina D
Vitamina E
Lovastatina
Teofilina
Penicilamina
Antiulcerosos
Cimetidina
Ranitidina
Omeprazol
435
2.**
Ibez L, Potau N. Adrenarquia. En: Actualizaciones en Endocrinologa: Glndulas suprarrenales. Diguez C, Yturriaga R, eds. McGraw-Hill Interamericana. 2000. p. 113-122.
Se realiza una excelente revisin de la adrenarquia prematura, desde sus bases fisiolgicas hasta la clnica habitual de presentacin.
Asimismo, se analiza la evolucin pospuberal
de estas nias tanto de la funcin ovrica como de la hiperinsulinemia.
1.**
5.*
BIBLIOGRAFA
Caso clnico
Nia de 7 aos y 8 meses de edad
que consulta por inicio de botn mamario derecho desde hace dos meses y,
posteriormente, bilateral desde hace un
mes. Es doloroso a la palpacin. Sin aparicin de otros caracteres sexuales secundarios. Sin medicaciones previas.
Antecedentes familiares: madre: talla 155 cm, menarquia 12 aos, G-A-V:
436
4.***
2-0-2. Padre: talla 170 cm, desarrollo puberal normal. Sin otros antecedentes familiares de inters.
Antecedentes personales: embarazo y parto normales. Peso RN: 3.100 g,
Longitud RN: 50 cm. Pruebas metablicas normales. Desarrollo psicomotor normal. Sin enfermedades que resear.
Exploracin: edad 7 aos y 8 meses, talla 125 (p50), peso 26 kg (p50).
Genitales femeninos normales. Pubarquia I, telarquia bilateral de 2 cm de di-
6.**
ALGORITMO 1:
PUBARQUIA
PREMATURA.
PERODO
PREPUBERAL
PERODO PREPUBERAL
Andrgenos, cortisol
DHEA
Andrgenos
Test de ACTH
Tumor virilizante
Pubarquia precoz
idioptica
Hiperplasia
suprarrenal congnita
ALGORITMO 2:
TELARQUIA
PRECOZ.
DIAGNSTICO
Telarquia precoz
Edad de aparicin
< 2 aos
> 2 aos
Signos de estrogenizacin
Signos de estrogenizacin
No
Telarquia del
lactante
No
Ecografa plvica
Test GnRH
Prepuberal
Puberal
Telarquia precoz
exagerada
Pubertad precoz
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